Паллиативная медицинская помощь. Паллиативная помощь при раке: принципы, основные моменты и методы Портальная гипертоническая гастропатия

Гериатрия - область клинической медицины, изучающая болезни людей пожилого и старческого возраста, разрабатывающая методы их лечения и профилактики с целью сохранения физического и психического здоровья человека до глубокой старости.

  • Техника выполнения лечебных процедур

    Выполнение назначений врача, связанных с лечением пациента. Постановка банок, горчичники, лечебные ванны, промывание желудка, клизмы, техники бинтования.

  • Знакомство с проблемами, возникающими при длительном лежании и мерах их профилактики

    В презентации описаны типичные проблемы, возникающие у лежачих больных, а также опбщепринятые меры профилактики этих проблем.

  • Процедуры общего ухода

    Процедуры общего ухода за больным. Описание, методики проведения.

  • Наблюдение за больным

    Наблюдение за больным - на что обращать внимание, основные техники контроля состояния больного. Доступные методики исследования.

  • Пожилой человек

    В России сейчас около 30 млн. пожилых: 4,3 % из них - это люди старше 75 лет. 3-4 млн. пожилых нуждаются в постоянной медико-социальной помощи, а в интернатах пребывает только 216-220 тыс. человек.

  • Лежачий больной

    Длительное лежание или обездвиженность больного не так безобидны, как это кажется на первый взгляд. Обездвиженность порождает много очень серьезных осложнений. Эти осложнения существенно ухудшают исход основного заболевания, являются сами по себе грозными заболеваниями, способствующими инвалидизации больного.

  • Инфекционный контроль

    Ухаживая за больным человеком, необходимо соблюдать санитарно-противоэпидемический режим (СПЭР) и помнить о том, что при несоблюдении СПЭР вы можете заразиться от больного инфекционным заболеванием или заразить его.

  • Гигиена и самогигиена людей в пожилом и старческом возрасте

    Существенным изменениям подвергаются с возрастом слизистые оболочки кожи. Они теряют эластичность, содержание жидкости в них снижается. Ослабевают также защитная функция кожи и слизистых, в связи с чем возрастает частота различных воспалительных заболеваний, в т. ч. грибковых.

  • Особенности течения заболеваний

    Само собой разумеется, что течение большинства заболеваний у больных пожилого и старческого возраста имеет характерные особенности. Сочетание у больного нескольких заболеваний создает дополнительные трудности в лечении и ухудшает прогноз относительно выздоровления.

  • Безопасность больного

    Общие правила обеспечения безопасной среды больного, вопросы противопожаарной безопасности, использования медицинского оборудования. Общение с психически больным человеком.

  • Общие принципы ухода за больными - инвалидами

    Наряду с мерами, направленными на борьбу с заболеванием, больному необходимо обеспечение правильного режима, правильный уход за ним (физический режим, санитарно-гигиенические условия, питание, помощь при отправлении физиологических потребностей и проведение различных процедур, направленных на уменьшение проявлений заболевания).

  • Особенности ухода за больными пожилого возраста

    При уходе за больными пожилого и старческого возраста надо учитывать их психологические особенности. Некоторые больные, стремясь не замечать приближающейся или наступившей старости, продолжают вести тот же образ жизни, что и в молодом возрасте, выполняя значительную физическую нагрузк. Это обычно неблагоприятно отражается на течении заболеваний, способствуя их прогрессированию и развитию осложнений.

  • Уход и наблюдение за больным на дому

    Всегда желательно выделить отдельную комнату для больного, особенно при подозрении на инфекционное заболевание, в т. ч. грипп или острое респираторное заболевание. Если такой возможности нет, необходимо выделить для него лучшую часть комнаты, отгородив ее занавеской или шкафом.

  • Цирроз печени - хроническое заболевание печени, сопровождающееся разрушением нормальной ткани печени и разрастанием нефункционирующей соединительной ткани, нарушающей структуру и функцию печени. Среди людей в возрасте 45-65 лет цирроз печени - третья по частоте причина смерти после болезней сердца и злокачественных опухолей.

    Основные факторы риска развития цирроза печени

    • хронический гепатит и другие заболевания печени;
    • злоупотребление алкоголем или его суррогатами;
    • неполноценное питание;
    • длительное употребление некоторых лекарственных препаратов;
    • отравление химическими токсинами.

    Основными симптомами цирроза печени являются

    • иногда в начале заболевания симптомов нет;
    • первыми симптомами могут быть слабость, легкая утомляемость, тяжесть в области правого подреберья, нерегулярность стула;
      желтуха;
    • зуд кожных покровов;
    • при развитии асцита - увеличение живота, уменьшение количества выделяемой мочи;
    • в далеко зашедших случаях возможно кровотечение из расширенных вен пищевода и геморроидальных вен, развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся оглушенностью, неадекватной реакцией на окружающее, спутанностью и потерей сознания, развитие комы

    Правила ухода за больным с циррозом печени

    • контроль за соблюдением диеты (стол 5) - преимущественно молочно-растительная витаминизированная пища с использованием в основном растительных жиров;
    • категорически запрещается употребление любого алкоголя;
    • запрещаются острые, жареные и маринованные блюда;
    • у ослабленных больных - постельный режим при котором обеспечивается общий уход и удобное для больного положение в кровати;
    • ограничение физической нагрузки;
    • при развитии асцита необходимо ограничение поваренной соли до 5 г в сутки и жидкости до 1 л в сутки;
    • при появлении признаков печеночной энцефалопатии - ограничение белковой пищи;
    • при возникновении кровотечения из расширенных вен пищевода - показан голод;
    • питание дробное, не реже 4-5 раз в сутки;
    • контроль за диурезом больного;
    • контроль за массой тела;
    • контроль за полноценным и своевременным приемом назначенных врачом лекарственных препаратов;
    • в случае появления сухости, расчесов и зуда кожи - уход за кожей;
    • контроль за психическим состоянием больного.

    Меры профилактики

    • ограничение употребления алкоголя;
    • сбалансированное питание;
    • адекватное лечение заболеваний печени, в т.ч. острых и хронических гепатитов.

    Вопрос-ответ

    [ Новообразования ]
    Значение онкомаркеров в диагностике рака?

    Анализ на онкомаркеры один из способов обнаружения злокачественной опухоли, но и возможность оценить эффективность проводимого лечения. Отклонение от нормы одних маркеров однозначно...

    [ Новообразования ]
    Излечим ли рак?

    Да, рак излечим! Излечим рак 1 стадии, достаточно хорошие результаты и по лечению рака 2 стадии. При ряде локализаций 3 стадии...

    [ Новообразования ]
    Не заразен ли рак при уходе за онкологическими больными?

    Рак и другие виды злокачественных опухолей не заразны. Они не предаются ни при прикосновении, ни при половом контакте, ни какими-либо другими способами. ...

    Цирроз является сложным хроническим заболеванием, которое при отсутствии необходимого лечения переходит в более тяжелую форму. В процессе этой болезни пораженные клетки органа заменяются соединительной тканью в виде рубцов, что в итоге приводит к постепенной гибели здоровых печеночных клеток и снижению всех жизненно важных функций печени. Результатом этих практически необратимых изменений становится смерть больного, чаще всего в возрасте 50–60 лет. Возможные осложнения цирроза печени лучше предотвращать при помощи своевременной диагностики и подходящего лечения.

    Особенности и причины болезни

    Все органы и системы организма человека зависят от полноценной работы печени, она выполняет большое количество функций, среди которых образование гормонов, витаминов, белков, жиров и углеводов, необходимых для поддержания обмена веществ на должном уровне. Здесь происходит синтез гемоглобина и микроэлементов крови, формирование иммунных клеток, выработка желчи и полного спектра кислот, а также обеззараживание токсических элементов, полученных извне, в том числе и с лекарственными препаратами.

