Синдромы двигательных расстройств
Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.
Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.
Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония - один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.
Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.
Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.
Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.
Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.
Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.
Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.
При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.
Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях - как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы - интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.
Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.
Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).
Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).
Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.
Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только "блоком", т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. Затруднен поворот с живота^ на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.
Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)- один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.
АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.
Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.
АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на "затылочную" ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.
Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).
Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.
Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.
У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса - дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений - гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.
Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.
Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит также к нарушению речевого и психического развития [Мастюкова Е. М., 1973, 1975]. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению тонуса мышц в корне языка, что затрудняет формирование произвольных голосовых реакций. При выраженном АШТР тонус в артикуляционных мышцах повышается асимметрично, больше на стороне "затылочных конечностей". Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное, что нарушает произнесение звуков. Выраженность симметричного шейного тонического рефлекса создает неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.
Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.
Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии - непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.
Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.
Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.
В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.
Введение
1. Расстройства двигательной сферы
2. Патология речи. Органические и функциональные расстройства речи
Заключение
Список литературы
Введение
Речь как специфический психический процесс развивается в тесном единстве с моторикой и требует для своего становления выполнения ряда необходимых условий – таких, как: анатомической сохранности и достаточной зрелости тех мозговых систем, которые участвуют в речевой функции; сохранности кинестетического, слухового и зрительного восприятия; достаточного уровня интеллектуального развития, который обеспечивал бы потребность в речевом общении; нормального строения периферического речевого аппарата; адекватного эмоционального и речевого окружения.
Возникновение речевой патологии (включая случаи сочетания таких нарушений с двигательными расстройствами) обусловлено тем, что, с одной стороны, ее сформированность вызвано наличием разной степени тяжести органических поражений отдельных корковых и подкорковых структур мозга, принимающих участие в обеспечении речевых функций, с другой - вторичным недоразвитием или замедленным "созреванием" премоторно-лобных и теменно-височных корковых структур, нарушениями темпа и характера образования зрительно-слуховых и слухо-зрительно-моторных нервных связей. При двигательных расстройствах афферентное воздействие на мозг искажено, что в свою очередь, усиливает имеющиеся церебральные дисфункции или вызывает появление новых, приводит к асинхронной деятельности полушарий головного мозга.
Исходя из исследований причин данных расстройств, можно говорить об актуальности рассмотрения этой проблемы. Тема реферата посвящена рассмотрению причин и видов речевых патологий и двигательных расстройств.
1. Расстройства двигательной сферы
Если говорить о причинах двигательных расстройств, то можно отметить, что большинство из них возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ыть различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Все движения осуществляются через пирамидные и парапирамидные пути. Что же касается экстрапирамидной системы, главными структурами которой служат базальные ядра, то ее функция заключается в корректировании и уточнении движений. Это достигается главным образом благодаря влияниям на моторные зоны полушарий через таламус. Главными проявлениями поражения пирамидной и парапирамидной систем являются паралич и спастичность.
Паралич может быть полным (плегия) или частичным (парез), иногда он проявляется лишь неловкостью кисти или стопы. Спастичность характеризуется повышением тонуса конечности по типу «складного ножа», усилением сухожильных рефлексов, клонусом и патологическими разгибательными рефлексами (например, рефлексом Бабинского). Она тоже может проявляться лишь неловкостью движений. К частым симптомам относятся также спазмы мышц-сгибателей, которые возникают как рефлекс на постоянную незаторможенную импульсацию от кожных рецепторов.
Коррекцию движений обеспечивает также мозжечок (Боковые отделы мозжечка отвечают за координацию движений конечностей, срединные отделы - за позы, походку, движения туловища. Поражение мозжечка или его связей проявляется интенционным тремором, дисметрией, адиадохокинезом и снижением мышечного тонуса.), в основном через влияния на вестибулоспинальный путь, а также (с переключением в ядрах таламуса) на те же моторные зоны коры, что и базальные ядра (двигательные расстройства, возникающие при поражении базальных ядер (экстрапирамидные расстройства), можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример - болезнь Паркинсона или паркинсонизм другого происхождения) и гиперкинезы (избыточные непроизвольные движения; пример - болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относятся также тики.).
При отдельных психических заболеваниях (в первую очередь при кататоническом синдроме) можно наблюдать состояния, при которых двигательная сфера получает некоторую автономность, конкретные моторные акты теряют связь с внутренними психическими процессами, перестают контролироваться волей. В этом случае расстройства приобретают сходство с неврологической симптоматикой. Следует признать, что подобие это лишь внешнее, поскольку в отличие от гиперкинезов, парезов, нарушений координации движений при неврологических заболеваниях двигательные расстройства в психиатрии лишены органической основы, функциональны и обратимы.
Страдающие кататоническим синдромом не могут как-либо психологически объяснить совершаемые движения, не осознают их болезненного характера вплоть до момента копирования психоза. Все расстройства двигательной сферы можно разделить на гиперкинезии (возбуждение), гипокинезии (ступор) и паракинезии (извращение движений).
Возбуждение, или гиперкинезия, у психически больных является признаком обострения заболевания. В большинстве случаев движения пациента отражают богатство его эмоциональных переживаний. Им может управлять страх преследования, и тогда он спасается бегством. При маниакальном синдроме основой его моторики является неутомимая жажда деятельности, а при галлюцинаторных состояниях он может выглядеть удивленным, стремиться обратить внимание окружающих на свои видения. Во всех названных случаях гиперкинезия выступает как симптом, вторичный по отношению к болезненным душевным переживаниям. Такой вид возбуждения называют психомоторным.
