Erütematoosluupus. Diskoidse erütematoosluupuse ravi. Video: luupuse haigus - mis see on

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline haigus paljude sümptomitega, mis põhineb pideval autoimmuunpõletikul. Sagedamini haigestuvad noored tüdrukud ja naised vanuses 15–45 aastat. Luupuse levimus: 50 juhtu 100 000 elaniku kohta. Hoolimata asjaolust, et haigus on üsna haruldane, on selle sümptomite tundmine äärmiselt oluline. Selles artiklis räägime ka luupuse ravist, mille tavaliselt määravad arstid.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused

Liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega kehale aitab kaasa patoloogilise protsessi arengule.
  1. Liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega (eriti "šokolaadi" päevitus ja päevitus enne päikesepõletust).
  2. stressirohked olukorrad.
  3. hüpotermia episoodid.
  4. Füüsiline ja vaimne ülekoormus.
  5. Äge ja krooniline viirusinfektsioon (, viirus herpes simplex, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus).
  6. geneetiline eelsoodumus. Kui peres oli üks sugulastest haige või on haigestunud luupusesse, siis kõigil teistel suureneb risk haigestuda oluliselt.
  7. Komplemendi C2 komponendi puudulikkus. Komplement on üks keha immuunvastuse "osalejatest".
  8. HLA All, DR2, DR3, B35, B7 antigeenide olemasolu veres.

Mitmed uuringud näitavad, et luupusel ei ole ühte kindlat põhjust. Seetõttu peetakse haigust multifaktoriaalseks, see tähendab, et selle esinemine on tingitud mitme põhjuse samaaegsest või järjestikusest mõjust.

Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon

Vastavalt haiguse arengule:

  • Äge algus. Täieliku tervise taustal ilmnevad luupuse sümptomid järsult.
  • subkliiniline algus. Sümptomid ilmnevad järk-järgult ja võivad jäljendada mõnda teist reumaatilist haigust.

Haiguse kulg:

  • Äge. Tavaliselt oskavad patsiendid mitme tunni täpsusega öelda, millal ilmnesid esimesed sümptomid: temperatuur tõusis, näonahale tekkis tüüpiline punetus (“liblikas”), liigesed valutasid. Ilma korraliku ravita on 6 kuu pärast kahjustatud närvisüsteem ja neerud.
  • Alaäge. Kõige tavalisem luupuse kulg. Haigus algab mittespetsiifiliselt, algab, süveneb üldine seisund võivad ilmneda nahalööbed. Haigus kulgeb tsükliliselt, iga retsidiiviga kaasatakse protsessi uusi organeid.
  • Krooniline. Lupus kaua aega avaldub ainult nende sümptomite ja sündroomide retsidiivides, millega see algas (polüartriit, nahasündroom), ilma teiste organite ja süsteemide protsessi kaasamiseta. Kõige soodsama prognoosiga on haiguse krooniline kulg.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Liigeste kahjustus

täheldatud 90% patsientidest. See väljendub migreeruvates liigesevaludes ja vahelduvates liigesepõletikes. Väga harvadel juhtudel on sama liiges pidevalt valus ja põletikuline. Interfalangeaal-, metakarpofalangeaal- ja randme liigesed, harvem hüppeliigesed. Suured liigesed(näiteks põlv ja küünarnukk) kannatavad palju harvemini. Artriit on tavaliselt seotud äge valu lihastes ja nende põletikes.


Naha sündroom

Kõige tavalisem on tüüpiline luupus "liblikas" - naha punetus põsesarnades ja nina tagaküljel.

Nahakahjustuste korral on mitu võimalust:

  1. Vaskuliit (vaskulaarne) liblikas. Seda iseloomustab näonaha ebastabiilne hajus punetus, mille keskel on sinine, suurenenud ilmingud külma, tuule, põnevuse, ultraviolettkiirguse mõjul. Punetuskolded on nii lamedad kui ka nahapinnast kõrgemale tõusnud. Pärast paranemist arme ei jää.
  2. Valgustundlikkusest tingitud mitmekordne nahalööve. Tekib päikesevalguse mõjul avatud kehapiirkondadel (kael, nägu, dekoltee, käed, jalad). Lööve möödub jäljetult.
  3. Subakuutne erütematoosluupus. Pärast päikese käes viibimist tekivad punetavad piirkonnad (erüteem). Nahapinnast kõrgemale tõusnud erüteem võib olla rõngakujuline, poolkuu, peaaegu alati ketendav. Laigu asemele võib jääda depigmenteeritud nahalaik.
  4. Diskoidne erütematoosluupus. Alguses tekivad patsientidel väikesed punased naastud, mis järk-järgult ühinevad üheks suureks fookuseks. Nahk sellistes kohtades on õhuke, fookuse keskel on liigne keratiniseerumine. Sellised naastud ilmuvad näole, jäsemete sirutajapindadele. Pärast paranemist jäävad kolde kohale armid.

Naha ilmingutega võivad liituda juuste väljalangemine (kuni täielik), küünte muutused, haavandiline stomatiit.

Seroosmembraanide kahjustus

Selline kahjustus kuulub diagnostiliste kriteeriumide hulka, kuna see esineb 90% patsientidest. Need sisaldavad:

  1. Pleuriit.
  2. Peritoniit (kõhukelme põletik).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

  1. Lupus.
  2. Perikardiit.
  3. Libman-Sachsi endokardiit.
  4. Koronaararterite haigus ja areng.
  5. Vaskuliit.

Raynaud' sündroom

Raynaud 'sündroom avaldub väikeste veresoonte spasmidena, mis luupusega patsientidel võib põhjustada sõrmeotste nekroosi, rasket arteriaalset hüpertensiooni ja võrkkesta kahjustusi.

Kopsu vigastus

  1. Pleuriit.
  2. Äge luupuse pneumoniit.
  3. Kopsude sidekoe kahjustus koos mitme nekroosikolde moodustumisega.
  4. Pulmonaalne hüpertensioon.
  5. Kopsuemboolia.
  6. Bronhiit ja.

Neerukahjustus

  1. kuseteede sündroom.
  2. nefrootiline sündroom.
  3. nefriitiline sündroom.

Kesknärvisüsteemi kahjustus

  1. Astenovegetatiivne sündroom, mis väljendub nõrkuses, väsimuses, depressioonis, ärrituvuses, unehäiretes.
  2. Relapsi perioodil kurdavad patsiendid tundlikkuse vähenemist, paresteesiat ("hanepunn"). Uurimisel on kõõluste reflekside vähenemine.
  3. Rasketel patsientidel võib tekkida meningoentsefaliit.
  4. Emotsionaalne labiilsus (nõrkus).
  5. Mälu vähenemine, intellektuaalsete võimete halvenemine.
  6. Psühhoosid, krambid.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on vaja patsiendil kinnitada vähemalt nelja loendi kriteeriumi olemasolu.

  1. Lööbed näol. Lame või kõrgenenud erüteem, lokaliseeritud põskedel ja põsesarnadel.
  2. Diskoidsed pursked. Erütematoossed laigud, mille keskel on ketendus ja hüperkeratoos, jättes järele armid.
  3. Fotosensibiliseerimine. Nahalööbed ilmnevad liigse reaktsioonina ultraviolettkiirguse toimele.
  4. Haavandid suus.
  5. Artriit. Kahe või enama perifeerse väikeliigese kahjustus, valu ja põletik neis.
  6. serosiit. Pleuriit, perikardiit, peritoniit või nende kombinatsioonid.
  7. Neerukahjustus. Muutused (valgu-, verejälgede ilmnemine), vererõhu tõus.
  8. neuroloogilised häired. Krambid, psühhoosid, krambid, emotsionaalse sfääri häired.
  9. hematoloogilised muutused. Vähemalt 2 järjestikusel kliinilisel vereanalüüsil peaks olema üks järgmistest näitajatest: leukopeenia (leukotsüütide arvu vähenemine), lümfopeenia (lümfotsüütide arvu vähenemine), trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine).
  10. Immunoloogilised häired. positiivne LE test ( suur kogus DNA-vastased antikehad), valepositiivne reaktsioon , söötmele või kõrge tase reumatoidfaktor.
  11. Tuumavastaste antikehade (ANA) olemasolu. Tuvastatud ensüümi immuunanalüüsiga.

Milline peaks olema diferentsiaaldiagnoos?

Sümptomite suure mitmekesisuse tõttu on süsteemsel erütematoossel luupusel palju ühiseid ilminguid teiste reumaatiliste haigustega. Enne luupuse diagnoosimist tuleb välistada järgmised asjaolud:

  1. Muud difuussed sidekoehaigused (skleroderma, dermatomüosiit).
  2. Polüartriit.
  3. Reuma (äge reumaatiline palavik).
  4. Ikka sündroom.
  5. Neerukahjustus ei ole oma olemuselt luupus.
  6. Autoimmuunsed tsütopeeniad (leukotsüütide, lümfotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine veres).


Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine eesmärk on maha suruda organismi autoimmuunreaktsioon, mis on kõigi sümptomite aluseks.

Patsiendid on määratud erinevad tüübid ravimid.

Glükokortikosteroidid

Hormoonid on luupuse jaoks valitud ravimid. Need vähendavad kõige paremini põletikku ja pärsivad immuunsüsteemi. Enne glükokortikosteroidide lisamist ravirežiimi elasid patsiendid pärast diagnoosimist maksimaalselt 5 aastat. Nüüd on oodatav eluiga palju pikem ja suuremal määral sõltub määratud ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest, samuti sellest, kui hoolikalt patsient kõiki ettekirjutusi täidab.

Hormoonravi efektiivsuse peamine näitaja on pikad remissioonid säilitusraviga väikeste ravimite annustega, protsessi aktiivsuse vähenemine, seisundi stabiilne stabiliseerumine.

Süsteemse erütematoosluupusega patsientide valikravim on prednisoloon. Seda määratakse keskmiselt annuses kuni 50 mg / päevas, vähendades järk-järgult 15 mg-ni päevas.

Kahjuks on põhjusi, miks hormoonravi on ebaefektiivne: pillide võtmise ebakorrapärasus, vale doos, ravi hiline algus, patsiendi väga raske seisund.

Patsiendid, eriti noorukid ja noored naised, võivad keelduda hormoonide võtmisest nende võimalike võimaluste tõttu kõrvalmõjud, on nad peamiselt mures võimalik komplekt kaal. Süsteemse erütematoosluupuse puhul pole tegelikult valikut: kas võtta või mitte. Nagu eespool mainitud, on ilma hormoonravita eluiga väga madal ja selle elukvaliteet on väga halb. Ärge kartke hormoone. Paljud patsiendid, eriti reumatoloogiliste haigustega patsiendid, võtavad hormoone aastakümneid. Ja mitte kõigil neist ei teki kõrvaltoimeid.

Muud hormoonide võtmise võimalikud kõrvaltoimed on järgmised:

  1. Steroidide erosioon ja.
  2. Suurenenud nakatumise oht.
  3. Vererõhu tõus.
  4. Veresuhkru taseme tõus.

Kõik need tüsistused arenevad samuti üsna harva. Tõhusa ja minimaalse kõrvaltoimete riskiga hormoonravi põhitingimuseks on õige annus, regulaarne pillide tarbimine (muidu on võimalik ärajätusündroom) ja enesekontroll.

Tsütostaatikumid

Neid ravimeid määratakse kombinatsioonis juhtudel, kui hormoonid üksi ei ole piisavalt tõhusad või ei tööta üldse. Tsütostaatikumid on suunatud ka immuunsüsteemi pärssimisele. Nende ravimite määramiseks on näidustused:

  1. Kiiresti progresseeruva kuluga luupuse kõrge aktiivsus.
  2. Neerude osalemine patoloogilises protsessis (nefrootilised ja nefriitilised sündroomid).
  3. Madal efektiivsus isolatsiooniteraapia hormoonid.
  4. Vajadus vähendada prednisolooni annust halva taluvuse või kõrvaltoimete järsu arengu tõttu.
  5. Vajadus vähendada hormoonide säilitusannust (kui see ületab 15 mg / päevas).
  6. Hormoonravist sõltuvuse kujunemine.