    Цирроз развивается поэтапно и приводит к постепенному утолщению тканей перегородок печени, соединенных между собой сосудами и протоками для выведения желчи. Разросшиеся ткани давят на кровеносные сосуды и мелкие ячейки, из которых состоит орган, после чего на их месте образуются нежизнеспособные бугорки. Заболевание проявляется в двух формах, получивших название крупноузловой и мелкоузловой. Поражение сосудистой части органа приводит к его ишемии, а также опасному повышению давления в сосудах области ЖКТ. На последних стадиях болезни печень практически утрачивает способность выполнять свои функции.

    Список причин, способствующих циррозу, достаточно велик. В большей степени заболевание провоцируется внешними факторами, включая различные вредные привычки, например, чрезмерное употребление алкогольных напитков. Эта причина первоочередная, но существуют и другие, в том числе:

    • аутоиммунный, хронический билиарный, а также вирусный гепатит всех типов;
    • хроническая недостаточность сердца, вызванная застоем крови в портальной вене;
    • действие некоторых лекарственных препаратов;
    • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
    • болезни инфекционного характера.

    Типы осложнений

    В ходе прогрессирования заболевания у больных в подавляющем большинстве случаев развиваются различные осложнения цирроза печени, характер которых зависит от общего состояния организма, программы лечения и причин, предшествовавших развитию болезни. Одной из наиболее тяжелых патологий считается печеночная недостаточность. Ее результатом становится энцефалопатия, возникающая при отравлении мозга сохранившимися в организме токсинами. При отсутствии необходимой врачебной помощи больной погружается в состояние комы с последующим летальным исходом.

    Осложнения цирроза печени могут распространяться и на другие органы, что приводит к воспалению желчного пузыря, увеличению селезенки и крайнему истощению.

    При венозном застое из-за цирроза в брюшной полости начинает скапливаться лишняя жидкость, что в итоге приводит к асциту. Его характерным признаком является резкое увеличение живота и появление отеков. Попадание в организм инфекций и их последующее развитие становится причиной острого перитонита, вызывающего острые боли в животе, озноб и высокую температуру. Это состояние требуют немедленной госпитализации и срочных мер со стороны врачей.

    Портальная гипертензия

    Портальная гипертензия зачастую становится одним из хронических признаков цирроза. При этом осложнении давление в области воротной вены превышает все допустимые пределы. У здорового человека нормальные показатели обычно колеблются в пределах 6–7 мм рт. ст., при поражении печени это значение способно повышаться до 12 мм рт. ст., а иногда и превышать его. Это происходит потому, что в воротной вене увеличивается объем лимфы и крови из-за длительного расширения кровеносных сосудов тканей и органов.

    Поскольку клетки пораженной печени препятствуют нормальному кровотоку этого участка артерии, подача крови осуществляется гораздо хуже. Также давление может повышаться и из-за сокращения объема оксида азота, который влияет на процессы растяжения сосудов. По мере прогрессирования заболевания стенки артерий постепенно сужаются и препятствуют нормальному течению крови по сосудам.

    Кровотечения различного типа

    Самым опасным типом осложнений цирроза считаются кровотечения пищевода. Они могут возникать даже у больных без видимых нарушений в работе органа. В результате варикоза сосудов, являющих частью пищевода и желудка, вены, функция которых заключается в сбросе крови, способствуют ее активному прохождению, что в результате часто приводит к разрыву сосуда. Во многих случаях нередки и повторные кровотечения, этот опасный сигнал возникает почти у 50% пациентов с циррозом и влечет за собой смерть.

    Причинами этих состояний чаще всего являются:

    • невозможность снижения показателей давления;
    • преклонный возраст больных;
    • тяжелая почечная недостаточность;
    • образование крупных варикозных узлов;
    • серьезные сбои в работе органа.

    Кровотечения в зоне органов ЖКТ способны возникать неожиданно. Их можно определить по резкому снижению гемоглобина, наличию крови в рвотных массах, а также черной крови в стуле больных. Многие также отмечают появление кровяных выделений из анального отверстия или носовых пазух.

    Асцит и перитонит

    Скопление жидкости в области живота представляет собой еще одно осложнение, вызванное циррозом печени. Асцит достаточно легко диагностируется в условиях стационара; симптоматическая картина включает увеличение объема брюшной полости, натяжение кожных покровов, болезненность в этой зоне и расширение грудной клетки. Поскольку давление на забрюшинное пространство нарастает с каждым днем, у больных образуются грыжи различного вида. Выявить асцит можно уже на ранних стадиях, поскольку главным симптомом этого состояния становится резко отвисший живот.

    По данным анализов можно выявить начальные стадии асцита, вероятное развитие инфекции или первичные признаки рака печени.

    Состояния, вызванные асцитом, могут привести к самым неблагоприятным последствиям. Многие врачи назначают процедуру лапароцентеза или пункцию брюшины для улучшения процессов жизнедеятельности. Жидкость брюшной полости способна выпадать в пространство плевры вокруг легких, что становится причиной резкого смещения органов дыхания и сердца. Изменения в пищеводе тоже нередки при асците, поскольку из-за постоянного роста давления может образоваться грыжа диафрагмы.

    В случаях инфекционных поражений внутриполостной жидкости обычно развивается перитонит. Это весьма опасное состояние, при котором нередко назначается операция. Характерными признаками перитонита являются резкий болевой синдром, повышение температуры тела, развитие почечной недостаточности, а также возникновение энцефалопатии.

    Энцефалопатия

    Печеночная недостаточность у больных циррозом в запущенной стадии часто приводит к развитию энцефалопатии, из-за которой в мозге происходят практически необратимые изменения. Это состояние можно определить по ряду серьезных признаков, не слишком заметных в начале, но способных постепенно прогрессировать. Пациент становится более рассеянным и раздражительным, начинает страдать бессонницей, у него отмечаются резкие перепады настроения, когда депрессия сменяется внезапным эмоциональным подъемом.

    Стремительное накапливание токсинов в крови, которые образуются при распаде белка, приводит к нарушениям координации, движений, памяти и речевых навыков. Мышечная ригидность и повторяющиеся приступы бреда предшествуют состоянию комы. Это тяжелейшее осложнение обычно заканчивается летальным исходом и считается одним из наиболее опасных при циррозе печени.

    Диагностика и доступные способы лечения цирроза

    Наилучшим способом предотвратить развитие осложнений в ходе прогрессирования болезни становится обнаружение цирроза на начальных этапах и своевременное назначение соответствующего лечения. Благодаря современным методам диагностики выявить заболевание можно при помощи специальных анализов и исследований, самыми распространенными среди которых являются:

    • исследования крови - определяется уровень гемоглобина, степень свертываемости, наличие белка и билирубина;
    • анализы мочи - диагностируется почечная недостаточность;
    • тестирование на наличие антител к вирусам гепатита C и B;
    • УЗИ - помогает определить увеличение размеров внутренних органов, нарушение структур тканей, а также расширение крупных сосудов;
    • биопсия печени - выявляет патологические процессы в структуре ткани.

    Несмотря на то, что цирроз печени относится к разряду неизлечимых заболеваний, благодаря многочисленным современным методикам можно приостановить процесс разрушения клеток на ранних стадиях, препятствовать развитию осложнений и заметно продлить жизнь больного. Прежде всего, врачи назначают пациенту специальную диету, насыщенную большим количеством витаминов и необходимых веществ, но при этом с ограничениями белка и соли. Весьма успешно зарекомендовало себя применение интерферона при вирусных поражениях, а также препаратов, способствующих оттоку и разгону желчи, которые используют при билиарном циррозе.

    Нередки и оперативные вмешательства, которые допускаются только при полном исключении наличия энцефалопатии. Хирурги применяют трансплантацию печени, вводят в пораженные вены препараты для их изоляции при кровотечениях, создают анастомозы между венами и артериями в брюшной полости и используют большое количество других методик. В настоящее время ведется серьезная исследовательская работа по разработке новых способов лечения цирроза, а также проводятся различные мероприятия, препятствующие распространению этого опасного заболевания.