При кататоническом синдроме движения не отражают внутренних потребностей и переживаний субъекта, поэтому возбуждение при этом синдроме называют чисто моторным. Выраженность гиперкинезии нередко говорит о степени тяжести заболевания, его остроте. Однако временами встречаются тяжелые психозы с возбуждением, ограниченным пределами постели.
Ступор - состояние обездвиженности, крайняя степень двигательной заторможенности. Ступор может также отражать яркие эмоциональные переживания (депрессия, астенический аффект страха). При кататоническом синдроме, напротив, ступор лишен внутреннего содержания, бессмыслен. Для обозначения состояний, сопровождающихся лишь частичной заторможенностью, используется термин «субступор». Хотя ступор предполагает отсутствие двигательной активности, в большинстве случаев он рассматривается как продуктивная психопатологическая симптоматика, поскольку не означает, что способность двигаться необратимо утрачена. Как и другие продуктивные симптомы, ступор является временным состоянием и неплохо поддается лечению психотропными средствами.
Кататонический синдром был первоначально описан К.Л.Кальбаумом (1863) как самостоятельная нозологическая единица, а в настоящее время рассматривается как симптомокомплекс. Одна из важных особенностей кататонического синдрома - сложный, противоречивый характер симптоматики. Все двигательные феномены лишены смысла и не связаны с психологическими переживаниями. Характерно тоническое напряжение мускулатуры. Кататоническом синдром включает 3 группы симптомов: гипокинезии, гиперкинезии и паракинезии.
Гипокинезии представлены явлениями ступора и субступора. Обращают на себя внимание сложные, неестественные, подчас неудобные позы больных. Наблюдается резкое тоническое сокращение мышц. Таокй тонус позволяет пациентам иногда некоторое время удерживать любую позу, которую придает им врач. Это явление называется каталепсией, или восковой гибкостью.
Гиперкинезия при кататоническом синдроме выражается в приступах возбуждения. Характерно совершение бессмысленных, хаотичных, нецеленаправленных движений. Часто наблюдаются двигательные и речевые cтepeoтипии (раскачивание, подпрыгивание, размахивание руками, завывание, смех). Примером речевых стереотипий служат вербигерации, проявляющиеся ритмическим повторением однообразных слов и бессмысленных звукосочетаний.
Паракинезии проявляются странными, неестественными движениями, например вычурной, манерной мимикой и пантомимикой.
При кататонии описан ряд эхо-симптомов: эхолалия (повторение слов собеседника), эхопраксия (повторение чужих движений), эхомимия (копирование мимики окружающих). Перечисленные симптомы могут встречаться в самых неожиданных сочетаниях.
Принято выделять люцидную кататонию, протекающую на фоне ясного сознания, и онейроидную кататонию, сопровождающуюся помрачением сознания и частичной амнезией. При внешней схожести набора симптомов эти два состояния значительно различаются по течению. Онейроидная кататония - острый психоз с динамичным развитием и благоприятным исходом. Люцидная кататония, напротив, служит признаком безремиссионно протекающих злокачественных вариантов шизофрении.
Гебефренический синдром имеет существенное сходство с кататонией. Преобладание двигательных расстройств с немотивированностью, бессмысленностью поступков также характерно для гебефрении. Само название синдрома указывает на инфантильный характер поведения больных.
Говоря о других сопровождающиеся возбуждением синдромах, можно отметить, что психомоторное возбуждение - один из частых компонентов многих психопатологических синдромов.
Маниакальное возбуждение отличается от кататонического целенаправленностью поступков. Мимика выражает радость, больные стремятся к общению, много и активно говорят. При выраженном возбуждении ускорение мышления приводит к тому, что не все сказанное пациентом понятно, но речь его никогда не стереотипна.
В наибольшей мере затрудняют проведение активного восстановительного лечения двигательные расстройства. Именно лица с двигательными нарушениями составляют значительную часть всех больных реабилитационного неврологического отделения, менее всего приспособлены к активной деятельности, в том числе - и к самообслуживанию и наиболее часто нуждаются в постороннем уходе. Поэтому восстановление двигательных функций у лиц с заболеваниями нервной системы является важной составной частью их реабилитации.
Высшие двигательные центры находятся в так называемой двигательной зоне коры головного мозга: в передней центральной извилине и прилегающих областях. Волокна двигательных клеток из указанного района коры проходят через внутреннюю капсулу, подкорковые области и на границе головного и спинного мозга совершают неполный перекрест с переходом большей их части на противоположную сторону. Именно поэтому при заболеваниях головного мозга двигательные нарушения наблюдаются на противоположной стороне: при поражении правого полушария мозга паралич наступает в левой половине тела, и наоборот. Далее волокна спускаются в составе пучков спинного мозга, подходя к двигательным клеткам (мотонейронам) передних рогов последнего. Мотонейроны, регулирующие движения верхних конечностей, лежат в шейном утолщении спинного мозга (уровень V -VIII шейных и I -II грудных сегментов), а нижних - в поясничном (уровень I - V поясничных и I -II крестцовых сегментов). К тем же спинальным мотонейронам направляются и волокна, начинающиеся из нервных клеток ядер узлов основания - подкорковых двигательных центров головного мозга, из ретикулярной формации ствола мозга и мозжечка. Благодаря этому обеспечивается регуляция координации движений, осуществляются непроизвольные (автоматизированные) и подготавливаются произвольные движения. Волокна двигательных клеток передних рогов, идущие в составе нервных сплетений и периферических нервов, заканчиваются у исполнительных органов - мышц.
