Hüpokaltseemia lastel. Hüpokaltseemia põhjused ja kuidas seda ravida

Hüpokaltseemia seisneb põhimõtteliselt selles, et kaltsiumisisaldus kehas on alla normi. Avastage levinumad sümptomid, põhjused ja millised ravimeetodid aitavad seda reguleerida.

Kaltsium on meie keha jaoks hädavajalik mineraal. Sellest saab tegelikult kõige rikkalikum mineraal, mida inimkehas leiame, kuigi seda suuremas koguses sisaldavad nii luud kui hambad. Kuid kas teadsite, et kaltsium, veri, neuronid, kehakuded ja ka muud meie kehas olevad vedelikud sisaldavad ka kaltsiumi?

Teiste hulgas olulisi funktsioone see on hädavajalik tugevate luude ja hammaste arenguks, piisavaks vere hüübimiseks, lihaste lõdvestamiseks ja kokkutõmbumiseks, erinevate närvisignaalide saatmiseks ja vastuvõtmiseks, teatud kemikaalide ja hormoonide sekretsiooniks ning normaalseks südamerütmiks.

Leiame, et kaltsium, eriti piimatoodetes (nagu piim, jogurt, juust ja petipiim), on parim allikas. Kuid on ka teisi kaltsiumiallikaid, näiteks rohelised lehtköögiviljad (brokkoli, lehtkapsas, lehtkapsas, bok choy ja naeris), mõned kalad (lõhe ja konserveeritud sardiinid), kuivatatud köögiviljad ja pähklid (päevalilleseemned ja pähklid).

Mis on hüpokaltseemia

Hüpokaltseemiat võiksime määratleda kui haigust, mille puhul kaltsiumi tase veres langeb alla normaalse taseme. See tähendab, et seisame silmitsi elektrolüütide tasakaaluhäirega, mis seisneb kaltsiumi madala taseme olemasolus veres.

Kaltsiumisisaldust peetakse täiskasvanutel normaalseks 4,5–5,5 mEq/l või 8,5–10,2 mg/dl.

Vere kaltsiumisisalduse languse korral võib arst hinnata albumiini väärtuste analüüsimise võimalust, nii et kui seegi on madal, on väga oluline korrigeerida kaltsiumi taset (madala albumiini korral on see kõrgem).

Millised on hüpokaltseemia sümptomid

Kuna kaltsium on otseselt seotud närvide ja lihaste funktsiooniga, on hüpokaltseemia üks levinumaid sümptomeid neuromuskulaarne ärrituvus, mis põhjustab kahjustusi või spasme. Seetõttu põhjustab see tavaliselt sümptomeid peamiselt luude, närvide ja lihaste tasandil.

Kuid sümptomid sõltuvad sellest, kui kiiresti kaltsiumi tase veres väheneb. Näiteks kui hüpokaltseemia on olnud juba mõnda aega, ei pruugi sümptomid ilmneda, vaid väikesed nähud, nagu sõrmede kipitus või tuimus (sama juhtub ka siis, kui kaltsiumisisaldus on veidi madal).

Lihasvalud on tavalised ja ka tuntavad kipitus kätes, jalgades ja suus.

Lisaks on see ka ühiseid jooni, nagu näiteks õhupuudus ja südamepekslemine millega kaasnevad ebaregulaarsed kokkutõmbed, sh desorientatsioon, hallutsinatsioonid ja luulud eriti kui kaltsiumisisaldus veres on väga madal.

Mis on hüpokaltseemia põhjused

On palju põhjuseid, mis võivad otseselt või kaudselt mõjutada kaltsiumi taseme langust veres. Kõige tavalisemad on teatud toitumisalaste puudujääkide esinemine, nagu D-vitamiini või magneesiumi. Või ebatervislikud harjumused nagu alkohoolsete jookide tarbimine.

Selle põhjuseks võivad olla muud tõsisemad ja tõsisemad põhjused, nagu krooniline neeruhaigus, teatud tüüpi verehaigused või leukeemia ja kasvaja lüüsi sündroom (kui keemiaravi hävitab kiiresti kasvajarakud).

Seda võivad põhjustada ka muud põhjused, näiteks teatud ravimite (diureetikumid, östrogeenid, glükoos, insuliin, lahtistid) tarbimine või meetodid, nagu bisfosfonaadid.

Kuidas ravida

Ravi sõltub nii hüpokaltseemia põhjusest kui ka astmest. Näiteks sõltub see sellest, kas tegemist on ägeda hüpokaltseemiaga, mis ilmneb kiiresti, kui see on krooniline, või kui sellega kaasneb madal vere magneesiumisisaldus:

  • Äge hüpokaltseemia: seisneb kaltsiumi intravenoosses manustamises.
  • Krooniline hüpokaltseemia: kaltsiumi ja D-vitamiini toidulisandite suukaudne manustamine.
  • Hüpomagneesia: seisneb madala magneesiumi taseme olemasolus veres. Seda töödeldakse magneesiumi intravenoosse manustamisega.

E.V. Tozliyan, PhD, laste endokrinoloog, geneetik Akadeemik Yu.E. Veltishchev FGBOU VO RNIMU sai nime N.I. Pirogov Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Märksõnad: lapsed, hüpokaltseemia, D-vitamiin
märksõnad: lapsed, hüpokaltseemia, D-vitamiin

AT lapsepõlves(eriti esimesel eluaastal) on fosfori-kaltsiumi metabolismi rikkumisega seotud haigused (või seisundid) üsna tavalised.

AT varajane iga see on tingitud lapse ülikõrgest arengukiirusest: esimese 12 elukuu jooksul suureneb kehakaal keskmiselt 3 korda, pikkus - 1,5. Sellise intensiivse kehasuuruse suurenemisega kaasneb väga sageli kaltsiumi ja fosfori absoluutne või suhteline defitsiit organismis. Kaltsiumi ja fosfori homöostaasi rikkumist organismis põhjustavad mitmesugused tegurid: kasvu- ja arenguprotsesside kiirenemine, mis põhjustab organismis suurenenud mineraalainete vajadust; kaltsiumi ja fosfaatide ebapiisav tarbimine koos toiduga; kaltsiumi ja fosfaadi imendumise halvenemine soolestikus, samuti mineraalide liigne eritumine uriiniga; kaltsiumi ja fosfaatide kontsentratsiooni langus organismis rikkumise tõttu happe-aluse tasakaal, vitamiinide ja mineraalainete tasakaalustamatus mitmel põhjusel; D-vitamiini puudus, mis on tingitud kokkupuutest väliste ja sisemiste (pärilike) teguritega; motoorse aktiivsuse ja keha tugikoormuse vähenemine; rikkumine hormonaalne taust osteotroopsete hormoonide optimaalse suhte rikkumise tõttu; mineraalide imendumise rikkumine läbi soole seinte; fosfori ja kaltsiumi metabolismi häired verest kudedesse luuskelett; mineraalide liigne eritumine eritussüsteemi organite kaudu.

Fosfori-kaltsiumi metabolismi füsioloogia
Kaltsiumiioonid reguleerivad mitmeid olulisi füsioloogilisi ja biokeemilisi protsesse, eelkõige neuromuskulaarset ergastust, vere hüübimist, membraanide terviklikkuse säilitamist ja transporti läbi membraanide, paljusid ensümaatilisi reaktsioone, hormoonide ja neurotransmitterite rakusisest funktsioneerimist (joonis 1).

Riis. üks. Kaltsiumi roll organismis

Seerum sisaldab kaltsiumi kolmel kujul:

  • kompleksis orgaaniliste ja anorgaaniliste hapetega (tsitraat, fosfaat, sulfaat, karbonaat) - 6%,
  • valkudega seotud - albumiin (kaltsiumidepoo) - 48%,
  • ioniseeritud (seondumata) vorm - 46%.

Fosfori roll organismis pole vähem oluline.

  • 80% fosforist on skeletis.
  • 20% - rakumembraanide, ATP, intratsellulaarsete signaalvalkude, RNA, tuuma- ja mitokondriaalse DNA koostises.

Fosfor mängib olulist rolli hapniku transpordis, energia metabolismis, luustiku terviklikkuse tagamises ja lihaste kontraktiilsuses. Kaltsiumi ja fosfori kontsentratsioonid ekstratsellulaarses vedelikus on omavahel seotud: mis tahes muutus ühe iooni ekstratsellulaarses kontsentratsioonis põhjustab teise iooni kontsentratsiooni vastupidise muutumise.

Samuti ärge unustage magneesiumi rolli kehas:

  • 65% magneesiumi - luustikus,
  • 34% - rakusiseses ruumis,
  • 0,3-1% - rakuvälises ruumis.

