Müasteenia on haigus, mille korral inimesel tekib närviimpulsside edastamise häire, mis põhjustab vöötlihaste nõrkust.

Sõltuvalt haiguse tüübist on kahjustatud piirkondade lokaliseerimine erinev. Nõrgenevad lihased mõjutavad elundite tööd. Näiteks võivad patsiendil olla püsivalt pooleldi suletud silmalaud, urineerimishäired, närimis-, kõndimisraskused. Kõik see on seotud neuromuskulaarse süsteemi funktsioonide rikkumisega. Selle tulemusena võib haigus põhjustada puude ja isegi surma. Haigus ei ole laialt levinud. Temaga koos oleva inimese elukvaliteet on palju halvem.

Müasteenia mõjutab 2/3 juhtudest naisi. Enamik haigeid on noored. Kuid sümptomid võivad ilmneda ka lastel, noorukitel ja eakatel. Müasteenia on kas kaasasündinud või omandatud. See võib ilmneda mõne muu haiguse, sealhulgas vähi sümptomina.

Haigus mõjutab mitte ainult inimesi, vaid ka loomi, sealhulgas inimese lemmikloomi - kasse ja koeri.

Müasteenia põhjused ja selle arengu mehhanism

Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, st. selle arengu edasiviiv jõud on otseselt seotud nõrgenenud immuunsusega. Saabub hetk, mil keha kaitsemehhanismid, mis on looduse poolt kutsutud võitlema agressiivsete keskkonnaelementidega (bakterid, viirused, traumaatilised tegurid), pöörduvad iseenda vastu.

Kõigil praegu meditsiinile teadaolevatel autoimmuunhaigustel on üks ühine joon: kaasaegne teadus ei ole veel suutnud lõpuni uurida, kuidas ja miks see tõuge tekib, misjärel keha käivitab omamoodi enesehävitusmehhanismi. Seetõttu saame rääkida ainult riskiteguritest, mis mõjutavad haiguse arengut. On ainult selge, et kõik need tegurid (vt allpool) löövad immuunsüsteemi, muutes keha nõrgaks ja kui kaitsemehhanismid teevad meeleheitliku katse põgeneda, läheb nende rakenduse vektor ootamatult vastasküljele.

Geneetika mängib myasthenia gravise ilmnemisel tohutut rolli. Kõige sagedamini esinevad haiguse sümptomid patsiendi lähisugulastel. Kaasasündinud ja infantiilne müasteenia on iseloomulik lastele, kelle emad samuti seda haigust põevad.

Haiguse arengu põhjused võivad olla seotud harknääre või hüpotalamuse kahjustusega. Esimesel juhul väheneb närviimpulsse edastava vahendaja atsetüülkoliini tootmine. Teises on impulsi enda edasiandmise protsess häiritud.

Riskitegurid on nakkushaigused ja muud rasked haigused, mida inimene levitab ja mis põhjustab häireid tema immuunsüsteemi talitluses. Sageli muutub müasteenia taustaks stress või pigem stressirohke periood. Me kõik teame, kui halvasti end tunneb inimene, kui ta kogeb pikka aega negatiivseid emotsioone. Tugev närvipinge, depressioon kajastuvad autonoomses närvisüsteemis, neuromuskulaarses läbilaskvuses. Organismi reaktsioon välismaailma sündmustele kutsub esile haigusi, sealhulgas ohtlikke.

Myasthenia gravise tüübid ja sümptomid

Esineb bulbar- ja okulaarne myasthenia gravis. Lisaks on haiguse üldistatud vorm.

Myasthenia gravis mõjutab silmade ja silmalaugude liigutuste eest vastutavaid lihaseid. Inimene ei saa pikka aega keskenduda ühele objektile, see väsitab teda, tema silmad hakkavad kahekordistuma. Välised märgid - langetatud alumine silmalaud ühes või mõlemas silmas; erilised raskused tekivad päeva teisel poolel. Samuti võib tekkida strabismus.

Bulbaarse müasteenia korral on mälumis-, näo- ja näolihaste funktsioon pärsitud. Nende nõrkuse tõttu areneb süljeeritus, raskused algavad häälikute hääldamisega, söömisega. Patsiendil on raske palju rääkida, tahket toitu närida ja mõnikord ka neelata. Mida lähemale õhtule, seda suurem on nende sümptomite ilming.

Üldine müasteenia areneb silmast. Järk-järgult areneb haigus, haarates uusi kehaosi. See võib levida kaela, käte, jalgade lihastesse, mistõttu on raskusi pea püsti hoidmisel, liikumisel ja enesehooldusel. Inimene muutub igapäevaelus üha abitumaks. Kuid peamine oht seisneb hingamislihaste nõrgenemises. Selle haigusvormiga võib tekkida hingamislihaste halvatus, mis võib lõppeda surmaga. Reeglina juhtub see kriisi ajal.

Mis on müasteeniline kriis?

Myasthenia gravis't iseloomustavad perioodilised kriisid - üldise seisundi järsk halvenemine. Kriis tuleb ootamatult. Selles seisundis tõuseb patsiendi vererõhk 200 ja enam mm Hg-ni, nägu muutub lillaks, hingamine muutub sagedaseks, seejärel katkendlikuks ja raskeks, võib üldse kaduda, mis toob kaasa teadvusekaotuse. See seisund nõuab erakorralist arstiabi. Kui seda ei pakuta, on tagajärjed pöördumatud!

Diagnostilised meetodid

Esimesel myasthenia gravis’e kahtlusel tuleb pöörduda üldarsti ja neuroloogi poole, et läbida vajalik läbivaatus. Arst valib, millised diagnostikameetodid tuvastavad haiguse kõige täpsemalt. Lisaks üldisele kliinilisele läbivaatusele määratakse patsientidele antikehade vereanalüüs. Teised diagnostilised meetodid on elektromüograafia, harknääre CT, proseriini test (seda peetakse üheks kõige tõhusamaks meetodiks).

Samuti on oluline välistada sarnaste sümptomitega haigused (astma jne), samuti teiste raskete haiguste õigeaegne avastamine. Nagu eespool mainitud, kaasneb vähiga sageli müasteenia.

Rasedad naised, kellel on eelsoodumus myasthenia gravis'e tekkeks, vajavad eriti hoolikat meditsiinilist järelevalvet. Sama kehtib ka nende laste kohta, kes on alguses riskirühmas igas vanuses, imikutest kuni noorukite ja täiskasvanuteni.

Ravi meetodid

Kui teil või teie lähedastel diagnoositakse myasthenia gravis, peaksite viivitamatult loobuma paljudest oma tavapärase elustiili elementidest. Peame unustama otsese päikesevalguse käes viibimise, suure füüsilise aktiivsuse ja kehalise aktiivsuse. Päevitamine on vastunäidustatud. Spordi asemel võib arst määrata harjutusravi.

Kui olete varem võtnud ravimeid lõõgastajate, antipsühhootikumide ja mõne muu kategooriast, tuleks need välja jätta. Ja ravimid, mida arst välja kirjutab, peavad edaspidi alati kaasas olema.

On ebatõenäoline, et me räägime myasthenia gravise täielikust ja lõplikust ravist. Peate mõistma, et nüüd peate kogu oma elu elama "pillide peal". Kuid see ei tähenda, et te ei võiks kaua elada. Positiivne dünaamika ja haiguse stabiilne remissioon on üsna reaalne.

Reeglina on ette nähtud närviimpulsside ülekannet parandavad kaaliumipreparaadid, antioksüdandid, tsütostaatikumid (autoimmuunnähtuste mahasurumiseks), immunoglobuliinid (immuunrakkude parandamiseks), hormonaalsed preparaadid. Soovitatavad on plasmafereesi protseduurid (vere puhastamine plasmast), mõnel juhul - gammakiirgus. Neid kasutatakse juhul, kui ravimteraapia ei ole andnud tõhusat tulemust.

Patsienti peab jälgima neuroloog, regulaarselt jälgima veresuhkru taset, mõõtma vererõhku iga päev. Kui müasteeniat täheldatakse onkoloogilise haiguse taustal, mis mõjutab neelu lihaseid, tehakse kirurgiline operatsioon.

Myasthenia gravise ja selle tüsistuste ennetamine

Tervise parandamine sobiva profiiliga sanatooriumides on väga kasulik. See kehtib nii haiguse ravi kui ka selle ennetamise kohta.

Vaja on korralikku tervislikku toitumist, vaheldumisi raske töö hea puhkusega. Vältimatud stressiolukorrad inimese elus tuleks võimalikult palju minimeerida. Müasteenia arengu mehhanism on seotud immuunsusega. Põhireegel on, et keha elujõude tuleb täiendada, kaitsemehhanisme ei tohi üle pingutada.

Eakatel on soovitatav osteoporoosi ennetamine. Suurem osa myasthenia gravis'ega haigetest on aga naised, samuti noorukid ja alla 30–35-aastased noored. Eluviis ja närvišokkide puudumine on ennetamiseks äärmiselt olulised. Siiski ei ole haiguse alguse mehhanism täielikult teada. Seetõttu ei saa meditsiin veel anda ainsat õiget nõu ennetamiseks. Ometi uuritakse haigust kogu maailmas aktiivselt uute ravimeetodite otsimisel. Teadlased on leidnud vähivastase vaktsiini – loodame, et leitakse ka ravim myasthenia gravis’e vastu.

Meditsiinikeskkonnas viitab myasthenia gravis nõrkusele ja kiiresti algavale lihaste väsimusele. Ja seda autoimmuunhaigust provotseerib, nagu uuringud on tõestanud, närvi- ja lihaskoe vahelise normaalse ühenduse rikkumine.

Haigust, millele see artikkel pühendatud, ei saa nimetada tavaliseks. Hiljutiste uuringute kohaselt mõjutab see ainult 5 inimest 100 000-st, kuid kahjuks kasvab kalduvus myasthenia gravis'e tekkeks. Ja see tähendab, et me peaksime üksikasjalikumalt teadma selle patoloogia sümptomeid ja põhjuseid.

Myasthenia gravis: mis see haigus on?

Tervel inimesel tekib lihaste väsimustunne pärast mingit pikaajalist tegevust või tõsist füüsilist pingutust ning myasthenia gravis’ega patsiendil provotseerivad seda seisundit täiesti tavalised asjad: rääkimine, söömine, lühike jalutuskäik jne.