Любой двигательный акт наступает при передаче импульса по нервным волокнам из коры головного мозга к передним рогам спинного мозга и далее - к мышцам. При заболеваниях нервной системы проведение нервных импульсов затрудняется, и возникает нарушение двигательной функции мышц. Полное выпадение функции мышц называется параличом (плегией), а частичное - парезом. По распространенности параличей различают: моноплегии (отсутствие движений в одной конечности - руке или ноге), гемиплегии (поражение верхней и нижней конечностей одной стороны: правосторонняя или левосторонняя гемиплегия), параплегии (нарушение движений в обеих нижних конечностях называется нижней параплегией, в верхних - верхней параплегией) и тетраплегии (поражение всех четырех конечностей). При поражении периферических нервов возникает парез в зоне их иннервации, получающий название соответствующего нерва (например, парез лицевого нерва, парез лучевого нерва и т. д.).
Для правильного определения степени выраженности пареза, а в случаях легкого пареза иногда и для его выявления, важна количественная оценка состояния отдельных двигательных функций: тонуса и силы мышц, объема активных движений. Существует много описанных различными авторами шкальных систем оценки двигательных функций. Однако одни из них страдают неточностями формулировок, характеризующих отдельные баллы, другие учитывают только одну функцию (силу мышц или их тонус), а некоторые чрезмерно сложны и неудобны в пользовании. Мы предлагаем использовать разработанную нами и удобную в практическом отношении унифицированную 6-балльную шкалу оценки всех трех двигательных функций (тонус и сила мышц, объем произвольных движений), что позволяет сравнивать их между собой и эффективно контролировать результаты восстановительного лечения как в поликлинических, так и в стационарных условиях.
Для исследования тонуса мышц производится пассивное антагонистичное движение (например, при разгибании предплечья оценивается тонус сгибателей предплечья), сам больной при этом старается полностью расслабить конечность. При определении силы мышц больной оказывает максимальное сопротивление движению, что дает возможность оценить силу напрягаемых мышц (например, при разгибании кисти исследующим пациент старается согнуть кисть - это позволяет оценить силу мышц - сгибателей кисти).
Состояние тонуса мышц градуируется от 0 до 5 баллов:
- 0 - динамическая контрактура: сопротивление мышц-антагонистов так велико, что исследующему не удается изменить положение сегмента конечности;
- 1 - резкое повышение тонуса: прилагая максимальное усилие, исследующий добивается лишь незначительного объема пассивного движения (не более 10% нормального объема данного движения);
- 2 - значительное повышение тонуса мышц: при большом усилии исследующему удается достичь не более половины объема нормального пассивного движения в данном суставе;
- 3 - умеренная мышечная гипертония: сопротивление мышц-антагонистов позволяет осуществить лишь около 75% полного объема данного пассивного движения в норме;
- 4 - небольшое увеличение сопротивления пассивному движению по сравнению с нормой и с аналогичным сопротивлением на противоположной (симметричной) конечности того же больного. Возможен полный объем пассивного движения;
- 5 - нормальное сопротивление мышечной ткани при пассивном движении, отсутствие "разболтанности" в суставе.
При понижении тонуса мышц (мышечной гипотонии) исследующий испытывает меньшее, чем на симметричной здоровой конечности сопротивление. Иногда такая "разболтанность" в суставе создает даже впечатление полного отсутствия сопротивления при пассивном движении.
Более точное измерение тонуса мышц производится путем применения специальных приборов. Для оценки эластичности (плотности) исследуемых мышц используют миотонометры конструкции Уфлянда, Сирмаи и других авторов. Важнее количественная характеристика контрактильного (т.е. связанного с растяжением мышц) тонуса, так как во всех случаях при отсутствии приборов именно по сопротивлению исследуемой группы мышц пассивному растяжению врачи оценивают степень повышения ее тонуса (как это подробно описано выше). Контрактильный тонус мышц измеряется с помощью специальной приставки (тензотонографа) к любому чернильнопишущему прибору (например, к электрокардиографу типа ЭЛКАР). Благодаря предварительной калибровке результаты измерения тонуса при использовании тензотонографа выражаются в привычных и удобных для обработки единицах - в килограммах.
Сила мышц также выражается в баллах от 0 до 5:
- 0 - нет видимого движения и не ощущается напряжения мышцы при пальпации;
- 1 нет видимого движения, но при пальпации ощущается напряжение мышечных волокон;
- 2 возможно активное видимое движение в облегченном исходном положении (движение совершается при условии снятия силы тяжести или силы трения), однако больной не может преодолеть противодействие исследующего;
- 3 осуществление полного или близкого к нему объема произвольного движения против направления силы тяжести при невозможности преодоления сопротивления исследующего;
- 4 - снижение мышечной силы с ярко выраженной асимметрией ее на здоровой и пораженной конечностях при возможности полного объема произвольного движения с преодолением как силы тяжести, так и сопротивления исследователя;
- 5 - нормальная мышечная сила без существенной асимметрии при двустороннем исследовании.
Кроме того, силу мышц кисти можно измерять с помощью ручного динамометра.
Объем активных движений измеряется с помощью углометра в градусах, а затем сравнивается с полным объемом соответствующих движений у здорового человека и выражается в процентах по отношению к последним. Получаемые проценты переводятся в баллы, причем 0% приравнивается к 0 баллов, 10%-к 1, 25%-к 2, 50%-к 3, 75% - к 4 и 100% - к 5 баллам.
