Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение. Детская хирургия: конспект лекций (М. В. Дроздова) Тощая и подвздошная кишки

Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

4. Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с

Непроходимость пищевода Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с

ЛЕКЦИЯ № 5. Пищеводно-трахеальные свищи. Повреждение пищевода. Перфорация пищевода 1. Пищеводно-трахеальные свищи Наличие врожденного соустья между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается редко.Встречается три основных варианта порока,

3. Перфорация пищевода Перфорация пищевода у детей возникает преимущественно при бужировании по поводу рубцового стеноза, повреждениях острым инородным телом или при инструментальном исследовании. Эти осложнения до 80 % возникают в лечебных учреждениях. что создает

ЛЕКЦИЯ № 6. Кровотечение из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии Наиболее тяжелым и частым осложнением синдрома портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.Причиной возникновения кровотечения главным образом

ЛЕКЦИЯ № 9. Заболевания пищеварительного тракта. Болезни пищевода. Эзофагит и пептическая язва пищевода 1. Острый эзофагит Острый эзофагит – воспалительное поражение слизистой, оболочки пищевода длительностью от нескольких дней до 2–3 месяцев.Этиология и патогенез.

ЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания пищевода Краткие анатомо-физиологические характеристики. Различают три отдела пищевода – шейный, грудной и брюшной. Общая длина его в среднем равна 25 см. Пищевод фиксирован лишь в шейном отделе и в области диафрагмы, остальные его отделы довольно

Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с

3. Рак пищевода Рак пищевода – самое частое заболевание этого органа, составляет 80-90 % всех заболеваний пищевода. Наиболее часто поражается средняя треть грудного отдела пищевода. Возникновение рака пищевода связывают с особенностями питания, а также с употреблением

11. Непроходимость пищевода. Клиника Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода.При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а

12. Непроходимость пищевода. Диагностика С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые

Заболевания пищевода Необходимо знатьРак пищевода. Строение слизистой оболочки пищевода, объясняющее развитие эпидермоиднои карциномы и возможность метаплазии с возможным развитием аденокарциномы. Синтопия пищевода с позиций возможного поражения окружающих

Рак пищевода Рак пищевода в России составляет 3 % всех злокачественных новообразований и занимает 14-е место в структуре онкозаболеваемости. Тем не менее рак пищевода относится к высокозлокачественным опухолям и характеризуется ранним лимфогенным метастазированием.

Исследование пищевода Суть метода: метод простой, безболезненный, однако информативность и диагностическая ценность его в разы уступает фиброгастроскопии – эндоскопическому исследованию пищевода и желудка. Наиболее частое показание к использованию метода – боязнь и

Дискинезия пищевода Дискинезия пищевода – это заболевание, характеризующееся нарушением проводительной способности данного органа. В результате дискинезии происходит нарушение перистальтики пищевода.Выделяется несколько форм дискинезии пищевода: первичная,

Кровотечение из вен пищевода Примесь свежей крови в рвоте бывает при расширении и разрыве вен пищевода. Наблюдается при аномальном развитии сосудов печени или селезенки, а также у страдающих циррозом печени. Прожилки крови могут также появиться в рвотных массах после

Конспект лекций предназначен для подготовки студентов медицинских вузов к сдаче экзаменов. Представленный вашему вниманию конспект лекций предназначен для подготовки студентов медецинских вузов к сдаче экзамена. Книга включает в себя полный курс лекций по детской хирургии, написана доступным язьжом и будет незаменимым поможником для тех, кто желает быстро подготовится к экзамену и успешно его сдать. Конспект лекций будет полезен не только студентам, но и преподавателям.

* * *

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Детская хирургия: конспект лекций (М. В. Дроздова) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Непроходимость пищевода

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с патологией пищевода).

При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ (90–95 %). Околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию – жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Благополучный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего – от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления), предупредит или в значительной мере облегчит течение аспирационной пневмонии.

Клиническая картина

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.

Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.

При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо обнаруживается во рту ребенка.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1–2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка Приступ кашля может длиться от2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания – еще больше. Указанные явления возникают во время каждого кормления.

Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких).

Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вводят 1 мл йодолипола. Введение большого количества йодированного масла может привести к нежелательному осложнению – переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.

Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают.

Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает ателектатическую пневмонию.

При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III–IV степени) можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую пленку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия.

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах.

Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дистальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз приходится проводить с асфик-сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищеводным свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.

Лечение

Успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда – своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.

Существенное влияние на прогноз оказывают многие сочетанные пороки.

Крайне трудно лечение недоношенных детей, у новорожденных этой группы наблюдается быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость, своеобразная реакция на хирургическое вмешательство.

Предоперационная подготовка . Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики и витамин К.

Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже чем через 10–15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5–2 ч), На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10–15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К.

Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии готовятся к операции 6-24 ч.

Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10–15 мин производят отсасывание слизи изо рта и носоглотки (ребенку необходим индивидуальный сестринский пост). При длительной подготовке каждые 6–8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп или путем прямой ларингоскопии.

Вводят антибиотики, сердечные средства, назначают аэрозоль со щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание.

Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, следует заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути.

Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента создание анастомоза возможно только специальным сшивающим аппаратом).

Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г проводят многоэтапные, «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно-трахеального свища.

На основании клинико-рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.

Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции – ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода.

Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до второго этапа операции – формирования искусственного пищевода из толстой кишки.

Операция создания анастомоза пищевода

Техника экстраплеврального доступа . Положение ребенка на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от сосковой линии до угла лопатки по ходу V ребра.

Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают в четвертом межреберье мышцы. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3–4 ребра. Специальным винтовым ранорасширителем малых размеров, крючки которого обертывают влажной марлей, разводят края раны грудной полости, после чего лопаточкой

Буяльского (также обернутой марлей) отводят кпереди покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастиналь-ную плевру вверх до купола и вниз до диафрагмы.

Измеряют истинную протяженность диастаза между сегментами. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.

Техника мобилизации сегментов пищевода . Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют внутрь, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины).

Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2–2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними.

Культи обрабатывают настойкой йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Дополнительного ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос.

На вершину слепого мешка накладывают шов, за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером. Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, что позволяет мобилизовать его возможно выше.

Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия ушивают двухрядным непрерывным краевым швом атравматическими иглами.

Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити. Если концы их свободно заходят друг за друга (что возможно при диастазе до 1,5 см, у недоношенных детей – 1 см), то приступают к созданию анастомоза.

Техника создания анастомоза . Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента.

Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде.

В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматическими иглами.

Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец» . Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую верхнего сегмента.

Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода. Наибольшая трудность этого метода – в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвивных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как держатели, за которые подтягивают концы пищевода.

После сближения их краев соответствующие нити связывают При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.

Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.

Двойная эзофагостомия по Г. А. Баирову является первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.

Техника операции нижней эзофагостомии . Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении.

При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов.

Блуждающий нерв отстраняют внутрь, пищевод осторожно выделяют до диафрагмы. Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (следует со вниманием отнестись к близкому расположению блуждающего нерва).

После этого ребенка поворачивают на спину и производят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие.

В эпигастральной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки. В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже.

В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо. Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.

Послеоперационное лечение . Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород. Продолжают введение антибиотиков, витаминов К, С, В, назначают токи УВЧ на грудь. Через 24 ч после операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Выявление ателектаза на стороне операции является показанием к санации трахеоброн-хиального дерева.

Конец ознакомительного фрагмента.

Эмбриология . Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки эмбриона. Их разделение начинается в области карины и продолжается в краниальном направлении. При нарушениях этого сложного процесса могут возникнуть такие пороки, как атрезия пищевода и атрезия трахеи. Поскольку трахея в норме имеет хрящи, то при аномалиях развития пищевода он, как правило, тоже имеет в своей стенке хрящевые остатки.

Мышечная стенка пищевода состоит из внутренней циркулярной и наружной продольной мускулатуры. Пищевод не имеет серозной оболочки. Верхняя его треть, представленная поперечнополосатыми мыщцами, находится под произвольным контролем, в то время как две дистальные трети, состоящие из гладких мышц, управляются автономно. Слизистая пищевода снабжена своими собственными железами, которые при наличии острой обструкции продуцируют большое количество слизи.

С хирургической точки зрения в пищеводе могут быть выделены шейная, грудная и абдоминальная части. Шейный отдел интимно связан с гортанью. Наиболее тонкая стенка у пищевода непосредственно ниже и кзади от перстневидно–глоточных мышц. Эта часть пищевода, где особенно высок риск перфорации, и которая получает кровоснабжение от щитовидно–шейных сосудов.

Торакальная часть пищевода огибается с латеральной стороны дугой аорты и при аномалии, носящей название сосудистого кольца, оказывается значительно сдавленной. В этом отделе пищевод интимно соприкасается с аортой и перикардом, которые соответственно также могут поражаться при инородных телах или химических ожогах пищевода.

Абдоминальная часть пищевода обеспечивает механизм действия нижнего пищеводного сфинктера и кровоснабжается из диафрагмальных ветвей и желудочных сосудов. Разрыв слизистой этого отдела в результате сильных рвот и развитие варикоза при портальной гипертензии – потенциальные источники обильной кровопотери из нижней трети пищевода.

4.7.1 Атрезия пищевода (АП)– порок развития, при котором верхний его отрезок заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Известны и другие формы атрезии.

Патогенез . На 19-ый день гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует жолоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей. Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. На 26 день гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.

Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию трахео–пищеводного свища (ТПС). Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения АП является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вытягивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что приводит к образованию АП.

Этиология АП до конца не изучена. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако имеются ряд сообщений о семейных случаях АП. Так, например, описаны несколько наблюдений АП у однояйцовых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной патологией. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в I триместре.

Часто АП сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. Популяционная частота - 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.

Анатомия и классификация. АП и ТПС могу встречаться как самостоятельные изолированные пороки, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков.

Ø АП с дистальным ТПС (88%) – наиболее частая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте заканчивается слепо, обычно на уровне Th 3 , хотя может быть значительно более высоким (C 7), или наоборот, низким (Th 5). Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от бифуркации трахеи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко. Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.

Ø Изолированная АП (без ТПС - 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1 – 2 см выступает над диафрагмой.

Ø Изолированный ТПС (без АП – 3%), диаметр которого, как правило, 2–4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. ТПС может быть на любом уровне, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.

Ø При АП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1–4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадает в мембранозную часть трахеи. Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Ø При АП с проксимальным и дистальным (двумя) ТПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Клиника. Диагностика. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.

