Острый миелоидный лейкоз, миелолейкоз, ОМЛ — симптомы, лечение и прогноз жизни для пациентов. Миелоидный лейкоз — что это такое

  • 14.5. Патология системы гемостаза. Геморрагические диатезы и синдромы. Тромбофилии
  • 14.5.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
  • 14.5.1.1. Функции эндотелия
  • 14.5.1.2. Тромбоциты и их участие в гемостазе
  • 14.5.1.3. Механизм сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
  • 14.5.2. Коагуляционный гемостаз
  • 14.5.2.1. Механизм коагуляционного гемостаза
  • 14.5.3. Противосвертывающие механизмы и система фибринолиза
  • 14.5.4. Геморрагические диатезы и синдромы
  • 14.5.4.1. Типы кровоточивости
  • 14.5.4.2. Типы геморрагических диатезов и синдромов
  • 14.5.5. Двс-синдром
  • 14.5.6. Тромбофилические состояния
  • Глава 15 патофизиология сердечно- сосудистой системы
  • 15.1. Основные факторы, приводящие к нарушению функции сердечно-сосудистой системы
  • 15.2. Сосудистые нарушения
  • 15.2.1. Артериальные гипертензии
  • 15.2.3. Сосудистая недостаточность
  • 15.2.4. Атеросклероз
  • 15.3. Патофизиология сердечной деятельности
  • 15.3.1. Патология коронарной перфузии
  • 15.3.2. Нарушения сократимости и насосной функции сердца
  • 15.3.3. Некоронарогенная патология сердца
  • 15.3.4. Нарушения ритма сердца
  • Глава 16 патофизиология дыхания
  • 16.1. Патофизиология внешнего дыхания
  • 16.1.1. Нарушение вентиляции легких
  • 16.1.2. Нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану
  • 16.1.3. Нарушение легочного кровотока
  • 16.1.4. Нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений
  • 16.1.5. Нарушение регуляции дыхания
  • 16.1.6. Недостаточность внешнего дыхания
  • 16.1.7. Клинические проявления недостаточности внешнего дыхания
  • 16.1.8. Механизмы развития гипоксемии при дыхательной недостаточности
  • 16.1.9. Отек легких
  • 16.1.10. Нарушение недыхательных функций легких
  • 16.1.11. Респираторный дистресс-синдром взрослых (рдсв)
  • 16.2. Патофизиология внутреннего дыхания
  • 16.2.1. Транспорт кислорода и его нарушения
  • 16.2.2. Транспорт углекислого газа и его нарушения
  • 16.2.3. Гипоксия
  • Глава 17 патофизиология пищеварения
  • 17.1. Основные причины нарушения пищеварения
  • 17.2. Основные патогенетические факторы недостаточности пищеварения
  • 17.2.1. Нарушения аппетита
  • 17.2.2. Нарушения обработки пищи в полости рта и ее прохождения по пищеводу
  • 17.2.2.1. Нарушение жевания
  • 17.2.2.2. Нарушение слюноотделения
  • 17.2.2.3. Нарушение глотания
  • 17.2.2.4. Нарушение двигательной функции пищевода
  • 17.2.3. Нарушения пищеварения в желудке
  • 17.2.3.1. Нарушение секреторной функции желудка
  • 17.2.3.2. Нарушение резервуарной и эвакуаторной функций желудка
  • 17.2.3.3. Нарушение двигательной функции желудка
  • 17.2.3.4. Нарушение всасывательной функции желудка
  • 17.2.3.5. Нарушение выделительной функции желудка
  • 17.2.3.6. Язвенная болезнь
  • 17.2.4. Нарушения пищеварения в кишечнике
  • 17.2.4.1. Нарушение желчеотделения
  • 17.2.4.2. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы
  • 17.2.4.3. Нарушение секреторной функции тонкой кишки
  • 17.2.4.4. Нарушение пристеночного (мембранного) пищеварения в кишечнике
  • 17.2.4.5. Нарушение всасывания в кишечнике
  • 17.2.4.6. Нарушение двигательной функции кишечника
  • 17.2.4.7. Нарушение выделительной функции кишечника
  • 17.2.4.8. Кишечная аутоинтоксикация
  • 17.3. Последствия удаления различных отделов желудочно-кишечного тракта
  • Глава 18 патофизиология печени
  • 18.1. Недостаточность печени
  • 18.1.1. Общая этиология и патогенез нарушений функций печени
  • 3. Индукция апоптоза гепатоцитов:
  • 18.1.2. Гепатиты
  • 18.1.3. Цирроз печени
  • 18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность
  • 18.1.5. Нарушение обезвреживающей и клиренсной функций печени
  • 18.1.6. Роль печени в нарушении обмена веществ
  • 18.2. Нарушение желчеобразовательной и желчевыделительной (экскреторной) функции печени
  • 18.2.1. Этиология и патогенез желтухи
  • 18.2.2. Желчекаменная болезнь
  • 18.2.3. Экспериментальное моделирование патологии печени
  • Глава 19 патофизиология почек
  • 19.1. Характеристика процессов, лежащих в основе работы почек
  • 19.2. Показатели экскреторной функции почек в норме
  • 19.3. Неэкскреторные функции почек
  • 19.4. Определение размеров почечного кровотока
  • 19.5. Нарушение клубочковой фильтрации
  • 19.6. Нарушение функции канальцев
  • 19.7. Роль почек в регуляции обмена электролитов и его нарушениях
  • 19.8. Роль почек в обмене воды и его нарушениях
  • 19.9. Роль почек в поддержании кислотноосновного равновесия и его нарушениях
