Tsüstiline fibroos on haruldase geneetilise haiguse nimi, mis mõjutab rohkem kui 100 000 inimest kogu maailmas. Venemaal on see haigus vähetuntud. Statistika kohaselt on iga 20. kaukaasia rassi esindaja tsüstilise fibroosi geen. Tervise- ja sotsiaalarengu ministeeriumi andmetel elab Venemaal selle diagnoosiga umbes 2500 inimest. Tegelik näitaja on aga 4 korda suurem.

Mis on tsüstiline fibroos?

Tsüstiline fibroos (CF) on tavaline pärilik haigus. CFTR geeni defekti (mutatsiooni) tõttu on sekretsioonid kõigis elundites väga viskoossed, paksud, mistõttu on nende eraldamine keeruline. Haigus mõjutab bronhopulmonaarset süsteemi, kõhunääret, maksa, higinäärmeid, süljenäärmeid, soolenäärmeid ja sugunäärmeid. Kopsudes tekivad viskoosse röga kogunemise tõttu põletikulised protsessid lapse esimestel elukuudel.

1. Millised on tsüstilise fibroosiga inimeste sümptomid?

Üks esimesi haiguse sümptomeid on tugev valulik köha ja õhupuudus. Kopsudes on ventilatsioon ja verevarustus häiritud, viskoosse röga kogunemise tõttu tekivad põletikulised protsessid. Patsiendid põevad sageli bronhiiti ja kopsupõletikku, mõnikord esimestel elukuudel.

Pankrease ensüümide puudumise tõttu tsüstilise fibroosiga patsientidel on toit halvasti seeditav, mistõttu need lapsed on vaatamata suurenenud söögiisule kaalust maha jäänud. Neil on rikkalik, rasvane, tujuv väljaheide, mähkmetelt või potilt halvasti maha pestud, esineb pärasoole prolaps. Sapi stagnatsiooni tõttu tekib mõnel lapsel maksatsirroos, võivad tekkida sapikivid. Emad märkavad beebi naha soolast maitset, mis on seotud naatriumi ja kloori suurenenud kaotusega higiga.

2. Milliseid organeid haigus mõjutabt esiteks?

Tsüstiline fibroos mõjutab kõiki endokriinseid näärmeid. Sõltuvalt haiguse vormist kannatab aga esmalt kas bronhopulmonaalne või seedesüsteem.

3. Milliseid vorme võib haigus esineda?

Tsüstilise fibroosi vorme on mitu: kopsuvorm, soolevorm, mekooniumi iileus. Kuid kõige sagedamini esineb tsüstilise fibroosi segavorm koos seedetrakti ja hingamisteede samaaegse kahjustusega.

4. Millised võivad olla tagajärjed, kuihaigust ei diagnoosita õigel ajal ja ravi ei alustata?

Sõltuvalt haiguse vormist võib pikaajaline käivitamine põhjustada erinevaid tagajärgi. Niisiis, tsüstilise fibroosi soolevormi tüsistused on ainevahetushäired, soolesulgus, urolitiaas, suhkurtõbi ja maksatsirroos. Kuigi haiguse hingamisteede vorm võib põhjustada kroonilist kopsupõletikku. Seejärel moodustub pneumoskleroos ja bronhektaasia, ilmnevad "cor pulmonale", kopsu- ja südamepuudulikkuse sümptomid.

5. Kas haigus mõjutab inimese vaimset arengut?

Tsüstilise fibroosiga patsiendid on vaimselt täiesti normaalsed. Lisaks on nende hulgas palju tõeliselt andekaid ja intellektuaalselt arenenud lapsi. Eriti edukad on nad rahu ja keskendumist nõudvates tegevustes - õpivad võõrkeeli, loevad ja kirjutavad palju, tegelevad loominguga, neist saavad suurepärased muusikud ja artistid.

6. Kas on võimalik saada tsüstiline fibroos?

Ei, see haigus ei ole nakkav ja levib ainult geneetilisel tasandil. Looduskatastroofid, vanemate haigused, nende suitsetamine või alkoholi tarbimine, stressirohke olukord ei loe.

