Feokromotsütoom - see on see, mida nad nimetavad hea- või pahaloomuliste kasvajateks, mis paiknevad neerupealise medullas. Selline kasvaja moodustub spetsiaalsest koest, mis normaalses terves kehas vastutab toimeainete – katehhoolamiinide – tootmise eest. Need on hormoonid norepinefriin ja adrenaliin.

Patoloogilise moodustumise ilmnemine muudab neerupealiste tööd, mis sellise rikkumise tagajärjel hakkavad neid aineid eritama liigselt. Täna saate teada feokromotsütoomi sümptomitest, diagnoosimisest ja selle haiguse ravimeetoditest.

Patoloogia teave

Mis on feokromotsütoom? Selle neoplasmi arstid viitavad hormonaalselt aktiivsete kasvajate rühmale. See moodustub spetsiifilistest struktuuridest - kromafiinkoe ​​rakkudest, mis alluvad keha neuroendokriinsüsteemile. Seetõttu on selle haiguse teine ​​nimi kromafinoom.

Patoloogilise moodustumise kõige levinum lokaliseerimine on neerupealiste ajukelme. Kuid harvadel juhtudel võivad sellised kasvajad paikneda ka teistes patsiendi kehaosades, kus on kromafiinirakkude kogunemine - see on neerude ja maksa, mediastiinumi, soolte, närvisõlmede sissepääsu värava piirkond. ja põimikud, kõhuaort, müokard, emaka sidemed, kusesein, koljuõõne ja kael.

Viimastel aastatel on selle haiguse esinemissagedus selgelt suurenenud. Naistel on feokromotsütoomile veidi suurem eelsoodumus kui meestel. Haigus avaldub vanusevahemikus 25-30 kuni 50-55 aastat. 9-10% juhtudest mõjutab patoloogia lapsi. Sarnane neoplasm esineb ühel patsiendil 200 000-st.

Meditsiinilise statistika kohaselt esineb 90% patsientidest kromafinoom täpselt neerupealise medullas. Ülejäänud 10% on paraganglioomid – nn feokromotsütoomid, mis paiknevad teistes elundites. Patsientide koguarvust on 10% kahepoolsed neerupealiste kahjustused. Samuti oli see haigus 10% kõigist teadaolevatest juhtudest geneetiliselt määratud ja ilmnes sama perekonna või klanni esindajatel. Umbes 10% nendest kasvajatest on suurenenud eelsoodumus pahaloomuliseks transformatsiooniks. Pahaloomulistele kasvajatele kalduvad feokromotsütoomid paiknevad tavaliselt väljaspool neerupealisi. Neid nimetatakse teise terminiga - feokromoblastoom.

Tähelepanu! Kromafinoomid mõjutavad väga sageli inimesi, kellel on selle häire pärilik eelsoodumus. Need kaasnevad selliste geneetiliste patoloogiatega nagu Recklinghauseni tõbi, Hippel-Lindau sündroom. Sellise vaevuse teket võivad mõjutada provotseerivad tegurid: nimmepiirkonna trauma, tõsine alajahtumine, suur füüsiline koormus, joomine ja suitsetamine, stressiolukorrad, ülesöömine ja teatud ravimite kasutamine.

Haiguse sümptomid

Kuidas feokromotsütoom avaldub? Feokromotsütoom patsiendi kehas põhjustab hüperkatehhoolamiineemia arengut. Mis see on? See seisund ilmneb katehhoolamiinide liigse sekretsiooni korral. Adrenaliini ja norepinefriini liigne vabanemine verre põhjustab patsiendil terve kompleksi iseloomulike sümptomite ilmnemise.

Haiguse kliinilised ilmingud on sel juhul sarnased sümpaatilise-neerupealise kriisi sümptomitega. Rünnak toimub vererõhu järsu tõusuga, seede-, närvi- ja endokriinsüsteemi häiretega. Haiguse paroksüsmaalse (ekstra-neerupealise) vormi korral tekivad patsiendil lisaks raskele hüpertensioonile hematoloogilised muutused (leukotsütoos, hüperglükeemia, ESR suurenemine).

Feokromotsütoomi sümptomid võivad hõlmata:

• düspeptilised häired (iiveldus koos oksendamisega);
• väriseb üle kogu, nagu külmavärinad;
• temperatuurinäitajate tõus;
• kuiv suu;
• naha liigne kahvatus;
• südametegevuse häired ekstrasüstooli ja tahhükardia kujul;
• hirm, patsiendi suurenenud ärevus;
• migreen;
• valu südames või rinnaku taga;
• liigne higistamine.

Sellised rünnakud patsientidel ilmnevad üsna ootamatult. Neid võivad esile kutsuda neoplasmi palpatsioon, vaimne stress, raskuste tõstmine, kehaasendi järsk muutus ja isegi pikaajaline naer või aevastamine. Hüpertensiivne kriis feokromotsütoomiga kestab 20-30 minutit kuni 2-3 tundi, mõnikord kauem. Selle valmimisest annab tunnistust pikaajaline ja rohke urineerimine. Sageli on seda nähtust võimatu kõrvaldada ilma meditsiinilise abita. Pärast hüpertensiivset kriisi võivad patsiendil tekkida sellised negatiivsed tagajärjed: kopsuturse, hemorraagia ajus (insult) või võrkkestas, müokardiinfarkt.

Samuti on olemas stabiilne patoloogiatüüp, mille puhul feokromotsütoomi kliinilised tunnused on inimesel alati olemas. Sellises olukorras areneb patsientidel hüpertensioon - haigus, mille puhul täheldatakse pidevalt kõrget vererõhku. Võimalikud on neerude funktsionaalsed seisundid, silmapõhja veresoonte kahjustused, tugevad peavalud, närvisüsteemi liigne erutuvus, meeleolu ebastabiilsus ja suurenenud väsimus.

Pahaloomuline feokromotsütoom väljendub valulike aistingutega kõhus, patsiendi kehakaalu kiires languses. Selle rikkumisega täheldatakse sageli pikka ja stabiilset veresuhkru tõusu, diabeedi arengut.

Patoloogia tunnused lapsepõlves

Lastel esineb feokromotsütoom palju harvemini kui täiskasvanutel. Enamikul juhtudel avastatakse see haigus poistel. Seda haigust põdevate noorte patsientide vanus on alati vanem kui 7-8 aastat. Igal kümnendal lapsel ilmneb kasvaja geneetilise eelsoodumuse tõttu haigusele.

Sellise neoplasmi moodustumise ajal ei täheldata haigetel lastel iseloomulikke rikkumise tunnuseid. Sellises olukorras on õigeaegselt diagnoosi panna väga raske. Seetõttu peaks spetsialisti poole pöördumise põhjuseks olema lapse heaolu vähimgi halvenemine.

Esialgsel etapil võivad noortel patsientidel esineda järgmised feokromotsütoomi sümptomid:

1. söögiisu puudumine;
2. liiga kahvatu nahk;
3. iiveldus ja oksendamine;
4. tugev kaalulangus;
5. sagedased ja üsna tugevad peavalud;
6. nõrkus ja väsimus.

Kui selline kasvaja on pikka aega järelevalveta, areneb haigus veelgi. Selles etapis esinevad lastel krambid, mis meenutavad hüpertensiivseid kriise. Nende kestus on 10-15 minutit kuni 1-2 tundi. Sellisel juhul kaotab laps sageli teadvuse, tal võivad tekkida krambid. Neoplasmi edasine areng põhjustab südamelihases pöördumatuid muutusi, nägemise halvenemist (põhipõhja kahjustuse tõttu).

Tähtis! Lapsepõlves esineb kromafinoom palju sagedamini, paiknedes teistes elundites – põies, peas, aordis või kaelas. Täiskasvanud kannatavad selle patoloogia vormi all harva.

Patsientide välimus

Milline näeb välja feokromotsütoomiga patsient? Pärast järgmist rünnakut on inimesel äärmiselt hirmunud ja ebakindel pilk. Tal võib olla palavik, sageli krambid ja polüuuria (urineerimissageduse tõus). Patsiendid ise peavad seda nähtust sageli südameinfarktiks, kuid see pole nii. Patsiendi fotol pärast rünnakut.

Kõigil seda haigust põdevatel patsientidel on sündroom, mis on saanud meditsiinis Carney triaadi nime. See hõlmab kolme märgi kohustuslikku avaldumist - tahhükardia, suurenenud higistamine, migreen. Naistel ilmnevad selle kasvaja arengu alguses arteriaalse hüpertensiooni sümptomid. Haigus kulgeb sagedaste hüpertensiivsete kriiside esinemisega, mille käigus muutub rõhk väga järsult madalast kõrgeks ja vastupidi. Sellised tilgad avaldavad negatiivset mõju patsiendi heaolule ja võivad esile kutsuda eluohtliku tüsistuse – katehhoolamiinšoki.

Kuidas seda haigust diagnoosida?

Feokromotsütoomi esinemise tuvastamiseks on vaja läbida mitmeid teste. Millise spetsialisti poole sellisel juhul pöörduda? Sellise haigusega tuleb esmalt külastada terapeudi, seejärel võidakse ülevaatuse käigus üle viia kitsama erialaga arsti juurde.

Kõigepealt määrab arst uriini ja vere üldise analüüsi. Feokromotsütoomi diagnoosimisel on nende uuringute tulemused väga olulised. Pärast rünnakut saadud veres leitakse suur hulk eosinofiile, leukotsüüte ja lümfotsüüte. Mõnikord suureneb punaste vereliblede kontsentratsioon vereringes, suureneb glükoosi ja COE tase ning suureneb hüübimine. 2-3 tunni jooksul pärast kriisi kogutud uriinis määratakse nii suur kogus katehhoolamiine, et need ületavad oma päevanormi 3 korda. Uriini laboratoorne analüüs näitab ka glükoosi, valgu ja silindrite sisalduse suurenemist eritunud vedelikus.

