Мосто-мозжечковый угол – это углубление между варолиевым мостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Эта область часто поражается новообразованиями, сдавливающими проходящие там нервы, сосуды и ликворные пути. Актуальность вопроса удаления опухолей мосто-мозжечкового угла обусловлена невозможностью их лечения современными радиохирургическими методами, включая гамма-нож и линейный ускоритель. Таким образом, методом в данном случае является хирургическое лечение, которое в свою очередь требует адекватного анестезиологического обеспечения и технического оснащения.

Я, Гаврилов Антон Григорьевич, нейрохирург НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, обладаю 20-летним опытом практической работы, включая удаление опухолей мосто-мозжечкового угла. Моя клиническая база (вышеупомянутый НИИ) позволяет проводить сложные вмешательства: высокотехнологичное оборудование операционных в сочетании со слаженной командой анестезиологов-реаниматологов является неотъемлемым условием достижения оптимального результата.

Типы опухолей мосто-мозжечкового угла

Примерно каждое десятое новообразование головного мозга развивается в мосто-мозжечковом углу. При этом самой распространенной опухолью, локализующейся в данной области, является невринома преддверно-улиткового нерва - на ее долю приходится 85–95 %. Менингиомы и холестеатомы мосто-мозжечкового угла встречаются значительно реже.

В большинстве случаев невринома преддверно-улиткового нерва носит доброкачественный характер. Чаще всего она развивается у лиц трудоспособного возраста, как правило, у женщин. Удаление опухолей мосто-мозжечкового узла может быть как односторонним, так и билатеральным.

Клиническая картина

Своевременное удаление опухолей мосто-мозжечкового угла осложняется медленным развитием заболевания без резких клинических проявлений. Пациента в течение нескольких месяцев и даже лет может беспокоить шум в одном ухе (т. н. кохлеовестибулярный синдром). Затем наступает период, когда признаки заболевания становятся более выраженными (глухота, парез лицевого нерва). В большинстве случаев диагностика, а затем и удаление опухолей мосто-мозжечкового угла осуществляются именно на этой стадии.

Среди других последовательно проявляющихся симптомов заболевания следует выделить:

• головные боли;
• утрату роговичного и конъюнктивального рефлексов;
• мозжечковые явления – односторонняя гемиатаксия и общая мозжечковая атаксия, адиадохокинезия, шаткая походка, снижение мышечного тонуса, головокружение;
• паралич конечностей.

Особенности операции по удалению опухоли мосто-мозжечкового угла

Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла осуществляется хирургическим путем. Пациенты данного профиля перед операцией проходят общеклиническое и невроотологическое обследование, КТ и МРТ. По показаниям назначается мио- и ангиография, нейропсихологическое тестирование.

Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла выполняется с помощью современных методов эндоскопической микрохирургии в условиях постоянного нейрофизиологического мониторинга (в т. ч. стимуляции и ЭМГ лицевого нерва). После нейровизуализации врач разрабатывает план операции, определяет ее объем и точку наилучшего доступа. Вмешательство осуществляется с использованием высокоскоростных сверл и пневматических дрелей, обеспечивающих минимальную инвазивность и уменьшающих масштабы повреждения близлежащих тканей.

Удаление опухоли мосто-мозжечкового угла проводится под эндотрахеальным наркозом по закрытому контуру с использованием «Пропофола» и ингаляционных анестетиков («Севофлюран», «Изофлюран»). Необходимыми условиями операции, которая проводится в сидячем положении, являются также допплерография сердца и специальный хирургический стол с опорами для рук хирурга. Во время удаления опухоли мосто-мозжечкового угла возможно проведение экспресс-анализа удаленного фрагмента новообразования с последующей коррекцией течения операции.

Конечный результат хирургического вмешательства определяется особенностями роста опухоли, степенью поражения основания черепа, ее сращением с нейроваскулярными структурами. В большинстве случаев мне совместно с командой ассистентов НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко удается решить все стоящие перед нами задачи.