7. Kas haigus võib avalduda alles täiskasvanueas või ilmnevad sümptomid sünnist saati?

Tsüstiline fibroos võib olla üsna pikk ja asümptomaatiline – 4% juhtudest diagnoositakse see täiskasvanueas. Kuid enamasti ilmneb haigus esimestel eluaastatel. Enne kõrgtehnoloogilise diagnostika ja ravi tulekut elasid tsüstilise fibroosiga lapsed harva 8-9-aastaseks.

8. Kas haiged lapsed võivad spordiga tegeleda või peaksid nad tegema õrna režiimi?

Spordiga tegelemine pole mitte ainult võimalik, vaid isegi vajalik – füüsiline aktiivsus aitab röga tõhusamalt välja tõmmata ja head sooritusvõimet säilitada. Eriti kasulikud on ujumine, rattasõit, ratsutamine ja mis kõige tähtsam, selline spordiala, mille poole laps ise tõmbub. Vanemad peaksid aga traumeerivate spordialade suhtes ettevaatlikud olema.

9. Kas tsüstilise fibroosi saab ravida või on haigus ravimatu?

Praeguseks on seda haigust võimatu täielikult võita, kuid pideva piisava ravi korral võib sellise diagnoosiga inimene elada pikka täisväärtuslikku elu. Nüüd praktiseeritakse kahjustatud elundite siirdamist.

10. Kuidas ravi kulgeb?

Tsüstilise fibroosi ravi on kompleksne ja selle eesmärk on vedeldada ja eemaldada bronhidest viskoosne röga, võidelda infektsiooniga kopsudes, asendada puuduvaid pankrease ensüüme, korrigeerida multivitamiinide puudust ja lahjendada sapi.

Tsüstilise fibroosiga patsient vajab pidevalt ja kogu elu jooksul ravimeid, sageli suurtes annustes. Nad vajavad mukolüütikume - aineid, mis hävitavad lima ja aitavad selle eraldamisel. Et kasvada, kaalus juurde võtta ja vanusega areneda, peab patsient saama ravimeid iga toidukorraga. Vastasel juhul ei seedu toit lihtsalt ära. Toitumine on samuti oluline. Tihti on vaja antibiootikume – need aitavad kontrolli all hoida hingamisteede infektsioone ja neid määratakse ägenemise peatamiseks või ärahoidmiseks. Maksakahjustuse korral on vaja hepatoprotektoreid – ravimeid, mis lahjendavad sappi ja parandavad maksarakkude tööd. Paljud ravimid nõuavad inhalaatorite manustamist.

Elutähtis on kinesiteraapia - hingamisharjutused ja spetsiaalsed röga eemaldamise harjutused. Tunnid peaksid olema igapäevased ja elukestvad. Seetõttu vajab laps kinesioteraapiaks palle ja muud varustust.

11. Kas on võimalik ravida pealkodus või on vaja läbida ambulatoorne ravi?

Tsüstilise fibroosi ravi nõuab sageli haiglaravi, kuid seda saab teha kodus, eriti kui haigus on kerge. Sel juhul lasub tohutu vastutus lapse ravimisel vanematel, kuid vajalik on pidev suhtlemine raviarstiga.

12. Kui palju maksab haiguse ravi?

Praegu on tsüstilise fibroosi ravi väga kallis – hooldusravi maksumus patsiendile on 10 000-25 000 dollarit aastas.

13. Milliseid harjutusi tuleks teha tsüstilise fibroosiga patsientidel?

Haige laps vajab iga päev kinesiteraapiat - spetsiaalset harjutuste ja hingamisharjutuste komplekti, mille eesmärk on röga eemaldamine. On olemas passiivne tehnika, mida kasutatakse vastsündinutel ja alla 3-aastastel lastel ja mis hõlmab lapse keha asendi muutmist, raputamist, käsitsi vibratsiooni. Seejärel tuleb patsient üle viia aktiivsele tehnikale, kui laps ise harjutusi teeb. Enne kinesioteraapia alustamist peavad vanemad konsulteerima arstiga.

14. Peakskas arst peab harjutuste ajal kohal olema?

Algstaadiumis peab igal massaažiseansil kohal olema raviarst või kinesiterapeut, hiljem saavad vanemad ise ravimassaaži õppida.

