ТЕМА: ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ПАРКИНСОНИЗМ

Генуинный паркинсонизм и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. Заболевание названо по имени Джеймса Паркинсона (James Parkinson),описавшего симптомы болезни в своей книге "Эссе о дрожательном параличе" (An essay on the shaking palsy) в 1817.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

Среди дегенеративных заболеваний ЦНС болезнь Паркинсона стоит на втором месте по частоте встречаемости после болезни Альцгеймера. Риск развития паркинсонизма в течение жизни составляет 1:40, причем в последние десятилетия наблюдается неуклонный рост заболеваемости. Болезнь Паркинсона значительно больше распространена в Европе, чем в Азии и Африке. В средних широтах Европы уровень заболеваемости составляет 1% среди взрослого населения в возрасте до 60 лет, от 60 до 80 лет– 5-10% и старше 80 лет – свыше 20%. Однако, в настоящее время отмечается «омоложение» заболевания и появление «раннего паркинсонизма» с дебютом болезни в 40-50 лет, а также наличием «ювенильного паркинсонизма» - до 40 лет.

Классификация паркинсонизма

I. Первичный (генуинный или идиопатический)

Болезнь Паркинсона

Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

Сосудистый

При наличии объемных образований головного мозга.

Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

Лекарственный

• блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин)

  антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина)

  антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин)

  противоопухолевые (винкристин)

  антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины)

  блокаторы кальциевых каналов

  вальпроаты

Токсический

• пестициды, гербициды,

  соединения марганца

  наркотический препарат, содержащий вещество МФТП (1-метил-4-фенил 1,2,3,6-тетрагидропиридин)

  оксид углерода

• нефтепродукты.

Инфекционный

• постэнцефалитический

  болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.

Метаболический

• гипо- и гипертироидизм,

  гипо- и гиперпаратироидизм

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

Болезнь Альцгеймера

Кортико-базальная дегенерация

Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Мультисистемная атрофия:

• Оливопонтоцеребеллярная атрофия

  Синдром Шая-Дреджера

Этиология

Этиология идиопатического паркинсонизма до конца не известна. В настоящее время развитие заболевания связывают как с наличием генетической предрасположенности, так и влиянием факторов окружающей среды.

К факторам риска относят:

отягощенный семейный анамнез (10-24% случаев);

пожилой возраст (менее 10 случаев на 100 000 в 50 лет и 200 на 100 000 в возрасте 80 лет);

пол (в 1,5 раза чаще страдают мужчины)

Генетическая предрасположенность определяется наличием ряда генов и генных локусов с доминантным и рецессивным типом наследования и различной степенью пенетрантности:

ген PRKN (паркин), локус PARK2 на хромосоме 6q25.2-27;

ген LRRK 2 (дардарин), локус PARK8 на хромосоме 12p11.2;

ген SNCA (-синуклеин), локус PARK1 на хромосоме 4q21;

ген GBA (глюкоцереброзидаза) в локусе 1q21.

Патогенез

Патогенез заболевания связан с недостаточностью дофаминергической системы мозга, его нигро-стриарного пучка, основным медиатором которого является дофамин. Происходит повреждение нигральных дофаминергических нейронов, приводящее к резкому снижению концентрации дофамина в полосатом теле и значимым изменениям его функционального состояния. При этом относительно или абсолютно повышается активность холинергической системы. Показано, что в субталамическом ядре (nSTh) нарушаются процессы торможения, что приводит к патологической возбудимости внутреннего сегмента globus pallidus (Gpi) и pars reticulata черной субстанции (SNpr). Нарушение нормальных взаимодействий в системе Gpi- nSTh-SNpr приводят к развитию основных симптомов болезни. В базальных ганглиях больных паркинсонизмом (в хвостатом ядре, скорлупе, бледном шаре) снижено содержание не только дофамина, но и других биогенных аминов: норадреналина и серотонина, снижена активность тирозингидроксилазы. Наблюдаются значительные изменения норадренергической, холинергической, серотонинергической нейротрансмиссии. Происходит гибель дофаминовых рецепторов неостриатума (преимущественно рецепторы Д-2 типа). В патологический процесс вовлекаются и другие нейропептиды (ацетилхолин, ГАМК, энкефалины). Таким образом, при паркинсонизме дисбаланс одного медиатора (дофамина) приводит к патологическому нарушению многих медиаторов и дезорганизации деятельности всего головного мозга и экстрапирамидной системы прежде всего. Дисфункция дофаминергической системы обуславливает развитие двигательных, эмоциональных и психических расстройств, норадренергической системы – вегетативных, когнитивных и постуральных, холинергической – когнетивных и психических, глутаматэргической – дискинезий, когнитивных и психических, серотонинэргической - эмоциональных и психических. Важное значение имеют факторы аутоиммунноагрессии, и, как следствие, появление антител к собственным катехоламинам и особенно к дофамину.

Ключевыми патогенетическими процессами, приводящими к гибели меланинсодержащих нигральных нейронов, являются оксидантный стресс, эксайтотоксичность и митохондриальные нарушения.

В процессе катаболизма дофамина черной субстанции при участии МАО-В в тканях мозга формируется избыток перекиси водорода и свободных радикалов, которые в свою очередь вызывают перекисное окисление липидов, повреждение мембран и гибель клетки.

