Мозговой ствол и альтернирующие синдромы. Что скрывают в себе альтернирующие синдромы? Альтернирующие синдромы ствола

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ (латинский alternus - чередующийся, меняющийся; синоним: альтернирующий паралич, перекрестный паралич ) - симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения (паралич или парез) и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне. К альтернирующим синдромам относится перекрестная гемиплегия (см.) - паралич одной руки и противоположной ноги и перекрестная гемианестезия - расстройство чувствительности на одной стороне лица и гемианестезия на противоположной половине туловища и конечностях.

Различают альтернирующие синдромы: 1) по топике поражения - ножки мозга, мост, продолговатый мозг, возможна также экстрацеребральная локализация; 2) по клиническим синдромам - двигательные, чувствительные, сочетанные с нарушением функции черепномозговых нервов, гиперкинезами и другие; 3) по этиологии заболевания - нарушения кровообращения, опухоли, травмы и другое; 4) по течению - прогредиентное, регредиентное.

Локализация очага в стволе мозга проявляется симптомами поражения черепномозговых нервов (на стороне очага).

Паралич или парез конечностей на стороне, противоположной очагу поражения, развивается вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути. Перекрестная гемианестезия на туловище и конечностях, противоположных патологическому очагу, возникает при повреждении чувствительных проводящих путей (срединная петля, спино-таламический тракт). Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия возникают на противоположной очагу поражения стороне потому, что пирамидный путь и чувствительные проводящие пути перекрещиваются в нижнем отделе ствола мозга.

Альтернирующие синдромы разделяют соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе: а) бульбарные - при поражении продолговатого мозга; б) понтинные - при поражении моста; в) педункулярные - при поражении ножки мозга (цветные рис. 1-6).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона , или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром Бабинского-Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней ножки мозжечка, оливо-мозжечкового пути), миоза или синдрома Бернара-Горыера на стороне очага поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях.

Синдром Шмидта складывается из симптомов поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Определяется паралич или парез голосовой складки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага поражения, а также гемипарез конечностей на противоположной стороне.

Синдром Валленберга-Захарченко характеризуется появлением на стороне очага симптомов поражения блуждающего нерва (паралич или парез мягкого неба и голосовой складки), тройничного нерва (расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, рис. 1), симпатических волокон глаза (синдром Бернара - Горнера), спино-мозжечковых путей (гемиатаксия, понижение тонуса мышц, асинергия движений), а при обширном очаге в ретикулярной формации, продолговатого мозга - расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, на противоположной стороне (вследствие поражения спино-таламического тракта в боковом канатике продолговатого мозга) выявляется гемианалгезия и гемитерманестезия от уровня СIII или ниже; при поражении пирамидного пути - гемиплегия (редко).

Синдром Тапиа - проявляется симптомами поражения добавочного и подъязычного нервов на стороне очага. Определяется паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва, а на противоположной стороне - гемиплегия.

Синдром Глика характеризуется появлением симптомов поражения лицевого нерва - периферический паралич мимических мышц с их спазмом (рис. 2); блуждающего нерва с затруднением глотания; глазничной ветви тройничного нерва (боль в супраорбитальной области) и зрительного нерва (амавроз или понижение зрения) на стороне очага, а на противоположной стороне развивается гемиплегия в результате поражения пирамидного пути.

Синдром Волештейна проявляется преходящим параличом голосовой складки, а на противоположной стороне - гемианестезией.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийяра-Гюблера , или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага (рис. 3) и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.

Синдром Фовилля - абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия - выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Синдром Реймона-Сестана проявляется параличом или парезом сочетанных движений глазных яблок в сторону очага поражения, атаксией и хореоатетоидными движениями, гемианестезией (нарушение чувствительности по гемитипу) и гемипарезом на противоположной стороне (рис. 5).

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.

Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и хореоатетоза и интенционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).

Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич лицевого и подъязычного нервов.

Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа складывается из мозжечковых симптомов, интенционного тремора, хореоатетоидных движений, расстройств чувствительности и изменения полей зрения на стороне, противоположной очагу поражения.

