Самыми распространенными формами деменции являются Болезнь Альцгеймера, сосудистая д-ция, д-ция телец Леви и д-ция лобной доли. Помимо этих патологий существуют и другие, менее распространенные формы деменции:
ВИЧ-обусловленная деменция
Представляет собой последствия инфицирования пациента вирусом иммунодефицита человека, который вызывает СПИД. СПИД может вызвать широко распространённое повреждение белого мозгового вещества, что приводит к возникновению данного вида деменции, характеризующегося апатией, ухудшением памяти, социопатией и потерей способности к концентрации. Также у людей с ВИЧ-обусловленной деменцией нередко наблюдаются нарушения моторных навыков. Эффективного лечения данной патологии на данный момент не существует, однако, некоторые медикаментозные препараты могут задержать развитие болезни и снизить выраженность симптомов.
Болезнь Гентингтона
Наследственное заболевание, обусловленное дефектным геном. Передаётся с вероятностью 50%. Болезнь вызывает дегенеративные изменения многих областей спинного и головного мозга. Симптоматические проявления Гентингтона, как правило, возникают у людей в возрасте 30-40 лет и постепенно ухудшаются, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около 15-и лет.
Когнитивные симптомы болезни Гентингтона, как правило, начинаются с умеренных изменений личности – раздражительности, беспричинного беспокойства и депрессии, в конечном итоге, патологический процесс приводит к развитию тяжелой деменции. Также данная патология приводит к хорее – патологической расслабленности мышц, аритмическим движениям тела, неуклюжести и нарушениям походки.
Синдром боксёра
Также этот вид деменции называют хронической травматической энцефалопатией. Болезнь обусловлена травматическим повреждением головы, которое очень характерно для занятий боксом. Наиболее распространёнными условиями данной патологии являются деменция и паркинсонизм, который может возникнуть спустя многие годы после того, как была получена травма. У больных снижается координация, наблюдаются речевые нарушения.
Также травматическое повреждение головного мозга может вызвать посттравматическую деменцию – патологию, которая очень похожа на синдром боксёра, но включает в себя также нарушения долговременной памяти. Прочие симптоматические проявления могут варьироваться в зависимости от того, какая именно часть мозга была повреждена.
Кортикобазальная дегенерация
Прогрессирующее нарушение, которое характеризуется деструкцией нервных клеток и атрофией различных областей мозга. У людей с данной патологией в клетках головного мозга часто обнаруживают патологические скопления тау-протеина. Как правило, болезнь развивается в течение 6-8 лет. Начальные симптоматические проявления обычно появляются в возрасте 60-и лет, изначально они могут локализоваться на одной стороне тела, но в конечном итоге затронут обе стороны. Некоторые из проявлений болезни – такие, как ригидность и нарушенная координация подобны симптомам болезни Паркинсона. Среди других симптомов потеря памяти, визуально-пространственные нарушения, апраксия (потеря способности совершать целеустремлённые движения), нарушения речевой функции, миоклония (непроизвольные мышечные сокращения), дисфагия (затруднения с глотанием). Смерть зачастую наступает в результате пневмонии или других вторичных заболеваний – таких как сепсис (тяжёлая форма заражения крови) или лёгочная эмболия (появление в артериях лёгких кровяного сгустка).
Для кортикобазальной дегенерации на сегодняшний день адекватного лечения не существует. Клоназепам и другие медикаментозные препараты могут помочь снизить интенсивность симптомов, однако проявления болезни зачастую не дают отклика на предназначенные для лечения болезни Паркинсона медикаменты.
Спастический псевдосклероз
Болезнь Крейцфельда-Якоба – это редкое дегенеративное заболевание головного мозга, которое встречается у одного человека из миллиона. Симптоматические проявления болезни появляются после 60-и лет, большинство пациентов умирает в течение года. Многие исследователи полагают, что данное заболевание обусловлено патологической формой белка, который называется прион.
Большинство случаев данной патологии имеют спорадическую природу – она поражает людей, у которых не наблюдается никаких известных факторов риска. Тем не менее, примерно 5-10% случаев болезни Крейцфельда-Якоба, которые являются наследственными, обусловлены мутацией соответствующего гена.