Myasthenia gravis'e diagnoosimisel muutuvad lihaste väsimuse vormis sümptomid eriti märgatavaks, kui neid uuesti pingutada, ja pärast puhkust normaliseerub patsiendi seisund reeglina. Kuid kahjuks süvenevad aja jooksul kirjeldatud patoloogia sümptomid: väsimus ilmneb üha lühema ajaga ja taastumine võtab üha rohkem aega.

Muide, kuna päevasel ajal avaldub patsiendi väsimus suuremal või vähemal määral, liigitatakse algstaadiumis patoloogia sageli hüsteeriaks, kuigi diagnoosimisel märgiti, et myasthenia gravis't iseloomustab selle puudumine. sensoorsed häired, samuti vegetatiivsed häired.

Millised märgid ei ole tüüpilised myasthenia gravis'e jaoks

Haiguse kindlakstegemiseks peate teadma, et müasteenial on sümptomid, mis on üsna sümmeetrilised. Seda ei iseloomusta lihaste, näiteks ühe käe või ühe jala kahjustus. Tõsi, ühe silmalau väljajätmine on selle haiguse tavaline ilming.

Kuid peavalud, peapööritus, urineerimisprobleemid, käte või jalgade tuimus ja jäsemete lihaste valu ei ole seotud myasthenia gravise tunnustega.

Muide, kirjeldatud patoloogia puhul säilitavad lihaste distaalsed osad (käed, jalad) oma tugevuse ning patsiendil on raske näiteks sellises asendis käsi tõsta ja hoida, küüsist tõusta. või kõndige trepist üles.

Myasthenia gravis: oftalmoloogiline vorm

Enamikul nimetatud diagnoosiga patsientidest on haiguse esimesteks signaalideks nägemisorganite häired. Reeglina väljenduvad need sellise sümptomina nagu ptoos (ühe või mõlema silmalau spontaanne rippumine), samuti nähtavate objektide kahekordistumine (meditsiinis määratletakse seda seisundit diploopiana). Need kõrvalekalded on rohkem väljendunud, kui silmamunad liiguvad küljele või vaatavad vajadusel pilti. Patsiendil on raske isegi silmi sulgeda.

Selle patoloogia silmavormi tunnuseks on selle sümptomite dünaamilisus. Niisiis võib ptoos olla õhtul rohkem väljendunud, pärast öist und kaob ja päevane topeltnägemine võib selle raskust muuta.

Aja jooksul kipub müasteenia (silmavorm) levima teistele lihasrühmadele. Kuid pooltel juhtudel ei lähe kirjeldatud haigus nägemisorganitest kaugemale.

Kuidas on näo ja kõri lihaste kahjustus müasteenia korral

Umbes 15% juhtudest esinevad näo- ja kurgulihaste talitlusega seotud sümptomid. Meditsiinis nimetatakse sellist patoloogiat bulbarhäireteks.

Reeglina näeb see esimesel etapil välja nagu hääletooni järkjärguline muutus. Rääkimisprotsessis olev inimene hakkab äkki nasaliseerima või sõnu väga vaikselt hääldama, susisevad helid ja “p” on tema jaoks keerulised (meditsiinis määratletakse seda düsartriana). Harva võib nendel patsientidel tekkida häälekähedus. Ja üsna harva - kogelemisega sarnased modulatsioonihäired.

Sageli kaasnevad müasteenia gravisega, mille sümptomeid me kaalume, ka neelamisraskused (see on eriti märgatav kuuma toidu söömisel): patsiendil on raskusi toidu neelamisega, köha, vedelik võib nina kaudu välja voolata. . Ammu enne õhtusöögi lõppu muutub inimesel üha raskemaks närida, kuna tema alalõug võib alla vajuda (müasteeniaga patsiendid aitavad sageli ennast kätega närides).

Inimese näoilmed on märgatavalt viletsamad: patsient ei saa peaaegu põski punnitada, ühe suupoolega naeratada (pilkav ilme) või hambaid paljastada. Eelnevale lisandub ka süljeeritus.

Kuidas mõjutab myasthenia gravis jäsemete ja kaela lihaseid

Kui müasteenia mõjutab kaela lihaseid, on patsiendil üsna raske oma pead otse hoida. Muide, reeglina on need muutused kõige tüüpilisemad eakatele patsientidele. Samal ajal võtavad nad kõverdatud asendi ja pea ripub ettepoole (kaela kuklalihaste nõrgenemise tõttu).

Ja patsientidel, kellel on jäsemetel patoloogia lokaliseerimine, võib isegi lühike jalutuskäik olla üle jõu käiv.

Lisaks, nagu teadlased märkisid, muutub kehalise aktiivsuse ajal patsiendi üldine seisund. Näiteks võib patsiendil pärast kümmet kükki tekkida nõrkus mitte ainult jalgades, vaid ka käte lihastes, ptoos ja isegi bulbaarsed häired.

Muide, kirjeldatud haigus progresseerub mis tahes lokaliseerimisel, kuid samal ajal võib myasthenia gravis areneda palju aeglasemalt kui muud haigusvormid - mitme aasta jooksul. Sellest hoolimata raskendavad sellised sümptomid oluliselt patsiendi elu, mis tähendab, et ta vajab kiiret arstiabi.

Kuidas generaliseerunud myasthenia gravis avaldub?

Kui patsient on võrdselt mõjutanud kõiki keha lihaseid, määratlevad arstid seda haigust kui generaliseerunud myasthenia gravis. Sellel ei ole esialgu spetsiifilisi sümptomeid ja patsiendid kurdavad pidevat väsimust ja nõrkust. Eksperdid, tuginedes laboriandmetele (ja neil pole olulisi muutusi), diagnoosivad sellistel patsientidel enamasti neuroosi. Ja alles mõne aja pärast, kui sümptomid ilmnevad ja patsiendi refleksid on ammendatud, vaadatakse diagnoos uuesti üle.

Seda tüüpi haiguse oht on rindkere ja diafragma lihaste nõrkus, mis põhjustab hingamispuudulikkust, mis ohustab tõsiselt patsiendi elu.

Myasthenia gravise põhjused

Et vastata küsimusele: "Myasthenia gravis - mis haigus see on?", tuleks mõista selle põhjuseid.

Inimkeha närvikiududes toodetakse neurotransmittereid, mis edastavad inimese ajust lihasretseptoritele "korraldusi". Myasthenia gravis'e korral blokeerib enda immuunsüsteem neuromuskulaarsete ühenduste juhtivust, mis lõpuks viib kirjeldatud haiguseni.

Teadlased viitavad sellele, et harknääre osaleb aktiivselt antikehade tootmises. See asub rinnus (selle ülaosas), rinnaku põhjas. See nääre kasvab kuni 18 aastani ja siis algab selle involutsioon, see tähendab elutähtsa aktiivsuse väljasuremine ja suuruse vähenemine. Nagu teadlased märkisid, on müasteeniaga patsientidel harknääre (nagu nimetatakse ka harknääret) ebanormaalselt suur. Üsna sageli leitakse selles kasvaja, kuid enamasti healoomuline.

Müasteenia kulgu süvendamiseks võivad saatuslikuks saada ka muud tegurid – need on füüsiline pingutus, mitmesugused haigused, stress, pikaajaline kokkupuude kuumaga, aga ka teatud ravimite, näiteks antibiootikumide võtmine.

Kas myasthenia gravis põhjustab tüsistusi?

Müasteenia, mille sümptomeid arutati eespool, võib erinevatel põhjustel komplitseerida kolme tüüpi kriisidega: müasteeniline, kolinergiline ja segakriis. Muide, bronhopulmonaarne infektsioon provotseerib kõige sagedamini nende algust.

Kõiki kriisitüüpe iseloomustab haiguse sümptomite järsk süvenemine, neelamis- ja hingamisfunktsiooni häired.

Sellisel juhul vajab patsient kiiret hospitaliseerimist intensiivravi osakonda ja ühendamist kunstliku hingamise aparaadiga.

Kuidas diagnoositakse myasthenia gravis?

Nagu te ilmselt juba aru saite, on õige diagnoosi tegemiseks väga oluline pöörduda kogenud spetsialisti poole. Tema jaoks piisab myasthenia gravise diagnoosimiseks isegi haiguse ajalooga tutvumisest.

Täiendavate uurimismeetoditega diagnoosimine viiakse läbi funktsionaalse testi vormis patoloogilise lihasväsimuse sündroomi tuvastamiseks, proseriini testi, dekrementanalüüsi (neuromuskulaarse ülekande blokeerimise tuvastamise), titiini ja atsetüülkoliini retseptorite antikehade vereanalüüsi vormis, samuti harknääre kompuutertomograafia.

Kompleksdiagnostika korral viiakse läbi närvide juhtivuse funktsiooni uuringud, lihaskiudude elektromüograafia, samuti biokeemilised uuringud.

Kõik see võimaldab teil selgitada haiguse kulgu olemust ja valida sobiva ravi.

Myasthenia gravise ravi

Tavaliselt määratakse myasthenia gravise diagnoosimisel ravi antikoliinesteraasi ravimite (Kalimin) ja kaaliumipreparaatide võtmise vormis, kuna selle kõrge sisaldus parandab oluliselt rakkude funktsiooni.

Kõne- ja neelamishäirete, samuti tugeva lihasnõrkuse korral on ette nähtud glükokortikoidravi ravimite Prednisoloon ja Metipred võtmise vormis.

Ja üldistatud vorm nõuab tüümuse (harknääre) eemaldamist esimese aasta jooksul alates haiguse algusest. Kuid teatud tüüpi patoloogiate korral ei ole tümektoomia (tüümuse eemaldamine) näidustatud, kuna see ei ole efektiivne.

Myasthenia gravise hilise alguse korral viiakse immunosupressiivne ravi läbi ravimitega Cyclosporine, Imuran, Cyclophosphamide. Ja haiguse järsu ägenemise korral annab hea efekti plasmaferees (vereplasma puhastamine), samuti immunoglobuliini intravenoosne manustamine.

Prognoos

Kuna myasthenia gravis'el on krooniline kulg, on selle täielik ravi võimatu. Kuid selle haiguse õige ravi annab väga muljetavaldavaid tulemusi kuni patoloogia kõigi sümptomite kadumiseni.