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге (рис. 6, 1), но и при сдавлении ножки большого мозга (рис. 6, 2). Компрессионный дислокационный синдром сдавления ножки большого мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофиза, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и другое) на стороне сдавления и гемиплегией на противоположной стороне.

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 7). Так, синдром Реймона-Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях - на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути).

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы

Оптико-гемиплогический синдром [Радовичи и Ласко (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] проявляется нарушением функции зрительного нерва (слепота) и спастической гемиплегией на противоположной стороне. Синдром патогномоничен для тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. При этом вследствие нарушения кровообращения в глазной артерии возникает нарушение зрения, в средней мозговой артерии - гемиплегия или гемипарез.

Вертиго-гемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии характеризуется головокружением и шумом в ухе в результате нарушения кровообращения во внутренней слуховой артерии (ветвь передней нижней мозжечковой артерии) на стороне очага и гемиплегией и гемипарезом на противоположной стороне (вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии).

Асфигмо-гемиплегический синдром возникает при закупорке общей сонной артерии или плече-головного ствола. При этом на стороне поражения отсутствует пульсация на этих сосудах и их ветвях, а на противоположной стороне - гемиплегия или гемипарез.

Топико-диагностическое значение

Изучение признаков поражения черепномозговых нервов и других очаговых симптомов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границы; очага, то есть установить топический диагноз. Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей; синдром Авеллиса - при поражении ветвей артерии боковой ямки продолговатого мозга; синдром Бабинского-Нажотта - артерии боковой ямки или нижней задней мозжечковой артерии, так же как и синдром Валленберга-Захарченко, развивающийся при поражении позвоночных артерий (рис. 8. 1-3) (при обширном очаге в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга); синдром Фовилля - при тромбозе основной артерии; синдром перекрестной гемиплегии - при очаге в области перекреста пирамидных путей вследствие тромбоза спино-бульбарных артериол. Синдромы Клода и Фуа развиваются при поражении передней и задней артериол красного ядра (ветви задней мозговой артерии); синдром Клода - при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра), а синдром Фуа - при изолированном поражении переднего отдела красного ядра (верхний синдром красного ядра) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. Синдром Бенедикта возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается не затронутым) - поражение интерпедункулярных или центральных ветвей. Синдром Нотнагеля обусловлен поражением покрышки среднего мозга - нарушение кровообращения в циркумферентных и ретромамиллярных артериях; синдром Реймона-Сестана - при поражении покрышки моста.

Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозжечковой артерии (рже. 8) Альтернирующие синдромы развиваются постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез при этом обычно бывают спастическими. При кровоизлиянии в ствол альтернирующий синдром может быть атипичным, так как границы очага не соответствуют зоне васкуляризации и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния.

