HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.
Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).
Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.
HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.
Почему развивается патология?
В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне .
У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.
Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:
- поражение иммунной системы;
- генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
- нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
- тромбоз сосудов печени;
- длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).
Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, . У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.
Признаки и патогенез
Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.
Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:
- боли в верхней части живота;
- рвоту с кровью;
- окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
- кровоподтеки в местах введения инъекций;
- нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
- мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.
В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.
ХЕЛП-синдром после родов
Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или также могут спровоцировать патологическое состояние.
Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.
Патогенез
Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.
Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.
Диагностика
При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:
- общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
- анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
- УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
- компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
- с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
- КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.
Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.
Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:
- гастрит;
- вирусные гепатиты А, В, С;
- кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
- жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
- красная волчанка;
- мононуклеоз.
Какие бывают осложнения?
К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.
При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.
Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.
Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное . Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.
Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.
Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.
К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.
Лечение
Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – , поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.
Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.
На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.
Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.
- стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
- проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
- назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
- нормализацию артериального давления;
- устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.
Плазмаферез
До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.
Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.
Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.
Медикаментозная терапия
В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:
- глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
- гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
- иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).
Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.
Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) – группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.
В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.
При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.
Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?
Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.
Профилактика
Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:
- Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование .
- Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
- Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
- Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
- Своевременная сдача анализов мочи и крови.
- Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
- Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
- Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
- Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
- Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
- Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
- При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.
В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности - это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.
"Помогите!", или Откуда произошло название недуга
Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.
Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.
Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.
История болезни
Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.
Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.
Опишем каждое осложнение отдельно.
Гемолиз
Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый гемолиз. Это грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия - риск возникновения обильных кровотечений.
Опасность тромбоцитопении
Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома - тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.
Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов
Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как повышение ферментов печени. Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация - первая процедура, обязательная к исполнению.
Особенности третьего триместра
3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.
Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые преэклампсией и эклампсией, которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.
Яркая симптоматика
HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика - тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.
Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:
- неприятными ощущениями в области печени;
- рвотой;
- острыми головными болями;
- судорожными припадками;
- лихорадочным состоянием;
- нарушением сознания;
- недостаточностью мочеиспускания;
- отечностью тканей;
- скачками давления;
- множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
- желтушностью.
Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.
Как вовремя распознать осложнения?
Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.
Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.
Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.
Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.
При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.
Дифференциальная диагностика
Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:
- гастрит;
- вирусный гепатит;
- системная волчанка;
- мочекаменная болезнь;
- акушерский сепсис;
- заболевания печени (жировая дистрофия, цирроз);
- тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
- почечные сбои.
Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада - гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения - не всегда указывают на наличие данного осложнения.
Причины возникновения ХЕЛП-синдрома
К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:
- психосоматические патологии;
- лекарственный гепатит;
- генетические ферментативные изменения в работе печени;
- многоплодие.
В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза - эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.
Терапевтические мероприятия
Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза "ХЕЛП-синдром" лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется полиорганная недостаточность, и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.
Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:
- плацентарное отслоение;
- кровоизлияния;
- отек мозга;
- легочный отек;
- острая почечная недостаточность;
- фатальные изменения и разрыв печени;
- неукротимые кровотечения.
При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.
Акушерская стратегия
Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.
В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.
Жизнь после родов
Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.
Поэтому ХЕЛП-синдром после родов - явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.
Кто виноват и что делать?
Синдром ХЕЛП - это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:
- артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
- метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
- движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения - однозначный повод для обращения к врачу;
- наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
- необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
- регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.
Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.
Тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой - болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.
Общие сведения
Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения). Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов . По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.
Причины
На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривает беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:
- Иммунные и аутоиммунные нарушения . В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии - антифосфолипидного синдрома .
- Генетические аномалии . Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
- Неконтролируемый прием некоторых медикаментов . Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.
Патогенез
Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.
На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром . Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности .
Классификация
Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:
- 1-й класс . Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10 9 /л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
- 2-й класс . Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10 9 /л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
- 3-й класс . Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10 9 /л). Наблюдаются первые клинические признаки.
Симптомы
Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота , отечность. Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.
Осложнения
Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН , у каждой десятой - отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром. В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт . У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.
Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения , приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам. Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом . Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.
Диагностика
Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:
- Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10 9 /л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
- Печеночные пробы . Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
- Оценка системы гемостаза . Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.
Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование. Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.
С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов , наследственной тромбоцитопенической пурпуры, гемолитического уремического синдрома, внутрипеченочного холестаза, синдрома Дабина-Джонсона, синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанки , цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза и других патологических состояний. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, анестезиолога-реаниматолога, невропатолога , окулиста , инфекциониста , иммунолога, терапевта , ревматолога , хирурга , нефролога .
Лечение HELLP-синдрома
Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ . На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.
Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:
- Инфузионная и кровозамещающая терапия . Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
- Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты . Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
- Средства для нормализации гемостаза . Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.
С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют и гемодиализ .
Прогноз и профилактика
Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога. При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.
Hellp синдром – редкое, однако серьезное осложнение, которое поражает беременных женщин. Это вариант преэклампсии. Синдром HELLP означает следующие признаки и симптомы:
- H – гемолиз(распад эритроцитов);
- EL- Повышенный фермент печени;
- LP- Низкое количество тромбоцитов.
Состояние затрагивает около 0,5-0,9% беременных женщин. Происходит на более позднем этапе беременности или может быть даже после родов.
Точная причина синдрома неизвестна. Он считается симптомом основного расстройства, а не сам по себе. Это осложнение преэклампсии, расстройства у беременных женщин с высоким кровяным давлением и наличием белка в моче (протеинурия).