Гиперактивность глутаматергической иннервации стриатума сопровождается активацией NMDA- рецепторов, избыточным выделением нейротрансмиттера глутамата и повышением внутриклеточной концентрации Са 2+ , что инициирует генерацию свободных радикалов посредством активации нейронной синтазы NO, которая участвует в образовании оксида азота. Выделяемый в результате этого NO выполняет роль посредника нейротоксического действия глутамата на клетку. Свободные радикалы вызывают перекисное окисление липидов клеточной мембраны и обуславливают развитие митохондриальной дисфункции. Однако, оксид азота оказывает на клетку и прямое цитотоксическое действие, обусловленное образованием пероксинитрита ONOO - , как продукта взаимодействия NO и супероксида аниона – О 2 -- .

Многочисленные исследования последнего десятилетия показали, что одним из механизмов гибели нервной клетки при дегенеративных заболеваниях нервной системы, и в частности при болезни Паркинсона, является апоптоз. Программированная гибель клеток, наблюдаемая при физиологическом процессе старения, может усиливаться под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов.

Рис. 3 Факторы и процессы, приводящие к гибели клетки.

Уменьшение числа меланин-содержащих дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции, наличие внутриклеточных эозинофильных, включений (телец Леви) в сохранившихся нейронах является важнейшим признаком болезни Паркинсона. Паталогоанатомические исследования выявляют значительное уменьшение числа пигментированных нейронов черной субстанции среднего мозга по сравнению с нормой (400 000). Тяжесть клинической картины, как правило, прямо пропорционально зависит от количества дофаминергических нейронов черной субстанции. Чем меньше количество нейронов, тем тяжелее клинические проявления заболевания и в первую очередь выраженность брадикинезии.

У умерших снижено количество допаминергических нейронов более 90% , первые симптомы болезни появляются при гибели примерно 70%-80% и асимптомное течение наблюдается при гибели 50% нейронов.

Тельца Леви могут быть обнаружены в черной субстанции, голубом пятне, дорзальном двигательном ядре блуждающего нерва, таламусе, гипоталамусе, а также в коре головного мозга преимущественно пожилых пациентов с длительной историей течения болезни Паркинсона, у которых развились симптомы деменции. Тельца Леви содержат протеин под названием альфа- синуклеин, основной функцией которого является модуляция синаптической пластичности. Появление и роль альфа- синуклеина в гибели нейронов объясняют с позиций оксидантного стресса, а также наличием генетических мутаций, ведущих к повреждению и интранейрональному его накоплению.

Рис. 4. Факторы, влияющие на агрегацию альфа-синуклеина

Паркинсонизм – неврологический синдром, для которого характерно расстройство произвольных движений. Данная патология сопровождает самые разные заболевания и всегда вызывает замедленность движений, дрожание конечностей, скованность мышц.

История болезни

Симптомы заболевания в неврологии были известны достаточно давно. Но наиболее полно они описаны в «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона.

Его публикация состоялась в 1817 году. В этом труде были приведены отличительные признаки данной болезни. Врач отмечал странное состояние, которое сопровождалось нарушением двигательных функций, тремором покоя, скованностью мышц.

Кроме того, ученому удалось оценить динамику этих признаков по мере развития патологии. После этого появился вопрос относительно этиологии болезни.

Так, Эдуард Бриссо выдвинул гипотезу о том, что за развитие патологии несут ответственность ножки и субталамическое ядро мозга. Фредерику Леви удалось выявить специфические клеточные включения, которые затем получили название «тельцы Леви». А русский невролог Третьяков К.Н. обнаружил, что патологические нарушения развиваются в черной субстанции.

Формы

Специалисты выделяют две формы паркинсонизма:

Первичный . Этот вид представляет собой болезнь Паркинсона, которая напрямую связана с гибелью нервных клеток. В данном случае характерны такие черты:

• пожилой возраст;
• наличие как минимум двух главных проявлений патологии;
• асимметрия признаков или одностороннее проявление.

Вторичный . Такой паркинсонизм связан с воздействием внешних факторов. К ним относят инфекции, употребление медикаментов, травмы. Для этого вида патологии характерны:

• сосудистые нарушения;
• вегетативные расстройства;
• острое начало болезни с последующей стабилизацией;
• симметрия признаков;
• негативное событие перед появлением симптомов – травмы, контакты с химическими веществами, превышение дозировки нейролептиков, энцефалит.

Этиология

Развитие заболевания связано с самыми разными причинами, которые оказывают воздействие на подкорковые ганглии. К ним относится:

• недостаточность энзимных структур;
• отравление токсическими веществами, включая медикаментозные препараты;
• энцефалит;
• опухоль мозга;
• мозговые травмы.

Сопровождается данное состояние уменьшением уровня катехоламинов в черной субстанции и хвостатом ядре мозга, что вызывает нарушения в работе экстрапирамидной системы.

Нейрофизиологические причины паркинсонизма

Контроль над движениями происходит с помощью нейромедиаторов, которые представляют собой биологически активные компоненты, осуществляющие передачу импульса между клетками. Нарушение баланса между этими веществами приводит к расстройству двигательных функций организма.

Паркинсонизм и представляет собой следствие подобного дисбаланса. У пациентов, страдающих этим нарушением, уровень возбуждающих нейромедиаторов, а именно – глутамата, превышает уровень тормозящих компонентов – дофамина .

Именно поэтому принцип лечения болезни заключается в искусственном поддержании правильного баланса нейромедиаторов.