Feokromotsütoomi diagnoosimine hõlmab vereringes sisalduvate katehhoolamiinide taseme määramist. Sellistel patsientidel suureneb nende ainete eritumine uriiniga järsult. Kui kasvaja paikneb neerupealiste ajukelmetes, eritub verest rohkem adrenaliinihormooni (alates 50 mcg ja rohkem). Kui patsiendil on neerupealisteväline patoloogia, väljub koos sekretsiooniga rohkem norepinefriini (alates 150 mcg ja rohkem). Oluliseks näitajaks peetakse ka vanillüülmandelhappe sisaldust uriinis - feokromotsütoomiga tõuseb selle tase mitu korda ja ulatub 20-100 mcg-ni päevas (kiirusega 8-10 mcg).

Kui patsiendil on pikaajaline rõhu tõus ja puuduvad tõendid neerupealiste kahjustuste kohta, tehakse spetsiaalsed testid histamiini ja regitiini (alfa-blokaatorid) abil. Need aitavad tuvastada hüpertensiooni põhjust. Kui vererõhk tõuseb katehhoolamiinhormoonide hüpersekretsiooni tõttu, määrab arst neid tootvate organite põhjalikuma uurimise. Tavaliselt diagnoositakse feokromotsütoom pärast arvutipõhist diagnoosi. Seda vaevust aitavad avastada ka nende organite ultraheli, stsintigraafia ja aortograafia tulemused.

Haiguse ravi

Kõige sobivam feokromotsütoomi ravivõimalus on massi kirurgiline eemaldamine. Enamikul juhtudel lõigatakse sellise sekkumise käigus välja kogu kasvajast mõjutatud neerupealised. Kui patoloogia diagnoosimine ja ravi lõpetati edukalt, kaovad häire kliinilised tunnused peagi ja rõhunäitajad normaliseeruvad.

Haiguse konservatiivne ravi on patsiendile ette nähtud olukordades, kus mõned vastunäidustused häirivad operatsiooni. Sel juhul määratakse patsiendile järgmised ravimid:

• Alfa-blokaatorid - aitavad stabiliseerida vererõhku, vähendavad hüpertensiivse kriisi tekkimise tõenäosust. Selle rühma ravimid blokeerivad adrenaliini mõju kehale. Nende fondide hulka kuuluvad: Minipres, Fenoksübensamiin, Doksasosiin, Terazosiin.
• Kaltsiumi antagonistid - ravimid, mis blokeerivad rakumembraanide kaltsiumikanaleid. Nende mõju peamine mõju on vererõhu pikaajaline ja pidev langus. Selle rühma ravimitel on selline toime veresoonte seinte silelihaste lõõgastumise ja nende laienemise tõttu. Kasutatakse neerupealise medullas moodustunud feokromotsütoomi raviks, ravimid: Nikardipiin, Amlodipiin, Diltiaseem.
• Beeta-blokaatoreid kasutatakse hüpertensiooni raviks. Need ravimid takistavad hormooni norepinefriini mõju veresoontele ja närvidele, mis reguleerivad südamelihase tööd. Sellesse kategooriasse kuuluvad ravimid: Propranolool, Atenolool, Corvitol.
• Demser (metürosiin) on ravim, mis blokeerib katehhoolamiinide hormoonide sekretsiooni. See vähendab tõhusalt survet isegi neil patsientidel, keda teised antihüpertensiivsed ravimid ei aita.

Laparoskoopiat kasutatakse sageli feokromotsütoomi raviks. Sellise sekkumise ajal patsiendi kõhuõõnde praktiliselt ei vigastata. Kasvaja eemaldamiseks vajalik erivarustus sisestatakse väikestesse sisselõigetesse kõhuõõnde. Tänu sellele säästvale tehnikale taastuvad patsiendid pärast ravi väga kiiresti.

Tähtis! Kahjustuse kahepoolse vormi korral leitakse neoplasmi rakud paremas ja vasakpoolses neerupealises. Sel juhul lõigatakse mõlemad elundid välja ja pärast sekkumist määratakse patsiendile asendusravi. See hõlmab katehhoolamiine sisaldavate ravimite võtmist. Nende ravimite annuse arvutab spetsialist.

Kuid mitte kõigis olukordades saab kromafinoomi kirurgiliselt eemaldada. Kui inimene palus abi õigeaegselt ja kasvaja on saavutanud märkimisväärse suuruse ja haaranud ümbritsevad kuded, valitakse ravi sõltuvalt olukorrast. Kahjustuse pahaloomulises vormis pärast operatsiooni antakse patsiendile keemiaravi ja kiiritusravi. See on vajalik kõigi allesjäänud kasvajarakkude hävitamiseks.

Kui feokromotsütoom on muutunud vähiks, viiakse ravi eesmärgil läbi järgmised meetmed:

1. Tehakse kirurgiline operatsioon, mis hõlmab kasvajakoe väljalõikamist.
2. Kasutatakse kiiritusravi, mille käigus vähirakud puutuvad kokku ioniseeriva kiirgusega.
3. Feokromotsütoomi kõrvaldamiseks kasutatakse krüoteraapiat ja raadiolainete ravi - samal ajal kui neoplasm puutub kokku madalate temperatuuride või raadiolainetega.
4. Keemiaravi - koosneb spetsiaalsete ravimite võtmisest, mis sisaldavad oma koostises toksiine või mürke. Sellised ained tapavad vähirakke, kuigi neil on negatiivne mõju kogu organismile tervikuna.
5. Suunatud meetod - aitab aeglustada hariduse kasvu, blokeerides teatud ensüüme, molekule või valke, mis põhjustavad haiguse progresseerumist.
6. Embolisatsiooniteraapia - selle sekkumise ajal blokeerib arst peamised arteriaalsed veresooned, mis varustavad kasvajat toitainetega.

Kui feokromotsütoomi ravi algas patoloogia varases staadiumis, siis pärast operatsiooni saab patsient sellest igaveseks lahti saada. Healoomuliste kasvajate õigeaegse eemaldamise korral on elulemus väga kõrge - kuni 95%. Seetõttu on nii oluline viivitamatult arstiga ühendust võtta, mitte lükata haiguse ravi määramata ajaks edasi.

Feokromotsütoom- kasvaja, mis pärineb kromafiinirakkudest ja eritab katehhoolamiine (adrenaliin, norepinefriin, dopamiin).

Epidemioloogia

Haiguse levimus elanikkonnas on 0,5 100 000 elaniku kohta, esinemissagedus 1 1,5-2 miljoni inimese kohta aastas. Täiskasvanud mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega, lastel areneb haigus mõnevõrra sagedamini poistel (60% juhtudest). Feokromotsütoom tuvastatakse 20-150 juhul 100 000 lahkamise kohta. Arteriaalse hüpertensiooniga (AH) patsientide seas on feokromotsütoomi avastamise sagedus vahemikus 0,1–0,7%, kõrgeim feokromotsütoomi esinemissagedus on 30–50-aastastel hüpertensiooniga patsientidel (kuni 1% juhtudest).

Klassifikatsioon

Lokaliseerimise järgi feokromotsütoomid jagunevad:

a) neerupealistel (90% juhtudest):

- kahepoolne (10-15%): sünkroonne; metakroonne;

- ühepoolne;

b) neerupealisteväline:

- paravertebraalsetes sümpaatilistes ganglionides;

- kromafiinkoe ​​elundisisesed ja -välised akumulatsioonid;

- kemodektoomid (glomus carotis, sisekõrv).

Morfoloogia järgi eraldama:

a) healoomulised feokromotsütoomid;

b) pahaloomulised feokromotsütoomid (nende tuvastamise sagedus sõltub valitud pahaloomulisuse kriteeriumidest: polümorfismi, atüüpia, kapsli ja vaskulaarse invasiooni tunnuste järgi ulatub pahaloomuliste feokromotsütoomide levimus 65% -ni; vastavalt metastaaside ja invasiooni tunnustele ümbritsevad elundid, nende sagedus ei ületa 5%);

c) multitsentrilised feokromotsütoomid (neerupealise medulla täieliku geneetilise kahjustuse tagajärg).

Kliinilise kursuse järgi On kolme tüüpi feokromotsütoomi:

1) asümptomaatiline:

- "vaikne" vorm (histoloogiliselt kinnitatud feokromotsütoom normaalse vererõhu (BP) ja katehhoolamiini tasemega);

- "varjatud" vorm (histoloogiliselt kinnitatud feokromotsütoom kõrgenenud katehhoolamiinide taseme ja normaalse vererõhuga);

2) kliiniliselt väljendunud vorm:

- paroksüsmaalne (hüpertensiooni kriisikursus - täiskasvanutel 50% juhtudest);

- püsiv (püsiv hüpertensioon - täiskasvanutel 50% juhtudest, lastel 90% juhtudest);

- segatud;

3) ebatüüpiline vorm:

- hüpotooniline vorm;

- feokromotsütoom kombinatsioonis hüperkortisolismiga.

Vastavalt voolu raskusastmele isoleeritud feokromotsütoomid:

a) kerge kulg (asümptomaatiline vorm või harvaesinevate kriisidega feokromotsütoom);

b) mõõdukas (sagedased kriisid, feokromotsütoomiga patogeneetiliselt seotud tüsistuste puudumine);

c) raske kulg (südame-veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi (KNS) või neerude tüsistused, samuti suhkurtõve (DM) tüsistused).

