Mis on polümüosiit ja kuidas seda ravida. Polümüosiit - sümptomid ja ravi

Polümüosiit tekib lihaskoe süsteemse kahjustuse tõttu, enamasti kannatavad jäseme vöötlihased, millega kaasneb tugev valu, nõrkus ja kahjustatud lihaste atroofia. Ka südames ja kopsudes on polümüosiidi tõttu võimalik patoloogiliste protsesside areng. Haiguse diagnoosimiseks tuleb kindlasti pöörduda reumatoloogi ja teiste arstide poole, samuti tuleb kõik läbida vajalikud testid, läbima lihaskoe biopsia, somaatiliste organite uurimiseks tuleb kontrollida ultraheli, röntgeni, EKG, elektromüograafiat.

Polümüosiiti ravitakse immunosupressantide ja steroidhormoonidega. Polümüosiit on süsteemne autoimmuunhaigus kuulub põletikulise müopaatia rühma. Polümüosiit esineb erinevas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see 5-15-aastaseid lapsi, 40-60-aastaseid täiskasvanuid. Sageli tekib haigus pahaloomulise kasvaja tõttu.

Polümüosiidi põhjused

Kõige sagedamini ilmneb polümüosiit selliste viiruste - Coxsackie viiruse - tõttu. Teised viirused võivad samuti mõjutada lihaskoe. Teadlased on tõestanud, et polümüosiit ilmneb geneetilise eelsoodumuse tõttu.

Samuti võivad haigust esile kutsuda sellised tegurid - krooniline infektsioon, allergilised reaktsioonid ravimile - urtikaaria, dermatiit jne.

Polümüosiidi tüübid

Meditsiinis võib eristada järgmisi polümüosiidi vorme:

1. Esmane, sellega haigestuvad kaela, jäsemete, söögitoru, kõri, neelu lihased, võib tekkida artralgia. Sel juhul võivad nahailmingud mõjutada nägu ja liigeseid, silma limaskesta, siis tekib konjunktiviit, kui suuõõne - stomatiit, kui neelu, siis farüngiit.

2. Pahaloomulise kasvaja polümüosiit on tüüpiline üle 40-aastastele inimestele, kõige sagedamini on see mao-, rinna-, kopsu-, soolte-, munasarja- ja eesnäärmevähi tagajärg. See võib ilmneda ka lümfoomiga.

4. Polümüosiit, mis kaasneb teiste autoimmuunhaigustega – Sjögreni tõbi, süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, sklerodermia.

5. Haruldane polümüosiidi vorm on inklusioonmüosiit, mis võib mõjutada jäsemete lihaseid destaalpiirkonnas. Mõjutatud lihase uurimine näitab, et neis on kandjaid.

Polümüosiidi sümptomid

Esiteks mõjutab haigus vaagna ja õla lihaseid, seejärel võivad kannatada somaatilised organid - süda, kopsud ja seedetrakt, liigessündroom.

Lihassündroomi iseloomustab lihasvalu, mis tekib siis, kui inimene liigub, puudutab kahjustatud lihast, mõnel juhul ka puhkeolekus.

Valu ilmnemisel võib progresseeruda lihasnõrkus, mistõttu patsient ei saa end täielikult liigutada – jäsemeid on raske tõsta ja hoida, esemeid ei ole võimalik kätes kindlalt hoida, samuti on patsiendil raske liikuda. tõsta pea padjalt, istuda ja püsti tõusta. Lihased paisuvad ja paksenevad.

Polümüosiidi korral võib kahjustatud lihas esineda kontraktuure, lupjumist, atroofiat ja müofibroosi. Lihase mõju tõttu lakkab patsient täielikult liikumisest.

Polümüosiit võib mõjutada söögitoru, kõri, neelu silelihaseid, seetõttu on inimesel raske toitu neelata, ta võib söömise ajal pidevalt lämbuda, kõne on häiritud. Kui haigus mõjutab silma lihaseid, võib see kukkuda ülemine silmalaud näeb topelt ja tekib strabismus.

Kui polümüosiit mõjutab miimilisi lihaseid, omandab inimese nägu maski kuju.

Liigesündroomi korral on kahjustatud randmeliigesed, käte väikesed liigesed. Väga harva võib esineda probleeme õla-, pahkluu-, küünarnuki-, põlveliigestega. Kui liiges on kahjustatud, hakkab see põletikuliseks muutuma, paisuma, punetama, valutab väga, liikumine liigeses on piiratud. Lupjumised siluvad liigese kohal.

Kui polümüosiit mõjutab siseorganeid, võib esineda mitmesugused sümptomid, mis on tüüpilised seedetrakti:

1. Anoreksia.

2. Kõhus on tugev valu.

3. Tekib kõhulahtisus ja kõhukinnisus.

4. Soolesulgus.

5. Erosioon mõjutab seedetrakti limaskesta, selle tõttu võib tekkida verejooks.

6. Mao- ja sooltehaavand.

Polümüosiidi tõttu võib tekkida kopsupõletik, samal ajal kui hingamislihased nõrgenevad, toit võib sattuda hingamisteedesse. Kui polümüosiit mõjutab kardiovaskulaarsüsteemi, kannatab inimene hüpotensiooni, arütmia, müokardiidi ja südamepuudulikkuse all.

Kuidas polümüosiit areneb?

Äge vorm võib ilmneda joobeseisundi või palaviku tõttu, lihased on kiiresti mõjutatud. Siis võib kehal tekkida vedelikupuudus, haige kopse ja süda hakkavad kannatama. Kui midagi ette ei võeta, võib inimene surra.

Polümüosiidi krooniline vorm mõjutab üksikuid lihaseid, samal ajal kui inimene on töövõimeline.

Polümüosiidi diagnoosimine

Väga oluline on õigeaegselt konsulteerida reumatoloogiga, et eristada polümüosiiti neuroloogilisest haigusest – myasthenia gravis’est, patsient suunatakse neuroloogi vastuvõtule.

Vereanalüüs näitab põletikulist protsessi - suurenenud summa leukotsüüdid ja. Biokeemiline analüüs võib näidata AST, CPK, ALT tõusu.

Väga oluline on uurida lihaskiude, selleks peate läbi viima biopsia. Selle abil saate õigeaegselt tuvastada vakuoole, lihaskiudude nekroosi, degeneratsiooni.

Polümüosiidi ravi

Veenduge, et arst määrab glükokortikosteroidid. Kui 20 päeva jooksul patsient ei tunne end paremini, võib määrata metotreksaadi, asatiopriini. Kuid nende manustamisel on hädavajalik võtta maksa biokeemilisi proove.

Niisiis on polümüosiidi kompleksne vorm äge, kuna see võib lõppeda surmaga, kuna areneb pulmonaalne südamepuudulikkus. Kui polümüosiit areneb lastel, on see ohtlik, kuna see võib viia selleni, et patsient ei saa liikuda. Kõige kergem vorm on krooniline polümüosiit.

Kõik huvitav

Mastotsütoos tekib siis, kui histamiini tootvad rakud osalevad immuunvastuses, mille tõttu hakkavad nad kogunema nahka ja teistesse süsteemsetesse organitesse. Mastotsütoos avaldab väga tugevat mõju nahale, eriti laste, ka ...

Müalgia on lihasvalu, mis tekib lihaste hüpertoonilisusega. Füüsilise koormuse ja puhkuse ajal võivad tekkida ebameeldivad aistingud. Igaüks peab tegelema lihasvaludega. Praeguseks on müalgia ...

Video: Myasthenia gravis sümptomid, põhjused, ravi Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mis põhjustab neuromuskulaarse ristmiku talitlushäireid, mille tagajärjeks on lihaste nõrkus. Immuunsüsteem müasteenia korral algab ...

Väga sageli tekitab inimestele suurt ebamugavust käte lihaste valu, mida sel juhul teha? Kõigepealt tuleb välja selgitada valu põhjus - see võib tekkida viirusnakkuse tõttu, lihastoonuse tõttu, olla vigastuse tagajärg jne. Kui ta…

Kilpnäärmevähk on üliharuldane, kuid viimastel aastatel näitab statistika, et haigus on sagenenud eelkõige laste ja eakate seas. Samuti mõjutab kasvaja kõige rohkem naisi, mõnel ...

Guillain-Barré sündroomiga ilmneb esmalt tugev nõrkus, jäsemetes on tunda kipitust, need kaotavad tundlikkuse, esmalt mõjutab haigus jalgu, seejärel käsi. Sageli on sündroomiga inimestel kahjustatud hingamise eest vastutavad lihased, ...

Piriformise sündroom mõjutab tuharaid, millega kaasneb äge valu, võib anda kubemesse, seljale, reitele, säärele. Viitab tunneli neuropaatiale. Patoloogia võib tekkida ravimi süstimise tõttu pärast selle lihaste ...

Näonärvi põletikuga on kahjustatud näolihased, mis paiknevad ühes näoosas, mistõttu need muutuvad nõrgaks, võib tekkida parees, raskemal juhul tekib näolihaste halvatus, nägu omandab. asümmeetriline...

Juveniilne reumatoidartriit esineb kõige sagedamini lapsepõlves tüdrukutel erinevad sümptomid reumatoidartriit mis on tüüpiline täiskasvanutele. Haigus areneb nakkushaiguste tõttu, nagu SARS, tonsilliit, ...

Müalgiaks nimetatakse tavaliselt lihasvalu, mis tekib nii füüsilisel pingutusel ja liikumisel kui ka puhkeolekus, mis tekib lihasrakkude hüpertoonilisuse tõttu.Müalgia tüübid ja sümptomid Kõik lihasvalumid jagunevad kolme liiki: fibromüalgia, ...

Lihasnõrkus ehk müasteenia on ühe või mitme lihase kontraktiilsuse vähenemine. Seda sümptomit võib täheldada mis tahes kehaosas. Levinum lihaste nõrkus jalgades ja kätes. Lihaste põhjustena…

Polümüosiit - süsteemne autoimmuunhaigus lihaskoe(enamasti vöötlihased). Seda iseloomustab valu, nõrkus ja kahjustatud lihaste atroofia. Selle patoloogiaga muutuvad käte ja jalgade lihased põletikuliseks, kahjustatakse seedesüsteemi, südant, kopse ja liigeseid.

Poliomüosiit võib ilmneda igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves (kuni 15-aastaselt) ja eakatel pärast 60. eluaastat. Polümüosiiti peetakse valdavalt naiste haiguseks, 10-st juhtumist 7 langeb õiglasele sugupoolele.

Polümüosiidi põhjused

Praegu uurivad arstid ja teadlased intensiivselt selle haiguse põhjuseid. Eeldatakse, et polümüosiidi üheks põhjuseks on viirused (tsütomegaloviirus, Coxsackie viirus). Selgus, et lihaskoe rakkudes ja üksikud rühmad viirustel on antigeenne sarnasus.

Hiljuti leiti polümüosiidiga patsientide verest markereid, mis viitavad päriliku eelsoodumuse olemasolule seda tüüpi haigustele. Võimalik, et lapsed võivad haigetelt vanematelt "päritud" polümüosiiti saada.

Välised tegurid, mis provotseerivad haigust:

  • keha hüpotermia;
  • liigne kokkupuude päikese käes;
  • krooniliste infektsioonide mõju;
  • trauma;
  • ravimiallergia (ravimidermatiit, toksikoderma, urtikaaria, Steves-Johnsoni sündroom).

Polümüosiidi tüübid ja vormid

Kliiniline reumatoloogia eristab 5 tüüpi polümüosiidi:

Esmane (idiopaatiline ) polümüosiit mis avaldub proksimaalsete jäsemete (st kehast vähem kaugemal asuvate jäsemete osade) lihaste põletikus, samuti söögitoru kahjustuses. Mõnikord võib siia lisada ka liigesevalu.

Primaarne dermatomüosiit - See on polümüosiit koos nahapatoloogiaga. Näiteks võivad näole ja liigeste piirkonda tekkida erütematoossed laigud. Võib-olla stomatiidi ja farüngiidi ilmnemine.

Polümüosiit vähi korral . Seda esineb sagedamini üle 40-aastastel patsientidel. Haigus võib tekkida tänu onkoloogilised protsessid kopsudes, maos, piimanäärmes, eesnäärmes, sooltes, munasarjades.

Laste polümüosiit tavaliselt seotud nahailmingutega. Seda iseloomustab lihaste atroofia, kopsude ja seedetrakti veresoonte põletik.

Polümüosiit koos autoimmuunhaigustega nt reumatoidne polümüosiit, samuti polümüosiit koos süsteemse erütematoosluupusega, Sjögreni tõbi, sklerodermia.

Kursuse olemuse järgi saab eristada järgmisi polümüosiidi vorme:

äge vorm . Inimesel on koheselt neelamishäire, hääldushäired, lihaste atroofia, kopsud ja süda. Millal mitte õigeaegne ravi surm võib tekkida.

Subakuutne vorm . Elundite põletik ei ole nii ulatuslik ja lihaste atroofia ei teki nii kiiresti.

Krooniline vorm . Kroonilise polümüosiidi korral tekib üksikute lihaste põletik, haigus areneb üsna aeglaselt. Seega, kui ravi algab õigeaegselt, ei kaota patsient oma töövõimet.

Polümüosiidi sümptomid

Polümüosiit võib alata valuga õla- ja puusalihastes, seejärel tekivad kopsu-, südame- ja seedetraktipõletikud. Mõnel juhul ühineb valu liigestes.

Inimesel tekib lihasvalu, lihasnõrkus, turse. Mõne aja pärast võib tekkida lihaste atroofia.

Kui kõri ja söögitoru lihased hakkavad põletikuliseks muutuma, on inimesel raske neelata ja rääkida.

Polümüosiidi korral väheneb motoorne aktiivsus. Patsiendil on raske pead pöörata, voodist tõusta, lusikat käes hoida.

Liigestes on turse ja valu. Enim kannatavad käe- ja randmeliigesed, üha harvemini hüppe- ja põlveliigesed.

Siseorganid hakkavad põlema, tekib kopsupõletik, südamepuudulikkus, soolesulgus.

Esimeste haigusnähtude korral on vaja kiiresti pöörduda reumatoloogi poole. Kuna polümüosiit on süsteemne haigus, võib raviarst saata teid kardioloogi, pulmonoloogi, gastroenteroloogi ja teiste spetsialistide konsultatsioonile.

Peate läbima järgmised testid:

  • .

    Polümüosiidi ravi

    Polümüosiidi ravi seisneb põletikulise reaktsiooni peatamises ja haiguse remissiooni säilitamises.

    Peamine ravi on glükokortikoidide võtmine (alustage 40-60 mg prednisooni päevas, seejärel vähendage annust 10-20 mg-ni).

    Kui patsiendi seisund ei parane, määratakse talle immunosupressandid. See on metrotreksaadi intramuskulaarne või suukaudne manustamine. Siiski võib ravim olla vastunäidustatud maksa- ja neerufunktsiooni häirete ning vere hüübimise häirete korral.

    Võimalik on võtta ka teisi antidepressante: asatiopriini, tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi.

    Polümüosiidi korral koos vaskuliidiga määratakse kehaväline ravi plasmafereesi ja lümfotsütofereesi abil.

    Pidage meeles, et polümüosiidi õige ja õigeaegse raviga on võimalik saavutada haiguse pikaajaline remissioon.

Tänapäeval on polümüosiidi sümptomid ja ravi aktuaalne teema paljude jaoks, sest see on müosiidi rühmas üks keerulisemaid ja ohtlikumaid vorme.

See esineb inimestel erinevas vanuses(sh alla 15-aastastel lastel), kuid sagedamini naistel.

