Пигментная крапивница это одна из самых встречающихся форм редкого заболевания, которое называется мастоцитозом. Во множестве случаев этому заболеванию подвержены дети, но также заболеть ее могут взрослые женщины и мужчины.

Мастоцитоз, заболевание, при котором происходит процесс размножения тучных клеток и их скапливания в живых тканях. Для иммунной системы организма человека тучные клетки достаточно значимая часть, поэтому многие специалисты уверены, что пигментная крапивница появляется при нарушениях иммунитета в организме.

Пигментной крапивницей чаще всего страдают дети, на теле у них появляются пятна, красного или розового цвета, в дальнейшем они видоизменяются в подкожные пузыри, внутри которых находится вода. После их заживления на теле остаются следы коричневатого оттенка. Иногда они исчезают, а иногда остаются и могут даже увеличиться в размерах.

У взрослых людей, крапивница пигментная начинает протекать в виде возникновения пятен, которые имеют четкую границу и абсолютно гладкие, могут возникнуть узелковые образования не больше 5 мм, а могут быть высыпания в виде пузырьков. Эти воспаления могут носить сезонный характер или появляться от каких-либо повреждений кожи, иногда они с человеком всю его жизнь, то, исчезая, то, появляясь вновь.

Симптомы, характеризующие данное заболевание, напрямую зависят от того, где именно, в каких слоях эпидермиса скопились вещества, которые выделились из тучных клеток.

Врачи привыкли делить на пять видов, возникающие кожные реакции при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезный. На коже образуется много небольшого размера узелков или пятен темного цвета. Локализация четко ограничена. Если оказывать на них механическое воздействие, то могут появиться небольшие пузырьки.
2. Узловой. При таком виде, на кожном покрове человека появляется много уплотнений выпуклых или узелков. Цвет появившихся образований обычно красный, розовый или желтый. Иногда узелки, из-за плотного нахождения друг с другом, сливаются в бляшки.
3. Солитарный. Образуется узел размером не более 50 мм, при дотрагивании, до него можно подумать, что он резиновый. Эти узлы имеют название – мастоцитомы. Их локализация обычно на руках или шее, на туловище. Обычно появляется только один узелок, но возможно и увеличения их количества до четырех. Они имеют особенность самостоятельно исчезать.
4. Телеангиэктатический. Такой вид обычно поражает женщин в зрелом возрасте. На теле, в основном на груди, у них появляются красно-коричневые пятна.
5. Эритродермический. На кожном покрове человека появляются желтовато-коричневые участки, достаточно плотные, у них неровные края, но граница четко видна. При такой форме болезни, человека мучает сильный зуд, который в результате расчесывания пораженных участков тела, приводит к небольшим язвам и трещинкам.

При небольшом воздействии могут появляться пузырьки, и зуд может усилиться. Есть риск развития буллезной формы, когда пузырьков будет очень много. Превращение в системную форму происходит значительно реже, но тогда полностью вся кожа будет поражена, будет шелушиться и очень плохо поддаваться лечению.

Помимо признаков, появляющихся при пигментной крапивнице на коже, могут проявляться и такие симптомы:

• повышается температура тела человека;
• снижается артериальное давление по непонятным причинам;
• сильный кожный зуд и покраснение кожи;
• приступы тахикардии.

Эти симптомы могут указывать на то, что болезнь могла навредить внутренним органам человека. А в этом случае, она уже становится достаточно опасной для жизни и требует хорошего и профессионального лечения.

Формы мастоцитоза

Существует несколько форм мастоцитоза:

• системная. Она обычно появляется у взрослых, и поражает ткани внутренних органов человека, но поражения кожного покрова могут быть, а могут и не быть;
• кожная. К этой форме относится как младенческий, как и взрослый мастоцитоз. При такой форме в младенческом и подростковом возрасте поражаются только кожные покровы, на ткани внутренних органов болезнь не переходит. Очень редки случаи перехода во взрослую форму;
• злокачественная. Она перерождает тучные клетки в злокачественную форму. Воспалений на коже может и не быть, она задевает лишь внутренние органы. Трудно поддается лечению и может привести к смерти.
• взрослая или подростковая форма. Проявляется симптомами на коже, но и поражает внутренние органы человека, сердце, почки, желудок. Хотя такие поражения редко прогрессируют и переходят в системную форму.

Лечение пигментной крапивницы

При этом заболевании лечение обязательно назначает врач, оно индивидуально и зависит от многих факторов:

• симптомов;
• возраста заболевшего;
• причин появления заболевания.