15. Kas vastab tõele, et mKas ukovitsidoos on kõige levinum pärilik haigus?

Tsüstiline fibroos on tõepoolest üks levinumaid pärilikke haigusi kaukaasia (kaukaasia) populatsiooni patsientidel. Iga 20. planeedi elanik on defektse geeni kandja.

16. Kui sageli sünnivad lapsed tsüstilise fibroosiga?

Euroopas haigestub tsüstilise fibroosi alla üks laps 2000–2500 vastsündinust. Venemaal on haiguse keskmine esinemissagedus 1:10 000 vastsündinut.

17. Kuivanematel on geenimutatsioon, kui suur on tõenäosus saada tsüstilise fibroosiga laps?

Kui mõlemad vanemad on muteerunud geeni kandjad, kuid nad ise ei haigestu, on haige lapse saamise tõenäosus 25%.

18. Kas see on võimalikdiagnoosida seda haigust naise raseduse varases staadiumis?

Jah, 10-12 rasedusnädalal on võimalik avastada loote haigus. Kuid tuleb meeles pidada, et diagnoos tehakse juba alanud rasedusega, seetõttu peavad lapsevanemad positiivse tulemuse korral tegema otsuse raseduse säilitamise või katkestamise kohta.

19. Kui suur on tsüstilise fibroosiga laste suremus?

Tsüstilise fibroosiga patsientide seas on suremus väga kõrge: enne täiskasvanuks saamist sureb 50–60% lastest.

20. Milline on patsientide keskmine eluigatsüstiline fibroos?

Kogu maailmas on tsüstilise fibroosi ravi tase riikliku meditsiini arengu näitaja. USA-s ja Euroopa riikides pikeneb nende patsientide keskmine eluiga igal aastal. Hetkel on selleks 35-40 eluaastat ja praegu sündinud beebid võivad loota veelgi pikemale elueale. Venemaal on tsüstilise fibroosiga patsientide keskmine eluiga palju madalam - ainult 20-29 aastat.

21. Kas on olemas fonde, mis aitavad tsüstilise fibroosi all kannatavaid lapsi ja täiskasvanuid?

Haigete lastega tegeleb mitmeid sihtasutusi: Pomogi.Org, Loomingu Fond, tsüstilise fibroosi põdevate laste vanemate loodud erifond Elu Nimel ja Heategevusfondi Südamesoojus programm Oxygen.

22. Millist toetust antakse haigetele nendes fondides?

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on asjatundlik nõuanne!

Mis haigus see on? Miks mõned inimesed saavad seda ja teised mitte? Kuidas saab kaasaegne meditsiin aidata selle haigusega patsiente ja kas tsüstilise fibroosiga inimesel on võimalik ellu jääda?
.site) aitab teil sellest artiklist välja tulla.

Mis on tsüstiline fibroos?

See haigus on üsna salakaval. Mõnede arstide sõnul on ühe diagnoositud haigusjuhu kohta kümme (!) Avastamata. Kui tõele selline statistika vastab, on raske öelda. Kuid haiguse diagnoosimine pole lihtne. Kuigi haigust on võimalik avastada kohe pärast lapse sündi. Mida varem haigus avastatakse ja ravi alustatakse, seda suurem on võimalus lapsel kauem elada.

Tsüstiline fibroos on üks levinumaid geneetilisi haigusi inimestel. Selle haigusega moodustavad hingamisteede, seedetrakti ja teiste näärmed liiga paksu lima.

Kopsuhaigus võib aja jooksul põhjustada südame parema alaosa (parema vatsakese) kollapsi.

Tüsistused seedimisel

Tsüstiline fibroos muudab patsiendid kõhulahtisuseks kalduvamaks. Viskoossed eritised ummistavad kõhunäärme kanaleid, takistades rasvade ja valkude seedimiseks vajalike ensüümide vabanemist. Sekretid ei lase kehal omastada rasvlahustuvaid vitamiine (A, D, E, K).

Tsüstiline fibroos mõjutab kõhunääret ja kuna see organ kontrollib veresuhkru taset, võib tsüstilise fibroosiga inimestel tekkida diabeet. Lisaks võib sapijuha ummistuda ja põletikuliseks muutuda, mis põhjustab maksaprobleeme nagu tsirroos.

