Хелп синдром у беременных симптомы. Протокол ведения hellp

Термин HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемолиз, увеличение активности печеночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения – ассоциируется с крайне тяжелой формой преэклампсии и эклампсии. Еще в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учетом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985).

М.В. Майоров, женская консультация городской поликлиники № 5, г. Харьков

Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего ограничиваясь краткими упоминаниями. Более подробно эта тема рассматривалась корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А.П. Зильбером и Е.М. Шифманом , а также главным акушером-гинекологом Минздрава Украины В.В. Каминским .

Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует о ежегодном летальном исходе примерно 585 тыс. женщин в мире, в той или иной мере связанном с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания . При тяжелых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12% случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, – от 24 до 75% случаев).

Следствием недостатка знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса в последние годы является гипердиагностика HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжелых форм преэклампсии может быть весьма многоликим . Именно поэтому диагностика тяжелого гестоза с HELLP-синдромом зачастую ошибочна. В действительности же за описываемой патологией могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеническая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP-синдрома остается нераспознанным акушерский сепсис или иная патология.

Следовательно, обнаружение у беременных триады – гемолиза, печеночной гиперферментемии и тромбоцитопении – еще не должно означать немедленного установления безусловного диагноза «HELLP-синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интерпретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать его как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжелой полиорганной недостаточности.

Дифференциальный диагноз HELLP-синдрома , по мнению В.В. Каминского и соавт. , следует проводить со следующими заболеваниями:

неукротимой рвотой беременных (в І триместре);
внутрипеченочным холестазом (в І триместре беременности);
желчно-каменной болезнью (в любые сроки беременности);
синдромом Дабина-Джонсона (во ІІ или ІІІ триместре);
острой жировой дистрофией печени беременных;
вирусным гепатитом;
лекарственным гепатитом;
хроническим заболеванием печени (циррозом);
синдромом Бадда-Киари;
мочекаменной болезнью;
гастритом;
идиопатической тромбоцитопенической пурпурой;
гемолитическим уремическим синдромом;
системной красной волчанкой.

Большинство исследователей рассматривают HELLP-синдром как осложнение или как атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности, вплоть до отека легких .

В типичных случаях HELLP-синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощенным акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31% случаев до родов; в послеродовом периоде – в 69% случаев .

Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP-синдром как аутоиммунная реакция проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром)) – основные этапы развития HELLP-синдрома при тяжелых формах гестоза .

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, что вызывает: генерализованный спазм артериол с углублением артериальной гипертензии (АГ), отек мозга и судороги; ухудшение маточно-плацентарного кровотока; повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом в плаценте, почках и печени . Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определенном этапе можно лишь прерыванием беременности.

Для HELLP-синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности со стороны:

Центральной нервной системы: головная боль, нарушение зрения, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отек мозга, как представлялось ранее.
Дыхательной системы: длительное время легкие остаются интактными. Возможно развитие отека верхних дыхательных путей и отека легких (чаще после родоразрешения). Нередко наблюдается развитие респираторного дистресс-синдрома.
Сердечно-сосудистой системы: генерализованный артериолоспазм приводит к снижению объема циркулирующей крови и отеку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление сосудов, ударный объем, вследствие чего увеличивается нагрузка на левый желудочек. На этом фоне возможно развитие его диастолической дисфункции.
Системы гемостаза: часто встречаются тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжелых случаях нередко наблюдается развитие ДВС-синдрома.
Печени: отмечается снижение активности печеночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
Почек: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.

Клинические признаки и симптомы включают жалобы на спонтанную боль и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, АГ, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций.

Для диагностики HELLP-синдрома необходимы следующие стандартные данные лабораторных исследований:

гемолиз (определяемый путем анализа мазка периферической крови);
повышенное содержание билирубина;
повышенный уровень лактат-дегидрогеназы;
повышенный уровень аланин-аминотрансферазы и аспартат-аминотрансферазы;
низкое содержание тромбоцитов (<100х10 9 /л).

В некоторых случаях проявляется не весь комплекс классических признаков HELLP-синдрома. Тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название«ELLP-синдром», при отсутствии тромбоцитопении – «HEL-синдром». Следует помнить, что у 15% пациенток с HELLP-синдромом АГ может отсутствовать или быть незначительной .

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP-синдроме максимума спустя 24-48 ч после родов, а при типичном тяжелом гестозе, наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода . Своевременная диагностика HELLP-синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению А.П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печеночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP-синдром».

