Пороки развития мочеполовой системы - одна из самых многочисленных групп врожденных аномалий, включающих: поражение почек (органы, очищающие кровь и образующие мочу), мочеточников (каналы, ведущие от почек до мочевого пузыря), мочевого пузыря (орган, в котором содержится моча) , уретры (канал, через который моча высвобождается из мочевого пузыря), а также женских и мужских гениталий. Мужские половые органы такие - пенис, простата и яички. Женские гениталии - влагалище, матка, маточные трубы, яичники.

Пороки развития мочеполовой системы является едва ли не самыми многочисленными, они встречаются у каждого десятого новорожденного. Некоторые из них являются незначительными (например, удвоение мочеточников, выходящих из одной почки до мочевого пузыря). Диагностировать их можно только с помощью рентгенологического, ультразвукового исследования или при оперативном вмешательстве по поводу связанной или не связанной с самой проблемой. Другие же могут вызвать такие осложнения, как инфекции мочевых путей, обструкцию, боль и почечную недостаточность.

Что является причиной пороков развития мочеполовой системы?

Некоторые проблемы и болезни мочеполовой системы наследуются от родителей, имеющих такую болезнь, или являются носителями ее гена. Однако, специфические причины большинства из аномалий неизвестны. Факторы окружающей среды и генетические факторы, вероятно, играют роль в формировании органов мочеполовой системы. Семья, в которой есть ребенок с таким пороком, обязательно должна быть проконсультирована генетиком. Специалист ознакомит с известной о заболевании информацией и с риском повтора ее в следующих поколениях.

Как диагностируются пороки развития мочеполовой системы?

Много недостатков мочеполовой системы диагностируются до или сразу после рождения с помощью ультразвукового обследования (УЗО). После рождения рекомендуют УЗО или другие методы диагностики, чтобы получить больше сведений о форме и работу почек и других органов мочеполовой системы.

Какие наиболее часто встречаются пороки развития мочеполовой системы?

Чаще диагностируются следующие недостатки мочеполовой системы: агенезия почек, гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек, стеноз уретры, экстрофия мочевого пузыря и эписпадия, гипоспадия, интерсексуализм.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек или почечная агенезия - это врожденное отсутствие одной или обеих почек. Примерно 1 на 4000 малышей рождаются без единой почки (двусторонняя или билатеральная агенезия почек). Поскольку почки - жизненно важные органы, отсутствие их несовместимо с жизнью. Поэтому треть таких детей рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни жизни.

Дети с двусторонней агенезией почек имеют обычно и другие пороки развития сердца и легких. При отсутствии почек не образуется моча - основной компонент околоплодных вод. Недостаток околоплодных вод приводит к нарушению развития легких, вызывает формирование аномальных черт лица и недостатков конечностей.

Примерно 1 из 550 младенцев рождаются с односторонней агенезией почек. Такие дети могут жить здоровой жизни, хотя для них существует риск иметь почечные инфекции, камни в почках, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Некоторые новорожденные имеют другие пороки развития мочеполовой системы, которые в дальнейшем могут значительно влиять на общее состояние здоровья.

Что такое гидронефроз?

Гидронефроз - это расширение лоханки одной или обеих почек за накопления в них мочи при препятствии свободному ее оттоку. Выраженный гидронефроз диагностируется у 1 из 500 беременностей во время ультразвукового обследования. Причиной нарушенного оттока могут быть задние уретральные клапаны (они находятся в месте перехода мочевого пузыря в уретру).

Непроходимость, результатом которой является гидронефроз, часто вызывается кусочком ткани в том месте, где моча высвобождается из мочевого пузыря. Из переполненного мочевого пузыря плода моча возвращается обратно - к почкам, давит на них, серьезно повреждая их. Если гидронефроз диагностируется пренатально, врач проводит несколько контрольных ультразвуковых исследований, чтобы проверить ухудшается ли ситуация. Некоторые новорожденные с гидронефрозом хилые при рождении, имеют трудности с дыханием, почечной недостаточности и инфекции. В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с целью ликвидации блокировки, хотя радикального излечения не происходит. Многие умеренных форм гидронефроза излечиваются и без помощи хирурга.

Иногда же гидронефроз может серьезно угрожать жизни плода, поэтому в таких случаях в мочевой пузырь вводят шунт, который бы высвобождал мочу в околоплодные воды до рождения. Пренатальное лечение таких пороков в наше время стало наиболее успешной формой хирургии плода.

Блок для оттока мочи возможен также в местах, где мочеточник соединяется с почкой. Степень выраженности непроходимости колеблется в широких пределах: от незначительных до развития почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство рекомендуется на первом-втором году жизни, чтобы устранить непроходимость и предотвратить дальнейшие осложнения.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек - это наследственное заболевание, проявляющееся образованием множественных кист в почках, нарушением функции почек. Существуют две формы этого заболевания: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Кроме почечной недостаточности может осложняться почечными инфекциями, болью, повышенным кровяным давлением и другими осложнениями.

Аутосомно-доминантный форма поликистоза почек - одна из самых частых генетических заболеваний, частота которого примерно 1 на 200-1000. В основном пациенты имеют семейную историю болезни, т.е. унаследованную от одного из родителей, но у четверти пациентов поликистоз почек встречается впервые. Симптомы, как правило, появляются в возрасте 30-40 лет, однако у детей они могут наблюдаться.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается сравнительно редко, но кисты на почках появляются еще до рождения ребенка. Примерно 1 из 10000-40000 малышей рождается с этой патологией. Новорожденные с тяжелой формой поликистоза почек умирают в первые дни жизни. Дети с умеренным поликистозом время живут до 10-20 лет. Эта форма поликистоза почек наследуется от обоих родителей, которые передают ген болезни своему ребенку.

Медикаментозное лечение позволяет решить дополнительные проблемы, которые могут возникнуть как следствие поликистоза почек - высокое кровяное давление и мочеполовые инфекции. Если развивается почечная недостаточность, назначается диализ - процедура очищения крови. Иногда необходима трансплантация почки.

Кисты почек характерны и при других заболеваниях: мультикистоз почек, который диагностируется у примерно 1 из 40000 малышей, ряде генетических синдромов. Мультикистоз может вызвать смерть в периоде новорожденности, если поражены обе почки. Считается, что мультикистоз почек является результатом закупорки мочевого канала на ранних стадиях развития плода. Дети, у которых только одна почка поражена, могут иметь и другие осложнения, такие как мочеполовые инфекции.

Даже если больной почка не выполняет своих функций (что может быть показом для ее удаления), ребенок может жить нормальной жизнью с одной здоровой.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия?

Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, характеризующаяся недоразвитием передней стенки мочевого пузыря и его размещением вне брюшной полостью. К тому же, кожа нижней части живота не является полностью сформированной, расширенные промежутки между тазовыми костями. Почти всегда с экстрофией мочевого пузыря сочетаются аномалии гениталий. Экстрофия мочевого пузыря, встречается у 1 из 30000 новорожденных, мальчики страдают в 5 раз чаще, чем девочки.

Эписпадия сочетает в себе недостатки уретры и гениталий. Часто она диагностируется вместе с экстрофией мочевого пузыря, но может развиться и самостоятельно. У мальчиков уретра, как правило, короткая и разделена пополам с отверстием на верхней поверхности пениса. Пенис в таких случаях тоже короткий и уплощенный. У девочек клитор может быть раздвоен, уретральный отверстие размещен аномально. Примерно половина детей с эписпадией имеют проблемы с мочеиспусканием (энурез).

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия корректируются хирургически. Некоторые больные дети нуждаются многоэтапных хирургических вмешательств на первых годах жизни, чтобы нормализовать функцию мочевого пузыря и исправить вид гениталий. Детям, имеющим экстрофией мочевого пузыря, оперативное вмешательство проводят в первые 48 часов жизни. Во время операции размещают мочевой пузырь в таз, закрывают переднюю стенку живота и сводят тазовые кости до их нормального положения. Девочкам в это же время проводят операцию на гениталиях. Однако мальчикам аналогичную процедуру проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Дополнительное хирургическое вмешательство может проводиться в возрасте до 3 лет для нормализации мочеиспускания. Исследования показывают, что 85% прооперированных младенцев продолжают жить здоровой жизнью.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия - это довольно распространенная недостаток пениса, поражающий примерно 1% из всех новорожденных мужского пола. Уретра (мочеиспускательный канал) не доходит до верхушки пениса, а наоборот - уретральный отверстие находится в любой точке поверхности полового члена.

