APUD süsteem on hajus endokriinsüsteem, mis ühendab peaaegu kõigis elundites esinevaid rakke ning sünteesib biogeenseid amiine ja arvukalt peptiidhormoone. See on aktiivselt toimiv süsteem, mis hoiab organismis homöostaasi.

APUD süsteemi rakud (apudotsüüdid) on hormonaalselt aktiivsed neuroendokriinsed rakud, millel on universaalne võime absorbeerida amiini prekursoreid, dekarboksüleerida neid ja sünteesida tavaliste peptiidide (amiini prekursorite omastamise ja dekarboksüdatsioonirakud) konstrueerimiseks ja toimimiseks vajalikke amiine.

Apudotsüütidel on iseloomulik struktuur, histokeemilised, immunoloogilised omadused, mis eristavad neid teistest rakkudest. Need sisaldavad tsütoplasmas endokriinseid graanuleid ja sünteesivad vastavaid hormoone.

Seedetraktis ja kõhunäärmes leidub palju tüüpi apudotsüüte, mis moodustavad gastroenteropankrease endokriinsüsteemi, mis on seega osa APUD-süsteemist.

Gastroenteropankrease endokriinsüsteem koosneb järgmistest peamistest endokriinsetest rakkudest, mis eritavad teatud hormoone.

Gastroenteropankrease endokriinsüsteemi olulisemad apudotsüüdid ja nende poolt eritatavad hormoonid

	glükagoon
	Somatostatiin
0-1-rakud	Vasoaktiivne soole polüpeptiid (VIP)
Yos rakud	Serotoniin, substants P, melatoniin
Angerja-rakud	Histamiin
	Suur gastriin
	Väike gastriin
GER rakud	Endorfiinid, enkefaliinid
	Koletsüstokiniin-pankreosüümiin
	Seedetrakti pärssiv peptiid
	Glütsetiin, glükagoon, YY polüpeptiid
Mo rakud
	Neurotensiin
	Bombezin
PP rakud	Pankrease polüpeptiid
	Secretin
	YY polüpeptiid
	ACTH (adrenokortikotroopne hormoon)

Apudoomkasvajad arenevad APUD-süsteemi rakkudest, samal ajal kui nad võivad säilitada võime eritada polüpeptiidhormoone, mis on iseloomulikud rakkudele, millest nad tekkisid.

Kasvajaid, mis arenevad seedetrakti ja kõhunäärme apudotsüütidest, nimetatakse nüüd gastroenteropankreaatilisteks endokriinseteks kasvajateks. Praegu on kirjeldatud umbes 19 tüüpi selliseid kasvajaid ja enam kui 40 nende sekretsiooniprodukti. Enamikul kasvajatel on võime eritada samaaegselt mitut hormooni, kuid kliinilise pildi määrab ühe hormooni sekretsiooni ülekaal. Peamised suurima kliinilise tähtsusega gastroenteropankrease endokriinsed kasvajad on insulinoom, somatostatinoom, glükagonoom, gastrinoom, VIPoom ja kartsinoid. Need kasvajad on tavaliselt pahaloomulised, välja arvatud insuliin.

Üksikute hormoone tootvate rakkude kogumit nimetatakse difuusseks endokriinsüsteemiks (DES). Nende hulgas eristatakse kahte sõltumatut rühma: I - APUD-seeria neuroendokrinotsüüdid (närvilise päritoluga); II - mitteneuronaalse päritoluga rakud.

Esimesse rühma kuuluvad närviharja neuroblastidest moodustunud sekretoorsed neurotsüüdid, millel on võime samaaegselt toota neuroamiine, aga ka sünteesida valgu (oligopeptiid) hormoone, see tähendab, et neil on nii närvi- kui ka endokriinsete moodustiste tunnused, seetõttu nimetatakse neid nn. neuroendokriinsed rakud. Viimaseid iseloomustab võime absorbeerida ja dekarboksüleerida amiini prekursoreid (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation – APUD).