Раннее распознавание HELLP-синдрома играет весьма важную роль в предотвращении возможных серьезных последствий для жизни матери и ребенка в будущем. Лечение проводится акушером-гинекологом совместно с анестезиологом-реаниматологом, а при необходимости привлекаются смежные специалисты – окулист, невропатолог и др.

В.В. Каминским и соавт. разработан подробный и четкий алгоритм действий после установления диагноза «HELLP-синдром», позволяющий дать ответ на вопрос: что делать? Данный алгоритм включает:

устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
профилактику вероятных осложнений для матери и плода;
родоразрешение.

Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения – прерывание беременности, т.е. родоразрешение. Большинство авторов подчеркивают, что при установлении диагноза «HELLP-синдром» беременность следует прервать в течение 24 ч независимо от ее срока. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются по сути подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.

Метод родоразрешения при «зрелой» шейке матки – через естественные родовые пути, в ином случае – кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки.

Необходимо постоянно помнить о возможных осложнениях HELLP-синдрома , что чревато материнской смертностью:

ДВС-синдром и маточное кровотечение;
отслойка плаценты;
острая печеночно-почечная недостаточность;
отек легких;
плевральный выпот (экссудативный плеврит);
респираторный дистресс-синдром;
субкапсулярная гематома печени с ее разрывом и внутрибрюшным кровотечением;
отслойка сетчатки;
кровоизлияние в мозг.

Со стороны плода наблюдаются задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развиваются кровоточивость и мозговые кровоизлияния.

Основные цели патогенетической терапии HELLP-синдрома: устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления .

Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения направлены на многие патогенетические звенья и включают следующие компоненты:

строго индивидуализированную антигипертензивную терапию;
уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
коррекцию метаболического ацидоза;
соответствующую инфузионно-трансфузионную терапию;
спазмолитики, дезагреганты;
стабилизацию показателей гемостаза;
реокоррекцию крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности низкомолекулярные гепарины [фраксипарин], пентоксифиллин [трентал] и др.);
антибиотикотерапию для профилактики инфекционных осложнений (исключают аминогликозиды, учитывая их нефро- и гепатотоксичность);
гепатостабилизирующую терапию, в частности большие дозы глюкокортикостероидов – до стабилизации печеночного цитолиза и устранения тромбоцитопении;
ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов (в повышенных дозах);
магнезиальную терапию – по классической акушерской схеме;
по соответствующим показаниям – плазмоферез, гемодиализ.

Для родоразрешения рекомендуют исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продленную искусственную вентиляцию легких в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.

Список литературы находится в редакции

НЕLLР-синдром - редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращенного названия синдрома обозначают следующее:
Н - Неmolysis (гемолиз);
ЕL - elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени);
LР - low platelet count (тромбоцитопения).

Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов с особой патологией - НЕLLР-синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжeлом течении гестоза НЕLLР-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию НЕLLР-синдрома.

П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с НЕLLР-синдромом подразделяют на два класса.
- Первый класс - содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50 х 10 9 /л.
- Второй класс - концентрация тромбоцитов в крови равна 50-100 х 10 9 /л.

ЭТИОЛОГИЯ

До настоящего времени истинную причину развития НЕLLР-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития НЕLLР-синдрома.

Иммуносупрессия (депрессия Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов).
Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
Генетические дефекты ферментов печени.
Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол). Выделяют следующие факторы риска развития НЕLLР-синдрома.
Светлая кожа.
Возраст беременной старше 25 лет.
Многорожавшие женщины.
Многоплодная беременность.
Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез НЕLLР-синдрома в настоящее время изучен не полностью.

Основными этапами развития НЕLLР-синдрома при тяжeлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, IgG и IgМ. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при НЕLLР-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отeку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путeм экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом полиорганной недостаточности, а НЕLLР-синдром - еe крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода.

Макроскопически при НЕLLР-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение еe консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, IgМ, IgG в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

НЕLLР-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отeки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печeночная недостаточность, судороги и выраженная кома.