Первый симптом АП – обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Если новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. После отсасывания содержимого носоглотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких начинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят через нос; пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через нос ребенка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом Элефанта). Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии пищевода - до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. Вводят катетер в пищевод до упора, после чего выполняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов брюшной полости. При атрезии - рентгенконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Аномальный вариант порока можно уточнить бронхоскопически непосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС, и трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь саггитальная компьютерная томография (КТ).

Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП.

Сочетанные аномалии. Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с АП. В 1973 г. была описана ассоциация VATER (см главу 1), в состав которой входит АП. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER – комбинации добавляется еще и кардиальные (cardiac) пороки – наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход. Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание – VACTERL. У детей с VACTERL –ассоциацией, как правило, отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.

Лечение. Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5-2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая - для кормления через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, вторая - для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния спустя 2-4 дня. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, введенный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающееся в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи № 22-24). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. В послеоперационном периоде в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизированную пищевую массу. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2-3 мес до 3 лет выполняют -второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.

4.7.2 Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ (ТПС) относится к тяжелым порокам развития: частота его составляет 3% среди всех аномалий пищевода. Первое наблюдение описано Lamb в 1873 г. Возникновение порока развития связано с нарушением разделения пищевода и трахеи на ранних этапах эмбрионального развития (4 – 5 – я неделя).

Выделяют три вида трахео - пищеводных свищей в зависимости от диаметра соустья (Г. А. Баиров, З. А. Трофимова,1986):

· с узким и длинным свищевым ходом,

· с коротким и широким соустьем (встречается наиболее часто),

· с отсутствием разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. В некоторых классификациях ТПС без АП обычно носит название ТПС N – типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.

Клиника Выраженность симптомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Для широкого свища характерна триада симптомов:

1) приступы кашля при приеме жидкости и пищи;

2) расширение желудка после кашля;

3) поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).

При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969).

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой щели до бифуркации. Прямой признак свища - появление пузырьков воздуха со слизью.

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют с использованием правостороннего шейного доступа, реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.

Пищевод закладывается из переднего отдела туловищной кишки. Эпителий его слизистой оболочки происходит из энтодермы, остальные слои - из мезенхимы. Формирование пищевода в основном завершается к моменту рождения. Недоразвитым остается лишь кардиальный сфинктер, поэтому у грудных детей часто наблюдается физиологическое срыгивание.

Выделяют следующие эзофагеальные аномалии [Василенко В. X. и др., 1971]:
1) полное отсутствие (атрезия, аплазия) пищевода;
2) частичная атрезия пищевода;
3) врожденные стенозы;
4) трахеоэзофагеальные фистулы;
5) врожденный короткий пищевод с образованием грудного желудка;
6) дивертикулы фарингоэзофагеальные и эзофагеальные;
7) врожденное диффузное или частичное расширение пищевода;
8) полное или частичное удвоение пищевода;
9) врожденные кисты и аберрантные ткани в пищеводе.

Д. И. Тамулевичуте и А. М. Витенас (1986) предлагают включить в этот перечень внутренний короткий пищевод и неправильную кардиофундальную формацию.

Атрезии пищевода

Атрезии пищевода есть заращение его просвета на каком-либо участке или по всей длине. Впервые этот порок развития описал Дурсон (1670). По данным В. М. Державина и А. А. Булетовой (1965), атрезии пищевода наблюдаются у 0,01 - 0,04% новорожденных, что составляет 9,5% требующих хирургической коррекции пороков или 13,5% больных с пороками развития пищеварительного тракта.

Различают 5 форм атрезий пищевода [Василенко В. X. и др., 1971]:

полное отсутствие пищевода;
парциальное отсутствие пищевода;
атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо);
атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дистальной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть);
атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

Д. И. Тамулевичуте, А. М. Витенас (1986) выделяют также вариант эзофагеальной атрезии с общим фистульным ходом в трахею. Однако подобная аномалия вряд ли является атрезией пищевода, т.е. полным отсутствием его просвета в истинном смысле этого слова. Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована. Пищевод сообщается как с трахеей, так и с желудком.

Атрезия пищевода проявляется практически с первых же дней жизни ребенка, на что указывают выделение слюны из носа, приступообразный кашель, одышка и цианоз при каждом кормлении (синдром Мендельсона). Важным клиническим признаком данного заболевания является срыгивание нествороженным молоком. Иногда наблюдается рвота желудочным содержимым, которое попадает в ротовую полость через фистульный ход между дистальным отделом пищевода и трахеей. Это дезориентирует врача в отношении правильного диагноза.

Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти. Другой грозной опасностью являются пневмонии, обусловленные либо аспирацией пищи, слизи или слюны, либо непосредственным их попадавшем в дыхательные пути через свищевой ход. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения этой аномалии развития. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка. Поэтому эффективность лечения снижается.

Элементарным диагностическим приемом при атрезии пищевода считается его зондирование тонким резиновым зондом через рот или нос. В этом случае ощущается препятствие при попытке дальнейшего проведения зонда, который заворачивается в пищевод и даже может выходить обратно тем же путем. Данный метод, однако, по своей точности уступает рентгенологическому. Для подтверждения диагноза необходимо контрастирование пищевода 15 - 20 мл воздуха или 1-2 мл жидкого контраста. Использование с этой целью взвеси сульфата бария категорически недопустимо вследствие сильного раздражения бронхов при ее попадании в дыхательные пути через фистулу. Ребенок должен находиться в положении лежа на спине, что способствует обнаружению слепого конца пищевода. Контуры его ровные, форма коническая или веретенообразная. Если имеется трахеоэзофагеальная фистула, то контрастное вещество попадает в дыхательные пути.

Соответственно анатомическим вариантам пищеводных атрезий возможны следующие ситуации:

проксимальный отдел пищевода заканчивается слепо, контрастное вещество аспирируется в трахею и далее через свищевой ход между последней и дистальным отрезком пищевода проникает в желудок; в этом случае от бифуркации трахеи до желудка определяется тоненькая полоска воздуха («карандашная линия» Солис - Коэна и Левона);
контрастное вещество из проксимального пищевода через фистулу попадает в трахею, из нее через вторую фистулу в дистальный пищевод и желудок.

В боковых позициях можно обнаружить переднее или заднее смещение и сужение трахеи расположенным позади пищеводом. В некоторых случаях целесообразно провести трахеоскопию или эзофагоскопию. В плане дифференциальной диагностики следует иметь в виду пилороспазм, эзофагоспазм, атрезию двенадцатиперстной кишки и другие аномалии. Лечение хирургическое: прямой анастомоз «конец в конец» между проксимальным и дистальным отрезками пищевода или гастростома с последующей реконструктивно-пластической операцией через год. На исход оперативного вмешательства влияет степень доношенности ребенка и истощения, наличие аспирационной пневмонии. Успешно выполненная хирургическая коррекция порока обеспечивает относительно удовлетворительный трансэзофагеальный пассаж, однако нормальная перистальтика дистального отрезка пищевода обычно не восстанавливается.

Стенозы пищевода

Врожденные стенозы пищевода могут быть обусловлены следующими причинами: внутриутробное развитие фиброзного или хрящевого кольца, сдавливающего просвет органа; циркулярное очаговое разрастание (гипертрофия) мышечной оболочки; образование соединительнотканных мембран; сдавление пищевода аномально расположенными аортой или правой подключичной артерией. Врожденные стенозы пищевода, как правило, локализуются в верхней его части, на уровне перстневидного хряща. Нижней их границей считается средняя треть органа. Дистальные сужения в основном приобретенные (пептические, ожоговые, постульцерозные и т. д.).

Врожденные эзофагеальные стенозы составляют примерно 15% всех аномалий данного органа, что указывает на их относительную редкость. В. X. Василенко и соавт. (1971) придерживаются мнения, согласно которому настоящий порок развития встречается намного чаще, чем диагностируется. Это объясняется его бессимптомным течением при незначительной степени сужения. В противном случае симптоматика проявляется сразу же после рождения: обильное слюноотделение и слизеотделение изо рта и носа младенца, срыгивание нествороженным молоком. Стенозы средней степени выраженности демонстрируют свою клинику обычно при переходе от грудного кормления к обычному. При этом весьма характерна пароксизмальная дисфагия при проглатывания больших кусков пищи или поспешной еде.

Рентгенологически выявляется концентрически суженный участок длиной в среднем 2 - 3 см, имеющий четкие и ровные контуры. Наличие соединительнотканных мембран визуализируется как «заслонка, исходящая из одной стенки» [Василенко В. X. и др., 1971]. Над местом стеноза пищевод несколько расширен. Проведение эзофагоскопии необходимо в сомнительных случаях, когда следует исключить приобретенный характер стеноза. Существенную помощь при этом оказывают данные анамнеза: дисфагия с детского возраста, отсутствие иных заболеваний, в исходе которых развивается приобретенный стеноз (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, ожоги пищевода).

Лечение врожденных эзофагеальных стенозов хирургическое. Коррекцию сужений умеренной выраженности предпочтительнее проводить посредством бужирования. В остальных же случаях выбор оперативного пособия определяется локализацией и протяженностью аномалии. Стенозы верхней и средней трети пищевода протяженностью до 1,5 см устраняют продольным рассечением органа с последующим поперечным сшиванием. Протяженность стеноза более 2 см, а также выраженные фиброзные изменения эзофагеальной стенки являются показанием к резекции данного участка. Соединительнотканные мембраны также резецируются. При расположении стеноза в области кардии предпочтительнее производить эзофагофундоанастомоз или кардиомиотомию. Своевременно проведенная хирургическая коррекция в подавляющем большинстве случаев восстанавливает удовлетворительный эзофагеальный пассаж. Нелеченые стенозы пищевода осложняются выраженным супрастенотическим его расширением с атрофией стенок и явлениями застойного эзофагита.

Трахеоэзофагеальные фистулы

Врожденные трахеоэзофагеальные фистулы, как правило, сопутствуют атрезиям пищевода. Изолированные трахеоэзофагеальные фистулы - это одна из наиболее редкостных аномалий развития. Они составляют всего лишь 1/3о всех трахеопищеводных свищей, сочетающихся с его атрезиями. В механизме развития данного вида аномалий существенное значение придается недоразвитию поперечной перегородки, разделяющей передний отдел туловищной кишки на дыхательную и пищеварительную трубки [Тамулевичуте Д. И., Витенас А. М., 1986].

Достоверным признаком врожденной трахеоэзофагеальной фистулы могут быть пароксизмы кашля, одышки и цианоза в момент кормления ребенка, что обусловлено аспирацией пищевых масс. В дальнейшем может развиться аспирационная пневмония. В. X. Василенко и соавт. (1971) предлагают при постановке диагноза ориентироваться на такой симптом, как вздутие живота у ребенка во время дыхания и крика. При этом воздух по свищу свободно поступает в желудок, вызывая метеоризм. Однако, по нашему мнению, данный симптом в педиатрии может быть обусловлен множеством иных причин, и в первую очередь - банальной диспепсией. К тому же установить причинноследственные отношения между криком и вздутием живота ребенка зачастую довольно трудно.

Верифицировать диагноз позволяет рентгенография пищевода с использованием жидкого контраста, вводимого в пищевод через зонд (применение взвеси сульфата бария с этой целью категорически недопустимо!). Достаточно широкая трахеоэзофагеальная фистула выявляется по затеканию контрастного вещества в дыхательные пути. Рентгенодиагностика затруднена, поскольку при узком свищевом ходе масляные растворы (йодолипол и др.) не всегда проникают через него в трахею. Ложноположительный диагноз обусловлен регургитацией контраста в глотку и последующей его аспирацией. В сомнительных случаях целесообразно прибегнуть к эзофагоскопии и бронхоскопия. Лечение хирургическое. В связи с угрозой развития аспирационных пневмоний его следует проводить как можно раньше. При наличии временных противопоказаний к операции кормление ребенка осуществляется только через зонд.

Удвоение пищевода

Выделяют аномальную дизэофагию и эзофагеальную дупликатуру. Первый термин обозначает наличие двух вполне функционирующих пищеводов. Эзофагеальная дупликатура (удвоение пищевода) - это расщепление его стенки с образованием в ней дополнительной полости. Удвоение пищевода бывает сферическим (кистозным), тубулярным и дивертикулярным. Помимо чисто внешнего различия, сферические и тубулярные удвоения замкнуты, в то время как дивертикулярные обычно сообщаются с просветом пищевода. Дупликатуры могут сообщаться также с трахеей или бронхом. Первые две формы удвоений отличаются от кист наличием мышечных слоев в оболочке, которые обеспечивают прочную связь со стенкой пищевода, а также общностью васкуляризации. Внутренняя их оболочка по своей морфологии очень похожа на слизистую оболочку пищевода. Полость замкнутых дупликатур заполнена серозным или геморрагическим секретом. Эти отличия, однако, относительны и стираются по мере увеличения размеров замкнутых эзофагеальных дупликатур. Дивертикулярные удвоения по внешнему виду похожи на дивертикулы, однако имеют большие размеры и формой напоминают «опущенную ветвь».

Клиническая картина эзофагеальных дипликатур определяется их величиной и функциональной активностью слизистой оболочки [Тамулевичуте Д. И., Витенас А. М., 1986]. Вначале даже замкнутые удвоения пищевода никак не проявляются. В дальнейшем по мере наполнения их просвета секретом и увеличения размеров возникают симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей: дисфагия, кашель, одышка, рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Нагноения замкнутых дупликатур опасны их перфорацией в пищевод, средостение, плевральную полость или дыхательные пути, зачастую возможен фатальный исход. Незамкнутые эзофагеальные дупликатуры осложняются дивертикулитом и эзофагитом.

Диагностика удвоений пищевода сложна. Дивертикулярные дупликатуры можно обнаружить посредством рентгенографии пищевода и эзофагоскопии. Сферические и тубулярные удвоения определяются по наличию дополнительной тени с довольно четкими контурами, примыкающей к тени средостения и оттесняющей пищевод в противоположную сторону. Каждый случай удвоения пищевода во избежание тяжелых осложнений подлежит обязательному хирургическому лечению.

Кисты и аберрантные ткани в пищеводе

Врожденные кисты пищевода образуются из гетеротопных клеточных скоплений переднего отдела кишечной трубки в период формирования трахеопищеводной перегородки (4-я неделя внутриутробного развития). Они локализуются интрамурально или имеют тесную связь с эзофагеальной стенкой. Гистологически выделяют пищеводные, желудочные, кишечные и бронхогенные кисты. Последние встречаются чаще. Происхождение кисты определяет ее морфологию. Например, бронхогенные кисты состоят из соединительнотканных элементов, хрящевых пластинок, гладкомышечных волокон. Внутренняя их поверхность покрыта мерцательным эпителием, содержащим функционально активные слизистые железы. Размеры кист колеблются от сравнительно небольших до гигантских.

Клиническая картина кистозных образований пищевода зависит от их размеров. Большие кисты вызывают синдром сдавления пищевода и дыхательных путей с соответствующими осложнениями. Рентгенодиагностика данной аномалии развития основана на обнаружении дефекта наполнения с ровными и отчетливыми округлыми контурами. Эзофагеальная перистальтика на данном участке сохранена.

Аберрантные ткани в пищеводе клинически и рентгенологически не проявляются, если их величина не превышает 0,3 – 0,5 см. Аберрантные ткани больших размеров трудноотличимы от доброкачественных опухолей. Диагноз верифицируется морфологически. Лечение врожденных кист и аберрантных тканей пищевода хирургическое.

Хирургическое лечение пороков развития пищевода

Хирургической коррекции подлежат следующие пороки развития пищевода: аплазии, атрезии с трахеобронхиальными свищами и без свищей, стенозы пищевода. При аплазии пищевода в первые дни жизни ребенка в качестве первого этапа оперативного вмешательства выполняют гастростомию для обеспечения энтерального питания и шейную эзофагостомию для предупреждения скапливание слизи и слюны в полости рта и предотвращения аспирационной пневмонии. Вторым этапом (как правило, на втором году жизни ребенка) выполняют эзофагопластику с помощью сегмента толстой кишки.

Атрезия пищевода также является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Для успешного лечения этого заболевания необходима своевременная диагностика, так как довольно быстро смерть больных наступает от аспирационной пневмонии и истощения. С момента установления диагноза атрезии пищевода необходима комплексная предоперационная подготовка, включающая в себя постоянную ингаляцию увлажненного кислорода для ликвидации дыхательной недостаточности, отсасывание из полости рта и носоглотки слюны и слизи, санационную бронхоскопия, назначение антибиотиков широкого спектра действия для профилактики и лечения аспирационной пневмонии - наиболее частого осложнения. Чем раньше поставлен диагноз атрезии пищевода, тем короче время проведения предоперационной подготовки. Следует подчеркнуть особую роль проводимого на этом этапе парентерального питания. При сообщении верхнего отдела пищевода с трахеей эффективность предоперационной подготовки невелика, так как при этом слизь и слюна неизбежно попадают в дыхательные пути, быстро прогрессирует аспирационная пневмония, поэтому необходимо оперировать больных как можно раньше. Доступ - правосторонняя торакотомия в четвертом - пятом межреберье. После рассечения медиастинальной плевры и пересечения непарной вены мобилизуют проксимальный и дистальный участки пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища последний пересекают и ушивают, образовавшиеся отверстия в указанных органах зашивают нерассасывающимся шовным материалом на атравматической игле. В последние годы чаще используют внеплевральную торакотомию.

Оптимальный способ коррекции атрезии пищевода - наложение прямого анастомоза между проксимальным и дистальным отделами пищевода. Однако такой тип операции возможен лишь у 20 - 25% оперируемых больных. При диастазе между верхним и нижним участками пищевода более 1,5 - 2 см подобный способ оперативной коррекции невозможен вследствие опасности прорезывания швов межпищеводного анастомоза за счет чрезмерного натяжения тканей в данной зоне. В этих случаях целесообразнее использовать двухэтапное оперативное вмешательство. На первом этапе ликвидируют пищеводно-бронхиальный свищ (при его наличии) и формируют гастростому или эзофагостому с нижним отделом пищевода на животе для энтерального питания ребенка. Вторым этапом (обычно через 1 - 2 года после первой операции) выполняют пластику пищевода участком толстой кишки или желудка. Следует отметить, что примерно у 40% больных, помимо врожденных аномалий пищевода (из которых наиболее частой является атрезия), имеются врожденные пороки развития и других жизненно важных органов (сердце, кишечник, почки и т. п.), что существенно ухудшает прогноз хирургического лечения данного заболевания.

При врожденных сужениях пищевода консервативное лечение (бужирование), как правило, проводится ограниченно, так как редко приводит к полному излечению ребенка. В связи с этим большинству больных показано оперативное лечение. При циркулярных сужениях пищевода протяженностью до 1,5 - 2 см основным методом оперативной коррекции является продольное рассечение пищевода в месте сужения с последующим сшиванием его стенок в поперечном направлении. В последние годы в нашей стране разработан оригинальный способ лечения коротких стриктур пищевода с помощью постоянных магнитов. При этой методике в просвет пищевода через рот и гастростому вводят магнитные цилиндры. Их взаимное притяжение приводит к сдавливанию и некрозу рубцовых тканей в зоне стриктуры. В результате удается ликвидировать сужение за счет формирования «бесшовного» анастомоза [Исаков Ю. Ф., 1983]. При более протяженных стриктурах чаще выполняют резекцию стриктуры с последующим наложением эзофагоэзофагоанастомоза. При невозможности выполнить подобную операцию в ряде случаев приходится делать эзофагопластику участком толстой кишки после предварительной резекции места сужения.

При наличии перепончатой формы сужения пищевода можно иссечь мембрану с последующим ушиванием эзофаготомического отверстия. В случае сдавления пищевода так называемым сосудистым кольцом его пересекают в наиболее узком месте. Операцией выбора при изолированном врожденном пищеводнотрахеальном свище, когда просвет пищевода по всей длине сохранен, является разъединение свища с последующим ушиванием дефектов в стенках пищевода и трахеи с помощью узловых швов на атравматической игле. При врожденном коротком пищеводе показанием к операции является наличие рефлюкс-эзофагита, резистентного к лекарственному лечению. Оперативное вмешательство при данном пороке существенно затрудняется в связи со значительными трудностями по низведению желудка в брюшную полость. Наиболее часто в подобной ситуации применяется трансторакальная фундопликация по Ниссену - Розетти с оставлением части желудка в левой плевральной полости.

В нашей стране для лечения короткого пищевода используется также операция клапанной гастропликации по Каншину. При этом в начале операции из проксимальной части желудка с помощью наложения поперечных швов формируют трубку, являющуюся как бы продолжением пищевода. После этого с помощью мобилизированной части желудка создают манжету, окутывающую сформированную желудочную трубку аналогично методике Ниссена. Для улучшения эвакуации желудочного содержимого в ряде случаев применяют пилоропластику, а при значительно повышенной кислотности желудочного сока дополнительно осуществляют ваготомию. Результаты операций Ниссена - Розетти и клапанной гастропликации вполне удовлетворительные. У подавляющего большинства больных удается надежно ликвидировать желудочнопищеводный рефлюкс.

Аномалии развития пищевода многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

2. Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполового аппарата, скелета, ЦНС, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота – 0.3: 1000. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета (7-9%).

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0.5%).

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-95%).

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

3. Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

4. Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

5. Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

ЖЕЛУДОК

Желудок является наиболее расширенным и самым сложным по строению отделом пищеварительного тракта. В момент рождения желудок имеет форму мешка. Затем стенки желудка спадаются, и он становится цилиндрическим. В грудном возрасте вход в желудок широкий, поэтому у маленьких детей часто бывает срыгивание. Дно желудка не выражено, а его привратниковая часть имеет относительно большую длину, чем у взрослого.

Физиологическая вместимость желудка новорожденного не превышает 7 мл, за первые сутки она удваивается, а к концу 1-го месяца составляет 80 мл. Физиологическая вместимость желудка взрослого равна 1000-2000 мл. Средняя длина желудка взрослого 25-30 см, диаметр его около 12-14 см.

Слизистая оболочка образует многочисленные складки. Поверхность слизистой оболочки у новорожденного составляет всего 40-50 см 2 , в постнатальной жизни она увеличивается до 750 см 2 . Слизистую оболочку покрывают возвышения диаметром от 1 до 6 мм, называемые желудочными полями. На них имеются многочисленные ямочки диаметром 0.2 мм, в которые открываются желудочные железы. Число желудочных ямочек до 5 млн. Количество желез у взрослого достигает 35-40 млн. Они имеют длину 0.3-1.5 мм, диаметр – 30-50 мкм, их около 100 на 1 мм 2 поверхности слизистой оболочки. Эти железы выделяют за сутки до 1.5 л желудочного сока, содержащего 0.5% соляной кислоты. Однако до 2.5 лет железы не вырабатывают соляной кислоты.

Различают три вида желез желудка : собственные железы желудка (фундальные), кардиальные и пилорические.

Собственные железы желудка наиболее многочисленны, их секреторная поверхность достигает 4 м 2 . Они включают пять видов клеток: главные (секретируют пепсиноген), обкладочные или париетальные (вырабатывают соляную кислоту), слизистые и шеечные (секретируют слизь), эндокринные (вырабатывают биологически активные вещества - гастрин, серотонин, гистамин, соматостатин, и др., эти вещества являются тканевыми гормонами, влияющими на локальные и общие процессы регуляции функций в организме).

Кардиальные железы (железы тела желудка) в основном состоят из слизистых и главных клеток.

Пилорические железы содержат преимущественно слизистые клетки, вырабатывающие слизь. Следует отметить, что слизь обеспечивает не только механическую защиту слизистой оболочки, но и содержит антипепсин, предохраняющий стенку желудка от самопереваривания.

Мышечная оболочка желудка образована круговыми и продольными волокнами. Хорошо выражен сфинктер привратника. Развитие мускулатуры продолжается до 15-20 лет. Продольные мышцы формируются преимущественно по кривизнам желудка, они регулируют длину органа. Тонус мускулатуры желудка зависит от приема пищи. При наполнении органа волны перистальтики начинаются в середине его тела и через 20 сек. достигают привратника.

Форма, размеры и положение желудка у здорового человека исключительно разнообразны. Они определяются его наполнением, степенью сокращения мышц, зависят от дыхательных движений, положения тела, состояния брюшной стенки, наполнения кишечника. У живого человека рентгенологически выделяют 3 формы желудка: в виде крючка, бычьего рога и удлиненную форму. Отмечается связь между формами желудка, возрастом, полом и типом телосложения. В детском возрасте часто встречается желудок в виде бычьего рога. У людей долихоморфного телосложения, особенно женщин, желудок обычно удлиненный, при брахиморфном типе наблюдается желудок в виде бычьего рога. Нижняя граница желудка при его наполнении находится на уровне III - IV поясничных позвонков. При опущении желудка, гастроптозе, он может достигать входа в малый таз. В пожилом возрасте наблюдается снижение тонуса продольных мышц, вследствие чего желудок вытягивается.

Аномалии развития желудка

Аномалии развития желудка многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

2. Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

3. Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

4. Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5: 1000 до 3: 1000.

5. Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

ТОНКАЯ КИШКА

Это наиболее длинная часть пищеварительного тракта подразделяется на двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки. Две последние характеризуются наличием у них брыжейки и поэтому признаку выделяются в мезентериальную часть тонкой кишки, расположенную интраперитонеально. Двенадцатиперстная кишка лишена брыжейки и, за исключением начального отдела, лежит экстраперитонеально. Строение тонкой кишки в наибольшей степени отвечает общему плану конструкции полых органов.

Двенадцатиперстная кишка

Имеет длину 17-21 см у живого человека. Ее начальная и конечная части лежат на уровне I поясничного позвонка. Форма кишки чаще всего кольцевидная, изгибы выражены слабо и формируются после 6 месяцев. Положение кишки зависит от наполнения желудка. При пустом желудке она располагается поперечно, при наполненном желудке поворачивается, приближаясь к сагиттальной плоскости. Различают U-образную (15% случаев), V-образную, подковообразную (60% случаев), складчатую, кольцевидная (25% случаев) формы.

ТОЩАЯ И ПОДВЗДОШНАЯ КИШКИ

Составляют около 4/5 всей длины пищеварительного тракта. Четкая анатомическая граница между ними отсутствует. У новорожденных и детей относительная длина тонкой кишки больше, чем у взрослых. Длина тонкой кишки у новорожденного составляет около 3 м и относится к длине тела как 5.4:1. На первом году жизни продолжается быстрый рост тонкой кишки, и ее отношение к длине тела достигает 5.7:1. Интенсивное развитие тонкой кишки продолжается до 3 лет, после чего рост ее замедляется. Новое ускорение роста-органа происходит между 10 и 15 годами.

У взрослых длина тонкой кишки варьирует от 3 до 11 м, по данным разных авторов. Величины, полученные при измерении на трупах, сильно отличаются от прижизненных наблюдений. Показано, что длина тонкой кишки живого человека составляет всего 261 см. Индивидуальные различия длины тонкой" кишки зависят от многих факторов. Полагают, что длина кишечника определяется пищевым режимом. У людей, потребляющих преимущественно растительную пищу, кишечник длиннее, чем у людей, в рационе которых преобладают продукты животного происхождения. Большинство исследователей отмечает, что у мужчин длина тонкой кишки больше, чем у женщин. Половые различия отсутствуют у новорожденных и появляются в детском возрасте. Диаметр брыжеечной части тонкой кишки в начальном отделе составляет примерно 45 мм и постепенно уменьшается до 30 мм.

Индивидуальные различия в расположении кишок также появляются рано. У новорожденных тонкая кишка занимает более ограниченное пространство, так как верхняя половина брюшной полости занята печенью, а в нижний ее отдел выступают тазовые органы. Брыжейка тонкой кишки у новорожденных и детей раннего возраста короткая, и петли кишок располагаются относительно высоко. С удлинением брыжейки и опусканием тазовых внутренностей тонкая кишка перемещается в подчревье.

Слизистая оболочка кишки имеет приспособления, увеличивающие ее всасывательную поверхность. К ним относятся круговые складки, ворсинки и микроворсинки. Количество круговых складок во всей кишке равно 500-1200. Они имеют разную высоту – до 8 мм. Хотя они и называются круговыми, но не образуют замкнутые кольца, а распространяются на 2/3 или несколько больше окружности кишки. Самые длинные складки достигают в длину 5 см. В двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки они выше, а в подвздошной – ниже и короче. Общее число ворсинок оценивают в 4 млн. На 1 мм 2 тощей кишки приходится 22-40 ворсинок, а в подвздошной кишке - 18-31. Площадь поверхности тонкой кишки составляет у взрослых с учетом складок слизистой 10000 см 2 , с учетом ворсинок - 100000 см 2 , с учетом микроворсинок - 2000000 см 2 , или 200 м 2 . Столь большая всасывательная поверхность обеспечивает высокую степень утилизации пищевых веществ.

Мышечная оболочка характеризуется более мощным развитием кругового слоя по сравнению с продольным. Строго говоря, ни тот, ни другой слой не являются правильным циркулярным или продольным слоем. В том и в другом мышечные пучки имеют спиральное направление, но в круговом они образуют очень крутую спираль (длина одного хода около 1 см), а в наружном - весьма пологую (длина хода от 20 до 50 см). Благодаря спиральному ходу мышечных пучков создается непрерывность мускулатуры на протяжении тонкой кишки. Двигательная функция тонкой кишки складывается из нескольких видов движений. Перистальтические движения способствуют продвижению содержимого. Волны перистальтики прослеживаются на протяжении 12 см, после чего они затухают. Перемешивание содержимого и его контакт со слизистой обеспечивается ритмической сегментацией и маятникообразными движениями. Последние выражаются в периодическом укорочении и удлинении отрезка кишки на протяжении от 15-20 до нескольких десятков сантиметров. При сегментации происходит перешнуровывание кишки на мелкие участки, при этом складки играют роль процеживающих и задерживающих устройств. Такие движения повторяются 20-30 раз в минуту.

У новорожденных складки и ворсинки слизистой оболочки развиты слабо. Круговые складки имеются только в начальной части тощей кишки и отсутствуют в подвздошной кишке. Мышечная оболочка до 6 месяцев имеет такую же толщину, как и слизистая оболочка, тогда как в последующие возрастные периоды она толще слизистой оболочки.

На всем протяжении тонкой кишки в слизистой оболочке находятся лимфатические фолликулы. У человека в возрасте 3-13 лет насчитывается 15000 мелких одиночных фолликулов каждый от 0.6 до 3 мм в поперечнике. В подвздошной кишке, помимо одиночных лимфатических фолликулов, встречаются 30-40 (по некоторым авторам, до 100) групповых лимфатических фолликулов, которые носят также название пейеровых бляшек. Их нужно искать только на той стороне кишки, которая противоположна брыжеечному краю. Здесь они встречаются в виде вытянутых овальных образований длиной 2-12 см и шириной 0.8-1.2 см. В каждой бляшке от 5 до 400 одиночных фолликулов.