Основные диагностические признаки некоторых альтернирующих синдромов
Синдромы Симптомы Локализация патологического процесса Причина развития синдрома
на стороне очага поражения на противоположной стороне
Бульбарные синдромы:
Авеллиса Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки Гемиплегия или гемипарез Продолговатый мозг (латерально-базальный отдел): ядра и корешки языко-глоточного и блуждающего нервов, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга) или вяутристволовая опухоль
Бабинского-Нажотта Гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия, синдром Бернара-Горнера Гемиплегия (гемипарез) и гемианестезия Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): нижняя ножка мозжечка и оливо-мозжечковые волокна, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга или нижняя задняя мозжечковая артерия)
Валленберга-Захарченко Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице, синдром Бернара-Горнера, гемиатаксия Нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу от уровня С II и ниже, редко гемипарез Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра языко-глоточного и блуждающего нервов, спино-таламический путь, глазо-симпатические волокна, корешок тройничного нерва, веревчатое тело, редко пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (нижняя задняя мозжечковая артерия)
Волештейна Преходящий парез или паралич голосовой складки Гемианестезия Продолговатый мозг (орально-латеральный отдел): оральный отдел n. ambiguus, спино-таламический путь
Джексона Периферический парез или паралич подъязычного нерва Гемиплегия или гемипарез Продолговатый мозг (срединный отдел): ядро или корешок подъязычного нерва, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии или внутристволовая опухоль
Тапиа Парез или паралич грудино - ключично - сосцевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва Гемиплегия или гемипарез Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра или корешки добавочного и подъязычного нервов, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Шмидта Парез или паралич мягкого неба. голосовой складки, атрофия и парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц То же Продолговатый мозг (каудально-латеральный отдел): ядра и корешки языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Понтинные синдромы:
Бриссо-Сикара Спазм мимических мышц » Варолиев мост головного мозга: раздражение ядра лицевого нерва, пирамидный путь
Мийяра-Гюблера Периферический парез или паралич лицевого нерва » Варолиев мост головного мозга: ядро или корешок лицевого нерва, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях или объемный процесс
Реймона-Сестана Парез или паралич сочетанных движений глаз, атаксия, хореоатетоидные движения Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия Варолиев мост головного мозга: задний продольный пучок, средняя ножка мозжечка, срединная петля, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Фовилля Периферический парез или паралич лицевого нерва, расходящееся косоглазие То же Варолиев мост головного мозга: ядра или корешки лицевого и отводящего нервов, срединная петля, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Педункулярные синдромы:
Бенедикта Хореоатетоз, интенционное дрожание Ножка головного мозга (медио-дорсальный отдел): красное ядро, дентато-рубральный путь, ядра глазодвигательного нерва Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (интерпедункулярных или центральных)
Вебера Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз Гемиплегия или гемипарез и гемиаяестезия Ножка головного мозга (основание): корешки глазодвигательного нерва, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или объемный процесс в области височной доли мозга, воспаление мозговых оболочек на основании мозга или кровоизлияние под оболочки в средней черепной ямке
Клода То же Атаксия, понижение тонуса мышц Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка Нарушение кровообращения в ветвях задней мозговой артерии (передней и задней артериол красного ядра)
Нотнагеля Мозжечковая атаксия, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, глухота (одно- или двусторонняя) Хореиформные или атетоидные движения, гемипарез, центральный парез лицевого и подъязычного нервов Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка, латеральная петля, пирамидный и кортиконуклеарный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (циркумферентных или ретромамиллярных)
Экстрацеребральные синдромы:
Вертиго-гемиплегический Шум в ухе, головокружение Гемиплегия или гемипарез Ствол головного мозга: вестибулярный аппарат, полушарие головного мозга, двигательный анализатор Нарушение кровообращения в ветвях дуги аорты (сонной и подключичной) с дисциркуляцией в слуховой и средней мозговой артериях
Оптико-гемиплегический Слепота То же Глаз: сетчатка и зрительный нерв, полушарие головного мозга, двигательный анализатор Нарушение кровообращения в системе внутренней сонной артерии (глазной и средней мозговой)

При остро возникающих очагах в мосте альтернирующих синдромов обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия - с мышечной гипотонией в результате диасхиза (см.).

Альтернирующие синдромы могут возникать и при поражении спинного мозга (см. Броун-Секара синдром).

Выявление симптомов альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза (см. табл.). При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и другое).

Библиография

Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Коматозные состояния, М., 1962; он же, Некоторые неврологические синдромы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 308, Ж., 1962, библиогр.; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, Ташкент, 1930; Avеllis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hémiplégie, une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Oculist. (Paris), № 127, p. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, в кн.: Prat, neurol., publ. par P. Marie, p. 462, P., 1911; D éj érine J. Semiologie des affections du systeme nerveux, p. 214, P., 1926; Radоviсi A. et Lasсо F. Une hemiplegie alterne inconnue, l" éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betrage zur Nervenpathologie, Dtsch. med. Wschr., S. 606, 1892; Wallenberg A. Neuere Fortschritte in der topischen Diagnostic des Pons und der Oblongata, Z. Nervenheilk., Bd 41, S. 8, 1911; Weber Н. А contribution to the pathology of the crura cerebri, Med.-chir. Trans., v. 46, p. 121, 1863.

Н. К. Боголепов

Болезнь характеризуется поражением черепно-мозговых нервов, проводниковыми нарушениями двигательных и чувствительных функций.

Множественные альтернирующие синдромы вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга, появлениями опухолей с локализацией в стволе мозга, особенно после черепных травм.

Стволовые симптомокомплексы встречаются довольно часто, вследствие дисфункции ядер или отростков мозга.