Tõsi, isegi kui remissioon kestab kuni patsiendi elu lõpuni, räägivad nad remissioonist, mitte ravist. Kuna müasteenia diagnoosimisel vastunäidustatud ravimite võtmine igal ajal võib gripi ravi ilma spetsialistiga konsulteerimata või tõsine stress põhjustada haiguse ägenemist.

Paar viimast sõna

Nagu olete ilmselt juba näinud, on myasthenia gravis tõsine ja sageli raske haigus, mis nõuab kohustuslikku spetsialisti järelevalvet ja pidevat ravimist.

Myasthenia gravis'e diagnoosimisel on puue kahjuks kõige levinum patsientide hulk. Kuid distsiplineeritud patsiendid võivad elada palju aastaid ilma seisundi halvenemiseta ja end täielikult teenindada. Tuleb ainult meeles pidada ravimeid, mida tuleb võtta vastavalt arsti koostatud ajakavale.

Peaasi on õigeaegselt pöörata tähelepanu tervislikule seisundile, teatud lihasrühmade ebatavalisele nõrkusele ja olla aega kogenud arstiga konsulteerimiseks, siis saab haigust pikaks ajaks peatada. Ole tervislik!

Infopost

MÜASTEENIA DIAGNOSTIKA KRITEERIUMID

Kaasaegsed ideed haiguse patogeneesi kohta võimaldavad meil eristada 4 peamiste kriteeriumide rühma myasthenia gravise diagnoosimiseks: kliinilised, farmakoloogilised, elektromüograafilised (EMG) ja immunoloogilised diagnostilised kriteeriumid.

Diagnoosimise kliinilised kriteeriumid

Suure hulga myasthenia gravis'ega patsientide üksikasjalik uuring näitas, et kõige sagedasem kliinilised ilmingud haigused on:

• silmaväliste ja bulbarlihaste funktsiooni rikkumised,
• kehatüve ja jäsemete lihaste nõrkus ja väsimus.

Kliiniliste sümptomite raskusaste.

Müasteenilise keskuse vaatlustulemuste kohaselt täheldatakse silmaväliste lihaste funktsiooni rikkumisi. 75% myasthenia gravis'ega patsiendid. Nendest:

• minimaalne kraad okulomotoorsed häired, mööduvat diploopiat täheldatakse 31% patsientidest,
• mõõdukas, korduv oftalmoparees ja püsiv diploopia - 64%
• maksimaalne, avaldub oftalmopleegia - 5% patsientidest.

Bulbaarsed häired on 54% haige. Nendest:

• kopsud bulbar 57% patsientidest tuvastatakse häired, mis väljenduvad perioodiliste neelamis- ja kõnehäiretena,
• mõõdukas, püsivate, kuid kõikuvate raskusastmete, düsfoonia, ninahääle ja perioodiliste neelamishäirete kujul - 30% -l.
• väljendatud, mis väljendub afoonia ja düsfaagiaga - 13% patsientidest.

Funktsioonihäired hingamislihased on 20% haige. Nendest:

• hingamisteede 30% -l patsientidest tuvastatakse kergeteks peetavad häired, mis väljenduvad perioodilistes hingamishäiretes, mis tekivad pärast treeningut, keskmise raskusega, õhupuuduse kujul antikoliinesteraasi ravimite kasutamise katkestamise taustal või kaasnevate infektsioonide ilmnemise ajal. , tuvastatakse ka 30% patsientidest, väljendunud, vajavad mehaanilist ventilatsiooni - 40% patsientidest.

Lihaste düsfunktsioon pagasiruumi ja jäsemeid on 60% haige. Seda hinnatakse 6-pallisel skaalal, kus funktsiooni minimaalne langus on hinnanguliselt 4 punkti (tuvastatud 18% patsientidest), mõõdukas - 2-3 punkti (62%) ja väljendunud, alla 2 punkti ( 20% patsientidest).

Lihaste atroofia minimaalne ja mõõdukas raskusaste tuvastatakse 5% patsientidest. Need esinevad reeglina tõsiste bulbar-häirete taustal ja on oma olemuselt toiduga seotud (4% patsientidest).

Kell mõõdukat amüotroofiat täheldati 1% uuritud patsientidest, kellel myasthenia gravis kombineeriti tümoomiga.

Kõõluste ja perioste reflekside vähenemine 7% uuritud patsientidest.

Vegetatiiv-troofilised häired naha ja limaskestade kuivuse, paresteesia, südame rütmihäirete, ortostaatilise koormuse talumatuse jms kujul - tuvastatakse 10% myasthenia gravis'ega patsientidest, kellest enamikul (82%) oli müasteenia koos tümoomiga.

Tuleb rõhutada, et harknääre suurenemine CT või MRI järgi ei ole myasthenia gravise diagnoosimise kriteerium.

Diagnoosimise farmakoloogilised kriteeriumid

Farmakoloogilisteks testideks kasutamiseks prozerin või kalimin-forte.

Testi efektiivsuse uurimine koos sissejuhatusega proseriin ja kalimina-forte näitas seda täielik motoorsete häirete kompenseerimine tuvastatakse 15% -l myasthenia gravis'ega patsientidest. Tuleb märkida, et täielik kompensatsioon hõlmab lihasjõu taastamist kuni 5 punktini, olenemata selle esialgse vähenemise määrast. Enamikul myasthenia gravis'ega patsientidest (75%) oli reaktsioon prozeriini manustamisele mittetäielik , st. kaasnes lihasjõu suurenemine 2-3 punkti võrra, kuid 5 punktini ei jõutud. Osaline kompensatsiooni iseloomustas üksikute lihaste jõu suurenemine 1 punkti võrra, samas kui teistes testitud lihastes see puudus.

Farmakoloogilise testi läbiviimisel ja hindamisel on määrava tähtsusega manustatud ravimi annus, kuna ainult piisavate ravimiannuste kasutuselevõtuga on valimi efektiivsuse üks või teine ​​hinnang pädev.

Kalimin-forte annuses 5 mg või prozerin 50-60 kg kaaluvale patsiendile süstitakse subkutaanselt 1,5 ml 0,05% lahust; annuses 10 mg või 2,0 ml - vastavalt kaaluga 60-80 kg; ja 15 mg või 2,5 ml - 80–100 kg kaaluva patsiendiga.

Lastel ravimite annus on vastavalt 5 mg või 1,0 ml.

Kui ilmnevad antikoliinesteraasi ravimite muskariinsed toimed (hüpersalivatsioon, lihastõmblused, sagenenud korin kõhus), manustatakse pärast testi efektiivsuse hindamist atropiini subkutaanselt annuses 0,2–0,5 ml 0,1% lahust. Testi hindamine viiakse läbi vahemikus alates 40 minutit kuni 1,5 tundi pärast ravimi manustamist. Hindamine põhineb kliiniliste sümptomite raskuse muutusel, samuti kõrvaltoimete puudumisel või esinemisel. Kell täielik Ja mittetäielik liikumishäirete kompenseerimine, hinnatakse testi kui positiivne. Kell osaline hüvitis - kahtlane, motoorsete häirete ja kõrvaltoimete kompenseerimise puudumisel - negatiivne.

Elektromüograafilised diagnostilised kriteeriumid

Kolmas müasteenia diagnoosimise kriteerium on EMG-näitajate uurimine, mis peegeldavad neuromuskulaarse ülekande seisundit vähenemistesti ajal. Erineva kliinilise kahjustusega lihaste kaudse supramaksimaalse stimulatsiooni käigus saadud andmed näitavad, et patsientide lihastes. myasthenia gravis, reeglina registreeritakse normaalse amplituudi ja pindalaga M-vastused, kuid stimulatsiooni korral sagedustel 3 ja 40 imp/s tuvastatakse erineva astme M-vastuse amplituudi vähenemine. 30% uuritud lihastest täheldati teetanilist kurnatust (PTO) enam kui 120%, 85% lihastest tuvastati post-teetaniline kurnatus (PTI). Tuleb rõhutada, et seeria järgnevate M-reaktsioonide vähenemise ulatus, mis on kõige tüüpilisem myasthenia gravis'e korral stimulatsiooni sagedusega 3 impulssi/s, on võrdeline kliinilise lihaskahjustuse astmega. Tuleb märkida, et EMG-uuring enne ja pärast antikoliinesteraasi ravimite (kalimin-forte, prozerin) manustamist võimaldab objektiivselt hinnata farmakoloogilise testi efektiivsust.

Immunoloogilised diagnostilised kriteeriumid

Oluline diagnostiline kriteerium on postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastaste antikehade määramine vereseerumis myasthenia gravis'ega patsientidel ja titiini valgu vastaste antikehade määramine tümoomi esineva myasthenia gravis'ega patsientidel.

Postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastaste antikehade määramiseks kasutatakse radioaktiivse joodiga (125-I) märgistatud alfa-bungarotoksiini (madu mürk). Antikehad määratakse patsiendi vereseerumis teatud immunoloogiliste komplektide abil. Tervete patsientide vereseerumis ei ületa atsetüülkoliini retseptorite antikehade kontsentratsioon 0,152 nmol/l. Erinevate autoimmuunhaiguste (autoimmuunne türeoidiit, Hashimoto tõbi, reumatoidartriit) ja teiste neuromuskulaarsete haigustega patsientidel ei ületa antikehade kontsentratsioon 0,25 nmol/l. Myasthenia gravis'e (üldistatud või okulaarne vorm) esinemise tõendid on atsetüülkoliini retseptorite vastaste antikehade kontsentratsioon üle 0,4012 nmol / l.

Enamikul tümoomiga myasthenia gravis'ega patsientidel tekivad autoantikehad titiini, suure molekulmassiga vöötlihase valgu vastu. Titiinivastaste antikehade tuvastamine on diferentsiaaldiagnostiline kriteerium tümoomi ja tüümuse hüperplaasia eristamiseks. Antikehad määratakse patsiendi vereseerumis, kasutades immunoloogilisi komplekte (DLD, Saksamaa). Tümoomi esinemise suurt tõenäosust iseloomustav väärtus on enam kui 1,0 tavaühiku tase.

Seega on myasthenia gravise diagnoos vaieldamatu, kui see on kinnitatud kõigi 4 diagnostilise kriteeriumi alusel; usaldusväärne – alla 3 kriteeriumi; tõenäoline - 2 ja kahtlane - 1 kriteeriumiga.