    Тошнота при болезни печени

    • 1 Заболевания печени, которые вызывают тошноту
    • 2 Диагностика
    • 3 Терапевтические меры
      • 3.1 Лечение народными средствами
      • 3.2 Препараты
      • 3.3 Соблюдение диеты

    Печень очищает организм от токсинов, регулирует метаболические процессы, участвует в пищеварении и кровообразовании. Частая тошнота - один из сигналов о нарушении работы жизненно важного органа. Если данный симптом возникает вместе со рвотой, горечью во рту, потемнением мочи, и при этом болит в правом подреберье, вероятно, присутствуют хронические или острые болезни печени или желчевыводящих путей. Такие недуги представляют серьезную опасность для всего организма и требуют неотложного лечения.

    Частая тошнота — симптом болезни, а в комплексе с другими проявлениями недуга можно сделать выводы и о конкретном заболевании печени.

    Заболевания печени, которые вызывают тошноту

    Существуют следующие заболевания печени:

    • Гепатит. Выделяют 5 вирусов гепатита по типам A, B, C, D и E. Существует и лекарственный гепатит. В этом случае тошнит после приема определенных лекарств, к которым повышена чувствительность. Самое опасное, что гепатит долгое время может протекать бессимптомно. Но если мучают боль в животе, быстрая утомляемость, постоянная тошнота и рвота, а также наблюдаются потемнение мочи, пожелтение белков глаз и кожи - немедленно обратитесь к врачу.
    • Цирроз. Является хроническим заболеванием печени, развитым на фоне гепатита, сильной интоксикации или других причин. Болезнь практически неизлечима. Но все же можно остановить прогрессирование и избежать летального исхода. Важно обратить внимание на симптомы на ранней стадии. Человек теряет вес, у него болит справа под ребром, тошнит, бывает рвота кровью, кровотечения из носа, отсутствует аппетит.

    Подташнивание — «спутник» гепатоза, цирроза, гепатита и воспаления в желчном пузыре.

    • Холецистит. Печень связана с желчным пузырем. Перебои в работе одного из этих органов непременно сказываются на другом. Холецистит - это воспаление желчного пузыря. Такая проблема возникает из-за камней, которые мешают оттоку желчи. В этом случае к тошноте присоединяются боль во время физических нагрузок, вздутие живота, горькая отрыжка или рвота с желчью, потливость, повышение температуры, зуд.
    • Гепатоз. Это заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Распространенный вид гепатоза - накопление жира в клетках. Вначале недуг себя никак не проявляет, но со временем появляются усталость, тошнота, рвота с кровью, потеря аппетита, проблемы с концентрацией внимания и зрением.

    Цирроз печени представляет собой состояние, при котором печень не функционирует должным образом из-за длительного её повреждения. Как правило, заболевание протекает медленно в течение нескольких лет. Изначально, заболевание не проявляется в виде каких-либо симптомов. По мере прогрессирования заболевания, человек может начать чувствовать усталость, слабость, зуд, отёк голеней, кожа становится желтоватой, синяки появляются легко, жидкость может накапливаться в брюшной полости, а на коже могут появиться паукообразные гемангиомы. Накопленная в брюшной полости жидкость может самопроизвольно инфицироваться. Другие осложнения включают в себя печёночную энцефалопатию, кровотечения из расширенных вен пищевода и рак печени. Печёночная энцефалопатия приводит к путанице у человека, а также потере сознания. Цирроз печени чаще всего вызывается употреблением алкоголя, гепатитом В, гепатитом С и неалкогольной жировой болезнью печени. Как правило, для того чтобы проявился цирроз печени, необходимо употреблять два или три алкогольных напитка в день в течение нескольких лет. Неалкогольная жировая болезнь печени происходит из-за ряда причин, включая избыточную массу тела, диабет, высокое содержание жиров в крови, а также высокое кровяное давление. Менее частыми причинами являются аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, гемохроматоз, различные лекарственные препараты и камни в желчном пузыре. Цирроз печени характеризуется замещением нормальной ткани печени рубцовой тканью. Эти изменения приводят к нарушениям функции печени. Диагноз ставится на без анализов крови, медицинской визуализации и биопсии печени. Некоторые причины цирроза, такие как гепатит В, могут быть предотвращены с помощью вакцинации. Лечение, в частности, зависит от причины заболевания. Зачастую целью является предотвращение ухудшения состояния и избегание осложнений. Гепатит В и С могут лечиться при помощи противовирусных препаратов. Аутоиммунные гепатиты лечат с помощью стероидных препаратов. Урсодиол может быть полезным, если заболевание вызвано закупоркой желчных протоков. Другие препараты могут быть полезными в случае таких осложнений как опухоль, печёночная энцефалопатия, расширенные вены пищевода. При тяжёлом течении цирроза печени пересадка печени может быть одним из вариантов. В 2013 году цирроз печени унёс жизни 1,2 миллиона человека, в 1990 году - 0,8 миллионов. Из них, злоупотребление алкоголем вызвало 384000 смертей, гепатит С - 358000 смертей, гепатит В - 317000 смертей. В США от цирроза печени умирает больше мужчин, нежели женщин. Самым первым описанием данного состояния является описание Гиппократом, проведённое в 5 веке до н.э. Слово “цирроз” греческого происхождения; оно означает “желтоватое состояние”.

    Признаки и симптомы

    Цирроз печени имеет множество проявлений. Эти признаки и симптомы могут быть как прямым результатом нарушения клеток печени, так и вторичным проявлением портальной гипертензии. Существует несколько проявлений, причины которых являются неспецифическими, однако и они могут вызвать цирроз печени. Точно так же, отсутствие этих проявлений не исключает возможность развития цирроза. Цирроз печени прогрессирует медленно и постепенно. Когда его проявления являются заметными, стадия его прогрессирования заставляет бить тревогу. Слабость и потеря массы тела являются одними из ранних симптомов.

    Дисфункция печени

    Следующие показатели являются прямыми последствиями нефункционирования клеток печени.

      Сосудистая звёздочка или паукообразный невус являются сосудистыми поражениями, состоящими из центральных артериол, окружённых многочисленными маленькими сосудами (отсюда и название “паукообразный”); этот процесс вызван увеличением уровня гормона эстрадиола. Одно исследование показало, что сосудистые звёздочки выявляются в трети случаев.

      Ладонная эритема представляет собой покраснение ладоней на возвышении большого пальца кисти и возвышении мизинца, что также является результатом высокого уровня эстрогена.

      Гинекомастия или увеличение размера грудной железы у мужчин, не являясь злокачественным проявлением, вызвана увеличение эстрадиола и может происходить у двух третей пациентов. Этот процесс отличается увеличения жира в груди у пациентов с избыточной массой тела.

      Гипогонадизм, являющийся снижением половых гормонов и проявляющийся как импотенция, бесплодие, потеря сексуального влечения, атрофия яичек, могут быть следствием травмы или подавления функций гипоталамуса / гипофиза. Гипогонадизм связан с циррозом из-за алкоголизма и гемохроматоза.

      Размер печени может быть увеличенным, нормальным или усохшим у больных с циррозом печени.

      Асцит или накопление жидкости в брюшной полости приводит к увеличению боковой притуплённости (необходимо 1500 мл для обнаружения боковой притуплённости). Может быть замечен при увеличении обхвата живота.

      Печёночное зловоние является затхлым запахом изо рта, вызванное повышением уровня диметилсульфида.

      Жёлчность является жёлтым окрашиванием кожи и слизистых оболочек (особенно заметно на глазах) из-за повышения уровня билирубина (по крайней мере, 2-3 мг на дл или 30 мкмммоль на л). Моча также может стать более тёмной.

    Портальная гипертензия

    Цирроз печени сопротивление потоку крови, увеличивая давление в системы портальных вен, приводя к портальной гипертензии. Эффекты портальной гипертензии включают:

      Спленомегалию (увеличение размера селезёнки), обнаруживаемую у 35-50% пациентов.

