Mis on puudulik epilepsia. Lapseea epilepsia puudumine: sümptomite ja ravi tunnused Patsientide prognoos

Puudumine on spetsiifiline sümptom, teatud tüüpi generaliseerunud epilepsiahoog. Seda iseloomustab lühike kestus ja krampide puudumine.

Generaliseerunud krambihoogude korral paiknevad patoloogiliste impulsside kolded, mis moodustavad erutuse ja levitavad seda läbi aju kudede, mitmes selle piirkonnas korraga. Patoloogilise seisundi peamine ilming on antud juhul teadvusekaotus mõneks sekundiks.

Sünonüüm: väikesed epilepsiahood.

Puudumine on generaliseerunud epilepsiahoogude tüüp ilma krampideta.

Põhjused

Peamine substraat absansihoogude tekkeks on aju neuronite elektrilise aktiivsuse rikkumine. Elektriliste impulsside paroksüsmaalne iseeneslik ergutus võib tekkida mitmel põhjusel:

  • geneetiline eelsoodumus kromosoomaberratsioonide tagajärjel;
  • sünnieelsed (hüpoksia, mürgistus, loote infektsioon) ja perinataalsed (sünnitrauma) tegurid;
  • ülekantud neuroinfektsioonid;
  • joobeseisund;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • keharessursside ammendumine;
  • hormonaalsed muutused;
  • metaboolsed ja degeneratiivsed häired ajukoes;
  • kasvajad.

Rünnaku algusele eelneb reeglina kokkupuude provotseerivate teguritega, nagu hüperventilatsioon, fotostimulatsioon (valgussähvatused), eredad, värelevad visuaalid (videomängud, animatsioon, filmid), liigne vaimne koormus.

Rütmilised spontaansed elektrilahendused, mis toimivad erinevatele ajustruktuuridele, põhjustavad nende patoloogilist hüperaktivatsiooni, mis väljendub spetsiifilises puudumiskliinikus.

Sel juhul häälestavad epilepsiakolded teised ajuosad oma töörežiimile, kutsudes esile liigset erutust ja pärssimist.

Vormid

Puudumised on:

  • tüüpiline (või lihtne);
  • ebatüüpiline (või keeruline).

Lihtne absansihoog on lühike, ootamatult algav ja lõppev epilepsiahoog, millega ei kaasne olulist lihastoonuse muutust.

Ebatüüpilised krambid tekivad reeglina vaimse arengu häiretega lastel sümptomaatilise epilepsia taustal. Rünnakuga kaasneb üsna väljendunud lihase hüpo- või hüpertoonilisus, mille olemusest olenevalt eristatakse järgmisi kompleksse puudumise tüüpe:

  • atooniline;
  • akineetiline;
  • müoklooniline.
Puudumise diagnoosimise peamine tüüp on EEG - aju elektrilise aktiivsuse uuring.

Sõltuvalt vanusest, mil patoloogiline seisund esmakordselt avaldub, jagatakse puudumised laste (kuni 7 aastat) ja alaealiste (12-14 aastat) vahel.

Komisjon ILAE (International League Against Epilepsy) on ametlikult tunnustanud 4 sündroomi, millega kaasnevad tüüpilised puudumised:

  • epilepsia lapsepõlves;
  • juveniilne puudulik epilepsia;
  • juveniilne müoklooniline epilepsia;
  • müokloonilise puudumise epilepsia.

Viimastel aastatel on kirjeldatud, uuritud ja pakutud klassifikatsiooni kaasamiseks ka teisi tüüpiliste absanssidega sündroome: silmalaugude müokloonus koos absanssidega (Jivonsi sündroom), perioraalne müokloonus absanssidega, stiimulitundlik absansi epilepsia, idiopaatiline generaliseerunud epilepsia fantoompuudustega. .

Ebatüüpilised absansi krambid on leitud Lennox-Gastaut' sündroomi, müokloonilis-astaatilise epilepsia ja pideva piiglaine sündroomi korral mitte-REM-une korral.

märgid

Tüüpiline puudumine

Tüüpilised absansi krambid on palju tavalisemad. Neid iseloomustab äkiline algus (patsient katkestab praeguse tegevuse, sageli tardub puuduva pilguga); inimesel on naha kahvatus, keha asendi muutus on võimalik (kerge kallutamine ette või taha). Kerge puudumise korral jätkab patsient mõnikord toimingute tegemist, kuid stiimulitele reageerimine aeglustub järsult.

Rünnaku algusele eelneb kokkupuude provotseerivate teguritega, nagu hüperventilatsioon, fotostimulatsioon (valgussähvatused), eredad, värelevad visuaalid (videomängud, animatsioon, filmid), liigne vaimne koormus.

Kui rünnaku alguses patsient rääkis, siis tema kõne aeglustub või peatub täielikult, kui ta kõndis, siis ta peatub, on aheldatud kohale. Tavaliselt patsient ei võta ühendust, ei vasta küsimustele, kuid aeg-ajalt rünnak lakkab pärast teravat kuulmis- või taktiilset stimulatsiooni.

Rünnak kestab enamikul juhtudel 5-10 sekundit, üliharva kuni pool minutit, peatub sama järsult kui algab. Mõnikord täheldatakse väikese epilepsiahoo ajal näolihaste tõmblemist, harvemini - automatismi (huulte lakkumine, neelamisliigutused).

Patsiendid ei märka sageli krampe ega mäleta neid pärast teadvuse taastumist, seetõttu on selles olukorras õige diagnoosi seadmiseks olulised pealtnägijate ütlused.

Ebatüüpiline puudumine

Ebatüüpiline või kompleksne puudumine areneb aeglasemalt, järk-järgult, selle kestus on 5-10 kuni 20-30 sekundit. Rünnakud on reeglina pikemad ja nendega kaasnevad lihastoonuse väljendunud kõikumised. Rünnaku ajal on võimalik kukkumine või tahtmatu urineerimine. Kliiniliste ilmingute ulatus on sel juhul lai: silmalaugude, silmamunade, näolihaste tahtmatud tõmblused, toniseerivad, kloonilised või kombineeritud nähtused, vegetatiivsed komponendid, automatismid. Patsient, kellel on olnud ebatüüpiline puudumine, on tavaliselt teadlik, et temaga on juhtunud midagi ebatavalist.

Müokloonusega keerulist puudumist iseloomustab teadvuse puudumine ja näo ja ülajäsemete lihaste või üksikute lihaskimpude sümmeetriline kahepoolne tõmblemine, harvem mõne muu lokaliseerimisega.

Selliste puudumiste puhul on provotseerivate tegurite roll suur (teravad helid, eredad, kiiresti muutuvad visuaalsed kujutised, suurenenud hingamiskoormus jne). Tavaliselt täheldatakse silmalaugude, kulmude, suunurkade ja mõnikord ka silmamunade tõmblemist. Värinad on rütmilised, keskmiselt sagedusega 2-3 sekundis, mis vastab bioelektrilistele nähtustele EEG-l.

Atoonilist varianti iseloomustab keha vertikaalset asendit toetavate lihaste toonuse kaotus või järsk langus. Tavaliselt kukub patsient äkilise lonkamise tõttu põrandale. Märgitakse alalõua, pea, käte rippumist. Nähtustega kaasneb täielik teadvusekaotus. Mõnikord esineb patsiendi lihastoonuse langus tõmblustes, mis vastavad ajukudede kaudu levivatele elektriimpulsside rütmilistele lainetele.

Ebatüüpilised krambid tekivad reeglina vaimse arengu häiretega lastel sümptomaatilise epilepsia taustal.

Toonuse puudumist iseloomustavad teravad krambihood koos silmamunade röövimisega ülespoole, liigse painde või hüperekstensiooni nähtused erinevates lihasrühmades. Krambid võivad olla oma olemuselt sümmeetrilised või isoleeritud mõnes lihasgrupis: keha on pinges, käed on rusikas, pea visatakse tahapoole, silmamunad rulluvad üles, lõualuud on kokku surutud (võib esineda keele hammustamist), pupillid on laienenud, ei reageeri valgusele.

Näonaha hüperemia, dekoltee, pupillide laienemine, tahtmatu urineerimine rünnaku ajal, mõned allikad liigitatakse eraldi kategooriasse - vegetatiivse komponendiga puudumine.

Selle patoloogia eraldi tüüp isoleeritult on üsna haruldane. Sageli iseloomustavad väikeste epilepsiahoogude all kannatavat patsienti segapuudused, mis vahelduvad päeva jooksul või transformeeruvad pika aja jooksul ühest sordist teise.

Diagnostika

Diagnostiline meede puudumise kinnitamiseks on aju elektrilise aktiivsuse uuring ehk EEG (optimaalselt - video-EEG).

Muud instrumentaalsed uurimismeetodid: magnetresonants- või kompuutertomograafia (vastavalt MRI ja CT), positronemissioon (PET) või ühe fotoni emissiooniga kompuutertomograafia – võimaldavad fikseerida muutusi ajustruktuurides (vigastused, hemorraagia, kasvajad), kuid mitte selle tegevust.

Tüüpilise puudumise iseloomulik tunnus on teadvuse häire, mis on korrelatsioonis üldistatud, sagedusega 3-4 (väga harva - 2,5-3) Hz spike-lained, polüspike vastavalt EEG tulemustele.

EEG-uuringu ebatüüpiline puudumine väljendub aeglastes erutuslainetes (< 2,5 Гц). Разряд неоднороден, пики скачкообразные, ассиметричные.

Eraldi puudumist diagnoositakse harva. Sagedamini on segatud vorme, mis vahelduvad üksteisega.

Lisaks instrumentaalsetele uuringutele on puudumise diagnoosimisel äärmiselt oluline iseloomulik kliiniline pilt. Puudumise diagnoosimiseks puuduvad laboratoorsed meetodid.

