Длительное повышение в крови уровня гормонов надпочечников, глюкокортикоидов, приводит к развитию гиперкортицизма. Этот синдром характеризуется нарушением всех видов обмена веществ, сбоями в работе различных систем организма. Причинами гормонального дисбаланса являются объемные образования гипофиза, надпочечников и других органов, а также прием лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. Чтобы устранить проявления болезни, назначают медикаментозные препараты, а на опухоль воздействуют лучевыми методами или удаляют их хирургическим путем.

Гормоны надпочечников и их роль

В коре надпочечников вырабатываются стероидные гормоны - глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Их производство контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ, или кортикотропином). Его секрецию регулируют рилизинг-гормон кортиколиберин и вазопрессин гипоталамуса. Общим источником для синтеза стероидов служит холестерин.

Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол. Повышение его концентрации приводит к подавлению продукции кортикотропина по принципу обратной связи. Таким образом поддерживается гормональное равновесие. Выработка основного представителя из группы минералокортикоидов, альдостерона, зависит от АКТГ в меньшей степени. Главным регуляторным механизмом его производства является ренин-ангиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Андрогены в большем количестве вырабатываются в половых железах.

Глюкокортикоиды влияют на все виды обмена веществ. Они способствуют повышению глюкозы в крови, распаду белка и перераспределению жировой ткани. Гормоны оказывают выраженные противовоспалительный и антистрессовый эффекты, задерживают натрий в организме и повышают давление.

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы гиперкортицизма

Патологическое повышение уровня глюкокортикоидов в крови приводит к возникновению синдрома гиперкортицизма. Пациенты отмечают появление жалоб, связанных с изменением их внешнего вида и нарушением работы сердечно-сосудистой, репродуктивной, костно-мышечной и нервной систем. Симптомы заболевания вызваны также высокими концентрациями альдостерона и надпочечниковых андрогенов.

У детей в результате гиперкортицизма нарушается синтез коллагена и снижается чувствительность органов-мишеней к действию соматотропного гормона. Все эти изменения приводят к задержке роста. В отличие от взрослых возможно восстановление структуры костной ткани после излечения патологии.

Проявления гиперкортицизма приведены в таблице.

Диагностика патологии

Регуляция синтеза и секреции глюкокортикоидов - прямые (+) и обратные (-) связи

Заподозрить синдром, связанный с повышением уровня глюкокортикоидов, можно по характерному внешнему виду пациента и жалобам, которые он предъявляет.

Поскольку основные проявления гиперкортицизма связаны с избытком кортизола, для постановки диагноза исследуют его уровень в суточной моче или слюне. Одновременно определяют концентрацию кортикотропина в крови. Для уточнения формы патологии проводят функциональные пробы - малый и большой дексаметазоновые тесты.

Виды гиперкортицизма и их лечение

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

• Центральный гиперкортицизм.
• АКТГ-эктопический синдром.

Независимыми от кортикотропина видами гиперкортицизма являются:

• Периферический.
• Экзогенный.
• Функциональный.

Центральная форма - болезнь Иценко-Кушинга

Причиной патологии служит опухоль гипофиза. Для микроаденом характерны размеры до 1 сантиметра. При образованиях большей величины говорят о макроаденомах. Они продуцируют избыточное количество АКТГ, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов. Нарушается обратная связь между гормонами. Наблюдается повышение уровня кортикотропина и кортизола, разрастание ткани надпочечников - гиперплазия.

Для лечения используют облучение области гипофиза протонным пучком. Иногда применяют комбинированные методы - телегамматерапию и удаление одного надпочечника. Большие опухоли оперируют, используя интраназальный транссфеноидальный или открытый доступ. Дополнительно делают одностороннее или двустороннее удаление измененных надпочечников.

Из лекарственных средств в период подготовки к хирургическому вмешательству назначают ингибиторы стероидогенеза, которые блокируют образование надпочечниковых гормонов. К ним относятся кетоконазол (Низорал), аминоглютетимид (Мамомит, Ориметен). А также используют препараты, снижающие артериальное давление, нормализующие уровень глюкозы в крови.