      Варикозное расширение вен пищевода, возникающее тогда, когда коллатерный портальный кровоток проходит через сосуды в желудке и пищевода (процесс называется портокавальным анастомозом. Когда кровеносные сосуды становятся больше, такое состояние называются варикозным расширением вен, что говорит о риске того, что вены могут лопнуть.

      Голова медузы представляет собой расширенные вены пупка в связи с портальной гипертензией. Кровь из системы портальных вен шунтируется через вены пупка и в итоге доходит до брюшных венозных стенок; конечный итог этот процесса внешне напоминает голову медузы.

      Шум Крювелье-Баумгартена представляет собой гул, слышный в эпигсатральной области (при обследовании стетоскопом), вызванный побочными соединениями, которые образуются между портальной системой и венами пупка в результате портальной гипертензии.

    Неустановленные причины

    Существуют некоторые изменения, наблюдаемые при циррозе, причина которых не выявлена. Также может отмечаться признаки других не связанных с печенью причин.

      Изменения ногтей:

      Полосовидная лейкония - парные горизонтальные полосы, разделённые нормальным цветом, приводя к гипоальбуминемии (неадекватная выработка альбумина). Это не является специфичным для цирроза печени.

      Ногти Терри (двойные ногти) - две трети ногтевой пластины белые, а одна треть красная, также вызвано гипоальбунемией.

      Утолщение концевых фаланг пальцев - угол между ногтевой пластиной и прокисмальным ногтём превышает 180 градусов. Это не является специфичным для цирроза печени и может происходить при разных состояниях.

      Гипертрофическая остеоартропатия. Представляет собой хронический пролиферативный периостит длинных костей, который может вызывать сильные боли. Не является специфическим проявлением для цирроза печени.

      Контрактура Дюпюитрена. Представляет собой утолщение и укорочение ладонной фиксации (ткани на ладони рук), которая приводит к сгибательным деформациям пальцев. Вызывается фиброплатической пролиферацией (увеличение роста) и нарушениями отложения коллагена. Достаточно часто встречается (у 33% пациентов).

      Другое. Слабость, утомляемость, анорексия, потеря массы тела.

    Запущенное заболевание

    По мере прогрессирования болезни могут развиваться осложнения. У некоторых людей эти проявления могут быть первыми признаками заболевания.

      Синяки и кровотечение в результате пониженной выработки факторов свёртывания крови.

      Печёночная энцефалопатия - печень не очищает организм от аммиака и связанных с ним азотистых веществ в крови, которые доставляются в головной мозг, поражая его функционирование; может проявляться пренебрежением собственным внешним видом, отсутствием реакции, забывчивостью, проблемами с концентрацией или изменениями в привычках сна. Это может отмечаться во время тестирования на астериксис, который представляет собой двусторонней асинхронное хлопанье вытянутыми, изогнутыми назад руками, у пациентов с печёночной энцефалопатией.

      Чувствительность к лекарственным препаратам, вызванная снижением метаболизма активных соединений.

      Острое повреждение почек (в частности, гепаторенальный синдром).

    Причины

    У заболевания может быть множество возможных причин; иногда более, чем одна причина может отмечаться у того же человека. В глобальном масштабе, 57% случаев цирроза печени связано или с гепатитом В (30%), или с гепатитом С (27%). Употребление алкоголя является ещё одним важным фактором, на который приходится около 20% случаев.

      Алкогольная болезнь печени (АБП). Алкогольный цирроз печени развивается у 10-20% людей, которые злоупотребляют алкогольными напитками в течение десяти лет или более. Алкоголь, по-видимому, повреждает печень, блокируя нормальный метаболизм белков, жиров и углеводов. Это повреждение происходит через формирование ацетальдегида из спирта, который сам по себе является реактивным, а также способствует накоплению веществ в печени. У пациентов может отмечаться одновременное проявление гепатита с лихорадкой, гепатомегалией, желтухой и анорексией. AST и ALT повышены, но их значения меньшее 300 МК на литр, причём соотношение AST к ALT превышает 2,0; такой показатель достаточно редко отмечается при других заболеваниях печени. В США около 2/5 смертей, связанных с циррозом печени, вызваны алкоголем .

      Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). При НАСГ жир накапливается в печени, вызывая образование рубцовой ткани. Этот тип гепатита, по-видимому, связан с ожирением (40% пациентов с НАСГ), сахарным диабетом, белковой недостаточностью, ишемической болезнью сердца, лечением кортикостероидными препаратами. Это расстройство является аналогичным болезни печени, но пациент при этом не злоупотреблял алкоголем. Для постановки диагноза необходимо проведение биопсии.

      Хронический гепатит С. Заражение вирусом гепатита С вызывает воспаление печени, поражая её в разной степени. В течение нескольких десятилетий это воспаление и изменение проявления воспаления может привести к циррозу печени. У 20-30% пациентов с хроническим гепатитом С развивается цирроз печени. Факторы риска включают в себя человеческие стимуляторы полиморфизма, такие как TGF-бета1 и ангиотензин, а также иммунные вариации фенотипа, такие как пациенты с иммунносупрессией. Цирроз печени, вызванный гепатитом С и алкогольной болезнью печени, представляют собой наиболее распространённые причины пересадки печени. Он может быть выявлен при помощи серологических анализов, которые обнаруживают антитела гепатита С или вирусного РНК. Иммуноферментный анализ (ИФА-2) представляет собой наиболее часто используемый скрининговый тест в США.

      Хронический гепатит В. Вирус гепатита В вызывает воспаление в печени, повреждая её; течение такого процесса в течение нескольких десятилетий может привести к циррозу печени. Гепатит D зависит от присутствия гепатита В/ ускоряя вероятность проявления цирроза. Хронический гепатит В может быть диагностирован при обнаружении HBsAG спустя 6 месяцев после изначального заражения. HBeAG и HBV ДНК служат для оценки того, если пациенту необходима противовирусная терапия.

      Первичный билиарный цирроз печени. Повреждение желчных протоков ведёт к вторичному повреждению печени. Заболевание может протекать бессимптомно или вызывать усталость, зуд и желтуху без гиперпигментации кожи с гепатомегалией. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, а также повышение уровней холестерина и билирубина. Золотым стандартом диагностики являются антимитохондриальные антитела (дают положительным результат в 90% случаев ПБЦП). Биопсия печени показывает наличие повреждений желчных протоков. Заболевание чаще встречается у женщин.

      Первичный склерозирующий холангит. ПСХ представляет собой прогрессивное холестатическое расстройство, выражающееся зудом, стеатореей, недостатком жирорастворимых витаминов и болезнью метаболизма костей. Существует чётко выраженная связь с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Наилучшим методом диагностики является контрастная холангиография, которая отображает диффузные, мультифокальные стриктур и фокусное расширение желчных протоков, которые выглядят, как бусы. Уровень неспецифического сывороточного иммуноглобулина также может быть повышен.

      Аутоиммунный гепатит. Это заболевание вызвано иммунологическим повреждением печени, которое способствует воспалению, которое приводит к образованию рубцов и циррозу. Результаты исследований показывают увеличения глобулинов в сыворотке крови, в частности, гамма глобулинов. Благотворное влияние оказывает терапия преднизолоном и / или азатиоприном. Цирроз печени, вызванный аутоиммунным гепатитом, имеет уровень выживаемости в течение 10 лет, равный свыше 80%.

      Наследственный гемохроматоз. Обычно присутствует наряду с семейной историей цирроза, гиперпигментацией кожи, сахарным диабетом, псевдоподагрой и / или кардиомиопатией; все они являются результатом перенасыщения организма железом. Лабораторные исследования натощак показывают перенасыщение трансферрином свыше 60% и ферритином свыше 300 нг на мл. Для определения мутаций HFE могут использоваться генетические тестирования. Если эти мутации выявляются, то необходимость биопсии отпадает. Лечение проводится при помощи кровопускания с целью снижения общего уровня железа в организме.

