Миксома – доброкачественная сердечная опухоль с опасными последствиями. Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»? Фиброма сердца у детей

Опухоли сердца встречаются редко, а если обнаруживается злокачественное новообразование, то обыватель назовет его «рак сердца», хотя это терминологически не совсем верно. Первичные злокачественные новообразования сердца относятся к саркомам, а собственно рак прорастает туда из соседнего органа либо носит метастатический характер.

Опухоли сердца представлены довольно разнородными по своей природе образованиями. Источником их может стать миокард, перикард или внутренний слой органа, клапаны, перегородки между предсердиями или желудочками, сосудистая система. Нет возрастных рамок, когда возникают опухоли, они могут быть обнаружены у плода, диагностированы у детей, взрослых лиц молодого, зрелого или старческого возраста. Им одинаково подвержены и женщины, и мужчины.

Если неоплазии берут начало из тканей самого сердца, то их будут называть первичными. Такие опухоли составляют не более 0,2% всех новообразований органа. Гораздо чаще врачи сталкиваются с ситуацией, когда заболевание носит вторичный характер – других органов, прорастание карцином легких, желудка, пищевода и т. д. Вторичные опухоли встречаются до 30 раз чаще, нежели первичные.

Независимо от гистологических особенностей и места возникновения опухоли, все они чреваты сердечной недостаточностью, тампонадой органа, эмболиями, смертельно опасными нарушениями ритма, поэтому даже в случае абсолютно доброкачественного новообразования единственным способом лечения будет хирургическая операция, промедление с которой – серьезная ошибка.

Разновидности новообразований сердца

Первичные опухоли сердца, растущие из его структур, бывают:

  • Доброкачественные;
  • Злокачественные.

Доброкачественные новообразования составляют три четверти всех сердечных опухолей, а лидирует среди них миксома, которая встречается в 80% случаев. Остальные 20% представлены и образованиями соединительнотканного происхождения – , рабдомиомы, сосудистые опухоли, фибромы, кисты перикарда.

миксома в левом предсердии

Злокачественные новообразования представлены саркомами из мышечной, жировой ткани, стенок сосудов, мезотелия, покрывающего сердце снаружи, встречаются неоплазии кроветворной ткани – . Вторичные злокачественные новообразования «приходят» в сердце из рядом расположенных органов – легкие, пищевод, трахея, плевра, желудок, молочная железа. В этом случае обнаруживают комплексы рака, по строению соответствующие тех органов, где они возникли изначально.

Стоит сказать пару слов о терминологии, чтобы читатель знал, почему в сердце «рак» не растет. С точки зрения науки, рак образуется из эпителия, а соединительнотканные опухоли именуют саркомами. Злокачественная опухоль сердца образуется из мышечной, жировой и других разновидностей соединительной ткани, поэтому и термин «рак» для нее не применяется, а лучше обозначать ее как «саркому». В случае, если в органе обнаружена карцинома, проросшая из других органов или появившаяся там в результате метастазирования, ее также не будут называть раком сердца, а вместо этого укажут на вторичный характер поражения, обязательно назвав первоисточник рака.

Доброкачественные новообразования сердца

Миксома – наиболее частая разновидность опухолей сердца, составляющая около половины всех случаев заболевания. Среди пациентов в несколько раз больше женщин, средний возраст – 30-50 лет. Миксома предсердия (чаще всего – левого) начинает свой рост в межпредсердной перегородке, фиксируясь к ней подобием ножки и постепенно заполняя собой полость сердца. Реже обнаруживаются миксомы желудочков.

Миксома выглядит в виде шаровидного узла мягкой или плотной (реже) консистенции, заполняющего просвет предсердия или желудочка. Диаметр в среднем составляет 3-4 см, но некоторые миксомы могут достигать 8 см, препятствуя кровотоку и опорожнению камер сердца. Рыхлые, дольчатые миксомы очень опасны отрывом фрагментов опухоли, которые тут же попадают в системный кровоток и могут стать причиной эмболии.

До того момента, как миксома достигнет клапанного отверстия или заполнит собой камеру сердца, проявлений ее может не быть. В случае нарушения движения крови, перекрытия предсердно-желудочкового клапана свисающей миксомой, появляются симптомы, сходные с таковыми при пороке сердца. Нарастает нарушение гемодинамики с проявлениями в обоих кругах кровообращения.

