Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100. Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка. Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.

В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят . Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза. О других дерматитах у детей . В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода. Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

• Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
• Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

• Акродерматит энтеропатический;
• Атрофический акродерматит в хронической форме;
• Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

• Пустулезную форму;
• Везикулезную;
• Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

• Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
• Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
• Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
• Облысение;
• Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

• Вздувается живот;
• Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
• Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
• Пища не переваривается;
• Отсутствует аппетит;
• Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.

Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.

У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.

Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

• Витамины группы В;
• Витамин С;
• Гамма-глобулин в виде инъекций;
• Альбумин;
• Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
• Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

• Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
• Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
• Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
• Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
• Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

Детский папулёзный акродерматит

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).

В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г. Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей. В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.

Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.

Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.

Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера. При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде. У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев. После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.

В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза. Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже - локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.

В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.

По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:

1. кожная форма без поражения печени;
2. сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
3. кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.

Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.

Этиология и патогенез.

Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами. Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа. Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.

В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев. При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года. Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.

Лечение

Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.

Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.

Симптомами псориаза являются воспаленные, шелушащиеся пятна красного цвета, сопровождающиеся сильным зудом. Такие пятна (бляшки) чаще располагаются на коже волосистой части головы, коленях и локтевых суставах, в нижней части спины и в местах кожных складок. Примерно у четверти больных поражаются ногти. В зависимости от сезонности рецидивов (обострения заболевания) различают три типа псориаза: зимний, летний, неопределенный. Наиболее часто встречается зимний тип псориаза. В период обострения проявления псориаза на руках, на коленях, на голове, а также в нижней части спины и в местах кожных складок выступают в виде бляшек красноватого цвета. Их размеры варьируют от булавочной головки до обширных площадей размером в ладонь и более. Высыпания обычно сопровождаются шелушением и мучительным зудом. В процессе шелушения поверхностные чешуйки легко слущиваются, остаются более плотные, расположенные в глубине (отсюда и второе название псориаза - чешуйчатый лишай). Иногда в области пораженных участков кожи возникают трещины и нагноения. Для прогрессирующего псориаза характерен так называемый феномен Кебнера: развитие псориатических бляшек в местах травм или царапин кожи. Примерно у четверти больных поражаются ногти. При этом возникают точечные углубления и пятнистость ногтевых пластинок. Кроме того, ногти могут утолщаться и крошиться. Летом, под влиянием солнечных лучей, у больных зимней формой псориаза симптомы ослабевают, а иногда и вовсе исчезают. Больным летней формой псориаза, напротив, рекомендуется избегать воздействия солнца, поскольку оно ухудшает течение болезни.

Для цитирования: Григорьев Д.В. Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости // РМЖ. 2014. №3. С. 214

В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти-Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции - гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией - гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти-Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания - 2 года (6 мес. - 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна-Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти-Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти-Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн-Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти-Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее - подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти-Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти-Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию - коклюш, корь - эпидемический паротит - краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия - коклюш - столбняк - полиомиелит - гемофильная палочка Б, гепатит В, корь - гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти-Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома - гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти-Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% - CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти-Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти-Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна-Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагется, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.

В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.

Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз, акантоз, фокальный спонгиоз, вакуольную дистрофию эпидермиса, в дерме - периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.