On terve klass haigusi, kui keha hakkab teatud asjaoludel ründama oma keha kudesid ja rakke. Neid haigusi nimetatakse autoimmuunseteks, reeglina iseloomustab neid tõsine kulg ja kogu süsteemide häired. Üks neist patoloogiatest on sklerodermia, mis mõjutab nahka, veresooni ja siseorganid. Millised on selle haiguse sümptomid ja kas seda saab ravida?

Mis on sklerodermia?

Sklerodermia ehk sklerodermia on sidekoe patoloogia, mis põhineb skleroosil – organismi sidekoestruktuuride omaduste muutumisel koos mittetoimivate tihedate kiuliste kiudude ilmnemisega. Patoloogia vähendab oluliselt patsientide elukvaliteeti, kuna see põhjustab füüsilised piirangud, mõnikord valu sündroom, rikkumine seedimise funktsioonid. Nahamuutused sunnivad vältima sportimist ja muid kehalisi tegevusi. Sklerodermia muudab inimese välimust, mis toob kaasa täiendavaid kogemusi, enesehinnangu langust, isiklikke konflikte. Praeguseks on haigus tunnistatud ravimatuks.

Kõigist autoimmuunhaigustest on sklerodermia üks levinumaid patoloogiaid. Keskmise statistika järgi haigestub 1-2 inimest 200 tuhande elaniku kohta. Valdavalt haigestuvad naised - umbes 75% kõigist patsientidest on nõrgema soo esindajad. Haigestuda võivad nii täiskasvanud kui ka lapsed, kuid enamasti diagnoositakse patoloogiat keskealistel - 25–50-aastastel.

Haiguse klassifikatsioon

Patoloogia võib esineda kahel kujul: lokaliseeritud (muud nimetused - piiratud, fokaalne) ja süsteemne. Piiratud vorm on healoomulise kulgemisega ja peaaegu kunagi ei muutu süsteemseks.

Lokaalne sklerodermia mõjutab nahka, lihaskoe, liigeseid, perifeerseid veresooni ja mõnikord ka luid. Kell süsteemi vorm patoloogiline protsess ulatub sügavatele anumatele ja siseorganitele.

Sõltuvalt skleroosi sümptomitest ja olemusest jaguneb lokaalne sklerodermia mitmeks vormiks:

• tahvel (diagnoositud kõige sagedamini):
  • generaliseerunud või dissemineerunud (sklerootilised hulgikahjustused);
  • bulloosne hemorraagiline (sklerootiliste fookuste piirkonnas hemorraagilise (verise) täidisega villide (pullide) moodustumine);
  • pindmine piiratud (väikeste tumelillade laikude moodustumine ilma tihenduseta, tavaliselt seljal ja jäsemetel);
  • sõlmeline või muguljas (mida iseloomustavad väljaulatuvad sõlmed nahal);
• lineaarne:
  • saber;
  • ribataoline;
  • rõngakujuline (sklerootilised kolded paiknevad ringikujuliselt, ümbritsevad käsi, jalgu, sõrmi või torsot);
  • zosteriformne (kolded paiknevad kehal piki närve);
• täpiline või väikekoldeline, mida nimetatakse ka valgelaikude haiguseks, pisarakujuline (väljendub väikeste valkjate laikudena, mis võivad ühineda, moodustades suuri koldeid; lokaliseeritud peamiselt kaelal ja rinnal, aeg-ajalt jäsemetel).

Naha sklerootilised kahjustused on sageli seotud diabeet. Diabeetiline sklerodermia põhjustab naha kõvenemist seljal (ülemine osa) ja kaela tagaosa.

Patoloogia nahavorm võib lokaliseerida mis tahes kehaosas:

• piiratud naast - kõikjal, välja arvatud pea;
• lineaarne vorm esineb peamiselt lastel ja mõjutab esmalt peanahka, seejärel levib fookus otsaesisele ja ninale; kahjustatud võivad olla ka pagasiruumi ja jäsemed;
• valgelaikude haigust täheldatakse reeglina kaelal, suu limaskestal ja suguelundite nahal; meestel - eesnaha nahal.

Süsteemset sklerodermiat nimetatakse ka generaliseerunud või progresseeruvaks süsteemseks skleroosiks. Vastavalt kliinilisele kulgemisele ja ilmingutele võib see olla piiratud ja hajus.

Piiratud vorm algab märkamatult ja areneb aeglaselt, pikka aega võib see avalduda ainult Raynaud' sündroomina - veresoonte toonuse rikkumine koos spasmide tekkega, mis põhjustab perifeerse verevarustuse puudulikkust ja nahatooni muutust. sõrmed, mõnikord kogu jäse.

Raynaudi fenomen (sündroom) tekib perifeersete veresoonte spasmi tõttu, mille tagajärjel muutub sõrmede ja varvaste naha värv

Haiguse arenguga on näo ja käte nahk skleroseerunud ning söögitoru on tavaliselt kahjustatud siseorganitest, pika kuluga - soolestikust ja kopsudest.

Seda vormi nimetatakse ka CREST sündroomiks (see nimetus hõlmab suured tähed sündroomi moodustavate sümptomite nimed):

• C - kaltsinoos - kaltsiumisoolade ladestumise kolded võivad mõnikord haavanduda;
• R - Raynaud' sündroom;
• E - söögitoru kahjustus neelamishäiretega, krooniline kõrvetised;
• S - sklerodaktüülia - naha paksenemise tõttu halvenenud sõrmede liikuvus, suurenemine distaalsed falangid, aluskudede atroofia;
• T - kapillaaride kahjustuse tõttu ämblikveenide teke näole, limaskestadele, ülakehale.

Süsteemse sklerodermia piiratud vormi nimetatakse ka CREST sündroomiks; see sisaldab viit spetsiifilist sümptomit

Hajus sklerodermia areneb ägedalt, väljendub näo, kogu keha ja jäsemete naha laialdase kahjustusena. Juba varases staadiumis on protsessi kaasatud siseorganid. Juveniilne süsteemne sklerodermia esineb lastel ja alla 16-aastastel noorukitel.

Kliinilise kulgemise järgi jaguneb haiguse süsteemne vorm:

• kiiresti progresseeruv (äge);
• alaäge;
• krooniline.

Patoloogia põhjused

Haiguse täpne põhjus on siiani teadmata. Haiguse arengut provotseerivate tegurite kohta on mitmeid teooriaid.

Haigust põhjustavad tegurid:

• geneetika;
• infektsioonid;
• põletik;
• ravimid;
• mõju väliskeskkond.

Patoloogia geneetiline eelsoodumus on tõestatud, seda kinnitab suur osa juhtudest patsiendi sugulaste seas. ajal teaduslikud uuringud leiti, et haiguse teke on seotud spetsiaalsete valkude tootmise eest vastutava geeni lagunemisega. Neid valke leidub mõne raku pinnal ja neid on selleks vaja immuunsüsteem suudab eristada oma biostruktuure välismaistest mõjuritest. Geeni ja spetsiifiliste valkude struktuuri lagunemine põhjustab mitmesuguste immuunreaktsioonide tekkimist, mis võivad viia fibroblastide (sidekudet tootvate rakkude) aktiveerumiseni.

Geenimutatsioonid on kas kaasasündinud või omandatud. Neid võivad mõjutada:

• kiirgus;
• päikesekiirgus;
• kriitiliselt madalad või kõrged temperatuurid;
• mürgised ained (pestitsiidid, nitraadid);
• keemilised ühendid;
• viirused.

Sklerodermia iseenesest ei ole pärilik patoloogia, kuid patsiendi lähedastel on palju suurem tõenäosus haigestuda.

Põletik võib saada ka haiguse alguse provokaatoriks. Põletikuline reaktsioon käivitab bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmise, mis aktiveerivad fibroblaste, mille tulemusena areneb haiguse süsteemne vorm.

Fibroblastid on sidekoe rakud, mille aktiveerumine põhjustab fibriinikiudude kasvu ja skleroosi.

Infektsioon võib provotseerida sklerootilise protsessi algust, käivitades autoimmuunreaktsioone. Uuringud on kinnitanud tsütomegaloviiruse võimet toota valgusarnaseid struktuure nakatunud inimene, mis paneb immuunrakud ründama nii võõrkehi kui ka oma kudesid. Paljud teadlased väidavad, et gripp, tonsilliit, kopsupõletik ja lapseea infektsioonid võivad olla skleroderma vallandajaks.

Inimkeskkonna kahjulikud tegurid on üks võimalikud põhjused skleroosiprotsessi aktiveerimine. Nende tegurite hulka kuuluvad:

• mõned kemikaalid:
  • raskmetallide soolad;
  • lahustid;
  • elavhõbedaühendid;
  • benseen;
  • tolueen;
  • silikoon;
  • formaldehüüd;
• kahjulikud toidulisandid.

Nende mõju kahjulikud ained võib põhjustada nii lokaliseeritud kui ka süsteemset sklerodermiat.

Sklerootiline protsess võib põhjustada mõningaid ravimeid. Ravimid, mis võivad esile kutsuda lokaalset sklerodermat: hepariin, fütomenadioon, pentasotsiin. Haiguse süsteemset vormi provotseerivad: karbidopa, amfetamiin, kokaiin, diltiaseem, bleomütsiin, trüptofaan.

