Malabsorptsiooni ja halva seedimise sündroom on spetsiifiline kliiniline kompleks. Tingimused on sageli põhjustatud mitmete mikroelementide ja vitamiinide puudumisest organismis. Artiklis edaspidi mõistame, miks tekib glükoosi-galaktoosi malabsorptsiooni sündroom, millised on selle kliinilised tunnused ja milliseid ravimeetodeid kasutatakse.

Üldine informatsioon

Malabsorptsiooni sündroom, mille põhjuseid kirjeldatakse üksikasjalikumalt allpool, võib olla omandatud või kaasasündinud. Esimesel juhul leitakse seda tavaliselt tsüstilise fibroosi ja tsöliaakiaga patsientidel. Omandatud tüüpi patoloogiat diagnoositakse Crohni ja Whipple'i haiguste, rotaviiruse enteriidi, soole lümfangiektaasia, pahaloomulise iseloomuga peensoole kasvajate, tsirroosi, kroonilise pankreatiidi ja muude häirete taustal.

Klassifikatsioon

Malabsorptsiooni sündroom on tingitud seedetrakti häiretest transpordifunktsioon peensoolde. See omakorda kutsub esile ainevahetushäired. Malabsorptsiooni sündroomil (imendumishäire) on kolm raskusastet:

Kaasasündinud ja omandatud patoloogia tüüp

Pärilikku manifestatsiooni leitakse 10% patsientidest. Tavaliselt on need patsiendid, kellel on disahharidaasi puudulikkus, tsöliaakia, Shwachmani-Diamondi sündroom, tsüstinuuria, tsüstiline fibroos. Kaasasündinud tüüp diagnoositakse Hartnupi tõve taustal. Sel juhul tekib trüptofaani malabsorptsiooni sündroom, mis on põhjustatud transpordifunktsiooni rikkumisest soole limaskesta rakkudes. 3% kõigist omandatud vormi avastamise juhtudest on patsiendid valgu suhtes allergilised lehmapiim.

Provotseerivad tegurid

Kaasasündinud malabsorptsiooni sündroom lastel tuvastatakse tavaliselt kohe pärast sündi või esimese 10 eluaasta jooksul. Seda patsientide rühma iseloomustab rohkem kõrge tase suremus. Tavaliselt tekib see varajases eas kurnatuse tõttu. Üldiselt sõltub patsientide ellujäämine malabsorptsiooni põhjustanud patoloogiast. Lastel malabsorptsiooni sündroomi provotseeriv tegur võib olla kaasasündinud puudulikkus isomaltaas ja sahharaas. Seda puudust leidub Gröönimaa põlisrahvaste ja Kanada eskimote seas. Esimesel juhul registreeritakse ka trielaasi (seentes sisalduva suhkru) puudulikkuse juhtumeid. Täiskasvanute kaasasündinud malabsorptsiooni sündroomi diagnoositakse Vahemere piirkonnast, Aafrikast ja Aasiast pärit patsientidel. Mis puutub omandatud tüüpi patoloogiasse, siis selle diagnoosimise sagedus sõltub selle arengut põhjustavate patoloogiate levimusest.

Etioloogia ja patogenees

Glükoosi-galaktoosi malabsorptsiooni sündroom peegeldab seisundit, milles paikneb peensoole transpordifunktsioon. Toidu seedimise protsess koosneb membraani (parietaalse) ja kõhu seedimise etappidest. Sellest tulenevalt väljenduvad tema häired nende etappide rikkumistes.

Kliiniline pilt

Millised on malabsorptsiooni sündroomi sümptomid? Patoloogia sümptomid jagunevad kahte rühma. Esimene sisaldab spetsiifilisi ja teine ​​- mittespetsiifilisi märke. Vaatleme neid üksikasjalikumalt.

Üldised (mittespetsiifilised) märgid

Nende hulka kuuluvad: puhitus, valu ja korin kõhus, anoreksia, väsimus. Ka üldiste ilmingute hulgas tuleks eristada nõrkust ja kõhupuhitus.

• Valu ülakõhus. Nad võivad anda alaseljale või olla vöötohatise iseloomuga. Kroonilise pankreatiidiga patsientidel täheldatakse valulikkust.
• Väsimus ja nõrkus võib olla tingitud elektrolüütide tasakaalu häiretest, hüperfosfateemiast ja aneemiast.
• Krambilised valud ja korin kõhus leitud laktaasi puudulikkusega patsientidel.
• kõhupuhitus on ülemäärase tegevuse tagajärg bakterite kasvu soolestikus. See on tingitud seedimata toidu kogunemisest.

Need ei ole kõik mittespetsiifilised nähud, mis kaasnevad malabsorptsiooni sündroomiga. Patoloogia sümptomid võivad olla nähtavad. Kõhu palpeerimise käigus tekib sooleseina toonuse languse tõttu täiskõhutunne, "munand". Patsientidel on kõhulahtisus, suurenenud väljaheide. Väljaheited on solvavad, pudruse või vesise konsistentsiga. Väljaheide võib omandada rasvase läike ja muutuda ahoolikuks, kui patsiendil on sapphapete sünteesi rikkumine või nende soolestikku sisenemine. Patoloogiat iseloomustab kehakaalu langus. See sümptom põhjustatud kasulike ühendite puudumisest. Kõige märgatavam kaalulangus Whipple'i tõve ja tsöliaakiaga patsientidel. Viimasel juhul kaasneb malabsorptsiooni sündroomiga lastel, mille ravi on peamiselt suunatud mikroelementide ja vitamiinide puuduse kõrvaldamisele, kasvupeetusega. Patsientidel on ka steatorröa. Temaga on väljaheited hele värv, halb lõhn. See sisaldab rasva. Sellised väljaheited pestakse pärast tualett-poti seintelt defekatsiooni halvasti maha. Glükoosi malabsorptsiooni sündroomiga kaasneb naha kuivus, juuste väljalangemine, suurenenud haprus küüneplaadid. Patsientidel on glossiit, ekhümoos, dermatiit. Selle põhjuseks on vitamiinide (eelkõige foolhape, B 12, C) ja raua puudus.

Spetsiifilised omadused

Nende hulka kuuluvad peamiselt perifeerne turse. Need ilmnevad giproproteineemia tõttu. Turse lokaliseerub peamiselt jalgade ja säärte piirkonnas. krooniline malabsorptsiooni sündroom raske kurss millega kaasneb astsiit. Seda seostatakse endogeensete valguühendite imendumise ja kadumisega, hüpoalbuneemiaga. Multivitamiinipuudus põhjustab limaskestade ja keele, naha lisandite seisundi muutumist. Mõned patsiendid hakkavad arenema tumedad laigud jalgadel, jalgadel, kätel, kaelal ja näol. K-vitamiini puudumise tõttu võivad tekkida subkutaansed või petehhiaalsed verejooksud. Samuti on veritsevad igemed. A-vitamiini puudus põhjustab häireid hämaras nägemine, D - luuvalu, E ja B1 - neuropaatia ja paresteesia, B12 - megaloblastiline aneemia (lühikese soole sündroomi või Crohni tõve taustal).

Mineraalide ainevahetuse häired

Need esinevad kõigil patsientidel. Kaltsiumipuudus võib põhjustada paresteesiat, valu luudes ja lihastes ning krampe. Trousseau ja Chvosteki sümptomeid täheldatakse hüpomagneseemia ja hüpokaltseemia all kannatavatel inimestel. Raske patoloogia taustal võib kaltsiumipuudus koos D-vitamiini puudusega provotseerida osteoporoosi esinemist torukujulistes luudes, vaagnas ja selgroos. Hüpokaleemiale omase suure neuromuskulaarse erutuvuse tõttu täheldatakse niinimetatud "lihasrulli" sümptomit. Patsiendid on mures letargia, lihasnõrkuse pärast. Raua, tsingi ja vase puudusel tekib nahal lööve, rauavaegusaneemia, tõuseb kehatemperatuur.

endokriinne vahetus

Pikaajalise ja raske sündroomi taustal täheldatakse polüglandulaarse puudulikkuse märke. Patsientidel on sugunäärmete funktsioonid häiritud. Eelkõige areneb impotentsus, väheneb libiido. Naistel on sageli menstruatsioonitsükkel häiritud, võib ilmneda amenorröa. Kui kaltsiumi imendumise protsess on häiritud, võib tekkida sekundaarne hüperparatüreoidism. Patoloogia taustal võivad üsna selgelt ilmneda haiguse tunnused, mis põhjustasid imendumise halvenemise.