EEG on peamine meetod puudumise kinnitamiseks

Ravi

Nõuetekohane ravi nõuab täpset sündroomi diagnoosi. Kõige sagedamini kasutatakse haiguse või sündroomi farmakoteraapias, mille puhul tekivad puudujäägid, järgmist:

  • krambivastased ained (etosuksimiid - tüüpilise puudumisega, valproehape, atsetasoolamiid, felbamaat);
  • rahustid (klonasepaam);
  • barbituraadid (fenobarbitaal);
  • suktsiinimiidid (mesuksimiid, fensuksimiid).

Ärahoidmine

Puudumiste ennetamine on keeruline nende arengu ettearvamatuse tõttu. Kuid iseloomuliku patoloogilise haiguse või sündroomi kandja rünnaku riski vähendamiseks on vaja:

  • välistage liigsed stiimulid (valju muusika, ere animatsioon, videomängud);
  • kõrvaldada intensiivne füüsiline ja vaimne stress;
  • normaliseerida une-ärkveloleku režiimi;
  • vältida alkohoolsete ja tooniliste jookide kasutamist;
  • olge stimulantide võtmisel ettevaatlik.

Tagajärjed ja tüsistused

Reeglina mööduvad tüüpilised puudumised 20. eluaastaks iseenesest. Mõnel juhul muutuvad absansid aga grand mal krambideks, mis võivad kesta pikka aega, mõnikord kogu elu. On neli soodsat prognostilist tunnust, mis viitavad grand mal krampide väikesele tõenäosusele tüüpilise absantsiga patsientidel:

  • debüüt varases eas (4–8 aastat) puutumatu intelligentsuse taustal;
  • muude krampide puudumine;
  • hea ravivastus monoteraapiale ühe krambivastase ravimiga;
  • muude muutuste puudumine EEG-s, välja arvatud tüüpilised üldistatud tipplainekompleksid.

Ebatüüpilisi puudumisi on raske ravida, prognoos sõltub põhihaigusest.

Väikeste epilepsiahoogude säilimine kogu patsiendi eluea jooksul on võimalik pideva ravi suhtes resistentsuse korral. Sel juhul on sotsialiseerimine krambihoogude ettearvamatuse ja raskusastme tõttu palju raskem.

YouTube'i video artikli teemal:

Epilepsia ravi efektiivsuse määrab eelkõige epilepsia konkreetse vormi või epilepsia sündroomi adekvaatne diagnoos. Väga palju oleneb epilepsia või epilepsia sündroomi vormist nii haiguse kulgemise prognoosis (intelligentsus, tundlikkus krambivastaste ravimite suhtes) kui ka ravitaktikas. Just nosoloogiline diagnoos määrab, kui kiiresti tuleb krambivastast ravi alustada, milliseid ravimeid ravida, millised peaksid olema antikonvulsantide annused ja ravi kestus.

Lapsepõlves absansi epilepsia (DAE) on idiopaatilise generaliseerunud epilepsia vorm, mis väljendub peamiselt tüüpilistes lapsepõlves algavates absansi epilepsiahoogudes ja spetsiifilise mustri olemasolus EEG-s (generaliseeritud spike-wave aktiivsus sagedusega 3 Hz). See on üks enim uuritud epilepsia vorme. Vaatamata DAE laialdasele levimusele ja selle pikale uuringule tundub DAE diagnoosimine esmapilgul lihtne. Lahendamata on palju küsimusi nii selle haiguse etioloogia kui ka diferentsiaaldiagnostika ja prognoosi kohta. Kodumaises kirjanduses on DAE-le pühendatud palju ülevaateid. Esiteks on need peatükid suurtes epilepsiat käsitlevates monograafiates, mille autorid on M. Yu. Nikanorova ja K. Yu. Mukhin. Siiski tuleb märkida, et suurem osa ülevaadetest põhinevad kirjanduse andmetel ega võta arvesse EEG videomonitooringu kasutuselevõttu laialdasse kliinilisse praktikasse. Praegu püüavad epileptoloogid uue rahvusvahelise epilepsia ja epilepsia sündroomide klassifikatsiooni koostamise käigus sõnastada selgemaid kriteeriume DAE diagnoosimiseks. Eelnev võimaldas meil veel kord puudutada selle probleemi nii tuntud kui ka väheuuritud aspekte.

1989. aasta rahvusvaheline epilepsia ja epilepsia sündroomide klassifikatsioon pakub lapseea puudumise epilepsia diagnoosimiseks järgmisi kriteeriume:

  • epilepsiahoogude tekkimine vanuses 6-7 aastat;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • suurem levimus tüdrukutel;
  • sagedased (mitu kuni mitu päeva jooksul) puudumised;
  • kahepoolsed, sünkroonitud sümmeetrilised lained, tavaliselt sagedusega 3 Hz, rünnaku ajal EEG normaalse põhilise bioelektrilise aktiivsuse taustal;
  • generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide (GTC) võimalik areng noorukieas.

Allpool keskendume sellele, kuidas neid diagnostilisi kriteeriume DAE kohta praeguste teadmiste valguses muudetakse.

Epilepsiahaigete üldpopulatsioonis esineb lapsepõlves absansi epilepsiat 2–8% juhtudest. Arvatakse, et DAE moodustab 10–12,3% kõigist alla 16-aastastest epilepsiatest. Aastas registreeritakse alla 15-aastaste laste hulgas 6,3/100 tuhat - 8,0/100 000 haigusjuhtu. 60–70% kõigist patsientidest on tüdrukud.

Laste absansi epilepsia kuulub idiopaatilise kategooriasse, s.o need, mille puhul pole epilepsia muud põhjust, välja arvatud pärilik eelsoodumus. Pärimise liik pole täpselt kindlaks tehtud. Varem eeldati autosomaalset domineerivat pärilikkusmustrit vanusest sõltuva penetrantsusega. Hiljem esitati polügeense pärimise hüpotees. P. Loiseau et al. Arvestage kõige tõenäolisemalt tõsiasjaga, et epilepsia EEG muster ja eelsoodumus epilepsia tekkeks on geneetiliselt määratud ning DAE ise on multifaktoriaalne ning tuleneb geneetiliste ja eksogeensete tegurite koostoimest. On kindlaks tehtud, et pärilikku epilepsiakoormust täheldatakse ainult 17-20% patsientidest. Sellistel juhtudel esineb probandi sugulastel nii tüüpilisi puudumisi kui ka üldistatud tüüpi krampe. Enamik DAE juhtumeid on juhuslikud. A.V. Delgado-Escueta jt. andke mitu lookust, mis on seotud DAE-ga ().

Tabelist järeldub, et DAE diagnoosimise klassikalistele kriteeriumidele vastavad vaid vähesed 8q24 lookusega pered ning 1p või 4p lookusega patsiendid kannatavad suure tõenäosusega ebatüüpilise kulgemisega juveniilse müokloonilise epilepsia all.

Kuid 75% monosügootsetest kaksikutest, kelle õdedel-vendadel oli DAE, areneb hiljem sama epilepsia vorm. P. Loiseau et al. arvestada, et risk haigestuda epilepsiasse lapsel, kelle vanemad põevad DAE-d, on vaid 6,8%.

Kliinilised ilmingud

Arvatakse, et epileptilised krambid DAE-s võivad alata vanuses 4 kuni 10 aastat. Maksimaalne haigusjuhtude arv langeb 5-7 aasta peale. Selle epilepsiavormi tekkimine enne neljandat eluaastat on ebatõenäoline ja 10 aasta pärast on see äärmiselt haruldane.

epilepsiahoogude tüüp. Vastavalt 1989. aasta rahvusvahelisele epilepsia ja epilepsia sündroomide klassifikatsioonile peetakse DAE-le iseloomulikuks kahte tüüpi generaliseerunud krampe – tüüpilisi absansi krambihooge ja GTCS-i. Hiljutised uuringud on näidanud, et neid kahte tüüpi krampe ei saa DAE korral samaaegselt esineda. DAE algusele on iseloomulikud ainult tüüpilised puudumised ja GTCS-i võib täheldada noorukieas (pärast 12 aastat), mil puudumised juba kaovad.

Nagu teate, on tüüpiline absanss lühike (mõne sekundi jooksul) generaliseerunud krambitüüp.

äkilise algusega ja lõppeva teadvusehäire taustal. Tüüpilistel absansi epilepsiahoogudel on oma kliinilised ja EEG tunnused erinevate absansi epilepsia korral (vt diferentsiaaldiagnostika). Laps lõpetab sihipärase tegevuse (rääkimine, kõndimine, söömine), muutub liikumatuks ja tema pilk kaob. Sageli täheldatakse mittekonarlikke automatisme, eriti rünnaku esimestel sekunditel, samuti rünnaku kloonilist või toonilist komponenti. Võimalik kahvatus. Urineerimine on äärmiselt haruldane. Laps ei kuku rünnaku ajal kunagi ja jätkab sihipärast tegevust mõni sekund pärast rünnaku lõppu.

Puudumine on tüüpiline DAE jaoks ja sellel on järgmised omadused:

  • rünnakut provotseerivad tegurid - hüperventilatsioon (100% kõigist juhtudest), emotsionaalne stress (viha, hirm, üllatus, imetlus, kurbus), intellektuaalsed tegurid (huvipuudus, hajameelsus);
  • krambid võivad kaduda või nende sagedus väheneda koos füüsilise ja intellektuaalse stressiga;
  • rünnaku kestus on 4 kuni 20 sekundit;
  • krambihoogude kõrge sagedus (püknoleptiline kulg); krambihoogude tegelikku esinemissagedust ilma video-EEG-seireta on raske kindlaks teha, kuid seda võib täheldada mitmekümnest kuni sadade krambihoogudeni päevas;
  • rünnakud muutuvad reeglina sagedamaks pärast ärkamist või õhtul;
  • teadvus kaob täielikult (pärast rünnakut - amneesia);
  • sageli täheldatakse automatismi (puudumise keerulist olemust).