Tsüstilise fibroosi ravi ja ravi

Tsüstilise fibroosi sümptomite ja tüsistuste minimeerimiseks kasutatakse mitmeid ravimeetodeid, mille peamised eesmärgid on:

• infektsioonide ennetamine
• kopsusekretsiooni koguse vähenemine ja konsistentsi vedeldamine
• paranenud hingamine
• kalorite kontroll ja õige toitumine

Nende eesmärkide saavutamiseks võib tsüstilise fibroosi ravi hõlmata:

• Antibiootikumid. Viimase põlvkonna ravimid on suurepärased võitluses bakteritega, mis põhjustavad tsüstilise fibroosiga patsientidel kopsuinfektsioone. Üks suurimaid probleeme antibiootikumide kasutamisel on ravimresistentsete bakterite teke. Lisaks võib antibiootikumide pikaajaline kasutamine põhjustada seeninfektsioone suus, kurgus ja hingamisteedes.
• Mukolüütilised ravimid. Mukolüütiline ravim muudab lima õhemaks ja parandab seetõttu röga eraldumist.
• Bronhodilataatorid. Selliste ravimite nagu salbutamool kasutamine võib aidata hoida bronhid lahti, mis soodustab lima ja eritiste rögaeritust.
• Bronhide äravool. Tsüstilise fibroosiga patsientidel tuleb lima kopsudest käsitsi eemaldada. Drenaaž tehakse sageli kätega vastu rinda ja selga pekstes. Mõnikord kasutatakse selleks elektriseadet. Samuti võite kanda täispuhutavat vesti, mis kiirgab kõrgsageduslikku vibratsiooni. Enamikul tsüstilise fibroosi all kannatavatest täiskasvanutest ja lastest tuleb bronhiaaltorusid tühjendada vähemalt kaks korda päevas 20 minuti kuni poole tunni jooksul.
• Suukaudne ensüümravi ja õige toitumine. Tsüstiline fibroos võib põhjustada alatoitumist, sest seedimiseks vajalikud pankrease ensüümid ei jõua peensoolde. Seega võivad tsüstilise fibroosiga inimesed vajada rohkem kaloreid kui terved inimesed. Kõrge kalorsusega dieet, spetsiaalsed veeslahustuvad vitamiinid ja pankrease ensüüme sisaldavad pillid aitavad sul mitte kaotada ega isegi kaalus juurde võtta.
• Kopsu siirdamine. Arst võib soovitada kopsusiirdamist, kui esineb tõsiseid hingamisprobleeme, eluohtlikke kopsutüsistusi või kui bakteritel on tekkinud resistentsus kasutatud antibiootikumide suhtes.
• Valuvaigistid. Ibuprofeen võib mõnel tsüstilise fibroosiga lapsel aeglustada kopsude hävimist.

Tsüstilise fibroosiga inimeste elustiil

Kui teie laps kannatab tsüstilise fibroosi käes, on üks parimaid asju, mida saate teha, õppida selle haiguse kohta nii palju kui võimalik. Dieet, ravi ja infektsioonide varajane avastamine on väga olulised.

Nagu täiskasvanud patsientidel, on oluline läbi viia igapäevaseid "löökide" protseduure, et eemaldada lima lapse kopsudest. Arst või pulmonoloog võib soovitada selle väga olulise protseduuri parimat viisi.

• Olge vaktsineerimisest teadlik. Lisaks tavalistele vaktsiinidele tehke ka pneumokoki- ja gripivaktsiine. Tsüstiline fibroos ei kahjusta immuunsüsteemi, kuid muudab lapsed vastuvõtlikumaks ja tüsistustele kalduvamaks.
• Julgustage oma last normaalset elu elama. Füüsiline treening on ülimalt tähtis igas vanuses tsüstilise fibroosi all kannatavatele inimestele. Regulaarne treenimine aitab väljutada lima hingamisteedest ning tugevdab südant ja kopse.
• Veenduge, et teie laps jälgiks tervislik toitumine. Rääkige oma perearsti või dietoloogiga oma lapse toitumisvajadustest.
• Kasutage toidulisandeid. Andke oma lapsele rasvlahustuvate vitamiinide ja pankrease ensüümide toidulisandeid.
• Vaata, et laps jõi palju vedelikku, - see aitab vedeldada lima. See on eriti oluline suvehooajal, mil lapsed on aktiivsemad ja kipuvad kaotama palju vedelikku.
• Ära suitseta majas ja isegi autos ning ärge lubage teistel oma lapse juuresolekul suitsetada. Passiivne suitsetamine on kahjulik kõigile, kuid see mõjutab eriti tsüstilise fibroosi põdejaid.
• Pea meeles pese alati käsi. Õpetage kõiki oma pereliikmeid käsi pesema enne söömist, pärast tualeti kasutamist, töölt või koolist koju jõudes. Kätepesu on parim viis nakkuste vältimiseks.