Myasthenia gravis (m yasthenia gravis, Erb-Goldflami haigus) on autoimmuunhaigus, mis kliiniliselt väljendub nõrkuse ja patoloogilise lihasväsimusena, mis on tingitud autoantikehade moodustumisest perifeerse neuromuskulaarse aparatuuri erinevate antigeensete sihtmärkide vastu.

ICD-I0: G70. Myasthenia gravis ja muud neuromuskulaarse ristmiku häired.

EPIDEMIOLOOGIA

Myasthenia gravis on suhteliselt haruldane haigus, kuigi on põhjust arvata, et seda täheldatakse palju sagedamini, kui seni arvati (0,5-5 100 000 elaniku kohta). Praegu on haiguse levimus 10-24 inimest 100 000 elaniku kohta. Myasthenia gravis võib debüteerida igas vanuses, varasest lapsepõlvest kuni vanaduseni. Naistel on haiguse keskmine vanus 26 aastat, meestel - 31 aastat. Meeste ja naiste suhe haigete seas on 1:3.

KLASSIFIKATSIOON

Meie riigis on V.S. Lobzina (1960), A.G. Panova jt. (1965), B.M. Hechta (1965). Osserman (Osserman K.E., 1958) pakkus välja 1959. aastal Los Angeleses teisel myasthenia gravise sümpoosionil heaks kiidetud rahvusvahelise klassifikatsiooni. Eristatakse järgmisi haiguse vorme.

Generaliseerunud myasthenia gravis.
- Myasthenia gravis vastsündinutel.
- kaasasündinud myasthenia gravis.
- Healoomuline myasthenia gravis koos oftalmopareesiga või
oftalmopleegia.
- perekondlik myasthenia gravis.
- Juveniilne myasthenia gravis.
- Generaliseerunud myasthenia gravis täiskasvanutel:
- valgus;
- raske;
- äge fulminantne;
- hiline raske;
- koos lihaste atroofia tekkega.

Silma müasteenia gravis:
- nooruslik;
- täiskasvanu.

Vaatamata mitmetele puudustele peetakse Ossermani klassifikatsiooni praegu üldtunnustatud. Müasteenia erinevate vormide eristamisel kasutatakse haiguse alarühmade (alaklasside) tuvastamiseks ka laia valikut kliinilisi, elektrofüsioloogilisi ja immunoloogilisi kriteeriume, näiteks tümoomiga kombineeritud müasteenia, tümoomita varajase ja hilise algusega müasteenia gravis, seronegatiivne myasthenia gravis.

PATOGENEES

Myasthenia gravis'e korral mõjutavad antikehad ja autoreaktiivsed T-rakud polüpeptiidse iseloomuga antigeenseid sihtmärke, mis asuvad postsünaptilisel membraanil ja lihasrakus. Nende hulka kuuluvad lihaste atsetüülkoliini retseptor (AChR), lihasspetsiifiline türosiinkinaas (MuSK), rüanodiini retseptor (RyR), titiini valk jne. Viimastel aastatel on leitud ka antikehi mõnede tsütokiinide, närvikoe müeliini gangliosiidide ja muude valgustruktuuride vastu. avastatud.

Lihase atsetüülkoliini retseptor on müasteenia gravis'e korral autoantikehade peamine sihtmärk. Retseptor koosneb 5 subühikust - [(α) 2 βγδ]. Kõik lihaste atsetüülkoliini retseptori alaühikud on glükosüülitud. Sõltuvalt ontogeneesi arenguastmest eristatakse lihaste atsetüülkoliini retseptori 2 varianti: embrüonaalne, mis sisaldab γ-subühikut, ja täiskasvanud, milles γ-subühik asendatakse ε-subühikuga. Myasthenia gravis'e generaliseerunud vormis paiknevad peamised autoantikehadega seondumise piirkonnad α-subühiku ekstratsellulaarses piirkonnas 67-76 (MIR-i peamine immunogeenne piirkond) ja tümoomiga myasthenia gravis'e korral tsütoplasmaatilises piirkonnas 371- 378 samast subühikust (väga immunogeenne tsütoplasmaatiline epitoop – VICE-α ).

MIR-i vastased antikehad tuvastatakse 80-90% patsientidest. Myasthenia gravis'e okulaarses vormis ei suuna antikehad mitte α1-, vaid γ-subühikule, mis täiskasvanutel paikneb ainult silmavälistes lihastes. See asjaolu võimaldas välja töötada immunoloogilise ekspressmeetodi myasthenia gravise silmavormi ja endokriinse oftalmopaatia diferentsiaaldiagnostikaks, samuti ennustada patoloogilise protsessi üldistamist.

Lihasspetsiifiline türosiinkinaas on membraanivalgu molekul, mis osaleb atsetüülkoliini retseptori klastrite moodustamises postsünaptilisel membraanil agriini ja rapsiini osalusel. See aktiveerib signaalide kaskaadi, mis vastutab sünapsi moodustumise kõigi etappide, sealhulgas postsünaptilise membraani organiseerimise eest. Agriini sünteesivad motoorsed neuronid ja liikudes mööda motoorset aksonit, siseneb see sünaptilisse pilusse.

Seejärel interakteerub Agrin MuSK postsünaptilise membraani komponendiga, mis fosforüülib rapsiiniga seotud atsetüülkoliini retseptori subühikuid. Agriin, lihasspetsiifiline türosiinkinaas ja rapsiin on koondunud neuromuskulaarsesse ühenduskohta. Ilmselgelt on neuromuskulaarse sünapsi tekkeks vajalik kõigi komponentide terviklikkus, mis on loomkatsetes tõestatud. Hiljuti on kindlaks tehtud, et 70% seronegatiivse myasthenia gravis'ega patsientidest on lihasspetsiifilise türosiinkinaasi vastased antikehad.

Titiin on umbes 3000 kDa molekulmassiga hiiglaslik lihasvalk, mis paikneb Z-kettast sarkomeeri M-jooneni. Titiin koosneb omavahel ühendatud immunoglobuliinilaadsetest piirkondadest ja ainulaadsest piirkonnast, mis on rikas pürrolidiin-α-karboksüülhappe (P), glutamaadi (E), lüsiini (K) ja valiini (V) poolest – nn PEV K piirkond. Titiin täidab 2 põhifunktsiooni: kontrollib sarkomeeri asukohta ja tagab selle elastsuse.

Titiinivastaseid antikehi (IgG 1 ja IgG 4, millel on võime aktiveerida komplemendisüsteemi valke) leiti 80–90% tümoomiga myasthenia gravis'ega patsientide vereseerumis. Peamine titiini antigeenne determinant (MIR) ekspresseerub tümoomi kasvaja epiteelirakkudes ja on tõenäoliselt esmane antigeen, mis kutsub esile autoimmuunvastuse lihastitiini vastu. Sarkoplasmaatilise retikulumi kaltsiumi vabastava kanali retseptorid (RyR) on kemoergastavad kanalid, mis on liganditud taimse alkaloidi rüanodiini ja kofeiiniga. RyR on transmembraanne valk, mis koosneb 4 homoloogsest subühikust molekulmassiga 450 kDa. Retseptor-subühiku membraanisisene fragment läbib korduvalt membraani ja moodustab kanali kaltsiumiioonidele. Molekuli tsütoplasmaatiline osa, nn jalg, suunab kaltsiumi väljumise suuna.

Antikehad seonduvad RyR peamise immunogeense piirkonnaga (799-1 172). Paljud autorid peavad RyR-i antikehade ilmnemist tümoomiga myasthenia gravis'ega patsientidel haiguse pahaloomulise käigu märgiks, nende tase on korrelatsioonis patoloogilise protsessi raskusastme ja suremusega.

Eespool kirjeldatud antigeensete sihtmärkide ja mõne muu kaotus viib neuromuskulaarse ülekande rikkumiseni, mis väljendub lihasnõrkuses ja patoloogilises väsimuses. Normaalses neuromuskulaarses ühenduses ületab närviimpulsi kohta vabaneva mediaatori (atsetüülkoliini) kogus oluliselt lõppplaadi potentsiaali ja lihaskiu aktsioonipotentsiaali tekitamiseks vajaliku koguse.

Atsetüülkoliini retseptorite arv postsünaptilisel membraanil on samuti oluliselt suurem, kui on vajalik lihaskiudude ergutamise efektiivseks interaktsiooniks atsetüülkoliiniga. Sellist ohutusvaru normaalse neuromuskulaarse sünapsi toimimiseks nimetatakse usaldusväärsuse teguriks.

Müasteenia korral ei kaasne mitte ainult postsünaptilise membraani retseptorite tiheduse vähenemine, vaid ka nende funktsionaalse seisundi rikkumine, postsünaptilise membraani voltide hävimine ja sünaptilise lõhe kuju muutumine. Kõik see toob kaasa usaldusväärsuse teguri vähenemise.

KLIINILISED OMADUSED

Myasthenia gravis'e puhul on tüüpiline krooniline kulg koos perioodiliste ägenemiste ja remissioonidega ning võimalike raskete seisundite, mida nimetatakse kriisideks, areng. Kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse vormist ja selle kulgemise staadiumist (remissioon või ägenemine). Müasteenia kõigi vormide juhtiv kliiniline sümptom on nõrkus ja patoloogiline lihaste väsimus, mis suureneb füüsilise koormuse ajal ja väheneb pärast puhkust või antikoliinesteraasi ravimite võtmist.

Varajase algusega müasteeniale on iseloomulik silmaväliste (80%), miimiliste (92%) ja sibulalihaste (65%) sage haaratus, suhteliselt harva esinevad närimis- (40%) ja hingamislihaste (20%) kahjustused, samuti kaela lihaseid (30% juhtudest). Enamikul patsientidest ilmneb kehatüve ja jäsemete lihaste nõrkus ning triitsepsi lihase tugevuse vähenemine on rohkem väljendunud (60%) kui deltalihases (35% juhtudest).

Myasthenia gravis'ega patsientidel koos tümoomiga ja hilise haiguse algusega ilma tümoomita patsientidel esineb oluliselt sagedamini bulbar- ja närimislihaseid (80%), kaelalihaseid (65%) ja deltalihaseid (75% juhtudest). mõjutatud.