Etioloogia

80% juhtudest tekivad feokromotsütoomid sporaadiliselt, 10-20% juhtudest on need perekondlikud. Siiski võivad feokromotsütoomid olla mitmete pärilike haiguste ilmingud, mis edastatakse autosomaalselt domineerival viisil, sealhulgas:

- hulgi endokriinne neoplaasia (MEN) 2A ehk Sipple'i sündroom (kombinatsioonis medullaarse kilpnäärmevähiga ja üsna harva ka kõrvalkilpnäärme hüperplaasia ja/või adenoomidega);

- MEESTE tüüp 2B ehk Gorlini sündroom (kombinatsioonis medullaarse kilpnäärmevähiga, Marfani-sarnane välimus, seedetrakti limaskesta hulgi ganglioneuroom (GIT));

- von Recklinghauseni tõbi (kombinatsioonis naha neurofibromatoosiga);

- von Hippel-Lindau sündroom (kombinatsioonis võrkkesta hemangiomatoosiga, seljaaju hemangioomide ja hemangioblastoomidega, harvem neeruvähiga, mitme neerutsüstiga, kõhunäärmega).

Neerupealiste kahjustused MEN 2 sündroomide korral on tavaliselt kahepoolsed, neerupealisevälise lokaliseerimisega kasvajaid tavaliselt ei tuvastata. Von Hippel-Lindau sündroomi ja von Recklinghauseni tõve korral on kromafiinrakkude kasvajal 15% juhtudest neerupealiseväline lokalisatsioon.

Patogenees

Feokromotsütoomi rakud sünteesivad ja akumuleerivad katehhoolamiine, nagu neerupealise medulla normaalsetes rakkudes. Katehhoolamiinide vabanemist võivad käivitada muutused verevoolus, kasvajakoe nekroos ja muud põhjused. Lisaks akumuleeruvad ja eritavad feokromotsütoomid suurel hulgal peptiide, sealhulgas endogeenseid opioide, adrenomedulliini, endoteliini, erütropoetiini, neuropeptiid Y (vasokonstriktor) jne.

Peamised patofüsioloogilised muutused, mis esinevad kehas feokromotsütoomiga, on seotud katehhoolamiinide kõrge kontsentratsiooniga veres.

Adrenergilise retseptori aparaadi mitmekesisus, suur hulk elundeid, milles see esineb, segatuumori sekretsiooni võimalus on tegurid, mis selgitavad, miks feokromotsütoomi kliinilised ilmingud, mis põhinevad nii erinevatel patofüsioloogilistel mehhanismidel, on äärmiselt mitmekesised.

Adrenoretseptorite tundlikkuse muutus, katehhoolamiinide inaktiveerimise mehhanismide rikkumine ja veresoonte müotsüütide energia vähenemine katehhoolamiinide sisalduse suurenemise taustal veresoonte voodis võivad põhjustada katehhoolamiinišoki arengut, mida iseloomustab järsult tõusnud vererõhk tsentraalsetes veresoontes (vasokonstriktori staatus) ja vererõhu märkimisväärne langus perifeerias.

Paradoksaalne arteriaalne hüpotensioon feokromotsütoomi korral võib olla tingitud kapillaaride manööverdamisest, tugevast higistamisest, kroonilisest kõhukinnisusest, aga ka hemorraagiast kasvajasse, vasaku vatsakese puudulikkusest, adrenaliini isoleeritud toimest b2-adrenergilistele retseptoritele või katehhoolamiinšoki tekkest (näiteks adrenergiliste retseptorite tundlikkuse muutuse, katehhoolamiinide inaktiveerimise mehhanismide rikkumise ja veresoonte müotsüütide energiakahanemise tagajärg).

Kliinilised nähud ja sümptomid

Peamine sümptom feokromotsütoom on vererõhu tõus (paroksüsmaalne või püsiv).

TO täiendavad sümptomid seotud:

- ortostaatiline hüpotensioon;

- higistamine;

- pidevad peavalud;

- sisemise värisemise tunne, ärevus;

- üldine nõrkus, töövõime langus.

Feokromotsütoomi klassikaline kulg on väidetavalt hüpertensiivsete kriiside esinemine patsientidel, kellel on järsult tõusnud süstoolne vererõhk, mis võib ulatuda 300 mm Hg-ni. Kriise võivad esile kutsuda kerge füüsiline pingutus, kõhu palpeerimine, mõnikord ka b-blokaatorite võtmine ning feokromotsütoom lokaliseeritud põie seinas, urineerimine; millega kaasnevad südamepekslemine (kuni 180 / min), arütmiad ja / või muutused elektrokardiogrammis (EKG) vastavalt ägeda koronaarisheemia tüübile (tavaliselt ei seostata pärgarteri vereringe häirega, vaid katehhoolamiinide otsese toksilise toime tõttu). Samuti täheldatakse rünnaku ajal sageli värinat, tinnitust, ärevust või hirmu, naha, eriti käte ja jalgade kahvatust (võimalik on Raynaud' sündroom), pupillide laienemist, higistamist, valu rinnus või kõhus, iiveldust või oksendamist. Võimalik tuvastada hüperglükeemia ja glükosuuria, leukotsütoos. Rünnaku kestus võib olla mitu minutit (reeglina) kuni mitu tundi (palju harvem). Rünnak lõpeb tavaliselt järsult.

Kliinilised ilmingud adrenoretseptorite aktiivsus on esitatud tabelis. üks.

Feokromotsütoomi tüsistused sisaldab:

- südamepuudulikkus;

- arütmiad, tahhükardia, hüpertensioon šoki või vereringe seiskumise osana üldanesteesia sisseviimise ajal;

- katehhoolamiinšokk;

- ajuvereringe rikkumine;

- neerupuudulikkus šoki osana;

- hüpertensiivne entsefalopaatia;

- isheemiline koliit;

- aordi aneurüsmi lahkamine;

- rasedatel: palavik, eklampsia, šokk, ema või loote surm.

Müokardi nekroosi, arütmiate, kardiospetsiifiliste ensüümide taseme tõus koos vastavate muutustega EKG-s ja ehhokardiograafia (EchoCG) esinemine enamikul juhtudel ei ole seotud koronaarvereringe muutustega. Muutuste põhjuseks on nn toksiline katehhoolamiini müokardi düstroofia.

Pikaajaline hüperkatehhoolameemia, mis on tingitud suurenenud järelkoormusest ja katehhoolamiinide toksiline toime müokardile, põhjustab müokardi hüpertroofia arengut, kardioskleroosi progresseerumist, südamekambrite laienemist, millele järgneb kroonilise vasaku vatsakese puudulikkuse sümptomite ilmnemine. Hüperkatehhoolameemia põhjustab ka arütmiaid, sealhulgas eluohtlikke, ja suurendab äkksurma riski.

Katehhoolamiinšokiga kaasneb väga kõrge vererõhk keskveresoontes ja häiritud mikrotsirkulatsioon.

Feokromotsütoomiga on võimalik varem diagnoosimata diabeedi või glükoositaluvuse häire dekompensatsioon.

Kohustusliku läbivaatuse aluseks feokromotsütoomi diagnoosi välistamiseks või kinnitamiseks on järgmised sümptomid (nii isoleeritud kui ka tuvastatud mis tahes kombinatsioonis):

- väga kõrge vererõhuga hüpertensiivsed kriisid, mis tavaliselt mööduvad ilma ravita;

- AH lastel;

- hüpertensiivsed kriisid, mis on põhjustatud ravimitest, anesteesiast, füüsilisest aktiivsusest, urineerimisest, roojamisest või muudest teguritest;

- neerupealiste juhtum;

- seedetrakti limaskestade hulgi ganglioneuroom, naha neurofibromatoos, võrkkesta hemangiomatoos;

- patsiendil või tema sugulastel anamneesis feokromotsütoom.

Feokromotsütoomi diagnoosimine hõlmab laboratoorseid analüüse (katehhoolamiinide ja/või nende metaboliitide määramine veres ja uriinis) ja kasvaja lokaalset diagnoosimist.

Laboratoorsed diagnostikad

Feokromotsütoomi laboratoorsed diagnoosid hõlmavad järgmist:

— katehhoolamiinide kontsentratsiooni määramine(adrenaliin, norepinefriin) või nende metaboliidid(vanillüülmandel- ja homovanillhape) päevas või 3 tunnis kogutud uriinis, möödus pärast rünnaku algust. Meetod ei ole piisavalt spetsiifiline: valepositiivsed tulemused on võimalikud teatud ravimite (rauwolfia, metüüldopa), kõrge vanilliinisisaldusega toitude võtmisel, pärast füüsilist ja emotsionaalset stressi, samuti neerupuudulikkusega patsientidel. Kõik eelnev muudab meetodi ebaspetsiifiliseks;

— vabade katehhoolamiinide määramine plasmas. Enne vere võtmist peaks patsient vähemalt 30 minutit vaikselt selili lamama. Meetod ei ole piisavalt usaldusväärne katehhoolamiinide kiire hävimise (10-15 s jooksul), samuti madala spetsiifilisuse tõttu (katehhoolamiinide taseme tõus on võimalik ärevuse, tsirkuleeriva vere mahu (BCC) vähenemise korral, atsidoos, arteriaalne hüpotensioon, hüpoksia, füüsiline aktiivsus, suitsetamine, neerupuudulikkus, koljusisese rõhu tõus, rasvumine, samuti levodopa, metüüldopa võtmisel, histamiini või glükagooni sisseviimisel);

— metanefriinide üldkontsentratsiooni määramine(metanefriin ja normetanefriin) plasmas ja konjugeeritud metanefriinid uriinis. See on kõige usaldusväärsem meetod feokromotsütoomi diagnoosimiseks. Isegi madala katehhoolamiinide taseme korral veres on metanefriinide tase veres feokromotsütoomiga alati kõrgem. Metanefriinid on stabiilsed 24 tundi, mistõttu nende määramine ei ole ajaliselt seotud hormoonide vabanemise hetkega kasvaja poolt. Meetod on kõrge tundlikkuse ja spetsiifilisusega (jõudma 98%);

— provokatiivsed testid. Kasvaja hormonaalse aktiivsuse kinnitamiseks kasutati pikka aega provokatiivseid (histamiin, glükagoon, metoklopramiid, koormus) ja supressiivseid (klonidiin, fentolamiin) teste. (Näiteks intravenoosse histamiini testis põhjustab 0,05 mg histamiini manustamine feokromotsütoomiga patsientidele 2–3 minuti pärast vererõhu märgatavat tõusu; fentolamiini testis 5 mg fentolamiini intravenoosne manustamine pärast 5. minutit viib süstoolse vererõhu languseni 35 mm Hg või rohkem, diastoolse vererõhu languseni - 25 mm Hg või rohkem.) Need testid on seotud suure hulga tüsistustega, mistõttu neid kasutatakse üliharva.