Patoloogia on ohtlik, kuna põhjustab lihaste atroofiat, äkilist kaalulangust, piisava ravi puudumisel ei mõjuta see mitte ainult lihas-skeleti lihaseid, vaid kaasab protsessi ka kõigi jäsemete lihaseid, mõjutab kopsude, südame tööd, seedesüsteem, liigesed.

Patoloogia tunnused ja vorm, klassifikatsioon

Polümüosiit on süsteemne haigus, mis areneb selle taustal põletikuline protsess vöötlihaste struktuuris, eriti vaagna- ja õlavöötme piirkonnas. Patoloogiat iseloomustab mitme lihasrühma samaaegne lüüasaamine.

Sõltuvalt haiguse olemusest eristatakse järgmisi vorme:

  • äge;
  • alaäge;
  • krooniline.

Esimesel juhul ilmnevad kiiresti sellised häired nagu neelamine, mööduva lihaste atroofia tõttu hääldus. Vormiga kaasneb palavik ja joobeseisund ning ravimata jätmisel on võimalik surm. Teises täheldatakse haiguse mõõdukat kulgu, paranemisperioodidega, kuid pidevalt progresseeruv. Kolmandat vormi iseloomustab kõige rahulikum kulg, sellega mõjutavad teatud lihasrühmad, patsiendid jäävad pikka aega töövõimeliseks, kuid patoloogia progresseerub aeglaselt, levides teiste elundite kudedesse.

Vastavalt haiguse kliinikule on polümüosiidi klassifikatsioon ette nähtud järgmiselt:

  • esmane. Seda iseloomustab lihaste kahjustuste asukoht: põletik lokaliseerub proksimaalsete jäsemete lihaskudedes (võimalikult lähedal kehale). Protsess mõjutab söögitoru, millega kaasneb liigesevalu;
  • primaarne dermatomüosiit. Sellega kaasneb lihaste põletik koos nahapatoloogiaga (Interneti-ressursil on fotosid ravi vajavast polümüosiidist, haiguse sümptomeid on palju, eriti on selgelt näha, et näole võivad tekkida laigud, liigeste piirkonnas) ja sageli areneb stomatiit suuõõnes ja silma konjunktiviit;
  • laste omad. Seda iseloomustab lihaste atroofia koos nahalöövetega, protsessi arengusse on kaasatud kopsud ja seedetrakt;
  • onkoloogiliste haiguste taustal (enamasti ilmneb kopsu-, rinna-, mao-, sooltevähiga patsientidel);
  • arenenud teiste autoimmuunhaiguste tagajärjel. Need võivad olla: süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia;
  • koos lisadega. Sellisel juhul ulatub patoloogiline protsess distaalsetesse jäsemetesse. See liik on kõige vähem levinud.

Patoloogia arengu peamised sümptomid

Haigusnähud sõltuvad suuresti rühmast, kuid kõigil juhtudel on ka polümüosiidile ühiseid iseloomulikke sümptomeid - need on lihaste ja liigeste sündroomid.

  1. Lihased kipuvad tekkima valu liigutuste ajal või palpatsioonil (ka väikesed tihendid on tunda). Patsiendid kurdavad lihasnõrkust, mis alguses väljendub raskustes jäseme tõstmisel ja hoidmisel selles asendis ning protsessi arenedes põhjustab raskusi iseseisvalt tõusmisel (toolist, voodist, püsti). trepid). Mõjutatud piirkonnad paisuvad, on väline punetus ja turse.
  2. Liigesündroomi korral levib põletikuline protsess liigestesse (õla, küünarnukk, radiaalne ja edasi väikestesse liigestesse, mis moodustavad jäsemeid). Sel juhul kurdavad patsiendid valutavat liigesevalu, turset, liigutuste jäikust.


Haiguse üleminekul kõri, neelu ja söögitoru silelihaste lihastele muutub patsientidel raskeks toitu neelata, ilmnevad kõnehäired (selle arusaadavus halveneb).

Siseorganitesse üle läinud põletikuga täheldatakse ka teisi polümüosiidi ravi vajavaid sümptomeid, milleks on kõhulahtisus, kõhuvalu, anoreksia, soolesulgus. Protsessi käivitamisel areneb sageli kopsupõletik ja südamepuudulikkus.

Mis võib põhjustada lihaste põletikku

Patoloogia arengu põhjuseid ei ole põhjalikult uuritud, arvatavasti kujutavad peamist ohtu mõned viirused (Coxsackie, tsütomegaloviirus). Samuti ei ole välistatud välistegurite ohtlik mõju:

  • mustandid;
  • liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega (päikesepõletus);
  • varasemad pehmete kudede vigastused;
  • toksiline toime;
  • muud haigused (autoimmuunsed, onkoloogilised).

Vajalikud diagnostilise läbivaatuse liigid

Haiguse diagnoosimine algab reumatoloogi konsultatsioonist, kuid arvestades, et haigus on süsteemne, võib osutuda vajalikuks teiste spetsialistide (kardioloog, gastroenteroloog jt) läbivaatus. Eksamiprogramm sisaldab:

  • vereanalüüsid (üldised, biokeemilised, antikehade määramiseks);
  • lihaskoe biopsia;
  • elektromüograafia;
  • elektrokardiogramm;

Tähelepanu! Polümüosiit on tänapäeval ravitav, kuid õigeaegse täieliku diagnostilise läbivaatuse ja piisava ravi määramisega.

Lihashaiguste raviprogramm

Polümüosiidi ravi hõlmab pikka ravikuuri. Esimesel etapil määratakse glükokortikosteroidid - Metüülprednisoloon, Metipred (esmalt suures annuses, seejärel vähendatud annuses).

Kui kolme nädala pärast soovitud tulemust ei saavutata, lisatakse immunosupressandid (enamasti metotreksaat, harvem asatiopriin). Võib-olla tsüklofosfamiidi, klorambutsiidi kasutuselevõtt.

Polümüosiidiga seotud tuvastatud haiguste sümptomaatiline ravi on kohustuslik.

Tähtis! Raviprogrammi peaks diagnoosi tulemuste põhjal koostama ainult arst, foorumite nõuanded võivad olukorda ainult süvendada. Nad ei ütle neile täpselt, kui kaua polümüosiidiga patsient elab ilma metipredita, ükski ravikuur pole teie jaoks vajalik!

* Mis on polümüosiit?
* Mis on polümüosiidi põhjused?
* Millised on polümüosiidi sümptomid?
* Kuidas arst polümüosiiti diagnoosib?
* Polümüosiit. Kuidas seda ravida?
* Polümüosiit. Lühiülevaade
* Patsiendi vestlused: polümüosiit – tõhus ravi

Mis on polümüosiit?

Polümüosiit on lihashaigus, millega kaasneb lihaskiudude põletik. Selle haiguse põhjus pole teada. See algab siis, kui valged verelibled immuunrakud põletikust, tungivad spontaanselt lihastesse. Mõjutatud lihased asuvad tavaliselt kehatüvele või torsole kõige lähemal. See põhjustab nõrkust, mis võib olla tõsine. Polümüosiit on krooniline haigus, mille sümptomite ägenemise perioodid, mida nimetatakse ägenemisteks või retsidiivideks, ja minimaalsed või puuduvad sümptomid, mida nimetatakse remissioonideks.

Naistel esineb polümüosiiti veidi sagedamini, see mõjutab kõiki vanuserühmi, kuigi kõige sagedamini ilmneb see keskmises lapsepõlves ja 20ndates eluaastates. Polümüosiit esineb kogu maailmas. Polümüosiiti võib seostada nahalööbega ja seejärel nimetatakse seda "dermatomüosiidiks". See võib mõjutada ka teisi kehapiirkondi ja seetõttu nimetatakse seda süsteemseteks haigusteks. Mõnikord on see seotud vähi või muude haigustega sidekoe(vt süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia ja reumatoidartriit).
Millised on polümüosiidi põhjused?

Teadlased ei ole siiani polümüosiidi põhjust eraldanud. Mõnedel patsientidel võib leida pärilikkuse (geneetilise) tundlikkuse näitajaid. On kaudseid tõendeid nakkuse kohta viirusega, mida ei ole veel tuvastatud polümüosiidi vormis, mis on eriti vastupidav ravile, mida nimetatakse inklusioonkeha müosiidiks. Seda polümüosiidi vormi diagnoosib patoloog, meditsiinispetsialist, kes tõlgendab mikroskoobi leide lihaskoe. Lihaskoes on polümüosiidi kujul mikroskoobi all vaadatuna lihasrakkudes selged alad (nn vakuoolid).

Rootsi teadlased esitasid 2007. aastal Ameerika Reumatoloogia Kolledži riiklikul konverentsil oma järeldused, et mõnede polümüosiidi või dermatomüosiidiga patsientide immuunsüsteemi T-rakud reageerisid tsütomegaloviirusele (CMV) ja esinesid tuvastatavad CMV-vastased antikehad. Nende järeldus oli, et osal patsientidest võib haigus areneda, osaliselt selle viirusega nakatumise tõttu.

Lisaks haigustele, millega polümüosiit võib olla seotud (nagu eespool mainitud), võivad polümüosiiti jäljendada ka paljud teised haigused ja seisundid. Nende hulka kuuluvad neuromuskulaarsed haigused (nt lihasdüstroofiad), toksiinid, ravimid (nt alkohol, kokaiin, steroidid, kolhitsiin). , hüdroksüklorokviin ja kolesterooli alandavad ravimid, mida nimetatakse statiinideks), ainevahetushäired (kui lihasrakud ei suuda kemikaale normaalselt töödelda), hormonaalsed häired (nt kilpnäärme häired), kaltsiumi ja magneesiumi seisundid ning nakkushaigused (nt gripiviirus). , AIDS, streptokokk ja borrelioos, sigade paeluss ja skistosomiaas).

Millised on polümüosiidi sümptomid?

Lihasnõrkus on polümüosiidi kõige levinum sümptom. Lihased hõlmavad reeglina neid, mis on kehatüvele kõige lähemal. Algus võib olla järk-järguline või kiire. See toob kaasa erineval määral võimsuse kaotuse ja lihaste atroofia. Jõukaotust võib märgata kui raskusi toolilt tõusmisel, trepist ronimisel või õlgadest kõrgemal tõstmisel. Võib esineda neelamisprobleeme ja nõrkust pea padjalt tõstmisel. Mõnikord katsumisel lihasvalu ja hellus (25% patsientidest).

Patsiendid võivad tunda ka väsimust, üldist ebamugavustunnet ja kehakaalu langust ja/või madalat palavikku.

Naha haaratuse korral (dermatomüosiit) võivad silmad olla ümbritsetud lilla värvusega koos tursega. Jalal, küünarnukkidel ja põlvedel võivad kivid olla punaka värvusega (Gottroni sissepääs). Näol, kaelal, rinnal ja ülaosas võib esineda ka punakat löövet. Kaltsiumiladestuste kõvad tükid võivad areneda naha rasvakihiks, kõige sagedamini lapseea dermatomüosiidi korral.

Südame ja kopsude haaratus võib põhjustada ebaregulaarseid südamerütme, südamepuudulikkust ja hingamisraskusi.

Kuna polümüosiit võib esineda koos teiste haigustega (vt seotud artikleid süsteemse erütematoosse luupuse, skleroderma ja reumatoidartriidi kohta), võib sellel olla ka nendega ühiseid tunnuseid. Neid haigusi käsitletakse mujal.

Nii polümüosiit kui ka dermatomüosiit võivad mõnikord olla seotud vähiga, sealhulgas lümfoomi, munasarjavähi ja käärsoolevähiga. Vähi tekkerisk on polümüosiidi dermatomüosiidi korral palju suurem.

Kuidas arst polümüosiidi diagnoosib?

Kui patsient usub, et esimene arst, in Hiljuti käsitletakse eelkõige nõrkuse sümptomeid. Üle vaadata võib paljude teiste kehapiirkondade, näiteks naha, südame, kopsude ja liigeste seisundi. Analüüs keskendub ka edaspidi neile ja teistele süsteemidele. Märkida võib erinevaid tugevusnäitajaid.

Vereanalüüsid näitavad tavaliselt (kuid mitte alati) lihasensüümide, MDA või kreatiniini fosfokinaasi, aldolaasi, SGOT, SGPT ja LDH ebanormaalselt kõrget taset. Need ensüümid vabanevad veres põletikust kahjustatud lihastesse. Neid saab kasutada ka põletiku aktiivsuse mõõtmiseks. Siseorganite kõrvalekallete tuvastamiseks võib näha ka muid rutiinseid vere- ja uriinianalüüse. Kaaluda võib rindkere röntgeni, mammogrammi, PAP-määrde ja muid sõeluuringuid.

Elektromüograaf (EMG) ja närvikiiruse juhtivus on lihaste ja närvide elektrilised testid, mis võivad näidata tüüpilise polümüosiidi ebanormaalseid leide ja välistada ka teisi neuromuskulaarseid haigusi.
Magnetresonantstomograafia

Lihasbiopsiat kasutatakse ainult polümüosiidile tüüpilise lihaspõletiku olemasolu kinnitamiseks. See on kirurgiline protseduur, mille käigus eemaldatakse lihaskoe analüüsiks patoloogi, koe mikroskoobi all uuriva spetsialisti poolt. Biopsia jaoks sageli kasutatavate lihaste hulka kuuluvad reie eesmine nelipealihas, õlavarre kakspealihas ja deltalihas.

Polümüosiit. Kuidas seda ravida?

Polümüosiiti ravitakse esialgu suurte kortikosteroidide annustega. Need ravimid on seotud kortisooniga ja neid võib manustada suu kaudu või intravenoosselt. Need on loetletud, kuna neil võib olla võimas mõju lihaste põletiku vähendamisele. Tavaliselt kuluvad need mitu aastat ja nende jätkuv kasutamine põhineb sellel, mida arst arvab olevat seotud sümptomite, läbivaatuse ja lihaste vereensüümidega.

Kortikosteroididel on palju etteaimatavaid ja ettearvamatuid kõrvaltoimeid. Suurtes annustes põhjustavad need tavaliselt söögiisu ja kehakaalu tõusu, näo turset ja verevalumeid. Samuti võivad need põhjustada higistamist, näo-karvade kasvu, seedehäireid, tundlikke emotsioone, jalgade turset, aknet, katarakti, osteoporoosi, kõrget vererõhku, diabeedi süvenemist ja suurenenud infektsiooniriski. Kortisooniravimite harvaesinev tüsistus on tõsine kahju luud (avaskulaarne nekroos), mis võivad hävitada suuri liigeseid, nagu puusa- ja õlaliigesed. Samuti võib kortikosteroidide kasutamise järsk katkestamine põhjustada ägenemisi ja muid kõrvaltoimeid, sealhulgas iiveldust, oksendamist ja vererõhu langust.

Kortikosteroidid ei paranda alati polümüosiiti korralikult. Nendel patsientidel kaalutakse immunosupressiivsete ravimite kasutamist. Need ravimid võivad olla tõhusad immuunvastuse pärssimisel, mis meelitab valgeid vereliblesid lihaste põletikule. Paljud liigid on praegu laialdaselt kasutusel ja teised on veel katsetavad. Metotreksaati (Rheumatrex, Trexall) võib võtta suu kaudu või kehasse süstimise teel. Asatiopriin (Imuran) on suukaudne ravim. Mõlemad võivad põhjustada maksa ja luuüdi kõrvaltoimeid ja nõuavad regulaarset vere jälgimist. Tsüklofosfamiidi (Cytoxan), kloorambutsiili (Leukeran) ja tsüklosporiini (Sandimmune) on kasutatud tõsised tüsistused, rasked haigused, nagu kopsude armistumine (kopsufibroos). Sellel võivad olla ka tõsised kõrvaltoimed, mida tuleb iga patsiendi puhul eraldi arvestada. Ravi koos intravenoosne infusioon immunoglobuliinid (IVIG) on osutunud tõhusaks raskete polümüosiidi juhtude korral, mis on resistentsed muudele ravimeetoditele. Hiljutised uuringud näitavad, et intravenoosne rituksimab (Rituxan) võib olla kasulik resistentsete haiguste ravis.