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt arenevad APUD-rakud kõigist idukihtidest ja neid leidub kõigis koetüüpides. Need on tuletised: neuroektoderm (neuroendokriinsed rakud) hüpotalamuse neurosekretoorsed tuumad, epifüüs, neerupealise medulla, kesk- ja perifeerse närvisüsteemi peptidergilised neuronid), naha ektoderm(adenohüpofüüsi APUD-seeria rakud, Merkeli rakud epidermises); soole endoderm(enterinotsüüdid) gastroentero-pankrease süsteemi kaasamine, mesoderm- müoepikardi plaadist arenevad sekretoorsed kardiomüotsüüdid, mesenhüüm- nuumrakud.

Apudotsüüte iseloomustavad järgmised omadused: spetsiifilised graanulid, amiinide (katehhoolamiinide või serotoniini) olemasolu, aminohapete imendumine - amiinide prekursorid (DOPA või 5-hüdroksütrüptofaan), nende aminohapete dekarboksülaasi olemasolu. APUD-seeria rakke leidub ajus ja paljudes organites (endokriinsed ja mitte-endokriinsed): seedetrakt, urogenitaalsüsteem, nahk, emakas, harknääre, paragangliad jne. Rohkem kui 20 tüüpi apudotsüütides, mida tähistatakse ladina tähtedega tähestikku, on tuvastatud morfoloogiliste, biokeemiliste ja funktsionaalsete tunnuste A, B, C, D jne alusel.

Teise rühma kuuluvad üksikud hormoone tootvad rakud või nende klastrid, mis ei pärine neuroblastidest, vaid muudest allikatest. Nende hulka kuuluvad mitmesugused endokriinsete ja mitte-endokriinsete organite rakud, mis eritavad steroide ja teisi hormoone: insuliin (B-rakud), glükagoon (A-rakud), enteroglükagoon (L-rakud), peptiidid (D1-rakud, K-rakud), sekretiin ( S-rakud), samuti Leydigi rakud (glandulotsüüdid) munandites, mis toodavad testosterooni, ja munasarjafolliikulite granuleeritud kihi rakud, mis toodavad östrogeeni ja progesterooni. Nende hormoonide tootmist aktiveerivad adenohüpofüüsi gonadotropiinid, mitte närviimpulsid.

Gastroenterohepaatiline süsteem. Seedesüsteemi aktiivsuse reguleerimisel on suur tähtsus seedetrakti limaskesta epiteliotsüütide vahel hajusalt hajutatud rakkude poolt toodetavatel hormoonidel, eriti kaksteistsõrmiksooles ja peensooles. Seedetrakti neurosekretoorsed rakud on võimelised kinni püüdma ja dekarboksüleerima amiini prekursoreid ning tootma amiine ja peptiidhormoone. Seetõttu nimetati varem seedetrakti endokriinsüsteemi APUD-süsteemiks ja selle rakke apudotsüütideks. Nende tegevuse tooted - seedetrakti hormoonid (enteriinid), mille hulgas on rühm reguleerivaid peptiide ja biogeenseid amiine . Praegu on kirjeldatud umbes 20 sellist ühendit, mis reguleerivad sekretsiooni, motoorikat, imendumist, teiste hormoonide vabanemist, mikrotsirkulatsiooni ja trofismi (sealhulgas proliferatsiooniprotsesse) ning täidavad neurotransmitterite rolli.

Seedetrakti peptiidid ja biogeensed amiinid võivad motoorikat ja sekretsiooni mõjutada kahel viisil:

1)endokriinne - Sarnaselt hormoonidega imenduvad nad verre, kanduvad läbi kogu keha ja toimivad seedetrakti erinevates osades, seondudes nende spetsiifiliste retseptoritega (näiteks koletsüstokiniin, mis eritub kaksteistsõrmiksoole kaudu verre ja mis mõjutab seedetrakti rakke kõhunääre, magu ja sapipõis);

2)parakriinne- hajuvad lokaalsete vahendajatena ümbritsevasse koesse ja toimivad lähedalasuvatele efektorrakkudele (näiteks histamiin, mis suurendab mao parietaalrakkude poolt vesinikkloriidhappe sekretsiooni).

Tabelis 1 on toodud peamised seedetrakti hormoonid, nende tekkekohad ja nende põhjustatud mõjud.

Tabel 1

Seedetrakti hormoonid

Testid, küsimused, ülesanded II jao 6., 7., 8., 9. peatüki jaoks

1. Valige üks vale vastus.

A) Need erinevad ülekandemehhanismi poolest.