Sümptomid

Kudede fibroos põhineb veresoonte kahjustusel ja kollageeni (sidekoe aluse valk) suurenenud tootmisel. Kõige silmatorkavamad muutused, mis on kohe märgatavad, on märgatud nahas. Naha sümptomid võivad eelneda mittespetsiifilised ilmingud: väsimus, halb enesetunne, liigese- ja lihasvalu, õhupuudus. Edasised ilmingud sõltuvad kolde asukohast ja kahjustuse sügavusest.

Süsteemne skleroderma läbib oma arengus 3 etappi:

1. Esialgsed ilmingud (mõjutab nahka, veresooni, liigeseid).
2. Üldised (kaasatud siseorganid).
3. Terminaalne või dekompensatsioon (vaskulaarsed-nekrootilised, sklerootilised, düstroofsed muutused elundites koos nende puudulikkuse tekkega).

Naha sümptomid

Nahakahjustustel on kolm etappi:

1. Tiheda turse staadium. Käed, jalad, sõrmed paisuvad, nahatoon muutub punaseks või lillaks.
2. Tihendamise või induratsiooni staadiumi iseloomustab tervete kudede asendamine patoloogilise koega. Tekivad vahajad skleroosikolded, mida ümbritseb lillakas õieke (kasvutsoon).
3. Atroofia staadium lõpetab protsessi. Nahk kahjustuses muutub õhukeseks nagu pärgamentpaber, väga kuiv, pragunemisohtlik.

Fotogalerii - nahakahjustuste etapid

Sklerodermia nahakahjustuste esimene etapp on turse staadium
Nahakahjustuste teist etappi iseloomustab kasvutsooniga ümbritsetud skleroosikolde ilmumine. Nahakahjustuste kolmas etapp on atroofiline; fookuses olev nahk muutub õhukeseks ja kuivaks Sklerodermiaga nahale ilmub väikeste veresoonte kahjustuse tõttu veresoonte muster tärnide kujul

Kahjustatud piirkonnas moodustub vaskulaarne muster tähtede ja lupjumiskolde kujul (tavaliselt küünarvartele, kätele, sõrmeotstele). Nende koldete asemel võivad aja jooksul tekkida haavandid.

Hajus skleroos mõjutab nahka kogu keha pinnal. Piiratud sklerodermia mõjutab kaela, nägu, käsi ja jalgu. Mõnikord paiknevad kolded ainult kehatüvel, jättes jalad ja käed vabaks.

Piiratud vorm võib tekkida näo ühepoolse progresseeruva atroofia korral. Reeglina kannatavad 18-25-aastased noored. Oma arengus möödub patoloogia ödeemi ja induratsiooni staadiumist. Tekib naha ja aluskudede atroofia, samal ajal kui patsient kannatab tugeva kroonilise valu käes, kukuvad välja juuksed, kulmud, ripsmed. Lihaskihi, luude ja närvide kahjustuse tõttu muutub nägu asümmeetriliseks, atroofeerunud pool väheneb.

Näo ühepoolne progresseeruv sklerodermia põhjustab naha ja nahaaluste kihtide atroofiat, mille tagajärjel muutub nägu asümmeetriliseks

Vaskulaarsed sümptomid

Patsiendi anumad kannatavad mitte vähem kui nahk. Peaaegu igal patsiendil ilmneb Raynaud 'sündroom - perifeersete veresoonte spasm, millega kaasneb jäsemete naha värvuse muutus: see algab blanšeerimisega, seejärel täheldatakse tsüanoos (sinine) ja punetus. Subjektiivselt väljendub sündroom sõrmede tuimuse ja kipitusena. Haiguse lokaliseeritud vormiga patsientidel võib Raynaud' sündroomi täheldada juba ammu enne skleroosi nahakahjustuste ilmnemist. Kui haiguse kulg on pikk, põhjustab sündroom mitteparanevaid haavandeid, sõrmede nekroosi.

Raynaud 'sündroomi, mis väljendub pleegitamises, seejärel punetuses ja sinistes sõrmedes, täheldatakse peaaegu kõigil sklerodermiaga patsientidel.

Sklerodermia mõjutab mitte ainult distaalselt paiknevaid veresooni, vaid ka suured arterid mis varustavad verega olulisi elundeid.

Tabel - süsteemne kahjustus sklerodermia korral

Süvenemine

Lokaliseeritud sklerodermia ägenemine väljendub olemasolevate fookuste kasvus ja uute ilmnemises. Süsteemse protsessi ägenemist väljendavad valu ilmnemine lihastes, liigestes, üldise heaolu halvenemine, jäsemete turse.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilised ilmingud patoloogia. Meditsiiniringkond on välja töötanud kriteeriumid, mille alusel diagnoos tehakse:

• põhiline:
  • nahakahjustused, eriti sõrmed ja varbad;
• lisaks:
  • armid või haavandid sõrmedel või peopesadel;
  • sklerodaktüülia - liikumispuudega käte ja sõrmede naha paksenemine;
  • pneumofibroos (skleroos madalamad divisjonid kopsud) - patsient kaebab õhupuudust, objektiivselt - hingamismahu vähenemist.

Skleroderma diagnoosi kinnitamiseks peate veenduma, et põhi- või vähemalt kaks lisakriteeriumi on olemas.

Laboratoorsed testid võimaldavad teil tuvastada peamised organismis esinevad rikkumised - struktuursed, metaboolsed, funktsionaalsed:

• kliiniline vereanalüüs - tuvastab aneemia, trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine) koos haiguse ebasoodsa käiguga; ESR-i suurenemine;
• vere biokeemia - kõrge tase uurea, kreatiniin näitab neerupuudulikkus, kõrge bilirubiin näitab sapiteede kahjustust;
• uriini kliiniline analüüs - tuvastatud valk ja erütrotsüüdid viitavad funktsionaalsele neerupuudulikkusele;
• vereanalüüs CXCL4 ja NT-proBNP taseme määramiseks - bioloogiliselt aktiivsed ained, mille tootmise suurenemine viitab pneumofibroosile ja pulmonaalsele hüpertensioonile;
• C-reaktiivse valgu analüüs näitab äge staadium põletik kehas;
• autoantikehade (reumatoidfaktori) testid – tehakse autoimmuunhaiguse tuvastamiseks.

Lisaks laboratoorsetele uuringutele kasutatakse radioloogilisi uurimismeetodeid: CT skaneerimine ja radiograafia, mis on vajalikud pneumofibroosi, naha alla moodustunud kaltsifikatsioonikoldete tuvastamiseks.

Patsiendile antakse ka:

• EKG südamehäirete tuvastamiseks;
• Siseorganite ultraheli nende struktuuri ja funktsioonide hindamiseks;
• transtorakaalne ehhograafia rõhu määramiseks kopsuarteris;
• kopsude elutähtsa mahu mõõtmine, et teha kindlaks elundi sklerootilises protsessis osalemise määr;
• seedetrakti endoskoopiline uuring mao, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole limaskestade seisundi hindamiseks 12;
• küünealuse kapillaroskoopia perifeersete kapillaaride seisundi uurimiseks;
• naha ja kopsude histoloogiline uuring (biopsia) sklerootiliste kudede muutuste tuvastamiseks.

Sklerodermia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haigustega:

• krooniline atroofiline akrodermatiit;
• Bushke skleredeem;
• lipodermatoskleroos;
• hiline nahaporfüüria;
• kiiritusfibroos;
• rõngakujuline granuloom;
• skleromükseem;
• lipoidne nekrobioos;
• sarkoidoos;
• Werneri sündroom.

Patoloogia ravi

Kuna haigus mõjutab esialgu nahka, pöörduvad patsiendid nahaarsti poole, kuid sklerodermia on reumatoloogiline autoimmuunpatoloogia, mistõttu kaasatakse ravisse reumatoloog.

Meditsiiniline teraapia

Terapeutiline taktika sõltub haiguse vormist, kliinilise kulgemise raskusastmest ning on suunatud sümptomite leevendamisele ja võimalike tüsistuste ennetamisele.

Tabel - ravimid sklerodermia raviks

Lisaks sellele põhiteraapiale määrake:

• antifibrootilise toimega kondoprotektorid:
  • Structum, Rumalon;
• ravimid, mis tugevdavad veresoonte seinu:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• disaggregandid:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotektorid:

Ravimeid kasutatakse koos kohaliku raviga: hepariini, troksevasiini, indometatsiini, hüdrokortisooni, kondrooksiidi, lidaasi, kontratubeksi, A- ja E-vitamiini, solkoseriili, dimeksiidiga.

Üks uusimaid haiguse ravimeetodeid on tüvirakuravi, mille manustamisel aktiveerub kaitsvad omadused keha, suureneb võime moodustada kahjustatud anumate asendamiseks uusi anumaid, surnud asendatakse närvirakud, algab kudede regenereerimise protsess. Järk-järgult taastuvad elundite kiulised häired, mis ei võimalda neil skleroosi.