В зависимости от локализации поражения нервной системы возникает периферический или центральный паралич (парез). При поражении двигательных клеток передних рогов спинного мозга, а также волокон этих клеток, идущих в составе нервных сплетений и периферических нервов, развивается картина периферического (вялого) паралича, для которого характерно преобладание симптомов нервно-мышечных выпадений: ограничение или отсутствие произвольных движений, уменьшение силы мышц, снижение мышечного тонуса (гипотония), сухожильных, периостальных и кожных рефлексов - гипорефлексия (или их полное отсутствие), нередко также наблюдаются снижение чувствительности и нарушения трофики, особенно атрофия мышц.
В некоторых случаях при поражении двигательных клеток в моторной зоне коры головного мозга (передняя центральная извилина) или их аксонов также наблюдается синдром "вялого" (атонического) паралича, очень напоминающего картину периферического паралича: в обоих случаях имеются мышечная гипотония, гипорефлексия, расстройства движений и трофики. Однако при центральном "вялом" параличе отсутствует реакция перерождения мышц (см. далее), а также появляются пирамидные стопные патологические симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др., чего никогда не бывает при поражении периферического отдела нервной системы.
Большое значение для подбора состава и прогнозирования результатов восстановительного лечения больных с периферическими параличами имеет исследование электровозбудимости мышц и нервов с помощью метода классической электродиагностики. Для этого используют различные типы универсальных электроимпульсаторов (УЭИ), воздействуя гальваническим и тетанизирующим токами на двигательные точки периферических нервов и мышц. Кнопочный активный электрод, соединенный с отрицательным полюсом (катодом) аппарата, помещают на двигательную точку, а больший по площади плоский индифферентный, соединенный с положительным полюсом (анодом), - на межлопаточную область (при исследовании верхней конечности) или пояснично-крестцовую (для нижней конечности).
В норме при воздействии на двигательную точку нерва гальванический и тетанизирующий токи вызывают быстрое сокращение мышц, иннервируемых исследуемым нервом. Под действием обоих видов тока непосредственно на мышцу уже при небольшой его силе (1-4 мА) возникает быстрое сокращение. Для появления мышечного сокращения под воздействием гальванического тока требуется меньшая его сила при замыкании на катоде, чем на аноде (КЗС > АЗС).
У лиц с периферическими параличами происходит разрушение и гибель двигательных волокон нервов и наступают характерные изменения их электровозбудимости, называемые реакцией перерождения нервов. Прогностически наиболее благоприятной для восстановления проводимости нервных импульсов является частичная реакция перерождения, когда снижается возбудимость нерва на оба вида тока, а также мышцы - на тетанизирующий ток. Гальванический ток вызывает вялое червеобразное сокращение мышцы, причем при изменении полярности тока сокращение с анода происходит при меньшей его силе, чем с катода (АЗС > КЗС).
Хуже прогноз при полной реакции перерождения, когда сокращения мышцы нет как при воздействии обоих видов тока на иннервирующий ее нерв, так и при раздражении самой мышцы тетанизирующим током; на гальванический ток мышца отвечает червеобразным сокращением с преобладанием анодозамыкательной реакции (АЗС > КЗС). Однако и в этом случае под влиянием лечения может произойти восстановление нервной проводимости с нормальной электровозбудимостью мышц.
В случае длительного отсутствия признаков восстановления движений при периферическом параличе (в течение 1 года и более) развивается прогностически очень плохая полная потеря электровозбудимости и нервов и мышц, не отвечающих сокращением ни на один вид тока.
При параличах центрального типа не наблюдается разрушения волокон периферических нервов, а потому не бывает и реакции перерождения, отмечается лишь повышение порога силы обоих видов тока, вызывающей сокращение мышц.
Предварительное исследование электровозбудимости мышц необходимо и для выполнения некоторых восстановительных процедур при лечении параличей, особенно для проведения спирто-новокаиновых блокад спастичных мышц, методика которых будет описана ниже.
В любой функционирующей мышце возникают биотоки. Оценка функционального состояния нервно-мышечного аппарата (в том числе определение величины мышечного тонуса) производится также с помощью электромиографии - метода графической регистрации колебаний биоэлектрической активности мышц.
Электромиография помогает определять характер и место поражения нервной системы или мышцы, а также служит методом контроля за процессом восстановления нарушенных двигательных функций.
При нарушении корково-подкорковых связей с ретикулярной формацией мозгового ствола или повреждения нисходящих двигательных путей в спинном мозге и активизации вследствие этого функции спинальных мотонейронов в результате заболевания или травмы головного мозга возникает синдром центрального спастического паралича. Для него, в отличие от периферического и центрального "вялого" параличей, характерно повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), появление патологических рефлексов, отсутствующих у здоровых взрослых людей (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Жуковского и др.), возникновение при попытке произвольного действия здоровой или парализованной конечности содружественных движений (например, отведение плеча кнаружи при сгибании предплечья паретичной руки или сжимание в кулак парализованной кисти при подобном же произвольном движении здоровой кисти). Одним из важнейших симптомов центрального паралича является выраженное повышение тонуса мышц (мышечная гипертония), из-за чего такой паралич часто называют спастическим. При этом для мышечной гипертонии характерны две особенности:
- она носит эластический характер: тонус мышц максимален в начале пассивного движения (феномен "перочинного ножа"), а после прекращения внешнего воздействия конечность стремится вернуться к исходному положению;
- повышение тонуса в разных мышечных группах неравномерно.