B) Hormoonide sünteesi kiirus sõltub stiimuli tugevusest.

C) Nad võivad muuta ensüümide kogust ja aktiivsust.

D) Need erituvad vastusena konkreetsele signaalile.

D) on võimeline selektiivselt seonduma retseptoritega.

2. Matš.

Hormoon: sünteesikoht:

1) Kilpnäärmehormoonid A) Hüpofüüs

2) Insuliin B) Kilpnääre

3) Türokaltsitoniin B) Pankreas

4) Paratüroidhormoon D) Kõrvalkilpnäärmed

3. Valige üks õige vastus.

Kilpnäärme hormoonid

A) neil on transmembraanne vastuvõtt

B) inhibeerida TCA ensüümide sünteesi

C) suurendada oksüdatiivse fosforüülimise kiirust

D) alandab vere glükoosisisaldust

D) soodustab struuma teket

4. Valige üks vale vastus.

Peptiidhormoonid

A) Need tulevad verest sihtrakkude tsütosoolidesse

B) toimivad spetsiifiliste retseptorite kaudu

C) avaldavad mõju väga väikestes kontsentratsioonides

D) sekreteerivad spetsiaalsed endokriinsed rakud

D) neil on lühike poolväärtusaeg

5. Matš.

Hormoon: vastuvõtu tüüp:

1) Kilpnäärmehormoonid A) Transmembraanne, türosiinkinaasi kaudu

2) Türokaltsitoniin B) Intratsellulaarne

3) Kaltsitriool B) Transmembraanne, läbi adenülaattsüklaasi

4) Insuliin D) Transmembraanne, fosfolipaasi C aktiveerimine

6. Milliseid proteiinkinaaside variante te teate?

7. Kuidas hormoonid oma sihtrakud ära tunnevad?

8. Too näiteid hormoonide kohta, mille eritumise kiirus sõltub vere keemilisest koostisest?

9. Milliste mikroelementide puudumine keskkonnas kutsub esile struuma arengu?

10. Milline on seleeni antizobogeense toime mehhanism?

11. Millised uuritud hormoonidest reguleerivad kaltsiumi ainevahetust?

12. Milliseid hormoone sünteesitakse kõhunäärmes?

13. Millised keemilised sidemed mängivad insuliini tertsiaarstruktuuri kujunemisel kõige olulisemat rolli? Millises hormoonide sünteesi etapis need moodustuvad?

14. Millised on pankrease hormoonide signaalimise mehhanismid sihtrakkudele?

15. Kuidas põhjustab glükagoon HDF-i vabanemist rasvarakkudest?

16. Nimetage, millistes rakkudes (rasvkude, sooled, aju, skeletilihased) on insuliinist sõltuvad glükoosi transporterid.

17. Millised on insuliini osaluse mehhanismid glükoosi hepatotsüütidesse, müotsüütidesse ja adipotsüütidesse sisenemise protsessides?

18. Selgitage insuliini ja glükagooni osalemise mehhanisme glükogeeni metabolismi vastastikuses reguleerimises maksas.

19. Miks on kõhunäärmehormoonidel vereringes lühike poolväärtusaeg?

20. Miks võib mõne kõhunäärmekasvajaga patsient kogeda ajutegevuse häireid?

21. 55-aastase janu, söögiisu suurenemise ja polüuuria kaebustega patsiendi uurimisel selgus, et tühja kõhu veresuhkur oli 8 mmol/l, glükosüülitud hemoglobiin - 14% (norm 5-7%). Millist diagnoosi saab nende andmete põhjal oletada? Milliseid täiendavaid uuringuid tuleks selle selgitamiseks tellida?

22. Plaanilisel arstlikul läbivaatusel kurtis üks uuritavatest, 50-aastane mees, et väikesed nahavigastused ei parane pikka aega ja sageli tekkisid paised. Millist diagnoosi saab nende kaebuste põhjal eeldada? Milliseid biokeemilisi uuringuid ta peaks määrama?

23. Kinnitatud suhkurtõve diagnoosiga patsiendil on insuliini kontsentratsioon veres normi piires või ületab seda. Millega saab seletada haiguse arengut?

24. Vali õiged vastused.

Kortisool A) sünteesitakse neerupealiste koores.