Tsüstilise fibroosi korral on oluline valgu ja kalorite lisamine toidule. Pärast arsti nõuandeid võite lisaks võtta A-, D-, E- ja K-vitamiini sisaldavaid multivitamiine.

Ensüümid ja mineraalsoolad

Kõik tsüstilise fibroosiga patsiendid peaksid võtma pankrease ensüüme. Need ensüümid aitavad kehal rasvu ja valke metaboliseerida.

Kuumas kliimas elavad inimesed võivad vajada veidi täiendavat lauasoola.

Söömisharjumused

• Söö siis, kui isu tuleb. See tähendab, et parem on süüa mitu väikest einet kogu päeva jooksul.
• Hoidke alati käepärast mitmesuguseid toitvaid suupisteid. Proovige iga tund midagi süüa.
• Proovige regulaarselt süüa isegi kui see on vaid paar lonksu.
• Lisa riivjuust suppides, kastmetes, pirukates, köögiviljades, keedukartulites, riisis, pastas või pelmeenides.
• Kasutage lõssi, osaliselt kooritud, rikastatud koor või piim, toiduvalmistamiseks või lihtsalt joomiseks.
• Lisa suhkur mahladele või kuumale šokolaadile. Kui sööte teravilja, proovige lisada rosinaid, datleid või pähkleid.

"Poeg naeratas, mürises mulle"

Uljana Dotšenkole helistas intensiivravi osakonna arst ja ütles, et tema kolmekuune poeg suri. Poiss haigestus tsüstilise fibroosi käes. «Olime esmalt kaks kuud Filatovi haiglas, kuna tal oli soolesulgus. Seal tehti talle sooleoperatsioon, päästeti. Mõnda aega oli tal stoma. Siis soolestiku töö paranes. Poeg naeratas, mürises mulle. 11. mail kirjutati välja, kuid ta oli kodus vaid kaks päeva ja hakkas lämbuma. Kiirabi viis ta Morozovi haiglasse,” räägib Uljana.

Järgmise 30 päeva sündmused, suured ja väikesed, on lugu ema jõuetusest, kui ta jälgib oma last.

«Jõudsime sinna kell kaks ja meid määrati osakonda lähemale ööle. Öösel hakkas ta uuesti lämbuma. Ta viidi kiirabisse. Intensiivravis tegid nad talle midagi, siis tagastasid ta mulle tagasi. Nagu mulle hiljem räägiti, hakkas ta kopsupõletiku tõttu lämbuma ja sellest, et haigena oli inimestel väga paks röga,” meenutab naine.

Laps viidi intensiivravi osakonda neli korda. Neljandal korral, kui poiss sinna nädalaks jäi, kavatseti ta juba osakonda tagasi viia, kuid tõusis kõrge temperatuur. "Ma nõudsin, et ta jääks intensiivravisse," ütleb Ulyana.

Ema sõnul oli poiss ventilaatoriga ühendatud kolm korda, viimati nädal aega. «Nagu elustaja mulle ütles, oli laps hingamisest väsinud ja seetõttu ühendati ta ventilaatoriga. 6. juunist kuni surmani oli ta seotud,” räägib naine.

Paljud õed ei tea sellest.