Поэтому для большинства больных с центральными параличами при заболевании или травме головного мозга характерна поза Вернике - Манна: плечо приведено (прижато) к туловищу, кисть и предплечье согнуты, кисть повернута ладонью вниз, а нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах и согнута в стопе. Это отражает преимущественное повышение тонуса мышц - сгибателей и про-наторов верхней конечности и разгибателей - в нижней.
Возникновение характерной для центральных параличей симптоматики связано с уменьшением при заболеваниях головного и спинного мозга регулирующих влияний со стороны высших корковых двигательных центров и преобладанием облегчающих (активирующих) влияний ретикулярной формации ствола головного мозга на деятельность спинальных мотонейронов. Повышенная активность последних и объясняет описанные выше симптомы центрального паралича.
В некоторых случаях у одного и того же больного могут наблюдаться одновременно и периферический и центральный параличи. Это происходит в случае поражения спинного мозга на уровне шейного утолщения, когда одновременно нарушается функция нервных волокон, направляющихся к нижним конечностям (это ведет к образованию нижнего центрального моно- или, чаще, парапареза), и двигательных клеток передних рогов спинного мозга, обеспечивающих иннервацию верхних конечностей, следствием чего является формирование периферического моно- или парапареза верхних конечностей.
При локализации очага заболевания в области подкорковых двигательных центров появляются специфические двигательные расстройства, не сопровождающиеся парезами. Чаще всего наблюдается синдром паркинсонизма (или дрожательного паралича, как его иногда называют), возникающий при поражении одного из подкорковых двигательных центров - черной субстанции, с последующим вовлечением в процесс других подкорковых структур. Клиническая картина паркинсонизма складывается из сочетания трех основных симптомов: специфического повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (мышечная ригидность), резкого снижения двигательной активности больных (гиподинамия) и появления непроизвольных движений (тремор).
Типичное изменение тонуса мышц при заболевании подкорковых двигательных центров отличается от такового при центральных пирамидных параличах. Для экстрапирамидной ригидности характерно сохранение повышенного тонуса в течение всего пассивного движения, из-за чего оно происходит в виде неровных толчков (симптом "зубчатого колеса"). Как правило, тонус антагонистичных мышц (например, сгибателей и разгибателей) повышен равномерно. Повышение тонуса приводит к постоянному сохранению больными типичной позы: с наклоненной вперед головой, слегка согнутым вперед позвоночником ("горбатая" спина), согнутыми в локтевых и разогнутыми в лучезапястных суставах руками, согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами. Больные паркинсонизмом обычно кажутся меньше ростом, чем есть на самом деле.
Одновременно наблюдается и выраженная общая гиподинамия: больные малоподвижны, склонны к длительному сохранению принятой ранее позы ("застывание" в ней). Лицо маловыразительно, неподвижно (амимично) даже при разговоре на самые волнующие для больного темы. Интересно, что такие нарушения произвольных движений не связаны с наличием паралича: при осмотре выясняется, что все активные движения сохранены, и сила мышц не снижена. Больному трудно начать новое движение: переменить позу, сдвинуться с места, начать ходьбу, но начав движение, в дальнейшем он может идти довольно быстро, особенно следуя за другим человеком, или держа перед собой какой-либо предмет (стул). Ходьба не сопровождается обычными у здоровых людей синкинезиями: отсутствуют сопутствующие движения рук. Нарушена также способность к сохранению нормального положения тела, благодаря которой здоровый человек при ходьбе не падает вперед или назад: больного, особенно при необходимости остановиться, влечет вперед (это называется пропульсией), а иногда в начале движения - назад (ретропульсия).
Нередко нарушения произвольных движений сопровождаются появлением непроизвольных в виде дрожания (тремора), которое с течением заболевания усиливается и распространяется на другие отделы конечностей и головы. Дрожание усиливается при волнении, ослабевает при произвольных движениях и исчезает во сне. Из-за выраженных ригидности и дрожания больные иногда становятся совершенно беспомощными: не могут изменять положение в постели, вставать, одеваться, самостоятельно совершать туалет и питаться. В таких случаях они нуждаются в постоянном постороннем уходе, в том числе и во время пребывания в реабилитационном отделении.
При экстрапирамидных поражениях мышечная ригидность, гиподинамия и непроизвольные движения встречаются с неодинаковой частотой и в разных соотношениях комбинируются друг с другом. В соответствии с преобладанием тех или иных симптомов выделяют дрожательную, ригидную, амиостатическую (с преобладанием малоподвижности) и смешанную формы заболевания, причем наиболее часта последняя из них.
Демиденко Т. Д., Гольдблат Ю. В.
"Двигательные нарушения при неврологических расстройствах" и другие
99. Двигательные расстройства
При патологии нервной системы
Существуют два вида двигательных функций: поддержание положения
(позы) и собственно движения. К системам, осуществляющим регуляцию
движений, относятся пирамидная система, экстрапирамидная система,
структуры, отвечающие за регуляцию координации движений: базальные
ганглии и мозжечок .
Двигательные расстройства, зависят от уровня локализации патологического процесса и степени повреждения тех или иных регуляторных систем.
Виды двигательных расстройств:гипокинезия (уменьшение объема и скорости
произвольных движений), гиперкинезия (наличие непроизвольных
насильственных движений), гиподинамия (снижение двигательной активности
и силы мышечных сокращений при движении), атаксия (нарушение координации
движений).