Vereseerumis:

  • 80% - magneesiumi ioniseeritud vorm,
  • 20% on magneesiumi valkudega seotud vorm.

Magneesium mängib olulist rolli mitmete ensüümide, kofaktori, ehitamisel biokeemilised reaktsioonid, paratüreoidhormooni sekretsiooni aktiveerimisel, luu ainevahetuses ja kaltsiumi ainevahetuses, lihaste kontraktiilsuses.

Kõigi elutähtsate asjade normaalne kulg olulised protsessid organismis tagatakse kaltsiumi kontsentratsiooni säilitamine vereplasmas väga kitsastes piirides, mida kontrollib paratüreoidhormoon (hormoon kõrvalkilpnäärmed), kaltsitoniin (C-rakkude (parafollikulaarne) hormoon) kilpnääre) – fosfori-kaltsiumi metabolismi peamised regulaatorid (joonis 2), samuti D-vitamiini metaboliidid (aktiivse D-vitamiini metaboliidi – 1,25-dioksikaltsiferooli (kaltsitriool) – toime organismis on sarnane muud steroidhormoonid: see on hormoonitaoline vitamiin). Nende hormoonide sihtmärgid on luukude, neerud ja peensool.

Paratüreoidhormooni tootmine kõrvalkilpnäärmete poolt suureneb hüpokaltseemia korral ja eriti siis, kui ioniseeritud kaltsiumi kontsentratsioon plasmas ja rakuvälises vedelikus väheneb. Paratüreoidhormooni toime neerudele väljendub kaltsiumi ja magneesiumi reabsorptsiooni suurenemises. Samal ajal väheneb fosfori reabsorptsioon, mis põhjustab hüperfosfatuuriat ja hüpofosfateemiat. Samuti arvatakse, et paratüreoidhormoon suurendab neerude võimet moodustada kaltsitriooli, suurendades seeläbi kaltsiumi imendumist soolestikus. Luukoes läheb paratüreoidhormooni mõjul luuapatiitide kaltsium lahustuvasse vormi, mille tõttu see mobiliseerub ja vabaneb verre, millega kaasneb osteomalaatsia ja isegi osteoporoosi areng. Seega on paratüreoidhormoon peamine kaltsiumi säästev hormoon. See viib läbi kaltsiumi homöostaasi kiiret reguleerimist, pidev reguleerimine on D-vitamiini ja selle metaboliitide funktsioon. Paratüroidhormooni teket stimuleerib hüpokaltseemia, koos kõrge tase kaltsiumi sisaldus veres, selle tootmine väheneb (joon. 3, 4).

Riis. 2. Fosfor-kaltsiumi metabolismi reguleerimine (kilpnäärme ja kõrvalkilpnäärmete anatoomiline asukoht)

Riis. 3.


Riis. neli. Fosfor-kaltsiumi metabolismi reguleerimine (paratüreoidhormooni toime)

Kaltsiumi metabolismi oluline regulaator on kaltsitoniin (CT), hormoon, mida toodavad kilpnäärme parafollikulaarse aparaadi C-rakud. Kaltsiumi homöostaasile avaldatava toime tõttu on see paratüreoidhormooni antagonist. Selle sekretsioon suureneb koos kaltsiumi taseme tõusuga veres ja väheneb koos vähenemisega. Kaltsiumirikas dieet stimuleerib ka CT sekretsiooni. Seda toimet vahendab glükagoon, mis on seega CT tootmise biokeemiline aktivaator. Kaltsitoniin kaitseb organismi hüperkaltseemiliste seisundite eest, vähendab osteoklastide arvu ja aktiivsust, vähendades luude resorptsiooni, suurendab kaltsiumi ladestumist luudesse, takistades osteomalaatsia ja osteoporoosi teket. Eeldatakse, et CT inhibeerib kaltsitriooli moodustumist neerudes (joonis 5).

Riis. 5. Fosfor-kaltsiumi metabolismi reguleerimine (kaltsitoniini toime)

Üks peamisi fosfori-kaltsiumi metabolismi regulaatoreid koos paratüreoidhormooni ja kaltsitoniiniga on D-vitamiin. Nimetus "D-vitamiin" tähendab ainete rühma (umbes 10), mis sisalduvad taimset ja loomset päritolu toodetes ja millel on mõju organismile. fosfori-kaltsiumi metabolism. Kõige aktiivsemad neist on ergokaltsiferool (vitamiin D2) ja kolekaltsiferool (vitamiin D3). Ergokaltsiferooli leidub vähesel määral taimeõlis, nisuidudes; kolekaltsiferool - sisse kalaõli, piim, või, munad. Füsioloogiline päevane D-vitamiini vajadus on üsna stabiilne ja ulatub 400-500 IU-ni. Raseduse ja rinnaga toitmise ajal suureneb see 1,5 (maksimaalselt 2) korda.

Keha normaalne varustamine D-vitamiiniga on seotud mitte ainult selle toiduga omastamisega, vaid ka naha moodustumisega UV-kiirte mõjul lainepikkusega 280-310 mikronit. Samal ajal moodustub ergosteroolist (D2-vitamiini eelkäija) ergokaltsiferool ja 7-dehüdrokolesteroolist (D3-vitamiini eelkäija) kolekaltsiferool (joonis 6).

Riis. 6. D3-vitamiini metabolism organismis


Piisava insolatsiooni korral (mõnede allikate kohaselt piisab 10-minutilisest käte kiiritamisest) sünteesitakse nahas. organismile vajalik D-vitamiini kogus. Ebapiisava loodusliku insolatsiooni korral: kliima- ja geograafilised iseärasused, elutingimused (maapiirkond või tööstuslinn), majapidamistegurid, aastaaeg jne, tuleb puuduv kogus D-vitamiini saada toiduga või ravimite vorm. Rasedatel ladestub D-vitamiin platsentasse, mis annab vastsündinule mõnda aega pärast sündi anti-rahiitseid aineid.

Vitamiine D 2 ja D 3 on väga vähe bioloogiline aktiivsus. Füsioloogilist toimet sihtorganitele (sooled, luud, neerud) teostavad nende metaboliidid, mis moodustuvad maksas ja neerudes ensümaatilise hüdroksüülimise tulemusena. Maksas tekib hüdroksülaasi toimel 25-hüdroksükolekaltsiferool 25(OH) D3-kaltsidierool. Neerudes sünteesitakse järjekordse hüdroksüülimise tulemusena dihüdroksükolekaltsiferool (1,25-(OH) 2 D 3 -kaltsitriool), mis on D-vitamiini aktiivseim metaboliit. 25 (OH) D 3 sisaldus veres. veres on tavaliselt 10–30 ng/ml (mõnede autorite sõnul kuni 100 ng/ml). Selle ülejääk koguneb lihas- ja rasvkoesse. D-vitamiini sisaldus inimese rinnapiimas on 2,0-4,0 mg 100 ml kohta. Andmed 25(OH)D 3 sisalduse kohta piimas meile kättesaadavast kirjandusest puuduvad. Lisaks nendele kahele põhimetaboliidile sünteesitakse organismis teisi D 3 -vitamiini ühendeid - 24,25 (OH) 2D 3, 25,26 (OH) 2D 3, 21,25 (OH) 2D 3 -, mille toimet pole piisavalt uuritud.

Peamine füsioloogiline funktsioon D-vitamiin (selle aktiivsed metaboliidid) organismis – reguleerimine ja säilitamine nõutav tase keha fosfori-kaltsiumi homöostaas. See saavutatakse, mõjutades kaltsiumi imendumist soolestikus, selle soolade ladestumist luudesse (luu mineralisatsioon) ning kaltsiumi ja fosfori reabsorptsiooni neerutuubulites.

Kaltsiumi imendumise mehhanism soolestikus on seotud kaltsiumi siduva valgu (CaBP) sünteesiga enterotsüütide poolt, mille üks molekul kannab 4 kaltsiumi aatomit. CaSB sünteesi indutseerib kaltsitriool rakkude geneetilise aparaadi kaudu, st 1,25(OH) 2 D 3 toimemehhanism on sarnane hormoonide omaga. Hüpokaltseemia korral suurendab D-vitamiin ajutiselt luu resorptsiooni, suurendab kaltsiumi imendumist soolestikus ja selle tagasiimendumist neerudes, suurendades seeläbi kaltsiumi taset veres. Normokaltseemia korral aktiveerib see osteoblastide aktiivsust, vähendab luu resorptsiooni ja selle kortikaalset poorsust. AT viimased aastad on näidatud, et paljude elundite rakkudes on kaltsitriooli (D-vitamiini aktiivne metaboliit) retseptorid, mis on seega seotud rakusiseste ensüümsüsteemide universaalse reguleerimisega. Vastavate retseptorite aktiveerimine adenülaattsüklaasi ja cAMP kaudu mobiliseerib kaltsiumi ja selle seostumist kalmoduliini valguga, mis soodustab signaaliülekannet ja suurendab raku ja vastavalt ka kogu organi funktsiooni.