Гипоспадии, как правило, диагностируют при осмотре новорожденного. Пораженным мальчикам не следует проводить обрезание крайней плоти, поскольку она может понадобиться при хирургическом исправлении дефекта. Соответствующее хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 9 до 15 месяцев. Без хирургического лечения у мальчиков возникают проблемы с мочеиспусканием, а во взрослом возрасте они будут чувствовать острую боль во время полового акта.

Что такое неопределенные гениталии или интерсексуализм?

Малыши, у которых диагностируют неопределенные гениталии, имеют наружные половые органы, которые не похожи ни на мужские, ни на женские, или имеют некоторые признаки и тех и других. Например, может родиться девочка, клитор которой настолько велик, что напоминает пенис, или мальчик может иметь яичка вместе с внешними гениталиями женского типа. Поражается примерно 1 из 1000-2000 новорожденных.

Существует много причин неопределенных гениталий, включающих хромосомные и генетические заболевания, гормональные нарушения, дефицит ферментов и неопределенные аномалии тканей плода, которые в дальнейшем становятся гениталиями. Чаще всего, причиной этого является наследственным заболеванием, которое называется врожденная гиперплазия надпочечников. Некоторые ее формы сопровождаются нарушением работы почек, что порой является причиной смерти. Врожденная гиперплазия надпочечников в раннем возрасте обусловлено дефицитом ферментов, который приводит к чрезмерному образованию мужских гормонов (андрогенов) в надпочечниках. Повышенное количество мужских гормонов вызывает изменения женских гениталий по мужскому типу. В таких случаях проводят гормональную терапию на протяжении всей жизни. Иногда применяют хирургическую коррекцию клитора. Врожденную гиперплазию надпочечников можно диагностировать пренатально, с помощью специальной методики. Пренатальное лечение может иметь положительные результаты.

Другой причиной интерсексуализма является синдром нечувствительности к андрогенам. Пораженные младенцы имеют мужской набор хромосом (XY), но за генетические нарушения, их клетки чувствительны к андрогенам - мужских гормонов. Дети с полным синдромом нечувствительности к андрогенам имеют яички, которые размещены преимущественно в брюшной полости и наружные женские половые органы, однако они не имеют яичников и матки. Такие малыши растут и развиваются как женщины, однако в период полового созревания требуют гормонального лечения. Малыши с частичным синдромом имеют клетки, частично реагируют на андрогены и, как правило, имеют неопределенные гениталии.

Ряд хромосомных аномалий тоже является причиной неопределенных гениталий. Так, для дисгенезией дизгенеза, характерный мужской набор хромосом (XY), внешние и внутренние женские гениталии, или неопределенные гениталии и некоторые сочетания мужских и женских внутренних половых органов.

Когда рождается ребенок с неопределенными гениталиями, нужно провести ряд диагностических исследований, чтобы установить пол новорожденного. Они включают общий обзор, анализ крови (включая ультразвуковое исследование и определение уровня ряда гормонов), анализ мочи и, иногда, ультразвуковое исследование или хирургическое вмешательство для осмотра внутренних органов. Результаты анализов укажут по какому типу развиваться ребенок и, возможно, которую пол указать в метрике. Рекомендуется гормонотерапия или хирургическая коррекция гениталий. Иногда врачи советуют провести хирургическую коррекцию мальчикам, которые имеют слишком неразвитый пенис, и рекомендуют растить их, как девочек. В некоторых случаях, врачи советуют растить ребенка как девочку, а хирургическое вмешательство отложить на потом, чтобы увидеть, как будут развиваться внешние гениталии и проверьте, как ребенок чувствует себя - как мальчик или как девочка. Это достаточно трудно и для ребенка и для семьи в целом, поэтому необходимы консультации психолога.

Дата публикации: 2.11.10

Мочевыводящие пути начинаются почечными лоханками и заканчиваются отверстием уретры.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевыводящих путей

Врожденные аномалии мочевыводящего тракта тесно связаны с идентичными аномалиями почек. При наличии у пациента двух почек присутствует три мочеточника с одной стороны. В случае односторонней агенезии почки соответственно отсутствует и сам мочеточник. Одновременно с наличием двойной почки довольно часто встречается и уретроцеле – выпячивание уретры сквозь влагалищную стенку, в результате образуется луковицеобразная припухлость. Мочеточник может иметь сужения, возможно также и в случае наличия слепого ответвления. Помимо этого, возможно окончание мочеточника не в мочевике, а, к примеру, впадание в семенные пузырьки или в сам мочеиспускательный канал.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевого пузыря

При незаращении мочевого протока в ходе развития довольно часто в нем начинает формироваться киста. Возможно также и формирование дивертикула мочевого пузыря – воронкообразное или мешковидное выпячивание стенки органа. Все перечисленные аномалии не сопровождаются недомоганиями. Одним из наиболее тяжелых среди пороков развития мочевыводящих путей является экстрофия мочевого пузыря, которая проявляется поражением не только мочевика, но и передней стенки брюшины, мочеиспускательного канала и тазовых костей. При отсутствии терапии данных аномалий пациент погибает.

Врожденные аномалии развития мочеиспускательного канала

Эписпадия – порок развития (аномалия) полового члена, при наличии которой отверстие мочеиспускательного канала, которое предназначено для вывода мочи, располагается на верхней части пениса. У представительниц женского пола нередко встречаются также пороки развития мочевого пузыря и клитора. Гипоспадией называют заболевание, при котором наружное (выводное) отверстие мочеиспускательного канала расположено на нижней части пениса.

Симптомы наличия аномалий почек:

нарушение мочеиспускания;

нарушение роста;

боли в боку и в животе;

частые инфекции мочевыводящих путей.

Причины возникновения аномалий мочевыводящих путей

Все перечисленные выше аномалии системы эстракции из организма мочи являются врожденными. Соответственно они могут возникать в результате генетического дефекта или в результате воздействия на плод вредных факторов в процессе вынашивания.

Лечение аномалий мочеполовой системы

В большинстве случаев лечение оперативное. Разумеется, когда врожденная аномалия не нарушает отток мочи, лечение не является критически необходимым.

Заниматься самолечением при наличии врожденных аномалий мочевыводящих путей категорически запрещено.

Диагностика аномалий у маленьких детей крайне затруднительна. Родители должны помнить об основных симптомах врожденных аномалий данной системы организма и отслеживать их по мере роста ребенка. Это повышение температуры тела неопределенного генеза, отсутствие аппетита. Эти и прочие недомогания при выявлении должны быть оговорены с педиатром и при необходимости проведена диагностика.

При наличии подозрений на врожденную аномалию мочевыводящей системы назначают анализ крови и ультразвуковое исследование органов малого таза. Кроме анализа крови, также может быть назначено рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для точного определения места аномалии.

Течение болезни

Подавляющее большинство врожденных пороков мочевыводящих путей диагностируется случайно (за исключением тех, которые можно визуализировать невооруженным глазом) при обследовании пациента по другим причинам, обычно такие патологии не вызывают отрицательных последствий в будущем, но существует ряд случаев тяжелых патологий, к примеру, экстрофия мочевого пузыря, которые требуют экстренного комплексного лечения.

Современная терапия аномалий мочевыводящей системы возможна только при условии ранней диагностики патологии, поэтому каждый ребенок должен проходить все обязательные профилактические осмотры.

Аномалии развития мочеполовой системы обычно возникают вследствие генетической мутации и могут выражаться как в недоразвитии отдельных органов, так и в гиперразвитии, вплоть до удвоения. Несмотря на то что аномалии подобного рода возникают у людей довольно редко, они способны приводить к серьезным осложнениям психологического и физиологического характера, и в большинстве случаев требуют лечения.

Медицинский центр "Энерго" - клиника, предоставляющая услуги в области диагностики и лечения многих проблем со здоровьем. Правильная, точная диагностика аномалий развития мочеполовой системы позволяет установить их особенности и рекомендовать правильный курс лечения.