Наиболее распространeнные клинические признаки НЕLLР-синдрома

Признаки	HELLP-синдром
Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье	+++
Головная боль	++
Желтуха	+++
Артериальная гипертензия	+++/-
Протеинурия (более 5 г/сут)	+++/-
Периферические отеки	++/-
Рвота	+++
Тошнота	+++
Мозговые или зрительные нарушения	++/-
Олигурия (менее 400 мл/сут)	++
Острый тубулярный некроз	++
Корковый некроз	++
Гематурия	++
Пангипопитуитаризм	++
Отек легких или цианоз	+/-
Слабость, утомляемость	+/-
Желудочное кровотечение	+/-
Кровоизлияния в местах инъекций	+
Нарастающая печёночная недостаточность	+
Печeночная кома	+/-
Судороги	+/-
Лихорадка	++/-
Кожный зуд	+/-
Снижение массы тела	+
Примечание: +++, ++, +/- - выраженность проявлений.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования
Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

Одним из основных лабораторных симптомов НЕLLР-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведeт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свeртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
При подозрении на НЕLLР-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свeртывающей системы крови.

Основополагающими критериями диагностики НЕLLР-синдрома служат лабораторные показатели

Лабораторные показатели	Изменения при НЕLLP-синдроме
Содержание лейкоцитов в крови	В пределах нормы
Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ)	Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД)
Активность ЩФ в крови	Выраженное повышение (в 3 раза и более)
Концентрация билирубина в крови	20 мкмоль/л и более
СОЭ	Снижена
Количество лимфоцитов в крови	Норма или незначительное снижение
Концентрация белка в крови	Снижена
Количество тромбоцитов в крови	Тромбоцитопения (менее 100 х 10 9 /л)
Характер эритроцитов в крови	Изменeнные эритроциты с клетками Барра, полихромазия
Количество эритроцитов в крови	Гемолитическая анемия
Протромбиновое время	Увеличено
Концентрация глюкозы в крови	Снижена
Факторы свертывания крови	Коагулопатия потребления: снижение содержания факторов, для синтеза которых в печени необходим витамин К, снижение концентрации антитромбина III в крови
Концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина)	Повышена
Содержание гаптоглобина в крови	Снижено

Инструментальные исследования

Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжeлым гестозом, осложнeнным НЕLLР-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).
Для дифференциальной диагностики НЕLLР-синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика
Несмотря на трудности диагностики НЕLLР-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24-48 ч после родов, в то время как при тяжeлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки НЕLLР-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печeночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях:

Кокаиновая наркомания.
Системная красная волчанка.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Гемолитический уремический синдром.
Острый жировой гепатоз беременных.
Вирусные гепатиты А, В, С, Е.
ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стeртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов
Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

Пример формулировки диагноза
Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжeлой форме. НЕLLР-синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения : Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации
НЕLLР-синдром как проявление тяжeлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение
Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение
Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин С, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3-4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50 х 10 9 /л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженой плазмы в дозе 12-15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майен и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и НЕLLР-синдромом.

Сроки и методы родоразрешения
При НЕLLР-синдроме показано экстренное родоразрешение путeм кесарева сечения на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений.

Возможные осложнения у беременных с тяжeлым гестозом, осложнившимся НELLP-синдромом

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии. Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Содержание тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжeлом гестозе с НЕLLР-синдромом. Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжeлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождeнных в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы. В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождeнных диагностируют респираторный дистресс-синдром. В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев - лейкопению, в 33% случаев - нейтропению, в 12,5% случаев - внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев - некроз кишечника.

Оценка эффективности лечения
Успех интенсивной терапии НЕLLР-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения НЕLLР-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжeлого гестоза, а скорее свидетельствует несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

Профилактика
Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

Информация для пациентки
НЕLLP-синдром - тяжeлое осложнение гестоза, требующее профессионально лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

Прогноз
При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя 3-7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50 х 10 9 /л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ - через 8-10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

Акушерство: Справочник Калифорнийского университета / Под ред. К. Нисвандера, л Эванса. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
Валленберг Х.С.С. Новые достижения в тактике ведения ранней преэклампсии и НЕLLР-синдрома / Х.С.С. Валленберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
Интенсивная терапия в акушерстве и гинекологии / В.И. Кулаков и др. - М.: Медицинское информационное агентство, 1998. - С. 44-61.
Достижение с помощью терапии дексаметазоном лучших результатов лечения матерей с послеродовым НЕLLР-синдромом / Мартин Дж. и др. // АГ-инфо. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилии и противотромботическая терапия в акушерской практике / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
Николаева Е.И., Бобкова М.В. НЕLLР-синдром или острый жировой гепатоз беременных / Е.И. Николаева, М.В. Бобкова // Медицинская помощь. - Медицина, 1994. -№ 2. - С. 23-25.
Сидорова И.С. Гестоз / И.С. Сидорова. - М., 1997. - С. 130-136.
Суров А.В. НELLP-синдром в акушерстве / А.В. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
Савельева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. НЕLLР-синдром: этиология, патогенез, диагностика, лечение / Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Вестник российской ассоциации акушеров-гинекологов. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Преэклампсия беременных, осложненная НЕLLР-синдромом / Л.С. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив патологии. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.