Fotogalerii - ravimid sklerodermia raviks

Lidaza viitab ensüümipreparaatidele, see on ette nähtud resorbeeruva ainena. Metotreksaat on immunosupressant, mis on vajalik immuunvastuse vähendamiseks sklerodermia korral Pentoksifülliin on ette nähtud veresoonte spasmide leevendamiseks Raynaud' sündroomi korral. Diklofenak on põletikuvastane aine, mis kõrvaldab valu ja põletikku Deksametasoon on seotud hormonaalsed ravimid omab võimsaid põletikuvastaseid omadusi Mildronaat on metaboolne aine, mis parandab kudede hingamist Kuprenilil on antifibrootiline toime ja see on sklerodermia puhul valitud ravim Venorutonil on angioprotektiivne toime Regenereeriva ainena on ette nähtud Solcoseryl salv

Füsioteraapia

Sklerodermiaga patsientidel on näidatud:

• massaaž;
• elektroforees ensümaatiliste, imenduvate, põletikuvastaste ravimitega;
• laserteraapia;
• fototeraapia - PUVA-ravi (ultraviolettravi).

Hea toimega on süsinikdioksiidi ja vesiniksulfiidi vannid. Haiguse süsteemse vormiga patsientidele määratakse nõelravi (nõelravi) seansid.

Toitumine

Patsiendid, kellel on sklerodermia, eriti fokaalne, ei vaja erilist dieeti. Neile soovitatakse ratsionaalset, vitamiinide ja kalorite poolest tasakaalustatud toitumist. Süsteemse sklerodermiaga patsientidel on sageli kahjustatud söögitoru ja sooled, seetõttu peavad nad vältima tahket, happelist toitu ja eelistama taimsete kiudude rikkaid toite. Peate sööma köögivilju ja puuvilju, samuti polüküllastumata rasvhapete ja valkude rikkaid toite:

• piimatooted;
• dieetliha;
• merekala;
• köögiviljasalatid;
• puuviljapüreed, mahlad;
• teraviljad.

Tähtis: vältida tuleks C-vitamiini (askorbiinhape) suurtes annustes, kuna see stimuleerib kollageeni tootmist, samuti tuleks vältida alkoholi ja kofeiini sisaldavaid jooke, mis võivad põhjustada veresoonte spasme.

Rahvapärased meetodid

Sümptomite leevendamiseks, naha kiuliste fookuste pehmendamiseks võite kasutada rahvapäraseid retsepte:

• teha kompresse värskelt pressitud aaloemahlaga;
• ravige koldeid koirohupulbrist searasva või steriilse vaseliiniga (proportsioonid 1: 1);
• tehke küpsetatud sibulatest (1 sibul) kompressid mee (1 tl) ja keefiriga (2 supilusikatäit);
• võtta suu kaudu enne sööki 50 ml infusiooni Korte, kopsurohi ja umbrohi (1 suur lusikatäis segu tassi keeva vee kohta);
• juua ürditõmmist: 3 suurt lusikatäit naistepuna, piparmündi, vaarikate, jahubanaani, magusa ristiku segu valada liiter keeva veega ja lasta seista 6 tundi, seejärel kurnata ja juua 50 ml päevas;
• hõõruda karu või mägra rasva kahjustatud liigestesse ja sklerootilistele naastudele.

Video – süsteemse sklerodermia ravi

Ravi prognoos ja tüsistused

Lokaliseeritud sklerodermia ei kujuta endast ohtu elule ja üldiselt on selle prognoos soodne. Naastu vorm tavaliselt ei edene ja võib taanduda iseenesest, jättes nahale maha hüpopigmenteerunud laigud. Lineaarne vorm piki jäsemeid paiknevate fookustega, mis mõjutab lapsi sagedamini, võib põhjustada puude atroofia tõttu tervete ja haigete kehaosade ebaühtlase kasvu tõttu. lihaskoe ja kahjustatud jäseme luude kasvu aeglustamine. Lineaarse skleroderma piirkond liigese ümber võib põhjustada artriiti ja kontraktuure.

Süsteemset sklerodermiat komplitseerivad käte ja jalgade deformatsioon, kopsufibroos, neerude ("tõeline sklerodermia neeru") ja südame kahjustus (difuusne kardioskleroos). Äge kulg süsteemne vorm muudab prognoosi ebasoodsaks. Surm võib tekkida raskete tüsistuste tagajärjel. Ligikaudu neljandik patsientidest pärast süsteemse sklerodermia avastamist sureb esimestel aastatel pärast haiguse algust. Krooniline kulg muudab prognoosi suhteliselt soodsaks, alaägeda - rahuldavaks.

Adekvaatse raviga saab parandada patsientide elukvaliteeti ja säilitada siseorganite funktsionaalsed võimed mitmeks aastakümneks.

Sklerodermiaga patsiendid saavad puude:

• 3. rühma antakse patsientidele, kellel on haiguse piiratud vorm, mõõdukas kahjustus siseorganite funktsioonid;
• 2. rühma määravad patsiendid, kellel on haiguse generaliseerunud vorm, millel on äge, alaäge või krooniline ägenemine ja kõrge aktiivsus. patoloogiline protsess ja siseorganite funktsioonide olulised rikkumised;
• 1. rühma antakse patsientidele, kes vajavad pidevat välist hooldust ja kellel on kõigi kehafunktsioonide väljendunud häired.

Sklerodermia vastunäidustused

Haigus seab oma piirangud patsientide eluviisile. Ülekoormuse vältimiseks ja vereringe parandamiseks on kõikidele patsientidele soovitatav füsioteraapia harjutused, teostatav füüsiline aktiivsus. Vältida tuleks intensiivset füüsilist aktiivsust. Sklerodermia vastunäidustused on mõned kosmeetilised protseduurid mis võivad põhjustada haiguse ägenemist: plasmolifting (ravi oma trombotsüütiderikka plasmaga), biorevitalisatsioon (hüaluroonhappe sissetoomine).

Ärahoidmine

Haiguse esmast spetsiifilist ennetamist ei eksisteeri. Üldised tegevused hõlmavad järgmist:

• krooniliste haiguste ravi
• tervislik eluviis
  • saada täielikku ja õigeaegset ravi;
  • läbima arstliku läbivaatuse (kutseuuringud üks kord 3-6 kuu jooksul);
  • ärge jätke tähelepanuta taastusravi, sealhulgas harjutusravi, füsioteraapiat ja spaaravi;
  • täielikult loobuda suitsetamisest (nikotiin põhjustab perifeersete veresoonte teravat spasmi) ja alkoholist;
  • veenduge, et jäsemed oleksid alati soojad;
  • vältige pikaajalist kokkupuudet päikesekiired;
  • järgi õige režiim päev, söö hästi.

  Skleroderma naistel ja lastel

  Naised on haigusele vastuvõtlikumad rohkem mehi, samas kui neil on palju suurem tõenäosus suguelundite fokaalse sklerodermia tekkeks (menopausiseelsel perioodil ja menopausi vanuses). Olulist rolli haiguse arengus naistel on varasemad endokriinsed häired. Haigus mõjutab negatiivselt hormonaalset tausta, põhjustades varajast menopausi ja muid seksuaalfunktsioonide häireid.

  Lastel on esinemissageduse tipp 5–8-aastaselt, diagnoositakse haiguse valdavalt fokaalne vorm, süsteemne vorm on haruldane. Provotseerivad tegurid võivad olla ägedad lapseea infektsioonid, stress, seerumite ja vaktsiinide kasutuselevõtt, hüpotermia. Laste kursuse erinevused:

  • Raynaud' sündroom on vähem levinud;
  • liigesed on kahjustatud varakult;
  • siseorganite skleroos progresseerub aeglaselt.

  Tüsistused on seotud sekundaarse infektsiooni, neerukriisi, kardiopulmonaalse puudulikkusega. Prognoos on sklerodermia debüüdi jaoks äärmiselt ebasoodne varajane iga.

  Video - süsteemne sklerodermia lastel

Autoimmuunhaigustest on sklerodermia väga levinud. Mis see on ja kuidas sellist haigust ravida? Patoloogia mõjutab nahka, sidekude, luu- ja lihaskonna süsteemi ning mõnel juhul ka siseorganeid. Haiguse etioloogia on seotud immuunsüsteemi rikkumisega. Kaitserakud, mis tavaliselt võitlevad mikroobidega, hakkavad hävitama oma kudesid. Tekib raske lüüasaamine nahka ja sidekude. Sageli saab patsient sklerodermiaga puude. ICD-10 viitab sellele patoloogiale süsteemsele skleroosile, haiguse kood on M34.

Mis on sklerodermia?

Autoimmuunprotsesside hulgas on sklerodermia levimus teisel kohal pärast seda, kui haigus on krooniline ja progresseeruv. Nahk ja sidekuded armistuvad, mis põhjustab kudede ainevahetuse ja vereringe häireid väikestes veresoontes. Kollageen moodustub liigses koguses, skleroseerub ja kõveneb. Haiguse süsteemse vormi korral tekib tõsine siseorganite kahjustus.

