Термин "патогенез " происходит от двух слов: греч. pathos –страдание (по Аристотелю, pathos – повреждение) и genesis – происхождение, развитие. Патогенез – это учение о механизмах развития, течения и исхода болезней, патологических процессов и патологических состояний.

Патогенез – это совокупность механизмов, включающихся в организме при действии на него вредоносных (патогенных) факторов и проявляющихся в динамическом стереотипном развертывании ряда функциональных, биохимических и морфологических реакций организма, обусловливающих возникновение, развитие и исход заболевания.

классификацию патогенеза:

а) частный патогенез , который изучает механизмы отдельных патологических реакций, процессов, состояний и заболеваний (нозологических единиц). Частный патогенез изучают клиницисты, раскрывая механизм конкретных заболеваний у конкретных больных (например, патогенез сахарного диабета, пневмонии, язвенной болезни желудка и т.д.). Частный патогенез относится к конкретным нозологическим формам.

б) общий патогенез предполагает изучение механизмов, наиболее общих закономерностей, лежащих в основе типовых патологических процессов или отдельных категорий болезней (наследственных, онкологических, инфекционных, эндокринных и т.д.). Общий патогенез занимается изучением механизмов, приводящих к функциональной недостаточности какого–либо органа или системы. Например, общий патогенез изучает механизмы развития сердечной недостаточности у больных с патологией сердечно–сосудистой системы: при пороках сердца, инфаркте миокарда, ишемической болезни сердца, заболеваниях легких с легочной гипертензией.

Изучение патогенеза сводится к изучению так называемых патогенетических факторов, т.е. тех изменений в организме, которые возникают в ответ на воздействие этиологического фактора и в дальнейшем играют роль причины в развитии болезни. Патогенетический фактор вызывает появление новых расстройств жизнедеятельности в развитии патологического процесса, болезни.

Пусковым механизмом (звеном) любого патологического процесса, заболевания являетсяповреждение, возникающее под влиянием вредоносного фактора.

Повреждения могут быть: первичными; они обусловлены непосредственным действием патогенного фактора на организм – это повреждения на молекулярном уровне,вторичными; они являются следствием влияния первичных повреждений на ткани и органы, сопровождаются выделением биологически активных веществ (БАВ), протеолизом, ацидозом, гипоксией, нарушением микроциркуляции, микротромбозом и т.д.

Характер повреждения зависит от природы раздражителя (патогенного фактора), видовых и индивидуальных свойств живого организма. Уровни повреждения могут быть различными: на молекулярном, клеточном, тканевом, органном и организменном. Один и тот же раздражитель может вызвать повреждения на самых различных уровнях.

Одновременно с повреждением включаются защитно-компенсаторные процессы на тех же самых уровнях – молекулярном, клеточном, тканевом, органном и организменном.

Первичным звеном в этой длинной цепи является повреждение, возникающее под влиянием патогенного фактора, и которое становится причиной вторичного повреждения, вызывающего третичное и т.д. (Воздействие механического фактора – травма – кровопотеря – централизация кровообращения – гипоксия – ацидоз – токсемия, септицемия – и т.д.).

В этой сложной цепи причинно–следственных отношений всегда выделяют основное (синонимы: главное, ведущее) звено. Под основным (главным) звеном патогенеза понимают такое явление, которое определяет развитие процесса с характерными для него специфическими особенностями. Например, в основе артериальной гиперемии лежит расширение артериол (это главное звено), что обусловливает ускорение кровотока, покраснение, повышение температуры гиперемированного участка, увеличение его в объеме и повышение обмена веществ. Главным звеном патогенеза острой кровопотери является дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК), который обусловливает снижение артериального давления, централизацию кровообращения, шунтирование кровотока, ацидоз, гипоксию и т.д. При устранении главного звена наступает выздоровление.

Несвоевременное устранение главного звена приводит к нарушению гомеостаза и формированию порочных кругов патогенеза . Они возникают тогда, когда появившееся отклонение уровня функционирования органа или системы начинает поддерживать и усиливать себя в результате образования положительной обратной связи.

Касательно такого раздела патогенеза, как течение болезней, заслуживает внимания вопрос об острых и хронических процессах. Традиционно, одним из критериев острого или хронического течения служит временной. Если патогенный агент (или информация о нем, записанная иммунной либо нервной системой) персистирует в организме - болезнь приобретает затяжное течение, которое клинически именуется подострым, а после определенного срока - хроническим.

Ремиссия - это временное улучшение состояния больного, проявляющееся в замедлении или прекращении прогрессирования болезни, частичном обратном развитии или исчезновении клинических проявлений патологического процесса.

Рецидив - это новое проявление болезни после кажущегося или неполного ее прекращения.

Осложнение - это вторичный по отношению к имеющейся болезни патологический процесс, возникающий в связи с особенностями патогенеза первичного (основного) заболевания или как непредвиденное следствие проводившихся диагностических и лечебных мероприятий.

Билет№1(2)

Гипоксия – кислородная недостаточность – состояние, возникающее при недостаточном снабжении тканей организма кислородом или нарушении его использования в процессе биологического окисления. Компенсаторной реакцией организма является увеличение уровня гемоглобина в крови. Пусковой механизм развития гипоксии связан с гипоксемией - снижением содержания кислорода в артериальной крови.
Здоровый организм может оказаться в состоянии гипоксии, если потребность в кислороде (кислородный запрос) выше, чем возможность ее удовлетворить. Наиболее распространенными причинами возникновения такого состояния являются:

2. временное прекращение или ослабление легочной вентиляции при нырянии на различную глубину;

3. возрастание потребности в кислороде при выполнении мышечной работы.

Краткосрочные механизмы адаптации могут быть эффективны только на относительно небольших высотах и в течение непродолжительного времени. Увеличенная нагрузка на сердце и дыхательную мускулатуру требует дополнительного расхода энергии, то есть повышает кислородный запрос. Вследствие интенсивного дыхания (гипервентиляции легких) из организма интенсивно удаляется CO2 . Падение его концентрации в артериальной крови ведет к ослаблению дыхания, так как именно CO2 является основным стимулятором дыхательного рефлекса. В тканях накапливаются кислые продукты анаэробного гликолиза.
Долговременная адаптация – смещение основного поля деятельности с механизмов транспорта на механизмы утилизации кислорода, на повышение экономичности использования ресурсов, имеющихся в распоряжении организма. Это достигается в первую очередь стимуляцией биосинтетических процессов в системах транспорта, регуляции и энергообеспечения, что увеличивает их структурный потенциал и резервную мощность. В системах транспорта это разрастание сосудистой сети (ангиогенез) в легких, сердце, головном мозге, рост легочной ткани, увеличение количества эритроцитов в крови. В регуляторных системах, это, с одной стороны, увеличение активности ферментов, ответственных за синтез медиаторов и гормонов, а с другой – увеличение числа рецепторов к ним в тканях. Наконец, в системах энергообеспечения – увеличение числа митохондрий и ферментов окисления и фосфорилирования, синтез гликолитических ферментов.

Билет№1(3)

Артериальная гипертензия – это стойкое повышение давления крови в артериях большого круга кровообращения, когда верхнее давление равно или превышает 140 мм рт. ст., нижнее давление равно или превышает 90 мм рт. ст.

В артериальной гипертензии можно выделить две стадии:

• систолическое давление – 140-159 мм рт. ст., или диастолическое давление – 90-99 мм рт. ст.
• систолическое давление – от 160 мм рт. ст., или диастолическое давление – от 100 мм рт. ст.

Почти у 95% больных причины повышения АД остаются невыясненными, и такое нарушение классифицируется как первичная или эссенциальная артериальная гипертензия (ЭАГ).

При АГ, причины которой четко установлены, говорят овторичной (или симптоматической) артериальной гипертензии (ВАГ). ВАГ встречается значительно реже, чем ЭАГ, однако установление причин ВАГ нередко позволяет полностью излечить больных от повышенного давления.

Критериями диагноза АГ устанавливается при ДАД и/или САД, равном или превышающем 90 и 140 мм рт. ст., соответственно.

Общими механизмами патогенеза болезней являются нервные, гормональные, гуморальные, иммунные, генетические.

Значение нервных механизмов в патогенезе болезней определяется тем, что нервная система обеспечивает целостность организма, взаимодействие со средой (быстрое, рефлекторное), быструю мобилизацию защитно-приспособительных сил организма. Структурные и функциональные изменения в нервной системе приводят к нарушению тройного нервного контроля за состоянием органов и тканей, то есть возникают нарушения функции органов и систем, кровоснабжения органов и тканей и регуляции трофических процессов.

Нарушение состояния нервной системы могут являться начальным звеном кортико-висцеральных (психосоматических) болезней: гипертонической, язвенной и возникающих в результате психогенных воздействий. Кортико-висцеральная теория патогенеза болезней основана на рефлекторной теории И.М. Сеченова и И.П. Павлова и подтверждается возможностью воспроизведения патологических реакций по механизму условного рефлекса и возникновением функциональных расстройств внутренних органов при невротических нарушениях.

Основными патогенетическими факторами, определяющими развитие кортико-висцеральных заболеваний, являются следующие:

нарушение динамики нервных процессов в высших отделах мозга (в частности, в коре больших полушарий);

изменение корково-подкорковых взаимоотношений;

формирование в подкорковых центрах доминантных очагов возбуждения;

блокирование импульсов в ретикулярной формации и усиление нарушения корково-подкорковых взаимоотношений;

функциональная денервация органов и тканей;

трофические нарушения в нервной ткани и на периферии;

нарушение афферентной импульсации с органов, подвергшихся структурным и функциональным изменениям;

расстройство нервно-гуморальных и нейро-эндокринных отношений.

К недостаткам кортико-висцеральной теории могут быть отнесены те факты, что не выделены конкретные причины и условия, вызывающие развитие различных форм кортико-висцеральной патологии, и положения о нарушении корково-подкорковых отношений имеют слишком общий характер и не позволяют объяснить различный характер патологических изменений во внутренних органах при невротических нарушениях.

Значение гормональных механизмов в патогенезе заболеваний определяется тем, что эндокринная система является мощным фактором общей регуляции жизнедеятельности организма и его приспособления к меняющимся условиям среды. При патологических процессах эндокринная система осуществляет длительное поддержание функциональной активности и обменных процессов на новом уровне. Перестройка гормональной регуляции обеспечивает развитие защитно-приспособительных реакций организма.

К гуморальным механизмам развития заболеваний относится образование в очаге первичного повреждения различных гуморальных биологически активных веществ (гистамина, брадикинина, серотонина и т. д.), которые гематогенным и лимфогенным путями вызывают изменения кровообращения, состояния крови, проницаемости сосудов и функций многих органов и систем в процессе развития и течения патологических процессов.

Иммунные механизмы связаны с функцией иммунной системы, которая обеспечивает постоянство белкового состава организма. Поэтому при всех патологических состояниях, сопровождающихся изменением структуры собственных белков или проникновением в организм чужеродных белков, происходит активация иммунной системы, нейтрализация и выведение из организма измененных и чужеродных белков, В этом заключается ее защитная роль. Но в некоторых случаях нарушение функции иммунной системы может приводить к развитию аллергических и аутоиммунных заболеваний.

Оформленная соединительная ткань выполняет опорную функцию и защищает организм от механических повреждений, а неоформленная соединительная ткань выполняет функцию обмена, синтеза пластических веществ и биологическую защиту организма. Соединительная ткань выполняет также функцию регуляции гомеостаза жидких сред, белкового состава, кислотно-щелочного баланса, барьерную и фагоцитарную функцию, участвует в выработке, депонировании и освобождении БАВ. Нарушение или извращение данных функций ведет к развитию патологические процессов.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

ЛЕКЦИЯ 14

Патогенез поражения нервной системы при соматических заболеваниях обусловлен главным образом обменными, ток­сическими, сосудистыми и рефлекторными расстройствами. Сдвиги гомеостаза, возникающие вследствие нарушения белкового, углеводного, жирового, водно-электролитного, витаминного обмена, гипоксемии и тканевой гипоксии, на­копления различных шлаков, подлежащих выведению из организма, оказывают токсическое воздействие на нервную ткань (нейроны и глиозные клетки, синапсы, аксоны). Оп­ределенная роль принадлежит и рефлекторным расстройст­вам. Может возникать избыточное выделение нейромедиаторов, а затем истощение их тканевых запасов, например, норадреналин активизирует фермент аденилатциклазу, ка­тализирующий образование из АТФ циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). Последний необходим для нор­мального течения сложных внутриклеточных обменных ре­акций, так как с уменьшением цАМФ снижается активность генетического аппарата и ферментных систем. Следователь­но, в большинстве случаев влияет ряд взаимосвязанных факторов, один - два из которых являются наиболее зна­чимыми. При тромбоэмболиях легочной артерии - это острая гипоксия и рефлекторные нарушения (шоковоаноксический синдром), при длительно текущих неспецифиче­ских заболеваниях легких - хроническая гипоксия с тя­желыми изменениями нервных клеток и глии, патологии почек - обменные расстройства и токсикоз (гипо-, а в дальнейшем и гиперкалиемия, креатининемия, азотемия, влияние всего комплекса накапливающихся в крови мета­болитов с развитием отека головного мозга), механической желтухе - билирубинемия. Клинические проявления за­висят, кроме того, от наследственности, конституции боль­ного, возраста, условий жизни и питания, вредных привы­чек, предшествующей патологии, особенностей выполняемой работы. Соматогенно обусловленные расстройства регулирующе­го влияния нервной системы на деятельность внутренних органов и эндокринных желез создают порочный круг, спо­собствуя углублению недостаточности и внутренних орга­нов, и нервной системы. Известная общность клиники нер­вно-психических нарушений в ответ на патологию внут­ренних органов, желез внутренней секреции подтверждает, что в их основе лежат близкие патогенетические механиз­мы - сочетание явлений раздражения и выпадения на различных уровнях нервной системы (кора, подкорка, ствол, спинной мозг и др.) с некоторым акцентом то на одном, то на другом из них.

