Спинномозговая грыжа - достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель. Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах. Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.

Насколько тяжелым считается это заболевание?

На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка. Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая считается очень серьезным пороком развития. Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.

Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.

Отчего может возникнуть грыжа?

Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены. На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические. Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.

Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.

Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.

У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.

Виды спинномозговой грыжи

Такая патология бывает следующих видов:

• Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
• Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.

Симптомы патологии у новорожденных

Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:

• паралич ножек;
• нарушение перистальтики кишечника;
• потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
• нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.

Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, - это очень большой размер черепа, вызываемый то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.

Симптомы заболевания у взрослых

Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:

• Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
• Болезненные ощущения при наклонах.
• Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
• Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
• Усиленное потоотделение.

Как диагностируется патология?

Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.

Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.

Диагностика грыжи включает в себя:

• Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
• Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
• Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.

Необходима также консультация хирурга и генетика.

Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:

• при помощи планового УЗИ во время беременности;
• сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
• исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.

Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.

Консервативное лечение позвоночной аномалии

Грыжа спинномозговая - очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.

Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом - удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии. Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани. Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.

Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность. С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника. Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).

Хирургическое удаление спинномозговой грыжи

Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры. Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.

Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга. В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга. Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в

Профилактика рецидива заболевания

К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом. Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника. Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.

Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра. Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи. Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.

Вывод

Грыжа спинного мозга - это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью. Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова. Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.

Спинномозговая грыжа у детей представляет собой врожденную аномалию, из-за которой один или несколько позвонков в процессе своего развития не смыкаются в области остистых отростков, в результате чего образуется щель, в которую выпадает сам спинной мозг и его оболочки. Наиболее распространена эта проблема в нижних отделах позвоночника, хотя в некоторых случаях она может встречаться и в других отделах. При этом тяжесть заболевания определяется размером участка нервных тканей, которые остались без соответствующей защиты.

Такая грыжа у плода определяется по результатам ультразвукового сканирования, таким образом вполне возможна еще внутриутробная диагностика данного заболевания.

Почему появляется спинномозговая грыжа у младенцев?

Пока никто не может назвать точную причину развития данного заболевания, но общепринятым считается мнение, что важнейшим фактором в данном случае является дефицит витаминов.

Кроме того, данное заболевание является врожденным, но при этом не генетическим. Существует мнение, что если женщина родила ребенка с таким дефектом, то есть вероятность появления такой аномалии и при других беременностях. Но на практике в тех случаях, когда женщина начинала заботиться о получении всех необходимых витаминов и минеральных веществ для развития ребенка, появление такого дефекта практически исключено. Таким образом, врожденная грыжа вполне может быть «разовой» проблемой, и при следующей беременности она не возникнет.

Какие существуют типы расщепления позвоночника?

Можно выделить два основных типа - грыжевое и скрытое расщепление.

Скрытое расщепление - наиболее распространенная ситуация, она считается легкой формой заболевания. В этом случае обычно немного нарушается форма только одного из позвонков. Большинство людей с этим типом заболевания не имеют никаких проблем и не замечают никаких симптомов болезни, за исключением небольшого углубления, расположенного над пораженным участком позвоночника.

Грыжевое расщепление же считается тяжелой формой заболевания, поскольку при нем дефекты позвонков намного серьезнее. Наиболее заметным признаком наличия этой болезни является грыжевое выпячивание, в котором находятся оболочки и сам спинной мозг, а также спинномозговая жидкость. Но при этом достаточно часто нервные корешки остаются неповрежденными и функционируют нормально. Гораздо сложнее ситуация, когда в грыжевом выпячивании располагается не только спинной мозг и его оболочки, а и нервные корешки и стволы. В этом случае ребенок часто рождается с рядом тяжелых чувствительных и двигательных нарушений.

Каковы симптомы такого заболевания?