"Hingamispuudulikkuse hood tekivad erinevatel põhjustel. Tavaline protseduur on sel juhul panna inimene ventilaatorisse. Tsüstilise fibroosiga patsientidel on pikaajaline ventilaatoril viibimine surm. Tohutu hulk elustajaid aga ei tea seda, sest tsüstiline fibroos on haruldane haigus,” ütleb ülevenemaalise tsüstilise fibroosiga patsientide ühingu liige Irina Dmitrieva.

"Nende patsientide puhul peavad kopsud kindlasti töötama," selgitab ta. – Nende jaoks on kehaline aktiivsus väga oluline, et hoida kopsud kogu aeg heas vormis, et nende maht oleks alati realiseeritud. Ja kunstlik ventilatsioon lülitab nad praktiliselt töölt välja. Tavaline inimene hakkab pärast ventilaatorist lahtiühendamist “hingama”. Tsüstilise fibroosiga patsient seda ei tee. Lühikese aja jooksul, kui ta on ventilaatoril, lähevad tema kopsud pöördumatult mittetöötavasse olekusse.

"Toimus traagiline juhtum," meenutab Maya Sonina, tsüstilise fibroosiga patsientide abistamise heategevusfondi president Maya Sonina. - See oli täiskasvanud mees. Geneeriliste antibiootikumide andmise üle ta kurta ei tahtnud. Nende geneeriliste ravimite puhul halvenes tema seisund ja prognoos.

Ta sattus raske hingamispuudulikkusega piirkondlikku kliinikusse. Ema helistas meie sihtasutusele ja küsis: "Viige meid siit minema." Nii Moskva arst Stanislav Aleksandrovitš Krasovski kui ka mina rääkisime oma perega sellest, et me ei peaks leppima mehaanilise ventilatsiooniga. Olime valmis ta Moskvasse transportima, kus talle tehakse mitteinvasiivne kopsuventilatsioon, pannakse siirdamise järjekorda. Aga tüüp nõustus ventilaatoriga, sest ta oli juba kõigest väsinud. Ja see on kõik, ta pole tagasi tulnud."

viide
Kopsude ventilatsioon NVL-seadmel ei vaja hingetoru intubatsiooni ja see viiakse läbi suletud näomaski kaudu. Selle meetodiga toetatakse patsiendi spontaanset hingamist.

Maya Sonina sõnul esineb selliseid juhtumeid paljudes piirkondades: Altais, Omskis, Kemerovos, Rostovis Doni ääres, Krasnodaris, Stavropolis jne.

"Kui on küsimus, on surm või mehaaniline ventilatsioon teine ​​asi"

Haigla tuba. Arhiivifoto: RIA Novosti

"Tsüstilise fibroosiga noorukid ja täiskasvanud patsiendid ei tohiks olla ühendatud kunstliku kopsuventilatsiooniga," ütleb Vene Föderatsiooni Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri pulmonoloogia uurimisinstituudi tsüstilise fibroosi laboratooriumi vanemteadur Stanislav Krasovsky. - Hingamispuudulikkust ei ole võimalik mehaanilise ventilatsiooni abil ravida haiguse staadiumis, kui kopsud kaotavad täielikult oma funktsiooni.

Kõikjal maailmas on näidatud ja meie kogemus näitab, et ventilaatori paigaldamine on peaaegu samaväärne patsiendi eluea lõpuga. See on tingitud paljudest tsüstilise fibroosiga patsientide kehas toimuvatest protsessidest, eriti kopsude sügavate struktuurimuutustega, mis moodustuvad teatud vanuseks.

Kui tsüstilise fibroosiga patsient on haiguse lõppstaadiumis ja ootab kopsusiirdamist, on tema jaoks ainus pääste mitteinvasiivne ventilatsioon, rõhutas arst.

"Kahjuks on see vähe teada neile, kes pole tsüstilise fibroosi spetsialistid. Piirkondades teatakse sellest vähe. Ja kahjuks kasutatakse sageli mehaanilist ventilatsiooni,” nentis Stanislav Krasovski.

"See on hoopis teine ​​asi, kui toimub mingi äge, kuid potentsiaalselt pöörduv protsess," jätkas ta. Näiteks kopsuverejooks. Seejärel viib elustaja, nähes, et patsiendi päästmiseks pole muid võimalusi, ajutiselt kunstlikku ventilatsiooni, kuni äge seisund lakkab.