Пациенты, страдающие от спастического псевдосклероза, изначально могут испытывать проблемы с координацией движений, а также изменения личности (ухудшение памяти, изменение суждений) и снижение зрения. Помимо этого среди симптоматических проявлений болезни отмечают депрессию и бессонницу. По мере прогрессирования патологического процесса нарушения приобретают более тяжелый характер. У пациентов часто развивается миоклония, может возникнуть полная слепота. В конечном результате, больной теряет способность передвигаться и говорить, после чего впадает в кому. У таких пациентов зачастую развивается пневмония или другие инфекционные заболевания, что приводит к смерти.
Данная патология относится к группе заболеваний, которые известны как передающиеся губкообразные энцефалопатии. Данные патологии характеризуются специфичным поражением тканей мозга – в них появляются отверстия, вследствие чего внешний вид тканей под микроскопом становится схож с поверхностью губки. Спастический псевдосклероз – это наиболее часто встречающаяся болезнь этой категории, также к ней относится фатальная семейная бессонница и болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера.
В последние годы на территории Великобритании и некоторых других европейских стран был обнаружен новый тип болезни Крейцфельда-Якоба, начальные симптомы которого отличаются от проявлений классического псевдосклероза. Исследователи считают, что данная форма патологии, возможно, является следствием потребления человеком говядины, полученной от животных с коровьей губчатой энцефалопатией – болезни, которая известна как «коровье бешенство».
Редкие наследственные деменции
Болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера (ГШШ), фатальная семейная бессонница, семейная датская деменция и семейная британская деменция. Симптомы ГШШ, как правило, включают в себя прогрессивную деменцию, начинающуюся в возрасте пациента 50-60 лет, и атаксию. Патологический процесс может продолжаться несколько лет и, в конечном счёте, завершается смертью пациента.
Фатальная семейная бессонница вызывает дегенерацию таламуса – отдела головного мозга, который частично отвечает за контролирование сновидений. Это приводит к развитию прогрессивной бессонницы, которая, в конечном результате, полностью лишает человека возможности спать. Другими проявлениями патологии могут являться пониженные рефлексы, галлюцинации, деменция и, в конечном результате, кома. Средняя продолжительность жизни пациента после появления симптомов составляет 7-13 месяцев, но в некоторых случаях до смерти может пройти и большее количество времени.
Семейная британская деменция и семейная датская деменция связаны с двумя различными мутациями в одном из генов на хромосоме 13. К симптоматическим проявлениям обеих болезней относятся паралич, прогрессивная деменция и потеря баланса.
Вторичные деменции
Деменция может наблюдаться у больных, которые страдают от других патологий – прежде всего речь идёт о нарушениях, которые затрагивают движение или другие моторные функции. Такие случаи часто упоминают как вторичные деменции. Связь между такими патологиями и первичными деменциями на данный момент не выяснена. К примеру, у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона – которая представляет собой прежде всего двигательное расстройство – в ряде случаев появляются симптоматические проявления деменции.
У многих пациентов, страдающих от , также наблюдаются амилоидные бляшки и спутанность нервных волокон – равно как и при болезни Альцгеймера. Исследователи предполагают, что между этими двумя патологиями может существовать определённая взаимосвязь – или же они просто в некоторых случаях поражают одного и того же пациента. У людей с болезнью Паркинсона и связанной деменцией в некоторых случаях проявляются или прогрессирующего супрануклеарного паралича, что позволяет предположить, что эти болезни также могут развиваться параллельно с болезнью Паркинсона.
Помимо этого к нарушениям, которые могут вызывать возникновение характерных для деменции симптоматических проявлений, относятся , пресенильная деменция с поражением моторных нейронов, оливопонтоцеребеллярная атрофия, болезнь Уилсона, а также нормальная гидроцефалия давления.
Материал оказался полезным?
Или деменция, является довольно распространенным недугом. Под этим термином понимается расстройство психики, которое приводит к полной дезадаптации человека.