Как мы уже сказали, при скрытом типе болезни симптомов практически не наблюдается. Грыжевое же расщепление заявляет о себе достаточно серьезно, при нем может наблюдаться:

• дефекты ног и неправильное положение ног;
• полный или частичный паралич ног с потерей чувствительности;
• практически всегда грыжа и гидроцефалия проявляются одновременно. При этом если такое заболевание не лечить, то в запущенной форме оно приводит к появлению серьезных нарушений в работе мозга;
• практически всегда появляются проблемы с мочевым пузырем вплоть до его паралича, что приводит к недержанию мочи, быстрому распространению инфекций и разрушению самих почек. Нередко парализованными оказываются также анус и прямая кишка.

Поддается ли лечению данное заболевание?

К сожалению, это заболевание практически не поддается лечению. Это именно тот случай, когда нужно заботиться заранее о том, чтобы оно не появилось, поскольку вылечить его в полной мере практически невозможно.

В общем же случае пациент с таким заболеванием постоянно находится под наблюдением лечащего врача, что особенно важно для детей, у которых спинномозговой грыже сопутствует гидроцефалия. Чтобы избавиться от проблем с мочевым пузырем применяют гигиенические способы содержания и ряд урологических процедур. Чтобы устранить хронические запоры, вызванные проблемами в работе прямой кишки, назначают специальную диету, предполагающую большое количество грубой растительной клетчатки.

Отчасти помогают восстановить подвижность некоторые физиотерапевтические процедуры, благодаря чему больной ребенок может стать вполне самостоятельным. В противном случае понадобится инвалидное кресло.

С таким диагнозом, как грыжа межпозвоночных дисков лучше не шутить, так как в позвоночном канале проходит спинной мозг, от которого отходят нервы, обеспечивающие иннервацию органов и систем. Естественно, при сдавливании нервных окончаний могут появиться не только симптомы болезненности, но и нарушения в работе определенных органов. По статистике часто поражается именно поясничный отдел, так как на него приходится не только двигательная активность, но и необходимость выдерживать массу тела. Поясница часто подвержена травматизации во время резких движений, вследствие перенапряжения мышц при подъеме тяжестей а, как известно, обезболить состояние, когда поясничная зона болит не так легко. Рассмотрим причины и признаки грыжи позвоночника поясничного отдела, а также принципы лечения, включая обезболивание, физиолечение, советы как спать и как правильно сидеть. Разберем, что же собой представляет грыжа в плане анатомии и физиологии.

Поясничный отдел позвоночника состоит из 5 крупных позвонков, соединенных между собой межпозвоночными дисками, которые, в свою очередь, создают функцию амортизации. Также диски необходимы для равномерного распределения нагрузки по поясничному отделу. Надежность диска обеспечивает фиброзное кольцо, а внутри этого кольца располагается ядро, полужидкой консистенции. При увеличении нагрузок, после травмирования спины или от других обстоятельств возможно разрушение фиброзного кольца, то есть появление трещин, через которые ядро частично попадает в позвоночный канал – выпячивает. Так, со временем формируется грыжа межпозвоночных дисков, которая, в свою очередь, может сдавливать нервные окончания, сосуды, сужать просвет позвоночного канала, что приводит к негативным последствиям. Пациенту может угрожать инвалидность при грыже, нарушающая функции мочеполовой системы, ЖКТ, вызывающая параличи нижних конечностей, поэтому рассмотрим причины и факторы риски, чтобы уберечь себя от этой патологии.

Причины

Межпозвоночная грыжа является одной из редких патологий, к которой может привести как чрезмерно активный образ жизни, так и малоподвижный образ. Чаще всего человек сталкивается с тем, что у него появляются признаки грыжи шейного отдела позвоночника и поясничной зоны. Грыжу позвоночника в поясничном отделе могут вызвать постоянные нагрузки на мышечный аппарат, то есть страдают люди, чья работа связана с подъемами тяжестей, работой с вибрациями. Вторая группа риска – это спортсмены, причем особенно подвержены тяжелоатлеты. Если в молодом возрасте интенсивные тренировки держат мышечный аппарат в тонусе, то с прекращением занятий начинают проявляться застарелые травмы, повреждения костно-мышечного корсета в области поясницы.