B) Selle eelkäija on kolesterool.

C) Selle sekretsiooni reguleerib ACTH.

D) Transporditakse vabas vormis.

D) Sellel on rakusisene vastuvõtt.

25. Vali üks vale vastus.

Hüperaldosteronismi korral on

A) hüpertensioon; B) kloriidioonide liigne peetus; B) polüuuria;

D) naatriumioonide liigne peetus; D) rakuvälise vedeliku mahu suurenemine.

26. Matš.

Sümptomid: patoloogia:

1) hüperglükeemia; A) suhkurtõbi;

2) polüuuria; B) diabeet insipidus;

3) Hüperammoneemia; B) Mõlemad

4) hüpoisostenuuria; D) Mitte ühtegi.

27. Valige väide, mis katkestab sündmuste jada.

Lihastes treeningu ajal

A) adrenaliin seondub retseptoriga.

B) adenülaattsüklaas aktiveerub.

C) stimuleeritakse türosiinkinaasi.

D) cAMP aktiveerib proteiinkinaasi A.

D) glükogeen lagundatakse glükoos-1-fosfaadiks.

28. Millistest aminohapetest sünteesitakse katehhoolamiine?

29. Kuidas nimetatakse neerupealise medulla kasvajat? Täpsustage peamised ilmingud.

30. Milliseid hormoone sünteesitakse neerupealiste koores?

31. Kuidas kortikosteroidid mõjutavad süsivesikute ainevahetust?

32. Mis haigus on neerupealiste koore ja medulla rakkude kahjustuse tagajärg? Kuidas see avaldub?

33. Mis tüüpi vastuvõtt on tüüpiline suguhormoonidele?

34. Milliste endokriinsüsteemi osade kahjustus võib põhjustada vastassoo sekundaarsete seksuaalomaduste väljakujunemist?

35. Dešifreerige lühend POMK?

36. Millised adenohüpofüüsi hormoonid on glükoproteiinid?

37. Kuidas nimetatakse haigust, mis põhineb ACTH liigsel toimel?

38. Milliseid bioloogiliselt aktiivseid aineid sünteesitakse hüpotalamuses?

39. Millel on diabeet insipidus?

40. Mis on seedetrakti hormoonide olemus?

41. Mis on ohtlikum: neerupealise medulla või koore kahjustus?

42. Miks on Itsenko-Cushingi sündroomi all kannatavatel meestel võimalik stria gravidarum (rasedusribad)?

43. Selgitage sünteetiliste anaboolsete steroidide toimemehhanismi. Mis on nende ebapiisava kasutamise oht?

44. Miks on mõnel rasedal naisel jämedad näojooned?

45. Millised hormoonid peale insuliini takistavad hüperglükeemiat ja miks?

Vastused testidele, küsimustele, ülesannetele

Üksikute hormoone tootvate rakkude kogumit nimetatakse difuusseks endokriinsüsteemiks. Märkimisväärne hulk neid endokrinotsüüte leidub erinevate elundite ja nendega seotud näärmete limaskestadel. Eriti palju on neid seedesüsteemi organites. Limaskestade difuusse endokriinsüsteemi rakkudel on lai alus ja kitsam apikaalne osa. Enamikul juhtudel iseloomustab neid argürofiilsete tihedate sekretoorsete graanulite olemasolu tsütoplasma basaalosades.

Difuusse endokriinsüsteemi rakkude sekretoorsetel saadustel on nii lokaalne (parakriinne) kui ka kauge endokriinne toime. Nende ainete mõju on väga mitmekesine.

Praegu on difuusse endokriinsüsteemi mõiste sünonüüm APUD-süsteemi mõistele. Paljud autorid soovitavad kasutada viimast terminit ja nimetada selle süsteemi rakke "apudocsüüdiks". APUD on lühend, mis koosneb sõnade algustähtedest, mis tähistavad nende lahtrite kõige olulisemaid omadusi - Amiini prekursorite omastamine ja dekarboksüülimine, - amiini prekursorite absorptsioon ja nende dekarboksüülimine. Amiinide all mõeldakse rühma neuroamiinid- katehhoolamiinid (nt adrenaliin, norepinefriin) ja indolamiinid (nt serotoniin, dopamiin).

