Nagu juba mainitud, kuuluvad labürindivedelik ja põhimembraan helijuhtimisseadmesse. Labürindivedeliku või põhimembraani isoleeritud haigusi ei esine aga peaaegu kunagi ja nendega kaasneb tavaliselt ka Corti organi funktsiooni rikkumine; seetõttu võib peaaegu kõiki sisekõrva haigusi seostada heli tajumise aparaadi kahjustusega.

Sisekõrva defektid ja kahjustused. To Sünnidefektid hõlmavad sisekõrva arenguanomaaliaid, mis võivad olla erinevad. Oli juhtumeid, kus labürindi puudus või selle üksikud osad olid vähearenenud. Enamiku sisekõrva kaasasündinud defektide puhul täheldatakse Corti organi alaarengut ja just kuulmisnärvi spetsiifiline terminali aparaat, karvarakud, ei ole välja arenenud. Nendel juhtudel moodustub Corti elundi asemel tuberkuloos, mis koosneb mittespetsiifilistest epiteelirakkudest ja mõnikord pole seda tuberkulli olemas ja põhimembraan osutub täiesti siledaks. Mõnel juhul täheldatakse karvarakkude alaarengut ainult Corti elundi teatud osades ja ülejäänud pikkuses kannatab see suhteliselt vähe. Sellistel juhtudel võib kuulmisfunktsioon olla osaliselt säilinud kuulmissaarte kujul.

Kaasasündinud defektide esinemisel kuulmisorgani arengus on olulised kõikvõimalikud tegurid, mis häirivad embrüo normaalset arengu kulgu. Need tegurid hõlmavad ema keha patoloogilist mõju lootele (mürgistus, infektsioon, loote trauma). Teatud rolli võib mängida pärilik eelsoodumus.

Kaasasündinud arengudefektidest tuleks eristada sisekõrva kahjustusi, mis mõnikord tekivad sünnituse ajal. Sellised vigastused võivad olla tingitud loote pea kokkusurumisest kitsastes sünnikanalites või sünnitusabi tangide rakendamisest patoloogilise sünnituse ajal.

Sisekõrva kahjustusi täheldatakse mõnikord väikelastel, kellel on pea verevalumid (kõrguselt kukkumine); samal ajal täheldatakse hemorraagiaid labürinti ja selle sisu üksikute osade nihkumist. Mõnikord võivad sellistel juhtudel kahjustuda nii keskkõrv kui ka kuulmisnärv. Kuulmiskahjustuse määr sisekõrva vigastuste korral sõltub kahjustuse ulatusest ja võib varieeruda osalisest kuulmislangusest ühes kõrvas kuni täieliku kahepoolse kurtuseni.

Sisekõrva põletik (labürindiit) esineb kolmel viisil: 1) põletikulise protsessi ülemineku tõttu keskkõrvast; 2) põletiku leviku tõttu ajukelmelt ja 3) verevooluga nakatumise tõttu (tavaliste nakkushaigustega).

Mädase keskkõrvapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi ümara või ovaalse akna nende membraansete moodustiste (sekundaarne trummikile või rõngassideme) kahjustuse tagajärjel. Kroonilise mädase keskkõrvapõletiku korral võib infektsioon siseneda sisekõrva läbi põletikulise protsessiga hävinud luuseina, mis eraldab trummiõõnt labürindist.

Ajukelme küljelt siseneb infektsioon labürinti, tavaliselt sisemise kuulmislihase kaudu mööda kuulmisnärvi kestasid. Sellist labürintiiti nimetatakse meningogeenseks ja seda täheldatakse kõige sagedamini varases lapsepõlves epideemilise tserebrospinaalse meningiidiga (ajukelme mädane põletik). Tserebrospinaalset meningiiti tuleb eristada kõrvapäritolu meningiidist ehk nn otogeensest meningiidist. Esimene on äge nakkushaigus ja tekitab sagedasi tüsistusi sisekõrva kahjustuse näol ja teine ​​ise on kesk- või sisekõrva mädapõletiku tüsistus.

Põletikulise protsessi levimuse järgi eristatakse difuusset (hajutatud) ja piiratud labürintiiti. Hajus mädase labürintiidi tagajärjel sureb Corti elund ja kõrv täitub kiulise sidekoega.

Piiratud labürintiidi korral ei haara mädane protsess kogu kõrvitsat, vaid ainult osa sellest, mõnikord ainult ühte lokki või isegi osa lokist.

Mõnel juhul ei satu keskkõrvapõletiku ja meningiidi korral labürinti mitte mikroobid ise, vaid nende toksiinid (mürgid). Nendel juhtudel arenev põletikuline protsess kulgeb ilma mädanemiseta (seroosne labürindiit) ega põhjusta tavaliselt sisekõrva närvielementide surma.

Seetõttu ei teki seroosse labürindi järgselt tavaliselt täielikku kurtust, kuid sageli täheldatakse kuulmise olulist langust armide ja adhesioonide tekke tõttu sisekõrvas.

Hajus mädane labürindiit põhjustab täielikku kurtust; piiratud labürintiidi tagajärjeks on osaline kuulmislangus teatud toonide puhul, olenevalt kahjustuse asukohast sisekõrvas. Kuna Corti organi surnud närvirakud ei taastu, on mädase labürintiidi järel tekkinud täielik või osaline kurtus püsiv.

Juhtudel, kui labürintiidi korral on põletikulises protsessis kaasatud ka sisekõrva vestibulaarne osa, täheldatakse lisaks kuulmisfunktsiooni kahjustusele ka vestibulaarse aparatuuri kahjustuse sümptomeid: pearinglus, iiveldus, oksendamine, tasakaalu kaotus. Need nähtused taanduvad järk-järgult. Seroosse labürintiidi korral taastub vestibulaarne funktsioon ühel või teisel määral ja mädase labürintiidi korral langeb retseptorrakkude surma tagajärjel vestibulaarse analüsaatori funktsioon täielikult ja seetõttu jääb patsient ebakindlaks kõndimise osas. pikka aega või igavesti, kerge tasakaalutus.

Kahjuks juhtub elus vahel nii, et organismi areng millegipärast ei edene päris korrektselt, mis lõpuks väljendub erinevate kaasasündinud patoloogiate näol.

Mikrotia ja kõrva atreesia

Üks näide sellest on kõrva mikrotia. Mõista, mida see termin täpselt tähendab, pole sugugi keeruline: eesliide "mikro" tähistab midagi väikest ja "alates" näitab, et see puudutab kõrva. Niisiis, mikrotia pole midagi väikest, vaid "alates" näitab, et see puudutab kõrva. Niisiis on mikrotia kõrvaklapi mittetäielik areng (kuni puudumiseni).

See funktsioon on suhteliselt haruldane. Statistika kohaselt esineb seda ühel inimesel iga 6-10 tuhande elanikkonna kohta. Selle seisundi uurimine näitab, et enamasti on see ühepoolne ja parem kõrv ei ole valdavalt täielikult välja arenenud.

Samuti on meditsiinikirjanduses rõhutatud, et kõrvaklapi mikrotia ei ole tingitud naise ebaõigest eluviisist lapse kandmise perioodil. Ükskõik kui "halvasti" lapseootel ema ka ei käituks (alkoholi tarbimine, kokkupuude jne), ei too see kaasa kirjeldatud seisundi väljakujunemist.

Mikrotia arengu põhjused

Kirjeldatud nähtuse arengu põhjused on siiani uurimata.

Defekti päritolu kohta on esitatud mitmeid teooriaid. Kõrva alaarengu põhjustena nimetati eelkõige veresoonte kahjustusi, punetiste haigust ja talidomiidi kasutamist raseduse ajal. Ükski neist hüpoteesidest pole aga saanud piisavat teaduslikku kinnitust.

Selle probleemi "geneetilise" komponendi arvessevõtmine näitas, et pärilikkuse tegur võib kuulmisorgani arengu defektide ilmnemisel mängida rolli, kuid see ei ole mingil juhul määrav.

Samuti on meditsiinikirjanduses rõhutatud, et kõrvaklapi mikrotia ei ole tingitud naise ebaõigest eluviisist lapse kandmise perioodil. Ükskõik kui "halvasti" lapseootel ema ka ei käituks (alkoholi joomine, suitsetamine, stressiga kokkupuude jne), ei too see kaasa kirjeldatud seisundi väljakujunemist.

Kõrva mikrotia astmed

Lähtudes nii kõrva kui terviku kui ka selle anatoomilise struktuuri üksikute segmentide seisundist, on meditsiinis tavaks eristada kõnealuse defekti mitut astet.

Esimest kraadi iseloomustab kõrva kerge langus. Samal ajal on kuulmekäik, kuid see on mõnevõrra kitsam, kui see tavaliselt juhtub.

Defekti teises astmes on inimesel osaliselt vähearenenud kõrvakoor. Mis puudutab väliskuulmekäiku, siis antud juhul see kas puudub üldse või on väga kitsa valendikuga. Selle haigusastmega on juba täheldatud osalist kuulmislangust.

Kolmanda astme kõrvade mikrotiiad erinevad selle poolest, et auriklil on tegelikult tavalise kõrva rudimendi välimus, teisisõnu, see on algeline. Kõrvakanali välimine osa puudub täielikult.

Neljanda astme kõrva alaarengut nimetatakse juba "anotiaks". Seda terminit kasutatakse juhul, kui inimesel pole üldse kõrvaklappi.

Tuleb märkida, et kirjeldatud haigusega teine ​​kõrv areneb ja toimib reeglina normaalselt. Siiski on vaja pidevalt jälgida terve organi kasvu ja toimimist. Selline meede on vajalik kahepoolse kuulmislanguse õigeaegseks ärahoidmiseks.

Allpool näete, kuidas fotol kõrvaklapi mikrotia välja näeb:

Kõrva rekonstrueerimise operatsioon mikrotia jaoks

Praeguseks on ainus, kuid samal ajal üsna tõhus võimalus kõrva arengu defekti kõrvaldamiseks kirurgiline sekkumine. Siiski tuleb kohe märkida, et kõrvaklapi mikrotiaga lahendab operatsioon suures osas probleemi esteetilise poole.

Protseduur on keeruline ja mitmeetapiline. Selle pikkus võib olla kuni poolteist aastat või rohkem. Kuid selle tulemusena on võimalik saavutada kõrvaklapi osaline või täielik rekonstrueerimine.

Sellist ravi võivad läbi viia sellised spetsialistid nagu plastikakirurg, rekonstruktiivkirurg või kõrva-nina-kurguarst.

Fotod mikrotiadest enne ja pärast operatsiooni on näha allpool:

Tavaliselt hõlmab operatsioon 4 etappi. Esiteks moodustatakse tulevase kõrva raam. Materjalid võivad olla erinevad: doonorkõhr, polüakrüül, silikoon jne. Samas peetakse parimateks implantaate, mis on valmistatud patsiendi enda kudedest (roiete osast või kõrvast, mida defekt ei mõjuta).

Teisel etapil naha alla luuakse spetsiaalne tasku, millesse seejärel asetatakse ettevalmistatud raam. Viimane juurdub kuue kuu jooksul.

Kolmas etapp hõlmab kõrvaklapi aluse loomist, andes sellele vajaliku anatoomilise asendi.

Viimasel, neljandal etapil auricle luuakse lõpuks uuesti, tragus rekonstrueeritakse naha ja kõhre implantaadi abil (mõjutamata kõrvast). See protsess kestab umbes 4-6 kuud.

Kõnealuse seisundi kirurgiline ravi hõlmab lisaks aurikli loomisele ka kuulmise säilitamist. Seega, kui on võimalik luua toimiv kuulmekäik, siis mikrotiadiagnoosiga patsientidel jääb kõrvakoore taasloomise operatsioon tagaplaanile.

Artiklit on vaadatud 4412 korda.

Mikrotia on aurikli ja teiste välis-, kesk- ja mõnikord ka sisekõrva struktuuride vähearenenud. Anomaalia esineb üsna harva, keskmiselt 1 kord 8-10 tuhandel vastsündinul. Enamasti on ainult 1 kõrv vähearenenud, sagedamini parem.

Klassifikatsioon

Patoloogia võib olla erineva raskusastmega:

• 1 kraad: kuulmekäik võib olla normaalsuuruses või kitsenenud, kõrvaklapi suurus on vähenenud, mõned selle elemendid, näiteks tragus või antitragus, võivad puududa;
• 2. aste: kuulmekäik on ahenenud või puudub täielikult, kõrvaklapp on vähearenenud, deformeerunud;
• 3 aste: tavaliselt on kuulmekäik võsastunud ja aurikli asemel on kõhreta nahavolt;
• 4 kraadi: väliskõrv puudub täielikult.

Kuulmislangus

Iseenesest ei ütle kõrvaklapi ja kuulmekäigu alaareng mitte midagi kesk- ja sisekõrva seisukorra kohta. Need kaks osakonda võivad olla õigesti välja töötatud või olla vähearenenud või puududa osaliselt. Näiteks kõrvakanali täieliku ummistuse korral võib kuulmekile puududa.

Kesk- ja sisekõrva seisundi tuvastamiseks tehakse MRT, kuulmiskahjustuse astme määramiseks vaatab last läbi arst, kes teeb eriuuringuid.

Kui kuulmekäik on ummistunud ning kesk- ja sisekõrv on täielikult säilinud, võib kuulmine väheneda. Tekib nn juhtiv kuulmislangus.

Kesk- või sisekõrva vähearenenud korral võib kuulmine täielikult puududa.

Terve kõrva poolelt on kuulmine enamikul juhtudel täielikult säilinud. Seetõttu ei pea tavaliselt ühepoolse mikrotiumiga lapsed kuuldeaparaati kandma ja kõnearengu halvenemise oht puudub.

Arengu põhjused

Foto: kuulmisnärv

Praeguseks on üksmeel selles, miks kõrvaklapi mikrotia areneb. On mitmeid teooriaid, mis võivad teatud juhtudel seletada anomaalia ilmnemist. Siin on peamised.

• geneetiline defekt.