Установлено, что даже относительно компенсированная недостаточность функций внутреннего органа или эндок­ринной железы при повышенной предрасположенности мо­жет приводить к клинически выраженным изменениям нер­вной системы (утомляемость, головная боль, головокруже­ние, снижение памяти и др.). На фоне соматических нарушений и сопутствующих им сдвигов гормонально-медиаторно-электролитного равновесия и гипоксии раньше и чаще развиваются нервно-психические расстройства при ин­фекциях, интоксикациях, травмах, хронические и острые нарушения мозгового кровообращения, тяжелее протекают наследственные и хронически прогрессирующие болезни.

Первые признаки, указывающие на вовлечение нервной системы при соматических заболеваниях, - это повышенная утомляемость, раздражительность, головная боль, наруше­ние сна, парестезии и дизестезии в зонах Захарьина-Геда.

Так, при поражении сердца боли чаще распространяются на верхнюю часть грудной клетки и на внутреннюю по­верхность плеча и предплечья слева (сегмент Cvп-Thi- Thiv), при поражении легких - на область шеи и надплечья (Cш-Civ), печени - на правое подреберье (Thvш-Thix), желудка и поджелудочной железы - на эпигастральную область (Thvп-Thix), почек и мочеточника - на поясницу и передневерхнюю поверхность бедра (Thxп-Li), тонких кишок - на околопупочную область (Thx-Thxi). При вовлечении блуждающего нерва боли нередко ощущаются в лице (тройничный нерв) и затылке (сегмент Сп); диафрагмального нерва - в области надплечья и шеи (Cш-Civ).

Все эти симптомы вначале выражены слабо и непосто­янно. В дальнейшем, если дисфункция того или другого органа или эндокринной железы нарастает, то постепенно могут развиваться нарушения органического характера - нистагм, симптомы орального автоматизма, изменения рефлексов, двигательные и чувствительные расстройства. Иногда острое заболевание внутреннего органа (тромбоэм­болия легочной артерии, панкреатит, механическая желту­ха, гепатит) дебютирует нервно-психическими нарушения­ми: возбуждением, двигательным беспокойством, галлюци­нациями, менингеальными явлениями и т. п. Повышенная нервно-мышечная возбудимость, спазмы и парестезии в ко­нечностях - первые признаки гипокальциемии вследствие недостаточности функции паращитовидных желез и почек. Даже при наличии отчетливой картины заболеваний печени, почек, легких, поджелудочной железы, органов малого таза установление патогенетической зависимости между этим заболеванием и поражением нервной системы должно ба­зироваться на данных анамнеза, клиники и дополнительных методов исследования. Нервно-психические нарушения раз­виваются, как правило, на фоне уже выявленного сомати­ческого или эндокринного заболевания. Последнее может опережать развитие нервно-психической патологии на не­сколько лет. Реже бывают обратные соотношения: нервно-психические нарушения опережают клинические проявле­ния соматических. В этом случае промежуток между ними обычно бывает короче - он редко превышает срок в 2-3 мес, иногда полгода - год. За этот период времени симптомы соматического заболевания, как правило, становятся доста­точно явными. Нужно обращать внимание на зависимость между тяжестью и течением основного заболевания и име­ющимися нарушениями со стороны нервной системы.

Заболевания сердца и магистральных сосудов. Болезни сердца и крупных сосудов - врожденные и при­обретенные пороки, инфаркт миокарда, расстройства сер­дечного ритма, септический эндокардит, аневризма и коарктация аорты, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), облитерирующий тромбоангиит и некоторые дру­гие могут сопровождаться разнообразными нервно-психиче­скими нарушениями. Патогенез этих нарушений обусловлен изменением кровообращения и ликворообращения, окклю­зией сосудов, эмболиями, рефлекторными расстройствами, иногда распространением воспалительного процесса на со­суды мозга (например, при васкулитах, септическом эндо­кардите).

Начальный период болезни сердца и сосудов характери­зуется чаще всего астеническими вегетососудистыми расстройствами - общей слабостью, быстрой утомляемостью, нарушением сна, потливостью, неустойчивостью -пульса и артериального давления (так называемая нейроциркуляторная астения). Цефалгический синдром проявляется присту­пообразными или почти постоянными диффузными или бо­лее ограниченными (висок, затылок) болями. При значи­тельной длительности и тяжести заболевания, кроме головной боли и других общемозговых симптомов (тошнота, головокружения), отмечаются небольшие очаговые симпто­мы - нистагм, рефлексы орального автоматизма, тремор рук, патологические рефлексы и др.

Симптоматология врожденных пороков сердца проявля­ется в детском возрасте, при этом наблюдаются отставание в физическом и умственном развитии, синкопальные состо­яния или эпилептиформные припадки, парезы и другие очаговые симптомы. Нередко отмечаются неврозоподобные расстройства - страх, тревога, постоянное внутреннее бес­покойство, расстройства сна, общая слабость. Выраженность симптомов зависит от тяжести основного заболевания, преморбидных особенностей личности, возраста и пола.

Обширный инфаркт миокарда может осложниться раз­личными расстройствами мозгового кровообращения (заторможенность, вялость, сонливость или возбуждение, головная боль, менингеальные симптомы, угнетение рефлексов и др.), переходящими иногда в кардиогенный шок, кардиоцеребральный синдром (головокружение, нарушение сознания, двигательные и чувствительные расстройства, патологиче­ские рефлексы) или кардиоспинальный синдром (слабость в конечностях, изменение сухожильных и периостальных рефлексов, проводниковые или сегментарные нарушения чувствительности и тазовые расстройства). Одним из по­следствий инфаркта миокарда может быть рефлекторный синдром плечо-кисть, который характеризуется сильными болями в плечевом суставе, руке, особенно в кисти, отеч­ностью мягких тканей, вазомоторными расстройствами. В дальнейшем выявляются трофические расстройства - ат­рофия мышц и кожи рук, остеопороз и др.

Нарушения мозгового кровообращения возникают осо­бенно часто на фоне расстройства гемодинамики у детей с врожденными пороками сердца или у больных более пожи­лого возраста, страдающих приобретенными пороками сер­дца, гипертонической болезнью или церебральным атеро­склерозом.

У больных с врожденными пороками сердца нередко возникают парадоксальные эмболии в мозг, источником которых являются тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен. Развитию острых нарушений мозго­вого кровообращения в этих случаях способствуют как эк­зогенные факторы (физическое напряжение, нагибание или повороты тела и др.), так и наблюдаемые при врожденных пороках сердца компенсаторная полицитемия и повышение вязкости крови. У этих больных нередки ранние и поздние постинсультные пневмонии, которые развиваются соответ­ственно в первые 3 дня или на 2-6-й неделе после инсульта, а также нарушение углеводного обмена (постинсультный диабетический синдром).

Быстрота развития ранней пневмонии, возникновение ее преимущественно при обширных очагах с воздействием на гипоталамус и ствол мозга, более частое развитие на сто­роне, контралатеральной очагу в мозге, наличие в легких признаков расстройства кровообращения в виде полнокро­вия, кровоизлияния и отека свидетельствуют о важной роли центральных нейротрофических нарушений в патогенезе осложнения.

Фактор гипостаза играет меньшую роль в развитии ран­ней пневмонии, но очень важную, а в некоторых случаях решающую роль в развитии поздних форм осложнения. У больных инсультом, активизация которых по тем или иным причинам задерживается (сердечная патология, тромбофле­бит), длительное пребывание в постели почти всегда ведет к нарушению вентиляционной способности легких.

Кроме того, для развития как ранних, так и поздних форм пневмоний имеет значение исходный фон состояния здоровья больного. Они чаще возникают у лиц с повторными нарушениями мозгового кровообращения и псевдобульбарным и бульбарными синдромами. Нарушения глотания у этих больных способствуют аспирации слюны, кусочков пищи, слизи, рвотных масс в дыхательные пути.

Важным провоцирующим фактором является ишемическая болезнь сердца с мелко- и крупноочаговым ангиогенным кардиосклерозом, хронические заболевания легких (бронхит, бронхиальная астма) с исходом в пневмосклероз (диффузный или ограниченный) и эмфизему, что приводит к развитию легочно-сердечной недостаточности. Возникно­вение инсульта у этих больных еще больше ухудшает и без того нарушенную аэрацию легких.

Нарушения углеводного обмена в остром периоде ин­сульта развиваются очень часто. Они отличаются лабиль­ностью и отсутствием явлений кетоацидоза. Выраженность нарушений зависит от тяжести инсульта, размеров очага и характера процесса, а также от исхода состояния поджелу­дочной железы. В восстановительном периоде после инсуль­та углеводный обмен постепенно нормализуется, однако если имеется компенсированная недостаточность органов (прежде всего поджелудочной железы), участвующих в ре­гуляции гликемии, то при выживании больного усугубляется опасность развития сахарного диабета. Перенесенный ин­сульт является, таким образом, одним из факторов риска, способствующих началу заболевания, особенно у лиц по­жилого возраста.

Изменения сердечного ритма (пароксизмальная тахикар­дия, фибрилляция предсердий, брадикардия) являются не­редкой причиной развития обмороков.

Обморочные (синкопальные) состояния возникают чаще всего при атриовентрикулярной блокаде (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) на фоне урежения пульса до 30 - 10 уд/мин. Возникают ощущение дурноты, головокруже­ние, общая слабость, затем потеря сознания. Объективно - лицо бледное, пульс очень редкий, слабого наполнения. В тяжелых случаях развиваются тонические и клонические судороги, упускание мочи. Частые пароксизмы постепенно приводят к формированию энцефалопатического синдрома.

Для церебральной формы облитерирующего тромбангиита характерно одновременное вовлечение сосудов мозга, конечностей и внутренних органов, для болезни Такаясу - облитерация отходящих от дуги аорты сосудов. Обе формы проявляются симптомами дисциркуляторной энцефалопатии и повторными транзиторными ишемическими атаками, со­провождающимися головокружением, нарушениями созна­ния, речевыми, зрительными и двигательными расстройст­вами.

При септическим эндокардите возможны поражения нер­вной системы вследствие мозговой эмболии. Попадание ин­фицированных эмболов в сосуды мозговых оболочек может привести к развитию гнойного менингита, а в глубоко рас­положенные сосуды мозга - единичного или множествен­ных абсцессов мозга.

Коарктация аорты вследствие усиленного кровоснабже­ния верхней половины тела и недостаточного нижней по­ловины приводит к гипертрофии грудной клетки, плечевого пояса, кистей рук и атрофии тазового пояса и ног. На этом фоне обычно развиваются симптомы дисциркуляторной эн­цефалопатии и острые нарушения мозгового кровообраще­ния - плеторические кризы, паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния. Симптомы аневризмы аорты - опоясывающие боли на уровне ее расположения, интенсивность которых может изменяться в зависимости от положения больного; в дальнейшем появляются признаки ишемической миелопатии.

В случае локализации аневризмы в области дуги аорты могут сдавливаться находящиеся рядом образования - ле­вый возвратный нерв (охриплость голоса, приступы кашля, удушья), диафрагмальный нерв (одышка, икота), погранич­ный симпатический ствол (симптом Горнера, жгучие боли в половине лица, слезотечение и покраснение глаза, ринорея).

Клиническая картина расслаивающейся аневризмы аор­ты - резчайшие радикулярные боли в области груди или спины с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги, иногда развитие коллапса или шока.

Острая окклюзия брюшной аорты и магистральных ар­терий нижних конечностей характеризуется выраженным побледнением ног и болями в них, исчезновением пульсации крупных сосудов, развитием нижнего вялого паралича или параплегии с нарушением функции тазовых органов, а так­же расстройствами чувствительности по проводниковому типу.

Хроническая облитерация брюшной аорты, бифуркации аорты и магистральных сосудов нижних конечностей про­является постепенным развитием симнтомов дисциркуляторной миелопатии. При этом вегетативно-трофические, чувствительные и двигательные нарушения особенно выра­жены в дистальных отделах конечностей (вплоть до гангрены стоп).

Лечение и прогноз. Наиболее рациональна комплексная схема лечения с учетом особенностей и основного заболе­вания и имеющегося осложнения. Если неврологические нарушения развиваются на фоне инфаркта миокарда или врожденных и приобретенных пороков сердца, то лечебные мероприятия должны быть направлены в первую очередь на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности. При нарушениях сердечного ритма показаны антиаритмические средства. Больным с резким урежением пульса (атриовентрикулярная блокада) назначают холинолитики, а в случаях недостаточной их эффективности при соответствующих по­казаниях - электростимуляцию. Септический эндокардит лечат большими дозами антибиотиков.

Терапия системных заболеваний с нарушением прохо­димости сосудов (болезнь Такаясу, атеросклеротическая облитерация сосудов конечностей) на начальном этапе обычно консервативная с использованием спазмолитиков” сосудо­расширяющих средств, ганглиоблокаторов, симпатических блокад, оксигенотерапии. При эпилептических припадках - противосудорожные средства, нарушениях мозгового крово­обращения - лечение, соответствующее клинической кар­тине инсульта.

Прогноз определяется течением основного заболевания, характером нервно-психического осложнения, своевремен­ностью и объемом лечебных мероприятий. Он относительно менее благоприятен при тяжелых хронических заболеваниях сердца и магистральных сосудов, осложненных кардиогенным шоком, нарушением мозгового кровообращения, при дисциркуляторной энцефалопатии II-III стадий.

Заболевания легких. Неврологические нарушения могут развиваться на фоне как острых заболеваний легких (тромбоэмболия основного ство­ла, крупных, средних и мелких ветвей легочной артерии, инфарктная пневмония, тяжелая двусторонняя пневмония), так и хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) (эмфизема легких, хронический бронхит, бронхи­альная астма, пневмосклероз).

Патоморфологически в головном мозге больных, умер­ших от острых заболеваний легких, определяются отек, диапедезные геморрагии и плазморрагии, очажки тромботических и нетромботических размягчений, сочетание оча­говой ишемии в корковых отделах с участками полнокровия в более глубоких, а также венозного застоя с артериальной ишемией. Наблюдаются гиалиновые и кольцевидные тромбы в капиллярах, дистрофические изменения нервных клеток и глии, участки массивного первичного кариоцитолиза.