Kõige sagedamini määratakse luupusega patsientidele asatiopriin (Imuran) ja tsüklofosfamiid.

Tsütostaatikumidega ravi efektiivsuse kriteeriumid:

  • Sümptomite intensiivsuse vähendamine;
  • Hormoonidest sõltuvuse kadumine;
  • Haiguse aktiivsuse vähenemine;
  • Püsiv remissioon.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Need on ette nähtud liigeste sümptomite leevendamiseks. Kõige sagedamini võtavad patsiendid diklofenaki, indometatsiini tablette. Ravi MSPVA-dega kestab seni, kuni kehatemperatuur normaliseerub ja liigesevalu kaob.

Täiendavad ravimeetodid

Plasmaferees. Protseduuri käigus eemaldatakse patsiendi verest ainevahetusproduktid ja immuunkompleksid, mis provotseerivad põletikku.

Süsteemse erütematoosluupuse ennetamine

Ennetamise eesmärk on vältida ägenemiste teket, säilitada patsienti pikka aega stabiilse remissiooni seisundis. Luupuse ennetamine põhineb integreeritud lähenemisviisil:

  1. Regulaarsed ambulatoorsed uuringud ja konsultatsioonid reumatoloogiga.
  2. Ravimite võtmine rangelt ettenähtud annuses ja kindlaksmääratud ajavahemike järel.
  3. Töö- ja puhkerežiimi järgimine.
  4. Täielik uni, vähemalt 8 tundi päevas.
  5. Piiratud soola ja piisava valgusisaldusega dieet.
  6. Hormoonide sisaldavate salvide (näiteks Advantan) kasutamine nahakahjustuste korral.
  7. Päikesekaitsekreemide (kreemide) kasutamine.


Kuidas elada süsteemse erütematoosluupuse diagnoosiga?

See, et teil on diagnoositud luupus, ei tähenda, et teie elu on läbi.

Proovige haigust võita, võib-olla mitte selle otseses tähenduses. Jah, tõenäoliselt olete mingil moel piiratud. Kuid miljonid raskemate haigustega inimesed elavad helget, muljeterohket elu! Nii et saate ka.

Mida ma pean tegema?

  1. Kuulake ennast. Kui olete väsinud, heitke pikali ja puhake. Võimalik, et peate oma päevakava ümber korraldama. Kuid parem on teha paar korda päevas uinak, kui pingutada end kurnatuseni ja suurendada retsidiivi ohtu.
  2. Õppige kõiki märke selle kohta, millal haigus võib minna ägenemise perioodi. Tavaliselt on nendeks tõsine stress, pikaajaline päikese käes viibimine ja isegi teatud toitude kasutamine. Võimalusel väldi provotseerivaid tegureid ja elu muutub kohe veidi lõbusamaks.
  3. Tehke endale mõõdukat treeningut. Parim on teha pilatest või joogat.
  4. Loobuge suitsetamisest ja püüdke vältida passiivset suitsetamist. Suitsetamine üldiselt tervist ei paranda. Ja kui meenutada, et suitsetajad haigestuvad sagedamini külmetushaigustesse, bronhiiti ja kopsupõletikku, koormavad üle neerusid ja südant... Sigareti pärast ei tasu riskida pikkade eluaastatega.
  5. Nõustuge oma diagnoosiga, uurige kõike haiguse kohta, küsige arstilt kõike, millest te aru ei saa, ja hingake kergelt. Lupus täna pole lause.
  6. Vajadusel paluge perel ja sõpradel teid toetada.

Mida saab süüa ja millest tuleks eemale hoida?

Tegelikult on elamiseks vaja süüa ja mitte vastupidi. Lisaks on parem süüa toite, mis aitavad tõhusalt võidelda luupusega ning kaitsta südant, aju ja neere.

Mida piirata ja mida vältida

  1. Rasvad. Friteeritud toidud, kiirtoit, toidud koos suur kogus või, taime- või oliiviõli. Kõik need suurendavad järsult kardiovaskulaarsüsteemi tüsistuste riski. Kõik teavad, et rasv põhjustab veresoontes kolesterooli ladestumist. Loobuge ebatervislikest rasvastest toitudest ja kaitske end infarkti eest.
  2. Kofeiin. Kohv, tee, mõned joogid sisaldavad suures koguses kofeiini, mis ärritab mao limaskesta, ei lase uinuda, koormates üle kesknärvisüsteemi. Tunnete end palju paremini, kui lõpetate tasside kohvi joomise. Samal ajal väheneb oluliselt ka erosioonioht.
  3. soola. Soola tuleks igal juhul piirata. Kuid see on eriti vajalik selleks, et mitte üle koormata neere, mida võib-olla juba luupus mõjutab, ja mitte kutsuda esile vererõhu tõusu.
  4. Alkohol. kahjulik iseenesest, kuid koos ravimitega, mida tavaliselt määratakse luupusehaigetele, on plahvatusohtlik segu üldiselt. Loobuge alkoholist ja tunnete kohe erinevust.

Mida tohib ja tuleb süüa

  1. Puuviljad ja köögiviljad. Suurepärane vitamiinide, mineraalide ja kiudainete allikas. Proovige toetuda hooajalistele juur- ja puuviljadele, need on eriti tervislikud ja ka üsna odavad.
  2. Suure kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldusega toidud ja toidulisandid. Need aitavad vältida glükokortikosteroide, mis võivad tekkida glükokortikosteroidide võtmise ajal. Söö madala rasvasisaldusega või madala rasvasisaldusega Piimatooted, juustud ja piim. Muide, kui võtta tablette mitte veega, vaid piimaga, ärritavad need mao limaskesta vähem.
  3. Täistera teraviljad ja kondiitritooted. Need toidud sisaldavad palju kiudaineid ja B-vitamiine.
  4. Valk. Valk on hädavajalik, et organism saaks haigustega tõhusalt võidelda. Parem on süüa madala rasvasisaldusega dieetliha ja linnuliha: vasikaliha, kalkuniliha, küülikuliha. Sama kehtib kalade kohta: tursk, pollock, madala rasvasisaldusega heeringas, roosa lõhe, tuunikala, kalmaar. Lisaks on mereannid rohkelt oomega-3 rasvhappeid. Need on elutähtsad normaalne töö aju ja süda.
  5. Vesi. Proovige juua vähemalt 8 klaasi puhast gaseerimata vett päevas. See parandab üldist seisundit, parandab seedetrakti tööd ja aitab kontrollida nälga.

Niisiis, süsteemne erütematoosluupus pole meie aja jooksul lause. Ärge heitke meelt, kui teil on see diagnoositud; pigem on vaja end kokku võtta, järgida kõiki raviarsti soovitusi, juhtida tervislikku eluviisi ning siis tõuseb oluliselt patsiendi kvaliteet ja eluiga.

Millise arsti poole pöörduda

Arvestades kliiniliste ilmingute mitmekesisust, on haigel inimesel mõnikord üsna raske haiguse alguses välja selgitada, millise arsti poole pöörduda. Kõigi heaolu muutuste korral on soovitatav konsulteerida terapeudiga. Pärast analüüse saab ta teha diagnoosi ja suunata patsiendi reumatoloogi vastuvõtule. Lisaks peate võib-olla konsulteerima dermatoloogi, nefroloogi, pulmonoloogi, neuroloogi, kardioloogi, immunoloogiga. Kuna süsteemne erütematoosluupus on sageli seotud kroonilised infektsioonid, on kasulik lasta end läbi vaadata nakkushaiguste spetsialisti poolt. Toitumisspetsialist aitab ravil.

Erütematoosluupus (erütematoos) on krooniline haigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab sidekoerakke vaenulikult. Seda patoloogiat esineb 0,25-1% kõigist dermatoloogilistest haigustest. Haiguse täpne etioloogia pole teadusele veel teada. Paljud eksperdid kalduvad oletama, et põhjus peitub immuunsüsteemi geneetilistes häiretes.

Haiguste tüübid

Erütematoosluupus keeruline haigus, mida ei ole alati võimalik õigeaegselt diagnoosida. Sellel on kaks vormi: diskoidne (krooniline) ja süsteemne erütematoosluupus (SLE). Statistika järgi haigestuvad enamasti 20–45-aastased naised.

Süsteemne erütematoosluupus

Raske süsteemne haigus. Kui immuunsüsteem tajub oma rakke võõrana, põhjustab see põletikulisi protsesse ning keha erinevate organite ja kudede kahjustusi. SLE võib avalduda mitmel kujul ning põhjustada lihaste ja liigeste põletikku. Sel juhul võib tekkida temperatuur, adünaamia, liigese- ja lihasvalu.

Süsteemse erütematoosluupuse korral muutuvad limaskestad 60% patsientidest. Igemetel, põskedel, suulael on märgatav hüperemia ja kudede turse. Tursetes kohtades võivad olla vesiikulid, mis muutuvad erosiooniks. Neile tekib mädase-verise sisu tahvel. Nahamuutused on SLE esimesed sümptomid. Tavaliselt on kahjustuste koht kael, jäsemed ja nägu.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab manifestatsioonide progresseerumine, samuti teiste elundite ja kudede järkjärguline kaasamine põletikulisesse protsessi.

Diskoidne (krooniline) erütematoosluupus

See on suhteliselt healoomuline vorm. Selle algust iseloomustab enamikul juhtudel erüteem näol (nina, põsed, otsmik), peas, kõrvakarpides, huulte ja teiste kehapiirkondade punane piir. Punase labiaalse piiri põletik võib areneda eraldi. Ja suumembraan ise muutub erandjuhtudel põletikuliseks.

Haigusel on järgmised etapid:

  • erütematoosne;
  • hüperkeratoos-infiltratiivne;
  • atroofiline.

Diskoidne erütematoosluupus pikki aastaid, halveneb suvel. Mõjutatud huulte punane piir põhjustab põletustunnet, mis võib söömise või rääkimise ajal intensiivistuda.

Põhjused

Erütematoosluupuse põhjused pole täielikult teada. Seda peetakse polüetoloogiliseks patoloogiaks. Eeldatakse, et on mitmeid tegureid, mis võivad SLE esinemist kaudselt mõjutada.

  • kokkupuude päikesevalguse ultraviolettkiirgusega;
  • naissuguhormoonid (sealhulgas suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine);
  • suitsetamine;
  • teatud ravimite võtmine, mis tavaliselt sisaldavad AKE inhibiitoreid, kaltsiumikanali blokaatoreid, terbinafiini;
  • parvoviiruse, C-hepatiidi, tsütomegaloviiruse olemasolu;
  • kemikaalid (nt trikloroetüleen, mõned insektitsiidid, eosiin)

Haiguse sümptomid

Erütematoosluupuse esinemisel võivad patsiendil tekkida kaebused, mis on seotud haiguse tunnustega:

  • iseloomulikud nahalööbed;
  • krooniline väsimus;
  • palavikuhood;
  • turse ja valu liigestes;
  • valu sügaval sissehingamisel;
  • suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes;
  • jalgade, silmade turse;
  • suurenenud lümfisõlmed;
  • tsüanoos või sõrmede valgendamine külmas või stressirohketes olukordades;
  • suurenenud juuste väljalangemine.

Mõnedel inimestel on haiguse ajal peavalu, pearinglus ja depressioon. See juhtub, et uued märgid ilmnevad mõne aasta jooksul pärast haiguse avastamist. Manifestatsioonid on individuaalsed. Mõnel on kahjustatud üks kehasüsteem (nahk, liigesed jne), teised aga kannatavad mitme organi põletiku all.