АКТГ-эктопическая секреция

В этом случае злокачественные опухоли различных органов производят избыточное количество веществ, сходных по структуре с кортикотропином или кортиколиберином. Они взаимодействуют с рецепторами АКТГ в надпочечниках и усиливают синтез и секрецию их гормонов.

Гормонально-активные объемные образования чаще встречаются в бронхах, тимусе, матке, поджелудочной железе, яичниках. Для них характерно быстрое развитие симптомов гиперкортицизма. После установления локализации опухоли проводят ее удаление. При наличии противопоказаний к операции используют ингибиторы стероидогенеза и препараты, корректирующие сопутствующие нарушения.

Периферический гиперкортицизм

К развитию патологии приводят образования коры надпочечников, которые вырабатывают избыточное количество гормонов. По своей природе они могут быть злокачественными или доброкачественными. Чаще встречаются кортикостеромы, аденокарциномы, реже наблюдается гиперплазия ткани. В лабораторных анализах определяется повышение концентрации кортизола и снижение уровня кортикотропина. Опухоли удаляют хирургическим путем. Предоперационная подготовка аналогична той, которую проводят при болезни Иценко-Кушинга.

Экзогенная форма

В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.

Для профилактики экзогенного гиперкортицизма стараются назначать минимально возможные дозы глюкокортикоидов. При развитии сопутствующих синдрому состояний - сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеопороза, инфекционных болезней, проводят их лечение.

Функциональный гиперкортицизм

Этот вид патологии возникает у некоторых больных с сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, хроническим алкоголизмом. Наблюдается нарушение суточных колебаний концентрации кортикотропина и кортизола. Возможно развитие типичных признаков гиперкортицизма без изменений структуры коры надпочечников и гипофиза. Лечение подразумевает коррекцию образа жизни, терапию основного заболевания и нарушений обмена веществ, отказ от вредных привычек.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей — это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.

Причины болезни

Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:

• повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью;
• поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная);
• секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа);
• длительный прием медикаментов, в особенности гормональных;
• генетические нарушения.

Симптоматика заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.

Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.

Внешние изменения

Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.

Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.

Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.

Кожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.

Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.

Внутренние изменения

Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок. Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.

Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).

Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.

Методы диагностики

Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача. Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину. Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
2. Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
3. Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
4. Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
5. Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
6. Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
7. Эхокардиограмма сердца.
8. Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.

Методы лечения

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.

Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.

Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:

1. Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
2. Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
3. Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.

Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.

Как избежать появления болезни

Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.

Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.

Лечение этой болезни на ранних стадиях позволяет быстро нормализовать показатель адренокортикотропного гормона. Однако, как уже говорилось, в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство по удалению опухоли, а причины ее образования на сегодня полностью не изучены.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование , электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

• нарушение ритмичности сердца;
• высокие показатели кровяного давления;

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как . Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде , нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Апатия - это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами - человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме. Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Когда в организме нарушается функциональность работы гипофиза, то начинает вырабатываться большое количество гормонов, которые влияют на работу надпочечников. В итоге надпочечники быстро увеличиваются в размерах и гормонов кортикостероидов вырабатывается в большом количестве. Начинает формироваться синдром Кушинга.

Между болезнью Кушинга и синдромом различие в том, что болезнь отличается выраженным поражением гипофиза, а если у человека синдром, то такого признака нет. Патология отличается наследственной природой, а симптоматика и проявления болезни и синдрома идентичны.

О причинах болезни

Синдром Иценко Кушинга у всех детей может вызываться разными причинами, но имеются определенные факторы, которые являются основными:

• гипофиз в большом количестве вырабатывает адренокортикотропный гормон, что вызывает образование опухоли доброкачественного характера;
• надпочечниковая кора нарушается, поэтому формируется опухолевидное образование (часто оно носит доброкачественный характер);
• человек долгое время принимает определенные медикаментозные препараты, часто речь идет о гормональных средствах;
• в организме имеются нарушения генетического характера.