D-vitamiin stimuleerib püruvaadi-tsitraadi reaktsiooni Krebsi tsüklis, omab immunomoduleerivat toimet, reguleerib sekretsiooni taset kilpnääret stimuleeriv hormoon hüpofüüsi, mõjutab otseselt või kaudselt (kaltsiumi kaudu) insuliini tootmist kõhunäärme poolt (joonis 7).

Riis. 7. D-vitamiini aktiivse metaboliidi (kaltsitriooli) toime organismile


Kaltsiumi ja fosfori homöostaasi mõjutavad lisaks kolmele eelnimetatule (D-vitamiin, paratüreoidhormoon, kaltsitoniin) ka paljud teised tegurid:

  • muud hormoonid: glükokortikoidid, kasvuhormoon, kilpnäärmehormoonid, glükagoon, suguhormoonid;
  • tegurid: PTH-taoline peptiid, tsütokiinid, trombotsüütide kasvufaktor, insuliinitaolised kasvufaktorid jne.

Kliinilised ilmingud
Lastel kaasneb fosfori-kaltsiumi metabolismi rikkumisega kõige sagedamini hüpokaltseemia selle erinevates ilmingutes. Hüpokaltseemia on kogu kaltsiumi taseme langus vereseerumis< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.

1. Suurenenud neuromuskulaarse erutuvuse sümptomid:

  • paresteesia suu ümber, sõrmedes;
  • teetania üksikute lihasrühmade spasmide kujul, mis sageli jäljendavad ("kalasuu") ja kämblaluu ​​("sünnitusarsti käsi");
  • krambid (lihtne või üldine teetania).

2. Sümpatoadrenaalse süsteemi aktiivsuse suurenemine: tahhükardia, higistamine, naha kahvatus.
3. Südame rütmi rikkumine, QT-intervalli pikenemine.
4. Neuroloogilised sümptomid (pikaajalise hüpokaltseemiaga, kaltsiumi ladestumine basaalganglionides).
5. Manifestatsioon naha ja hammaste poolel: naha kuivus, koorumine, rabedad küüned, hambaemaili moodustumise häired, kehv kasv hambad, hambajuurte defektid.
6. Silma manifestatsioon: katarakt.
7. Soolestiku ilmingud: malabsorptsiooni sündroom.

Hüpokaltseemia klassifikatsioon lastel
I. Hüpokaltseemia väikelastel:
1. Vastsündinu hüpokaltseemia:
a) Varajane vastsündinu hüpokaltseemia:

  • füsioloogiline sünnitusjärgne hüpokaltseemia,
  • patoloogiline hüpokaltseemia,
  • primaarne hüpomagneseemia.

b) Hiline vastsündinu hüpokaltseemia:

  • kaasasündinud hüpoparatüreoidism,
  • mööduv hüpoparatüreoidism.

2. Fosfori liigne tarbimine.
3. Neerupuudulikkus.
4. D-vitamiini vaegus või metabolismi häire.

II. Hüpokaltseemia vanematel lastel:
1. Hüpoparatüreoidism:

  • kaasasündinud hüpoparatüreoidism,
  • kaasasündinud hüpoparatüreoidism sisse pärilikud sündroomid(DiGeorge'i sündroom, Kenny-Cafey sündroom, Keari sündroom, Bakarati sündroom),
  • kaasasündinud isoleeritud hüpoparatüreoidism,
  • omandatud hüpoparatüreoidism (kõrvalkilpnäärme kahjustus),
  • operatsioonijärgne hüpoparatüreoidism (mööduv, püsiv),
  • 1. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom,
  • hemosideroos,
  • Wilson-Konovalovi sündroom.

2. Pseudohüpoparatüreoidism (tüüp 1a, 1b, 1c, II).
3. Hüpokaltseemiaga kaasnevad haigused ja seisundid:

  • hüpovitaminoos D;
  • kõhulahtisus;
  • hüpoproteineemia, mis on tingitud albumiini kadumisest uriinis, väljaheites või maksa sünteesi kahjustuse tagajärjel;
  • ägeda pankreatiidiga;
  • ägeda raku hävimisega kasvajaravis;
  • neerupuudulikkus;
  • iatrogeensed ravimid (glükokortikosteroidid, diureetikumid, krambivastased ained jne.).

Põhilised ravimeetodid
Fosfori-kaltsiumi metabolismi häirete ravi taandub ainevahetusprotsesside korrigeerimisele, D-vitamiini vaeguse täiendamisele, leevendamisele. kliinilised ilmingud ja keha siseorganite häiritud funktsioonide taastamine. Kohustuslike ravimeetmete hulka kuuluvad D-vitamiini sisaldavate preparaatide kasutamine, samuti regulaarsed päikese- ja õhuvannid (igapäevased jalutuskäigud kaks kuni kolm tundi). Fosfori-kaltsiumi metabolismi häirete ravi täiendavate meetoditena kasutatakse järgmist: spetsiaalsed dieedid; vitamiiniteraapia, mis seisneb B-rühma vitamiine, A-, C-, E-vitamiini sisaldavate preparaatide võtmises; veeprotseduurid ja massaaž. Võetud ravi soovitud efekti puudumisel paigutatakse patsient haiglasse põhjalikumaks uurimiseks.

Ennetavad meetmed raseduse ajal
Fosfor-kaltsiumi metabolismi häirete ennetamine toimub isegi tiinuse staadiumis ja see seisneb järgmises: õige toitumise valimine, välistades kõige suurema puuduse. olulised vitamiinid ja mineraalid; täielik tagasilükkamine halvad harjumused mis põhjustavad keha mürgitust (alkohol, suitsetamine, ravimid); vältides võimalikku kontakti mürgised ained(kemikaalid, pestitsiidid, ohtlikud ravimid); piisav füüsiline aktiivsus, sealhulgas igapäevased jalutuskäigud õhus mitu tundi; optimaalse päevarežiimi järgimine piisava puhkeajaga; profülaktiline D-vitamiini lisamine, kui see on näidustatud.

Ennetavad meetmed lastele
Fosfor-kaltsiumi metabolismi häirete ennetamine lapse esimesel eluaastal seisneb järgmiste meetmete järgimises: rinnaga toitmine; lisatoidu õigeaegne ja korrektne kasutuselevõtt; piisavad jalutuskäigud värske õhk, kohustuslikud veeprotseduurid, võimlemine ja massaaž; võimalusel lapse tasuta mähkimine esimestest elupäevadest alates. Lisaks on fosfori-kaltsiumi metabolismi häirete ennetamise ja ravi meetmetena soovitatav D-vitamiini täiendav tarbimine.

Kliiniline vaatlus
Tüdruk D., 8,5 aastat vana (foto 1-3) võeti Pediaatria Uurimisinstituuti diagnoosiga: “Närvisüsteemi degeneratiivne haigus? Sümptomaatiline epilepsia. QT-intervalli sekundaarne pikenemine. metaboolne entsefalopaatia".

Foto 1. Fenotüübi omadused
2. foto. Fenotüübi tunnused (arengu mikroanomaaliate kompleks)
3. foto. Fenotüübi tunnused (brachiphalangia, sandaalide vahe)

Vastuvõtmisel esinevad kaebused perioodiliste kõnnihäirete pärast, lihaste nõrkus, sagedased kukkumised kõndimisel, perioodilised düstoonilised rünnakud.

Perekonna ajalugu: Vene vanemad, kes ei ole suguluses ja kellel ei ole tööalaseid ohte. Ebaselged viited ema perioodilistele kõnnakumuutustele 5-aastaselt.

Elulugu: perinataalne ajalugu ei ole koormatud. Ta sündis 2. rasedusest, mis kulges tunnusteta. Sünnil kaal 3210 g, pikkus 54 cm, Apgar skoor 9/10. Varajase arenguperioodi kohta usaldusväärsed andmed puuduvad. Last kasvatab vanaema alates 1 aasta 10 kuu vanusest. Vanaema sõnul esines lapse talle üleandmise ajal kõnnakumuutusi, perioodilisi episoode. järsk tõus lihastoonus, motoorne kohmakus. varajane psühhomotoorne ja kõne areng vastavalt vanusele.