      Болезнь Вильсона. Является аутосомно-рецессивным заболеванием с низким уровнем церулоплазмина в сыворотке крови и повышенным уровнем меди в печени при проведении биопсии; отмечается также повышенный уровень меди в моче в течение 24 часов. Могут также отмечаться кольца Кайзера-Флейшера в роговице и изменения психического состояния. Это заболевание поражает 1 из 30000 людей.

      Индийский детский цирроз представляет собой форму неонатального холестаза, которая характеризуется осаждением меди печени.

      Дефицит альфа-1-антитрипсина (ДА1А). Представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, сопрождающееся пониженными уровнями фермента альфа-1-антитрипсина. Пациенты могут также иметь ХНЗЛ, в частности, если они курили или курят на данный момент. Сывороточные уровни ААТ являются низкими, а биопсия печени показывает положительный результат в отношении реактива Шиффа. Рекомбинантный ААТ используется для предотвращения заболеваний лёгких, вызванных дефицитом ААТ.

      Сердечный цирроз печени. Вызывается хронической правосторонней сердечной недостаточностью, что приводит к перегруженности печени.

      Галактоземия.

      Болезнь Андерсена.

      Муковисцидоз.

      Гепатотоксичные препараты или токсины.

    Патофизиология

    Печень играет важную роль в синтезе белков (например, альбумина, факторов свёртывания крови и комплементов), детоксификации и хранении (например, витамина А). Кроме того, он принимает участие в метаболизме липидов и углеводов. Циррозу печени часто предшествует гепатит и жировая дистрофия печени (стеатоз) независимо от причины. Если причина устраняется на этом этапе, изменения являются всё ещё обратимыми. Патологическим признаком цирроза печени является развитие рубцовой ткни, которая заменяет нормальную паренхиму. Эта рубцовая ткань блокирует портальный кровоток через органы, нарушая нормальную функцию. Последние исследования показывают ключевую роль звёздчатых клеток (тип клеток, которые обычно содержат в себе витамин А) в развитии цирроза печени. Повреждение паренхимы печени (вследствие воспаления) приводит к активации звёздчатой клетки, что увеличивает фиброз (через выработку миофибробластов), затрудняя циркулирующий кровоток. Кроме того, она секретирует TGF-бета1, что приводит к фиброзной реакции и разрастанию соединительной ткани. Кроме того, она выделяет TIMP 1 и 2, которые являются естественными ингибиторами матриксных металлопротеиназ, которые предотвращают разрушение фиброзного материала во внеклеточном матриксе. Фибринозные тяжи (перегородки) разделяют узелки гепатоцитов, которые, в конечном счёте, изменяют всю архитектуру печени, что приводит к общему снижению кровотока. Селезёнка становится перегруженной, что приводит к увеличению гиперспленизма и секвестрации тромбоцитов. Портальная гипертензия является ответственной за наиболее тяжёлые осложнения цирроза печени.

    Диагностика

    Золотым стандартом диагностики цирроза печени является биопсия печени, путём чрескожного, трансюгулярного, лапароскопического подходов или с помощью тонкой иглы. Биопсия не требуется, если клинические, лабораторные и радиологические данные говорят о циррозе печени. Кроме того, существует небольшой, но значительный риск при проведении биопсии печени, и цирроз печени сам по себе предрасполагает к осложнениям, вызванным биопсией печени. Лучшими предикторами цирроза печени являются асцит, количество тромбоцитов менее 160000 на мм3, паукообразная гемангиома и дискриминантный показатель Боначини при циррозе печени свыше 7.

    Лабораторные данные

    Следующие характеристики являются типичными для цирроза печени:

      Тромбоцитопения - обычно является многофакторной. Из-за алкогольного подавления костного мозга, сепсиса или отсутствия фолиевой кислоты происходит секвестирование в селезёнке, а также уменьшение уровня тромбопоэтина. Тем не менее, это состояние редко приводит к снижению тромбоцитов до уровня менее 50000 на мл.

      Аминотрасферазы - АСТ и АЛТ незначительно повышаются, причём АСТ превышает АЛТ. Тем не менее, нормальные уровни аминотрансфераз не исключают цирроза печени.

      Щелочная фосфатаза - слегка увеличивается, однако менее, чем в 2-3 раза, чем верхний порог нормы.

      Гамма-глутамил трансфераза - коррелирует с уровнями аминострансфераз. Обычно её уровня значительно повышен при хронической болезни печени, вызванной употреблением алкоголя.

      Билирубин - уровень соответствует норме при компенсации, однако может увеличиваться по мере прогрессирования цирроза печени.

      Альбумин - уровень падает при ухудшении синтетической функции печени наряду с ухудшением цирроза печени, так как альбумин синтезируется только в печени.

      Протромбиновый индекс - увеличивает, так как печень синтезирует факторы свёртывания крови.

      Глобулины - увеличиваются за счёт шунтирования бактериальных антигенов от печени к лимфоидной ткани.

      Сывороточный натрий - гипонатриемия происходит из-за неспособности выводить свободную воду, что вызвано высокими уровнями АДГ и альдостерона.

      Лейкопения и нейтропения - вызваны спленомегалией с селёзночным скоплением лейкоцитов по краю участка воспаления.

      Дефекты коагуляции - печень вырабатывает большинство факторов коагуляции, и, таким образом, коагулопатия коррелирует с ухудшением болезни печени.

    На сегодняшний день, существует 6 подтверждённых и запатентованных комбинаций этих маркеров в качестве неинвазивных биомаркеров фиброза (а также цирроза печени): ФиброТест. Другие лабораторные исследования, проведённые в отношении недавно диагностированного цирроза печени, могут включать:

      Серологию вирусов гепатита, антитела (АНА, антигладких мышц, антимитоходрий, анти-LKM).

      Ферритин и насыщение трансферрина: избыток маркеров железа, как при гемохроматозе, меди и церулоплазмина: маркеры перегрузки меди, как при болезни Вильсона.

      Уровни иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgA) - эти иммуноглобулины являются неспецифическими, но могут помочь в различении причин.

      Холестерин и глюкоза.

      Альфа-1-антитрипсин.

    Изображения

    Для определения цирроза печени обычно используется ультразвуковое исследование. Оно может показать небольшую печень с узлами наряду с повышенной эхогенностью с нерегулярно появляющимися областями. Другие выводы, указывающие на цирроз, в рамках полученных изображений, включают увеличенную хвостатую долю печени, расширение трещин печени и увеличение селезёнки. Увеличенная селезёнка (спленомегалия), которая обычно занимает менее 11-12 см у взрослых, может говорить о циррозе с портальной гипертензии в определённых клинических условиях. Ультразвук может также экранировать гепатоцеллюлярную карциному, портальную гипертензию и синдром Бадда-Киари (по оценке кровотока в печёночной вене). Цирроз печени диагностируется различными эластографическими методами. Так как циррозная печень в целом жёстче, чем здоровая печень, выявление изображения жёсткой печени может предоставить диагностическую информацию о расположении и серьёзности цирроза. Используемые методы включают переходную эластографию, метод акустической лучевой импульсной визуализации, изображение сверхзвукового сдвига и магниторезонансную эластографию. По сравнению с биопсией, эластография может охватывать гораздо большую площадь и является безболезненной. Она показывает разумную корреляцию с тяжестью цирроза печени. Другие тесты, проведённые в конкретных условиях, включают КТ-сканирование живота и МРТ (МРХПГ) печени / желчного протока.

    Эндоскопия

    Гастроскопия (эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) выполняется у пациентов с выявленным циррозом печени для того, чтобы исключить возможно варикозного расширения вен пищевода. Если оно обнаруживается, может быть применена профилактическая локальная терапия (склеротерапия или исчернённость), а также начато бета-блокаторное лечение. Достаточно редко могут встречаться заболевания желчных протоков, такие как первичный склерозирующий холангит, приводя к циррозу печени. Визуализация желчных протоков, таких как ЭРХПГ или MRCP (МРТ желчных путей и поджелудочной железы), может помочь в диагностике.