Когда синдром Кушинга формируется у маленьких детей, ребенок не понимает что с ним происходит. В такой ситуации важно родителям вовремя обратить внимание на тревожные симптомы, надо понимать с Кушингоидным синдромом шутить нельзя, его последствия несут необратимый характер, вплоть до летального исхода. Ребёнка можно спасти, если лечение начать вовремя, это касается и других заболеваний.

О симптоматике

Болезнь Иценко Кушинга у всех детей имеет разную симптоматику. Ситуация усложняется тем, что многие признаки такой патологии присущи многим другим заболеваниям, что часто не дает оснований своевременного обращения к врачу. Имеется ряд признаков и жалоб на которые надо в обязательном порядке обратить внимание:

• ребенок начинает стремительно поправляться. Это происходит в результате нарушенного углеводного обмена, но такой симптом часто происходит медленно, что часто усыпляет бдительно родителей. После того, как масса тела ребенка значительно выросла, он начинает ощущать сильную слабость. Пораженный такой патологией человек быстро устает даже после самых незначительных усилий, он больше не хочет играть в подвижные игры, предпочитает отсиживаться в стороне. Вес набирается все быстрее, надо обратить внимание, что больше жира на лице, животе и груди;
• жир начинает в большом количестве скапливаться в районе шейных позвонков, поэтому визуально шея смотрится короткой. Лицо становится круглым, как луна, ребенок теряет возможности четкой мимики, на щеках формируется сильный румянец, он остается все время, в каком бы состоянии ребенок не был;
• руки и ноги при такой патологии остаются прежними по толщине, на фоне стремительного увеличения массы тела, это выглядит, как дистрофические нижние и верхние конечности. Ягодицы при такой патологии тоже не подвержены ожирению. Спинные и поясничные мышцы быстро атрофируются, поэтому человек не может стоять, это приводит к поражению позвоночника;
• кожа становится сухой, на теле образуются растяжения в виде полос, это заметно внизу живота, такие полосы ярко-красные. Ногти ломкие и быстро меняют свою структуру, в большом количестве появляются бородавки и родинки, образуется сыпь угревого типа. Волосы ломкие, начинают обильно редеть. Если болезни подвержена девочка, то на фоне поредения волосяного покрова на голове, в районе лба и спины волосы начинают расти в большом количестве. При заболевании мальчиков на их лице быстро формируются аномально ранняя щетина, она отличается повышенной густотой и жесткостью;
• значительно меняется структура скелета, трубчатые кости страдают от остеопороза. По этой причине кости у таких больных ломаются часто, ситуация усугубляется наличием лишнего веса. Кости у таких людей часто болят.

Изменения внутреннего типа

Внешними изменениями патология не ограничивается. Нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, повышается значительно давление в артериях. Когда обследуются капиллярные сосуды, выявляется значительное изменение структуры их стенок, они расширяются и нередко лопаются. Мышцы сердца быстро слабеет, падает её тонус. По этой причине обращение крови недостаточное, внутренние органы страдают от кислородного дефицита от этого страдает и кожный покров. Если врач проводит эхокардиограммы, то видно, насколько повреждена тканевая структура мышцы сердца.

Надо обратить внимание ещё на один характерный симптом — ребенок отстает в половом развитии, а вторичные половые признаки развиваются аномально быстро. Если патология у девочек, то у них менструальный цикл начинается значительно позже обычной нормы, не раньше 14 лет. Почки работают с нарушениями, в моче обнаруживается большое количество эритроцитов. При кровяном анализе выявляется повышенный гемоглобин.

Такое заболевание отличается быстрым прогрессированием, симптоматику невозможно не заметить. Когда организм быстро жиреет, то все его основные функции нарушаются. При отсутствии адекватного лечения человек умирает через 2,5-3 года после начала болезни.