  • 19.10. Ренальные и экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
  • 19.10.1. Ренальные нарушения
  • 19.10.2. Экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
  • 19.11. Основные синдромы, связанные с заболеваниями почек
  • 19.11.1. Нефротический синдром
  • 19.11.2. Острая почечная недостаточность
  • 19.11.3. Хроническая почечная недостаточность
  • 19.12. Уремия
  • 19.12.1. Клинические проявления уремии
  • 19.12.2. Патогенез уремии
  • 19.13. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
  • Глава 20 патофизиология эндокринной системы
  • 20.1. Общая патофизиология эндокринной системы
  • 20.1.1. Нарушение центральных механизмов регуляции
  • 20.1.2. Патологические процессы в самой железе
  • 20.1.3. Периферические (внежелезистые) механизмы нарушения активности гормонов
  • 20.1.4. Роль аутоаллергических (аутоиммунных) механизмов в развитии эндокринных нарушений
  • 20.2. Патофизиология отдельных
  • 20.2.1. Патофизиология гипофиза Недостаточность функции гипофиза
  • 20.2.2. Патофизиология надпочечников
  • 20.2.3. Патофизиология щитовидной железы
  • 20.2.4. Патофизиология половых желез Нарушение функций мужских половых желез
  • Глава 21 патофизиология нервной системы
  • 21.1. Этиология и патогенез нервных расстройств
  • 21.1.1. Причины и условия возникновения нарушений деятельности нервной системы
  • 21.1.2. Поступление патогенных агентов в нервную систему
  • 21.1.3. Механизмы защиты нервной системы
  • 21.1.4. Выпадение функций нервной системы
  • 21.1.5. Исходы патологических процессов в нервной системе
  • 21.2. Типовые патологические процессы в нервной системе 21.2.1. Дефицит торможения. Растормаживание
  • 21.2.2. Денервационный синдром
  • 21.2.3. Деафферентация
  • 21.2.4. Спинальный шок
  • 21.2.5. Нарушение нервной трофики. Нейродистрофический процесс
  • 21.3. Патология нейрона
  • 21.3.1. Нарушение проведения возбуждения
  • 21.3.2. Нарушение аксонального транспорта и дендритов
  • 21.3.3. Патология структурных элементов нейронов
  • 21.3.4. Энергетический дефицит
  • 21.3.5. Эффекты ишемии и гипоксии
  • 21.3.6. Синаптическая стимуляция и повреждение нейронов
  • 21.3.7. Нарушение деятельности нейрона при изменении процессов внутриклеточной сигнализации
  • 21.3.8. Гиперактивность нейрона
  • 21.4. Генераторы патологически усиленного возбуждения (гпув) 21.4.1. Понятие и общая характеристика
  • 21.4.2. Образование и деятельность генераторов патологически усиленного возбуждения
  • 21.5. Патологическая детерминанта
  • 21.5.1. Понятие и общая характеристика
  • 21.5.2. Возникновение и деятельность патологической детерминанты
  • 21.6. Патологическая система
  • 21.6.1. Понятие и общая характеристика
  • 21.6.2. Структурно-функциональная организация и особенности деятельности патологической системы
  • 21.6.3. Патогенетическое значение патологической системы
  • 21.6.4. Ликвидация и восстановление патологической системы
  • 21.7. Нарушения доминантных отношений
  • 21.7.1. Понятие и общая характеристика доминанты
  • 21.7.2. Виды нарушений доминантных отношений и их патогенетическое значение
  • 21.8. Болезни нервной регуляции
  • 21.8.1. Понятие и общая характеристика
  • 21.8.2. Принципы лечения болезней нервной регуляции
  • 21.9. Патофизиология боли
  • 21.9.1. Понятие и общая характеристика
  • 21.9.2. Патологическая боль периферического происхождения
  • 21.9.3. Патологическая боль центрального происхождения
  • 21.9.4. Патологическая алгическая система
  • 21.9.5. Антиноцицептивная система
  • 21.9.6. Нейрохимические механизмы боли
  • 21.9.7. Принципы лечения патологической боли
  • Глава 22 патофизиология высшей нервной деятельности
  • 22.1. Причины возникновения функциональной патологии высшей нервной деятельности
  • 22.2. Проявления функциональной патологии высшей нервной деятельности
  • 22.3. Механизмы возникновения патологии высшей нервной деятельности
  • 22.4. Типы высшей нервной деятельности
  • 22.5. Информационная патология
  • 22.6. Саморегуляция поведения
  • 22.7. Посттравматическая патология
  • 22.7.1. Патология пищевого поведения
  • 22.7.2. Патология оборонительного поведения
  • 22.7.3. Патология полового поведения
  • 22.7.4. Патология памяти
  • 22.7.5. Патология эмоций
  • 22.7.6. Патология цикла «сон - бодрствование»
  • 22.8. Компенсация патологии высшей нервной деятельности
  • 22.9. Психогенный стресс
  • 22.9.1. Определение и классификация
  • 22.9.2. Причины, вызывающие психогенный стресс
  • 22.9.3. Виды психогенного стресса
  • 22.9.4. Проявления и патогенез психогенного стресса
  • Литература
  • Цветная вклейка
  • 1. Острые миелоидные лейкозы (омл)