Симптомы

Типичными нарушениями движений при паркинсонизме будут:

• Дрожание или . Это, пожалуй, наиболее часто упоминаемый признак, хотя специалисты утверждают, что появляется он далеко не всегда. Тремор возникает в результате ритмического сокращения мышц. При выполнении направленных движений тремор может исчезнуть или стать не таким выраженным.
• Скованность мышц или ригидность. Этот признак связан с увеличением мышечного тонуса в конечностях. Также данный симптом может проявляться в сутулой позе человека. Часто ригидность вызывает болевые ощущения, что заставляет человека обращаться к врачу. Если же врач не выявляет других проявлений, он может поставить неправильный диагноз – к примеру, ревматизм.
• Замедление и уменьшение количества движений. Пациент может испытывать большие трудности с началом движения. Кроме того, окружающие могут заметить обеднение жестикуляции и мимики человека. По мере развития болезни человек может испытывать сложности со сменой положения туловища во сне.
• Нарушение равновесия или постуральная неустойчивость. При данной болезни постуральные рефлексы могут полностью отсутствовать либо существенно ослабляться.
  

  Нередко люди, страдающие паркинсонизмом, теряют равновесие и даже могут упасть. Этот симптом считается одним из основных при этой патологии.

Больная паркинсонизмом описывает свои ощущения, симптомы и рассказывает о том, какое лечение назначали в простой поликлинике:

Классификация видов паркинсонизма

Он сопровождается нарушением речи, координации движений, глотания и другими признаками. При этом тремор покоя отсутствует.

В основе развития данного состояния может лежать нарушение мозгового кровообращения. К отличительным симптомам этой формы паркинсонизма относят:

• симметричность симптомов;
• отсутствие тремора;
• преобладание признаков в ногах и аксиальных отделах;
• отсутствие ухудшения при отмене дофаминергических средств;
• изменение походки в начале заболевания.

Данная болезнь развивается как результат появления цереброваскулярных нарушений. Это может быть:

1. Поражение небольших артерий мозга.
2. Мозговые поражения кардиогенного характера.
3. Нарушение работы крупных артерий мозга.

С целью диагностики выполняют . Как правило, это заболевание имеет характерную клиническую симптоматику, и все изменения можно без труда выявить посредством этого вида исследования.

Также может потребоваться проведение нейровизуализации – это требуется для того, чтобы исключить наличие опухоли. Современное лечение сосудистого паркинсонизма включает комплекс мероприятий, целью которых является предупреждения дальнейшего поражения мозговых сосудов.

Чаще всего назначают противопаркинсонические средства:

• агонисты рецепторов дофамина;
• амантадин;
• препараты леводопы;
• ингибиторы МАО-В.

Лечение этого вида паркинсонизма осуществляют во многих клиниках России и других стран. Среди отечественных учреждений можно выделить «Евромедпрестиж» и «Клинику восстановительной неврологии».

Что касается других стран, то стоит обратить внимание на израильские клиники – Медицинский центр Шиба, больницу Хадасса, клинику «Ассута». Достаточно успешно лечением данной патологии занимается немецкая клиника Фридрихсхафен. А в Чехии можно обратиться в Клинику неврологии.

Нужно учитывать, что сосудистый паркинсонизм обычно имеет прогрессирующее течение. Однако прогноз темпов его развития напрямую зависят от динамики сосудистого процесса и своевременности оказанной помощи.

Токсический паркинсонизм

Развивается в результате отравления токсическими веществами. Зачастую к ее появлению приводит попадание в организм угарного глаза, марганца, свинца, сероуглерода, этилового или метилового спирта.

Лекарственный паркинсонизм

К его появлению приводит употребление различных медикаментозных препаратов – например, нейролептиков.

Посттравматический паркинсонизм

Данная форма патологии развивается как результат поражения мозговых структур – очень часто она возникает у боксеров. Одной из разновидностей заболевания является синдром Мартланда, который вызывает дистрофические изменения в мозге.

Постэнцефалитический паркинсонизм

Для этого вида характерно инфекционное происхождение. Его развитие связано с нарушениями в верхнем стволе мозга в случае эпидемического энцефалита. Причем отличительным симптомом такого паркинсонизма являются глазодвигательные расстройства.

Ювенильный паркинсонизм

Под этим термином понимают особую форму первичного паркинсонизма, который отличается наследственным происхождением. Чаще всего он встречается у женщин и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Марганцевый паркинсонизм

Этот синдром связан с повышением содержания марганца в организме. Чаще всего подобная интоксикация наблюдается у рабочих, занятых в горнодобывающей промышленности, и у сварщиков.

Атеросклеротический паркинсонизм

Обычно появляется вследствие диффузных атеросклеротических поражений мозга, которые вызывают развитие лакунарных инсультов. Эта патология плохо поддается лечению и в короткие сроки становится причиной инвалидизации пациента.

Для него характерно:

• стремительное развитие;
• неполный эффект от использования препаратов леводопы;
• нетипичные для болезни Паркинсона проявления – расстройство когнитивных функций, постуральные нарушения, пирамидные знаки, автономные дисфункции, мозжечковые признаки и т.д.

Своевременная диагностика атипичных форм заболевания очень важна для выбора тактики терапии. Помимо этого, постановка правильного диагноза поможет избежать не только неэффективного, но даже опасного лечения.

Препараты, повышающие риск возникновения паркинсонизма

Развитие заболевания могут провоцировать такие препараты:

• Нейролептики.
• Препараты, которые снижают кругооборот дофамина в синапсах, – альфа-метилдопа.
• Антагонисты рецепторов дофамина – флунаризин и метоклопрамид.
• Серотонинергические средства, снижающие активность нейронов, – флуоксетин.
• Средства, которые снижают чувствительность к дофамину постсинаптической мембраны, – средства лития.
• Центральные симпатолитики, которые снижают запасы дофамина, – препараты раувольфии.

Также на развитие болезни могут оказать влияние такие препараты, как амоксапин, дипразин, антагонисты кальция.