Haiguse anamnees: krambid algavad 1,5 aasta vanuselt, toonilis-kloonilised hood koos pea pööramisega, kestus kuni 2 minutit, sagedus kuni 4 korda kuus. Sai Depakine - krono (43 mg / kg / päevas) - rünnakute sagedus vähenes kuni 2 korda kuus. Finlepsin-retard-raviga liitumisel - remissioon 2 kuu jooksul. Convulex-raviga liitumisel - remissioon 4 aastat. 6-aastaselt ilmnes QT-intervalli pikenemine. Diagnoos pandi: “Myotonia Becker? Sümptomaatiline osaline epilepsia. FROM diagnostiline eesmärk Tüdrukule tehti lihaskoe lõikebiopsia ja tal diagnoositi mitokondriaalne entsefalomüopaatia. Vahelduva hemipleegia sündroom. Aju MRT ajal tuvastati vasakpoolses parietaalsagaras üks MR-signaali suurenemise fookus, sellele järgnenud aju MRT dünaamika käigus - märgiti negatiivne dünaamika MR-signaali muutuste fookuste ilmnemise näol basaalganglionides.

Analüüsimisel ambulatoorne kaart lapse ja elukohajärgse dokumentatsiooni kohta, kaltsiumi ja fosfori uuring tehti üks kord, 2 aasta vanuselt täheldati hüpokaltseemiat, kuid täiendavat uuringut seekord ei tehtud!

Arvestades diagnoosi määramatust elukohas, saadeti laps diagnoosi täpsustamiseks Moskvasse Pediaatria Uurimisinstituuti.

8-aastaselt pöördus laps NIKI Lastekliinikus esimest korda endokrinoloogi konsultatsioonile kasvupeetuse, konvulsiivsete paroksüsmide osas. Tähelepanu juhiti biokeemiline analüüs veri, kus oli märgatav hüpokaltseemia, hüperfosfateemia. Uurimine on määratud.

Objektiivsed uuringuandmed:

  • somaatiline seisund.

Füüsiline areng on madal, harmooniline. Kasvu Sds vastab -2,2 kõrvalekaldele normist (tavaline -2 + 2). Fenotüübi tunnused: MAP kompleks (ümmargune nägu, lühike kael, palpebraallõhede anti-mongoloidne sisselõige, lai ninasild, kõrge laup, brahüdaktüülia), küünte onühhodüstroofia, igemete hüperplaasia (foto 2,3). Siseorganitel - ilma tunnusteta. Seksuaalne areng - Tanner I (vanuse järgi).

  • neuroloogiline seisund.

Psühhoneuroloogiline seisund: olek

laps on põhihaiguse tõttu raskekujuline. Teadvus on selge. Ta saab kõnekeelest aru. Täidab juhiseid. Aju- ja meningeaalsed sümptomid puudu. Kolju kuju on normaalne. Kolju löökpillide heli on normaalne.

Tunneb lõhnu. Ta näeb: pseudofaakia, silma läbipaistva kandja hägustumine. V-närvi harude punktid on palpatsioonil valutud. Sarvkesta refleks on elus. Konjunktiivrefleks on elus. Närimine ei ole häiritud. Silmalõhed D = S; nasolaabiaalsed voldid on asümmeetrilised. Naeratus on sümmeetriline. Maitsetundlikkus 2/3 keele eesmisest osast ei ole häiritud. Kuulmine ei ole katki. Nüstagm puudub. Neelamine ei ole häiritud. Palataalne refleks on elus, palatine kardin ei vaju. Uvula keskjoonel. Pea keskjoonel, pöörake pead, tõstke õlad täielikult üles. Keel on keskjoonel, virvendusi keeles pole.

  • Mootor-reflekssfäär.

Tüdrukul on raske liikumishäired: esineb muutus ataktilises kõnnakus, lihaspinged (väga pingul katsudes), jalgade deformatsioon (tõmbab pöidla üles), käte ja jalgade liigutuste perioodiline "jäikus" (mõnikord paremal, siis edasi). vasak, nagu hemipleegia koos käte ja jalgade düstoonilise paigaldusega) , nendel hetkedel ei saa tüdruk mitu tundi kõndida, müotoonilised reaktsioonid, ta kasutab müopaatilisi võtteid. Passiivsed ja aktiivsed liigutused on kontraktuuride moodustumise tõttu mõnevõrra piiratud pahkluu liigesed. Lihasjõud on säilinud. Lihastoonus on düstooniline, suurenenud. Kõõluste reflekse ei kutsuta esile. Kõhu refleksid - nimetatakse. Rombergi poosis – pole seda väärt. Ei tee koordineerivaid teste. Hüperkinees puudub. Patoloogilised refleksid (Babinsky, Rossolimo) on negatiivsed. Funktsioonid vaagnaelundid ei ole rikutud. Troofilisi häireid ei tuvastatud. Psühhokõne areng on psühho-kõne arengu mahajäämus.

Laboratoorsete ja funktsionaalsete uuringute andmed:

  • vere ja uriini kliiniline analüüs - norm.
  • glükeemiline profiil on normaalne.
  • biokeemiline vereanalüüs - üldkaltsium 1,2 (norm 2,02-2,6 mmol / l), ioniseeritud kaltsium - 0,48 (norm 1,13-1,32 mmol / l), anorgaaniline fosfor - 3,98 (norm on 0,86-1,56 mmol / l), muud näitajad on normaalvahemikus.
  • Kilpnäärme profiil, vere kortisool on normaalne.
  • Paratüroidhormoon - 0 (normaalne 1265 pg / ml), kasvuhormoon - 7 ng / ml (normaalne 7-10), somatomediin-C - 250 ng / ml (normaalne 88-360).
  • Siseorganite ultraheli - reaktiivsed muutused veresoontes, maksa kanalites. Ekspresseerimata difuussed muutused maksa parenhüümis. Sapipõie laienemine. Sisu maos tühja kõhuga. Hajus muutused kõhunäärmes. Neerude parenhüümi ebapiisavalt selge diferentseerimine.
  • EKG - supraventrikulaarse südamestimulaatori migratsioon kerge tahhüarütmia taustal, südame löögisagedus = 98-109 lööki minutis. EOS-i vertikaalne asend. Vatsakeste varajase repolarisatsiooni sündroom. EKG hüpokaltseemia tunnused. QT-intervalli sekundaarne pikenemine. QTc = 458–448 ms, (N< 440 мс).
  • Lihaste MRI: Reielihaste MRI: MR signaal T1 impulsi jada ja STIR kohta ei muudeta. Säärelihaste MRI: MR signaal T1 impulsi jada ja STIR kohta ei muutu.
  • Aju MRI: poolkerad suur aju sümmeetriline. Subkortikaalsetes tuumades (saba-, läätse-, väikeaju poolkerad) tuvastatakse T2WI, T1WI difuusse mõõdukalt suurenenud MR signaali tsoonid (võimalik, et kaltsiumi ladestumise tõttu). Ajutüves MR signaalis muutusi ei toimunud. Külgmised vatsakesed ei ole laienenud ja sümmeetrilised. Kolmas, neljas vatsakesed normaalsed suurused ja vormid. Vaod poolkerad ja väikeaju ei ole laienenud. Mediaanstruktuurid ei ole nihkunud. Hüpofüüsi ei muudeta. Kraniovertebraalne üleminek ilma tunnusteta. KOKKUVÕTE: MR-pilt subkortikaalsete ja väikeaju tuumade kahjustustest. Kindlaksmääratud piirkondade kaltsifikatsioonide tuvastamiseks on soovitatav teha CT.
  • CT: tehti aju CT. Mitmekordsed lupjumised määratakse väikeaju tuumades pagasiruumis ajupoolkerade subkortikaalsete piirkondade subkortikaalsetes tuumades. Aju vatsakesed on sümmeetrilised, mitte laienenud. Subarahnoidaalne ruum ei laiene. KOKKUVÕTE: Mitu lupjumist.
  • Käte röntgenuuring: luude kuju ja struktuur ei muutu. Suhted liigestes ei katke. Liigespinnad kongruentsed. Luu vanus: 6-6,5 aastat. K.O. 0,81 (norm 1 ± 0,2) D.O. -1,5 (norm 0±1). Barnet-Nordeni indeks on 25% (tavaliselt vähemalt 43%). KOKKUVÕTE: Luu vanuse hilinemine. Osteoporoos.
  • ENMG, EMG: Saadud andmed võivad viidata kahjustuse aksonaalsele ja lihasele olemusele, mis on ilmselt sekundaarse päritoluga. Tähelepanu juhitakse spontaanse aktiivsuse registreerimisele suurenenud amplituudiga müotooniliste voolude kujul, mis ei välista müotoonilise häire esinemist patsiendil. Eksperdi nõuanded:
  • Silmaarsti konsultatsioon: pseudofaakia (pärast sekundaarse katarakti eemaldamist).
  • Endokrinoloogi konsultatsioon: hüpoparatüreoidism (I tüüpi APS? DiGeorge'i sündroom?).
  • Psühhiaatri konsultatsioon: segased käitumis- ja emotsionaalsed häired.
  • Dermatoloogi konsultatsioon: onühhodüstroofia. Soovitatav: mikroskoopiline uurimine+ külv vasaku käe 1. sõrme küünest (KVD m / f jaoks), keele limaskesta määrdumine taimestikule.

