Атипические изменения в эндометриальной ткани, возникающие на фоне гиперпластического процесса, в 40% случаев приводят к раку тела матки. Аденоматоз эндометрия является облигатным предраком, требующим проведения срочных лечебных мероприятий: своевременно выполненная операция поможет предотвратить смертельно опасное заболевание.

На первом этапе патологии возникает гиперплазия – утолщение слизистой оболочки матки

Гиперпластические процессы эндометрия

Злокачественная опухоль тела матки никогда не возникает неожиданно – в большинстве случаев на первых этапах заболевания возникают гиперпластические изменения и аденоматоз эндометрия, к которым относятся:

1. Типичная эндометриальная гиперплазия (простая и сложная);
2. Атипичный гиперпластический процесс (простой и сложный аденоматоз, аденоматозный полип).

Основными отличиями между типичной и атипичной гиперплазией являются следующие изменения в ткани:

• структурные (нарушения в строении и взаимоотношении железистых клеток);
• клеточные (внутренние патологические изменения в оболочке и содержимом эндометриальных клеток);
• ядерные (увеличение количества клеточных ядер, изменение формы и размера).

Чем многообразнее и сложнее нарушения, тем выше риск развития злокачественной опухоли. Любая типичная гиперплазия – это фоновые изменения, которые могут стать основой для предрака. Аденоматоз эндометрия – это крайне высокий риск онкопатологии (в некоторых случаях невозможно гарантированно исключить рак на фоне выраженных атипических изменений).

Аденоматоз эндометрия – патогенетические варианты

В зависимости от причины выделяют 2 вида предраковых нарушений в эндометриальной ткани:

1. Обменно-эндокринный патогенетический вариант (60-70% всех случаев);
2. Атрофический тип предраковых изменений (30-40%).

В первом случае основой предопухолевой патологии являются следующие факторы:

• увеличение концентрации эстрогенов в крови женщины (гиперэстрогения), обусловленное выраженными нарушениями гормонального баланса;
• нарушение жирового обмена (лишний вес, метаболический синдром);
• проблемы с углеводным обменом (нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет).

Во втором случае провоцирующими факторами для развития болезни являются:

• воспалительные процессы в детородных органах (эндометрит, цервицит, аднексит);
• последствия механической травмы (аборт, диагностическое выскабливание, длительное ношение внутриматочной спирали).

Аденоматоз эндометрия – это одна из ступенек, ведущих к раку тела матки. Процессы опухолевого роста медленны, но неумолимы: обнаружив предраковый процесс, надо в максимально короткие сроки выполнить все необходимые обследования и начать полноценное лечение патологии.

Основой опухоли в матке является аденоматоз в эндометрии

Симптомы патологии

Одним из первых признаков гиперпластического процесса может стать . Женщине надо всегда следить за ритмичностью и обильностью месячных, ежемесячно отмечая начало и окончание критических дней. К врачу надо обращаться при появлении следующих симптомов:

• ритмичные, но обильные менструации;
• ациклические маточные кровотечения;
• длительное скудное кровомазанье в дни ожидаемых месячных;
• изменение ритма (частые месячные, задержки с приходом критических дней);
• отсутствие желанной беременности.

Желательно не затягивать с визитом к доктору, особенно если происходит укорочение цикла (менструация 2 раза в месяц) или приходят месячные с обильной кровопотерей.

Основные методы диагностики

После стандартного гинекологического осмотра необходимо выполнить следующие назначения врача:

• Трансвагинальное ;
• Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием;
• с взятием биопсии.

При трансвагинальном УЗИ врач увидит гиперплазию или полип

При выявлении полипа эндометрия потребуется удаление внутриматочного образования с помощью гистерорезектоскопии. Тактика лечения полностью зависит от гистологического заключения, на основе которого врач выберет эффективный метод терапии.

Лечебная тактика

Выявленный аденоматоз эндометрия требует проведения активных лечебных мероприятий – недопустимо откладывать терапию или использовать неэффективные и бессмысленные народные средства. Большое значение имеет возраст пациентки – у молодых предпочтение отдается органосохраняющим методикам, у женщин старшего возраста надо удалять матку. К основным хирургическим методам лечения относятся:

• тотальное выскабливание полости матки;
• аблация эндометрия (радиоволновая, лазерная);
• простая гистерэктомия.