Аномалии развития: виды и симптомы

Среди имеющихся аномалий развития мочеполовой системы принято выделять аномалии внешних и внутренних органов, которые чаще всего диагностируются в раннем возрасте у детей мужского и женского пола.

Так, среди аномалий, представляющих собой недоразвитие мочеполовых органов, выделяются гипоспадия и эписпадия. Гипоспадия у мужчин представляет собой недоразвитие полового члена и уретры, в связи с чем мочеиспускательный канал аномально смещен.

В зависимости от типа смещения отверстия, выделяют разные виды этой болезни:

• гипоспадия головчатой формы: отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке, но ниже, чем это необходимо для нормального мочеиспускания у ребенка, головчатая гипоспадия у детей и у взрослых считается легкой степенью указанной аномалии и довольно просто поддается лечению;
• гипоспадия стволовая (дистально-стволовой формы): уретровое отверстие расположено внизу пениса, что приводит к его сильному искривлению;
• мошоночная гипоспадия: отверстие находится на мошонке;
• гипоспадия венечная: уретровое отверстие располагается на венечной борозде;
• гипоспадия без гипоспадии: врожденное укорочение мочеиспускательного канала с нормальным расположением мочеиспускательного канала.

В свою очередь, эписпадия представляет собой мочеиспускательный канал очень большого размера (тотальная эписпадия), который у девушек расположен в области лобкового сочленения (аномалия может встречаться и у мальчиков), по причине чего человек не может контролировать процесс мочеиспускания.

Еще одним типом аномалий развития у мальчиков является крипторхизм, представляющий собой неопущение одного или двух яичек в мошонку. Чаще всего крипторхизм у детей диагностируется справа, реже слева - то есть левосторонний крипторхизм.

В соответствии с расположением яичка разработана следующая основная классификация крипторхизма, включающая такие виды болезни, как:

• паховый крипторхизм: неопущенное яичко располагается в паху, над или под паховым кольцом;
• брюшной крипторхизм: расположение яичка без специального обследования установить сложно.

К весьма редким, но наиболее сложным аномалиям развития половой системы у людей относится и гермафродитизм, представляющий собой одновременное присутствие у человека первичных половых органов мужчины и женщины. В природе, у некоторых видов животных, гермафродитизм встречается как нормальная особенность, но у людей он считается неестественным. В отличие от других видов аномалий полового развития, гермафродитизм может быть выявлен не сразу, так как основные его признаки у детей иногда проявляются только в период полового созревания.

Кроме половых, выделяются также аномалии мочевой системы, которые затрагивают в основном почки и мочевой пузырь.

Среди почечных аномалий выделяют:

• удвоение почки (правой или левой), которое может быть полным и неполным. Неполное удвоение предполагает, что с одной или с обеих сторон располагаются по два органа с одним мочеточником. При полном удвоении удвоенные почки абсолютно самостоятельны, имеют собственную кровеносную систему, мочеточники, почечную лоханку и др.;
• подковообразная почка, или аномалия сращения левой и правой почек между собой сверху или снизу, возникает у детей по причине отклонений на стадии развития плода, может быть диагностирована и у ребенка, и у взрослого, обычно при проведении УЗИ.

В качестве одного из распространенных видов аномалий мочевого пузыря, в свою очередь, выделяют дивертикул мочевого пузыря - своего рода дополнительный «карман» (полость) из мышечных тканей пузыря.

Проявления аномалий половой системы чаще всего весьма наглядны, что позволяет диагностировать их уже в раннем детстве, обычно практически сразу после рождения. Исключение составляет гермафродитизм, в качестве признаков которого может выступать несоответствие внешнего вида гендерному статусу, что становится очевидно в период полового созревания.

Не сразу могут быть установлены и проблемы с опущением яичка, так как этот процесс происходит постепенно. В этом случае симптомы могут быть как визуальными (мошонка с одной стороны может быть недоразвита, а яичко не прощупываться), так и болевыми - в виде ноющей боли со стороны неопущения.

Аномалии органов мочеиспускания также чаще всего диагностируются случайно, обычно при возникновении воспалительных процессов, которые также могут сопровождаться болевым синдромом и частым мочеиспусканием.

Аномалии развития: причины возникновения

Принято считать, что большая часть аномалий развития мочеполовой системы возникает по причине генетической мутации, пусковые механизмы которой до конца еще не выявлены, однако к факторам риска специалисты обычно относят:

• негативное воздействие внешних факторов на женщину во время беременности (в первую очередь радиоактивное излучение, если женщина проживает в районах с высокой радиоактивностью);
• неправильное или недостаточное питание;
• курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
• часто использование токсичных косметических средств (лака для волос, например) во время беременности.

Аномалии развития: осложнения

Аномалии развития мочеполовой системы требуют диагностики и соответствующего лечения, так как они способны приводить к серьезным последствиям, физиологическим и психологическим. Так, искривление пениса может становится не только причиной проблем с мочеиспусканием, но и психологических проблем в интимной сфере, а также приобретенного бесплодия.

Бесплодие у взрослых мужчин может развиваться и на фоне крипторхизма (в случае двустороннего типа заболевания, даже при лечении и операции, бесплодие почти всегда неизбежно), как последствие угнетения секреторных функций яичка и прекращения выработки спермы. К тому же, чем дольше крипторхизм не лечится, тем он опаснее, так как может стать причиной перекрута яичка.

Гермафродитизм, в свою очередь, вызывает ряд физиологических и психологических проблем, так как может препятствовать самоопределению человека.

Аномалии внутренних органов, почек и мочевого пузыря чаще всего не доставляют человеку таких серьезных проблем, однако могут повышать риск развития воспалительных заболеваний, в том числе хронического пиелонефрита и цистита, а также возникновения злокачественных новообразований.

Все сказанное выше определяет необходимость своевременной диагностики и лечения аномалий развития мочеполовой системы, что рекомендуется делать в раннем возрасте, поэтому следует обратиться к специалисту как можно быстрее. Чаще всего тот или иной тип внешних аномалий можно установить путем визуального осмотра и пальпации, однако в некоторых случаях требуется дополнительная диагностика.

В медицинском центре "Энерго" диагностику аномалий развития проводят с использованием современного оборудования General Electric - аппаратов для КТ, МРТ и УЗИ.

Диагностика с применением КТ, МРТ и УЗИ имеет целью не только дифференцировать аномалию, но и установить ее тяжесть. Так, при неопущении яичка УЗИ позволяет точно установить его локализацию, а использование контраста при проведении процедуры дает возможность определить наличие дивертикула мочевого пузыря (в других случаях на УЗИ дивертикул не выявить) или гипоспадии.

УЗИ и МРТ применяются также при диагностике гермафродитизма, так как позволяют точно оценить отклонения в развитии обоих видов половых органов. Дополнительно при этом типе аномалий предпринимают кариотипирование и анализы на гормоны, которые позволяют установить, какой пол предполагался генетически.

План лечения

Правильно проведенная качественная диагностика аномалий развития мочеполовой системы (гипоспадии и других видов) позволяет рекомендовать наиболее эффективное лечение в СПб. В большинстве случаев лечение подобного рода аномалий предполагает хирургическое вмешательство разной степени сложности и объема. В случае патологического искривления пениса при гипоспадии операцию рекомендуют проводить в период от полугода до полутора лет, так как это позволяет избежать серьезных психологических последствий для маленького пациента (гендерное самоопределение обычно происходит у ребенка несколько позже). Хирургическое вмешательство при неопущении яичка может проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Операция при отклонении в развитии почек и мочевого пузыря (например, удаление дивертикула мочевого пузыря) может быть показана, только если консервативное лечение хронических заболеваний не дает результатов.

Гермафродитизм относится к типу аномалий, корректировать которые сложнее всего: чаще всего хирургическое вмешательство совмещается с гормональной терапией в соответствии с гендерным определением пациента.

Аномалии развития: профилактика

Так как подобного рода аномалии выступают как следствие генетической мутации, предсказать ее появление достаточно сложно. Однако особое внимание к режиму питания, потребляемым продуктам и окружающей среде, как и отказ от вредных привычек, во время беременности позволяют значительно снизить риск развития отклонений. В противном случае проблему помогает решить своевременная диагностика, получить которую можно в медицинском центре "Энерго".