Võib esineda järgmisi patoloogiaid:

  • aju ja kesknärvisüsteemi häired, mis põhjustavad psühhoosi, halvatust, mäluhäireid, krampe, silmahaigusi;
  • põletikulised protsessid neerudes (nefriit);
  • verehaigused (aneemia, tromboos, leukopeenia);
  • südamehaigused (müokardiit, perikardiit);
  • kopsupõletik.

Haiguse diagnoosimine

Erütematoosluupuse olemasolu võib oletada naha punaste põletikukollete põhjal. Erütematoosi välisnähud võivad aja jooksul muutuda, mistõttu on nende põhjal raske täpset diagnoosi panna. On vaja kasutada täiendavate uuringute kompleksi:

  • üldised vere- ja uriinianalüüsid;
  • maksaensüümide taseme määramine;
  • tuumakehade analüüs (ANA);
  • radiograafia rind;
  • ehhokardiograafia;
  • biopsia.

Tuleks pidada diferentsiaaldiagnostika erütematoosluupus koos fotodermatoosiga, seborroiline dermatiit, rosaatsea, psoriaas.

Haiguse ravi

Erütematoosi ravi on pikk ja keeruline. See sõltub haiguse ilmingu astmest ja nõuab üksikasjalikku konsulteerimist spetsialistiga. Ta aitab hinnata kõiki teatud ravimite kasutamisega kaasnevaid riske ja eeliseid ning peaks pidevalt hoidma raviprotsessi kontrolli all. Sümptomite taandumisel võib ravimite annus väheneda, ägenemise korral - suureneda.

Igasugune erütematoosluupus nõuab kiiritusravi väljajätmist, liiga kõrge ja madal temperatuuri tingimused, nahaärritused (nii keemilised kui füüsikalised).

Ravi

Erütematoosi raviks määrab arst erineva toimespektriga ravimite kompleksi.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d):

  • naprokseen;
  • ibuprofeen;
  • diklofenak (retsepti alusel).

Nende ravimite kõrvaltoimed võivad hõlmata kõhuvalu, neeruprobleeme ja südame tüsistusi.

Malaariavastased ravimid (hüdroksüklorokviin) kontrollivad haiguse sümptomeid. Vastuvõtmisega võib kaasneda ebamugavustunne maos, mõnikord võrkkesta kahjustus.

Kortikosteroidid:

  • prednisoloon;
  • deksametasoon;
  • metüülprednisoloon.

Kõrvaltoimeid (osteoporoos, hüpertensioon, kehakaalu tõus ja teised) iseloomustab nende pikaajaline kestus. Kortikosteroidide annuse suurendamisega suureneb kõrvaltoimete oht.

Immunosupressante kasutatakse sageli mitmesuguste autoimmuunhaiguste korral:

  • metotreksaat;
  • tsüklofosfamiid (tsütoksaan);
  • asatiopriin (imuraan);
  • belimumab;
  • mükofenolaat ja teised.

Rahvapärased meetodid

Erütematoosluupuse rahvapäraseid ravimeid saab tõhusalt kasutada koos traditsiooniliste ravimitega. (tingimata arsti järelevalve all). Need aitavad leevendada hormonaalsete ravimite toimet. Te ei saa kasutada vahendeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

  • Valmista kuivatatud puuvõõrikute lehtedest leotis. Kõige parem on seda koguda kasest. 2 tl töödeldavat detaili valage klaasi keeva veega. Hoida tulel 1 minut, nõuda 30 minutit. Joo pärast sööki kolm korda päevas 1/3 tassi kohta.
  • Valage 50 g hemlocki 0,5 liitri alkoholiga. Nõuda 14 päeva pimedas kohas. Kurna tinktuura. Joo tühja kõhuga, alustades 1 tilgast päevas. Iga päev suurendage annust 1 tilga võrra kuni 40 päevani. Seejärel võtke see kahanevas järjekorras, jõudes 1 tilgani. Pärast söömist ei saa te 1 tund süüa.
  • Pane väikesele tulele 200 ml oliiviõli, lisa 1 spl nööri ja kannikest. Hauta 5 minutit pidevalt segades. Jätke päev infundeerima. Kurna õli ja ravi põletikukolletega 3 korda päevas.
  • Jahvata 1 spl lagritsajuurt, lisa 0,5 liitrit vett. Hauta tasasel tulel 15 minutit. Jahtunud kurnatud puljongit juua 1-2 lonksu kogu päeva jooksul.

Haigused lastel

Lastel on see patoloogia otseselt seotud immuunsüsteemi toimimisega. 20% kõigist erütematoosi põdevatest patsientidest on lapsed. Erütematoosluupust lastel on raskem ravida kui täiskasvanutel. Surmajuhtumeid on sageli. Täielik luupus hakkab ilmnema 9-10 aasta pärast. Seda on harva võimalik kohe tuvastada. Haiguse kliinilised tunnused puuduvad. Esiteks on kahjustatud mõni organ, aja jooksul põletik kaob. Seejärel ilmnevad muud sümptomid, millega kaasnevad mõne teise organi kahjustuse tunnused.

Diagnoosimiseks kasutatakse lisaks kliinilisele läbivaatusele ka muid uurimismeetodeid. Immunoloogilised uuringud on väga olulised, mis võimaldavad tuvastada erütematoosile omaseid tunnuseid. Lisaks peetud kliinilised testid uriin, veri. Näidata saab südame, kõhuõõne ultraheli, elektrokardiogrammi. Laboratoorsed spetsiifilised uuringud luupuse tuvastamiseks puuduvad, kuid nende tulemuste ja kliinilise läbivaatuse andmete põhjal saab diagnoosimist lihtsustada.

Lapsed läbivad haiglas kompleksravi. Nad vajavad erikohtlemist. Haigeid lapsi ei tohi vaktsineerida. On vaja järgida dieeti, piirata süsivesikute tarbimist, välistada mahlatooted. Aluseks peaksid olema valgud ja kaaliumisoolad. Peate võtma vitamiine C, B.

Määratud ravimite hulgas:

  • kortikosteroidid;
  • tsütostaatikumid;
  • immunosupressandid;
  • steroid-kinoliini ravimid.

Kuidas haigus edasi kandub

Kuna haiguse otseseid põhjuseid ei ole täpselt kindlaks tehtud, puudub üksmeel selle kohta, kas haigus on nakkav. Arvatakse, et luupus võib inimeselt inimesele edasi kanduda. Aga nakatumistee pole selge ja ei leidnud kinnitust.

Sageli ei soovi inimesed erütematoossete patsientidega ühendust võtta, kardavad puudutada kahjustatud piirkondi. Sellised ettevaatusabinõud võivad olla õigustatud, kuna haiguse edasikandumise mehhanismid ei ole teada.

Paljud nõustuvad, et kuna haigus on oma olemuselt sarnane allergiaga, kandub see edasi ainult geenide kaudu.

Haiguse ennetamiseks on vaja kaasata üldised ennetusmeetmed alates lapsepõlvest, eriti riskirühma kuuluvate inimeste jaoks:

Süsteemse erütematoosluupuse korral on prognoos enamikul juhtudel ebasoodne, kuna see võib kesta aastaid ja täielikku taastumist ei toimu. Kuid õigeaegse ravi korral pikeneb remissiooniperiood oluliselt. Selle patoloogiaga patsiendid peavad tagama pidevad soodsad tingimused tööks ja eluks. Vajalik on süstemaatiline meditsiiniline järelevalve.

Jelena Malõševa ja telesaade "Ela tervena" süsteemsest erütematoosluupusest:

Luupus (süsteemne erütematoosluupus, SLE) on autoimmuunhaigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab peremeesorganismi sidekoe rakke kui võõrkehasid.

Sidekude on peaaegu kõikjal ja mis kõige tähtsam - üldlevinud anumates.

Luupusest põhjustatud põletik võib kõige enam mõjutada erinevaid organeid ja süsteemid, sealhulgas nahk, neerud, veri, aju, süda ja kopsud. Luupus ei kandu inimeselt inimesele.

Teadus ei tea luupuse täpset põhjust, nagu paljud teised autoimmuunhaigused. Need haigused on kõige tõenäolisemalt põhjustatud geneetilised häired immuunsüsteemis, mis võimaldavad tal toota antikehi oma peremeesorganismi vastu.

Luupust on raske diagnoosida, kuna selle sümptomid on nii erinevad ja see võib maskeerida teiste haigustega. Enamik tunnusmärk luupus on erüteem näol, mis sarnaneb liblika tiibadega, mis on levinud üle patsiendi mõlema põse (liblika erüteem). Kuid seda sümptomit ei leita kõigil luupuse juhtudel.

Luupust ei saa ravida, kuid selle sümptomeid saab ravimitega kontrolli all hoida.

Luupuse põhjused ja riskitegurid

Väliste tegurite kombinatsioon võib autoimmuunprotsessi edasi lükata. Veelgi enam, mõned tegurid mõjutavad ühte inimest, kuid ei mõjuta teist. Miks see juhtub, jääb saladuseks.

Luupuse põhjuseid on palju:

Ultraviolettkiirte (päikesevalguse) kokkupuude võib põhjustada luupust või süvendada selle sümptomeid.
. Naissuguhormoonid ei põhjusta luupust, kuid mõjutavad selle kulgu. Nende hulgas võivad olla günekoloogiliste haiguste raviks mõeldud naissuguhormoonide suurtes annustes preparaadid. Kuid see ei kehti väikese annusega suukaudsete kontratseptiivide (OC) võtmise kohta.
. Suitsetamist peetakse üheks luupuse riskiteguriks, mis võib põhjustada haigust ja süvendada selle kulgu (eriti veresoonte kahjustusi).
. Mõned ravimid võivad luupust süvendada (igal juhul peate lugema ravimi juhiseid).
. Infektsioonid, nagu tsütomegaloviirus (CMV), parvoviirus (infektsioosne erüteem) ja C-hepatiit, võivad samuti põhjustada luupust. Epsteini-Barri viirust seostatakse lastel luupusega.
. Kemikaalid võivad põhjustada luupust. Nende ainete hulgas on esikohal trikloroetüleen (keemiatööstuses kasutatav narkootiline aine). Varem luupuse põhjustajaks peetud juuksevärvid ja -fiksaatorid on nüüd igati õigustatud.

Järgmistel inimrühmadel on luupuse tekke tõenäosus suurem:

Naistel tekib luupus sagedamini kui meestel.
. Aafriklased haigestuvad luupusesse tõenäolisemalt kui valged.
. Kõige sagedamini haigestuvad inimesed vanuses 15–45 aastat.
. Rasked suitsetajad(mõnede uuringute kohaselt).
. Inimesed, kellel on koormatud perekonna ajalugu.
. Kroonilised inimesed, kes kasutavad luupuseriskiga seotud ravimeid (sulfoonamiidid, mõned antibiootikumid, hüdralasiin).

Ravimid, mis põhjustavad luupust

Üks levinud luupuse põhjus on ravimite ja muude kemikaalide kasutamine. Ameerika Ühendriikides peetakse hüdralasiini (umbes 20% juhtudest), aga ka prokaiinamiidi (kuni 20%), kinidiini, minotsükliini ja isoniasiidi üheks peamiseks ravimitest põhjustatud SLE-d põhjustavaks ravimiks.

Luupusega kõige sagedamini seotud ravimid on kaltsiumikanali blokaatorid, AKE inhibiitorid, TNF-alfa antagonistid, tiasiiddiureetikumid ja terbinafiin (seenevastane ravim).