Võttes arvesse lapse fenotüüpi, anamneesi andmeid, tulemusi täiendavad uuringud(hüpokaltseemia, hüperfosfateemia, paratüreoidhormooni ülimadal tase veres), kaltsifikatsioonid aju aines, katarakti esinemine, pandi diagnoos: “Hüpokaltseemia. Hüpoparatüreoidism. Artifakia (seisund pärast sekundaarse katarakti eemaldamist). Onühhodüstroofia. Krambiline sündroom. QT-intervalli sekundaarne pikenemine. I tüüpi APS (1. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom)? DiGeorge'i sündroom? Soovitatav on läbi viia DNA diagnostika (mutatsioonide otsimine AIRE geenis), tsütogeneetiline uuring (DiGeorge'i sündroomi välistamiseks).

DNA diagnostika – AIRE geeni molekulaargeneetiline uuring – paljastas kaks mutatsiooni T16 ja R257. Järeldus: "1. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi" diagnoos kinnitati interferoon-oomega antikehade kõrge tiitri ja AIRE geeni 2 mutatsiooni tuvastamise põhjal.

Ravi: soovitatav lapsele elukestev teraapia: D-vitamiini aktiivne metaboliit - alfakaltsidool - annuses 2 mikrogrammi päevas; kaltsium 2000 mg/päevas; krambivastase ravi järkjärguline katkestamine EEG kontrolli all ja neuroloog-epileptoloogi jälgimine; tunnid kõnepatoloog-defektoloogi ja psühholoogiga; fosfori-kaltsiumi metabolismi näitajate jälgimine.

Seega näitab esitatud kliiniline vaatlus diferentsiaaldiagnostilise otsingu keerukust, lihtsate biokeemiliste parameetrite õigeaegse uurimise tähtsust (epilepsia korral on fosfori-kaltsiumi metabolismi näitajate korduv skriinimine kohustuslik), geneetiliselt määratud patsiendi hilise diagnoosimise tulemusi. haigus, vajadus integreerida üksikud tunnused ühe või teise üldisesse fenotüüpi patoloogiline seisund teatud pärilike haiguste vormide sihipäraseks õigeaegseks diagnoosimiseks. Eriti oluline on õigeaegne diagnoosimine, iga sündroomi tekkepõhjuse väljaselgitamine, kuna need võimaldavad leida parima lähenemisviisi nende seisundite raviks, ennetamiseks. võimalikud tüsistused(kuni lapse puudeni); pärilike haiguste kordumise ennetamine mõjutatud peredes (meditsiiniline geneetiline nõustamine). See tingib erinevate erialade arstide vajaduse päriliku patoloogia voolus selgelt navigeerida.

Bibliograafia

1. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. Luu ainevahetuse markerid laste ja noorukite kriitilistel kasvu- ja arenguperioodidel Tez. aruanne Füsioloogiaühingu XVIII kongress. I.P. Pavlova. Kaasan, 2001, lk 657.
2. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. Vanuse tunnused muutused laste luude ümberkujunemise biokeemilistes markerites// Russian Pediatric Journal. 2002. nr 3. S. 7-12.
3. Golovanova N.Yu., Lyskina G.A. NIMI? // Laste farmakoloogia ja toitumise bülletään. 2004. V. 1. nr 1. S. 60-63.
4. Grushitskaya G.P., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. Kaltsiumi-kreatiniini suhe - üks kaltsiumi metabolismi markereid vastsündinutel // Mat. II Konf. alates int. osalemine "Osteoporoosi probleemid traumatoloogias ja ortopeedias". M., 2003. S. 160-161.
5. Dedov I.I., Grigorjan O.L., Tšernova T.O. Luu densitomeetria osteopaatia diagnoosimisel ja jälgimisel // Osteoporoos ja osteopaatia. 2000. nr 3. S. 16-19.
6. Dedov I.P., Rožinskaja L.Ya., Marova E.I. Osteoporoos. Patogenees, diagnoos, ennetamise ja ravi põhimõtted: juhend arstidele. M., 2002. 60 lk.
7. Dedov I.I., Peterkova V.A. Laste endokrinoloogia: juhend arstidele. M., 2006. 595 lk.
8. Zotkin E.G., Mazurov V.I. Kaltsiumi ja D-vitamiini roll osteoporoosi ja osteoporootiliste luumurdude ülemaailmses ennetamises ja ravis // Russian Medical Journal. 2004. nr 12. S. 31-36.
9. Kliinilised juhised. Osteoporoos. Diagnoos, ennetamine ja ravi / L.I. Benevolenskaja jt. M.: GEOTAR-Media, 2005. S. 176.
10. N. A. Korovina, I. N. Zahharova ja A. V. Tšeburkin, Russ. Fosfori-kaltsiumi metabolismi häired lastel. Probleemid ja lahendused // Juhend arstidele. M., 2005. 67 lk.
11. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M. Luustiku moodustumine lastel ja noorukitel normaalsetes ja patoloogilistes tingimustes. Peterburi: Piter, 2002. 44 lk.
12. Krutikova N.Yu., Shcheplyagina L.A., Kozlova L.V. Vastsündinute luu ainevahetuse tunnused // Russian Pediatric Journal. 2006. nr 3. S. 16-21.
13. Kuznetsova G.V., Chumakova O.V., Shcheplyagina L.A. Laste luutiheduse vähenemise riskitegurid.Kaasaegse pediaatria küsimused. 2004. nr 3. S. 97-100.
14. Leparsky E.A. Varajane diagnoosimine on tõeline viis osteoporoosi ennetamiseks // Meditsiin. Elukvaliteet. 2006. V. 16. nr 5. S. 58-62.
15. Moiseeva T.Yu. Kasvava organismi luukoe mineraliseerumine: Lõputöö kokkuvõte. dis. Dr med. Teadused. M., 2004. 24 lk.
16. Novikov P.V. Rahhiit ja pärilikud rahhiidilaadsed haigused lastel: diagnoosimine, ravi, ennetamine. M: Triada-x, 2006. 336s.
17. Korovina N.A. jne Osteoporoos lastel. M.: MZiSR RF, 2005. 40 lk.
18. Rožinskaja L.Ya., Rodionova S.S. Aktiivsete vitamiinide metaboliitide roll metaboolse osteopaatia patogeneesis ja ravis: juhend arstidele / Toim. E.I. Marov. M., 1997. 38s.
19. Rožinskaja L.Ya. Osteoporoosi ennetamise ja ravi põhiprintsiibid ja väljavaated // Osteoporoos ja osteopaatia. 1998. nr 1. S. 43-45.
20. Shilin D.E. Piim ja kaltsiumiallikana tänapäevaste laste ja noorukite toitumises // Pediaatria. Ajakiri neid. Speransky G.N. 2006. nr 2. S. 21-27.
21. Shcheplyagina L.A., Chirina E.V., Rimarchuk G.V. Tõhusus kombineeritud ravim kaltsium ja DZ-vitamiin vähenenud luutihedusega lastel // Praktilise pediaatria küsimused. 2009. V. 4. Nr 4. S. 20-24.
22. Boonen S. et al. Ravi alendronaadi ja kaltsiumiga, ainult alendronaadiga või kaltsiumiga menopausijärgse madala luutiheduse korral // Curr Med Res Opin. 2007 juuni. nr 23 (6). Lk 1341-1349.
23. Brown J.P., Josse R.G. Kliinilise praktika juhised osteoporoosi diagnoosimiseks ja raviks Kanadas // CMAJ. 2002. 167 (10 lisa). P. l-34.
24. Carrie Fassler A.L., Bongiourur L.P. Osteoporoos kui laste probleem // Pediatr.Clin. North Am. 1995 kd. 43. Nr.4. Lk 811-824.
25 Cassidy J.T. Osteopeenia ja osteoporoos lastel // Clin.Exp.Rheumatol. 1999 Vol. 17. nr 2. L 245250.103. (1993) Konsensuse arengukonverents; osteoporoosi diagnoosimine, profülaktika ja ravi // At. J. Med. 1994. Lk 646-650.
26. Dequeker J. et al. Transplantatsiooni osteoporoos ja kortikosteroididest põhjustatud osteoporoos autoimmuunhaiguste korral: kogemus alfa-kaltsidooliga // Z. Rheumatol. 2000 kd. 59. nr 7. Lk 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Helikiirus: seos luude geomeetriliste omadustega lastel, noorukitel ja täiskasvanutel // J Pediatr. 2005. Lk 146.
28. Hartman C., Brik jt. Luu kvantitatiivne ultraheliuuring ja toitumisalane seisund raskete puuetega laste ja noorukite puhul // Clin. Nutr. 2004 kd. 23. Lk 89-98.
29. Janz K.F., Burns T.L., Torner J.C. Väikelaste kehaline aktiivsus ja luumõõtmised: Iowa luude arengu uuring // Pediaatria. juuni 2001. Vol. 107 lõige 6. Lk 1387-1393.
30. Lorenc R.S. Osteoporoosi pediaatriline aspekt // Pediatr. Paul 1996 kd. 71. nr 2. Lk 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Sümptomaatilise laste osteoporoosi ravi tsükliliste ühepäevaste intravenoossete pamidronaadi infusioonidega // J. Pediatr. 2003 kd. 142. nr 4. Lk 417-423.
32. Woo J.-T., Kawatani M., Kato M.. Reveromütsiin A, osteoporoosi ravim, inhibeerib luu resorptsiooni, kutsudes esile apoptoosi spetsiifiliselt osteoklastides, Proc. Natl. Acad. sci. USA. 2006 kd. 103. nr 12. Lk 4729-4734.