Гормонотерапия эффективна только при обменно-эндокринном варианте гиперпластического процесса, когда подтверждена гормоночувствительность ткани эндометрия. При выявлении атрофического типа предрака надо делать операцию, не пытаясь использовать медикаментозное лечение.

Полипы в матке бывают разных видов, они выступают локализованным проявлением гиперплазии слизистой эндометрия. Аденоматозный полип мало отличается от других видов, учитывая клинические и макроскопические симптомы. Но, есть и то, что выделяет его из остальных видов. Аденоматозная гиперплазия эндометрия – опасное новообразование, которое имеет свойство перерождаться и приобретать злокачественный характер.

Аденоматоз матки: что это?

Не так часто женщины, которые проходят контрольное гинекологическое УЗИ узнают, что у них аденоматоз эндометрия. Поэтому необходимо знать, что это такое, какие признаки заболевания и как его лечить.

Аденоматозный полип эндометрия – это новообразование доброкачественного характера. Проявляется патология в виде клеток, которые разрастаются внутри полости матки. Именно, с угрозой того, что доброкачественное образование может легко переродится в злокачественное, с лечением затягивать нельзя.

Аденоматоз матки, как правило, это одно разросшееся новообразование или многочисленные наросты. Именно тогда полипоз переходит в стадию анедоматозного. Не зависимо, сколько образований в полости угрозу они несут одинаково неблагоприятную.

Довольно часто с такой деликатной проблемой сталкиваются женщины в возрасте от 30 до 50 лет, больше рисков начиная от 50 летнего возраста. Но есть случаи, когда аденоматозный полип диагностируется у молодых девушек.

Форма такого полипа внешне напоминает гриб, у него есть ножки и тело. Габариты не особенно велики от 5 до 10 мм, но иногда он может перегородить выход в цервикальный канал, когда размер до 30 мм. Аденоматозные полипы, как правило, локализуются в углах или на дне матки, ближе всего к устью маточных труб.

В гинекологической практике встречаются адемонатозные полипы не только на тонкой ножке, а и на большом основании. Как правило, раковыми становятся те образования, которые расположены на толстом основании.

Риски перерождения в злокачественную опухоль напрямую зависят от размеров полипа. Где-то в 2% случаев, это происходит, когда новообразование 1,5 см. А также в 2-10%, когда размер до 2,5 см. в том случае, если размер больше 5 см, то риски уже более 10%.

Также считается, что дети, у которых родители страдали от аденоматозного полипа, предрасположены к патологии на 50%.

Аденоматозный полип: причины и симптоматика

Причин образования таких видов полипов много. Самая распространенная причина – это наплевательское отношение к своему организму и репродуктивным органам, в том числе.

Возможные причины:

• дисбаланс гормонального фона;
• проблемы в работе эндокринной системы;
• как последствие после хирургической операции – аборта, чистки;
• самопроизвольный выкидыш на ранних сроках беременности;
• регулярные, не до конца долеченные воспалительные заболевания в репродуктивных органах;
• болезни венерического характера – рецидивирующие;
• регулярные депрессии, стрессы и психоэмоциональные перепады;
• сбой функционирования иммунной системы;
• внутриматочная спираль и ее долгое ношение;
• заболевания затяжного характера при отсутствии целесообразного лечения;
• генетика, наследственность.

При аденоматозе наследственность не маловажная вещь. По факту 50% больных диагноз подтвержден тем, что это перешло по наследству от родственников или родителей.

Поэтому, если в семье есть предрасположенность к образованию полипов, младшее поколение должно следить за своим здоровьем. Полипы могут быть не только в матке, а где угодно.

Когда нарост приобретает большие размеры, сразу проявляются симптомы, которые игнорировать, точно не стоит.

Симптоматика при наличии аденоматоза матки:

• влагалищные кровянистые выделения обильного характера, которые не связанны с месячными;
• боли в нижней части живота, импульсивного типа, болезненные ощущения могут усилиться после интимной близости;
• систематичные кровяные выделения после полового акта;
• чрезмерно обильная менструация особенно в молодом возрасте (опасно маточным кровотечением);
• проблемы с зачатием.

Также большой полип ограничивает место в матке, что уменьшает шансы выносить плод до конца.

Как диагностировать аденоматозный полип?

Необходимо посетить врача, который назначит ряд лабораторных и медицинских обследований, для того чтобы клиническая картина стала ясна.