Uimastitest põhjustatud SLE-ga seostatakse tavaliselt järgmisi ravimirühmi:

Antibiootikumid: minotsükliin ja isoniasiid.
. Antipsühhootilised ravimid: kloorpromasiin.
. Bioloogilised ained: interleukiinid, interferoonid.
. Antihüpertensiivsed ravimid: metüüldopa, hüdralasiin, kaptopriil.
. Hormonaalsed preparaadid: leuproliid.
. KOK-i inhaleeritavad ravimid: tiotroopiumbromiid.
. Antiarütmikumid: prokaiinamiid ja kinidiin.
. Põletikuvastased: sulfasalasiin ja penitsillamiin.
. Seenevastased ained: terbinafiin, griseofulviin ja vorikonasool.
. Hüpokolesteroleemilised: lovastatiin, simvastatiin, atorvastatiin, gemfibrosiil.
. Antikonvulsandid: valproehape, etosuksimiid, karbamasepiin, hüdantoiin.
. Muud ravimid: timolooli silmatilgad, TNF-alfa inhibiitorid, sulfa ravimid, suurtes annustes naissuguhormoonide preparaadid.

Luupust põhjustavate ravimite lisaloend:

Amiodaroon.
. Atenolool.
. Atsebutolool.
. Bupropioon.
. Hüdroksüklorokviin.
. Hüdroklorotiasiid.
. Glüburiid.
. Diltiaseem.
. Doksütsükliin.
. Doksorubitsiin.
. Dotsetakseel.
. Kuld ja selle soolad.
. Imikvimod.
. Lamotrigiin.
. Lansoprasool.
. Liitium ja selle soolad.
. Mefenütoiin.
. Nitrofurantoiin.
. Olansapiin.
. Omeprasool.
. Praktolol.
. Propüültiouratsiil.
. Reserpiin.
. Rifampitsiin.
. Sertalin.
. Tetratsükliin.
. Tiklopidiin.
. Trimetadioon.
. Fenüülbutasoon.
. Fenütoiin.
. Fluorouratsiil.
. Tsefepiim.
. Tsimetidiin.
. Esomeprasool.

Mõnikord on süsteemse erütematoosluupuse põhjuseks keskkonnast organismi sattunud kemikaalid. See juhtub teadmata põhjusel ainult mõnel inimesel.

Nende kemikaalide hulka kuuluvad:

Mõned insektitsiidid.
. Mõned metalliühendid.
. Eosiin (huulepulkades leiduv fluorestseeruv vedelik).
. Para-aminobensoehape (PABA).

Luupuse sümptomid

Luupuse sümptomid on väga erinevad, kuna haigus võib mõjutada erinevaid organeid. selle sümptomite kohta keeruline haigus on kirjutatud terveid köiteid meditsiinilisi käsiraamatuid. Võime need lühidalt üle vaadata.

Kaks luupuse juhtumit pole täpselt ühesugused. Luupuse sümptomid võivad ilmneda äkki või areneda järk-järgult, olla ajutised või häirida patsienti kogu elu. Enamikul patsientidel on luupus suhteliselt kerge, perioodiliste ägenemistega, kui haiguse sümptomid süvenevad ja seejärel taanduvad või kaovad üldse.

Luupuse sümptomiteks võivad olla:

Väsimus ja nõrkus.
. Temperatuuri tõus.
. Liigeste valu, turse ja jäikus.
. Erüteem näol liblika kujul.
. Nahakahjustused päikese käes halvenevad.
. Raynaudi fenomen (sõrmede verevarustuse häired).
. Hingamisprobleemid.
. Valu rinnus.
. Kuivad silmad.
. Mälukaotus.
. Teadvuse rikkumine.
. Peavalu.

Enne arsti juurde minekut on peaaegu võimatu eeldada, et teil on luupus. Küsige nõu, kui teil tekib ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu, väsimus.

Luupuse diagnoos

Luupuse diagnoosimine võib olla väga raske haiguse ilmingute mitmekesisuse tõttu. Luupuse sümptomid võivad aja jooksul muutuda ja sarnaneda muude haigustega. Luupuse diagnoosimiseks võib vaja minna mitmeid teste:

1. Täielik vereanalüüs.

Selles analüüsis määratakse erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide ja hemoglobiini sisaldus. Luupus võib ilmneda aneemiaga. Madal hooldus valged verelibled ja vereliistakud võivad samuti rääkida luupusest.

2. ESR-i indikaatori määramine.

Erütrotsüütide settimise kiiruse määrab see, kui kiiresti teie vere erütrotsüüdid ettevalmistatud vereproovis katsuti põhja settivad. ESR-i mõõdetakse millimeetrites tunnis (mm/h). kiire kiirus erütrotsüütide settimine võib viidata põletikule, sealhulgas autoimmuunpõletikule, nagu luupuse puhul. Kuid ESR tõuseb ka vähi, muude põletikuliste haiguste, isegi külmetuse korral.

3. Maksa ja neerude funktsioonide hindamine.

Vereanalüüsid võivad näidata, kui hästi teie neerud ja maks töötavad. Selle määrab maksaensüümide sisaldus veres ja tase mürgised ained millega neerud peavad leppima. Luupus võib mõjutada nii maksa kui ka neere.

4. Uriinianalüüs.

Teie uriiniproov võib näidata suurenenud sisu valku või punaseid vereliblesid. See näitab neerude kahjustust, mida võib täheldada luupuse korral.

5. ANA analüüs.

Antinukleaarsed antikehad (ANA) on immuunsüsteemi poolt toodetud spetsiaalsed valgud. Positiivne ANA-test võib viidata luupusele, kuigi see võib juhtuda ka teiste haigustega. Kui teie ANA-test on positiivne, võib arst määrata muid teste.

6. Rindkere röntgen.

Rindkere kujutise saamine aitab tuvastada põletikku või vedelikku kopsudes. See võib olla märk luupusest või muudest kopse mõjutavatest haigustest.

7. Ehhokardiograafia.

Ehhokardiograafia (EchoCG) on meetod, mis kasutab helilained et saada reaalajas pilti löövast südamest. Ehhokardiogramm võib paljastada südameklappide probleeme ja palju muud.

8. Biopsia.

Biopsiat, mille käigus võetakse analüüsiks organi proovi, kasutatakse laialdaselt erinevate haiguste diagnoosimisel. Luupus mõjutab sageli neere, seega võib arst määrata teie neerude biopsia. See protseduur viiakse läbi pika nõelaga pärast esialgset anesteesiat, seega pole põhjust muretsemiseks. Saadud koetükk aitab tuvastada teie haiguse põhjuse.

Luupuse ravi

Luupuse ravi on väga keeruline ja pikk. Ravi sõltub haiguse sümptomite raskusastmest ja nõuab tõsist arutelu arstiga konkreetse ravi riskide ja eeliste üle. Teie arst peaks teie ravi pidevalt jälgima. Kui haiguse sümptomid taanduvad, võib ta ravimit vahetada või annust vähendada. Kui on ägenemine - vastupidi.

Kaasaegsed ravimid luupuse raviks:

1. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).

OTC MSPVA-sid, nagu naprokseen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ja ibuprofeen (Nurofen, Ibuprom), võib kasutada luupuse põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks. Tugevamad MSPVA-d, nagu diklofenak (Olfen), on saadaval retsepti alusel. MSPVA-de kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhuvalu, mao verejooks, neeruprobleemid ja suurenenud kardiovaskulaarsete tüsistuste risk. Viimane kehtib eriti tselekoksiibi ja rofekoksiibi kohta, mida eakatele ei soovitata.

2. Malaariavastased ravimid.

Tavaliselt malaaria raviks ette nähtud ravimid, nagu hüdroksüklorokiin (plaquenil), aitavad kontrollida luupuse sümptomeid. Kõrvaltoimed: ebamugavustunne kõhus ja võrkkesta kahjustus (väga harv).

3. Kortikosteroidhormoonid.

Kortikosteroidhormoonid on võimsad ravimid, mis võitlevad luupuse põletikuga. Nende hulgas on metüülprednisoloon, prednisoloon, deksametasoon. Neid ravimeid määrab ainult arst. Neid iseloomustavad pikaajalised kõrvalmõjud: kaalutõus, osteoporoos, kõrge vererõhk, diabeedirisk ja vastuvõtlikkus infektsioonidele. Kõrvaltoimete oht on suurem kui suured annused te kasutate ja seda pikem on ravikuur.

4. Immunosupressorid.

Immuunsüsteemi pärssivad ravimid võivad olla väga kasulikud luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste korral. Nende hulgas on tsüklofosfamiid (Cytoxan), asatiopriin (Imuran), mükofenolaat, leflunomiid, metotreksaat ja teised. Võimalikud kõrvaltoimed: vastuvõtlikkus infektsioonidele, maksakahjustus, viljakuse langus, risk haigestuda paljudesse vähiliikidesse. Rohkem uus ravim, belimumab (Benlysta), vähendab ka luupuse põletikku. Selle kõrvaltoimete hulka kuuluvad palavik, iiveldus ja kõhulahtisus.

Näpunäiteid luupuse patsientidele.

Kui teil on luupus, saate enda abistamiseks võtta mitmeid meetmeid. Lihtsad meetmed võivad ägenemisi harvemaks muuta ja teie elukvaliteeti parandada.

Proovige järgmist.

Luupuse kogemusega inimesed pidev väsimus, mis erineb väsimusest terved inimesed ja ei kao pärast puhkust. Sel põhjusel võib teil olla raske otsustada, millal peatuda ja puhata. Kujunda enda jaoks välja õrn päevarutiin ja järgi seda.

2. Hoolitse päikese eest.

Ultraviolettkiired võivad põhjustada luupuse ägenemist, seega peaksite kandma katteid ja vältima kuumade kiirte käes kõndimist. Vali tumedamad päikeseprillid ja kreem, mille SPF on vähemalt 55 (eriti tundlikule nahale).

3. Toitu tervislikult.

Tervislik toitumine peaks sisaldama puuvilju, köögivilju ja täisteratooteid. Mõnikord peate taluma toitumispiiranguid, eriti kui teil on kõrge vererõhk, neeru- või seedetrakti probleemid. Võtke seda tõsiselt.

4. Treeni regulaarselt.

Arsti poolt heaks kiidetud kehalised harjutused aitavad teil oma vormi parandada ja ägenemistest kiiremini taastuda. Pikemas perspektiivis on sobivus riskide vähendamiseks südameatakk, ülekaalulisus ja diabeet.

5. Loobu suitsetamisest.

Muuhulgas võib suitsetamine süvendada luupusest põhjustatud südame- ja veresoonkonnakahjustusi.

Alternatiivmeditsiin ja luupus

Mõnikord võib alternatiivmeditsiin aidata luupusega inimesi. Kuid ärge unustage, et see on ebatavaline just seetõttu, et selle tõhusust ja ohutust pole tõestatud. Rääkige kindlasti oma arstiga kõigist alternatiivsetest ravimeetoditest, mida soovite proovida.

Läänes tuntud ebatavalised meetodid luupuse ravi:

1. Dehüdroepiandrosteroon (DHEA).

Seda hormooni sisaldavad toidulisandid võivad vähendada steroidide annust, mida patsient saab. DHEA leevendab mõnel patsiendil haiguse sümptomeid.

2. Lina seeme.

Linaseemned sisaldavad rasvhapet nimega alfa-linoleen, mis võib põletikku vähendada. Mõned uuringud on näidanud linaseemnete võimet parandada luupusega patsientide neerufunktsiooni. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad puhitus ja kõhuvalu.

3. Kalaõli.

Kalaõlilisandid sisaldavad oomega-3 rasvhappeid, mis võivad olla kasulikud luupuse puhul. Esialgsed uuringud on näidanud paljulubavaid tulemusi. Kõrvalmõjud kalaõli: iiveldus, oksendamine, röhitsemine ja kalamaitse suus.

4. D-vitamiin

On tõendeid selle kohta, et see vitamiin parandab luupusega inimeste sümptomeid. Teaduslikud andmed selle teema kohta on aga väga piiratud.

Luupuse tüsistused

Luupusest põhjustatud põletik võib mõjutada erinevaid organeid.

See põhjustab mitmeid komplikatsioone:

1. Neerud.

Neerupuudulikkus on luupusega patsientide üks peamisi surmapõhjuseid. Neeruprobleemide tunnusteks on kogu keha sügelus, valu, iiveldus, oksendamine ja turse.