Kõige sagedamini kannatavad naised sklerodermia all. Tavaliselt diagnoositakse haigus keskeas, kuid harvad pole ka nahakahjustused lastel või noorukitel. Sklerodermiat on 2 vormi: fokaalne ja süsteemne. Esimesel juhul kulgeb haigus kergemini.

fokaalne skleroderma

Lokaliseeritud sklerodermia korral on kahjustatud naha üksikud piirkonnad. Mõnikord on luudes ja lihastes muutusi. Siseorganeid patoloogiline protsess ei mõjuta. Puudub vasospasm, millega kaasneb sõrmede tuimus (Raynaud’ sündroom). Seda haigust leitakse sageli lapsepõlves. Selle haiguse all kannatavad sagedamini tüdrukud. Arstid annavad seda tüüpi sklerodermiale suhteliselt soodsa prognoosi. Haiguse fokaalne vorm on jagatud mitmeks sordiks:

• Rõngakujuline. Nahale tekivad laigud, mis on sarnased naastudega. Nad on pruunid.
• Lineaarne. Näole ilmuvad valged armkoe triibud. Nad näevad välja nagu joon.
• Tahvel. See väljendub nahapiirkondade punetusena, mis on tingitud väikeste veresoonte laienemisest, samuti tihenditena kehal, kätel ja jalgadel. Mõjutatud koldeis lakkab rasunäärmete sekretsioon, nahamuster kaob ja karvad langevad välja.
• Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini. See haruldane vorm Seda haigust täheldatakse noortel naistel. Seljale tekivad lillad laigud, näolööbed pole seda tüüpi sklerodermiale tüüpilised. Aja jooksul moodustuvad kehal moodustised.
• Parry-Rombergi näo hemiatroofia. Haigus algab lapsepõlves või noorukieas. Ühele näopoolele tekivad kollased või sinakad laigud, mis loob tugeva kosmeetiline defekt. Patoloogiline protsess võib mõjutada mitte ainult nahka, vaid ka lihas-skeleti kude.

• Sklerodermia Bushke. Tursed tekivad näo-, kaela- ja õlgade nahale. Need on palpatsioonil kindlad ja valulikud.
• Pisara ("valgete laikude haigus"). Lapse või täiskasvanu näole ilmuvad valged laigud. Lööbed on kumerad, pärlmuttervärviga. Moodustiste suurus on 0,5–1,5 cm Sageli on seda tüüpi haigusi kombineeritud sklerodermia naastuvormiga. Fotod täppidest on näha fotol.

Süsteemne sklerodermia

Seda iseloomustab mitte ainult naha, vaid ka siseorganite kahjustus. Raynaud' sündroom on väljendunud. See haigusvorm jaguneb järgmisteks tüüpideks:

• hajus skleroderma. Esiteks on mõjutatud kogu keha nahk ja seejärel läheb patoloogiline protsess üle siseorganitesse.
• Sklerodermia. Naha ilmingud ei, valusad muutused toimuvad ainult keha sees.
• Juveniilne sklerodermia. Haigus algab lastel ja noorukitel, patoloogia mõjutab nahka, luid ja siseorganeid.
• Eosinofiilne fastsiit (Schulmani sündroom). Kohas, kus veenid nahale lähevad, moodustub "apelsinikoor", nagu tselluliidi puhul. Selle nähtusega kaasneb jäsemete tugev turse.
• Piiratud sklerodermia. Väikesed kahjustused tekivad jalgade ja käte nahal. Kell õigeaegne ravi nad kaovad. Ravi puudumisel läheb patoloogia üle siseorganitesse.
• Risti kuju. Sklerodermia kombineeritakse teiste autoimmuunprotsessidega - või reumatoidartriidiga.

Haiguse põhjused

Selle haiguse põhjused pole täielikult teada. Eeldatakse, et patoloogia arengut mõjutavad geneetilised tegurid. Esineb pärilik eelsoodumus autoimmuunhaigustele. See ei tähenda, et haigus avaldub kohe pärast sündi, patoloogia võib areneda igas vanuses.

Sklerodermiale kalduvatel inimestel võivad haiguse ilmnemist esile kutsuda järgmised tegurid:

• ülekantud infektsioonid;
• hormonaalsed häired;
• hüpotermia (eriti jalad);
• mikroorganismide molekulaarne mimikri, mille tõttu suureneb lümfotsüütide aktiivsus;
• hormonaalsed häired;
• mürgistus ravimite või kemikaalidega;
• elukoha halb ökoloogia;
• kahjulike mõjudega seotud tööd (näiteks keemiatööstuses).

Keskkond ja inimeste tervis on omavahel tihedalt seotud. Väga sageli põhjustab sklerodermia areng elamist piirkonnas, kus suur kogus tööstusettevõtted. see kehtib eriti haiguse juveniilse vormi kohta, mis avaldub varases eas. Ränidioksiid, lakibensiin, keevitusgaasid, ketoonid, lahustid, trikloroetüleen võivad avaldada kahjulikku mõju. Mitte iga inimene, kelle töö on seotud nende ainetega, ei pruugi haigust välja arendada. Kuid päriliku eelsoodumusega on sklerodermia oht pideva kokkupuute tõttu keemilised ühendid väga suur.

Naha sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad selle tüübist. Naha muutused läbima mitu arenguetappi. Esiteks on tihe turse, tavaliselt asub see kätel ja näol. Seejärel nahk pakseneb ja hilised etapid patoloogia, täheldatakse atroofilisi protsesse.

Eristada saab järgmist väliseid märke haigused:

• Raynaud' sündroom. Sõrmede ja varvaste tuimus, põletustunne ja kipitus. Selliseid nähtusi täheldatakse isegi vähesel külmumisel. Jäsemete nahk muutub kahvatuks ja tsüanootiliseks. See sümptom on seotud käte ja jalgade veresoonte spasmiga.
• Sõrmede nahk muutub karedaks. Ilmub armkude. Käte naha kahjustustega kaasneb sõrmede paksenemine ja deformatsioon. Seetõttu peetakse seda haigust sageli ekslikult reumatoidartriidiks.
• Suu ümber on näha kotitaolisi volte.
• Naha pigmentatsioon.
• Pideva külmatunne, patsient külmub sageli ja kiiresti.
• Tilgakujulise vormi korral saavad lapse või täiskasvanu näol valged laigud haiguse esimeseks märgiks.
• Näoilme kaob. Nägu muutub siledaks ja maskilaadseks, nasolabiaalne volt on peaaegu nähtamatu.

Lisaks kaotab inimene palju kaalu, väsib kiiresti ja kurdab peavalu. Kehale ilmuvad lööbed. Nende värvus võib varieeruda pruunist punaseni. Lööbe olemus sõltub sklerodermia vormist. Fotod täppidest on näha ülaloleval fotol.

Manifestatsioonid siseorganitest

Sklerodermia süsteemne vorm mõjutab kogu keha. Patsient võib kaevata negatiivsete ilmingute pärast erinevad süsteemid. Kõige sagedamini täheldatakse muutusi neerudes, kopsudes ja südames. Sageli toimuvad muutused seedeorganid mis avaldub järgmiste sümptomitega:

• kõrvetised;
• kõhupuhitus;
• kõhulahtisus;
• haavandid mao seintel;
• neelamisraskused;
• peristaltika häired;
• toiduainete töötlemise halvenemine.

Kui patoloogiline protsess on mõjutanud neere, võib täheldada järgmisi sümptomeid:

• harv urineerimine;
• valk ja erütrotsüüdid uriini analüüsimisel;
• arteriaalne hüpertensioon;
• neerupuudulikkus;
• teadvuse häired.

Südamepuudulikkus võib ilmneda järgmiste sümptomitega:

• vasaku vatsakese düsfunktsioon;
• müokardi paksenemine;
• südame seroosse ja lihase membraani põletik;
• hingeldus;
• tahhükardia;
• südamevalu;
• südamepuudulikkus (harv).

Kui patoloogilises protsessis on kaasatud kopsud, täheldatakse järgmisi ilminguid:

• köha ilma rögata;
• õhupuudus füüsilise koormuse korral;
• pleura ja kopsude põletik koos armide ja tihendite moodustumisega;
• suurenenud risk haigestuda kopsuvähki.

Lisaks võivad tekkida kahjustused perifeersed närvid. Teel on valud jäsemetes ja näol kolmiknärv. Patsient kaebab käte ja jalgade tuimust või tundlikkuse halvenemist. Rasketel juhtudel on võimalik parees (halvatus). Endokriinsete näärmete poolt on võimalik funktsiooni langus kilpnääre(hüpotüreoidism).

Haiguse prognoos

Patsiendid on sageli segaduses, kui nad kuulevad sklerodermia diagnoosi. Mis see on ja kuidas seda haigust ravida? See küsimus muretseb patsiendid. Võime öelda, et täna pole seda haigust täielikult ravitud. Suurenenud kollageeni moodustumist on võimatu peatada. Kaasaegne ravi võib ainult aeglustada patoloogia arengut.

Sklerodermia fokaalse vormi prognoos on soodsam kui süsteemse. Selle haiguse keskmine elulemus 5 aasta jooksul on umbes 68%. Ravi efektiivsus sõltub järgmistest teguritest:

• Patsiendi sugu. Meeste haigus on rohkem halb prognoos.
• Patsiendi vanus. Skleroderma allub ravile halvemini üle 45-aastastel inimestel.
• Siseorganite kahjustuse määr. Kui haiguse esimesel 3 aastal olid patoloogilises protsessis kaasatud kopsud ja neerud, siis haiguse kulgu prognoos halveneb.
• Hemoglobiinisisalduse langus veres, ESR-i tõus ja valgu esinemine uriinis viitavad haiguse raskele vormile.
• Ebasoodne tegur on haiguse varajane algus enne 20. eluaastat.