Malabsorptsiooni sündroom: ravi. Põhimõtted ja eesmärgid

Millised on ravimeetodid seda haigust? Terapeutilised meetmed on peamiselt suunatud malabsorptsiooni sündroomiga kaasnevate nähtude kõrvaldamisele. Täiskasvanutel määratakse ravi sõltuvalt patoloogia tõsidusest. Terapeutilised meetmed võimaldavad normaliseerida kehakaalu, kõrvaldada malabsorptsiooni sündroomi põhjustanud põhihaigus. Ravi hõlmab patsiendi toitumise korrigeerimist, valkude ainevahetuse häireid, vitamiinipuudus, motoorsed häired seedetraktis. Samuti võetakse düsbakterioosi kõrvaldamiseks terapeutilisi meetmeid.

Dieet

Patsientide menüüs on kõrge valguühendisisaldusega ja vähendatud rasvasisaldusega toidud. Hüpoproteineemia korral kasutatakse enteraalse toitumise segusid. Need sisaldavad vajalikke mikroelemente, vitamiine ja toitaineid. Sest parem assimilatsioon neid elemente manustatakse sondi abil.

Meditsiiniline mõju

See sisaldab:

• Mineraalipuuduse ja multivitamiinipuuduse korrigeerimine.
• Antibakteriaalne ravi.
• Hormonaalne ravi.
• Kõhulahtisuse ja sekretsioonivastaste ravimite võtmine.
• Kolereetilise toimega ravimid.
• pankrease ensüümid.
• Antatsiidne ravi.

Kirurgia

Kirurgilisi meetodeid kasutatakse sõltuvalt põhipatoloogiast, mis viis sündroomi tekkeni. Seega tehakse operatsioon haavandilise koliidi, maksahaiguste, Hirschpungi ja Crohni tõve, soolestiku lümfangiektaasia tüsistustega patsientidel. Viimasel juhul tehakse näiteks patoloogiliselt muutunud lümfisoonte resektsioon (eemaldamine) soolestikus või moodustatakse anostomoose, mis tagavad lümfi väljavoolu soolde. venoosne süsteem. Crohni tõve taustal tehakse ileostoomiga kokku kolektoomia. Tsirroosist tingitud portaalhüpertensiooni korral kasutatakse veenilaiendite poolt kahjustatud söögitoru veenidest verejooksu vältimiseks skleroteraapiat või veresoonte ligeerimist, samuti portosüsteemset šuntimist koos edasise maksa siirdamisega.

Prognoos

Mõnel juhul on malabsorptsiooni sündroom mööduv ja elimineerub dieetravi käigus. Atroofilised muutusedÄgedast enteriidist või alatoitumusest põhjustatud peensoole limaskestad võivad kahjustada ligikaudu 80% kogu imemispinnast. Pärast sündroomi põhjusliku teguri kõrvaldamist täheldatakse membraani taastumist 4-6 päeva jooksul. Eriti rasketel juhtudel on vaja rohkem aega - alates kahest kuust.

Sündroomi arenedes on see tõenäoline tõsised tüsistused ja kurnatuse tõttu vähenenud patsientide eluiga. Näiteks surevad kaasasündinud rasvade imendumishäiretega patsiendid sageli noores eas kardiovaskulaarsed tüsistused. Bakterite liigse kasvu taustal võivad peensoole kohanemismehhanismid pärssida. See omakorda suurendab maksahäirete tekke tõenäosust. Pikaajaline prognoos sündroomi taustal sõltub parenteraalse toitumise kasutamise kestusest. Seda protsessi võib omakorda komplitseerida kateeterdatud veeni tromboos ja sepsis. Võib põhjustada surma maksapuudulikkus. Parenteraalse toitumise taustal ei saa seedetrakti limaskest troofilist stimulatsiooni. See aeglustab oluliselt kesta taastumist.

Patsiendi enteraalsele toitumisele üleviimise tähtaeg sõltub peensoole pikkusest, jämesoole funktsioonide säilimisest, ileotsekaalklapi olemasolust ja seedetrakti peristaltika intensiivsusest.

Enteropaatia - patoloogiline seisund, mis põhjustab teatud sooleensüümide puudumist või talitlushäireid teatud seedeprotsesse tagavate sooleensüümide puudumise, puuduse või struktuuri rikkumise tõttu.

Süsivesikute imendumine: toidu süsivesikud koosnevad disahhariididest:

1) sahharoos (tavasuhkur = fruktoos + glükoos), laktoos (piimasuhkur = galaktoos + glükoos);

2) monosahhariidid: glükoos ja fruktoos;

3) taimsed tärklised (glükoosi molekulidest koosnev polüsahhariid).

Enterotsüüt ei suuda transportida rohkem süsivesikuid kui monosahhariid. Seetõttu tuleb enne imendumist süsivesikud lagundada. Malabsorptsiooni sündroom - soole imendumise häire sündroom, malabsorptsiooni sündroom võib põhjustada: pankrease ensüümide puudumist - seedimise kõhu faasi rikkumist; kolestaas, soole düsbioos - sapphapete metabolismi rikkumine, lipiidide transportimine seedimise sapiteede faasi rikkumiseni; õõnsuse ensüümide (disahharidaasid, peptidaasid jne) puudus põhjustab membraanide seedimise häireid; peensoole limaskesta atroofia - imendumise, st seedimise rakufaasi rikkumine, samas kui kannatab ka membraani seedimine; soole lümfivoolu patoloogia, mesenteriaalne vereringe kuni - imendunud ainete edasise transpordi halvenemine - väljavoolu faas kannatab; toidu kiirendatud läbimine soolestikku - igat tüüpi seedimise rikkumine.

Ensümopaatia on patoloogiline seisund, mis on põhjustatud teatud seedeprotsesse tagavate rakuensüümide puudumisest, puudusest või struktuuri rikkumisest.

Kliiniline pilt põhjustatud limaskesta imendumise häiretest peensooldeüks või mitu toitainet. Malabsorptsiooni sündroomi kliinilised ilmingud kõhulahtisuse, kehakaalu languse, valgupuuduse, hüpovitaminoosi nähtude kujul.

Malabsorptsiooni sündroom võib olla primaarne (pärilik) või sekundaarne (omandatud). Klassifikatsioon. patogeenne klassifikatsioon.

1. Eksokriinne pankrease puudulikkus:

1) kõhunäärme tsüstiline fibroos;

2) krooniline häire toitumine valgu- ja kalorivaegusega;

3) Shwachmani-Diamondi sündroom;

4) krooniline pankreatiit koos eksokriinse puudulikkusega;

5) spetsiifilised ensüümi defektid (lipaas, trüpsinogeen).

2. Sapphapete puudulikkus:

1) sapiteede obstruktsioon (atresia sapiteede, sapikivitõbi, pankrease peavähk);

2) resektsioon niudesool;

3) maksatsirroos, krooniline hepatiit (vähenenud sekretsioon);

4) düsbakterioos.

3. Mao funktsioonide rikkumised:

1) postgastrektoomia sündroom;

2) vagotoomia;

3) kahjulik aneemia põhjustatud B-vitamiini puudusest 12

4. Düsmotiilsus:

1) hüpertüreoidism;

2) suhkurtõbi;

3) sklerodermia; 4 amüloidoos.

5. Soole limaskesta patoloogia:

1) tsöliaakia;

2) laktaasipuudus;

3) sahharaasi ja isomaltaasi puudulikkus (kombineeritud);

4) eksudatiivne enteropaatia;

5) lehmapiimavalgu (ja/või soja) talumatus;

6) enterokinaasi puudulikkus;

7) abetalipoproteineemia (Bassen-Kornzweigi sündroom);

8) aminohapete (trüptofaan, metioniin, lüsiin jt) transpordi häired;

9) B-vitamiin 12 malabsorptsioon (transkobalamiin-II puudulikkus);

10) foolhappe imendumisprotsesside kaasasündinud häired;

11) kloori kaotav kõhulahtisus;

12) D-vitamiinist sõltuv rahhiit;

13) enteropaatiline akrodermatiit;

14) Menkese sündroom (lokkis juuste sündroom);

15) Crohni tõbi;

16) malabsorptsioon pärast enteriidi põdemist;

17) troopiline salu;

18) Whipple'i tõbi;

19) kroonilised infektsioonid(immuunpuudulikkus), eriti giardiaas;

20) primaarne immuunpuudulikkus (Wiskott-Aldrichi sündroom);

21) kaasasündinud lühike soolestik;

22) lühikese soole sündroom pärast resektsiooni (peensoole proksimaalse osa resektsioon, niudesoole resektsioon, ileotsekaalse piirkonna resektsioon);

23) eosinofiilne gastroenteriit.