Dermatomüosiidi kaltsiumiladestusega (kaltsifikatsiooniga) patsientidel võib mõnikord olla kasulik diltiaseem (Cardizem), et vähendada kaltsiumi ladestumist. See mõju ilmneb aga aeglaselt, sageli paljude aastate jooksul, ega ole alati efektiivne. Kaltsiumi ladestumise tüsistusi lihastes ja pehmetes kudedes täheldatakse lastel sagedamini kui täiskasvanutel.

Füüsiline teraapia on polümüosiidi ravi oluline osa. Alustamisel ja jätkamisel kohandatakse iga patsiendi jaoks koormuse aste ja jäsemete liigutuste ulatus.

Patsiendid võivad seda teha, eriti haiguste ja haiguspuhangute ravi alguses. Sageli muutub haigus passiivseks ja atroofeerunud lihase taastusravist saab pikaajaline projekt. Oluline on jälgida vähi, südame- ja kopsuhaiguste tunnuseid. Sellest lähtuvalt kasutatakse EKG-d, kopsufunktsiooni testimist ja röntgenuuringuid.

Nagu eespool mainitud, on polümüosiidi kujul, mida kutsutakse keha sisse lülitama, sageli ravile vastupidavam kui tavaline vorm haigus. Kuna teadlased tuvastavad paremini polümüosiidi erinevate vormide konkreetsed põhjused, on ravi täpsemini suunatud haiguse ravimisele. Teadlased leiavad patsientidelt spetsiifilisemaid antikehi, mida saab kasutada aktiivse haiguse diagnoosimiseks ja tuvastamiseks.

Polümüosiit. Lühiülevaade

* Polümüosiit ja dermatomüosiit (PM/DM) on kroonilised põletikulised haigused lihaseid.
* Lihasnõrkus on PM/DU kõige levinum sümptom.
* PM/DM põhjus pole teada.
* PM/DM diagnoos sisaldab lihasjõu füüsilist läbivaatust, lihasensüümide vereanalüüsi, lihaste ja närvide elektrianalüüse ning seda kinnitab lihase biopsia.
* PM/DO ravi hõlmab kortisooniga seotud ravimite suuri annuseid, immuunsupressiooni ja füsioteraapiat.

Lisateavet polümüosiidi kohta leiate järgmiselt veebisaidilt:
Postkast 19000
Atlanta, Georgia 30326
või võtke ühendust kohaliku osakonnaga.

Teised organisatsioonid aadressil:
Riiklik artriidi ning luu- ja lihaskonna ning nahahaiguste mehhanism
AMS-i sisestus
Bethesda, MD 20892
301-495-4484

Kirjandus:
Clinical Primer of Rheumatology, Lippincott Williams & Wilkens, toimetanud William Koopman et al., 2003.
Kelly raamatus Rheumatology, WB Saunders Co, toimetanud Shaun Ruddy et al., 2000.
American College of Rheumatology, Annual Scientific Meeting; november 2006, 2007.

Üldine informatsioon

Dermatomüosiit (DM) ja polümüosiit (PM)- idiopaatilised põletikulised müopaatiad, mida iseloomustab vöötlihaste ja silelihaste süsteemne kahjustus koos kahjustusega motoorne funktsioon, ja DM-ga - ka nahakahjustused erüteemi ja tursete kujul, peamiselt avatud kehapiirkondades.

Epidemioloogia
Esinemissagedus on 0,2-0,8 100 000 elaniku kohta. Valdav vanus - määrake kaks esinemissageduse tippu - 5-15 ja 40-60 aastat. Valdav sugu on naine (2:1).

Etioloogia
Tundmatu. Arutatakse viirusfaktorite, eelkõige pikornaviiruste, võimalikku etioloogilist rolli. Onkopatoloogia ja DM vahelise seose olemasolu viitab autoimmuunreaktsioonile, mis on tingitud kasvajakudede ja lihaskoe antigeensest matkimisest.

Patogenees
Eeldatakse, et DM patogeneesis on põhiroll humoraalsetel reaktsioonidel, mis kulgevad koos komplemendi aktivatsiooniga ja viivad vaskulopaatia tekkeni, polümüosiidi korral on aga esmatähtsad rakulised tsütotoksilised reaktsioonid. Patogeneesi erinevused kajastuvad histoloogilises pildis. DM-i korral leitakse perivaskulaarsetes infiltraatides CD4+ T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüüdid ja makrofaagid. Polümüosiidi korral leitakse endomüsiumis tsütotoksilisi CD4 + T-lümfotsüüte sisaldavad mononukleaarsed infiltraadid (tsütotoksiliste reaktsioonide tagajärjeks on müofibrillide nekroos). Polümüosiidi ja DM korral leitakse müosiidile spetsiifilisi antikehi, kuid nende patogeneetiline tähtsus on vaieldav.

Klassifikatsioon

Dermatopolümüosiidi kliiniline klassifikatsioon
Vorm:
- idiopaatiline polümüosiit;
- idiopaatiline dermatomüosiit;
- kasvajatega seotud polümüosiit (dermatomüosiit);
- vaskuliidiga kaasnev polümüosiit (dermatomüosiit) (lapsed);
- ülekatte sündroom (rist);
- antisüntetaasi sündroom.
Voog:
- äge;
- alaäge;
- krooniline.
Aktiivsuse aste
0 (puudub).
mina (minimaalne).
II (mõõdukas).
III (kõrge).
Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused
Lihased:
- müosiit;
- müopaatia.
Nahk:
- lupjumine;
- telangiektaasia.
Konkreetne:
- kaela erüteem ("dekoltee");
- Gottroni sündroom;
- heliotroopne paraorbitaalne turse jms.
Süda:
- müokardiit;
- kardiomüopaatia.
Kopsud:
- fibroosne alveoliit;
- kopsupõletik;
- pneumoniit.
Seedeelundkond:
- ösofagiit;
- neelamishäired;
- düsfaagia;
- pseudobulbar sündroom;
- gastriit jms.
Liigesed:
- artralgia;
- väikeste ja suurte liigeste polüartriit.
Närvisüsteem: polüneuropaatia.
Neerud: glomerulonefriit.

Äge vool. 4-6 kuu pärast. haiguse algusest alates täheldatakse kiiresti progresseeruvat üldistatud vöötlihaste kahjustust kuni täieliku liikumatuseni. Tekivad düsfaagia ja düsartria, nahalööbed ja üldine raske palavikuga mürgine seisund. Sageli lõpeb see surmaga. Surma põhjused - aspiratsioonipneumoonia, pulmonaalne südamepuudulikkus.
Subakuutne vool. Iseloomustab tsüklilisus, adünaamia suurenemine, naha ja siseorganite kahjustused. Adekvaatse ravi korral on võimalik tervendada patsiente, kellel on amüotroofia, kaltsifikatsioon.
Krooniline kulg. Iseloomulik on aeglane progresseerumine koos üksikute lihasrühmade kahjustusega. Vaatamata sellele säilitavad patsiendid oma töövõime pikka aega sagedased ägenemised.

Diagnostika

Anamnees
Haiguse algus võib olla seotud varasem infektsioon, hüpotermia, endokriinsed häired, füüsiline või vaimne vigastus.

Kliiniline pilt
Tavaliselt algab haigus järk-järgult. Patsiendid kurdavad jäsemete proksimaalsete lihaste progresseeruvat nõrkust. Mõnel juhul suureneb lihasnõrkus 5-10 aasta jooksul. Vähem iseloomulik on äge algus, kui ilmneb 2-4 nädala jooksul teravad valud ja lihasnõrkus, kehatemperatuuri tõus ja kiiresti arenev tõsine seisund patsient (see haiguse debüüdi variant on tüüpiline noortele ja lastele). Mõnikord on haiguse esimesed sümptomid nahalööbed, Raynaud 'sündroom, polüartralgia.

Lihaskahjustused:
- suurenev lihasnõrkus õla- ja vaagnavöötme lihastes; kahjustatud lihased paksenevad, suureneb maht, on häiritud aktiivsed liigutused, on raskusi kammimisel, hammaste harjamisel, madalalt toolilt tõusmisel, transporti sisenemisel; väga rasketel juhtudel ei saa patsiendid oma pead padjalt tõsta ja seda hoida (pea langeb rinnale), ei saa kõndida ilma abita, hoida käes esemeid;
- neelu, söögitoru, kõri lihaste kahjustusega kõnehäired, köhahood, toidu neelamisraskused, lämbumine;
- roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus toob kaasa kopsude elutähtsuse vähenemise, hüpoventilatsiooni, hingamispuudulikkuse ja kopsupõletiku tekke;
- okulomotoorsete lihaste kahjustus diploopia, strabismuse, silmalaugude kahepoolse ptoosi tekkega;
- müalgia ja lihaste valulikkus palpatsioonil;
- lihaste turse;
- lihaste atroofia (pikaajalise DM-i põdevatel isikutel piisava ravi puudumisel);
- distaalsete lihaste kahjustus on haruldane.

Nahakahjustus:
1) "heliotroopne" lööve - lillakaspunased lööbed silmalaugudel, põsesarnadel, nina tiibadel, "dekoltee" tsoonis, selja ülaosas, üle küünarnukkide ja põlvede, metakarpofalangeaalsed, proksimaalsed interfalangeaalliigesed, peanahal; silmapiirkonna turse;
2) Gottroni tunnus - punased ketendavad lööbed käte väikeste liigeste kohal;
3) peopesade naha punetus, koorumine ja lõhenemine ("mehaaniku käsi"), periungaalne erüteem, küünenaha hüpertroofia, fotodermatiit, telangiektaasia, nahasügelus.
Limaskesta kahjustus:
- konjunktiviit;
- stomatiit (limaskestade kuivus);
- hüpereemia, turse taevas, neelu tagumine sein.
Liigeste kahjustus
Kahepoolne sümmeetriline liigeste kahjustus ilma deformatsioonideta, mis mõjutab kõige sagedamini käte väikseid liigeseid; areneb sageli haiguse alguses. Meenutab mulle reumatoidartriiti. Mõnikord võib sellele eelneda lihasnõrkus, mis peatatakse kiiresti, kui määratakse glükokortikoidid.
Lupjumine on kroonilise juveniilse dermatomüosiidi iseloomulik tunnus, mida harvemini täheldatakse täiskasvanutel. Kaltsifikatsioonid paiknevad:
- subkutaanselt või intradermaalselt ja intrafastsiaalselt kahjustatud lihaste läheduses ja kahjustatud lihastes, peamiselt õla- ja vaagnavöötme piirkonnas;
- küünarnuki projektsioonis ja põlveliigesed, tuharad.
Massiivne kudede lupjumine võib põhjustada patsientidele puude. Lupjumiste nahaalune ladestumine võib põhjustada naha haavandumist ja kaltsiumiühendite vabanemist murenevate masside kujul.
Kopsukahjustus
Interstitsiaalne kopsupõletik, fibroosne alveoliit, hüpoventilatsioon (roietevaheliste lihaste, diafragma lihaste kahjustus), neelamishäirega aspiratsioon - väljendub õhupuuduses, rikkalik, hajutatud kogu kopsuväljadel, krepiit, mõnikord - kuiv vilistav hingamine, köha. Kopsude röntgenuuring näitab basaal-pneumoskleroosi.
Südamekahjustus:
- müokardiit, müokardiofibroos: tahhükardia, südamepiiride mõõdukas laienemine, summutatud toonid, sagedamini tipus, arütmiad, arteriaalne hüpotensioon, EKG-l - erineva astme atrioventrikulaarne blokaad, T-laine muutused, nihkumine S-T intervall isoliinist alla;
- perikardiit esineb harva, on kirjeldatud konstriktiivse perikardiidi juhtumeid.
Neerukahjustus
Harva täheldatud. Mõnedel patsientidel täheldatakse glomerulonefriiti, mida iseloomustab proteinuuria, väga harva - nefrootiline sündroom.
Seedetrakti kahjustus on peamiselt tingitud lihaste patoloogiast ja kliiniliselt väljendub düsfaagia. Maks on sageli suurenenud.
Närvisüsteemi kahjustus
Polüneuropaatia. Karpaalkanali sündroom: käte turse, valu ja tundlikkuse vähenemine I-III sõrmedes ja neljanda sõrme radiaalses küljes.
Raynaud fenomen
Seda täheldatakse DM, antisüntetaasi sündroomi korral, patsientidel, kellel on PM/DM ristsündroom koos süsteemsete sidekoehaigustega.

Dermatomüosiidi peamised tüsistused:
- aspiratsioonipneumoonia;
- hingamispuudulikkus;
- asfüksia;
- troofilised haavandid ja lamatised.
Vahetuteks surmapõhjusteks on kõige sagedamini pahaloomulised kasvajad, kopsupõletik, hingamis- ja südamepuudulikkus, glükokortikosteroidravi tüsistused, üldine düstroofia, sügavad troofilised tüsistused, eriti seedetraktist (erosioon, haavandid, perforatsioonid, verejooks).

Laboratoorsed uurimismeetodid
Kohustuslik:
1) kliiniline vereanalüüs (muutused on mittespetsiifilised). Suurenenud ESR (harva - süsteemsete ilmingute tekkega);
2) biokeemiline vereanalüüs:
- CPK, MB-CPK - sisalduse suurenemine;
- aldolaas - taseme tõus;
- transaminaasid - suurenenud tase;
- laktaatdehüdrogenaas - suurenenud tase;
- kreatiniin - suurenenud tase (vähem kui 50% patsientidest);
- ägeda faasi indikaatorid (CRP, siaalhapped, seromukoid) - taseme tõus; indikaatorid on mittespetsiifilised, kuid koos kliinilise pildiga aitavad need hinnata haiguse aktiivsuse astet;
- α 2 ja y-globuliinid - suurenenud tase;
- fibrinogeen - suurenenud tase;
3) uriinianalüüs:
- müoglobiini esinemine uriinis;
4) immunoloogilised uuringud:
- AT ülekande-RNA aminoatsüülsüntetaasidele: histidiin (anti-Jo-1), treonüül (PL-7), glütsiin (EJ), lüsiin, isoleutsiin (OJ), alaniini (PL-12) tRNA süntetaasid.
Lisaks:
- kusihappe;
- LE rakud;
- DNA-vastased antikehad;
- reumatoidfaktor.