Другие факторы риска включают:
- тучность;
- Плохое питание;
- Диабет;
- Возраст беременных (более 35 лет);
- Многоплодная беременность;
- История преэклампсии.
Признаки и симптомы
Его сопровождает серия симптомов:
- Усталость и недомогание;
- Задержка жидкости;
- Увеличение избыточного веса;
- Тошнота, рвота со временем ухудшаются;
- Парестезия (ощущение покалывания в конечностях);
- Визуальные нарушения;
- Отек, особенно в ногах;
- Носовое кровотечение;
- Судороги.
Диагностика
Симптомы, связанные с Hellp синдромом, часто имитируют другие заболевания или осложнения. Физическое обследование с последующим подтверждением анализов крови, мочи проводится для его диагностики.
- Во время физического осмотра врач будет искать , увеличение печени или избыточной отек, особенно в ногах.
Анализы крови
- CBC (полный анализ крови) содержит информацию о красных кровяных клетках, лейкоцитах, количестве тромбоцитов. Гемолиз, распад эритроцитов, является характерной чертой синдрома хелп. Аномальный периферический мазок с низким количеством тромбоцитов указывает на наличие проблемы.
- LDH (лактатдегидрогеназа) представляет собой фермент, который помогает тканям организма вырабатывать энергию. ЛДГ присутствует почти во всех тканях организма. Уровень LDH повышается, если есть повреждения.
- LFT (тест функции печени) представляет собой серию анализов крови, проводимых для выявления наличия заболевания печени. Ферменты печени высоки из-за ее повреждения, чрезмерного распада эритроцитов.
Узнать больше Хроническая усталость: варианты лечения
Другие исследования
- Тест на мочу определяет наличие избыточного белка вместе с повышенным уровнем мочевой кислоты.
- Артериальное давление,если высокое, означает Хелп синдром.
- МРТ или КТ-сканирование рекомендуется для проверки на внутреннее кровотечение, особенно в печени.
- Тесты на фетальный мониторинг включают сонограммы, тесты без стресса и оценку движения плода для проверки состояния здоровья ребенка.
Лечение
Рождение ребенка – это окончательное лечение. Это предотвратит дальнейшие осложнения. Большинство женщин перестают испытывать симптомы через 4-5 дней после родов. Роды должны быть рассмотрены после завершения 34 недель беременности.
- Прописываются кортикостероиды, которые помогают ребенку и матери. Если рождение может быть отложено, следует назначить кортикостероиды для улучшения созревания плода.
- Во время беременности женщинам с низким количеством тромбоцитов может потребоваться кровь. Следовательно, происходит переливание крови. Требуется трансфузия эритроцитов, тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.
- Необходимо принимать лекарства для контроля артериального давления. Прописываются антигипертензивные препараты, такие как лабеталол, нифедипин.
- Сульфат магния назначают для предотвращения эпизодов судорог.
Прогноз
Ранняя диагностика является ключом к снижению заболеваемости и смертности. Если состояние лечить рано, большинство женщин полностью восстанавливаются.
Если Hellp синдром остается невыясненным, около 25% женщин развивают серьезные осложнения, такие как сгустки крови, отслойка плаценты, почечная недостаточность, повреждение печени.
Состояние не может быть полностью предотвращено. Однако, если женщине поставлен диагноз преэклампсии, можно принять меры предосторожности, чтобы снизить риск Hellp синдрома.
- Поддерживайте здоровый образ жизни, который включает регулярные упражнения, контроль веса, соответствующий вашему росту
- Соблюдайте сбалансированную диету, состоящую из свежих овощей, фруктов, белка.
К какому врачу обратиться
Если обнаружите какие-либо признаки, связанные с Hellp синдромом, обратитесь к акушеру, гинекологу.
Он всегда ассоциирован с преэклампсией?
Нет. Хотя синдром Хелп является осложнением преэклампсии, только около 10-20% случаев преэклампсии развивают его.
Что происходит при отслойке плаценты?
Плацента – это структура, отвечающая за питание развивающегося ребенка. При отслойке плаценты плацентарная подкладка отслаивается от внутренней подкладки матки до родов.
Узнать больше Синдром ломкой Х хромосомы, Мартин Белл
Как лечится преэклампсия?
В большинстве случаев преэклампсия разрешается после родов. Кортикостероиды используются при тяжелой преэклампсии для улучшения функции печени, тромбоцитов. Сульфат магния является лучшим выбором для лечения.
Как он влияет на детей?
Hellp синдром может повлиять на выживаемость ребенка после родов, так как женщины имеют преждевременные роды. Например, если ребенок рождается с весом более 1000 г, выживаемость и его здоровье такие же, как у обычного новорожденного.
Однако, если вес менее 1000 г, тогда ребенок должен будет находится под наблюдением в больнице. Для обеспечения его безопасности потребуются дополнительные тесты.
Существует ли риск его появления в будущем?
Существует 20% -ный шанс развития Хелп синдрома при будущих беременностях.
Когда возникает?
Он может возникать в любое время после второго триместра до шести месяцев после родов. В основном, происходит в третьем триместре, либо через 24-48 часов после родов.
Хотите знать, когда вы наконец-то должны встретиться со своим долгожданным малышом?! Этот калькулятор поможет вам вычислить предполагаемую дату родов максимально точно, а также расскажет, когда беременность будет считаться доношенной, и какие дополнительные обследования Вам придется пройти, если Вы вдруг перешагнете за 41-ую неделю беременности.