Vastavalt P. Loiseu jt. (2002) on kliinilised kriteeriumid DAE diagnoosimise välistamiseks:

  • absansihoogude ja GTCS-i samaaegne esinemine kliinilises pildis;
  • teadvuse mittetäielik kahjustus või teadvuse säilimine rünnaku ajal;
  • silmalaugude väljendunud müokloonus, ühekordne või mitterütmiline pea, kehatüve või jäsemete müokloonus äraoleku ajal.

Viimane väide on vaieldav ja mitte kõik autorid ei nõustu sellega. Samal ajal nõustuvad kõik teadlased, et tüüpilise puudumise müokloonilise komponendi esinemine on krambivastaste ainete suhtes resistentse DAE korral reeglina oluliselt tavalisem.

Andmed generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide esinemissageduse kohta DAE-ga noorukitel on vastuolulised. Arvatakse, et need esinevad 30-60% kõigist juhtudest. Võib-olla on nii suur krampide protsent tingitud asjaolust, et teadlased ei järgi alati rangelt DAE diagnoosimise kriteeriume ja mõned vaadeldud patsiendid kannatasid muude absansi epilepsia all. GTCS algab 5-10 aastat pärast puudumiste algust. Teadlased märgivad tõsiasja, et krambid on haruldased ja antikonvulsantide abil peatatakse need hästi. Mõnel patsiendil võivad üksikud rünnakud tekkida pärast unepuudust või stressirohke olukorra taustal. GTCS-i riski suurendavad tegurid noorukieas on patsiendi meessugu, epilepsia suhteliselt hiline algus (9-10-aastaselt) ja ravi hiline algus (68% juhtudest).

Enamiku lapsepõlves epilepsiaga patsientide neuropsüühiline seisund jääb normaalseks. Vaimupuudeid pole. Hüperaktiivsust ja/või tähelepanuhäireid täheldatakse aga 30-50%-l lastest, mis on tunduvalt kõrgem populatsiooni sagedusest 5-7%. Enamikul patsientidest on õpiraskused, mis, nagu ka käitumisomadused, võivad olla põhjustatud erinevatest põhjustest: krambid ise ja krambivastaste ainete mõju ning patsientide vanemates täheldatud psühholoogilised muutused.

Puudumise olek. Mõnedel DAE-ga lastel (7–24% kõigist juhtudest) võivad esineda puudumise episoodid. Samal ajal suureneb puudumiste sagedus, mis viib eriseisundi väljakujunemiseni, mida iseloomustavad eelkõige erineva raskusastmega teadvusehäired: kergest uimasusest stuupori ja letargiani. See seisund kestab ühest tunnist mitme päevani ja lõpeb sageli generaliseerunud toonilis-kloonilise krambihooga.

DAE elektroentsefalograafiline tunnus

Esialgne EEG. Iseloomulik on kahepoolne, sünkroonne, sümmeetriline spike-aeglase laine komplekside tühjenemine. Paroksüsmaalsete EEG kõrvalekallete sagedus suureneb oluliselt hüperventilatsiooni ja une ajal (REM-i üleminekul NonREM-faasi). Epilepsia mustri esilekutsumiseks võib kasutada nii hüperventilatsiooni kui ka ärkveloleku EEG registreerimist pärast unepuudust. Tuleb rõhutada, et DAE tüüpilise puudumise erinevad EEG variandid on palju levinumad kui enamikus epileptoloogia juhendites kirjeldatud "ideaalne" keskmine EEG muster.

DAE-d iseloomustavad nael-lainekompleksi järgmised omadused:

  • spike-aeglase laine kompleksi struktuuris võib olla 1 kuni 2 piiki;
  • Rünnaku esimese 2 sekundi jooksul on võimalikud ainult polüpiid (ilma aeglaste laineteta). Selline algus on tavaliselt seotud puudumise müokloonilise komponendiga;
  • tühjendussagedus on vahemikus 2,7 kuni 4 Hz;
  • rünnaku lõpuks väheneb tühjendussagedus (0,5-1 Hz võrra);
  • kompleksi amplituud on kõige tugevam fronto-tsentraalsetes EEG-juhtmetes. Rünnaku lõpu poole võib teraviku amplituud väheneda, mõnikord kaob teravik täielikult;
  • eritis ravi saavatel patsientidel on võimalik vooluse mittepidev asümmeetria amplituudis;
  • tühjenemise kestus ei ole alla 4, kuid mitte rohkem kui 20 s (keskmiselt 10-12 s). Üle 5 sekundi kestval kompleksil on reeglina kliinilised ilmingud;
  • epilepsia voolus algab järsult ja lõpeb järk-järgult.

P. Loiseau et al. (2002) usuvad, et DAE-d ei iseloomusta EEG tühjenemise killustatus (rebend), mitme naelu olemasolu ja valgustundlikkus. Viimane väide ei tundu väga õige olevat. Valgustundlikkus (või valgustundlikkus) on polüspike-aeglase laine komplekside esinemine EEG-s vastusena fotostimulatsioonile. Tundub, et valgustundlikkus pärineb DAE-st eraldi ja võib ilmneda koos sellega, kuid sagedusega, mis ei ületa tavalist pediaatrilist populatsiooni. Arvatakse, et fotoparoksüsmaalse vastuse tippsagedus langeb 7–14-aastaste laste vanusele - seda täheldatakse 14% poistest ja 6% tüdrukutest. Pärast puberteeti on valgustundlikkuse esinemissagedus tervete inimeste populatsioonis 1%. Igal juhul näib olevat kasutu teha DAE-ga lastele korduvaid valgustundlikkuse teste, mille esimene test on negatiivne. Selleks, et keelata DAE-ga lapsel televiisori vaatamine või arvutiga mängimine, ei ole vaja tõendada mitte valgustundlikkust ennast, vaid asjaolu, et tal on fotogeenne epilepsia (epilepsiahoogude tekkega vastusena konkreetsele provotseerivale fotogeensele tegurile). . Sellises olukorras olevat last tuleks põhjalikult testida, et teha kindlaks fotogeense provotseeriva teguri olemus ja see võib olla väga erinev (virvendav päikesevalgus, vilkuv kunstvalgus diskos, värelev televiisori- või arvutiekraan jne).

Eeldatakse, et üldine "spike-low wave" tühjenemine on geneetiliselt määratud, kuid pärineb DAE-st eraldi. Seetõttu võib see esineda epilepsia mitmesuguste üldiste vormide ja tervete inimeste puhul. Selle EEG mustri autosomaalse domineeriva pärilikkuse hüpoteesi peetakse praegu vastuvõetamatuks. Arvestada tuleb andmetega, et üldistatud aeglase laine tühjenemist võib esineda ligikaudu 1,5-2% lastest, kes ei põe epilepsiat. Reeglina on need epilepsiaga laste terved õed-vennad. Nendel juhtudel (kliiniliste krampide puudumisel) ei ole eritumisel kliinilist tähtsust, kuid need peegeldavad geneetilist eelsoodumust krampide tekkeks. Ravi H. Doose'i sõnul on vajalik ainult juhtudel, kui nende EEG ilmingute sagedus ja raskusaste aja jooksul suureneb. Seetõttu ei tohiks DAE diagnoosi panna entsefalograafiliste andmete põhjal, vaid ainult kliinilise ja entsefalograafilise pildi terviku põhjal.

DAE interiktaalset EEG-d kirjeldatakse tavaliselt kui "normaalset". Siiski on võimalikud mõned põhilise bioelektrilise aktiivsuse rikkumise variandid. Üsna sageli täheldatakse parietaal-kukla delta rütmi, mis silmade avamisel väheneb. Seda nähtust peetakse soodsaks prognostiliseks sümptomiks - sellistel patsientidel täheldatakse GTCS-i tulevikus harvemini. Kui peamises bioelektrilises aktiivsuses on hajus aeglustumine, tuleb kõigepealt välistada ravimite üleannustamine, valproaadi entsefalopaatia esinemine. Viivitus võib tekkida ka DAE ebapiisava ravi korral fenütoiiniga.

EEG-s registreeritakse puudumiste ajal pidev üldine epileptiline aktiivsus, mis on sageli, kuid mitte alati sarnane ühele tüüpilisele puudumisele.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia teiste epilepsia vormidega, mida iseloomustavad tüüpilised puudumised. Lisaks DAE-le hõlmab puuduvate epilepsiate "kontiinum" järgmisi epilepsia vorme:

  • juveniilne puudulik epilepsia;
  • juveniilne müoklooniline epilepsia;
  • epilepsia müoklooniliste puudumistega;
  • perioraalne müokloonus koos puudumistega;
  • silmalaugude müokloonus koos puudumistega;
  • puudulik epilepsia varases lapsepõlves.

Kõiki ülaltoodud epilepsia vorme iseloomustavad tüüpilised puudumised, kuid nende kliinilisi tunnuseid ja ka kulgemise tunnuseid muudetakse sõltuvalt epilepsia vormist. Nende epilepsia vormide puudumine võib olla kas ainus epilepsiahoogude tüüp või kombineeritud muud tüüpi generaliseerunud krampidega (HTCS, müokloonus), see võib olla nii lühike (6-10 s) kui ka pikk (umbes 30 s). See võib jätkuda nii täieliku kui ka osalise teadvuse kahjustusega. Samuti on teatud epilepsia vormide puhul erinev automatismi ja motoorsete komponentide raskusaste ().