    М0 - острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки

    М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания М3 - гипергранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М3v - микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М4 - острый миеломонобластный лейкоз М5а - острый монобластный лейкоз без признаков вызревания М5b - острый монобластный лейкоз с признаками вызревания М6 - острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз) М7 - острый мегакариобластный лейкоз

    2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) L1 - микролимфобластный ОЛЛ

    L2 - ОЛЛ с типичными бластами L3 - макролимфобластный ОЛЛ

    Таблица 14-13. Цитохимические особенности бластных клеток при острых лейкозах различного происхождения

    Примечание. МПО - миелопероксидаза; -НАЭ--нафтилацетатэстераза; ХАЭ - хлорацетатэстераза; КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды; «-» - отрицательная реакция; «+» - положительная реакция в единичных клетках; «+» - слабая реакция; «++» - умеренная реакция; «+++» - интенсивная реакция.

    Выделенные нозологические формы острых лейкозов различаются по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию. У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей - лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.

    Острый недифференцированный лейкоз, вариант М0. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II-III классов по современной схеме кроветворения, которые морфологически напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью (см. табл. 14-13). Из хромосомных аномалий для МО типичны моносомия 7, трисомия 4, 8, 13.

    Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда - миелобластов. Выделяют 2 варианта ОМЛ - М1 и М2, для которых свойственны транслокации хромосом соответственно t(9;22) и t(8;21). В костном мозгу и крови у больных ОМЛ обнаруживаются многочисленные миелобласты средних размеров с узким ободком незернистой цитоплазмы и крупные миелобласты с обширной (иногда вакуолизированной) цитоплазмой с азурофильными гранулами и 1-2 палочками Ауэра (они могут определяться в более зрелых клетках гранулоцитарного ряда). Для зрелых нейтрофилов характерна гиперили гипосегментация ядер, «истощение» цитоплазматической зернистости.

    Острый промиелоцитарный лейкоз. Для лейкозных клеток при этой форме острого лейкоза характерны транслокации хромосом: t(15;17), t(5;17), t(11;17). Атипичные промиелоциты содержат большое количество крупных (при гипергранулярном варианте - М3) или мелких (при микрогранулярном варианте - M3v) гранул и палочки Ауэра (нередко их 1О-2О и более). При слиянии палочек Ауэра образуются «faggot cells» - клетки с «пучком прутьев». Ядра атипичных промиелоцитов имеют рыхлую структуру хроматина, неправильную форму со смазанными контурами (иногда их форма неразличима из-за обилия гранул в цитоплазме).

    Острый монобластный лейкоз. Существует два его варианта - без признаков вызревания клеток (М5а) и с признаками вызревания клеток (М5Ь), при которых обнаруживаются транслокационные перестройки хромосом t(9;11) и t(4;11). При М5а субстрат опухоли составляют монобласты крупных размеров с обширной

    серо-голубой цитоплазмой, скудной азурофильной зернистостью и вакуолизацией. При М5b преобладающим типом клеток в костном мозгу и крови являются промоноциты (количество монобластов не превышает 10-15%).

    Острый миеломонобластный лейкоз или вариант М4 острого лейкоза. В его основе лежат перестройки хромосомы 16: inv (16), t(16;16), t (8;16). Для М4 характерно присутствие в костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов - миелобластов и монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.

    Острый эритробластный лейкоз или М6. Наиболее частой цитогенетической аномалией при М6 является делеция длинного плеча хромосомы 5 или 7. Субстрат опухоли составляют клетки эритроидного ряда: эритронормобласты, гигантские, многоядерные эритрокариоциты с мегалобластическим оттенком, мегалобласты, аномальные эритроидные клетки с вакуолизированной и отростчатой цитоплазмой, с кариорексисом. В крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо, эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.

    Острый мегакариобластный лейкоз, вариант М7. Характерными цитогенетическими признаками М7 являются inv (3), t(3;3), t(1;22). В костном мозгу и крови выявляются мегакариобласты и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000-10 9 /л). Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется качественный дефект клеток - «серые» тромбоциты (в результате дефекта α-гранул).

    Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза. В костном мозгу при ОЛЛ выявляется тотальная лимфобластная метаплазия. Картина периферической крови при ОЛЛ характеризуется присутствием бластных клеток. Согласно ФАБ-классификации, в зависимости от цитоморфологических признаков лимфоидных клеток выделяют три цитологических варианта ОЛЛ: L1 (микролимфобластный), представленный однородной популяцией клеток малых размеров; L2 (с типичными бластами), характеризующийся неоднородностью клеток, среди которых преобладают крупные клетки, реже выявляются клетки средних и малых размеров; L3 (макролимфобластный), при котором обнаруживаются клетки только крупных размеров.

    В 1995 г. Европейской группой по иммунологической характеристике лейкозов (European Group for the immunological characterization of leukemias, EGIL) была предложена классификация острых лимфобластных лейкозов по иммунологическому принципу. В соответствии с EGIL-классификацией их подразделяют на Т- и В-линейные лейкозы (табл. 14-14).