2. Aju.

Kui luupus mõjutab aju, võib patsiendil tekkida peavalu, peapööritus, muutused käitumises ja hallutsinatsioonid. Mõnikord tekivad krambid ja isegi insult. Paljudel luupusega inimestel on raskusi oma mõtete mäletamise ja väljendamisega.

3. Veri.

Luupus võib põhjustada verehaigusi, nagu aneemia ja trombotsütopeenia. Viimane väljendub kalduvuses veritseda.

4. Veresooned.

Luupuse korral võivad erinevate organite veresooned muutuda põletikuliseks. Seda nimetatakse vaskuliidiks. Veresoonte põletiku oht suureneb, kui patsient suitsetab.

5. Kopsud.

Luupus suurendab pleura põletiku, mida nimetatakse pleuriidiks, võimalust, mis võib muuta hingamise valulikuks ja raskeks.

6. Süda.

Antikehad võivad rünnata südamelihast (müokardiit), südant ümbritsevat kotikest (perikardiit) ja suuri artereid. See suurendab südameataki ja muude tõsiste tüsistuste riski.

7. Infektsioonid.

Luupusega inimesed muutuvad infektsioonide suhtes haavatavaks, eriti steroidide ja immunosupressantidega ravi tulemusena. Kõige sagedamini esinevad urogenitaalsüsteemi infektsioonid, hingamisteede infektsioonid. Levinud patogeenid: pärmseen, salmonella, herpesviirus.

8. Luude avaskulaarne nekroos.

Seda seisundit nimetatakse ka aseptiliseks või mitteinfektsioosseks nekroosiks. Tekib siis, kui luude verevarustus väheneb, mis põhjustab luukoe haprust ja kerget hävimist. Sageli on probleeme puusaliigesega, mis kogeb suuri koormusi.

9. Raseduse tüsistused.

Luupusega naistel on suur raseduse katkemise oht. Luupus suurendab preeklampsia ja enneaegse sünnituse võimalust. Riski vähendamiseks võib arst soovitada teil rasestuda alles siis, kui viimasest haiguspuhangust on möödunud vähemalt 6 kuud.

Luupus on seotud paljude vähitüüpide suurenenud riskiga. Veelgi enam, mõned luupuse ravimid (immunosupressandid) ise suurendavad seda riski.

Konstantin Mokanov

Erütematoosluupus (lad. erütematoosluupus) on autoimmuunhaigus, mille puhul organism ründab oma keharakke (kuna tunneb need ära kui võõrkehad). See põhjustab põletikku, valu, turset ja kudede kahjustusi. Haigus võib rünnata nahka ja siseorganeid (neerud, kopsud, süda, seedetrakt ja närvisüsteem).

On kaks peamist vormi: naha erütematoosluupus (KLE) ja (SLE). Kõik need vormid jagunevad omakorda mitmeks alamliigiks. Mõnikord võib patsient kogeda mitut tüüpi haigust korraga.

Kahjuks on see probleem ravimatu. Kuid õigeaegse pöördumisega spetsialisti poole ja kõigi tema soovituste järgimisega saate oluliselt parandada elukvaliteeti ja seda pikendada.

Levimus

Valge elanikkonna hulgas on see hinnanguliselt umbes 40-50 juhtu 100 000 elaniku kohta. Naised kannatavad selle all 9 korda sagedamini kui mehed. 65% patsientidest tekivad sümptomid vanuses 16–55 aastat. SLE hiline algus on seotud leebema kulgemise ja suurema võimalusega pikaajaliseks remissiooniks.

CCV on veelgi haruldasem, umbes 20 inimesel 100 000 elaniku kohta. Naised on ka selle probleemi suhtes altid.

Põhjused

Erütematoosluupuse arengu põhjused jäävad ebaselgeks. Arvatakse, et sellele aitavad kaasa järgmised tegurid:

  • geneetika - 14-57% juhtudest areneb haigus mõlemal identsel kaksikul;
  • immunoloogilised protsessid - selle tulemusena geneetiline mutatsioon immuunsüsteemis tekivad keerulised muutused, mis toovad kaasa antikehade tootmise organismi enda rakkude vastu;
  • Arvatakse, et hormoonid hormonaalsed muutused mis esinevad naise kehas puberteedieas, aitavad tulevikus kaasa CV arengule mõnel patsiendil; Veelgi enam, asenduse kasutamine hormoonravi suurendab haiguse tekkimise riski;
  • keskkond – on tõestatud, et päikesevalgus (ultraviolettkiirgus) süvendab CV sümptomeid; Suitsetamine ja rasvarikas dieet võivad samuti probleemile kaasa aidata;
  • Epstein-Barri viirusinfektsioon;
  • mõned meditsiinilised preparaadid(need põhjustavad nn ravimitest põhjustatud luupust).

Sordid

Nagu me eespool ütlesime, on naha ja süsteemne erütematoosluupus.

Naha erütematoosluupus

Naha erütematoosluupus (KLE), erinevalt süsteemsest vormist, ei põhjusta siseorganite kahjustusi. Sellel on mitu alatüüpi, kuid neil kõigil on üks ühine joon – valgustundlikkus (st pärast päikese käes viibimist sümptomid süvenevad). Siin on sordid:

  • äge CCV - jagatud piiratud ja üldiseks vormiks;
  • alaäge CCV - esineb rõngakujuline vorm ja makulopapulaarne koorimine (meenutab psoriaasi);
  • krooniline CCV - diskoidsed ja sügavad vormid;
  • levitada.

Selle haiguse nahamuutused ilmnevad reeglina põletiku, tükkide ja laikudena kehal. Lööbed võivad ühineda naastudega, paisuda ja armistuda. Tüüpiline asukoht - nägu, kõrvapulgad, karvane osa pead.

Süsteemne erütematoosluupus

SLE on ohtlikum kui CLE, kuna see põhjustab erinevate organite ja süsteemide häireid, on raskesti diagnoositav ja reageerib nõrgalt ravimeetmetele.

Selle liigi ainus nahailming on iseloomulik punane liblikakujuline laik nina ja põskede tiibadel. Lisaks on palju sisemisi sümptomeid, millest saate lugeda meie eraldi artiklist. Lisaks traditsioonilisele SLE-le on veel mitmeid sorte:

  • vastsündinu luupus (vastsündinu) - areneb, kui ema antikehad läbivad platsentat lapse vereringesüsteemi. Statistika kohaselt areneb see haigus ainult 1% vastsündinutest, kellel on ema antikehad. Enamasti mõjutab see südant ja nahka. Sümptomid arenevad pärast lapse 6 kuu vanuseks saamist;
  • ravimi CV - ilmneb pärast teatud ravimite võtmist (näiteks prokaiinamiid, hüdralasiin, isoniasiid, dilitiaseem, kloorpromasiin, metüüldopa, penitsillamiin jne).

Diagnostika

CLE diagnoosimiseks kasutatakse antikehade teste, histopatoloogilisi teste ja immunofluorestsentsi.

SLE-l on 11 diagnostilist kriteeriumi, mille alusel saab arst selle haiguse tuvastada (loe lähemalt meie eraldi artiklist). Samuti on ette nähtud vereanalüüs, uriinianalüüs, kahjustatud elundite uurimine.

Ravi

Kõigi CCV tüüpide ravimisel on sarnane skeem. Enamik arste määrab abinõud kreemide, salvide kujul, neid tuleb kahjustatud piirkondadele mitu korda päevas määrida. Sageli määratakse malaariavastaseid aineid (nt klorokviin), immunosupressante (mis pärsivad immuunsüsteemi üliaktiivsust) ja erandkorras väikestes annustes suukaudseid kortikosteroide (need on vastunäidustatud ja tuleb määrata individuaalselt).

SLE ravi on seotud märkimisväärsete raskustega. Vaatamata arvukatele uuringutele ja katsetustele ei ole teadlased veel loonud ravimit, mis seda haigust täielikult raviks. Teraapias kasutatakse steroide, immuunsüsteemi stimuleerivaid aineid, samuti põletiku- ja malaariavastaseid ravimeid (metotreksaat, asatiopriin või mükofenolaatmofetiil, tsüklofosfamiid, rituksimab, hüdroklorokviin). Mõnikord tehakse vereplasma vahetusprotseduur.

Rahvapärased abinõud

Kell nahakahjustused Paranemise ergutamiseks ja leevendamiseks kasutatakse salve, kompresse ja ravimtaimedest valmistatud kompresse põletikuline protsess. Hästi aitab saialille- või hariliku juuresalv, kummeli või vahukommi keetmise kompressid, sibulapulgad, aaloemahl.

Kuna SLE häirib siseorganite talitlust, on mõttekas kasutada rahvapäraseid ravimeid maksa, neerude, südame, luude jm jaoks. Kuninglik želee, viirpuumarjad, nõgeselehed ja -juured, pärnaõis mõjutavad soodsalt ka maksa, neerude, südame, luude jne tööd. kogu organism.

Ole ettevaatlik! Mõned ravimtaimed võivad tugevdada või blokeerida farmakoloogiliste ravimite toimet! Enne taimsete ravimite kasutamist pidage kindlasti nõu oma arstiga!

Prognoos ja tüsistused

CCV prognoos on soodne: pädev ravi võimaldab saavutada pikaajalist remissiooni. Siseorganid ei ole kahjustatud, mistõttu haigus ei mõjuta eluiga.

SLE prognoos on negatiivsem, eriti kui inimene on juba kaugelearenenud staadiumis arsti poole pöördunud. 60% patsientidest elab aga kauem kui 15 aastat. On väga oluline pakkuda patsiendile psühholoogiline tugi. Paljud inimesed on diagnoosi kuuldes ehmunud ja arvavad, et miski ei päästa neid füüsilisest ja vaimsest puudest. Tegelikult see nii ei ole: mida varem saate haiguse avastada ja sobivat ravi määrata, seda parem on tulevikuprognoos.

Ärahoidmine

Praegu ei ole teada, kuidas saab erütematoosluupuse teket ära hoida. Siiski kahtlustatakse, et suitsetajatel on suurem risk haigestuda. Kui soovite seda haigust vältida, loobuge sigarettidest ja kohandage oma dieeti. Soovitatav on kasutada inimestel, kelle lähisugulastel on CV madala kalorsusega toidud mis ei sisalda küllastunud rasvu.

Foto

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) mõjutab mitut miljonit inimest kogu maailmas. Need on igas vanuses inimesed, imikutest eakateni. Haiguse arengu põhjused on ebaselged, kuid paljud selle esinemist soodustavad tegurid on hästi teada. Luupuse vastu ei ole veel ravi, kuid see diagnoos ei kõla enam surmaotsusena. Proovime välja selgitada, kas dr House'il oli õigus, kui ta kahtlustas seda haigust paljudel oma patsientidel geneetiline eelsoodumus SLE-le ja kas teatud elustiil võib selle haiguse eest kaitsta.

Jätkame autoimmuunhaiguste tsüklit – haigused, mille puhul organism hakkab iseendaga võitlema, tootes autoantikehi ja/või autoagressiivseid lümfotsüütide kloone. Räägime sellest, kuidas immuunsüsteem töötab ja miks see mõnikord "iseennast tulistama hakkab". Mõnda levinumat haigust käsitletakse eraldi väljaannetes. Objektiivsuse säilitamiseks kutsusime Dr. bioloogiateadused, korrespondentliige RAS, Moskva Riikliku Ülikooli immunoloogia osakonna professor Dmitri Vladimirovitš Kuprash. Lisaks on igal artiklil oma retsensent, kes süveneb kõigisse nüanssidesse lähemalt.

Selle artikli retsensent oli Olga Anatoljevna Georginova, Ph.D. Lomonossov.