Двигательные расстройства при нарушении пирамидной системы.
Поражение пирамидного пути сопровождается развитием гипокинезии в виде
параличей или парезов.
Паралич (paralysis; греч.расслаблять) - расстройство двигательной
функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие
нарушения иннервации соответствующих мышц.
Парез (paresis; греч.ослабление, расслабление) - уменьшение силы и
(или) амплитуды произвольных движений, обусловленное нарушением
иннервации соответствующих мышц.
В зависимости от локализации поражения различают центральные и
периферические параличи.
Периферические (вялые) параличи возникают после повреждения или
полного нарушения целостности периферического двигательного нейрона
(мотонейрона). Перерыв в проведении импульса по двигательным нервам
может возникнуть при механической травме, при ботулизме, миастениях,
действии ядов, токсинов, полиомиелите, энцефалите, амиотрофическом
склерозе.
Для периферического паралича характерны следующие признаки:
1. Атония. резко выраженное снижение мышечного тонуса. Мышцы
становятся дряблыми, вялыми, тестообразными, также отмечается избыточность
пассивных движений в парализованной конечности.
2. Арефлексия. отсутствие рефлекторных двигательных реакций, в том
числе и защитных движений.
3. Атрофия. уменьшение массы мышцы вследствие ухудшения трофики
(в течение перых 4 мес денервированные мышцы теряют до 20-30% исходной
массы, а в дальнейшем. до 70-80%).
4. Перерождение (дегенерации) мышц и нервов. извращение реакции
на раздражение электрическим током парализованной мышцы и
нефункционирующего нерва.
Центральные (спастические) параличи возникают при поражении
первого (центрального) нейрона двигательного пути от коры головного мозга
до мотонейрона спинного мозга.
Этиологическими факторами являются травма, отек, опухоли мозга,
тромбоз церебральных сосудов и др., при действии которых может произойти
повреждение первых нейронов или их отростков (аксонов).
Для центрального паралича характерны следующие признаки:
1. Гипертонус. повышение мышечного тонуса в покое и при пассивных
движениях (вследствие снятия тормозного влияния центрального нейрона коры
на мотонейроны спинного мозга)
2. Патологические рефлексы. врожденные рефлексы, появляющиеся
вновь вследствие растормаживания периферических нейронов.
3. Отсутствие перерождения (дегенерации) мышц и нервов.
4. Синкинезии - движения в парализованной конечности синхронно
произвольным движениям здоровой конечности.
В зависимости от уровня поражения отделов основного двигательного
пути различают следущие виды центральных параличей:
Моноплегия - паралич одной конечности (руки или ноги),
Гемиплегия - паралич мышц одной (правой или левой) половины тела,
Параплегия - паралич обеих рук или ног,
Тетраплегия - паралич верхних и нижних конечностей.
Двигательные расстройства при поражении экстрапирамидной
Вследствие повреждения сложной экстрапирамидной (полосатое тело,
красное ядро, черная субстанция, люисово тело, ядра зрительного бугра и
моста) моторной системы возникают изменения мышечного тонуса,
получившие название гиперкинезы.
Гиперкинезы. непроизвольные насильственные движения. Гиперкинезы
могут быть быстрыми и медленными.
К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, тремор и тики.
Судороги. резкие внезапные непроизвольные сокращения мышц.
Судороги подразделяются на клонические, тонические и смешанные .
Клонические судороги характеризуются резкой сменой периода сокращения
и расслабления мускулатуры (например, судороги при эпилепсии, хорее).
Заикание. клонические судороги речевой мускулатуры. Тик. клонические
судороги группы мышц лица. При тоническиесудорогах наблюдаются
длительные мышечные сокращения без периодов расслабления (опистотонус
при столбняке).
Тремор (от лат. tremor - дрожание) . слабые непроизвольные
сокращения скелетной мускулатуры вследствие попеременного изменения
тонуса мышц.антагонистов (сгибателей и разгибателей).
Хорея (с лат. «пляска») . неритмичные, быстрые, некоординированные,
непроизвольные, размашистые (до максимальной амплитуды) сокращения
различных групп мышц при значительном снижении мышечного тонуса.
К медленным гиперкинезам относят атетоз и спастическую кривошею.
Атетоз (от греч. atetosis . подвижный, неустойчивый) - непроизвольные,
стереотипные, плавные, червеобразные, вычурные движения, возникающие в
результате одновременной двигательной активации мышц агонистов и
антагонистов. Чаще всего наблюдаются медленные напряженные движения
пальцев рук.
Спастическая кривошея (наклон в одну сторону) - это результат
длительного спазма мышц одной стороны шеи. Кривошея возникает при отеке,
кровоизлиянии, опухоли в области заднего мозга, родовой травме.
Двигательные нарушения при патологии мозжечка. При поражении
мозжечка возникают следующие признаки.
Атаксия - нарушенная походка с избыточными движениями, с широко
расставленными ногами («походка пьяного»).
Атония . резкое снижение мышечного тонуса.
Астазия . невозможность удерживать правильное, нормальное положение
своего тела и головы в пространстве.
Дизартрия - расстройство речи, выражающееся в затрудненном
произношении отдельных слов, слогов и звуков.
Дизэквилибрация . сниженное равновесие при движении.
Двигательные расстройства представляют собой группу заболеваний и синдромов, влияющих на способность производить и контролировать движения тела.