Mõnel juhul esineb mikrotia paljude geneetiliste sündroomide ühe sümptomina. Samal ajal on vähearenenud mitte ainult kõrv, vaid ka ülemine ja alumine lõualuu, näo pehmed kuded. Mõnel juhul võib mikrotia kombineerida huule- ja suulaelõhega („huulelõhe“ ja „suulaelõhe“).

• Viirusnakkus, mille ema kannab raseduse ajal.

Arvatakse, et punetiste viirus võib põhjustada lootel sünnidefekte, sealhulgas kõrva struktuuride vähearengut.

• Ema uimastite tarbimine raseduse ajal.

Eelkõige võib lapsel mikrotia teket põhjustada ravim talidomiid. Täpselt tehti kindlaks, et defekti ilmnemist ei saa mõjutada suitsetamine, alkoholi tarbimine ega ema ebatervislik eluviis raseduse ajal.

Kas see on päritud?

Kui inimesel on kõrva ja kõrva struktuurid vähearenenud ning puuduvad muud näokolju ehituse ja intellektuaalse arengu tunnused, siis ei tasu peljata seda ka lapsele edasi anda.

Ravi

Ravil on kaks peamist eesmärki:

• vajadusel kuulmise taastamine;
• kosmeetilise defekti kõrvaldamine.

Tavaliselt vajab kuulmine taastamist kahepoolse kõrvakanali obstruktsiooni või ühepoolse mikrotia ja progresseeruva kuulmislanguse korral teises kõrvas.

Juhtiva kuulmislangusega kuulmise taastamiseks võite kasutada:

• operatsioon kõrvakanali avatuse taastamiseks;
• kuuldeaparaat, mis juhib heli läbi luu.

Operatsiooni saab teha, kui osa kuulmekäigust on säilinud, kuid lõpeb pimesi. Samal ajal on soovitav, et kuulmekile säiliks. Kuid lapsepõlves ei anna operatsioon alati rahuldavaid tulemusi: moodustunud kuulmekäik võib kudede kasvades nihkuda ja mõnikord uuesti täielikult sulgeda.

Seetõttu kasutatakse sagedamini kuuldeaparaate, mis tõhustavad heli edastamist läbi oimusluu.

Kõrvaliigese taastamine

Kosmeetilise defekti, milleks on kõrvaklapi puudumine või vähearenenud areng, kõrvaldamiseks võib kasutada järgmist:

• kõrvaproteesid;
• plastiline kirurgia, mille eesmärk on aurikli taasloomine.

Proteesi valmistamine

Foto: metallist kõrvaimplant

Kõrv on kolmemõõtmelise struktuuriga, mis raskendab plastikakirurgi tööd. Reeglina ei ole võimalik luua korraga kõige loomulikumat aurikli kuju. Seetõttu on üheks kosmeetilise defekti kõrvaldamise võimaluseks näoproteeside kasutamine. Ja kui varasemad proteesid kinnitati liimiga ega andnud vastuvõetavat esteetilist efekti, siis nüüd on VistaFix TM süsteem välja töötatud ja kasutusel. Meetod põhineb titaanist tihvtide kasutamisel, mis kinnitatakse otse kolju luude külge.

Metallimplantaatide paigaldamise operatsioon on tehniliselt lihtne ja ei võta palju aega. Implantaadid ise on väikese suurusega, kuid nende disain on selline, et need suudavad proteesi kindlalt paigal hoida.

Pärast luuimplantaatide juurdumist asetatakse neile välised toed. Toed on mõeldud proteesi kinnitamiseks ja selle turvalise fikseerimise tagamiseks.

Foto: kunstkõrv

Protees valmistatakse nii, et saadakse peegelpilt patsiendi tervest kõrvast. Proteesi servad saab teha võimalikult õhukesed, et ei tekiks üleminekut naha ja kunstkõrva vahel.

Protees kinnitatakse tugede külge klambrite või magnetiga. VistaFix TM tehnoloogia võimaldab saada võimalikult loomuliku tulemuse ilma patsiendi jaoks tõsiste probleemideta ja garanteeritud tulemusega.

Kõrva alaarengu kirurgiline korrigeerimine

Aurikli taastamiseks mõeldud plastilisel kirurgial on palju modifikatsioone ja see viiakse sageli läbi mitmes etapis. Meetod, mida kirurg kõrvaklambri taasloomiseks kasutab, sõltub mikrotia astmest: mida kõrgem on aste, seda rohkem tööd peab kirurg tegema.

Tulevase aurikli raami loomiseks võite kasutada:

• keha enda koed: ranniku kõhr, kõhred tervest kõrvast;
• tehismaterjalid: polüamiidniit, silikoon jne.

Kunstkõrvakarkassid võimaldavad teha enamiku manipulatsioonidest enne operatsiooni ja seeläbi vähendada operatsiooni enda aega. Kuid võõrmaterjalid ja elemendid põhjustavad varem või hiljem tagasilükkamise reaktsiooni. Seetõttu on eelistatavamad keha enda kuded.

Operatsiooni peamised etapid:

• Kuulmekanali moodustumine.

Valikuline samm. Kuid neil juhtudel, kui on vaja taastada kõrvakanali läbilaskvus, tehakse seda enne kõrvaklapi taastamise algust.

• Tulevase kõrva karkassi moodustamine.

Selles etapis eemaldatakse tervelt kõrvalt osa ranniku kõhrest ehk kõhreosast ja raam antakse soovitud kuju.

• Raami paigutus.

Valmis raami asukoht pea külgpinnal on tehtud selliselt, et oleks maksimaalselt ära kasutatud patsiendi vähearenenud kõrvaklapi juba olemasolevat nahka. Kõhre paranemine võtab tavaliselt 4-6 kuud.

• Kõrva struktuuride moodustumine.

Tavaliselt kulub 1-2 operatsiooni. Selles etapis antakse uuele kõrvaklapile normaalne anatoomiline asend, lõpetatakse selliste struktuuride moodustumine nagu tragus ja eemaldatakse armkude, mis võis tekkida pärast eelmisi etappe. Ajaliselt võib mikrotia eemaldamise operatsioon koos kõigi selle etappidega kesta kuni poolteist aastat.

Video: Operatsioon - kõrva rekonstrueerimine

Millises vanuses on parem opereerida?

Praegu on olemas tehnikad, mis võimaldavad vähearenenud kõrvakesta rekonstrueerida juba 1,5-2 aasta pärast. Kuid sageli soovitatakse sellist operatsiooni teha mitte varem kui 5-6 aasta pärast, kuna lapse kasvades võib moodustunud kõrvaklapp kaotada sümmeetria ja jääda kasvust maha. Kui laps märkab oma erinevust teistest lastest ja muretseb selle pärast, siis võib operatsiooni teha aasta enne kooli.

mikrotia hind

Venemaa elanikel on kasulik küsida oma kirurgilt võimalust teha tasuta kõrvaklapi mikrotia eemaldamise operatsioon.

Fotod enne ja pärast

Kõrva deformatsioon on kõrva välisosa kuju või terviklikkuse rikkumine, mis tekkis elundi kaasasündinud väärarengu või vigastuse tagajärjel.

Arvestades kõrvaklapi deformatsiooni astet ja keerukust, võib olemasolev defekt olla puhtalt kosmeetiline või põhjustada kuulmiskahjustust kuni selle täieliku kadumiseni. Meditsiinis diagnoositakse nii ühe- kui ka kahepoolseid deformatsioone. Olemasolevat kaasasündinud või omandatud defekti on võimalik kõrvaldada otoplastikat praktiseeriva plastilise kirurgia abil. Kuulmiskahjustuse astme määramiseks - vahetult enne operatsiooni - peab patsient läbima otolaringoloogi läbivaatuse.

Kõrva deformatsioon diagnoositakse kohe pärast lapse sündi, selleks piisab vastsündinu lihtsast läbivaatusest arsti poolt. Kaasasündinud deformatsioonide peamine põhjus on loote arengu rikkumine emaka arengu ajal, kui kõrvaklapi välisserv ja selle aluseks olev kõhr moodustati valesti. Nende piirkondade vale struktuuri korral on kõrvaklapi asukoht kolju suhtes suure nurga all. Sellise kosmeetilise defekti, nagu väljaulatuvad kõrvad, moodustumisega rikutakse kõrvade sümmeetriat, samas kui need võivad olla üsna suured. Kuigi seda tüüpi kõrvade deformatsioon ei mõjuta negatiivselt kuulmisfunktsiooni, on see lapse vaimse ja emotsionaalse seisundi rikkumise põhjus, mis on süüdi eakaaslaste pidevas mõnitamises.

Lapsepõlves olemasolevate defektide kõrvaldamise oluline punkt on lapse valmisolek kirurgiliseks sekkumiseks. Koolieelikut peetakse operatsiooniks parimaks perioodiks, kuid kui deformatsioon ei mõjuta psüühilist seisundit, võib sekkumise edasi lükata kuni noorukieani, mil laps ise mõistab operatsiooni läbiviimise olulisust ja vajalikkust.

Plastiline kirurgia sekkumise käigus lahendab põhiülesanded: kuju korrigeerimine ja sümmeetria loomine kõrvade vahel ja näo teiste osade suhtes.

Kõrva deformatsioonide klassifikatsioon

Kõrva deformatsioonide klassifitseerimise aluspõhimõte seisneb nende päritolu olemuses, mistõttu on tavaks jagada defektid järgmisteks tüüpideks:

• kaasasündinud defektid;
• omandatud defektid.

Kui inimesel avastatakse kõrvaklapi deformatsioon, mille põhjused peituvad lapse kandmise esimese kolme kuu arenguhäires, on tegemist kaasasündinud defektiga. Kõrva välisosade moodustumise protsessis võivad deformatsioonid olla järgmiste omadustega:

• kõhrekoe liigne areng, mis rikub kõrva proportsionaalsust ja muudab selle suureks (makrootia);
• kõrvade asend oimuluu suhtes ei ole paralleelne, vaid 31-90 kraadise nurga all (väljaulatuvad kõrvad);
• aurikli kõhre ülemine osa on painutatud sissepoole ja suunatud allapoole;
• kõrvanibu anatoomilise kuju rikkumine (topeltsagara, ülearenenud, sulatatud), samuti kõrvapulga täielik puudumine;
• kõrva spiraali kuju muutus (algelised moodustised spiraalil, kõrva spiraali ja tuberkulli puudumine, laienenud kõrva spiraal kõhre ülemise osa asendiga väljapoole);
• auriklite osaline areng (väikesed kõrvad, lamedad või sissekasvanud kõrvad) - mikrotia.

Kui peaaegu kõik defektid - enamasti - on kosmeetilised, võib auriklite mikrotiasid seostada kuulmiskanali ülekasvuga, mis põhjustab kuulmisfunktsiooni halvenemist või selle täielikku puudumist. Mõnel kliinilisel juhul on mikrotia kahjustatud külje näo luude vähearenenud tagajärg. Kahepoolne mikrotia on tõsine kaasasündinud defekt, samas on häiritud kuulmisfunktsioon, näo sümmeetria, alalõua luude areng, häiritud on ka kõne ning patsient saab puuderühma.

Teine oluline kõrvadeformatsioonide klassifitseerimise kriteerium on keerukusaste, meditsiinis on neid kolm:

1. auricle on vähearenenud, kuid seal on piisavalt arenenud elundi osi;
2. auricle on rullitaolise kujuga;
3. kõrvaklapi täielik puudumine.

Lisaks kaasasündinud defektidele on omandatud tüüpi kõrvade deformatsioone. Nende moodustumise peamised põhjused on:

• kõrvapiirkonnale kukkunud vigastused (näiteks vigastus, varustuse ja ohutusreeglite rikkumine ettevõttes);
• haigused, mida iseloomustavad kõrva sees esinevad põletikulised protsessid;
• halvasti teostatud kirurgilised sekkumised;
• põletused;
• kokkupuude kemikaalidega.

Kõige sagedamini diagnoosivad spetsialistid kõrva omandatud deformatsiooni, mida nimetatakse keloidseks armiks. Selle olemus on mitmekesine. Defekt võib olla varasemate põletikuliste haiguste või vigastuste põhjuseks, avaldub naha väljakasvudena sagara või kogu kõrva piirkonnas. Keloidne arm võib tekkida isegi pärast lihtsat kõrvanibu augustamist.

Samuti diagnoositakse kõrvade deformatsioone järgmist tüüpi:

• osaline - defekt kõrvaklapi alumises, ülemises või keskmises osas;
• vahesumma - kõrva lohu kõhr on olemas või puudub täielikult;
• täielik - kõrva puudumine.

Kõrva deformatsioonide kirurgilise korrigeerimise tunnused

Meditsiinis tegeleb plastiline kirurgia väliskõrva kaasasündinud ja omandatud defektide kõrvaldamisega, praktiseerides otoplastika tehnikat. See kirurgilise ravi meetod on üsna keeruline operatsioon, mis on otseselt seotud väliskõrva struktuuriga.

Enamasti diagnoosivad arstid sellist kaasasündinud defekti kui väljaulatuvaid kõrvu, samas kui kõrvakalli nurk kolju luude suhtes võib olla ebaoluline või selgelt märgatav. Mõnikord võivad väljaulatuvad kõrvad olla ainult ühel küljel, koos selle defektiga diagnoosivad arstid sageli mõlema külje kõrvade vahel sümmeetria puudumist.

Otoplastika planeerimine on kõige parem eelkoolieas, kui laps on alla 7-aastane. See periood on tingitud asjaolust, et lapse psühholoogiline seisund ei kannata, ta ei ole eakaaslaste naeruvääristamise objekt ja kõrvade edasine areng jätkub anatoomiliselt õiges asendis. Kõrvakesta inimestel kasvab kuni üheksa eluaastani, kuid kui laps ei saa aru operatsiooni vajalikkusest, siis võib kõrvaplastika edasi lükata kuni noorukieas. Kõrvade plastilise kirurgia võimalus jääb igas vanuses.

Hilisemate aastate patsiendid tunnevad vajadust otoplastika järele, kui nad soovivad oma välimust noorendada ja näo proportsioone esteetiliselt atraktiivseks muuta.

