Как уже было сказано, жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату. Однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающие нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринтит) возникает тремя путями: 1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек и 3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринтит носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом цереброспинальном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного происхождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха, а второй сам является осложнением гнойного воспаления среднего или внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринтит. В результате диффузного гнойного лабиринтита кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринтите гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринтит) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринтита полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринтит приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринтита является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринтита, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринтите в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

5151 0

Врожденные аномалии развития уха встречаются прежде всего в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным.

По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1—2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции — коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

Наблюдаются следующие пороки развития ушной раковины: макротия (macrotia) — большая ушная раковина; микротия (microtia) — малая деформированная ушная раковина; анотия (anotia) — отсутствие ушной раковины; оттопыренные ушные раковины; придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща; околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация — основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища.

Аномалии ушной раковины приводят к косметическому дефекту лица, часто сочетаются с недоразвитием или отсутствием наружного слухового прохода (рис. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие наружного слухового прохода могут сочетаться с гипоплазией всего среднего уха. Наблюдаются самые разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Рис. 51. Оттопыренные ушные раковины

Рис. 52. Микротия и агенезия наружного слухового прохода

Рис. 53. Микротия и ушные придатки ушной раковины

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу.

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха. Восстановление наружного слухового прохода проводится у детей в возрасте до 7 лет, а исправление косметического дефекта ушной раковины — ближе к 14 годам.

Лечение утиных придатков хирургическое. Их отсекают у основания.

Парааурикулярные свищи сами по себе не вызывают каких-либо неприятных ощущений (рис. 54). Лишь инфицирование и нагноение указывают на их наличие и требуют хирургического вмешательства. После вскрытия абсцесса и ликвидации гнойного процесса эпидермальный ход полностью удаляется. Вскрытие абсцесса является лишь временной помощью, поскольку в дальнейшем возможны рецидивы нагноения.

Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Под уродством раковины подразумевается изменение ее формы, что, по определению Марщан (Marchand), зависит от расстройств «первой формации», поскольку у человека нормальное образование органов заканчивается на III месяце утробной жизни.

Возможно, что воспалительные процессы в генезе уродств играют определенную роль; известны случаи деформации ушных раковин и атрезии наружного слухового прохода, явно возникшие в результате внутриутробных изменений на почве врожденного сифилиса (И. А. Ромашев, 1928) или других заболеваний

Так как развитие организма человека продолжается и после рождения, то более целесообразным считают определение понятия «уродство» как всякое нарушение развития. Уродства не имеют никакого отношения к индивидуальным вариациям ушной раковины, которые обычно встречаются часто и потому не обращают нашего внимания.

Уродства же сразу бросаются в глаза косметической недостаточностью, которую они создают или чрезмерной величиной, или отстоянием от головы, или уменьшением размера ушной раковины, наличием выростов, добавочных образований, недоразвитием отдельных частей или полным отсутствием органа, расщеплением раковины и т. д.

Маркс (Marx, 1926) делит все уродства ушной раковины на две группы: уродства уха у лиц нормально развитых; это -первичные уродства; уродства у лиц, имеющие общий или местный характер; это - вторичные уродства.

Среди психиатров некоторое время господствовали идеалистические взгляды Мореля (Morel), который считал, что изменение ушной раковины является признаком психической неполноценности (ухо Мореля). В настоящее время считается, что аномалии ушной раковины не имеют значения при оценке психического состояния личности.

По данным Вали, аномалии ушной раковины наблюдаются чаще у мужчин, чем у женщин; двусторонние преобладают над односторонними, а среди последних-левосторонние. В настоящее время считается доказанным, что аномалии развития ушной раковины могут наблюдаться и у психически полноценных людей.

По исследованиям Фрэзера (Fraser, 1931), Ричардса (Richards, 1933), и Ван Эли (Van Alyea, 1944), нарзокное, среднее и внутреннее ухо развивается из различных основ. Вначале развивается внутреннее ухо. появляясь как результат инвагинации эктодермы, которая отделяется от эпителия для образования пузырька, носящего название отоцисты. Из него образуется улитка и вестибулярный отдел (лабиринт).

Ввиду того что внутреннее ухо развивается раньше среднего и наружного, врожденные дефекты его обычно встречаются без сопровождающих дефектов двух последних отделов. Такую деформацию представляет собой аплазия лабиринта, обусловливающая врожденную глухоту ребенка. Наружное ухо и евстахиевы трубы развиваются из заднего сегмента первой жаберной щели.

Развитие ушной раковины до определенного периода происходит независимо от развития наружного слухового прохода и среднего уха; поэтому иногда может возникнуть изолированное уродство ушной раковины. Однако чаще недоразвитие распространяется на задние сегменты первой жаберной щели, на мандибулярные и гиоидальные жаберные дуги, и тогда наблюдаются уродства как наружного слухового прохода, так и среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки).

По данным медицинской статистики от 7 до 20 процентов людей в мире имеют аномалии и пороки развития уха, которые реже называют уродствами уха, если речь идет об ушной раковине. Врачи отмечают факт преобладания мужчин в числе пациентов с подобными нарушениями. Аномалии и пороки развития уха бывают врожденными, возникающими в результате внутриутробных патологий, и приобретенными в результате травм, замедления или ускорения роста этого органа. Нарушения в анатомическом строении и физиологическом развитии среднего и внутреннего уха приводят к ухудшению или полной утрате слуха. В области хирургического лечения аномалий и пороков развития уха наибольшее число операций, названных именами врачей, чей способ не претерпел каких-либо новых усовершенствований на протяжении всей истории лечения этого вида патологий. Ниже рассмотрены аномалии и пороки развития уха по их локализации.