Instrumentaalsed uurimismeetodid
Kohustuslik:
1) elektromüograafia - suurenenud lihaste erutuvus, aktsioonipotentsiaalid - madala amplituudiga, mitmefaasilised aktsioonipotentsiaalid, fibrillatsioonid;
2) lihasbiopsia (deltoid või nelipealihase reielihas): 75% juhtudest leitakse iseloomulikke põletikulisi muutusi (skeletilihaste põletikuline infiltratsioon koos lihasfibrillide degeneratsiooni ja nekroosiga, aktiivse fagotsütoosi ja regeneratsiooni tunnused);
3) EKG - rütmihäired, juhtivuse häired;
4) rindkere röntgen ja (tundlikkuse suurendamiseks) kompuutertomograafia – kasutatakse Röntgendiagnostika interstitsiaalne kopsufibroos;
5) küünealuse veresoonte kapillaroskoopia - kapillaarsilmuste laienemine ja laienemine.
Lisaks:
- kõhuõõne organite ultraheli;
- südame ultraheli;
- FGDS;
- irrigoskoopia;
- kolonoskoopia;
- liigeste röntgenuuring.
Enamikul juhtudel on DM kasvajate suhtes sekundaarne erinev lokaliseerimine, millega seoses on vaja välistada selle kasvaja teke. Seetõttu tuleb kõigil üle 45–50-aastastel lihasnõrkusega patsientidel, olenemata nahalööbe olemasolust, läbi viia kaheetapiline uuring. Esimesel etapil on vaja läbi viia:
- kopsude radiograafia;
- piimanäärmete uurimine;
- vaagnaelundite uurimine;
- eesnäärmespetsiifilise antigeeni, munasarjakasvaja markeri, vähi-embrüonaalse antigeeni vereanalüüs;
- väljaheidete uurimine varjatud veri.
Kui selles etapis pole patsiendil onkopatoloogiat, määratakse polümüosiidi tavaline ravi. Juhul, kui ravi ei anna soovitud tulemust, tuleb patsienti põhjalikumalt uurida.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid Tanimoto jt (1995) välja pakutud polümüosiit (PM):

3) spontaanne lihasvalu;
4) muutused elektromüogrammis, lühiajalised mitmefaasilised potentsiaalid, spontaansed fibrillatsioonid;
5) anti-Jo 1 (histidüül-tRNA süntetaasi) antikehade positiivne test;

- palavik > 37 °C;
- CRP taseme tõus, ESR > 20 mm/h vastavalt Westergrenile;
8) mikroskoopia andmed biopsia materjal; skeletilihaste põletikuline infiltratsioon koos lihasfibrillide degeneratsiooni ja nekroosiga, aktiivse fagotsütoosi ja regeneratsiooni tunnused.
Kui ülaltoodud kaheksast kriteeriumist on 4 või enam, võib diagnoosida polümüosiidi.

Tanimoto jt (1995) pakutud dermatopolümüosiidi (DM) diagnostilised kriteeriumid
Naha kriteeriumid:
- heliotroopne lööve - ülemise silmalau lillakaspunane ödeemne erüteem;
- Gottroni märk - lillakaspunane ketendav atroofiline erüteem sõrmede liigeste sirutajapinnal;
- jäsemete liigeste sirutajakõõluse pinna naha erüteem.
Polümüosiidi kriteeriumid:
1) nõrkus üla-, alajäsemete ja torso proksimaalsetes lihasrühmades;
2) seerumi kreatiinkinaasi või aldolaasi taseme tõus;
3) spontaanne lihasvalu;
4) muutused elektromüogrammis; lühiajalised mitmefaasilised potentsiaalid, spontaansed fibrillatsioonid;
5) anti-Jo1 (histatidil - tRNA süntetaas) antikehade positiivne test;
6) mittepurustav artriit ja artralgia;
7) märgid süsteemne põletik:
- palavik > 37 °C;
- CRP taseme tõus, ESR > 20 mm/h vastavalt Westergrenile;
8) biopsia materjali mikroskoopia andmed - skeletilihaste põletikuline infiltratsioon koos lihasfibrillide degeneratsiooni ja nekroosiga, aktiivse fagotsütoosi ja regeneratsiooni tunnused.
Kui esineb üks või mitu nahakriteeriumi ja vähemalt 4 polümüosiidi kriteeriumi, võib diagnoosida dermatopolümüosiidi.

Teiste spetsialistide konsultatsioonid
- günekoloog;
- uroloog;
- kardioloog;
- kopsuarst;
- nefroloog;
- gastroenteroloog;
- neuropatoloog;
- silmaarst;
- kõrva-nina-kurguarst.

Ravi

Ravi eesmärgid
- Kliinilise remissiooni saavutamine;
- rahuldava elukvaliteedi säilitamine võimalikult kaua;
- haiguse üldiste nähtude raskuse vähenemine (halb enesetunne, kehakaalu langus - lihasmass);
- oodatava eluea pikenemine;
Ravi tase (ambulatoorne) - reumatoloog.

Näidustused haiglaraviks reumatoloogia osakonnas:
- diagnoosi täpsustamine ja prognoosi hindamine;
- põhiliste põletikuvastaste ravimite valik haiguse alguses ja kogu selle käigus;
- DM ägenemine;
- vahelduva infektsiooni või haiguse muude raskete tüsistuste teke või ravimteraapia.

Mitteravimite ravi
Terapeutilised harjutused oluline roll deformatsiooni vältimisel. Haiguse ägedas faasis tuleks teha igapäevaseid passiivseid liigutusi liigestes täies mahus, vajadusel teha immobilisatsioon, et vältida lihaste lühenemisest tingitud deformatsioone. Hiljem - liikuge edasi aktiivsete liikumiste juurde. Taastusravi programm peab hõlmama ka kahjustatud lihaste funktsiooni taastamist.
Haiguse mitteaktiivses faasis on soovitatav teha kehatüve ja jäsemete lihaste massaaž.
Plasmaferees (kursused 5 protseduuri ülepäeviti), lümfotsütoferees on näidustatud patsientidele, kellel on vaskuliidi või ristsündroomide ilmingud, kombinatsioonis raske lihaspatoloogiaga, mis on resistentne muud tüüpi ravile.

Ravi
1. Glükokortikosteroidid: prednisolooni ja metüülprednisolooni annuses 1 mg/kg pikka aega, keskmiselt 1-3 kuud. Esimestel nädalatel jagatakse päevane annus 3 annuseks, seejärel võetakse üks kord hommikul. Kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite positiivse dünaamika korral - järgnev annuse vähendamine. Kortikosteroidide annust vähendatakse iga kuu 1/3 võrra koguannusest range kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Negatiivse dünaamika korral suurendatakse annust uuesti. Juveniilse polümüosiidi või täiskasvanute polümüosiidi/dermatomüosiidi korral koos düsfaagia ja düsfaagia progresseerumisega süsteemsed ilmingud Pulssteraapia on näidustatud.
2. Tsütostaatilised ravimid reeglina koos GCS-iga:
- eelistatavalt - tsüklosporiin A 5 mg/kg/päevas, säilitusannus - 2-2,5 mg/kg/päevas;
- metotreksaat - 7,5 mg / nädalas kuni 25-30 mg / nädalas. Selle patoloogiaga on metotreksaadi intramuskulaarne manustamine vastunäidustatud. Remissiooni saavutamisel metotreksaat tühistatakse, vähendades annust järk-järgult (1/4 nädalas). Ravi ajal on vaja läbi viia üldised vereanalüüsid, uriin, maksafunktsiooni testid. Metotreksaat on vastunäidustatud raseduse, maksa-, neeru-, luuüdihaiguste korral; kokkusobimatu antikoagulantide, salitsülaatide ja hematopoeesi pärssivate ravimitega.
- Asatiopriin - 2-3 mg / kg / päevas, säilitusannus - 50 mg / päevas. Metotreksaadist madalama efektiivsusega saavutatakse maksimaalne toime hiljem (läbi
6-9 kuud).
3. IV immunoglobuliin- 1 g/kg 2 päeva või 0,5 g/kg 5 päeva kuus (3-4 kuud). Kasutatakse refraktaarse müosiidiga patsientidel, kes ei allu kortikosteroididele ja tsütostaatikumidele.
4. Aminokinoliini ravimid(nahakahjustuste olemasolul).
- Plaquenil 0,2 g/päevas – vähemalt 2 aastat.
5.MSPVA-d(domineeriva valu ja liigesesündroomiga madala aktiivsusega kroonilise DM-i käigus):
- COX-2 inhibiitorid (meloksikaam 7,5-15 mg / päevas, nimesuliid 100 mg 1-2 r / päevas, tselekoksiib 200 mg 1-2 r / päevas);
- diklofenak 150 mg/päevas;
- ibuprofeen 400 mg 3 r / päevas.
6. Ravimid, mis parandavad ainevahetust kahjustatud lihastes:
- retaboliil 1 ml 5% lahust 1 kord 2 nädala jooksul. nr 3-4;
- vitamiinid, eriti rühm B.
7. Komplekssed(lupjumisest tingitud DM-iga):
- etüleendiamiintetraäädikhappe dinaatriumsool IV 400 ml isotoonilises naatriumkloriidi või glükoosi lahuses 250 mg päevas 5 päeva jooksul 5-päevase pausiga (15 protseduuri kuuri kohta).

Prognoos
Õigeaegse ravi ja piisava kortikosteroidide annuse määramise korral on prognoos soodne. Varajane alustatud adekvaatne ravi prednisolooniga, süstemaatiline rehabilitatsioon ja patsiendi seisundi kvalifitseeritud jälgimine võivad saavutada häid tulemusi ja mõnel juhul ka pikaajalist remissiooni. Viieaastane elulemus piisava kortikosteroidravi korral on 90%.
Halva prognoosiga seotud tegurid: vanem vanus, hiline diagnoos, ebapiisav ravi haiguse alguses, raske müosiit, müosiit pahaloomuliste kasvajate korral, antisüntetaasi sündroom.

Ärahoidmine

See on peamiselt sekundaarne, mille eesmärk on vältida protsessi ägenemisi. Haiguse ägenemiste ennetamine seisneb ravimite, eelkõige GCS-i, regulaarsete säilitusannuste võtmises. Perioodiliselt toimuvad üldtugevdava teraapia kursused. Regulaarne treeningteraapia on väga soovitatav. Patsiendid peaksid vältima patoloogilist protsessi süvendavaid tegureid (insolatsioon, hüpotermia, külmetushaigused, abordid, stressirohked olukorrad, kontakt kemikaalid, võttes ravimeid, mille puhul täheldati kõrvaltoimete teket). Naised peaksid vältima rasedust. Suur tähtsus on ka kasvajaprotsesside varajane avastamine ja ravi. Dermatomüosiidi, aga ka teiste sidekoehaiguste korral ei soovitata sanatooriumi- ja spaaravi.

Perearst. Terapeut (I köide)
Siseorganite haiguste ratsionaalne diagnostika ja farmakoteraapia.

A. Üldine teave

1. Polümüosiit- lihaste põletikuline autoimmuunhaigus, mis väljendub nõrkuses ja väsimuses. Kulg on muutlik, täheldatakse ägenemisi ja remissioone, mis võivad tekkida teraapia mõjul või spontaanselt. Ebasoodsate prognostiliste tunnuste hulka kuuluvad vähi esinemine, südamelihase haaratus, kõrge vanus ja hiline ravi alustamine. Polümüosiidi korral kannatavad ka siseorganid. Sageli esineb interstitsiaalne kopsuhaigus.

2. Kliiniline pilt muutuv, kuid kõige iseloomulikum proksimaalsete lihaste nõrkus. Mõnikord täheldatud ägeda kulgemise korral võib mõne nädalaga tekkida täielik liikumatus. Mõnel juhul esineb alaäge kurs, mille puhul nõrkus suureneb mitme kuu jooksul. Näolihaseid tavaliselt ei mõjutata ja lihaste atroofia areneb alles hilises staadiumis. Kui neelulihased on kahjustatud, ilmneb düsfaagia, kuid kõne jääb tavaliselt normaalseks. Sageli tagumine emakakaela lihased. Mõnikord esinevad erütematoossed lööbed käte tagaküljel, sõrmede proksimaalsetes falangides, põlvede piirkonnas ja küünarnuki liigesed ja iseloomulik periorbitaalne turse koos erüteemiga. Mõnel areneb välja sklerodaktüülia. Naha ilmingutega polümüosiiti nimetatakse dermatomüosiidiks (ravi on sama, mis polümüosiidi korral). Süda on kahjustatud 30% juhtudest. Ägeda alguses võib tekkida müoglobinuuria.

B. Diagnoos

1. Lihasensüümide (CPK, aminotransferaasid, fruktoosdifosfaat-aldolaas) aktiivsus on tavaliselt suurenenud, kuigi mõnikord on see normaalne.

2. ESR ei ole korrelatsioonis haiguse aktiivsusega.

3. EMG paljastab mittespetsiifilised muutused iseloomulik esmasele lihaskahjustusele (motoorsete üksuste lühikesed madala amplituudiga mitmefaasilised aktsioonipotentsiaalid). Kuid sageli registreeritakse ka positiivseid teravaid laineid, virvenduspotentsiaale ja korduvaid kõrgsageduslahendusi.

4. Lihasbiopsiaga avastatakse 85-90% juhtudest põletikulised infiltraadid ja lihaskiudude nekroos. Sageli on diagnoosi kinnitamiseks vaja korrata biopsiat.

5. Diferentsiaaldiagnostika tavaliselt tüsistusteta, kuid nõuab ülaltoodud meetodeid (sh biopsia). Polümüosiiti eristatakse paroksüsmaalsest müoglobinuuriast, trihhinoosist, polymyalgia rheumaticast, kaasasündinud müopaatiatest, türotoksilistest või muudest endokriinsetest müopaatiatest, diabeetilisest amüotroofiast.

6. Seos pahaloomuliste kasvajatega. Traditsiooniliselt on polümüosiiti peetud varjatud onkoloogiliste haiguste kaaslaseks, kuid hiljutised uuringud näitavad, et see pole alati nii. Siiski on pahaloomuliste kasvajate esinemissagedus vera polümüosiidiga patsientidel (mida tuleks eristada lihaste atroofiast vähi kahheksia) ulatub 20%-ni; see on suurem dermatomüosiidi ja EMG denervatsiooni muutuste korral.

B. Ravi

1. Kortikosteroidid

a. Kortikosteroidid on vaieldamatult kasulikud polümüosiidi korral, kuigi kontrollitud uuringuid pole läbi viidud. Kortikosteroidid ei vähenda suremust, vaid soodustavad kiiremat remissiooni algust ja vähendavad tüsistuste raskust. Sageli kombineeritakse neid metotreksaadi või asatiopriiniga.

b. Eriti hea mõju kortikosteroididel on ägeda polümüosiidi varajases staadiumis; vastupidi, kroonilise polümüosiidi ja lihaste atroofia korral võib toime puududa. Kui kroonilise polümüosiidi korral ei anna ravi kahe kuu jooksul paranemist, minnakse üle muudele vahenditele (vt 16. peatüki lõik VII.B.2).

v. Annused

1) Prednisolooni algannus on tavaliselt 60-100 mg (üks kord päevas hommikul). Pärast paranemist vähendatakse annust 40 mg-ni ja ravi jätkatakse veel mitu kuud.

2) Relapsi vältimiseks vähendatakse annust aeglaselt - 5-10 mg iga 3-7 päeva järel. Nagu päevane annus väheneb, muutuvad need 5-10 mg protsentides üha enam ja seetõttu peaksid intervallid annuse vähendamise vahel suurenema. Kui annus on võrdne kahe kolmandikuga algsest, peatatakse edasine vähendamine mitmeks kuuks. 6–12 kuu pärast viiakse enamik patsiente üle säilitusannusele (15–20 mg prednisolooni üks kord hommikul). Stabiilse remissiooni korral võite üle minna ülepäevasele võtmisele (igaüks 30–40 mg). Ägenemise korral peate naasma suurte annuste juurde. Ravi efektiivsust ja ägenemise arengut saab hinnata lihasensüümide aktiivsuse järgi.

3) Kortikosteroidide kasutamist tuleks püüda katkestada pärast 24-kuulist ravi, kuna haiguse aktiivsus sageli taandub selleks ajaks. Enamikul juhtudel saavutatakse püsiv 8-aastane remissioon.

4) Aktiivse polümüosiidi korral ei saavuta kortikosteroidide väikesed annused remissiooni.

d. Steroidne müopaatia, mis esineb kroonilise polümüosiidiga patsientidel, raskendab ravi. Seda tuleks kahtlustada lihasnõrkuse suurenemise korral, kui ei suurene lihasensüümide aktiivsus ja EMG halvenemine. Steroidmüopaatia morfoloogiline tunnus on 2. tüüpi kiudude valdav atroofia. Siiski ei ole diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt vaja biopsiat, piisab kliinilisest paranemisest kortikosteroidide annuse vähendamisega. Tavaliselt vähendatakse annust, et hoida lihasensüümide aktiivsust kontrolli all. Kui see tõuseb ja nõrkus suureneb, lähevad nad uuesti suurte annuste juurde. Steroidmüopaatia areneb naistel sagedamini, seetõttu määratakse neile võimaluse korral väiksemad annused.

e. Vaatlus. Lihasensüümide (AST, CPK, fruktoosdifosfaat-aldolaas jt) aktiivsus peegeldab tavaliselt üsna hästi patoloogilise protsessi aktiivsust, kuid mõnikord jääb kõigi või peaaegu kõigi ensüümide aktiivsus normaalseks ka ägenemise ajal. Teisest küljest võib ensüümi aktiivsus langeda mitu nädalat enne kliinilist paranemist ja suureneda enne ägenemist.