Хроническая гипоксия проявляется прежде всего нерв­но-клеточной патологией - тяжелой формой поражения нервных клеток с медленно нарастающим дистрофическим процессом в ядре и цитоплазме невронов и клеток глии.

В патогенезе поражения нервной системы при заболе­ваниях легких ведущую роль играет воздействие факторов гиперкапнии и гипоксемии, которые возникают вследствие расстройств вентиляции и газового обмена в легких. При исследовании функции внешнего дыхания в зависимости от характера и тяжести патологии отмечается уменьшение жизненной емкости (ЖЕЛ) до 2400-1900 мл; максимальной вентиляции легких (МВЛ) до 50-30 л и коэффициента использования кислорода (КИ02) до 30-28 мл; увеличение минутного объема дыхания (МОД) до 8-10 л и величины поглощения кислорода в минуту (ПОг) до 240-270 мл/мин. Укорачивается длительность задержки дыхания (пробы Штанге-Генча) до 10-15 с. Парциальное давление угле­кислоты (рС02) повышается до 50-60мм рт.ст., величина рН смещается в сторону ацидоза (до 7,3). Насыщение ар­териальной крови кислородом (НЬ02) постепенно уменьша­ется (до 80%), изменяя уровень стандартных бикарбонатов (SB) и буферных оснований (ВВ).

Развиваются глубокие нарушения обмена веществ (уве­личивается количество фибриногена, a- и g-глобулинов и аминокислот, молочной кислоты, аммиака, неорганического фосфора, уменьшается количество АТФ, фосфокреатина и т. д.). При тромбозах и эмболиях легочной артерии важная роль принадлежит и выраженным гемодинамическим нару­шениям, возникающим вследствие закупорки легочного со­суда и распространенного сосудистого спазма. Вслед за этим развиваются артериальная ишемия и венозное полнокровие головного и спинного мозга, повышается проницаемость сосудистых стенок с выходом эритроцитов per diapedesem в субарахноидальное пространство и вещество мозга, что обусловливает массивный первичный кариоцитолиз с обра­зованием обширных очагов выпадения нейронов в коре.

Сложность патогенеза мозговых нарушений (гипоксемия, падение АД в большом круге кровообращения, сосудистый спазм, нарушения гомеостаза) приводит к большей, чем при других видах гипоксии, частоте очаговых поражений головного мозга, разнообразию их характера (менингеальный синдром, энцефалопатия с судорожными припадками, нетромботические размягчения, кровоизлияния и др.).

Появление локальной неврологической симптоматики (нередко при отсутствии макроскопического очага в мозге) объясняется явлением капиллярной ишемии, носящей не­равномерный характер, с массивным первичным кариоци-толизом и зонами выпадения клеток в коре. Глия более устойчива к действию гипоксии, хотя и обнаруживает при этом грубую пролиферативно-дистрофическую реакцию, но в основном сохраняет свою структуру.

Клиника. Неврологические нарушения в виде нерезко выраженной головной боли, светобоязни, общей гипересте­зии, небольших вегетодистонических проявлений обычно входят в клиническую картину неосложненной пневмонии и имеются в той или иной мере практически у всех больных. Более выраженные неврологические симптомы, которые сле­дует расценивать как нервно-психические осложнения, на­блюдаются примерно у 6-8% стационарных больных пнев­монией. Эти осложнения проявляются общемозговыми, оболочечными, очаговыми и вегетативными симптомами, в том числе резкой головной болью, головокружением, психомо­торным возбуждением, болезненностью при движении глаз­ных яблок, резкой общей гиперестезией, эпилептиформными припадками, нистагмом, анизорефлексией, патологиче­скими симптомами, расстройствами чувствительности, изменением АД, пульса, потоотделения и т. д.

Энцефалопатический и менингеальные синдромы разви­ваются чаще при тяжелых формах крупозной пневмонии. Энцефалопатический синдром проявляется полиморфными нервно-психическими расстройствами: интенсивной голо­вной болью, чувством тяжести в голове и заложенности в ушах, тошнотой, психомоторным возбуждением, нерезко выраженными очаговыми симптомами - нистагмом, ожив­лением сухожильных рефлексов, анизорефлексией, повы­шением мышечного тонуса, а также проявлениями вегето-сосудистой дистонии в виде неустойчивости АД, лабильности пульса, акроцианоза и т. п. Нередко на стороне соматиче­ской патологии в зонах Захарьина-Геда определяются ги­перестезия, гиперпатия или гипестезия.

Менингеальный синдром проявляется умеренно выра­женной головной болью, тошнотой, позывами на рвоту или рвотой, болезненностью при движениях глазных яблок, све­тобоязнью, общей гиперестезией, иногда психомоторным возбуждением, тоническими симптомами (ригидность мышц шеи, скуловой симптом Бехтерева и др.). В спинномозговой жидкости обычно отмечается только повышение давления при неизмененном содержании клеток и белка. Течение недлительное (3-5 дней). Указанный симптомокомплекс (оболочечный синдром с нормальной ЦСЖ) носит на­звание менингизма. Однако тяжелые формы пневмонии могут осложниться гнойным менингитом вследствие диссеминации внедрения возбудителей (чаще всего пневмокок­ков) в субарахноидальное пространство. В этих случаях наблюдается резкое ухудшение состояния больных - новый подъем температуры до высоких цифр и выраженные об­щемозговые, менингеальные, а иногда и очаговые симптомы. В спинномозговой жидкости наблюдаются нейтрофильный плеоцитоз и гиперальбуминоз. Течение более длительное (2-4 нед), прогноз, особенно у пожилых, не всегда благо­приятен.

Чрезвычайно полиморфна клиническая картина тромбо­эмболии легочной артерии. Она может проявляться следую­щими неврологическими синдромами - психомоторного воз­буждения, менингеальным, очагового поражения головного мозга, эпилептиформным. Следует помнить, что тромбоэмбо­лия может быть причиной острого развития комы.

Синдром психомоторного возбуждения встречается осо­бенно часто. Для тромбоэмболии основного ствола или круп­ных ветвей легочной артерии характерно острое развитие выраженного психомоторного возбуждения: больные вска­кивают, пытаются бежать, не узнают родственников, гал­люцинируют, не ориентируются в окружающей обстановке. При пролонгированных формах тромбоза и инфарктной пневмонии такие приступы возникают периодически, чаще в ночное время. Обычно пароксизмы возбуждения сменяются адинамией, снижением эмоциональных реакций, вялостью, сонливостью, заторможенностью. В части случаев периоды двигательного возбуждения сопровождаются появлением очаговой симптоматики.

Менингеальный синдром наблюдается при подострой и острой формах заболевания. Чем тяжелее легочно-сердечная недостаточность, тем обычно большее количество оболочечных симптомов обнаруживается. Менингеальный синдром у больных с тромбозом легочной артерии и инфарктной пнев­монией появляется при нарастании отека мозга и служит плохим прогностическим признаком.

Очаговое поражение головного мозга наблюдается у боль­ных с преимущественно пролонгированными формами за­болевания. Из преходящих симптомов поражения нервной системы наиболее часто встречаются нистагм или нистагмоидные подергивания глазных яблок, анизокория, анизорефлексия, патологические рефлексы, интенционное дро­жание при выполнении координаторных проб. Нередко на фоне ухудшения состояния больного возникают расстройства речи по типу сенсорной и моторной афазии, парезы, пара­личи и т. д. Общемозговые локальные симптомы в отдельных случаях появляются на несколько часов раньше выраженных дыхательных и сердечных расстройств. Необходимо отме­тить, что благоприятная динамика легочной патологии со­провождается быстрым полным или частичным регрессом неврологической симптоматики. Если нарастанию тромбоза в легочных сосудах сопутствует углубление церебральных расстройств, то в случае летального исхода трудно выявить непосредственную причину смерти (нарушение мозгового кровообращения или процесс в легочной артерии). Поражение спинного мозга развивается реже и преиму­щественно у больных с подострой и затяжной формами заболевания. Отмечаются угнетение или полное угасание сухожильных рефлексов на нижних конечностях (особенно часто коленных) и расстройства чувствительности по сегментарному типу. Характерна положительная динамика симптомов при нормализации функций дыхательной и сер­дечно-сосудистой системы. Торпидность коленных рефлек­сов является важным симптомом, указывающим на тяжесть легочного процесса даже при относительно удовлетвори­тельном общем состоянии больного. Прогрессирование спинальных расстройств является плохим прогностическим при­знаком, так как обычно свидетельствует о нарастании тромботического процесса в легочных артериях.

Эпилептический синдром характеризуется развитием генерализованного судорожного припадка. Он также может осложнять течение тромбоэмболии легочной артерии (ост­рую и подострую формы). Иногда после приступа у больных отмечается появление или нарастание очаговой неврологи­ческой симптоматики, что симулирует острое нарушение мозгового кровообращения. Важно помнить, что постпри­падочная симптоматика обычно сглаживается в течение бли­жайших суток.

Полиневропатический синдром изредка наблюдается у больных с пролонгированной формой тромбоэмболии легоч­ной артерии. Эти расстройства имеют преходящий характер и относительно хорошо регрессируют под влиянием лечения, направленного на нормализацию газового состава крови и гемодинамики.

Синдром “декомпенсации старого очага” развивается у больных с подострой и затяжной формами тромбоэмболии легочной артерии, перенесших ранее инсульт или преходя­щее нарушение мозгового кровообращения. Поражение нер­вной системы вполне компенсировано и до начала легочного заболевания не проявляется. Внезапное развитие очаговой неврологической симптоматики (парезов, расстройств чув­ствительности, речи и т. п.) симулирует повторное нару­шение мозгового кровообращения. Дифференциальный ди­агноз основывается на данных анамнеза и клиники (тром­бофлебит, одышка, цианоз, тахикардия и т. д.) и наличии симптомов, указывающих на локализацию поражения в бассейне того же сосуда. Подтверждает диагноз декомпен­сации кровоснабжения мозга на фоне наличия в мозге кисты от ранее перенесенного инсульта быстрая благоприятная динамика неврологических симптомов при купировании леточной недостаточности. У больных, страдающих атероск­лерозом или гипертонической болезнью, нарастающая ле­гочная недостаточность может завершиться нарушением мозгового кровообращения - ишемическим размягчением или кровоизлиянием.

Синдром хронической энцефалопатии развивается у больных ХНЗЛ при длительной легочной недостаточности и характеризуется диффузной тупой головной болью, осо­бенно интенсивной по утрам, при физическом напряжении, кашле, повышенной утомляемостью, раздражительностью, вспыльчивостью и небольшой рассеянной очаговой симпто­матикой (гиперрефлексия, анизорефлексия, атаксия, дро­жание пальцев вытянутых рук). Иногда наблюдаются синкопальные состояния и пароксизмы по типу кашлеобморочного синдрома (бетолепсии).

Воспалительные заболевания легких с наличием гнойного очага (эмпиема, бронхоэктатическая болезнь и др.) могут привести к формированию в мозге метастатического абсцесса (единичного или множественых), что выражается нараста­нием общемозговых и очаговых симптомов, эпилептически­ми припадками и т. д.

Туберкулез легких проявляется обычно симптоматикой общей интоксикации и вегетативной дисфункцией: головной болью, слабостью, потливостью, тахикардией, неустойчиво­стью АД. Туберкулезная интоксикация может привести к возникновению менингизма (более резкая головная боль, светобоязнь, тошнота). В случае генерализации туберку­лезной инфекции возможно развитие туберкулезного ме­нингита, туберкуломы головного или спинного мозга, ту­беркулезного спондилита.

Диагностика рассматриваемых заболеваний представля­ет известные трудности, особенно в начальных стадиях заболевания или атипичном его течении. Реакция нервной системы в какой-то мере может быть опережающей, так, например, при пролонгированном тромбозе легочных сосу­дов в ряде случаев на первый план могут выступать нер­вно-психические нарушения (головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, менингеальные симптомы, па­резы), а легочно-сердечные расстройства (одышка, цианоз, тахикардия, снижение АД) становятся выраженными в более далеко зашедшей стадии заболевания.

Появление общемозговых и очаговых нарушений на фоне легочной недостаточности вслед за синдромом психомотор­ного возбуждения (типичный признак тромбоэмболии ле­гочной артерии или инфарктной пневмонии), нестойкость симптомови их зависимость от динамики легочно-сердечной недостаточности являются основными диагностическими признаками гипоксической энцефалопатии. При исследова­нии цереброспинальной жидкости отмечается только повы­шение ликворного давления (до 200-300мм вод.ст. и более) без цитоза и гиперальбуминоза.

Лечение нервно-психических расстройств у больных с тромбоэмболиями легочной артерии неразрывно связано с терапией основного заболевания. Крайне тяжелая тромбо­эмболия ствола и главных ветвей легочной артерии лечится оперативно (экстренная эмболэктомия). Наличие нервно-психических нарушений не служит противопоказанием к операции, так как она обычно способствуети их регрессу. Тяжелая тромбоэмболия легочной артерии, а также эмболия промежуточных и долевых ее ветвей являются показаниями к тромболитической терапии с одновременной коррекцией системы гемостаза (фибринолизин или активаторы эндоген­ного фибринолиза, дезагреганты, тромболитики, антикоа­гулянты).

Консервативное лечение может сочетаться с хирургиче­ской профилактикой повторной эмболии легочной артерии (установка фильтра в нижней полой вене). Наряду с пре­паратами, направленными на лечение легочного заболева­ния, следует рекомендовать и средства, нормализующие функции нервной системы (метаболики, витамины, вазотропные препараты).

Для купирования психомоторного возбуждения чаще все­го используют нейролептики. Проводится симптоматическое лечение других церебральных нарушений - рвоты (дроперидол, трифтазин), икоты (метоклопрамид, торекан, этаперазин), болевых синдромов (анальгетики или литические смеси, состоящие из аминазина либо тизерцина, димедрола либо пипольфена и промедола).