Паркинсонизм – это серьезная патология, которая приводит к опасным для здоровья последствиям. Несмотря на то что, причины ее развития до конца не изучены, в арсенале врачей имеются довольно эффективные средства, которые помогают остановить прогрессирование этого заболевания. Поэтому при появлении болезни нужно сразу же обратиться к специалисту.

На видео Александр Мишарин, ему 53 года, 13 из них у него диагноз паркинсонизм, но он не сдается и выглядит достаточно здоровым, чему способствуют физические упражнения:

Клинический термин, объединяющий все случаи появления синдрома паркинсонизма, обусловленные воздействием различных поражающих ЦНС факторов или наличием первичного заболевания. В отличие от болезни Паркинсона вторичный паркинсонизм имеет более острое начало, характеризуется первоначальной симметричностью паркинсонических проявлений и присутствием других симптомов поражения ЦНС. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных с учетом результатов МРТ головного мозга. Лечение направлено на купирование основного этиологического фактора и блокирование патогенетических механизмов развития паркинсонизма.

МКБ-10

G21

Общие сведения

Вторичный паркинсонизм - обобщающее клиническое понятие, включающее все случаи возникновения симптомов болезни Паркинсона, связанные с повреждением нейронов базальных ядер мозга под воздействием различных экзо- и эндогенных факторов. В отличие от паркинсонизма вторичного характера идиопатическая болезнь Паркинсона возникает самостоятельно, без связи с какими-либо поражающим головной мозг фактором. Вторичный паркинсонизм составляет около 30%, в остальных случаях диагностируется болезнь Паркинсона. В соответствии с этиологией выделяют лекарственный, посттравматический, токсический, постгипоксический, постинфекционный, сосудистый паркинсонизм. Наиболее распространен лекарственный паркинсонизм . Большинство его случаев приходится на злокачественный нейролептический синдром, развивающийся при длительном или неадекватном приеме нейролептиков. Вопрос дифференцировки болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма имеет принципиальное значение для практиков в области неврологии , поскольку подходы в их терапии существенно отличаются.

Причины вторичного паркинсонизма

Паркинсонические проявления могут возникать в связи с перенесенной тяжелой ЧМТ (ушибом и сдавлением головного мозга) или частыми ЧМТ легкой степени (сотрясениями головного мозга). Причинами постинфекционного паркинсонизма бывают энцефалит и общие инфекции (корь , ВИЧ , эпидемический паротит , герпес и др.). Различные отравления (тяжелыми металлами, угарным газом , синильной той, метанолом), в случае не проведения своевременной дезинтоксикации, способны вызывать токсический паркинсонизм. Возникновение синдрома паркинсонизма возможно при интоксикации марганцем, что наблюдается при наркомании с употреблением синтетических наркотиков (синтетического героина, экстази). К фармпрепаратам, при приеме которых существует риск развития вторичного паркинсонизма, относятся антипсихотики (нейролептики, некоторые антидепрессанты), антиконвульсанты, симпатолитики, противорвотные (метоклопрамид).

Этиофакторами сосудистого паркинсонизма выступают обширный ишемический инсульт , множественные лакунарные инфаркты мозга , хроническая ишемия головного мозга при атеросклерозе . Паркинсонизм может наблюдаться после перенесенной гипоксии не зависимо от ее генеза, в том числе у пациентов, выживших после реанимационных мероприятий. Спровоцировать развитие вторичного паркинсонизма способны: гидроцефалия , повторные эпизоды гипогликемии, . Синдром паркинсонизма может наблюдаться при различных дегенеративных заболеваниях ЦНС: болезни Вильсона , деменции с тельцами Леви , прогрессирующем надъядерном параличе , кортикобазальной дегенерации, рассеянном склерозе и пр. В отношении таких случаев употребляют термин "паркинсонизм плюс".

Симптомы вторичного паркинсонизма

Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают брадикинезия, мышечная ригидность и постуральный тремор. Брадикинезия представляет собой уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук. Мышечная ригидность - это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям. Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах. Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу); происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.

Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем. Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время. При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией , ранними интеллектуальными нарушениями и пр. В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.

Различные этиологические варианты паркинсонизма характеризуются своими особенностями клиники. Так, паркинсонизм после перенесенного энцефалита отличается сильной ригидностью, наличием выраженных вегетативных проявлений и окулогирных кризов; тремор зачастую отсутствует. При постгипоксическом паркинсонизме тремор, напротив, ярко выражен. Сосудистый паркинсонизм сопровождается когнитивными расстройствами, ранним формированием постуральных нарушений; тремор выражен незначительно. Вторичный паркинсонизм при гидроцефалии характеризуется доминированием триады Хакима - деменция , атаксия , недержание мочи, при кортикобазальной дегенерации он сочетается с корковой симптоматикой - апраксией , расстройством сложных видов чувствительности, синдромом «чужой» конечности, при деменции с тельцами Леви наряду с паркинсонизмом наблюдаются когнитивные нарушения и психические расстройства - психозы, галлюцинаторный синдром.

Диагностика вторичного паркинсонизма

Существенное диагностическое значение при наличии симптомокомплекса паркинсонизма имеет выявление признаков его вторичного характера: существование этиофактора в анамнезе, быстрая манифестация, наличие в статусе других неврологических симптомов. При появлении психопатологических проявлений необходима консультация психиатра . Осмотр офтальмолога позволяет определить наличие свойственных гидроцефалии изменений на глазном дне или патогномоничную для болезни Вильсона пигментацию по периферии радужки (кольцо Кайзера-Флейшера).

