Eisenmengeri sündroom: sümptomid. Eisenmengeri sündroom ja rasedus. Eisenmengeri sündroomiga patsiendid. Eisenmengeri sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi Eisenmengeri kompleksne diferentsiaaldiagnoos

Eisenmengeri sündroomiks nimetatakse südame väärarengut, mille puhul aort hõivab sõitja positsiooni, olles samaaegselt parema (suurenenud) ja vasaku vatsakese kohal, st "istub" nende vahel defektsel vaheseinal. Kaasasündinud anomaalia tunnusteks on nõrkus, naha tsüanoos, köha koos verise rögaga, õhupuudus, ninaverejooks. Näidatud on kirurgiline ravi - interventrikulaarse vaheseina plastik ja aorditüve asukoha korrigeerimine.

Lugege sellest artiklist

Põhjused

Patoloogilised muutused võivad tekkida pärast lapse sündi või ilmneda alles täiskasvanueas. Samas erinevad nende teket mõjutavad tegurid.

Lastel

On pärilik eelsoodumus. Samuti võivad südame arengut sünnieelsel perioodil häirida:

mürgised ained - nikotiin, alkohol, narkootilised ja ravimpreparaadid, keemilised ühendid;
füüsikalised tegurid - kiirgus, vibratsioon, elektromagnetväljad;
ema haigused - viirusnakkused, suhkurtõbi, türotoksikoos, autoimmuunhaigused;
raske rasedus (toksikoos, raseduse katkemise oht).

Täiskasvanutel

Kui varases eas patsienti ei opereeritud südamesisese vere manööverdamisega vasakult paremale, siis rõhk kopsuvereringes aja jooksul suureneb. Vere vastupidine vool muudab suunda. Ravimata anomaaliad, mis võivad areneda Eisenmengeri sündroomiks:

vatsakeste või kodade vahel;
ühine arteriaalne pagasiruumi;
avatud Botallovi kanal;
suurte laevade paigutus.

Vasakust vatsakesest voolab veri vaheseina defekti kaudu paremasse vatsakesse. Pärast sündi kasvavad arterioosjuha ja foramen ovale järk-järgult üle, venoosne veri läheb kopsudesse, kuid kuna paremal vatsakesel on otseühendus ratsaniku aordiga, siseneb see osaliselt aordi.

Rõhk kopsuarterites muutub ligikaudu samaks kui suures ringis. Selle põhjuseks on veresoonte resistentsuse suurenemine - kompenseeriv reaktsioon, mis piirab verevoolu. Pulmonaalse hüpertensiooni suurenemine põhjustab parema vatsakese lihaskihi suurenemist.

Edaspidi väljub üha rohkem verd südame paremast ja vasaku poole ning aordist, hapniku protsent sellises segaveres väheneb. See väljendub naha tsüanoosina, see viitab kaugelearenenud haigusele ja kõrgele pulmonaalhüpertensioonile.

Seetõttu eristatakse Eisenmengeri kompleksi kahte etappi:

Ilma tsüanoosita - vere šunteerimine läheb arteriaalsest venoossesse võrku.
Tsüanoosiga - suund muutub, puhastamata venoosne veri siseneb arteritesse, möödudes kopsudest.

Südamehaiguste sümptomid

Alguses ei avaldu haigus kuidagi, nii et sündroomi "valge" staadiumiga lapsed kasvavad ja arenevad tavaliselt eakaaslastega sammu pidades. Kuid niipea, kui lähtestamise suund muutub, moodustub järgmine kliiniline pilt:

naha püsiv sinisus,
vaevaline hingamine,
madal taluvus kehalise aktiivsuse suhtes,
nõrkus,
peavalu,
sagedased südamelöögid,
minestusseisundid,
verejooks ninast ja alveoolidest (hemoptüüs).

Hingamise hõlbustamiseks kükitavad patsiendid maha. Laia ja tiheda kopsuarteri surve tõttu korduvale närvile tekib häälekähedus. Tüüpiline ilming on sagedased hingamisteede haigused - kopsupõletik ja bronhiit, mida iseloomustab pikaajaline kulg ja vastupidavus traditsioonilisele ravile.

Selg ja rindkere on deformeerunud, tekib südameküür, kroonilise hapnikunälja tõttu muutuvad sõrmed trummipulkadeks.

Eisenmengeri tõbi võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

verejooks kopsudest
kopsuinfarkt,
või kopsuemboolia,

Keskmine kestus ilma operatsioonita ei ületa 25 aastat, surmav tulemus on sagedamini seotud vereringepuudulikkusega.

Vaadake videot laste südamedefektide kohta:

Seisundi diagnostika meetodid

Uurimisel on naha, huulte tsüanoosi tunnused, sõrmede ja rindkere deformatsioonid, rinnaku vasakpoolne südame pulsatsioon. tuvastab süstoli ajal jämedat nurinat, millega kaasneb palpatsioonil "kassi nurrumine". Diastoolne müra võib peegeldada suhtelist kopsuarteri puudulikkust. Teine toon kopsuarteri kohal on rõhutatud. Kui aordijuha on avatud, tekib pidev müra.

Täiendavate diagnostikameetodite andmed:

Südame ultraheliuuringul ilmnevad kõik iseloomulikud muutused - aordi paigutus, kambritevahelise vaheseina defekt, parema vatsakese suurenemine.
Röntgen - kopsuarteri tüvi on väljaulatuv, kopsujuured pulseerivad, süda on palli või kinga kujul.
- Parema vatsakese hüpertroofia tunnused.
Õõnsuste kateteriseerimine on vajalik nendes oleva rõhu mõõtmiseks.
Vere gaasiline koostis näitab madalat hapnikusisaldust.
Viimases etapis tehtud vereanalüüs näitab polütsüteemiat (punaste vereliblede arvu suurenemist).

Sündroomi ravi täiskasvanutel ja lastel

Radikaalseks raviks võib kasutada ainult kirurgilist sekkumist. Kuid selle rakendamine annab tulemuse ainult "valge" defekti staadiumis, samas kui kopsukoes ja tsüanoosis ei esine püsivaid muutusi. Kirurgilise ravi käigus tehakse vaheseinaplastika ja aorditüve anatoomilise asendi taastamine.

Enamikul juhtudel asetatakse kunstlik aordiklapp. Mõnikord valitakse palliatiivne variant - kopsuarteri kompressioon mansetiga hüpertensiooni vähendamiseks.

Remoduliin Eisenmengeri sündroomi ravis

Narkootikumide ravi kasutatakse kas koos operatsiooniga (parim variant) või selle vastunäidustustega. On välja kirjutatud järgmised ravimid:

ravimid, mis vähendavad kopsuveresoonte resistentsust (Remodulin, Tivaso, Bosentan);
hapniku sissehingamine.

Kõrge hematokriti määra korral on vere viskoossuse vähendamiseks ette nähtud verepilustamine.

Prognoos patsientidele

Eisenmengeri sündroomi kulgemise raskusaste määrab tsüanoosi areng. Pärast esimeste märkide ilmnemist ei ületa oodatav eluiga 10 aastat. Selle esinemine annab tunnistust intrakardiaalse ja kopsu hemodünaamika progresseeruvast kahjustusest. Venoosse vere ilmumine arterisse tähendab ka seda, et operatsiooniks on soodne aeg vahele jäänud.

Selle patoloogiaga naistel ei ole lubatud rasedust planeerida, kuna see võib lõppeda surmaga.

Eisenmengeri sündroomi iseloomustab vaheseina defekt vatsakeste vahel, aordi nihkumine - see võtab ratturi asendi üle südame parema ja vasaku külje, parema vatsakese suurenemine. Haigus võib olla kaasasündinud või tuleneda ravimata südamedefektidest.

Kliinilised ilmingud sõltuvad verevoolu muutuse ajast - alguses liigub see vasakust vatsakesest paremasse vatsakesse. Kui pulmonaalne hüpertensioon suureneb, voolab veri vastupidises suunas. Raviks kasutatakse operatsiooni, kuid ainult kuni naha tsüanoosi tekkeni.

Loe ka

Kaasasündinud kopsuveenide drenaaž võib tappa lapse enne aastaseks saamist. Vastsündinutel on see täielik ja osaline. Ebanormaalne drenaaž lastel määratakse ehhokardiograafiaga, ravi on operatsioon.

Kui vastsündinul või täiskasvanul on tekkinud vatsakeste vaheseina defekt, siis on peamiselt vajalik operatsioon. See on lihaseline, perimembraanne. Auskultatsioonil on kuulda müra, spontaanset sulgumist esineb harva. Mis on hemodünaamika, ravi?

Paljudel kuulsatel inimestel on olnud Marfani sündroom, mille tunnused on selgelt väljendunud. Põhjused peituvad sidekoe ebaõiges arengus. Täiskasvanute ja laste diagnoosimine ei erine. Mis on ravi ja prognoos?

Raynaudi sündroomi põhjused peituvad pidevas vibratsioonis, mille tõttu sõrmede veresooned muutuvad. Ilma ravita sündroomist võib saada tõeline haigus ja siis traditsioonilised meetodid ei aita. Mida varem sümptomeid märgatakse ja ravi alustatakse, seda parem.

Sellist ebameeldivat haigust nagu Wolff-Parkinsoni-White sündroom (wpw) leitakse kõige sagedamini eelkooliealistel lastel. Ravi õigeaegseks alustamiseks on oluline teada selle sümptomeid. Mida EKG näitab?

Sisemiste probleemide (vääraarengud, häired) tõttu saab tuvastada EKG-l parema aatriumi koormuse. Suurenenud stressi tunnused väljenduvad pearingluses, õhupuuduses. Lapsel tuuakse sellele UPU. Sümptomid - väsimus, kollatõbi ja teised.

Eisenmengeri sündroom on kopsuveresoonte pöördumatute sklerootiliste muutuste tõttu tugev kopsurõhu tõus. Nime sünonüüm: obstruktiivne vaskulaarne kopsuhaigus.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Austria arst Viktor Eisenmenger 1897. aastal. Ta rääkis ühest patsiendist, kes oli lapsepõlvest saadik olnud tsüanootiline ja õhupuudus ning kes suri südamerabandusse ja ulatuslikku kopsuverejooksu. Lahkamine näitas suurt auku interventrikulaarses vaheseinas ja nihkunud aordi. See oli esimene mainimine seose kohta pulmonaalse hüpertensiooni ja.

See haigus mõjutab 4–10% kaasasündinud väärarengute kandjatest.

Obstruktiivne vaskulaarne kopsuhaigus on omandatud sündroom, mis tekib sekundaarselt kaasasündinud südamedefektide puudumisel või ebaratsionaalsel ravil. Haigus võib ilmneda igas vanuses, kui esineb kopsuveresoonte skleroos.

Seevastu Eisenmengeri kompleks on kaasasündinud südamedefekt. Seda haigust esindab kolme anomaalia kompleks: interventrikulaarne vaheseina defekt ja selle väljutamine mõlemast vatsakesest, parema vatsakese suurenemine. Patoloogiaga kaasneb ka pulmonaalne hüpertensioon.

Eisenmengeri sündroom areneb alati sekundaarselt. Selle esinemiseks on vajalik kaasasündinud südamehaiguse olemasolu koos kopsuvereringe rikastamisega. Eisenmengeri kompleks areneb peamiselt (emakasisene).

Arengumehhanism, põhjused ja riskitegurid

Patoloogia on kaasasündinud südamedefektide tüsistus vasak-parempoolse vere šundiga. Eristatakse järgmisi põhjuslikke (primaarseid) haigusi:

- auk vatsakeste vahelises vaheseinas, mis on sündroomi kõige levinum põhjus.
- auk koda eraldavas koes.
- rikkumine, mille korral arterioosjuha ei kasva lapse esimestel elupäevadel üle ja jätkab kopsude arteriaalse verega varustamist.
Avatud atrioventrikulaarne kanal on keeruline, haruldane defekt, mis ühendab interventrikulaarse ja interatriaalse vaheseina sulandumiskohas oleva augu mitraalklapi patoloogiaga.
Aortopulmonaarne aken on ebanormaalne šunt kopsuarteri ja aordi vahel.
Suurte laevade ülevõtmine.

Nende haigustega rikastub kopsuverevool. Vastuseks sellele tekib kopsuveresoontes spasm, mille eesmärk on piirata verevoolu. Selles etapis on pulmonaalne hüpertensioon pöörduv.

Haigus võib areneda ka patsientidel pärast süsteemse-kopsu šundi või anastomoosi kirurgilist loomist kaasasündinud väärarengute palliatiivse korrigeerimise käigus.

Eisenmengeri sündroom areneb siis, kui südamerike jääb märkamatuks enne kopsuarterite kahjustuse sümptomite ilmnemist või kui patsient ei saa selle kompenseerimiseks piisavat ravi, sh operatsiooni. Enamik lapsi Ravimata pulmonaalne hüpertensioon tekib teisel eluaastal.

Defektide pikaajaline ravi puudumine põhjustab püsiva veresoonte spasmi. Tekib veresoonte jäikus – pöördumatu veresoonte seinte skleroos, mis kaotavad kokkutõmbumis- ja lõõgastumisvõime. Pulmonaalne hüpertensioon muutub pöördumatuks.

Suurenenud kopsuveresoonte resistentsus takistab vere jõudmist kopsuarterist kopsudesse. Selle tulemusena muutub vere patoloogiline vasak-parem šunt paremale-vasakule.

Kaasasündinud väärarengute esinemine perekonna ajaloos suurendab ka sarnase defektiga lapse saamise ja sündroomi tekkimise riski.

Haiguse areng ja etapid

Terves südames on kambrid ja anumad kindlalt eraldatud vaheseinte ja ventiilidega, mis reguleerivad verevoolu suunda. Parem vatsake ja aatrium saadavad venoosse vere kopsudesse, kus see on hapnikuga küllastunud. Vasakpoolsed kambrid võtavad rikastatud verd ja pumbavad selle aordi ja sealt edasi süsteemse vereringe kaudu.

Väikese ringi rikastumisega seotud defektide korral saavad kopsud liigse koguse verd. Pideva suurenenud koormuse mõjul on kahjustatud kopsude väikesed anumad, rõhk neis suureneb. Seda seisundit nimetatakse arteriaalseks pulmonaalseks hüpertensiooniks.

Suurenenud veresoonte resistentsuse tõttu ei pääse venoosne veri enam täies mahus kopsudesse, seguneb arteriaalse verega ja suunatakse vasaku vatsakese või aatriumi kaudu aordi – tekib seisund, kui vaheseina läbi akna verevoolu suund muutub.

Hapniku kontsentratsioon veres langeb, mis põhjustab punaste vereliblede suurenenud tootmist, tsüanoosi, õhupuudust.

1958. aastal pakkusid Ameerika kardioloogid Heath ja Edwards välja sündroomi arengu kirjelduse läbi kopsuveresoonte histoloogiliste muutuste etappide. Varases staadiumis on muutused pöörduvad, mida iseloomustab kopsuarterite venitamine ja nende sisemise kihi kasv.

Haiguse arenedes väikesed arterid elastsete sidekudede asendumise (fibroos) tõttu skleroteerub, ilmnevad suurte arterite ateroskleroosi tunnused. Laienemine edeneb, väikeste arterite pleksikujuline kahjustus kasvab. Viimasel etapil täheldatakse arterite nekrootilisi kahjustusi. selle tulemusena fibroos, arterite seina infiltratsioon leukotsüütide ja eosinofiilidega.

Oht ja komplikatsioonid

Ilma sobiva ravi ja jälgimiseta võivad Eisenmengeri sündroomil tekkida tüsistused, sealhulgas:

Sümptomid

Eisenmengeri sündroomi ja PAH sümptomid on mittespetsiifilised ja arenevad aeglaselt. See raskendab diagnoosi panemist patsientidel, kellel on varem diagnoosimata südamehaigus.

Kõige levinumad sümptomid:

tsüanoos, naha ja huulte sinakas või hallikas värvus,
õhupuudus pingutuse ja puhkuse ajal,
valu või surve rinnus
arütmia või tahhükardia,
minestus - minestamine, mis on põhjustatud lühiajalisest verevoolu rikkumisest aju veresoontes,
peavalu,
pearinglus,
turse, sõrmede ja varvaste tuimus,
"trummipulgad ja kellaklaasid" - iseloomulikud muutused sõrmedes ja küüntes sidekoe kasvu tõttu.

Millal pöörduda arsti poole?

Ülalkirjeldatud sümptomid ei pruugi viidata Eisenmengeri sündroomile ja pulmonaalhüpertensioonile, kuid nendest ükskõik millise esinemine on põhjus perearsti ja kardioloogi poole pöördumiseks, aga ka välimus.

Tsüanoos, õhupuudus, tursed viitavad tõsistele organite ja kehasüsteemide talitlushäiretele, isegi kui patsiendil pole varem südamehaigust diagnoositud.

Kui kahtlustate Eisenmengeri sündroomi, võib teie arst vajada järgmist:

Teave südameoperatsioonide kohta, kui defekt on juba diagnoositud ja parandatud.
Perekonna ajalugu ehk teave kaasasündinud südamerikke, diabeedi, hüpertensiooniga sugulaste, samuti insuldi või müokardiinfarkti põdejate kohta.
Loetelu kõigist ravimitest, sealhulgas vitamiinidest ja toidulisanditest, mida patsient võtab.

Diagnostika

Kui kahtlustate PAH-i ja Eisenmengeri sündroomi, peaks kardioloog läbi viima mitmeid uuringuid, mille hulgas võivad olla:

- südame elektrilise aktiivsuse registreerimine. Võib näidata häireid, mis põhjustasid patsiendi seisundi.
rindkere röntgen- PAH-ga on pildil südame- ja kopsuarterite laienemine.
- võimaldab üksikasjalikult uurida muutusi südame struktuurides ja hinnata verevoolu läbi kambrite ja klappide.
ja- on ette nähtud vere koostise iseloomulike muutuste hindamiseks.
CT skaneerimine- võimaldab saada üksikasjalikku pilti kopsudest, saab teostada kontrastiga või ilma.
Südame kateteriseerimine- kateetri sisestamine südamesse (tavaliselt läbi reiearteri). Selles uuringus saate mõõta rõhku otse vatsakestes ja kodades, hinnata südames ja kopsudes ringleva vere mahtu. See viiakse läbi anesteesia all.
koormustest- teeb EKG, kui patsient sõidab treeningrattaga või kõnnib mööda rada.

Kursus ja ravi täiskasvanutel ja lastel

Haigus esineb ravimata patsientidel, kellel on kaasasündinud südameanomaaliad. Kliiniku välimus sõltub defekti raskusastmest: mida rohkem väljendub see, seda varem areneb kopsuveresoonte spasm ja jäikus.

Sagedasem avastamine lastel on tingitud järgmistest põhjustest:

Enamik raskete sünnidefektidega lapsi ei ela täiskasvanueani.
Laste kaasasündinud väärarengute ilmingud on silmatorkavamad.
Kaasasündinud väärarengute spetsiifilised sümptomid aitavad kaasa haiguse varajasele avastamisele.

Erinevused laste kliinikus ja kursuses:

Põhihaiguse ilmingud domineerivad.
Sagedased episoodid.
Pulmonaalne hüpertensioon tõuseb kiiresti 50 mm või rohkem. rt. Art.
Tsüanoos on omane kõikidele nahakihtidele.

Täiskasvanueas domineerivad mittespetsiifilised nähud:

Õhupuudus pingutusel.
Huulte, kõrvade, sõrmeotste tsüanoos.
Nõrkus.
Arütmia.
Krooniline südamepuudulikkus.
Peavalu.

Mõlemal patsiendirühmal tuvastatakse kroonilisest hüpoksiast tingitud punaste vereliblede taseme tõusu ja vere paksenemist, kuid täiskasvanud on tromboosile kalduvamad kui lapsed. Täiskasvanutele on iseloomulikum ka südame äkksurma sündroom.

Praegu ei ole Eisenmengeri sündroomi raviks võimalik ravida. PAH-ga patsiendid peavad olema kardioloogi vastuvõtul ning regulaarselt tuleb jälgida vererõhku ja verepilti. Kõik võetud meetmed on suunatud elukvaliteedi säilitamisele, haiguse sümptomite peatamisele ja tüsistuste ennetamisele.

Laste ravi on kirurgiline. Selle haigusega toimuvad operatsioonid sageli mitmes etapis ja hõlmavad järgmist:

Südame normaalse anatoomia taastamine.
Šundi eemaldamine.
Rõhu langus kopsutüves.

Palliatiivne ravi kaugelearenenud patsientidele (täiskasvanud) mille eesmärk on parandada elukvaliteeti. Ravis kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

südameglükosiidid.
Diureetikumid.
Beetablokaatorid ja kaltsiumikanali blokaatorid.
Kardioprotektorid.

Kombineeritud ravimi peamised komponendid:

Sildenafiili ja teisi 5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitoreid kasutatakse nende lõõgastava toime tõttu veresoonte silelihaste seintele.
Endoteliini retseptori antagonistide kasutamine võimaldab säilitada kopsuveresoonte rahuldavat seisundit. Nende ravimite pikaajalise ravi küsimus jääb lahtiseks, kuna mõned uuringutulemused näitavad nende negatiivset mõju südamele.
Prostatsükliinide kasutamine võib vähendada rõhku kopsuarteris, parandada lihaste hapnikutarbimist ja osaliselt pöörata tagasi kopsuveresoonte kahjustused.
Arütmiavastaseid ravimeid kasutatakse südamerütmi ühtlustamiseks ja arütmiaga seotud riskide vähendamiseks.
Vere viskoossuse vähendamiseks on soovitatav kasutada aspiriini või muid antikoagulante.

Arendatakse võimalusi kopsu-südame kompleksi siirdamiseks. Selle meetodi puuduseks on arvukad tüsistused ja doonori ettearvamatu ooteaeg.

Levimuse ja eluea kohta

Patsientide kontingent: kaasasündinud südameanomaaliatega ravimata patsiendid.

paljastab: lastel - 10-12% juhtudest, täiskasvanutel - 7-8% juhtudest.

Etioloogia: vaheseina interventrikulaarne defekt (60,5%), kodade vaheseina defekt (32% juhtudest).

Prognoos: suhteliselt soodne haiguse varajaseks avastamiseks (esimesel eluaastal). Sündroomi avastamine täiskasvanutel näitab sageli, et võimalik on ainult palliatiivne ravi. Pika haiguse kulgemise korral põhjustavad pöördumatud muutused kopsudes ja südames tromboosi ja südamepuudulikkust. Sellistel tingimustel ei vii isegi kaasasündinud defekti täieõiguslik kirurgiline ravi taastumiseni.

Keskmine eluiga on 18-40 aastat.

Kas rasedus on võimalik?

Eisenmengeri sündroomi korral on rasedus väga ebasoovitav ning sellega kaasneb suur ema ja loote surma oht. Raseduse püsimisel on vajalik pidev südame ja veresoonte seisundi jälgimine, kuna loote arenedes suureneb nende koormus.

Keisrilõige näitab PAH-ga naiste kõrget suremust, mistõttu on soovitatav sünnitus epiduraalanesteesiaga vaginaalselt.

Mis parandab prognoosi?

Lastel on elu prognoos kõige soodsam, kui Eisenmengeri sündroom avastatakse varases staadiumis. Kirurgiline korrigeerimine võib peatada veresoonte skleroosi ja vähendada rõhku kopsudes. Muud prognoosi parandavad tegurid:

Südamehaiguste madal raskusaste.
Piisav meditsiiniline ettevalmistus operatsiooniks.
Ratsionaalne kirurgia.
Eluaegne kontroll erütrotsüütide ja trombotsüütide taseme üle veres.

Eisenmengeri komplekssed ettevaatusabinõud hõlmavad:

Antibiootikumide kasutamine ennetamiseks enne ja pärast kirurgilisi sekkumisi, sealhulgas hambaravi.
Vaktsineerimine pneumokoki, gripi ja muude infektsioonide vastu, mis võivad põhjustada kõrget palavikku ja suurendada südame töökoormust.
Suitsetamisest loobumine ja suitsetamisettevõtetes viibimine.
Ettevaatust mis tahes ravimite, sealhulgas toidulisandite võtmisel.

Eisenmengeri sündroom on eluohtlik seisund. Selle haiguse prognoos sõltub selle põhjustanud defektist ja piisava ravi võimalusest.

- keeruline kaasasündinud südamehaigus, sealhulgas vatsakeste vaheseina defekt, aordi dekstropositsioon ja parema vatsakese hüpertroofia. Eisenmengeri kompleksi sümptomiteks on väsimus vähese füüsilise pingutusega, üldine nõrkus, tsüanoos, õhupuudus, hemoptüüs, ninaverejooks. Eisenmengeri kompleksi diagnoosimisel võetakse arvesse EKG andmeid, fonokardiograafiat, radiograafiat, ehhokardiograafiat, südameõõnte kateteriseerimist. Eisenmengeri kompleksi ravi on kirurgiline - VSD sulgemine ja aordi asendi korrigeerimine.