Nende vahel on tihe metaboolne, funktsionaalne ja struktuurne seos monoaminergiline Ja peptidergiline APUD süsteemi endokriinsete rakkude mehhanismid. Nad ühendavad oligopeptiidhormoonide tootmise neuroamiini moodustumisega. Regulatoorsete oligopeptiidide ja neuroamiinide moodustumise suhe erinevates neuroendokriinsetes rakkudes võib olla erinev.

Neuroendokriinsete rakkude poolt toodetud oligopeptiidhormoonidel on lokaalne (parakriinne) toime nende organite rakkudele, milles nad paiknevad, ja kauge (endokriinne) toime organismi üldfunktsioonidele kuni kõrgema närviaktiivsuseni.

APUD-seeria endokriinrakud näitavad tihedat ja otsest sõltuvust neile sümpaatilise ja parasümpaatilise innervatsiooni kaudu tulevatest närviimpulssidest, kuid ei reageeri hüpofüüsi eesmise näärme troopilistele hormoonidele.

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt arenevad APUD-seeria rakud kõigist idukihtidest ja esinevad kõigis koetüüpides:

1. neuroektodermi derivaadid (need on hüpotalamuse, käbinääre, neerupealise medulla, kesk- ja perifeerse närvisüsteemi peptidergilised neuronid) neuroendokriinsed rakud;
2. naha ektodermi derivaadid (need on adenohüpofüüsi APUD-seeria rakud, Merkeli rakud naha epidermises);
3. soole endodermi derivaadid on arvukad gastroenteropankrease süsteemi rakud;
4. mesodermi derivaadid (nt sekretoorsed kardiomüotsüüdid);
5. mesenhüümi derivaadid - näiteks sidekoe nuumrakud.

APUD-süsteemi rakud, mis paiknevad erinevates elundites ja kudedes, on erineva päritoluga, kuid neil on samad tsütoloogilised, ultrastruktuursed, histokeemilised, immunohistokeemilised, anatoomilised ja funktsionaalsed omadused. Tuvastatud on enam kui 30 tüüpi apudotsüüte.

Endokriinsetes organites paiknevate APUD-seeria rakkude näideteks on kilpnäärme parafollikulaarsed rakud ja neerupealise medulla kromafiinirakud ning mitte-endokriinsetes rakkudes - enterokromafiinirakud seedetrakti ja hingamisteede limaskestas (Kulchitsky rakud) .

(vt ka üldhistoloogiast)

Mõned terminid praktilisest meditsiinist:

• feokromotsütoom, kromafiinkasvaja, feokromoblastoom, kromafinoom, kromafinotsütoom – hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb kromafiinkoe ​​küpsetest rakkudest, sagedamini neerupealise medullast;
• kartsinoid, argentafinoom, kasvaja kartsinoidne enterokromaffinoom - hea- ja pahaloomuliste kasvajate üldnimetus, mille morfoloogiliseks substraadiks on soole argentafinotsüüdid või neid struktuurilt meenutavad rakud; kartsinoid esineb pimesooles, harvem maos, peensooles või bronhides;
• kartsinoidi sündroom, enterodermatokardiopaatiline - kroonilise enteriidi, südameklapi fibroosse klapipõletiku, telangiektaasia ja naha pigmentatsiooni kombinatsioon, millega perioodiliselt kaasnevad vasomotoorsed häired ja mõnikord astmataolised rünnakud; kartsinoidi poolt toodetud serotoniini liigse verre sattumise tõttu;

APUD süsteem(APUD-süsteem, difuusne neuroendokriinsüsteem) - rakkude süsteem, millel on oletatav ühine embrüonaalne eelkäija ja mis on võimelised sünteesima, akumuleerima ja sekreteerima biogeenseid amiine ja/või peptiidhormoone. Lühend APUD moodustatakse ingliskeelsete sõnade esimestest tähtedest:
- A - amiinid - amiinid;
- p - eelkäija - eelkäija;
- U - omastamine - assimilatsioon, imendumine;
- D - dekarboksüülimine - dekarboksüülimine.