Для начала стандартные исследования:

• биохимия и общий анализ крови;
• исследование гормонов, содержащихся в крови;
• обычный гинекологический осмотр и забор мазков;
• ультразвуковое исследование.

Только после всех анализов, учитывая результаты, жалобы и клинику ставится правильный диагноз.

При сочетании с другими заболеваниями матки или половых органов может быть назначено проведение биопсии.

Также на сегодня есть быстрый способ распознать проблему – это гистероскопия. В матку заливается специальный контрастный фермент. Затем устанавливает через шейку гистероскоп, через него отлично можно увидеть все изменения, а также их размер.

Аденоматозный полип: как проходит лечение?

Полипы в матке такого вида лечатся путем оперативного вмешательства. Потому что аденоматоз матки, является предраковым состоянием. Проводится либо операция или чистка (выскабливание) с использованием гистероскопа.

После того, как нарост удаляется, место его расположения прижигается током или азотом жидкой формы, такие манипуляции необходимы, чтобы предупредить рецидив заболевания.

Если полип аденоматозного типа возник у женщины, которая находится в постменопаузном или предменопаузном периоде, врач может принять решение об удалении матки полностью. В случаи, если выявлены сбои в эндокринной системе и возможен рак, удаляется матки и придатки.

После оперативного лечения назначается гормональная заместительная терапия. Желательно соблюдать диету, правильно питаться и вести здоровый образ жизни, воздержатся от половой близости.

В некоторых случаях во избежание осложнений после операции может быть назначен лечебный курс антибактериальными препаратными.

Аденоматозом эндометрия называют атипичные (очаговую или диффузную) гиперплазию эндометрия, по сути, является предраковым состоянием. Предраковый процесс – это определенная патология, которая с разной степенью вероятности может перейти в рак. Предраковое гиперпластический процесс имеет возможность обратного развития, только 10% действительно превращается в онкологию. Аденоматоз матки должен восприниматься врачами очень серьезно.

Описание заболевания

К гиперпластическим процессам в эндометрии имеет непосредственное отношение гормональная дисфункция. При этом нередко бывают маточные кровотечения и бесплодие. Появляются они по той причине, что имеет место гиперэстрогения. Чрезмерное количество эстрогенов в эндометрии приводит к количественных и качественных структурных изменений, что провоцирует рост и утолщение его внутренних структур. Так и возникает аденоматоз шейки матки.

Гиперпластические процессы бывают нескольких видов, в зависимости от типа клеток, которые реализуют данные процессы в организме: - железистая гиперплазия; - диффузная гиперплазия; - очаговая гиперплазия. Рассмотрим каждую из них более детально.

Железистая гиперплазия

Когда увеличиваются железистые структуры, развивается железистая гиперплазия эндометрия. Иногда это приводит к кистозно-расширенных образований в просветах желез, тогда диагностируется железисто-кистозная гиперплазия. В эндометрии появляются и растут атипичные клетки, что характерно именно для аденоматоза. Важно понимать, что при нарушении функции головного мозга, особенно если страдает гипоталамус, а также ослабленном иммунитете и метаболическом синдроме возникает рак в случае железистой гиперплазии. Причем независимо от возраста.

Диффузная гиперплазия

В некоторых случаях распространения гиперпластических процессов происходит по всей поверхности эндометрия, тогда специалисты выявляют диффузную гиперплазию. То есть до диффузного аденоматоза ведет диффузный гиперпластический процесс.

Очаговая гиперплазия

Кроме того, существует очаговая форма гиперплазии. Разрастание эндометриоидной ткани происходит на ограниченном участке. Потом этот нарост пропадает в полость матки, чем становится похожим с полипом. Очаговым аденоматозом есть полип, котором есть атипичные клетки. Лечится аденоматоз матки в основном хирургическим способом. Дальнейший прогноз определяется несколькими факторами: - возрастом пациентки; - характером гормональных нарушений; - сопутствующими нейроэндокринными заболеваниями; - состоянием иммунитета. Некоторых женщин интересует вопрос о том, в чем отличие аденоматоза матки от аденоматоза эндометрия? Ведь это один и тот же атипичный процесс. Термин "аденоматоз матки" не совсем корректен, поскольку атипия затрагивает только внутренний слой, которым и является эндометрий. А в самой матке есть несколько слоев.