Kohalik diagnostika

Kasvaja lokaliseerimine määratakse tavaliselt ultraheli (ultraheli), kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) abil. Kõigi meetodite tundlikkus on üsna kõrge, see on 90-96%. Feokromotsütoomi täpseks paikseks diagnoosimiseks on vaja kinnitada selle lokaliseerimine kahe meetodiga (näiteks ultraheli ja CT või ultraheli ja MRI).

Meta-131I-bensüülguanidiini või meta-123I-bensüülguanidiini stsintigraafiat kasutatakse kasvaja või pahaloomulise feokromotsütoomi metastaaside neerupealisevälise lokaliseerimise tuvastamiseks, samuti haiguse kordumise korral pärast kirurgilist ravi.

Diferentsiaaldiagnoos

Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste ja seisunditega:

- erineva etioloogiaga hüpertensioon (eriti raske neerupuudulikkuse korral);

- ärevus, neuroos, psühhoos;

- paroksüsmaalne tahhükardia;

- türotoksikoos;

- DM (koos hüperglükeemiaga);

- hüpoglükeemia;

- menopaus;

- migreen, peavalud Hortoni tõve korral;

- narkomaania (amfetamiini, kokaiini, tungaltera alkaloidide võtmine);

- kofeiini kuritarvitamine;

- ravimite võtmine:

vererõhku tõstvad ravimid (nt b-adrenergilised mimeetikumid);

Atropiin ja atropiinitaolised ravimid;

Dekongestandid (nt fenüülpropanoolamiin);

klonidiini ärajätusündroom;

MAO inhibiitorid kombinatsioonis teatud toiduainete ja alkoholiga;

- kesknärvisüsteemi haigused:

Traumaatiline ajukahjustus;

Insult, mööduv isheemiline atakk;

dientsefaalne sündroom;

entsefaliit;

Suurenenud intrakraniaalne rõhk;

Perekonna autonoomne düsfunktsioon;

Kasvajad (neuroblastoom, ganglioneuroom, ganglioneuroblastoom);

- kartsinoid;

- mastotsütoos;

- akrodüünia;

- neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi);

- neerupealiste vähk, hormonaalselt mitteaktiivsed neerupealiste kasvajad;

- haigused, millega kaasnevad vererõhu järsud kõikumised:

Porfiria;

pliimürgitus;

Valulikud rünnakud selja kuivusega;

Teetanus;

Guillain-Barré sündroom.

Operatiivne ravi ja kiiritusravi

Kõige tõhusam ja radikaalsem meetod katehhoolamiini tootvate kasvajate ravimiseks on kirurgiline. Vajalik operatsiooni maht ühepoolsete kahjustuste korral on ühepoolne adrenalektoomia, kahepoolse - täielik adrenalektoomia. Ühepoolsete kahjustustega elundeid säilitavad operatsioonid ei ole mõttekad, kahepoolsete kahjustuste korral põhjustavad need suure tõenäosusega haiguse retsidiivi.

Kasutatakse endoskoopilisi meetodeid, kuid feokromotsütoomi minimaalselt invasiivsed sekkumised on tehnika valdamise faasis.

Pärast täielikku (kahepoolset) adrenalektoomiat jääb organism ilma endogeensete kortikosteroidide allikatest ning neerupealiste puudulikkus tekib 5-10 tundi pärast operatsiooni. Sellised patsiendid vajavad elukestvat kortikosteroidide asendusravi.

Kromafiinirakkude kasvajate kiiritusravi peeti kuni viimase ajani ebaefektiivseks. Üha enam on teateid feokromotsütoomi metastaaside edukast ravist meta-131I-bensüülguanidiiniga.

Preoperatiivne ettevalmistus

Katehhoolamiinide hüperproduktsioonist põhjustatud muutuste farmakoteraapia viiakse läbi operatsioonieelse ettevalmistuse osana.

Preoperatiivne ettevalmistus a-adrenergiliste retseptorite blokaatoritega on näidustatud raske feokromotsütoomiga patsientide rühmas, st sagedaste hüpertensiivsete kriiside, raskete hüpovoleemiliste häirete, südame-veresoonkonna ja aju tüsistuste või neerufunktsiooni kahjustuse korral. Kasutatakse erinevaid selektiivseid ja mitteselektiivseid a- ja b-adrenergiliste retseptorite blokaatoreid, millel on erinev toimeaeg. B-blokaatorite määramine on võimalik pärast a-blokeeriva toime saavutamist. Kui seda seisundit ei täheldata, ei ole välistatud paradoksaalne vererõhu tõus, mis on seotud adrenaliini vasodilateeriva toime kõrvaldamisega, mis on seotud selle toimega b2-adrenergiliste retseptorite suhtes.

Operatsiooniks valmistumisel või kui kirurgiline ravi ei ole võimalik(sel juhul võetakse neid ravimeid pidevalt):

— doksasosiin sees 1 mg 1-2 r / päevas, vajadusel (kriiside säilimine, vererõhk> 160/90 mm Hg), suurendatakse annust 1-2 mg iga 1-2 nädala järel. kuni maksimaalne annus 16 mg päevas, enne operatsiooni või kogu eluks, või

prasosiin sees 1 mg 2-3 r / päevas, vajadusel (kriiside säilimine, vererõhk> 160/90 mm Hg) suurendatakse annust 1-2 mg 1 r / nädalas 3-8 mg 2 r / päevas, enne operatsiooni või eluks ajaks või

- proroksaan sees 15-30 mg 2 r / päevas, vajadusel (kriiside säilimine, vererõhk> 160/90 mm Hg) suurendatakse annust 1 r / nädalas maksimaalselt 180 mg / päevas, enne operatsiooni või kogu eluks; või

- fenoksübensamiin sees 10 mg 2 r / päevas, vajadusel suurendatakse annust 20-40 mg-ni 2 r / päevas, annustatakse vastavalt hüpotensiivsele toimele, enne operatsiooni või kogu eluks

- atenolool sees 12,5-100 mg 2 r / päevas, enne operatsiooni või kogu eluks, või

- bisoprolool või

- metoprolool suu kaudu 25-100 mg 2 r / päevas, enne operatsiooni või kogu eluks, või

- nebivolool suukaudselt 5-10 mg / päevas, enne operatsiooni või kogu eluks, või

- propranolool sees 20-40 mg 4 r / päevas, enne operatsiooni või kogu eluks.

Reeglina ainult siis, kui metastaatiline feokromotsütoom:

— metirosiin sees 250 mg 4 r / päevas, vajadusel suurendatakse annust 4 g-ni päevas enne operatsiooni (annust reguleerib katehhoolamiinide sisaldus päevases uriinis ja hüpotensiivne toime; enne operatsiooni on vaja ravimeid võtta vähemalt 1 nädal.)

- atenolool sees 12,5-100 mg 2 r / päevas, enne operatsiooni, või

- bisoprolool või

- metoprolool sees 25-100 mg 2 r / päevas, enne operatsiooni, või

- nebivolool sees 5-10 mg / päevas, enne operatsiooni, või

- propranolool sees 20-40 mg 4 r / päevas, enne operatsiooni.

Teraapia raseduse ajal

Feokromotsütoomi ja raseduse kombinatsiooni ravistrateegia aluseks peaks olema piisav a-adrenergiline blokaad. Korralikult läbiviidud ravi taustal kerkib raseduse katkemise või enneaegse sünnituse küsimus tavaliselt sünnitusabi või perinataalse patoloogia olemasolul. Samaaegse kirurgilise sekkumise võimalus rasedatel sõltub hemodünaamiliste parameetrite stabiilsusest pärast keisrilõiget. Piisava adrenergilise blokaadi läbiviimisel pikatoimeliste suukaudsete ravimitega (fenoksübensamiin, doksasosiin) täheldatakse reeglina tüsistusteta ohutut rasedust. Tuleb meeles pidada, et ravi b-blokaatoritega rasedatel enne keisrilõiget suurendab hüpotoonilise emakaverejooksu riski ja seetõttu ei ole nende laialdane kasutamine vahetult enne operatsiooni ega operatsiooni ajal näidustatud. Vastavalt elulistele näidustustele kasutatakse ülilühitoimelisi ravimeid (esmolool).