Особенно важное значение имеет рентгенологический метод исследования для диагностики опухолей мостомозжечкового угла, т. е. пространства, ограниченного задней поверхностью пирамид височных костей, дном задней черепной ямы, мозжечвым наметом и варолиевым мостом. В области мостомозжечкового угла могут иметь место патологические процессы двух типов: опухоли и воспалительные изменения оболочек (арахноидиты).

Арахноидит области мостомозжечкового угла рентгенологическими методами исследования не выявляется. При диагностике же опухолей этой локализации рентгенологический метод является ведущим.

Вначале опухоль вызывает раздражение слухового нерва, больные отмечают шум в ухе, писк, звон. Потом постепенно снижается слух на это ухо. По мере роста во внутреннем слуховом проходе опухоль сдавливает и лицевой нерв, что приводит к асимметрии иннервации мимических мышц лица. В дальнейшем опухоль выходит из пирамиды па основание черепа и сдавливает мозжечок и ствол мозга.

В зависимости от направления роста опухоли, от сдавления и смещения ствола мозга развивается та или иная неврологическая симптоматика. Вклиниваясь в боковую цистерну моста, опухоль смещает и растягивает проходящие здесь черепно-мозговые нервы, сдавливает сосуды. В поздней стадии ввиду сдавления ликворных путей возникают общемозговые симптомы.

Клиническая картина невриномы VIII пары бывает иногда очень сходна с арахноидитом мостомозжечкового угла и с рассеянным склерозом. В таких случаях рентгенологическое исследование пирамид височных костей имеет решающее значение. Внутренний слуховой проход чаще всего бывает равномерно расширен, стенки его при этом сохраняют параллельность друг другу, но может быть и веретенообразное и колбообразное расширение его. Изменения со стороны внутреннего слухового прохода могут быть обнаружены на прямых рентгенограммах черепа с проекцией пирамид в глазницы.

По выходе из внутреннего слухового прохода опухоль может давить на пирамиду височной кости, что проявляется остеопорозом и деструкцией ее вершины. Распространение опухоли кзади по дну задней черепной ямы может вести к деструкции краев соответствующего яремного отверстия. Прорастание вперед по блюменбахову скату может вызвать деструкцию спинки турецкого седла и наклон ее кпереди.

Кроме снимков с проекцией пирамид в глазницы и снимков по Стенверсу, могут быть применены задний полуаксиальный снимок по Альтшулю и снимок основания черепа. Но особенно отчетливо изменения определяются на томограммах. Томограммы выполняются в заднем обзорном положении на глубинах 7, 8 и 9 см. На томограммах отчетливо выступают изменения каменистой части пирамиды, дна задней черепной ямы и краев яремного отверстия.

Невриномы слуховых нервов могут быть двусторонними. Двухстороннее поражение наблюдается при нейрофиброматозе Реклингаузена. Клиническая диагностика двусторонних опухолей сложна. Кроме поражения слуховых нервов, при болезни Реклингаузена выявляются мелкие опухолевидные узелки под кожей, часто бывают поражены и другие черепно-мозговые нервы и спинальные корешки. На рентгенограммах выявляются двусторонние разрушения пирамид височных костей. Кроме неврином слухового нерва, в области мостомозжечкового угла могут возникать и другие опухоли — саркомы основания черепа, опухоли гассеоова узла, холестеатомы, арахноилэнлотелиомы блюменбахова ската и другие. Однако встречаются они значительно реже. Все эти опухоли могут вызывать деструктивные изменения пирамид височных костей и смежных отделов костей основания черепа. Подытоживая раздел о краниографических изменениях при опухолях головного мозга, следует подчеркнуть, что этим методом могут быть обнаружены опухоли далеко не всякой локализации и любого гистологического строения. Ведущими методами рентгенодиагностики опухолей головного мозга являются контрастные исследования ликворных путей и сосудов.

Вовлек-ся все нервы моста(5-8) и мозжечок. Все симптомы на стороне очага. Причины:

Невринома слухового нерва -спаечн.процесс о вбп.мосто-мозжечк.угла

Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, ^ ^ но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка).

В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли. 5у выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при ней-рофиброматозе ^ Реклингаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода

пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв. 3 х - Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других 4 страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых -менингиомы.

2.Поражение нервной системы при спиДе. Клинические проявления.