Seronegatiivset müasteeniat iseloomustab suhteliselt harvaesinev silmaväliste (10%) ja kehatüvelihaste (35%) haaratus, samuti sagedasem bulbar- (90%) ja hingamislihaste (65% juhtudest) kahjustus.

Äkilisi elutähtsate funktsioonide häireid, mida nimetatakse kriisideks, täheldatakse 10-15% patsientidest. Esinevad müasteenilised ja kolinergilised kriisid. Nende eristamise keerukus tuleneb asjaolust, et enamasti arenevad nad paralleelselt segakriisi kujul. Vaatamata müasteeniliste ja kolinergiliste kriiside kliinilise pildi sarnasusele, on nende arengu patogeneetilised mehhanismid erinevad ja sellest tulenevalt nõuab nende seisundite ravi erinevat lähenemist.

müasteeniline kriis ei seostata mitte ainult postsünaptilise membraani kolinergiliste retseptorite tiheduse vähenemisega nende komplemendi poolt vahendatud hävimise tõttu, vaid ka ülejäänud retseptorite ja ioonikanalite funktsionaalse seisundi muutumisega.

Rasked generaliseerunud müasteenilised kriisid väljenduvad erineva raskusastmega teadvuse depressioonis, rasketes bulbarhäiretes, sagenevas hingamispuudulikkuses ja skeletilihaste teravas nõrkuses.

Hingamisteede häired progresseeruvad pidevalt mitme tunni ja mõnikord isegi minuti jooksul. Alguses muutub hingamine sagedaseks, pinnapealseks koos abilihaste kaasamisega, seejärel harva, katkendlikuks. Tulevikus areneb hüpoksia nähtus koos näo punetusega, millele järgneb tsüanoos.

Ilmub ärevus ja põnevus. Tekib motoorne rahutus, seejärel täielik hingamisseiskus, segasus ja teadvusekaotus. Kardiovaskulaarse aktiivsuse rikkumine kriisi ajal väljendub südame löögisageduse suurenemises kuni 150–180 minutis ja vererõhu tõusus kuni 200 mm Hg. Edaspidi vererõhk langeb, pulss muutub algul pingeliseks, seejärel arütmiliseks, harv, niidiseks.

Vegetatiivsete sümptomite suurenemine - süljeeritus, higistamine. Äärmusliku raskusastme korral kaasneb teadvusekaotusega tahtmatu urineerimine ja roojamine. Raskete üldiste müasteeniliste kriiside korral arenevad hüpoksilise entsefalopaatia nähtused koos vahelduvate püramiidsümptomite ilmnemisega (kõõluste reflekside sümmeetriline suurenemine, patoloogiliste jalanähtude ilmnemine).

Kolinergiline kriis nikotiini ja muskariini kolinergiliste retseptorite ülemäärase aktiveerumise tõttu antikoliinesteraasi ravimite üleannustamise tõttu. Seda tüüpi kriisi korral koos üldise lihasnõrkuse tekkega moodustub kogu kolinergiliste kõrvaltoimete kompleks.

Kolinergilise kriisi motoorsete ja autonoomsete häirete keskmes on postsünaptilise membraani hüperpolarisatsioon ja kolinergiliste retseptorite desensibiliseerimine, mis on seotud atsetüülkoliinesteraasi väljendunud blokaadi ja sellest tuleneva atsetüülkoliini liigse tarnimisega postsünaptilise membraani kolinergilistesse retseptoritesse.

Koliinergilisi kriise täheldatakse üsna harva (3% patsientidest) ja need arenevad aeglasemalt kui müasteenilised. Kõigil juhtudel on nende esinemine seotud antikoliinesteraasi ravimite üleannustamisega. Päeva või mitme päeva jooksul halveneb patsiendi seisund, suureneb nõrkus ja väsimus, patsient ei talu eelmist antikoliinesteraasi ravimite võtmise intervalli, ilmnevad individuaalsed kolinergilise mürgistuse tunnused, seejärel pärast antikoliinesteraasi ravimite järjekordset süstimist või suukaudset manustamist. nende toime kõrgus - tavaliselt 30-40 min), tekib kriisipilt, mis simuleerib müasteenilisi häireid.

Kolinergilise kriisi diferentsiaaldiagnostika keerukus seisneb selles, et kõigil selle juhtudel esineb üldine lihasnõrkus koos bulbar- ja hingamishäiretega, mida täheldatakse ka müasteenilise kriisi korral. Diagnoosimisel aitavad kaasa erinevad kolinergilised ilmingud, kroonilise kolinergilise mürgistuse tunnused vastavalt anamneesile. Kolinergilise kriisi diagnoos põhineb paradoksaalsel lihasjõu vähenemisel (ilma eelneva treeningu provokatsioonita) vastusena antikoliinesteraasi ravimite normaalsele või suurendatud annusele.

segakriis Kõige sagedamini kliinilises praktikas. Selle diagnoosimise raskus seisneb selles, et see ühendab kõik ülalkirjeldatud müasteeniliste ja kolinergiliste kriiside kliinilised tunnused. See on müasteeniaga patsientide eluliste häirete kõige raskem variant. Kirjanduses nimetatakse kombineeritud kriisi hapraks (hapraks), kuna selle aluseks olevad toimemehhanismid on vastupidised. Ühelt poolt vajab patsient antikoliinesteraasi ravimite viivitamatut manustamist, teisest küljest ei talu ta neid ja pärast nende manustamist tema seisund halveneb.

Segakriiside esilekutsujad on ülalkirjeldatud kroonilise kolinergilise mürgistuse varjatud või ilmsed tunnused. Segakriiside kliinilises käigus eristatakse 2 faasi: esimene - müasteeniline - väljendub bulbar- ja hingamishäirete süvenemises, liikumishäirete üldistamises ja adekvaatses vastuses antikoliinesteraasi ravimite võtmisele; teist - kolinergilist - iseloomustavad kolinergilise kriisi kliinilised ilmingud.

Liikumishäirete jaotumise tunnus segakriisi ajal on see, et kraniobulbaarse ja hingamislihaste täieliku funktsionaalse rikke korral võib käte ja jalgade lihaste tugevus veidi väheneda. Lisaks juhitakse tähelepanu liikumishäirete ebavõrdsele pöörduvusele erinevates lihasrühmades antikoliinesteraasi ravimite võtmise taustal. Seega võib nende manustamine oluliselt vähendada pagasiruumi lokaliseerimise motoorseid häireid ega avalda praktiliselt mingit mõju kraniobulbaarse ja hingamislihaste seisundile. Kliiniline kogemus näitab, et valdavalt kraniobulbaarse myasthenia gravis’e vormiga patsientidel arenevad kolinergilised ja segakriisid, mille puhul antikoliinesteraasi ravimite terapeutiliste ja toksiliste annuste vaheline lävi on oluliselt vähenenud.

Diagnoos põhineb põhjalikul kliinilisel analüüsil, mis võimaldab tuvastada segakriisi esimest faasi, samuti antikoliinesteraasi ravimite manustamise efektiivsuse kliinilisel ja elektrofüsioloogilisel hinnangul.

Kõige olulisem meetod myasthenia gravis'e kriiside eristamiseks on testi efektiivsuse hindamine antikoliinesteraasi ravimi piisava annuse sisseviimisega.

Müasteenilise kriisi korral on test positiivne ja motoorse defekti täielikku kompenseerimist täheldatakse 12%, mittetäielikku - 88% patsientidest.

Kolinergilise kriisi korral on test negatiivne, kuid osaline kompenseerimine on võimalik 13% patsientidest.

Kriisi segase iseloomuga märgitakse kõige sagedamini osalist hüvitamist (80% juhtudest), mittetäielikku hüvitamist 20% juhtudest.

DIAGNOSTIKA

Anamnees

Myasthenia gravise diagnoosimisel on olulised anamneesi andmed, mis näitavad lühiajaliste nõrkuse ja väsimuse episoodide esinemist minevikus, mis täielikult või osaliselt taandusid spontaanselt või mittespetsiifilise ravi taustal. 90% juhtudest on protsessi kaasatud silmavälised lihased, mis väljenduvad diploopia ja ptoosina. Oluliselt harvemini täheldatakse bulbaarsete häirete episoode või kehatüve lihaste nõrkust. Teatavat tähtsust omab ka perekonna ajalugu (neuromuskulaarsete, autoimmuunsete ja onkoloogiliste haiguste esinemine sugulastel).

Mõnikord võivad myasthenia gravis'e diagnoosimiseks läbivaatuse põhjuseks olla ka radiograafia, CT või MRI abil tuvastatud mediastiinumi eesmise kasvaja tunnused. Tuleb rõhutada, et ainuüksi mediastiinumi moodustumise tuvastamise fakt ei viita mingil juhul myasthenia gravise esinemisele ega saa olla selle haiguse diagnoosimise kriteeriumiks.

Füüsiline läbivaatus

Myasthenia gravise kliiniline pilt põhineb vöötlihaste erineva raskusastmega düsfunktsioonil, mis põhjustab teatud liigutuste sooritamise raskusi või võimetust. Kerge astme lihaskahjustuse korral tuvastatakse düsfunktsioon ainult korduvate liigutuste või üksikute lihaste pikaajalise staatilise pinge korral. Haiguse raskete kliiniliste ilmingute korral tuvastatakse nõrkus ilma eelkoormuseta. Erineva raskusastmega nõrkus ja lihasväsimus võivad olla põhjuseks, miks arst ei pruugi esialgset lihasjõu langust tuvastada ilma eelneva dünaamilise või staatilise koormusega testi kasutamata. Lihasnõrkust myasthenia gravis'e korral iseloomustab üksikute lihasrühmade selektiivne (valdav) kahjustus; nõrkuse lokaliseerimise vastuolu üksikute närvide innervatsiooni tsooniga; nõrkuse kliiniliste ilmingute labiilsus; nõrkuse vähendamine pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist.

Kliinilises praktikas kasutatakse liikumishäirete raskuse hindamiseks A. Szobori (1976) pakutud jäseme lihaste jõuskaalat.