Фиброз и аденоматоз

Фиброзного аденоматоза как диагноза не существует. Фиброз – это патология, при которой разрастается соединительная ткань, аденоматоз – разрастается железистая. Смешанный характер патология тоже может иметь, что будет называться фиброзно-кистозной гиперплазией.

Аденоматоз может быть не только в матке. Бывает в молочных железах, но по сути эти патологические процессы совершенно разные. Аденоматозом молочных желез является болезнь Реклю, когда происходит доброкачественное образование небольших по размеру кист. Мы рассмотрели аденоматоз шейки матки. Что это такое, стало понятнее.

Что является причинами аденоматоза эндометрия?

Причинами атипичные клеточной трансформации выступают те же факторы, что провоцируют гиперпластические процессы в эндометрии. Достоверные причины аденоматоза не известны. Конечно, провоцирующие факторы постоянно изучаются, но на сегодня пока что нельзя точно сказать, что именно это пусковой механизм атипического процесса в эндометрии. Но чем больше имеется различных неблагоприятных условий, тем больше вероятность развития патологии. Первое место среди всех провоцирующих факторов аденоматоза эндометрия занимает гормональный сбой. Нарушается нейрогуморальная регуляция работы всего человеческого организма. Эстрогены и гестагены принимают участие в физиологических циклические изменения в матке. Прежде всего благодаря эстрогенов происходит увеличение внутреннего слизистого слоя. А вот работа гестагенов заключается в том, чтобы вовремя остановился рост эндометрия и произошло его отторжение. При излишнем количестве эстрогенов разрастание эндометрия происходит бесконтрольно. Гиперэстрогения может произойти по разным причинам: - гормональная функция яичников нарушается; - происходит ановуляция; - цикл становится однофазным; - возникает гиперплазия эндометрия.

При поликистозе яичников ановуляция бывает хронической. Это тоже своего рода провоцирующий фактор развития гиперплазии. Если женщина бесконтрольно принимает гормональные препараты, то пострадать от этого может гормональный фон. Это запустит гиперпластический процесс в эндометрии. Если есть одновременно гиперэстрогения, экстрагенитальная патология и нейроэндокринные нарушения в организме, вероятность развития аденоматоза увеличивается. Женщина с ожирением и гипертонической болезнью склонна к раку эндометрия в 10 раз больше, чем та, у которой нормальный вес и артериальное давление.

По каким причинам еще может развиться гиперэстрогения? Часто заболевания печени и желчевыводящих путей приводят к данной патологии, поскольку именно печень утилизирует эстрогены. Следовательно, происходит бесконтрольный рост внутреннего слоя матки, что приводит к образованию атипичных клеток. Это и есть аденоматозом эндометрия. При диагнозе "аденоматоз шейки матки" лечение? Об этом далее.

Признаки аденоматоза эндометрия

Как правило, каких-либо явных симптомов аденоматоза не существует, поскольку атипичные клетки можно обнаружить только лабораторным способом. Сначала выявляется гиперпластический процесс, после чего необходимо уточнить его характер.

Существуют некоторые симптомы гиперплазии, на которые обязательно нужно обратить внимание: - изменен характер кровотечения – месячные становятся обильными, кровь появляется вне цикла; - болезненные ощущения внизу живота и в пояснице перед менструацией и во время нее; - проявление метаболического синдрома – лишний вес, излишнее оволосение по мужскому типу, повышение уровня инсулина в крови; - фертильность нарушена – невозможно зачать и выносить ребенка; - наличие мастопатии; - воспаления мочеполовой системы; - боль во время полового контакта, кровянистые выделения после него.

Оказывается или аденоматоз матки на УЗИ?

С помощью ультразвукового сканирования определяется толщина и структура эндометрия. Трансвагинальный датчик хорошо с этим исследованием справляется. Какой именно гиперпластический процесс наблюдается – очаговый или диффузный - покажет данное сканирование. В итоге, если выявляется диффузная гиперплазия, то можно предполагать наличие диффузного аденоматоза. Визуализировать его с помощью датчика невозможно, поскольку отличительных признаков нет. Очаговый аденоматоз матки легко обнаружить, поскольку он визуализируется в виде полипа. Хотя характер клеточных изменений выявить не получится. Атипия не прослеживается методом ультразвукового сканирования. Делается соскоб слизистой матки, после чего этот материал отправляют на гистологическое исследование. Этот метод диагностики очень важен при аденоматозе. Изучается состав клетки, ее структурное изменение, а также в какой степени и выраженности она атипична. Если атипия не выявлена, то это говорит о доброкачественном течении гиперплазии. Часто проводят хирургическое выскабливание полости матки, а затем полученный материал исследуется. В этом может помочь гистероскопия для визуального контроля при тотальной эвакуации слизистой матки.