CОДЕРЖАНИЕ:

ВВЕДЕНИЕ
Аномалии почечных сосудов
Аномалии почек
Аномалии мочеточников
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мужских половых органов

Анатомия почек

Почки:
парный орган
расположены по
обе стороны от
позвоночника в
поясничной
области

Эмбриогенез:

Основой развития почки служат три
структуры:
Пронефрос – онтогенетический остаток экскреторной системы
низших позвоночных, образуется 6-10 парами канальцев,
соединяемых мезонефральным протоком – вольфов проток или
первичный канал.
Мезонефрос – развивается из мезобластической клеточной массы
и имеет функционирующие клубочки и канальцы. На 12-14 нед.
наступает его атрофия.
Метанефрос – состоит из секреторной и собирательной систем.
Секреторная система почки состоит из мезонефрогенной бластемы,
а экскреторная – из остатка вольфова протока.
Кора почки – из метанефрогенной бластемы.

Главные особенности эмбриогенеза почек и мочеточников

нефротомы
мезонефритический проток
урогенитальный гребень
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Развиваются из мезодермы;
Предпочка и первичная почка – рудиментарны;
Протоки предпочки дают начало Вольфовым протокам и, следовательно,
мочеточникам;
Вольфов проток не исчезает и участвует в развитии половой системы у
зародыша мужского пола;
К канальцам первичной почки от аорты подходят сосуды, образующие
капиллярный клубок. В результате, образуется почечное тельце, состоящее
из капиллярного клубочка и капсулы из канальца первичной почки;
Окончательная почка функционирует со второй половины эмбриогенеза;
Из выпячивания Вольфова протока образуются мочеточник, почечная
лоханка, почечные чашечки, собирательные трубочки;
Из метанефрогенной ткани образуется капсула клубочка, извитые и прямые
канальцы нефрона.

Слившиеся Мюллеровы протоки (9 нед)

К 7 нед. эмбриогенеза Вольфовы
протоки и мочеточники открываются в
мочепоовой
синус
отдельными
отверстиями. Между ними появляется
скопление мезодермы (треугольник
мочевого пузыря).
Вольфовы (семявыносящие) протоки
смещаются вниз, а мочеточники
наверх.
Слившиеся Мюллеровы протоки (9 нед)
Мочеполовой синус делится на 2
сегмента:
В первый впадают мочеточники,
из него образуются: мочевой
пузырь, женский и часть мужского
мочеиспускательного канала;
Во второй – Вольфовы и
слившиеся Мюллеровы протоки,
из
него
образуется:
часть
мужского
мочеиспускательного
канала, дистальная часть и
преддверие влагалища
Мюллеров бугорок (9 нед)

Из окружающей мезенхимы формируется мышечная оболочка.
Простата формируется из эпителиальных выростов. На 3м мес.
эмбриогенеза вентральный отдел мочеполового синуса
расширяется, образуя мочевой пузырь.
Мочевой пузырь двигается к пупку, соединяется с аллантоисом,
который на 15 нед. облитерируется. С 18 нед. мочевой пузырь
смещается вниз и тянет за собой аллантоис (мочевой проток). С
20 нед. мочевой проток – срединная пупочная связка.
Из узкого тазового отдела мочеполового синуса формируется
часть мужского мочеиспускательного канала

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ в развитии мужской половой системы принимает участие Вольфов канал, а женской - Мюллеров канал

МЮЛЛЕРОВ (ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЬНЫЙ) КАНАЛ
на 3 неделе эмбриогенеза вдоль Вольфова
канала образуется клеточный тяж, постепенно
он обособляется и в нем появляется просвет;
это образование получает название
Мюллерова канала или протока
в верхней своей части он заканчивается слепо, а
каудальные концы противоположных
Мюллеровых каналов срастаются и одним
общим протоком они впадают в мочеполовой
синус

развитие половых желез у обоих полов на
ранних стадиях протекает одинаково
(индифферентная стадия)
поверхность первичной почки покрыта
целомическим эпителием (спланхнотом)
на медиальных поверхностях первичных
почек
происходит
утолщение
целомического
эпителия,
которое
получает название половых валиков
в область половых валиков их энтодермы
желточного мешка мигрируют первичные
половые клетки - гоноблапсты
в дальнейшем половые валики значительно
развиваются, начинают выступать в полость
тела, обособляются от первичной почки,
приобретают овальную форму и превращаются
в половую железу
в
процессе
развития
половых
желез
целомические клетки и гонобласты половых
валиков врастает в подлежащую мезенхиму и
образует в ней половые тяжи (шнуры)
затем, в зависимости от пола, половые шнуры
превращаются либо в замкнутые фолликулы (у
женского пола), либо в трубки (у мужского
пола), где и находятся первичные половые
клетки, их которых в дальнейшем будут
образовываться
гаметы,
и
клетки
целомического эпителия, из которых будут
формироваться
фолликулярные
и
интерстициальные клетки яичника, клетки
Лейдига и клетки Сертоли яичка

Аномалии развития

1. При нарушенном краниальном смещении возникает ДИСТОПИЯ ПОЧКИ;
2. Слияние метанефрогенной ткани приводит к СРАЩЕНИЮ ПОЧКИ
(образование подковообразной почки);
3. Расщепление мочеточникового выроста приводит к НЕПОЛНОМУ УДВОЕНИЮ
МОЧЕТОЧНИКА, а при добавочном мочеточниковом выросте – ПОЛНОЕ
УДВОЕНИЕ МОЧЕТОЧНИКОВ;
4. ДОБАВОЧНАЯ ПОЧКА формируется в результате наличия дополнительного
участка метанефрогенной ткани;
5. Если добавочный мочеточниковый вырост закладывается далеко от основного,
то, соответственно, устье мочеточника будет открываться либо в шейке
мочевого пузыря, либо в мочеиспускательном канале (ЭКТОПИЯ
МОЧЕТОЧНИКА);
6. При отсутствии мочеточникового выроста на одной из сторон – развивается
односторонняя АГЕНЕЗИЯ ПОЧКИ и формируется только половина
треугольника;

7. Если мочепрямокишечная перегородка на 5 нед.
не разделяет клоаку – ВРОЖДЕННАЯ КЛОАКА;
8. Из-за неполного разделения – ВРОЖДЕННЫЕ
СВИЩИ в сочетании с атрезией заднего похода;
9.
Незаращение мочевого протока приводит к
образованию ПУЗЫРНО-ПУПОЧНОГО СВИЩА
(киста);
10. Нарушение смещения мочевого пузыря вниз приводит к образованию
ДИВЕРТИКУЛА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ;
11. Нарушение закладки полового бугорка приводит к тому, что мочеполовая
бороздка частично или полностью открыта (на дорсальной поверхности
пещеритсых тел) – ЭПИСПАДИЯ;
12. Нарушение срастания мочеполовых складок вызывает – ГИПОСПАДИЮ;

13. Отсутствие половых желез –
АГЕНЕЗИЯ,
неполное
–
ГИПОПЛАЗИЯ;
14. Нарушение опускания яичек в
мошонку
–
ОДНОили
ДВУСТОРОННИЙ КИПТОРХИЗМ;
15.
Опускание
яичка
вдоль
направляющих
волокон
направляющей связки вызывает
ЭКТОПИЮ ЯИЧКА;
16.
АЗООСПЕРМИЯ
(бесплодие)
возникает
в
результате
несращения
сети
яичка
с
выносящими канальцами;
17.
МИКРОПЕНИС
при
псевдогермафродитизме
18. Отсутствие передней стенки
мочевого пузыря – ЭКСТРОФИЯ
МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ.

Анатомия почек

Каждая из почек
имеет переднюю и
заднюю
поверхности,
латеральный
и
медиальный края,
верхний и нижний
концы (полюсы).

Анатомия почек

В синусе почки вены
залегают впереди,
артерии и нервы
позади вен, а
почечная лоханка и
мочеточник кзади от
артерий.