Üsna keeruline diagnostiline olukord tekib juhtudel, kui tüüpilised absansihood algavad enne 4. eluaastat. Kui puudumised esinevad varases lapsepõlves, on need reeglina erinevad DAE omadest. Sel juhul on puudumistel spanioleptiline kulg, neid saab kombineerida muud tüüpi krambihoogudega (müokloonus, GTCS), need on krambivastaste ainete suhtes resistentsed. Seda tüüpi absansihoogudega lastel on tavaliselt neuroloogilised häired ja vaimne alaareng. Varajase lapsepõlve puudumise epilepsia, mida on kirjeldanud H. Doose et al. aastal 1965 ja kantud 1989. aasta rahvusvahelisse epilepsia ja epilepsia sündroomide klassifikatsiooni, ei peeta praegu nosoloogiliselt sõltumatuks. Tüüpilisi puudumisi kirjeldatakse ka sümptomaatilise epilepsia struktuuris mitmesuguste ajukahjustuste korral - arteriovenoossed väärarengud, kasvajad, meningiit jne. Selles olukorras on endiselt ebaselge, kas tüüpilised puudumised on ajukahjustuse või ajukahjustuse ja idiopaatilise epilepsia juhusliku kombinatsiooni tagajärg.

Tüüpilise absansi krambi ja kompleksse fokaalse krambi diferentsiaaldiagnoosimisel võivad tekkida teatud diagnostilised raskused. Reeglina võib frontaalne fokaalne kramp kliiniliselt välja näha absansina, kuna see võib krambi kiiresti levida mõlemale poolkerale. EEG näitab aga fokaalseid muutusi, mis eelnevad teravilainekomplekside ilmnemisele.

Voolu areng ja prognoos

Keskmine puudumiste kestus DAE-s on 6,6 aastat. e. Puudumised kaovad 10-14 aastaselt. Absansihoogude kadumine ei tähenda alati epilepsiast paranemist, kuna GTCS võib esineda puberteedieas (vt eespool). 6% kõigist DAE juhtudest püsivad puudumised täiskasvanutel. Need muutuvad haruldaseks, esinevad mõnikord provotseerivate tegurite taustal (unepuudus, menstruatsioon), nende kliinilised ilmingud on vähem väljendunud.

DAE-ga patsiendid vajavad krambivastaseid ravimeid, kuna epilepsiahood on väga levinud ja võivad põhjustada kognitiivseid häireid. Lisaks on vaja arvestada mittekonvulsiivse seisundi tekkimise võimalusega. DAE ravi eesmärk on saavutada kliiniline entsefalograafiline remissioon, st püsiv (vähemalt kaks aastat) kliiniliste krampide puudumine ja EEG normaliseerumine. Erinevate autorite sõnul on kliiniline ja laboratoorne remissioon antikonvulsantide taustal võimalik 75-90% juhtudest.

DAE epilepsiahooge pärsivad hästi nii laia toimespektriga krambivastased ained (naatriumvalproaat, lamotrigiin) kui ka absenssivastased ained (etosuksimiid). Teisest küljest võivad karbamasepiini või vigabatriini määramisel epilepsiahood DAE korral süveneda (sagedamini esinevad krambid ja epileptilise staatuse teke). Mõned ravimid (fenütoiin ja fenobarbitaal) ei ole absansihoogude ravis tõhusad.

Naatriumvalproaati (Depakine, Convulex, Convulsofin) ja etosuksimiidi (Suxilep) peetakse DAE ravis võrdselt tõhusaks ning need on esmavaliku ravimid. DAE korral ilma generaliseerunud krambihoogudeta on monoteraapia põhiravimiks etosuksimiid (suxilep), mis määratakse järgmise skeemi kohaselt: alla 6-aastastele lastele alustatakse 10-15 mg / kg (mitte rohkem kui 250 mg / päevas) annust järk-järgult suurendada iga 4-7 päeva järel, kuni saavutatakse krampide remissioon või ilmnevad esimesed ravimi talumatuse nähud. Üle 6-aastastel lastel võite alustada annusega 250 mg / kg, säilitusannus - 15-30 mg / kg / päevas.

Remissiooni saavutamise võimalus naatriumvalproaadi ja etosuksimiidi monoteraapiaga on 70–75%, lamotrigiini (lamiktaali) kasutamisel - 50–60%. Lisaks veidi madalamale efektiivsusele on lamotrigiinil veel üks puudus – aeglane manustamiskiirus. Naatriumvalproaadi kasutamisel tuleks eelistada pikaajalise toimega ravimvorme, nimelt depakine chrono. Depakine chrono topeltkasutamine päeva jooksul tagab ravimi stabiilse kontsentratsiooni veres ja seega ka efektiivsuse ning kõrvaltoimete riski vähenemise. Lisaks hõlbustab mugav annus (2 korda päevas) patsiendil ravimirežiimi järgimist.

Ebaoluline osa patsientidest (10–15% kõigist DAE juhtudest) saavutab depakine chrono väikeste annuste (10–15 mg / kg kehakaalu kohta päevas) määramisel remissiooni. Kui remissiooni ei saavutata, tuleb annust suurendada kuni 20-30 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Vajadusel suureneb see 40 mg / kg kehakaalu kohta päevas, tingimusel et ravim on hästi talutav. Monoteraapiat ei tohiks pidada ebaefektiivseks enne, kui krambivastaste ainete maksimaalne talutav annus on saavutatud. Kui depakine chrono maksimaalsed hästi talutavad annused ei ole efektiivsed, on võimalik alternatiivne monoteraapia etosuksimiidiga (kuni 20 mg/kg kehamassi kohta ööpäevas) või lamotrigiiniga (kuni 10 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas).

Järjestikuste monoteraapiate ebaefektiivsuse korral on näidustatud 2 krambivastase ravimi kasutamine. Naatriumvalproaadi ja etosuksimiidi kombinatsioon on osutunud tõhusamaks kui nende ravimite monoteraapia. Samuti oletatakse, et naatriumvalproaadil ja lamotrigiinil on sünergistlik toime. Seetõttu on see kombinatsioon DAE ravis võimalik. Lamotrigiini annust, kui seda kombineeritakse naatriumvalproaadiga, tuleb vähendada 5 mg-ni/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Resistentsust krambivastaste ravimite suhtes täheldatakse 5-10% kõigist DAE juhtudest. Isegi sellise resistentsuse korral on reeglina võimalik krambihoogude arvu märkimisväärne vähenemine krambivastaste ainete mõjul.

Krambivastaste ravimite tühistamine on võimalik 1,5-2 aastat pärast epilepsiahoogude lõppemist. Siiani ei ole DAE-ga krambivastase ravi optimaalne kestus teada, selle saab kindlaks teha ainult selle teema pikaajaliste perspektiivsete mitmekeskuseliste uuringute abil. Antikonvulsantide kaotamise tingimus on ka EEG normaliseerimine. Arvatakse, et krambivastaste ravimite kaotamine peaks toimuma järk-järgult (4-8 nädala jooksul), et vältida ägenemiste teket. Kui puberteedieas ilmneb korduv GTCS, on see põhjus krambivastaste ravimite uuesti määramiseks.

Epileptoloogia on neuroloogia haru, mida iseloomustab ülikiire areng. Meie ettekujutused erinevate epilepsiate ja epilepsia sündroomide etioloogiast ja kulgemisest muutuvad pidevalt ning nende diagnoosimise kriteeriumid on ülevaatamisel. Loodame, et praegu loomisel olev uus epilepsia ja epilepsia sündroomide klassifikatsioon võtab arvesse kõiki viimaseid andmeid DAE kohta.

Kirjandusega seotud küsimustega pöörduge toimetaja poole.

E. D. Belousova, meditsiiniteaduste kandidaat
A. Yu. Ermakov, meditsiiniteaduste kandidaat
Moskva pediaatria ja pediaatrilise kirurgia uurimisinstituut, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Tüüpilised puudumised - Idiopaatilise generaliseerunud epilepsia (IGE) esmaste generaliseerunud vormide krambid.

Lapsepõlves esineva absansiepilepsia korral on absansihood lühikesed (4–20 sekundit, harvem umbes 1 minut) ja sagedased (kümneid päevas) koos äkilise teadvusekaotusega. Võib kaasneda automatismid.

Puudumised näevad välja sellised : laps tegutses aktiivselt (sõi, rääkis, istus või liikus) ja järsku, iseenesest, ilma provokatsioonita tardub, ei reageeri. Tekib pilgu peatus, tegevuse peatus, seda on võimatu hajutada ja sellest olekust välja tuua. Võib esineda kerget pilgutamist (silmalaugude laperdamist), sõrmede värisemist, urisemist või automaatset liigutuse jätkumist. Laps ise tunneb seda seisundit vaid selle kaudu, et justkui hetkeks ajaks välja kukkununa, muutus teda ümbritsev reaalsus (näiteks ta kirjutab tunnis ja kuulas osa lausest, õpetajad räägivad lapse tähelepanematus).

Puudumised on iseloomulikud lapsepõlves esinev absansi epilepsia (CEA), juveniilne absansi epilepsia ja juveniilne müoklooniline epilepsia.

Pseudopuudumised esineda sekundaarse generaliseerunud (sümptomaatilise) epilepsiaga.

Infantiilne puudumise epilepsia

See esineb 4-10-aastastel lastel (haiguse tippaeg on 5-7 aastat).

Lastel ilma ilmsete kõrvalekalleteta arengus ja neuroloogilises seisundis.

On pärilik eelsoodumus.

Seda esineb sagedamini tüdrukutel (65%), poistel harvem.

Puudumise rünnakud on sagedased (iga päev, kuni mitukümmend päevas, sagedamini 5-10).

Rünnaku ajal tehtud EEG järgi - konkreetne nähtus: kahepoolsed, sünkroonsed sümmeetrilised suure amplituudiga naaskelained, sagedus 3 Hz, kestus 4-20 sekundit, normaalse põhitegevuse taustal.