Kas sklerodermia on ohtlik? Ilma ravita haiguse arengu pidurdamiseks võib see patoloogia põhjustada väga rasked tagajärjed. Autoimmuunhaigus võib põhjustada eluohtlikke tüsistusi, nagu neeru- ja südamepuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, vereringehäiretest tingitud sõrmede nekroos.

Haiguse diagnoosimine

Millise spetsialisti poole peaks pöörduma, kui patsient on märganud sklerodermia sümptomitega sarnaseid ilminguid? Reumatoloog tegeleb autoimmuunse päritoluga sidekoehaiguste raviga. Pärast anamneesi kogumist väline läbivaatus patsiendile, kes kuulab fonendoskoobiga südant ja kopse, määratakse järgmised uuringud:

• vere ja uriini kliiniline analüüs;
• vereanalüüs sklerodermia vastaste antikehade tuvastamiseks;
• kapillaroskoopia;
• kahjustatud kudede biopsia;
• ja siseorganid;
• ehhokardiograafia;
• hingamisfunktsiooni uuringud;
• CT muutuste tuvastamiseks kudedes.

Reumatoloog annab patsiendile vastused kõikidele sklerodermiaga seotud küsimustele. Mis see on ja kuidas haigust ravida, selgub pärast diagnoosi tulemusi, kui selgub patoloogia vorm ja olemus. Teil võib tekkida vajadus täiendavalt konsulteerida spetsialistidega: uroloog, kardioloog, pulmonoloog, dermatoloog.

Sklerodermia ravi

Sklerodermia ravis kasutatakse kollageeni tootmist vähendavaid ravimeid, mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid.

Antifibrootilistest ainetest on kõige sagedamini ette nähtud Kuprenil. Ravim aitab eemaldada kehast vaske. Ravimi kasutamine viib sklerodermia aktiivsuse vähenemiseni. Vask vähendab kollageeni töötleva ensüümi tootmist. Seetõttu parandab selle aine eemaldamine organismist patsientide seisundit ja aeglustab patoloogilist protsessi sidekoes.

Teine populaarne antifibrootiline aine on Lidaza. See on ensüüm, mida saadakse suurte seemnenäärmetest veised. Ravimil on võime lagundada hüaluroonhapet, mis on seotud kollageeni moodustumisega. Ravimil "Longidaza" on samad omadused.

Sageli koos "Lidase"-ga määratakse penitsilliini rühma antibiootikumid. Nende ravimite täpne toimemehhanism sklerodermia korral ei ole teada. Nende kasutamine viib aga vajalikuni terapeutiline toime. Eeldatakse, et penitsilliinidel on antifibrootiline ja põletikuvastane toime.

Madala haigusaktiivsuse ja liigesevalu kaebuste korral on ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Need on ravimid "Ortofen", "Indometatsiin", "Nise", "Ibuprofeen", "Diklofenak", "Piroksikaam". Lisaks tablettidele võib kahjustatud piirkondadele manustamiseks määrata lokaalanesteetikumide salve.

Immuunsüsteemi pärssimiseks kasutatakse hormonaalseid ravimeid ja tsütostaatikume. Glükokortikoidid on tavaliselt ette nähtud haiguse kõrge aktiivsuse korral. Nende annus arvutatakse hoolikalt, kuna need ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimeid, nagu Itsenko-Cushingi sündroom (rasvumine, punane kuukujuline nägu, vererõhu tõus, sugunäärmete häired). Hormonaalsed ravimid hõlmavad:

• "Metipred";
• "Prednisoloon".

Tsütostaatilised ravimid vähendavad tootmist immuunrakud: T- ja B-lümfotsüüdid, mis on autoagressiivsed. Nende ravimite hulka kuuluvad:

• "Asatiopriin".
• Plaquenil.
• "Metotreksaat".
• "Tsüklofosfamiid".
• "Tsüklosporiin".

Kõrge aktiivsusega sklerodermia korral on ette nähtud pulssravi: suurte tsütostaatikumide ja hormoonide annuste intravenoosne tilgutamine. Viige läbi skleroderma. Vere mikrotsirkulatsiooni parandamiseks määrake ravimid "Dipüridamool", "Pentoksüfülliin", "Iloprost", "Alprostadil", "Varfariin". Sageli on ette nähtud vasodilateerivad ravimid: Amlodipiin, Verapamiil, Nifedipiin.

Seedetrakti kahjustuse korral on näidustatud antibiootikumide määramine: "erütromütsiin", "amoksitsilliin", "metronidasool" ja prokineetiline "metoklopramiid". Täiendavate ravimeetoditena võib arst määrata hemosorptsiooni, plasmafereesi, füsioteraapiat, harjutusravi.

Kõigil sklerodermiaga patsientidel on oluline meeles pidada, et selle haigusega on otsese päikesevalguse käes viibimine väga kahjulik. Parem on keelduda päikesepõletusest ja solaariumikülastusest. Liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega võib ravi mõju nullida.

Alternatiivmeditsiin

Sageli on patsiendid huvitatud: kas sklerodermat on võimalik ravida rahvapäraste ravimitega? Muidugi, et sellisest täielikult terveks saada keeruline haigus Ainult koduste vahenditega pole see võimalik. Rakendus rahvapärased abinõud lubatud ainult pärast arstiga konsulteerimist põhiteraapia lisandina. Kasutatakse järgmisi retsepte:

• Aloe mahl kantakse kahjustatud piirkondadele kompresside kujul. Võite kasutada ihtiooli salvi.
• Küpsetatud sibul purustada ja segada ühe osa mee ja kahe osa keefiriga. Seda segu kasutatakse kompresside jaoks.
• Tee omatehtud salv sulatatud pekist ja kuivast koirohust või vereurmarohist.
• Sidekoe taastamiseks kasutatakse sees Korte, kopsurohu, oksarohu keediseid.
• Südame tüsistuste korral aitab adonise ja tsüanoosi keetmine ning neerukahjustuste korral on kasulikud kompositsioonid karulaugu ja pohla lehtedega.

Uued arengud sklerodermia ravis

Arstiteadlased on pikka aega uurinud sklerodermia olemust: mis see on ja kuidas seda kompleksi ravida ja tõsine haigus. Pealegi traditsioonilised viisid ravi ei too kaasa haiguse täielikku kõrvaldamist. Otsitakse uusi ravimeetodeid, töötatakse välja ravimeid, mis suudavad patoloogiat tõhusamalt mõjutada.

Loodi uus geneetiliselt muundatud ravim "Tocilizumab" ("Actemra"). See ravim on interleukiin-6 retseptorite vastane antikeha. Just see põletikuvastane tsütokiin on sklerodermia ja reumatoidartriidi tekke provotseeriv tegur. Kliinilised uuringud näitas ravimi efektiivsust.

Pakutakse välja uus kompleksne ravimeetod ensüümiga "Lidase" koos vitamiinipreparaatidega "Pantogam", "Dexpanthenol" ja "Pikamilon". See meetod on efektiivne haiguse fokaalses vormis. Bioloogiliselt toimeaineid aitab parandada ainevahetust kahjustatud kudedes.

Praegu uuritakse ravimeid, mis võivad blokeerida skleroderma arengu signaaliülekande. Uuritakse molekule-inhibiitoreid, mis on võimelised mõjutama haiguse patogeneesi. See võib aidata vältida fibroosi, sidekoe ülekasvu. Uut sklerodermia ravis seostatakse ka tüvirakkude kasutamisega. Nad on võimelised asendama haigeid rakke. See viib fibroosi vähenemiseni ja uute veresoonte moodustumiseni, et asendada need, mis olid patoloogia tõttu kahjustatud.

Haiguste ennetamine

Kuna haiguse täpsed põhjused on ebaselged, ei ole spetsiifilist sklerodermia ennetamist välja töötatud. Inimestel, kellel on geneetiline eelsoodumus autoimmuunsete patoloogiate tekkeks, aitavad haiguse tõenäosust vähendada järgmised reeglid:

• Nakkushaigusi on vaja ravida õigeaegselt.
• Vältige hüpotermiat ja kokkupuudet kahjulike keemiliste teguritega.
• Viige vormis püsimiseks aktiivset elustiili lihasluukonna süsteem ja sidekude.

Patsiendid, kellel on diagnoositud sklerodermia, peavad olema registreeritud dispanseris ja külastama regulaarselt reumatoloogi. Vajalik on pidevalt välja kirjutatud ravimeid võtta, paljudel juhtudel on vajalik eluaegne säilitusravi.

Mõiste "skleroderma", mis tõlkes vanakreeka keelest tähendab sõna-sõnalt "kõva nahk", ühendab rühma haigusseisundeid, mida iseloomustab armide teke ja naha karestumine. Sklerodermiat on kahte vormi:

• Lokaliseeritud (fokaalne) skleroderma. Naha esmane patoloogia, mis esineb sageli lastel. Juveniilse sklerodermia tsoonilised kahjustused - olenevalt tüübist - jaotuvad tavaliselt nahale, lihastele, luudele või liigestele. Seda tüüpi haigus reeglina ei mõjuta siseorganeid.
• Süsteemne skleroos. Seda tüüpi haigus mõjutab kogu keha. See põhjustab erinevate siseorganite kahjustusi ja sellega seoses võib seda iseloomustada raske vorm.

Juveniilse sklerodermia areng ei sõltu vanusest ega rassist, vaid esineb sagedamini tüdrukute seas. See haigus kuulub harvaesinevate patoloogiate hulka. Patsientide täpset arvu ei registreeritud.