О диагностике

Методы диагностики позволяют быстро выявить патологическое состояние, если за дело берется опытный врач. Проблема в том, что в небольших населенных пунктах врачи часто не диагностируют синдром Кушинга и ребенка лечат от обычного ожирения. Такие действия отличаются негативным эффектом, клиническая картина быстро ухудшается. Чтобы подтвердить диагноз такого заболевания, показано проводить такие процедуры:

• анализ урины на сутки, анализируется кортизоловая выработка;
• для определения развития гипофизной опухоли проводится магнитно-резонансная томография;
• чтобы выявить надпочечниковую опухоль, проводится обследование ультразвуком и МРТ;
• надо в обязательном порядке сделать рентген позвоночника, чтобы оценить состояние скелетную структуру и насколько он поврежден;
• на сердце проводится эхокардиограмма;
• надо в обязательном порядке сделать и другие анализы дополнительного характера, которые бывают разными в зависимости от конкретных обстоятельств.

О способах лечения

Прежде чем выбрать лечебный метод, надо выявить причину болезни. Часто причина болезни — долгий прием определенных медикаментозных препаратов, тогда их нужно прекратить принимать. Пациент на протяжении нескольких месяцев наблюдается у врача, который проводит определенные диагностические мероприятия.

Болезнь часто провоцируется изменениями в генетике организма, тогда врач выписывает медикаментозный препарат Дексаметозон. Ребенка регулярно осматривает врач, гормональный уровень постоянно контролируется, доза препарата назначается врачом, на это влияют определенные факторы.

Если все дело в опухолевидном образовании, то её надо удалить. Опухолевидное образование надпочечников и гипофиза удаляется разными путями:

• хирургическая операция, такой способ лечения применяется часто. Опухолевидное образование иссекается хирургическим скальпелем. Такое новообразование часто носит доброкачественный характер, поэтому метастазы отсутствуют. Но если ребенок по ряду причин не переносит оперативного вмешательства, то хирургическая операция недопустима. Если гипофизная опухоль отличается большими размерами, её тоже нельзя удалять хирургическим путем, это негативно влияет на общее состояние больного;
• высокую степень эффективности показывает лучевая терапия, для разрушения опухеливидного образования используется специальное гамма-излучение;
• применение химиотерапии, когда используются определенные лекарственные средства, имеющими агрессивное действие, они разрушают опухоль.

Чтобы лечение было максимально успешным, оно должно быть комплексным. Основные лечебные методы дополняются специальными витаминными комплексами с добавлением минералов. Под их воздействием внутренние органы быстро восстанавливаются, костная структура и кожный покров тоже. Чтобы снизить вес, надо заниматься оздоровительной физкультурой и придерживаться определенной диеты.

Как предотвратить патологию

Не смотря на высокий уровень развития современной медицины, сегодня нет таких методов, когда гарантируют ограничение появления у детей такой болезни. Поэтому родители должны обращать пристальное внимание на все изменения, как внутренние так и внешние, которые появляются у детей и вовремя обращаться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов, что лечение будет максимально успешным. Если ребенок без определенной причины начинает быстро толстеть, это тревожный признак, требующий своевременных мер.

Если это заболевание лечить в самом начале, то гормональные показатели приходят в норму. Но часто надо проводить хирургическую операцию, опухолевидное образование должно быть удалено.

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный ;
• эндогенный ;
• псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• (микроаденома гипофиза);
• опухоли бронхов;
• опухоли яичек;
• опухоли яичников;
• опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
3. На животе появляются синюшные растяжки.
4. Могут проявиться угри.
5. Происходит возникновение остеопороза.
6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

• восприимчивость к болезням;
• плохое развитие умственных способностей;
• слабое физическое развитие;
• порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

• анализ крови на и кортикостероиды;
• гормональные пробы мочи;
• рентген головы, костей скелета;
• МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

• мочегонные;
• глюкозоснижающие;
• иммунномодуляторы;
• успокоительные;
• витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

• нарушения в работе сердца;
• кровоизлияния в мозг;
• заражение крови;
• тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
• травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.