Выявление вероятных причин вторичного синдрома паркинсонизма осуществляется при помощи МРТ головного мозга , которая более информативна в сравнении с КТ при визуализации дегенеративных очагов и дифференциации внутримозговых объемных образований. При гидроцефалии МРТ определяет расширенные желудочки мозга, при постинсультных состояниях - зоны инфарктов и т. д. Однако выявление подобных изменений само по себе не говорит о вторичности паркинсонизма. Интерпретировать результаты томографии необходимо только соотнося их с клиническими данными, поскольку нельзя исключить наличие комбинации болезни Паркинсона с рядом других церебральных заболеваний или, например, существование вторичного не сосудистого паркинсонизма на фоне сосудистых нарушений.

Лечение вторичного паркинсонизма

Основу терапии составляют препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона. К ним относятся агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол, бромокриптин), фармпрепараты левадопы, селективные необратимые ингибиторы МАО (моклобемид, пирлиндол, бефол). Лечение стартует с монотерапии. Препаратом выбора, как правило, выступает проноран. В отличие от болезни Паркинсона при вторичном паркинсонизме левадопа показывает слабую эффективность.

Параллельно с противопаркинсоническим лечением осуществляется терапия, направленная на причину поражения базальных ядер. При токсическом паркинсонизме осуществляется дезинтоксикация, при постгипоксическом - оксигенотерапия и нейрометаболическое лечение, при сосудистом - сосудистая терапия (винпоцетин, ницерголин, пентоксифиллин). Лекарственный паркинсонизм является показанием к отмене или замене обусловившего его возникновение препарата. При посттравматическом и постинфекционном паркинсонизме показаны курсы нейрометаболической терапии (пирацетам, пиритинол, витамины гр. В, липоевая к-та). направленной на замедление происходящих в нейронах дегенеративных процессов. Основное лечение дополняется массажем для уменьшения ригидности и ЛФК для как можно более длительного сохранения двигательной активности пациента.

Паркинсонизм относится к группе расстройств, имеющих признаки, сходные с симптомами болезни Паркинсона, но отличающихся от неё своим происхождением. Каковы особенности этого состояния и какие способы терапии существуют?

Понятие паркинсонизма

Термин «паркинсонизм» многие могут принять за синоним болезни Паркинсона, но это не так. Хотя эти понятия и тесно связаны, однако различия довольно существенны.

Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание

Болезнь Паркинсона (БП) - заболевание головного мозга преимущественно у людей пожилого возраста, суть которого заключается в гибели групп нервных клеток из структур экстрапирамидной системы, отвечающей за управление движением. Одновременно происходит постепенное «отмирание» соответствующих участков мозга. Для заболевания характерно медленное бессимптомное развитие на протяжении многих лет. Так что большинство больных долго не подозревают о своей болезни до появления симптоматики, выражающейся в стойкой утрате регуляции моторики. Возникают:

• непроизвольная дрожь пальцев рук (тремор) в состоянии покоя;
• скованность;
• заторможенность движений;
• постуральная (статическая) неустойчивость.

Экстрапирамидная система - совокупность структур головного мозга, которые отвечают за движение мышц, их тонус и поддержание человеком определённой позы.

Начальные симптомы болезни Паркинсона включают: тремор рук, замедленность движений, шаркающую походку

Под паркинсонизмом понимают синдром совокупности неврологических расстройств, аналогичных симптомам при болезни Паркинсона. Однако в этом случае клиническая картина является следствием не БП, а одного из ряда нарушений. Некоторые из них до сих пор чётко не обозначены.

Паркинсонизм - неврологический синдром, симптоматика при котором аналогична клинической картине при болезни Паркинсона

У детей и подростков до 18 лет крайне редко, но также может развиться так называемый ювенильный паркинсонизм.

Классификация и причины болезни

Изначально бывает довольно трудно отличить идиопатическую (неясного происхождения) болезнь Паркинсона первичной природы от синдрома, имитирующего её. Вторичный паркинсонизм всегда возникает на базе другой причины, согласно которой его классифицируют как тот или иной подвид:

1. Лекарственный - наиболее распространённая форма вторичного паркинсонизма (до 10 % случаев), обычно это побочный эффект от препаратов нейролептиков (антипсихотиков), блокаторов кальциевых канальцев и наркотических стимуляторов, таких как амфетамин и кокаин, влияющих на уровень дофамина в мозге. Отсюда второе название - нейролептический паркинсонизм. Как правило, присущ пациентам психиатрических лечебных заведений. Симптомы трудно отличимы от болезни Паркинсона, хотя тремор и постуральная (статическая) нестабильность могут быть менее серьёзными. Если больной прекращает принимать препараты, то симптоматика стихает со временем, иногда это занимает до полутора лет.
2. Сосудистый - обычно вызван тромбообразованием в мозгу из-за серии микроинсультов, особенно в области чёрной субстанции или других составляющих экстрапирамидной системы. Причиной хронического сосудистого паркинсонизма может быть также энцефалопатия - поражение белого вещества головного мозга. Люди, у которых диагностирована данная форма, имеют выраженные проблемы с походкой и с нижней частью тела в целом. Расстройство прогрессирует очень медленно по сравнению с другими типами паркинсонизма. Пациенты нередко сообщают о резких проявлениях симптомов или пошаговом ухудшении, которое чередуется с эффектом плато (нормализация состояния).
3. Метаболический - спровоцирован системными нарушениями обмена веществ в организме, проявляется, в частности, дисфагией (расстройство глотания), влекущей за собой снижение веса и недостаток питательных веществ.
4. Токсический - вызван отравлением химическими веществами: метиловым спиртом, ртутью, свинцом, цианидами и т. д. От токсического поражения чаще всего страдает чёрная субстанция, стриатум и паллидум (бледный шар) - компоненты экстрапирамидной системы. Специфические признаки: полиневрит, расстройства речи, судорожные синдромы и др.
5. Травматический - развивается в результате травмы черепа.
6. Онкологический - возникает, когда опухоль затрагивает структуры экстрапирамидной системы.
7. Энцефалический - является одним из возможных последствий перенесённого воспаления головного мозга.
8. Гемипаркинсонизм - односторонняя атрофия тканей (гемиатрофия), сопровождаемая симптомами паркинсонизма.
9. Ювенильный паркинсонизм - наблюдается в детском возрасте, развивается в результате других заболеваний, таких как:
   • коклюш;
   • вирусный энцефалит (воспаление мозга);
   • дистония (непроизвольные мышечные сокращения всего тела);
   • неврологические состояния (нервный тик) вследствие генных мутаций и т. д.