hüpokaltseemia on haigus mis on valdavalt mõjutatud naistele. Seda seisundit seostatakse kaltsiumi puudumisega veres ja sellest tulenevalt osteoporoosi sümptomite ilmnemisega.

Käte ja jalgade kipitus, keskendumisraskused, lihasvalu ja isegi kiire südametegevus on mõned märgid, mis näitavad, et teil on hüpokaltseemia. Ja neid ei tohiks ignoreerida.

Aga suurim probleem seda haigust on see, et see vähendab oluliselt elukvaliteeti. Ja inimesed isegi ei tea, mida tõeline põhjus. Ja täna tahame teile öelda hüpokaltseemia mitmete peamiste sümptomite kohta et neid meeles pidada.

Lihtsalt ärge unustage, et kui teil on kahtlusi või ebamugavustunnet, on kõige parem konsulteerida kohe arstiga. Seda haigust on rutiinse vereanalüüsi abil lihtne diagnoosida.

Vaatame nüüd lähemalt.

Mis on hüpokaltseemia?

Kui me ütleme "hüpokaltseemia", peame silmas kaltsiumi ühe väga olulise elemendi, nimelt kaltsiumi tasakaalustamatust.

See mineraal mängib väga olulist rolli meie tervise ja heaolu. Kuigi loomulikult selleks, et luud ja hambad oleksid heas korras, mitte ainult tema, vaid ka muud ained on vajalikud.

  • Kaltsium aitab teatud hormoonidel meie kehas oma funktsioone täita.(tööl ja sooltes).
  • See mineraal on oluline ka vere hüübimise soodustamiseks.
  • Kaltsium on oluline närviimpulsside edastamiseks ja lihaste õigeks kokkutõmbumiseks.
  • Lisaks aitab kaltsium kaasa paljude ensüümide aktiveerimisele, mis on olulised kõigi kehasüsteemide korrektseks toimimiseks.
  • Rohkem kaltsium aitab täita rakumembraanide ülesandeid: soodustab hapniku ja toitainete vahetust.
  • Lõpuks soodustab kaltsium oluliste ainete, näiteks B12-vitamiini imendumist.

Hüpokaltseemia ja selle sümptomid

  • ja ärevus. Hakkame kogema etappe, mil igapäevaste tööülesannetega toime tulemine muutub järjest raskemaks ja vahel üldse võimatuks. Me ei suuda keskenduda, tunneme end hajevil ja me oleme alati segaduses...
  • Teine levinud sümptom on kipitustunne lihastes. Tunneme jäsemetes ja isegi näol teatud ebamugavust. Meil on justkui sipelgad naha alla roomamas.
  • Väsimus, lihaskrambid, käte tuimus…
  • Hambaravi probleemid: nad muutuvad väga nõrgaks.
  • Katkend ja juuste väljalangemine: isegi kiilaspäisus on võimalik.
  • Rohkem hüpokaltseemiaga kaasnevad nahaprobleemid. See muutub väga kuivaks, võib tekkida ekseem või dermatiit.
  • Samuti kannatavad küüned, muutudes rabedaks ja rabedaks.

Mis põhjustab hüpokaltseemiat?

Üks levinumaid hüpokaltseemia põhjuseid on D-vitamiini puudus organismis. Selle aine puudumine mõjutab kõrvalkilpnääret ja raskendab kaltsiumi metabolismi protsessi organismis.

Pealegi On ka teisi põhjuseid, millele eksperdid viitavad:

  • Krooniline neerupuudulikkus.
  • Puudus.
  • Teatud ravimite (diureetikumid, antibiootikumid, hormoonravi) võtmine. Kõik see võib põhjustada probleeme kaltsiumi sünteesis.
  • Gaseeritud ja kofeiini sisaldavate jookide liigne tarbimine.

Kuidas ravitakse hüpokaltseemiat?

Hüpokaltseemia ravimeetodi peaksid määrama spetsialistid sõltuvalt teie keha individuaalsetest vajadustest.

Kuid enamikul juhtudel lahendatakse probleem vastuvõtt toidulisandid kaltsiumiga ja.

  • Eesmärk: hoida kaltsiumi taset vastuvõetavates piirides. Kuid siin on oluline mitte üle pingutada, kuna pikaajaline kaltsiumi tarbimine võib viia neerukivide tekkeni.

Selle vältimiseks on oluline süüa õigesti, madala soolasisaldusega ja rohke vedelikuga.

Kas hüpokaltseemiat saab vältida?

Siin on oluline midagi selgeks teha: te ei tohiks kunagi ise toidulisandeid võtta. Selle otsustab arst. Eneseravim on alati väga ohtlik.

Isegi kui meile tundub, et meil on kaltsiumipuudus, "Igaks juhuks" te ei saa seda mineraali võtta. Kõige parem on konsulteerida arstiga ja teada saada kindlasti ning koos sellega ka vajalik annus (lõppude lõpuks on igaühel oma).


  • Samuti on oluline meeles pidada, et kaltsiumi ei leidu ainult piimatoodetes. Seda mineraali võib leida kaunviljadest (näiteks kikerherned või läätsed), aga ka kana munad, pähklid, brokkoli jne.
  • See on tegelikult vaid mitmekesisuse säilitamine ja Tasakaalustatud toitumine toitumine, kus ei puudu ühestki toitainest.
  • Hüpokaltseemia vältimiseks Magneesiumi ja D-vitamiini puuduse korvamine organismis on väga oluline.
  • Samuti ärge unustage füüsilised harjutused. Päikesepaistelisel päeval kõndimine soodustab D-vitamiini sünteesi.

Pidage meeles: kahtluste korral konsulteerige oma arstiga. Spetsialist peaks määrama teile teatud toidulisandite tarbimise.

Kaltsium on üks olulisemaid makrotoitaineid. See mineraal osaleb enam kui kolmesajas bioloogiliselt olulises reaktsioonis.

Inimkehas osalevad kaltsiumiioonid paljudes protsessides (näiteks vere hüübimine) ja reguleerivad ka paljusid rakusiseseid protsesse - lihaste kokkutõmbumine, hormoonide ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete sekretsioon. Tavaliselt on kaltsiumi kontsentratsioon veres 2,25–2,75 mmol / l. Hüpokaltseemia on patoloogiline seisund, mille puhul kaltsiumi tase vereplasmas on alla 1,8 mmol/l.

Kaltsiumipuudus võib tekkida igas vanuses lastel. Hüpokaltseemia tekkerisk esineb enneaegsetel imikutel, lämbumisseisundis sündinud lastel, samuti lastel, kelle emadel on insuliinsõltuv suhkurtõbi.