Этиология и патогенез. ВИЧ - инфекция - это заболевание, кот.выз-ся вирусом иммунодефицита человека. Этот вирус относится к неонкогенным ретровирусам человека, так называемым лентивирусам (медленным вирусам), основной точкой прилож-я кот-х явл-ся иммунная система. Вирусы имеют длит-ый инкуб-й период, способны к персистенции в организме. При попадании их в организм в первую очередь страдает хелперная популяция Т-лимфоцитов. Кроме того они обладают четким тропизмом к определенным группам клеток - макрофагам, моноцитам, клеткам иейроглии, что вызывает хроническое демиелинизирующее пораж-е нерв сис-мы. Активизация эндогенной - условно-патогенной флоры (вирус герпеса, дрожжеподобные грибы) и у чувств-ти к экзогенным микробам (микобактерии, криптококки, цитомегаловирусы, токсоплазмы и др.) вызыв вторичные пораж-я различны систем орган-а.

Клиника и диагностика. Неврологич-е наруш-я отмеч-ся в 1/3 случаев забол-я и обычно соответствуют III (стадия вторичных заболеваний -церебральная форма) и IV (терминальная стадия - специфическое поражение ЦНС) стадиям. В редких случаях в период инфицирования может развиться острый вирусный менингоэнцефалит, проявляющийся эпилептическими припадками и нарушениями сознания вплоть до комы. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. К наиболее частым синдромам позднего поражения нервной системы относятся комплекс "СПИД-деменция", сенсорная полинейропатия или их сочетание. Причиной комплекса "СПИД - деменция" является поражение головного мозга в виде многоочагового гигантоклеточного энцефалита и прогрессирующей диффузной лейкоэнцефалопатии. В начальной стадии болезни больной жалуется на сонливость, нарушение концентрации внимания, расстройства памяти. Затем присоединяются легкое повышение мышечного тонуса, сосательный и хватательный рефлексы, адиадохокинез, апатия, индифферентность к своему состоянию, брадикинезия, тремор. В развернутой стадии болезни на фоне выраженного слабоумия возникают мутизм, эпилептические припадки, параплегия, атаксия и нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости выявляется незначительный плеоцитоз. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии выявляются атрофия коры головного мозга и расширение желудочков.

Синдром сенсорной попинейропатии проявляется болями парестезиями в руках и ногах по типу "перчаток" и "носков" в сочетании со снижением или выпадением коленных рефлексов, вялыми парезами и вегетативными "нарушениями. На разных стадиях болезни могут возникать множественные мононевропатии (поражения тройничного и лицевого нервов), а также поражения мышц в виде полимиозита и миопатии.: Лечение. Патогенетического лечения в настоящие время нет. Применяется зидовудин (по 200 мг 6 раз в сутки), а также симптоматическая терапия. 3. Остеохондроз г.о .п.

Остеохондроз позвоночника - это дегенеративный процесс, развив-ийся в межпозвонковом диске и примыкающих к нему позвонках, что в совокупности носит название позвоночного двиг-о сегмента ПДС.

Функции диска; Амортизация, Фиксация, Обеспечение движения. ОХП - дистроф-кое его пораж-е или изм-е, кот-е нач-ется с пульпозного ядра, распр-ется на фиброз кольцо и затем на др элементы ПДС и нередко формирующие конфликт с прилежащими нервно-сосуд-ми забол-ями. Теорим возник-я ОХП: инволюционная, гормон, сосуд, генетич, инфекц, механич, аномалийная, и др. По этиологии заб-е мупьтифакотриальное. Выделяют 2 осн-ных фактора: декомпенсация в трофич системах и локальные перегрузки ПДС. Патогенез. Этапы: Хондроз - процесс только в диске. Остеохондроз - процесс в диске и в кости. Периоды: 1 период внутридискового перемещ-я пульпозного в-ва. Усыхание пульпозного ядра, появление трещин во внут отделе фиброз кольца.

2П-од нестабильности ПДС. Пульпозное ядро полностью растрескалось. ЗП-од формир-я грыжи. 4П-од фиброза диска и тотального изменения в др структурах.

Фиброз - иммобилизация рубцом.