разновидности доброкачественных новообразований сердца

Второе место по распространенности после миксом занимают папиллярные фиброэластомы, излюбленной локализацией которых являются клапаны – митральный в левой и трехстворчатый в правой половине сердца. Внешне они сходны с папилломами, образуют сосочковые разрастания на клапанных створках, но сосочки лишены сосуда, в отличие от истинных папиллом. На работе створок клапана фиброэластомы не сказываются, но они создают большой риск опухолевой эмболии при отрыве сосочков.

Рабдомиомы составляют примерно пятую часть всех доброкачественных опухолей сердца и особенно часто диагностируются в детском возрасте. Эти образования растут из поперечнополосатой мышечной ткани миокарда, расположены в толще стенки сердца (перегородка и левый желудочек чаще всего), склонны к множественному росту одновременно в виде нескольких очагов. Они представляют опасность ввиду поражения проводящих нервных волокон, утолщения и деформации стенок сердца с развитием аритмий и недостаточности органа.

Среди более редких разновидностей доброкачественных новообразований сердца – фибромы, липомы, гемангиомы , которые растут как внутри миокарда или на клапанах (гемангиомы, фибромы), так и в полостях (липомы). Эти опухоли поражают проводящую систему, нарушают гемодинамику, чреваты эмболиями.

Видео: миксома в программе “Жить здорово!”

Злокачественные новообразования сердца

Злокачественные опухоли сердца образуются из мышечной, фиброзной, жировой ткани, стенок сосудов, перикарда, и их называют . Левое предсердие – самое частое место роста. Заболевание поражает людей молодого и среднего возраста.

Среди сарком лидирует сосудистая опухоль – ангиосаркома (до 40% случаев). Кроме нее, в пределах сердца могут образоваться рабдомио- и лейомиосаркомы (из мышечной ткани), и даже , состоящие из незрелой костной ткани. Четверть всех злокачественных неоплазий представляют недифференцированные саркомы, склонные к активному росту и раннему метастазированию и имеющие крайне неблагоприятный прогноз.

Из клеток перикарда может образоваться , чаще диагностируемая у мужчин. При иммунодефицитах, в том числе приобретенных (ВИЧ-инфекция) создается благоприятный фон для появления лимфомы сердца, которая стремительно растет с проявлениями недостаточности органа, нарушениями ритма.

Проявления опухолей сердца

Большинство новообразований сердца имеют сходную симптоматику, связанную с наличием дополнительной ткани в камере органа, нарушением движения крови через клапанные отверстия, поражением проводящей системы. Особенности клиники связывают с расположением опухоль внутри, вне сердца, в толще миокарда или на створках клапанов. Наиболее характерные признаки патологии:

  • Боль и чувство тяжести в груди;
  • Одышка;
  • Отеки;
  • Тахикардия, ощущение перебоев ритма;
  • Цианоз кожи.

Злокачественные новообразования склонны приводить к изменениям общего характера – потеря веса, лихорадка, отсутствие аппетита, боли в костях и суставах, возможно – сыпь на коже.

Новообразования, расположенные снаружи сердца, могут проявляться одышкой и болями в груди. По мере роста они нарушают подвижность органа, препятствуя правильному опорожнению и заполнению его камер. С возможным распадом и кровотечением связывают развитие тампонады сердца – состояния, при котором полость сердечной сумки заполняется кровью, блокирующей сокращения органа, результат тампонады – асистолия (остановка сердца) и смерть.

Сдавление крупных сосудистых стволов опухолью проявляется в виде:

  • Отека лица и верхней половины тела при компрессии верхней полой вены;
  • Отеков ног и венозного застоя во внутренних органах при сдавлении нижней полой вены.

Опухоли, растущие внутри миокарда, поражают волокна проводящей системы, поэтому среди симптомов основными будут нарушения сердечного ритма. Пациенты жалуются на учащенное сердцебиение при тахикардии, в случае блокад появляются перебои и чувство замирания в груди. Помимо аритмий, нарастают явления сердечной недостаточности, появляется одышка, слабость, отечность, увеличивается печень.

Опухоли, расположенные внутри камер сердца, вызывают нарушение циркуляции крови по предсердиям, желудочкам и крупным сосудам, препятствуют заполнению камеры сердца или ее опорожнению, могут закрывать клапанное отверстие, имитируя стеноз. Главным проявлением таких опухолей считают быстро прогрессирующую недостаточность сердца.