Hetkel tuvastatud umbes APUD süsteemi 60 rakutüüpi(apudotsüüdid), mida leidub:
- kesknärvisüsteem - hüpotalamus, väikeaju;
- sümpaatilised ganglionid;
- endokriinsed näärmed - adenohüpofüüs, käbinääre, kilpnääre, pankrease saarekesed, neerupealised, munasarjad;
- seedetrakti;
- hingamisteede ja kopsude epiteel;
- neerud;
- nahk;
- harknääre;
- kuseteede;
- platsenta jne.

Selle tulemusena embrüoloogiline uuring on oletatud, et APUD-süsteemi esmased rakud pärinevad närviharjast (neuro-endokriinse programmeeritud epiblast). Organismi arengu käigus jaotuvad need erinevate elundite rakkude vahel. Apudotsüüdid võivad paikneda elundites ja kudedes hajusalt või rühmadena teiste rakkude seas.

Puurides APUD süsteemid koos biogeensete amiinidega sünteesitakse peptiide. On kindlaks tehtud, et selle süsteemi rakkudes moodustunud bioloogiliselt aktiivsed ühendid täidavad endokriinseid, neurokriinseid ja neuroendokriinseid ning parakriinseid funktsioone. Tuleb rõhutada, et mitmed ühendid (vasoaktiivne soolepeptiid, neurotensiin jne) eralduvad mitte ainult APUD-süsteemi rakkudest, vaid ka närvilõpmetest.

See asjaolu ja laialdane esindatus aju osad, samuti selle süsteemi rakkude diferentseerumine närviharjast ja nende paiknemine ajuga seotud endokriinsete näärmete kudedes (hüpofüüs, käbinääre jne) võimaldab järeldada, et see süsteem on eriline lüli. vastutab homöostaasi säilitamise eest.
Paljud autorid usuvad seda APUD süsteem on närvisüsteemi osakond, lisaks kesk-, perifeerne ja autonoomne süsteem.

Küll aga andmete analüüsi põhjal arvukad uuringud Viimastel aastatel võib järeldada, et organismi kõikide organite ja süsteemide regulatsioonimehhanism põhineb endokriinsüsteemi (sh APUD-süsteemi) ja närvisüsteemide koordineeritud funktsionaalsel koostoimel.

Subtsellulaarse teabe "vastuvõtmise" ja "edastuse" uurimise tulemuste üldistamise tulemusena raku ja kudede tase keha kui terviku ja selle üksikute osade seisundi kohta, mida kinnitab tõsiasi, et füsioloogiliselt aktiivsed ühendid on identsed nii närvisüsteemis (neurotransmitterid) kui ka APUD-süsteemi hormoonidena. See võimaldab ühendada need kaks varem eraldi käsitletud süsteemi universaalseks neuroendokriinsüsteemiks.

Sissejuhatus……………………………………………………………………………..3

APUD süsteemi kasvajate lühikirjeldus………………………….4-5

Kartsinoid ja selle klassifikatsioonid……………………………………………………..4-6

Makroskoopiline ja mikroskoopiline pilt…………………………………6-8

Etioloogia ja patogenees……………………………………………………………9

Kursus ja prognoos…………………………………………………………………10

Kartsinoidkasvajate diagnoosimine…………………………………………..10-11

Järeldus……………………………………………………………………………………………………………

Bibliograafia ……………………………………………………………….

Sissejuhatus

Mõiste "neuroendokriinsed kasvajad" (NET) ühendab heterogeense rühma erineva lokaliseerimisega kasvajaid, mis pärinevad difuusse neuroendokriinsüsteemi (DNES) rakkudest, mis on võimelised tootma neurospetsiifilisi polüpeptiidhormoone ja biogeenseid amiine. Kõige sagedamini esinevad need kasvajad bronho-kopsusüsteemis, seedetrakti erinevates osades ja kõhunäärmes (gastroenteropankrease), mõnedes endokriinsetes näärmetes (hüpofüüsis, medullaarne kilpnäärmevähk, neerupealiste feokromotsütoom ja ekstra-neerupealised lokaliseerimine). Nende hulka kuuluvad väga diferentseeritud kartsinoidid (kartsinoidkasvaja sünonüümid). NET-id kuuluvad suhteliselt haruldaste kasvajate hulka. Viimasel kahel aastakümnel täheldatud arstide (eelkõige onkoloogide, kirurgide ja endokrinoloogide), patoloogide ja teiste spetsialistide suurenenud huvi selle probleemi vastu on seletatav nende kasvajate avastamise sageduse kahtlemata suurenemisega, olemasolevate raskustega nende kasvajate ravis. varajane äratundmine (erinevate erialade arstide ebapiisava tundmise tõttu kliiniliste ilmingute tunnustega või seetõttu, et enamikul piirkondadel puudub võimalus teha kõikehõlmavat uuringut ühiste ja spetsiifiliste biokeemiliste markerite, hormoonide ja vasoaktiivsete peptiidide määramiseks, kaasaegsete diagnostiliste uuringute läbiviimine), lahkarvamused diagnoosi tegemise ja prognostiliste tegurite hindamise kliinilistes ja morfoloogilistes kriteeriumides, üldtunnustatud ravistandardite puudumine ja nende tulemuste objektiivne hindamine.