Клиника вторичного паркинсонизма трудно отличима от симптомов болезни Паркинсона

Существует также разновидность паркинсонизма с дополнительной нейропсихической патологией, известная как атипичный паркинсонизм, или паркинсонизм-плюс. Он составляет около 10 % всех диагностированных случаев паркинсонизма (100 000 человек) и отличается тем, что на него не действует терапия препаратом Леводопа. Выделяют следующие формы:

1. Прогрессивный супрануклеарный паралич (ПСП) - симптомы возникают в возрасте около 60–65 лет. Типичные ранние проявления включают забывчивость, изменения личности и потерю баланса при ходьбе, что приводит к беспричинным падениям. Проблемы со зрением, связанные с ПСП, обычно присоединяются спустя три - пять лет после начала трудностей с ходьбой и связаны с неспособностью корректно фокусировать взгляд из-за слабости или паралича мышц, которые управляют глазными яблоками.
2. Множественная системная атрофия (МСА) - обозначает группу расстройств, при которых одна или несколько систем в организме перестают работать. При МСА вегетативная нервная система часто подвергается серьёзному воздействию на начальном этапе болезни. Симптомы включают проблемы с мочевым пузырём (срочные позывы, недержание) и ортостатическую гипотензию, когда давление падает в вертикальном положении, что способно привести к обмороку. При этом в лежачем положении кровяное давление человека может быть довольно высоким. Ранним признаком у мужчин нередко становится потеря эректильной функции. Характерны также нарушения речи, трудности с дыханием и глотанием и неспособность потеть. МСА присуще отсутствие реакции на медикаментозное лечение против болезни Паркинсона.
3. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) - занимает второе место после болезни Альцгеймера в списке наиболее распространённых причин слабоумия у пожилых людей. Вызывает прогрессирующие интеллектуальные и функциональные ухудшения. В дополнение к признакам и симптомам болезни Паркинсона люди с ДТЛ имеют тенденцию к ухудшению мышления, снижению уровня внимания и бдительности, визуальным галлюцинациям. Обычно у них отсутствует тремор или он незначителен. Лечение Леводопой может быть как эффективным, так и безуспешным.
4. Кортикобазальная дегенерация (КБД) - является наименее распространённым нетипичным паркинсонизмом. Развивается после 60 лет. Симптомы включают потерю функции с одной стороны тела, непроизвольные и отрывистые движения конечностей и проблемы речи. Бывает трудно или невозможно контролировать поражённую конечность, хотя слабости или потери чувствительности не наблюдается. В настоящее время для КБР нет конкретного лечения.

Важно понимать, что симптоматические нюансы разных видов расстройств трудноопределимы. Часто диагноз обозначают просто общим термином «паркинсонизм».

Общие симптомы

Симптомы паркинсонизма включают:

• тремор, возникающий в одной руке, когда её мышцы расслаблены (непроизвольное дрожание пальцев рук в покое);
• мышечную скованность;
• замедленные движения;
• трудность поддержания равновесия при ходьбе и др.

Малокровие также может свидетельствовать в пользу вторичного паркинсонизма. Одним из признаков токсического (свинцового) паркинсонизма является анемия.

Расстройства, вызывающие паркинсонизм, нередко становятся причиной других проявлений или вариаций паркинсонических признаков. Некоторые из них указывают на отсутствие связи с болезнью Паркинсона, например:

• потеря памяти в первый год заболевания (указывает на деменцию);
• симптомы паркинсонизма, проявляющиеся лишь на одной стороне тела (часто из-за определённых новообразований или кортикобазальной ганглиозной дегенерации);
• гипотензия, нарушения глотательного рефлекса, трудности с мочеиспусканием и дефекацией (в том числе из-за МСА);
• падения и заключение в инвалидное кресло с первых месяцев или лет расстройства;
• аномалии в движении глаз;
• проблемы ориентирования в пространстве, видения (например, больной может потеряться в расположении комнат собственного дома), которые развиваются на ранней стадии расстройства;
• симптомы, которые не уменьшаются в ответ на лечение Леводопой;
• неспособность выражать или понимать устный или письменный язык (афазия);
• трудности в выполнении простых навыков (апраксия);
• невозможность ассоциировать объекты с их обычной ролью или функцией (агнозия).

Дистония также является одним из возможных симптомов паркинсонизма. Это состояние, определяемое как сокращение мышцы или группы мышц, приводящее к ненормальному положению вовлечённой части тела. Мышечные спазмы при этом бывают сплошными или прерывистыми.

Акинетико-ригидный синдром - заторможенность активных движений на фоне специфически повышенного мышечного тонуса - основное проявление паркинсонизма.