Распад личности происходит вследствие органического поражения клеток головного мозга.
Для родственников больного вопрос лечения деменции стоит остро, так как при поздней болезни дементор нуждается в .
Полный распад личности возможно если не предотвратить, то отсрочить на несколько лет. Главным условием для этого является своевременность терапии.
- не проявлять агрессию;
- не принимать близко к сердцу негативные выпады больных, они не отдают себе отчета в своих поступках;
- терпеливо выслушивать их рассказы;
- не ругать и не критиковать, они все равно не воспримут это.
Изменения личности, происходящие при деменции, являются необратимыми. В настоящее время еще не изобрели препараты, способные остановить течение болезни. От недуга страдает не только больной, но и окружающие его люди.
С помощью корректно подобранной терапии возможно несколько замедлить прогрессирование негативных проявлений и отсрочить тотальную деградацию личности.
Нелегко тем, кто берёт на себя тяжёлый труд ухаживать за больным деменцией. Чем же можно им помочь:
– обширное, стойкое, обычно необратимое ухудшение умственной деятельности, возникшее в результате сочетания двух или более заболеваний. Чаще всего развивается при сочетании болезни Альцгеймера и сосудистого поражения головного мозга. Смешанная деменция проявляется ухудшением памяти, когнитивными нарушениями, расстройствами поведения, снижением продуктивности интеллектуальной работы и признаками атеросклероза либо гипертонии. Диагноз выставляется на основании анамнеза, сочетания симптомов, характерных для разных видов деменции и данных дополнительных исследований. Лечение – фармакотерапия.
Общие сведения
деменция , возникающая при сочетании двух или нескольких патологических процессов. Обычно причиной развития становятся цереброваскулярное заболевание и нейродегенеративное поражение головного мозга. Распространенность смешанной деменции неизвестна, предполагают, что она является самой часто встречающейся разновидностью деменции. По данным исследователей, у 50% пациентов с болезнью Альцгеймера выявляются сосудистые заболевания головного мозга, а у 75% больных с сосудистой деменцией обнаруживаются проявления нейродегенерации, но оценить клиническую значимость второго патологического процесса удается не всегда. Лечение смешанной деменции осуществляют специалисты в области неврологии и психиатрии .
Причины смешанной деменции
Чаще всего смешанная деменция развивается при сочетании сосудистой патологии и болезни Альцгеймера (БА), однако, есть публикации, указывающие на другие возможные комбинации. Иногда при такой деменции выявляется сразу три патологических процесса, например, сосудистая патология, нейродегенерация и последствия травмы. Частое сочетание БА и сосудистой патологии при смешанной деменции объясняется целым рядом обстоятельств. Оба патологических процесса имеют одни и те же факторы риска: лишний вес, курение, стойкое повышение артериального давления, сахарный диабет , гиперлипидемию, мерцательную аритмию , гиподинамию, метаболический синдром и наличие гена апоЕ4. Изменения в головном мозге, возникающие в результате одного заболевания, создают предпосылки для развития другого, это обуславливает быстрое развитие смешанной деменции.
У здорового головного мозга есть резерв клеток. Этот резерв в определенной степени позволяет компенсировать нарушения, возникающие после гибели части клеток при сосудистых заболеваниях. Заболевание какое-то время протекает скрыто, мозг продолжает функционировать в пределах нормы. Присоединение болезни Альцгеймера вызывает дополнительное поражение нейронов, в отсутствие резерва происходит быстрая декомпенсация мозговых функций, возникают симптомы смешанной деменции.
При БА в веществе мозга и стенках мозговых сосудов откладываются сенильные бляшки (скопления бета-амилоида). Наличие таких бляшек становится причиной развития ангиопатии, которая обуславливает быстрое обширное поражение сосудов при присоединении цереброваскулярного заболевания. Вероятность возникновения смешанной деменции напрямую зависит от возраста больного. У пациентов среднего возраста преобладают деменции, обусловленные одним заболеванием. У пожилых чаще выявляется деменция, вызванная двумя или более заболеваниями.