Анатомия почек

Почки состоят
из мозгового и
коркового
вещества

Анатомия почек

Аномалии почечных сосудов

1.
Аномалии количества и положения почечных сосудов:
а) Добавочная почечная артерия
б) Двойная почечная артерия
в) Множественные артерии
2.
Аномалии формы и структуры артериальных стволов
а) Аневризмы почечных артерий
б) фибромускулярный стеноз почечных артерий
3.
4.
Артериовенозные фистулы
Аномалии почечных вен
а) Аномалии правой вены: множественные вены, впадение вен
яичка в почечную вену справа
б) Аномалии левой вены: кольцевидная, ретроаортальная
левая почечная вена, экстракавальное впадение левой
почечной вены

84,6%

Добавочная
артерия

Добавочные и множественные вены почек:

встречаются в 17-20 % случаев, которые
идут
к
нижнему
полюсу
почки,
сопровождая соответствующую артерию,
перекрещиваются с мочеточником, тем
самым вызывая нарушение оттока мочи из
почки и развитие гидронефроза.

Двойная почечная артерия

Множественные артерии

О,11%

Аневризма почечной артерии
О,11%

Фибромускулярный стеноз:

Фибромускулярный стеноз:
Чаще встречается у женщин.
Заболевание приводит к сужению
просвета почечной артерии
Является высокое диастолическое и
низкое пульсовое давление, а также
рефрактерность к гипотензивной
терапии.
На
основании
почечной
ангиографии.
Лечение оперативное баллонная
дилатация
установка артериального стента
выполняют реконструктивную
операцию

Фибромускулярный стеноз
артерии

Артериовенозная фистула и аплазия почки

Аномалии почек

Встречаются у 3-5,5% больных
Составляют 10% от всех аномалий
МПС
За последние годы не имеют
тенденции к уменьшению

Аномалии почек делят на 5 групп:

аномалии количества
аномалии величины
аномалии расположения
аномалии взаимоотношения
аномалии структуры

Классификация (Н.А.Лопаткина)

1 Аномалии количества почек:
а) Аплазия
б) Удвоение почки
в) Добавочная почка
2 Аномалии величины почек: гипоплазия

Аплазия:

встречается относительно часто - у
4-8 % больных с аномалиями
почек.
отсутствие не только почек, но и ее
сосудов
отсутствием
соответствующей
половины
межмочеточниковой
складки и устья мочеточника
Экскреторная урография и УЗИ
позволяют
обнаружить
единственную, увеличенную в
размерах почку

0,083% 1:1200

Аплазия почки
0,083%
1:1200

Аномалии количества почек

Удвоение почки
часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине
значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее
эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками
существует борозда различной степени выраженности. Верхняя
половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней.
Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными
артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки
также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин
имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней
она развита нормально, а в верхней - недоразвита. От каждой лоханки
отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без
удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.
Диагностика - цистоскопия, экскреторная урография, сканирование
почки. Эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления
зависят от различных патологических процессов, развивающихся в
одной или обеих половинах почки.

Удвоение почки
10,4%
Добавочная почка

Аномалии количества почек

Добавочная почка
Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная
почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее
основную почку, либо открывается самостоятельным
устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть
эктопирована и сопровождаться постоянным
подтеканием мочи. Добавочная почка располагается
ниже нормальной и находится на уровне нижних
поясничных позвонков или в повздошной области, реже
в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего
значительно уменьшены.
Диагностика - экскреторная урография, сканирование
почек, почечная артериография (аортография).
Показание к оперативному лечению - выполнению
нефрэктомии - гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит,
а также опухоль.

Добавочная (третья) почка:

Одна из наиболее редких аномалий почек (2%). Третья почка развивается
вследствие расщепления нефрогенного ростка.
Имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник и часто располагается
ниже нормальной почки (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового
симфиза).
Размеры обычно значительно уменьшены за исключением случаев
гидронефротической трансформации.
Добавочная почка имеет собственную капсулу, иногда имеет рыхлое
соединительнотканное сращение с нормальной почкой.
Добавочная почка нередко бывает аномальной (гипоплазия, удвоение
лоханок и мочеточников, дистопия) и сочетается с различными пороками
развития основных почек.
Мочеточник добавочной почки может самостоятельно открываться в
мочевой пузырь латеральнее и выше устьев основных мочеточников или
открываться внепузырно.
Добавочная почка обычно имеет клинические проявления лишь при
развитии в ней пиелонефрита, гидронефроза, камней, опухолей или при
эктопии мочеточника.
Хронический пиелонефрит, мочекаменная
показанием к выполнению нефрэктомии
болезнь
и
других,
служит

Добавочная почка

Полное удвоение почки

Удвоение и гидронефроз нижней половины почки

Неполное удвоение почки

Аномалии величины

Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим
строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия
чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.
Диагностика - экскреторная урография, радиоизотопное и
ультразвуковое сканирование почек.
Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию
от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим
процессом (нефросклерозом).
При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри
почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется
резкое
уменьшение
просвета
внутрипочечных
сосудов,
неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение
их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре
сосудов
почечной
ножки.
При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении
только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это
пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и
артериальной
гипертензией.
В
этом
случае
выполняют
нефрэктомию.

Гипоплазия почки

Классификация

3. Аномалии расположения и формы почек
а) Дистопия почек
- Односторонняя (грудная, поясничная,
подвздошная, тазовая)
- Перекрестная
б) Сращение почек
- Одностороннее (L- образная почка)
- Двустороннее (симметричное –
подковообразная, галетообразная почки;
ассиметричное – L и S образные почки)

2,8%

Торакальная дистопия почки
встречается редко, может проявляться неясными
болями за грудиной, нередко после приема пищи.
Диагностика - рентгеноскопия грудной клетки,
флюорография - обнаруживают тень в грудной
полости
над
диафрагмой.
С
помощью
экскреторной урографии и сканирования почек
можно установить правильный диагноз. У
торакальной
дистопированнной
почки
мочеточник длиннее обычного и отмечается
высокое
отхождение
сосудов
почки.

Торакальная дистопия почки

Аномалии расположения почек (дистопия)

Поясничная дистопия почки
артерия дистопированнной почки обычно
отходит от аорты более низко, на уровне II-III
поясничных позвонков, лоханка обращена
кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями.
Прощупывается почка в области подреберья и
может быть принята за опухоль или нефроптоз

Поясничная дистопия почки

Ребро

Аномалии расположения почек (дистопия)

Повздошная дистопия
почка расположена в повздошной ямке,
почечные артерии обычно множественные,
отходят от общей повздошной артерии.
Проявляет
себя
болями
в
животе,
обусловленными давлением дистопированной
почки на соседние органы и нервные сплетения,
а также признаками нарушенной уродинамики.

Повздошная дистопия

Аномалии расположения почек (дистопия)

Тазовая дистопия
характеризуется глубоким расположением
почки в тазу.
Клинические проявления связаны со смещением
пограничных органов, что вызывает нарушение
их функции и боли.

Тазовая дистопия

Аномалии расположения почек (дистопия)

Перекрестная дистопия
характеризуется смещением одной почки за
среднюю линию, вследствие чего обе почки
оказываются расположенными с одной
стороны. При дистопии почки сосуды
короткие, отходят ниже, чем обычно, почка
лишена мобильности. Операцию проводят
лишь при наличии патологического процесса
в дистопированной почке.

Тазовая дистопия чашки (медиально).

Подвздошная дистопия чашки (медиально) и неполная ротация почки

Перекрестная дистопия.

Перекрестная дистопия

АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ ПОЧЕК:

Сращение может происходить
симметрично верхними или
нижними
полюсами
(подковообразная почка),
а также средними частями или
асимметрично, когда нижний
полюс одной почки срастается с
верхним полюсом вертикально
повернутой (S-образная почка)
или
горизонтально
расположенной
(L-образная
почка) другой почки.
Иногда обе почки сращены
полностью
и
имеют
галетообразную форму.

Аномалии взаимоотношения

Сращения между обеими почками рассматривают
как аномалии взаимоотношения. Сращение почек
по их медиальной поверхности называется
галетообразной почкой. При соединении верхнего
полюса одной почки с нижним полюсом другой
образуется S-образная или L-образная почка. При
1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент
одной почки обращен медиально, а другой латерально; при 2-й форме длинные оси почек
перпендикулярны
друг
другу.