Миксома левого предсердия при заполнении собой этой камеры проявляется сильной одышкой, обмороками, болями в груди. Характерным признаком ее будет нарастающая сердечная недостаточность, не отвечающая на консервативное лечение. Возможна внезапная смерть при обструкции (закрытии) миксомой митрального клапана. Важно, что симптомы усугубляются при смене положения тела.

Если новообразование поражает клапаны, то возникают признаки их стеноза или недостаточности – застой в малом круге кровообращения с одышкой, отеком легких, склонностью к воспалительным процессам органов дыхания; в большом – с увеличением печени, отеками, цианозом.

Очень характерны и особенно опасны при клапанной локализации неоплазии эмболии опухолевыми клетками. При поражении митрального или аортального клапана клеточные конгломераты попадают в большой круг с артериальной кровью, закупоривают сосуды самого сердца, мозга, почек, ног и др. Клинически это проявится подобно инсульту, инфаркту миокарда, ишемии конечностей.

Если опухолевые эмболы попадают в кровоток из правых отделов сердца, то закупоривается легочная артерия и ее ветви, что проявляется одышкой, повышением давления в малом круге, расширением правой половины сердца. При нарушении тока крови по магистральной артерии чаще всего наступает смерть от острой легочно-сердечной недостаточности.

Учитывая неспецифичность симптоматики, которая может быть при ряде других заболеваний сердца, диагностика опухолей этого органа – задача не из легких. При вероятном росте новообразований наиболее целесообразно отправить пациента на УЗИ, при необходимости производится КТ и МСКТ, зондирование, радиоизотопное или рентгеноконтрастное исследование полостей сердца. ЭКГ при опухоли не имеет характерных изменений, на ней регистрируются аритмии, нарушения проводимости, признаки нагрузки на отделы сердца и т. д., что встречается при самой разной сердечной патологии.

Лечение опухолей сердца

Для лечения новообразований сердца применяются хирургические вмешательства, облучение, химиотерапия. Самым эффективным методом признана операция, которая может включать удаление опухоли, расположенной в полости органа, участка миокарда или перикарда с неоплазией.

В случае миксом и других доброкачественных опухолей операция – единственный эффективный способ лечения. Консервативная терапия избавляет от части симптомов, улучшает общее самочувствие, но риск осложнений и смерти остается довольно высоким, поэтому игнорирование или откладывание сроков операцией считается врачебной ошибкой.

При удалении миксомы или другой доброкачественной опухоли, растущей в полость предсердия или желудочка сердца, важно иссечь не только ту ее часть, которая создает препятствие кровотоку, но и площадку, из которой новообразование исходит. Это делается для снижения вероятности рецидивов, которые по-прежнему диагностируются у части больных.

Для доступа к пораженному опухолью сердцу используется срединная продольная стернотомия, когда разрез проходит через грудину. Этот доступ обеспечивает хороший обзор для врача и достаточен для манипуляций на сердце и крупных сосудах. При необходимости удаления опухоли левого желудочка, хирург проникает туда через аорту, поперечно ее рассекая.

Любые, в том числе доброкачественные, опухоли сердца, расположенные в просвете органа или на клапанах, могут быть причиной эмболии, поэтому удалять их нужно крайне аккуратно, не сдавливая и единым блоком, при этом аорта должна быть пережата, а сердце остановлено. Пальцевого контроля полостей не делается, вместо этого они промываются физраствором, чтобы исключить оставление клеток новообразования в сердце. После операции на сердце может потребоваться дополнительная пластика для восстановления клапанов – протезирование, аннулопластика.

Во время манипуляций на сердце производится его остановка (кардиоплегия) и налаживание искусственного кровообращения. Для поддержания миокарда на этот период показана фармакологическая и холодовая «защита» – обработка органа охлажденным физраствором, введение в сосуды фармакологических средств.

При злокачественных новообразованиях попытки радикального лечения предпринимались, однако практика показала, что в скором времени после операции возникает рецидив, поэтому основными методами при таких опухолях являются и . Нередко злокачественные опухоли диагностируются на той стадии, когда поражен значительный объем сердца и окружающих тканей, поэтому удалить такое новообразование уже невозможно и единственный способ помочь пациенту – облучить его или назначить системную химиотерапию.