Arvestades kirurgilise sekkumise keerukust, peaks patsient olema teadlik paljudest vastunäidustustest, mille olemasolul ei saa kirurg defekti parandada.

Vastunäidustused hõlmavad järgmist:

• vere patoloogiline hüübimatus või ravimist põhjustatud selle funktsiooni rikkumine;
• siseorganite patoloogia;
• nakkusprotsesside olemasolu;
• pahaloomulised või healoomulised kasvajad;
• tõusev kõrvapõletik;
• kõrge vererõhk;
• diabeet;
• suur keloidse armi tekkimise tõenäosus.

Sõltuvalt kõrvaklapi deformatsiooni astmest võib otoplastika operatsioon kesta poolest tunnist kahe tunnini.

Otoplastika peamine omadus on see, et seda tehakse mitmes etapis, enamasti piisab kahest operatsioonist, kuid mõnikord võib vaja minna ka rohkem. Sekkumiste vaheline intervall on kaks kuni neli kuud, väliskõrva keeruka struktuuri tõttu on kõrvataguses piirkonnas väike kogus pehmeid kudesid. Väliskõrva mis tahes osa loomiseks kasutavad arstid siirdamist patsiendi enda kudedest. Kõige sobivam on ranniku kõhr.

Vahetult enne operatsiooni on kirurg kohustatud teavitama patsienti kõigist manipulatsioonidest, samuti lõpptulemusest, mis saavutatakse iga operatsiooni etapi lõpus. Oluline hetk on selgumine, kuidas rehabilitatsiooniperiood kulgeb, kaua see kestab.

Plastilises kirurgias kasutatakse kahte otoplastika meetodit:

1. esteetiline kirurgia - tehakse kõrvade suuruse ja kuju muutmiseks, lahendab väljaulatuvate kõrvade ja kõrvadevahelise sümmeetria katkemise probleeme, aitab parandada enamikku kõrvade kaasasündinud ja omandatud kosmeetilisi defekte;
2. rekonstruktiivne kirurgia - aitab vabaneda kõrvade tõsistest deformatsioonidest, lahendab kõrvapiirkondade puudumise probleemid, luues need siirdamisel uuesti.

Sõltumata sellest, millist tüüpi operatsiooni konkreetsel kliinilisel juhul vaja on, töötavad kirurgid otoplastika ajal nii kõrva- kui ka kõhre pehmete kudedega. Enne operatsiooni hindab arst tingimata kõrva pehmete kudede seisundit, määrab deformatsiooni keerukuse ja tüübi ning määrab nende näitajate põhjal kindlaks tehtud otoplastika tüübi.

Juhul, kui patsiendil on diagnoositud tõsine deformatsioon ja kõrva absoluutne taastamine on vajalik, hõlmab operatsioon üldanesteesia sisseviimist. Väiksemaid deformatsioone saab korrigeerida kohaliku tuimestuse all.

Deformeerunud kõrvade plastilise korrigeerimise tüsistused

Peamised probleemid, millega patsient pärast otoplastikat silmitsi seisab, on verehüüvete kogunemine piirkonnas, kus plastiline operatsioon tehti. Nõuetekohase antiseptilise hoolduse puudumisel võib patsient nakatuda operatsioonijärgse haavaga. Naha individuaalsete omadustega võib tekkida kare keloidne arm.

Kõrva alaareng kui see on liiga väike, nimetatakse seda mikrotiaks. Mikrotia (Marx) astet on kolm. Esimese astme mikrotia korral on auriklil ja selle üksikutel osadel enam-vähem normaalne struktuur. Teise astme mikrotia korral on kõrvaklapp oluliselt muutunud ja selle üksikuid osi on raske ära tunda; kokku on teise astme mikrotiadega kõrvaklapp tükkide konglomeraat, mis koosneb nahast ja rasvast ning mõnikord ka kõhrest.

Kell mikrotia kolmandal astmel kõrvaklapi asemel on vormitud tükid. Mikrotia on ühepoolne ja kahepoolne ning enamikul juhtudel kombineeritakse seda muude deformatsioonidega, nagu väliskuulmekäigu atreesia ja keskkõrva väheareng; samas kui sisekõrv on tavaliselt normaalne, mida näitab kuulmise säilimine kõrgete helide ja normaalse luu juhtivuse korral. Mikrotia kuulmislangus on tingitud kõrvakanali atreesiast ja keskkõrva vähearenenud arengust.

Kuulmisuuring häälestuskahvlid paljastavad kõik helijuhtimisaparaadi kahjustuse sümptomid. Weberi katses on heli lateraliseeritud vähearenenud kõrvaks; Rinne kogemus on negatiivne.

Välise kuulmekäigu anomaaliad

kaasasündinud infektsioonid välimine kuulmekäik(atresia congenita meatus acuslicus ext.) kaasnevad peaaegu alati kõrvalekalded kõrvaklapi arengus, kõige sagedamini mikrotia, aga ka kõrvalekalded teistes osakondades - Trummiõõs, sisekõrv.

Atresia on tavaliselt ühepoolne, ja parempoolne on sagedamini kui vasakpoolne; need esinevad meestel sagedamini kui naistel. Aeg-ajalt täheldatakse väliskuulmekäigu atreesiat normaalsete kõrvade puhul.

L. T. Levin Heinman ja Toynbee kirjeldasid väliskuulmekanalite kahepoolset atreesiat normaalsete kõrvadega ning Heinman ja Toynbee kirjeldasid väliskuulmekanalite kahepoolset atreesiat koos kõrvade vähearenenud arenguga.

Tänu sellele, välised ja keskkõrv areneb esimesest ja teisest lõpusepilust, sageli on nende osakondade alaareng kombineeritud näo halvatusega, huulelõhega ning näo ja kolju asümmeetriaga (N.V. Zak, 1913). Sageli esineb kombinatsioone kõnehäirete ja vaimse alaarenguga (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

kaasasündinud atreesia see võib olla kiuline ja luu, st mõnel juhul toimub sulandumine kiulise ja teistel - luukoe tõttu. Mõnikord on kõhreosa osaliselt säilinud, kuid lõpeb pimesi ning luukuulmekäigu asemel toimub luukoe ülekasv.

muud anomaaliaid väliskuulmekäik väljenduvad mitmesugustes vormides: 1) väliskuulmekäigu ahenemisena; 2) kuulmekäigu sulgemine membraaniga, mille tulemusena tekib pimekotike; 3) väliskuulmekäigu hargnemine vaheseinaga. Atresia ja muud ülaltoodud kõrvakanali arengu kõrvalekalded kaasnevad kuulmislangusega, mis on seotud helide juhtivuse takistuse olemasoluga.
Väga harvadel juhtudel, kui sisekõrv on vähearenenud, võib kuulmine täielikult puududa.

Seetõttu praktiliselt on oluline teada, millises seisundis on sisekõrv. Kuulmisuuringu kohaselt on kirurgilise sekkumise küsimus otsustamisel. Sellega seoses mängivad olulist rolli ka andmed keskkõrva arenguastme kohta. Neid saab saada, jälgides palatine kardina liikuvust alaarengu poolel, Eustachia tuubi neelu suu arenguastet tagumise rinoskoopia, puhumise, bougienage'i ja radiograafia abil (eustachia torusse sisestatud metallist bougie) .

juuresolekul normaalne sisekõrv(kuulmise olemasolu) ja eeldusel, et trummiõõne olemasolu tuvastatakse ülaltoodud meetoditega, võib operatsioon olla edukas nii kosmeetiliselt kui ka funktsionaalselt. Ühepoolsete kõrvalekallete korral hoiduvad mõned kirurgid operatsioonist, kuna vastaskülje kuulmisfunktsioon ei ole kahjustatud. Kõige sobivam on kahepoolsete kahjustuste kirurgiline sekkumine.

Kaasasündinud kõrvalekalded kõrva arengus – nii välised kui ka sisemised – on inimeste jaoks alati olnud tõsiseks probleemiks. Meditsiin lahendab selle kirurgilise sekkumise teel alles viimase pooleteise sajandi jooksul. Välised anomaaliad kõrvaldatakse välise kirurgilise korrektsiooni abil. Kõrvaaparaadi sisemise osa väärarengud nõuavad keerukamaid kirurgilisi lahendusi.

Inimkõrva ehitus ja funktsioonid – kaasasündinud kõrvapatoloogiate tüübid

On teada, et inimese kõrvaklapi konfiguratsioon ja reljeef on sama ainulaadne ja individuaalne kui tema sõrmejäljed.

Inimese kõrvaaparaat on paarisorgan. Kolju sees paikneb see ajalistes luudes. Väljaspool seda piiravad kõrvaklapid. Kõrvaaparaat täidab inimkehas samaaegselt kuulmis- ja vestibulaarorganite rasket ülesannet. See on loodud helide tajumiseks, samuti inimkeha ruumilises tasakaalus hoidmiseks.

Inimese kuulmisorgani anatoomiline struktuur hõlmab:

• välimine - auricle;
• keskmine;
• sisemine.

Tänapäeval on igast tuhandest vastsündinud beebist 3-4 lapsel kuulmisorganite arengus üks või teine ​​anomaalia.

Kõrvaaparaadi arengu peamised kõrvalekalded jagunevad:

1. Aurikli arengu mitmesugused patoloogiad;
2. Erineva raskusastmega kõrvaaparaadi keskosa emakasisese moodustumise defektid;
3. Kõrvaaparaadi sisemise osa kaasasündinud kahjustus.

Anomaaliad väliskõrva arengus

Kõige tavalisemad anomaaliad puudutavad ennekõike kõrva. Sellised kaasasündinud patoloogiad on visuaalselt eristatavad. Neid on beebi uurimisel kergesti tuvastatavad mitte ainult arstid, vaid ka lapse vanemad.

Kõrvakujulise arengu kõrvalekalded võib jagada järgmisteks osadeks:

• need, mille puhul muutub kõrva kuju;
• need, mis muudavad selle mõõtmeid.

Kõige sagedamini ühendavad kaasasündinud patoloogiad erineval määral nii kõrva kuju kui ka suuruse muutust.

Suuruse muutus võib olla kõrvaklapi suurenemise suunas. Seda patoloogiat nimetatakse makrotiaks. mikrotia nimetatakse aurikli suuruse vähenemiseks.

Aurikli suuruse muutmist kuni selle täieliku kadumiseni nimetatakse annotia .

Kõige levinumad kõrvakujulise kuju muutumisega seotud defektid on järgmised:

1. Niinimetatud "makaaki kõrv". Samal ajal siluvad aurikli lokid, peaaegu olematuks. Kõrva ülemine osa on suunatud sissepoole;
2. Lop-kõrvatus. Sellise väärarenguga kõrvad on väljaulatuva välimusega. Tavaliselt paiknevad auriklid ajalise luuga paralleelselt. Väljaulatuvate kõrvadega on nad selle suhtes nurga all. Mida suurem on kõrvalekalde nurk, seda suurem on esiletõstmise aste. Kui auriklid paiknevad ajalise luu suhtes täisnurga all, väljendub väljaulatuv kõrvadefekt maksimaalselt. Praeguseks on umbes pooltel vastsündinutel suuremal või vähemal määral väljaulatuvad kõrvad;
3. Niinimetatud "satüüri kõrv". Sel juhul on kõrvaklapi ülestõmbamine väljendunud. Sel juhul on kesta ülemine ots terava struktuuriga;
4. VRriietatudkõrvaklapi aplaasia, mida nimetatakse ka anotiaks, on pinnaosa osaline või täielik puudumine ühel või mõlemal küljel. Seda esineb sagedamini lastel, kellel on mitmeid geneetilisi haigusi – nagu lõpusevõlvi sündroom, Goldenhari sündroom jt. Samuti võivad anotiaga sündida lapsed, kelle emadel olid raseduse ajal viirusnakkushaigused.

Kõrva aplaasia võib ilmneda naha ja kõhrekoe väikese kahjustusena või ainult kõrvapulga olemasolul. Sel juhul on kuulmekäik väga kitsas. Parotid piirkonnas võivad paralleelselt tekkida fistulid.Absoluutse anotiaga, see tähendab kõrvaklapi täieliku puudumisega, on kuulmekäik täielikult võsastunud. Sellise elundiga ei kuule laps midagi. Kõrvakanali vabastamiseks on vajalik operatsioon.

Lisaks on neil selliseid kõrvalekaldeid nagu naha väljakasvud erineva kujuga protsesside kujul.
Kõige sobivam vanus lastele kõrvaanomaaliate tõttu operatsioonile on viis kuni seitse aastat.

Keskkõrva kaasasündinud patoloogiad - sordid

Kõrvaaparaadi keskosa arengu kaasasündinud defektid on seotud kuulmekile ja kogu trummiõõne patoloogiaga. Levinum:

• kuulmekile deformatsioon;
• õhukese luuplaadi olemasolu kuulmekile kohas;
• Trummi luu täielik puudumine;
• Trummiõõne suuruse ja kuju muutus kuni kitsa piluni selle asemel või õõnsuse täielik puudumine;
• kuulmisluude moodustumise patoloogia.

Kuulmisluude anomaaliatega on reeglina alasi või malleus kahjustatud. Trummi membraani ja malleuse vaheline ühendus võib katkeda. Kõrvaaparaadi keskosa patoloogilise emakasisese arengu korral on tüüpiline malleuse käepideme deformatsioon. Malleuse täielik puudumine on seotud trummikile lihase kinnitumisega kõrvakanali välisseinale. Sel juhul võib Eustachia toru esineda, kuid ilmneb ka selle täielik puudumine.

Sisekõrva moodustumise emakasisesed patoloogiad

Kaasasündinud anomaaliad kõrvaaparaadi sisemise osa arengus esinevad järgmistes vormides:

• esialgse raskusastmega patoloogia väljendub Corti organi ja kuulmisrakkude ebanormaalses arengus. Sel juhul võib kahjustada perifeerset kuulmisnärvi. Corti elundi kuded võivad osaliselt või täielikult puududa. See patoloogia mõjutab piiratud ulatuses membraanset labürinti;
• mõõduka raskusega patoloogia kui difuussed muutused membraanse labürindi arengus väljenduvad treppide ja lokkide vaheliste vaheseinte vähearenguna. Sel juhul võib Reisneri membraan puududa. Samuti võib esineda endolümfikanali laienemist või selle ahenemist perilümfivedeliku tootmise suurenemise tõttu. Corti organ on jäänukina või puudub üldse. Selle patoloogiaga kaasneb sageli kuulmisnärvi atroofia;
• raske patoloogia täieliku puudumise kujul- aplaasia - kõrvaaparaadi sisemine osa. See arenguanomaalia viib selle organi kurtuseni.