Галетообразная почка

S-образная и L-образная почки

Аномалии взаимоотношения

Подковообразная
почка
характеризуется
соединением
почек
одноименными
полюсами.
Подковообразная почка почти неподвижна. Более
прочная
фиксация
является
результатом
ее
многочисленных сосудистых связей и своеобразной
формы. Перешеек почки, соединяющий нижние
сегменты обеих половин, обычно располагается
впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены,
общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения,
которые прижимает к позвоночнику. Очень редко
возможно ретроаортальное положение перешейка.

J-образная почка

0,25%

Подковообразная почка:

При этой аномалии почки
сращиваются друг с другом
своими верхними или, чаще,
нижними полюсами.
Это
способствует
более
частому
травматическому
повреждению почки
давления почки на соседние
органы
мочекаменная болезнь,
Гидронефроз развития,
в ней опухолевого процесса,
чаще в области перешейка..
при возникновении в почке
заболевания
требующего
оперативного лечения.

Подковообразная почка

Классификация

4. Аномалии структуры почки
а) Диспластическая почка (рудиментарная,
карликовая)
б) Мультикистозная почка
в) Поликистоз почек
г) Кисты почек
д) Чашечно-медуллярные аномалии
- мегакаликс
- губчатая почка
5. Сочетанные аномалии почек

Аномалии структуры почек:
Диспластическая почка (рудиментарная, карликовая почка).
Мультикистозная почка.
Поликистоз почек:
поликистоз взрослых.
поликистоз детского возраста.
Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
Чашечно-медуллярные аномалии:
а) мегакаликс, полимегакаликс.
б) губчатая почка.
Сочетанные аномалии почек:
а) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
б) с инфравезикальной обструкцией.
в)с
пузырно-мочеточниковым
рефлюксом
и
инфравезикальной обструкцией.
г) с аномалиями других органов и систем – половой, костномышечной, сердечно- сосудистой, пищеварительной.

Аномалии структуры

Дисплазия почки - при этой аномалии
отмечается врожденное уменьшение
почки в размерах с порочным
развитием паренхимы и снижением
почечной функции. Существуют 2
формы
дисплазии
почки
рудиментарная и карликовая почка.

Дисплазия почки

Аномалии структуры

Мультикистоз почек - характеризуется
полным замещением почечной ткани
кистами и облитерацией мочеточника
в
прилоханочном
отделе
или
отсутствии его дистальной части. Чаще
всего процесс бывает односторонний.
Диагностируют при аортографии.

Мультикистозная почка:

Мультикистозная почка:
редкая аномалия, характеризующаяся
множественными кистами разной формы
и
величины,
занимающими
всю
паренхиму, с отсутствием ее нормальной
ткани и недоразвитием мочеточника
односторонний процесс.
До
присоединения
инфекции
односторонняя мультикистозная почка
клинически не проявляется.
Диагноз устанавливается с помощью
сонографии и рентгенорадионуклидных
методов исследования
Лечение оперативное, заключающееся в
нефрэктомии.

Мультикистоз почек

Аномалии структуры

Солитарные кисты почек
К кистозным заболеваниям почек принадлежат простые
солитарные кисты, которые могут быть врожденными и
приобретенными. Происхождение последних связано со
сдавлением ворот почки увеличенными лимфатическими
узлами или другими образованиями.
Киста обычно исходит из коркового вещества почки,
локализуется в любой части почечной паренхимы и может
содержать до нескольких литров внутритканевой
жидкости. Стенки кист состоят из фиброзной
соединительной ткани и выстланы плоским, а иногда и
многослойным эпителием. Киста не сообщается с
чашечками и лоханкой почки. Содержимое ее в большей
части случаев серозное, реже (12-15%) -геморрагическое.

Солитарная киста почки:

характеризуется образованием одной или нескольких
кист, локализованных в кортикальном слое почки.
развивается
канальцев
из
зародышевых
собирательных
Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев
геморрагическое.
колеблется от 2 см в диаметре до гигантских
образований объемом более 1 л.
Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко.
Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости.
сдавливание
чашечно-лоханочной
мочеточника,
сосудов
почки,
кровоизлияние и малигнизация.
наличие гипоэхогенной однородной с четкими
контурами, округлой жидкой среды в кортикальной
зоне почки.
слабоконтрастная
образования.
более 3 см и наличие ее осложнений, чрескожная
пункция кисты, вводят склерозирующие вещества
(этиловый спирт).
бессосудистая
тень
системы,
нагноение,
округлого

Солитарные кисты почек

Аномалии структуры

Губчатая
почка
характеризуется
наличием врожденных множественных
мелких кист в почечных пирамидах.
Основные симптомы - гематурия, боль в
поясничной области, пиурия. Диагностика
- рентгенологическое иссследование (тени
мелких
петрификатов
в
проекции
медуллярного
вещества
почки),
экскреторная урография (в области
сосочков
видна
группа
маленьких
полостей
в
мозговом
веществе).

Губчатая почка:

Характеризуется
наличием
врожденных
множественных мелких кист в почечных
пирамидках.
Обычно эта патология встречается с двух
сторон.
Чаще она встречается у мужчин.
Проявлениями губчатой почки могут быть боли
в пояснице и гематурия.
на данных рентгенологического исследования.
На обзорном снимке видны множественные
мелкие тени конкрементов, расположенные в
зоне мозгового вещества почки.
Лечение при губчатой почке требуется лишь в
случае осложнений.

Губчатая почка (обзорный снимок)

Поликистоз почек:

тяжелая
двусторонняя
аномалия почек,
характеризуется замещением
почечной
паренхимы
множественными
кистами
различной величины.
По виду почки напоминают
грозди винограда.
Это
наследственное
заболевание, передается по
аутосомно-рецессивному
типу у детей и по аутосомнодоминантному - у взрослых.

Клинические проявления: боли в животе,
слабость, повышение артериального давления.
В моче: макрогематурия.
В крови: отмечаются анемия, повышение уровня
креатинина и мочевины.
Диагноз
устанавливается
на
основании
ультразвукового и рентгенорадионуклидных
методов исследования.
Консервативное
лечение
поликистоза
заключается
в
симптоматической
и
гипотензивной терапии.
Оперативное лечение показано при развитии
осложнений: нагноении кист или малигнизации.
гемодиализ и трансплантация почки.

Поликистоз почек

0,17%

Анатомия мочеточников

Гистологическое строение мочеточника.

АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ:

Аномалии количества мочеточников
◦ агенезия (аплазия);
◦ удвоение (полное и неполное);
◦ утроение.
Аномалии положения мочеточников
◦ ретрокавальный;
◦ ретроилиакальный;
◦ эктопия устья мочеточника.
Аномалии формы мочеточников
◦ спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.
Аномалии структуры мочеточников
◦ гипоплазия;
◦ нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер,
мегадолихоуретер);
◦ врожденное сужение (стеноз) мочеточника;
◦ клапан мочеточника;
◦ дивертикул мочеточника;
◦ уретероцеле;
◦ пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.

Удвоение лоханки и мочеточника:

1 на 150 новорожденных
у девочек бывает в 5 раз чаще
может быть одно- или двусторонним, полнъм (ureter
duplex) и неполным (ureter fissus)
устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а
нижнего - выше и латеральнее. одним устьем.
Жалобы возникают при развитии осложнений.
гидроуретеронефроза.
пузырно-мочеточниковолоханочного рефлюкса.
на
основании
экскреторной
урографии,
мультиспиральной КТ с контрастированием, МРТ и
цистоскопии.
уретероцистоанастомоз, антирефлюксные операции геминефруретерэктомия нефруретерэктомия.

Утроение

13,4%

Полное удвоение
13,4%

Неполное удвоение

Ретрокавальный мочеточник:

Ретрокавальный мочеточник:
редко встречающаяся аномалия, при
которой мочеточник в поясничном
отделе уходит под полую вену.
приводит к нарушению пассажа мочи
с развитием гидроуретеронефроза.
Диагноз подтверждается с помощью
мультиспиральной КТ и МРТ.
выполнении
уретероуретероанастомоза
с
расположением
органа
в
его
нормальное положение справа от
полой вены.