2. Immunosupressiivne ravi

a. Näidustused: krooniline progresseeruv polümüosiit, ebaefektiivsus või kortikosteroidide talumatus.

b. Immunosupressandid kasutatakse kombinatsioonis kortikosteroididega (viimaste annuse vähendamiseks) või üksi.

1) Metotreksaat

a) annused. Kui kortikosteroidid on ebaefektiivsed, toob metotreksaadi lisamine kaasa paranemise 75% juhtudest. Ravimit manustatakse intravenoosselt 20-60 minutit. Normaalse maksa- ja neerufunktsiooni korral alustage annusega 0,4 mg / kg, seejärel suurendatakse 2-3 nädala jooksul annust 0,8 mg / kg.

b) Manustamise sagedus. Esialgu manustatakse ravimit kord nädalas. Positiivse mõjuga lülituvad nad sissejuhatusele kahe ja seejärel kolme nädala pärast. Pärast maksimaalse paranemise saavutamist manustatakse ravimit üks kord kuus 10-24 kuu jooksul. Kui aktiivsus väheneb, vähendatakse kortikosteroidide annust.

c) kõrvaltoimed Metotreksaat avaldub stomatiidi ja muude seedetrakti häiretena, mis tavaliselt kaovad annuse vähendamisel. Võimalik maksakahjustus ja leukopeenia; rasketel juhtudel tuleb ravim tühistada.

2) Asatiopriin kasutatakse suukaudselt annuses 1,5-2 mg / kg üksi või kombinatsioonis prednisolooniga. Asatiopriini lisamisel prednisoloonile ei pruugi toime avalduda pikka aega. Ravim on ette nähtud ka pikka aega prednisooni ebaefektiivsuse või talumatusega. Annust suurendatakse järk-järgult, kuni leukotsüütide arv veres väheneb, seejärel jätkatakse ravi sama annusega kuni remissiooni saavutamiseni. Peamised kõrvaltoimed: hematopoeesi pärssimine, anoreksia, iiveldus, oksendamine, kollatõbi.

3. Muud ravimeetmed

a.Ägedas staadiumis on vajalik voodirežiim.

b. Olles saavutanud paranemise, alustavad nad kohe harjutusravi, peamiselt liikumisulatuse harjutusi.

v. Pikaajalise nõrkuse korral kasutatakse korsette ja muid ortopeedilisi seadmeid.

Muud neuromuskulaarsed haigused www.matveynator.ru/pub/library/MEDICINE/n eurology/neuro016a.html

W. G. Bradley (W. G. Bradtey)

Dermatomüosiit ja polümüosiit- need on teadmata etioloogiaga haigused, mida iseloomustab skeletilihaste kahjustus ja millega kaasneb põletikuline protsess ilma mädanemiseta koos lümfotsüütide infiltratsiooniga. Mõistet "polümüosiit" kasutatakse juhtudel, kui nahk ei ole patoloogilises protsessis kaasatud, terminit "dermatomüosiit" kasutatakse juhtudel, kui polümüosiidiga kaasnevad iseloomulikud nahailmingud. 1/3 juhtudest on see patoloogia tavaliselt kombineeritud sidekoe süsteemsete kahjustustega ("kollagenoosid") - reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus (SLE), sidekoe segakahjustused ja sklerodermia ning 1/10 juhtudest. - pahaloomuliste kasvajatega.

Etioloogia.
Haiguse etioloogia pole teada. Kahe peamise teooria kohaselt on põhjuseks kas skeletilihaste viirusinfektsioon või autoimmuunsed protsessid organismis (ptk 269). Katselist viiruslikku müosiiti võib loomadel põhjustada Coxsackie viirus. Gripiga on võimalik ebateravalt väljendunud põletikuline müopaatia. Kuigi on arvukalt teateid viirusetaoliste osakeste tuvastamise kohta lihaskiududes elektronmikroskoopia abil, ei ole dermatomüosiidi ja polümüosiidi viiruslikku etioloogiat kinnitatud ei nende viiruste isoleerimise ega viirusevastaste antikehade tiitrite suurenemisega veres, või loomade nakatumisega, süstides neile kahjustatud lihaste ekstrakte. 1/3 patsientidest on toksoplasma vastaste antikehade tiitrid vereseerumis kõrgenenud, kuid spetsiifiline ravi on ebaefektiivne. On teateid polümüosiiti meenutava haiguse esinemisest laboriloomadel, kui neile süstitakse lihaskoe steriilset ekstrakti, mis on segatud Freundi adjuvandiga (eksperimentaalne allergiline müosiit). Skeletilihaste antigeenidele reageerivate lümfotsüütide olemasolu veres, samuti lümfotsüütide infiltratsiooni esinemine kahjustatud lihastes viitavad rakkude poolt vahendatud immuunvastuse võimalikule osalemisele selle haiguse patogeneesis. Mõnes ballisaalis leiti intramuskulaarsete veresoonte seintes immunoglobuliinide ladestumist, mis viitab ringlevate antikehade olemasolule veres, mis on seega seotud ka selle haiguse patogeneesiga. Nende ühise autoimmuunse patogeneesi kasuks räägib asjaolu, et polümüosiiti kombineeritakse sageli kollageenihaigustega. Eakatel patsientidel esineb dermatomüosiit sageli samaaegselt pahaloomuliste kasvajatega. Seega võib dermatomüosiiti-polümüosiiti pidada polüetioloogiliseks sündroomiks.

Klassifikatsioon.
Kõige levinum dermatomüosiidi-polümüosiidi klassifikatsioon on toodud tabelis 356-1. See klassifikatsioon ei põhine teadaolevatel etioloogiate erinevustel, seetõttu on sellel mõned puudused, palju harvemini kaasneb polümüosiit sarkoidoosiga, hiidrakuline müosiit, tümoomi ja müosiit süsteemsete viirus- või toksoplasmainfektsioonide korral. Streptokoki või stafülokoki etioloogiaga nakkuslik müosiit on tavaliselt fokaalne ja esineb peamiselt troopikas, fokaalne nodulaarne müosiit on polümüosiidi variant; kui müosiidikolded on väga valusad, katsudes kuumad, sulanduvad nad sageli üksteisega ja moodustavad ebaühtlaste piirjoontega lihasmassi. Müosiit koos viirusosakeste lihaste lisamisega on põletikuline müopaatia, millel on iseloomulikud kliinilised ja patoloogilised tunnused (allpool).

Tabel 356-1. Polümüosiidi-dermatomüosiidi klassifikatsioon

I rühm: primaarne idiopaatiline polümüosiit II rühm: primaarne idiopaatiline dermatomüosiit III rühm: neoplasmidega seotud dermatomüosiit (või polümüosiit) IV rühm: vaskuliidiga seotud lapsepõlve dermatomüosiit (või polümüosiit) V rühm: kollageenhaigustega seotud polümüosiit (või dermatomüosiit)

Autor: Bohan et al.

Levimus. Tänapäevaste andmete kohaselt on põletikuliste müopaatiate esinemissagedus ligikaudu 5 juhtu 1 miljoni inimese kohta, kuid on põhjust arvata, et see arv on tugevalt alahinnatud.

Kliinilised ilmingud.

I rühm: primaarne idiopaatiline polümüosiit. Sellesse rühma kuulub umbes 1/3 kõigist põletikuliste müopaatiate juhtudest. Protsess kulgeb märkamatult nädalate, kuude või aastate jooksul. Haigus algab harva ägedalt, kui mõne päeva jooksul tekib terav lihasnõrkus. Haigus võib esineda igas vanuses nii meestel kui naistel. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed.

Esiteks ilmneb nõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes, eriti reitel ja vaagnavöötmes. Patsiendil on samal ajal raskusi põlvedelt või kükitavast asendist tõusmisega, näiteks trepist üles- või laskumisasendist. Kui patoloogilises protsessis on kaasatud õlavöötme lihased, on patsiendil raske midagi ülemisele riiulile panna või juukseid kammida. Mõnikord piirdub haigus ühe lihasrühma - kaela-, õla-, reie-nelipealihaste - lüüasaamisega. Ligikaudu 10% patsientidest kogevad valutav valu tuharalihastes või reie ülaosa lihastes, sisse vasika lihaseid, märgib nende lihaste tundlikkust palpatsiooni ajal 20% patsientidest. Kui kroonilise müopaatiaga patsiendil juba haiguse algstaadiumis tekib düsfaagia ja kaela sirutajalihaste nõrkus. Tõenäoliselt on see polümüosiit. Patsiendi esmasel läbivaatusel kehatüve lihaste nõrkus, vaagna- ja õlavöötme lihased, õla ja reie proksimaalse osa lihased, kaela eesmised ja tagumised lihased ning ka neelulihased. võib tähelepanu tõmmata. Tavaliselt ei mõjutata silmamuna lihaseid, välja arvatud harvadel juhtudel, kui see haigus on kombinatsioonis myasthenia gravis'ega. Distaalsed lihased jäävad puutumata peaaegu 75% patsientidest. Müosiidi algstaadiumis on lihasatroofia, kontraktuurid ja kõõluste reflekside vähenemine äärmiselt haruldased ning see ei ole kunagi nii väljendunud kui lihasdüstroofia või degeneratiivsete lihaskahjustuste korral. Kui kõõluste refleksid on kahjustuse astmega ebaproportsionaalselt nõrgenenud, tuleb kahtlustada polümüosiidi või Lambert-Eatoni polüneuropaatia taustal esinevat kartsinoomi. Mõnikord võivad dermatomüosiidi-polümüosiidi korral kõõluste refleksid paradoksaalselt järsult suureneda, mis ilmselt võib olla põletikulisest protsessist tingitud neuromuskulaarse spindli retseptorite ärrituse tagajärg. Mõnede andmete kohaselt on ligikaudu 25% patsientidest düsfaagia, 5% -l välise hingamise funktsiooni häire ja 5% neist ei saa liikuda. Düsfaagia areneb neelu ja ülemise söögitoru vöötlihaste kahjustuse tagajärjel. Ühel või teisel haigusperioodil kogeb 30% patsientidest südametegevuse häireid: muutused EKG-s, arütmiad, südame paispuudulikkus, mis on tingitud müokardi kahjustusest. 50% lahkamise käigus surnud patsientidest iseloomustab südame patoloogilisi muutusi müofibrillide nekroos koos väga mõõduka põletikulise reaktsiooniga. Pikaajaline ravi glükokortikoididega suurendab oluliselt patsientidel müokardiinfarkti teket. Mõnikord on kopsufibroosist tingitud õhupuudus. Mõnel patsiendil täheldatakse artralgiat, Raynaud’ fenomeni ja üliharva kerget subfebriili seisundit.

II rühm: primaarne idiopaatiline dermatomüosiit: Sellesse rühma kuulub ligikaudu 25% müosiidiga patsientidest. Nahamuutused võivad eelneda või järgneda lihaste haaratusele ja hõlmata lokaliseeritud või hajutatud erüteemi, makulopapulaarset löövet, ketendavat eksematoosset dermatiiti või (harva) eksfoliatiivset dermatiiti. Klassikaline heliotroopne lööve ilmneb tavaliselt silmalaugudel, ninasillal, põskedel (liblikas), otsmikul, rinnal, küünarnukkidel, põlvedel, sõrmenukkidel ja küünealuse ümbruses. Mõnikord ilmub tugev sügelus. Tuleb märkida, et nahakahjustused võivad ilmneda väga märkamatult. Periorbitaalne turse areneb üsna sageli, eriti ägedatel juhtudel. Mõnikord on nahakahjustused haavandid. Võib esineda subkutaanset lupjumist, eriti lastel.

Tüüpilise lööbe ja müosiidi esinemine võimaldab diagnoosida dermatomüosiiti, mis kuulub spetsiifiliselt II rühma (tabel 356-1). Kui nende nähtudega kaasnevad sellised nähtused nagu pahaloomulised kasvajad, vaskuliit (lastel) või kollageen-veresoonkonna patoloogia, tuleb dermatomüosiit-polümüosiit klassifitseerida III, IV ja V klassidesse. Umbes 40% kõigist müosiidiga patsientidest kannatab peamiselt dermatomüosiidi all. Enamikul üle 60-aastastel patsientidel on dermatomüosiit pahaloomulise kasvaja aluseks.

III rühm: polümüosiit või dermatomüosiit pahaloomulise kasvaja taustal. Seda sündroomi, mis hõlmab kuni 8% kõigist müosiidi juhtudest, peetakse iseseisvaks vormiks, kuigi sellele iseloomulikud naha- ja lihasemuutused ei erine selle haiguse muude vormide (rühmade) omadest. Manifestatsioonid pahaloomuline kasvaja võib eelneda müosiidi tekkele või jääda maha kuni kahe aasta võrra. Selle paraneoplastilise sündroomi esinemissagedus on suurem üle 55-aastastel dermatomüosiidiga patsientidel, mis tingib vajaduse selliste patsientide põhjaliku onkoloogilise läbivaatuse järele. Kõige sagedamini kaasneb dermatomüosiit kopsu-, munasarja-, rinna-, seedetrakti-, aga ka müeloproliferatiivsete haigustega. Müosiit on sel juhul paraneoplastiline sündroom, mille põhjuseks võib olla immuunsüsteemi muutus või lihaste varjatud viirusinfektsioon.

IV rühm: laste polümüosiit ja dermatomüosiit kombinatsioonis vaskuliidiga. See haigusvorm moodustab umbes 7% kõigist müosiidi juhtudest. Põletikulise müopaatiaga lapsepõlves kaasnevad sageli nahakahjustused ja vaskuliidi kliinilised või morfoloogilised ilmingud nahas, lihastes, seedetraktis ja teistes elundites. Kapillaaride degeneratsioon ja kadumine on tüüpiline, kui need on jaotunud skeletilihaste perifastsikulaarsetes ruumides; sageli esinevad nekrotiseerivad nahakahjustused, isheemilised infarktid neerudes, seedetraktis ja (harva) ajus. Mõnede väljaannete kohaselt ulatub laste dermatomüosiidi suremus 30% -ni, kuigi enamiku autorite sõnul on lapseea dermatomüosiidi prognoos siiski parem kui dermatomüosiidi-polümüosiidiga täiskasvanutel. Bohanetali klassifikatsioonist. on ebaselge, kas kõik lapseea müosiidi juhtumid tuleks lisada IV rühma. Dermatomüosiidi pediaatrilise vormi korral võib sageli täheldada nahaalust lupjumist.