Атипичный паркинсонизм склонен прогрессировать быстрее и с дополнительными симптомами, такими как падение на раннем этапе болезни, деменция или галлюцинации.

Диагностика

Диагностику проводит врач-невролог, оценивая состояние пациента с помощью подробного опроса больного на предмет жалоб, а также его родных и близких касаемо возможных поведенческих изменений (если необходимо). Специалист выясняет, имела ли место медикаментозная терапия или воздействие других токсических веществ, способных вызвать паркинсонизм.

К визуализирующим методам диагностики, проводимых с целью оценки структурных изменений в мозге, относят:

Когда диагноз является спорным, врач выписывает человеку Леводопу, чтобы исключить болезнь Паркинсона. Если лекарство не приводит к явному улучшению, то с большой долей вероятности причина нарушений - паркинсонизм.

Лечение

Лечение паркинсонизма начинают с устранения причины, его вызвавшей. Если таковой является фармакологический препарат, то его отмена способна вылечить расстройство или значительно уменьшить проявления симптомов. При любом виде патологии терапия направлена на минимизацию симптомов, влияющих на качество жизни человека.

Медикаменты

Препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона, такие как Леводопа, L-допа, Калдопа, Допаркин, Допафлекс, неэффективны у людей с атипичным паркинсонизмом, но в остальных случаях могут приводить к умеренному улучшению.

Противопаркинсонические медикаменты основаны на веществе, предшествующем синтезу дофамина в организме. Препараты восполняют дефицит дофамина и устраняет негативные симптомы.

Для нейтрализации побочных явлений от терапии такими средствами (тошнота, рвота, депрессия, бессонница и т. д.) врачи рекомендуют сочетать приём Леводопы и аналогов с ингибиторами периферической дофа-декарбоксилазы (Карбидопа, Бенсеразид). Лечебное действие противопаркинсонических средств проявляется через неделю, а максимальный эффект достигается спустя примерно месяц.

Если антипсихотический препарат вызывает назойливые симптомы паркинсонизма, а принимать его необходимо длительно, то невропатолог заменяет его на другое нейролептическое средство. Однако если подобрать аналог невозможно, то прописывают лекарства для облегчения симптомов - дофаминомиметики - возбудители дофаминовых рецепторов в головном мозге и одновременно стимуляторы выделения дофамина. Это Амантадин и его аналоги:

• ВК-Мерц;
• Мидантан;
• Глудантан;
• Вирегит-К.

Антихолинергические препараты (холинолитики) применяют для устранения симптомов нейролептического паркинсонизма. В западных странах это препарат Бензатропин (Когентин), но в РФ лекарство не зарегистрировано. Вместо него используют аналоги - тригексифенидил (Циклодол) или бипериден (Акинетон). Их действие основано на блокировке и замене естественного медиатора ацетилхолина.

Ноотропные и гамкергические препараты улучшают функции мембран нервных клеток, стабилизируют их, образуя новые фосфолипиды. Медикаменты данной группы улучшают когнитивные функции и умственную деятельность, снижают неврологический дефицит. Обычно назначают:

• Пирацетам;
• Ноотропил;
• Фезам.

Лекарственные средства, улучшающие мозговое кровообращение, работают как антиоксиданты, препятствуя перекисному окислению липидов клеточных мембран. Повышают устойчивость тканей к кислородной недостаточности и кислородозависимым расстройствам. Представители группы:

• Винпоцетин;
• Кавинтон;
• Циннаризин;
• Ксантинола никотинат.

Дополнительно применяют биологические добавки, например Лецитин, который входит в состав миелиновой оболочки нервных волокон и активно участвует в передаче нервных импульсов. Снижает быстрое утомление, раздражительность, опасность нервного истощения, присущие больным паркинсонизмом.

Медикаментозное лечение паркинсонизма: галерея

Леводопа - биогенное вещество, предшественник дофамина Амантадин - антипаркинсонический дофаминергический препарат Мексидол препятствует перекисному окислению клеточных мембран Цераксон улучшает когнитивные функции
Лецитин - биологическая добавка для улучшения передачи нервных импульсов

Современные методы терапии

Учёными давно проводились разработки методов устранения болезненных ощущений при дистонии, от которых пациенты страдают по утрам до приёма необходимых симптоматических препаратов или на протяжении всего дня. Решением стал ботулинический токсин.

Ботулинический токсин нашёл своё применение не только в косметологии, но и в медицине, в частности при лечении симптомов паркинсонизма

Ботулинический токсин блокирует выделение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, тем самым эффективно отсекая «сообщения», исходящие от мозга и переносящиеся нервами (импульсы) в мышцы.

Чаще всего Ботокс используется и вводится в сокращающиеся мышцы, которые заранее точно определяются с помощью электромиографии. Блокируя обмен импульсами с этими мышцами, препарат эффективно ослабляет их, тем самым позволяя мышцам вернуться в более здоровое состояние. Медикамент необходимо повторно вводить каждые 3–4 месяца.

Действие ботулинического токсина является дискретным, то есть влияет исключительно на те мышцы, куда он был введён, в отличие от пероральных (принимаемых путём проглатывания) препаратов, которые усваиваются через ЖКТ и выводятся почками или печенью, что сопровождается соответствующим негативным влиянием на эти органы.

Перспективы лечения: активация теломеразы

Учёные предполагают, что нейродегенеративные заболевания, являющиеся одной из причин паркинсонического синдрома, связаны с уменьшением теломер - концевых участков хромосом. Фермент, называемый теломеразой, может замедлять, останавливать или даже предупреждать сокращение теломер, которое происходит вместе со старением. Количество теломеразы в организме человека снижается по мере взросления.