0 punkti - lihases pole liigutusi.
1 punkt - minimaalsed liigutused lihases, kuid patsient ei hoia jäseme raskust.
2 punkti - patsient hoiab jäseme raskust, kuid vastupanu uurijale on minimaalne.
3 punkti - patsient peab vastu jõupingutustele muuta jäseme asendit, kuid see on ebaoluline.
4 punkti - patsient peab hästi vastu jõupingutustele muuta jäseme asendit, kuid tugevus on mõnevõrra vähenenud.
5 punkti - lihasjõud vastab uuritava vanusele ja põhiseaduslikule normile.

Myasthenia gravise kliiniliste ilmingute raskuse objektiivseks hindamiseks kasutatakse R.J. välja pakutud kvantitatiivset skaala (QMGS). Barohn et al. (1998). See näeb ette erinevate lihaste patoloogilises protsessis osalemise raskusastme (0, 1, 2, 3) hindamise (silmamotoorsed, bulbar-, näo-, hingamis-, jäsemete proksimaalsed ja distaalsed lihased, samuti kaelalihased). Uuringu läbiviimiseks on vaja stopperit, dünamomeetrit, spiromeetrit, aga ka klaasi vett. Uuring viiakse läbi pärast antikoliinesteraasi ravimite esialgset tühistamist. Määrake järgmised näitajad.

Diploopia olemasolu või puudumine, samuti raskusaste (vastavalt esinemisajale) küljele vaadates.
Ptoos üles vaadates.
Düsartria, kui lugeda kuni 50.
Deltalihase tugevus, kui väljasirutatud käsi on istumisasendis küljele röövitud.
Kaelalihaste tugevus 450 nurga all pea tõstmisel lamavas asendis.
Proksimaalsete jalalihaste tugevus sirge jala sirutamisel 450 nurga all lamavas asendis.
Käe lihaste tugevus (vastavalt dünamomeetriale).
VC spiromeetria järgi (% normist).
Silma ringlihase tugevus.
Neelamisfunktsioon (1/2 klaasi vee joomine).

Saadud andmed sisestatakse vastavale vormile (mille näide on toodud tabelis 38-1) ja lugejasse kantakse näitajad (sekundites, kilogrammides või protsentides) ning vastav raskusaste vahemikus 0 kuni 3 on sisestatud nimetajasse.

Tabel 38-1. Myasthenia Gravise kvantitatiivne raskusastme skaala (QMGS)

Näitaja	Sümptomite raskusaste (raskusaste).				Hinne
	0 (puudub)	1 (mõõdukas)	2 (keskmine)	3 (raske)
Diploopia, kui vaadata külgsuunas vasakule või paremale, koos	61	11-60	1-10	Spontaanne	15/1
Ptoos (ülespoole suunatud pilk), s	61	11-60	1-10	Spontaanne	61/0
Näolihased (silmad kissitavad)	Tavaline sulgemine	Täis, nõrk, mõningane vastupanu	Täielik, ei mingit vastupanu	mittetäielik	2
1/2 klaasi vee joomine	Tavaline	Minimaalne köha või kurgu puhastamine	Tugev köha, lämbumine või nina regurgitatsioon	Ei saa neelata	1
Rääkimine pärast 1-st 50-ni valjusti lugemist (düsartria algus)	Kadunud	Kell 30-49	Kell 10-29	Kell 9	35/1
Parema käe pikendus (90" istuv), s	240	90-239	10-89	0-9	50/2
Vasaku käe pikendus (90" istuv), s	240	90-239	10-89	0-9	41/2
VYL,% norm	≥ 80	65-79	50-64	<50	83/0
Dünamomeetria paremal, kg: - mehed - naised	≥ 45 ≥ 30	15-44 10-29	5-14 5-9	0-4 0-4	12/2
Dünamomeetria vasakul, kg: - mehed - naised	≥ 35 ≥ 25	15-34 10-24	5-14 5-9	0-4 0-4	11/2
Pea tõstmine (lamavas asendis 45 tolli võrra), koos	120	30-119	1-29	0	60/1
Parema jala sirutamine (45 tolli lamavas asendis), koos	100	31-99	1-30	0	30/2
Vasaku jala sirutamine (45 tolli lamavas asendis), koos	100	31-99	1-30	0	35/1

Märge. Pärast uuringut sisestatakse horisontaalselt äärmuslikku rakku kvantitatiivne näitaja ja sümptomi raskusaste, näiteks diploopia - 9/3 või käe sirutamine küljele - 1 15/1. Seejärel summeeritakse iga sümptomi raskusastme näitaja ja summeeritakse lõpptulemus. Myasthenia gravis'e üldine kvantitatiivne indeks võib ulatuda O-st (silmamotoorsete ja bulbaarsete häirete puudumine, samuti lihasnõrkus – täielik remissioon) kuni 39 punktini (kõige raskemad silma- ja bulbaarsed häired, aga ka lihasnõrkus). toodud näide - 17.

Selle skaala kasutamine võimaldab hinnata olulist kliinilist sümptomit – lihaste väsimust. Loomulikult ei puudu ka miimikalihaste nõrkuse ja kõnehäirete hindamisel subjektiivsuse elemendid, kuid kokkuvõttes on saadud kliiniline teave üsna objektiivne.

Samuti tehakse ettepanek hinnata müasteenia kliiniliste ilmingute raskust viiepunktilisel MGFA skaalal (Barohn R.J., 1996).

1 - ainult silmalihaste isoleeritud nõrkus, kõigis teistes lihastes on tugevus normaalne.
2A - kehatüve lihaste või proksimaalsete jäsemete või mõlema mõõduka nõrkuse ülekaal. Võib esineda ka sibulalihaste mõõdukas haaratus ja mis tahes raskusastmega silmalihaste nõrkus.
2B - bulbar- ja hingamislihaste või mõlema mõõduka nõrkuse ülekaal. Võib esineda ka kehatüve või proksimaalsete jäsemete lihaste kerge haaratus ja mis tahes raskusastmega silmalihaste nõrkus.
3A - kehatüve lihaste või proksimaalsete jäsemete või mõlema mõõduka nõrkuse ülekaal. Samuti võib esineda mõõdukas kaasatus bulbar- ja hingamislihaste protsessis ning mis tahes raskusastmega silmalihaste nõrkus.
3B - bulbar- ja hingamislihaste või mõlema nõrkuse ülekaal. Võimalik on ka kehatüve või proksimaalsete jäsemete lihaste mõõdukas või mõõdukas haaratus ning mis tahes raskusastmega silmalihaste nõrkus.
4A - kehatüve lihaste või proksimaalsete jäsemete või mõlema tugeva nõrkuse ülekaal. Samuti võib esineda mõõdukas kaasatus bulbar- ja hingamislihaste protsessis ning mis tahes raskusastmega silmalihaste nõrkus.
4B - pirn- ja hingamislihaste tugeva nõrkuse ülekaal. Võimalik on ka kehatüve või proksimaalsete jäsemete lihaste mõõdukas, mõõdukas või tõsine haaratus ning mis tahes raskusastmega silmalihaste nõrkus.
5 - intubatsioon (mehaanilise ventilatsiooniga või ilma), välja arvatud tavapäraste operatsioonijärgsete sekkumiste korral.

MGFA skaala oluline eelis on võime analüüsida liikumishäirete raskusastet, hinnates silmavälise, bulbar- ja kehatüve lihaste ülekaalu ja kaasatuse määra patoloogilises protsessis. Skaala kasutamine hõlbustab oluliselt diagnoosi koostamist [näiteks myasthenia gravis (1) - myasthenia gravis, okulaarne vorm või myasthenia gravis (3A) - myasthenia gravis, mõõduka raskusega üldistatud vorm, millel on ülekaalus lihaskahjustus pagasiruumi ja jäsemete].

Farmakoloogiline test

Farmakoloogilist testi koos antikoliinesteraasi ravimite kasutuselevõtuga peetakse müasteenia gravise diagnoosimise üheks olulisemaks kriteeriumiks. Kasutatakse neostigmiinmetüülsulfaati (prozeriini) (patsiendi kehamassiga 50-60 kg - 1,5 ml; 60-80 kg - 2 ml; 80-100 kg - 2,5 ml 0,05% lahust) või püridostigmiinbromiidi (kalimiin) ( patsiendi kehamassiga 50-60 kg - 10 mg; 60-80 kg - 20 mg; 80-100 kg - 30 mg). Lastel on nende ravimite annus vastavalt 1,0 ml või 5 mg. Kui antikoliinesteraasi ravimite muskariinsed toimed ilmnevad, manustatakse pärast testi efektiivsuse hindamist atropiini (0,2-0,5 ml 0,1% lahust). Katsetulemuste hindamine toimub vahemikus 40 minutit kuni 1,5 tundi pärast ravimi manustamist.

Motoorsete häirete täielik kompenseerimine tuvastatakse 15% -l myasthenia gravis'ega patsientidest (täielik kompensatsioon hõlmab lihasjõu taastamist normaalväärtustele, see tähendab 5 punkti, olenemata selle esialgse vähenemise määrast).

Enamikul myasthenia gravis'ega patsientidest (75%) täheldatakse mittetäielikku ravivastust ravimite manustamisele, see tähendab lihasjõu suurenemist 2-3 punkti võrra, kuid mitte normi tasemel. Osalist kompenseerimist iseloomustab üksikute lihaste jõu suurenemine ühe punkti võrra, samas kui teistes lihastes see ei muutu. Motoorsete häirete täieliku ja mittetäieliku kompenseerimise korral loetakse test positiivseks, osalise - kaheldava, reaktsiooni puudumisel - negatiivseks.

Laboratoorsed uuringud

Kõigil myasthenia gravis'ega patsientidel on vaja vereseerumist uurida lihaste atsetüülkoliini retseptori autoantikehade taset, mida peetakse haiguse diagnoosimise üheks peamiseks kriteeriumiks. Selle indikaatori dünaamika on oluline patogeneetilise ravi efektiivsuse hindamisel.

Titiinvalgu vastaste autoantikehade taseme uurimine on kõige olulisem müasteeniaga patsientidel koos tümoomiga (selle indikaatori tõusu täheldati 78% juhtudest), samuti patsientidel, kellel on hilise algusega myasthenia gravis ilma tümoom (84%).

Myasthenia gravis'e korral koos tümoomiga peetakse oluliseks näitajaks ka sarkoplasmaatilise retikulumi ryanodiini retseptorite antikehade taseme tõusu (tuvastatud 35% juhtudest), mis näitab haiguse tõsist kulgu.