V rühm: polümüosiit või dermatomüosiit kombinatsioonis sidekoe süsteemse kahjustusega. Sellesse rühma, mida iseloomustab "ülekatte nähtus", kuulub umbes 1/5 kõigist müosiidi juhtudest. See dermatomüosiidi vorm esineb reumatoidartriidi, skleroderma, segatüüpi sidekoehaiguse ja SLE taustal. Harvemini esinevad taustahaigustena sõlmeline periarteriit ja äge reuma. Patsiendi "kattumisrühma" klassifitseerimise kriteeriumiks on süsteemse sidekoehaiguse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste olemasolu koos müosiidi kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega. Sidekoe süsteemsete kahjustuste ja liigesekahjustusega patsientidel võib müosiidi diagnoosimine olla keeruline, kuna see võib põhjustada lihasnõrkust koos II tüüpi kiudude atroofiaga. Lisaks tekivad sidekoe süsteemsete kahjustuste korral lihastes sageli perivaskulaarse põletiku fookused. Sellistel juhtudel põhineb diagnoos kõrgenenud kreatiinkinaasi aktiivsuse tuvastamisel vereseerumis, patoloogiliste muutuste tuvastamisel elektromüogrammis ja vastavatel muutustel lihase biopsias. Kuigi "kattuva" rühma patsiendid reageerivad glükokortikoidravile hästi, on funktsionaalse taastumise prognoos ebasoodsam kui dermatomüosiidi-polümüosiidi puhtal kujul. Düsfaagia V rühma patsientidel sklerodermia esinemisel on sageli seotud söögitoru distaalse kolmandiku silelihaste kaasamisega patoloogilisesse protsessi.

Muud müosiidiga seotud haigused. Sarkoidoos ja polümüosiit.
Ligikaudu 1/4 sarkoidoosiga patsientidest skeletilihased granuloomid ilma Langhansi rakutüübi polünukleaarsete hiidrakkude juustulise lagunemiseta. Polümüosiidi sümptomid ilmnevad aga üsna harva. Regenereeruvate mitmetuumaliste Langhansi hiidrakke meenutavate müoblastide olemasolu põhjustas sageli sarkoidse müosiidi väärdiagnoosi. Kirjanduse andmetel on tümoomiga patsientidel ka hiidrakuline või granulomatoosne polümüosiit, mis on sageli kombineeritud myasthenia gravis'ega.

Fokaalne nodulaarne müosiit. Sündroomi, mille puhul erinevates lihastes tekivad ägedalt valulikud fokaalsed põletikulised sõlmed, nimetatakse fokaalseks nodulaarseks müosiidiks. Patoloogilised muutused ja patsientide reaktsioon ravile on samad, mis generaliseerunud polümüosiidi korral. Fokaalse nodulaarse müosiidi diferentsiaaldiagnostika ring hõlmab tavaliselt kasvajaid (üksiku vormiga) - sarkoomi ja rabdomüosarkoomi ning koos mitmuse vorm- lihaseinfarktid, mis tekivad nodulaarse periarteriidi korral.

Nakkuslik polümüosiit.
Nakkuslik polümüosiit võib kaasneda toksoplasmoosiga (ptk 157) või Coxsackie viirusega nakatumisega (ptk 139). Sobivate antikehade tuvastamine kinnitab diagnoosi. Mõnikord võib trihhinoosi segi ajada idiopaatilise polümüosiidiga, eriti kui patsient kinnitab kategooriliselt, et ta ei söönud toorest ega alaküpsetatud sealiha. Trihhinoosi sümptomid on väga erinevad ja sõltuvad nakkuse massiivsusest. Enamasti on see subfebriilpalavik, lihasvalu, sidekesta ja periorbitaalne turse ja väsimus. Lihasnõrkus on tavaliselt kerge. Tõsise invasiooniga kaasnevad sageli kesknärvisüsteemi sümptomid, deliirium, kooma ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Müokardi patoloogilises protsessis osalemine väljendub tahhükardias ja muudes patoloogilistes muutustes EKG-s. Diagnoos põhineb analüüsiandmetel (alaküpsetatud sealiha söömine), raskekujuline eosinofiilia, trihhinoosi antigeeniga positiivne intradermaalne test ja patogeeni vastaste antikehade tuvastamine vereseerumis. Mõnikord saab diagnoosi kinnitada alles pärast kahjustatud lihase biopsia uurimist. Püomüosiit, st. mädane põletik stafülokoki põhjustatud lihased või streptokoki infektsioon leidub peamiselt troopikas. Kliiniliselt väljendub see kahjustatud lihase hajusa abstsessina.

Müosiit, mis on seotud viiruslike lisanditega.
Selle haiguse kliinilised ilmingud on väga sarnased kroonilise idiopaatilise polümüosiidi omadega, välja arvatud see, et patoloogilises protsessis osalevad sageli distaalsed lihased. Lihasbiopsia paljastab interstitsiaalse ja perivaskulaarse põletikulise infiltratsiooni, nekroosi ja lihaskiudude regeneratsiooni. Lisaks on lihaskiududes märgatavad vakuoolid, mis oleksid justkui äärisega ümbritsetud. Elektronmikroskoopia näitab paramüksoviiruse filamente tuumades ja sarkoplasmas. Arvatakse, et see on mumpsi viirus. Patsiendid reageerivad halvasti ravile immunosupressiivsete ravimitega, mis määrab halb prognoos.

Laboratoorsed uuringud.
Kõigi polümüosiidi vormide korral veres suureneb skeletilihastes sisalduvate ensüümide aktiivsus: kreatiinkinaas, aldolaasid,as, laktaatdehüdrogenaas ja seerumi glutamaatpüruvaadi transferaas (ensüümid on loetletud aktiivsuse kasvavas järjekorras, mis on vastupidine mida täheldati maksakahjustuse korral). Tsirkuleeriva reumatoidfaktori ja antinukleaarsete antikehade testid on positiivsed vähem kui 50% patsientidest. Raske ja laialt levinud lihaste hävimise korral ilmub müoglobiin uriinis ja äge polümüosiit põhjustab klassikalist rabdomüolüüsi ja müoglobinuuria sündroomi. 2/3 patsientidest kiireneb ESR. Enamik teisi vereanalüüse on normi piires. Ligikaudu 40% elektromüogrammiga patsientidest näitab sisestusaktiivsuse järsk tõus (aktiivsus lihaste kinnituskohas, mis näitab lihaste erutuvust ja ärrituvust). samuti müopaatiale omane motoorse üksuse aktsioonipotentsiaalide “kolmik” (amplituudi vähenemine, polüfaasiline, patoloogiliselt varajase taastumise nähtus). 40% patsientidest näitavad elektromüogrammid ainult müopaatilisi muutusi. Haiguse alguses täheldatakse patoloogilisi muutusi EKG-s 5-10% patsientidest. Biopsia jaoks tuleks valida kaks kliiniliselt kahjustatud lihast, kuid need ei tohiks olla lihased, millele on hiljuti tehtud elektromüogramm või intramuskulaarne süst. Ligikaudu 2/3 lihasbiopsiaga patsientidest on võimalik tuvastada müosiidile iseloomulikke patoloogilisi muutusi. Kuna kahjustused on olemuselt "laigulised", tuleks üksikasjalikult uurida kogu lihase biopsia paksust. Ligikaudu 10% ilmse kliinilise haigusega juhtudest ei näita lihasbiopsia aga mingeid muutusi.

Patoloogilised muutused skeletilihastes. Peamisi muutusi lihastes iseloomustab infiltratsioon põletikulised rakud(lümfotsüüdid, makrofaagid, plasmarakud, eosinofiilid ja neutrofiilid) ja lihaskiudude hävitamine fagotsüütilise reaktsiooniga. Polümüosiidi tüüpiline morfoloogiline tunnus on põletikuliste rakkude perivaskulaarne (tavaliselt perivenulaarne) infiltratsioon, samuti põletikuliste rakkude infiltratsioon interstitsiumi. Vähemal määral väljenduvad need muutused teistes lihaskahjustustes, eriti sekundaarse reaktsioonina Beckeri lihasdüstroofia ja abaluude-näo müopaatia korral. Reeglina on sellega seotud nii lihaskiudude degeneratsioon kui ka taastumine. Paljud lihaskiud on väikese suurusega, sarkolemma tuumade arv neis on suurenenud. Teatud lihasbiopsias võib domineerida kas lihaskiudude degeneratsioon või põletikuliste rakkude infiltratsioon. Samuti võib leida perivaskulaarset lihaskiudude atroofiat, II tüüpi lihaskiudude atroofiat ja lihasinfarkte.

Diagnostika.
Dermatomüosiidiga patsientidel, kellel on iseloomulikud nahamuutused, lihasnõrkus, lihaskahjustused, mida kinnitavad EMG andmed ja seerumi kreatiinkinaasi aktiivsuse (aktiivsuse suurenemise) uuringu tulemused, on diagnoos ilmne ja lihaste biopsia on ebaotstarbekas. Idiopaatilise polümüosiidi korral võib diagnoosi põhjendatuks lugeda iseloomuliku kliinilise pildi ja EMG muutuste, seerumi kreatiinkinaasi aktiivsuse suurenemise ja lihasbiopsia iseloomulike muutuste korral. Pealegi on kõik need neli kriteeriumi vajalikud, kuna põletikulisi muutusi lihastes võib tuvastada ka teiste müopaatiate, näiteks abaluu-näo, aga ka muude sidekoe kahjustuste korral, millega ei kaasne tõsist lihasnõrkust. Samal ajal tuleb märkida, et polümüosiit vastab kõigile ülaltoodud kriteeriumidele vähem kui 1/3 juhtudest. Kõige keerulisem on saada lihase diagnostiliselt informatiivset biopsiat, kuna kahjustus lokaliseerub lihases väga ebaühtlaselt ("laiguline"). Kui lihaste biopsia on negatiivne, võib diagnoosiks olla "tõenäoline polümüosiit" ja kui on selgeid kliinilisi tõendeid ja lihasnõrkust, tuleb patsiendile anda proovikortikosteroidravi.

diferentsiaaldiagnostika.
Haiguse kliiniline pilt on naha muutused ja proksimaalne või difuusne lihasnõrkus, mida esineb harva mõne muu haiguse kui dermatomüosiidi korral. Lihtne proksimaalsete lihaste nõrkus ilma patoloogiliste muutusteta nahas võib aga lisaks polümüosiidile olla tingitud ka paljudest haigustest, mistõttu on sellistel juhtudel vaja patsienti täpse diagnoosi seadmiseks hoolikalt uurida.

Subakuutne või krooniline progresseeruv lihasnõrkus. Seda seisundit võib seostada denervatsiooniprotsessiga, nagu näiteks seljaaju lihaste atroofia või amüotroofse lateraalskleroosi korral. Viimasel juhul kaasneb lihasnõrkusega eesmise motoorse neuroni kahjustus, mis hõlbustab oluliselt diagnoosimist. Sageli võivad lihasdüstroofiad (näiteks Duchenne'i ja Beckeri lihasdüstroofiad vöö-jäseme ja õla-abaluu-näo tüübid) olla kliiniliselt väga sarnased polümüosiidiga (ptk 357), kuid areneda aeglasemalt, harva esinevad vanuses. 30-aastaselt on tavaliselt patoloogilises protsessis kaasatud neelulihased ja kaela seljalihased, kuid ainult haiguse hilisemates staadiumides. Samal ajal lokaliseeritakse lihaste kahjustused valikuliselt: näiteks haiguse algstaadiumis on sageli kahjustatud biitseps ja brachioradialis lihased, samas kui teised lihased, näiteks deltalihas, jäävad puutumata. Kuid mõnel patsiendil on isegi lihase biopsia uurimisel mõnikord väga raske teha diferentsiaaldiagnoosi polümüosiidi ja kiiresti progresseeruva lihasdüstroofia vahel.

Suuremal määral puudutab see õlavarreluu-näo müopaatiat, mille puhul avastatakse juba haiguse varases staadiumis väljendunud interstitsiaalne põletikuline infiltratsioon. Sellistel kahtlastel juhtudel võib soovitada proovida ravi piisavate kortikosteroidide annustega. Müotoonilise düstroofiaga kaasnevad tavaliselt näopoolsed iseloomulikud muutused: tekivad ptoos, fastsiaalne müopaatia, oimuslihase atroofia ja haaramismüotoonia (ptk 357). Mõne metaboolse müopaatiaga, sealhulgas müofosforülaasi puudulikkusest tingitud glükogeeni ladestumise häired, samuti karnitiini ja karnitiini palmitüültransferaasi puudulikkusest tingitud rasvade ladestumine, kaasnevad lihaskrambid füüsilise pingutuse ajal, rabdomüolüüs ja lihasnõrkus; diagnoos põhineb sellistel juhtudel lihaste biopsiate biokeemilistel uuringutel (ptk 357). Lihasbiopsia on vajalik ka happemaltaasi puudulikkusest tingitud glükogenoosi diagnoosimiseks. Endokriinsete müopaatiate, näiteks hüperkortikosteroomi või hüper- või hüpotüreoidismiga seotud müopaatiate kinnitamiseks on vaja asjakohaseid laboratoorseid uuringuid. Toksiliste müopaatiate (nt aminokaproonhappe või emetiiniga seotud) patoloogia erineb mõnevõrra polümüosiidi omast ja diagnoosi kinnitamiseks on soovitatav hoolikalt uurida ülaltoodud ainete kuritarvitamise ajalugu. Kiiresti arenev lihasatroofia sekundaarse polümüosiidi korral, mis tekib pahaloomulise kasvaja taustal, võib olla vähi kahheksiale, paraneoplastilisele neuropaatiale või II tüüpi lihasatroofiale iseloomuliku valgu lagunemise tagajärg.

Lihasnõrkus, mis tekib kiire väsimusega füüsilise koormuse ajal. Kiire väsimus lihaseid vähendamata selle suurust, võib põhjuseks olla neuromuskulaarsete ühenduste patoloogia, myasthenia gravis, Lambert-Eatoni sündroom. Nende seisundite diagnoosimisel võib kasulik olla kahjustatud lihaste uurimine koos vastava närvi korduva ärritusega (ptk 358).

Äge arenev lihasnõrkus. Seda seisundit võib seostada ägeda neuropaatiaga, nagu Guillain-Barré sündroom või kokkupuude neurotoksiiniga. Kui ägedalt areneva lihasnõrkusega kaasnevad valulikud krambid, rabdomüolüüs ja müoglobinuuria, võivad selle põhjuseks olla glükogeeni ladestumise haigused [koos müofosforülaasi puudulikkusega – V tüüpi glükogenoos (McArdle’i tõbi)] või rasv (koos karnitiinpalmitüültransferaasi puudulikkusega) või ensüümi puudulikkus. müoadenülaadi deaminaas. Äge viirusnakkused võib ka seda sündroomi põhjustada. Muudel juhtudel ei võimalda uuring kahjustuse etioloogiat tuvastada ja siis võib seda tõesti seostada tõelise ägeda autoimmuunse polümüosiidiga või veel tuvastamata ainevahetusdefektiga.

Lihasvalu liigutamisel ja lihaste hellus palpatsioonil. Valu lihastes nõrkuse puudumisel on tavaliselt seotud neuroosi või hüsteeriaga. Seega tuleb polümüosiidi diferentsiaaldiagnostikas silmas pidada mitmeid kõige enam mitmesugused haigused. Nii näiteks polümyalgia rheumatica (ptk 269) ja liigesekahjustuste korral ei leita lihasbiopsias muutusi või II tüüpi lihaskiudude atroofiat ning polümyalgia rheumatica korral avastatakse temporaalarteri biopsias hiidrakulise arteriidi tunnused. (ptk 269). Polümüosiidi diferentsiaaldiagnostikas ei tohiks unustada fibroosi ja fibromüalgia sündroomi. Samal ajal kurdavad patsiendid valu ja lihasnõrkust, palpatsioonil lokaalset või hajusat lihaste valulikkust ning mõnikord võib olla raske eristada valu liigestes. Lisaks ilmnevad mõnedel patsientidel teatud kergelt väljendunud kollageeni (kollageeni-veresoonkonna) haiguse tunnused - ESR-i kiirenemine, antinukleaarsed antikehad või reumatoidfaktor vereseerumis, kreatiinkinaasi aktiivsuse mõningane tõus veres. Lihase biopsia võib näidata kerget põletikurakkude infiltratsiooni interstitsiumis. Juhtudel, kui biopsial on fokaalne vallandaja hellus, võib näha sidekoe põletikulist infiltratsiooni. See sündroom võib aeg-ajalt muutuda tõeliseks polümüosiidiks, kuid prognoos on mõnevõrra soodsam kui polümüosiidi korral (allpool). Paljud neist patsientidest reageerivad positiivselt ravile põletikuvastaste mittesteroidsete ravimitega, kuid enamikul neist on jätkuvalt teatud kaebusi.