Клиника ОХП опред-ся уровнем поражения. Прежде всего, это вертебральные синдромы. Хар-ются след проявлениями: боль в области поражен отдела (локальная боль при акт и пас движениях, ограничение движений, вертебральная деформация (сколиоз, сглаж-сть лордозов/кифозов), напряж-е паравертебр-ых мышц, болез-сть выступающих стр-р, остистых отростков), шейный прострел, цервикалгия, торакалгия, поясничный прострел(люмбаго), люмбалгия (подостр ноющболи в пояснице), сакралгия, кокцигапгия.

Также выделяют экстраверт синдромы, они разв-ся так: пост-ная афферент импульсация из поражен ПДС по синовертебр нерву, через зад рога распростр-ся на передние и бок рога соотв-щего сегмента сп мозга. При этом у одних б-х форм-ются мыш-тонические, у других вазомоторные, у третьих - нейродистрофические,

Течение ОХП м.б. хрон (нет полных ремиссий), рецид-ющим (чередов-е обострений и ремиссий), хрон-рецидивирующим (появление нового синдрома или усиление клинич проявлений на фоне медленно текущего заб-я). Кажд обострение имеет 3 этапа: прогрессирования, стационарный, регрессирования.

Вертебральный синдром - боль в обл.поражен.отдела позв-ка 1 .Локальн.боль при активн.и пассивн.двиениях. 2.0граничен.движения.

З.Вертебральн.деформация(сколиоз, сглаженность лордозов, кифоз, несимметр-ть поперечн.отростков).

4.Напр-ние паравертебральной мускулатуры. б.Болезненность выступающих структур, пораженнго ПДС Экстравертебральный синдром - налич.симптомов на отдалении. Корешковый синдром:

Компрессию корешка может выз-ть грыжа диска, кост разрастания, гипертрофир-я желтая связка, рубцово-спаечные изм-я в эпидур клетчатке; -дефицитарная стадия: гипорефлексия, гипотрофия, гипотония мышц, гип- и анестезия в зоне соотв-щих дерматом; -ирритативная стадия: рефлексы в норме или оживлены, гиперестезия. Диаг-ка. Клиника + Рентгенпризнаки:

Локальное изменение конфигурации позвонка (уплощение физиологич лордоза, появл-е кифоза, сколиоза) -уменьш-е высоты м/п диска

Образ-е краевых костных разрастаний «остеофитов» («усы») -субхондральный остеосклероз

Патологическая подвижность (спондилопистез) - смещение тел смежных позвонков. А также МРТ, КГ, УЗИ.

Лечение: исчерп и адекват информация о недуге б-му; качест-ное, адекват, своеврем обезболивание,; ортопедич режим в остр период. Анальгетиками первого ряда явл-ся НПВП:

Неселект ингибиторы ЦОГ-1 и -2: ибупрофен, диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, лорноксикам, кетопрофен, кеторолак

Высокоселективные инг-ры ЦОГ-1: низкие дозы ацетилсалициловой к-ты

Селкт инг-ры ЦОГ-2: нимесулид, мелоксикам

Высокоселект инг ЦОГ-2: коксибы.

Их нужно сочетать с 1 табл. Омепразола (для желудка)

Применяют миорелаксанты: баклофен, тизанидин, топперизон.

Хондропротекторы: стим-руют продукцию осн компонентов хряща в хондроцитах + способствуют замедл-ю дегенерации хрящевой ткани и восстан-ю ее структуры.

Фиксация шеи с пом воротника Шанца. Мануаль.терапия, массаж, ИглоРефлТ, физиолеч-е. При хронич болев синдроме - антидепрессанты.

Дома: растирки, мази, аппликации, травы, баночных массаж, самомассаж, иглоаппликаторы, рефлексотерапия перцовым пластырем, метало- и магнитотерапия.

Хир.леч-е. Абсолют.показ: остр сдавление СП мозга и корешков конского хвоста, относит.показ: выраж-сть и стойкость корешк. синдромов при отсутствии эффекта от адекват консерватив терапии, проводимой на протяжении более 3-4 мес. 4.Псевдобульбарный синдром. Методика иссл-я при псевдобульбарном синдроме.