К такому лечению прибегают и при вторичных, метастатических, поражениях сердца. Облучение и химиопрепараты не приводят к прекращению опухоли, но способствуют уменьшению ее размеров, облегчая состояние больного, поэтому такое лечение считается паллиативным. Помимо уменьшения выраженности симптомов, паллиативное лечение может продлить жизнь пациента до пяти лет от момента обнаружения болезни.

Прогноз при опухолях сердца серьезный. Благоприятным его можно считать при доброкачественных новообразованиях, которые были своевременно удалены и не привели к осложнениям. Множественные опухоли дают пятилетнюю выживаемость около 15%. При саркомах и метастатическом раке прогноз неутешительный – пациенты умирают в течение 6-12 месяцев от начала заболевания, а до 80% больных первичными злокачественными неоплазиями к моменту их выявления уже имеют метастазы.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Опухоль в сердце представляет собой любой тип аномально растущей ткани, которая бывает злокачественной или доброкачественной. Из-за функциональных особенностей органа такое состояние зачастую является смертельным даже при нераковом течении. В основном признаки патологии развиваются внезапно и напоминают проявления других заболеваний.

Опухолевые процессы затрагивают следующие отделы:

  • эпикард (оболочка из тканей, которая покрывает орган);
  • миокард (мышечные стенки);
  • эндокард (внутренняя выстилка сердечной полости).

Первичные опухоли сердца - редкое явление, которое встречается у одного человека на 2000. Зачастую новообразования, возникающие в других частях тела, распространяются к сердцу и являются вторичными. Нераковая первичная опухоль, или миксома, развивается в левом предсердии и больше встречается среди женщин.

К основным доброкачественным видам относятся:

  1. Миксомы - наиболее распространенные новообразования внутри органа. Приходятся на каждый пятый эпизод обнаружения опухоли в сердце и чаще всего затрагивают левую камеру органа.
  2. Рабдомиомы развиваются в миокарде или эндокарде и также выявляются в каждом пятом случае постановки диагноза. Зачастую формируются у младенцев на фоне туберозного склероза аденомы сальных желез, опухолей почек и аритмии. Обычно образования появляются внутри желудочковых стенок.
  3. Фибромы, которые обнаруживаются в миокарде или эндокарде, затрагивая клапаны сердца. Чаще сопровождаются воспалительным процессом.
  4. Тератомы перикарда закрепляются у оснований крупных сосудов. Преимущественно встречаются у новорожденных, но регистрируются реже, чем кисты или липомы. Имеют бессимптомное течение, выявляются рентгеном грудной клетки. Хирургическое вмешательство проводится, чтобы исключить риск других патологий. Доброкачественные опухоли сердца растут медленно, могут не меняться годами.

Злокачественные очаги перерождаются из любой ткани сердца и чаще возникают у детей. Образования, растущие быстро и агрессивно, делятся на пять групп:

  1. На ангиосаркомы приходится примерно треть всех злокачественных опухолей, поражающих правое предсердие и желудочек.
  2. Фибросаркомы локализуются в предсердиях и составляют до 5% раковых образований в сердце.
  3. Рабдомиосаркомы формируются в исчерченной мышечной ткани, появляются в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.
  4. Липосаркомы представляют собой мягкими очагами из липобластов в левом предсердии, чем имитируют миксомы.
  5. Синовиальные саркомы обнаруживаются в предсердиях и перикарде. Зачастую это первичные образования, несклонные к росту.

В большинстве случаев злокачественные опухоли на сердце вторичные и мигрируют из других органов и систем. Карциномы, саркомы, лейкозы и ретикулоэндотелиальные опухоли прорастают в любом сердечном отделе. Нередко они появляются на фоне рака молочной железы и легкого. Злокачественные меланомы часто поражают сердце.

На экспрессию генов, провоцирующих опухолевые процессы, влияют токсины из пищи, которые чаще накапливаются в жировой ткани. Сердце, расположенное в перикарде, защищено от рака мышечной структурой и жидкостным наполнением оболочки.