Двигательные расстройства: описание
Это кажется простым и легким, но нормальное движение требует участия удивительно сложной системы контроля. Нарушение любой части данной системы может вызвать у человека расстройства движения. Также в состоянии покоя могут возникать нежелательные движения.
Ненормальные движения являются симптомами, лежащими в основе двигательных нарушений. В некоторых случаях, аномалии являются единственными симптомами. Расстройства или состояния, которые могут привести к двигательным нарушениям, включают в себя:
- церебральный паралич,
- хореоатетоз,
- энцефалопатию,
- эссенциальный тремор,
- наследственные атаксии (атаксия Фридрейха, болезнь Мачадо-Джозефа и спиноцеребеллярная атаксия),
- паркинсонизм и болезнь Паркинсона,
- отравление окисью углерода, цианидом, метанолом или марганцем,
- психогенные расстройства,
- синдром беспокойных ног,
- мышечная спастичность,
- инсульт,
- синдром Туретта и другие тиковые расстройства,
- болезнь Вильсона.
Причины расстройств движения
Движения нашего тела производятся и координируются с участием нескольких взаимодействующих мозговых центров, в том числе коры, мозжечка и группы структур во внутренних частях мозга, которые называются базальными ганглиями. Сенсорная информация обеспечивает точность текущей позиции и скорости частей тела и позвоночника, нервные клетки (нейроны) помогают предотвратить в то же время сокращения групп мышц-антагонистов.
Чтобы понять, как возникают расстройства движения, полезно рассмотреть любое нормальное движение, например, прикосновение к объекту указательным пальцем правой руки. Для достижения желаемого движения, рука должна быть поднята и протянута с участием предплечья, а указательный палец должен быть разогнут, в то время как остальные пальцы руки остаются согнутыми.
Моторные команды запуска начинаются в коре, расположенной на внешней поверхности мозга. Движение правой руки начинается с активности левой моторной коры, которая генерирует сигналы для вовлеченных мышц. Эти электрические сигналы проходят вдоль верхних мотонейронов через средний мозг к спинному мозгу. Электрическая стимуляция мышц вызывает сокращение, а сила сжатия вызывает движения руки и пальца.
Повреждение или смерть любого из нейронов в пути вызывают слабость или паралич пораженных мышц.
Антагонистические мышечные пары
Предыдущее описание простого движения, впрочем, слишком примитивно. Одним важным уточнением к нему является рассмотрение роли противоположных, или антагонистических, пар мышц. Сокращение двуглавой мышцы, расположенной на верхней части руки, влияет на предплечье, чтобы согнуть локоть и руку. Сокращение трицепсов, расположенных на противоположной стороне, включает локоть и выпрямляет руку. Эти мышцы, как правило, работают таким образом, что сокращение одной группы автоматически сопровождается блокированием другой. Другими словами, команда бицепсу провоцирует другую команду предотвратить сокращение трицепсов. Таким образом, мышцы-антагонисты удерживаются от сопротивления друг другу.
Повреждения спинного мозга или черепно-мозговая травма могут привести к повреждению системы управления и вызвать непроизвольные одновременные сокращение и спастичность , и увеличение сопротивления движению во время работы мышц.
Мозжечок
После того как движение руки инициируется, сенсорная информация направляет палец к месту его точного назначения. В дополнение к виду объекта, наиболее важным источником информации о нем является «смысловая позиция», представленная множеством сенсорных нейронов, расположенных в конечностях (проприоцепции). Проприоцепция – это то, что позволяет человеку прикоснуться пальцем к своему носу даже с закрытыми глазами. Органы баланса в ушах предоставляют важную информацию о положении объекта. Проприоцептивная информация обрабатывается структурой в задней части мозга, которая называется мозжечком. Мозжечок посылает электрические сигналы, чтобы изменить движения по мере продвижения пальца, создает заграждения из команд в форме жестко контролируемого, постоянно развивающегося шаблона. Нарушения мозжечка вызывают неспособность контролировать силу, точные позиционирования и скорость движений (атаксия). Болезни мозжечка также могут нарушить способность судить о расстоянии до цели, его при этом человек занижает или завышает (дисметрия). Тремор во время произвольных движений может быть также результатом мозжечковых повреждений.
Базальные ганглии
И мозжечок и кора головного мозга посылают информацию к набору структур глубоко внутри мозга, которые помогают контролировать непроизвольные компоненты движения. Базальные ганглии отправляют выходные сообщения в моторную кору, помогая инициировать движения, регулировать повторяющиеся или сложные движения, контролировать мышечный тонус.
Схемы в пределах базальных ганглиев являются очень сложными. В рамках этой структуры, некоторые группы клеток начинают действие других компонентов базальных ганглиев, а некоторые группы клеток блокируют их действие. Эти сложные схемы обратной связи не совсем ясны. Нарушения в схемах базальных ганглиев вызывают несколько типов расстройств движений. Часть базальных ганглиев, так называемой черной субстанции, посылает сигналы, которые блокируют их выход из другой структуры, под названием гипоталамическое ядро. Гипоталамическое ядро посылает сигналы бледному шару, который, в свою очередь, блокирует ядро таламуса. Наконец, ядро таламуса посылает сигналы в моторную кору. Черная субстанция, затем, начинает движение бледного шара и блокирует его. Эта сложная схема может быть нарушена в нескольких точках.
Сбои в других частях базальных ганглиев, как полагают, вызывают тики, тремор, дистонию, а также целый ряд других двигательных расстройств, хотя точные механизмы возникновния данных нарушений недостаточно хорошо изучены.