Juveniilse sklerodermia põhjused

On kindlaks tehtud, et fokaalse sklerodermia teket lapsepõlves võivad stimuleerida geneetilised tegurid. Lisaks geenide kombinatsioonile on sellised ilmingud võimelised mõjutama haiguse ilmnemist. keskkond vigastuste, nakkuslike, ravimite või keemiliste mõjudena ei ole nende vallandajate täpne roll siiski täielikult välja selgitatud.

Lokaliseeritud sklerodermia viitab autoimmuunhaigused kaitsesüsteemi hädareaktsiooniga, kui ta tajub ekslikult oma keha kudesid kui patoloogiline tegur. Juveniilse sklerodermia korral põhjustab kirjeldatud häire nahapõletikku. Selle tulemusena toodavad sidekoe rakud liigses koguses kollageeni, mis kutsub esile fibroosi – selle koe paksenemise, millega kaasneb armistumine.

Juveniilse sklerodermia sümptomid

Sklerodermia sümptomid sõltuvad haiguse tüübist. Lokaalse sklerodermia korral võib nahk olla nii paksenenud kui õhenenud, selle pigmentatsioon võib muutuda nii tumedamaks kui heledamaks, kuid enamasti muutub see siledaks ja läikivaks. Muutused nahas võivad olla mis tahes lokaliseerimisega näol, kätel, jalgadel ja torsos.

Fokaalset sklerodermat on kahte tüüpi:

• Morphea. Seda haigusvormi iseloomustab ühe või mitme kõva ovaalse täpi ilmumine nahale, mis on ümbritsevast nahast heledama või tumedama varjundiga. Enamasti ei põhjusta seda tüüpi haigus tõsiseid tagajärgi.
• Lineaarne skleroderma. Seisundi tüüp, mille korral keha pinnale, näiteks käele, jalale või peale tekivad paksenenud naha jooned või ribad. Need võivad kahjustada kahjustuse aluseks olevaid kudesid. Reeglina on see lokaliseeritud ainult ühel käel või jalal. Lineaarse sklerodermia oluliste piirkondadega, mis ulatuvad kogu jäsemeni või ületavad liigese, võivad kaasneda kroonilised tüsistused. Ilma korraliku ravita on võimalik moodustada pidev muutumine käe või jala suurus. "Saber strike" tüüpi sklerodermia on termin lineaarseks sklerodermiaks, mille fookus ületab pea või näo.

Lastel esineb süsteemset skleroosi väga harva; see mõjutab siseorganeid. Reeglina täheldatakse selle sümptomeid sõrmede, käte, käsivarte ja näo nahal. Raskemad pikaajalised tüsistused.

Juveniilse sklerodermia diagnoosimine

Fokaalse sklerodermia diagnoos tehakse tavaliselt haiguse ajaloo ja tulemuste hindamise põhjal. füüsiline läbivaatus. spetsiifiline laboriuuringud, mis kinnitaks koheselt juveniilse sklerodermia kahtlust, nr. Sageli määratakse analüüsid põletiku taseme hindamiseks ja sarnaste seisundite välistamiseks. Diagnoosi kinnitamiseks võib osutuda vajalikuks biopsia.

Juveniilse sklerodermia ravi

Praeguseks ei ole juveniilse sklerodermia raviks võimalik ravida. Selle haiguse remissioon on võimalik erineva kestusega perioodide jooksul. Sügavaid kudesid mitte kahjustavate ilmingute, nagu morphea, remissiooni kestus võib ulatuda mitme aastani, samas kui lineaarse sklerodermiaga seotud kahjustused – eriti peas – võivad püsida aktiivne faas. Fokaalse skleroderma raviprotokoll on keskendunud põletikulise protsessi ilmingute kontrollimisele, mis vähendab riski tõsised tüsistused. Sõltuvalt erinevate kudede ja elundite patoloogilise protsessi kaasamise astmest võib ravi olla süsteemne või lokaalne.

Haiguse kerge vormi raviks kasutatakse ravimeid, mis kontrollivad põletiku intensiivsust ja pehmendavad nahka. Need ravimid kombineerivad kortikosteroide, kaltsipotriooli, takroliimust, pimekroliimust ja imikvimoodi. Naha kaitsmiseks ja pehmendamiseks on soovitatav kasutada niisutajaid.

Juhtudel, kui haigus mõjutab olulisi kehapiirkondi või selle ilmingud mõjutavad liigeseid ja on märkimisväärne oht püsivate deformatsioonide/kahjustuste tekkeks, kasutatakse ravimeid. süsteemne tegevus immuunsüsteemi pärssimine. Nende ravimite hulka kuuluvad metotreksaat ja kortikosteroidid, mida võetakse suu kaudu või süstimise teel.

Elustiili individuaalne korrigeerimine juveniilse sklerodermia korral

Enamik lapsi, kellel on diagnoositud lokaalne sklerodermia, ei vaja suuri elustiili muutusi, kuid need on olulised kõigile kroonilist haigust põdevatele patsientidele. Raviprotsess peaks hõlmama füüsilist aktiivsust, õige toitumise korraldamist, nahahooldust ja raviarsti soovituste järgimist.

Sklerodermia on sidekoehaigus, mida iseloomustab märkimisväärne kõvenemine. Haiguse põhjuseks võib olla artriidi ebaharilik vorm, mille puhul mõnes nahapiirkonnas ja sisse harvad juhud armkude ladestub üle kogu naha.

Naha sklerodermiat on tuntud juba pikka aega, kuid tänaseni see haigus ebapiisavalt uuritud. Haigus üllatab oma ilmingutega ja selle kulg on ettearvamatu. Praegu ei ole sellel alal piisavalt spetsialiste.

Naha sklerodermia kuulub kollageenhaiguste rühma ja on nii täiskasvanute kui ka laste haigus. Sageli haiged naised, kelle vanus on 30-50 aastat.

Sklerodermia põhjused

Skleroderma haiguse arengu peamised põhjused on hüpotermia, häired endokriinsüsteem, nahatrauma, vaktsineerimine, vereülekanne. Mõnel juhul on pärilik eelsoodumus. Kõige olulisem mehhanism haiguse arengus on mikrotsirkulatsiooni, samuti sidekoe funktsiooni rikkumine. Sklerodermia ravi õigeaegseks alustamiseks on vaja teada selle haiguse kõiki võimalikke ilminguid.

Välised tegurid, mis võivad põhjustada sklerodermia teket: retroviirused, orgaanilised lahustid, kvarts- ja söetolm, vinüülkloriid, keemiaraviks kasutatavad ravimid (bleomütsiin).

Sklerodermia sümptomid

Kaasaegne meditsiin eristab fokaalset (piiratud), difuusset nahka, aga ka süsteemset sklerodermat.

Fokaalne (piiratud) vorm on naastuline, pindmine ja ribataoline.

Fokaalne, ribataoline (lineaarne) vorm on iseloomulik lastele, kellel on lokaliseerimiskohad näol ja jäsemetel.

fokaalne skleroderma avaldub lillakasroosade laikude tekkes erinevatele kehaosadele. Sageli rünnatakse käte ja näo nahka. Mõnikord on mõjutatud ka teised piirkonnad. Patsiendi nahale moodustunud laigud võivad olla ümmargused, ovaalsed või piklikud. Nende suurused võivad varieeruda. Mõne aja pärast täheldab patsient, et selle koha keskosa muutub heledaks ja seejärel pakseneb. Edasi muutub koht läikega tihedaks helekollaseks naastuks. Naastu iseloomustab säilivus kehal kuni mitu aastat. Fokaalse sklerodermia enneaegse ravi korral langevad juuksed välja, higi kaob ja rasunäärmed, mis viib selleni täielik atroofia kangad.

Hajus sklerodermia ründab nägu, kehatüve, jäsemeid, asendades üksteist tiheda tursega kuni tihenemiseni ja atroofia ilmnemiseni. Nägu omandab maskilaadse välimuse ning jäigastunud, poolkõverdatud sõrmed (sklerodaktüüliliselt) on visuaalselt linnukäppade lähedal.

Süsteemne sklerodermia

Naha süsteemne sklerodermia väljendub patsiendi üldise heaolu halvenemises. Kõik lihased valutavad, temperatuur tõuseb, patsient väriseb, kiire väsimus. Sellisel juhul puutub haigus kokku kogu nahaga. Esialgu tekivad laigud, seejärel toimub muundumine naastudeks. Selle tulemusena muutub haige nahk elevandiluuks. Selle tihendamine omandab sellise astme, et inimene kaotab liikumisvõime.

Mõjutatud on kõik näonaha osad ja see omakorda viib näoilmete kadumiseni. Nägu muutub kiviks. See pole aga kõik muudatused. Küüned, lihased, luud, kõõlused võivad kannatada. Sõrmede liigutamise võime kaotus. Süsteemset vormi (süsteemne progresseeruv skleroos) iseloomustavad ulatuslikud sklerootilised muutused väikestes veresoontes, aga ka sidekoes. Haigus areneb järk-järgult, alustades jäsemete veresoonte spasmidest, üldisest jäikusest, nahakahjustustest, valu liigestes. Kui patoloogiaga on kaasatud siseorganid, areneb kopsude, söögitoru, südame (müokardi) fibroos, kahjustatud elundite kõik funktsioonid on täielikult rikutud.