APUD süsteemi kasvajate lühikirjeldus

Apudoom on kasvaja, mis tekib erinevates elundites ja kudedes paiknevatest rakulistest elementidest (peamiselt kõhunäärme endokriinsed rakud, seedetrakti teiste osade rakud, kilpnäärme C-rakud), mis toodavad polüpeptiidhormoone.

Termin "APUD" (lühend ingliskeelsetest sõnadest: Amine - amiinid, Precursor - precursor, Uptake - absorption, Decarboxylation - decarboxylation) pakuti välja 1966. aastal, et viidata mitmesuguste neuroendokriinsete rakkude üldomadustele, mis võivad akumuleerida trüptofaani, histidiin ja türosiin, muutes need dekarboksüülimise vahendajate abil: serotoniin, histamiin, dopamiin. Kõik APUD-süsteemi rakud on potentsiaalselt võimelised sünteesima paljusid peptiidhormoone.

Enamik rakkudest areneb närviharjast, kuid väliste stimuleerivate tegurite mõjul võivad paljud endodermaalsed ja mesenhümaalsed rakud omandada gastroenteropankrease endokriinsüsteemi (APUD-süsteemi) rakkude omadused.

APUD-süsteemi rakkude lokaliseerimine:

1. Tsentraalsed ja perifeersed neuroendokriinsed organid (hüpotalamus, hüpofüüs, autonoomse närvisüsteemi perifeersed ganglionid, neerupealise säsi, paragangliad).

2. Kesknärvisüsteem (KNS) ja perifeerne närvisüsteem (gliiarakud ja neuroblastid).

3. Neuroektodermaalsed rakud endodermaalset päritolu endokriinsete näärmete koostises (kilpnäärme C-rakud).

4. Endokriinsed näärmed endodermaalse päritoluga (kõrvalkilpnäärmed, pankrease saarekesed, üksikud endokriinsed rakud kõhunäärmejuhade seintes).

5. Seedetrakti limaskest (enterokromafiini rakud).

6. Hingamisteede limaskest (kopsude neuroendokriinsed rakud).

7. Nahk (melanotsüüdid).

Praegu kirjeldatakse järgmisi apudoomi tüüpe:

· VIPoma - mida iseloomustab vesine kõhulahtisus ja hüpokaleemia, mis on tingitud saarekeste rakkude hüperplaasiast või kasvajast, mis on sageli pahaloomuline ja mis pärineb pankrease saarekeste rakkudest (tavaliselt keha ja saba), mis sekreteerivad vasoaktiivset soole polüpeptiidi (VIP).

· gastrinoom - gastriini tootv kasvaja, 80% juhtudest paikneb kõhunäärmes, palju harvem (15%) - kaksteistsõrmiksoole või tühisoole seinas, antrumis, peripankreatilistes lümfisõlmedes, põrna väravates, äärmiselt harva ( 5%) - ekstraintestinaalselt (omentum, munasarjad, sapiteede süsteem).

· Glükagonoom - kasvaja, sagedamini pahaloomuline, mis pärineb pankrease saarekeste alfarakkudest.

· Kartsinoid ;

· Neurotensinoom - neurotensiini tootva sümpaatilise ahela pankrease või ganglionide kasvaja.

· PPoma - pankrease kasvajat sekreteeriv pankrease polüpeptiidi (PP).

· Somatostatinoom - pahaloomuline aeglaselt kasvav kasvaja, mida iseloomustab somatostatiini taseme tõus.