Аденоматоз матки: лечение

Наличие аденоматоза у женщины может быть причиной бесплодия, но даже при успешном зачатии на фоне болезни может произойти преждевременное прерывание беременности. Лечение в первую очередь состоит из того, что механическим способом удаляют измененный эндометрий. Таким образом, хирургически ликвидируют источник патологических изменений, кроме того, получают соскоб для гистологического исследования. Когда полученные результаты, в зависимости от этого определяют план терапии. В индивидуальном порядке назначается гормональная терапия и хирургическая операция. Если девушка молодая, то специалисты ограничиваются лечением гормональными препаратами. Пациентке, которая находится в возрасте, близком к менопаузе, вместе с гормонотерапией проводят радикальную хирургическую операцию – удаление матки и придатков. Это значительно снижает вероятность перехода аденоматоза в рак. Можно сохранить жизнь женщине. Важно понимать, что ранняя диагностика аденоматоза наиболее желательна, в этом случае риск онкологии минимален. Поэтому необходимо регулярно посещать гинеколога, проходить комплексное обследование, сдавать все необходимые анализы. Мы рассмотрели в данной статье аденоматоз эндометрия матки. Берегите свое здоровье!

Аденоматоз и аденомиоз, название двух этих заболеваний звучат практически одинаково, но на деле это две совершенно разные патологии. Единственное, что их объединяет, это орган, который они затрагивают в той или иной мере.

К примеру, аденомиоз является одной из форм эндометриоза, при которой эндометрий разрастается в подслизистый и мышечный слой матки. Аденоматозом же называют особое состояние матки, которое предшествует развитию раковой опухоли. Оба заболевания требуют незамедлительного лечения.

При аденомиозе происходит активный рост эндометриальной ткани, но его считают доброкачественным, хотя и в этом случае клетки проникают в структуры других тканей. Данный процесс сопровождается воспалением миометрия. Аденомиоз ещё называют ещё внутренним маточным эндометриозом.

И в то же время врачи говорят о том, что эндометриоз и аденомиоз не совсем одно и то же. Между двумя этими состояниями имеются некоторые отличия, которые позволяют выделить аденомиоз в отдельную патологию, а не просто в частную форму эндометриоза.

Первое отличие заключается в том, что распространяясь на другие органы и ткани, эндометрий продолжает существовать, подчиняясь тем же законам что и эндометрий, расположенный в матке.

Источник: vrachmatki.ru

Процесс проникновения эндометрия в миометрий сопровождается сильнейшим воспалением, которое в итоге может привести к разрушению тканей матки и переходу в аденоматоз, который и есть то самое предраковое состояние.

Аденомиоз может принимать одну из трёх форм: диффузную, узловую и смешанную. К примеру, при диффузной форме образуются карманы из эндометриальной ткани, которые могут на разную глубину проникать в миометрий.

При запущенных формах на месте таких карманов образуются свищи ведущие в малый таз. При узловой форме аденомиоза происходит разрастание преимущественно железистого эпителия.

В этом случае происходит образование большого количества узлов, наполненных жидкостью. В первом случае, при образовании карманов, аденомиоз распространяется по всей матке. При узловой форме очаги эндометриальной ткани имеет четкое разграничение. В этом случае лечить патологию намного проще.

Аденоматоз

Совсем другая картина наблюдается при аденоматозе. В этом случае происходит не поддающийся контролю со стороны организма рост клеток, образующих эндометрий. При том же аденомиозе клетки эндометрия имеют высокую степень предрасположенности к перерождению.

В этом случае врачам приходится сталкиваться с гиперплазией эндометрия. При этой патологии так же выделяют железистую и диффузную форму. При диффузной форме гиперплазия охватывает всю слизистую матки. В этом случае заболевание прогрессирует намного медленней, чем при железистой форме и реже переходит в рак.

При диффузной форме происходит ускоренное разделение клеток, причём одновременно с этим практически полностью изменяется их структура. При железистой гиперплазии происходит утолщение и увеличение размеров матки. Особенностью этой формы аденоматоза является исчезновение чёткого разграничения между слоями, которое имеется в здоровой матке.