В 2009 году Нобелевская премия по физиологии и медицине была присуждена трём учёным, которые обнаружили важность влияния теломеразы на длину теломер.

Воздействие на клетки человека теломеразой замедляет их старение и позволяет снова начать делиться. Активация фермента может:

• предупреждать сокращение теломер и клеточное старение;
• помогать клеткам жить дольше и продолжать функционировать должным образом;
• заставлять старые клетки функционировать так же, как они делали это, когда были моложе.

Гомеопатия

Альтернативным методом лечения считается гомеопатия, целью которой в случае с паркинсонизмом является уменьшение симптомов с помощью безопасных препаратов, не вызывающих привыкания и побочных эффектов.

Перед применением любого препарата из арсенала гомеопатических средств необходимо проконсультироваться с лечащим невропатологом.

Народные средства

Народные средства при паркинсонизме не рассматриваются в качестве лечения, но могут применяться для уменьшения симптомов заболевания. Используют следующие рецепты:

1. Настой крапивы - помогает унять дрожь в руках. Приготовление:
   • взять 1 ст. ложку измельчённых листьев и залить 250 мл кипятка;
   • настаивать под крышкой около часа;
   • остудить, процедить и принимать по 50 мл перед едой.
2. Компрессы из люцерны - предназначены также для уменьшения тремора. Приготовление:
   • взять свежий пучок свежей и подержать его над паром или опустить в горячую воду;
   • распаренную траву приложить на полчаса к рукам, сверху накрыв тёплым пледом.
3. Настой душицы, лаванды, портулака и змееголовника - избавляет от скованности и онемения конечностей. Приготовление:
   • равные части сухих растений измельчить в порошок;
   • готовую смесь в количестве 120 г залить литром кипятка и настаивать под крышкой в тёплом месте 2–3 часа;
   • принимать по 50 мл три раза в день перед едой.

ЛФК и массаж

Люди, страдающие от паркинсонизма, должны как можно дольше оставаться максимально активными. При необходимости в быту им следует использовать вспомогательные устройства, но выполнять бытовые задачи им следует самостоятельно, пусть даже в упрощённом виде (например, выбирать одежду на кнопках, а не на пуговицах).

Упражнения при паркинсонизме должны быть простыми, направленными преимущественно на растяжку мышц

Чтобы предотвратить прогрессирование скованности мышц, полезно выполнять растяжку и несложные физические упражнения. Они призваны помочь пациентам справляться с повседневными задачами, уменьшив болезненность и спазмы мышц. Пример простой разминки, которую рекомендуется совершать ежедневно:

1. Встаньте на расстоянии 20 см от стены и поднимите руки вверх. Обопритесь о стену для баланса и почувствуйте, как потянулись мышцы рук и спины.
2. Затем развернитесь и облокотитесь о стену для равновесия. Плавно шагайте на месте, поднимая колени как можно выше.
3. Сидя на стуле, протяните руки за его спинку, сводя плечи. Поднимите голову к потолку во время растяжки.
4. Не вставая со стула, отрывайте ступни от пола и ставьте на место, одновременно перемещая сомкнутые руки за голову, затем возвращая их в положение перед собой.

Иглоукалывание и акупунктурный массаж могут облегчить симптомы паркинсонизма, вызвав нейронную реакцию в областях мозга, которые особенно страдают от воспаления.

Предполагается, что иглотерапия помогает замедлить клеточную гибель и смягчить окислительный стресс, который вызывает повреждение дофаминергических нейронов в чёрной субстанции.

Иглоукалывание может облегчить симптомы паркинсонизма

Лекарственная терапия паркинсонизма: видео

Прогноз и последствия

Паркинсонизм, вызванный приёмом нейролептических препаратов, токсическим отравлением или наркотиками, излечивается или значительно уменьшается в течение 12–18 месяцев после отмены средства, явившегося первопричиной. Остальные разновидности заболевания считаются необратимыми с тенденцией к прогрессированию с течением времени.

Возможные осложнения синдрома:

• прогрессирующая симптоматика вплоть до невозможности выполнения повседневной деятельности, а иногда и приёма пищи;
• травмы после падений;
• результаты побочных действий противопаркинсонических препаратов (дистония, болезни ЖКТ, печени и почек);
• недоедание и истощение (из-за расстройств глотания и слюнотечения).

Продолжительность жизни с синдромом паркинсонизма зависит от многих факторов, среди которых:

• причина заболевания;
• возраст;
• общее состояние;
• наличие осложнений.

У четверти пациентов в первые 5 лет заболевания наступает инвалидизация или летальный исход. При адекватной терапии и изначально хорошем здоровье человек (учитывая тот факт, что больные преимущественно являются пожилыми людьми) в среднем может прожить до 10–15 лет с этой патологией.

Профилактика

Поскольку причину возникновения синдрома предусмотреть невозможно, то каких-либо способов предотвратить развитие болезни не существует. Как не существует и вакцинации против паркинсонизма, наподобие той, что недавно разработана от болезни Паркинсона и в настоящее время проходит клинические испытания. Прививка возможна лишь против отдельных причин патологии, например от вирусного энцефалита.

Наилучшей профилактикой прогрессирования заболевания является своевременное обращение к невропатологу, грамотная диагностика и определение причины патологии.

Паркинсонизм: видео

Паркинсонизм может быть вызван приёмом лекарств, воздействием токсинов, нейродегенеративными заболеваниями и другими нарушениями, которые влияют на мозг. По возможности необходимо устранить причину синдрома, одновременно принимая физические меры для поддержания двигательной активности.