Reeglina ei kaasne emakasisese defektiga muutusi selle organi keskmises ja välimises osas.

mikrotia- kaasasündinud anomaalia, mille korral on kõrvaklapi vähearenenud. Seisundil on neli raskusastet (alates elundi vähesest langusest kuni selle täieliku puudumiseni), see võib olla ühe- või kahepoolne (esimesel juhul on parem kõrv sagedamini kahjustatud, kahepoolne patoloogia on 9 korda harvem) ja esineb ligikaudu 0,03% kõigist vastsündinutest (1 juhtum 8000 sünni kohta). Poisid kannatavad selle probleemi all 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Umbes pooltel juhtudel on see kombineeritud teiste näo defektidega ja peaaegu alati kõrva muude struktuuride rikkumisega. Sageli täheldatakse erineva raskusastmega kuulmiskahjustust (kergest langusest kuni kurtuseni), mis võib olla tingitud nii kuulmekäigu ahenemisest kui ka kesk- ja sisekõrva arengu anomaaliatest.

Põhjused, ilmingud, klassifikatsioon

Patoloogia ainus põhjus ei ole kindlaks tehtud. Mikrotia kaasneb sageli geneetiliselt määratud haigustega, mille puhul näo ja kaela moodustumine on häiritud (hemifatsiaalne mikrosoomia, Treacher-Collinsi sündroom, esimese harukaare sündroom jne) lõualuude ja pehmete kudede (nahk, sidemed ja sidemed) alaarengu näol. lihased), sageli esinevad prearikulaarsed papilloomid (healoomulised väljakasvud kõrvasüljestikus). Mõnikord tekib patoloogia siis, kui naine võtab raseduse ajal teatud ravimeid, mis häirivad normaalset embrüogeneesi (loote areng) või pärast viirusnakkuste (punetised, herpes) esinemist. Samas märgiti, et probleemi esinemise sagedust ei mõjuta lapseootel ema alkoholi, kohvi, suitsetamise ja stress. Sageli ei leita põhjust. Hilises raseduses on anomaalia sünnieelne (sünnieelne) diagnoosimine ultraheli abil võimalik.

Kõrva mikrotial on neli kraadi (tüüpi):

• I - kõrvaklapi mõõtmed vähenevad, samal ajal kui kõik selle komponendid säilivad (sagara, lokk, antihelix, tragus ja antitragus), kõrvakanal on kitsendatud.
• II - auricle on deformeerunud ja osaliselt vähearenenud, see võib olla S-kujuline või konksukujuline; kuulmekäik on järsult kitsendatud, täheldatakse kuulmislangust.
• III - väliskõrv on rudiment (algeline struktuur naha-kõhre rulli kujul); kuulmekäigu (atreesia) ja kuulmekile täielik puudumine.
• IV - auricle puudub täielikult (anotia).

Diagnoos ja ravi

Vähearenenud kõrvaklapp tuvastatakse üsna lihtsalt ja kõrva sisemiste struktuuride seisundi kindlakstegemiseks on vaja täiendavaid uurimismeetodeid. Väliskuulmine võib puududa, kuid kesk- ja sisekõrv on tavaliselt välja arenenud, nagu on kindlaks tehtud kompuutertomograafiaga.

Ühepoolse mikrotia olemasolul on teine ​​kõrv tavaliselt täielik – nii anatoomiliselt kui ka funktsionaalselt. Samas peaksid lapsevanemad pöörama suurt tähelepanu terve kuulmisorgani regulaarsele ennetavale kontrollile, et vältida võimalikke tüsistusi. Oluline on kiiresti avastada ja radikaalselt ravida hingamisteede, suu, hammaste, nina ja selle ninakõrvalkoobaste põletikulised haigused, kuna nendest koldest pärit infektsioon võib kergesti tungida kõrva struktuuridesse ja halvendada niigi tõsist kõrva-nina-kurgu seisundit. Tõsine kuulmislangus võib negatiivselt mõjutada lapse üldist arengut, kes samal ajal ei saa piisavalt teavet ja kellel on raske teiste inimestega suhelda.

Mikrotia ravi on keeruline probleem mitmel põhjusel:

• Vaja on kombineerida esteetilise defekti korrigeerimist kuulmislanguse korrigeerimisega.
• Kasvavad kuded võivad põhjustada saadud tulemuste muutumist (näiteks moodustunud kuulmekäigu nihkumist või täielikku sulgemist), mistõttu on vaja õigesti valida sekkumiseks optimaalne aeg. Ekspertarvamused kõiguvad 6–10 lapse eluaasta vahel.
• Patsientide laste vanus raskendab diagnostiliste ja ravimeetmete läbiviimist, mida tavaliselt tuleb teha üldnarkoosis.

Lapse vanemad küsivad sageli, millist sekkumist tuleks kõigepealt teha - kas kuulmise taastamine või väliskõrva defektide korrigeerimine (eesmärk on funktsionaalne või esteetiline korrektsioon)? Kui kuulmisorgani sisestruktuurid on säilinud, tuleb esmalt rekonstrueerida kuulmekäik ning seejärel teha kõrvaklapi plastik (otoplastika). Taasloodud kuulmekäik võib aja jooksul deformeeruda, nihkuda või uuesti täielikult sulguda, seetõttu paigaldatakse sageli luukoe kaudu heli edastamiseks kuuldeaparaat, mis kinnitatakse titaankruviga patsiendi juustele või otse tema oimuluule.

Mikrotia kõrvaplastika koosneb mitmest etapist, mille arv ja kestus sõltuvad anomaalia astmest. Üldiselt on arsti tegevuste jada järgmine:

• Kõrvaraami modelleerimine, mille materjaliks võib olla teie enda ranniku kõhr või terve kõrvaklappide fragment. Võimalik on kasutada ka silikoonist, polüakrüülist või doonorkõhrest kunstlikke (sünteetilisi) implantaate, kuid sageli põhjustavad võõrühendid äratõukereaktsiooni, mistõttu eelistatakse alati "oma" kudesid.
• Vähearenenud või puuduva aurikli piirkonda moodustub nahaalune tasku, kuhu asetatakse valmis raam (selle siirdamine ja nn kõrvaploki moodustumine võib kesta kuni kuus kuud).
• Luuakse väliskõrva põhi.
• Täielikult moodustunud kõrvaplokk tõstetakse üles ja fikseeritakse õigesse anatoomilisse asendisse. Nahk-kõhre klapi liigutamisega (võetud tervest kõrvast) rekonstrueeritakse normaalse kõrvaklapi elemendid (staadiumi kestus kuni kuus kuud).

Operatsiooni vastunäidustused ei erine ühegi operatsiooni vastunäidustustest. Rehabilitatsiooniperioodil täheldatakse sageli kõrvade asümmeetriat, "uue" kõrva moonutust armistumisest ja siiriku nihkumisest jne. Need probleemid kõrvaldatakse korrigeerivate sekkumiste abil.

Microtia psühholoogiline aspekt

Lapsed märkavad umbes 3-aastaselt ebanormaalsust oma kõrvas (tavaliselt nimetavad nad seda "väikeseks kõrvaks"). Oluline on vanemate korrektne käitumine, kes ei peaks keskenduma probleemile, mis võib viia lapse sellesse kinnitumiseni, millele järgneb alaväärsuskompleksi teke. Ta peab teadma, et see pole igavesti – praegu on ta lihtsalt haige, kuid peagi ravivad arstid ta terveks. Kuigi mõned eksperdid nõuavad operatsiooni läbiviimist mitte varem kui 10 aasta pärast, on väliskõrva rekonstrueerimine kõige parem teha kuueaastaselt, enne lapse kooliminekut, mis väldib kaaslaste naeruvääristamist ja täiendavat psühholoogilist traumat.

Mikrotia on kõrvaklapi arengu anomaalia, mis sageli kaasneb kuulmislangusega ja vajab peaaegu alati funktsionaalset ja esteetilist korrektsiooni operatsiooni teel.

Head meie saidi külastajad, kui olete seda või teist toimingut (protseduuri) teinud või mingeid vahendeid kasutanud, jätke oma tagasiside. See võib olla meie lugejatele väga kasulik!

Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel sünnib kuni 15% lastest erinevate arenguanomaaliate ilmsete tunnustega. Kaasasündinud anomaaliad võivad ilmneda aga hiljem, mistõttu on üldiselt väärarengute esinemissagedus palju suurem. On kindlaks tehtud, et vanematel emadel sündinud lastel esineb anomaaliaid sagedamini, kuna mida vanem on naine, seda suurem on väliskeskkonna (füüsikaline, keemiline, bioloogiline) kahjulik mõju tema kehale. Arenguanomaaliatega vanematele sündinud laste arenguanomaaliaid esineb 15 korda sagedamini kui tervetel vanematel sündinud lastel.

Välis- ja keskkõrva kaasasündinud väärarenguid esineb sagedusega 1-2 juhtu 10 000 vastsündinu kohta.

Sisekõrv ilmub juba embrüo arengu neljandal nädalal. Keskkõrv areneb hiljem ja lapse sündimise ajaks sisaldab trummiõõs tarretiselaadset kude, mis hiljem kaob. Väliskõrv ilmub loote arengu viiendal nädalal.

Vastsündinul võib auricle suureneda (hüpergenees, makrotia) või väheneda (hüpogenees, mikrotia), mis on tavaliselt kombineeritud väliskuulmekäigu infektsiooniga. Ainult mõnda selle osakonda (näiteks kõrvanibu) saab liigselt suurendada või vähendada. Arenguanomaaliad võivad olla ühe- või kahepoolsed ning avalduda kõrvamanuste, mitmete kõrvade (polüotia) kujul. Esineb sagara lõhenemist, kaasasündinud kõrva fistuleid, väliskuulmekäigu atreesiat (puudumine). Auricle võib puududa, hõivata ebatavalise koha. Mikrotia korral võib see paikneda rudimendina põsel (põsekõrvas), mõnikord säilib ainult kõrvakesta sagar või nahk-kõhrerull koos labaga.

Kõrvakork võib olla volditud, lame, sissekasvanud, laineline, nurgeline (makaagikõrv), terav (saaturkõrv). Kõrvaosa võib olla põikilõhega ja laba pikisuunalise lõhega. Tuntud on ka teisi lobe defekte: see võib olla kleepuv, suur, mahajäänud. Sageli kombineeritud väliskõrva defektide vormid. Kõrva ja väliskuulmekanali arengu kõrvalekalded kombineeritakse sageli selle osalise alaarengu või täieliku puudumise näol. Selliseid kõrvalekaldeid kirjeldatakse sündroomidena. Seega nimetatakse Marfani sündroomiks sidekoe väärarengut, mille käigus on kahjustatud paljud elundid, sealhulgas kõrvaklapid. Sama perekonna liikmetel esinevad mõlema kõrvaklaasi kaasasündinud deformatsioonid (Potteri sündroom), sama perekonna liikmetel kahepoolsed mikrotiad (Kessleri sündroom), oftalmoloogiline düsplaasia (Goldenhari sündroom).

Makrootiaga (kõrvakõrva suuruse suurenemine) on muutuste mitmekesisust arvesse võttes välja pakutud mitmeid kirurgilisi sekkumisi. Kui näiteks kõrvaklapp on igas suunas ühtlaselt suurendatud ehk ovaalse kujuga, saab liigse koe välja lõigata. Operatsioonid kõrvaklapi taastamiseks selle puudumisel on üsna keerulised, kuna vaja on nahka ning selleks on vaja luua elastne skelett (tugi), mille ümber moodustub auricle. Kõrva luustiku moodustamiseks kasutatakse ribi kõhre, surnukeha kõrvakõhre, luud ja sünteetilisi materjale. Kõrva ripatsid, mis asuvad aurikli lähedal, eemaldatakse koos kõhrega.

Kõrva kaasasündinud väärarenguid leitakse peamiselt selle välis- ja keskosas. Seda seetõttu, et sise- ja keskkõrva elemendid arenevad eri aegadel ja erinevates kohtades, mistõttu välis- või keskkõrva tõsiste kaasasündinud anomaaliate korral võib sisekõrv olla üsna normaalne.

Kodu- ja välismaiste ekspertide hinnangul on välis- ja keskkõrva arengus kaasasündinud kõrvalekaldeid 1-2 juhtu 10 000 inimese kohta (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeensed tegurid jagunevad endogeenseteks (geneetiliseks) ja eksogeenseks (ioniseeriv kiirgus, ravimid, beriberi A, viirusnakkused - leetrite punetised, leetrid, tuulerõuged, gripp).

Võimalikud kahjustused: 1) kõrvaklapp; 2) kõrvaklapp, väliskuulmekäik, trummiõõs; 3) välis-, keskkõrv ja näo luude defekt.

Täheldatakse järgmisi kõrvaklapi väärarenguid: macrotia (macrotia) - suur auricle; mikrotia (microtia) - väike deformeerunud auricle; anotia (anotia) - kõrvaklapi puudumine; väljaulatuvad kõrvad; kõrvaklapi lisandid (üksik või arvukalt) - väikesed nahamoodustised, mis asuvad kõrva ees ja koosnevad nahast, nahaalusest rasvkoest ja kõhrest; parotiidsed (paraaurikulaarsed) fistulid - ektodermaalsete taskute sulgemise protsesside rikkumine (2-3 juhtu 1000 vastsündinu kohta), tüüpiline lokaliseerimine on spiraalse varre alus, võimalik on ka paraaurikulaarse fistuli ebatüüpiline paigutus.