Feokromotsütoomi avastamine raseduse esimesel poolel on näidustus raseduse katkestamiseks. Feokromotsütoomi esinemine on keisrilõike absoluutne näidustus, kuna selle sünnitusviisiga kaasnevad väikseimad vererõhu muutused ja väiksem emade suremus.

Rasedatel naistel, vajadusel lisaks standardsele ravile b-blokaatorite a-blokaatoritega (raskete arütmiate, raske tahhükardiaga) keisrilõike ettevalmistamisel määrama:

— esmolool 500 mcg/kg intravenoosselt esimesel manustamisminutil, seejärel 50 mcg/kg/min intravenoosselt järgmise 4 minuti jooksul, pärast efekti saavutamist (südame löögisageduse korrigeerimine, arütmia kõrvaldamine) jätkake manustamist kiirusega 25 mcg/ kg/min

Ebapiisava toimega 5. minuti lõpuks manustatakse ravim uuesti:

- esmolool 500 mcg/kg intravenoosselt, seejärel 100 mcg/kg/min i.v.

Postoperatiivne asendusravi

Asendusravi pärast kahepoolset adrenalektoomiat:

— hüdrokortisoon IV 25-50 mg iga 4 tunni järel 1.-2. päeval. pärast operatsiooni 3. päeval 25-50 mg iga 5 tunni järel, 4. päeval 25-50 mg iga 6 tunni järel, 5. päeval 25-50 mg iga 8 tunni järel, 6. päeval 25-50 mg iga 12 tunni järel. ja 25-50 mg 1 r / päevas 7. päeva hommikul, seejärel tühistatakse ravimid

— hüdrokortisoon sees 10 mg 3 r / päevas 3-4 päeva. pärast operatsiooni (pärast seedetrakti funktsioonide taastamist), kogu eluks

— fludrokortisoon 100 mg 1 r / päevas hommikul, kogu elu.

Ravi efektiivsuse hindamine

Operatsioonieelse ettevalmistuse piisavuse ja kestuse kriteeriumid on hüpertensiivsete hoogude vähenemine (kuni 1 r / päevas või vähem koos süstoolse vererõhu tõusu amplituudi vähenemisega), süstoolse vererõhu erinevuse vähenemine ortostaatiline test (lihtne ortostaatiline test viiakse läbi vererõhu võrdleva mõõtmisega horisontaalses ja vertikaalses asendis, see loetakse positiivseks, kui süstoolse vererõhu erinevus on üle 20 mm Hg), müokardi seisundi positiivne dünaamika EKG ja EchoCG järgi (sh ST segmendi depressiooni vähenemine, rütmihäirete vähenemine, südamekambrite suuruse vähenemine, vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni suurenemine jne).

Ravi tüsistused ja kõrvaltoimed

A-blokaatorite kasutamise algfaasis võib täheldada märkimisväärset posturaalset arteriaalset hüpotensiooni.

Tuleb meeles pidada, et proroksaan feokromotsütoomi korral ei ole mitte ainult palju vähem efektiivne kui teised a-blokaatorid, vaid on vastunäidustatud ka koronaar- ja ajuvereringe häirete korral, mille puhul selle kasutamine on seotud suure kõrvaltoimete riskiga.

Vead ja ebamõistlikud kohtumised

Pikaajaliste a-blokaatorite (fenoksübensamiin, doksasosiin) ärajätmine või nende annuse vähendamine ei ole põhjendatud kasutamise alguses ortostaatilise arteriaalse hüpotensiooni tekkega. See toime on seotud esialgse, patogeneetiliselt määratud BCC puudulikkusega, mitte ravimite otsese toimega. Nende vahendite võtmise alguses on vaja järgida 2-3 päeva ranget voodirežiimi, mille järel hüpovoleemia nähtused kompenseeritakse. Ravimite annust tuleb iga päev järk-järgult suurendada, kuni on saavutatud ülaltoodud ravi efektiivsuse kriteeriumid.

Vastupidiselt olemasolevatele seisukohtadele feokromotsütoomi kui haiguse kohta, mis avaldub ainult kõrge vererõhuga, on kõige raskem patsientide kategooria patsiendid, kellel on püsiv arteriaalne hüpotensioon või kalduvus hüpotensioonile interiktaalperioodil. Nendel patsientidel on valikravimiks pika toimeajaga suukaudsed a-blokaatorid, mis väldivad "kontrollimatu hemodünaamika" ja katehhoolamiinišoki seisundit. Sellest hoolimata peetakse esialgse hüpotensiooni esinemist sageli ekslikult a-blokaatorite kasutamise vastunäidustuseks. Argumendina võib öelda, et hüpotensiivse toime süvenemise oht.

Normaalse või mõõdukalt kõrgenenud vererõhu ja tahhükardia (püsiva või paroksüsmaalse) korral on tüüpiline viga b-blokaatorite määramine ilma eelneva (või samaaegse) ​​a-blokaatorite manustamiseta. Selle tulemusena on võimalik hüpertensiivsete kriiside raskuse ja sageduse paradoksaalne suurenemine (tänu adrenaliini toime kõrvaldamisele b2-adrenergilistel retseptoritel).

Sageli on katehhoolamiini müokardi düstroofiaga patsientidel ülediagnoositud isheemilised muutused müokardis, mis põhjustab kirurgilise ravi märkimisväärset viivitust.

Prognoos

30–60% juhtudest tehakse feokromotsütoomi diagnoos kindlaks surmajärgselt. Tundmatu kasvajaga patsiendid surevad reeglina pahaloomulise hüpertensiooni taustal südame- või ajuarterite vesikonna raskete vaskulaarsete tüsistuste tagajärgede tõttu.

Kirurgilises ravis on perioperatiivne suremus spetsialiseeritud asutustes 1-4%.

5 aasta jooksul pärast operatsiooni jääb tavaliselt üle 95% patsientidest ellu, retsidiivide määr ei ulatu 10% -ni. Kõige sagedamini areneb feokromotsütoomi kordumine patsientidel, keda on varem opereeritud mitme emakavälise kasvajaga, ja haiguse perekondlikul kujul.

Kirjandus

1. Endokrinoloogia / Toim. prof. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Uus raamat, 2007. - 233 lk.

2. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaja V.M. Endokriinsete haiguste diferentsiaaldiagnostika ja ravi: juhend. — M.: Meditsiin, 2002.

3. Kalinin A.P., Kazantseva I.A., Poljakova G.A. ja teised Neerupealiste ja neerupealistevälised feokromotsütoomid: Uch. toetust. - M., 1998.

4. Tšerenko S.M. Arteriaalne hüpertensioon ja neerupealiste kasvajad // 100 valitud loengut endokrinoloogiast. - Harkov, 2009. - S. 925-933.

5. Chikhladze N.M. Feokromotsütoom / N.M. Chikhladze, I.E. Chazova // Consilium medicum: tõenduspõhise meditsiini ajakiri praktikutele. - 2008. - T. 10, nr 9. - S. 92-98.

6 Hande K.R. Neerupealiste medulla, katehhoolamiinid ja feokromotsütoom / Ed. Goldman L., Ausiello D. Cecil Medicine. 23. väljaanne — Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007. Ptk. 246.

7. Kazic M.R., Zivaljevic V.R., Milan Z.B., Paunovic I.R. Perioperatiivsed riskitegurid, haigestumus ja 145 patsiendi tulemus feokromotsütoomi resektsiooni ajal // Acta Chir. Belgia. - 2011. - Vol. 111, nr 4. - Lk 223-227.

8. Steppan J., Shields J., Lebron R. Feokromotsütoom, mis avaldub ägeda südamepuudulikkusena, mis põhjustab kardiogeenset šokki ja mitme organi puudulikkust // Case Report. Med. - 2011. - nr 5.

15678 0

Feokromotsütoom on haruldane, tavaliselt healoomuline kasvaja, mis areneb neerupealise medullast.

Neerupealised on paarisnäärmed, mis asuvad otse mõlema neeru kohal. Need näärmed toodavad mitmeid olulisi hormoone, mis mõjutavad kogu inimkeha.
Neerupealise säsi toodab katehhoolamiine (adrenaliini ja norepinefriini), mis tõstavad vererõhku, tõstavad südame löögisagedust ja erutavad närvisüsteemi.

Feokromotsütoomiga patsiendid toodavad liiga palju adrenaliini, mis võib põhjustada raevuhooge, hüpertensiivseid kriise ja muid probleeme. Kui kasvajat ei diagnoosita ega ravita, võib haigus lõppeda surmaga.

Feokromotsütoom areneb peaaegu alati keskeas, kuigi see võib mõjutada igas vanuses inimesi. Feokromotsütoomi edukas ravi normaliseerib enamikul juhtudel vererõhu ja leevendab muid sümptomeid.

Feokromotsütoomi põhjused ja tekkemehhanism

Feokromotsütoomi täpsed põhjused jäävad küsitavaks. On ainult teada, et see kasvaja pärineb neerupealise medulla spetsiaalsetest kromafiinirakkudest.

Neerupealised on endokriinsüsteemi oluline osa, nende hormoonid jaotuvad kogu kehas, mõjutades iga rakku. Neerupealise medulla hormoonid epinefriin (epinefriin) ja norepinefriin (norepinefriin) on looduse poolt loodud päästma keha ohtlikes, stressirohketes olukordades. Need aktiveerivad hingamist, hoiavad vererõhku ja ahendavad veresooni, aidates vigastusi üle elada. Nad erutavad närvisüsteemi, annavad jõudu ohu hetkel. Füüsiline ja emotsionaalne stress põhjustab nende "stressihormoonide" vabanemise vereringesse.

Feokromotsütoom seevastu põhjustab nende hormoonide liigset vabanemist, millega on seotud haiguse peamised ilmingud.