Прогноз нервно-психических нарушений при тромбоэмболиях легочной артерии и инфарктной пневмонии всегда серьезен.

Только благоприятная динамика основного заболевания предотвращает переход преходящих расстройств в стойкие органические поражения головного мозга. Нервно-психиче­ские нарушения при хронической пневмонии, эмфиземе легких, бронхите, туберкулезе легких выражены обычно умеренно и при систематическом лечении и соблюдении рекомендаций по режиму большая часть больных сохраняет трудоспособность.

Заболевания печени. Заболевания печени и желчных путей нередко осложняются нервно-психическими расстройствами. Клинические прояв­ления последних определяются формой, тяжестью и дли­тельностью основного заболевания - холецистита, желч-нокаменной болезни, холангита, холепанкреатита, механи­ческой желтухи, цирроза печени и др.

Наиболее часто наблюдаются астенические проявления я рассеянное поражение головного и спинного мозга, а иногда и отдельных периферических нервов, т. е. синдромы энцефалопатии, энцефаломиелопатии и полирадикулоневропатии.

Болезни печени могут быть одной из причин неврита зрительных нервов.

Патогенез поражения нервной системы обусловлен на­рушениями дезинтоксикационной функции печени и раз­личных видов обмена - белкового, липидного, углеводного, водно-электролитного, витаминного. Развивается гиперглобулинемия, нарушаются образование фибриногена, протромбина, витаминный обмен (в частности, витаминов С и К), что вызывает изменение коагулирующих свойств крови и развитие геморрагического синдрома. Кислотно-основное состояние крови сдвигается в сторону ацидоза, уменьшается щелочной резерв крови. Расстраивается водно-солевой обмен и течение всех окислительно-восстановительных процессов в нервной системе. При желтухе токсическое действие ока­зывает накопление в крови билирубина и желчных кислот, гепатопортальных расстройствах - аммиака. Одним из звеньев патогенеза может быть нарушение функции других органов, что подтверждается частым развитием гепатокардиального, гепатолиенального, или гепаторенального синд­ромов.

Неврастеноподобный синдром протекает в двух вариан­тах - гиперстеническом (раздражительность, повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, несдержанность, гневливость, чрезмерная подвижность) и астеническом (фи­зическая и психическая утомляемость, обидчивость, мни­тельность). Настроение неустойчивое. Сон поверхностный, тревожный. Обычно жалобы на головную боль, ощущение тяжести в голове, головокружение, а также неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, расстройства половой сферы (импотенция, нарушение менструального цикла и др.). Некоторые больные с сенситивными чертами характера при заболевании механической или паренхима­тозной желтухой испытывают сильный зуд и чувство жже­ния в какой-либо части тела, вызывающее желание “все снять с себя”, ощущения прохождения электрического тока и горячих волн по телу, “дерганье и бульканье в области живота”, “вибрацию в позвоночнике” и др.

Гепатогенная энцефалопатия проявляется головной болью, головокружениями, иногда тошнотой и небольшой рассеянной симптоматикой (нистагм, парезы черепных нер­вов, расстройства координации, гиперкинезы, анизорефлексия, патологические рефлексы). В далеко зашедшей стадии цирроза печени (асцит, спленомегалия) наблюдаются более тяжелые формы портальной энцефалопатии с нарушением сознания. Вследствие формирования анастомозов между си­стемой полой и воротной вен в кровь поступают аммиак и другие токсичные продукты из желудочно-кишечного тракта (в норме они проходят через печеночный фильтр и под­вергаются дезинтоксикации). На фоне полиморфной невро­логической симптоматики часто отмечаются психомоторное возбуждение, а также гиперкинезы (чаще типа хореоатетоза или порхающего тремора). Психомоторное возбуждение мо­жет переходить в оглушение, сопор и затем коматозное состояние. При остром нарастании затруднений тока крови из воротной вены в печень вероятность появлений неврологических нарушений возрастает. Образование аммиака пропорционально содержанию в кишечнике белков, поэтому при кровотечениях из варикозно-расширенных вен пище­вода портальная энцефалопатия развивается особенно часто.

Причиной развития острой токсико-дисциркуляторной энцефалопатии (ОТДЭ) нередко является механическая желтуха. В более легких случаях ОТДЭ проявляется вы­раженной апатией, адинамией, головной болью, диффузным снижением мышечного тонуса. При ОТДЭ средней тяжести присоединяется очаговая неврологическая симптоматика (анизорефлексия, патологические рефлексы, нарушение че­репной иннервации, рефлексы орального автоматизма, ме-нингеальные знаки), а при тяжелой ОТДЭ, помимо нара­стания органической церебральной симптоматики, появля­ются признаки поражения спинного мозга (парезы ног, снижение мышечного тонуса, подошвенных и ахилловых рефлексов). Имеет место определенное соответствие между тяжестью и длительностью аутоинтоксикации билирубином, с одной стороны, и глубиной неврологических расстройств - с другой.

Симптоматика полирадикулоневропатий, связанных с патологией печени, имеет следующие особенности: в начале заболевания типично ограниченное поражение одного-двух корешков или одного нерва, и только спустя несколько недель или месяцев процесс распространяется на другие нервы и постепенно захватывает все конечности - возни­кает полиневропатический синдром. В зависимости от кли­нических проявлений различают чувствительную, двига­тельную и смешанную формы.

Наиболее часто встречается чувствительная (сенсорная) форма, которая характеризуется болями, парестезиями, рас­стройством поверхностной чувствительности в дистальных отделах конечностей и вегетативно-сосудистыми нарушени­ями (похолодание кистей и стоп, гиперкератоз, гипергидроз, изменение окраски кожи). Степень двигательных рас­стройств бывает различной - от легкой слабости до отно­сительно глубоких парезов. На руках наблюдается преиму­щественное поражение лучевого, на ногах - малоберцового нервов.

Иногда при заболеваниях печени и желчевыводящих путей развиваются различные висцеральные расстройст­ва - гепатохолецистокардиальный и гепаторенальный син­дромы. Чаще всего наблюдается холецистокоронарный син­дром Боткина, который проявляется рецидивирующей кардиалгией на фоне нарушения диеты, диспепсических явлений, желтухи и т. д. У больных пожилого возраста, страдающих атеросклерозом с вовлечением сосудов мозга и сердца, патология печени и желчевыводящих путей может быть фактором риска инсульта или инфаркта мио­карда.

Диагностика основана на данных клиники и дополни­тельных методах исследования, среди которых наиболее важны показатели ЭЭГ (появление трехфазных волн - один из ранних признаков перехода гепатогенной энцефа­лопатии в коматозное состояние) и ЭМГ (снижение амп­литуды миопотенциалов, редкие фибрилляции, изменение скорости проведения по нервам выявляются при субклини­ческих формах гепатогенных полиневропатий). В спинно­мозговой жидкости обнаруживается повышение давления. Для оценки состояния головного мозга и печени важное значение имеет КТ и МРТ.

Лечение. Назначают дезинтоксикационные, дегидратационные, липотропные и общеукрепляющие средства - реополиглюкин, диакарб, церебролизин, ретаболил, глютаминовая кислота, метионин, панкреатин, внутривенные вливания глюкозы с инсулином, изотонического раствора хлорида на­трия, крови, плазмы или кровезаменителей (полиглюкин и др.), а также диета с ограничением соли и белков. Для сни­жения активности бактериальной флоры кишечника, под дей­ствием которой вырабатывается аммиак, иногда назначают недлительные курсы антибиотиков или сульфаниламидных препаратов. Возбуждение и двигательное беспокойство могут быть купированы введением нейролептиков. При появлении кровоточивости назначают аскорутин, викасол, глюконат кальция, дицинон и др. Ряд заболеваний печени и желчных путей лечат оперативно (холецистит, желчнокаменная бо­лезнь, цирроз печени и др.). Появление нервно-психических нарушений, как правило, не должно служить противопоказа­нием к хирургическому вмешательству.

Прогноз более благоприятен при развитии нервно-пси­хических нарушений на фоне холецистита, холангита и желчнокаменной болезни, менее - на фоне цирроза печени,с портокавальным анастомозом, спленомегалией, асцитом, кровотечением из вен пищевода.

Заболевания поджелудочной железы. При гипергликемических состояниях вследствие сахар­ного диабета наблюдается различная симптоматика: голо­вная боль, головокружение, общая слабость, снижение па­мяти, кожный зуд, нарушения чувствительности, расстрой­ства двигательной сферы. Выделяют следующие синдромы: неврастеноподобный, энцефалопатический, полиневропати­ческий, вегетативной полиневропатии, невралгии и невропатии отдельных нервов, чаще всего лицевого, а также гипергликемической (диабетической) комы.

Диабетическая энцефалопатия характеризуется головной болью, снижением памяти и внимания, нистагмом, нару­шением зрачковых реакций на свет и конвергенцию, паре­зами лицевого и глазодвигательного нервов и др. Тяжелые формы сахарного диабета, особенно у лиц пожилого возра­ста, могут осложняться инсультом. Патоморфологические исследования позволяют считать, что в патогенезе энцефа­лопатии и инсультов при диабете важная роль принадлежит присущей сахарному диабету макроангиопатии, т. е. пора­жению артериол, прекапилляров, васкуляризующих кору, подкорковые образования и ствол мозга.

Следует подчеркнуть частоту нетромботических размяг­чений, что объясняется избыточным накоплением углекис­лоты. Последняя, расширяя мозговые сосуды, вызывает регионарное падение АД, что при наличии повышенной по­требности мозговой ткани больных диабетом в кислороде и приводит к размягчениям без образования в сосуде мозга тромба.

Диагностика инсультов, протекающих на фоне сахарного диабета, имеет определенные трудности. Неврологическая картина маскируется сопутствующими диабету адинамией, нарушениями чувствительности периферического типа, анизорефлексией, арефлексией и т. п. У многих больных в остром периоде инсульта ухудшается и течение диабета: повышается содержание сахара в крови до необычных для данного больного величин, появляется ацетонурия и т. п. Коматозные состояния у этих больных отличаются большой длительностью (от 1 до 3-5-8 и более 20 сут).

Расстройство мозгового кровообращения может ослож­ниться развитием гипергликемической комы. Все это в слу­чаях инсульта с потерей сознания, сопором, оглушенностыо затрудняет дифференциальную диагностику с диабетической (гипергликемической) комой.

Геморрагический инсульт у больных сахарным диабетом развивается чаще при сочетании с гипертонической болез­нью или как осложнение диабетической комы, по-видимому, в результате токсического воздействия на мозговые сосуды продуктов нарушенного обмена, в частности кетоновых тел.

У страдающих сахарным диабетом нередки полиневро­патические расстройства, которые протекают с преоблада­нием чувствительных, вегетативных и двигательных симп­томов. Чувствительная форма проявляется парестезиями, болями и небольшим снижением поверхностной чувстви­тельности, нарушением координации движений, двигатель­ная - негрубыми вялыми парезами конечностей и мышеч­ными атрофиями, более выраженными в проксимальных отделах. Для диабетических полиневропатий в высшей сте­пени характерна периферическая вегетативная недостаточ­ность. Наиболее частым проявле­нием ПВН являются ортостатическая гипотония, фиксиро­ванная тахикардия, ночная диарея, тазовые нарушения. Встречаются также невропатии и невралгии отдельных нер­вов, особенно часто лицевого.

Гипергликемическая диабетическая кома чаще развива­ется постепенно - в течение нескольких часов или суток. Появляются головная боль, головокружение, жажда, полиурия. Больные становятся вялыми, сонливыми, апатичными, безучастными. Отмечается сухость кожи со следами расчесов. При отсутствии лечения прекоматозное состояние пе­реходит в кому: сознание полностью утрачивается, падает АД, пульс становится слабым, частым, наблюдается запах ацетона изо рта. Зрачки узкие, корнеальные, брюшные и сухожильные рефлексы постепенно снижаются. При коме 1-11 степени обычно определяются патологические рефлексы.

Лечение. В остром периоде инсульта на фоне сахарного диабета следует назначать инсулин: нормализуя углеводный обмен и уменьшая явления гипоксии, он улучшает питание моз­говой ткани. Во избежание гипогликемии инсулин лучше вводить дробными дозами. Дисфункция свертывающей и противосвертывающей системы крови, частота нетромботических размягчений и наличие сочетанных по характеру патологического процесса очагов требуют осторожности при назначении больным сахарным диабетом антикоагулянтов. В случаях диабетической комы показано немедленное внут­ривенное введение инсулина, гипогликемической - глюко­зы. Оперативные вмешательства применяются при гнойных панкреатитах, панкреонекрозах, опухолях поджелудочной железы (инсулинома).

Течение синдромов диабетиче­ской полиневропатий, диабетической и гипогликемической энцефалопатии нередко рецидивирующее с улучшением под влиянием комплексного лечения.

Заболевания почек. Острая почечная недостаточность (острый гломерулонефрит, постабортный сепсис, отравление, травма и др.) и длительно протекающие заболевания почек (хронический гломеруло­нефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь) в стадии суб­компенсации и особенно декомпенсации могут вызывать разнообразные нервно-психические расстройства - полиневропатию, энцефалопатию, дискалиемические параличи, уремическую кому и др.

Патоморфологически в головном мозге обнаруживается типичная картина токсической энцефалопатии с сочетанием сосудистых и паренхиматозно-клеточных изменений (отек, ангионекроз, диапедезные кровоизлияния, дегенеративные изменения клеток и др.).

Патогенез неврологических расстройств при заболева­ниях почек в стадии декомпенсации обусловлен главным образом интоксикацией, вызванной азотемией.

Однако такие синдромы, как астеноподобный, реновисцеральный, умеренной энцефалопатии, могут осложнить субкомпенсированную недостаточность почек, когда явле­ний азотемии еще нет. Потеря натрия и хлоридов, неболь­шая гипо- и гиперкалиемия и гипоальбуминемия приводят к понижению коллоидно-осмотического давления крови, по­вышению проницаемости сосудов с развитием в головном, спинном мозге и периферических нервах отека, диапедезных геморрагии и плазморрагий, а в дальнейшем к изменению нервных клеток, проводников, нервных сплетений и пери­ферических нервов, а также нарушению сократительной функции мышц.