У женщин часто роды являются причиной появления грыжи причем, виноваты могут быть не сами роды, а набор веса при беременности, а после нее ношение ребенка на руках. Бывают проблемные роды, когда плод крупный или у него неправильное предлежание, тогда увеличивается риск получения травмы позвоночника.

Факторы риска развития грыжи в позвоночнике:

• получение травмы спины, особенно при ДТП, когда корпус тела испытывает сотрясение или рывок;
• удар по спине тупым предметом или падение с высоты на спину;
• нарушенный обмен веществ вследствие злоупотребления алкоголем, вредной пищей, из-за сахарного диабета, курения;
• нехватка витаминов и минералов, особенно ярко проявляется состояние со старением организма;
• ожирение, при котором увеличивается нагрузка на поясницу.

Чаще всего эти причины сочетаются, к примеру, люди с сахарным диабетом склонны к ожирению и малоподвижному образу жизни. Стоит обратить внимание, что грыжу поясничного отдела получается заметить не сразу, так как заболеванию свойственно прогрессирование, медленное начало развития патологического процесса. В позвоночнике наблюдается дегенеративно-дистрофический процесс, сопровождаемый нарушением питания дисков, отчего он и теряет свою прочность. Именно поэтому заболевание могут вызывать и различные инфекции, такие как туберкулез, сифилис, которые влияют на организм системно.

Ну и конечно, не стоит забывать про предрасполагающий к грыже фактор – остеохондроз. Большинство пациентов с грыжей имеют в анамнезе это заболевание, так как остеохондроз влияет на структуру и питание позвоночника.

Симптоматика

Чаще всего грыжа в пояснице развивается между L4-L5 позвонков, чуть реже в процесс вовлекается и крестцовый отдел, то есть в L5-S1, отчего можно сделать вывод, что страдает нижний отдел поясницы и это связано с увеличенными нагрузками на эту область.

Следовательно, симптоматика часто вовлекает в процесс не только зону поясницы, но и ягодицы, нижние конечности, почему болезни свойственны такие осложнения, как люмбаго, ущемление в седалищном нерве, радикулопатии и другие. Поэтому пациентам с грыжей лучше не шутить со своим здоровьем, чтобы не запустить заболевание, так как осложнения грыжи приводят к тому, что пациент нередко не может не только бегать или плавать, но и нормально ходить.

Патологии свойственны симптомы боли, сила которых увеличивается при нагрузке. Если возникает сдавливание нервных окончаний, то появляются прострелы – резкая боль при каждом движении, которая проходит в состоянии покоя. Обезболивание при прострелах обычными препаратами (анальгетики, НПВС) не всегда дает толку, поэтому, как правило, пациенты обращаются за медицинской помощью. Кроме боли, человек с таким диагнозом страдает от скованности в пояснице, нарушается чувствительность, появляется чувство жжения и покалывания в месте формирования грыжи.

Когда развивается воспаление, связанное со сдавливанием спинного мозга или нервных окончаний, появляются дополнительные симптомы. Кроме того, что боль резко усиливается от поворота или наклона туловища, так ощущения боли распространяются в область ягодицы, идут вниз по ногам, вплоть до пальцев стопы. У пациента могут возникать проблемы с мочеполовой системой, проявляющиеся в снижении потенции, задержке, или, наоборот, неконтролируемом мочеиспускании. Страдать могут органы ЖКТ. Если не лечить грыжу, то пациенту угрожает возникновение парезов и параличей.

Консервативное лечение

С помощью консервативного лечения вряд ли удастся вылечить грыжу полностью, во многом все зависит, от того, какие размеры грыжи, но если начать лечение на ранних стадиях, то можно остановить ее рост, то есть прекратить прогрессирование. При этом если укрепить мышечный корсет, то можно избежать сдавливания нервных окончаний, почему врачи часто прибегают именно к безоперационному лечению.