Некоторые расстройства движения, включая болезнь Хантингтона и унаследованные атаксии, бывают вызваны наследственными генетическими дефектами. Некоторые заболевания, которые вызывают длительное сокращение мышц, ограничены конкретной группой мышц (фокальная дистония), другие бывают вызваны травмами. Причины большинства случаев болезни Паркинсона неизвестны.
Симптомы нарушений движения
Подпишитесь на наш Ютуб-канал !
Расстройства движения классифицируются как гиперкинетические (много движений) и гипокинетические (мало движений).
Гиперкинетические двигательные расстройства
Дистония – устойчивые сокращения мышц, часто вызывающие скручивание или повторяющиеся движения и неправильные позы. Дистония может быть ограничена одной области (фокальная) или может влиять на весь организм (общая). Фокусная дистония может влиять на шею (цервикальная дистония); лицо (односторонний или гемифациальный спазм, сужение века или блефароспазм, сокращение рта и челюсти, одновременный спазм подбородка и века); голосовые связки (дистония гортани); руки и ноги (писчий спазм или профессиональные судороги). Дистония может быть болезненным состоянием.
Тремор
– неконтролируемые (непроизвольные) встряхивания части тела. Тремор может произойти только тогда, когда мышцы находятся в расслабленном состоянии или только во время действия.
Тик – непроизвольные, быстрые, неритмичные движения или звуки. Тики можно в определенной степени контролировать.
Миоклонус – внезапное, короткое, отрывистое, непроизвольное сокращение мышц. Миоклонические сокращения могут происходить отдельно или повторно. В отличие от тиков, миоклонус нельзя контролировать даже короткое время.
Спастичность – аномальное повышение мышечного тонуса. Спастичность может быть связана с непроизвольными мышечными спазмами, постоянными сокращениями мышц, и преувеличенными глубокими сухожильными рефлексами, которые делают движения трудными или неконтролируемыми.
Хорея – быстрые, неритмичные, неконтролируемые судорожные движения, чаще всего рук и ног. Хорея может влиять на руки, ноги, туловище, шею и лицо. Хореоатетоз является синдромом непрерывных случайных движений, которые обычно возникают в состоянии покоя и могут проявляться в разных формах.
Судорожные подергивания – похожи на хорею, но движения при этом намного больше, более взрывные и происходят чаще в руках или ногах. Это условие может затрагивать как обе стороны тела, так и только одну (гемибаллизм).
Акатизия – неугомонность и желание двигаться для снижения неприятных ощущений, которые могут включать в себя ощущение зуда или растяжения обычно в ногах.
Атетоз – медленные, непрерывные, неконтролируемые движения рук и ног.
Гипокинетические нарушения движения
Брадикинезия – крайняя замедленность и скованность движений.
Замораживание – неспособность начать движение или непроизвольное прекращение движения до его завершения.
Жесткость – увеличение напряжения мышц, когда рука или нога перемещается под воздействием внешней силы.
Постуральная нестабильность – потеря способности поддерживать вертикальное положение, вызванное медленным восстановлением или отсутствием восстановления рефлексов.
Диагностика двигательных расстройств
Диагностика двигательных расстройств требует тщательного изучения истории болезни и полного физического и неврологического обследования.
История болезни помогает врачу оценить наличие других состояний или расстройств, которые могут способствовать или вызвать расстройство. Семейная история оценивается на предмет мышечных или неврологических расстройств. Генетическое тестирование также может проводиться при некоторых формах двигательных расстройств.
Физические и неврологические тесты могут включать оценку двигательных рефлексов больного, в том числе состояние мышечного тонуса, подвижности, силы, равновесия и выносливости; работу сердца и легких; функции нервов; исследование брюшной полости, позвоночника, горла и ушей. Измеряется артериальное давление, выполняются анализы крови и мочи.
Исследования мозга, как правило, включают в себя методы визуализации, в том числе компьютерную томографию (КТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) . Спинномозговая пункция также может быть необходима. Видеозапись аномальных движений часто используется для анализа их характера и мониторинга хода заболевания и лечения.
Другие тесты могут включать рентген позвоночника и бедра, или диагностические блоки с местными анестетиками, чтобы предоставить информацию об эффективности возможных методов лечения.
В некоторых случаях назначаются исследования нервной проводимости и электромиография для оценки мышечной активности и обеспечения комплексной оценки нервных и мышечных функций.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) необходима для анализа общего функционирования мозга, и измерения активности его частей, связанных с движением или ощущениями. Этот тест измеряет электрические сигналы головного мозга.
Расстройства движения: лечение
Лечение двигательных расстройств начинается с правильной диагностической оценки. Варианты лечения включают в себя физические и профессиональные методы терапии, лекарства, хирургические операции или комбинации этих методов.
Цели лечения заключаются в повышении комфорта больного, уменьшения боли, облегчения его мобильность, помощи в повседневной деятельности, процедурах реабилитации, а также предотвращении или снижения риска развития контрактуры. Тип рекомендуемого лечения зависит от тяжести заболевания, общего состояние здоровья пациента, потенциальных выгод, ограничений и побочных эффектов терапии, а также ее влияния на качество жизни больного.
Лечение нарушений движения проводится специалистом по двигательным расстройствам или специально обученным детским неврологом в случае с ребенком, и мультидисциплинарной командой специалистов, в которую могут входить физиотерапевт, специалист по трудотерапии, хирург-ортопед или нейрохирург и другие.
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про двигательные расстройства, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.