Kõrva anomaaliad viivad näo kosmeetilise defekti tekkeni, sageli koos väliskuulmekanali vähearenenud või puudumisega (joonis 51, 52, 53). Välise kuulmekäigu mikrotiiat ja vähearengut saab kombineerida kogu keskkõrva hüpoplaasiaga. Kuulmeluude alaarengu, nendevahelise ühenduse puudumise, kõige sagedamini haamri ja alasi vahel, on mitmesuguseid võimalusi.

Riis. 51. Väljaulatuvad kõrvad

Riis. 52. Välise kuulmekäigu mikrotia ja agenees

Riis. 53. Mikrotiumid ja kõrvamanused

Anomaaliad väliskuulmekäigu ja keskkõrva arengus põhjustavad juhtivust kuulmislangust.

Välis- ja keskkõrva kaasasündinud anomaaliate ravi on kirurgiline ning suunatud iluvea kõrvaldamisele ning välis- ja keskkõrva helijuhtimise süsteemi rekonstrueerimisele. Väliskuulmekäigu taastamine toimub alla 7-aastastel lastel ja kõrvaklapi kosmeetilise defekti korrigeerimine on lähemal 14-aastasele.

Pardi lisandite kirurgiline ravi. Need lõigatakse põhjas ära.

Paraaurikulaarsed fistulid iseenesest ei põhjusta ebamugavust (joonis 54). Ainult infektsioon ja mädanemine näitavad nende olemasolu ja nõuavad kirurgilist sekkumist. Pärast abstsessi avamist ja mädase protsessi kõrvaldamist eemaldatakse epidermise läbipääs täielikult. Abstsessi avanemine on vaid ajutine abi, kuna tulevikus on võimalik mädanemise retsidiive.

VE. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Peterburi kõrva-, kurgu-, nina- ja kõneuuringute instituut
(Direktor - Vene Föderatsiooni austatud doktor, prof. Yu.K. Yanov)

Cochlear implantatsioon (CI) on nüüdseks maailma praktikas üldiselt tunnustatud ja kõige lootustandvam suund kõrge sensorineuraalse kuulmislanguse ja kurtuse all kannatavate inimeste rehabilitatsioonis, millele järgneb nende integreerimine kuulmiskeskkonda. Kaasaegses kirjanduses käsitletakse laialdaselt sisekõrva arengu anomaaliate klassifikatsiooni, sealhulgas seoses CI-ga, ja kirjeldatakse kirurgilisi meetodeid CI läbiviimiseks selle patoloogia korral. Sisekõrva arenguanomaaliatega isikute CI maailmas on kogemusi rohkem kui 10 aastat. Samas pole kodumaises kirjanduses selleteemalisi teoseid.

Peterburi kõrva-, kurgu-, nina- ja kõneuuringute instituut hakkas esmakordselt Venemaal tegema sisekõrva arenguanomaaliatega isikutele CI-d. Selle töö põhjuseks oli kolmeaastane kogemus selliste operatsioonide alal, selliste sekkumiste edukate tulemuste kättesaadavus, samuti ebapiisav kirjanduse hulk antud teemal.

Sisekõrva arenguanomaaliate klassifikatsioon. Probleemi praegune seis.

Tekkega 80ndate lõpus - 90ndate alguses. Kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) abil on neid meetodeid laialdaselt kasutatud päriliku kuulmislanguse ja kurtuse diagnoosimisel, eriti CI näidustuste määramisel. Nende progressiivsete ja ülitäpsete meetodite abil tuvastati uusi anomaaliaid, mis ei mahtunud F. Siebenmanni ja K. Terrahe olemasolevasse klassifikatsiooni. Selle tulemusena sai R.K. Jackler, uue klassifikatsiooni pakkusid välja, laiendasid ja muutsid N. Marangos ja L. Sennaroglu. Siiski tuleb märkida, et eriti MRI paljastab praegu nii peeneid üksikasju, et tuvastatavaid väärarenguid võib olla raske klassifitseerida.

Sisekõrva anomaaliate klassifikatsioonis, mis põhineb tavalisel radiograafial ja varajastel CT leidudel, on R.K. Jackler võttis arvesse ühtse süsteemi vestibulo-poolringikujulise ja vestibulo-kohleaarse osa eraldi arengut. Autor pakkus välja, et erinevat tüüpi anomaaliad tekivad arengu hilinemise või häire tagajärjel viimase teatud etapis. Seega on tuvastatud väärarengute tüübid korrelatsioonis rikkumise ajaga. Hiljem soovitas autor kombineeritud anomaaliad klassifitseerida A-kategooriasse ning pakkus välja seose selliste kõrvalekallete ja eesruumi laienenud akvedukti olemasolu vahel (tabel 1).

Tabel 1

Sisekõrva arenguanomaaliate klassifikatsioon R.K.Jackleri järgi

	Aplaasia või sisekõrva väärareng
	Labürindi aplaasia (Micheli anomaalia) Cochlear aplaasia, normaalne või deformeerunud vestibüül ja poolringikujuline kanalite süsteem Cochlear hüpoplaasia, normaalne või deformeerunud vestibüül ja poolringikujuline kanalisüsteem Mittetäielik kohle, normaalne või deformeerunud vestibüül ja poolringikujuline kanalite süsteem (Mondini anomaalia) Ühine õõnsus: kohle ja vestibüül on kujutatud ühtse ruumina, millel puudub sisemine arhitektuur, normaalne või deformeerunud poolringikujuliste kanalite süsteem VÕIMALIK on eesruumi laiendatud veevarustus
	tavaline tigu
	Vestibüüli ja külgmise poolringikujulise kanali düsplaasia, normaalsed eesmised ja tagumised poolringikujulised kanalid Laienenud vestibulaarne akvedukt, normaalne või laienenud vestibüül, normaalne poolringikujuline kanalisüsteem

Seega on A- ja B-kategooria punktid 1–5 üksikud arenguanomaaliad. Mõlemasse kategooriasse kuuluvad kombineeritud anomaaliad tuleks klassifitseerida A-kategooriasse laienenud vestibulaarse akveduktide olemasolul. Vastavalt R.K. Jackler, S. Kösling väitis, et isoleeritud anomaaliad ei ole ainult sisekõrva ühe struktuuriüksuse deformatsioon, vaid on kombineeritavad nii vestibüüli ja poolringkanalite anomaaliatega kui ka vestibulaarse düsplaasia ja vestibüüli laienenud akveduktiga.

N. Marangose ​​klassifikatsioon hõlmas labürindi mittetäielikku või ebanormaalset arengut (tabel 2, punkt 5).

tabel 2

Sisekõrva arengu anomaaliate klassifikatsioon vastavaltN. Marangos

	Alarühm
AGA = puudulik embrüo areng	Sisekõrva täielik aplaasia (Micheli anomaalia) Ühine õõnsus (ototsüst) Sisekõrva aplaasia/hüpoplaasia (tavaline "tagumine" labürint) "Tagalabürindi" aplaasia/hüpoplaasia (tavaline kohlea) Kogu labürindi hüpoplaasia Mondini düsplaasia
AT = hälbiv embrüo areng	Eeskoja laiendatud akvedukt Kitsas sisemine kuulmislihas (luusisene läbimõõt alla 2 mm) Pikk põikhari (crista transversa) Sisemine kuulmislihas on jagatud 3 osaks Mittetäielik kohleomeataalne eraldumine (sisemine kuulmislihas ja kohlea)
FROM = isoleeritud pärilikud anomaaliad	X-seotud kuulmislangus
	Pärilike sündroomide kõrvalekalded

Seega on kirjeldatud nelja sisekõrva arenguanomaaliate kategooriat (A-D). Autor peab vestibüüli akvedukti pikendatuks, kui luudevaheline kaugus keskosas ületab 2 mm, teised autorid annavad arvuks 1,5 mm.

L. Sennaroglu eristab 5 põhirühma (tabel 3): anomaaliad eeskoja, vestibüüli, poolringikujuliste kanalite, sisekuulmekäigu ja vestibüüli ehk kõri veevarustuses.

Tabel 3

Kochleovestibulaarsete anomaaliate peamised rühmad ja konfiguratsioonid vastavaltL. Sennaroglu

Peamised rühmad	Seadistamine
kohleaarsed anomaaliad	Micheli anomaalia / aplaasia sisekõrva / harilik õõnsus / mittetäielik eraldumine tüüp I / hüpoplastiline kõrv / mittetäielik eraldumine tüüp II / normaalne kohlea
Vestibulaarsed anomaaliad	Ootus: puudumine/hüpoplaasia/dilatatsioon (sealhulgas Micheli anomaalia ja tavaline õõnsus)
Poolringikujuliste kanalite anomaaliad	Puudumine/hüpoplaasia/suurenemine
Sisekuulmekäigu anomaaliad	Puudulik/kitsas/laiendatud
Vestibüüli ja kosli akveduktide anomaaliad	Laiendatud/Tavaline

Sisekõrva väärarengud (tabel 4) jagas autor kuue kategooriasse vastavalt raskusastmele, sõltuvalt embrüonaalse arengu normaalse kulgemise rikkumise ajast. See kohleaarsete arenguanomaaliate klassifikatsioon sisaldab I ja II tüüpi mittetäielikku eraldamist.

Tabel 4

Sisekõrva anomaaliate klassifikatsioon emakasisese arengu rikkumise aja järgi vastavaltL. Sennaroglu

kohleaarsed väärarengud	Kirjeldus
Micheli anomaalia (3. nädal)	Kochleovestibulaarsete struktuuride täielik puudumine, sageli - aplastiline sisekuulmekäik, kõige sagedamini - tavaline vestibüüli akvedukt
kohleaarne aplaasia (3. nädala lõpp)	Sisekõrv puudub, normaalne, laienenud või hüpoplastiline vestibüül ja poolringikujuline kanalisüsteem, sageli laienenud sisemine kuulmislihas, enamasti normaalne vestibulaarne akvedukt
Harilik õõnsus (4. nädal)	Sisekõrv ja vestibüül - ühtne ruum ilma sisemise arhitektuurita, normaalse või deformeerunud poolringikujuliste kanalite süsteemiga või selle puudumisega; sisemine kuulmekäik on sagedamini laienenud kui kitsendatud; kõige sagedamini - vestibüüli tavaline veevarustus
II tüüpi mittetäielik eraldamine (5. nädal)	Sisekõrva esindab üks sisemise arhitektuurita õõnsus; laiendatud vestibüül; kõige sagedamini - laienenud sisemine kuulmislihas; poolringikujuliste kanalite puudumine, laienemine või normaalne süsteem; tavaline vestibüüli akvedukt
Kohleaarne hüpoplaasia (6. nädal)	Sisekõrva ja vestibulaarse struktuuri selge eraldamine, kohlea väikese vesiikulina; vestibüüli ja poolringikujulise kanalisüsteemi puudumine või hüpoplaasia; kitsendatud või normaalne sisemine kuulmekäik; tavaline vestibüüli akvedukt
Mittetäielik eraldumine, II tüüp (Mondini anomaalia) (7. nädal)	1,5 spiraaliga, tsüstiliselt laienenud kesk- ja apikaalsed spiraalid; sisekõrva suurus on normilähedane; kergelt laienenud vestibüül; normaalne poolringikujuline kanalisüsteem, vestibüüli laienenud akvedukt

Võttes arvesse ülaltoodud kaasaegseid ideid kochleovestibulaarsete häirete tüüpide kohta, kasutame R.K. Jackler ja L. Sennaroglu, mis on kõige kooskõlas nende enda praktikas leitud leidudega.

Arvestades opereeritud patsientide väikest arvu, on allpool üks sisekõrva väärarengu eduka CI juhtum.

Juhtum praktikast.

2007. aasta märtsis pöördusid 2005. aastal sündinud patsiendi K. vanemad Peterburi kõrva-nina-kurguhaiguste uurimisinstituudi poole kaebustega lapse mittereageerimise ja kõne puudumise kohta. Läbivaatuse käigus pandi paika diagnoos: Krooniline kahepoolne sensorineuraalne kuulmislangusIVaste, kaasasündinud etioloogia. Retseptiivse ja ekspressiivse kõne sekundaarne häire. Emakasisese tsütomegaloviiruse infektsiooni tagajärjed, kesknärvisüsteemi emakasisesed kahjustused. Kesknärvisüsteemi jääk-orgaaniline kahjustus. Vasakpoolne spastiline ülemine monoparees. aplaasiamavasaku käe sõrmed. Puusaliigeste düsplaasia. Spasmiline tortikollis. Hüpoplastilise parema neeru vaagna düstoopia. Psühhomotoorse arengu hilinemine.

Lastepsühholoogi järelduse kohaselt on lapse kognitiivsed võimed eanormi piires, intellekt säilinud.

Lapsele paigaldati kuuldeaparaadid binauraalselt tugevate kuuldeaparaatidega, ilma mõjuta. Audioloogilise uuringu kohaselt ei registreeritud lühikese latentsusega kuulmis tekitatud potentsiaale maksimaalsel signaalitasemel 103 dB, otoakustilist emissiooni mõlemal küljel ei registreeritud.

Mängu audiomeetria läbiviimisel kuuldeaparaatides ilmnesid reaktsioonid helidele intensiivsusega 80–95 dB sagedusvahemikus 250–1000 Hz.

Temporaalsete luude CT näitas kahepoolset anomaalia olemasolu sisekõrva arengus mittetäieliku jagunemise kujulmatüüp (tabel 4). Samas kehtib see väide nii vasaku kui ka parema kõrva kohta, vaatamata esmapilgul erinevale pildile (joon. 1).

Pärast uuringut tehti patsiendile vasaku kõrva CI klassikalise lähenemisega antromastoidotoomia ja tagumise tümpanotoomia kaudu, mille käigus sisestati elektrood läbi kochleostoomia. Operatsiooniks kasutati spetsiaalset lühendatud elektroodi (Med- El, Austria), mille aktiivse elektroodi tööpikkus on umbes 12 mm ja mis on spetsiaalselt ette nähtud kasutamiseks kõrvakalli anomaaliate või luustumise korral.

Vaatamata stapedius lihase tervetele kuulmisluudele ja kõõlusele ei registreeritud operatsiooni ajal stapedius lihase akustilisi reflekse. Neuraalse reaktsiooni telemeetria tegemisel saadi aga selged vastused 7 elektroodi 12-st stimuleerimisega.