Lisaks absanssidele, generaliseerunud toonilis-kloonilistele krambihoogudele võib liituda müokloonus.

Puudumisi kutsub esile hüperventilatsioon.

Lapseea puudumise epilepsia ravi

On teada, et absansi krambid mõjutavad elu negatiivselt, seetõttu on vaja määrata epilepsiavastane ravi.

Valproehapet ja lamotrigiini peetakse esmavaliku ravimiteks absansihoogude korral.. DAE-s võib etosuksimiidi kasutada, kuid suxilepi defekti tõttu ei saa me seda praegu kasutada.

Teise valiku ravimid DAE jaoks on klonasepaam, klobasaam ja atsetasoolamiid.

Valproehappe annustamine

Algannus on 10–15 mg/kg, seejärel suurendatakse seda 5–10 mg/kg nädalas kuni optimaalse raviannuse saavutamiseni.

Valproehappe keskmine päevane annus on 20–30 mg/kg.

Patsiendi heaolu ja krambihoogude jälgimisel on võimalik annust suurendada, kui epilepsia ei allu keskmiste ööpäevaste annustega.

Keskmine päevane annus lastele (alates 6. elukuust) on 30 mg / kg / päevas; teismelistele - 25 mg / kg; täiskasvanutele - 20 mg / kg.

Hoiatus!!! Ärge määrake, ärge muutke ravi, ärge tühistage epilepsiaravimeid, ärge andke soovitusi teistele epilepsiahaigetele, ärge ravige ennast ilma epilepsiaspetsialistiga konsulteerimata!!! See on ohtlik! Isegi neuroloogid kohtlevad epilepsiaga patsiente ettevaatlikult.

Lapseea puudumise epilepsia kliiniline juhtum.

1 vastuvõtt epileptoloogi juurde - 01.2011.

Epileptoloogi vastuvõtule tulid vanemad lapsega P.A., 7 aastat 5 kuud vana.

Kaebused pöördumisel : õpetaja hakkas kurtma, et laps on tähelepanematu, läks tunnis hajameelseks, õppeedukus langes, sageli ei vasta õpetaja palvetele, ema sõnul “vaatab ühte punkti”, ei taha teisi kuulda.

Ja hiljuti nägi mu ema, kuidas laps telekat vaadates külmus, kukkus puldi maha, istus umbes 20 sekundit liikumatult, siis võttis puldi kätte ja jätkas telesaadete vaatamist, kuid ta ise seda ei mäleta.

Pärast seda hakkas ema jälgima ja märkas, et sellised "kahjumised" lapsel on iga päev, mitu korda tunnis, kestavad 5-20 sekundit, et sel perioodil on võimatu tema tähelepanu kõrvale juhtida. Sarnased pleekimise episoodid võivad ilmneda igal kellaajal, kuid sagedanevad siis, kui laps on väsinud, õhtul või pärastlõunal pärast kooli. Pleekimine võib olla mis tahes tegevuse ajal: süües, liikudes, kodutöid tehes, rääkides, vannitoas vannis käies. Sellise rünnaku ajal last tähelepanelikult vaadates võite märgata silmalaugude kerget pilgutamist, silmalaugude “laputamist”, pilk on suunatud justkui pea kohale, justkui “läbi sinu”, kuid samal ajal pilk peatub, ei järgi objekti, ei reageeri liikumisele, helile . Laps ei kuule, teda ei sega 5-20 sekundit ükski stiimul ja kohe pärast sellist paroksüsmi on pilk teadvusel, tekib reaktsioon.

Mõnikord jätkab laps sellise “mõtlemise” ajal automaatselt algatatud toimingu sooritamist: kõnnib, närib, kuid sagedamini katkestab tegevuse.

Lapse sõnul märkas ta, et näis välja kukkuvat, pidas end tähelepanematuks. Enamasti ei pannud ma ema juttu tähelegi.

Pärast analüüsimist sai mu ema aru, et ta oli samu seisundeid täheldanud varem, rohkem kui 1 aasta tagasi, kuid neid esines harva: 1 kord päevas või ülepäeviti ja lühike: umbes 5 sekundit. Kuid keegi ei pööranud neile tähelepanu. Ja ainult õpetaja, kes juhtis tähelepanu koolisoorituse langusele, soovitas pöörduda neuroloogi poole. Neuroloog kliinikus pidas hääbumise kaebusi epilepsia alla? Ja ta saatis mind pärast EEG läbiviimist epileptoloogi konsultatsioonile, et kontrollida diagnoosi ja valida ravi.

Varajane ajalugu : Noortelt tervetelt vanematelt. Epilepsia pärilikkus süveneb: kauge sugulane (onu abikaasal on epilepsia alates 5. eluaastast, saab krambivastaseid ravimeid).

Rasedus 1, 38 nädalat, jätkub kerge preeklampsiaga, krooniline platsenta puudulikkus. Sünnitus 1, spontaanne, kiireloomuline, mitte keeruline. Sünnikaal - 3,4 kg, pikkus 51 cm, Apgar skoor 8/9. Diagnostika perekond kodus: täisperiood, küpsus. Kesknärvisüsteemi PP risk.

Ta kasvas ja arenes vastavalt vanusele: alates 1 kuust hakkas ta pead hoidma, 7 kuust istuma, 12 kuuselt kõndima. Lausekõne alates 2,5 aastast.

Neuroloogil oli 2 ravikuuri erutuvussündroomi, unehäirete korral; massaažikursused kuni 1 aasta; täiendavad ennetavad uuringud.

Käisin lasteaia logopeedilises rühmas.

Varasemad haigused: harva esinevad ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, lapseea infektsioonid. Õppimine 1. klassis, õpiraskused.

Viime läbi patsiendi neuroloogilise uuringu. Neuroloogilises seisundis: puudub selge fokaalne patoloogia. Kehakaal 35 kg.

Neuroloogi läbivaatuse käigus teostame hüperventilatsiooni test:

Palume lapsel 5 minutit sügavalt hingata: hingake sügavalt läbi nina, seejärel hingake välja, seejärel loendage hingetõmmet (sisse-väljahingamine-1-sisse-välja-2…).

Hüperventilatsiooni testi ajal lapsepõlves epilepsiaga lapsel tekkis teisel minutil paroksüsm koos aktiivsuse seiskumisega (hingamise ja loendamise lõpetamine), pilgu seiskumine, kerge pilgutamine, välistele stiimulitele reageerimata, kestus 8 sekundit . Pärast paroksüsmi tuli ta järsult mõistusele, taastus spontaanne motoorne aktiivsus ja reaktsioon keskkonnale.

EEG järgi - hajus epiaktiivsus 3 Hz

Niisiis , Lapseea puudumise epilepsia tunnused:

Iseloomulikud generaliseerunud krambid (närbumine) koos teadvusekaotusega tüübi järgi puudumised .

Puudumise provokatsioon hüperventilatsiooniga.

Fokaalse neuroloogilise patoloogia puudumine, lapse normaalne areng.

Spetsiifiline EEG muster : Rünnaku ajal tehtud EEG järgi - spetsiifiline nähtus: kahepoolsed, sünkroonsed sümmeetrilised kõrge amplituudiga lained, sagedus 3 Hz, kestus 4-20 sekundit, normaalse põhitegevuse taustal.

EEG järgi - hajus epiaktiivsus 3 Hz kestus 5-20 sekundit pleekimise paroksüsmi ajal.

Me määrame lapseea puudumise epilepsia ravi:

Valproehapet (Depakine Chronosphere, Convulex) manustatakse vastavalt skeemile:

Valproehappe toimeainet prolongeeritult vabastavate graanulite annustamine

250 mg hommikul 5 päeva jooksul

seejärel 250 mg * 2 korda päevas 5 päeva jooksul,

seejärel 375-250 mg pidevalt, pikka aega, tundide kaupa (kell 8 ja kell 20).

  1. EEG kontroll (taust) 3 kuu pärast.
  2. Üldise üksikasjaliku vereanalüüsi (trombotsüütidega) kontroll - vereproovide võtmine sõrmest - 1 kuu pärast, seejärel 3 kuu pärast.
  3. Biokeemilise vereanalüüsi (ALT, AST, uurea) kontroll – veenist vereproovide võtmine – 1 kuu pärast.
  4. Ravimi kontsentratsiooni määramine veres (vere valproehappe sisalduse määramiseks) - vereproovide võtmine veenist tühja kõhuga, enne ravimi võtmist - 1 kuu pärast.
  5. Uudised
  6. Kui teil tekib soovimatuid kõrvaltoimeid, pöörduge viivitamatult epileptoloogi poole.
  7. Ilmub 1-3 kuu pärast koos uuringu tulemustega.

Korduv vastuvõtt epileptoloogile 1 kuu pärast - 02.2011.

Vanemad lapsega P.A., 7,6 aastat vana, taotlesid teist korda epileptoloogi vastuvõtule.

Lapsel, kellel on diagnoositud lapsepõlves puudulik epilepsia.

Kaebused pöördumisel : Absence'i krambid muutusid pärast valproehappe manustamise algust harvemaks. Krambipäeviku järgi 1 kord 30 minuti jooksul, siis nädal hiljem 1 kord 3 tundi, siis nädal hiljem 2 korda päevas, viimasel nädalal on atakk kahtlane 1 kord nädalas, 1 nädala jooksul haigushooge ei märgata .

Saab depakine kronosfääri 375-250 mg pidevalt, pikka aega, tundide kaupa (kell 7:30 ja kell 19:30). Püüdke mitte vahele jätta epilepsiavastaste ravimite võtmist.

Muutus koolis tähelepanelikumaks.