Lihasspetsiifilise türosiinkinaasi vastased autoantikehad leitakse 40-50% seronegatiivse myasthenia gravis'ega patsientidest.

Instrumentaaluuringud

Üks peamisi kriteeriume diagnoosimise myasthenia gravis on rikkumine neuromuskulaarse ülekande, tuvastatud EMG (vt. Ch. "Elektromüograafia").

Tuleb rõhutada, et võttes arvesse haiguse kliiniliste vormide mitmekesisust ja erinevate lihasrühmade ebaühtlast osalemist patoloogilises protsessis, kaotab müasteenia gravis'e mõiste "standardlihas uurimiseks" igasuguse tähenduse. Ei ole mõtet uurida kliiniliselt mõjutamata deltalihast myasthenia gravis'e kraniobulbaarse vormi korral. Samamoodi ei saa neuromuskulaarsete ülekandehäirete puudumine silma ringlihases, mis kuulub miimika-, mitte silmavälistesse lihastesse, välistada myasthenia gravise silmavormi. Seega on EMG jaoks väga oluline valida kliiniliselt kõige enam mõjutatud lihas (või lihased).

Stimulatsioonimeetodi täiustamine EMG võimaldab praegu uurida neuromuskulaarse ülekande seisundit miimilistes, närimis- ja hingamislihastes, samuti jäsemete distaalses ja proksimaalses osas.

See asjaolu on väga oluline, kuna see võimaldab objektiivselt hinnata erinevate lihaste kaasatuse astet patoloogilises protsessis.

Diagnostiliste uuringute skeem neuromuskulaarse ülekande funktsionaalse seisundi uurimisel

M-vastuse amplituudi (pindala) negatiivse faasi mõõtmine vastuseks ühele supramaksimaalsele stiimulile (mV-des).
M-vastuse amplituudi (pindala) vähenemise suuruse mõõtmine lihase stimuleerimisel sagedusega 3 Hz protsendina viiendast M-vastusest esimesele (A5/A1).
M-vastuse amplituudi muutumise uurimine stimulatsiooni ajal sagedusega 3 Hz 2 s pärast teetanilise seeria lõppu (post-teetaniline reljeef) või maksimaalset vabatahtlikku pingutust 10 sekundi jooksul (aktivatsioonijärgne leevendus).
M-vastuse amplituudi muutuse ja kahanemise suuruse uurimine stimulatsiooni ajal sagedusega 3 Hz 3 min pärast teetanilise seeria lõppu (post-teetaniline kurnatus) või maksimaalset vabatahtlikku pingutust (aktivatsioonijärgne kurnatus) protsendina viiendast M-vastusest esimesele ja kahanemisväärtuste võrdlus enne ja pärast tetaniseerumist või maksimaalset vabatahtlikku pingutust.

Koos M-vastuse amplituudi muutustega madala ja kõrgsagedusliku stimulatsiooni ajal hinnatakse M-vastuse pindala muutust, mis enamikul juhtudel vastab amplituudi amplituudi muutumise astmele. M-vastus.

Tervete inimeste lihaste rütmilise stimulatsiooni korral sagedusega 3 Hz ei tuvastata M-vastuse amplituudi vähenemist neuromuskulaarse ülekande suure usaldusväärsuse tõttu. Kuna tegevusse on kaasatud kõik lihaskiud, jääb kogupotentsiaali amplituud stabiilseks.

Neuromuskulaarse ülekande usaldusväärsuse teguri vähenemisega viib teatud osa lihaskiudude aktiivsusest väljajätmine kogu M-vastuse amplituudi vähenemiseni, mis väljendub järgnevate M-reaktsioonide vähenemises kehas. seeria esimese suhtes, st M-vastuse amplituudi ja pindala vähenemine.

Vähenemise väärtus stimulatsiooni ajal sagedusega 3 Hz peegeldab neuromuskulaarse ülekande usaldusväärsuse teguri vähenemise astet ja määratakse tavaliselt viienda M-vastuse ja esimese vastuse amplituudi suhtega protsentides. Oluline küsimus on vähenemise suuruses, mis viitaks usaldusväärselt neuromuskulaarse ülekande usaldusväärsuse patoloogilisele vähenemisele. Enamik teadlasi väidab, et see on üle -10%, ja mõned autorid peavad normaalväärtusteks kahanemisväärtust kuni -15%.

DIFERENTSIAAGNOOS

Myasthenia gravis'e kõige levinum valediagnoos on seotud ptoosi esinemise ja erineva raskusastmega okulomotoorsete häiretega. On vaja välistada sellised haigused nagu endokriinne oftalmopaatia, okulofarüngeaalne lihasdüstroofia, hulgiskleroos, Fisheri sündroom, botulism, Tolosa-Hunti sündroom, mitokondriaalsed tsütopaatiad, kaasasündinud müasteenilised sündroomid jne.

Myasthenia gravise bulbaarsed ilmingud tuleks eristada aju veresoonte ja kasvaja kahjustustest, mida iseloomustavad rasked aju sümptomid, samuti häirete dünaamika puudumine ja antikoliinesteraasi ravimite manustamise vastuse puudumine. Mõnikord tekivad märkimisväärsed raskused myasthenia gravise ja ALS-i diferentsiaaldiagnostikas, mille puhul mõnel juhul on võimalikud mitte ainult myasthenia gravise kliinilised sümptomid, vaid ka neuromuskulaarse ülekande häired ja reaktsioonid antikoliinesteraasi ravimite manustamisele. Sellistel juhtudel saab õige diagnoosi panna alles pärast EMG-d, mis paljastavad denervatsiooni ja reinnervatsiooni tunnused, samuti suure hulga ALS-ile iseloomulike fascikulatsioonipotentsiaalide olemasolu. Myasthenia gravis'e hingamishäireid ja kriise tuleks eristada GBS-st, mida iseloomustab arefleksia, tserebrospinaalvedeliku koostise halvenemine, neuromuskulaarse ülekande häirete puudumine ja antikoliinesteraasi ravimite manustamise puudumine.

Müasteeniaga patsientidel eristatakse kehatüve ja jäsemete lihaste nõrkust kaasasündinud ja omandatud müopaatiate erinevate vormidega.

Müopaatilist protsessi iseloomustab reeglina liikumishäirete jaotus, mis erineb myasthenia gravis'est: silmaväliste ja sibulalihaste kahjustuse tunnuste puudumine (harvade eranditega), hingamishäired; sageli kaasneb kõõluste reflekside vähenemine või puudumine, erineva raskusastmega lihaste atroofia.

Müasteeniaga sarnased kliinilised sümptomid on võimalikud ka teiste neuromuskulaarsete ülekandehäirete vormide, nagu Lambert-Eatoni sündroomi ja botulismi korral. Veelgi enam, kui ekstraokulaarsed, bulbar- ja hingamishäired ei ole Lambert-Eatoni sündroomile tüüpilised, moodustavad need botulismi peamise kliinilise tuuma. Lambert-Eatoni sündroomile iseloomulik kehatüve ja jäsemete lihaste nõrkus ja väsimus on botulismi puhul suhteliselt haruldased. Mõlemat vormi iseloomustab hüpo- või arefleksia.

Antikoliinesteraasi ravimite sissetoomise mõju Lambert-Eatoni sündroomi korral on minimaalne ja botulismi korral puudub. Neuromuskulaarseid ülekandehäireid iseloomustab M-vastuse algamplituudi vähenemine ja selle märkimisväärne suurenemine kõrgsagedusliku stimulatsiooni (kasvu) ajal või pärast maksimaalset vabatahtlikku pingutust. Üldiselt tuleb rõhutada, et peamine erinevus myasthenia gravise ja muude patoloogia vormide vahel on sümptomite dünaamilisus ja positiivne reaktsioon antikoliinesteraasi ravimite manustamisele.

Myasthenia gravis on haigus, mida iseloomustab neuromuskulaarse ülekande rikkumine (st lihaste kokkutõmbumisprotsessi rikkumine, mis tekib vastusena mööda närvikiudu liikuvale impulsile). Müasteenia põhjuseks on sageli autoimmuunne protsess, mille tulemusena tekivad organismis antikehad neuromuskulaarse sünapsi struktuuride vastu. Statistika kohaselt esineb myasthenia gravis igal viiel inimesel 100 tuhandest. See on krooniline haigus, mis algab ägedalt või järk-järgult. Peamine ilming on mööduv lihasnõrkus, ülemiste silmalaugude ptoos (rippumine), neelamishäired, võib esineda ka ninahääl. Rasketel juhtudel ja haiguse progresseerumisel võib tekkida hingamislihaste nõrkus kuni hingamisseiskumiseni.

Ohtlik haigus areneb kiiresti, kliinilised ilmingud võivad taanduda ja uuesti ägeneda. Patoloogilist lihasväsimust diagnoositakse naistel sagedamini kui meestel, palju harvemini lastel. Patsientide keskmine vanus on 15 kuni 45 aastat, seega registreeritakse maksimaalne haigestunute arv elanikkonna aktiivseimas osas.

Põhjuste kohta

Praegu ei ole myasthenia gravise põhjused täielikult teada. Mõnikord on võimatu ühemõtteliselt öelda, miks konkreetsel patsiendil haigus on. Arvatakse, et olulist rolli mängivad järgmised tegurid:

• perekondlik eelsoodumus. Väga sageli selgub, et myasthenia gravis’e diagnoos on juba pandud haige lähisugulastele.
• Sage stress, immuunsüsteemi häired, viiruste, bakterite ja muude mikroorganismide kahjulik mõju. Need tegurid "purustavad" immuunsüsteemi ja organismis hakatakse sünteesima antikehi tema enda kudede, eelkõige postsünaptilise membraani retseptorvalkude vastu. See viib signaalide edastamise viivitamiseni närvidest lihastesse kuni impulsside blokeerimiseni.
• Myasthenia gravis võib olla teatud haiguste tagajärg. Näiteks koos harknääre (tüümuse) kasvuga hakkavad tootma ka sünapsi retseptorite vastased antikehad.

Kui pahaloomulised kasvajad ilmnevad munasarjades, hingamisteedes või piimanäärmetes, räägivad nad müasteenilisest Lambert-Eatoni sündroomist. Lihasnõrkus, mida mõnikord segatakse myasthenia gravis'ega, esineb Charcot-Marie tõvega, dermatomüosiidi (sidekoe hävimine), erinevate müopaatiate vormide, ALS-i sündroomi (amüotroofne lateraalskleroos) ja paljude teiste patoloogiatega.