Tegude operatsioonijärgne transorbitaalne radiograafia näitas, et implantaadi aktiivne elektrood asub ühises õõnes (joon. 4, nool), võttes ideaalse ringi kuju.

Aasta pärast operatsiooni toimunud audioloogilise kontrolluuringu käigus ilmnesid patsiendil vabas heliväljas reaktsioonid helidele intensiivsusega 15-20 dB sagedusvahemikus 250-4000 Hz. Patsiendi kõnet esindavad ühe- ja kahesilbilised sõnad ("ema", "anna", "jook", "kiisu" jne), lihtne fraas, mis koosneb mitte rohkem kui kahest ühe- või kahesilbilisest sõnast. Arvestades, et patsiendi vanus korduva läbivaatuse ajal oli alla 3 aasta, tuleks antud juhul kuulmisrehabilitatsiooni tulemusi pidada suurepäraseks.

Järeldus

Sisekõrva arengu anomaaliate kaasaegne klassifikatsioon ei anna mitte ainult ettekujutust sellise patoloogia mitmekesisusest ja defekti ilmnemise ajast emakasisese arengu protsessis, vaid on kasulik ka näidustuste määramisel. kohleaarne implantatsioon sekkumise taktika valimisel. Töös toodud tähelepanek võimaldab hinnata kohleaarse implantatsiooni kui taastusravi vahendi võimalusi rasketel juhtudel, avardab arusaama implantatsiooni näidustustest.

Kirjandus

1. Jackler R.K. Sisekõrva kaasasündinud väärarengud: embrüogeneesil põhinev klassifikatsioon//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Maja / larüngoskoop. - 1987. - Vol. 97, nr 1. - Lk 1 - 14.
2. Jackler R.K. Suure vestibulaarse akvedukti sündroom//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Larüngoskoop. - 1989. - Vol. 99, nr 10. - Lk 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - lk 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Uus kohleovestibulaarsete väärarengute klassifikatsioon//L. Sennaroglu, I. Saatci / Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr 12. - Lk 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya jt. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. - lk 14.

- kaasasündinud patoloogiate rühm, mida iseloomustab deformatsioon, alaareng või kogu kesta või selle osade puudumine. Kliiniliselt võib see väljenduda anotiana, mikrotiana, väliskõrva kõhre keskmise või ülemise kolmandiku hüpoplaasiana, sh volditud või kokkusulanud kõrvana, väljaulatuvate kõrvadena, sagara lõhenemisena ja spetsiifiliste anomaaliatena: “satiirikõrv”, “ makaagi kõrv”, “Wildermuthi kõrv”. Diagnoos põhineb ajalool, füüsilisel läbivaatusel, heli tajumise hindamisel, audiomeetrial, impedantsi või ABR-testil ja kompuutertomograafial. Kirurgiline ravi.

1. Variant A - mikrotia kombinatsioon välise kuulmekäigu täieliku atreesiaga.
2. Variant B - mikrotia, milles säilib kuulmekäik.

• III - kõrvaklapi keskmise kolmandiku hüpoplaasia. Seda iseloomustab kõrva kõhre keskosas paiknevate anatoomiliste struktuuride väheareng.
• IV - kõrvaklapi ülemise osa vähearenenud. Morfoloogiliselt esindab seda kolm alatüüpi:

1. Alamtüüp A – volditud kõrv. Esineb kumerus ette- ja allapoole.
2. Alamtüüp B - sissekasvanud kõrv. See väljendub kesta tagumise pinna ülemise osa sulandumises peanahaga.
3. Alatüüp C - kesta ülemise kolmandiku totaalne hüpoplaasia. Kruvi ülemised osad, antiheliksi ülemine jalg, kolmnurksed ja navikulaarsed lohud puuduvad täielikult.

• V - väljaulatuvad kõrvad. Kaasasündinud deformatsiooni variant, mille puhul tuntakse kirge kõrvaklapi kinnitusnurga vastu kolju ajuosa luudele.

Klassifikatsioon ei hõlma lokaalseid defekte kesta teatud osades - lokkis ja kõrvapulgal. Nende hulka kuuluvad Darwini tuberkuloos, satüüri kõrv, hargnemine või kõrvanibu suurenemine. Samuti ei sisalda see kõrva ebaproportsionaalset suurenemist kõhrekoest - makrotiadest. Nende variantide puudumine klassifikatsioonis on tingitud nende defektide vähesest levimusest võrreldes ülaltoodud kõrvalekalletega.

Kõrvakõrva arengu kõrvalekallete sümptomid

Patoloogilisi muutusi on võimalik tuvastada juba lapse sünni ajal sünnitustoas. Sõltuvalt kliinilisest vormist on sümptomitel iseloomulikud erinevused. Anotia avaldub kesta ageneesis ja kuulmekäigu avanemises - nende asemel on vormitu kõhretuberkull. See vorm on sageli kombineeritud näo kolju luude, kõige sagedamini alalõua väärarengutega. Mikrotias kujutab kesta ettepoole ja ülespoole nihutatud vertikaalset harja, mille alumises otsas on laba. Erinevate alatüüpide puhul võib kuulmekäik olla säilinud või suletud.

Kõrva keskosa hüpoplaasiaga kaasnevad spiraalse varre, traguse, alumise antiheliksi varre, kupu defektid või alaareng. Ülemise kolmandiku arengu kõrvalekaldeid iseloomustab kõhre ülemise serva "painutamine" väljapoole, selle sulandumine taga asuva parietaalse piirkonna kudedega. Harvemini puudub kesta ülemine osa täielikult. Nende vormide kuulmekäik on tavaliselt säilinud. Väljaulatuvate kõrvade korral on väliskõrv peaaegu täielikult moodustunud, kuid kesta ja antiheeliksi kontuurid on silutud ning kolju ja kõhre luude vaheline nurk on üle 30 kraadi, mille tõttu viimane mõnevõrra "pundub". väljapoole.

Kõrvapulga defektide morfoloogilised variandid hõlmavad ebanormaalset suurenemist võrreldes kogu kestaga, selle täielikku puudumist. Lõhenemisel moodustub kaks või enam klappi, mille vahel on väike soon, mis lõpeb kõhre alumise serva tasemel. Samuti võib lobe kasvada taga asuva naha külge. Heeliksi arengu anomaalia Darwini tuberkuli kujul ilmneb kliiniliselt väikese moodustisega kesta ülemises nurgas. "Satüüri kõrvaga" toimub ülemise pooluse teritamine koos loki silumisega. “Makaaki kõrvaga” on välisserv veidi suurendatud, loki keskosa on silutud või puudub täielikult. "Wildermuthi kõrva" iseloomustab antiheliksi väljendunud väljaulatumine lokkide tasemest kõrgemal.

Tüsistused

Kõrvakõrva arengu kõrvalekallete tüsistused on seotud kuulmiskanali deformatsioonide enneaegse korrigeerimisega. Sellistel juhtudel põhjustab tõsine juhtiv kuulmislangus lapsepõlves kurt-mutismi või raskete omandatud liigeseaparaadi häireteni. Kosmeetilised defektid mõjutavad negatiivselt lapse sotsiaalset kohanemist, mis mõnel juhul põhjustab depressiooni või muid psüühikahäireid. Väliskõrva valendiku stenoos halvendab surnud epiteelirakkude ja kõrvavaha väljutamist, mis loob soodsad tingimused patogeensete mikroorganismide elutegevuseks. Selle tulemusena moodustuvad korduvad ja kroonilised välis- ja keskkõrvapõletikud, müringiit, mastoidiit ja muud piirkondlike struktuuride bakteriaalsed või seenhaigused.

Diagnostika

Selle rühma mis tahes patoloogia diagnoosimine põhineb kõrvapiirkonna välisel uurimisel. Olenemata anomaalia variandist suunatakse laps kõrva-nina-kurguarsti konsultatsioonile, et välistada või kinnitada heli juhtiva või heli tajuva aparatuuri rikkumisi. Diagnostikaprogramm koosneb järgmistest uuringutest:

• Auditoorse taju hindamine. Põhiline diagnostiline meetod. See viiakse läbi kõlavate mänguasjade või kõne, teravate helide abil. Testi käigus hindab arst lapse reaktsiooni erineva intensiivsusega helistiimulitele üldiselt ja igast kõrvast.
• Tonaalse läve audiomeetria. See on näidustatud üle 3-4-aastastele lastele, kuna on vaja mõista uuringu olemust. Väliskõrva isoleeritud kahjustuste või nende kombinatsiooniga kuulmisluude patoloogiatega näitab audiogramm helijuhtivuse halvenemist, säilitades samal ajal luu juhtivuse. Corti organi samaaegsete kõrvalekallete korral vähenevad mõlemad parameetrid.
• Akustilise impedantsi ja ABR test. Neid uuringuid saab teha igas vanuses. Impedantsomeetria eesmärk on uurida trummikile, kuulmisluude funktsionaalsust ning tuvastada helitajuseadme talitlushäireid. Uuringu ebapiisava infosisu korral kasutatakse täiendavalt ABR-testi, mille sisuks on hinnata kesknärvisüsteemi struktuuride reaktsiooni heliärritusele.
• Temporaalse luu CT. Selle kasutamine on õigustatud ajalise luu raskete väärarengute kahtluse korral koos helijuhtimise süsteemi patoloogiliste muutustega, kolesteatoomiga. Kompuutertomograafia tehakse kolmes tasapinnas. Samuti otsustatakse selle uuringu tulemuste põhjal operatsiooni teostatavuse ja ulatuse küsimus.

Kõrvakõrva arengu anomaaliate ravi

Peamine ravimeetod on kirurgiline. Selle eesmärk on kõrvaldada kosmeetilised puudujäägid, kompenseerida juhtivat kuulmislangust ja ennetada tüsistusi. Operatsiooni tehnika ja mahu valikul lähtutakse defekti olemusest ja raskusastmest, kaasuvate patoloogiate olemasolust. Sekkumise soovitatav vanus on 5-6 aastat. Selleks ajaks on aurikli moodustumine lõppenud ja sotsiaalne integratsioon ei mängi veel nii olulist rolli. Laste otolarüngoloogias kasutatakse järgmisi kirurgilisi meetodeid:

• Otoplastika. Kõrva loomuliku kuju taastamine toimub peamiselt kahel viisil – kasutades sünteetilisi implantaate või autotransplantaadi, mis on võetud VI, VII või VIII ribi kõhrest. Tanzer-Brenti operatsioon on käimas.
• Lihatümpanoplastika. Sekkumise olemus on kuulmiskanali läbilaskvuse taastamine ja selle sisselaskeava kosmeetiline korrigeerimine. Levinum tehnika on Lapchenko järgi.
• Kuuldeaparaat. Soovitatav raske kuulmislanguse, kahepoolsete kahjustuste korral. Kasutatakse klassikalisi proteese või kohleaarseid implantaate. Kui juhtivat kuulmislangust pole lihatümpanoplastika abil võimalik kompenseerida, kasutatakse luuvibraatoriga seadmeid.

Prognoos ja ennetamine

Terviseprognoos ja kosmeetiline tulemus sõltuvad defekti tõsidusest ja kirurgilise ravi õigeaegsusest. Enamikul juhtudel on võimalik saavutada rahuldav kosmeetiline efekt, osaliselt või täielikult kõrvaldada juhtiv kuulmislangus. Kõrvaõõne arengu anomaaliate ennetamine seisneb raseduse planeerimises, geneetikuga konsulteerimises, ratsionaalses ravimis, halbadest harjumustest loobumises, raseduse ajal ioniseeriva kiirgusega kokkupuutumise vältimises, TORCH-nakkuste rühma kuuluvate haiguste, endokrinopaatiate õigeaegses diagnoosimises ja ravis.

Teada on tohutul hulgal (sadu!) nosoloogilisi üksusi üldsõnaga "düsplaasia". See artikkel loetleb tähestikulises järjekorras need nosoloogilised üksused, mida ei saanud paigutada teistesse düsplaasiat iseloomustavatesse teatmeartiklitesse (kraniofatsiaalne düsplaasia, ektodermaalne düsplaasia, epifüüsi düsplaasia, hammaste arenguhäired, kondrodüsplaasia, akondogenees). Paljud düsplaasiad, nagu enamik geneetilisi haigusi ja fenotüüpe, on samuti raskesti tuvastatavad vastavalt RHK-10 süsteemile.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• C41 Luu- ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja muudes ja täpsustamata kohtades
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• K16.5
• K77.1
• K77.3
• K77.5
• K77.7
• K77.8
• K78.3
• Q78.5
• K78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Akromikriline düsplaasia (102370, Â), kaasasündinud akromikria. Kliiniliselt: mõõdukad näoanomaaliad, käte ja jalgade lühenemine, tõsine kasvupeetus, kämbla- ja falangite lühikesed luud. Laboratoorium: kõhre ebakorrapärane kasv. RHK-10. Q87.1 Kaasasündinud väärarengute sündroomid, millega kaasneb valdavalt kääbus

Arteriaalne fibromuskulaarne düsplaasia, vt Fibromuskulaarne düsplaasia.