Основной причиной появления синдрома являются изменения в функционировании работы мозгового кровотока , при возникновении опухолей, травмах, у людей с болезнью – сахарный диабет.

Паралич или порез конечностей развивается вследствие корково-спинального пути, а перекрестная гемианестезия – при повреждении чувствительный проводящих каналов нижнего отдела ствола мозга.

Известные виды синдромов

В неврологии выдедяют следующие альтернирующие синдромы:

  • бульбарные заболевания (при повреждении продолговатого мозга) – синдром Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валенберга Захарченко, Бабинского Нажотта.
  • понтинные нарушения (при нарушении моста) – синдром Гублера, Фовилля, Реймона Сестана, Бриссо.
  • педункулярные синдромы (при наличии дефекта на ножке мозга) – Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Верный признак поражения мозжечка — характерные симптомы и подход к лечению расстройства.

Каузалгия представляет собой симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Как ?

Бульбарные синдромы

Основные бульбарные альтернирующие синдромы:

  1. Болезнь Джексона характеризуется повреждениями подъязычного нерва и параличом конечностей на противоположной стороне. Происходят отклонения языка в сторону, или же полная его атрофия. Иногда наблюдаются его фибриллярные подергивания при возбудимости мышц. Человек не может внятно разговаривать, заикается и проглатывает половину слов. Разобрать речь больного практически невозможно.
  2. Синдром Авеллиса поражает языко-глоточные нервы, возникает паралич неба и голосовых складок, расстройство глотания. У таких пациентов прием пищи происходит болезненно, жидкая пища попадает в носовой проход, а твердая с трудом идет в кишечник, при этом больной часто кашляет и давится при еде.
  3. Недуг Шмидта состоит из предыдущих симптомов и парезом голосовой складки. Человек не может разговаривать, с трудом употребляет пищу.
  4. Синдром Валенберга Захарченко проявляется возникновением на стороне очага симптомов поражением блуждающего нерва, расстройством чувствительности мышц по всему лицу. В таких случаях у больного перекошены глаза, щеки, нос, он при этом плохо видит, дышит и слышит. Внешность за короткое время искажается до неузнаваемости.
  5. Болезнь Бабинского Нажотта состоит из мозжечковых признаков в виде поражений оливо-мозжечкового пути. У пациента не развивается мускулатура. Он с трудом передвигается, весь организм ослаблен и истощен.

Понтинные нарушения

Все виды заболевания проявляются параличом лицевого нерва, искажением внешней оболочки лица.

Понтинные альтернирующие синдромы:

  1. Синдром Гюблера – это патологический процесс, связанный с нарушениями кровообращения в парамедиальный артериях, возникает лагофтальм, сильное слезотечение.
  2. Болезнь Фовилля возникает вследствие тромбоза базилярной артерии, при метастазах рака и саркоме. Возникает косоглазие, расширяется глазной нерв. У пациента один глаз становится больше другого, он может и вовсе не закрываться при моргании и в период сна.
  3. Недуг Реймона Сестана проявляется парезом области глазных яблок, нарушениями чувствительности при движении, гемипарезом на противоположной стороне. Такие люди могут годами лежать на врачебной койке в одном положении, не смея при этом повернуть половину туловища.
  4. Синдром Бриссо искажает мимическую мускулатуру на стороне лицевого нерва, появляется искажения пирамидного пути. Происходит раздражение клеток корешков или ядра лицевого нерва, появляются рефлекторные спазмы в противоположной области поражения.

Поражения ножки мозга

Педункулярные синдромы:

  1. Болезнь Вебера – Поблера развивается на основе паталогических процессов в области ножек мозга, вследствие нарушения кровоизлияния по ишемическому типу. А также при сдавливании ножек развивающейся опухолью.
    Клинические признаки недуга – паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу. Симптомы обусловлены полным или частичным порезом глазодвигательного нерва. В случае поражения мышц глазное яблоко отклоняется в сторону виска, и «смотрит» в обратную сторону парализованных конечностей. Если патология захватывает и зрительный тракт, то возникает гемианопсия. У больного возникает расширенное косоглазие, он плохо видит и с трудом различает цвета. Также может развиваться фареческий компонент, клонус кистей и стоп, со временем будут наблюдаться нарушения сгибательных кистевых защитных рефлексов.
  2. Синдром Клода (красного ядра) – захватывает волокна глазодвигательного нерва, обусловленный поражением ветвей задней мозговой артерии, которая снабжает нижние отделы красного ядра. Частой причиной возникновения болезни стают атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Общая картина симптомов

Существует набор признаков, характерный для всех видом синдрома:

  • века;
  • дизартрия;
  • расстройство глотания;
  • частичная или полная офтальмоплегия;
  • искажение глазного проема;
  • полный или частичный паралич лица.