Mitu kasvajat.

Feokromotsütoom mõjutab tavaliselt ainult ühte näärmet. Kuid mõnel inimesel on mõlemas neerupealises mitu kasvajat. Kromafiinirakud paiknevad ka kogu keha närvikudedes, seega võib feokromotsütoom tekkida ka väljaspool neerupealisi – sellist kasvajat nimetatakse paraganglioomiks. Paraganglioomi tavaline asukoht on süda, kael, põis ja piki selgroogu.

Hüpertensiivse kriisi areng.

Feokromotsütoomist tingitud rõhu järsu tõusu (hüpertensiivne kriis) rünnak võib kesta kuni 1 tund. Nende episoodide vahel võib rõhk olla normaalne või veidi kõrgem.

Hüpertensiivset kriisi ja muid feokromotsütoomi sümptomeid võivad vallandada järgmised tegurid:

Emotsionaalne stress või hirm.
. Kirurgiline anesteesia.
. Füüsiline treening.
. Tüvi defekatsiooni ajal.
. Rasedus.

Vererõhu tõus võib tekkida ka järgmiste ainete kasutamisel:

Stimuleerivad ravimid (amfetamiinid, kokaiin).
. Toiduained, mis sisaldavad aminohapet türamiini (lihakonservid, fermenteeritud juustud, banaanid, avokaadod, mõned veinid).
. MAO inhibiitorite rühma kuuluvad ravimid depressiooni raviks (feneltsiin, tranüültsüpromiin, isokarboksasiid jne)

Feokromotsütoomi riskifaktorid

Mõnel juhul esineb feokromotsütoom sama perekonna liikmetel ja on seotud selliste pärilike haigustega:

II tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN). Seda haigust põdevatel inimestel on ka haruldane vähiliik – medullaarne kilpnäärmevähk, hüperparatüreoidism (MEN IIA) või närvikoe hulgikasvajad (MEN IIB).

Von Hippel-Lindau haigus. Selle haruldase multisüsteemse haigusega inimestel on feokromotsütoomi oht.

1. tüüpi neurofibromatoos. See haigus põhjustab mitmeid kasvajaid (neurofibroome), nahal vanuselaike ja nägemisnärvi kasvajaid.

Sageli avastatakse see väike kasvaja juhuslikult, CT-skaneerimise käigus täiesti erineval põhjusel. Läänes avastatakse süstemaatilise uurimise tõttu II tüüpi MEH-ga patsientidel feokromotsütoom tavaliselt juba enne (!) haigusnähtude ilmnemist.

Healoomulised feokromotsütoomid on kõige levinumad. Need ei levi teistesse organitesse ja neid on suhteliselt lihtne ravida. Harvem tekivad pahaloomulised feokromotsütoomid, mis võivad metastaaseeruda ajju, kopsudesse või luudesse.

Feokromotsütoomi sümptomid

Kui verre vabaneb suur hulk katehhoolamiine, tekib:

Kõrge vererõhk.
. Kiirendatud südamelöögid.
. Suurenenud higistamine.
. Kõhuvalu.
. Ärevus või raev.
. Äkiline peavalu.
. Naha kahvatus.

Hormoonide liigne vabanemine verre võib põhjustada püsivat rõhu tõusu või äkilisi muutusi (olenevalt adrenaliini vabanemisest).

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Rääkige oma arstiga, kui teil on mõni järgmistest probleemidest:

Teil on äkilised ja olulised vererõhu tõusud, mis kaovad kiiresti.

Mõnikord kogete kontrollimatuid hirmu- või vihahooge, millega kaasneb higistamine ja suurenenud surve.

Olete sunnitud võtma rohkem kui 4 kõrge vererõhu ravimit, kuid mõnikord sellest ei piisa.

Teie sugulastel olid ülalnimetatud pärilikud haigused.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Kahjuks ei ole feokromotsütoomi alati võimalik õigeaegselt diagnoosida.

Selle haiguse kahtluse korral võib arst määrata mitmeid teste ja kompuutertomograafiat:

Vere- ja uriinianalüüsid adrenaliini, norepinefriini ja nende ainevahetusproduktide (metanefriini) sisalduse määramiseks. Selleks peate võib-olla võtma 24 tunni jooksul uriiniproove. Positiivse testi tulemusega määratakse järgmine uuring - kompuutertomograafia (CT).

Neerupealiste CT-skaneerimine võib enamikul juhtudel paljastada kasvaja. Kuid mõnikord võib kasvaja leidmiseks olla vaja skaneerida teisi kehaosi (kaela, rindkere, vaagnat).

Teised feokromotsütoomi tuvastamise meetodid on magnetresonantstomograafia (MRI), metaiodobensüülguanidiini (MIBG) radioisotoopide skaneerimine ja positronemissioontomograafia (PET).

Geneetiline analüüs. Feokromotsütoomi ja paraganglioomi esinemise põhjuseks võivad olla mitmesugused geneetilised mutatsioonid, mida saab tuvastada geneetilise analüüsi abil. Selline testimine on eriti soovitatav pärilikkusega inimestele.

Feokromotsütoomi ravi

Feokromotsütoomi parim ravi on kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Kui mingil põhjusel ei ole kasvajat võimalik eemaldada, võib arst välja kirjutada ravimeid:

Alfa-blokaatorid ehk niinimetatud alfa-adrenergilised antagonistid. Need ravimid blokeerivad adrenaliini toimet närvilõpmetele, vähendades selle toimet (alandavad vererõhku). Selle rühma ravimite hulka kuuluvad fenoksübensamiin, terasosiin, doksasosiin (Kardura), prasosiin (Minipres). Kõrvaltoimed: peavalu, iiveldus, kaalutõus ja teised.

Beetablokaatorid. Seda ravimite rühma kasutatakse laialdaselt hüpertensiooni raviks. Nad blokeerivad norepinefriini toimet närvilõpmetele, mis kontrollivad südant. Nende hulka kuuluvad atenolool, metoprolool (Corvitol), propranolool. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad nõrkus, peavalu ja peapööritus.

Kaltsiumikanali blokaatorid ehk kaltsiumi antagonistid. Need ravimid lõdvestavad veresoonte lihaseid, laiendades neid. Peamine toime on vererõhu langus. Näited kaltsiumi antagonistidest: amlodipiin (Norvasc), diltiaseem, nikardipiin. Kõrvaltoimed: kõhukinnisus, tahhükardia, peavalu ja teised.

Metürosiin (Demser). See ravim pärsib otseselt katehhoolamiinide tootmist. Alandab vererõhku. Ameerika Ühendriikides määratakse metürosiin neile patsientidele, keda teised antihüpertensiivsed ravimid ei aita. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad depressioon, unisus, kõhulahtisus.

Feokromotsütoomi kirurgiline ravi seisneb enamasti kasvajast mõjutatud neerupealise täielikus eemaldamises. Pärast edukat operatsiooni sümptomid tavaliselt kaovad ja vererõhk normaliseerub.

Kui mõlemad neerupealised on kahjustatud, tuleb need koos eemaldada. Pärast sellist operatsiooni peab patsient võtma asendusravimeid, mis sisaldavad vajalikes annustes neerupealiste hormoone. See raskendab oluliselt patsiendi elu, kuid on ainus võimalik väljapääs.

Mõnikord kasutatakse feokromotsütoomi eemaldamiseks laparoskoopiat. Sellise operatsiooniga viiakse patsiendi kõhuõõnde väikeste sisselõigete kaudu spetsiaalsed instrumendid, millega need eemaldatakse. See väldib suurt sisselõiget kõhus ja pikka taastumisperioodi pärast operatsiooni.

Mõnikord ei ole kirurgiline ravi võimalik. See sõltub sellest, kui palju kasvaja on kasvanud. Kui feokromotsütoom on pahaloomuline, võib ülejäänud vähirakkude hävitamiseks vaja minna lisaks operatsioonile kiiritus- ja keemiaravi.

Feokromotsütoomi tüsistused

Feokromotsütoomi peamised tüsistused on seotud kõrge vererõhuga, mis kahjustab elutähtsate elundite veresooni, põhjustades mõnikord surmavaid tagajärgi.

Feokromotsütoomi tüsistused hõlmavad järgmist:

Insult.
. Psühhoosid.
. Krambid.
. Nägemise rikkumine.
. Südamepuudulikkus.
. Neerupuudulikkus.
. Äge hingamispuudulikkus.
. Suurenenud diabeedi risk.
. Äkksurm.

Väga kõrge vererõhk (hüpertensiivne kriis) võib tekkida, kui katehhoolamiinide järsult vabaneb verre. Rõhutaset üle 180/110 peetakse väga ohtlikuks. See võib põhjustada eluohtlikke tagajärgi, nagu ajuverejooks (insult) ja ebanormaalsed südamerütmid (arütmiad).

Hüpertensiivse kriisi korral vajab patsient kiiret arstiabi!

Konstantin Mokanov

Feokromotsütoom (ehk kromafinoom) on hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis lokaliseerub kõige sagedamini neerupealise medullas ja toodab selliseid hormoone nagu katehhoolamiinid (norepinefriin, adrenaliin, dopamiin). Nende hormoonide taseme märkimisväärne tõus põhjustab hüpertensiivset kriisi (vererõhu kriitiline tõus) ja sellele järgnevaid tüsistusi.

Feokromotsütoom on kapsel, millel on aktiivne vereringe. Väljaspool on see kasvaja ümbritsetud tiheda seinaga. Enamasti on see healoomuline struktuur, kuid 10% juhtudest on see kasvaja pahaloomuline kasvaja (feokromoblastoom), mis sisaldab vähirakke ja toodab dopamiini.