    Таблица 14-14. EGIL-классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ)

    Хронические лейкозы. Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде. 1. Хронические миелопролиферативные лейкозы: Хронический миелолейкоз

    Ph-позитивный (типичный, взрослый тип)

    Ph-негативный (атипичный, ювенильный тип) Хронический миеломоноцитарный лейкоз Хронический нейтрофильный лейкоз Хронический эозинофильный лейкоз Хронический базофильный лейкоз

    Хронический тучноклеточный лейкоз Истинная полицитемия (эритремия) Тромбоцитемия

    Хронический идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз)

    2. Хронические лимфопролиферативные лейкозы:

    В-клеточные хронические лимфолейкозы Хронический лимфолейкоз Волосатоклеточный лейкоз Парапротеинемические гемобластозы

    Множественная миелома (миеломная болезнь)

    Макроглобулинемия Вальденстрема

    Болезни тяжелых цепей

    Т- и ЕК-клеточные (из ЕК-клеток - естественных киллеров) хронические лимфолейкозы

    Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи)

    Лейкоз из больших гранулосодержащих лимфоцитов (ЕКклеток)

    В отличие от острых лейкозов моноклоновая («доброкачественная») стадия хронических лейкозов является более продолжительной (годы, десятилетия). В развитии хронических лейкозов выделяют хроническую фазу, которая характеризуется длительным компенсированным течением, и фазу бластной трансформации, проявляющуюся бластным кризом с резким увеличением количества бластных клеток в костном мозгу и периферической крови (более 30%), прогрессированием анемии, тромбоцитопении и формированием внекостно-мозговых лейкемических инфильтратов.

    Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распространенными вариантами хронических лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и лимфоматоз кожи.

    Хронический миелолейкоз. Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза (ХМЛ) являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения (лейкоэритробластическое отношение в костном мозгу увеличивается до 20:1 при 2:1-4:1 в норме). По современным представлениям ХМЛ возникает в результате соматической мутации в стволовой клетке-предшественнице миелопоэза, что в 85-95% случаев приводит к образованию хромосомного маркера - Ph"-хромосомы (см. рис. 14-12), являющейся продуктом делеции хромосомы 22 или транслокации дистальной части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9. У детей ХМЛ встречается в двух вариантах - с филадельфийской хромосомой в кариотипе лейкозных клеток (взрослый тип заболевания) и без нее (ювенильный тип).

    Течение хронического миелолейкоза как у взрослых, так и у детей разделяют на стадии или фазы заболевания в зависимости от степени зрелости клеточного состава крови. В хронической фазе типичного ХМЛ общее количество лейкоцитов в периферической крови колеблется от 50-10 9 /л и более (у 25% больных - более 350-10 9 /л). Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты (2-3%), промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментно-ядерные формы гранулоцитов. Количество промиелоцитов и миелоцитов увеличивается по мере прогрессирования болезни при одновременном уменьшении числа палочкоядерных и сегментно-ядерных форм гранулоцитов. Отмечаются выраженная эозинофилия и базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация). В гранулоцитах обнаруживаются признаки дегенерации - псевдопельгеризация, низкая активность щелочной фосфатазы. У детей ювенильная (Ph-негативная) форма ХМЛ характеризуется высоким моноцитозом и тромбоцитопенией. В период бластной трансформации происходит резкое «омоложение» лейкоцитарной формулы за счет увеличения числа промиелоцитов и миелобластов (не менее 30%), прогрессирует цитопения (анемия, лейко-и тромбоцитопения), возникают лейкемические инфильтраты в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. При кариологическом исследовании выявляется поликлоновость патологических клеток (анэуплоидия), которая является основным признаком терминальной стадии - новым этапом опухолевой прогрессии.

    Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется гиперклеточностью костного мозга за счет увеличения количества незрелых и зрелых клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда (промоноцитов, моноцитов). Миелобласты и монобласты составляют не более 5% от общего числа миелокариоцитов. В периферической крови обнаруживаются незрелые клетки нейтрофильного ряда (не более 10% от общего количества лейкоцитов), промоноциты, реже - бласты. В гранулоцитах - псевдопельгеризация, «истощение» зернистости в цитоплазме, отрицательная реакция на миелопероксидазу, низкая активность лейкоцитарной щелочной фосфатазы. В сыворотке крови и моче устанавливается высокое содержание лизоцима.

    Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12)-10 12 /л, уровень гемоглобина - 180-220 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Уровень эритропоэтина в крови и моче в отличие от симптоматических эритроцитозов остается нормальным. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов, опосредующее гиперемию кожи и слизистых, окклюзию микрососудов и связанные с ней головные боли, боли в суставах, позвоночнике, эпигастрии и др.