Терапия имеет сразу два направления, первое из которых направлено на устранение симптомов боли. Для этого применяются такие методики:

• медикаментозная терапия – препараты группы НПВС (Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам), миорелаксанты (Сирдалур, Мидокалм);
• нетрадиционные методы – акупунктура (иглотерапия), кстати, иглорефлексотерапия допустима к выполнению только врачом;
• блокада позвоночника с помощью гормонов – Дипроспан, Кеналог в сочетании с Лидокаином.

Блокада при грыже поясничного отдела позвоночника назначается, когда неэффективны другие методы обезболивания, так как при введении гормонов возникает угроза развития побочных эффектов. Проводится блокада грыжи раз в 3 месяца, в запущенных случаях чаще. Для уменьшения симптомов боли применяется иглоукалывание при грыже.

Второе направление лечения направлено на укрепление мышц, для чего необходимо тренироваться, чтобы накачать мышцы. Но не стоит забывать, что программа тренировок должно подбираться индивидуально. Популярностью пользуется техника – гиперэкстензия при грыже поясничного отдела позвоночника, то есть специальные упражнения, направленные на укрепления мышц поясницы. Для этого применяются специальные тренажеры при грыже.

Снизить нагрузку на позвоночник помогает поясничный бандаж, который нужно носить по показаниям врача. Некоторые врачи советуют использовать для занятий велотренажер. Кстати, качать пресс при грыже в обычном положении с пола, не рекомендовано, поэтому не стоит выполнять те упражнения ЛФК, которые не назначил врач.

Эффективно плавание при грыже, именно поэтому плавать рекомендовано и для профилактики, особенно людям с искривлением позвоночника. Заменить морскую воду сможет бассейн, и если ходить в бассейн при остеохондрозе, то шанс развития грыжи уменьшается. Если женщину ожидают роды, то ей тоже рекомендовано посещать бассейн, но заниматься нужно с тренером и после консультации гинеколога, тогда роды пройдут успешно.

Кстати, о вопросах профилактики. Можно привести технику, которая помогает укрепить, накачать все группы мышц и защитить позвоночник от остеохондроза, грыжи – это фитбол. Фитбол – это отличная профилактика заболеваний опорно-двигательного аппарата, заключающаяся в занятиях со специальным упругим мячом.

Не стоит забывать про питание при грыже позвоночника. Нужно исключить алкоголь, сигареты, жирную и жареную пищу. Рекомендовано внести в свой рацион витамины.

Часто для снятия воспаления показаны физиопроцедуры при грыже поясничного отдела. Возникает вопрос – можно ли применять все техники ФЗТ, ответ на него нет. Подобрать процедуры может врач, так как электростимуляция имеет ряд противопоказаний. Хорошо помогает электрофорез при грыже поясничного отдела позвоночника.

Профилактика осложнений

Теперь поговорит о том, что можно и нельзя при заболевании, то есть противопоказания при грыже поясничного отдела позвоночника. Обязательно соблюдается диета при грыже, помогает пешая прогулка, так как сидячий образ жизни негативно влияет на заболевание.

Разрешен массаж, поход в бассейн, то есть плавать не только можно, но и нужно. Из упражнений ЛФК запрещено поднятие тяжестей, то есть силовые упражнения, приемы, которые могут сильно растянуть мышцы и связки. Приседания показаны только в ранних стадиях. Кстати, приседания, накачивание пресса помогают с профилактической целью, а как известно, профилактика лучше лечения.

Нельзя самостоятельно назначать обезболивающие при грыже, поднимать тяжести, долго сидеть на стуле. Многих волнует вопрос, как жить с таким диагнозом, так вот при раннем лечении и соблюдении рекомендаций, можно даже не допустить инвалидности.

Конечно, в запущенных случаях необходимо проведение операции и потребуется долгий реабилитационный период, куда входит бассейн, ФЗТ, ЛФК.