В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности - это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.

"Помогите!", или Откуда произошло название недуга

Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.

Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.

Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.

История болезни

Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.

Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.

Опишем каждое осложнение отдельно.

Гемолиз

Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый гемолиз. Это грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия - риск возникновения обильных кровотечений.

Опасность тромбоцитопении

Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома - тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.

Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов

Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как повышение ферментов печени. Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация - первая процедура, обязательная к исполнению.

Особенности третьего триместра

3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.

Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые преэклампсией и эклампсией, которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.

Яркая симптоматика

HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика - тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.

Со стороны ЦНС. Нервная система реагирует на данные нарушения судорогами, интенсивными головными болями, зрительными нарушениями.

Работа сердечно-сосудистой системы нарушается вследствие отека тканей и пониженной циркуляции крови.

Дыхательные процессы в основном не нарушаются, однако после родов может возникнуть отек легких.

Со стороны гемостаза отмечается тромбоцитопения и нарушение функционального компонента работы тромбоцитов.

Снижение функций печени, иногда гибель её клеток. Редко наблюдается спонтанный разрыв печени, что влечет за собой летальный исход.

Нарушение работы мочеполовой системы: олигурия, почечная дисфункция.

Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:

неприятными ощущениями в области печени;
рвотой;
острыми головными болями;
судорожными припадками;
лихорадочным состоянием;
нарушением сознания;
недостаточностью мочеиспускания;
отечностью тканей;
скачками давления;
множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
желтушностью.

Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.

Как вовремя распознать осложнения?

Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.

Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.

Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.

Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.

При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.

Дифференциальная диагностика

Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:

гастрит;
вирусный гепатит;
системная волчанка;
мочекаменная болезнь;
акушерский сепсис;
заболевания печени (жировая дистрофия, цирроз);
тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
почечные сбои.

Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада - гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения - не всегда указывают на наличие данного осложнения.

Причины возникновения ХЕЛП-синдрома

К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:

психосоматические патологии;
лекарственный гепатит;
генетические ферментативные изменения в работе печени;
многоплодие.

В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза - эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.

Терапевтические мероприятия

Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза "ХЕЛП-синдром" лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется полиорганная недостаточность, и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.

Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:

плацентарное отслоение;
кровоизлияния;
отек мозга;
легочный отек;
острая почечная недостаточность;
фатальные изменения и разрыв печени;
неукротимые кровотечения.

При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.

Акушерская стратегия

Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.

В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.

Жизнь после родов

Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.

Поэтому ХЕЛП-синдром после родов - явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.

Кто виноват и что делать?

Синдром ХЕЛП - это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:

артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения - однозначный повод для обращения к врачу;
наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.

Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.

Хотите знать, когда вы наконец-то должны встретиться со своим долгожданным малышом?! Этот калькулятор поможет вам вычислить предполагаемую дату родов максимально точно, а также расскажет, когда беременность будет считаться доношенной, и какие дополнительные обследования Вам придется пройти, если Вы вдруг перешагнете за 41-ую неделю беременности.

АНАЛИЗЫ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Полный список всех анализов (обязательных и дополнительных), скрининговых (пренатальных) тестов и ультразвуковых исследований (УЗИ), которые назначают беременным женщинам. Узнайте, для чего нужен каждый анализ и обследование, на каких сроках беременности их нужно проходить, как расшифровать результаты анализов (и какие существуют нормы для этих показателей), какие анализы являются обязательными для всех женщин, а какие назначаются только при наличии показаний.

КАЛЬКУЛЯТОР БЕРЕМЕННОСТИ

Калькулятор беременности, исходя из даты Вашей последней менструации, рассчитает Ваши фертильные дни (те, в которые возможно зачатие ребенка), расскажет Вам, когда придет время сделать домашний тест на беременность, когда у ребенка начнут развиваться первые органы, когда пора посетить женскую консультацию, когда сдавать анализы (и какие именно), когда Вы почувствуете первые шевеления своего малыша, когда уйдете в «декретный» (дородовый) отпуск, и наконец – когда Вы должны родить!

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.

Диагностика

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

Осложнения

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.