Центральный. Разв-ся при поражении кортиконуклеарных путей 9,10 и 12 пар ч.н. и проявл-ся(при двусторон.поражении): дизартрией, дисфонией, дисфагией и пат.псевдобульбарными рефлексами (орального автоматизма - Хоботковый рефлекс. Бехтерева оральный рефлекс - Легкое постукивание молоточком по верхней губе больного или по его пальцу, положенному поперек на губы, вызывает непроизвольное выпячивание губ; Сосательный рефлекс. Оппенгейма сосательный рефлекс - Штриховое раздражение губ ведет к появлению сосательных движений; Вюрпа-Тулуза рефлекс. Вюрпа губной рефлекс - Непроизвольное вытягивание губ, напоминающее сосательное движение, возникающие в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию; Оппенгейма оральный рефлекс - Штриховое раздражение губ, кроме сосательного рефлекса , вызывает жевательные, а иногда и глотательные движения; Назолабиальный рефлекс. Аствацатурова носогубный рефлекс - Постукивание молоточком по спинке или кончику носа вызывает сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ; Ладонно-подбородочный рефлекс. Маринеску-Радовича рефлекс - Вызывается штриховым раздражением кожи ладони в области тенара. При этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-х летнего возраста; хватат.), насильственный плач и смех

Для цитирования: Качков И.А., Подпорина И.В. НЕВРИНОМА VIII НЕРВА // РМЖ. 1998. №9. С. 2

Невринома VIII нерва - наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus. И.А. Качков - профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ

И.В. Подпорина - отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва - наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста - от 20 до 60 лет (средний возраст - 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа - образование катаракты и потеря слуха.
Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. - НФ II типа.
Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 - 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром
Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них - лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже - в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом) - метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
Компьютерная томография (КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
Рентгенография височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ.
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, - вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Хирургическое лечение - метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 - 3 см - в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92-102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211-21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2-18.

Опухолевые образования могут поражать любой орган в организме человека. Некоторые из них на слуху, другие являются более редкими и более сложными. Опухоли мостомозжечкового угла касаются преддверно-улиткового нерва, который занимает промежуточное положение между мозжечком и так называемым мостом.

Признаки опухоли

По признакам определить локализацию опухоли сложно, симптомы схожи с любой другой опухолью мозга. Вот некоторые из таких признаков:

1) Появление шума в ушах, а также нарушения слуха;

2) Отклонения в работе вестибулярного аппарата: нарушение равновесия;

3) Головокружение;

5) Боль в одной половине лица или онемение этой области;

Опухоли мостомозжечкового угла - это не локализация определенной опухоли, а поражение какой-либо структуры, которая располагается в данной области. Наиболее частой опухолью является невринома слухового нерва, хотя здесь располагаются слуховой, лицевой и нерв преддверия. При этой опухоли происходит отек нерва из-за механического перекрытия прохода опухолью и задержки жидкости. Это может вызвать помимо вышеуказанных симптомов головную боль, усталость.

Лечение

Опухоли мостомозжечкового угла поддаются успешному лечению в зависимости от того, насколько рано была выявлена опухоль. Подходы к лечению данной онкологии различны, при медленном росте это медикаментозная терапия, если рост опухоли ускоряется, то применяют химиотерапию или лучевое облучение.

Опухоль не может не вызывать поражение сосудов, для устранения которых используется метод эмболизации.

Что касается операционного метода, что в отношении опухолей головного мозга он часто неэффективен: слишком важные структуры располагаются в голове, и операции высок риск затронуть их. Исключение составляют появление выраженных побочных эффектов от других методов терапии или отсутствие эффекта от них. Операция проводится для того, чтобы замедлить те нарушения жизнедеятельности, которые вызывает рост опухоли.

Наиболее современным методом воздействия на опухоль является ультразвуковое, когда в голове производится микроразрез, после чего луч воздействует на опухоль, удаляя ее при помощи лазерного скальпеля, микрохирургических инструментов или отсасывающих игл.

Нервы головного мозга и сосуды испытывают компрессию, то есть давление друг на друга, для устранения которой в ходе операции используют специальные прокладки.