Токсическое поражение или механическое сдавление камнями ветвей вегетативного сплетения почек может при­водить к патологической ирритации болевого импульса в спинномозговые узлы и сегментарный аппарат спинного мозга и появлению болей и гиперестезии в почечных зонах Захарьина-Геда, болей в области сердца (ренокардиальный синдром), живота (реновисцеральный синдром) или обост­рению пояснично-крестцового радикулита. В далеко зашедшей стадии почечной недостаточности основное значение приобретает сочетанное токсическое воздействие азотемии и всего комплекса метаболитов средней молекулярной мас­сы, метаболического ацидоза, нарушения белкового и вод­но-электролитного баланса, особенно гиперкалиемии и гиперкреатининемии, а также артериальная гипертензия.

Неврастеноподобный синдром в начальном периоде за­болеваний почек проявляется симптомами гиперстении (раздражительность, вспыльчивость, неустойчивость на­строения, расстройства сна), в дальнейшем (стадия суб­компенсации и декомпенсации) начинают преобладать симптомы гипостении (повышенная утомляемость, рассе­янность, обидчивость, слезливость). Все нарушения раз­виваются обычно на фоне болей в пояснице, отеков, дизурических расстройств и т. д.

Алгический синдром характеризуется болями, которые локализуются в пояснице на уровне сегментов Тшх-Li с одной (почечная колика) или с двух (нефрит) сторон, носят постоянный или приступообразный характер, не всегда стихают в положении лежа и могут распростра­няться на внутреннюю поверхность бедра и пахо­вую складку.

При исследовании чувствительности, в зоне пораженных сегментов определяется чаще всего гиперестезия или гиперпатия. Выраженность симптомов натяжения нервных ство­лов незначительна. Симптомы выпадения в двигательной и рефлекторной сферах, как правило, отсутствуют.

Следует учитывать, что патология почек может вызвать обострение люмбоишиалгического синдрома у больных, страдающих деформирующим спондилезом и остеохондро­зом позвоночника, что соответственно изменяет клиниче­скую картину заболевания.

При полиневропатическом синдроме отмечаются умерен­ные сенсорные, вегетативные и рефлекторные расстройства: боли, жжение, онемение, акроцианоз, гипестезия или ги­перестезия в дистальных отделах рук и ног (преимущест­венно в стопах), иногда снижение ахилловых рефлексов. Тяжелые формы с параличами и парезами конечностей в настоящее время в связи с улучшением лечения почечной недостаточности наблюдаются редко.

Ренокардиальный синдром характеризуется длительными болями ноющего характера в левой половине груди, которые сочетаются с болями в пояснице и плохо купируются нит­роглицерином. Электрокардиографическое исследование не выявляет существенных отклонений от нормы. Боли регрессируют по мере купирования почечной недостаточности. Вместе с тем у больных, страдающих ишемической болезнью сердца, пароксизм почечных болей может провоцировать приступы стенокардии.

Реноабдоминальный синдром развивается на высоте при­ступа мочекаменной болезни и проявляется болями в эпигастрии, тошнотой, отрыжкой, изжогой (не связанными с приемом пищи), икотой, снижением аппетита и другими диспепсическими нарушениями. Может имитировать такие заболевания, как холецистит, аппендицит, панкреатит, га­стрит, язвенную болезнь.

Острые энцефалопатические расстройства возникают обычно на фоне резкого нарастания почечной недостаточ­ности. У больных появляются общемозговые (головная боль, головокружение, апатия или, наоборот, возбуждение), а также менингеальные и небольшие очаговые симптомы (анизокория, горизонтальный нистагм, мышечная гипото­ния, повышение рефлексов и т. п.). Наиболее тяжелые рас­стройства наблюдаются в олигоанурической стадии болезни, когда резкое психомоторное возбуждение может сменяться сомноленцией, а в дальнейшем - сопорозным или кома­тозным состоянием. На глазном дне наблюдаются расши­рение вен или даже застойные соски. В спинномозговой жидкости отмечается повышение давления (до 250-300ммвод.ст.) при нормальном составе или небольшом плеоцитозе и гиперальбуминозе.

При значительном нарастании гипо- или гиперкалиемии нередко развиваются дискалиемические параличи - слабость мышц рук, ног и туловища, которая может до­стигать степени полной обездвиженности, а также рас­стройства дыхания и сердечной деятельности (одышка, брадикардия, артериальная гипотензия и др.). Сухожиль­ные рефлексы и мышечный тонус снижаются. Гипокалиемические параличи более выражены в проксимальных отделах рук и ног, редко захватывают мускулатуру лица, гиперкалиемические - распространяются обычно на мыш­цы лица, глотки и гортани.

Клинические проявления острой энцефалопатии и дис­калиемические параличи обычно постепенно исчезают по мере компенсации недостаточности почек. Но в случаях длительного и тяжелого течения почечного заболевания нер­вно-психические расстройства (головная боль, общая сла­бость, снижение памяти и внимания, повышение рефлексов орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы и т. п.) становятся стойкими, т. е. развивается хроническая дисметаболическая энцефалопатия. Иногда она может протекать по типу псевдотуморозного синдрома (головная боль, тошнота, эпилептические припад­ки, аспонтанность, загруженность).

Нарушения мозгового кровообращения (кризы, преходя­щие нарушения, инсульты) чаще всего наблюдаются при хронических нефритах, осложненных артериальной гипертензией.

Уремическая кома характеризуется наличием зуда, расчесов на коже, аммиачным запахом изо рта, икотой, рвотой, миоклониями, а нередко и судорожными пароксизмами. В неглубокой стадии комы все сухожильные рефлексы ожив­лены, а корнеальные и глоточный обычно уже снижены. Вызываются двусторонние патологические пирамидные ре­флексы.

Следует учитывать, что течение хронической почечной недостаточности (ХПН) за последние два десятилетия не­сколько изменилось в связи с развитием эффективных ме­тодов лечения. Это во многом относится к терминальной стадии ХПН - уремии. Гемодиализ и трансплантация почки способны продлить жизнь больным на многие годы.

Неврологические расстройства при ХПН следует рас­сматривать как часть общей реакции организма на нару­шение функции почек. Влияние комплекса факторов ин­токсикации, в том числе анемии, может проявляться в разные сроки в зависимости от чувствительности тех или иных отделов нервной системы. Это лежит в основе опре­деленной стадийности в развитии неврологических наруше­ний при терминальной стадии ХПН. Клиническая динамика такова. Первоначально появляются стволовые симптомы, затем постепенно снижаются сухожильные рефлексы и сила мышц ног; на руках сухожильные рефлексы еще некоторое время остаются повышенными, иногда с наличием патоло­гических знаков; далее присоединяются слабость и угнете­ние сухожильных рефлексов на руках на фоне еще большего поражения нижних конечностей - появления глубоких нижних атрофических парезов и параличей с отсутствием сухожильных рефлексов и чувствительными расстройствами по дистальному типу. Этот процесс происходит на фоне прогрессирующей энцефалопатии, о чем свидетельствуют нарастающие изменения в эмоционально-психической сфе­ре, астериксис, множественный миоклонус.

Известно, что филогенетически более молодые отделы нервной системы более чувствительны как к гипоксии, так и к интоксикации. Поэтому при легкой степени интоксикации прежде всего страдает кортикальный уровень, а также изменяется функциональное состояние лимбико-ретикулярного комплекса. При этом выявляются симптомы энцефалопатии. При усилении интоксикации первоначальное воз­буждение сменяется резкой слабостью, повышенной утом­ляемостью, вялостью, апатичностью, забывчивостью, сонливостью. При дальнейшем увеличении интоксикации все больше выявляются спинальные симптомы - уменьше­ние мышечной силы, мышечного тонуса и сухожильных рефлексов и чувствительные расстройства в ногах. Эти сим­птомы могут зависеть как от нарушения нисходящих вли­яний ретикулярной формации, так и от непосредственного действия интоксикации на спинной мозг и периферические нервы, что ведет к уменьшению пирамидной симптоматики и нарастанию атрофических парезов.

Широкое внедрение хронического диализа привело к выявлению новой формы неврологической патологии - диализной энцефалопатии, ведущим проявлением которой яв­ляется деменция. До настоящего времени остается неясным патогенез поражения мозга в подобных случаях; в качестве возможной причины называют избыток алюминия в воде, используемой для диализа. Наличие перманентного шунта иногда приводит к развитию туннельной невропатии сре­динного нерва в запястном канале.

Закономерность регресса сиптомов очагового поражения нервной системы после успешной трансплатации почки обратна динамикеих нарастания: первоначально исчезают симптомы поражения периферических нервов и спинного мозга, затем происходит регресс симптомов ренальной эн­цефалопатии. Длительность процесса восстановления - до 2-3 лет. Остающиеся по истечении этого срока симптомы малообратимыи их приходится относить к стойким рези-дуальным нарушениям. Следует помнить, что у больных с пересаженной почкой иноща возникает цитомегаловирусная инфекция.

Лечение. Терапия должна проводиться с учетом формы и стадии почечного заболевания, клинических проявлений и патогенеза. Обычно она направлена в первую очередь на компенсацию почечной недостаточности. Уремия с гиперкреатининемией и гиперкалиемией и нарастанием об­щемозговых, менингеальных и общеочаговых симптомов требует обязательного применения гемодиализа (перитонеального диализа) или гемосорбции (которые нередко являются подготовкой к пересадке почки). При мочека­менной болезни, пиелонефрите, гидронефрозе, травмах почек по показаниям (неэффективность консерватиной те­рапии и др.) применяется оперативное вмешательство, после которого отмечается полный или частичный регресс нервно-психических нарушений. Лечение эмоционально-психических расстройств в структуре энцефалопатического синдрома проводится с использованием транквилизаторов, антидепрессантов, ноотропов, общеукрепляющих препара­тов и др. Назначение любых лекарственных средств долж­но проводиться только после совета с нефрологом, учи­тывая наличие у части больных тяжелой почечной недо­статочности.

Прогноз определяется формой и тяжестью основного заболевания и отчасти особенностями осложнения. Стойкой компенсации неврологических симптомов удается достичь только при устранении почечной недостаточности. Невра-стеноподобные, полиневропатические, ренокардиальные, реновисцеральные, энцефалопатические нарушения могут полностью регрессировать, если они обусловлены острыми и относительно нетяжелыми заболеваниями почек или дли­тельно текущими заболеваниями в стадии субкомпенсации или компенсации. Нарастающее или рецидивирующее те­чение этих синдромов отмечается у больных с хроническим гломерулонефритом или пиелонефритом в стадии деком­пенсации.

Поражения соединительной ткани. Красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермия, височный артериит, облитерирующий тромбоангиит часто сопровождаются нервно-пси­хическими нарушениями - синдромами энцефалопатическим, полиневропатическим, миастеническим, миопатическим и некоторыми другими.

Патогенез этих нарушений обусловлен аутоиммунными дегенеративно-воспалительными изменениями в оболочках головного и спинного мозга и кровеносных сосудах.

Ревматизм может осложняться церебральными наруше­ниями с преимущественным поражением подкорковых уз­лов - малая хорея. По существу, ревматическое поражение мозга исчерпывается малой хореей. Бытовавшая ранее кон­цепция “церебрального ревмоваскулита”, как повседневной причины поражения нервной системы оказалась несостоя­тельной. Поражение мозговых сосудов при ревматизме - раритет.

Среди причин мозговых инсультов заметное место за­нимают,как первичные васкулиты, так и васкулиты при заболеваниях соединительной ткани. Особое внимание при­влекает синдром Снедонна, связанный с антифосфолипидным фактором - едва ли не самая частая причина ишемических инсультов у молодых пациентов.

Височный артериит (болезнь Хортона) характеризуется резкими локальными болями в височной области, которые могут сопровождаться тризмом. Патоморфологическая ос­нова заболевания - гигантоклеточный артериит височной артерии. При пальпации обнаруживается утолщенная и бо­лезненная височная артерия. Иногда она видна уж при осмотре. Нередко в процесс на стороне поражения вовле­кается зрительный нерв (снижение остроты зрения; на глаз­ном дне - картина ишемического неврита). Характерно резкое увеличение СОЭ.

Нейролюпус - неврологические проявления системной красной волчанки. Чаще всего на фоне общего недомога­ния, повышения температуры, головной боли, головокру­жения наблюдается поражение периферической нервной системы (невропатия, полиневропатия и т.п.), но иногда вовлекаются и другие уровни нервной системы с развитием синдрома энцефалопатии, миелопатйи, энцефаломиелопатии.

Узелковый периартериит патоморфологически характе­ризуется поражением мелких артерий с развитием поихходу плотных узелков. Поскольку в процесс могут вовле­каться сосуды практически всех органов и тканей, в том числе и нервной системы, то клинические проявления бо­лезни крайне разнообразны. Она встречается в любом воз­расте, но несколько чаще у мужчин 30-50 лет. В начале болезни обычно наблюдаются лихорадка, диффузные боли и полиморфные высыпания на коже. По ходу сосудов про­щупываются плотные, болезненные при пальпации узелки. Уже на раннем этапе болезни вовлекаются внутренние ор­ганы - селезенка, печень, почки, желудочно-кишечный тракт, что проявляется болями в животе, гематурией, ки­шечными кровотечениями и другими симптомами. С тече­нием времени больные приобретают характерный внешний вид - землисто-бледный цвет кожных покровов на фоне общего истощения. Почти во всех случаях наблюдаются разнообразные неврологические нарушения - невропатии, полиневропатии, энцефалопатия, миелопатия, острые сосу­дистые нарушения (субарахноидальные, субдуральные, па­ренхиматозные кровоизлияния). Чаще всего страдает пери­ферическая нервная система в форме множественных мо-ноневропатий.

Диагностика основана на клинической картине (сочета­ние лихорадки, кожных нарушений, поражения почек и периферических нервов) и данных дополнительных иссле­дований (гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, высокая СОЭ).