Etioloogia. Etioloogia on igal juhul erinev (laktaasi, a-glükosidaasi, enterokinaasi puudumine või vähenenud aktiivsus). Päriliku soolestiku imendumise häirete hulgas on disahharidaasi puudulikkus (sugaras, laktaas, isomaltaas), tõeline tsöliaakia (gliadiini talumatus), enterokinaasi puudulikkus, monosahhariidide (glükoos, fruktoos, galaktoos) talumatus, aminohapete malabsorptsioon (aminohapete malabsorptsioon, jne) ), B-vitamiini malabsorptsioon 12 ja foolhape jne. Sekundaarne ehk omandatud malabsorptsioon esineb paljude krooniliste mao- ja sooltehaiguste korral (pankreatiit, hepatiit, düsbakterioos, düskineesia, Crohni tõbi jne).

Kliinik. Kliiniline pilt lastel: domineerib krooniline kõhulahtisus koos suurepärane sisu lipiidid väljaheites. Järk-järgult areneb düstroofia, lapsed jäävad kasvust maha. Lisanduvad vitamiinipuuduse kliinilised ilmingud, vee ja elektrolüütide tasakaalu häired (naha kuivus, krambid, glossiit, hüpokaleemia, hüponatreemia, hüpokaltseemia jne.) Iseloomustab pankrease seedimise puudulikkuse sündroom (pankrease steatorröa): rasv, amülorröa (rakuväline tärklis) . Sündroomile on tüüpilised sapivoolu häired (hepatogeenne steatorröa): steatorröa (ülekaalus rasvhapped väiksema koguse neutraalse rasva taustal seepide täielikul puudumisel on kreatorröa võimalik (valitsevad muutunud lihaskiud).

Soole kõhulahtisust iseloomustab steatorröa, mis on valdavalt seebid ja rasvhapped. Diagnostika. Parakliinilise uuringu meetodid.

1. Üldine analüüs veri.

2. Uriini üldanalüüs.

3. Giardia väljaheited, helminti munad, enterobiaasi kraapimine.

4. Koprogramm (laiendatud, laiendatud): tärklis, neutraalrasv, rasvhapped, sidekoe, joodi-fiilne mikrofloora normaalses väljaheites puudub.

5. Vereseerumi biokeemiline uuring: proteinogramm, funktsionaalsed maksaanalüüsid (ALT, AST, aluseline fosfataas, bilirubiin, kolesterool), K, Fe, Ca, P, foolhape, B-vitamiin 12 , karoteen).

6. Suhkrukõver – lame suhkrukõver viitab limaskesta difuussele kahjustusele. Tuleb märkida, et glükoosi uuring viiakse läbi tühja kõhuga, 15-30, 60-120 minuti pärast.

7. d-ksüloosi test. d-ksüloos on pentoos, mis imendub passiivselt läbi terve limaskesta. Eritub neerude kaudu. Malabsorptsiooni korral kaob suurem osa ksüloosist väljaheitega ja see ei jõua vereringesüsteemi. Vähemalt 30% eritub uriiniga, st rohkem kui 1,25 g suukaudselt manustatud (5 g) .

8. Koormustestid laktoosi, maltoosi, sahharoosi, tärklisega. Laktoosikoormuse korral viitab laktoosi lõhustamisprodukti sisalduse suurenemine veres pärast 50 g laktoosi suukaudset manustamist vähem kui 20% võrra laktaasi puudulikkusele.

9. Uriinis sisalduvate süsivesikute, aminohapete kromatograafiline identifitseerimine.

10. Vesinik hingamise test: vesiniku hulga määramine väljahingatavas õhus pärast laadimist suhkrutega annuses 2 g / kg (maksimaalselt 50 g). Test põhineb sellel, et kui suhkur ei adsorbeerita ülemises peensooles, siis see jõuab distaalsetesse osadesse, kus soolebakterid sellele vesiniku moodustumisega mõjuvad. Viimane imendub kiiresti ja hingatakse välja mõõdetavates kogustes. Suurenenud väljahingatava vesiniku kogust (esimese 2 tunni jooksul üle 20 g/miljoni kohta) peetakse patoloogiaks. (P.S. antibiootikume kasutavatel patsientidel ja umbes 2% juhtudest terved isikud vesinikku tootva soolefloora puudumine).

11. Väljaheidete külvamine düsbakterioosi korral.

12. Pankrease ensüümide uurimine veres ja uriinis.

13. Kõhunäärme, maksa, sapipõie ultraheli.

14. Kloori (Cl) määramine higivedelikus. Vajadusel molekulaargeneetiline uuring tsüstilise fibroosi suhtes.

15. Seedetrakti röntgen - teave baariumi soolestikku läbimise aja, limaskesta kahjustuse, ahenemise või kasvaja esinemise kohta.

16. Gastroduodenoskoopia koos biopsiaga. Peensoole biopsia aitab diagnoosida tsöliaakiat, kuid see ei viita paljudele teistele haigustele.

17. Kolonoileoskoopia koos biopsiaga.

Pankrease tsüstofibroos (tsüstiline fibroos) on retsessiivset tüüpi pärilik pärilik haigus. Esinemissagedus elanikkonnas 2–8: 100 000 elanikku. Tsüstilise fibroosiga patsientidel "ei tööta" rakumembraani apikaalses osas olev kloriidkanal, mis põhjustab kloori eraldumise häireid rakust, mis aitab kaasa naatriumiioonide suurenenud väljumisele luumenist rakk, millele järgneb rakkudevahelise ruumi vesikomponent. Tagajärjeks on välissekretsiooni näärmete sekreedi paksenemine ( bronhopulmonaalne süsteem, pankreas, süljenäärmed, sugunäärmed). Kõige sagedamini on kahjustatud hingamissüsteem ja kõhunääre. Haigus avaldub juba esimesel eluaastal hingamisteede ja soolestiku sündroomidena. Süsteemide ja elundite huvi aste on erinev. Parakliinilised markerid on: koprogramm - suure hulga neutraalse rasva olemasolu ja peaaegu alati selle ülekaal. lihaskiud ja polüsahhariidid.

Kõhunäärme ultraheli - parenhüümi difuusne tihenemine ja vanusega kõhunäärme suuruse vähenemine.

Kõrge higikloriidide sisaldus (60,0 mmol/l või rohkem), korduvalt positiivne (vähemalt 3 korda).

Molekulaargeneetiline testimine. Kuid tuleb märkida, et negatiivsed tulemused need uuringud ei välista tsüstilise fibroosi diagnoosi.

Shwachmani-Diamondi sündroom (kõhunäärme kaasasündinud hüpoplaasia koos neutropeenia, lühikese kasvu ja luude anomaaliaga).

Diagnoos põhineb pankrease puudulikkuse sündroomil esimesel eluaastal, neutropeenial, normaalsel higikloriidil.

Krooniline pankreatiit koos eksokriinse puudulikkusega – põhjused võivad olla varasemad haigused, sealhulgas mumps, vigastused, ravimid, toksiinid, haigused ja sapiteede ja pankrease kanalid, süsteemsed haigused.

Spetsiifilised ensüümi defektid (lipaas, trüpsinogeen).

1. Pankrease lipaasi isoleeritud defitsiit (Shedon-Rey sündroom) väljendub neutraalsetest rasvadest tingitud rasvkõhulahtisuses. Lastel on head isu areneda piisavalt füüsilises ja neuropsühholoogilises mõttes.

Diagnoos: põhineb rasvasel väljaheitel, neutraalsel rasval väljaheites, normaalsel suhkrukõveral, d-ksüloosi testil, järsk langus või lipaasi puudumine pankrease mahlas, morfoloogiliste muutuste puudumine kõhunäärmes, normaalsed higikloriidid.

Ravi: asendusravi.

2. Isoleeritud trüpsiini puudulikkus esineb sagedusega 1: 10 000; pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne.

Kliiniliselt avaldub vahetult pärast sündi pudrune või vesine väljaheide loomuliku toitumise, kehva arengu ja suureneva alatoitluse taustal. Leitud väljaheites suur hulk valk ja rasv Ravi: asendusravi.

3. Amülaasi puudulikkus - diagnoos kliiniliste ilmingute põhjal, vesine, koos hapu lõhn tool. Koprogramm (tärklis). Amülaasi aktiivsuse vähenemine või puudumine. Mõju elimineeriva (tärklisevaba) dieedi taustale.

Sapiteede obstruktsioon (sapiteede atreesia, sapikivitõbi, kõhunäärmepea vähk), niudesoole resektsioon, düsbakterioos, maksatsirroos, krooniline hepatiit (vähenenud sekretsioon). Koproloogilises uuringus rasvhapete ülekaal väiksema koguse neutraalse rasva taustal seepide täielikul puudumisel; Võimalik on kreatorröa – ülekaalus on muutunud lihaskiud.

Gastrektoomiajärgne sündroom, vagotoomia, B-vitamiini vaegusest põhjustatud pernicious aneemia 12 .

Hüpertüreoidism, kilpnäärme hormoonide taseme tõus, motoorika suurenemine, toidu transpordiaja lühenemine, seedimise ja rasvade imendumise vähenemine, kõhulahtisus ja steatorröa. Diabeet: kõhulahtisus on sekundaarne ja seotud diabeetilise neuropaatiaga.