William Baggi joonistus Wilsoni atlasest (1855)

Kõige sagedamini tuleb inimene arsti juurde, olles kurnatud palavikulisest palavikust (temperatuur üle 38,5 ° C) ja just see sümptom on põhjus, miks ta arsti juurde pöördub. Tema liigesed paisuvad ja valutavad, kogu keha “valutab”, lümfisõlmed suurenevad ja tekitavad ebamugavust. Patsient kaebab kiiret väsimust ja kasvavat nõrkust. Teised vastuvõtul teatatud sümptomid on suuhaavandid, alopeetsia ja seedetrakti häired. Sageli kannatab patsient piinava peavalu, depressiooni, tugeva väsimuse all. Tema seisund mõjutab negatiivselt tema töövõimet ja sotsiaalset elu. Mõnedel patsientidel võivad isegi esineda afektiivsed häired, kognitiivsed häired, psühhoosid, liikumishäired ja myasthenia gravis.

Pole üllatav, et Josef Smolen Viini linnahaiglast üldine profiil(Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nimetas sellele haigusele pühendatud 2015. aasta kongressil süsteemset erütematoosluupust "maailma kõige keerulisemaks haiguseks".

Haiguse aktiivsuse ja ravi edukuse hindamiseks kasutatakse kliinilises praktikas ligikaudu 10 erinevat indeksit. Nende abiga saate jälgida sümptomite tõsiduse muutusi teatud aja jooksul. Igale rikkumisele määratakse kindel skoor ja lõplik skoor näitab haiguse tõsidust. Esimesed sellised meetodid ilmusid 1980. aastatel ning nüüdseks on nende usaldusväärsus juba ammu teadusuuringute ja praktikaga kinnitust leidnud. Neist populaarseimad on SLEDAI (Systemic Erythematosus Disease Activity Index), selle modifikatsioon, mida kasutatakse uuringus Östrogeenide ohutus luupuse riiklikus hindamises (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ja ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Venemaal kasutavad nad ka SLE aktiivsuse hindamist vastavalt V.A. klassifikatsioonile. Nasonova.

Haiguse peamised sihtmärgid

Mõned koed on autoreaktiivsete antikehade rünnakutest rohkem mõjutatud kui teised. SLE puhul on eriti mõjutatud neerud ja kardiovaskulaarsüsteem.

Autoimmuunprotsessid häirivad ka veresoonte ja südame tööd. Konservatiivsete hinnangute kohaselt on iga kümnes SLE-st põhjustatud surm põhjustatud süsteemse põletiku tagajärjel tekkinud vereringehäiretest. Isheemilise insuldi risk selle haigusega patsientidel on kahekordistunud, intratserebraalse hemorraagia tõenäosus - kolm korda ja subarahnoidaalse - peaaegu neli korda. Insuldijärgne elulemus on samuti palju halvem kui üldpopulatsioonis.

Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute hulk on tohutu. Mõnel patsiendil võib haigus mõjutada ainult nahka ja liigeseid. Muudel juhtudel kurnab patsiente ülemäärane väsimus, kogu keha tugev nõrkus, pikaajaline palavik ja kognitiivsed häired. Tromboos ja rasked elundikahjustused, näiteks terminaalne staadium neeruhaigus. Selliste pärast erinevad ilmingud SLE-d nimetatakse tuhande näoga haigus.

Pereplaneerimine

Üks olulisemaid SLE-ga kaasnevaid riske on arvukad tüsistused raseduse ajal. Valdav enamus patsientidest on noored fertiilses eas naised, mistõttu pereplaneerimine, raseduse juhtimine ja loote jälgimine on praegu väga olulised.

Enne kaasaegsete diagnoosi- ja ravimeetodite väljatöötamist mõjutas ema haigus sageli raseduse kulgu negatiivselt: tekkisid naise elu ohustavad seisundid, rasedus lõppes sageli loote emakasisese surma, enneaegse sünnituse ja preeklampsiaga. Selle pärast pikka aega arstid ei soovita SLE-ga naistel tugevalt lapsi saada. 1960. aastatel kaotasid naised loote 40% juhtudest. 2000. aastateks oli selliste juhtumite arv enam kui poole võrra vähenenud. Tänapäeval hindavad teadlased seda arvu 10–25%.

Nüüd soovitavad arstid rasestuda ainult haiguse remissiooni ajal, kuna ema ellujäämine, raseduse ja sünnituse edukus sõltub haiguse aktiivsusest raseduseelsetel kuudel ja munaraku viljastamise hetkel. Seetõttu peavad arstid vajalikuks sammuks patsiendi nõustamist enne rasedust ja raseduse ajal.

Harvadel juhtudel saab naine SLE-st teada juba raseduse ajal. Siis, kui haigus ei ole väga aktiivne, võib rasedus steroid- või aminokinoliiniravimitega säilitusraviga soodsalt kulgeda. Kui rasedus koos SLE-ga hakkab ohustama tervist ja isegi elu, soovitavad arstid aborti või erakorralist keisrilõiget.

Ligikaudu üks laps 20 000-st areneb vastsündinu luupus- passiivselt omandatud autoimmuunhaigus, mis on tuntud rohkem kui 60 aastat (juhtumite sagedus on toodud USA kohta). Seda vahendavad emapoolsed antinukleaarsed autoantikehad Ro/SSA, La/SSB või U1-ribonukleoproteiini antigeenide vastu. SLE esinemine emal ei ole üldse vajalik: ainult 4 naisel 10-st, kes sünnitavad vastsündinu luupusega lapsi, on sünnihetkel SLE. Kõigil muudel juhtudel on ülalnimetatud antikehad lihtsalt emade kehas olemas.

Lapse kudede kahjustuse täpne mehhanism on siiani teadmata ja tõenäoliselt on see keerulisem kui lihtsalt ema antikehade tungimine läbi platsentaarbarjääri. Vastsündinu terviseprognoos on tavaliselt hea ja enamik sümptomeid taandub kiiresti. Kuid mõnikord võivad haiguse tagajärjed olla väga rasked.

Mõnel lapsel on nahakahjustused märgatavad juba sündides, teistel tekivad need mõne nädala jooksul. Haigus võib mõjutada paljusid kehasüsteeme: südame-veresoonkonda, maksa ja sapiteede süsteemi, kesknärvisüsteemi ja kopse. Halvimal juhul võib lapsel tekkida eluohtlik kaasasündinud südameblokaad.

Haiguse majanduslikud ja sotsiaalsed aspektid

SLE-ga inimene ei kannata mitte ainult haiguse bioloogiliste ja meditsiiniliste ilmingute all. Suur osa haiguskoormusest on sotsiaalne ja see võib tekitada suurenenud sümptomite nõiaringi.

Seega olenemata soost ja rahvusest, vaesusest, madal tase Haridus, ravikindlustuse puudumine, ebapiisav sotsiaaltoetus ja ravi soodustavad patsiendi seisundi halvenemist. See omakorda toob kaasa puude, töövõime kaotuse ja edasise vähenemise sotsiaalne staatus. Kõik see halvendab oluliselt haiguse prognoosi.

Ei tasu maha arvata, et SLE ravi on ülikallis ning kulud sõltuvad otseselt haiguse tõsidusest. To otsesed kulud sisaldama näiteks maksumust haiglaravi(haiglates ja taastusravikeskustes viibitud aeg ja sellega seotud protseduurid), ambulatoorne ravi (ravi ettenähtud kohustuslike ja täiendavad ravimid, visiidid arstide juurde, laboriuuringud ja muud uuringud, kiirabi väljakutsed), kirurgilised operatsioonid, transport kuni raviasutused ja täiendavad meditsiiniteenused. 2015. aasta hinnangute kohaselt kulutab patsient Ameerika Ühendriikides kõigile ülaltoodud asjadele keskmiselt 33 000 dollarit aastas. Kui tal tekkis luupusnefriit, siis summa enam kui kahekordistub - kuni 71 tuhat dollarit.

kaudsed kulud võivad olla isegi suuremad kui otsesed, kuna need hõlmavad töövõime kaotust ja haigusest tingitud puuet. Teadlaste hinnangul on selliste kahjude suurus 20 000 dollarit.

Venemaa olukord: "Vene reumatoloogia eksisteerimiseks ja arendamiseks vajame riigi toetust"

Venemaal põevad SLE-d kümneid tuhandeid inimesi - umbes 0,1% täiskasvanud elanikkonnast. Traditsiooniliselt tegelevad selle haiguse raviga reumatoloogid. Üks suuremaid asutusi, kus patsiendid saavad abi otsida, on reumatoloogia instituut. V.A. Nasonova RAMS, asutati 1958. aastal. Nagu meenutab praegune uurimisinstituudi direktor, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, Vene Föderatsiooni austatud teadlane Jevgeni Lvovitš Nasonov, tuli tema ema, Valentina Aleksandrovna Nasonova, kes töötas reumatoloogia osakonnas, alguses peaaegu iga päev. pisarates koju, sest neli patsienti viiest suri tema käte peale. Õnneks on see traagiline suundumus ületatud.

SLE-ga patsiente abistatakse ka E.M-i nimelises nefroloogia-, sise- ja kutsehaiguste kliiniku reumatoloogia osakonnas. Tareev, Moskva linna reumatoloogiakeskus, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino laste linna haigla), Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Laste Tervise Teaduskeskus, Venemaa Kliiniline Lastehaigla ja FMBA Kliiniline Keskhaigla.

Kuid isegi praegu on Venemaal väga raske SLE-sse haigestuda: uusimate bioloogiliste preparaatide kättesaadavus elanikkonnale jätab soovida. Sellise ravi maksumus on umbes 500-700 tuhat rubla aastas ja ravim on pikaajaline, mitte mingil juhul ühe aastaga. Samal ajal ei kuulu selline ravi elutähtsate ravimite (VED) nimekirja. SLE-ga patsientide ravistandard Venemaal on avaldatud Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi veebisaidil.

Nüüd kasutatakse Reumatoloogia Uurimisinstituudis teraapiat bioloogiliste preparaatidega. Alguses saab patsient neid haiglas viibides 2-3 nädalat – CHI katab need kulud. Pärast väljakirjutamist peab ta esitama elukohajärgses tervishoiuministeeriumi piirkondlikule osakonnale taotluse täiendavate ravimite saamiseks ja lõpliku otsuse teeb kohalik ametnik. Sageli on tema vastus eitav: paljudes piirkondades pole SLE-ga patsiendid kohalikust tervishoiuosakonnast huvitatud.

Vähemalt 95% patsientidest on autoantikehad, tunnistades keha enda rakkude fragmente võõraks (!) Ja seetõttu ohtlikuks. Pole üllatav, et SLE patogeneesis peetakse keskseks näitajaks B-rakud autoantikehade tootmine. Need rakud on adaptiivse immuunsuse kõige olulisem osa, millel on võime esitleda antigeene. T-rakud ja signaalimolekule sekreteerivad tsütokiinid. Eeldatakse, et haiguse arengu vallandab B-rakkude hüperaktiivsus ja nende tolerantsuse kaotus omaenda rakkude suhtes organismis. Selle tulemusena toodavad nad palju autoantikehi, mis on suunatud vereplasmas sisalduvatele tuuma-, tsütoplasma- ja membraaniantigeenidele. Autoantikehade ja tuumamaterjali seondumise tulemusena immuunkompleksid, mis ladestuvad kudedesse ja neid ei eemaldata tõhusalt. Paljud luupuse kliinilised ilmingud on selle protsessi ja sellele järgneva elundikahjustuse tulemus. Põletikulist vastust võimendab B-rakkude sekretsioon umbes põletikulised tsütokiinid ja esitavad T-lümfotsüütidele mitte võõrantigeene, vaid omaantigeene.