    Патология

    Макроскопически, печень является изначально увеличенной, однако по мере прогрессирования заболевания она становится меньше. Её поверхность является неровной, консистенция плотная, а цвет жёлтый (если отмечается связь со стеатозом). В зависимости от размеров узелков отмечается наличие трёх макроскопических типов: микродонулярный, макродонулярный и смешанный цирроз печени. В отношении микродонулярной формы (цирроз печени Лаэннека или портальный цирроз печени) регенерирующие узелки меньше 3 мм. При макродонулярном циррозе печени (постнекротический цирроз печени) узелки превышают 3 мм. Смешанный цирроз состоит из узелков различных размеров. Тем не менее, цирроз определяется своими патологическими особенностями при микроскопии: (1) присутствием регенерации гепатоцитных узелков и (2) присутствием фиброза или осаждения соединительной ткани между этими узелками. Клиническая картина фиброза может зависеть от основного раздражителя, приведшего к циррозу печени. Фиброз может также прогрессировать и далее, даже если основная причина, вызвавшая его. решена или подавлена. Фиброз при циррозе печени может привести к разрушению других нормальных тканей в печени, включая синусоиды, пространство Диссе и другие сосудистые структуры, что приводит к изменению сопротивления кровотоку в печени и портальной гипертензии. Цирроз может быть вызван различными субъектами, которые поражают печень различными методами, вызывая специфические аномалии. Например, при хроническом гепатите В, отмечается наличие инфильтрации паренхимы печени с лимфоцитами. При сердечном циррозе существуют эритроциты и большее количество фиброза в ткани, окружающую печёночные вены. При первичном билиарном циррозе печени отмечается наличие фиброза вокруг желчных протоков, гранулема и объединённой желчи. И, наконец, при алкогольном циррозе, отмечается наличие инфильтрации печени нейтрофилами.

    Сортировка по классам

    Тяжесть цирроза печени зачастую классифицируется при помощи балла тяжести печёночной недостаточности, согласно классификации Чайлда в модификации Пью. Эта система оценки включает билирубин, альбумин, INR, наличие и выраженность асцита и энцефалопатии для классификации пациентов на классы А, В и С. Класс А имеет благоприятный прогноз, в то время как класс С говорит о высоком риске смерти. Она была разработана в 1964 году Чайлдом и Туркоттом, а затем доработана в 1973 году Пью и другими учёными. Более современные оценки, используемые в распределении необходимости пересадки печени и других контекстах, включают в себя модель для конечной стадии заболевания печени (МКСЗП) и её педиатрический аналог. Печёночный градиент венозного давления (разница в венозном давлении между афферентной и эфферентной кровью к печени) также определяет тяжесть цирроза, хотя и тяжело измеряется. Значение, равное 16 мм или превышающее его, говорит о значительно повышенном риске смерти.

    Профилактика

    Основными стратегиями профилактики цирроза печении и его компенсации являются кампании по снижению потребления алкоголя (путём ценовых стратегий, кампаний общественного здоровья и индивидуальных консультаций), программы по снижению передачи вирусного гепатита, а также скрининги родственников людей с наследственными заболеваниями печени. Мало что известно о модуляторах риска и прогрессирования цирроза печени. Употребление кофе, по-видимому, помогает защитить от цирроза печени.

    Лечение

    Как правило, повреждение печени от цирроза имеет необратимый характер, однако лечение может остановить или отсрочить дальнейшее прогрессирование, уменьшив тем самым осложнения. Рекомендуется придерживаться здоровой диеты, так как цирроз печени является достаточно энергоёмким процессом. Необходимо старательно придерживаться такого образа жизни. Антибиотики прописываются при наличии инфекций, а различные лекарственные препараты могут помочь ослабить зуд. Слабительные, такие как лактулоза, снижают риск запоров; их роль в предотвращении энцефалопатии ограничена. Алкогольный цирроз печени, вызванный злоупотреблением алкоголем, лечится при помощи воздержания от алкоголя. Лечение вызванного гепатитом циррозов печени включает в себя препараты, используемые для лечения различных типов гепатита; они включают интерферон для вирусного гепатита и кортикостероиды для аутоиммунного гепатита. Цирроз печени, вызванный болезнью Вильсона, при котором медь накапливается в органах, лечится при помощи хелатной терапии (например, при помощи пеницилламина) с целью вывести из организма медь.

    Предотвращение дальнейшего повреждения печени

    Независимо от основной причины цирроза печени, не рекомендуется употребление алкоголя и парацетамола, а также других потенциально опасных веществ. Вакцинация восприимчивых пациентов должна рассматриваться в отношении гепатита А и гепатита В.

    Трансплантация

    Если осложнения не получается контролировать, или печень перестаёт выполнять свои функции, необходимо провести трансплантацию печени. Выживаемость на фоне трансплантации печени увеличилась в 1990-е годы, и показатель выживаемости в течение пяти лет составляет на данный момент около 80%. Выживаемость в значительной степени зависит от тяжести заболевания и других медицинских проблем у реципиента. В Соединённых Штатах шкала МКСЗП используется для выявления приоритетных пациентов для трансплантации. Трансплантация требует использования иммунных супрессантов (циклоспорин или такролимус).

    Декомпенсируемый цирроз

    У пациентов с ранее стабильным циррозом печени, декомпенсация может произойти по различным причинам, таким как запоры, инфекция (любого источника), злоупотребление алкогольными напитками, употребление лекарственных препаратов, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обезвоживание. Она может принимать форму любого из осложнений цирроза, которые описаны ниже. Пациентам с декомпенсированным циррозом обычно требуется госпитализация с тщательным мониторингом баланса жидкости в организме, психического состояния, также делается акцент на достаточное употребление пищи и медицинское лечение – зачастую используются диуретики, антибиотики, слабительные и / или клизмы, тиамин и иногда стероиды, ацетилцистеин и пентоксифиллин. Употребление жидкости, содержащей соль, избегается, так как это добавит натрий к уже высокому содержанию натрия в организме, которое свойственно при циррозе печени.

    Паллиативная помощь

    Паллиативная помощь является специализированной медицинской помощью, которая фокусируется на обеспечении пациентов процедурами, которые облегчают сипмтомы, боль, стресс на фоне серьёзного заболевания, например, цирроза печени. Целью паллиативной помощи является улучшение качества жизни для пациента и его семьи; является актуальной на любой стадии цирроза печени и при любом его виде. Особенно на запущенных стадиях, люди с циррозом печени чувствуют выраженные симптомы, такие как вздутие живота, зуд, отёки ног, хроническую боль в живота, которые могут поддаваться лечению при оказании паллиативной помощи. Так как заболевание не излечивается без трансплантации, паллиативная помощи может также помочь в отношении обсуждения касательно желания пациента составить доверенность на кого-либо, распоряжение от отказа от реанимации и поддержания жизнеспособности, а также переезда в хоспис. Людям, больным циррозом печени, редко оказывается паллиативная помощь.

    Осложнения

    Асцит

    Ограничение употребления соли зачастую является необходимым условием, так как цирроз печени приводит к накоплению солей (задержка натрия). Для подавления асцита может понадобиться использование диуретиков. Мочегонные методы стационарного лечения включают антагонисты альдостерона (спиронолактон) и петлевые диуретики. Антагонисты альдостероны являются предпочтительными для людей, которые могут принимать пероральные препараты, и если им не нужно резкое уменьшение объёма. Петлевые диуретики могут использоваться в качестве дополнительной терапии. Если требуется быстрое снижение объёма, то предпочтительным вариантом является парацентез. Эта процедура заключается в введении пластмассовой трубки в брюшную полость. Также возможно употребление человеческого альбумина для предотвращения осложнений, которые могут иметь место при быстром снижении. Будучи более быстрым, чем диуретики, 4-5 литра парацентеза являются более эффективными в сравнении с терапией диуретиками.