Sündroomi mehhanismid:

1) kõhunäärme eksokriinse funktsiooni rikkumine, steatorröa;

2) mao antrumi motoorika vähenemine, rasvade emulgeerumise häired, steatorröa;

3) soolestiku autonoomse vegetatiivse regulatsiooni rikkumine, soole staas, bakterite suurenenud paljunemine, sapphapete dekonjugatsioon, rasvade malabsorptsioon. Sklerodermia, peensoole motoorika vähenemine, mis on seotud sooleseina silelihasrakkude arvu vähenemisega, bakterite suurenenud paljunemine, sapphapete dekonjugatsioon, rasvade imendumishäire. Amüloidoos, amüloidvalgu ladestumine paljudes elundites, sealhulgas sooleseina silelihaskoes, vähenenud motoorika, suurenenud bakterite paljunemine, sapphapete dekonjugatsioon, rasvade imendumishäire.

Tsöliaakia (gluteeni enteropaatia, tsöliaakia, tsöliaakia, mittetroopiline tõbi).

Arengu põhjused: kaasasündinud krooniline haigus peensool, mis on tingitud peensoole harjapiiri peptidaaside puudumisest või aktiivsuse vähenemisest, mis lagundavad gliadiini, moodustav osa erinevate teraviljade (nisu, rukis, oder, kaer) valk.

Malabsorptsiooni diagnoosimine: peensoole limaskesta vahe- või täielik atroofia, gluteenivaba dieedi kliiniline toime, imendumise paranemine ja röntgeniandmete paranemine gluteeni dieedist väljajätmisel, peensoole morfoloogia paranemine kasutamisest gluteenivaba dieedi korral, morfoloogiliste häirete kordumine pärast gluteenivaba dieedi lõpetamist.

Radioloogilised tunnused: soolestiku laienemine on kõige püsivam ja olulisem sümptom, see on eriti väljendunud jejunumi keskmises ja distaalses osas. Soole laienemist seletatakse selle hüpotensiooniga. Pankrease steatorröa korral soolestiku laienemine puudub ja see ei ole tingitud soolestiku suurenenud rasvasisaldusest.

Võimalik on seroloogiline diagnostika: anti-gliadiini (AGA) antikehade, anti-endomüsiaalsete (EMA) ja antiretikulaarsete (ARA) IgA antikehade sisalduse määramine vereseerumis.Nende antikehade olemasolu loetakse haigusele spetsiifiliseks, ja nende uuringut saab kasutada patsientide lähisugulaste skriinimiseks ja ka tsöliaakia esinemissageduse kindlakstegemiseks elanikkonnas.

Laiendatud koprogrammis - neutraalse rasva ja eriti rasvhapete ja seepide olemasolu, lame suhkrukõver glükoosikoormusega, mis näitab di- ja monoainete imendumise rikkumist.

Peamine ravimeetod on dieet, jättes välja kõik gluteeni sisaldavad toidud. Teraviljadest on lubatud ainult riis, tatar, mais, kookide, küpsetiste, küpsiste valmistamine sojast, riisijahu ja tärklis. Dieet on ette nähtud isegi haiguse asümptomaatilise käigu korral ja seda tuleb järgida kogu patsiendi eluea jooksul. Tuleb meeles pidada, et isegi 100 mg nisujahu, mida võetakse iga päev, põhjustavad biopsia ajal märgatavaid muutusi morfoloogilises pildis.

laktaasi puudulikkus. Laktaasipuudus lastel ja täiskasvanutel on heterogeense molekulaargeneetilise iseloomuga.

Ensüümi on kahte tüüpi: imikute laktaas ja spetsiifilisem täiskasvanu tüüpi laktaas. 3–5-aastaselt lülitub ensüümide sünteesi geeniregulatsioon lapse tüübilt täiskasvanu tüübile.

Laktaasipuudusel on 4 vormi:

1) primaarne pärilik laktaasi puudulikkus: autosomaalse retsessiivse (võimalik, et domineeriva) pärilikkuse tüübiga laktaasia;

2) mööduv laktaasipuudus enneaegsetel imikutel;

3) täiskasvanu tüüpi hüpolaktaasia (laktoosi lapsevormi püsivus);

4) sekundaarne laktaasi puudulikkus (koos enteriidiga, toiduallergia, tsöliaakia, immuunpuudulikkuse seisundid). Kliinilised ilmingud kõhulahtisuse kujul pärast piima võtmist. Diagnoos: kõhulahtisus, pH koprogramm< 5,0. Если нет нарушения полостного или мембранного пищеварения, то других изменений в копрограмме можно не найти, гликемические кривые при нагрузке глюкозой, галактозой, d-ксилозой нормальные, а при нагрузке лактозой – плоская.

Peensoole biopsia - inimestel, kellel on peensoole limaskesta morfoloogiliste muutuste esmane defitsiit, tavaliselt ei leita, jejunoskoopia - sagedamini ilma tunnusteta, limaskesta visuaalne endoskoopiline pilt - positiivne mõju piimatoodete kaotamisele tooted, halvenemine (kõhulahtisus) pärast piima võtmist.

Kui rinnaga toidetaval lapsel tekib laktaasipuudus, on ravil 2 võimalust.

1. Kui lapsel on kliiniline ja laboratoorsed märgid laktaasipuudus, kuid kaalus juurde, tuleks rinnaga toitmist jätkata, kuid piim ja piimatooted, aga ka veiseliha tuleks ema toidust välja jätta.

2. Kui laktaasi puudulikkuse taustal lapse kehakaal ei suurene või väheneb piisava kogusega. rinnapiim, ja terapeutilised meetmed ei anna positiivset mõju, on vaja lõpetada rinnaga toitmine ja minna üle piimavabade või madala laktoosisisaldusega segudega toidule. Õige diagnoosi korral täheldatakse kliinilist toimet juba esimese 2-3 päeva jooksul.

Sahharaasi ja isomaltaasi puudus. Diagnoos: korduv kõhulahtisus, oksendamine pärast sahharoosi võtmist, kehalise arengu hilinemine, haiguse algus pärast lapse üleviimist sega- või kunstlik söötmine, üldise seisundi paranemine pärast sahharoosi ja tärklise väljajätmist dieedist, lame glükeemiline kõver pärast sahharoosikoormust, normaalne kõver reeglina glükoosikoormusega, uriini suhkrute kromatograafia, koprogramm, nagu laktaasi puhul puudujääk.

Ravi: eliminatsioonidieet.

eksudatiivne enteropaatia. Eksudatiivset enteropaatiat (proteolüütilist enteropaatiat) iseloomustab suurenenud sekretsioon, mis on tingitud valgu suurenenud soole läbilaskvusest verest soolestiku luumenisse ja valgu kadu väljaheitega.

Eksudatiivse enteropaatia esmased ja sekundaarsed vormid on olemas.

Esmane - kaasasündinud generaliseerunud lümfisüsteemi haigus, mis lokaliseerub selektiivselt soolestikus. AT väliskirjandus neid iseloomustatakse iseseisva nosoloogilise üksusena.

Patogenees: suurenenud valgu ekstravasatsioon toimub rõhu tõusuga lümfisooned sooled.

Eksudatiivse enteropaatia sekundaarsed põhjused on tsöliaakia, gastroenteriit, lehmapiimavalgu talumatus ja paljud teised haigused.

Patogenees: soolemembraanide suurenenud läbilaskvus makromolekulide jaoks.

Kliinik ja diagnostika: turse sündroom; vereseerumi langus üldine tase valk, g-globuliinid, kolesterool: koprogrammis: nagu tsöliaakia puhul rasva imendumise ja selle transpordi (neutraalne rasv, rasvhapped, seebid) halvenemise tõttu; soolestiku fluoroskoopia: radioloogilised muutused on seotud sooleseina tursega. Kontrastaine läbimine on õigeaegne. Lümfangiektaasiaga soole seina võib olla koonusekujuline ümmarguste voldikute paksenemine vaniku kujul. Raskematel juhtudel võib tuvastada pseudopolüpoosi ilminguid. Endoskoopiline pilt on mitmekesine: jejunaalse limaskesta puutumatu voltimise korral, selle kahvaturoosa või roosa värvusega, millel on selgelt väljendunud veresoonte muster, mõnikord koos täppide hemorraagiate, lümfofollikulaarse hüperplaasiaga, esineb ka limaskesta vaba hüperplaasia arvukate punnide kujul.

Biopsia: eksudatiivse enteropaatia käigus tuvastati Waldmanni sõnul peensoole limaskesta ja soolestiku lümfisüsteemi muutused, mida nimetati soole lümfangiektaasiaks - lümfisoonte laienemine, interstitsiaalne turse.