    Сублейкемический миелоз характеризуется гиперклеточностью костного мозга за счет гиперплазии гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков, а также миелофиброзом и миелосклерозом, при прогрессировании которых клеточность костного мозга постепенно снижается. В крови обнаруживаются незрелые клетки гранулоцитарного ряда, гипо- и гиперсегментированные нейтрофилы, миелобласты (1-5%). Количество тромбоцитов варьирует. Нередко выявляются крупные гипогранулярные тромбоциты:, аномальные мегакариоциты и их фрагменты. Гематологическими признаками сублейкемического миелоза, позволяющими дифференцировать его с ХМЛ, наряду с выраженным фиброзом и склерозом костного мозга, являются: увеличение общего количества лейкоцитов в крови не более 50-10 9 /л (при ХМЛ более 50-10 9 /л), умеренная базофилия при нормальном содержании эозинофилов (при ХМЛ сочетанное увеличение количества базофилов и эозинофилов - эозинофильно-базофильная ассоциация) и высокая активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах (при ХМЛ активность лейкоцитарной щелочной фосфатазы низкая).

    Хронический лимфолейкоз. Это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление дегенеративных форм лимфоцитов - теней Гумпрехта (результат раздавливания качественно неполноценных лимфоцитов при приготовлении гематологических мазков), голых ядер лимфоцитов и форм Ридера. Количество лимфоцитов в костном мозгу составляет не менее 30% всех миелокариоцитов. Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатических узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов.

    Функциональная неполноценность образующих опухоль лимфоцитов приводит к нарушению иммунологического гомеостаза у больных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные гемолитические анемии и тромбоцитопении); инфекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т.д.

    В отличие от хронического миелолейкоза бластные кризы наблюдаются крайне редко, не развивается также вторичной резистентности к цитостатическим препаратам.

    Парапротеинемичские гемобластозы. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома), макроглобулинемия Вальденстрема и болезни тяжелых цепей - опухоли В-клеточного происхождения. Главной особенностью данных лейкозов является сохранение способности В-клеток к дифференцировке до стадии иммуноглобулинсекретирующих клеток. При этом секретируемые ими иммуноглобулины отличаются однообразием структуры (моноклональные парапротеины), что объясняется их происхождением из одного клона опухолевых клеток. Парапротеины соответствуют разным вариантам нормальных иммуноглобулинов (чаще IgG или IgM), отличаясь от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо представляют собой структурно аномальные молекулы иммуноглобулинов (изолированные фрагменты тяжелых цепей, свободные легкие цепи).

    При множественной миеломе имеет место диссеминированная злокачественная пролиферация клона В-лимфоцитов на уровне плазматических клеток. Множественная миелома составляет около 1% всех злокачественных новообразований, частота встречаемости миеломной болезни колеблется в разных этнических группах

    от 1 до 10 на 100 000 населения. Плазматические клетки наиболее часто пролиферируют диффузно по костному мозгу, но иногда формируют солитарную опухоль, называемую плазмоцитомой. Из-за остеолитических повреждений, обусловленных продукцией опухолевыми клетками остеокластактивирующих факторов (IL-1, TNF-α, TNF-β), развивается гиперкальциемия и связанные с ней поражения нервной, сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, формируются тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Одновременно подавляется формирование нормальных плазматических клеток, что приводит к нарушению образования других иммуноглобулинов, развивается синдром возвратных инфекций.

    В случае выявления парапротеинов при электрофорезе сыворотки крови обязательным является электрофоретическое исследование мочи. В 20% случаев миеломной болезни опухоль продуцирует только легкие цепи иммуноглобулинов, которые из-за низкой молекулярной массы быстро фильтруются в почках и могут не обнаруживаться в сыворотке, но выявляются в моче (протеинурия Бенс-Джонса). В связи с этим для подтверждения диагноза методом электрофореза определяют белок Бенс-Джонса в моче, который располагается недалеко от старта соответственно М-градиенту в сыворотке, между γ- и β-глобулинами.

    Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется тем, что опухолевые В-лимфоциты продуцируют макромолекулярные моноклональные парапротеины класса IgМ. Из-за накопления высокомолекулярных белков характерны повышение вязкости крови, нарушение микроциркуляции, сладж-синдром, предрасположенность к тромбозам, геморрагический синдром. Болеют преимущественно мужчины после 60 лет. Картина крови характеризуется анемией, в патогенезе которой играют роль опухолевое подавление эритропоэза, кровопотери, нередко развивается лейкопения с нейтропенией, моноцитоз, тромбоцитопения присоединяется по мере прогрессирования заболевания. СОЭ всегда резко увеличена, в сыворотке гиперпротеинемия, а на электрофореграмме - М-градиент за счет IgМ. В моче белок Бенс-Джонса встречается примерно в 80% случаев, но количество его значительно меньше, чем при множественной миеломе. В отличие от миеломной болезни при макроглобулинемии Вальденстрема обычно обнаруживаются увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия, но лимфоидная инфильтрация прогрессирует, как правило, относительно медленно.

    При этом поражение костей и гиперкальциемия отмечаются редко. Проявления болезни исчезают при замещающей гемотрансфузии.

    Болезни тяжелых цепей представляют собой В-клеточные лимфатические опухоли с разнообразной клинической и морфологической картиной и секрецией фрагментов тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов. Это обычно α-цепи, но могут быть также γ- или μ-цепи. Выделяют две формы течения болезни: абдоминальную и легочную. Абдоминальная форма характеризуется диффузной инфильтрацией слизистой тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов лимфоидными и плазматическими клетками, макрофагами, тучными клетками. Поражение желудочно-кишечного тракта приводит к атрофии ворсинчатого эпителия и развитию синдрома мальабсорбции. Легочная форма протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастинальной лимфаденопатией. Протеинурия отсутствует. Диагностика основана на иммунохимическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить тяжелые цепи иммуноглобулинов.

    Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи) проявляется генерализованной эритродермией, алопецией, поражением век, дистрофией ногтей, интенсивным зудом кожи. У 30% больных отмечается спленомегалия, у 60% - лимфаденопатия смешанной природы (одни лимфатические узлы увеличиваются реактивно вследствие присоединения кожных инфекций, другие - в связи с их лейкемической инфильтрацией). При исследовании трепанобиоптатов костного мозга обнаруживаются очаги лимфоидной инфильтрации из малых лимфоцитов и клеток Сезари - атипичных Т-лимфоцитов со светлой цитоплазмой и складчатыми (конволютными) ядрами. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов в крови обычно сохраняется в пределах нормы. Характерен лимфоцитоз (до 70-10 9 /л), наличие клеток Сезари в мазках крови.

    Мегакариобластный лейкоз считается редким видом лейкозов, довольно трудным для его диагностирования. Для острой формы заболевания присуще наличие в крови и костном мозге мегакариобластов - злокачественных клеток, замещающих собой мегакариоциты, из которых в процессе кроветворения образуются тромбоциты. Болеют им чаще всего дети до трех лет (особенно - с синдромом Дауна) и взрослые в немолодом возрасте.

    Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

    Причины, по которым можно заболеть мегакариобластным лейкозом, еще не изучены до конца. Некоторые полагают, что его возникновение в большой мере зависит от цвета кожи и места жительства человека. Основными факторами заболевания считаются:

    • ионизирующие излучения;
    • канцерогенные вещества;
    • химические воздействия;
    • наследственная предрасположенность;
    • вирусные инфекции.

    Помимо перечисленных, существует еще масса причин, вызывающих мутацию клеток: гормональные изменения в организме, прием некоторых лекарств, активное или пассивное курение. Также некоторые считают, что этим недугом могут болеть носители ВИЧ.

    Это весьма серьезное заболевание, поскольку его первые симптомы выражены неярко. Потому так важно распознать заболевание на ранних стадиях. Обычно оно характеризуется анемией и недостатком тромбоцитов в крови, что видно через следующие симптомы:

    • бледность кожи;
    • утомляемость, слабость, вялость;
    • нарушение дыхания, одышка;
    • точки, синяки, кровоподтеки на коже;
    • кашель, насморк, повышение температуры.

    К какому врачу идти?

    При обнаружении хотя бы нескольких признаков острого мегакариобластного лейкоза, необходимо срочно пойти к врачу. Первый врач, к которому нужно обратиться, - терапевт. После осмотра и постановки первичного диагноза, он направит больного к узким специалистам таким как:

    По результатам опроса и осмотра больного врач поставит предположительный диагноз. После этого он выпишет направление на анализ крови. Если в ней обнаружатся патологические клетки, проводятся дополнительные исследования: анализ костного мозга, ультразвуковое исследование внутренних органов. По необходимости назначается биохимический анализ крови, ЭКГ.

    Методы лечения

    По причине низкой частоты заболеваемости, не разработаны стандартные методы лечения. Способ лечения врач назначает в зависимости от формы и стадии болезни. В основном, используются следующие схемы:

    • индукционная и поддерживающая химиотерапия;
    • лучевая терапия, введение радиоактивных веществ;
    • трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

    Если заболеванию сопутствует миелофиброз , самым эффективным методом лечения является пересадка костного мозга. Также к лечению могут присоединять поддерживающие терапевтические мероприятия - переливание крови, лечение инфекций, если они есть. Интересный факт: этой патологией чаще всего заболевают дети с синдромом Дауна, но они же легче всего и излечиваются от нее.

    – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

    МКБ-10

    C92.0

    Общие сведения

    Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения . Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

    Причины острого миелоидного лейкоза

    Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови . Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация , кожная сыпь, ихтиоз , гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

    Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна . Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома .

    Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

    В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

    Классификация острого миелоидного лейкоза

    Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

    • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
    • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
    • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
    • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
    • Миелоидная саркома.
    • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
    • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

    Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

    Симптомы острого миелоидного лейкоза

    Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

    Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга . Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

    Прогноз острого миелоидного лейкоза

    Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

    Код МКБ-10

    Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

    На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

    Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

    Код МКБ-10

    Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

    Что это такое?

    ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

    Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

    Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

    Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

    При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.

    Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.


    Отличия здоровой крови от больной лейкозом

    Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

    Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

    Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

    Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

    Симптомы

    Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

    Гиперпластический синдром

    Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

    Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

    Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

    Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.


    Геморрагический синдром

    Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

    Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

    На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

    Анемия

    Характеризуется появлением:

    • Выраженной слабости;
    • Быстрой утомляемости;
    • Ухудшением трудоспособности;
    • Раздражительности;
    • Апатии;
    • Частых болей в голове;
    • Головокружений;
    • Обмороков;
    • Стремления есть мел;
    • Сонливости;
    • Болей в области сердца;
    • Бледности кожи.

    Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

    Интоксикация

    Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

    Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

    Нейролейкоз

    Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

    Наблюдается следующая симптоматика:

    • Многократная рвота;
    • Острая боль в голове;
    • Эпиприступы;
    • Обмороки;
    • Внутричерепная гипертензия;
    • Сбои в восприятии реальности;
    • Нарушения слуха, речи и зрения.

