Существуют болезни, которые мало назвать ужасными. Они постепенно высасывают их человека жизнь и делают существование просто невыносимым. Важно помнить, что современная медицина идет вперед очень быстро, а то, что ранее считалось невозможным, сегодня поддается лечению. Даже если Вы сталкиваетесь с чем-то устрашающим, не теряйте надежду, а приступайте к действием. Первый пункт любого плана борьбы с врагом – узнать о нем больше.

Сегодня мы познакомимся с синдромом Стивенса-Джонсона, его особенностях, симптомах, методах заражения и лечения.

Что это такое?

Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелое заболевание, которое нарушает работу всего организма за счет системных аллергических реакций замедленного типа. Синдром имеет и другое название – злокачественная экссудативная эритема. Внешне болезнь выглядит как поражение кожи язвами разных размеров, опуханием слизистых оболочек. Также этот синдром сопровождается поражением оболочек некоторых внутренних органов.

Отличие синдрома Стивенса-Джонсона от синдрома Лайелла состоит в том, что первый больше похож на острое респираторное заболевания, когда как у второго заболевания процесс начинается с обильной сыпи по всему телу.

Как возникает?

Ученые и врачи сходятся во мнении, что существует всего 4 основных причины, из-за которых может развиться подобный синдром.

• • Сильная аллергическая реакция на лекарственные препараты. В таком случае синдром Стивенса-Джонсона приходит в виде острой реакции с осложнениями. Среди препаратов, которые зачастую вызывают синдром, называют антибиотики (более, чем в половине случаев), противовоспалительные, сульфаниломиды, дополнительные витаминизирующие препараты, вакцины. Известны случаи, когда синдром начинал развиваться после употребления героина.
  • Инфекции. Причиной симптомов синдрома Стивенса-Джонсона могут стать и без того опасные инфекции, например, ВИЧ, грипп, гепатит разного вида и прочие. Также провокаторами болезни не раз являлись бактерии, грибки, микроплазмы, стрептококки и другие инфекции.
  • Злокачественные опухоли – онкологические заболевания. При некоторых видах рака организм не способен совладать с собой и начинаются процессы отторжения, аллергической реакции.
  • Болезнь может возникнуть сама по себе. В медицине это называется идиопатический случай. К сожалению, такие случаи случаются довольно часто, почти в 50%. В последнее время врачи считают, что склонность к этой болезни может быть врожденной, а передаваться генетически.

Симптоматика заболевания

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона многообразны. Болезнь поражает и мужчин, и женщин, не обходит стороной и детей. Преимущественное время развития болезни – период между 20 и 40 годами. Характерно, что этой болезни подвержены больше мужчины.

Первый симптом – появление инфекции верхних дыхательных путей. Следующий гость – сильная температура, которая сопровождается тяжелой лихорадкой, а также ослаблением организма, болями в разных частях тела, кашлем, болью горла – всеми симптомами простудного заболевания. На этом этапе страшный диагноз можно перепутать с типичной простудой или гриппом. Понять, что такой диагноз ошибочен можно лишь тогда, когда начинается стремительное и повсеместное поражение кожи. Если сначала поражения напоминают небольшие розовые пятна, то потом на мягких участках кохии превращаются в пузыри с разными оттенками: от сероватого до красного. То же касается и слизистых оболочек, которые покрываются волдырями. Если физически избавиться от этих язв (расчесать, отодрать), то на их месте будет кровавая смесь, которая будет течь постоянно. Все пятка на коже чешутся. Сильный удар берут на себя глаза: они подвергаются инфекционному заболеванию (например, конъюктивит), в результате которого может начаться осложнение вплоть до потери зрения.

Все это происходит с человеком за считанные часы, в редком случае – на протяжении одних суток. Изменения тела поразительны и видны невооруженным взглядом. Поражения на коже могут сменяться трещинами и большими сухими плашками.

Еще одно место, по которому бьет синдром – половые органы и область вокруг них. Самый первый шаг – уретрит (воспаление мочеполовых каналов), затрудненное мочеиспускание и воспаление половых органов.

Если человек приобрел такое заболевание в возрасте, большем, чем 40 лет, то прогнозы врачей могут быть неутешительными.

Симптомы могут начаться внезапно и проявляться несколько недель, преимущественно – две-три. Другие сопровождающие синдромы – пневмония, слабость желудка, проблемы с почками и прочее.

Возможные последствия

Среди всех случаев заболевания наблюдались такие последствия:

• Летальный исход – до 10-15%
• Слепота, частичная потеря зрения
• Деформация внутренних органов, в том числе и сужение уменьшение размеров мочеполовых путей

Правильная диагностика

Так как болезнь очень быстро прогрессирует, то диагностировать ее нужно немедленно. Для этого врачу необходимо выяснить несколько ключевых моментов, связанных с жизнью и здоровьем пациента:

1. Какие у пациента есть аллергические реакции и на какие вещества, продукты, среды.
2. Что стало причиной аллергии? Возможные варианты?
3. Доктор должен обязательно выяснить всю симптоматику заболевания и лекарства, которые больной недавно употреблял.
4. Каким образом пациент пытался преодолеть свой недуг.