Диагноз больного устанавливается вместе с синдромами Бенедикта и Вебера, очень редко проявляется индивидуальная форма этого вида альтернирующего заболевания.

Синдром Бенедикта

Синдром Бенедикта (верхняя сторона красного ядра) – поражает ядра глазодвигательного нерва, иногда медиальной петли. Характеризуется косоглазием, мидриазом, дрожанием века, гемипарезом.

Возможными нарушениями ассоциированных движений глаз, девиация взора в сторону очага болезни. Повышается общий мышечный тон, сухожильные рефлексы, кровоизлиянием задней мозговой артерии при метастатическом раке.

Патология Нотнагеля

Заболевание Нотнагеля (четверохолмия) – возникает при обширном поражении среднего мозга и частичного его основания. Основной причиной возникновения становиться опухоль гипофиза, которая при расширении сдавливает красные ядра и верхние ножки мозжечка.

К клиническим признакам нужно отнести атаксию, . Вследствие развития болезни появляются центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.

Человек плохо разговаривает, его речь становится невнятной, с трудом выговаривает согласные буквы, а также плохо слышит или вовсе не разбирает речь собеседника.

Возникают и глазные симптомы, наблюдается двухсторонняя офтальмоплегия, медриз, птоз. Нарушение зрения происходит постепенно, вначале изменяются зрачковые реакции, дальше появляется паралич взора (пациент смотрит вверх).

Позже присоединяются внутренний паралич прямой и верхней косой мышц.

Синдромы при диабетической невропатии

Развивается синдром на основе одностороннего повреждения ствола мозга при черепно-мозговых травмах, периферическом параличе со стороны поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами.

Клиническая картина включает изолированный или обширный парез отводящего в сторону угла поражения.

Иннервируются экстраокулярные мышцы, и возникает гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром является нарушением вестибулярного аппарата и моторной зоны большого мозга, характеризуется сильным шумом в ушах, горизонтальной нистагмой в одну сторону, искажением мимической мускулатуры.

На месте поражения отсутствует пульсация сонной артерии.

О характере паталогического процесса можно судить по динамике симптомов, признаки нарушений часто развиваются постепенно, границы очага соответствуют зоне васкуляризации.

При кровоизлиянии в ствол мозга симптомы могут увеличиваться за счет реактивного отека, сопровождаться нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой.

В остром периоде снижается мышечный тонус, искажаются определенные черты лица, меняется речь, становится невнятной и рассеянной.

Синдромы поражения среднего мозга

К симптомам относят внутреннюю, наружную и тотальную офтальмоплегию, взгляд больного вниз, сходящееся косоглазие. Дискординация движения глаз, наличие парезов конечности. А также нарушения равновесия, слуха, зрения, глотательных и речевых функций.

Синдром красного ядра проявляется симптомами поражения третьей пары черепных нервов на стороне очага.

Отмечается , чрезмерные рефлекторные движения, при резких звуковых раздражениях.

Пациенты могут вздрагивать во сне без видимых на это причин, бояться каждого шороха, стонать, вскидывать руки и ноги, не контролировать мимические движения.

Признаки нарушения деятельности моста мозга:

К вегетативно-трофическим нарушениям следует отнести:

Синдромы дисфункции продолговатого мозга

Клиническая картина может быть самая разнообразная, кроме вышеперечисленных синдромов отмечается нарушение чувствительности, параличи конечностей, сбои в координации движения, расстройства в работе сердечно-сосудистой системе.

Резюме

Виду множества разновидностей альтернирующих синдромов главным залогом их успешного лечения является своевременная диагностика и профессиональный подход к терапии.