    Кровотечение из варикозных узлов пищевода

    Для портальной гипертензии пропранолол является широко используемым веществом для снижения кровяного давления в рамках портальной системы. При серьёзных осложнениях, вызванных портальной гипертензией, обычно назначается трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование с целью уменьшения давления на воротную вену. Так как это шунтирование может ухудшить энцефалопатия, данный метод применяется в отношении тех пациентов, у которых отмечается низкий риск энцефалопатии. ТВПШ обычно является промежуточным этапом, за которым следует трансплантация печени, его также применяют в рамках паллиативной меры.

    Печёночная энцефалопатия

    Пища с высоким содержанием белка повышает азотный баланс, и теоретически она способствует увеличению энцефалопатии; в прошлом, подобная пища исключалась из рациона. Недавние исследования показали, что предположение оказалось неверным, и рацион с высоким содержанием белка может быть даже предпочтительным для поддержания адекватного питания.

    Гепаторенальный синдром

    Гепаторенальный синдром определяется как содержание натрия в моче на уровне менее 10 ммоль на л и сывороточного креатинина на уровне более 1,5 мг на дл (или 24-часовой клиренс креатинина на уровне менее 40 мл в минуту) после испытаний объёмного расширения без применения диуретиков.

    Спонтанный бактериальный перитонит

    Люди с асцитом, вызванным циррозом печени, находятся в условиях риска развития спонтанного бактериального перитонина.

    Портальная гипертоническая гастропатия

    Она относится к изменениям в слизистой оболочке желудка у людей с портальной гипертензией, будучи связанной с тяжестью цирроза печени.

    Инфекция

    Цирроз может вызвать дисфункцию иммунной системы, приводя к инфекции. Признаки и симптомы инфекции могут быть неспецифическими и тяжело распознаваемыми (например, ухудшение энцефалопатии, но не лихорадка).

    Гепатоцеллюлярная карцинома

    Гепатоцеллюлярная карцинома представляет собой первичный рак печени, который наиболее часто встречается у людей с циррозом печени. Люди, у которых выявлен цирроз печени, часто проходят скрининг для выявления ранних признаков опухоли, и скрининг, как выяснилось, улучшает общую картину в долгосрочной перспективе.

    Эпидемиология

    В 2001 году в США цирроз и хронические заболевания печени занимали десятую строчку среди причин смерти мужчин и двенадцатую строчку среди женщин; заболевания такого рода уносят примерно 27000 жизней ежегодно. Кроме того, цена цирроза печени с точки зрения человеческих мучений, затрат системы здравоохранения и потери производительности высока. Выявленный цирроз обладает показателем смертности в течение 10 лет на уровне 34-66%, завися от причины, вызвавшей цирроз печени; алкогольный цирроз имеет наихудший прогноз, нежели первичный билиарный цирроз печени и цирроз печени, вызванный гепатитом. Риск смерти по всем причинам увеличивается в двенадцать раз; если исключить прямые последствия болезни печени, существует пятикратный риск смерти во всех категориях заболевания.

    Цирроз печени неуточненный (K74.60), Цирроз печени другой (K74.69)

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

    Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

    Паллиативная помощь

    Общая информация

    Краткое описание


    Запоры - урежение частоты стула и трудность опорожнения кишечника.

    I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

    Название протокола: Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися запорами
    Код протокола:

    Код заболеваний по МКБ 10:
    В20 - В24, С00-С97, Е10-Е11, G20, G81-G83, G92-G93, I10-I13, I25, I27, I50, I69, J44, J90- J91, J96, К70.3-К70.4, К71.7, К72, К74, N18-N19, S72.0

    Сокращения, используемые в протоколе:
    ВОП - врачи общей практики
    ОАК - общий анализ крови
    ОАМ - общий анализ мочи
    ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
    РК - Республика Казахстан
    МНН - международное непатентованное наименование

    Дата разработки протокола: 2013 год.

    Пользователи протокола: ВОП поликлиники, онкологи стационара и поликлиники, врачи-паллиаторы стационара хосписа и выездной службы хосписа.

    Диагностика


    II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

    Диагностические критерии (описание достоверных признаков синдрома)

    Жалобы и анамнез:
    Жалобы на уменьшение частоты стула (реже 3 раз в неделю), чувство тяжести и вздутия живота, более плотная консистенция кала («овечий кал»), акт дефекации требует мышечных усилий, даже после акта дефекации чувство недостаточного опорожнения кишечника.
    При сборе анамнеза подробно расспрашивают обо всех проявлениях запора - частоте стула, характере кала, натуживании и чувстве удовлетворенности актом дефекации, длительности запора. Выясняют также, есть ли боль в животе, метеоризм, признаки поражения верхних отделов ЖКТ, признаки поражения мочевых путей, принимал ли больной слабительные или другие лекарственные средства и как долго.

    Физикальное обследование:
    пальпация и перкуссия живота, аускультация, макроскопическое исследование стула, косвенные объективные данные.

    Лабораторные исследования , необходимые для определения синдрома, проведенные до госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи: не проводятся

    Инструментальные исследования , необходимые для определения синдрома, проведенные до госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
    - рентгенологическое обследование - в том случае, если есть подозрение на частичную или полную кишечную непроходимость (запоры сопровождающиеся болью в животе, рвотой, отсутствием эффекта от консервативной терапии).

    Лечение за рубежом

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение


    Цели оказания паллиативной помощи: нормализация стула

    Тактика оказания паллиативной помощи

    Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.)
    Профилактика астенизации, режим с расширением двигательной активности, ЛФК, очистительные клизмы.
    Диета - включение в рацион продуктов, содержащих пищевые волокна, достаточное количество жидкости, фрукты, фруктовые соки.

    Медикаментозное лечение (указываются фармакологические группы, только лекарственные средства, зарегистрированные в РК, МНН, курсовые или суточные дозы, с указанием формы выпуска. При наличии особенностей назначения необходимо указать: внутривенное введение, инсулиновая помпа и т.д.):

    Перечень основных лекарственных средств

    МНН/Действующее вещество Форма выпуска Курсовая доза, 14 дней
    Лекарственные средства, применяемые при заболеваниях органов пищеварения
    Слабительные
    бисакодил Табл, 5 мг, супп ректальные 10 мг, капли 20 табл
    10 св
    лактулоза Сироп, суспензия для приема внутрь 1 флакон - 500 мл
    Сенна таб 20 таб

    Перечень дополнительных лекарственных средств

    Препараты, получаемые из крови, плазмозамещающие средства и средства для парентерального питания
    Средства, способствующие восстановлению микроэкологического баланса кишечника
    Стерильный концентрат продуктов обмена кишечной микрофлоры капли для приема внутрь 2 флакона
    фосфатная клизма 100 мл 1-2 раза в день 5 шт


    Изделия медицинского назначения

    Название
    изделия
    Количество в сутки Длительность
    применения
    Система для внутривенных инфузий 1 5-10 дней
    Шприц 2 мл, 5 мл, 10 мл, 20 мл 30 14 дней
    Устройство для вливания в малые вены с иглой -бабочкой для подкожных инъекций 1 в 3-10 дней 14 дней
    Салфетка спиртовая 30 14 дней
    памперсы 4 14 дней
    Пеленка одноразовая 4 14 дней
    лейкопластырь гипоаллергенный 1уп (2*500 см) 14 дней
    Термометры для тела 1шт на 1 пациента 14 дней
    Тонометр для измерения АД 1шт 14 дней
    Кружка Эсмарха 1 1-2 раза за курс

    Хирургическое вмешательство : в том случае, если есть подозрение на частичную или полную кишечную непроходимость (запоры сопровождающиеся болью в животе, рвотой, отсутствием эффекта от консервативной терапии).

    Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):
    - контроль стула через 2 дня на 3-й, самостоятельное применение слабительных средств на дому после коррекции назначений в стационаре.