При полимиозите в мышечной ткани выявляется отек, лимфоидные клеточные скопления, деструкция волокон и т.д.

Клиническая картина характеризуется появлением диф­фузных или ограниченных болей в мышцах, преимущест­венно в проксимальных отделах конечностей, субфебрили­тетом, общей утомляемостью. Мышцы немного отечны, бо­лезненны при пальпации. Постепенно развиваются изменения во внутренних органах (сердце, легких, желудочно-кишечном тракте), коже (депигментация, отечность), нервной системе (вовлекаются периферические нервы, обо­лочки, спинной мозг, ствол мозга и т. п.) и мышцах. По­этому заболевание может протекать с синдромами полинев-ропатии, радикулоневропатии, миелопатии, энцефалопатии, миопатии, миастении. В крови - лейкоцитоз, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, а также активности аминотрансфераз и альдолазы.

Дифференциальную диагностику чаще всего проводят с другими формами полиневропатий и миопатии. В неясных случаях установлению диагноза помогают данные биопсии мышц.

Лечение. Все формы коллагенозов лечатся дли­тельными повторными курсами противовоспалительных (индометацин, вольтарен, бруфен, реопирин, делагил), антигистаминных (супрастин, пипольфен, диазолин) и гормональных (преднизолон, урбазон, дексаметазон) препаратов в различных комбинациях. Включение корти-костероидов обязательно при тяжелом течении забо­левания.

ЭПИЛЕПСИЯ.

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различное этиологии, которое характеризуется повторными эпилепти­ческими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождается разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные, или, согласно терминологическому словарю по эпилепсии, случайные эпилептические припадки или эпилептическая реакция, по терминологии отечественных исследователей, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при ос­трых церебральных заболеваниях, например при наруше­ниях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобных случаях целесообразно использовать термин “эпилептический син­дром”.

Этиология. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга. В то же время эпилептизация нейронов, т. е. особое состояние нейронов, определяющее “судорожную готовность” мозга в очагах его органического поражения и степень эпилептического влия­ния этих очагов на мозговые структуры, зависит от преморбидных особенностей организма и, в частности, от эпи­лептического предрасположения генетического или приоб­ретенного характера, определяющего большую вероятность возникновения у больного эпилептического припадка при поражении мозга.

Значение генетического фактора наиболее четко просле­живается при типичных абсансах (кратковременная потеря сознания с последующей амнезией), наследующихся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена, при первично генерализованной эпилепсии, начина­ющейся в детстве; менее выражена роль генетического фак­тора при парциальных припадках, однако, как отмечено, и в этом случае среди ближайших родственников больных припадки встречаются чаще, чем в среднем по популяции.

К числу экзогенных факторов, влияющих на развитие заболевания, относятся перинатальные и постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы и черепно-мозговая трав­ма, имеющие наибольшее значение. Это не исключает роли других факторов - внутриутробных, сосудистых, токсиче­ских. Что касается перинатальной патологии (с 27-й недели жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного), то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несо­ответствие размеров головки плода и таза, применение аку­шерских пособий и т. д.) и аноксические (асфиксия плода при затяжных родах, обвитие шеи плода пуповиной и пр.).

Патогенез. В патогенезе эпилепсии имеют значение как изменения функционального состояния части нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенного оча­га), совокупность которых составляет эпилептический очаг, так и особенности взаимодействия популяции эпилептиче­ских нейронов. Электрическая активность эпилептических нейронов характеризуется возникновением пароксизмаль

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

ЛЕКЦИЯ 14

Патогенез поражения нервной системы при соматических заболеваниях обусловлен главным образом обменными, ток­сическими, сосудистыми и рефлекторными расстройствами. Сдвиги гомеостаза, возникающие вследствие нарушения белкового, углеводного, жирового, водно-электролитного, витаминного обмена, гипоксемии и тканевой гипоксии, на­копления различных шлаков, подлежащих выведению из организма, оказывают токсическое воздействие на нервную ткань (нейроны и глиозные клетки, синапсы, аксоны). Оп­ределенная роль принадлежит и рефлекторным расстройст­вам. Может возникать избыточное выделение нейромедиаторов, а затем истощение их тканевых запасов, например, норадреналин активизирует фермент аденилатциклазу, ка­тализирующий образование из АТФ циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). Последний необходим для нор­мального течения сложных внутриклеточных обменных ре­акций, так как с уменьшением цАМФ снижается активность генетического аппарата и ферментных систем. Следователь­но, в большинстве случаев влияет ряд взаимосвязанных факторов, один - два из которых являются наиболее зна­чимыми. При тромбоэмболиях легочной артерии - это острая гипоксия и рефлекторные нарушения (шоковоаноксический синдром), при длительно текущих неспецифиче­ских заболеваниях легких - хроническая гипоксия с тя­желыми изменениями нервных клеток и глии, патологии почек - обменные расстройства и токсикоз (гипо-, а в дальнейшем и гиперкалиемия, креатининемия, азотемия, влияние всего комплекса накапливающихся в крови мета­болитов с развитием отека головного мозга), механической желтухе - билирубинемия. Клинические проявления за­висят, кроме того, от наследственности, конституции боль­ного, возраста, условий жизни и питания, вредных привы­чек, предшествующей патологии, особенностей выполняемой работы. Соматогенно обусловленные расстройства регулирующе­го влияния нервной системы на деятельность внутренних органов и эндокринных желез создают порочный круг, спо­собствуя углублению недостаточности и внутренних орга­нов, и нервной системы. Известная общность клиники нер­вно-психических нарушений в ответ на патологию внут­ренних органов, желез внутренней секреции подтверждает, что в их основе лежат близкие патогенетические механиз­мы - сочетание явлений раздражения и выпадения на различных уровнях нервной системы (кора, подкорка, ствол, спинной мозг и др.) с некоторым акцентом то на одном, то на другом из них.

Установлено, что даже относительно компенсированная недостаточность функций внутреннего органа или эндок­ринной железы при повышенной предрасположенности мо­жет приводить к клинически выраженным изменениям нер­вной системы (утомляемость, головная боль, головокруже­ние, снижение памяти и др.). На фоне соматических нарушений и сопутствующих им сдвигов гормонально-медиаторно-электролитного равновесия и гипоксии раньше и чаще развиваются нервно-психические расстройства при ин­фекциях, интоксикациях, травмах, хронические и острые нарушения мозгового кровообращения, тяжелее протекают наследственные и хронически прогрессирующие болезни.

Первые признаки, указывающие на вовлечение нервной системы при соматических заболеваниях, - это повышенная утомляемость, раздражительность, головная боль, наруше­ние сна, парестезии и дизестезии в зонах Захарьина-Геда.

Так, при поражении сердца боли чаще распространяются на верхнюю часть грудной клетки и на внутреннюю по­верхность плеча и предплечья слева (сегмент Cvп-Thi- Thiv), при поражении легких - на область шеи и надплечья (Cш-Civ), печени - на правое подреберье (Thvш-Thix), желудка и поджелудочной железы - на эпигастральную область (Thvп-Thix), почек и мочеточника - на поясницу и передневерхнюю поверхность бедра (Thxп-Li), тонких кишок - на околопупочную область (Thx-Thxi). При вовлечении блуждающего нерва боли нередко ощущаются в лице (тройничный нерв) и затылке (сегмент Сп); диафрагмального нерва - в области надплечья и шеи (Cш-Civ).

Все эти симптомы вначале выражены слабо и непосто­янно. В дальнейшем, если дисфункция того или другого органа или эндокринной железы нарастает, то постепенно могут развиваться нарушения органического характера - нистагм, симптомы орального автоматизма, изменения рефлексов, двигательные и чувствительные расстройства. Иногда острое заболевание внутреннего органа (тромбоэм­болия легочной артерии, панкреатит, механическая желту­ха, гепатит) дебютирует нервно-психическими нарушения­ми: возбуждением, двигательным беспокойством, галлюци­нациями, менингеальными явлениями и т. п. Повышенная нервно-мышечная возбудимость, спазмы и парестезии в ко­нечностях - первые признаки гипокальциемии вследствие недостаточности функции паращитовидных желез и почек. Даже при наличии отчетливой картины заболеваний печени, почек, легких, поджелудочной железы, органов малого таза установление патогенетической зависимости между этим заболеванием и поражением нервной системы должно ба­зироваться на данных анамнеза, клиники и дополнительных методов исследования. Нервно-психические нарушения раз­виваются, как правило, на фоне уже выявленного сомати­ческого или эндокринного заболевания. Последнее может опережать развитие нервно-психической патологии на не­сколько лет. Реже бывают обратные соотношения: нервно-психические нарушения опережают клинические проявле­ния соматических. В этом случае промежуток между ними обычно бывает короче - он редко превышает срок в 2-3 мес, иногда полгода - год. За этот период времени симптомы соматического заболевания, как правило, становятся доста­точно явными. Нужно обращать внимание на зависимость между тяжестью и течением основного заболевания и име­ющимися нарушениями со стороны нервной системы.

Заболевания сердца и магистральных сосудов. Болезни сердца и крупных сосудов - врожденные и при­обретенные пороки, инфаркт миокарда, расстройства сер­дечного ритма, септический эндокардит, аневризма и коарктация аорты, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), облитерирующий тромбоангиит и некоторые дру­гие могут сопровождаться разнообразными нервно-психиче­скими нарушениями. Патогенез этих нарушений обусловлен изменением кровообращения и ликворообращения, окклю­зией сосудов, эмболиями, рефлекторными расстройствами, иногда распространением воспалительного процесса на со­суды мозга (например, при васкулитах, септическом эндо­кардите).

Начальный период болезни сердца и сосудов характери­зуется чаще всего астеническими вегетососудистыми расстройствами - общей слабостью, быстрой утомляемостью, нарушением сна, потливостью, неустойчивостью -пульса и артериального давления (так называемая нейроциркуляторная астения). Цефалгический синдром проявляется присту­пообразными или почти постоянными диффузными или бо­лее ограниченными (висок, затылок) болями. При значи­тельной длительности и тяжести заболевания, кроме головной боли и других общемозговых симптомов (тошнота, головокружения), отмечаются небольшие очаговые симпто­мы - нистагм, рефлексы орального автоматизма, тремор рук, патологические рефлексы и др.

Симптоматология врожденных пороков сердца проявля­ется в детском возрасте, при этом наблюдаются отставание в физическом и умственном развитии, синкопальные состо­яния или эпилептиформные припадки, парезы и другие очаговые симптомы. Нередко отмечаются неврозоподобные расстройства - страх, тревога, постоянное внутреннее бес­покойство, расстройства сна, общая слабость. Выраженность симптомов зависит от тяжести основного заболевания, преморбидных особенностей личности, возраста и пола.

Обширный инфаркт миокарда может осложниться раз­личными расстройствами мозгового кровообращения (заторможенность, вялость, сонливость или возбуждение, головная боль, менингеальные симптомы, угнетение рефлексов и др.), переходящими иногда в кардиогенный шок, кардиоцеребральный синдром (головокружение, нарушение сознания, двигательные и чувствительные расстройства, патологиче­ские рефлексы) или кардиоспинальный синдром (слабость в конечностях, изменение сухожильных и периостальных рефлексов, проводниковые или сегментарные нарушения чувствительности и тазовые расстройства). Одним из по­следствий инфаркта миокарда может быть рефлекторный синдром плечо-кисть, который характеризуется сильными болями в плечевом суставе, руке, особенно в кисти, отеч­ностью мягких тканей, вазомоторными расстройствами. В дальнейшем выявляются трофические расстройства - ат­рофия мышц и кожи рук, остеопороз и др.

Нарушения мозгового кровообращения возникают осо­бенно часто на фоне расстройства гемодинамики у детей с врожденными пороками сердца или у больных более пожи­лого возраста, страдающих приобретенными пороками сер­дца, гипертонической болезнью или церебральным атеро­склерозом.

У больных с врожденными пороками сердца нередко возникают парадоксальные эмболии в мозг, источником которых являются тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен. Развитию острых нарушений мозго­вого кровообращения в этих случаях способствуют как эк­зогенные факторы (физическое напряжение, нагибание или повороты тела и др.), так и наблюдаемые при врожденных пороках сердца компенсаторная полицитемия и повышение вязкости крови. У этих больных нередки ранние и поздние постинсультные пневмонии, которые развиваются соответ­ственно в первые 3 дня или на 2-6-й неделе после инсульта, а также нарушение углеводного обмена (постинсультный диабетический синдром).

Быстрота развития ранней пневмонии, возникновение ее преимущественно при обширных очагах с воздействием на гипоталамус и ствол мозга, более частое развитие на сто­роне, контралатеральной очагу в мозге, наличие в легких признаков расстройства кровообращения в виде полнокро­вия, кровоизлияния и отека свидетельствуют о важной роли центральных нейротрофических нарушений в патогенезе осложнения.

Фактор гипостаза играет меньшую роль в развитии ран­ней пневмонии, но очень важную, а в некоторых случаях решающую роль в развитии поздних форм осложнения. У больных инсультом, активизация которых по тем или иным причинам задерживается (сердечная патология, тромбофле­бит), длительное пребывание в постели почти всегда ведет к нарушению вентиляционной способности легких.

Кроме того, для развития как ранних, так и поздних форм пневмоний имеет значение исходный фон состояния здоровья больного. Они чаще возникают у лиц с повторными нарушениями мозгового кровообращения и псевдобульбарным и бульбарными синдромами. Нарушения глотания у этих больных способствуют аспирации слюны, кусочков пищи, слизи, рвотных масс в дыхательные пути.

Важным провоцирующим фактором является ишемическая болезнь сердца с мелко- и крупноочаговым ангиогенным кардиосклерозом, хронические заболевания легких (бронхит, бронхиальная астма) с исходом в пневмосклероз (диффузный или ограниченный) и эмфизему, что приводит к развитию легочно-сердечной недостаточности. Возникно­вение инсульта у этих больных еще больше ухудшает и без того нарушенную аэрацию легких.