Первичные доброкачественные опухоли сердца и их симптомы

Симптомы опухоли сердца указывают на область поражения. При злокачественных процессах новообразования проявляются признаками сердечно-сосудистых заболеваний, что обычно подтверждает наличие метастазов. Классификация выделяет три типа опухолей, проявления которых обусловлены локализацией:

  1. Внесердечные новообразования выражаются ростом температуры тела, суставными болями и похудением, ознобом и сыпью. Сдавливание камер сердца и коронарных артерий провоцирует одышку и боли в грудине. При росте и разрыве очагов развиваются тампонады.
  2. Интрамиокардиальные (рабдомиомы, фибромы) давят на проводящую систему, вызывают атриовентрикулярные или интравентрикулярные блокады, приступы тахикардии.
  3. Внутриполостные препятствуют работе клапанов и прохождению крови, проявляются стенозами митрального и трехстворчатого клапанов, сердечной недостаточностью, что усиливается при смене положения тела.

Первыми сигналами могут быть тромбоэмболии, которые разделяются на право- и левосторонние:

  • поражение правых отделов вызывает легочную гипертонию и легочное сердце;
  • поражение левых отделов - ишемию мозга, инсульты и инфаркты.

Миксому отличают три специфических признака:

  1. Симптомы, которые имитируют бактериальный эндокардит и коллагено-сосудистые заболевания, без клинического обнаружения злокачественных новообразований.
  2. Эмболические признаки появляются при отрыве фрагментов опухолей и их попадании в кровь, что провоцирует тромбозы.
  3. Закупорка кровотока происходит при открытии любого клапана сердца, чаще митрального.

Общеклинические симптомы наблюдаются в 90% случаев:

  • возрастающая слабость;
  • невозможность выполнять привычную нагрузку;
  • плохой аппетит;
  • боли в суставах;
  • повышение температуры.

Анализ крови показывает гемолитическую анемию, увеличение уровня иммуноглобулинов и воспалительный процесс. Нарастание одышки соответствует закупорке легочного ствола тромбом, но признаки исчезают в положении лежа.

Опухоль, располагаемая в эпикарде, влияет на работу клапанов, провоцируя шумы в сердце. Если звуки зависят от положения тела, это означает неистинную клапанную проблему. Отсутствует компенсаторное увеличение левого предсердия.

Фибромы на фото рентгенов имеют четкие границы, что является важным диагностическим критерием. Для полостного образования в левом желудочке характерна кальцификация. Фиброма провоцирует аритмии, сердечную недостаточность, перикардит и гипертрофическую кардиомиопатию, гемангиомы. При появлении образований в межжелудочковой перегородке повышается риск смерти. По данным фибромы чаще развиваются у детей до 10 лет.

Рабдомиомы - внутримышечные опухоли, которые обнаруживаются у малышей случайно. Они связаны с накоплением гликогена и способны нарушить сокращение желудочков. При истощении запасов указанного полисахарида опухоли регрессируют.

Симптомы сердечной рабдомиомы включают:

  • ишемии;
  • тахикардии;
  • увеличение размеров сердца;
  • признаки закупорки протока крови из желудочков;
  • шумы в сердце.

При появлении симптоматики на фоне туберозного склероза предполагается доброкачественный характер. При наличии множественных узелков хирургическое лечение не проводится.

Папиллярная фиброэластома сердца появляется в любом возрасте, но больше ей подвержены люди после 60 лет. Опухоли располагаются на митральном или аортальном клапане, ведут себя скрытно, без симптомов.


Симптомы при злокачественных новообразованиях

По сравнению с доброкачественными опухолями злокачественные провоцируют более тяжелое и быстрое ухудшение самочувствия, могут распространяться на позвоночник, близлежащие мягкие ткани и жизненно важные органы.

Симптомы раковых образований, которые возникают непосредственно в сердце, включают:

  • внезапную сердечную недостаточность;
  • скопление жидкости в слизистой оболочке главного органа при закупорке кровотока;
  • различные аритмии.

Если образование распространилось из другой части тела, то диагностика фиксирует:

  • быстрое увеличение сердца, изменение формы на рентгене;
  • нарушения сердечного ритма;
  • сердечную недостаточность без причины.

Большинство младенцев с опухолями, выявленными в роддоме, обычно не доживают до первого года.

Диагностика

При подозрении на сердечные опухоли изучается наследственная предрасположенность к болезни. Миксомы имеют частично генетическое обоснование. Наличие злокачественного очага в другой части тела может указывать на проблемы с сердцем, вызванные метастазами. Миксомы диагностируют исходя из симптомов, результатов эхокардиограммы. Применяется компьютерная и магнитная томография, реже - ангиокардиография. Иногда требуется катетеризация сердца, биопсия миокарда и эндокарда. Миксомы правого предсердия могут быть мерцательными и содержать отложения кальция, которые различимы на рентгенограмме грудной клетки.