Diastrofiline düsplaasia - skeleti düsplaasia koos luude tugeva kõverusega:

• Diastrofiline düsplaasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutatsioonid transmembraanses sulfaadi transportergeenis DTD, r). Kliiniliselt: kaasasündinud kääbus lühikeste jäsemetega, luustumise kahjustus ja kaasasündinud epifüüsi tsüstid, kõrvakõhre hüpertroofia, suulaelõhe, küfoos, skolioos, pöidla röövimine, proksimaalne interfalangeaalliigese sulandumine, brahüdaktüülia, kahepoolne kõhre lülisammas, kaljukõhre liiges
• Pseudodiastrofiline düsplaasia (264180). Kliiniliselt: jäsemete risomeelne lühenemine, interfalangeaalsed ja metakarpofalangeaalsed nihestused, küünarnukkide nihestused, tugev lampjalgsus, suurenenud kaugus kolju koronaalsete õmbluste vahel, näo keskmise kolmandiku hüpoplaasia, hüpertermia, platüspondüülia, keeletaolised deformatsioonid. nimmelülid, skolioos, 2. selgroolüli hüpoplaasia, väljendunud nimme lordoos
• Kaasasündinud luudüsplaasia de la Chapelle (#256050, r). Kliiniliselt: surmav sünnihetkel, raske mikromeelia, lülisamba kaelaosa kyfoos, equinovarus lampjalgsus, röövitud pöial, röövitud varbad, keskmiste varvaste kahekordistumine, suulaelõhe, avatud foramen ovale, hingamispuudulikkus, kõri stenoos, kõri kõhre pehmenemine ja hingetoru, kopsude hüpoplaasia, õhupuudus, väike rindkere, kaasasündinud luudüsplaasia, kolmnurkne pindluu ja küünarluu, platüspondüülia, patoloogilised metafüüsid ja epifüüsid, ristluu anomaaliad, vaagna täiendavad luustumise punktid. Laboratoorium: lacunar halod kondrotsüütide ümber skeleti kõhres. RHK-10. Q77.5 Diastrofiline düsplaasia

Silm – lõualuu – luu düsplaasia (* 164900, Â). Sarvkesta hägustumine ning alalõualuu ja jäsemete mitmekordne anomaalia. Sünonüüm: OMM sündroom (alates: oftalmomandibulomelic). RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Greenbergi düsplaasia (215140, r) - kaasasündinud surmav kääbus. Kliiniline esitus: lühikeste jäsemete kääbus, sünnieelne surm, märgatav loote vesine, märgatavalt lühenenud, koi söödud pikad luud, ebatavalised ektoopilised luustumised, märkimisväärne platüspondüülia, märkimisväärne ekstramedullaarne hematopoees. Sünonüüm: hüdropne kondrodüstroofia. RHK-10. K77.1.

de Morsieri düsplaasia (septooptiline düsplaasia, 182230, Â?). Hüpoplastilised nägemisnärvi kettad topeltservaga, läbipaistva vaheseina puudumine, kasvuhormooni puudulikkus, kollakeha ja väikeaju patoloogia. RHK-10. Q04.4.

Diafüüsi düsplaasia (Engelmanni tõbi) on pikkade torukujuliste luude diafüüsi progresseeruv sümmeetriline hüperostoos periosti ja endosteumi küljelt koos äsja moodustunud luukoe skleroosiga. Kliiniliselt: asteeniline kehaehitus, tugev valu jalgade luudes, sääre turse, mitmed küünealused hemorraagiad, müopaatia, kahlamine, kraniaalnärvi kokkusurumine, nõrkus, lihaste väsimus, skolioos, nimmepiirkonna hüperlordoos, hüpogonadism, aneemia, leukopeenia, suurenenud ESR, hepatosplenomegaalia, algus vanuses 10 kuni 30 aastat, tundlikkus HA suhtes, düsplaasia, osteoskleroos ja diafüüsi hüperostoos. Sünonüümid:

• Kamurati-Engelmanni haigus
• Ribbingi haigus
• generaliseerunud hüperostoos
• hüperostoos süsteemne diafüüsi kaasasündinud
• progresseeruv diafüüsi düsplaasia
• süsteemne pärilik osteoskleroos koos müopaatiaga. RHK-10. K78.3.

Düssegmentaalne düsplaasia on päriliku skeleti düsplaasia rühm, mis väljendub kääbusena, aju ja siseorganite kahjustusena. Vähemalt 2 vormi, mis erinevad kliiniliste, radioloogiliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest:

• Düssegmentaalne düsplaasia Handmaker-Silvermann (224410, r) on surmav vorm. Kliiniliselt: erineva suuruse ja kujuga selgroolülid, varajane surm, kliinik meenutab Knisti sündroomi
• Düssegmentaalne düsplaasia Rolland-Debuquois (224400, r) on kergem vorm. Kliiniliselt: kaasasündinud kondrodüstroofia, kääbus, ebanormaalne selgroolülide segmentatsioon, piiratud liigeste liikuvus, mikromeelia, jäsemete kõverus, kõrge suulae, suulaelõhe, vesipea, hüdronefroos, hüpertrichoos. Sünonüümid: dissegmentaalne kääbus:
  • anisospondüülne kampomikromeelne kääbus
  • Rolland-Debucois' sündroom
• Düssegmentaalne düsplaasia koos glaukoomiga (601561) – fenotüüp meenutab Knisti düsplaasiat (156550) ja düssegmentaalset düsplaasiat (224400, 224410), kombineerituna raske glaukoomiga. RHK-10
• K77.1
• K77.3
• Q77.5 Diastrofiline düsplaasia

Kampomeelne düsplaasia (114290, В, sagedamini *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 geen, r) - kaasasündinud letaalne kääbus lühikeste jäsemetega, kõhrekolju väikesed mõõtmed, platybaasia, hüpertelorism, mikrognaasi ninasild,,, suulaelõhe, tagasitõmbunud keel, kopsu hüpoplaasia, hingetoru hüpoplaasia, kitsas vaagen, puusaliigese anomaaliad, platüspondüülia, küfoskolioos, hüpotensioon, haistmisnärvide puudumine, väikesed hüpoplastilised abaluud, 11 paari ribi, käte ja jalgade mõõdukas kõverus reieluu ja sääreluu, jalgade equinovarus deformatsioon:

• Granti perekonna sündroom (138930, Â) on üks kampomeelset tüüpi skeleti düsplaasia vorme. Kliiniliselt: sinine kõvakesta, lõualuu hüpoplaasia, kampomeelia, rangluu, reieluu ja sääreluu kõverus, kaldus õlad, täiendavad luud koljuõmblustes. RHK-10.
• K77.1.

Luu düsplaasia koos medullaarse fibrosarkoomiga (112250, BDMF geen, 9p22-p21, r). Kliiniliselt: skeleti düsplaasia, pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, minimaalse traumaga luumurrud, luu diafüüsi hulginekroos, diafüüsi kortikaalse kihi tihenemine. RHK-10. C41 Luude ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja muudes ja täpsustamata kohtades; C41.8.

Cranio-carpo-tarsaali düsplaasia (*193700, Freeman-Sheldoni sündroom, B, r). Kliiniliselt: nina, suu, sügavalt asetsevate silmade hüpoplaasia, silma hüpertelorism, kamptodaktiilia; skolioos. RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Cranio - metafüüsi düsplaasia - toruluude metafüüside düsplaasia koos raskekujulise skleroosi ja koljuluude paksenemisega (leontiasis ossea), hüpertelorism. RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Mesomelic Nivergelti düsplaasia (*163400, Nivergelti sündroom). Kliiniliselt: lühike jäse, sünnihetkel tuvastatud kääbus, radioulnaarne sünostoos, rombikujuline sääreluu ja pindluu, tarsaal- ja pöialuu sünostoos. RHK-10. K77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeifferi düsplaasia (191400, Â). Kaasasündinud kääbus, küünarvarre ja sääre luude hüpoplaasia. RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Metatroopne düsplaasia (düsplaasia) - kaasasündinud kääbus metafüüsi kõhre kahjustusega:

• Mittesurmav vorm (156530, Â)
• Surmav (*250600, r): surm emakas või vahetult pärast sündi. Kliiniliselt: emakasisene kasvupeetus, suhteliselt lühike selgroog, väljendunud skolioos, kyphosis, anisospondylia, vaagna anomaaliad, reieluu epikondüülide hüperplaasia, metafüüside ebanormaalne kuju, hingamispuudulikkus. Laboratoorium: hingetoru ja bronhide kõhre moodustumise rikkumine, metafüüside käsnjas aine puudumine. RHK-10. Q78.5.

Metatroopne Knisti düsplaasia on rühm pärilikke skeletihaigusi, mis avalduvad risomeelse kääbusena, tõenäoliselt kollageeni defektide tõttu (#156550, kollageeni geen COL2A1 , В): ​​metatroopne kääbus, makrotsefaalia, lame nägu, lühinägelikkus, katarakt, kuulmiskahjustus. , suulaelõhe, platyspondylia , suutmatus kätt rusikasse suruda. Laboratoorium: patoloogiline kõhre kollageen elektronmikroskoopiaga, kerataansulfaadi eritumine uriiniga. RHK-10. Q78.5. metafüüsi düsplaasia. OMIM. Metatroopne düsplaasia:

• I tüüp (*250600)
• tüüp 2 Knist (#156550)
• väljaulatuvate huulte ja emakavälise läätsega (245160)
• surmav (245190).

metafüüsi düsplaasia. Pikkade luude metafüüside normaalseks torukujuliseks struktuuriks muutumise rikkumine; samal ajal muutuvad pikkade toruluude otsad paksemaks ja poorseks, kortikaalne kiht õheneb. RHK-10. Q78.5.

Metafüüsi hulgi düsplaasia on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab pikkade torukujuliste luude paksenemine, põlveliigeste valgusdeformatsioon, küünarliigeste fleksioonanküloos, kolju suuruse suurenemine ja deformatsioon – kolju metafüüsi düsplaasia. RHK-10. Q78.5.

Mondini düsplaasia on luude ja membraanse kõrvalabürindi kaasasündinud anomaalia, mida iseloomustab sisekõrva sisekõrva aplaasia ning vestibüüli ja poolringikujuliste kanalite deformatsioon koos kuulmis- ja vestibulaarse funktsiooni osalise või täieliku kadumisega. RHK-10. Q16.5 Sisekõrva kaasasündinud väärareng.

Oculo – auriculo – lülisamba düsplaasia (*257700) – sündroom, mida iseloomustab epibulbaarne dermoid, kõrvaklapi arengu anomaalia, mikrognaatia, lülisamba ja muud anomaaliad Q18.8 Muud täpsustatud väärarengud näol ja kaelal

Okulovertebraalne düsplaasia - mikroftalmos, koloboom või anoftalmia väikese orbiidiga, ühepoolne ülalõualuu düsplaasia, makrostoomia vähearenenud hammaste ja väärarenguga, lülisamba väärarengud, ribide lõhenemine ja väheareng. RHK-10. Q87.8 Muud täpsustatud, mujal klassifitseerimata kaasasündinud väärarengute sündroomid

Otodentaalne düsplaasia (*166750, Â) - sensoneuraalne kuulmislangus, hambaanomaaliad (sfäärilised hambad, väikeste purihammaste puudumine, kahe pulbikambriga purihambad, taurodontia, pulbikivid). RHK-10. Q87.8 Muud täpsustatud, mujal klassifitseerimata kaasasündinud väärarengute sündroomid

Spondülometafüüsi düsplaasia on lülisamba ja pikkade luude kasvu ja moodustumise kahjustusega heterogeenne skeletihaiguste rühm, mis erineb spondüloepimetafüüsi ja spondüloepifüüsi düsplaasiast selle poolest, et hõlmab ainult pikkade luude metafüüsi. Kõigis kolmes düsplaasia rühmas on seljaaju anomaaliaid. Spondülometafüüsi düsplaasiat täheldatakse sageli üksikjuhtudena, kuid on kirjeldatud erinevaid pärilikke vorme domineerivate, X-seotud ja retsessiivsete pärilike mustritega. RHK-10. K77.8. OMIM: Spondülometafüüsi düsplaasia:

• Goldblatt (184260)
  • nurkmurdudega (184255)
  • Alžeeria tüüp (184253)
  • enkondomatoosiga (271550)
  • tüüp Richmond (313420).

Spondüloepimetafüüsi düsplaasia (SEMD) on heterogeenne skeletihaiguste rühm, millel on lülisamba ja pikkade luude kasvu ja moodustumise häired. SEMD erineb spondülometafüüsi düsplaasiast (SMD) ja spondüloepifüüsi düsplaasiast (SED), hõlmates nii metafüüsi kui ka epifüüsi. Kõigil kolmel düsplaasia rühmal (SEMD, EDS ja SMD) on seljaaju anomaaliad. SEMD-d on sageli täheldatud üksikjuhtudena, kuid kirjeldatud on mitmesuguseid domineerivate, X-seotud ja retsessiivsete pärilike tüüpidega pärilikke vorme:

• Kozlovski spondüloepimetafüüsi düsplaasia (*184252, Â): lühike kasv, avaldub tavaliselt vanuses 1 kuni 4 aastat, lühike torso, ebanormaalsed reieluukaelad ja trohhanter, üldine platüspondüülia
• Spondüloepimetafüüsi düsplaasia koos White'i hüpotrichoosiga (183849, B): kaasasündinud hüpotrichoos, risomeelne lühike kasv, puusa röövimise piiratus, laienenud metafüüsid, epifüüside hiline luustumine, lagunemispiirkonnad metafüüsides, lülisamba ja lülisamba lülikehad
• Strudwicki spondüloepimetafüüsi düsplaasia (#184250, 12q13.11–q13.2, II tüüpi kollageeni a1 ahela geen COL2A1, В, eponüüm "Strudwick" tuleneb ühe patsiendi nimest): raske kääbustõbi, "scolichest" , kõvasuulaelõhe, võrkkesta irdumine, näo hemangioom, kubemesong, lampjalgsus, ebaproportsionaalselt lühikesed jäsemed, normaalne vaimne areng, sklerootilised muutused pikkade luude metafüüsides, kahjustus on rohkem küünarluus kui raadiuses ja pindluus rohkem kui sääreluu, epifüüside hilinenud küpsemine
• Spondüloepimetafüüsi düsplaasia koos lahtiste liigestega (*271640, r)
• Lühikeste jäsemetega spondüloepimetafüüsi düsplaasia (271665, r). RHK-10. K77.8. OMIM: Spondüloepimetafüüsi düsplaasia
• Kozlovski (184252)
• Valge (183849)
• Strudwick (184250)
• lahtiste liigenditega (271640)
• lühikeste jäsemetega (271665)
• X – lingitud (300106)
• dentiini ebanormaalse arenguga (601668)
• Missouri tüüp (*602111)
• mikromeelik (601096).