Läbivaatusel: neuroloogilises seisundis

Epileptoloogi juures läbivaatuse käigus viime läbi hüperventilatsiooni test 5 minuti jooksul: neljandal minutil oli lühike eemalolek (hingamise seiskumine, pilgu seiskumine, kerge pilgutamine, välisele stiimulile reageerimise puudumine, loendamata jätmine, segaduses), kestus 3 sekundit. Pärast paroksüsmi küsis laps: "Kus ma lõpetasin?".

:

Üldises vereanalüüsis (02.2011) - patoloogia puudub, trombotsüütide arv 235.

Vere biokeemilises analüüsis (02.2011) - patoloogiat pole.

Valproehappe kontsentratsioon veres tühja kõhuga (02.2011) - 54.

  1. Jätkake valproehappe (depakiini kronosfäär, konvuleks) 375-250 mg võtmist pidevalt, pikka aega, tundide kaupa (kell 7:30 ja 19:30).

DAE ravi väljakutse: krampide üle täielik kontroll. Selleks kirjutame välja epilepsiaravimite annuse, et krampe üldse ei tekiks ja et EEG epiaktiivsust ei tekiks. Kuid ravim võeti kasutusele hiljuti, on vaja anda aega tegutsemiseks.

  1. EEG kontroll (taust), täielik vereanalüüs (trombotsüütidega), biokeemiline vereanalüüs (ALT, AST, uurea), veri valproehappe sisalduse määramiseks - 2 kuu pärast.
  2. Pidage krampide päevikut.
  3. Ilmumine 2 kuu pärast koos uuringu tulemustega.

Kolmas vastuvõtt epileptoloogi juurde 2 kuu pärast - 04.2011.

Laps P.A., 7 aastat ja 8 kuud vana, diagnoosiga lapsepõlves puudulik epilepsia.

Kaebused ravi ajal: absansi krampe ei täheldata 1,5 kuu jooksul.

Saab depakine chronosphere 375 - 250 mg pidevalt, pikka aega, tundide kaupa (kell 7:30 ja kell 19:30).

Suurenenud söögiisu, "sööb palju maiustusi, võileibu, keeldub esimestest roogadest, ei armasta liha", taastus 3 kuuga 4 kg. Kõhuvalu kaebused pärast ülesöömist.

Ema sõnul ta spordiga ei tegele: "Me ei saa, tal on epilepsia!"

Läbivaatusel: neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Intelligentsus vanuse järgi. Lapse toitumine on mõnevõrra täiustatud. Kehakaal 42 kg, pikkus 141 cm.

ajal hüperventilatsiooni testid

Viinud läbi täiendavad uuringud:

Üldises vereanalüüsis (04.2011) - patoloogia puudub, trombotsüütide arv 243.

Vere biokeemilises analüüsis (04.2011) - patoloogiat pole.

Valproehappe kontsentratsioon veres tühja kõhuga (04.2011) - 53.

EEG järgi (taust 04.2011) - hajus epiaktiivsus 3 Hz, lühike sähvatus 2 sekundit.

  1. EEG kontroll (taust), täielik vereanalüüs (trombotsüütidega), biokeemiline vereanalüüs (ALT, AST, uurea), ravimi kontsentratsiooni määramine veres - 3 kuu pärast.
  2. Me käsitleme üksikasjalikult, mis on.
  3. Igapäevane režiim. Näidatakse kehalist kasvatust ja sporti.
  4. Ilmub 3 kuu pärast koos uuringu tulemustega.

Neljas vastuvõtt epileptoloogi juurde 3 kuu pärast - 07.2011.

Laps P.A., 7 aastat ja 11 kuud vana, diagnoosiga lapsepõlves puudulik epilepsia.

Kaebused ravi ajal: absanssihooge ei märgata 4,5 kuud (alates 02.2011). Saab depakiini kronosfääri 375-250 mg. Hakkas dieedist kinni pidama. Hakkas jalgpalli mängima. Vajalik on tunnistus - spordiga tegelemise luba. Õppimine 4-5. Käitumine on rahulik.

neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Intelligentsus vanuse järgi.

Kehakaal 39 kg, pikkus 142 cm.

Ülevaatuse käigus me hüperventilatsiooni test 5 minutit: paroksüsme ei märgata. Hüperventilatsiooni test on negatiivne.

Viinud läbi täiendavad uuringud:

Üldises vereanalüüsis (07.2011) - patoloogiat pole, trombotsüütide arv 228. Biokeemilises vereanalüüsis (07.2011) - patoloogiat pole. Valproehappe kontsentratsioon veres tühja kõhuga (07.2011) - 55.

EEG järgi (taust 07.2012) - epiaktiivsus puudub.

Arvestades krampide puudumist 4 kuud, epiaktiivsuse puudumist EEG-l, puudumiste puudumist hüperventilatsiooni testi ajal 5 minuti jooksul pärast uurimist, on võimalik lugeda lapseea puuduliku epilepsia remissiooni algust.

  1. Jätkake valproehappe (depakiini kronosfäär, konvuleks) 375-250 mg pidevat võtmist pikka aega.
  2. EEG kontroll (taust), täielik vereanalüüs, biokeemiline vereanalüüs (ALT, AST, uurea), vereanalüüs valproehappe sisalduse määramiseks - 6 kuu pärast.
  3. Anti tõend spordi (jalgpall) mängimise vastunäidustuste puudumise kohta.

Viies epileptoloogi vastuvõtt 6 kuu pärast - 03.2012.

Pöörduti dünaamilise vaatluse poole epileptoloogi poole koos lapse P.A., 8,5 aastane, diagnoosiga lapseea epilepsia.

Kaebused taotlemisel: puudumist ei märgata 1 aasta jooksul 1 kuu (alates 02.2012). Võtab depakiini kronosfääri 375-250 mg. Käitumine on mõnevõrra hüperaktiivne. Õpib 4. Mängib jalgpalli.

neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Intelligentsus vanuse järgi. Kehakaal 41 kg, pikkus 143 cm.

Hüperventilatsiooni test 5 minutit: negatiivne.

Viinud läbi täiendavad uuringud:

Üldises vereanalüüsis (07.2012) - patoloogiat pole, trombotsüütide arv 218, biokeemilises vereanalüüsis - patoloogia puudub, valproehappe kontsentratsioon veres tühja kõhuga - 52. EEG (taust 07.2012) - kerged hajusad muutused veres. bioelektriline aktiivsus ärritava komponendiga. Epiaktiivsus puudub.

  1. Jätkake valproehappe (depakiini kronosfäär, konvuleks) 375-250 mg pidevat võtmist pikka aega.
  2. Pantokaltsiin 0,5 1 tablett * 2 korda päevas 1 kuu jooksul.
  3. Igapäevane režiim.
  4. Välimus 6 kuu pärast koos uuringu tulemustega.

Kuues epileptoloogi vastuvõtt 6 kuu pärast - 01.2014.

Pöörduti dünaamilise vaatluse poole epileptoloogi poole koos lapse P.A.-ga, 8 aastat 11 kuud, diagnoosiga lapseea epilepsia.

Kaebused ravi ajal: 2 aasta jooksul 1 kuu (alates 02.2012) absansihooge ei märgata. Võtab depakiini kronosfääri 375-250 mg. Muutus rahulikumaks. Õpib 4. Mängib jalgpalli.

Täiendavad uurimismeetodid:

Üldises vereanalüüsis (01.2013) - patoloogiat pole, trombotsüütide arv 246. Biokeemilises vereanalüüsis - patoloogiat pole. Valproehappe kontsentratsioon veres tühja kõhuga - 49. EEG järgi (taust 01.2014) - bioelektrilise aktiivsuse hajusad muutused. Epiaktiivsus puudub.

Neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Intelligentsus vanuse järgi. Kehakaal 43 kg, pikkus 145 cm. Hüperventilatsiooni test 5 minutit: negatiivne.

  1. Jätkake valproehappe (depakiini kronosfäär, konvuleks) 375-250 mg pidevat võtmist pikka aega.
  2. EEG kontroll (taust), täisvereanalüüs, biokeemiline vereanalüüs (ALT, AST, uurea), ravimi kontsentratsiooni määramine veres - 6 kuu pärast.
  3. Välimus 6 kuu pärast koos uuringu tulemustega.

Seitsmes epileptoloogi vastuvõtt 6 kuu pärast - 07.2013.

P.A., 9,5 aastat vana, diagnoosiga lapsepõlves absansi epilepsia, remissioon 2 aastat 6 kuud.

Kaebused ravi ajal: absansihooge ei märgata 2 aastat 6 kuud (alates 02.2012). Võtab depakine chronosphere 375-250 mg pidevalt, pikka aega. Õppimine 3-4-5. Ta mängib jalgpalli. Neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Intelligentsus vanuse järgi. Kehakaal 45 kg, pikkus 147 cm. Hüperventilatsiooni test 5 minutit: paroksüsme ei märgata.

Viinud läbi täiendavad uuringud:

Analüüsides - patoloogiat pole. EEG järgi (taust 07.2013) - Epiaktiivsus puudub.

  1. Jätkake valproehappe (depakiini kronosfäär, konvuleks) 375-250 mg pidevat võtmist pikka aega.
  2. EEG (taust), KLA, B/C kontroll, ravimi kontsentratsiooni määramine veres - 5-6 kuu pärast.
  3. AEP kaotamise küsimuse lahendamiseks tehtud uuringu tulemustega ilmumine 5-6 kuu pärast.

Kaheksas epileptoloogi vastuvõtt 5 kuu pärast - 01.2014.

Laps 9 aastat 11 kuud diagnoosiga lapsepõlves absansi epilepsia, remissioon 2 aastat 11 kuud.

Kaebused ravi ajal: absansihooge ei märgata 2 aastat 11 kuud (alates 02.2012). Võtab depakine chronosphere 375-250 mg pidevalt, pikka aega. Õppimine 3.-4. Ta mängib jalgpalli.

Neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Kehakaal 44 kg, pikkus 148 cm.

Hüperventilatsiooni test 5 minutit: paroksüsme ei märgata.

Viinud läbi täiendavad uuringud:

Üldises vereanalüüsis (01.2014) - patoloogia puudub, trombotsüütide arv 207, b / c - patoloogia puudub, valproehappe kontsentratsioon veres - 49.

Vastavalt EEG (taust 01.2014) - Kerged hajusad muutused bioelektrilises aktiivsuses ärritava komponendiga. Epiaktiivsus puudub.

  1. Valproehappe (depakiini kronosfäär) redutseerimine vastavalt skeemile:

250–250 mg 1 kuu, seejärel 250–125 mg 1 kuu, seejärel 125–125 mg 1 kuu, seejärel 125 mg (hommikul) 1 kuu, seejärel lõpetage.

  1. EEG kontroll (taust) 3 kuu pärast valproehappe sisalduse vähenemise taustal.

Üheksas vastuvõtt epileptoloogi juurde 3 kuu pärast - 04.2014.

Laps 10 aastat 2 kuud diagnoosiga lapsepõlves absansi epilepsia, remissioon 3 aastat 2 kuud.

Kaebused ravi ajal: absansihooge ei märgata 3 aastat 2 kuud (alates 02.2012). Kronosfääri depakiin väheneb - ta saab hommikul 125 mg. Õppimine 3.-4. Ta mängib jalgpalli.

Neuroloogilises seisundis ilma patoloogiata. Kehakaal 46 kg, pikkus 148 cm.

Hüperventilatsiooni test 5 minutit: paroksüsme ei märgata.

Viinud läbi täiendavad uuringud:

EEG järgi (taust 04.2014) - Epiaktiivsus puudub.

  1. Valproehappe tühistamine alates 05.2014
  2. EEG kontroll (taust) 3 päeva pärast valproehappe ärajätmist.
  3. Välimus 3 kuu pärast koos uuringu (EEG) tulemustega.

Edasine nõutav epileptoloogi läbivaatus 3 kuu pärast, siis 6 kuu pärast, siis 12 kuu pärast 2 aastat, siis kord 2-5 aasta tagant EEG-ga (taust). Krambid ei kordunud. EEG järgi ilma epiaktiivsuseta.

Laps loetakse terveks. Ühtlasi kirjutame diagnoosisse: Lapsepõlves puudulik epilepsia anamneesi järgi. Ta ei vaja epilepsiavastaseid ravimeid.

Oluline on märkida, et raviga kaasneb palju raskusi. Ja kirjeldatud kliiniline näide on lapseea puudumise epilepsia kulgemise lihtsaim variant. Nõutud regulaarne jälgimine epileptoloogiga epilepsiavastase ravi individuaalseks valikuks.

Seega on lapsepõlves esinev epilepsia epilepsia healoomuline pärilik vorm. Iseloomulikud tunnused: mitmed lühikesed generaliseerunud absansi krambid (närbumine), provotseeritud hüperventilatsioonist, difuusne epiaktiivsus 3 Hz EEG-l, fokaalne neuroloogiline patoloogia puudub, lapse normaalne areng. Lapsepõlves puudulik epilepsia allub hästi ravile, valikravimiteks on valproehape ja lamotrigiin, lõpeb lapsepõlves paranemisega, nõuab pikaajalist epilepsiaspetsialisti jälgimist.

Videol saame jälgida lapse puudumisi. Ekraani vasakus pooles kuvatakse sünkroonne EEG-salvestus. Puudumise ajal näitab EEG äraolekule tüüpilist epileptilist aktiivsust. Tüdruk peal video Infantiilne puudumise epilepsia . Video võetud youtubest


Absentsiepilepsia on lapseea või juveniilse epilepsia eriliik, mis väljendub spetsiifiliste mittekonvulsiivsete epilepsiahoogude – absanssidena.

Puudumised avalduvad kliiniliselt lühiajalise äkilise teadvusekaotuse või selle taseme olulise langusena – ühes asendis külmumise ("ripumise") sümptomid koos peatusega, pilgu fikseerimine ja mälukaotus pärast rünnakut.

Pärast teadvuse taseme taastumist jätkavad lapsed katkestatud liigutusi, vaadates televiisorit ja rääkides eelmisest hetkest, märkamata rünnaku algust. Krambihoogude sagedus on erinev: üksikutest hoogudest päevas (keskmiselt 10–15 puudumist) kuni mitmekümneni päevas raskete, ulatuslike epilepsiakolletega vormideni.

Täiskasvanud eiravad sageli puudumisi, pidades neid lapse iseloomu individuaalseks tunnuseks – läbimõelduks või abstraktsuseks. Kuid absansi krambid on lapseea epilepsia peamine ja spetsiifiline märk, mis on närvisüsteemi tõsine krooniline patoloogia ja nõuab kiiret kohustuslikku ravi.

Epilepsia peamised põhjused lastel on kaasasündinud struktuursed defektid aju arengus sünnieelsel perioodil selle munemise ajal (fetopaatia) ja moodustunud närvirakkude kahjustus loote arengu hilisemates staadiumides (embrüopaatia). Kaasasündinud patoloogiad, mis aitavad kaasa epilepsia sümptomite ilmnemisele, on mikrotsefaalia, vesipea, tsüstid ja muud kesknärvisüsteemi kaasasündinud anomaaliad.

Samuti on laste ja noorukite absansiepilepsia tekkes oluliseks teguriks haiguse arengu pärilik tingimuslikkus ja ajukoore rakkudes toimuvate erutus- ja inhibeerimisprotsesside korrelatsiooni reguleerivate mehhanismide ebaküpsus (ebastabiilsus). . Seetõttu mõjutavad hormonaalsed või ainevahetushäired somaatiliste haiguste progresseerumise taustal, traumad, joobeseisundid (mürgistus, rasked nakkushaigused), pikaajaline stress ja ületöötamine oluliselt neuronite krambivalmiduse esinemist ja epilepsiakollete teket.

Epilepsia puudumise tüübid

Haigusel on kaks vormi – laste ja noorte, mis liigitatakse esimeste haigusnähtude ilmnemise aja järgi.

Puudumise epilepsia viitab idiopaatilisele epilepsiale, mis tekib provotseerivate teguritega kokkupuutel pärilikult provotseeritud taustal. See haigusvorm areneb sageli lastel, kellel on epilepsia diagnoositud lähi- või kaugesugulased (2/3 patsientidest).

Lapsepõlvest puudumise vorm

Seda esineb sagedamini 2–8-aastastel tüdrukutel ja seda peetakse haiguse healoomuliseks vormiks. Õigeaegse diagnoosimise ja krambivastaste ainete pideva kasutamise korral kestab haigus soodsa prognoosiga keskmiselt 6 aastat ja lõpeb enamikul juhtudel täieliku paranemise või pikaajalise remissiooniga kuni 18–20 aastani (70–80% juhtudest).

Vanemad peavad teadma manifestatsiooni sümptomeid, et õigeaegselt ühendust võtta spetsialistiga ja alustada lapse ravi.

Puudustel on iseloomulikud tunnused.

1. Äkiline algus täieliku tervise taustal. Reeglina on krambihoogude eelkäijad väga harvad, kuid mõnikord võivad need avalduda peavalu, iivelduse, higistamise või südamekloppimise, lapsele mitteiseloomuliku käitumise (paanika, agressiivsus) või mitmesuguste heli-, maitse- ja kuulmishallutsinatsioonidena.

2. Rünnak väljendub külmetusnähtudena:

  • laps katkestab äkki täielikult või aeglustab oma tegevust - imik muutub liikumatuks (külmub ühes asendis), näo puudumine ja ühes punktis fikseeritud või tühi pilk;
  • ei tõmba lapse tähelepanu;
  • pärast rünnaku lõppu ei mäleta lapsed midagi ja jätkavad alustatud liigutusi või vestlust ("poomise" sümptom).

Neid rünnakuid iseloomustab sügav teadvuse häire koos selle kohese taastumisega, kusjuures rünnaku keskmine kestus on 2–3 kuni 30 sekundit.

Oluline on meeles pidada, et väga lühikesi puudumisi patsient ei tunne ning pikka aega ei märka neid ka vanemad ega õpetajad.

Õpetajatel ja lapsevanematel on oluline teada – õppeedukuse languse korral (ilma nähtava põhjuseta) – hajameelsus klassiruumis, kalligraafia halvenemine, tekstide väljajätmine vihikus – on vaja olla ärevil ja laps üle vaadata. Selliseid sümptomeid ei tohiks ignoreerida, rääkimata laste noomimisest. Ilma korraliku ravita sümptomid progresseeruvad ja epilepsia "väikesed" vormid võivad tüsistuda tüüpiliste krambihoogudega.

Juveniilne puudulik epilepsia

Seda tüüpi absansi epilepsiat iseloomustab absansside ilmnemine noorukieas, kuid erinevalt lapsepõlvest on haigus keerulisem ja krampe iseloomustavad:

  • pikem kestus (3–30 sekundist mitme minutini);
  • erinev esinemissagedus 10-15 korda kuni 100 korda päevas;
  • "suurte" krambihoogude märkimisväärne tõenäosus.

Kas välised tegurid võivad krampe vallandada?

Laste epilepsia põhjused on erinevad, kuid haiguse "debüüt" toimub sageli järgmistel põhjustel:

  • sagedane stress;
  • märkimisväärne vaimne või füüsiline stress;
  • kliima ja elukoha muutused, mis on sageli seotud lapse kesknärvisüsteemi adaptiivsete mehhanismide rikkumisega;
  • varasemad vigastused, operatsioonid, mürgistused: mürgistus, gripp või muud viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
  • endokriinsed patoloogiad, ainevahetushäired, somaatiliste haiguste progresseerumise taustal: neerude, maksa, südame, hingamisteede patoloogiad.