Для выявления рабдомиомы и фибромы достаточно расспросить пациента о симптомах. При наличии сердечных приступов и туберозного склероза стоит подозревать доброкачественное образование. Диагноз подтверждается средствами эхокардиографии и ангиокардиографии.


Лечение и прогноз

Доброкачественные опухоли сердца, которые остаются без лечения, могут быть опасными для жизни. Миксомы чаще всего удаляют хирургически, а множественные узелки, рабдомиомы и фибромы обычно не трогают.

Лечение рака предполагает лучевую и химическую терапию, а также симптоматическую терапию осложнений. Обычно прогнозы неблагоприятны.

Чтобы снизить риск развития и разрастания опухолей, нужно:

  • отказаться от курения;
  • сократить количество алкоголя;
  • избегать воздействия солнечной радиации.

Скрининг с помощью анализа крови обнаруживает опухоли на ранних стадиях, когда они излечимы. К тестам также относятся маммография для молочной железы, цитологический анализ на рак шейки матки, колоноскопия при поражении толстой кишки.

Пациенты с шумами в сердце и нарушениями ритма должны пройти всестороннее обследование. При наличии онкологических заболеваний и сердечных приступах также можно заподозрить вторичную опухоль.

В процессе диагностики выполняются следующие процедуры.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

    первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

    вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

    рабдомиома;

  • тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

    гладкомышечной ткани;

    элементов нервных оболочек;

    поперечнополосатой мышечной ткани;

    соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.

– разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности , аритмий , перикардита , тампонады сердца , системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы , желудка , легких , реже - рака щитовидной железы и почек .

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы , рабдомиомы, фибромы, гемангиомы , липомы , сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез , кистами яичников , узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза , шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией , аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом , аденомами сальных желез , добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии , констриктивного перикардита . Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду , застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз , меланома , лимфома, саркома Капоши .

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией , кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии , легочную гипертензию и легочное сердце ; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт , инфаркт миокарда , ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца , мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.МРТ удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию , удаление кисты перикарда . В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии . При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Среди злокачественных опухолей внутренних органов, сердечная мышца редко подвергается этой страшной болезни. Очевидно, это связано с тем, что в организме человека, кровь питает сердце намного лучше, чем остальные органы. Здесь быстрее проходят обменные процессы, значит, защитная реакция намного сильнее.

Опухоль сердца имеет первичную форму и вторичную. К первой относятся доброкачественные и злокачественные опухоли. Второй группе принадлежат все метастазированные раковые клетки, которые доставляются в мышцу сердца по кровотоку и лимфатическим путям от пораженных органов.

Злокачественная опухоль и причины появления

Рак сердца, как первичная опухоль, развивается непосредственно из тканей самой сердечной мышцы. Но происходит это редко.

Гораздо чаще встречается вторичная форма злокачественной болезни. С потоком крови в сердце попадают раковые клетки от пораженных органов. Такая связь переноса клеток происходит за счет выстраивания сердечно-сосудистой системы, проходящей по всему организму, что облегчает путь метастазам.

Злокачественные опухоли, локализованные в органах желудочно-кишечного тракта, органах малого таза способны к быстрому неконтролируемому процессу деления пораженных клеток.

Таким образом, метастазы быстро достигают новые цели, в том числе поражая и сердце.

На сегодняшний момент до конца не выяснены прямые причины поражения сердечной мышцы онкологическим заболеванием, но к возможным из них относятся:

  • операция на мышце, вследствие травмы;
  • тромбы;
  • атеросклеротические процессы в головном мозге и в сосудистой системе;
  • наследственная предрасположенность по генотипу;
  • постоянные стрессовые состояния и переживания ослабляют организм и подрывают иммунную систему.

Разновидности первичных образований

К наиболее часто встречающимся доброкачественным новообразованиям относятся:

  1. Рабдомиома - развивается в мышечной ткани сердца;
  2. Фиброма - произрастает из фиброзных клеток;
  3. Липома - возникает в клетках жировой ткани органа;
  4. Миксома - встречается в 55% рака сердечной мышцы.

Злокачественную форму представляют всего две разновидности:

  • саркома сердца;
  • лимфома.