0,21%

Ретрокавальный мочеточник:
0,21%

Ретрокавальный мочеточник:

Штопорообразный мочеточник:

Уретероцеле:

кистоподобное расширение интрамурального отдела
мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого
пузыря.
у 1-2 % больных, одно- и двусторонним.
Наружной стенкой его является слизистая оболочка
мочевого пузыря, а внутренней - слизистая мочеточника.
На вершине уретероцеле находится суженное устье
мочеточника.
Различают два вида этой аномалии мочеточников ортотопическое
и
гетеротопическое
(эктопическое) уретероцеле.
Уретероцеле вызывает нарушение пассажа мочи, что
постепенно приводит к развитию гидроуретеронефроза.
Частым осложнением уретероцеле является образование
в нем камня.
Цистоскопия является основным методом диагностики
уретероцеле.
трансуретральная
эндоскопическая
резекция
уретероцеле или открытая его резекция с выполнением
уретероцистоанастомоза.

Уретероцеле:

Уретероцеле:

Неполная дисплазия
7:1000
Пликация мочеточника

Нейромышечная дисплазия

Эктопия устья мочеточника:

Эктопия устья мочеточника:
К внутрипузырным видам, относят смещение его вниз и
медиально в шейку.
при
их
внепузырной
эктопии
открываются
в
мочеиспускательный канал, парауретрально, в матку,
влагалище, семявыносящий проток, семенной пузырек,
прямую кишку.
проявляется недержанием мочи при сохраненном
нормальном мочеиспускании.
экскреторную урографию, КТ, вагинографию, уретро- и
цистоскопию, катетеризацию эктопированного устья и
ретроградную уретро- и уретерографию.
заключается в пересадке эктопированного мочеточника в
мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз).

Уретероцистоанастомоз при уретероцеле или при
высокой или низкой (по внутрипузырной эктопии устья)

Аномалии мочеиспускательного канала:

гипоспадия
эписпадия
врожденные клапаны, облитерации,
стриктуры, дивертикулы и кисты
уретры
гипертрофия семенного бугорка
удвоение уретры
уретро-прямокишечные свищи
выпадение слизистой
мочеиспускательного канала.

Гипоспадия

врожденное недоразвитие губчатой части
уретры с замещением недостающего участка
соединительной тканью и искривлением
полового члена в сторону мошонки. Гипоспадия
является
одной
из
наиболее
часто
встречающихся аномалий мочеиспускательного
канала (у 1 из 150-300 новорожденных). В
зависимости от расположения наружного
отверстия уретры различают:
головчатую гипоспадию,
стволовую гипоспадию,
мошоночную гипоспадию,
промежностную гипоспадию.

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
4.
5.
Гипоспадия полового члена (венца
головки, окологоловчатая, дистальной-,
средней-, проксимальной трети полового
члена)
Мошоночная гипоспадия (дистальной-,
средней трети мошонки)
Мошоночно-промежностная гипоспадия
Промежностная гипоспадия
Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия:

Гипоспадия:
1: 250-300 новорожденных,
Тестикулярная недостаточность.
Гипоспадия венца полового члена.
Окологоловчатая
(околовенечная)гипоспадия.
Гипоспадия дистальной, средней и
проксимальной третей полового члена.
Мошоночно-промежностная
и
промежностные формы гипоспадии
Диагноз гипоспадии устанавливают при
объективном исследовании, определить
генетический пол ребенка.
операцию проводят при значительном
искривлении головки полового члена и/
или меатостенозе.

1:450-500

«гипоспадия без гипоспадии»

гипоспадия, при которой наружное
отверстие уретры находится в обычном
месте на головке полового члена, но
сама она значительно укорочена.
Между укороченной уретрой и
нормальной длины половым членом
располагается плотный
соединительнотканный тяж (хорда),
который делает пенис резко
искривленным в дорсальном
направлении.

4 типа «гипоспадии без гипоспадии»

Диагноз гипоспадии

устанавливают при объективном
исследовании. В ряде случаев
бывает трудно отличить
мошоночную и промежностную
гипоспадию от женского ложного
гермафродитизма. В таких случаях
необходимо определить
генетический пол ребенка.

Лечение

Оперативное лечение показано при всех формах данной
аномалии и выполняется в первые годы жизни ребенка.
При головчатой и венечной гипоспадии операцию
проводят при значительном искривлении головки
полового члена и/ или меатостенозе.
Методы лечения направлены на достижение двух
основных целей: создание недостающей части уретры с
формированием ее наружного отверстия в нормальном
анатомическом положении и выпрямление полового члена
за счет иссечения соединительнотканных рубцов (хорды).
Прогноз при своевременно выполненной пластической
операции благоприятный.

Тактика ведения пациентов с Гипоспадией.
При «гипоспадии без гипоспадии» мочеиспускание
нарушается незначительно, поэтому основным
критерием, определяющим необходимость
хирургической коррекции, является степень
искривления полового члена.
Так как при выпрямлении приходится пересекать
короткую, хотя и нормально открывающуюся, уретру и
создавать на какое-то время искусственную дистопию ее
наружного отверстия, то решение о необходимости
вмешательства представляет собой трудную и
ответственную задачу. Необходимо учитывать как
настойчивость больного, так и опыт медицинского
учреждения в лечении гипоспадии.

Показаниями к операции при окологоловчатой
Гипоспадии.
Являются сужение наружного отверстия уретры,
нарушающее отток мочи, и (или) значительное искривление
полового члена и его головки. Если сужение наружного
отверстия уретры в этих случаях является абсолютным
показанием к хирургическому лечению (меатотомии) ввиду
его опасности для вышележащих мочевых путей и здоровья
больного, то искривление полового члена - относительным
и должно учитываться в зависимости от степени его влияния
на половую функцию, как правило, во взрослом состоянии
пациента. При отсутствии этих признаков удлинение уретры
на 1 - 2 см и перемещение дистопированного отверстия на
головку нецелесообразно из-за возможных серьезных
осложнений (образование стриктур, искривление и
запустение сосудов головки и др.).

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Эписпадия головки
Эписпадия полового члена
Полная (тотальная) эписпадия

Эписпадия

порок развития мочеиспускательного канала, для
которого характерно недоразвитие или отсутствие на
большем или меньшем протяжении верхней его
стенки. Частота встречаемости реже, чем у
гипоспадии,- примерно у 1 из 50 000 новорожденных.
Мочеиспускательный канал при этой патологии
расположен на задней стороне полового члена между
расщепленными пещеристыми телами.
Различают:
эписпадию головки,
эписпадию полового члена,
тотальную эписпадию.

Эписпадия:

Врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала,
На дорсальной поверхности полового члена обнаруживается отверстие уретры.
Эписпадия головки полового члена встречается крайне редко и не требует хирургической
коррекции.
Эписпадия полового члена. Наружное отверстие уретры находится в области венца на
тыльной поверхности полового члена.
Полная (тотальная) эписпадия - самая тяжелая форма при которой наружное отверстие
уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку.
Клиторная форма эписпадии у девочек - незначительное расщепление терминального
отдела уретры. Чаще всего эта форма остается незамеченной.
Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до
шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора.
Полная (залобковая) эписпадия: передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка
переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют.
Оперативное лечение эписпадии проводится в первые годы жизни. Оно заключается в
реконструкции уретры и устранении искривления полового члена.

Эписпадия

Эписпадия головки полового члена

характеризуется тем, что
передняя стенка уретры
расщеплена до венечной
бороздки. Половой член
незначительно искривлен и
приподнят вверх.
Мочеиспускание и эрекция при
данной форме эписпадии обычно
не нарушены.

Стволовая форма эписпадии

характеризуется тем, что передняя стенка уретры
расщеплена на протяжении всего полового члена до области перехода кожи в лобковую область.
При данной форме эписпадии отмечается
расщепление лобкового симфиза, а иногда и
расхождение мышц живота.
Половой член укорочен и изогнут в сторону
передней брюшной стенки. Отверстие уретры
имеет форму воронки. При мочеиспускании струя
направлена вверх, моча разбрызгивается, что
приводит к намоканию одежды.
Половая жизнь невозможна, так как половой член
небольших размеров и во время эрекции сильно
искривлен.

Тотальная (полная) эписпадия

кроме расщепления передней стенки уретры
характеризуется расщеплением сфинктера
мочевого пузыря. Уретра имеет вид воронки и
расположена сразу под лоном.
Эта форма характеризуется недержанием мочи
из-за недоразвития сфинктера мочевого
пузыря. Постоянное подтекание мочи приводит
к раздражению кожи в области мошонки и
промежности, развивается дерматит,
нарушается нормальная социальная адаптация
ребенка в обществе сверстников. Отмечается
недоразвитие полового члена и мошонки.