2017-01-19

Ахондроплазия (фото) - врожденное заболевание, которое связано с нарушением процесса роста и развития костей. Чаще всего патология поражает череп и скелет. Особенности недуга - низкий рост человека (максимум 130 см).

Почему появляется заболевание

Что это такое ахондроплазия? Синдром Парро-Мари (другое название болезни) развивается из-за мутации гена FGFR3. Реже патология передается по наследству. Иногда плод погибает.

Главные причины развития ахондроплазии - нарушения формирования костей, которые становятся следствием дистрофии эпифизарных хрящей.

Это приводит к замедлению роста костной ткани. Обычно поражается череп и трубчатые кости. Одной из причин возникновения патологии считается относительно поздний возраст родителей. Если отцу больше 40 лет, то шансы развития мутации увеличиваются.

Характерные признаки

Симптомы заболевания можно распознать сразу после рождения ребенка. Такие дети имеют довольно большую непропорциональную голову, короткие ноги и руки. Иногда наблюдается гидроцефалия.

Синдром Парро-Мари отмечается в виде нарушений строений лицевого скелета, которые возникают из-за неправильного развития костей. У пациентов с таким заболеванием широко посаженные глаза, которые располагаются глубоко в орбитах. Рядом с внутренними углами зрительных органов образуются дополнительные складки.

Признаки патологии можно распознать по характерному носу. Он имеет седловидную сплющенную форму с широкой верхней частью. Язык у пациентов грубый, а небо - высокое. Руки и ноги у больных с ахондроплазией укорочены равномерно. Отличаются у больных и стопы - они широкие и короткие.

У грудничков с таким заболеванием часто возникает смерть во сне. Это происходит по причине сдавливания продолговатого и спинного мозгов. 1–2 год жизни ребенка сопровождается формированием шейно-грудного кифоза, который исчезает после того, как малыш начинает активно передвигаться.

Дети с ахондроплазией медленно развиваются. Они могут держать голову через 3–4 месяца после рождения, сидеть малыши учатся, когда им исполняется год. Передвигаться такие чада могут только с 2 лет. Интеллектуальность пациентов при этом находится на том же уровне, что и у здоровых людей.

Распознать взрослых с заболеванием Парро-Мари можно по дефициту роста, который возникает на фоне укорачивания ног. Женщины с такой патологией достигают 124 см в высоту, а мужчины вырастают до 131 см. У некоторых пациентов остаются заметными деформации головы и носа. Нередко возникает косоглазие. Взрослые особи с ахондроплазией часто страдают избыточным весом. У них может наблюдаться формирование кондуктивной тугоухости и отитов.

Проведение диагностики

Определить диагноз патологии несложно, поскольку болезнь Парро-Мари заметна по характерным изменениям внешнего вида. Сначала пациентов требуется тщательно осмотреть, чтобы определить уровень отклонений от нормального формирования и развития скелета. Все данные заносятся в таблицу, которая составлена специально для такого заболевания, и сравниваются с показаниями.

Если новорожденному нужен анализ на ахондроплазию, то сначала малыша должен осмотреть нейрохирург. Также увидеть изменения можно на УЗИ. Врачи рекомендуют пройти МРТ и КТ головного мозга. Чтобы изучить состояние носовых ходов и ЛОР-органов, пациента обследует отоларинголог. Иногда дополнительно требуется консультация пульмонолога. Для диагностики патологии используют рентгенографию:

• черепа;
• грудной клетки;
• таза;
• позвоночника;
• трубчатых костей.

Если у ребенка болезнь Парро-Мари, то он наблюдается у врача с момента рождения и до конца жизни.

Методы терапии

Генетика заболевания такова, что патологию невозможно полностью устранить. В юном возрасте применяется консервативное лечение, которое способствует укреплению мышц и приостановке деформации конечностей. Пациентам с ахондроплазией лучше носить только ортопедическую обувь, им назначается комплекс ЛФК и массаж. Часто рекомендуется проводить профилактику ожирения. Для этого больным прописывают специальное меню и исключают блюда, приводящие к возникновению лишнего веса.