Ravi.
Raske dermatomüosiidi-polümüosiidiga patsientide ravi viiakse läbi suurtes annustes glükokortikoididega, kuigi selle ravi efektiivsust ei ole lõplikult tõestatud. Kõige aktiivsem on prednisoon, mille algannus peaks olema 1-2 mg/kg patsiendi kehakaalu kohta ööpäevas, mis on täiskasvanud patsiendil 60-100 mg ööpäevas. Paranemine võib alata 1-4 nädala pärast, kuid mõnel patsiendil alles 3 kuu pärast. Kui patsiendi seisund paraneb (lihasnõrkuse raskusaste väheneb), hakatakse ravimi annust vähendama 5 mg võrra päevas iga 4 nädala järel. Haiguse võimaliku kordumise õigeaegseks tuvastamiseks on vaja läbi viia vastavad manuaalsed uuringud ja määrata aktiivne CK vereseerumis. Kortikosteroidide annuses 40 mg muudetakse raviskeemi järk-järgult ja viiakse üle ravimi võtmisele annuses 80 mg ülepäeviti, et vähendada glükokortikosteroidide kõrvaltoimete võimalust. Lapsed ja patsiendid, kellel on äge ja alaägedad vormid dermatomüosiit-polümüosiit allub tavaliselt ravile kiiremini kui kroonilise polümüosiidiga patsiendid. Kui kortikosteroidi ööpäevast annust vähendatakse liiga kiiresti või ravimi annus on ebapiisav, esineb sageli haiguse retsidiiv, siis tuleb naasta suured annused. Ravi prednisooniga võib kesta mitu aastat, kuid kui haiguse kulg on stabiilne, tuleks igal aastal proovida ravimi kasutamist lõpetada. See aitab kindlaks teha, kas patoloogiline protsess on ikka veel aktiivses olekus.

Kui haigus on raske, kui kortikosteroidid on ebaefektiivsed või haiguse kordumine on väga sage, on soovitatav määrata tsütotoksilisi ravimeid. Reeglina kasutatakse asatiopriini (2,5-3,5 mg/kg jagatud annustena). Tsüklofosfamiid ja metotreksaat on samuti tõhusad. Tsütotoksiliste ravimite kasutamisel koguarv lümfotsüüdid peaksid vähenema 0,75,10 9 / l, hemoglobiinisisaldus peaks olema üle 120 g / l, leukotsüütide arv peaks ületama 30,10 9 / l ja trombotsüütide arv - 125,10 9 / l. Tsütotoksiliste ravimitega ravimisel on vajalik verepildi jälgimine kord nädalas. Prednisooni ja tsütotoksiliste ravimite kombineeritud kasutamine võib vähendada prednisooni annust. Voodipuhkus soovitatav ainult haiguse ägedas staadiumis, selle ebamõistlikul pikendamisel on pigem negatiivne mõju. Dermatomüosiidi-polümüosiidiga patsientide pikaajalise ravi käigus on rehabilitatsioonimeetmetel suur tähtsus.

Eakad patsiendid, eriti need, kes põevad dermatomüosiidi, peaksid läbima igal aastal onkoloogilise läbivaatuse. Pahaloomulise kasvaja avastamisel tuleb patsiendile anda piisavat ravi, kuna pärast kasvaja eemaldamist lihasnõrkus tavaliselt kaob. Kuid tuleb meeles pidada, et terapeutilist toimet polümüosiidiga patsientidele pahaloomulise kasvaja taustal saab saavutada ka kortikosteroidide abil. Immunosupressantide annuste vähenemisel sellistel patsientidel on aeg-ajalt vaja uurida CK seerumi aktiivsust, kuna viimase suurenemine näitab haiguse märkamatult algavat retsidiivi. Seda testi ei saa aga kasutada prednisooni ravitoime alguse tuvastamiseks dermatomüosiidi-polümüosiidiga patsientidel, kuna ravimil on võime teadmata viisil vähendada seerumi CK aktiivsust, kuid sõltumata põletikuliste muutuste aktiivsusest veres. lihaseid.

Pikaajaline kasutamine Kortikosteroidide suurtes annustes kaasnevad kõrvaltoimed (Ch. 325). Kui suhteliselt stabiilsetel haigusperioodidel hakkab prednisooni pidevate annuste taustal lihasnõrkus suurenema, võib see olla seotud mitte ainult haiguse retsidiiviga, vaid olla ka kortikosteroidide müopaatia tagajärg. V sarnased olukorrad EMG, seerumi CK aktiivsuse uuring ja mõnikord ka lihaste biopsia võivad aidata toimuva olemust mõista. Usaldusväärsem diferentsiaaldiagnoosimise viis on sel juhul prednisooni annuse järkjärguline vähendamine: kui lihasnõrkuse põhjuseks on kortikosteroidide müopaatia, siis loomulikult suureneb ravimi annuse vähenemisega lihasjõud ja vastupidi, haiguse retsidiivist põhjustatud lihasnõrkuse korral suureneb see vastavalt kortikosteroidi annuse vähendamisele.

Tsütotoksiliste ravimite kõrvaltoimete hulka kuuluvad luuüdi supressioon, alopeetsia, seedetrakti häired, munandite ja munasarjade kahjustused (sealhulgas võimalikud geneetilised kahjustused) ja kroonilise immunosupressiooniga seotud seisundid.

Prognoos.
Totaalne suremus dermatomüosiidi-polümüosiidi all kannatavate patsientide seas, ligikaudu 4 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Surma põhjuseks on tavaliselt tüsistused kopsudest, neerudest ja südamest. Naistel ja negroidide rassi esindajatel on prognoos tavaliselt ebasoodsam. Viie aasta elulemus läheneb aga 75-le ja täiskasvanutel on see kõrgem kui lastel. Enamik ballisaale paraneb raviga. Paljud neist naasevad iseseisva elu juurde. Mõningane nõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes, kuigi see püsib, ei ole invaliidistav. Loomulikult võib haiguse retsidiiv tekkida igal ajal, seega ei tohiks kortikosteroidravi liiga kiiresti katkestada, eriti kuna ägenemisi on palju raskem ravida kui esialgsed ilmingud haigus. Umbes 50% patsientidest paraneb ja saavad ravita hakkama 5 aasta jooksul pärast haiguse algust; 20% patsientidest aktiivne haigus püsib, nad vajavad jätkuvat ravi; 30% haigusest läheb passiivsesse staadiumisse ja neil on ainult jääklihasnõrkus.

Etioloogia

Klassifikatsioon

Üks kõige sagedamini kasutatavaid klassifikatsioone.

II rühm. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.

III rühm. Dermatomüosiit (või polümüosiit) kombinatsioonis kasvajaga.

IV rühm. Laste dermatomüosiit (või polümüosiit) kombinatsioonis vaskuliidiga.

V rühm. Polümüosiit (või dermatomüosiit) kombinatsioonis sidekoehaigustega.

Kliinilised ilmingud

I rühm. Primaarne idiopaatiline polümüosiit.

Teeb ligikaudu 4/3 kõigist polümüosiidi juhtudest; haigus algab ja kulgeb tavaliselt märkamatult; naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed.

Esmalt areneb proksimaalne lihasnõrkus; raskused trepist üles ronimisel, juuste kammimisel, kükiasendist püsti tõusmisel; sageli on kahjustatud kaela seljalihased; silma lihased harva mõjutatud; hiline sümptom on lihaste atroofia.

Mõned patsiendid teatavad valulikkusest või lihaspingest.

Düsfaagia 25% juures juhtudel südamekahjustus 30%, hingamisteede patoloogia 5% juhtudest.

Rühm P. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.

Ligikaudu 25% kõigist juhtudest.

Naha ilmingud võivad ilmneda enne või pärast lihaseid; esinevad järgmist tüüpi lööbed: 1) lokaalne või hajus erüteem; 2) roosakas-papulaarne erüteem; 3) ketendav ekseemne dermatiit; 4) eksfoliatiivne dermatiit või 5) klassikaline sirelililla heliotroopne lööve silmalaugudel, ninal, põskedel, otsmikul, kehatüvel, jäsemetel, küünealustel ja sõrmenukkidel. 40% müosiidiga patsientidest täheldatakse ka dermatomüosiiti.

III rühm. Polümüosiit või dermatomüosiit koos neoplaasiaga.

Umbes 8% kõigist müosiidi juhtudest; naha ja lihaste ilminguid ei saa teistes rühmades kirjeldatutest eristada.

Pahaloomuline kasvaja võib eelneda müosiidile või järgneda sellele kuni 2-aastase intervalliga.

Peamiselt eakatel patsientidel.

Levinumad kopsude, munasarjade, rindade, seedetrakti kasvajad ja müeloproliferatiivsed häired.

IV rühm. Laste polümüosiit ja dermatomüosiit kombinatsioonis vaskuliidiga.

Umbes 7% kõigist müosiidi juhtudest.

Tavaliselt koos nahaaluse lupjumisega.

Vaskuliit võib mõjutada nahka ja siseorganeid.

V rühm. Polümüosiit või dermatomüosiit kombinatsioonis sidekoehaigustega.

Umbes 20% müosiidi juhtudest.

RA, skleroderma, SLE, segahaigused sidekoe esineb kõige sagedamini; harvem sõlmeline polüarteriit ja reumaatiline palavik.

Diagnostika

Tüüpiline kliiniline pilt- lihasnõrkus (proksimaalne suurem kui distaalne), võib kaasneda lööve.

Laboratoorsed uuringud - seerumis on suurenenud CPK, aldolaasi, Al AT, AsAT LDH sisaldus; RF ja AHA saab tuvastada; müoglobu-linuuria (koos lihaskoe ägeda ja ulatusliku hävimisega); suurenenud ESR.

EMG võib näidata ärrituvust ja müopaatilisi muutusi.

Lihasbiopsial on tavaliselt diagnostiline väärtus, kuid 10% juhtudest see patoloogiat ei paljasta.

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

Prednisooni 1-2 mg/kg/päevas on kasutatud, kuid selle efektiivsust ei ole näidatud. Seisundi paranemist võib täheldada esimestel nädalatel ja võib-olla alles pärast märkimisväärset aega (kuni 3 kuud). Seisundi paranedes tuleb prednisooni annust vähendada. Steroididest põhjustatud müopaatia teke kroonilise polümüosiidiga patsientidel raskendab sageli ravi.

Näidustused tsütostaatikumide kasutamiseks: 1) haiguse raskusaste; 2) ebapiisav reaktsioon steroididele; 3) sagedased ägenemised; 4) steroidravimite talumatus. Valitud ravimid on: asatiopriin 2,5-3,5 mg/kg/päevas; tsüklofosfamiid 1-2 mg/kg/päevas; metotreksaat 7,5-15 mg nädalas.

Seerumi CPK aktiivsus on ravi efektiivsuse oluline näitaja, kuigi CPK varajane langus võib viia organismi esmase vastuse prednisoonile ülehindamiseni.

Eakad patsiendid tuleb viivitamatult uurida pahaloomuliste kasvajate esinemise suhtes.

On vaja välistada südamekahjustus (sagedus 5-10%); tekivad rasked arütmiad, mis vajavad ravi.

Füsioteraapia ja taastusravi on olulised toetavad meetmed.


**************************************** **************************************** **************************************** *********************

Sagedus
Esinemissagedus on 0,5-0,8 100 000 elaniku kohta.
Valdav vanus: kaks esinemissageduse tippu - 5-15 ja 40-60 aastat.
Valdav sugu on meessoost (3:2).

Etioloogia ja patogenees

  • Autoimmuunmehhanismide võimalik osalemine koos T-abistajate aktiveerimisega
  • Arutatakse viiruslike tegurite võimalikku etioloogilist rolli. Leitud müotsüütides picorna viiruse sarnane struktuurid
  • Onkopatoloogia ja DM vahelise seose olemasolu viitab autoimmuunreaktsioonile, mis on tingitud kasvajakudede ja lihaskoe antigeensest matkimisest.

    Patomorfoloogia

  • Lihaskiudude degeneratsioon, perifastsikulaarne atroofia, lihaskoe detriidi fagotsütoos, põletikurakkude infiltratsioon, rakusisesed inklusioonid, sarkoplasmaatilise retikulumi basofiilia.

    Kliiniline pilt

  • Lihasnõrkus: raskused juuste pesemisel, hammaste pesemisel, madalalt toolilt tõusmine, sõidukisse istumine
  • Nahakahjustus
  • fotodermatiit ja paraorbitaalse piirkonna tursed
  • näonaha erüteem (liblikas) või rind (kaelus)
  • erütematoosne ketendav lööve käte väikeste liigeste kohal (sümptom Gotron)
  • peopesade naha punetus ja koorumine (mehaaniku käsi)
  • Düsfaagia
  • sündroom Sjögren
  • Fenomen Raynaud
  • Kopsufibroos
  • Müokardi kahjustus
  • komplekssed arütmiad ja juhtivushäired kuni täieliku AV-blokaadini
  • laienenud kardiomüopaatia võimalik areng
  • Sümmeetriline polüartriit ilma deformatsioonideta, kõige sagedamini mõjutab käte väikseid liigeseid; areneb sageli haiguse alguses
  • Karpaalkanali sündroom: käte turse, valu ja tundlikkuse vähenemine sõrmedes I-II 1 ja neljanda sõrme radiaalküljel
  • Naha lupjumine (lastel).


    Laboratoorsed uuringud

  • CPK sisalduse suurendamine
  • Aldolaasi kontsentratsiooni suurendamine
  • Y-gluta-mataminotransferaasi sisalduse suurenemine
  • LDH taseme tõus
  • Kreatiniini kontsentratsiooni tõus (vähem kui 50% patsientidest)
  • Müoglobinuuria
  • ESR-i suurenemine
  • Kõrged RF-tiitrid (vähem kui 50% patsientidest)
  • Positiivne antinukleaarne faktor (rohkem kui 50% patsientidest)
  • Müosiidispetsiifilisi AT-sid leitakse vähesel osal patsientidest, süntetaasivastaseid AT-sid leitakse sagedamini.
  • Eriuuringud
  • EKG - rütmihäired, juhtivuse häired
  • Elektromüograafia (EMG) - suurenenud lihaste erutuvus, madala amplituudiga aktsioonipotentsiaalid, mitmefaasilised aktsioonipotentsiaalid, virvendus
  • Lihase biopsia (deltoid või nelipealihase reielihas): iseloomulikud põletikulised muutused leitakse 75% juhtudest
  • Röntgeni muutused liigestes ei ole tüüpilised (lastel kaltsifikatsioonide teke pehmed koed).


    Diferentsiaaldiagnoos

    Diagnoosimise kriteerium

  • Polümüosiit
  • Müopaatiline lihasnõrkus
  • EMG andmed, mis viitavad müopaatiale
  • Müospetsiifiliste ensüümide (CPK, y-glutamüülaminotransferaas, LDH) kontsentratsiooni tõus 50 korda
  • Lihasbiopsia andmed (spetsiifilised teatud ja mittespetsiifilised polümüosiidi tõenäolise diagnoosi jaoks).
  • lihasjõud
  • DM-i kindel diagnoos on lihasnõrkus
  • Kerge või varajane DM - subjektiivselt ei esine lihasnõrkust
  • EMG andmed
  • DM-i kindel diagnoos on müopaatia
  • Kerge või varajane DM müopaatia või mittespetsiifilised muutused
  • Müospetsiifilised ensüümid
  • DM kindel diagnoos – 50-kordne tõus
  • Kerge või varajane DM - ensüümi taseme tõus vähem kui 10 korda
  • Biopsia
  • DM kindel diagnoos – spetsiifiline müopaatia
  • Kerge või varajane DM – mittespetsiifilised või spetsiifilised muutused
  • Nahamuutused, lupjumine esinevad nii kindla diagnoosiga kui ka kerge või varajase DM korral.