1. Soovitatav on madala rasvasisaldusega dieet, keskmise ahelaga triglütseriidid, kuna need imenduvad ilma soolestiku lümfisüsteemi osaluseta ja võivad vähendada survet soole lümfisoontes. Piirata soola.

2. Valguravimite sisseviimisel / kasutuselevõtul.

3. Sümptomaatiline ravi.

Lehmapiimavalgu talumatus. Kõige sagedamini esineb lehmapiimavalgu talumatust lastel, valdavalt alla 2-aastastel, ligikaudu 1 lapsel 200-st. noorem vanus.

Patogenees: immuunvastus valkudele, peamiselt /? - laktoglobuliin (seda konkreetset valku inimese rinnapiimas ei leidu). Kliinilised ilmingud kõhulahtisuse kujul.

Diagnoos: ägedad sümptomid peaksid taanduma 48 tunni jooksul ja kroonilised sümptomid 1 nädala jooksul pärast piimaga toitmise lõpetamist. Endoskoopia ja tühisoole biopsiaga: tekivad muutused, mis meenutavad ravimata tsöliaakia juhtumeid, kuigi mitte nii väljendunud, kuid lehmapiimavalgu vastaste antikehade suurenenud tiiter.

Ravi: lehmapiima, vajadusel soja eemaldamine.

Enterokinaasi puudulikkus. Enterokinaas aktiveerib pankrease trüpsinogeeni, muutes selle aktiivseks ensüümiks trüpsiiniks. Enterokinaasi defitsiidi tõttu on valkude seedimine soolestikus häiritud. Esineb ainult lastel.

Kliinilised ilmingud: kõhulahtisus, tursed, hüpoproteineemia, enterokinaasi aktiivsus kaksteistsõrmiksoole sisus praktiliselt puudub, samas kui amülaasi ja lipaasi aktiivsus ei muutu.

Ravi: asendusravi pankrease ensüümidega.

Abetolipoproteineemia. Abetolipoproteineemia (Bassen-Kornzweigi sündroom) on seisund, mille korral puudub külomikronite ja väga madala tihedusega lipoproteiinide moodustamiseks vajalik apo-B valk, mis põhjustab enterotsüütide ülevoolu rasvadega ja rasvade imendumine on häiritud.

Kliinilised ilmingud esimesel eluaastal, tuvastatakse arengupeetus. Väljaheited on rikkalikud ja värvunud, kõht on välja paisunud. Vaimne areng on mõnevõrra maha jäänud. Iseloomulikult pärast 10. eluaastat ilmnevad väikeaju sümptomid B noorukieas areneb ebatüüpiline pigmentoosne retiniit. Diagnoos: akantotsiidide tuvastamine perifeerses veres, hüpokolesteroleemia (200–800 mg/l), b-, c-lipoproteiinide puudumine või minimaalne kogus (b- või c-lipoproteineemia), tühja kõhuga lipiidide väljendunud kogunemine enterotsüütide villidesse. kaksteistsõrmiksoole limaskest.

Ravi: pika ahelaga rasvade, vitamiinide A, D, E, K piiramine, triglütseriidide tarbimine koos keskmise pikkusega ahelad, Aminohapete transpordi rikkumine.

Diagnoos: uriinis, vereseerumis sisalduvate aminohapete õhekihikromatograafia põhjal.

B-vitamiin 12 malabsorptsioon (transkobalamiin-P puudulikkus). Transkobalamiin-II, soolestiku transpordiks olulise valgu, B-vitamiini puudus 12 põhjustab rasket megaloblastilist aneemiat, kõhulahtisust ja oksendamist.

Ravi: B-vitamiin 12 1000 mcg/nädalas transkobalamiin-II vaeguse ja 100 mcg/kuus muude haiguste korral Kaasasündinud foolhappe imendumishäired.

Kliinik – megaloblastne aneemia, intelligentsuse langus Kloori raiskav kõhulahtisus on haruldane spetsiifiline kaasasündinud haigus, mis on põhjustatud kloriidide transpordi defektist niudesooles. Kliinilised ilmingud: kurnav kõhulahtisus alates sünnihetkest, mis on tingitud kloriidioonide kuhjumisest soolestiku luumenis.

Diagnoos: kõhulahtisus, hüpokaleemia, hüpokloreemia, alkaloos. Muus osas ei ole soolestiku imendumisfunktsioon häiritud. Ravi: lisage toidule lisaks kaaliumi, piirake kloriidide tarbimist.

Enteropaatiline akrodermatiit on põhjustatud Zn imendumishäirest.

Kliinik: dermatiit (lööve naha üleminekul limaskestale), võib esineda alopeetsiat, kõhulahtisust, arengupeetust, Zn sisalduse vähenemist vereseerumis, aktiivsust aluseline fosfataas.

Ravi: tsinksulfaat 150 mg/päevas.

Menkesi sündroom. Menkes'i sündroom (lokkis juuste sündroom) on põhjustatud Cu (vase) transpordi häiretest. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil.

Kliinik: kasvupeetus, juuste anomaalia, väikeaju degeneratsioon.

Diagnoos: kliiniku ja vereseerumis Cu languse põhjal.

Prognoos on ebasoodne.

Whipple'i sündroom. Lastel ei esine seda peaaegu kunagi.

Etioloogia: usun, et mõjutatud on vardakujulised mikroorganismid, sealhulgas peensool.

Kliinik: palavik, kõhulahtisus, artralgia, polüserosiit.

Diagnoos: biopsia sisse kaksteistsõrmiksool, tuvastatakse PAS-positiivsed makrofaagid ja limaskestalt saab tuvastada baktereid.

Diagnostika meetodid.

ma lavastan. Malabsorptsiooni sündroomi tuvastamine.

Vastavalt kliinilistele tunnustele:

1) kehakaalu langus normaalse või suurenenud söögiisu- rasvade, valkude, süsivesikute imendumise vähenemine;

2) rikkalik väljaheide – vähenenud rasvade imendumine;

3) lihaste nõrkus, turse - valkude imendumise vähenemine;

4) kõhupuhitus, korin kõhus, rohke gaaside eraldumine - süsivesikute seedimine soole mikrofloora poolt;

5) parasteesia, luuvalu, teetania – vähenenud Ca ja D-vitamiini imendumine;

6) lihaskrambid- K ja Mg liigne kadu;

7) hemorraagiline sündroom- K-vitamiini imendumise vähenemine;

8) glossiit, stomatiit, keiliit – B-vitamiini vaegus 12 , foolhape ja muud B-vitamiinid;

9) akrodermatiit – Zn-puudus.

II etapp. Enteropaatia nakkusliku geneesi välistamine.

III etapp. Seedehäirete tüübi (faasi) kindlaksmääramine (kõhuõõne, parietaalmembraan):

1) kõhuõõne seedimise (preenteraalsete mehhanismide) rikkumine selle põhjuste väljaselgitamiseks: mao düsfunktsioon, pankrease eritumise puudulikkus, sapipuudulikkus (moodustumise vähenemine, eritumise või reabsorptsioon soolestikus);

2) parietaalse seedimise (enteraalsete mehhanismide) rikkumise korral võib kasutada järgmisi meetodeid: haiguse ilmingu ajastus (patsiendi vanus), haiguse ilmingu seos lapse keha omadustega. toitumine, väljaheite halvenemise seos lapse toitumise omadustega. Õigeaegse diagnoosimise ja ravi prognoos on soodne.

Ennetus seisneb dieediteraapias, jättes välja talumatud toidud.

Malabsorptsiooni sündroom lastel ehk malabsorptsiooni sündroom on kompleks kliinilised sümptomid mis arenevad välja seedehäirete ja transpordivõimsus peensoole ja see viib ainevahetuse halvenemiseni. Malabsorptsiooni sündroom avaldub kõhulahtisuse, steatorröa, multivitamiinide vaeguse, kehakaalu langusena.

Malabsorptsiooni põhjused

Malabsorptsiooni võib põhjustada rohkem kui 70 haigust seedeelundkond, sealhulgas megaloblastiline aneemia, D-vitamiini suhtes resistentne rahhiit, aminohapete metabolismi häirega seotud patoloogiad jne, kuid meditsiinis kasutatakse terminit "malabsorptsioon" ainult nende haiguste puhul, millega kaasneb alatoitumus ja enteraalne sündroom.

Sõltuvalt häire tõsidusest jaguneb malabsorptsioon järgmisteks osadeks:

• 1 kraad. Inimese kehakaal langeb vähem kui 10 kg, ilmnevad asthenovegetatiivse sündroomi ja multivitamiinipuuduse tunnused (nõrkus, apaatia, kiire väsimus);
• 2 kraadi. Kehakaal väheneb rohkem kui 10 kg, väljendub multivitamiinipuudus, diagnoositakse elektrolüütide defitsiit, aneemia, sugunäärmete funktsioonide vähenemine;
• 3 kraadi. Tekib kehakaalu defitsiit, patsiendid kannatavad paljude vitamiinide ja elektrolüütide puuduse käes, võivad tekkida krambid, aneemia, osteoporoos, tursed, toitainete puuduse taustal tekivad endokriinsed häired.