Причины

Причины, по которым эндометрий начинает прорастать в соседние слои матки при аденомиозе, не известны до сих пор, хотя изучение данной патологии длится уже долгое время. Данная патология может быть выявлена у женщин различных возрастных категорий. Но всё больше врачей склоняются к тому, что рост эндометрия обусловлен изменениями гормонального фона, при этом у пациентки практически всегда оказывается сильно ослабленным иммунитет.

Реже среди причин аденомиоза упоминают наследственную предрасположенность, патологические изменения со стороны менструального цикла, избыточный вес и проблемы, возникшие из-за тяжёлых родов. В каждом конкретном случае заболевания врачам придётся проводить тщательное обследование для выяснения причин вызвавших данную патологию.

Аденоматоз, в первую очередь, возникает при изменении гормонального баланса в сторону увеличения эстрогенов. Под влиянием этого гормона происходит сбой менструального цикла, появляются маточные кровотечения, развивается бесплодие. При аденоматозе врачи в первую очередь ищут атипичные клетки, чтобы таким образом оценить способность тканей к перерождению.

Симптомы

При аденомиозе наблюдается больше усиление кровотечений во время менструации, а также увеличение их длительности, хотя и случаи маточных кровотечений между месячными тоже встречаются. И при первом и при втором заболевании может развиваться анемия. Только при аденоматозе её появление объясняется кровотечениями, возникающими в межменструальный период.

Анемия приводит к слабости, сонливости. Недостаток гемоглобина в крови сопровождается бледностью кожных покровов и слизистых. По этой же причине снижается работоспособность.

При аденомиозе за несколько дней до месячных появляются кровянистые выделения, такие же выделения могут быть и после завершения менструации. При аденомиозе ярко выражен болевой синдром. Боль значительно усиливается перед месячными и полностью исчезает после их завершения. Все симптомы аденомиоза начинают появляться на более поздних стадиях заболевания, когда патологический процесс достаточно распространился по матке.

Обнаружить аденоматоз намного сложнее, чем аденомиоз. В этом случае придётся проводить полное комплексное обследование пациентки. Симптомы, возникающие при этой патологии, носят косвенный характер и требуют подтверждения при постановке диагноза.

Среди симптомов аденоматоза в первую очередь отмечают появление болей тянущего характера в нижней части живота. Для этой патологии характерным является появление кровянистых выделений между месячными. Но подобные выделения являются симптомом многих патологий связанных с маткой. Поэтому их наличия для постановки диагноза явно недостаточно.

То же самое можно сказать и о нерегулярном месячном цикле. Дополнительным поводом для беспокойства может стать наличие избыточного веса, рос волосяного покрова в местах нехарактерных для женского организма.

Еще одним косвенным признаком аденоматоза может стать повышение уровня инсулина в крови. Поэтому точный диагноз устанавливается после УЗИ и гистологии эндометрия. Параллельно врачи определяют имеющуюся толщину слизистого слоя матки и выявляют вид гиперплазии. Дополнительно проверяют уровень сахара в крови.

Лечение

Основными препаратами при лечении аденоматоза являются гестагены и оральные комбинированные контрацептивы. Но не во всех случаях консервативное лечение даёт необходимый эффект. Тогда проводят оперативное устранение гиперплазированного эпителия.

Лечение аденомиоза должно учитывать и причины его возникновения. Также лечение должно предотвратить повторное возникновение патологии. Терапию начинают после получения результатов УЗИ, а так же проверки слизистой на наличие атипичных клеток.

Аденомиоз очень быстро переходит в хроническую форму, поэтому тактика лечения должна быть хорошо продумана. Выбор препаратов зависит от формы аденомиоза и степени распространения очагов патологии. Для лечения подбираются гормональные препараты. В тяжёлых случаях проводится хирургическое лечение.

Описание:

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки).

Симптомы:

Различают 3 типа СПЭА:
- Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R):): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
- возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез)
- Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
- наблюдают в 65% случаев
- Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
- Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, , R): , заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный
- Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных
- наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы
- Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
- Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R)) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
- Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные слизистых оболочек
- СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Причины возникновения:

Заболевание имеет наследственную этиолгию.

Лечение:

Для лечения назначают:

СПЭА I
В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез. Если гипергастринемия и не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию. Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

СПЭА II
Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия). Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.