Когда мастоцитоз поражает детей, но сильных симптомов на коже нет, то никакой терапии не назначается, так как все проходит само до подросткового возраста. Когда случаи более сложные назначается медикаментозное лечение.

Антигистаминные препараты, такие как:

• Цетиризин;
• Супрастин;
• Тавегил;
• Диазолин и др.

Антибрадикининовые препараты, такие как:

• Ангинин;
• Продектин и др.

Антисеротониновые препараты, такие как:

• Кетотифен;
• Бикарфен;
• Периактин и др.

Кортикостероидные препараты, препараты на основе кромоглицериновой кислоты, такие как:

• Интал;
• Налкром;
• КромГексал и др.

Препараты из группы цитостатиков:

• Проспидин и др.

Также может назначаться ПУВА-терапия. Этот способ заключается в воздействии на кожные покровы фотоактивных веществ, лекарственного назначения и ультрафиолетовых лучей. Если симптомы на коже выражены очень явно, то можно удалить их путем хирургического вмешательства.

Всегда лечение, назначенное врачом, будет зависеть, от формы протекания заболевания. И в каждом случае, подход будет разный. Поэтому, при первых признаках данного заболевания нужно срочно обращаться к врачу. Он проведет необходимые анализы и исследования, и, определив форму мастоцитоза, сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Всегда нужно следовать той схеме лечения, которую прописал врач, нельзя самостоятельно прописывать и использовать не себе препараты, о которых не упоминал специалист. Если имеется определенная нужда узнать о препарате, который вы хотите использовать, то лучше сначала спросить о нем у вашего врача, вдруг он вам вообще не подходит. А вы потратите не то что лишние деньги, но и можете усугубить свое положение.

Народные методы лечения

Лечение пигментной крапивницы, помимо медикаментозного и физиотерапии, включает в себя и соблюдение специального режима питания. При такой диете, под запрет попадают все соленые, жирные, копченые и острые продукты.

Желательно готовить продукты на пару или употреблять их в отварном виде. Из напитков необходимо обязательно исключить газировку и напитки, содержащие алкоголь. Любителям острых приправ и соусов, также придется отказаться от них.

Можно также прибегнуть к старым народным методам лечения, только необходимо перед этим обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом. Например:

• Настой из крапивы. Ложку листьев крапивы необходимо добавить в стакан кипятка, дать настояться не более тридцати минут. А далее пить 4 или 5 раз в день, по полстакана теплого настоя.
• Сок сельдерея. Такой метод подойдет не каждому, так как у сельдерея достаточно специфический вкус, но если вы не против опробовать его, то сок необходимо пить три раза в день, перед едой по полстакана.
• Свекольный настой. Свежую свеклу, почистить, нарезать не небольшие кусочки и залить тремя литрами воды. Подержать это в темном месте не более шести дней. Далее необходимо пить по одной ст. л. три раза в день. Также можно делать компрессы на пораженные участки тела.
• Компресс из картошки. Этот вид домашнего лечения встречается довольно часто и помогает при многих воспалениях кожи, успокаивает ее, снимает зуд. Необходимо взять свежую картошку, натереть на терке и, завернув в марлю, прикладывать получившийся компресс к воспаленным и пораженным участкам кожи, не более чем на сорок минут.
• Ванны из травяных настоев. Чтобы успокоить кожу, можно также принимать лечебные ванны. Для этого нужно в равных долях смешать чистотел, ромашку, валериану, шалфей и череду, залить все обычной водой и кипятить около 10 минут. Далее он настаивается около получаса, а потом, полученный настой необходимо добавить в ванну, наполненную теплой водой. Принимать такую ванну не рекомендуется больше 10 минут.

Профилактика болезни

Люди, которым был поставлен диагноз мастоцитоз любой формы, должны соблюдать профилактические меры, такие как:

• Повышать свой иммунитет, путем приема витаминов или прохождения специальной терапии;
• Соблюдать диету, прописанную врачом;
• Исключить или произвести замену некоторых лекарственных препаратов, о которых должен уведомить лечащий врач.
• Обязательно относиться к воспаленным участкам кожи с осторожностью, не травмировать их и не оказывать механических воздействий.

Иногда, у взрослых пигментная крапивница, то исчезает, то появляется вновь, им нужно очень тщательно следить за симптомами заболевания, и при первых проявлениях его рецидива направляться к врачу.