Также необходимо осмотреть повреждения кожи, их характер, внешний вид, области, где больше всего язв и прочее. Особое внимание – слизистым оболочкам, осмотр ротовой полости и глаз. Для диагностики важно измерить температуру тела и сделать анализ крови. Результаты последнего анализа покажут, в чем основная проблема, что могло вызвать реакцию. Анализ крови следует брать регулярно, чтобы следить за изменениями в ее структуре. То же характерно и для анализа мочи.

В первую очередь подобными проблемами со здоровьем у пациента занимается аллерголог и дерматолог. Но если проблема сильно распространилась на другие органы (мочевыводящие каналы, половые органы, глаза и прочее), то часто прибегают к помощи таких специалистов, как уролог, дерматолог и других.

Быстрая помощь при госпитализации

Главное, чем можно помощь больному с таким синдромом – заставлять его пить много воды. Врачи, которые диагностирую болезнь, в первую очередь также будут пополнять запасы утраченной жидкости с помощью введения специальных растворов и смесей. Иногда употребляют специализированные препараты быстрой помощи, гормоны.

Лечение синдрома

Эффект приема глюкокортикостероидов.

Главный принцип лечения данного синдрома – выведения аллергена из организма, если такой есть. Для этого проводится полная очистка на разных уровнях. Другое направление – защита больного от возможных инфекций, которые могут проникнуть через многочисленные открытые раны.

Также в лечение входят такие пункты:

• Обязательная диета против аллергии;
• Очистительные инъекции и введение в кровь растворов;
• Применение глюкокортикостероидов;
• Восстановление кожи после язв с помощью специальных мазей, кремов и других препаратов;
• Восстановление пострадавших органов;
• Лечение симптомов заболевания.

Для диеты используется дольно строгий рацион питания, который состоит только из продуктов, которые практически никогда не бывают аллергенами. Основа такого питания:

• Отварное мясо (говядина);
• Постные супы на крупах и овощах (можно добавлять повторный бульон);
• Простые кисломолочные продукты (кефир, творог);
• Яблоки и абрузы;
• Огурцы, зелень;
• Присушенный несдобный хлеб;
• Рис, гречка, овсянка;
• Компот.

То, что противопоказано при такой системе питания: цитрусы, алкоголь, многие ягоды (клубника, смородина); приправы и соусы, мясо птицы, шоколад и другие сладости, орехи, рыба и прочее.

Потреблять еды нужно в определенном количестве, желательно, чтобы общая калорийность не превышала 2800 ккал, но и не была меньшей, чем 2400 ккал для взрослого человека. Во время стационарного лечения все равно следует продолжать много пить, то есть пополнять утраченную влагу. Рекомендованное количество воды – 2-3 литра.

Последующие действия

Прием лекарств должен осуществляется только с предписания врача. Даже если определенный препарат оказал колоссальное влияние, не стоит продолжать принимать его, если нет соответствующих указаний от врача. Если в больнице установили причину возникновения синдрома, то ему выдаю специальный документ, в котором записаны все аллергены, в том числе и медицинские препараты. После стационарного лечения необходимо регулярно посещать иммунолога, аллерголога и дерматолога. Эти специалисты помогут с дальнейшей реабилитацией, а также поспособствуют тому, чтобы болезнь не повторилась.

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона

• Дерматолог

Акции и специальные предложения

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы ( ), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов .

Причины развития синдрома Стивенса-Джонсона подразделяют на четыре категории .

• Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин ) — до 18%.
• Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
• Онкологические заболевания.
• Идиопатический синдром Стивенса-Джонсона диагностируется в 25-50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает в возрасте 20-40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4-6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах .

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса-Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л .

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3-10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла ( ). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

• Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
• Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
• Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
• Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
• Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

• Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
• Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
• Коагулограмма.
• Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
• Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса-Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1-2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60-150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов .

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение .

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

Назначаются:

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

Можно употреблять:

• мясо говяжье нежирное, отварное;
• супы: крупяные, овощные:

  На вторичном говяжьем бульоне;

  Вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;

• картофель отварной;
• каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
• молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
• огурцы свежие, петрушку, укроп;
• яблоки печеные, арбуз;
• сахар;
• компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
• белый несдобный хлеб.

Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

Возможные осложнения:

• Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
• Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
• Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
• Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
• Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.