Лечение

Оперативное лечение
эписпадии проводится в
первые годы жизни.
Оно заключается в
реконструкции уретры и
устранении искривления
полового члена.

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Клиторная форма эписпадии
Подлобковая эписпадия
Полная (залобковая) эписпадия

Врожденные клапаны уретры

наличие в ее проксимальном отделе
выраженных складок слизистой, выступающих в
просвет мочеиспускательного канала в виде
перемычек.
Встречается у 1 на 50 тыс. новорожденных.

Клапаны уретры нарушают нормальное
мочеиспускание, затрудняют
опорожнение мочевого пузыря,
приводят к появлению остаточной
мочи, развитию гидроуретеронефроза
и хронического пиелонефрита.
Лечение оперативное –
эндоуретральная резекция слизистой
оболочки мочеиспускательного канала
вместе с клапаном.

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала

Врожденная стриктура уретры - редкая аномалия, при которой
имеется рубцовое сужение ее просвета, приводящее к
нарушениям мочеиспускания.
Врожденный дивертикул уретры - также редкий порок
развития, заключающийся в наличии мешковидного
выпячивания задней стенки мочеиспускательного канала. Чаще
локализуется в переднем отделе уретры. Проявляется дизурией
и выделением капель мочи после окончания акта
мочеиспускания. Диагноз устанавливается на основании
уретрографии и уретроскопии, микционной
цистоуретерографии. Лечение заключается виссечении
дивертикула.
Врожденные кисты уретры развиваются в результате
облитерации выводных отверстий бульбоуретральных желез.
Преимущественно локализуются в области луковицы
мочеиспускательного канала. Установить диагноз позволяет
микционная цистоуретрография. Их удаляют оперативным
путем.

Удвоение уретры - редкий порок развития. Оно бывает
полным и неполным. Полное удвоение сочетается с удвоением
полового члена. Чаще встречается неполное удвоение уретры. В
большинстве случаев дополнительный мочеиспускательный
канал заканчивается слепо. Дополнительная уретра всегда
имеет недоразвитое пещеристое тело. Лечение заключается в
полном иссечении добавочного мочеиспускательного канала и
парауретральных ходов.
Уретро-прямокишечные свищи - порок
развития, который почти всегда сочетается с атрезией заднего
прохода. Возникает в результате недоразвития
мочепрямокишечной перегородки.
Выпадение слизистой мочеиспускательного
канала - редкая аномалия. Выпавшая слизистая из-за
нарушения микроциркуляции имеет синюшный оттенок, иногда мочевого пузыря рядом с устьем,
несколько выше и латеральней его.
Постоянный застой мочи в дивертикуле
способствует образованию в нем камней
и развитию хронического воспаления.
затруднение мочеиспускания и
опорожнение мочевого пузыря в два
этапа.
на основании УЗИ, цистографии и
цистоскопии.
Лечение оперативное, заключается в
иссечении дивертикула и ушивании
образовавшегося дефекта стенки
мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря:

тяжелый порок развития, заключающийся в
отсутствии передней стенки мочевого пузыря и
соответствующей ей части передней брюшной стенки.
у 1 из 30-50 тыс. нередко сочетается с пороками
развития верхних и нижних мочевых путей,
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается
тотальной эписпадией и расщеплением лобковых
костей
Моча при такой аномалии постоянно изливается
наружу.
способствует развитию хронического цистита и
пиелонефрита.
реконструктивно-пластические
операции,
формирование искусственного
ортотопического
мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.

Патология урахуса

Аномалии яичек (5-7%)

Анорхизм
Монорхизм
Полиорхизм
Гипоплазия
Синорхизм
Крипторхизм
Эктопия яичка

Крипторхизм:

порок развития (от греч. kriptos - скрытый и orchis яичко), при котором отмечается неопущение в
мошонку одного или обоих яичек.
составляет 3 %,
Ненормальное положение яичка приводит к его
анатомо-функциональной недостаточности вплоть
до атрофии
риск малигнизации
Данный
порок
развития
может
быть
односторонним
и
двусторонним,
истинным и ложным.
Диагноз устанавливают на основании данных
физикального исследования, сонографии, КТ,
сцинтиграфии яичек и лапароскопии.
Используют гормональную терапию хорионическим
го-надотропином.
Оперативное лечение проводится в первые годы
жизни ребенка
при неэффективности (орхипексия).

Эктопия яичка - врожденный порок развития,
при котором оно располагается в различных
анатомических областях, но не по ходу своего
эмбрионального пути в мошонку. Этим данная
аномалия отличается от крипторхизма. В
зависимости от локализации яичка различают
паховую, бедренную, промежностную и
перекрестную эктопию.
Лечение оперативное - низведение яичка в
соответствующую половину мошонки.
Прогноз для развития яичек при крипторхизме и
эктопии благоприятный, если операция
выполнена в первые годы жизни ребенка.

Анорхизм

это отсутствие обоих яичек. Обычно
сопровождается
одновременным
недоразвитием
придатков
яичек
и
семявыносящих протоков. При этой
аномалии у ребенка резко снижено
количество мужских половых гормонов,
отсутствуют вторичные мужские половые
признаки (евнухоидизм).

Полиорхизм

одновременно имеются три или, что бывает
очень редко, больше яичек. Недоразвитое
добавочное яичко располагается рядом с
нормальным яичком. Иногда добавочное
яичко обнаруживается в малом тазу.
Добавочное яичко удаляют потому, что оно
подвержено частому злокачественному
перерождению.

Гипоплазия яичка

аномалия структуры яичка. При этом одно
или оба яичка недоразвиты, уменьшены в
размерах до 5-7 мм. Двухстороннее
недоразвитие
яичек
сопровождается
гормональной недостаточностью и требует
заместительной гормональной терапии.

Аномалии полового члена

Врожденный фимоз
Скрытый половой член
Эктопия полового члена
Удвоенный половой член

Врожденный фимоз:

врожденное сужение отверстия крайней
плоти, не позволяющее обнажить головку
полового члена.
До 3 лет у мальчиков в большинстве
случаев регистрируется физиологический
фимоз
В случае выраженного сужения крайней
плоти прибегают к ее круговому
иссечению (циркумцизии).

Фимоз

сужение крайней плоти, препятствующее
освобождению
головки
из
препуциального мешка. При фимозе часто
возникает баланопостит. Фимоз является
предрасполагающим фактором развития
опухолей полового члена.

Парафимоз

ущемление головки полового члена узкой
крайней плотью. При парафимозе возникает
отек головки, сильная боль, затрудненное
мочеиспускание, резкий отек кожи полового
члена. При несвоевременном вправлении
может развиться омертвение ущемляющего
кольца.

Скрытый половой член

чрезвычайно редкая аномалия, при
которой нормально развитые
кавернозные тела скрыты
окружающими тканями мошонки и
кожи лобковой области.
Половой член, как правило,
уменьшен в размере, кавернозные
тела определяются только при
пальпации в складках окружающей
кожи.

Короткая уздечка полового члена

препятствует
освобождению
головки
полового члена из препуциального мешка,
вызывает искривление полового члена при
эрекции и возникновение боли при половом
сношении.

Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43-80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72-81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность [Трапезникова М. Ф, Бухаркин Б. В., 1979] Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря - у 20, аномалии развития почечных сосудов - у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка - у 12, гипоплазия почки - у 4, гидронефроз - у 17, поликистоз почек - у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки - у 2, сросшиеся почки-у 4, поясничная дистония почки - у 2, ротация почки-у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника - у 1, мегалоуретер - у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс - у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)-у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных - почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).

Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов - у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25-63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.

Гипоплазия - врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка - это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка - уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов - полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.

Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело про текающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней. Тазовая дистопия - это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия - очень редкая аномалия -является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1 / 5 всех аномалий развития почек, причем 2 / 3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек - это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

• I стадия - компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
• II стадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
• III стадия -декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины - хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1-преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста - очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1-удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов , которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200- 250/120-140 мм рт. ст., или 26,7-33,3/16,0-18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1-перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.