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

• Краснота, отечность и воспаление кожи;
• Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
• Покраснение отдельных участков кожи;
• Пониженное давление, общая слабость;
• Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
• Боли в животе и нарушение стула;
• Мигрень;
• Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

• Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
• Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
• Альфа-интерферон;
• Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

• Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
• Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
• Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

• Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
• Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

• Отказаться от алкогольных напитков;
• Исключить жареную, острую, копченую пищу;
• Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
• В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
• Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
• Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
• Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

1. Гиперемия (покраснение кожи).
2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
3. Сильная диарея.
4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
5. Тошнота или рвота.
6. Обморочное состояние или обморок.
7. Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

• анафилаксия;
• затрудненное дыхание;
• низкое кровяное давление;
• судороги в матке, кровотечение;
• скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

1. Физические раздражители (тепло, трение).
2. Чрезмерные физические нагрузки.
3. Бактериальные токсины (а также яды).
4. Отравление организма.
5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
6. Алкоголь.
7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

• биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
• анализ на гистамин в моче;
• общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
• биопсия костного мозга;
• сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

• меланома;
• базально-клеточный рак;
• старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
2. Появился отек горла или языка.
3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

• аспирин (в малых дозах не опасен);
• кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

1. H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.

   В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

   Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.

2. Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.

   Курс лечения такими препаратами обычно около недели.

3. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
4. Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.

   Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.

5. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
6. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

1. Исключите алкоголь полностью.
2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
7. Сократите потребление сахара и соли.
8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Пигментная крапивница носит название мастоцитоз. Недуг возникает у детей младшего возраста. Он встречается и среди взрослого населения. Заболевание связано с нарушением пигментации кожных покровов.

Пигментная крапивница связана с нарушением пигментации кожи — отсюда и пошло общепринятое название.

Специалисты не называют причины появления пигментной крапивницы. Они выдвигают две гипотезы. Первая предполагает, что мастоцитоз носит наследственный характер. Теория подкрепляется тем, что заболевание возникает у людей в близком родстве.

Согласно второй теории, мастоцитоз возникает при сбое иммунной системы. Пациенты, сталкивающиеся с воспалительными процессами, чаще страдают пигментной крапивницей. Мастоцитоз возникает и без явной причины.

Крапивница проявляется при накоплении избыточных мастоцитов в тканях. Их разрушение приводит к выбросу гистамина, гепарина и других веществ. Они увеличивают проницаемость сосудов. Образуется отек тканей. Капилляры расширяются. Возникает изменение кожного покрова. Артериальное давление понижается. Повышается температура тела, развивается тахикардия. Симптоматика сопровождается сильным зудом.

На увеличение гистамина влияет ряд факторов:

• перепады температуры;
• механическое воздействие;
• воздействие солнечного излучения;
• изменение климата;
• стресс и нервное напряжение;
• токсическое воздействие;
• аллергическая реакция;
• прием медикаментов.

Пигментная крапивница или мастоцитоз окрашивает воспаленные области в различный цвет. Интенсивность оттенка зависит от отложения меланина в нижнем слое кожи. Специалисты связывают это с взаимодействием тучных клеток и мелатоцитов.

Симптоматика мастоцитоза

К симптомам крапивницы относят образование пятен красного или коричневого цвета на коже. Это области с неровными краями. Образования напоминают веснушки, или папулы. Участки приподнимаются над поверхностью кожи. При тяжелой форме поражаются кости и внутренние органы.

При механическом воздействии пигментная область выпирает и изменяет цвет. Смена оттенка заметна в сравнении со здоровыми участками кожи. Реакция носит название симптома Дарьера.

Еще одним симптомом пигментной крапивницы считается зуд. Жжение приводит к расчесыванию волдырей и их повреждению. Воспаления изменяют форму, увеличиваются или исчезают с течением времени.

Дерматологи отмечают у пациентов покраснение кожи. В некоторых ситуациях воспаления становятся темно-коричневыми или черными. Больные склонны к диарее, учащенному сердцебиению, тошноте. Присутствует слабость и полуобморочное состояние.

Симптоматика сохраняется 2-3 дня. После этого признаки болезни исчезают. Системный мастоцитоз проявляется серьезнее. У больных отмечается:

• аллергическая реакция;
• проблемы дыхания;
• понижение давления;
• кровотечения, судороги;
• болевой синдром в костях и мышцах.

Разные формы заболевания характеризуются перечисленными симптомами. При появлении одного или нескольких признаков требуется консультация дерматолога.

Специалисты пока не могут точно назвать причину пигментной крапивницы. Кто-то утверждает, что дело в наследственности; кто-то — что в снижении иммунитета.

Как протекает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у детей часто возникает в грудном возрасте. Крапивница младенческого возраста характеризуется образованием пятен красного и коричневого цвета. Высыпания сопровождает сильный зуд. Механическое воздействие приводит к формированию волдырей. После заживления на травмированных областях остается пигментация, которая сохраняется в течение нескольких лет.

Образования локализуются на теле, ногах и руках больного. Редко высыпания образуются на лице. Узлы и бляшки коричневого цвета образуются на пораженных областях.

Заболевание не сопровождается недомоганием ребенка. Может возникнуть жар, повышение температуры, генерализованный зуд. Пигментная крапивница у детей не прогрессирует в системную форму.

Заболевание диагностируется дерматологом. Заключение делается на основе внешнего осмотра и жалоб. В отдельных ситуациях берут соскоб с пораженной области. Параллельно с осмотром, ребенок проходит УЗИ внутренних органов и сдает развернутый анализ крови. Проводится для исключения системной формы крапивницы. Лечение назначается симптоматическое.

Формы и типы заболевания

До сих пор дерматологи не определили природу мастоцитоза. Болезнь проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте. Семейный анамнез не подтверждается. Дерматологи называют 4 вида заболевания.

1. Кожный мастоцитоз в грудном возрасте. Высыпания появляются в младенчестве. Повторное проявление возможно в пубертатный период. Заболевание не развивается. Системная составляющая отсутствует.
2. Крапивница с системными изменениями. Происходят изменения во внутренних органах. Заболевание не развивается. В детском возрасте происходит регресс патологии. У пожилых пациентов заболевание переходит в системную форму.
3. Системный мастоцитоз. Приводит к поражению внутренних органов. Развивается на фоне внешних признаков заболевания.
4. Злокачественный мастоцитоз. Носит название тучноклеточной лейкемии. Определяется присутствием злокачественных тучных клеток в органах, тканях и костном скелете. Внешние признаки проявления отсутствуют. Возможен летальный исход.

Мастоцитоз также подразделяется по типу кожных проявлений.

1. Узловой тип. Проходит с образованием узлов и бугорков, с гладкой или бугристой поверхностью. Цвет образований желтый, красный, розовый. По тону отличается от здоровой кожи. Количество узлов варьируется степенью заболевания. Высыпания соединяется в единые области.
2. Макулопапулезный тип. Характеризуется появлением узелков темной окраски с ровными контурами. Механическое воздействие приводит к появлению пузырей. Внешне схоже с крапивницей.
3. Младенческий тип. Называется солитарный мастоцитоз. Связан с появлением узлов, размером до 50 мм. Кожа на узле плотная. Локация узлов: шея, тело, руки. У младенцев возникает преимущественно одна мастоцитома. Редко до 4 штук. Образования характеризуются резким появлением и исчезанием.
4. Эритродермический тип. Характеризуется появлением пятен желтого или коричневого цвета с плотной поверхностью. Границы воспалений четко очерчены, края неровные. Заболевание характеризуется сильным зудом. В результате расчесывания, воспаленные участки травмируются.
5. Телеангиэктатический тип. Относится к категории стойкой пигментной крапивницы. Встречается у пациентов редко. Проявляется во взрослом возрасте у женщин. Характеризуется пятнами красного и коричневого цвета. Узлы локализуются на груди, ногах и руках больного.

Особенности диагностики и лечения

Мастоцитоз имеет множество причин и форм проявления. Только квалифицированный специалист может выявить причины и назначить верное лечение.

Мастоцитоз у взрослых и детей диагностируется врачом-дерматологом. Терапия подбирается для каждого случая отдельно. Лечение назначается в зависимости от возраста и типа болезни. Легкие случаи крапивницы терапии не требуют. Заболевание вылечивается самостоятельно.

В тяжелых ситуациях назначают симптоматическую терапию:

• прием антигистаминов (Диазолин, Тавегил, Зодак, Зиртек, Супрастин);
• применение антисеротониновых средств (Кетотифен, Бикарфен);
• кортикостероидные средства, крема и мази при выраженных волдырях и узлах;
• средства с кромоглицериновой кислотой;
• гистаглобулин.

ПУВА-терапия активно применяется при мастоцитозе. Кожа облучается ультрафиолетовыми лучами. Длина лучей фиксированная. Пациент параллельно принимает препараты. Лекарства способствуют проникновению излучения вглубь эпидермиса. Оперативное вмешательство используется при неэффективном консервативном лечении.

На всех стадиях лечения пациенты соблюдают диетическое питание. Больные исключают продукты-аллергены, жареное, соленое и копченое. Нельзя употреблять продукты с красителями и ароматизаторами. Кожу предохраняют от механического воздействия и перепада температур.

Младенческий мастоцитоз проходит к пубертатному периоду. Во взрослом возрасте кожный мастоцитоз прогрессирует. Недуг поражает внутренние органы, приводит к летальному исходу.