Типичные ошибки:

Использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

Профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

• Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
• На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
• Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
• Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
• Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
• Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
• Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
• Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
• При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4-8 мг дексаметазона или 30-60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

Таким образом, синдром Стивенса-Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

Литература

1. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
9. Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
10. Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
А. В. Дадыкина , кандидат медицинских наук
ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

Синдром Стивенса-Джонсона - острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы . Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность - пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики - опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры - иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

• герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
• патогенные бактерии - туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
• грибки - кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
• лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
• злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма - заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

• гематурия,
• воспаление легких и мелких бронхиол,
• воспаление кишечника,
• дисфункция почек,
• стриктура уретры,
• сужение пищевода,
• слепота,
• токсический гепатит,
• сепсис,
• кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
3. В коагулограмме - признаки дисфункции свертывающей системы крови.
4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
7. Аллергопробы.
8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
10. Инструментальные методы диагностики - рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

• глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
• водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
• антибиотики широкого спектра,
• антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
• НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

• возраст больных старше 40 лет,
• стремительное развитие патологии,
• тахикардия более 120 ударов в минуту,
• некроз эпидермиса более 10%,
• уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Видео: о синдроме Стивенса–Джонсона

Видео: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Воспаление слизистых оболочек, а также буллезное поражение кожи носит название синдром Стивена – Джонса. При этом состояние человека значительно ухудшается, проявляются тяжелые . Если вовремя не остановить течение воспалительного процесса, то есть риск поражения слизистых оболочек рта, глаз и органов мочеполовой системы. На коже пациента образовываются язвы различного диаметра, глубоко поражая кожу.

Синдром Стивена – Джонса был открыт в 1922 году врачами Стивеном и Джонсом. Заболевание не ограничено определенной возрастной категории, но наиболее часто возраст больных находится в пределах 20 – 30 лет. Достаточно редко, но все же не исключается, возникновение синдрома у детей до трехлетнего возраста. Если обратиться к статистике, то превалирующее большинство больных – лица мужского пола.

Причины возникновения синдрома Стивена – Джонсона

Причиной возникновения синдрома является аллергия, которая может проявляться вследствие приема медикаментов, проникновения инфекции в организм, опухолевых образований органов и тканей. Также есть ряд до сих пор неустановленных причин, в результате которых может возникнуть синдром Стивена – Джонса.

До 3 летнего возраста синдром Стивена – Джонса появляется после перенесенных острых вирусных инфекционных заболеваний: герпес, корь, грипп, ветряная оспа. Установлено, что провоцирующим фактором для появления заболевания может быть и бактериальная инфекция в виде туберкулеза, или же микоплазмоза. Не исключено образование болезни и в результате грибковой инфекции – трихофитии и гистоплазмоза.

Если у вас появились симптомы синдрома Стивена – Джонса, то необходимо вспомнить, какие лекарственные препараты вы принимали в последнее время. Если это различного вида антибиотики, стимуляторы нервной системы и некоторые сульфаниламиды, то не исключено, что именно они спровоцировали аллергическую реакцию. Обязательно в таком случае обратите внимание на побочные эффекты, которые указаны в инструкции препарата. В случае отсутствия причин для диагностирования синдрома Стивена – Джонса, данное заболевание классифицируют как идеопатическая форма протекания болезни.

Симптомы синдрома Стивена – Джонса

Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

Клиническая картина заболевания состоит в:

• Сильная головная боль;
• Слабость;
• Озноб, лихорадка;
• Боль в мышцах и суставах;
• Нарушение сердечного ритма;
• Боль и ;
• Расстройство пищеварительного тракта;
• Кашель;
• Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
• Воспаленная кайма губ;
• Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.

На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и различной степени.

Язвы, возникающие на теле имеют достаточно долгой период обновления и заживления пораженных тканей. Это период может затянуться до нескольких месяцев.

Осложнения при синдроме Стивена – Джонса:

• Маточные кровотечения у женщин;
• Полная или частичная потеря зрения;
• Почечная недостаточность;
• Летальный исход в 20% случаях.

Диагностика синдрома Стивена – Джонса

Как только у человека появляется клиническая картина, описанная выше, то необходимо срочное оказание медицинской помощи. Медики должны незамедлительно провести инфузионную терапию.

Если же симптоматика незначительная, то больного направляют на полное медицинское обследование. Пациенту нужно сдать биохимический анализ крови, провести биопсию язвенных воспалений и сделать коагулограмму. Для подтверждения диагноза человека направляют на УЗИ органов малого таза.

Лечение синдрома Стивена – Джонса

Существует три направления в лечении синдрома Стивена – Джонса. Это инфузионная и глюкокортикоидная терапия, а также гемокоррекция.

Необходимо также оказание медикаментозного лечения антибактериальными препаратами. Если же состояние больного критическое, то врачи воздействуют на организм гормональной терапией посредством внутривенного ввода.

Обязательно нужно вывести из организма больного токсины, которые могут отравлять организм. С этой целью пациенту вливают плазму крови в организм. Для поверхностного лечения язв назначают мази, в составе которых есть гормоны надпочечников.

Лечение слизистой оболочки глаз начинают после профессиональной консультации врача – окулиста. Как правило, его проводят медикаментозно с использованием растворов альбуцида и гидрокортизона.

Если своевременно провести лечение и гормональную терапию, то шансы на выздоровление больного резко возрастают.