Naha süsteemne sklerodermia ründab ka veene ja kapillaare. Veenides, aga ka kapillaarides esinevate patoloogiliste protsesside tõttu areneb Reini sündroom. Selle tulemusena külmetavad haige sõrmed, valu häirib. kardio - veresoonte süsteem, samuti siseorganid reageerivad ka muutustele kopsude, urogenitaalsüsteemi organite, neerude, seedetrakti organite talitlushäiretes. Järgmine märk süsteemne sklerodermia on järsk langus kehakaal.

Sklerodermia viib lihaste nõrkus, lüüasaamine seedetrakti, mis avaldub neelamishäires, püsivates kõrvetistes, kõhuvaludes, kõhupuhituses, võib tekkida ka,. Kopsukahjustus esineb 70% patsientidest ja väljendub süveneva õhupuudusena, aga ka püsiva köhana. Sklerodermia järgmine levinud ilming on, samuti kilpnäärme kahjustus ().

Skleroderma lastel

Lapsepõlv on tulvil palju sklerodermiaga seotud saladusi ja probleeme. Sklerodermia, olles väga haruldane haigus, ei läinud lastest mööda. Lastehaigust nimetatakse juveniilne sklerodermia. Haigus on haruldane, see mõjutab 2 kuni 12 beebit miljoni kohta.

Juveniilne sklerodermia lastel on sidekoe põletikuline seisund, mis sageli mõjutab nahka.

Sklerodermia lastel omandab lineaarse või naastu vormi. Mõlemat juhtumit iseloomustab kiire areng. Naastu vorm esineb tüdrukutel ja lineaarne vorm poistel. Haiguse käigus on iseloomulikud tunnused. Põletikuline protsess, levib nahale, samuti nahaalune kude ei mõjuta siseorganeid. Kuid see ei tähenda, et vanemad peaksid jääma rahulikuks ega pöörduma arsti poole.

Sklerodermia sümptomid lastel ilmnevad erineva suurusega ovaalsete või ribakujuliste laikudena. Mõjutatud piirkonnad on punetavad koos tursega. Järk-järgult muutuvad kahjustatud piirkonnad tihedamaks, omandades elevandiluu varjundi. Siis tuleb nende atroofia.

Juveniilset sklerodermiat on üsna raske diagnoosida, kuna. Selle haiguse sümptomid on väga sarnased teiste sümptomitega.

sklerodermia kätel

Kuidas ravida sklerodermat lastel?

Igasugust sklerodermia vormi on väga raske ravida. Sel juhul on oluline haiguse ennetamine, mis seisneb hüpotermia, kemikaalidega kokkupuute, vibratsiooni ja mikrotraumade tekkimise vältimises. Kullasoolad aitavad sklerodermia ravis. Selle haiguse ravi hõlmab Auranofini, samuti vitamiinide A, B, PP, E, E võtmist. Laialdaselt kasutatakse füsioterapeutilisi meetodeid: naha soojendamine elektrivooluga, ultraheli-, laser- ja magnetteraapia, elektroforees, ultraheli kaaliumjodiidiga, lidaasid , Osokeriiditeraapia , ravimuda.

Väline ravi hõlmab kreemide ja salvide kasutamist antilüütiliste ainetega (Kümotrüpsiin, Trüpsiin), Dimixide, hormonaalsed vahendid ja vasoaktiivsed ravimid.

Sklerodermia diagnoos

Pärast uuringut määrab arst täieliku läbivaatuse.

Sklerodermia testid hõlmavad ( üldine analüüs veri, röntgen rind, biokeemiline analüüs veri, kahjustatud liigeste röntgen, EKG). Ligikaudu pooltel juhtudest on ESR-i tõus 20 mm / h. 20% juhtudest avastatakse see rauapuuduse, samuti B12-vitamiini või neerukahjustuse tõttu. Haigusspetsiifiliste autoantikehade määramise tähtsus on suur. Tähtis instrumentaalne meetod sklerodermia uurimine on küünealuse kapillaroskoopia.

Skleroderma ravi

Enne ravi alustamist on oluline kõrvaldada provotseerivad tegurid. Pärast uuringut määrab arst täieliku läbivaatuse.

Sklerodermat ravitakse kortikosteroididega, vasodilataatorid, hõlmab füsioteraapiat, aga ka aineid, mis mõjutavad veresoonte-sidekoe barjääride läbilaskvust.

Ravi määratakse individuaalselt, see sõltub haiguse käigust, vormist ja ka kahjustuse astmest. Kõige tõhusamad vasodilataatorid on kaltsiumikanali blokaatorid (gallopamiil, verapamiil, nifedipiin, nikardipiin, amlodipiin, isradipiin, nimodipiin, latsidipiin, riodipiin, nitrendipiin jt).

Sklerodermia vaskulaarsete sümptomite ravi efektiivsus suureneb, kui lisatakse verevoolu soodustavaid aineid - trombotsüütide agregatsiooni tõkestavaid aineid (Ginkgo biloba, Atsetüülsalitsüülhape, dipüridamool, pentoksifülliin, tiklopidiin), samuti antikoagulandid (enoksapariinnaatrium, atsenokumarool, hepariinnaatrium, varfariin, nadropariinkaltsium, daltepariinnaatrium, etüülbiskumatsetaat).

Antifibrootilist ravi kasutatakse difuusse sklerodermia ravis. Selleks on ühendatud ravim D-penitsillamiin, mis pärsib fibroosi arengut, häirides kollageeni sünteesi.

Patsiendid peavad kaitsma oma nägu, käsi, kõrvu külma eest ja vältima liigset aktiivset konditsioneerimist. Oluline punkt ravis omandab Tasakaalustatud toitumine, alkoholist ja suitsetamisest igaveseks loobumine, normaalkaalu säilitamine, ületöötamise vältimine, kokkupuude vibratsiooniga, stressirohked olukorrad. Fokaalset infektsiooni ravitakse antibiootikumidega. Krooniline haiguse kulg vajab spaa ravi Pjatigorskis, Sotšis, Evpatorias.

Sidekoe progresseeruvat haigust, mis väljendub selle paksenemises ja deformatsioonis, nimetatakse sklerodermiaks. See patoloogiline protsess kuulub suurde kollagenooside klassi. Kollageen on aine, mis kuulub sidekoe moodustavate valkude perekonda Inimkeha, sealhulgas nahk.

Haigus muudab naha omadusi ja funktsionaalsust. Tulemuseks on normaalsete kudede asendamine armkoega. Patsiendi eluea prognoos sõltub patoloogia vormist. Generaliseerunud sklerodermia lööb siseorganeid - see on haiguse kulgemise kõige ebasoodsam variant.

See seisund kujutab endast otsest ohtu inimese elule. Täheldatud sklerodermia fokaalse vormiga õnnelik tulemus. See haigusvorm hõlmab ainult välimist nahka ja ei ohusta patsiendi elu. Kuigi patoloogia annab patsiendile igapäevaselt palju ebamugavusi, ravitakse seda tänapäeval edukalt.

ICD kood ( rahvusvaheline klassifikatsioon haigused) - M30-M36. Sagedamini kannatab nõrgem sugupool sklerodermiat. Neil esineb haigust 3 korda sagedamini, erinevalt meestest. Patoloogia esineb mis tahes vanuserühm. Nii lapsel kui ka täiskasvanul.

Klassifikatsioon

Haigus on jagatud mitmeks tüübiks. Seal on 2 peamist tüüpi:

• Piiratud või lokaliseeritud, mis hõlmab protsessi osa koest, kuid siseorganeid kahjustamata;
• Süsteemne või üldistatud, mille puhul patoloogia haarab kõike – nii nahka kui ka elundeid. See võib olla südamelihas, neerud ja kopsud, aga ka seedetrakt.

Piiratud vormil on oma klassifikatsioon ja see jaguneb mitmeks tüübiks:

• Lineaarne;
• tahvel;
• linditaoline;
• triip;
• bulloosne;
• Pind;
• "Valgete laikude" haigus;
• Rombergi näo hemiatroofia;
• Märgatud.

Samuti eristatakse juveniilset sklerodermiat ehk juveniilset skleroosi.

Lokaliseeritud sklerodermia

Kõik vormid erinevad üksteisest peamiselt välimus laigud. Protsess ei kehti siseorganite kohta, see mõjutab ainult välimist nahka. Seetõttu ei kujuta see ohtu elule. Seda tüüpi patoloogial on kõige soodsam kulg.

Naastu tüüp on kõige levinum. Tema prognoosi hinnatakse soodsaks. Nimetus on seotud patoloogia ilminguga - täppide ilmumine nahale ümmarguste või ovaalsete naastude kujul. Neil on erinevad suurused- 2 kuni 15 cm Sõltuvalt protsessi arengust muutuvad ka nahamoodustised.

"Valgete laikude" haiguse all mõistetakse sidekoe kahjustust, mis väliselt avaldub kuni 1 cm läbimõõduga väikeste sklerodermadena. Need on valged, ümbritsetud punakaspruuni servaga ja kaetud läikiva pinnaga. Skleroderma kogunevad rühmadesse ja näevad alati heledamad kui nahk või limaskestad.

enamus kerge vorm haigust peetakse pealiskaudseks. Sel juhul moodustuvad väikesed hallikaspruuni värvi laigud, millel puuduvad selged piirid. Kõige sagedamini esineb moodustiste lokaliseerimine seljal või jalgadel. Seda tüüpi sklerodermia ei kipu progresseeruma. Tiheda konsistentsiga pindmisel kujul laigud, mille keskel on õhuke nahk, mis põhjustab veresooned paista sellest läbi.