    Лейкостазы

    Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

    Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

    Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

    При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

    При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

    Причины

    Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

    • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
    • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
    • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
    • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
    • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

    У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.

    Формы ОМЛ

    Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

    Название и классификация по FAB Описание
    ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
    ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
    ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности - менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
    Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам - в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших - 30-45 лет.
    Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный - показатели выживаемости в течение пяти лет - 30-50%.
    Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
    Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
    Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
    Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

    Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

    Диагностика

    Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

    Диагностика включает в себя:

    • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
    • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
    • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
    • Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

    Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

    Лечение

    Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:


    Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.

    Применяются:

    • Медикаменты на основе моноклональных антител;
    • Адаптивная клеточная терапия;
    • Ингибиторы контрольных точек.

    При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

    Прогноз жизни

    Прогноз зависит от следующих факторов:

    • Типа ОМЛ;
    • Чувствительности к химиотерапии;
    • Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
    • Уровня лейкоцитов;
    • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
    • Продолжительности ремиссии;
    • Показателей генетического анализа.

    Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

    При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

    Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

    Видео: Острый миелолейкоз

    Миелоидный лейкоз – это рак кроветворной системы организма. Заболевание начинается в костном мозге, который производит разные виды клеток крови. Когда человек здоров, развитие и обновление всех клеток крови происходит сбалансировано. Сам процесс созревания клеток достаточно сложный и происходит постепенно.

    Но когда возникает патология, весь процесс созревания полностью ломается. Белые кровяные тельца (лейкоциты) перестают полностью созревать до полноценных зрелых клеток и начинают быстро хаотично делиться. Функционирование кроветворной системы нарушается: изменённые клетки миелоидного ряда вытесняют здоровые и замещают их в костном мозге. В крови больного лейкозом мало здоровых лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

    Описание

    Миелоидный лейкоз (лейкемический миелоз) – это одна из разновидностей лейкемии с высоким уровнем злокачественности, когда патологические процессы начинают происходить в миелоидных клетках крови. Изменённые лимфоциты мешают расти и развиваться здоровым кровяным тельцам, и через какое-то время костный мозг полностью прекращает производить здоровые клетки. Поэтому у больных лейкозом часто появляются анемия (малокровие), частые кровотечения и различные инфекционные заболевания.

    С самых ранних этапов миелоидный лейкоз не находится в какой-то одной определённой части тела. Из костного мозга он разносится кровотоком по всему организму: в лимфоузлы и в другие органы. Нарушаются функции всей системы органов, а значит работа всего организма в целом. Поэтому миелоидный лейкоз называется системным злокачественным заболеванием.

    Ведущие клиники в Израиле

    Болезнь распространяется чрезвычайно быстро. В случаях, когда лечения нет, лейкозные клетки расходятся по всему организму беспрепятственно. Органы, в которые они проникли, перестают нормально функционировать и в них возникают тяжёлые заболевания. Без лечения больные умирают через несколько недель или месяцев.

    Миелогенная лейкемия считается самой распространённой у взрослых людей. Риск появления этого заболевания резко возрастает после 50-ти летнего возраста, средний возраст больных – 60 лет. В молодом и среднем возрасте мужчины и женщины болеют одинаково часто. В более зрелом возрасте чаще заболевают мужчины. Код миелоидного лейкоза (гранулоцитарного и миелогенного) по МКБ-10– C92.

    Также в медицинской практике встречается другой вид лейкоза – лимфобластный. Отличие лимфобластного лейкоза от миелобластного состоит в том, что он развивается из группы предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

    Причины

    До настоящего времени учёным так и не удалось установить точные предпосылки, от которых появляется новообразование миелоидного ростка и возникает злокачественное изменение клеток крови.

    Указывается только ряд факторов, способных спровоцировать начало развития миелолейкоза:


    Нужно знать! У 10% новорожденных с синдромом Дауна наблюдается транзиторный миелопролиферативный синдром. В большинстве случаев заболевание не имеет симптомов, за исключением циркулирующих бластов в периферической крови, и проходит без лечения через 3-6 месяцев.

    Разновидности

    Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

    У этого заболевания три стадии развития:

    • начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
    • развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает . Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
    • терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.


    Острый миелоидный (или миелобластный) лейкоз может развиваться у людей любого возраста, но чаще всего он встречается у пациентов старше 50 лет. Это один из распространённых видов рака крови у детей и подростков. В детской онкологии миелолейкозы стоят на втором месте, уступая лишь острому лимфолейкозу. У детей это заболевание встречается почти в 25% случаев.

    Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

    Важно! Миеломоноцитарный лейкоз в большинстве случаев наблюдается у пациентов детского возраста. У детей до 4-х лет частота выявления этого заболевания стоит на первом месте.

    Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

    Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

    • доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
    • развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
    • терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.


    Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные .

    Сублейкемический тип хронического миелолейкоза чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста. Заболевание сопровождает разрастание соединительных тканей костного мозга и их замещение рубцовыми соединительными тканями. Отличительной чертой этого вида лейкоза является отсутствие симптомов и жалоб со стороны пациента в течение длительного времени. Также встречаются хронические миелоцитарные лейкозы – группа заболеваний, при которых образуются опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда.

    Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

    • ОМЛ с типичными генными изменениями;
    • ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
    • вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
    • заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
    • миелоидные саркомы (миелосаркомы);
    • бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
    • другие разновидности ОМЛ.

    Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

    • M0 – недифференцированный ОМЛ;
    • M1 – ОМЛ без созревания клеток;
    • M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
    • M3 – промиелоцитарный лейкоз;
    • M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
    • M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
    • M6 – эритролейкоз;
    • M7 – мегакариобластный лейкоз.

    Симптомы

    Для симптоматики миелоидного лейкоза характерны следующие первичные признаки:

    У пациентов наблюдается истончение хрящей и повышается хрупкость костей. Селезёнкой вырабатывается всё больше тромбоцитов, чтобы компенсировать их недостаток, вследствие чего сильно увеличивается. Также наблюдается типичная картина заболевания с характерными симптомами: повышение температуры тела, ночное потоотделение, учащённое сердцебиение, ощущение сильных болей в суставах, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых.

    Реже замечаются такие признаки болезни, как головные боли, нарушение зрения, рвота, не двигаются лицевые мышцы, у мальчиков может увеличиться яичко (иногда оба). Отмечаются гипертрофия тканей дёсен и появляются хлоромы – опухолевидные образования зелёного или голубоватого цвета, которые появляются в лимфоузлах, на костях или вокруг глаз.

    У больных с хроническим миелоидным лейкозом развивается лейкостаз, который может проявляться и приапизмом. При отсутствии лечения повышенная кровоточивость, которая вначале выражается петехиями, приводит к таким серьёзным осложнениям, как внутренние кровотечения или геморрагический инсульт.

    Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

    Диагностика

    Диагностика миелоидной лейкемии проводится исследованием различных параметров крови пациента и инструментальными исследованиями, такими как:

    • общий анализ крови и на биохимию;
    • цитогенетическое исследование – изучаются аномальные клетки, в которых выявлена патология (филадельфийская хромосома);
    • стернальная пункция;
    • люмбальная пункция;
    • пункция лимфатических узлов;
    • МРТ и КТ;
    • рентгенография;
    • сцинтиграфия костей скелета.

    Необходимо помнить! Острая миелобластная лейкемия характеризуется стремительным развитием, поэтому имеет огромное значение раннее определение точного диагноза и назначение грамотного лечения.

    Лечение

    Лечение миелоидного лейкоза — это длительная комплексная терапия в специализированной медицинской клинике и строгий контроль за течением заболевания. Основным видом лечения этой болезни является химиотерапия. При химиотерапии применяют специальные препараты цитостатики, которые блокируют рост раковых клеток. Один подобный препарат не способен уничтожить все поражённые клетки, поэтому врачи используют комбинации из нескольких препаратов, по-разному действующих на клетки опухоли. Таким образом, достигается максимальная эффективность лечения. Использование комбинации нескольких цитостатиков называется полихимиотерапией.


    Химиотерапия миелолейкоза проводится в два этапа: индукция и консолидация (постремиссионная терапия). На первом этапе назначают лечение, направленное на уменьшение количества лейкозных клеток в организме и добиваются состояния ремиссии. На втором этапе устраняются остаточные явления заболевания, и предотвращается возможность рецидива. Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от типа миелоидного лейкоза, общего физического состояния пациента и многих других факторов. В случае необходимости, рекомендуется лучевая терапия и проводится симптоматическое лечение.

    Тем больным, у которых заболевание не реагирует на проводимое лечение, или если произошёл рецидив заболевания, назначаются курсы высокодозной химиотерапии. После этого производят . Основной целью этой процедуры является полное уничтожение лейкозных клеток во всём организме, чтобы восстановились нормальные функции костного мозга. Для предотвращения осложнений после лечения, применяется так называемая сопроводительная терапия, то есть вспомогательное поддерживающее лечение.

    Прогноз

    Каким станет прогноз жизни больных с миелобластным лейкозом, зависит от стадии болезни во время определения диагноза. Очень большое значение имеет реакция организма больного на проводимое лечение. Современные методы биотерапии позволяют добиваться стойкой долговременной ремиссии и предотвращают рецидивы заболевания. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях, когда заболевание поздно обнаружили.

    На продолжительность жизни больных с миелолейкозом могут оказывать влияние множество причин.

    Риск смертности от этого заболевания возрастает если:

    • возраст пациента более 55 лет;
    • в анамнезе имеется другое онкологическое заболевание;
    • имеются генетические мутации в клетках;
    • очень большое количество белых клеток на момент установления диагноза;
    • проведение двух или более курсов химиотерапии.

    Важно! В настоящее время благодаря современным методикам лечения прогноз при миелоидном лейкозе стал более благополучным: пятилетний процент выживаемости пациентов превысил 75%, а долговременная ремиссия наблюдается у более 50% больных.

    По статистике, у взрослых пациентов с миелолейкозом следующие прогнозы:

    • у людей пожилого возраста старше 60 лет есть шанс дожить до 5-летнего рубежа чуть более 10%;
    • выживаемость людей 50 — 60 лет — 25%;
    • выживаемость пациентов 40 — 45 лет – 50%;
    • у пациентов молодого возраста имеются большие шансы на выздоровление.