Симптомы смешанной деменции
Клиническая симптоматика определяется особенностями течения заболеваний, провоцирующих смешанную деменцию. Существует четыре типа взаимоотношений патологических процессов. Первый – одно из заболеваний протекает скрыто и выявляется только при проведении специальных исследований, все проявления деменции обусловлены вторым заболеванием. Второй – симптомы заболеваний при смешанной деменции суммируются. Третий – проявления одного заболевания усиливают симптомы другого либо наблюдается их взаимное усиление. Четвертый – симптомы конкурируют друг с другом, проявления одного заболевания маскируют признаки другого.
Чаще всего при смешанной деменции выявляются симптомы двух деменций. Наблюдаются когнитивные расстройства и нарушения памяти, характерные для БА. В анамнезе обнаруживаются гипертония , инсульт или атеросклероз . Типичными проявлениями смешанной деменции являются нарушения памяти, трудности при попытке сконцентрировать внимание, сложности при планировании действий, снижение продуктивности и замедление интеллектуального труда. Расстройства пространственной ориентации, как правило, отсутствуют или слабо выражены.
Диагностика смешанной деменции
Диагноз смешанная деменция устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и результатов дополнительных исследований, свидетельствующих об одновременном наличии двух патологических процессов. При этом данные МРТ головного мозга или КТ головного мозга , подтверждающие наличие очаговых сосудистых поражений и участков церебральной атрофии, еще не являются основанием для диагностики смешанной деменции. Специалисты считают, что постановка диагноза является обоснованной лишь тогда, когда проявления или динамику течения деменции нельзя объяснить одним заболеванием.
На практике диагноз «смешанная деменция» выставляют в трех случаях. Первый – быстрое усугубление когнитивных расстройств после инсульта у пациента с БА. Второй – прогрессирующая деменция с признаками поражения височно-теменной области при недавно перенесенном инсульте и отсутствии симптомов деменции до инсульта. Третий – одновременное наличие симптомов деменции при БА и деменции сосудистого генеза в сочетании с признаками цереброваскулярного заболевания и нейродегенеративного процесса по данным нейровизуализации.
При постановке диагноза учитывают, что болезнь Альцгеймера (особенно на ранних стадиях) протекает относительно скрыто, без драматических проявлений инсульта и явных изменений при проведении дополнительных исследований. Свидетельством смешанной деменции при поражении сосудов головного мозга является характерный анамнез, включающий в себя прогрессирующие расстройства когнитивных функций и нарушения памяти. В качестве дополнительного указания на возможность развития смешанной деменции при сосудистой патологии рассматривают наличие близких родственников, которые страдали или страдают БА.
Лечение и прогноз смешанной деменции
Лечение при смешанной деменции должно быть комплексным, направленным на возможную компенсацию всех имеющихся нарушений и профилактику дальнейшего прогрессирования заболеваний, являющихся причиной поражения клеток головного мозга. Даже если один из процессов протекает скрыто или с незначительной клинической симптоматикой, в будущем он может стать причиной быстрого развития крупного дефекта, поэтому нуждается в коррекции наравне с заболеванием, которое вызвало основные симптомы смешанной деменции.
Принимают меры по нормализации артериального давления. Используют статины и лекарственные средства, снижающие риск развития ишемии (антиагреганты). Пациентам, страдающим смешанной деменцией, назначают холиномиметики и другие препараты, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Чтобы замедлить развитие когнитивного дефекта и расстройств поведения при БА, применяют антидементные средства.
Сочетают с мероприятиями по обеспечению безопасности и повышению качества жизни больных смешанной деменцией. В домашних условиях при необходимости монтируют систему видеонаблюдения, блокируют включение электрических и газовых приборов, нанимают сиделку. Создают комфортную обстановку с достаточным количеством раздражителей (часы с простым крупным циферблатом, хорошее освещение, радио, телевизор) для поддержания активности и сохранения ориентировки в окружающем пространстве. По возможности направляют пациентов со смешанной деменцией на музыкотерапию, трудотерапию и групповую психотерапию для сохранения двигательных и социальных навыков.