    Ravi

  • Valitud ravimid - glükokortikoidid (nt prednisoon)
  • Haiguse ägedas staadiumis on prednisolooni esialgne annus 1 mg / kg / päevas. Samal ajal võib prednisolooni kõrvaltoimete vältimiseks määrata antatsiide ja kaaliumipreparaate.
  • Kui 4 nädala jooksul paranemist ei toimu, tuleb annust suurendada 0,25 mg / kg / kuus kuni 2 mg / kg / päevas koos piisav hinnang kliiniline ja laboratoorne efektiivsus
  • Pärast kliinilise ja laboratoorse remissiooni saavutamist (kuid mitte varem kui 4-6 nädalat pärast ravi algust) vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult: esmalt 5 mg / kuus kuni 20 mg / päevas, seejärel 2,5 mg / kuus kuni 10 mg / päevas. mg / päevas, seejärel 1-2 mg / kuus
  • Ravi kogukestus on ligikaudu 2-3 aastat
  • Pulssteraapia annab ajutise toime ja resistentsetel patsientidel ei ole see efektiivne
  • Kui lihasjõud ei suurene pärast prednisolooni võtmist annuses 80 mg / päevas või rohkem 4 kuu jooksul, tuleks välistada steroidne müopaatia (iseloomustab: normaalne tase müospetsiifilised ensüümid). Steroidse müopaatia korral tühistatakse glükokortikoidid ja jätkatakse ravi teiste ravimitega, näiteks immunosupressantidega.
  • Immunosupressiivsed ained - glükokortikoidide ebaefektiivsuse või nende kasutamise vastunäidustuste korral (näiteks mao ja kaksteistsõrmiksoole peptiline haavand, arteriaalne hüpertensioon).
  • Metotreksaat 4 Suukaudne algannus 7,5 mg/nädalas, suurendades 0,25 mg/nädalas kuni toimeni (mitte rohkem kui 25 mg/nädalas) 4 i/v algannuse kasutuselevõtt 0,2 mg/kg/nädalas koos suurendamisega 0,2 mg/kg/nädalas (mitte rohkem kui 25 mg/nädalas) kuni kliinilise toime saavutamiseni. 4 Selle patoloogia korral metotreksaat i/mära Sisene! 4 Ravimi kliiniline toime avaldub tavaliselt 6 nädala pärast, maksimaalne toime - 5 kuu pärast. 4 Remissiooni saavutamisel metotreksaat tühistatakse, vähendades annust järk-järgult (1/4 nädalas) 4 Ravi ajal on vaja teha üldisi vereanalüüse, uriinianalüüse ja maksafunktsiooni analüüse. Aastase koguannuse 1500 mg saavutamisel on näidustatud maksa biopsia.
  • Metotreksaat on vastunäidustatud raseduse, maksa-, neeru-, luuüdihaiguste korral. Metotreksaat ei sobi kokku antikoagulantide, salitsülaatide ja hematopoeesi pärssivate ravimitega.
  • Asatiopriin
  • Algannus - 1 mg / kg / päevas suukaudselt, 6-8 nädala pärast - 1,5 mg / kg / päevas ja seejärel (vajadusel) suurendatakse annust 0,5 mg / kg / päevas iga 4 nädala järel kuni suurima ööpäevase annuseni ( 2,5 mg/kg). Maksimaalne toime avaldub tavaliselt 6-9 kuu pärast, edasi vähendatakse ööpäevast annust 0,5 mg/kg iga 4-8 nädala järel minimaalse efektiivse tasemeni.
  • Asatiopriin on vastunäidustatud hematopoeesi raske pärssimise, raske maksahaiguse, raseduse korral
  • Allopurinool suurendab asatiopriini toksilisust. Asatiopriin ei sobi kokku leuko- või trombotsütopeeniat põhjustavate ravimitega.
  • Tsüklosporiin A algannus 5 mg/kg 4 säilitusannus 2-2,5 mg/kg.
  • Plasmaferees, lümfotsütoferees on näidustatud patsientidele, kellel on vaskuliidi või ristsündroomide ilmingud koos raske lihaspatoloogiaga.
  • Kindral röntgenkiirgusega kokkupuude näidustatud patsientidele, kes on resistentsed mis tahes muu ravi suhtes.


    Tüsistused

  • Korduvad infektsioonid pikaajalise immunosupressiivse ravi ajal
  • Hingamispuudulikkus tugevast lihasnõrkusest, interstitsiaalne kopsuhaigus
  • aspiratsioonipneumoonia.

    Samaaegne patoloogia

  • Pahaloomulised kasvajad (sagedamini - seedetrakt)
  • Süsteemne sklerodermia
  • Vaskuliit
  • SLE.

    Sünonüümid

  • Haigus Wagner
  • sündroom Wagner-Unferricht-Hepp

Polümüosiit on vöötlihaste põletik, mis on olemuselt süsteemne ja mõjutab mitte ainult vaagna-, õla-, jäsemete lihaseid, vaid ka südant, kopse, seedesüsteemi ja liigeseid. Polümüosiidil on kalduvus pidevale progresseerumisele, sageli koos sellega pahaloomulised kasvajad. Lihasekahjustuse tõttu kaotab patsient liikumisvõime, ravimata jätmisel tekivad tõsised tüsistused.

Polümüosiit võib tekkida igas vanuses, kuid kõige sagedamini diagnoositakse seda 5-15-aastastel lastel ja 40-60-aastastel täiskasvanutel. Naised kannatavad selle haiguse all 2 korda sagedamini kui mehed. Üldiselt on polümüosiit üsna haruldane: 1 aasta jooksul tuvastatakse 1 haigusjuht 200 tuhande inimese kohta.

Sümptomid

  • Haigus algab õla- ja vaagnalihaste kahjustusega, seejärel lisanduvad südame-, kopsu-, seedetrakti kahjustuse sümptomid ning 15%-l patsientidest esineb ka liigesesündroom.
  • Lihassündroom - valu lihastes liikumisel, puudutamisel ja isegi puhkeolekus, lihasnõrkus, lihaspinge, turse. Aja jooksul tekib lihaste atroofia, kontraktuur, lupjumine.
  • Mõnikord kannatavad ka silelihased, näiteks kõri ja söögitoru lihased. Inimesel on raske toitu neelata, tekib kõnehäire, nägu võtab maski kuju, st. mimikri on immobiliseeritud. Mõnel juhul esineb ülemise silmalau ptoos, strabismus, diploopia.
  • langus motoorne aktiivsus- patsient ei suuda püsti tõusta ja isegi istuda, käsi tõsta, lusikat käes hoida, pead voodist lahti rebima jne.
  • Liigesündroom – punetus, liigeste turse, liikumispiirangud, samuti valud liigestes. Kõige sagedamini on kahjustatud randme- ja käeliigesed, harvem küünar-, põlve- ja hüppeliigesed.
  • Siseorganite kahjustuse sündroom - soolesulgus, kõhulahtisus või kõhukinnisus, anoreksia, kõhuvalu; kopsupõletik, Raynaud' sündroom, müokardiit, südamepuudulikkuse sümptomid.

Põhjused

Vaatamata teadlaste jõupingutustele pole polümüosiidi põhjuseid veel lõplikult kindlaks tehtud. Enamik eksperte kaldub arvama, et sellel haigusel on autoimmuunmehhanism, mis vallandub erinevat tüüpi viirused (näiteks tsütomegaloviirus, Coxsackie viirus). Teatavat rolli (kuigi mitte määravat) mängib ka pärilik tegur.

Täiendav tegur polümüosiidi käivitamisel võib olla immuunsüsteemi resistentsuse järsk langus viiruste suhtes hüpotermia, trauma, nakkushaiguste, allergiliste reaktsioonide jms tagajärjel.

Haiguste tüübid

Polümüosiidil on mitu klassifikatsiooni, kaaluge neist kõige levinumat, mille kohaselt on sellel haigusel 5 vormi:

  1. Primaarne (idiopaatiline) polümüosiit on kõige levinum vorm (ligikaudu 35% juhtudest) ja seda nimetatakse sageli ka täiskasvanute polümüosiidiks. See esineb peamiselt 30–55-aastastel naistel, seda iseloomustab järkjärguline algus, kaela, jäsemete, kõri ja söögitoru kahjustus. Edeneb kroonilises vormis, perioodiliselt eskaleerudes.
  2. Primaarne (idiopaatiline) dermatomüosiit - esineb 27% juhtudest, sagedamini naistel noores ja küpses eas. Algus on äkiline, mida iseloomustab täppide ilmumine näole ja liigeste piirkonda, kannatavad ka limaskestad (suus - stomatiit, neelus - farüngiit, silmad - konjunktiviit).
  3. Polümüosiit koos pahaloomuliste kasvajatega - moodustab 10% juhtudest, esineb tavaliselt üle 40-aastastel inimestel ja meestel 3 korda sagedamini kui naistel. Peamised põhjused on mao-, kõhunäärme-, soolte-, kopsu-, eesnäärmevähk jne.
  4. Laste polümüosiit - esineb 7% juhtudest, kombineeritakse vaskuliidiga, millega kaasnevad kontraktuurid, kopsude ja seedetrakti organite kahjustus.
  5. Polümüosiit kombinatsioonis sidekoehaigustega – esineb 21% juhtudest, progresseerub kiiresti, kaasneb Sjögreni sündroom ja infiltreerub plasmarakkudest ja lümfotsüütidest lihastes.

Sõltuvalt haiguse kulgemisest eristatakse järgmisi vorme:

  • Äge - haiguse kiire progresseerumine, düsfaagia, düsartria, südame- ja kopsukahjustus, lihaste atroofia. Kui seda ei ravita, on surm võimalik.
  • Alaäge - haigus progresseerub pidevalt, kuid vaheldumisi taandub ja süveneb. Lihaste atroofia tekib hiljem kui polümüosiidi ägeda kulgemise korral, siseorganite kahjustused ei ole nii ulatuslikud.
  • Krooniline - iseloomustab üksikute lihaste kahjustus, kuid see ei ole süsteemne. Patsiendid kaua aega jääda töövõimeliseks, sest haigus areneb üsna aeglaselt. Varajane ravi võib oluliselt vähendada valu sündroom ja vältida mitmeid tüsistusi.

Diagnostika

Kui teil tekib valu lihastes, peate võtma ühendust reumatoloogiga. Reeglina peate polümüosiidi diagnoosimiseks, sõltuvalt sümptomitest, konsulteerima neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, ortopeediga.

Diagnoos põhineb laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetel. Laboratoorsed andmed põhinevad üldistel ja biokeemiline analüüs veres, mis näitavad leukotsütoosi, kiirenenud ESR-i, aldolaasi, CPK suurenemist, ANAT-i esinemist, mõnel patsiendil - kreatiniini kontsentratsiooni suurenemist, kõrgeid RF-tiitreid, ALT ja AST suurenemist. Elektromüograafia näitab lihaste erutuvuse suurenemist, spontaanset virvendusarütmiat, EKG-d - arütmiat. Siseorganite seisundi hindamiseks tehakse südame- ja kõhuõõneorganite ultraheli, kopsude ja liigeste röntgenuuring, gastroskoopia, uriini- ja väljaheidete analüüs.

Lihasbiopsia mängib polümüosiidi diagnoosimisel erilist rolli. Lihaskiudude uurimiseks võetakse materjali õla biitsepsist, deltalihasest või reie nelipealihasest. Histoloogiline uuring tuvastab 80% juhtudest patoloogilised muutused, mis aitab lõplikku diagnoosi panna.

Polümüosiidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi myasthenia gravis'e, Lambert-Eatoni sündroomi, nakkusliku müosiidi, ravimitest põhjustatud müopaatiate, diagnoosimise teatud etappidel - endokriinsete haigustega (hüpertüreoidism, hüperaldosteronism, hüpoparatüreoidism).

Ravi

Polümüosiidi ravi taktika sisaldab kahte komponenti: esiteks on vaja põletik peatada, seejärel säilitada remissioon. Ravimravi aluseks on glükokortikoidid, tavaliselt määratakse prednisoloon. Ägeda staadiumis on prednisolooni esialgne päevane annus 1 mg / kg, kui paranemist ei toimu, suurendatakse annust iga kuu 0,25 mg / kg päevas ja kohandatakse 2 mg / kg päevas. Enamasti on see annus piisav remissiooni alguseks, misjärel vähendatakse annust iga kuu veerandi võrra, samas kui olukorda kontrollitakse rangelt pideva testimisega (kui olukord uuesti halveneb, suurendatakse annust uuesti). Annust vähendatakse säilitustasemeni - 10-20 mg päevas. Sageli kestab selline ravi kuni 2-3 aastat.

Kui 1-kuuline ravi glükokortikoididega ei too kaasa paranemist, määratakse täiendavad immunosupressandid, peamiselt metotreksaat. Metotreksaadi annused: suukaudne manustamine - alguses 7,5 mg nädalas, suurendades annust järk-järgult 0,25 mg nädalas kuni paranemiseni (kuid mitte rohkem kui 25 mg nädalas); intravenoosselt - esialgu 0,2 mg / kg nädalas, suurendades järk-järgult 0,2 mg / kg nädalas (kuid mitte rohkem kui 25 mg nädalas). Kui lihased on kahjustatud, ei manustata metotreksaati tavaliselt intramuskulaarselt. Paranemise korral vähendatakse annust 25% nädalas, tehes vere, uriini ja maksa seisundi kontrollanalüüse. Tasub meenutada, et metotreksaat on vastunäidustatud tõsiste maksa- ja neeruhaiguste, raseduse ja imetamise ajal ning veritsushäirete korral.

Polümüosiidi raviks kasutatakse ka teisi immunosupressiivseid ravimeid:

  • Asatiopriin - 2-3 mg / kg päevas 6-7 kuud või kuni paranemiseni, seejärel vähendatakse annust.
  • Tsüklosporiin - 2,5-3,5 mg / kg päevas.
  • Tsüklofosfamiid - 2 mg / kg päevas - kasvajate esinemisel.

Nahakahjustuste vastu võitlemiseks kasutatakse hüdroksüklorokviini (200 mg / päevas) ja intravenoosset immunoglobuliini (0,4–0,5 g / kg). Polümüosiidi ja vaskuliidi kombinatsiooniga on ette nähtud plasmaferees ja lümfotsütoferees.

Prognoos

Polümüosiidi ulatuslike sümptomite tõttu on raske loota täielik taastumine Kuid 60% patsientidest, kellel on 5-aastane korralik ravi, tekib pikaajaline remissioon ja lastel - kuni 80% juhtudest. Ja veel, retsidiiv võib juhtuda igal ajal. Haiguse ägeda vormi korral võib tekkida düsfaagia, aspiratsioonipneumoonia või hingamispuudulikkus, lastel - soole vaskuliit, mis võib lõppeda surmaga.

Statistika kohaselt on patsientide üldine elulemus 5 aasta jooksul täiskasvanutel 75% ja lastel 85%. Polümüosiidi ja pahaloomuliste kasvajate kombinatsiooni korral on elulemus äärmiselt madal. Polümüosiidi kroonilise vormi korral on prognoos üldiselt soodne: remissioon saavutatakse üsna kiiresti, mis vähendab valu, hoiab ära mitmed tüsistused ja patsient püsib töövõimelisena pikka aega.