Malabsorptsiooni sündroom võib olla põhjustatud kaasasündinud häiretest või areneda omandatud haiguste taustal.

Kaasasündinud malabsorptsioon põhjustab 10% häire juhtudest. See moodustub tsöliaakia, tsüstilise fibroosi, Shwachmani-Diamondi sündroomi, laktaasi puudulikkuse, sahharoosi või isomaltoosi, disahhariidide puudulikkuse, Hartnupi tõve, tsüstinuuria taustal.

Omandatud malabsorptsioon võib tekkida pärast lapse enteriiti, aga ka siis, kui tal on soole lümfangiektaasia, troopiline sprue, lühikese soole sündroom, peensoole onkoloogia, krooniline pankreatiit, tsirroos. Seda sündroomi seostatakse 3% patsientidest lehmapiimavalgu talumatusega, mis võib areneda igas vanuses.

Sümptomid

Kliiniline pilt sisaldab mittespetsiifilisi ja spetsiifilised sümptomid. To mittespetsiifilised märgid hõlmavad paljude patoloogiate korral esinevaid ilminguid seedetrakti, ja nende põhjal on võimatu õiget diagnoosi panna. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

• nõrkus, väsimus, apaatia;
• kehakaalu langus normaalse toitumisega (see sümptom on rohkem väljendunud tsöliaakia ja Whipple'i tõvega lastel);
• puhitus, krambid või vöövalu selle ülemises osas, korin, silmaga on märgatav soolestiku motoorika;
• kõhupuhitus (seedegaaside eraldumine) tekib siis, kui peensooles on liiga palju baktereid;
• kõhulahtisus;
• steatorröa (rasvane väljaheide), väljaheidete maht on suurenenud, see on pudrune või vesine, nässus, ahoolik (kui soolestikus on liiga vähe sapphappeid).
• kuiv nahk, rabedad juuksed ja küüned, dermatiit, glossiit, ekhümoos.

Patoloogia spetsiifilised tunnused, st need, mis viitavad malabsorptsiooni sündroomile, on järgmised:

• perifeerne turse. See sümptom areneb hüpoproteineemia tagajärjel. Jalad ja jalad tavaliselt paisuvad. Kui sündroom on raske, moodustub astsiit, mis on seotud valgu imendumise, endogeense valgu kadumise ja hüpoalbumineemiaga;
• multivitamiinipuudusest põhjustatud muutused. Hüpovitaminoosi tunnuseks on naha, limaskestade ja keele muutus. Vitamiinide puudusega inimestel on nahk kuiv ja ketendav, tekib keiliit, glossiit, stomatiit, kehale või näole tekivad vanuselaigud, küüneplaadid muuta värvi ja helbed. Olenevalt sellest, millised elemendid ei suuda peensooles imenduda, tekivad vastavad häired. K-vitamiini puudumisel hakkavad igemed veritsema, tekivad petehhiaalsed või nahaalused verevalumid. "Ööpimedus" ilmneb A-vitamiini puudusega. Kui on D-vitamiini puudus, siis on patsientidel luuvalu. Piisava koguse B 12 vitamiini puudumine põhjustab megaloblastilise aneemia arengut ning vitamiinide B 1 ja E puudumine põhjustab paresteesiat ja neuropaatiat;
• kõrvalekalle mineraalide tasakaalu normist. Mineraalne koostis veri on häiritud kõigil malabsorptsiooni sündroomiga inimestel. Kaaliumipuudus põhjustab krampe, müalgiat, paresteesiat, luuvalu. Kaaliumi ja magneesiumi puudus suurendab ärrituvust närvisüsteem ja positiivsed sümptomid Khvostek ja Trousseau. Rasketel juhtudel, kui veres on vähe kaltsiumi ja D-vitamiini, tekib osteoparoos. torukujulised luud, vaagen ja selg. Patsientidel, kellel on tsingi, raua ja vase imendumine halvenenud, on nahal nähtav lööve, tuvastatakse rauavaegusaneemia, hüpertermia;
• endokriinsüsteemi häired. Raskete ja pikk kursus häired ilmnevad polüglandulaarse puudulikkuse tunnused. Sugunäärmed lakkavad normaalselt funktsioneerima (libiido ja potentsi langevad, menstruatsioon on häiritud või kaob sootuks). Kaltsiumi malabsorptsioon põhjustab hüperparatüreoidismi.

Malabsorptsioonisündroomiga patsientidel on loomulikult ka märke põhihaigusest, mis kutsus esile imendumisfunktsiooni häire.

Kõige sagedamini diagnoositakse lastel:

• glükoosi-galaktoosi malabsorptsioon;
• gluteeni talumatus;
• rasvade, süsivesikute või valkude malabsorptsioon;
• monosahhariidide puudus;
• laktoosi puudus;
• mineraalide malabsorptsioon.

Kui rasvad sisenevad jämesoolde, hõivavad nad ka rasvlahustuvaid vitamiine, mis põhjustab nende puudust. Patogeense mikrofloora arengu tõttu on sapisoolade imendumine piiratud ning need happed ärritavad jämesoolt, mis põhjustab kõhulahtisust.

Kui süsivesikud imenduvad halvasti, tekib jämesooles kiiresti mikrofloora, mis lagundab sissetulevad süsivesikud lihtsamateks ühenditeks, sealhulgas rasvhapeteks, süsihappegaasiks ja metaaniks ning see kutsub esile kõhulahtisuse ja suurenenud gaasi moodustumine. Valkude puuduse korral põhjustab see aminohapete puudust.

Diagnostika

On võimalik eeldada malabsorptsiooni sündroomi esinemist patsientidel, kellel on sagedane kõhulahtisus, kaalulangus ja aneemia. Anamneesi kogumisel on vaja selgitada, millal ilmnesid esimesed sümptomid. Kaasasündinud soolestiku lümfangiektaasia avaldub kõige sagedamini üheteistkümneaastaselt, tsöliaakia annab endast tunda, kui laps on 9-kuune -1,5-aastane.

Lühikese soole sündroom (SBS), mille vastu areneb malabsorptsioon, tekib kohe pärast operatsiooni kõhuõõnde. Arst peab määrama sümptomite jada. See on oluline, sest Whipple'i tõve puhul ilmnevad esmalt liigesekahjustuse tunnused, millega kaasneb lümfangiektaasia, väljendunud sümmeetriline turse ja kõhulahtisus.

Määrata malabsorptsiooni sündroomi olemasolu laboratoorsed meetodid. Patsient peab analüüsiks võtma verd, uriini, väljaheiteid. Kliiniline vereanalüüs malabsorptsiooni tuvastamiseks paljastab aneemia, mis tähendab, et foolhape ja raud imenduvad halvasti.

Kui niudesooles esinevad ka põletikulised ja destruktiivsed protsessid, siis muutub B 12 vitamiini imendumine, tekib megaloblastiline aneemia. Valgevereliblede arvu suurenemine ja kõrge ESR indikaator(erütrotsüütide settimise kiirus) võib tõlgendada kui põletikulise protsessi ägenemist või kui Crohni tõve arengut.

Protrombiiniaja pikenemine viitab K-vitamiini puudusele

Vere biokeemia võimaldab teil hinnata albumiini, kaltsiumi, aluselise fosfataasi taset. Malabsorptsiooniga tuvastatakse hüpokaleemia, hüpokolesteroleemia ja hüpoferreemia. Pideva põletiku korral soolestikus tõuseb C-reaktiivse valgu tase. Samuti tehakse analüüs vitamiinide koguse määramiseks. Seerumi karoteeni, kobalamiini, foolhappe tase on diagnostiliselt oluline.

B 12-vitamiini puudus viitab kroonilisele pankreatiidile ja niudesoole patoloogiale, foolhappe puudus esineb tsöliaakia, troopilise roosi, Whipple'i tõve korral. Kui peensooles esineb liigset bakterite kasvu, on foolhappe tase üle normi ja vitamiin B 12 alla normi.

Koproloogia avastab väljaheites tärklist ja müotsüüte, mis näitab süsivesikute ja valkude imendumise rikkumist. Mõne haiguse korral muutub väljaheidete pH, näiteks disahharidaasi puudulikkuse korral on tulemuseks vähemalt 6,0. Steatorröa määramiseks tehakse ka väljaheidete uuring. Tavaliselt, kui 93-95% sissetulevatest rasvadest tungib vereringesse.