Diagnoosimise keerukus seisneb selles, et müasteeniaga patsientidel haiguse alguses ei pruugi olla selgeid kaebusi ja sümptomeid. Neuroimaging (CT või MRI) korral ei esine kesknärvisüsteemi struktuurides olulisi kõrvalekaldeid. Ainult 30% patsientidest suureneb harknääre või avastatakse selles kasvajaid. Lihased uuringu ajal samuti ei muutu kuidagi, patoloogiat saab tuvastada ainult mikroskoopilise uuringuga.

Klassifikatsioon

Myasthenia gravise vormid:

• kaasasündinud
• omandatud

Kaasasündinud müasteenia võib olla tingitud geneetilistest mutatsioonidest. Samuti võib loode saada emalt postsünaptiliste membraaniretseptorite vastaseid antikehi, antud juhul räägime vastsündinute müasteeniast.

Omandatud müasteenia võib areneda igas vanuses patsientidel. See diagnoos pannakse noorukitele, noortele ja pensionäridele. Kõige sagedamini esineb haigus aktiivses eas, 20–30-aastaselt. Põhjused võivad olla välised (nakkusetekitajad) ja sisemised (kroonilised haigused, pärilikkus).

Tavaliselt jagatakse lihasnõrkuse levimuse järgi myasthenia gravis järgmisteks tüüpideks:

• Üldistatud, kui neuromuskulaarsed sünapsid on mõjutatud kogu kehas.
• Okulaarne, bulbar, kui kahjustatud on peamiselt pea ja kaela lihased.
• Jäsemete lihaste esmase kahjustusega.

See jaotus on suhteline, kuna põhjalik uuring paljastab kõige sagedamini kõigi lihaste kahjustused, kuid myasthenia gravise kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult teatud kindla lokaliseerimisega lihasrühmades.

Voolu olemuse järgi eristatakse:

• Myasthenia gravise progresseeruv kulg – kui haiguse ilmingud muutuvad aja jooksul tugevamaks, haaratakse üha rohkem lihaseid, muutub teraapia üha vähem efektiivseks.
• Korduv kulg - episoodilised müasteenilised seisundid. Selle vormi puhul vaheldub paranemise seisund ägenemistega.
• Müasteeniline kriis on iseloomulik haiguse üldistatud vormile. Sellised tingimused nõuavad kiiret abi. Patsiendil on järsult suurenenud nõrkus, neelamis- ja hingamisraskused, mis võib vajada elustamist mehaanilise ventilatsiooni näol.

Sümptomid

Myasthenia gravise kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse vormist.

Üldistatud vormile iseloomulikud sümptomid:

• Mööduv lihasnõrkus. See on esimene märk, millele haige inimene tähelepanu pöörab. Algul teeb muret lihasnõrkus õhtul või pärast pikemat füüsilist tööd. Seejärel progresseerub myasthenia gravis ja võimaliku koormuse maht väheneb oluliselt.
• Kogu vöötlihaskonna töö on häiritud. Käte ja jalgade, kaela, torso lihased ei saa töötada täisjõuga.
• Mõjutatud on miimikalihased.
• Üldise lihasletargia taustal säilisid kõõluste ja periosteaalrefleksid.
• Hingamisraskused, hingamislihaste nõrkusest tingitud õhupuudus.
• Iseteeninduse võimatus, pideva kõrvalise abi vajadus tugeva lihasnõrkuse tõttu.

Silma vormile iseloomulikud sümptomid:

• Ptoos (või rippuvad silmalaugud), diploopia ("kahekordne nägemine"), strabismus. Kõik need sümptomid on tingitud okulomotoorsete lihaste nõrkusest.
• Neelamisraskused, kuna müasteeniaga patsiendil on kahjustatud neelu lihased.
• Hääl muutub, ilmuvad nasaalsed noodid, kõne muutub aeglaseks ja ebaselgeks. Neid märke tunnete ära pikaajalisel suhtlemisel patsiendiga. Sageli tekivad ja kasvavad pika vestluse ajal suurenenud lihasväsimuse tõttu kõnehäired.

Müasteenia diagnoosimise keerukus tuleneb asjaolust, et ülaltoodud sümptomid võivad tulla ja kaduda. Need ilmnevad kõige enam siis, kui inimene tegeleb spordiga, loeb pikka aega või töötab arvutiga. See tähendab, et neil hetkedel, mil vöötlihased on kõige rohkem kaasatud. Nõuab ju isegi teatud asendi või lugemise säilitamine teatud lihasgruppide pidevat pinget.

Piisava ravi puudumisel on oht mitte ainult puude, vaid ka surma tekkeks. Ajal, mil meditsiini arengutase ei võimaldanud kopsude pikaajalist kunstlikku ventilatsiooni, suri 8 patsienti 10-st myasthenia gravisesse. Kui avastatakse murettekitavad myasthenia gravis’e sümptomid, on vaja kokku leppida neuroloogi vastuvõtuga. Vajadusel suunab spetsialist teid uuringutele ja valib tõhusa ravi.

Diagnostika

Neuroloog paneb müasteenia diagnoosi kaebuste, anamneesi andmete, läbivaatuse ja uuringute põhjal. Spetsialist võrdleb patsiendi kaebusi sellele haigusele iseloomulike sümptomitega. Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi diagnostilised uuringud.

Myasthenia gravise elektroneuromüograafia on "kuldstandard" ja kohustuslik uuring. Kasutatakse spetsiaalset ENMG-režiimi - "vähendamise test". Elektrilise stimulatsiooniga uuringu läbiviimisel on uuritav lihas sunnitud suure sagedusega kokku tõmbuma. Selle tulemusena registreeritakse myasthenia gravise või müasteenilise sündroomi korral lihaste kontraktsioonide intensiivsuse vähenemine.

Prozerini test. See viiakse läbi iseseisvalt või pärast vähenemistesti. Prozerin on aine, mis parandab neuromuskulaarset ülekannet. Väike kogus seda süstitakse subkutaanselt, 30 minutit pärast seda kontrollib patsient uuesti arst või tehakse korduv ENMG. Proov loetakse positiivseks, kui vähenemistesti ajal ilmneb kliiniline paranemine või positiivne dünaamika.

Laboratoorsed diagnostikad. Vereanalüüs retseptorite, lihaste spetsiifiliste antikehade sisalduse kohta. Kõigil myasthenia gravis'e juhtudel ei tuvastata antikehi.

Mediastiinumi kompuutertomograafia. Kasutatakse tümoomi, tüümuse kasvaja, mis võib toota antikehi, välistamiseks.

Reeglina on need meetodid koos neuroloogi konsultatsiooniga piisavad diagnoosi kindlakstegemiseks.

Läbivaatuse käigus võib arst läbi viia suurenenud lihasväsimuse analüüsid. Esmalt antakse teatud lihasgrupile koormus, seejärel hinnatakse nende seisundit. Myasthenia gravis'e oftalmilise vormi korral koormatakse silmamotoorseid lihaseid, selleks palutakse patsiendil 30 sekundit ühte punkti vaadata. Kaebuste korral kaelalihaste patoloogilise väsimuse kohta pannakse patsient selili ja palutakse hoida pead 1 minut üleval. Jalade nõrkuse korral peab patsient tegema paar kükki või kõndima varvastel. Käe ja küünarvarre lihaste väsimusastme määramiseks palutakse inimesel kätt mitu korda intensiivselt painutada ja sirutada.

Meie arstid

Ravi

Kirurgiline sekkumine

• Tümektoomia - harknääre täielik või osaline eemaldamine kasvajate esinemisel selles piirkonnas. Seda tehakse patsientidele, kes ei ole vanemad kui 60 aastat.
• Võimalik mõju tüümusele kiiritusravi kaudu.

Meditsiiniline teraapia

• Antikoliinstraasi ravimid parandavad närviimpulsside juhtivust lihaskudedesse. Ravimite arv, manustamise sagedus ja kestus sõltuvad sümptomite tõsidusest ja haiguse tüübist.
• Glükokortikosteroide kasutatakse autoimmuunreaktsioonide "aeglustamiseks".
• Kaaliumi säästvad diureetikumid (võimaldavad säästa osa kaaliumist organismis) ja kaaliumi sisaldavad preparaadid. Kaalium parandab neuromuskulaarset ülekannet.
• Immunosupressandid pärsivad ka autoimmuunprotsesse.

Plasmaferees

Seda kasutatakse atsetüülkoliini retseptorite vastaste antikehade vere puhastamiseks. Protseduur ei ole efektiivne kõigi myasthenia gravise vormide puhul. Kasutatakse koos meditsiinilise raviga. Plasma asendamise protseduur (plasmaferees) doonorplasma või sarnaste vedelikega nõuab tasakaalustatud lähenemist ja see viiakse läbi mõne tunni jooksul. Nõuab eelnevat konsulteerimist transfusioloogiga, kuna on mitmeid vastunäidustusi.

Seega on myasthenia gravise konservatiivseks raviks erinevaid algoritme, mida raviarst kasutab individuaalselt, olenevalt kliinilisest juhtumist. Eneseravim, arsti poolt määratud ravi eneseparandus võib põhjustada seisundi halvenemist ja isegi surma. Ravimite liigne tarbimine võib viia eluohtliku seisundini, areneb kolinergiline kriis. Sümptomite poolest sarnaneb see müasteenilise kriisiga, mis tekib ebapiisavalt tõhusa ravi korral. Mõlemad seisundid nõuavad intensiivravi jälgimist.

Prognoos

Õigeaegse pöördumisega spetsialistide poole saab patsient tõhusat ravi, mis võimaldab saavutada stabiilse remissiooni ilma ägenemiste ja müasteeniliste kriisideta. Ja mõnel juhul on täielik ravi võimalik. Arstiabist keeldumine võib põhjustada katastroofilisi tagajärgi.

Leppige CELT-i neuroloogide vastuvõtule kokku teile sobival ajal. Kliinikus on olemas kõik vajalik kvaliteetseks diagnostikaks. Kogenud spetsialistid viivad läbi vajalikud uuringud ja valivad sobiva ravi.