Haiguse patogenees on seotud ka kahe teise samaaegse sündmusega: suurenenud tasemega apoptoos(programmeeritud rakusurm) lümfotsüütide ja prügi töötlemise halvenemisega, mis toimub autofagia. Selline keha “risustamine” kutsub esile immuunvastuse tema enda rakkude suhtes.

autofagia- rakusiseste komponentide kasutamise ja varude täiendamise protsess toitaineid puuris – nüüd kõigi huulil. 2016. aastal autofagia keerulise geneetilise regulatsiooni avastamise eest tegi Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) pälvis Nobeli preemia. Ise söömise roll on säilitada raku homöostaas, taaskasutada kahjustatud ja vanad molekulid ja organellid ning säilitada ka rakkude ellujäämine stressirohketes tingimustes. Selle kohta saate rohkem lugeda artiklist "biomolekul".

Hiljutised uuringud näitavad, et autofagia on oluline paljude immuunvastuste normaalseks kulgemiseks: näiteks immuunsüsteemi rakkude küpsemiseks ja toimimiseks, patogeenide äratundmiseks, töötlemiseks ja antigeeni esitlemiseks. Nüüd on üha rohkem tõendeid selle kohta, et autofagilised protsessid on seotud SLE alguse, kulgemise ja raskusastmega.

Näidati, et in vitro SLE patsientide makrofaagid võtavad vähem rakujääke võrreldes tervete kontrollide makrofaagidega. Seega, ebaõnnestunud kasutamise korral tõmbavad apoptootilised jäätmed immuunsüsteemi tähelepanu ja toimub immuunrakkude patoloogiline aktiveerumine (joonis 3). Selgus, et teatud tüüpi ravimid, mida juba kasutatakse SLE raviks või on prekliiniliste uuringute staadiumis, toimivad spetsiifiliselt autofaagial.

Lisaks ülaltoodud tunnustele iseloomustab SLE-ga patsiente I tüüpi interferooni geenide suurenenud ekspressioon. Nende geenide saadused on väga tuntud tsütokiinide rühm, millel on organismis viirusevastane ja immunomoduleeriv roll. Võimalik, et I tüüpi interferoonide arvu suurenemine mõjutab immuunrakkude aktiivsust, mis põhjustab immuunsüsteemi talitlushäireid.

Joonis 3. Praegune arusaam SLE patogeneesist.Üks peamisi kliinilisi põhjuseid SLE sümptomid- rakkude tuumamaterjali fragmente (DNA, RNA, histoonid) siduvate antikehade moodustatud immuunkomplekside ladestumine kudedesse. See protsess kutsub esile tugeva põletikulise reaktsiooni. Lisaks muutuvad apoptoosi, netoosi suurenemise ja autofagia efektiivsuse vähenemisega kasutamata rakufragmendid immuunsüsteemi rakkude sihtmärgiks. Immuunkompleksid retseptorite kaudu FcγRIIa siseneda plasmatsütoidsetesse dendriitrakkudesse ( pDC), kus komplekside nukleiinhapped aktiveerivad Toll-sarnaseid retseptoreid ( TLR-7/9), . Sel viisil aktiveeritud pDC alustab võimsat I tüüpi interferoonide tootmist (sh. IFN-a). Need tsütokiinid omakorda stimuleerivad monotsüütide küpsemist ( Mo) antigeeni esitlevatele dendriitrakkudele ( DC) ja autoreaktiivsete antikehade tootmine B-rakkude poolt, takistavad aktiveeritud T-rakkude apoptoosi. Monotsüüdid, neutrofiilid ja dendriitrakud I tüüpi IFN mõjul suurendavad tsütokiinide BAFF (B-rakkude stimulaator, soodustades nende küpsemist, ellujäämist ja antikehade tootmist) ja APRIL (rakkude proliferatsiooni indutseerija) sünteesi. Kõik see toob kaasa immuunkomplekside arvu suurenemise ja pDC veelgi võimsama aktiveerimise – ring sulgub. SLE patogeneesis osaleb ka ebanormaalne hapniku metabolism, mis suurendab põletikku, rakusurma ja eneseantigeenide sissevoolu. See on paljuski mitokondrite süü: nende töö katkemine põhjustab reaktiivsete hapnikuliikide suurenenud moodustumist ( ROS) ja lämmastik ( RNI), halvenemine kaitsefunktsioonid neutrofiilid ja netoos ( NETosis)

Lõpuks võib haiguse arengule kaasa aidata ka oksüdatiivne stress koos ebanormaalse hapnikuvahetusega rakus ja häiretega mitokondrite talitluses. Põletikueelsete tsütokiinide suurenenud sekretsiooni, koekahjustuste ja muude SLE kulgu iseloomustavate protsesside tõttu on liigne kogus reaktiivsed hapniku liigid(ROS), mis kahjustavad veelgi ümbritsevaid kudesid, aitavad kaasa autoantigeenide pidevale sissevoolule ja neutrofiilide spetsiifilisele enesetapule. netoos(NETosis). See protsess lõpeb moodustamisega neutrofiilide ekstratsellulaarsed püünised(NET), mis on loodud patogeenide püüdmiseks. Kahjuks mängivad nad SLE korral peremeesorganismi vastu: need retikulaarsed struktuurid koosnevad valdavalt peamistest luupuse autoantigeenidest. Koostoime viimaste antikehadega raskendab organismil nende püüniste puhastamist ja suurendab autoantikehade tootmist. Nii tekibki nõiaring: haiguse progresseerumisel suurenev koekahjustus toob kaasa ROS-i hulga suurenemise, mis hävitab kudesid veelgi, soodustab immuunkomplekside teket, stimuleerib interferooni sünteesi... Patogeneetiline SLE mehhanismid on üksikasjalikumalt esitatud joonistel 3 ja 4.

Joonis 4. Programmeeritud neutrofiilide surma – netoosi – roll SLE patogeneesis. Immuunrakud ei puutu tavaliselt kokku enamiku keha enda antigeenidega, kuna potentsiaalsed omaantigeenid asuvad rakkudes ja neid ei esitata lümfotsüütidele. Pärast autofaagilist surma kasutatakse surnud rakkude jäänused kiiresti ära. Kuid mõnel juhul, näiteks reaktiivsete hapniku- ja lämmastikuliikide liia korral ( ROS ja RNI), puutub immuunsüsteem kokku eneseantigeenidega "ninast ninasse", mis kutsub esile SLE arengu. Näiteks ROS-i mõjul polümorfonukleaarsed neutrofiilid ( PMN) allutatakse netoos, ja raku jäänustest moodustub "võrk" (ing. net), mis sisaldavad nukleiinhappeid ja valke. Sellest võrgust saab autoantigeenide allikas. Selle tulemusena aktiveeruvad plasmatsütoidsed dendriitrakud ( pDC), vabastades IFN-a ja käivitavad autoimmuunrünnaku. muud konventsioonid: redoks(redutseerimis-oksüdatsioonireaktsioon) - redoksreaktsioonide tasakaalustamatus; ER- endoplasmaatiline retikulum; DC- dendriitrakud; B- B-rakud; T- T-rakud; Nox2- NADPH oksüdaas 2; mtDNA- mitokondriaalne DNA; mustad üles-alla nooled- vastavalt võimendus ja summutamine. Pildi täissuuruses vaatamiseks klõpsake sellel.

Kes on süüdi?

Kuigi süsteemse erütematoosse luupuse patogenees on enam-vähem selge, on teadlastel raske nimetada selle peamist põhjust ja seetõttu on see kogum erinevaid tegureid mis suurendavad selle haiguse tekke riski.

Meie sajandil pööravad teadlased tähelepanu eelkõige pärilikule eelsoodumusele haigusele. Sellest pole pääsenud ka SLE - mis pole üllatav, sest esinemissagedus on soo ja rahvuse lõikes väga erinev. Naised kannatavad selle haiguse all umbes 6-10 korda sagedamini kui mehed. Nende esinemissageduse tipp on 15–40 aasta vanuses, see tähendab fertiilses eas. Etnilist päritolu seostatakse levimuse, haiguste kulgemise ja suremusega. Näiteks "liblika" lööve on tüüpiline valgetele patsientidele. Aafrika ameeriklastel ja afro-kariibi saartel on haigus palju raskem kui kaukaaslastel, haiguse retsidiivid ja põletikulised häired neerude töö kohtab neid sagedamini. Diskoidluupust esineb sagedamini ka tumedanahalistel.

Need faktid näitavad, et geneetiline eelsoodumus võib mängida rolli oluline roll SLE etioloogias.

Selle selgitamiseks kasutasid teadlased seda meetodit genoomi hõlmav assotsiatsiooni otsing, või GWAS, mis võimaldab korreleerida tuhandeid geneetilisi variante fenotüüpidega – antud juhul haiguse ilmingutega. Tänu sellele tehnoloogiale on tuvastatud enam kui 60 süsteemse erütematoosluupuse eelsoodumust lookust. Neid saab tinglikult jagada mitmeks rühmaks. Üks selline lookuste rühm on seotud kaasasündinud immuunvastusega. Need on näiteks NF-kB signaaliülekande teed, DNA lagunemine, apoptoos, fagotsütoos ja rakujääkide kasutamine. See hõlmab ka variante, mis vastutavad neutrofiilide ja monotsüütide funktsiooni ja signaalimise eest. Teise rühma kuuluvad geneetilised variandid, mis on seotud immuunsüsteemi adaptiivse lüli tööga, st seotud B- ja T-rakkude funktsiooni ja signaalivõrkudega. Lisaks on lookusi, mis nendesse kahte rühma ei kuulu. Huvitav on see, et SLE ja teised autoimmuunhaigused jagavad paljusid riski lookusi (joonis 5).

Geneetiliste andmete põhjal saab määrata SLE tekkeriski, selle diagnoosi või ravi. See oleks praktikas ülimalt kasulik, sest haiguse spetsiifilisuse tõttu ei ole alati võimalik seda tuvastada patsiendi esimeste kaebuste ja kaebuste järgi. kliinilised ilmingud. Ka ravi valimine võtab omajagu aega, sest patsiendid reageerivad teraapiale erinevalt – olenevalt nende genoomi omadustest. Seni aga geeniteste kliinilises praktikas ei kasutata. Ideaalne mudel haiguste vastuvõtlikkuse hindamiseks võtaks arvesse mitte ainult teatud geenivariante, vaid ka geneetilisi koostoimeid, tsütokiinide taset, seroloogilisi markereid ja paljusid muid andmeid. Lisaks peaks see võimalusel arvestama epigeneetiliste iseärasustega – lõppude lõpuks annavad need uuringute kohaselt SLE arengusse tohutu panuse.

Erinevalt genoomist epi toimel on genoomi suhteliselt lihtne modifitseerida välised tegurid. Mõned usuvad, et ilma nendeta ei pruugi SLE areneda. Kõige ilmsem neist on ultraviolettkiirgus, kuna patsientidel tekib pärast päikesevalgust sageli naha punetus ja lööbed.

Ilmselt võib haiguse areng provotseerida ja viirusnakkus. Võimalik, et sel juhul tekivad autoimmuunreaktsioonid tänu viiruste molekulaarne mimikri- viiruse antigeenide sarnasus organismi enda molekulidega. Kui see hüpotees on õige, siis on Epsteini-Barri viirus uurimise fookuses. Enamasti on teadlastel aga raske konkreetsete süüdlaste "nimesid" nimetada. Eeldatakse, et autoimmuunreaktsioone ei kutsu esile spetsiifilised viirused, vaid seda tüüpi patogeenide vastu võitlemise üldised mehhanismid. Näiteks I tüüpi interferoonide aktiveerimise rada on tavaline vastusena viiruse invasioonile ja SLE patogeneesis.

Sellised tegurid nagu suitsetamine ja joomine, kuid nende mõju on mitmetähenduslik. Tõenäoliselt võib suitsetamine suurendada haigestumise riski, süvendada seda ja suurendada elundikahjustusi. Alkohol seevastu vähendab mõnede aruannete kohaselt SLE-sse haigestumise riski, kuid tõendid on üsna vastuolulised ja seda haiguse eest kaitsmise meetodit on parem mitte kasutada.