2. astme malabsorptsiooni korral väheneb indikaator 60-80% -ni, 3. astmega - 50%. Analüüsiks kogutakse väljaheited kolm päeva. Enne materjali kogumist peab patsient järgima mitu päeva dieeti ja tarbima 80-100 grammi rasva.

Peensoole imendumisvõime hindamiseks on ette nähtud D-ksüloosi test. Tühja kõhuga patsient joob 25 g D-ksüloosi ja joob selle koos klaasi veega, misjärel kogub ta uriini 5 tundi. Tund pärast aine võtmist võetakse veenist verd. Imikutel, kes kaaluvad alla 30 kg, peaks ksüloosisisaldus veres olema üle 25 mg/dl ja uriinis vähemalt 5 g. Malabsorptsiooni, neerupuudulikkuse, portaalhüpertensiooni, astsiidi korral need näitajad vähenevad.

Vitamiin B 12 imendumise määramiseks on ette nähtud Schillingi test. Patsient joob 1 μg märgistatud vitamiini ja seejärel määrab labor, kui palju vitamiini ööpäevas uriiniga eritus. Kui see on alla 5-8%, siis see kinnitab imendumise rikkumist. Seda testi võib teha kaks korda, et kontrollida ettenähtud ravi efektiivsust.

Malabsorptsiooni ravis on oluline selle algpõhjus, nimelt instrumentaalsed meetodid diagnostika võimaldab tuvastada patoloogiat, mis viis imendumis- või transpordifunktsiooni häireni.

Üle 2-aastastele lastele võib määrata Giardia esinemise väljaheite analüüsi.

Röntgenikiirgus kontrastiga võimaldab tuvastada peensoole pimedaid silmuseid, anastomoose, divertikule, striktuure, haavandeid, haavandeid, fistuleid, horisontaalselt paiknevat gaasi ja vedeliku taset, lisaks saab määrata soole limaskesta voltide paksenemist. piltidelt (Wipple'i tõbi, lümfoom, amüloidoos, Zollingeri sündroom- Ellison), atroofia (tsöliaakia), peensoole segmentide laienemine (sklerodermia, tsöliaakia), seinte lamenemine (troopiline sprue).

CT skaneerimine kinnitab kroonilist pankreatiiti, mesenteriaalsete lümfisõlmede suurenemist, pankreatolitiaasi, peensoole silmuste läbimõõdu suurenemist. Endoskoopia tehakse, kui positiivne test D-ksüloosiga või steatorröaga. Visuaalne kontroll võimaldab diagnoosida Whipple'i tõbe, amüloidoosi, tsöliaakiat, soole lümfagioektaasiat.

Uuringu käigus võetakse histoloogia materjal, aspireeritakse peensoole sisu. Kinnituseks esmane haigus tehakse ka muid uurimismeetodeid, nagu kõhunäärme eksokriinse aktiivsuse hindamine, bakterite liigse kasvu sündroomi, laktaasipuuduse ja tsöliaakia määratlus.

Ravi

Pärast malabsorptsioonisündroomi tuvastamist võetakse meditsiinilisi meetmeid malabsorptsiooni nähtude kõrvaldamiseks, kehakaalu puudumise kõrvaldamiseks, imendumishäire provotseerinud patoloogia ravimiseks ja malabsorptsiooni tüsistuste tekke vältimiseks.

Nendel eesmärkidel on olemas järgmisi meetmeid:

• viiakse läbi esmase haiguse kirurgiline või meditsiiniline ravi;
• lapse toitumist kohandatakse kliinikut arvestades;
• taastumas valkude metabolism;
• kõrvaldatakse vitamiinipuudus ja elektrolüütide tasakaaluhäired;
• sooletrakti motoorika normaliseerub;
• taastumas normaalne mikrofloora sooled;
• vajadusel viiakse läbi rehüdratsioonravi.

Lapsele määratakse dieet, mille käigus suurendatakse valgulise toidu kogust (kuni 130-150 g päevas) ja vähendatakse rasvasisaldust (steatorröaga umbes kaks korda). Kalorite ja toidu kvalitatiivse koostise arvutamisel võetakse arvesse vanuse norm. Lastele määratakse spetsiaalsed segud, mis sisaldavad toitaineid optimaalses koguses.

Dieet hõlmab ka selliste toiduainete väljajätmist, mis põhjustavad allergilist või põletikulised reaktsioonid peensooles. Nii et laktoositalumatuse korral eemaldatakse toidust piimarasvu sisaldavad tooted, tsöliaakiaga ei tohiks gluteeni tarbida. Rasketel haigusjuhtudel enteraalne või parenteraalne toitumine.

Mõnel juhul on dieedist kinnipidamine piisav meede häire kõrvaldamiseks.

Malabsorptsiooni nähtude kõrvaldamiseks on see vajalik ravimteraapia, mille abil taastatakse vere mineraalide tasakaal ja normaliseeritakse vitamiinide hulk. B12-vitamiini võib soovitada manustada parenteraalselt. See on ette nähtud lastele 100 mcg / päevas 10-15 päeva jooksul, pärast mida vähendatakse määra 60-100 mikrogrammini kuus.

Nikotiinhape Tavaliselt manustatakse intramuskulaarselt 0,5 ml, seejärel suurendatakse annust 0,5 ml võrra ja manustatakse 2 ml kahe päeva jooksul, seejärel 3 ml kolm päeva ja nii edasi 5 ml-ni, seejärel annust vähendatakse. Aneemia korral soovitatakse rauda ja foolhapet, neid võetakse suu kaudu kuni normaalse verepildi taastumiseni.

Foolhape lastele määratakse 1 mg päevas. Kaltsiumglükonaati tuleks võtta 6-12 tabletti päevas ja seerumi kaltsiumisisaldust tuleb kontrollida iga kuu. Kui diagnoositakse Whipple'i, Crohni tõbi, troopiline sprue, bakterite ülekasvu sündroom, siis on see vajalik antibiootikumravi. Antibiootikumide kasutamine on näidustatud pikka aega (troopilise taime puhul on antibiootikumravi 3-6 kuud, Whipple'i tõvega - aastast).

Crohni tõve, Whipple'i tõve ja gluteenitalumatusega inimestele võib määrata prednisolooni (hormonaalne aine)

Soole sekretsiooni vähendamiseks ja peensoole peristaltika pärssimiseks kasutatakse oktreotiidi intravenoosselt või subkutaanselt (annus lastele 1-10 mcg / kg / päevas, maksimaalselt 1500 mcg päevas) või suukaudselt Loperamide (2-5-aastased lapsed, 1 mg kaks korda päevas, lapsed vanuses 5 aastat annavad 2 mg kaks korda päevas).

Malabsorptsiooni sündroomi provotseerimisel on ette nähtud choleretics krooniline patoloogia maksa või lühikese soole sündroom. Ursodeoksükoolhapet antakse lastele kiirusega 8-10 mg kehakaalu kilogrammi kohta (kuid mitte rohkem kui 300 mg / päevas), annus jagatakse kaheks annuseks. Soovitatav võib olla ka fenobarbitaal (3-8 mg/kg) 2-4 korda päevas.

Pankrease düsfunktsiooniga (Whipple'i tõve, kroonilise pankreatiidi, tsüstilise fibroosiga) viiakse läbi ensüümravi. Annus valitakse individuaalselt ja sõltub patsiendi vanusest ja kliinikust. Võib välja kirjutada Creon, Mezim forte, Pantsitrat. Ravi mõju puudumine võib olla tingitud ülihappesus maomahla, sel juhul on vajalik prootonpumba inhibiitorite või H 2 retseptori antagonistide tarbimine.

Kirurgiline sekkumine toimub ainult malabsorptsiooni sündroomi provotseeriva patoloogia korral. Kirurgia võib olla vajalik Crohni tõve, Hirschsprungi tõve, maksapatoloogia, jämesoole põletiku tüsistuste, soole lümfangiektaasia korral. Malabsorptsioonisündroomi ravi kestus sõltub malabsorptsioonihäire põhjustanud esmasest haigusest.

Kui infektsioosse enteriidi taustal on tekkinud malabsorptsioon, võib teraapia seisneda vaid põhihaiguse ravis ja nädalas dieedipidamises, tsöliaakia korral tuleb dieeti järgida kogu elu ning viia läbi vitamiinipuuduse ja elektrolüütide tasakaalu korrigeerimine. välja kogu taastumisperioodi jooksul (kuni kuus kuud).

Kõhulahtisus on kõige levinum probleem, mis on seotud rasvade malabsorptsiooniga igas vanuses. Sellest tulenev kõhulahtisus on ebatavaline ja seda nimetatakse tavaliselt steatorröaks (seisund, mille puhul väljaheites on palju rasva). Väljaheide kipub olema rasvane, mahukas ja kui teie väikelaps kasutab tavalist tualetti, võite avastada, et väljaheide hõljub veepinnal. Väljaheited on sageli eriti ebameeldiva lõhnaga. Väljaheite test, mille käigus meditsiinilaboratoorium analüüsib väljaheiteid, et teha kindlaks, kas rasvasisaldus väljaheites on kõrgenenud või mitte, aitab tuvastada väljaheites märkimisväärset rasvasisaldust.