Нарушения углеводного обмена в остром периоде ин­сульта развиваются очень часто. Они отличаются лабиль­ностью и отсутствием явлений кетоацидоза. Выраженность нарушений зависит от тяжести инсульта, размеров очага и характера процесса, а также от исхода состояния поджелу­дочной железы. В восстановительном периоде после инсуль­та углеводный обмен постепенно нормализуется, однако если имеется компенсированная недостаточность органов (прежде всего поджелудочной железы), участвующих в ре­гуляции гликемии, то при выживании больного усугубляется опасность развития сахарного диабета. Перенесенный ин­сульт является, таким образом, одним из факторов риска, способствующих началу заболевания, особенно у лиц по­жилого возраста.

Изменения сердечного ритма (пароксизмальная тахикар­дия, фибрилляция предсердий, брадикардия) являются не­редкой причиной развития обмороков.

Обморочные (синкопальные) состояния возникают чаще всего при атриовентрикулярной блокаде (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) на фоне урежения пульса до 30 - 10 уд/мин. Возникают ощущение дурноты, головокруже­ние, общая слабость, затем потеря сознания. Объективно - лицо бледное, пульс очень редкий, слабого наполнения. В тяжелых случаях развиваются тонические и клонические судороги, упускание мочи. Частые пароксизмы постепенно приводят к формированию энцефалопатического синдрома.

Для церебральной формы облитерирующего тромбангиита характерно одновременное вовлечение сосудов мозга, конечностей и внутренних органов, для болезни Такаясу - облитерация отходящих от дуги аорты сосудов. Обе формы проявляются симптомами дисциркуляторной энцефалопатии и повторными транзиторными ишемическими атаками, со­провождающимися головокружением, нарушениями созна­ния, речевыми, зрительными и двигательными расстройст­вами.

При септическим эндокардите возможны поражения нер­вной системы вследствие мозговой эмболии. Попадание ин­фицированных эмболов в сосуды мозговых оболочек может привести к развитию гнойного менингита, а в глубоко рас­положенные сосуды мозга - единичного или множествен­ных абсцессов мозга.

Коарктация аорты вследствие усиленного кровоснабже­ния верхней половины тела и недостаточного нижней по­ловины приводит к гипертрофии грудной клетки, плечевого пояса, кистей рук и атрофии тазового пояса и ног. На этом фоне обычно развиваются симптомы дисциркуляторной эн­цефалопатии и острые нарушения мозгового кровообраще­ния - плеторические кризы, паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния. Симптомы аневризмы аорты - опоясывающие боли на уровне ее расположения, интенсивность которых может изменяться в зависимости от положения больного; в дальнейшем появляются признаки ишемической миелопатии.

В случае локализации аневризмы в области дуги аорты могут сдавливаться находящиеся рядом образования - ле­вый возвратный нерв (охриплость голоса, приступы кашля, удушья), диафрагмальный нерв (одышка, икота), погранич­ный симпатический ствол (симптом Горнера, жгучие боли в половине лица, слезотечение и покраснение глаза, ринорея).

Клиническая картина расслаивающейся аневризмы аор­ты - резчайшие радикулярные боли в области груди или спины с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги, иногда развитие коллапса или шока.

Острая окклюзия брюшной аорты и магистральных ар­терий нижних конечностей характеризуется выраженным побледнением ног и болями в них, исчезновением пульсации крупных сосудов, развитием нижнего вялого паралича или параплегии с нарушением функции тазовых органов, а так­же расстройствами чувствительности по проводниковому типу.

Хроническая облитерация брюшной аорты, бифуркации аорты и магистральных сосудов нижних конечностей про­является постепенным развитием симнтомов дисциркуляторной миелопатии. При этом вегетативно-трофические, чувствительные и двигательные нарушения особенно выра­жены в дистальных отделах конечностей (вплоть до гангрены стоп).

Лечение и прогноз. Наиболее рациональна комплексная схема лечения с учетом особенностей и основного заболе­вания и имеющегося осложнения. Если неврологические нарушения развиваются на фоне инфаркта миокарда или врожденных и приобретенных пороков сердца, то лечебные мероприятия должны быть направлены в первую очередь на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности. При нарушениях сердечного ритма показаны антиаритмические средства. Больным с резким урежением пульса (атриовентрикулярная блокада) назначают холинолитики, а в случаях недостаточной их эффективности при соответствующих по­казаниях - электростимуляцию. Септический эндокардит лечат большими дозами антибиотиков.

Терапия системных заболеваний с нарушением прохо­димости сосудов (болезнь Такаясу, атеросклеротическая облитерация сосудов конечностей) на начальном этапе обычно консервативная с использованием спазмолитиков” сосудо­расширяющих средств, ганглиоблокаторов, симпатических блокад, оксигенотерапии. При эпилептических припадках - противосудорожные средства, нарушениях мозгового крово­обращения - лечение, соответствующее клинической кар­тине инсульта.

Прогноз определяется течением основного заболевания, характером нервно-психического осложнения, своевремен­ностью и объемом лечебных мероприятий. Он относительно менее благоприятен при тяжелых хронических заболеваниях сердца и магистральных сосудов, осложненных кардиогенным шоком, нарушением мозгового кровообращения, при дисциркуляторной энцефалопатии II-III стадий.

Заболевания легких. Неврологические нарушения могут развиваться на фоне как острых заболеваний легких (тромбоэмболия основного ство­ла, крупных, средних и мелких ветвей легочной артерии, инфарктная пневмония, тяжелая двусторонняя пневмония), так и хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) (эмфизема легких, хронический бронхит, бронхи­альная астма, пневмосклероз).

Патоморфологически в головном мозге больных, умер­ших от острых заболеваний легких, определяются отек, диапедезные геморрагии и плазморрагии, очажки тромботических и нетромботических размягчений, сочетание оча­говой ишемии в корковых отделах с участками полнокровия в более глубоких, а также венозного застоя с артериальной ишемией. Наблюдаются гиалиновые и кольцевидные тромбы в капиллярах, дистрофические изменения нервных клеток и глии, участки массивного первичного кариоцитолиза.

Хроническая гипоксия проявляется прежде всего нерв­но-клеточной патологией - тяжелой формой поражения нервных клеток с медленно нарастающим дистрофическим процессом в ядре и цитоплазме невронов и клеток глии.

В патогенезе поражения нервной системы при заболе­ваниях легких ведущую роль играет воздействие факторов гиперкапнии и гипоксемии, которые возникают вследствие расстройств вентиляции и газового обмена в легких. При исследовании функции внешнего дыхания в зависимости от характера и тяжести патологии отмечается уменьшение жизненной емкости (ЖЕЛ) до 2400-1900 мл; максимальной вентиляции легких (МВЛ) до 50-30 л и коэффициента использования кислорода (КИ02) до 30-28 мл; увеличение минутного объема дыхания (МОД) до 8-10 л и величины поглощения кислорода в минуту (ПОг) до 240-270 мл/мин. Укорачивается длительность задержки дыхания (пробы Штанге-Генча) до 10-15 с. Парциальное давление угле­кислоты (рС02) повышается до 50-60мм рт.ст., величина рН смещается в сторону ацидоза (до 7,3). Насыщение ар­териальной крови кислородом (НЬ02) постепенно уменьша­ется (до 80%), изменяя уровень стандартных бикарбонатов (SB) и буферных оснований (ВВ).

Развиваются глубокие нарушения обмена веществ (уве­личивается количество фибриногена, a- и g-глобулинов и аминокислот, молочной кислоты, аммиака, неорганического фосфора, уменьшается количество АТФ, фосфокреатина и т. д.). При тромбозах и эмболиях легочной артерии важная роль принадлежит и выраженным гемодинамическим нару­шениям, возникающим вследствие закупорки легочного со­суда и распространенного сосудистого спазма. Вслед за этим развиваются артериальная ишемия и венозное полнокровие головного и спинного мозга, повышается проницаемость сосудистых стенок с выходом эритроцитов per diapedesem в субарахноидальное пространство и вещество мозга, что обусловливает массивный первичный кариоцитолиз с обра­зованием обширных очагов выпадения нейронов в коре.

Сложность патогенеза мозговых нарушений (гипоксемия, падение АД в большом круге кровообращения, сосудистый спазм, нарушения гомеостаза) приводит к большей, чем при других видах гипоксии, частоте очаговых поражений головного мозга, разнообразию их характера (менингеальный синдром, энцефалопатия с судорожными припадками, нетромботические размягчения, кровоизлияния и др.).

Появление локальной неврологической симптоматики (нередко при отсутствии макроскопического очага в мозге) объясняется явлением капиллярной ишемии, носящей не­равномерный характер, с массивным первичным кариоци-толизом и зонами выпадения клеток в коре. Глия более устойчива к действию гипоксии, хотя и обнаруживает при этом грубую пролиферативно-дистрофическую реакцию, но в основном сохраняет свою структуру.

Клиника. Неврологические нарушения в виде нерезко выраженной головной боли, светобоязни, общей гипересте­зии, небольших вегетодистонических проявлений обычно входят в клиническую картину неосложненной пневмонии и имеются в той или иной мере практически у всех больных. Более выраженные неврологические симптомы, которые сле­дует расценивать как нервно-психические осложнения, на­блюдаются примерно у 6-8% стационарных больных пнев­монией. Эти осложнения проявляются общемозговыми, оболочечными, очаговыми и вегетативными симптомами, в том числе резкой головной болью, головокружением, психомо­торным возбуждением, болезненностью при движении глаз­ных яблок, резкой общей гиперестезией, эпилептиформными припадками, нистагмом, анизорефлексией, патологиче­скими симптомами, расстройствами чувствительности, изменением АД, пульса, потоотделения и т. д.

Энцефалопатический и менингеальные синдромы разви­ваются чаще при тяжелых формах крупозной пневмонии. Энцефалопатический синдром проявляется полиморфными нервно-психическими расстройствами: интенсивной голо­вной болью, чувством тяжести в голове и заложенности в ушах, тошнотой, психомоторным возбуждением, нерезко выраженными очаговыми симптомами - нистагмом, ожив­лением сухожильных рефлексов, анизорефлексией, повы­шением мышечного тонуса, а также проявлениями вегето-сосудистой дистонии в виде неустойчивости АД, лабильности пульса, акроцианоза и т. п. Нередко на стороне соматиче­ской патологии в зонах Захарьина-Геда определяются ги­перестезия, гиперпатия или гипестезия.

Менингеальный синдром проявляется умеренно выра­женной головной болью, тошнотой, позывами на рвоту или рвотой, болезненностью при движениях глазных яблок, све­тобоязнью, общей гиперестезией, иногда психомоторным возбуждением, тоническими симптомами (ригидность мышц шеи, скуловой симптом Бехтерева и др.). В спинномозговой жидкости обычно отмечается только повышение давления при неизмененном содержании клеток и белка. Течение недлительное (3-5 дней). Указанный симптомокомплекс (оболочечный синдром с нормальной ЦСЖ) носит на­звание менингизма. Однако тяжелые формы пневмонии могут осложниться гнойным менингитом вследствие диссеминации внедрения возбудителей (чаще всего пневмокок­ков) в субарахноидальное пространство. В этих случаях наблюдается резкое ухудшение состояния больных - новый подъем температуры до высоких цифр и выраженные об­щемозговые, менингеальные, а иногда и очаговые симптомы. В спинномозговой жидкости наблюдаются нейтрофильный плеоцитоз и гиперальбуминоз. Течение более длительное (2-4 нед), прогноз, особенно у пожилых, не всегда благо­приятен.

Чрезвычайно полиморфна клиническая картина тромбо­эмболии легочной артерии. Она может проявляться следую­щими неврологическими синдромами - психомоторного воз­буждения, менингеальным, очагового поражения головного мозга, эпилептиформным. Следует помнить, что тромбоэмбо­лия может быть причиной острого развития комы.

Синдром психомоторного возбуждения встречается осо­бенно часто. Для тромбоэмболии основного ствола или круп­ных ветвей легочной артерии характерно острое развитие выраженного психомоторного возбуждения: больные вска­кивают, пытаются бежать, не узнают родственников, гал­люцинируют, не ориентируются в окружающей обстановке. При пролонгированных формах тромбоза и инфарктной пневмонии такие приступы возникают периодически, чаще в ночное время. Обычно пароксизмы возбуждения сменяются адинамией, снижением эмоциональных реакций, вялостью, сонливостью, заторможенностью. В части случаев периоды двигательного возбуждения сопровождаются появлением очаговой симптоматики.

Менингеальный синдром наблюдается при подострой и острой формах заболевания. Чем тяжелее легочно-сердечная недостаточность, тем обычно большее количество оболочечных симптомов обнаруживается. Менингеальный синдром у больных с тромбозом легочной артерии и инфарктной пнев­монией появляется при нарастании отека мозга и служит плохим прогностическим признаком.

Очаговое поражение головного мозга наблюдается у боль­ных с преимущественно пролонгированными формами за­болевания. Из преходящих симптомов поражения нервной системы наиболее часто встречаются нистагм или нистагмоидные подергивания глазных яблок, анизокория, анизорефлексия, патологические рефлексы, интенционное дро­жание при выполнении координаторных проб. Нередко на фоне ухудшения состояния больного возникают расстройства речи по типу сенсорной и моторной афазии, парезы, пара­личи и т. д. Общемозговые локальные симптомы в отдельных случаях появляются на несколько часов раньше выраженных дыхательных и сердечных расстройств. Необходимо отме­тить, что благоприятная динамика легочной патологии со­провождается быстрым полным или частичным регрессом неврологической симптоматики. Если нарастанию тромбоза в легочных сосудах сопутствует углубление церебральных расстройств, то в случае летального исхода трудно выявить непосредственную причину смерти (нарушение мозгового кровообращения или процесс в легочной артерии). Поражение спинного мозга развивается реже и преиму­щественно у больных с подострой и затяжной формами заболевания. Отмечаются угнетение или полное угасание сухожильных рефлексов на нижних конечностях (особенно часто коленных) и расстройства чувствительности по сегментарному типу. Характерна положительная динамика симптомов при нормализации функций дыхательной и сер­дечно-сосудистой системы. Торпидность коленных рефлек­сов является важным симптомом, указывающим на тяжесть легочного процесса даже при относительно удовлетвори­тельном общем состоянии больного. Прогрессирование спинальных расстройств является плохим прогностическим при­знаком, так как обычно свидетельствует о нарастании тромботического процесса в легочных артериях.