Spondüloepifüüsi düsplaasia - luustiku pärilike haiguste rühm, mis erineb spondüloepifüüsi düsplaasiast pikkade torukujuliste luude metafüüside kahjustuse puudumisel:

• Kaasasündinud spondüloepifüüsi düsplaasia (#183900, kollageenigeen COL2A1, В). Kliiniliselt: kaasasündinud lühikese kehatüvega kääbus, normotsefaalia, lame nägu, lühinägelikkus, võrkkesta irdumine, suulaelõhe, platüspondüülia, lühike kael, kaelalülide subluksatsioon, odontoidne hüpoplaasia, küfoos, skolioos, nimmepiirkonna lordoos, vaimne hüpotüüslopaatia, emakakaela müokardia , rindkere, sensoneuraalne kuulmislangus, kõhulihaste hüpoplaasia, kõhu- ja kubemesongad, häbemeluude ebapiisav luustumine, reieluu ja proksimaalse sääreluu distaalsed epifüüsid, talu- ja kalkaanluu, lülikehade lamenemine
• Spondüloepifüüsi düsplaasia Maroto (184095, B): platüspondüülia, normaalne intelligentsus, jäsemete lühenemine, jalgade X-kujuline deformatsioon, vaagna sisselaskeava ebanormaalne kuju
• Spondüloepifüüsi düsplaasia koos võrkkesta düstroofiaga (183850, Â)
• Spondüloepifüüsi düsplaasia, lühinägelikkus ja sensorineuraalne kuulmislangus (184000, Â), mis võib olla alleelne Stickleri sündroomiga
• Spondyloepiphyseal Shimke düsplaasia (*242900, r)
• Irapa tüüpi spondüloepifüüsi düsplaasia (*271650, r) on levinud Irapa hõimu indiaanlaste seas Venezuelas ja Mehhikos. Kliiniliselt: lülisamba lühenemine, platüspondüülia, kämbla ja pöialuu lühikesed luud, reieluu ja distaalse õlavarreluu patoloogilised proksimaalsed epifüüsid
• Spondüloepifüüsi düsplaasia koos atlantoaksiaalse ebastabiilsusega (600561, Â)
• Spondüloepifüüsi pseudoakondroplastiline düsplaasia (3 tüüpi: 177150, В; 264150, r; #177170) on üks levinumaid skeleti düsplaasiaid. Patsiendid tunduvad sündides normaalsed ja kasvupeetust tuvastatakse harva kuni teisel eluaastal või hiljem. Erinevalt akondroplaasiast on pea ja nägu normaalsed. Sõrmed on lühikesed, kuid neil puudub akondroplaasiale omane kolmharuline kuju. Alajäsemete deformatsioonid on erinevad, täheldatakse sidemete nõrkust. Kliiniliselt: lühikeste jäsemetega kääbus, lapsepõlves äratuntav; nimmepiirkonna lordoos, kyphoos, skolioos, nihestused atlantoaksiaalses liigeses, brahüdaktüülia, randme küünarluu kõrvalekalle, küünarnuki- ja puusaliigeste sirutuse piiratus, sidemete nõrkus, jalgade X-kujuline deformatsioon, emakakaela seljaaju krooniline müelopaatia, platüspondüülia, selgroolülide deformatsioon, toruluude lühenemine, metafüüside laienemine, ebanormaalsed epifüüsid
• Hiline dominantne spondüloepifüüsi düsplaasia (*184100, B): kääbus lühikese kehatüvega, tuvastatud lapsepõlves, lai nägu, platüspondüülia, lühike kael, kaelalülide subluksatsioon, odontoidne hüpoplaasia, kyfoskolioos, nimme lordoos, rinnakorvi patoloogia degeneratiivsete muutustega pead
• Iseloomuliku näoga hiline spondüloepifüüsi düsplaasia (600093, r): mikrotsefaalia, arengupeetus, lai ninajuur ja -ots, lühike lai filter (philtrum), paksud huuled, lülidevaheliste vahekauguste järkjärguline ahenemine, lamedad põlveepifüüsid
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia koos progresseeruva artropaatiaga (*208230, 6q, PPAC geen, r). Sünonüüm: progresseeruv pseudorreumatoidartropaatia. Kliiniliselt: artropaatia, progresseeruv hommikune jäikus, sõrmede liigeste turse; histoloogiliselt: normaalne sünoviaalmembraan, alguse vanus - umbes 3 aastat, lülisamba kaelaosa liikuvus on vähenenud, selgroolülide kehad on silutud, luustumise defektid, laienenud sõrmede proksimaalsed ja keskmised falangid. Laboratoorsed: normaalne ESR, negatiivsed reumatoidtestid, luudüsplaasia, ebanormaalne äädikas, lühike kasv täiskasvanutel (140–150 cm)
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia (*313400, A): kaasasündinud kääbus lühikeste jäsemetega, normaalne koljukuju, lame nägu, lühike kael, platüspondüülia, kaelalülide subluksatsioon, odontoidne hüpoplaasia, küfoskolioos, nimmepiirkonna lordoos, degeneratiivne hippreldaartriit liigesed, ei saa diagnoosi panna enne 4–6. eluaastat
• Spondüloepifüüsi düsplaasia hiline retsessiivne (*271600, r)
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia koos vaimse alaarenguga (271620, r). Kliiniliselt: kerge või mõõdukas vaimne alaareng, nimmelülide kehade keeleline kuju, platüspondüülia, niudeluu laienemine, puusaliigese subluksatsiooni ja varuse deformatsioon liigeses, õhukesed reieluukaelad. RHK-10. K77.7.

Trihhodentaalne düsplaasia (601453, В) - hüpodontia ja ebanormaalne karvakasv. RHK-10.

• Q84.2 Muud juuste kaasasündinud väärarengud
• K00.8.

Kiuline luu düsplaasia - torukujulise luu struktuuri rikkumine kiulise koega asendumisel, mis põhjustab selle sümmeetrilist kumerust ja paksenemist; protsess võib piirduda ühe luuga või hõlmata paljusid luid (multifibriline osteodüsplaasia) "kiuline osteodüsplaasia" Lichtensteini-Braitzi tõbi "kiuline osteoom" osteofibroom "lokaalne kiuline osteiit. RHK-10.

• D48 Ebakindla või tundmatu iseloomuga kasvaja muudes ja määratlemata kohtades
• D48.0.

Frontofacionasaalne düsplaasia (*229400, frontofacionasaalne düsostoos, r) - brahütsefaalia, aju song, otsmiku luu hüpoplaasia, blefarofimoos, ptoos, "jänesesilm", silmalau ja vikerkesta koloboom, hüpertelorism, katarakt, mikroplaasia nahaloos struktuurid, huule-/suulaelõhe. RHK-10. Q87.0 Kaasasündinud väärarengute sündroomid, mis mõjutavad peamiselt näo välimust.

Kranio-klavikulaarne düsplaasia (#119600, 6p21, transkriptsioonifaktori geenidefekt CBFA1, В; 216330, r, raske vorm). Kliiniliselt: mõõdukas kasvupeetus, brahütsefaalia, näo keskmise kolmandiku hüpoplaasia, hilinenud piima- ja jäävhammaste puhkemine, liigsed hambad, spina bifida occulta, ristluu-niudeliigese laienemine, rangluu hüpoplaasia või aplaasia, õla ebanormaalne asend labad, kitsas rindkere, ribide lühenemine, häbemeluude hüpoplaasia, sümfüüsi laienemine, puusaliigese hüpoplaasia koos puusa nihestusega, brahüdaktüülia, akroosteolüüs, liigeste lõtvus, süringomüelia, kolju püsivalt avatud õmblused. fontanellide väljaulatuvus, V-sõrme keskmise falangi lühenemine, sõrmede falangide ja kämblaluude õhukesed diafüüsid, koonusekujulised epifüüsid, luu vanuse mõõdukas hilinemine lapsepõlves:

• Eunice-Varoni sündroom (*216340, r): suur kolju õmbluse lahknemisega, mikrognaatia, halvasti piiritletud huuled, rangluude puudumine, pöial, distaalsed falangid, suurte varvaste proksimaalse falanksi hüpoplaasia, vaagna düsplaasia, kahepoolne puusa subluksatsioon. RHK-10. Q87.5 Muud kaasasündinud väärarengute sündroomid koos muude skeletihäiretega

Limaskestade epiteeli düsplaasia (*158310, Â). Kliiniliselt: huulte punase piiri kahjustused, valgusfoobia, follikulaarne keratoos, nüstagm, keratokonjunktiviit, katarakt, mõõdukas alopeetsia, kroonilised küüneinfektsioonid, korduvad kopsupõletikud, kopsude tsüstiline fibroos, cor pulmonale, naha ja limaskestade kandidoos, kõhulahtisus imikueas T- ja B-rakulise immuunsuse häired. Laboratoorsed uuringud: tupe, suuõõne, kuseteede määrdumisel - suured ebaküpsed rakud, mis sisaldavad vakuoole ja ribataolisi lisandeid, limaskestade histoloogia - düskeratoos ja keratiniseerumise puudumine, epiteelirakkude ultrastruktuur - keratohüaliini puudumine, desmosoomide arv. ICD-10: kodeeritud vastavalt selle ravi kliiniliselt kõige olulisemale sündroomile.

Välise kuulmiskanali atresiaga Trummi luu (os tympanicum) võib puududa. Selle puudusega on seotud erineva raskusastmega keskkõrva deformatsioonid. Kerge deformatsiooniga trummikile säilib, kuid reeglina on see alati valesti moodustatud. Muudel, raskematel juhtudel on kuulmekile asemel ainult luuplaat.

Kus Trummiõõs saab vähendada seinte paksendamisega, eriti alumise sektsiooni arvelt. Mõnikord on õõnsus nii kitsendatud, et võtab pilulaadse kuju ja suure deformatsiooni korral võib see isegi puududa, selle asemel on ainult käsnjas luu.

kuulmisluud, eriti malleus ja alasi, on enamikul juhtudel moodustatud valesti. Haamri käepide on eriti deformeerunud; mõnikord puudub malleuse ühendus trummikilega.

Raskete kraadide korral deformatsioonid luud võivad täielikult puududa ja trumliõõne lihased on olemas ja isegi hästi arenenud. Malleuse puudumisel kinnitub aga trummikile tensorlihas külgseina külge. Näonärv on alati olemas, kuid kulgu saab muuta. Eustachia toru on peaaegu alati olemas, kuid mõnikord on selle osalised või täielikud atreesiad.

Charuzek(Charousek, 1923) täheldas üksikut pööningu külgseina ja šrapnellmembraani vähearengut, kuulmisluud olid deformeerunud. Samal ajal esines samal patsiendil väliskuulmekäigu atreesiaga mikrotia ja teises kõrvas kurtus koos vestibulaaraparaadi normaalse erutuvusega. See on haruldane kõigi kolme osakonna vähearenenud juhtum.
Mikrokirurgilised operatsioonid keskkõrva anomaaliad koos ebanormaalselt moodustunud kuulmisluukude, eriti malleuse eemaldamisega, võivad viia kuulmise paranemiseni.

Anomaaliad sisekõrva arengus

(labürint) väljenduvad väga harva elundi aplaasiana; viimane viib selle kõrva kurtuseni.
Tavaliselt anomaaliaid labürindi areng on oma olemuselt piiratud (osaline) ja puudutab ainult kuulmisorganit, kuulmisnärvi või viimase ajuosa, kuid esineb ka mitmekesisemaid muutusi, mis haaravad kogu oimusluu püramiidi, keskosa. ja väliskõrv ning näonärv. Ziebenmani (Siebenmann) sõnul leitakse väliskuulmekäigu atrezniaga vaid kolmandikul juhtudest sisekõrva patoloogilisi muutusi.

Enamus kurt ja tumm, millel on sisekõrva või kuulmisnärvi enam-vähem jämedad muutused, tavaliselt puuduvad välis- ja keskkõrva muutused (B. S. Preobrazhensky), mis on seotud kõrva embrüonaalse arengu iseärasustega. kuulmisorgan.

Anomaaliad sisekõrva arengus, mis on oma olemuselt piiratud ilma ümbritsevate alade samaaegsete väärarenguteta, võivad esineda järgmisel kujul: 1) sisekõrva täielik puudumine; 2) membraanlabürindi arengu difuussed anomaaliad; 3) piiratud anomaalia membraanse labürindi (Corti elund ja kuulmisrakud) arengus. Kõige ilmekam näide labürindi ja kuulmisnärvi täielikust puudumisest on ainus Micheli kirjeldatud juhtum (Michel, 1863).

hajus anomaaliaid membraanset labürinti leidub kurtide mutite seas sagedamini ja see võib esineda iseseisvate arenguanomaaliatena emakasisese infektsiooni tõttu. Neid võib väljendada voluutide ja redeli vaheseinte vähearenenud kujul, Reisneri membraani puudumises, endolümfaatilise kanali laienemises vedeliku suurenemisega või vastupidi, perilümfaatilise ruumi laienemises koos suurenemisega. perilümfivedelikus Reisneri membraani kokkuvarisemise tõttu, mis viib endolümfikanali ahenemiseni; Corti elund võib kohati olla algeline ja kohati täiesti puududa, spiraalganglioni rakud puuduvad või on need vähearenenud. Sageli ei pruugi kuulmisnärvi tüve kiud olla või nende atroofia.

Stria vascularis see võib täiesti puududa, mõnikord ainult kohati, kuid see juhtub vastupidi: selle tugev tõus kuni poole kanali valendikuni. Vestibulaarosa jääb kohleaaraparaadi kõrvalekallete korral tavaliselt normaalseks, kuid aeg-ajalt esineb selle ühe või teise osa (otoliitmembraan, makulad, kuplid jne) puudumist või alaarengut.
Arengu anomaaliad emakasisese infektsiooniga seotud, esinevad kas loote meningiidi või platsentainfektsiooni süüfilise tõttu.

Lõpuks on anomaaliaid arengut seotud ainult Corti elundiga, selle basilaarplaadil oleva epiteeliga ja osaliselt perifeersete närvilõpmetega. Kõik muutused Corti elundis võivad väljenduda erineval viisil: kohati võivad need täielikult puududa, kohati võivad need olla vähearenenud või metaplastilised.

- Naaske jaotise pealkirja "