Mõju kohta ei ole alati selget vastust tööalased ohutegurid. Kuigi on näidatud, et kokkupuude ränidioksiidiga käivitab SLE väljakujunemise, ei ole paljude uuringute kohaselt kokkupuude metallide, tööstuskemikaalide, lahustite, pestitsiidide ja juuksevärvidega veel lõplikku vastust andnud. Lõpuks, nagu eespool mainitud, võib luupust provotseerida narkootikumide kasutus: Levinumad vallandajad on kloorpromasiin, hüdralasiin, isoniasiid ja prokaiinamiid.

Ravi: minevik, olevik ja tulevik

Nagu juba mainitud, pole "maailma kõige keerulisema haiguse" vastu endiselt ravi. Ravimi väljatöötamist takistab haiguse mitmetahuline patogenees, mis hõlmab immuunsüsteemi erinevaid osi. Pädeva individuaalse hooldusravi valikuga on aga võimalik saavutada sügav remissioon ja erütematoosluupusega saab patsient elada nagu kroonilise haigusegagi.

Patsiendi seisundi erinevate muutuste ravi saab kohandada arst, täpsemalt arstid. Fakt on see, et luupuse ravis on äärmiselt oluline multidistsiplinaarse meditsiinitöötajate meeskonna koordineeritud töö: perearst läänes reumatoloog, kliiniline immunoloog, psühholoog ja sageli ka nefroloog, hematoloog, dermatoloog, neuroloog. Venemaal pöördub SLE-ga patsient ennekõike reumatoloogi poole ning sõltuvalt süsteemide ja elundite kahjustusest võib ta vajada täiendavat konsultatsiooni kardioloogi, nefroloogi, dermatoloogi, neuroloogi ja psühhiaatriga.

Haiguse patogenees on väga keeruline ja segane, nii et paljud sihipärased ravimid on praegu väljatöötamisel, samas kui teised on näidanud oma ebaõnnestumist katsestaadiumis. Seetõttu kasutatakse kliinilises praktikas kõige laialdasemalt mittespetsiifilisi ravimeid.

Standardravi hõlmab mitut tüüpi ravimeid. Kõigepealt kirjuta välja immunosupressandid- immuunsüsteemi liigse aktiivsuse pärssimiseks. Kõige sagedamini kasutatavad neist on tsütotoksilised ravimid. metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil ja tsüklofosfamiid. Tegelikult on need samad ravimid, mida kasutatakse vähi keemiaravis ja mis toimivad peamiselt aktiivselt jagunevatele rakkudele (immuunsüsteemi puhul aktiveeritud lümfotsüütide kloonidele). On selge, et sellisel ravil on palju ohtlikke kõrvalmõjusid.

Haiguse ägedas faasis võtavad patsiendid tavaliselt kortikosteroidid- mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid, mis aitavad vaigistada autoimmuunreaktsioonide kõige ägedamaid hoovi. Neid on SLE ravis kasutatud alates 1950. aastatest. Seejärel viisid nad selle autoimmuunhaiguse ravi kvalitatiivselt uuele tasemele ja jäävad alternatiivi puudumise tõttu endiselt teraapia aluseks, kuigi nende kasutamisega on seotud ka palju kõrvaltoimeid. Enamasti määravad arstid prednisoloon ja metüülprednisoloon.

SLE ägenemisega alates 1976. aastast kasutatakse seda ka pulsiteraapia: patsient saab impulsi sisse suured annused metüülprednisoloon ja tsüklofosfamiid. Loomulikult on 40 kasutusaasta jooksul sellise ravi skeem palju muutunud, kuid seda peetakse endiselt luupuse ravi kullastandardiks. Samal ajal on sellel palju tõsiseid kõrvaltoimeid, mistõttu ei soovitata seda mõnele patsiendirühmale, näiteks halvasti kontrollitud inimestele. arteriaalne hüpertensioon ja need, kes põevad süsteemseid infektsioone. Eelkõige võivad patsiendil tekkida ainevahetushäired ja muutuda käitumine.

Kui remissioon on saavutatud, määratakse see tavaliselt malaariavastased ravimid, mida on pikka aega edukalt kasutatud lihas-skeleti süsteemi ja naha kahjustustega patsientide raviks. Tegevus hüdroksüklorokviin, selle rühma üks tuntumaid aineid on näiteks seletatav sellega, et see pärsib IFN-α tootmist. Selle kasutamine vähendab haiguse aktiivsust pikaajaliselt, vähendab elundite ja kudede kahjustusi ning parandab raseduse tulemust. Lisaks vähendab ravim tromboosiriski – ja see on äärmiselt oluline, arvestades tüsistusi, mis tekivad südame-veresoonkonna süsteem. Seega on malaariavastaste ravimite kasutamine soovitatav kõigil SLE-ga patsientidel. Meetünnis on aga ka kärbes salvi sees. Harvadel juhtudel tekib vastusena sellele ravile retinopaatia ja raske neeru- või maksapuudulikkusega patsientidel on hüdroksüklorokviiniga seotud toksiliste toimete oht.

Kasutatakse luupuse ja uuemate haiguste raviks, suunatud ravimid(joonis 5). Kõige arenenumad B-rakkudele suunatud arendused on rituksimabi ja belimumabi antikehad.

Joonis 5. Bioloogilised ravimid SLE ravis. Apoptootilised ja/või nekrootilised rakujäägid kogunevad inimkehasse, näiteks viirustega nakatumise ja ultraviolettvalgusega kokkupuute tõttu. Selle "prügi" võivad endasse võtta dendriitrakud ( DC), mille põhiülesanne on antigeenide esitlemine T- ja B-rakkudele. Viimased omandavad võime reageerida autoantigeenidele, mida DC neile esitab. Nii algab autoimmuunreaktsioon, algab autoantikehade süntees. Nüüd uuritakse paljusid bioloogilisi preparaate – ravimeid, mis mõjutavad organismi immuunkomponentide regulatsiooni. Kaasasündinud immuunsüsteemi sihtimine anifrolumab(IFN-α retseptori vastane antikeha), sifalimumab ja rontalisumab(IFN-α vastased antikehad), infliksimab ja etanertsept(antikehad kasvaja nekroosifaktori, TNF-α vastu), sirukumab(anti-IL-6) ja totsilizumab(IL-6 vastane retseptor). Abatatsept (cm. tekst), belatatsept, AMG-557 ja IDEC-131 blokeerib T-rakkude kaasstimuleerivaid molekule. Fostamatiniib ja R333- põrna türosiinkinaasi inhibiitorid ( SYK). Sihtmärgiks on mitmesugused B-raku transmembraansed valgud rituksimab ja ofatumumab(antikehad CD20 vastu), epratuzumab(anti-CD22) ja blinatumomab(anti-CD19), mis blokeerib ka plasmarakkude retseptoreid ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokeerib lahustuva vormi BAFF, tabalumab ja blisibimod on lahustuvad ja membraaniga seotud molekulid BAFF, a

Teine luupusevastase ravi potentsiaalne sihtmärk on I tüüpi interferoonid, mida on juba eespool käsitletud. Mitu IFN-α vastased antikehad on juba näidanud paljutõotavaid tulemusi SLE patsientide puhul. Nüüd on kavas nende testimise järgmine, kolmas etapp.

Samuti tuleks seda mainida ravimitest, mille efektiivsust SLE-s praegu uuritakse abatatsept. See blokeerib kostimuleerivad interaktsioonid T- ja B-rakkude vahel, taastades seeläbi immunoloogilise tolerantsuse.

Lõpuks töötatakse välja ja testitakse erinevaid tsütokiinivastaseid ravimeid, näiteks etanertsept ja infliksimab- spetsiifilised antikehad kasvaja nekroosifaktori TNF-α vastu.

Järeldus

Süsteemne erütematoosluupus jääb patsiendi jaoks kõige raskemaks proovikiviks, arstile raskeks ülesandeks ja teadlase jaoks alauurimata piirkonnaks. Kuid probleemi meditsiinilist poolt ei tohiks piirata. See haigus annab tohutu välja sotsiaalse innovatsiooni, kuna patsient vajab mitte ainult arstiabi, aga ka sisse erinevat tüüpi tugi, sealhulgas psühholoogiline. Seega parandavad teabe edastamise meetodid, spetsiaalsed mobiilirakendused, juurdepääsetava teabega platvormid oluliselt SLE-ga inimeste elukvaliteeti.

Selles küsimuses on palju abi ja patsientide organisatsioonid - avalikud ühendused inimesed, kes põevad mõnda haigust, ja nende sugulased. Näiteks Lupus Foundation of America on väga kuulus. Selle organisatsiooni tegevus on suunatud spetsiaalsete programmide kaudu SLE diagnoosiga inimeste elukvaliteedi parandamisele, teaduslikud uuringud, haridus, tugi ja abi. Selle peamiste eesmärkide hulka kuulub diagnoosimiseni kuluva aja lühendamine, patsientidele ohutu ja tõhus ravi ravile ja hooldusele juurdepääsu laiendamine. Lisaks rõhutab organisatsioon meditsiinitöötajate harimise olulisust, murede toomist ametivõimudele ja ühiskonna teadlikkuse tõstmist süsteemse erütematoosluupuse kohta.

SLE ülemaailmne koormus: levimus, tervisealased erinevused ja sotsiaalmajanduslik mõju. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

  • A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Süsteemne erütematoosluupus: endiselt väljakutse arstidele. J Intern Med. 281 , 52-64;
  • Norman R. (2016). Erütematoosluupuse ja diskoidse luupuse ajalugu: Hippokratesest tänapäevani. Lupus avatud juurdepääs. 1 , 102;
  • Lam G.K. ja Petri M. (2005). Süsteemse erütematoosluupuse hindamine. Clin. Exp. Reumatool. 23 , S120-132;
  • M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli jt. al. (2016). Luupuse neuropsühhiaatriliste ilmingute diagnoosimine ja kliiniline ravi. Autoimmuunsuse ajakiri. 74 , 41-72;
  • Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Täiskasvanute süsteemse erütematoosluupuse meetmed: Briti saarte luupuse hindamisrühma (BILAG 2004) uuendatud versioon, Euroopa konsensusluupuse aktiivsuse mõõtmised (ECLAM), süsteemse luupuse aktiivsuse mõõt, muudetud (SLAM-R), süsteemse luupuse aktiivsuse küsimus. Immuunsus: võitlus võõraste ja ... nende teemaksulaadsete retseptorite vastu: alates Charles Janeway revolutsioonilisest ideest kuni Nobeli preemiani 2011. aastal;
  • Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Süsteemse erütematoosluupuse geneetiline alus: millised on riskitegurid ja mida oleme õppinud. Autoimmuunsuse ajakiri. 74 , 161-175;
  • Alates suudlusest kuni lümfoomini üks viirus;
  • Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. jt (2015). Süsteemse erütematoosluupuse ravistrateegia "Sihtmärgini" (nisast sihtmärgini SLE). Rahvusvahelise töörühma soovitused ja Venemaa ekspertide kommentaarid. Teaduslik ja praktiline reumatoloogia. 53 (1), 9–16;
  • Reshetnyak T.M. Süsteemne erütematoosluupus. Föderaalse riigieelarvelise teadusasutuse reumatoloogiainstituudi sait. V.A. Nasonova;
  • Morton Scheinberg. (2016). Pulssteraapia ajalugu luupusnefriidi korral (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;
  • Jordan N. ja D'Cruz D. (2016). Praegused ja uued ravivõimalused luupuse ravis. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;
  • Esimest korda poole sajandi jooksul on luupuse vastu uus ravim;
  • Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Terviseinfotehnoloogiad süsteemse erütematoosluupuse korral: keskenduge patsiendi hindamisele. Clin. Exp. Reumatool. 34 , S54-S56;
  • Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Mida saame õppida süsteemse erütematoosluupuse patofüsioloogiast, et parandada praegust ravi? . Kliinilise immunoloogia ekspertülevaade. 11 , 1093-1107.