Лечение ахондроплазии с помощью хирургического вмешательства оправдано, только если у пациента выраженные деформации конечностей и отмечаются сужения спинномозгового канала. Для устранения подобной симптоматики назначается ламинэктомия. Иногда проводятся операции, чтобы увеличить рост. Конечности растягиваются в 2 этапа. Первоначально выполняется удлинение бедра с одной стороны и голени с другой, а потом аналогичные действия проводятся на оставшихся частях тела.

Часто осуществляются и другие операции:

1. Слияние позвонков. Проводятся манипуляции, позволяющие соединять между собой отдельные позвонки. Вмешательство помогает справиться с кифозом спины.
2. Остеотомия. Выполняется разрез кости ноги, через который соединяются отдельные части позвонков. Процедура используется при тяжелой форме видоизменения коленного сустава. Также практикуется для пациентов, у которых искривленные ноги.

Ахондроплазия иногда лечится с помощью употребления специального гормона роста. Но препарат по-разному действует на каждого человека.

Продолжительность жизни при заболевании Парро-Мари зависит от индивидуальных показателей здоровья пациента и соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Тяжело поддающаяся методам лечения спинномозговая грыжа у новорождённых, встречается в 60% всех случаев нарушений опорно-двигательного аппарата. Полностью вылечить данное заболевание у младенцев невозможно, но при своевременно принятых мерах, можно уменьшить количество и интенсивность осложнений и помочь ребенку вести относительно нормальную жизнь.

Что такое спинномозговая грыжа

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

Диагноз «врожденная спинномозговая грыжа», практически в любом случае означает, что родителям придется научиться ухаживать за больным ребенком. Своевременно назначенная и грамотно проведенная терапия увеличивает шансы на относительно нормальное развитие ребенка.

Почему ребенок рождается со спинномозговой грыжей

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

Лечение у новорожденных сопряжено с риском развития инвалидности. На сегодняшний день, лучшим методом терапии считается предотвращение развития заболевания. Превентивные меры включают правильный распорядок дня, грамотно подобранный рацион, сведение стрессов к минимуму в течение всего срока беременности.

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца

Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа

На западе уделяют огромное внимание раннему определению грыжи, в период развития плода. Это дает возможность провести успешную операцию по удалению выпуклости и практически полному восстановлению здоровья ребенка.

Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

Перинатальная хирургия

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения. Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках. Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

Послеродовая хирургия

Со временем может возникнуть необходимость повторной операции. На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

Дополнительные методы хирургического вмешательства

• Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
• Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
• Ортопедическое лечение.
• Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

Анестезия при хирургическом вмешательстве назначается только после определения сопутствующих патологий. Грыжа может влиять на работу почек и печени новорожденного. В таких случаях к назначению анестезии подходят с особой осторожностью.

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже

Какая реабилитация необходима после операции

Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.

Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .

Существует три степени этого дефекта

• spina bifida occulta
• менингоцеле
• миеломенингоцеле

• Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
• Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
• Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

• Паралич ножек
• Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
• Нарушенная перистальтика кишечника
• Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
• Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия приводит

• к замедленному развитию
• сильным головным болям и неврологическим расстройствам
• судорогам
• эпилепсии
• слабости конечностей
• плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
• в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

1. Генетические отклонения
2. Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
3. Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
4. Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
5. Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

• к контролю за гидроцефалией
• соблюдению гигиенических процедур
• назначению специальной диеты
• физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

• Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
• Проводится УЗИ плода
• Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое лечение

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

1. Лечение гидроцефалии методом шунтирования
2. Устранение анатомических дефектов
3. Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
4. Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

• Лечебную физкультуру
• Физиотерапию
• Ношение поддерживающих корсетов
• Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Видео: Спина бифида у детей