Rombergi näo hemiatroofia on teist tüüpi lokaalne sklerodermia. Ja kuigi sümptomaatiline pilt eristab seda vormi teistest, nimetatakse seda siiski lokaliseeritud tüübiks. Laigud tekivad põsesarnadele ja silmade ümber, alalõua piirkonda. Esiteks atroofeerub patsiendi nahk ja seejärel lihased. Nägu kaotab oma sümmeetrilise kuju ja karvad koos ripsmetega kukuvad kahjustuse kohas maha.

hajus skleroderma

Seda tüüpi haiguse teine ​​nimetus on süsteemne või üldine. Patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale, vaid ka siseorganitele. Hajusa sklerodermia korral jaguneb klassifikatsioon sõltuvalt sellest, millist kehaosa patoloogia mõjutab. Tavaliselt ilmneb difuusse sklerodermia kliiniline pilt ootamatult ja kulgeb väga eredalt.

Seda tüüpi haigusel on vastupidiselt piiratud vormile halb prognoos. Kuigi lokaliseeritud on võimalik liikuda süsteemivaatesse. Haigus on altid sümptomite kiirele progresseerumisele esimese kahe aasta jooksul alates protsessi algusest. Mõnikord haigusnähud taanduvad, kuid enamasti tasub selleks teha palju raviefekte.

Põhjused

See, mis sklerodermia arengut käivitab, jääb alles vastuoluline küsimus. See aga toob kaasa kollageeni metabolismi – selle moodustumise, kogunemise ja kasutamise – katkemise. Sklerodermia korral toodetakse seda ainet liiga palju. Tulemusena sidekoe ja omandab kõik deformeerivad omadused.

Peamine eeldus kollagenoosi põhjuse kohta on autoimmuniseerimine. Ebakindlate tegurite tõttu ründavad antikehad võõraste ainete asemel enda keha. See viib põletikuline reaktsioon ja kollageeni ületootmine. Võimalik on ka protsessi idiopaatiline areng. Statistika kohaselt on olemas eelsoodumuslikud tegurid - sklerodermia esinemise riskirühmad. Need sisaldavad:

• Rassilised ja etnilised omadused;
• Keskkonna eripära.

Naistel esineb haigus ligikaudu 3 korda sagedamini kui meestel. Ja ka sklerodermal on mõned etnilised eelistused. USA uuring näitab, et afroameeriklastel diagnoositakse see haigus palju tõenäolisemalt kui kaukaaslastel. Samal ajal on mustanahalistel haiguse kulg ebasoodne. Nende patoloogilise protsessi sihtmärk on kopsud.

Leiti, et Põhja-Ameerika indiaanlased on ohus. Neil on 20 korda suurem tõenäosus saada sklerodermia kui teistel. Oluline on keskkonnategurite mõju, mis on tavaliselt seotud tööohtudega:

• Ränitolm on söekaevanduste ja karjääride asendamatu kaaslane;
• Spetsiaalsed tööstuslikud lahustid;
• Mõned keemiaravi ravimid.

Haiguse areng

Sklerodermia patogenees jääb ebaselgeks. On teada, et ebakindlatel põhjustel tekib serotoniini liigne vabanemine. See põhjustab vasokonstriktsiooni, see tähendab vasospasmi. Hüaluroonhappe ja hüaluronidaasi tootmise vahel on tasakaalustamatus. Tulemuseks on monosahhariidide kogunemine sidekoesse.

Kollageen hakkab moodustuma liigsetes kogustes. Mis hõlmab patoloogiliste muutuste ahelat. Ilmuvad defektsed fibroblastid ja immuunsüsteem tajub neid võõragentidena. Selle tulemusena vallandub autoimmuunreaktsioon. Põletik põhjustab koekahjustusi, selle lagunemist ja muutumist armiks.

Muutub mitte ainult kude ise, vaid ka selles olevad veresooned, närvistruktuurid ja interstitsiaalsed rakud.

Sümptomid

Sklerodermia kliiniline ilming on mitmekesine. See sõltub kahjustatud kehapiirkonnast. Peamised, mis on levinud kõikidele sklerodermia tüüpidele, on selle järgmised ilmingud:

• Laigud nahal, mille kuju ja värvus sõltuvad protsessi tüübist ja astmest;
• Raynaud' sündroom;
• GERD;
• Naha turse ja paksenemine, läikiva pinna ilmumine liigse pinge tõttu;
• Elundite rike, olenevalt sellest, millist süsteemi see mõjutab.

Diagnostika

Patoloogilise protsessi olemasolu kindlakstegemiseks on vaja läbi viia põhjalik uuring ja uurida haiguslugu. Enne diagnostiliste manipulatsioonide määramist peab arst visuaalselt uurima patsiendi nahka. Vastavalt kliinilistele juhistele on vaja seda hinnata 17 konkreetses kohas. See võib anda ülevaate kopsude ja südame, neerude ja seedetrakti seisundist.

Arst määrab järgmised diagnostilised meetodid:

• Täielik vereanalüüs (CBC) ja biokeemiline uuring. Hinnake peamiselt spetsiifiliste antikehade, aga ka sklerodermia markerite ühendite olemasolu. Kõrgenenud aldolaasi tase võib viidata lihaste haaratusele. Kreatiniini ja uurea kasv näitab neerufunktsiooni häireid;

• Üldine uriinianalüüs (OAM), mille eesmärk on neerusüsteemi uurimine;
• Biopsia on koeproovide sihipärane eemaldamine. Mõjutatud nahka uuritakse histoloogilisel tasemel;
• Ultraheli, EKG, CT elundite häirete tuvastamiseks haiguse süsteemses vormis.

Spetsiifilised sklerodermia marker-antikehad on:

• tuumavastased, mida leidub 90% patsientidest;
• Antitsentromeerne, esineb 30% juhtudest piiratud kujul.

Diferentsiaaldiagnoosi saab teha vitiligoga.

Ravi

Haiguse ebaselge päritolu tõttu on selle ravis raskusi. Ravimeetodeid vähendatakse järgmiselt:

• ravimid;
• Füsioteraapia.

Viimane väärib rohkem tähelepanu. Sageli jäetakse see ravimeetod teenimatult tähelepanuta. Siiski võib see olla suurepärane vastane haiguse arengus. Sklerodermia vastases võitluses on leidnud oma rakenduse:

• elektroforees;
• Bernardi diadünaamilised voolud;
• Peloideteraapia;
• Refleksoloogia;
• Magnetoteraapia ja madala intensiivsusega laserteraapia.

Alflutop sai häid ülevaateid, mille eesmärk on vältida normaalse koe struktuuri hävimist, samuti stimuleerida taastumisprotsesse.

Meditsiiniline

Määratute hulgas ravimid enim kasutatud:

• Penitsilliinide klassi antibiootikumid;
• Vaskulaarsed ravimid - "Nikotiinhape";
• Ensüümid - "Lidaas", "Trüpsiin";
• kaltsiumi antagonistid;
• B12 rühma vitamiinid.

etnoteadus

Ravi mittetraditsiooniliste meetoditega ei kuulu selle haiguse juhtivate hulka. Traditsioonilist meditsiini peetakse ainult täiendav meetod ravi, mis tuleb pärast arsti määratud peamist. Levinud retseptid hõlmavad järgmist:

• 20 grammi värsket küülikut, kopsurohtu ja korte valatakse ühe klaasi keeva veega ja lastakse seejärel 30 minutit tõmmata. Puljong filtreeritakse ja lahjendatakse veega 300 ml-ni. Kollektsioon on purjus tühja kõhuga, 100 ml pool tundi enne sööki;
• Võtke pool supilusikatäit kuiva võilillejuurt, valage 100 ml vett ja keetke umbes 10 minutit. Nõuda 2 tundi ja võtta kolm korda päevas kakskümmend minutit enne sööki;
• Pool liitrit keedetud vett vala segusse neljast supilusikatäit hakitud kuivatatud korte. Laske 2 tundi tõmmata. Võtke 3 korda päevas tund pärast sööki.

Prognoos

Sklerodermal on nii soodsad kui ka ebasoodsad tagajärjed. Kõik sõltub protsessi vormist, ravi õigeaegsusest ja patsiendi seisundist. Piiratud tüüp annab hea prognoosi. Patoloogia arengu spontaanne peatumine on võimalik. Kuigi nahadefekte ei saa ravida, on täiesti võimalik uute tekkimist vältida.

Süsteemse sklerodermia prognoos on ebasoodsam. See liik mõjutab siseorganeid, mis tähendab, et elukvaliteet, patsiendi aktiivsus ja elu võib olla ohus. Kahjuks ei saa seda tüüpi sklerodermiat lokaliseerida. On vaja õigeaegselt määrata nii üldistatud kui ka piiratud sklerodermia ravi. Viimane vajab ravi difuusse vormi ülemineku võimaluse tõttu ja süsteemne elundipuudulikkuse tõttu. Millega kaasneb surma tõenäosus.

Video