Эпилептический синдром характеризуется развитием генерализованного судорожного припадка. Он также может осложнять течение тромбоэмболии легочной артерии (ост­рую и подострую формы). Иногда после приступа у больных отмечается появление или нарастание очаговой неврологи­ческой симптоматики, что симулирует острое нарушение мозгового кровообращения. Важно помнить, что постпри­падочная симптоматика обычно сглаживается в течение бли­жайших суток.

Полиневропатический синдром изредка наблюдается у больных с пролонгированной формой тромбоэмболии легоч­ной артерии. Эти расстройства имеют преходящий характер и относительно хорошо регрессируют под влиянием лечения, направленного на нормализацию газового состава крови и гемодинамики.

Синдром “декомпенсации старого очага” развивается у больных с подострой и затяжной формами тромбоэмболии легочной артерии, перенесших ранее инсульт или преходя­щее нарушение мозгового кровообращения. Поражение нер­вной системы вполне компенсировано и до начала легочного заболевания не проявляется. Внезапное развитие очаговой неврологической симптоматики (парезов, расстройств чув­ствительности, речи и т. п.) симулирует повторное нару­шение мозгового кровообращения. Дифференциальный ди­агноз основывается на данных анамнеза и клиники (тром­бофлебит, одышка, цианоз, тахикардия и т. д.) и наличии симптомов, указывающих на локализацию поражения в бассейне того же сосуда. Подтверждает диагноз декомпен­сации кровоснабжения мозга на фоне наличия в мозге кисты от ранее перенесенного инсульта быстрая благоприятная динамика неврологических симптомов при купировании леточной недостаточности. У больных, страдающих атероск­лерозом или гипертонической болезнью, нарастающая ле­гочная недостаточность может завершиться нарушением мозгового кровообращения - ишемическим размягчением или кровоизлиянием.

Синдром хронической энцефалопатии развивается у больных ХНЗЛ при длительной легочной недостаточности и характеризуется диффузной тупой головной болью, осо­бенно интенсивной по утрам, при физическом напряжении, кашле, повышенной утомляемостью, раздражительностью, вспыльчивостью и небольшой рассеянной очаговой симпто­матикой (гиперрефлексия, анизорефлексия, атаксия, дро­жание пальцев вытянутых рук). Иногда наблюдаются синкопальные состояния и пароксизмы по типу кашлеобморочного синдрома (бетолепсии).

Воспалительные заболевания легких с наличием гнойного очага (эмпиема, бронхоэктатическая болезнь и др.) могут привести к формированию в мозге метастатического абсцесса (единичного или множественых), что выражается нараста­нием общемозговых и очаговых симптомов, эпилептически­ми припадками и т. д.

Туберкулез легких проявляется обычно симптоматикой общей интоксикации и вегетативной дисфункцией: головной болью, слабостью, потливостью, тахикардией, неустойчиво­стью АД. Туберкулезная интоксикация может привести к возникновению менингизма (более резкая головная боль, светобоязнь, тошнота). В случае генерализации туберку­лезной инфекции возможно развитие туберкулезного ме­нингита, туберкуломы головного или спинного мозга, ту­беркулезного спондилита.

Диагностика рассматриваемых заболеваний представля­ет известные трудности, особенно в начальных стадиях заболевания или атипичном его течении. Реакция нервной системы в какой-то мере может быть опережающей, так, например, при пролонгированном тромбозе легочных сосу­дов в ряде случаев на первый план могут выступать нер­вно-психические нарушения (головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, менингеальные симптомы, па­резы), а легочно-сердечные расстройства (одышка, цианоз, тахикардия, снижение АД) становятся выраженными в более далеко зашедшей стадии заболевания.

Появление общемозговых и очаговых нарушений на фоне легочной недостаточности вслед за синдромом психомотор­ного возбуждения (типичный признак тромбоэмболии ле­гочной артерии или инфарктной пневмонии), нестойкость симптомови их зависимость от динамики легочно-сердечной недостаточности являются основными диагностическими признаками гипоксической энцефалопатии. При исследова­нии цереброспинальной жидкости отмечается только повы­шение ликворного давления (до 200-300мм вод.ст. и более) без цитоза и гиперальбуминоза.

1.2.6. Нозологическая единица. Фенокопии и генокопии. Принципы классификации болезней

1.2.7. Методологические принципы, лежащие в основе научного понимания сущности болезни

2. Этиология

2.1. Контрольные вопросы

2.2. Рекомендации к ответам

2.2.1. Понятия "этиология", "этиологический фактор", "условия", "повод", "причина болезни". Принципы этиотроп­ной профилактики и терапии болезней.

2.2.2. Формы взаимодействия экзогенных этиологических факторов с организмом. Особенности возникновения патологии во внутриутробном периоде развития

2.2.3. Подразделение болезней в зависимости от роли генетических и экзогенных факторов в этиологии

2.2.4. Основы ошибочных представлений в этиологии

3. Общий патогенез ненаследственных болезней

3.1. Контрольные вопросы

3.2. Рекомендации к ответам

3.2.3. Основные механизмы повреждения организма и нарушения его функций при возникновении и развитии болезни.

3.2.4. Приспособительные явления в патогенезе, их виды

3.2.5. Стресс как общий адаптационный синдром и его роль в патологии.

3.2.6. Диалектическая оценка приспособительных явлений в патогенезе болезни

4. Патофизиология повреждения клетки

4.1. Контрольные вопросы

4.2. Рекомендации к ответам

4.2.1. Определение понятия повреждение. Причины по­вреждения клеток. Избирательность и специфичность повреждения

4.2.2. Последствия повреждения основных клеточных органоидов.

4.2.3. Механизмы, определяющие клеточную реактив­ность, и ее изменения.

4.2.4. Патогенез повреждения клетки

4.2.5. Саногенетические механизмы в процессе поврежде­ния клетки. Исходы повреждения

5. Конституция человека. Механизмы формирования наследственной патологии

5.1. Контрольные вопросы

5.2. Рекомендации к ответам

5.2.1. Конституция человека, роль наследственности и внешней среды в ее формировании

5.2.2. Значение конституции для организма и

5.2.3. Некоторые механизмы формирования

5.2.3.1. Формирование патологии на почве нарушений ферментативных процессов

5.2.4. Проявления конституциональной патологии

5.2.5. Особенности людей нормальных конституциональ­ных типов и заболеваемость

5.2.6. Принципы профилактики и терапии конституциональной патологии

6. Реактивность организма и ее роль в патологии

6.2. Рекомендации к ответам

6.2.1. Реактивность, ее значение для организма и формы проявления. Реактивность и резистентность

6.2.2. Факторы, определяющие индивидуальную реактивность организма

6,2.4. Патогенез парааллергических процессов типа фено­менов Шварцмана и Санарелли

6.2.5. Тахифилаксия, ее механизмы

7. Иммунопатология

7.1. Контрольные вопросы

7.2. Рекомендации к ответам

7.2.1. Аллергия. 7.2.1.1. Определение, значение, классификация

7.2.1.2, Аллергены, сенсибилизация

7.2.1.3. Антитела, участвующие в аллергических процессах

7.2.1.4. Антитела, препятствующие аллергическим явлениям

7.2.1.5. Регуляция аллергогенеза

7.2.1.6. Патогенез аллергических процессов

7.2.1.7. Аллергия и наследственность

7.2.1.11. Принципы профилактики и терапии аллергических процессов

8. Диссеминированное

8.2.3. Патогенез двс

8.2.3.1. Механизмы расстройства микроциркуляции при двс

8.2.3.2. Порочные круги в развитии двс

8.2.4. Стадии развития двс

8.2.5. Течение и клинические проявления двс - тромбоге-моррагический синдром (тгс)

9. Лихорадка. Гипертермия

9.1. Контрольные вопросы

9.2.2. Причины возникновения лихорадки

9.2.3. Патогенез лихорадки. Стадии ее развития

9.2.4. Особенности развития лихорадки у детей

9.2.5. Изменение обмена веществ и функций организма при лихорадке

9.2.6. Гипертермия. Стадии развития. Отличие лихорадки от гипертермии

9.2.7. Биологическое значение лихорадки

Содержание

3. Общий патогенез ненаследственных болезней

3.1. Контрольные вопросы

1. Понятие "патогенез". Основная структура патогенеза бо­лезни. Принципы патогенетической терапии болезней. 2. Ос­новные пути распространения повреждающих факторов (и по­вреждений) в организме. 3. Основные механизмы поврежде­ния организма и нарушения его функций при возникновении и развитии болезней. 4. Приспособительные явления в патогене­зе, их виды. 5. Стресс как общий адаптационный синдром и его роль в патологии. 6. Диалектическая оценка приспособитель­ных явлений в патогенезе болезни.

3.2.1. Понятие "патогенез". Основная структура патогене­за болезни

Патогенез - механизм развития патологических процессов и болезней.

Это не хаотический процесс, так как тесно связан с при­чиной, вызвавшей патологию, и с анатомическими, биохими­ческими, физиологическими особенностями организма.

Патогенез болезни представляет собой сложную разветв­ленную структуру причинно-следственных связей, Где следствия сами становятся причинами других следствий (рис. 2).

При рассмотрении патогенеза болезни необходимо выде­лить ряд явлений.

1. Пути распространения повреждающих факторов в орга­низме. 2. Механизмы повреждения и нарушения функций орга­низма. 3. Основные звенья (А), обычно одни из первых, воз­действием на которые можно прекратить развитие болезни (патогенетическая терапия). 4. Порочные круги (Б), то есть такие явления, когда последующие звенья усиливают предыду­щие, создавая неблагоприятную тенденцию в развитии болез­ни. Их следует разрушать. 5. Приспособительные (саногенетические) процессы (В), которые, если они недостаточны, следу­ет усиливать, если избыточны - ограничивать.

3.2.2. Основные пути распространения повреждающих факторов (и повреждений) в организме

1. По продолжению ткани (например, из верхних дыхатель­ных путей вниз по слизистой трахеобронхиальной системы). 2. При соприкосновении (например, с висцерального на парие­тальный листок плевры или брюшины). 3. Интраканаликулярный (например, бацилл Коха по бронхам, кишечнику, мочевыводящим путям). 4. С током крови или лимфы (микробы, токсины, эмболы, опухолевые клетки). 5. По нервным стволам (вирус бешенства, полиомиелита, столбнячный токсин, многие немик­робные яды, которые могут повреждать нервные волокна).

3.2.3. Основные механизмы повреждения организма и нарушения его функций при возникновении и развитии болезни.

Непосредственное повреждение клеток, тканей в месте действия патогенного фактора им самим, например, при меха­нической, термической, химической травме. При этом могут изолированно повреждаться мембраны, ферменты, органеллы, генетический аппарат либо целые клетки, тканевые струк­туры (см. раздел Повреждение клетки).

Опосредованное повреждение.

А. Нейрогенные механизмы .

Безусловные патологические рефлексы, вызывающее на­рушение регулируемых функций (например, удар в область эпигастрия - остановка сердца).

Безусловные патологические рефлексы, вызывающие тро­фические расстройства (нейрогенные или нервные дистрофии) при избыточном раздражении рецепторов или нервных цент­ров, особенно гипоталамической области.

3. Расстройства на периферии (двигательные, секреторные) при поражении (выключении) соответствующих нервных центров регуляции.

4.Денервация ткани (перерезка, разрушение афферентных, эфферентных или смешанных нервов), вызывающая нейроген­ные дистрофии.

В механизмах развития рефлекторных нервнодистрофических процессов (нейрогенных тканевых нециркуляторных рас­стройств) важную роль играет усиленный выброс норадреналина в синаптическую щель симпатических терминалей с после­дующим истощением его резервов.

При перерезке афферентных нервов, когда патологический процесс течет наиболее тяжело, имеют место: во-первых, не­адекватные эфферентные влияния в результате патологической афферентной импульсации с центральной культи перерезанного нерва; во-вторых, беззащитность органа, лишенного чувстви­тельности, против травм, инфекций и т.д.; в-третьих, отсутствие полноценной информации о сдвигах метаболизма, что ограничи­вает возможность его коррекции; в-четвертых, патологические антидромные влияния, передающиеся иннервируемым тканям, как видно, посредством синтеза простагландинов группы Е.

При деэфферентации прекращается импульсная активность нерва, передающаяся через медиаторы, что неблагоприятно сказывается на обмене веществ и вызывает атрофию от без­действия. Прекращается и неимпульсная активность, которая заключается в том, что в иннервируемую ткань постоянно по­ступает жидкость (аксоплазматический ток) с необходимыми для нормального метаболизма веществами. Среди них глав­ную роль играют нейротрофические факторы, разные у раз­ных типов нейронов. Это пептиды или белки с молекулярной массой от 5 до 300 тыс. Д. Они влияют на метаболизм, деле­ние, дифференцировку клеток и регенерацию тканей. Кроме того, денервированный орган неадекватно (обычно усиленно) реагирует на гуморальные раздражители.

В клетках денервированной ткани изменяется функция гене­тического аппарата, что приводит к дисферментозу и даже к появлению аутоантигенов с последующим отторжением.

Условные патологические рефлексы, например, условнорефлекторно могут возникать рвота, приступы стенокардии, бронхиальной астмы.

Опосредование через психо-эмоциональную сферу (психотравмы, ятрогении и др.).

Б. Гуморальные механизмы : посредством увеличения или снижения выработки биологически активных веществ. Имеется в виду гипо- или гипернейросекреция, гипо- или гиперсекреция эндокринных желез, гипо- или гиперпродукция тканевых биоло­гически активных веществ.

В. Аллергические механизмы .

Г. Сочетание механизмов , например, непосредственного по­вреждения, рефлекторных и гуморальных расстройств.