Võib esile kutsuda krambihoogu.

Esimest korda võttis mõiste "puudumine" (prantsuse "puudumine") kasutusele 1824. aastal prantsuse psühhiaater L. Calmey poolt, et viidata mittekonvulsiivsetele krambihoogudele, mis põhinesid patsiendi lühiajalisel tuhmumisel.

Krambid, varem tuntud kui petit mal, olid teada Hippokratesele.

Need on generaliseerunud (st kogu keha mõjutavad) epileptilised mittekonvulsiivsed krambid. Need seisnevad äkilises teadvusehäires ja nendega võivad kaasneda tahtmatud liigutused, mis sageli ei erine inimese tavalistest tegevustest.

see avaldub lapsepõlves (4-7 aastat) või noores eas (15-30 aastat). Haiguse tekkimine enne 4. eluaastat ei ole tüüpiline aju ebaküpsuse tõttu. Tüdrukud haigestuvad sagedamini kui poisid.

10. revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis võivad puuduliku epilepsia koodid olla järgmised: G40.3 (üldistatud idiopaatiline epilepsia ja), G40.4 ja G40.7.

Millised on puudumised

Puudumine on epilepsiahoog, mida iseloomustab teadvuse häired ja krampide puudumine.

Sel ajal on patsient teadvuseta, praegune tegevus ja vestlus on katkenud ning teda võrreldakse tühja pilguga liikumatu kujuga.

Kontakt on võimatu, patsiendil puudub reaktsioon välistele stiimulitele.

See seisund kestab mitukümmend sekundit (tavaliselt 10-20), seejärel naaseb ta katkestatud tegevuse juurde.

Iseloomulik on totaalne amneesia, äsja tekkinud krambist pole mälestust. Kirjeldatud vastab tüüpilisele (klassikalisele) puudumisele.

Kompleksse puudumisega liituvad teadvuseta olekuga motoorsed nähtused, s.t. igale patsiendile omased stereotüüpsed liigutused: huulte laksutamine, teatud lihasrühmade tõmblemine, silmade pööritamine, žestikuleerimine, pea kallutamine jne.

Mõnikord meenutab see teadlikku tegevust: kammimist, tallamist. Rünnaku motoorseid ilminguid nimetatakse komponentideks.

Väljendunud puudumiste korral võib täheldada keha lihaste lõdvestumist ja inimese kukkumist. Pärast rünnakut saab ta aru, mis juhtus.

keerulised kujundid

  1. Kergete klooniliste komponentidega: esinevad erineva raskusastmega ühe või mitme lihasrühma kontrollimatute rütmiliste kahepoolsete liigutustega (pilgutamine, kulmude tõstmine, jäsemete painutamine, pea pööramine). Need võivad olla välisvaatleja silmale vaevumärgatavad puugid või väljendunud tegevused.
  2. Atoonilise komponendiga: mida iseloomustab lihastoonuse tugevuse järkjärguline või järsk langus. See viib pea, käte langetamiseni, toolilt maha libisemiseni, harvemini - kukkumiseni.
  3. Koos toonikuga: väljendub lihastoonuse tõusus. Selle tulemusena paranevad painutus- või sirutusliigutused ühel või mõlemal küljel. Kõige iseloomulikum on silmamunade rullimine.
  4. Automaatikaga: tekib siis, kui rünnak kestab üle 15 sekundi. Need on korduvad liigutused, mis tekitavad sageli toimuva meelevaldsuse mulje.
  5. Vegetatiivsete komponentidega: suurenenud süljeeritus, sagenenud hingamine ja südame löögisagedus, näo kahvatus või punetus, higistamine, külmavärinad, roomavad "hanenahad" nahal, pupillide laienemine, tahtmatu urineerimine või roojamine.
  6. Segapuudused: Kõige tavalisem. Neid iseloomustab erineva raskusastmega ülaltoodud komponentide kombinatsioon.

Põhjused

Puudumise epilepsia all mõeldakse haiguse idiopaatilisi vorme, s.o. selle põhjus ei ole kindlaks tehtud.

Juhtroll arengus on praegu omistatud pärilikele mutatsioonidele, kuid ainsatki põhjuslikku geeni pole leitud.

Erinevate kliiniliste ilmingutega patsientidel muudetakse kromosoomide erinevaid osi.

Selle tulemusena moodustub ajuosas epileptiline fookus, mis määrab "konvulsiivse valmisoleku". Haiguse täielikuks arenguks kombinatsioon koos:

  • ajukahjustus;
  • kesknärvisüsteemi põletikulised haigused (sealhulgas need, mis esinevad emakas);
  • aju neoplasmid.

Krambihoogude otseselt esile kutsuvad tegurid on järgmised:

  • hüperventilatsioon, mis põhjustab muutusi hapniku ja süsinikdioksiidi vahekorras veres;
  • krooniline mürgistus erinevate mürgiste ainetega;
  • neurotransmitterite sisalduse rikkumine aju neuronites;
  • suurenenud vaimne aktiivsus;
  • stress;
  • unetus;
  • kiiresti muutuvad visuaalsed objektid (televiisor, monitor).

Sümptomid

Puudumiste ühiseks tunnuseks on äkiline hetkeline kontakti kadumine reaalsusega. See esineb peamiselt täieliku heaolu taustal (prekursorite puudumine).

Mõnikord on enne rünnakut pearinglus, tinnitus, iiveldus, käitumise muutus.

Rünnaku ajal külmub patsient paigale, tema pilk on fikseeritud kaugusesse. Enne seda tehtud toimingud lõpetatakse. Inimene ei reageeri välistele stiimulitele, ei vasta küsimustele, pärast teadvuse taastumist ei mäleta juhtunut.

Krambihoogude sagedus on kõrge, ulatudes rasketel juhtudel kümnetesse ja isegi sadadesse päevas.

Klassikaliste (tüüpiliste) ja ebatüüpiliste puudumiste sümptomitel on iseloomulikud tunnused.

Diagnostika

Puuduliku epilepsia tuvastamise ja järgneva ravi viib läbi neuroloog või epileptoloog.

Diagnoosimiseks on vaja iseloomulikku kliinilist pilti ja spetsiifilisi elektroentsefalogrammi (EEG) muutusi. EEG järgi jagunevad puudumised tüüpilisteks ja ebatüüpilisteks.

Tüüpilised on lihtsad ja keerulised puudumised, mille puhul elektroentsefalogramm näitab üldistatud, sünkroonset, sümmeetrilist tipplaine aktiivsust sagedusega 3 lainet 1 sekundis, aeglustub krambi ajal 2-2,5-ni. Enamikul juhtudel esinevad need lastel.

EEG ebatüüpiline puudumine on rünnak sümmeetriliste kahepoolsete tipplainete sagedusega 2 sekundis, mitmete tipplainete sagedusega 4-6 sekundis.

Hoolimata asjaolust, et elektroentsefalogramm on absansi epilepsia "kuldstandard" (eriti kui seda tehakse krambihoo ajal), on patsiente, kellel on täiesti normaalne EEG.

Aju orgaanilise patoloogia (kasvajad, tsüstid, põletikulised haigused) välistamiseks näidatakse patsiendile magnetresonantsi või kompuutertomograafiat.

Rünnaku ravi ja esmaabi

Ravi ja selle muudatused peavad toimuma arsti range järelevalve all. Ravi aluseks on etosuksimiid ja valproehappe derivaadid.

Vajadusel määrake bensodiasepiine või uue põlvkonna ravim - Lamotrigine. Epilepsia ebapiisava kontrolli all hoidmise korral on võimalik nende ravimite kombinatsioon. Krambihoogude pikaajaline puudumine (2-3 aastat) võimaldab kaaluda uimastiravi katkestamise küsimust.

Puudumiste korral on esmaabi vaja harva, sest. nad mööduvad kiiresti ise. Piisab värske õhu sissevoolu tagamisest, pea toetamisest, keele tagasitõmbumise ja patsiendi vigastuste vältimiseks (keeruliste puudumistega).

Teraapia tunnused lapsepõlves

Varase diagnoosimise ja edukalt valitud ravimitega on remissioon saavutatav 90%-l pediaatrilistest patsientidest.

esimene rida on valproaat ja lamotrigiin.

Ravi algab minimaalsete annustega (sõltuvalt lapse kehakaalust) ja vajadusel kohandatakse.

Krambihoogude pikaajaline puudumine (üle 2 aasta) ja neuroloogilised probleemid, normaalsed EEG näitajad, lapse eakohane areng on kriteeriumiks ravimite järkjärguliseks katkestamiseks. Nende tühistamine peaks toimuma epileptoloogi järelevalve all.

Prognoos ja ennetamine lastel ja täiskasvanutel

Sellel epilepsia vormil on suhteliselt soodne kulg.Õigesti valitud ravi korral võib remissiooni saavutada 80–90% patsientidest.

Parimat prognoosi täheldatakse lihtsate puudumistega patsientidel ja lastel. Nende krambid kaovad sageli täiskasvanueas iseenesest.

Motoorse komponendiga puudumised on vähem korrigeeritavad, mistõttu on sageli vaja kasutada mitut epilepsiavastast ravimit.

krampide vältimiseks vähendatakse kaitserežiimi järgimiseni. Vajalik:

Puudumise epilepsia on levinud patoloogia (sagedamini lastel), mis on põhjustatud geneetilistest defektidest.

Seda iseloomustab tüüpiliste krambihoogude puudumine. Nende ekvivalent on hetkeline teadvusekaotus ja sideme kaotus reaalse maailmaga.

Diagnoos põhineb elektroentsefalograafilisel uuringul. Õigeaegse ravi alustamisel kogenud epileptoloogi järelevalve all on prognoos suhteliselt soodne.