    Индикаторы эффективности паллиативного лечения

    Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
    Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

    Госпитализация


    Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
    - наличие у больного онкологического или соматического заболевания в инкурабельной стадии, сопровождающегося развитием асцита;
    - наличие социально-бытовых показаний (отсутствие условий для обеспечения надлежащего ухода и лечения на дому, ситуация психологического дискомфорта в связи с присутствием в квартире больного с онкологическим или соматическим заболеванием в инкурабельной стадии и др.).

    Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
    - наличие у больного хронического прогрессирующего заболевания в инкурабельной стадии, подтвержденного медицинским заключением, выданным врачами организации здравоохранения; (патронажное извещение, данные гистологического или цитологического обследований или других обследований, подтверждающих диагноз).

    Информация

    Источники и литература

    1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
      1. 1. Doyle, D, G. W. Hanks, and N. eds MacDonald. 1998. Oxford Textbook of Palliative Care. 2nd ed. Oxford / New York / Tokyo: Oxford University Press. 2. ASCO Curriculum on Symptom Management. Dubuque, IA: Kendall|Hunt Publishing; 2001. 3. Weiler K, Garand L. Evidence-based protocol. Advance directives. Iowa City (IA): University of Iowa Gerontological Nursing Interventions Research Center, Research Dissemination Core; 1999. 35 p 4. Букварь по паллиативной медицине под ред. д.м.н. Мошою Д., 2012г. 120с

    Информация


    III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

    Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
    1. Касенова Асем Толегеновна, директор Хосписа г. Павлодара, врач - паллиатор,
    2. Окульская Елена Викторовна, врач-психотерапевт 1й категории, врач-ординатор Хосписа г. Павлодара,
    3. Смаилова Г.А.., профессор, д.м.н., заведующая отделением впервые выявленного туберкулеза легких НЦПТ РК,
    4. Ижанова А.К., к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней Казахского Национального Медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова,
    5. Кенжебаева Г. С. - заместитель главного врача по организационно-методической работе Больницы Сестринского ухода, г. Караганда,
    6. Федорова А.К., заведующая паллиативным отделением Кустанайского областного онкологического диспансера,
    7. Рахимова М. Р. - врач-ординатор отделения паллиативного помощи № 1 Городского центра паллиативной помощи, г. Алматы

    Рецензенты:
    Сирота В.Б., зав.кафедрой онкологии КарГМУ, д.м.н., профессор

    Указание на отсутствие конфликта интересов : нет.

    Указание условий пересмотра протокола: 1 раз в 3 года или при появлении новых доказанных данных.

    Прикреплённые файлы

    Внимание!

    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
    • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
    • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

    Холангиокарцинома - это онкологическое заболевание жёлчных протоков, поражающее внутрипечёночный, околоворотный, дистальный отделы биллиарного дерева. Наиболее распространённым типом холангиокарцином являются воротные опухоли (56%), реже встречаются внутрипечёночные холангиокарциономы (6–10%).

    Воротная опухоль, которую также называют опухоль Клацкина (впервые была описана исследователем Джеральдом Клацкиным в 60-х годах) поражает общий печёночный проток в месте бифуркации правого и левого печёночного протока в воротах печени.

      • Факторы риска развития заболевания
    • Клиническая картина
      • Диагностика заболевания
    • Лечение и прогноз

    Эта опухоль составляет 3% от злокачественных образований желудочно-кишечного тракта. Обычно возникает в возрасте 50–70 лет, но может проявиться и раньше. В большинстве случаев выявляется у пациентов с первичным склерозирующим холангитом и кистами холедоха.

    Уровень заболеваемости немного выше среди мужчин. Такое новообразование растёт медленно и поздно метастазирует. Из-за позднего выявления и невозможности хирургической резекции болезнь имеет высокий риск летального исхода.

    Распространённость болезни представляет до 2 случаев из 100000 населения, с каждым годом её уровень увеличивается, возможно, это связано с улучшением диагностики и внедрением компьютерной томографии.

    Развивается новообразование из внутрипечёночных и внепечёночных эпителиальных клеток. Некоторые исследователи предполагают, что развитие болезни связано с мутацией гена супрессора опухолевого роста.

    По морфологическому строению опухоль Клацкина в 90% случаев представляет аденокарциному, в 10% плоскоклеточный рак. Локальные метастазы обнаруживаются в печени, воротах печени, региональных лимфатических узлах панкреатодуоденального комплекса и брюшной полости.

    Факторы риска развития заболевания

    Этиология злокачественных образований жёлчных протоков в большинстве случаев остаётся неустановленной.

    В настоящее время считается, что камни жёлчного пузыря не увеличивают риск развития холангиокарцином.

    Рассмотрим основные факторы риска:

    При опухоли Клацкина наблюдаются такие симптомы:

    Характерна классическая триада симптомов гепатобилиарного и поджелудочного рака: холестаз, абдоминальная боль, потеря веса. У 90% пациентов развивается желтуха, которая часто имеет прерывистый характер.

    Желтуха является наиболее распространённым проявлением злокачественных опухолей жёлчных протоков, но при опухоли Клацкина она проявляется на более поздних стадиях и свидетельствует о серьёзном прогрессировании заболевания.

    Гепатомегалия наблюдается у каждого третьего заболевшего. Лабораторные анализы крови показывают увеличение уровня билирубина (билирубин появляется и в моче), щелочной фосфатазы. Желтуха является физическим проявлением гипербилирубинемии.

    У некоторых пациентов повышен раково-эмбриональный антиген (РЭА), но этот показатель не является специфичным и чувствительным маркером. Наиболее точным является уровень ракового антигена СА 19–9, его значение повышено у 80% больных. Более показательно для выявления этого типа рака сочетание двух тестов.

    Диагностика заболевания

    Для диагностики опухоли Клацкина используют следующие радиографические методы:

    Лечение и прогноз

    Если болезнь поддаётся резекции (отсутствуют метастазы в печени или другие системные органы, лимфатические узлы, и кровеносные сосуды не поражены), хирургическое вмешательство является лучшим вариантом лечения.

    Пятилетняя выживаемость пациентов с этой болезнью без операции - от 5 до 10%. После проведения операции выживаемость составляет 10–30% и выше. К сожалению, опухоль Клацкина редко диагностируют на ранних стадиях, поэтому у большинства пациентов она неоперабельна.

    Невозможность резекции опухоли определяет низкий средний уровень выживаемости пациентов. Критерии хирургического лечения основываются на оценке анатомических структур, поражённых ростом опухоли.

    Радиологические методы исследования необходимы для определения возможности хирургической резекции опухоли и выбора лечебной тактики. Опухоль Клацкина неоперабельна в следующих случаях:

    • двустороннее поражение правого и левого печёночных протоков до уровня разветвления внутрипечёночных протоков;
    • окклюзия главной воротной вены, проксимальные её бифуркации;
    • атрофия доли печени в сочетании с окклюзией противоположной ветви воротной вены;
    • атрофия доли печени с поражением противоположных биллиарных протоков второго порядка;
    • поражение опухолью двусторонних артерий печени.

    В конечном счёте возможность удаления опухоли определяется во время операции.

    Если предоперационные результаты компьютерной томографии демонстрируют невозможность проведения хирургического удаления, пациент может рассчитывать на паллиативную медицинскую помощь или проведение паллиативной операции (биллиарное обходное шунтирования для устранения непроходимости). Стентирование жёлчных протоков устраняет обструкцию, но увеличивает риск холангита.

    Для повышения вероятности излечения применяют лучевую терапию, которая обеспечивает преимущество при неполных резекциях. Адъювантная и предоперационная лучевая терапия используется для уменьшения размеров опухоли до резектабельных.

    При неоперабельных опухолях химиотерапия в сочетании с лучевой терапией позволяет повысить выживаемость до 10 месяцев. Некоторые пациенты с опухолью Клацкина нуждаются в паллиативной терапии (средняя продолжительность жизни при этом составляет 2–8 месяцев).

    Частичная резекция ворот печени, химиотерапия, лучевая терапия, шунтирование - все эти методы лечения применяются с различными результатами.