Kui on küsimus, surm või mehaaniline ventilatsioon ja otsus tuleb teha mõne minuti või isegi sekundi jooksul, on selline otsus professionaalne.

"Haiglas oli mu tütrel alati temperatuur 40"

„Tervishoiusüsteemis tsüstilise fibroosi eraldiseisvat juhtumit ei käsitleta. Samal ajal on selle haiguse ravi seotud väga paljude funktsioonidega, ”ütles Irina Dmitrieva. Üheks tagajärjeks on elustamistöötajate kirjaoskamatu käitumine.

Teine probleem, mis ohustab tsüstilise fibroosiga patsientide elu, on vananenud sanitaarstandardid, mis ei võta arvesse nende haiguse eripära.

"Võin öelda oma tütre kohta," ütleb Irina Dmitrieva. - Alates pooleteise aastast olime temaga igal aastal haiglates veenisiseseks raviks. Ei olnud ainsatki juhust, et ta seal 40-kraadise temperatuuriga haigeks ei jäänud. Vaatamata sellele, et olime alati eraldi ruumis, ei läinud ta välja ilma maskita, kulutasime kahe nädala jooksul liitri seepi. meie viibimisest ja kogu aeg kvartsist tuba. Kuid nakkusosakondade üldise ventilatsiooni ja personali kehva hügieeni tõttu see ei aidanud.

Ideaalis tuleks tsüstilise fibroosiga patsiendid paigutada mitte ainult üksikutesse ruumidesse, vaid eraldi ventilatsiooniga Meltzeri kastidesse.

SanPins seda aga ette ei näe. "Kuni SanPins muutub, kasutavad arstid neid selleks, et varjata oma ebaõnnestumist ja suutmatust pakkuda tsüstilise fibroosiga patsientidele võimalikult ohutut ravi," ütleb Irina Dmitrieva.

Kui ohtlikud on sellistele patsientidele spetsiifilised infektsioonid, millega nad võivad haiglates üksteist ristnakatada, väidavad teaduslikud uuringud. Näiteks Burkholderia cenocepacia ST709 tüvi tsüstilise fibroosi korral vähendab inimeste oodatavat eluiga 10 aasta võrra.

Tervishoiuministeerium tegeleb praegu tsüstilise fibroosi mikrobioloogia kliiniliste juhistega. Need on juba koostatud, ekspertide poolt kontrollitud ja neid on avalikult arutatud. Jääb vaid need heaks kiita, ütles ülevenemaalise tsüstilise fibroosiga patsientide ühingu liige.

"Mähkmeid vahetatakse ainult üks kord päevas"

Me ei tea täpselt, mis juhtus Uljana Dotsenko kolmekuuse beebiga ja kas teda oli võimalik päästa. Ema mällu jäädvustati hetki, mis tema seisukohalt viitavad haiglapersonali “hooletusele”. Võib-olla, kui laps oleks ellu jäänud, oleksid kõik need sündmused talle tähtsusetud. Kuid lapse surm muutis kõike.

Ulyana oli koos pojaga intensiivravi osakonnas iga päev kella 12.00-21.00. «Ükskord oli olukord, kui tulen ja näen, et mu laps lamab ilma hapnikumaskita, nutab, tõmbab käsi, jalgu ja tõmbas endale nina-maosondi välja. Kui ma otsa sain ja pahaks hakkasin, öeldi mulle: meil oli kiire, ”meenutab ta.

“Õde jättis mu lapse pidevalt vere ja piimaseguga määritud mähkmetesse. See on tsüstilise fibroosiga lastele vastuvõetamatu. Need peavad olema steriilsetes tingimustes. Kui ma õele sellest rääkisin, vastas ta: mähkmeid vahetatakse ainult üks kord päevas, ”jätkab Ulyana.

Tema sõnul ei pesnud teine ​​töötaja piimasegu järel kruuse ja unustas graafikujärgselt ravimeid anda. "Tsüstilise fibroosiga lapsed saavad alati ensüümravi. Ja minu laps oleks pidanud alati Creoni saama, nii kirjutas raviarst. Kuid intensiivravis andsid nad talle micrasimi,” räägib naine. Ja inhalatsiooni tehes ei jälginud õde, et mask oleks tihedalt näole ja laps lihtsalt ei saanud oma liikuvuse tõttu elutähtsat ravimit kätte, usub ta.