Современные технологии позволяют с высокой точностью определить локализацию очага поражения и своевременно предотвратить его дальнейшее развитие.

Является альтернирующим синдромом (сочетание поражения ЧМН на стороне патологического процесса с чувствительным расстройством на другой стороне) развивающийся при очаговом поражении нижней части моста мозга. В клиническую картину. Тем самым, вовлекаются ядра и корешки лицевого. Отводящего нервов, пирамидный путь, а также (не всегда) медиальная петли.

Симптоматика

На стороне патологического процесса развивается периферический парез/паралич мимической мускулатуры, а также прямой наружной мышцы глаза, на противоположной развивается гемипарез/гемиплегия центрального характера, иногда в сочетании с нарушением чувствительности (болевой и температурной) по гемитипу. Описан синдром был в 1858 году неврологом A. Foville (1799-1879 годы жизни, страна проживания – Франция).

Симптомами данного поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Данное патологическое состояние было описано французом A. Villard (годы жизни 1830-1915) в 1856 году, а также, несколько позже, в 1896 году немецким врачом (независимо от данных исследований коллеги) A. Gubler (1821-1897 годы жизни).

Альтернирующие синдромы

симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне ( , гемипарез, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия ( одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные ( моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.

Бульбарные альтернирующие синдромы . Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бабинского - Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара - Горнера синдром), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Валленберга - Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага - периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения - периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне - гемианестезия.

Понтинные . Синдром Мийяра - Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бриссо - Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний мимических мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага - периферический паралич лицевого нерва, сходящееся с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Раймона - Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения - , хореоатетоидный , парез взора в сторону очага, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Педункулярные альтернирующие синдромы . Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага - , расходящееся косоглазие, на противоположной стороне - центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - , интенционный , иногда гемианестезия.

Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - атаксия, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, (одно и двусторонняя), на противоположной стороне - хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения - периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, в супраорбитальной области, снижение зрения или , затруднение глотания, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения - расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности на и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения - амавроз, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения - в ухе, горизонтальный в одноименную сторону; на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения - спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует общей сонной артерии.

Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения ( мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта - при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга - Захарченко, Бабинского - Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии - при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо - Сикара, Раймона - Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и др.

О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический . При кровоизлиянии в А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 185, М., 1988; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 132, М., 1966; Триумфов А.В. заболеваний нервной системы, с. 148, Л., 1974.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Альтернирующие синдромы" в других словарях:

    АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ - АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… …

    - (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… … Википедия

    Альтернирующие синдромы - (лат. alter одно из двух синдром) группа неврологических синдромов, возникающих при поражении нервной ткани в области ствола мозга. При этом наблюдаются различные комбинации параличей и парезов черепно мозговых нервов и нарушений чувствительности …

    Синдромы альтернирующие - (греч. alternus – перекрёстный) – признаки одностороннего поражения ствола мозга. На стороне очага поражения наблюдаются нарушения функций одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на другой стороне – проводниковые… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    Моста Варолиева синдромы поражения - сочетание центрального пареза или паралича на противоположной стороне и симптомов поражения черепных нервов по периферическому типу на стороне очага повреждения. Возникающие при этом симптомокомплексы определяются как альтернирующие синдромы (лат … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    - (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… … Медицинская энциклопедия

    МОЗЖЕЧКОВО-МОСТОВОЙ УГОЛ - (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, по нек рым angle ponto bulbo cerebelleuse) занимает своеобразное место в невропатологии, неврогистопатологии и неврохирургии. Названием этим обозначается угол между мозжечком, продолговатым… … Большая медицинская энциклопедия

    I Инсульт Инсульт (позднелат. insultus приступ) острое нарушение мозгового кровообращения, вызывающее развитие стойкой (сохраняющейся более 24 ч) очаговой неврологической симптоматики. Во время И. происходят сложные метаболические и… … Медицинская энциклопедия

    ГОЛОВНОЙ МОЗГ - ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Содержание: Методы изучения головного мозга..... . . 485 Филогенетическое и онтогенетическое развитие головного мозга............. 489 Bee головного мозга..............502 Анатомия головного мозга Макроскопическое и… … Большая медицинская энциклопедия

    Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия