Правосторонняя аорта дуга нисходящая лечение. Двойная дуга аорты. Аномалии и варианты

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% .

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин "сoarctatius" означает "суженный, стиснутый". Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты - это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев , и 8,4% по результатам патологоанатомического материала .

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную .

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ "Научный центр акушерства, и перинатологии им. В.И. Кулакова " Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 - сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. . По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев . При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% .

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев . Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями .

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. . Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения , так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно "теории дуктальной ткани" коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты . При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.

Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC - нисходящий отдел аорты, COR - сердце.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты - это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения .

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии . Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме - 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых - 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; AO DESC - поперечное сечение нисходящего отдела аорты.

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты , считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. . В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности .

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией . Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую - 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты . При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani , процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном , нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или "кинкинг" аорты - деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак - визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка - на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси .

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться . Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность . Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка .

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.

Литература

Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
К порокам системы дуги аорты относятся аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности магистральных артериальных сосудов в грудной клетке, которые, по-видимому, возникают вследствие пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.
Первое описание принадлежит F. Hunauld (1735) (аббе- рантная правая подключичная артерия), W. Hommel (1737) (,двойная дуга аорты).
Частота и распределение по полу
Частота возникновения таких аномалий достоверно неизвестна, так как в большинстве случаев они не дают симптомов.
Клинические данные: 0,7 (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца) .
Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца))[ 1, 2, 512].
Очевидного преимущества по полу не отмечено.
Эмбриология
Нормальное развитие системы дуги аорты описано на с. 44.
Предполагается, что аномалии комплекса дуги аорты происходят вследствие регрессии и атрофии эмбриональной сосудистой структуры, которая в норме должна оставаться незара- щенной, или же.вследствие того, что остается открытой структура, которая в норме должна регрессировать. Такая концепция позволяет теоретически восстановить последовательность событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов.
Не имеется достаточных данных, позволяющих сделать заключение относительно механизмов, посредством которых достигается или сохраняется незаращение или регрессия какого- либо эмбрионального сосуда.
Патологическая анатомия
В качестве отправной точки для классификации пороков системы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без
регрессии . Эта гипотетическая форма (предложенная Edwards) является двойной дугой аорты с двусторонним артериальным протоком (в данном случае артериальный проток является синонимом артериальной связки ligamentum аг- teriosum). На каждой стороне из.гомолатеральной дуги возникают независимо общая сонная и подключичная артерии.
Эта классификация относится прежде ©сего к положению дуги аорты (слева, справа, или по обеим сторонам), а затем уже к происхождению и ходу, а также к положению артериального протока .
При некоторых формах пороков дуги аорты устанавливаются аномальные взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным симптомам.

ПОЛНАЯ ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

Отличительной чертой является наличие обеих, левой и правой, дуг аорты, независимо от размеров и заращенности дуг. Восходящая аорта возникает впереди трахеи и разделяется на две дуги, которые затем проходят сзади по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Затем дуги соединяются с верхней нисходящей артерией позади пищевода, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Теоретически артериальный проток может находиться справа или слева, или может быть двусторонним.

Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и левым артериальным протоком (рис. 40.1).

При наиболее обычном типе двойной дуги аорты обе дуги незаращены. Правая дуга больше левой, артериальный проток левый, верхняя нисходящая аорта слева.

Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и правым артериальным протоком.

Гипотетический тип, примеры неизвестны.

Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и двусторонним артериальным протоком.

Гипотетический тип. Одно наблюдение на крысе .

Двойная дуга аорты, одна дуга атрезирована и с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.

Эти пороки характеризуются тем, что одна дуга незаращена, а вторая атрезирована. В зависимости от места атрезии, являющейся частичной регрессией, возможны некоторые варианты. Обычно атрезия лежит в левой дуге, между точками отхожде- ния левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии, или дистально от места отхождения левой подключичной артерии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ

(ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
Отличительной чертой является.наличие интактной левой дуги аорты и перерыв правой дуги аорты. Левая дуга возникает из восходящей аорты, .проходит кзади влево от трахеи и пищевода и соединяется с верхней нисходящей аортой, которая может лежать на любой стороне.
Подтипы зависят от места перерыва правой дуги. Теоретически каждая аномалия может сочетаться с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.

Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым артериальным протоком (рис. 40,2).

Это нормальная система дуги аорты у человека. Существует несколько незначительных "вариантов: приблизительно в 10% случаев безымянная и левая общая сонная артерии.вместе отходят от аорты . Точно так же приблизительно в 10% случаев левая позвоночная артерия возникает.из дуги аорты; точное место отхождения трех главных ветвей дуги аорты индивидуально варьирует: они могут возникнуть не как обычно, а проксимальнее или дистальнее дуги аорты.

Левая дуга аорты с нормальным разветвлением « правым артериальным протоком (рис. 40.3):

а) правый артериальный проток связывает правую легочную артерию с основанием безымянной артерии; сосудистое кольцо не формируется;
б) правый артериальный проток связывает правую легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты (остаток правого дорсального корня аорты): формируется полное сосудистое кольцо.

Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.4):

а) правый артериальный проток соединяется с основанием безымянной артерии; левый проток имеет обычную локализацию;
б) правый артериальный проток соединяется с верхней частью нисходящей аорты; локализация левого протока обычная. Гипотетический тип, примеры неизвестны.

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией (dysphagia lusoria) и левым артериальным протоком (рис. 40.5):

Аберрантная подключичная артерия возникает как 4-я ветвь левой дуги аорты, проходит позади пищевода к правой руке. Ход аберрантной правой подключичной артерии впереди трахеи или между трахеей и пищеводом должен быть чрезвычайно редким явлением, если вообще когда-либо имеет место. Аберрантная правая подключичная артерия встречается в одном случае из 200.

Важной аномалией, обусловленной отклонением правой под^ ключичной артерии, является коарктация аорты. Место отХоЖ- дения аберрантной артерии может лежать шрокеимально, ди- стально или в области коарктации.

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.6).

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.7).

Полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу при вышеупомянутой аномалии. Гипотетический тип. Примеры.неизвестны.

Левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии от аорты с правым (левым) пли "Двусторонним артериальным.протоком (рис. 40.8).

Левая дуга аорты полностью разъединена ic правой подключичной артерией. От аорты отходят правая общая сонная, левая сонная и левая подключичная артерии в указанном порядке. Правая подключичная артерия возникает из правой легочной артерии через открытый правый артериальный проток.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРАВОЙ ДУГИ АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

Отличительной чертой является наличие интактиой травой дуги аорты и перерыв левой дуги аорты. Правая дуга отходит от восходящей аорты и направляется кзади, справа от трахеи
Рис. 40. Схематическое изображение типичных пороков системы аортальных дуг, модификация по Stewart, Kincaid и Edwards, 1954 (584).
Нисх. аор.: нисходящая аорта; лев. общ. сон. арт. - левая общая сонная артерия; лев. арт. прот. - левый артериальный проток; лев. лег. арт. - левая легочная артерия; лев. подкл. арт. - левая подключичная артерия; ств. лег. арт. - ствол легочной артерии; ир. общ. -сон. арт. - правая общая сонная артерия; пр. арт. прот. - правый артериальный проток; пр. лег. арт. - правая легочная артерия; пр. подкл. арт. - правая подключичная артерия. 40.1-двойная дуга аорты с двумя незаращенными дугами н левым артериальным протоком; на схеме справа вверху показано сосудистое кольцо после удаления трахеи, пищевода и легочной артерии; 40.2 - левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым артериальным протоком; 40.3-* левая дуга аорты с нормальным разветвлением и правым артериальным протоком, связывающим легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты; 40.4 - левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком; правый проток соединяется с основанием безымянной артерии; 40.5 - левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.6-левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком; 40.7 - левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 40.8 - левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии и правого артериального протока от аорты; 40.9 - правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и правым артериальным протоком; 40.10-правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и левым артериальным протоком; 40.11 - правая дуга аорты.с зеркально отходящими сосудами и двусторонним артериальным протоком; левый проток связан с левой безымянной артерией; 40.12 - правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и правым артериальным "протоком; 40.13 - правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.14 - правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 4QJ5 - правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии и левого артериального протока от аорты.

и пищевода, до соединения с верхней нисходящей аортой. Пороки этой группы являются зеркальным отражением пороков группы левой дуги аорты.

Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и правым артериальным протоком

/. Удлинение дуги аорты: шейная аорта
Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа.в трудную клетку и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночника, что и дуга, но затем ¦пересекает срединную линию позади пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и завершает пересечение грудной клетки спуском на противоположной стороне.
Сопутствующие аномалии "брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место ригидная артериальная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод.
Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, шо-видимому, вследствие того, что система дуги аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в грудную ^клетку на 7-8-й неделе жизни плода .
Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических отклонений.

Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты

Дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты . На уровне артериальной связки аорта резко изгибается и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена.
Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов.
Некоторые авторы рассматривают этот порок 1как результат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартериального склероза. Если рассматривать этот порок как врожденный, то это состояние можно объяснить аномальным удлинением 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

Гипоплазия аорты: суженная аорта (aorta angusta)
Степень сужения просвета аорты и длила затронутой части аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, вклю- пая нисходящую часть. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Больные имеют нормальные клапаны аорты и нормальный размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии левых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с гипоплазией или атрезией аортального и/или митрального клапана и гипоплазией левых отделов сердца, см. стр. 134.)
1. Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя
  При этой аномалии один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует и непрерывность аорты.нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия- проток - нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола») ; почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.
  Первое описание принадлежит R. Steidele (1777).
  Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом : Тип А: 44%, перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии.
  Тип В: 52%. Перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией.
  В] - открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия.
  Вг-двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты.
  В3 - открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты.
  В4 двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты. Тип С: 4%. Перерыв между безымянной артерией и левой общей сонной артерией.
  Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода.
  Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен поддерживаться через открытый артериальный проток, сброс крови слева направо. ДМЖП также необходим для снабжения адекватно насыщенной кислородом кровью нижней части "тела.
  "Продолжительноть жизни очень короткая. Около 70% больных умирают в течение.первого месяца жизни.
  Рис. 41. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля. Артерия, идущая к левому легкому, отходит от правой легочной артерии (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) .
  
  /. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля
  (рис. 41)
  Первое описание принадлежит: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
  Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (по мнению некоторых авторов, от правой легочной артерии) у правой границы средостения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея.сжаты этим сосудом. Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее.крупной коллатеральной артерией, возникающей от правой легочной артерии: проксимальный сегмент левой 6-й дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол - аномальную левую легочную артерию.
  Очень часто "наблюдаются сопутствующие сердечные и вне- сердечные аномалии .
  . Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии . От аномального места отхождения каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга - «пересеченные легочные артерии».
  1. Одностороннее отсутствие легочной артерии . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
    Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.
    Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая и успешно оперируя таких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности
    ке
    
    П - пищевод; Тр - трахея.
    ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15-20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из-за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра- фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать.
    Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро- вана.
    В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография J. Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.
    Авторы считают, что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями.
    Хирургическое лечение показано только в случаях, когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих органов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу перевязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [Кривченя Д. Ю., 1985].
    Врожденная аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - мешотчатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса, нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца. Первое описание этой патологии принадлежит J. Норе (1839), а в отечественной литературе - Ф. М. Опенховскому (1894).
    Частота врожденной АСВ составляет 0,1-3,5% всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе содержались сведения о 220 таких наблюдениях, то к концу 1985 г. было описано уже около 350.
    Анатомия. Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.
    Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы, однако наиболее часто (75-95%) - из правого коронарного синуса. Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5-25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса.
    Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца. Аневризмы, исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса, обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка. Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса, то в "/* случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана, а в 3/4 случаев разрыв происходит в полость правого предсердия. Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда - в полость правого желудочка. Аневризмы левого коронарного синуса, представляющие исключительную редкость, могут прорываться в полости правого предсердия, правого желудочка и экстракардиаль- но.
    Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии. Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40-50 %. Реже встречаются ДМПП, ОАП, коарктация аорты, аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии.
    Гемодинамика. Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо- динамических нарушений. Однако в ряде случаев, выбухая в выводной отдел правого желудочка, она может создавать препят-
    ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывает различного характера нарушения ритма.
    Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего - в правый желудочек или правое предсердие. Кровь из аорты поступает постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия, так и от легочно-сосудистого сопротивления.
    Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока, но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного. Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гипертензия и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, то промедление с операцией может привести к летальному исходу.
    Клиника, диагностика. Большинство (70-80%) больных с врожденной АСВ - лица мужского пола. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25-40 лет, однако возможен и у детей раннего возраста. Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении, хотя возможен и в состоянии покоя. К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит.
    АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого-либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии.
    Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое, то развивается и быстро прогрессирует сердечная недостаточность; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва) [Бураковский В. И. и др., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца, одышка и сердцебиение. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания, реже начало бывает бессимптомным. Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком. а тахикардия и боли в области сердца - уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца.
    Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом межреберьях, слева у грудины - при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления (в среднем до 80 мм рт. ст.).
    ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко- пальных состояний на их фоне.
    На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже - только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
    Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва - видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы - место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев- ризматически расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г).
    При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
    При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гипертензии, высокие показатели насы-
    Рис. 48. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. Эхокар диограмма.
    а - парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; б, в - парастерналь- ная проекция короткой оси на уровне корня аорты; г - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка.
    щения крови кислородом в правом желудочке или правом предсердии, т. е. в полости, куда произошел прорыв аневризмы. При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10-40 мм рт. ст.
    Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
    Дифференциальный диагноз проводится с ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, коронарной артериовенозной фистулой.
    Течение, лечение. Как правило, больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении, так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1-2 года. Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи, когда больные прожили после разрыва до 17 лет [Королев Б. А. и др., 1979]. Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики, обусловленные сбросом крови слева направо. При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству, не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения.
    Первые операции по поводу АСВ проведены С. W. Lillehei (1957), у нас в стране - В. И. Бураковским (1963).
    Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Основные принципы хирургической коррекции порока: резекция аневризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия, соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Подходы могут быть через полость, в которую произошел разрыв аневризмы, или трансаортально. Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками, или закрытие его заплатой. Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия, ведущего в аневризму, его закрывают отдельными швами или заплатой. Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию (плика- ция створок) или протезирование-
    Летальность после коррекции порока составляет 2,2-11,7% . Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных, оперированных
    на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, развитием бактериального эндокардита, реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г. прооперировано 25 больных, из них два летальных исхода [Бураковский В. И. и др., 1986].
    Отдаленные результаты, как правило, благоприятные. В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности, требующей замены аортального клапана протезом.
    
    Правостороннее положение дуги аорты
    "Труды Терапевтической клиники. Том II " , под ред. И. М. Рыбакова
    Горьковское обл. изд-во, 1942 г.
    Приведено с сокращениями
    Правостороннее положение дуги аорты является одной из форм врожденной аномалии в результате остановки развития дуги аорты на определенном филогенетическом этапе. Объяснение этой аномалии мы находим в эмбриологии. Современная эмбриология учит, что аорта развивается из четвертой левой жаберной дуги.
    Четвертая же правая жаберная дуга превращается в art. Anonyma и начало art. Subclavia dex.
    В случае описываемой аномалии происходит обратное: дуга аорты развивается из четвертой правой эмбриональной дуги, а четвертая левая эмбриональная дуга развивается в art. Anonyma sin. et art. Subclavia sin.
    Анатомически правостороннее положение дуги аорты заключается в том, что вместо обычного положения дуги аорты слева от трахеи и пересечения дугой левого бронха, дуга аорты располагается справа от трахеи, пересекая правый бронх.
    В дальнейшем нисходящая часть грудной аорты может принять различное направление: либо она на различной высоте переходит на левую сторону, продолжаясь слева от позвоночника, либо до самой диафрагмы она (нисходящая часть) идет справа от позвоночника. Рентгенологически-в типичных случаях описываемой аномалии - левый аортальный выступ (дуга аорты и начало нисходящей части) виден с правой стороны под грудино-ключичным сочленением.
    При особых положениях, право-сосковое положение (первое косое) и лево-сосковое положение (второе косое), удается видеть необычный для аорты ход над правым бронхом, и тень аорты в обоих косых положениях представляет зеркальное изображение одна другой; в 1-м косом положении вместо обычно видимого аортального раструба, налегающих теней восходящей части и начальной нисходящей части видны раздельно: восходящая часть (справа от наблюдателя), дуга аорты и нисходящая часть (слева от наблюдателя). Наоборот - во 2-м косом положении. При этой аномалии особого внимания заслуживает отклонение в ходе пищевода. При рентгенологическом исследовании последнего контрастной массой отмечается (при дорзо-вентральном положении) выраженное отклонение пищевода влево на высоте дуги аорты (вместо обычного легкого отклонения вправо). В косых положениях, кроме того, видно значительное отклонение пищевода вперед (вместо обычного легкого отклонения кзади) и полуокружное вдавление на заднем контуре. На основании литературных данных, проверенных на аутопсии, такое изменение в положении и конфигурации пищевода следует объяснить правосторонним положением дуги аорты, более медиальным положением восходящей части аорты, пересечением дугой аорты правого бронха и пересечением пищевода сзади левой подключичной артерией, которая нередко при данной аномалии образует расширение.
    По указанию некоторых авторов, вследствие этих анатомических особенностей и взаимоотношений в ряде случаев при Situs inversus arc. Aortae имеются жалобы на дисфагию.
    Мы вполне согласны с теми авторами, которые рекомендуют при определении правостороннего положения дуги аорты и, тем более, при подозрении этой аномалии производить исследование контрастной массой пищевода.
    В настоящее время, когда метод кимографии заслуженно внедряется все более и более в кардиологическую практику, использование этого метода для изучения и выявления описываемой аномалии должно быть обязательным.
    Кардиоаортокимограмма несомненно поможет в тех затруднительных случаях (в детской практике, при малом медиальном сердце и узкой аорте и т. п.), когда отдельные сегменты аорты при обычном исследовании плохо диференцируются.
    Situs inversus arc. Aortae может встречаться как самостоятельная, изолированная аномалия и нередко в сочетании с другими пороками развития сердечно-сосудистого пучка: при декстрокардии с инверсией камер сердца и без их инверсии, при Ductus apertus Botalli, при пороке Роже и т. д.
    
    Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
    
    Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»
    
    Когда снятся вещие сны?
    Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
    
    .
    Советуем почитать