Hüpokaltseemia põhjused lastel

Kõige sagedasem hüpokaltseemia põhjus lastel on kaltsiumi, fosfori ja D-vitamiini puudus toidus. Lisaks võib lapse hüpokaltseemia põhjuseks olla selle puudus. kõrvalkilpnäärmed, magneesiumipuudus, hormooni türokaltsitoniini suurenenud moodustumine, madal albumiini valgu tase veres. Samuti võib hüpokaltseemia tekkida soolestiku tingimustes, kus kaltsiumi imendumine peensoole limaskesta kaudu on häiritud (nt malabsorptsiooni sündroom, peensoole lõigu eemaldamine).

Lisaks võib kõrge fosfaadisisaldus veres (hüperfosfateemia) põhjustada hüpokaltseemiat. Hüperfosfateemiast tulenev hüpokaltseemia tekib tavaliselt imikutel, keda toidetakse lehmapiimaga. See on tingitud asjaolust, et fosfaadisisaldus on lehmapiim on selles vanuses lastele liiga kõrge.

Kui kaltsiumipuudus on primaarse rahhiidi põhjus, siis sekundaarne rahhiit, mis tekib mitmete haiguste tüsistusena, soodustab hüpokaltseemiat. Lastel täheldatakse maksahaiguste korral sageli sekundaarset rahhiidi, endokriinsüsteem teatud ravimite võtmine (nt krambivastased ravimid).

Hüpokaltseemia sümptomid

Reeglina avaldub hüpokaltseemia lastel sümptomite triaadina - stridor, karpopedaalsündroom ja krambid. Karpopedaalsündroom on käte spasm, mille puhul nad võtavad iseloomuliku asendi, mida nimetatakse "sünnitusarsti käeks". Stridor on mürarikas, vilistav hingamine, mis tekib siis, kui õhk läbib kitsendatud hingamisteid. Hüpokaltseemiaga lastel esineb sagedamini karpopedaalset spasmi, palju harvemini täheldatakse stridori ja krambisündroomi.

Ohtlik seisund, mis võib tekkida hüpokaltseemiaga lastel, on larüngospasm (kõri lihaste spasm). Larüngospasmi rünnak on lühiajaline, millega kaasneb mürarikas hingamine, hingamisraskused ja ajutine hingamisseiskus. Samuti kaltsiumipuuduse korral tekivad hüpokoaguleeruvad ja hemorraagilised sündroomid mis ilmuvad suurenenud verejooks vere hüübimise vähenemise tõttu. Lisaks võivad hüpokaltseemia sümptomiteks olla südame rütmihäired, spasmid vasika lihaseid, suurenenud haprus juuksed ja küüned, kuiv ja ketendav nahk.

Diagnoos ja ravi

Hüpokaltseemia kliiniline pilt hõlmab lihasspasmid(sapikoolikud, kõhuvalu, neelamisfunktsiooni häired, õhupuudus), teetania ja ebatüüpiline teetania (kohmakus liigutuste ajal, krambid (äkiline valulik tahtmatu lihaskontraktsioon), tuimus), krambid, larüngospasm, käpade spasm, lihaste pikenemine QT-intervall elektrokardiogrammil. Lisaks võib hüpokaltseemia korral lapsel tekkida pikaajaline kõhulahtisus.

Hüpokaltseemia olemasolu on võimalik kindlaks teha laboratoorsete andmete põhjal - iseloomulik on madal kaltsiumi kontsentratsioon veres - sellega seoses ei ole selle seisundi diagnoosimine keeruline.

Hüpokaltseemia korral on vaja kompenseerida kaltsiumi puudust, samuti kõrvaldada põhjus, mis viis selle patoloogilise seisundi tekkeni. Hüpokaltseemia ravis kasutatakse tavaliselt kaltsiumi, D-vitamiini ja magneesiumitaset tõstvaid ravimeid. Sõltuvalt kliinilisest olukorrast kasutatakse neid ravimeid kas tablettide või süstide kujul.

Selleks, et vältida lapse hüpokaltseemia teket, on vaja menüüd mitmekesistada kaltsiumi, D-vitamiini ja magneesiumi sisaldavate toiduainetega. Arvestades lapse vanust, on soovitatav lisada tema dieeti piim, Piimatooted, juustud, munad, merekala, kuivatatud puuviljad (kuivatatud aprikoosid, rosinad), teraviljad (kaerahelbed, tatar), täisteraleib, taimeõlid, värsked köögiviljad ja puuviljad, rohelised. Samuti peaksite tagama, et teie laps saaks ohututel tundidel piisavalt päikese käes – samal ajal kui D-vitamiin moodustub organismis iseenesest.

Hüpokaltseemiaks nimetatakse seisundit, mida iseloomustab vere üldkaltsiumi taseme langus alla 2,0–2,2 mmol / l ja ioniseeritud (vaba) - alla 1,0–1,7 mmol / l. See on metaboolne-endokriinne sündroom, mis esineb paljude raskete somaatiliste haiguste, raskete vigastuste ja pärast suuri operatsioone.

Hüpokaltseemia põhjuste ja tekkemehhanismi, selle seisundi sümptomite, diagnoosimise põhimõtete ja ravitaktika kohta arutatakse meie artiklis.

Liigid

Sellel patoloogial on 2 varianti:

  • hüpokaltseemia, mis on tingitud paratüreoidhormooni (paratüreoidhormoon, kõrvalkilpnäärmete poolt sünteesitav hormoon) taseme langusest veres;
  • hüpokaltseemia, mis on seotud keha kudede tundlikkusega paratüreoidhormooni suhtes; viimaste sisaldus veres on normist kõrgem.

Arengu põhjused ja mehhanism

Kaltsiumi tase veres on üsna püsiv väärtus. Reguleerige selle paratüreoidhormooni, D-vitamiini ja aktiivsed tooted tema vahetus. Sõltuvalt kaltsiumi kogusest plasmas toodavad kõrvalkilpnäärmed rohkem või vähem paratüreoidhormooni.

Hüpokaltseemia ei ole iseseisev patoloogia, vaid sümptomite kompleks, mis areneb koos paratüreoidhormooni taseme langusega veres, organismi resistentsuse kujunemisega selle toimele ja teatud ravimite võtmisega.

Vere kaltsiumisisalduse langus, mis on seotud madal tase paratüreoidhormoon (primaarne hüpoparatüreoidism), võib tekkida järgmistel juhtudel:

  • kõrvalkilpnäärme alaareng;
  • kõrvalkilpnäärmete hävitamine metastaaside, radioaktiivse kiirguse (eriti kiiritusravi ajal), kilpnäärme või kõrvalkilpnäärme operatsioonide ajal;
  • kõrvalkilpnäärmete kahjustus autoimmuunprotsessi tõttu;
  • paratüreoidhormooni vabanemise vähenemine vere madala magneesiumisisaldusega, vastsündinute hüpokaltseemia, näljaste luude sündroom (nn seisund pärast kõrvalkilpnäärme eemaldamist), paratüreoidhormooni geeni defektid.

Hüpokaltseemia taustal kõrge sisaldus paratüreoidhormooni plii veres:

  • hüpovitaminoos D maksahaiguste korral, malabsorptsiooni sündroom, toitumisvaegused, liigne päikese käes viibimine, äge või;
  • organismi resistentsus D-vitamiini suhtes selle normaalse tarbimise korral (D-vitamiini retseptorite patoloogia või neerutuubulite talitlushäirete korral);
  • keha tundlikkus paratüreoidhormooni suhtes (koos hüpomagneseemia ja pseudohüpoparatüreoidismiga).

Teatud ravimid võivad samuti põhjustada hüpokaltseemiat. Need on:

  • ja kaltsitoniin (pidurdavad kaltsiumi vabanemist luudest verre);
  • kaltsiumidoonorid (vereülekandega manustatud fosfaadid, tsitraatveri);
  • ravimid, mis mõjutavad D-vitamiini metabolismi organismis (konvulsandid, mõned, eriti ketokonasool).

Harvemini põhjustavad hüpokaltseemia:

  • kõrvalkilpnäärmete geneetilised haigused (isoleeritud hüpoparatüreoidism, diGeorge'i ja Kenny-Keiffey sündroomid, pseudohüpoparatüreoidism tüübid Ia ja Ib, hüpokaltseemiline hüperkaltsiuuria ja teised);
  • kopsude hüperventilatsioon;
  • pahaloomulise kasvaja massiline lagunemine;
  • osteoblastide metastaasid;
  • pankrease koe äge põletik ();
  • äge rabdomüolüüs (raske müopaatia, millega kaasneb müotsüütide (lihaseid moodustavad rakud) hävimine);
  • toksilise šoki seisund.

Sümptomid

Paresteesiad võivad olla hüpokaltseemia tunnuseks.