Patoloogiat täheldatakse 20-50-aastastel inimestel. Kuid on teatatud ka neerupealise feokromotsütoomi avastamise juhtudest lastel. Ja sagedamini avastatakse haigus poistel (60% diagnoositud juhtudest) kui tüdrukutel. Kui me räägime täiskasvanutest, siis tüdrukutel esineb kromafinoomi sagedamini kui meestel.

Feokromotsütoom võib moodustuda vasakul või paremal neerupealisel. On äärmiselt haruldane, et neoplasmid tekivad kahel näärmel korraga. Kõige tavalisemad lokaliseerimiskohad on neerupealiste medulla (90% kõigist juhtudest), aordi paraganglioni piirkond.

Eksperdid ei ole täielikult kindlaks teinud neerupealiste feokromotsütoomi tõelisi põhjuseid. Kuid peamised põhjused võivad olla järgmised:

1. Pärilikkus. Haiguse areng on tihedalt seotud neerupealiste toimimise eest vastutavate geenide mutatsiooniga. Sellepärast, kui perekonnas esines nende näärmete kasvajalaadsete moodustiste diagnoosimise juhtumeid, on järglastel feokromotsütoomi tekke oht väga suur.
2. Mitu endokriinset neoplaasiat (tüüp 2A ja 2B). Need on pärilikud haigused, mis väljenduvad endokriinsete struktuuride märkimisväärses vohamises.

Kõrge diastoolse vererõhuga inimestel on risk neerupealiste feokromotsütoomi tekkeks. Kasvaja poolt avalduvad sümptomid sõltuvad otseselt neoplasmi asukohast ja toodetud katehhoolamiinide tüübist.

Sümptomid

Üks feokromotsütoomi peamisi sümptomeid on püsiva arteriaalse hüpertensiooni esinemine, mis esineb kriiside kujul. Hüpertensiivsete kriiside ajal tõuseb patsientide vererõhk oluliselt, mis võib haiguse pikas kulgemises põhjustada tõsiseid tagajärgi. See tõstab nii süstoolset kui ka diastoolset vererõhku. Väärib märkimist, et arstid on registreerinud juhtumeid, kui sellise haiguse tekkega jääb vererõhk normaalseks.

Feokromotsütoomi hüpertensiivne kriis põhjustab kõrvalekaldeid südame-veresoonkonna, närvisüsteemi ja seedetrakti töös. Hüpertensiivse kriisi tekkimisel võib täheldada järgmisi sümptomeid:

• peavalu;
• külmavärinad;
• suurenenud higistamine;
• paanikahood;
• krambid;
• kahvatu nahavärv;
• valu südame piirkonnas;
• leukotsütoos;
• lümfotsütoos;
• hüperglükeemia;
• märkimisväärne kaalulangus;
• nägemiskahjustus (liiga kõrge rõhk võib põhjustada võrkkesta eraldumist).

Hüpertensiivsed kriisid kestavad mitu minutit kuni mitu tundi. Ägenemine võib põhjustada liigset emotsionaalset või füüsilist stressi, hüpotermiat, keha ülekuumenemist. Äkilised kehaliigutused, alkoholi tarbimine või aktiivne sügavpalpatsioon võivad samuti kaasa tuua kriisi väljakujunemise. Paroksüsmi viimast etappi iseloomustab suurenenud urineerimine (kuni 5 liitrit), suurenenud higistamine ja nõrkus.

Feokromotsütoomi hüpertensiivsete kriiside rünnakud võivad esineda erinevate ajavahemike järel (1-st mitu kuud kuni 15-ni päevas). Sagedus sõltub haiguse vormist ja raskusastmest.

Pikaajaline haiguse kulg võib esile kutsuda tüsistuse, nagu katehhoolamiinšokk (või kontrollimatu vererõhu langus ja tõus, mida ei saa korrigeerida). Hormoonide taseme häiretest põhjustatud ainevahetushäired põhjustavad 10% juhtudest patsientidel diabeedi arengut. Rasedate tüdrukute feokromotsütoom on sageli maskeeritud toksikoosiks, eklampsiaks. Väärib märkimist, et see patoloogia raseduse ajal võib põhjustada loote kaotust, seetõttu peaksite haiguse tunnuste avastamisel viivitamatult ühendust võtma spetsialistiga.

Stabiilse feokromotsütoomi kulgemise korral täheldatakse püsivat vererõhu tõusu. Samal ajal tekivad hävitavad muutused neerudes, kontrollimatud meeleolumuutused ja suurenenud väsimus.

Feokromoblastoom (või pahaloomuline feokromotsütoom) väljendub tugevas valus kõhus, kehakaalu languses, metastaasides lähedalasuvates struktuurides.

Diagnostika

Kuna feokromotsütoom ei vabasta pidevalt hormoone, tuleb pärast kriise läbi viia mitmeid diagnostilisi uuringuid.

Diagnoosi kinnitamiseks viivad arstid läbi järgmised diagnostilised meetmed:

Feokromotsütoomi ravi

Rahvapärased abinõud ja feokromotsütoomi ravimeetodid ei ole tõhusad, sest nende mõjul kasvaja ei lahene ega taandu. Lisaks võivad mõned ravimtaimede hulka kuuluvad ained kaasa tuua hariduse kasvu kiirenemise.

Ainus viis neerupealiste feokromotsütoomi täielikuks ravimiseks on selle eemaldamise operatsioon. Enne operatsiooni viivad spetsialistid läbi ravimteraapia, mille eesmärk on peatada hüpertensiivse kriisi sümptomid. Vererõhu normaliseerimiseks määravad arstid alfa-blokaatorid (tropafeen, fentolamiin), beetablokaatorid (metoprolool), katehhoolamiinide sünteesi inhibiitorid (metürosiin). Samuti võib arst välja kirjutada selliseid ravimeid nagu kaltsiumikanali blokaatorid.

Neerupealise feokromotsütoomi eemaldamise operatsioon on näidustatud kasvaja korral, mis toodab aktiivselt hormoone. Tagajärgede (kapsli rebenemise) vältimiseks tuleb kirurgiliselt eemaldada ka suur (üle 4 sentimeetri) hormonaalselt inaktiivne sõlmeline struktuur.

Vastunäidustused hõlmavad järgmist:

• madal vere hüübivus;
• BP, mida ei saa korrigeerida;
• patsiendi kõrge vanus (üle 65 aasta);
• südame-veresoonkonna süsteemi haigused.

Neerupealiste feokromotsütoomi eemaldamine toimub peamiselt laparotoomia (või klassikalise kirurgia) abil. Selleks teeb kirurg patsiendi kehale laia sisselõike, mis on vajalik kahjustatud alale pääsemiseks. See on tingitud asjaolust, et neerupealiste ja lähedalasuvate kudede piirkonnas võib moodustuda mitu sõlme. Sellisel juhul on soovitatav teha adrenalektoomia (kahjustatud neerupealise eemaldamine).

Pärast eemaldamisoperatsiooni kogevad patsiendid vererõhu normaliseerumist, samas kui patoloogia ja insuldi kordumise oht on minimaalne. Kui rasedal naisel leiti neerupealise feokromotsütoom, siis pärast vererõhu normaliseerumist ravimite abil tehakse abort. Alles seejärel eemaldatakse kasvaja.

Kui on tuvastatud metastaasidega pahaloomuline feokromotsütoom, määravad arstid keemiaravi.

Prognoos

Feokromotsütoom on ohtlik patoloogia, mis on võimeline pahaloomuliseks kasvajaks (vähi degeneratsioon). Kuid õigeaegse diagnoosi ja tõhusa ravi korral on prognoos üsna soodne. Feokromotsütoomi eemaldamine operatsiooniga kõrvaldab sümptomid ja normaliseerib vererõhku. Relapsi täheldatakse ainult 1-l patsiendil 10-st. Kui leitakse feokromotsütoomi nähud, ärge ise ravige, vaid võtke viivitamatult ühendust endokrinoloogiga, et vältida ohtlikke tagajärgi.

- kasvaja, mis paikneb peamiselt neerupealise medullas, mis koosneb kromafiinirakkudest ja eritab suures koguses katehhoolamiine. Feokromotsütoom avaldub arteriaalse hüpertensiooni ja katehhoolamiinide hüpertensiivsete kriisidena. Feokromotsütoomi diagnoosimiseks viiakse läbi provokatiivsed testid, katehhoolamiinide ja nende metaboliitide sisalduse määramine veres ja uriinis, neerupealiste ultraheliuuring, CT ja MRI, stsintigraafia, selektiivne arteriograafia. Feokromotsütoomi ravi seisneb adrenalektoomia läbiviimises pärast asjakohast meditsiinilist ettevalmistust.

Üldine informatsioon

Feokromotsütoom (kromaffinoom) on sümpaatilise-neerupealise süsteemi kromafiinrakkude hea- või pahaloomuline hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis on võimeline tootma peptiide ja biogeenseid amiine, sealhulgas norepinefriini, adrenaliini, dopamiini. 90% juhtudest areneb feokromotsütoom neerupealise medullas; 8% patsientidest on see lokaliseeritud aordi nimmepiirkonna paraganglioni piirkonnas; 2% juhtudest - rinnus või kõhuõõnes, väikeses vaagnas; äärmiselt harv (vähem kui 0,1%) - peas ja kaelas. Endokrinoloogias kirjeldatakse intraperikardi ja müokardi lokaliseerimisega feokromotsütoomid, mille paiknemine on ülekaalus vasakpoolses südames. Tavaliselt avastatakse feokromotsütoom mõlemast soost inimestel vanuses 20-40 aastat; lastel esineb sagedamini poiste seas (60% juhtudest).