Ушная раковина или наружное ухо

Анатомическое строение ушной раковины настолько индивидуально, что это можно сравнить с отпечатками пальцев – одинаковых нет. Нормальным физиологическим строением ушной раковины считается такое, когда ее длина приблизительно совпадает с размером носа и ее положение не превышает 30-ти градусов по отношению к черепу. Оттопыренными считаются уши в случае, когда этот угол составляет или превышает 90 градусов. Аномалия проявляется в виде макротии ушной раковины или ее частей в случае ускорения роста – так, например, могут увеличиваться мочки ушей или одного уха, а также верхняя его часть. Реже встречается полиотия, которая проявляется в наличии ушных придатков к вполне нормальной ушной раковине. Микротия – недоразвитие раковины, вплоть до ее отсутствия. Аномалией считается и «острое ухо» Дарвина, который первым отнес ее к элементам атавизма. Другое ее проявление наблюдается в ухе фавна или ухе сатира, что одно и то же. Кошачье ухо – наиболее выраженная деформация ушной раковины, когда верхний бугорок сильно развит и при этом загнут вперед и вниз. Колобома или расщепление ушной раковины или мочки уха тоже относится к аномалиям и порокам развития и роста. Во всех случаях функциональность органа слуха не нарушается, а хирургическое вмешательство носит скорее эстетический и косметический характер, как, собственно, и при травматизме и ампутации ушной раковины.

Еще в первой половине прошлого века, изучая развитие эмбриона, медики пришли к выводу, что раньше, чем среднее и наружное, развивается внутреннее ухо, формируются его части – улитка и лабиринт (вестибулярный аппарат). Было установлено, что врожденная глухота объясняется недоразвитием или деформацией этих частей – аплазией лабиринта. Атрезия или заращение слухового прохода является врожденной аномалией и часто наблюдается вместе с другими дефектами ушных отделов, а также сопровождаются микротией ушной раковины, нарушениями в барабанной перепонке, слуховых косточках. Дефекты перепончатого лабиринта называются диффузными аномалиями и связаны с внутриутробными инфекциями, а также менингитом плода. По той же причине появляется и врожденная преаурикулярная фистула – канал в несколько миллиметров, идущий внутрь уха от козелка. Во многих случаях хирургические операции с применением современных медицинских технологий могут помочь для улучшения слуха при аномалиях среднего и внутреннего уха. Очень эффективными являются кохлеарные протезирование и имплантация.

1. Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врож­денных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, име­ющие различные формы. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специ­фический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки.

К патогенным факторам относятся: воздействие на зародыш, интоксикация организма матери, инфицирование, травма плода, наслед­ственное предрасположение. От врожденных дефектов развития сле­дует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда проис­ходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавливания головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов. Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. В этих случаях может повреждаться одновременно также среднее ухо и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

2. Воспаление внутреннего уха (лабиринтит). Воспаление внутреннего уха возникает вследствие: 1) перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) распространения воспаления со сторо­ны мозговых оболочек; 3) заноса инфекции током крови.

При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибе­ли рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полно­стью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или на­всегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

Заболевания слухового нерва, проводящих путей и слуховых центров в головном мозге

1. Неврит слухового нерва. Данная группа включает не только заболевания ствола слухового нерва, но и поражения нервных кле­ток, входящих в состав спирального нервного узла, а также некото­рые патологические процессы в клетках кортиева органа.

Интоксикация клеток спирального нервного узла происходит не только при отравлении химическими ядами, но и при воздействии токсинов, циркулирующих в крови при многих болезнях (например, менингите, скарлатине, гриппе, тифе, свинке). В результате интокси­кации как химическими ядами, так и бактерийными наступает ги­бель всех или части клеток спирального узла с последующим пол­ным или частичным выпадением слуховой функции.

Заболевания ствола слухового нерва возникают также вследствие перехода воспалительного процесса с мозговых оболочек на оболоч­ку нерва при менингите. В результате воспалительного процесса происходит гибель всех или части волокон слухового нерва и возни­кает соответственно полная или частичная потеря слуха.

Характер нарушения слуховой функции находится в зависимо­сти от места поражения. В тех случаях, когда процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекре­ста, нарушается слух на соответствующее ухо; если при этом гибнут все слуховые волокна, то возникает полная потеря слуха на это ухо;

при частичной гибели слуховых путей - большее или меньшее по­нижение слуха, но опять-таки на соответствующее ухо.

Заболевания слуховой области коры головного мозга, так же как и заболевания проводящих путей, могут возникать при кровоиз­лияниях, опухолях, энцефалитах. Односторонние поражения ведут к понижению слуха на оба уха, больше - на противоположное.

2. Шумовые поражения. При длительном воздействии шума развиваются дегенеративные изменения в волосковых клетках кор­тиева органа, распространяющиеся на нервные волокна и на клетки спирального нервного узла.

3. Воздушная контузия. Действие взрывной волны, т.е. вне­запного резкого колебания атмосферного давления, обычно сочетает­ся с влиянием сильного звукового раздражения. В результате одно­временного действия обоих этих факторов могут возникать патологические изменения во всех отделах слухового анализатора. Наблюдаются разрывы барабанной перепонки, кровоизлияния в сред­нем и внутреннем ухе, смещение и разрушение клеток кортиева орга­на. Результатом такого рода повреждений является стойкое пораже­ние слуховой функции.

4. Функциональные нарушения слуха - временные расстрой­ства слуховой функции, сочетающиеся иногда с нарушениями речи. К числу функциональных нарушений слуха относится также истери­ческая глухота, развивающаяся у людей со слабой нервной системой под влиянием сильных раздражителей (испуг, страх). Случаи исте­рической глухоты наблюдаются чаще у детей.