Kui kaltsiumi tase veres on veidi langenud, väliseid märke sellist seisundit pole - see on asümptomaatiline.

Kui kaltsiumi tase langeb alla 2,0 mmol / l, võivad patsiendil tekkida järgmised sümptomid:

  • kõri ja bronhide äkilised spasmid (larüngo- ja bronhospasmid);
  • ebamugavustunne, roomamistunne, kipitustunne, tuimus üla- ja alajäsemete sõrmedes, suu ümbruses (seda seisundit nimetatakse "paresteesiaks");
  • Trousseau sümptom (pigistamisel ülemine jäse tonomeetri mansett, tema sõrmed on kergelt kõverdatud ja viidud peopesale);
  • Chvosteki sümptom (huulte tõmblemine sõrmega koputamisel suunurga ja põskehuule vahel või kõrvaklapi traguse ees);
  • krambid, ;
  • ekstrapüramidaalne hüperkinees (kaltsiumi ladestumisest basaalganglionides põhjustatud tahtmatud liigutused) - düstoonia, treemor (värin), atetoos, tikid, müokloonus ja teised;
  • nägemishäired (subkapsulaarse manifestatsioon).

Lisaks on patsiendid sageli mures autonoomsed häired(kuum tunne, külmavärinad, peavalu ja pearinglus, südamepekslemine, õhupuudus, torkivad valud südame piirkonnas).

Patsiendid muutuvad ärrituvaks ja närviliseks, nende keskendumisvõime ja mälu vähenevad, nad magavad halvasti ja on sageli depressioonis.

Diagnostika põhimõtted

Diagnoosimise protsess hõlmab 4 kohustuslikku järjestikust etappi:

  • kaebuste kogumine, anamnees (ajalugu) elu ja haiguste kohta;
  • patsiendi objektiivne uurimine;
  • laboratoorne diagnostika;
  • instrumentaalne diagnostika.

Vaatame igaüks neist lähemalt.

Kaebuste ja anamneesi kogumine

Et panna arst mõtlema hüpokaltseemiale, peab patsient üksikasjalikult kirjeldama, millised sümptomid teda häirivad, rääkima, millal, millistel tingimustel need tekkisid ja kuidas need on seni avaldunud. Samuti suur tähtsus omab teavet patsiendi muude haiguste kohta, eriti geneetiliste patoloogiate, patoloogiate kohta seedetrakt, krooniline neerupuudulikkus, katarakt. On vaja mainida fakte kirurgilised sekkumised, eriti massiivne, kilpnäärmel ja kõrvalkilpnäärmetel.

Objektiivne uurimine

Tähelepanelik arst pöörab tähelepanu erinevate rühmade lihaste kramplike kontraktsioonide esinemisele patsiendil:

  • seedetrakti organid (väljendub neelamishäirete, oksendamise, väljaheite häiretega kõhulahtisuse või kõhulahtisuse kujul);
  • skeletilihased (fibrillaarsed tõmblused, paresteesiad, toonilised krambid);
  • kõri ja bronhide spasmid (peamine ilming on väljendunud, lämbumine, millega kaasneb tsüanoos (sinine) nahka; selle diagnoosi saab kindlaks teha ainult patsiendi tabamisel rünnaku ajal ja kahtlustatuna - tema sõnade järgi, vastavalt tema kirjeldusele.

Samuti on märgatavad kudede trofismi rikkumised: hambaemaili patoloogia, enneaegne halliks muutumine ja kasvuhäired, rabedad küüned, katarakt.

Laboratoorse diagnostika meetodid


Hüpokaltseemia diagnoosimise peamine meetod on kaltsiumi taseme määramine veres.

Hüpokaltseemia tuvastamiseks on vaja läbi viia 2 uuringut: kogu kaltsiumi tase veres (analüüsi korratakse 2-3 korda) ja ioniseeritud (muidu - vaba) kaltsium.

Kaltsiumi üldsisaldus veres sõltub otseselt albumiini valgu tasemest selles. Sellepärast, kui ülaltoodud uuringut ei ole võimalik läbi viia, on võimalik määrata albumiini kontsentratsioon ja selle põhjal arvutada kaltsiumi kontsentratsioon. Eeldatakse, et albumiini taseme langusega 10 g/l kaasneb vere üldkaltsiumi taseme langus 0,2 mmol/l võrra.

Kui patsiendil puudub krooniline neerupuudulikkus ja äge pankreatiit puudub, on hüpokaltseemia tõenäoliselt seotud paratüreoidhormooni sekretsiooni rikkumisega ja / või kehakudede tundlikkusega selle suhtes. Samuti võib põhjuseks olla D-vitamiini puudus ja selle ainevahetushäired.

Patoloogia diagnoosimiseks, mille tagajärjeks on hüpokaltseemia, määratakse patsiendile järgmised uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs kreatiniini, uurea, AST, ALT, bilirubiini, amülaasi, fosfaadi ja magneesiumi sisalduse kohta selles;
  • vereanalüüs paratüreoidhormooni sisalduse kohta selles;
  • vereanalüüs D-vitamiini erinevate vormide sisalduse kohta selles (kaltsidiool, kaltsitriool).


Tulemuste tõlgendamine


Instrumentaaldiagnostika meetodid

Et lõpuks teada saada, milline haigus põhjustas hüpokaltseemia, tehke järgmist:

  • luude röntgenuuring (kui arst kahtlustab, et patsiendil on osteomalaatsia (luu pehmenemine) või rahhiit);
  • (luu mineraalse tiheduse määramine; tuvastab osteoporoosi ja võimaldab ravi ajal hinnata haiguse dünaamikat);
  • aju kompuutertomograafia (basaalganglionide lupjumise kinnitamiseks või välistamiseks).


Ravi taktika

Patsiendid, kelle vere kaltsiumisisaldus on 1,9 mmol/l või alla selle, vajavad hädasti erakorralist abi. arstiabi. Ravi taktika sõltub otseselt neuromuskulaarse erutuvuse sümptomite tõsidusest ja patsiendi keha reaktsioonist käimasolevatele ravimeetmetele.

Erakorraline abi patsiendile

Talle võidakse määrata:

Mitteravimite ravi

See sisaldab:

  • piisava kaltsiumisisaldusega dieet (1500-2000 mg päevas);
  • sagedane ja pikaajaline päikese käes viibimine (rohkem kui pool tundi päevas);
  • päikesekaitsekreemide (need, mis kaitsevad nahka ultraviolettkiirguse eest) kasutamise vältimine.

Ravi

Hüpoparatüreoidismi põdevad inimesed peaksid saama pikka aega D-vitamiini ja kaltsiumisooladega ravi. Samas on neerukivide tekke ja hüperkaltsiuuria vältimiseks oluline hoida vere kaltsiumisisaldust mitte maksimaalsel, vaid ainult normaalväärtuste alumisel piiril.

D-vitamiini preparaatide hulka kuuluvad alfakaltsidiool, kaltsitriool, ergokaltsiferool, kolekaltsiferool.

Kui hüpokaltseemia on magneesiumipuuduse tagajärg, määratakse patsiendile intravenoosselt või suukaudselt magneesiumsulfaat, samuti kaltsiumisoolad ja D-vitamiini preparaadid.

Käimasoleva ravi taustal on vajalik:

  • 1 kord 3-6 kuu jooksul vere ioniseeritud ja üldkaltsiumi taseme kontrolluuringu läbiviimiseks (säilitada see normi alumisel piiril);
  • Mõõtke kaltsidiooli ja/või kaltsitriooli taset veres kord 12 kuu jooksul;
  • Kord kuue kuu jooksul mõõta paratüreoidhormooni kontsentratsiooni veres (selle tase peaks normaliseeruma, kui D-vitamiini sisaldus normaliseerub);
  • samuti iga kuue kuu tagant uurida kaltsiumi ja kreatiniini igapäevast eritumist uriiniga, määrata nende ainete tase veres (teostatakse ravi toksilisuse kontrollimiseks; päevase kaltsiumi eritumisega üle 300 mg / dl, tuleks kohandada ravimite annuseid või mõne neist lahendada küsimus edasise manustamise otstarbekuse kohta).

Järeldus

Kaltsiumitaseme langus veres võib kaasneda mitmete üsna tõsiste haigustega ja avalduda sümptomitega, mis võivad olla patsiendile isegi eluohtlikud. Mõnel juhul nõuab see seisund patsiendile erakorralise arstiabi osutamist, teistel - D-vitamiini ja kaltsiumipreparaatide pikaajalist kasutamist, teistel - teatud ravimite võtmisest keeldumist.