"Kolmapäeval, 13. juunil hakkas mu lapse küllastus langema," meenutab Ulyana. - Helistasin valves olevale elustamisarstile, ütlen: tehke midagi. Ta vaatas lihtsalt monitori ja ütles, et no vaatame. Ja hommikul helistati mulle telefoni teel ja öeldi, et laps on surnud.

Kontrollimine on pooleli

Internetiportaal "Mercy.ru" pöördus Moskva linna tervishoiuministeeriumi poole palvega kommenteerida Uljana Dotsenko loetletud fakte.

«Moskva linna tervishoiuamet algatas selle juhtumi osas sisekontrolli. Tulemustest saame teada anda pärast kontrollimise lõppu,” seisab toimetusele saabunud vastuskirjas.

"Oluline on kontrollida, mida lapsega tehakse"

Maya Sonina, Oxygen Foundationi direktor

Maya Sonina sõnul on Venemaa arstipraktikas näiteid, kus Uljana Dotšenko pojal sama patoloogiaga lapsi õnnestus ravida. Ja on näiteid, kui kõik lõppes sama traagiliselt.

Viimati kogus Oxygen Foundation vahendeid kahest erinevast piirkonnast pärit tsüstilise fibroosiga poisile ja tüdrukule, kellel oli samuti soolesulgus. Üks laps suri ja teine ​​päästeti.

"Veel 2000. aastatel oli tsüstilise fibroosiga laste eeldatav eluiga palju madalam," ütleb Maya Sonina. "Viimase viie aasta jooksul on suremus vähemalt alla 18-aastaste laste seas püsinud 0,2% juures."

Tsüstilise fibroosiga lapse vanemate jaoks on oluline pidevalt kontrollida, mida temaga tehakse, usub Irina Dmitrijeva. Esiteks peavad nad teadma, milliseid ravimeid ta saab ja millistes annustes. Näiteks põhjustavad madala kvaliteediga antibiootikumid sageli patsientide enneaegset surma, ütleb ta. Teiseks, regulaarselt konsulteerida tsüstilise fibroosi spetsialistidega - mitte tingimata Moskvas. Selliseid spetsialiste on ka teistes suurtes linnades: näiteks Tomskis, Novosibirskis.

“Parem on alati kontaktis olla tsüstilise fibroosi keskuse arstidega, kes oskavad vähemalt eemalt asjatundlikku nõu anda, kui mitte emale, siis arstile,” rõhutas Irina Dmitrieva. - Minu kogemuse põhjal ütleb haigla arst, et ta teab kõike. Kuid valisin alati meie tsüstilise fibroosi keskuse raviarsti numbri ja andsin telefoni haigla arstile: räägi.

Vanemad kannatavad vaikides

Lisaks soovitab Irina Dmitrieva võimalusel väljastada lapsele palliatiivne staatus. Sel juhul võib ta kodus seaduslikult läbida regulaarseid antibiootikumikuure, ilma et tal oleks oht haiglas nakkust saada.

“Paljud vanemad kardavad palliatiivset seisundit, usuvad, et palliatiivne patsient on hukka mõistetud enesetaputerrorist. Kuid seda tuleb käsitleda teisiti, ”ütleb ta. "See on ametlik staatus, mis annab emale õiguse nõuda oma haigele lapsele piirkondlikku toetust."

Ja kui laps kannatas arstide ebakompetentsuse tõttu, ei tohiks vanemad vaikida, usub Irina Dmitrieva. Lapsed kaotanud inimesed ei ole reeglina valmis menetlust alustama. «Algul kannatavad nad väga, siis valu tuhmub, aga juhtunu juurde naasta on haav uuesti avada. Kui aga probleeme kogu aeg maha vaigime, pole meil võimalust neid lahendada,“ ütleb ta.

Tsüstiline fibroos - kõige levinum geneetiline haigus, mis esineb Venemaa ja Euroopa osa elanike seas. See mõjutab hingamis-, seede- ja kõiki sekretoorseid organeid. Tsüstiline fibroos mõjutab kõige sagedamini kopse.