Саркома сердца встречается чаще лимфомы. Поражает болезнь человека в среднем возрасте. Среди этого заболевания встречаются ангиосаркомы, недифференцированные саркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы, лейомиосаркомы.

Поражают, в основном левое предсердие, страдает митральное отверстие из-за сдавливания тканей опухолью. Как правило, наступает сердечная недостаточность, распространяются обширные метастазы в легкие.

У мужчин встречается, хотя и редко, мезотелиомы. При этой опухоли метастазы распространяются в позвоночник, головной мозг, близлежащие мягкие ткани.

Клиническая картина

Опасность в том, что рак сердца в начале заболевания протекает бессимптомно. Больной может и не догадываться о наличии у него этой онкоболезни. Определяются некоторые общие признаки недомогания, к которым относятся:

  • субфебрильная периодическая температура;
  • слабость и усталость;
  • болевые ощущения в суставах;
  • резкое беспричинное похудение.

Такие признаки присущи многим болезням, потому могут сбить с толку заболевшего и отдалить его обращение к кардиологу или онкологу.

Разобраться в диагностике часто не могут сразу даже специалисты без специального обследования.

Более точные симптомы болезни зависят от места расположения злокачественной опухоли в сердечной мышце, истории ее возникновения, определения первичности или вторичности происхождения.

Диагностика новообразования

Наиболее точно охарактеризуют новообразование следующие симптомы:

    • сердечная мышца на УЗИ увеличена в размерах;
    • беспокоят боли в области грудины и сердца;
    • непроходящая аритмия;
    • сдавливание растущей опухолью полой вены, что может вызывать отеки, боль, одышку;
    • тампонада сердца, проявляющаяся снижением ударных объемов сердечной мышцы; скоплением жидкости между листками перикарда;
    • утолщенные пальцы рук;

Новообразования сердца

  • появление отечности и припухлости на лице;
  • беспричинные высыпания на различных областях тела;
  • чувство онемения в пальцах;
  • отеки на нижних конечностях;
  • обморочное состояние, головокружение, головные боли.

Сократительная способность сердца часто бывает ослабленной, вследствие происходящего, начинается быстрое развитие сердечной недостаточности. Пациента начинают мучить признаки удушья.

Естественно, что такое состояние ухудшает течение болезни и возможностей на счастливое вылечивание становится все меньше. Особое место отводится присутствию метастатических симптомов.

Злокачественные клетки метастазируют из регионарных органов, пораженных онкологией — щитовидки, верхушек легких, почек и молочной железы у женщин.

Такие последствия ожидают сердечную мышцу при поражении раком крови, лимфомах и меланомах. В стремительно развивающийся рак сердца присоединяется перикард, представляющий собой одну из оболочек сердца.

Диагностировать можно по соответствующим симптомам:

  • сильная одышка;
  • наблюдение перикарда в острой форме;
  • аритмические явления;
  • на рентгеновском снимке видны контуры резко увеличенного сердца;
  • прослушиваются шумы систолы.

Кроме симптоматики и рентгеновского исследования, для диагностики применяется компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердечной мышцы. Дополнительно используются показатели эхокардиограммы.

Чаще всего, время упускается и диагностируется уже серьезная стадия саркомы сердца и ее метастазы в близлежащие органы, в первую очередь головной мозг и легкие.

Лечение

Медицинская статистика не знает практического излечения от злокачественной опухоли этого органа. Чаще речь ведется о паллиативном методе лечения.

Оперативное вмешательство исключается по причине развивающегося процесса метастазов и полного поражения органа. Больным назначается химиотерапия, облучение, которые должны облегчить состояние пациента.

Лечение будет иметь результаты, если проводить профилактические мероприятия, вовремя обращаться к кардиологу, проходить обследование и начинать лечение на ранней стадии развития болезни.

Необходимо укреплять иммунную систему организма, которая способна защищать организм от многих болезней.

Несмотря на то что раковые клетки не заносятся в организм извне, они активно делятся из наших собственных клеток и наделяются огромной силой агрессивной атаки на здоровые клетки. Иммунные клетки получают информацию о чужеродных структурах, находящуюся в трансфер-факторах.

При малых количествах этих клеток, иммунные структуры не получают достаточных сведений о настигшей опасности организм. Обновленные клетки иммунной системы не знают, что им надо делать и защищать.