Kaalukaotus

Imikutel on suur vajadus rasvade järele, mis on kasvuks vajalikud energiarikkad molekulid. Rasvad on oluline allikas energiat, mis annab 9 kalorit grammi kohta. Malabsorptsiooni sümptomid kipuvad olema " lastel raskem varajane iga nende piiratud energiavarude ja suure kalorivajaduse tõttu, mida kasutatakse kaalutõusuks ja lineaarseks kasvuks, vastavalt Nelsoni pediaatria õpikule. Lapsed koos kerge vorm rasvade malabsorptsioon ei pruugi kaalus juurde võtta; raskematel juhtudel võivad nad hakata kaalust alla võtma ja kogeda kasvupeetust. Malabsorptsiooniga väikelapsed võivad kogeda kaotust lihasmassi ja nende nahk võib lahti tulla.

Avitaminoos

Vitamiinid A, D, E ja K on rasvlahustuvad vitamiinid. Rasvade malabsorptsioon põhjustab ka nende vitamiinide kadu. A-vitamiini puudus võib põhjustada öise pimeduse krooniline kõhulahtisus, ketendav nahk ja sagedased infektsioonid kopsud. D-vitamiini puudus võib põhjustada rahhiidi ehk luude kasvuhäireid. K-vitamiini puudus võib põhjustada veritsushäireid. AT harvad juhud E-vitamiini puudus võib põhjustada aneemia kerget vormi.

Muud rasvade malabsorptsiooni sümptomid lastel

Sõltuvalt haigusseisundit põhjustavast konkreetsest häirest võivad lastel esineda ka muud rasvade malabsorptsiooni sümptomid.

• tsüstiline fibroos võib põhjustada kopsupõletiku ja kõhukinnisuse ägenemisi.
• Bassen-Kornzweigi sündroom on haruldane kaasasündinud haigus, mida seostatakse ka ebakindla kõnnaku ja vaimse alaarenguga.
• Maksahaigus võib kaasneda ka kollatõvega, mis põhjustab naha kollasust.
• tsöliaakia, mille puhul esineb kõigi toitainete malabsorptsioon, võib põhjustada sellega kaasnevat nahalöövet.

Lapse rasvade malabsorptsiooni diagnoosi kinnitamiseks ja ravi alustamiseks peate konsulteerima lastearstiga.

Malabsorptsiooni sündroom- seisund, mille korral toitainete imendumine on häiritud peensoolde. Sõna otseses mõttes tähendab termin "malabsorptsioon" "halb imendumist". Malabsorptsioon esineb igas vanuses, kuid eriti sageli esineb see lastel, mis on tingitud seedetrakti, ensüümide ja immuunsüsteemi ebaküpsusest.

Sissejuhatus toidu imendumise ja malabsorptsiooni sündroomi

Seedetrakti sisenevaid toitaineid mõjutavad seedeensüümid (leitud soolestikus, maomahl, pankrease mahl, sapp jne), selle tulemusena jagunevad need komponentideks. Ainult sellisel kujul imenduvad toitainete substraadid verre – "meditsiinikeeles" rääkides võimaldab peensool, toimides selektiivsõelana, imenduda vaid lõhenenud saadustel.

Sellest lähtuvalt võivad malabsorptsioonisündroomi põhjused olla nii mao-, kõhunäärme-, maksahaigused, pärilikud ensüümihäired, mis põhjustavad seedeprotsessi häireid, kui ka peensoole enda haigused, mis põhjustavad imendumisprotsessi rikkumist.

Malabsorptsiooni sündroomi tekke põhjused

Sõltuvalt malabsorptsiooni sündroomi põhjustest on tavaks jagada see esmaseks (kaasasündinud, pärilik) ja sekundaarseks (omandatud).

Primaarne malabsorptsiooni sündroom

Primaarse malabsorptsiooni sündroomi põhjuseks on reeglina geneetiliselt määratud seedeensüümi puudulikkus või pärilikud häired sooleseina limaskesta struktuuris.

Kõige levinumad pärilikud haigused, mis tekivad malabsorptsiooni sündroomi tekkega, on:

1. Seedeensüümi laktaasi puudulikkus (laktaasi puudulikkus). Sellisel juhul on malabsorptsiooni sündroomi geneetiliselt määratud piimasuhkrut – laktoosi – lagundava ensüümi laktaasi madal aktiivsus. Sellel haigusel on suur tähtsus varases lapsepõlves, kuna laktoosi leidub piimas, mis on lapse peamine toit.
2. tsüstiline fibroos- tavaline pärilik haigus, mille puhul on kahjustatud keha näärmed. Malabsorptsiooni sündroom in soole vorm tsüstiline fibroos areneb pankrease puudulikkuse ja selle poolt eritatavate seedeensüümide aktiivsuse vähenemise tagajärjel.
3. . Tsöliaakia esinemine on tingitud teraviljavalgu komponentide – prolamiini ja gluteniini (tavanimetus – gluteen) talumatusest. Geneetilise eelsoodumusega inimestel areneb gluteeni mõjul välja soole limaskesta põletik ja sellele järgnev atroofia, mis viib malabsorptsioonisündroomi väljakujunemiseni.
4. Kaasasündinud kõhunäärme hüpoplaasia- väärareng, mille puhul kõhunääre on vähearenenud. Seega on malabsorptsiooni sündroom sel juhul tingitud kõhunäärme mahla puudumisest. Haiguse ilmingud ilmnevad esimestel elupäevadel või -nädalatel ja intensiivistuvad, kui laps viiakse kunstlikule söötmisele.

Malabsorptsiooni sündroom: sekundaarsed vormid

Laste malabsorptsiooni sekundaarsed vormid arenevad kõige sagedamini ägedalt sooleinfektsioonid ja helmintiaasid (eriti giardiaas), düsbakterioos, allergiline soolepõletik. Rohkem haruldased põhjused sekundaarne malabsorptsiooni sündroom lastel - mao või soolestiku osa eemaldamine, maksa-, kõhunäärmehaigused jne.

Malabsorptsiooni sündroomi peamised ilmingud

Malabsorptsiooni sündroomi ilmingud sõltuvad seda põhjustanud haigusest. Iga sümptomi raskusaste sõltub toitumisvaeguse astmest, samuti sellest, millises organis on esinenud suurimaid biokeemiliste protsesside rikkumisi.

To ühised ilmingud malabsorptsiooni sündroomi hulka kuuluvad:

• patsiendi kehakaalu langus või nõrk kehakaalu tõus, kasvupeetus, nahaaluse rasvkoe kehv areng;
• nõrkus, isutus;
• turse (kui vere madala valgusisalduse märk);
• hüpovitaminoosiga seotud ilmingud - naha kuivus, krambid, keelevalu, stomatiit, suurenenud verejooks, suurenenud juuste väljalangemine, rabedad küüned jne;
• aneemia (raua ja foolhappe ebapiisava imendumise tagajärjel);
• valkude ebapiisava imendumise korral võivad tekkida endokriinsed häired (seksuaalse arengu mahajäämus, häiritud menstruatsiooni funktsioon jne.)

Soolestiku osas on malabsorptsiooni sündroomi ilmingud ennekõike väljaheitehäired: iseloomulik on sagedane, tugev kõhulahtisus, mille puhul võib tuvastada lima ja vahu lisandeid. Muutub väljaheidete värvus (kollasest roheliseks), lõhn (hapust hapuni).

Rasvade malabsorptsiooni ilming on nn "rasvane väljaheide" - steatorröa (kahvatu värvusega pehme väljaheide, mis kleepub tualeti seinte külge või hõljub ja mida on raske maha pesta). Väljaheidete analüüsi kohaselt leitakse malabsorptsiooni sündroomi korral ka kreatorröa ( suurenenud sisu seedimata lihaste ja sidekoe kiudude väljaheites), amülorröa (suurenenud koguse seedimata tärklise eritumine väljaheitega).

Lisaks on lastel iseloomulikud malabsorptsiooni tunnused ärevus toitmise ajal ( soole koolikud), kõhu suuruse suurenemine, puhitus, korin, võib esineda oksendamist, sagedane regurgitatsioon.

Kasvu ja arengu hilinemise korral on vaja last arstile näidata. Spetsiifilised analüüsid aitavad kindlaks teha, milline toiduained või toitaineid ei imendu kehasse. Enamikul juhtudel annavad malabsorptsiooni sündroomiga kaasnevad haigused positiivset mõju ensüümasendusravi ja dieet.