Pahaloomulised feokromotsütoomid moodustavad vähem kui 10% juhtudest, tavaliselt ei ole need neerupealised ja toodavad dopamiini. Pahaloomuliste feokromotsütoomide metastaasid tekivad piirkondlikes lümfisõlmedes, lihastes, luudes, maksas ja kopsudes.

Feokromotsütoomi põhjused ja patogenees

Üsna sageli on feokromotsütoom 2A ja 2B tüüpi hulgi endokriinse neoplaasia sündroomi komponent koos medullaarse kilpnäärmekartsinoomi, hüperparatüreoidismi ja neurofibromatoosiga. 10% juhtudest esineb haiguse perekondlik vorm, millel on autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp ja fenotüübi suur varieeruvus. Enamikul juhtudel jääb kromafiinkasvajate etioloogia teadmata.

Feokromotsütoom on arteriaalse hüpertensiooni tavaline põhjus ja seda tuvastatakse ligikaudu 1% püsivalt kõrgenenud diastoolse vererõhuga patsientidest. Feokromotsütoomi kliinilised sümptomid on seotud kasvaja poolt liigselt toodetud katehhoolamiinide toimega organismile. Lisaks katehhoolamiinidele (norepinefriin, adrenaliin, dopamiin) võib feokromotsütoom eritada ACTH-d, kaltsitoniini, serotoniini, somatostatiini, vasoaktiivset soolepolüpeptiidi, tugevaimat vasokonstriktorit - neuropeptiid Y ja teisi mitmekesist toimet põhjustavaid toimeaineid.

Feokromotsütoom on hea veresoonkonnaga kapseldunud kasvaja, mille suurus on umbes 5 cm ja keskmine kaal kuni 70 g Esineb nii suuri kui ka väiksemaid feokromotsütoome; samas kui hormonaalse aktiivsuse määr ei sõltu kasvaja suurusest.

Feokromotsütoomi sümptomid

Feokromotsütoomi kõige püsivam sümptom on arteriaalne hüpertensioon, mis esineb kriisis (paroksüsmaalses) või stabiilses vormis. Katehhoolamiini hüpertensiivse kriisi ajal tõuseb vererõhk järsult, kriisidevahelisel perioodil jääb see normi piiresse või püsib stabiilselt kõrgel. Mõnel juhul kulgeb feokromotsütoom ilma kriisideta pidevalt kõrge vererõhuga.

Feokromotsütoomi hüpertensiivse kriisiga kaasnevad kardiovaskulaarsed, seedetrakti, neuropsüühilised ilmingud, ainevahetushäired. Kriisi arengut iseloomustavad ärevus, hirm, värinad, külmavärinad, peavalu, naha kahvatus, higistamine, krambid. Märgitakse valu südames, tahhükardiat, rütmihäireid; tekib suukuivus, iiveldus ja oksendamine. Iseloomulikud muutused veres feokromotsütoomi korral on leukotsütoos, lümfotsütoos, eosinofiilia, hüperglükeemia.

Kriis võib kesta mitu minutit kuni 1 või enam tundi; tavaliselt selle äkiline lõpp vererõhu järsu langusega kuni hüpotensioonini. Paroksüsmi lõpuleviimisega kaasneb tugev higistamine, polüuuria kuni 5-liitrise kerge uriini vabanemisega, üldine nõrkus ja nõrkus. Kriise võivad vallandada emotsionaalsed häired, füüsiline pingutus, ülekuumenemine või alajahtumine, sügav kõhu palpatsioon, äkilised kehaliigutused, ravimid või alkohol ja muud tegurid.

Krambihoogude esinemissagedus on erinev: ühest mitu kuud kuni 10-15 korda päevas. Raske feokromotsütoomi kriisi tagajärjeks võib olla võrkkesta hemorraagia, insult, kopsuturse, müokardiinfarkt, neerupuudulikkus, aordi aneurüsm jne. Feokromotsütoomi kliinilise kulgemise kõige raskem tüsistus on katehhoolamiinšokk, mis väljendub kontrollimatu hemodünaamikas. hüpertensiooni ja hüpotensiooni episoodide kaootiline muutus, mida ei saa korrigeerida. Rasedatel naistel maskeerub feokromotsütoom raseduse, preeklampsia ja eklampsia toksikoosiks ning põhjustab sageli sünnituse ebasoodsat tulemust.

Feokromotsütoomi stabiilset vormi iseloomustab püsivalt kõrge vererõhk koos muutustega neerudes, müokardis ja silmapõhjas, meeleolu kõikumine, suurenenud erutuvus, väsimus ja peavalud. Ainevahetushäired (hüperglükeemia) põhjustavad 10% patsientidest suhkurtõve tekkimist.

Haigused, mis sageli kaasnevad feokromotsütoomiga, on sapikivitõbi, Recklinghauseni tõbi (neurofibromatoos), Itsenko-Cushingi sündroom, Raynaud 'sündroom jne. Pahaloomulise feokromotsütoomiga (feokromotsütoomiga) kaasnevad metastaasid, kõhuvalu, oluline kuni kahekordne kaalulangus.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Feokromotsütoomiga patsientide füüsiliste andmete hindamisel juhib tähelepanu kõrgenenud vererõhk, ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia, näo- ja rindkere naha kahvatus. Katse palpeerida massi kõhuõõnes või kaelas võib esile kutsuda katehhoolamiini kriisi. Erineva raskusastmega hüpertensiivset retinopaatiat leitakse 40%-l arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest, mistõttu tuleb feokromotsütoomiga patsientidel konsulteerida silmaarstiga. Muutused EKG-s on mittespetsiifilised, mitmekesised ja tavaliselt ajutised, mis tuvastatakse rünnakute ajal.

Feokromotsütoomi biokeemilised kriteeriumid on katehhoolamiinide sisalduse suurenemine uriinis, katehhoolamiinide sisalduse suurenemine veres, kromograniin A sisalduse suurenemine vereseerumis, vere glükoosisisaldus, mõnel juhul - kortisool, kaltsitoniin, paratüreoidhormoon, ACTH, kaltsium, fosfor jne.

Provokatiivsetel ja supresseerivatel farmakoloogilistel testidel on oluline diferentsiaaldiagnostiline väärtus. Testid on suunatud kas feokromotsütoomi poolt katehhoolamiinide sekretsiooni stimuleerimisele või katehhoolamiinide perifeerse vasopressoorse toime blokeerimisele, kuid testimise käigus võib saada nii valepositiivseid kui valenegatiivseid tulemusi.

Feokromotsütoomi paikseks diagnoosimiseks, neerupealiste ultraheliuuring ja neerupealiste tomograafia (CT või MRI), ekskretoorne urograafia, neeru- ja neerupealiste arterite selektiivne arteriograafia, neerupealiste stsintigraafia, fluoroskoopia või organograafia (rindkere röntgenograafia) välistada kasvaja intratorakaalne asukoht) tehakse.

Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hüpertensiooni, neuroosi, psühhoosi, paroksüsmaalse tahhükardia, türeotoksikoosi, kesknärvisüsteemi haiguste (insult, mööduv ajuisheemia, entsefaliit, TBI), mürgistuse korral.

Feokromotsütoomi ravi

Peamine feokromotsütoomi ravimeetod on operatsioon. Enne operatsiooni planeerimist viiakse läbi ravimid, mille eesmärk on leevendada kriisi sümptomeid, vähendada haiguse ilmingute raskust. Paroksüsmide leevendamiseks, vererõhu normaliseerimiseks ja tahhükardia peatamiseks on ette nähtud a-blokaatorite (fenoksübensamiin, tropafeen, fentolamiin) ja b-blokaatorite (propranolool, metoprolool) kombinatsioon. Hüpertensiivse kriisi tekkimisel on näidustatud fentolamiini, naatriumnitroprussiidi jne kasutuselevõtt.

Feokromotsütoomi operatsiooni ajal kasutatakse ainult laparotoomiat, kuna on suur tõenäosus mitme kasvaja tekkeks ja neerupealiseväliseks lokaliseerimiseks. Kogu sekkumise ajal viiakse läbi hemodünaamiline kontroll (CVP ja vererõhk). Feokromotsütoomi korral tehakse tavaliselt täielik adrenalektoomia. Kui feokromotsütoom on osa mitmest endokriinsest neoplaasiast, kasutage kahepoolset adrenalektoomiat, mis väldib kasvaja kordumist vastasküljel.

Tavaliselt pärast feokromotsütoomi eemaldamist vererõhk langeb; vererõhu languse puudumisel tuleks mõelda emakavälise kasvajakoe olemasolule. Feokromotsütoomiga rasedatel naistel tehakse pärast vererõhu stabiliseerumist abort või keisrilõige ja seejärel kasvaja eemaldatakse. Laialt levinud metastaasidega pahaloomulise feokromotsütoomi korral on ette nähtud keemiaravi (tsüklofosfamiid, vinkristiin, dakarbasiin).

Feokromotsütoomi prognoos

Healoomuliste feokromotsütoomide eemaldamine viib vererõhu näitajate normaliseerumiseni, patoloogiliste ilmingute taandarengeni. 5-aastane elulemus pärast healoomuliste neerupealiste kasvajate radikaalset ravi on 95%; feokromoblastoomiga - 44%.

Feokromotsütoomi kordumise määr on umbes 12,5%. Ägenemiste varajaseks avastamiseks näidatakse patsientidele endokrinoloogi jälgimist koos iga-aastase vajaliku läbivaatusega.