Üldine informatsioon

Eisenmengeri kompleks on keeruline kaasasündinud südameanomaalia, mida iseloomustab kombinatsioon kõrgest ja ulatuslikust vatsakeste vaheseina defektist (1,5–3 cm), aordieritusest mõlemast vatsakesest (aordi dekstropositsioon, “hobumehe aort”), parema vatsakese hüpertroofiast. ventrikulaarne müokard. Defekti nimetus on seotud saksa arsti (V. Eisenmenger) nimega, kes kirjeldas seda anomaaliat esmakordselt.

Eisenmengeri kompleksi põhjused ja patogenees

Eisenmengeri kompleksi moodustumise võimalikud põhjused on sarnased teiste CHD tekkega ja hõlmavad pärilikku eelsoodumust, kokkupuudet lootele kahjulike keemiliste ja füüsikaliste teguritega (toksilised ravimid, raskmetallide ühendid, vibratsioon, kiirgus, elektromagnetiline ja ioniseeriv kiirgus). ), rase naise haigused (viiruslikud, endokriinsed, rasedusaegsed tüsistused) jne.

Eisenmengeri kompleksiga esinevad anatoomilised häired põhjustavad tõsiseid hemodünaamilisi häireid. Interventrikulaarse vaheseina ulatuslik defekt või selle täielik puudumine, samuti aordi nihkumine paremale põhjustavad venoarteriaalse šundi tekkimist ja mõlemast vatsakesest tuleva segatud vähese hapnikusisaldusega vere sisenemist aordi. Eisenmengeri kompleksiga kaasneb kõrgenenud kopsuarteri rõhk, mis võib võrduda või isegi ületada aordirõhu, mis põhjustab prekapillaarspasmi ja pulmonaalse hüpertensiooni arengut. Aja jooksul paksenevad kopsuveresoonte seinad märkimisväärselt, mis põhjustab alveoolidest hapniku difusiooni rikkumist.

On olemas "valge" Eisenmengeri kompleks, kui vere arteriovenoosne šunt vasakust vatsakesest paremale (ilma tsüanoosita) ja "sinine" kompleks pärast šundi suuna muutumist ja tsüanoosi ilmnemist. .

Eisenmengeri kompleksi sümptomid

Varases lapsepõlves, "valge" defekti staadiumis, kulgeb Eisenmengeri kompleks ilma tõsiste sümptomiteta, laste füüsiline areng ei kannata. Parema-vasakpoolse veresundi tekkega ilmneb püsiv tsüanoos, õhupuudus, füüsilise vastupidavuse läve vähenemine, südamepekslemine, arütmia, valu rinnus (stenokardia), üldine nõrkus ja kiire väsimus. Hingeldamise raskuse vähendamiseks on patsiendid tavaliselt sunnitud võtma "kükitava" asendi.

Tüüpilised on sagedased peavalud, minestus, ninaverejooks, hemoptüüs. Kui vasakpoolne korduv närv on laienenud kopsuarteri poolt kokku surutud, tekib düsfoonia. Eisenmengeri kompleksiga tuvastatakse sageli lülisamba, rindkere ("südame küür"), sõrmede ("trummipulgad") deformatsioon. Iseloomulik on kalduvus hingamisteede haigustele: patsiendid põevad sageli bronhiiti ja kopsupõletikku.

Eisenmengeri kompleksi sagedased tüsistused on bakteriaalne endokardiit, kopsuverejooks, trombemboolia, kopsuinfarkt. Eisenmengeri kompleksi põdevad patsiendid, ilma ravita, elavad tavaliselt kuni 20-30 aastat ja surevad südamepuudulikkuse tõttu.

Eisenmengeri kompleksi diagnoos

Uurimisel ilmneb naha, huulte, nasolaabiaalsete voldikute, küünte tsüanoos; südameküüru olemasolu, pulsatsioonid rinnaku vasakpoolses osas prekordiaalses piirkonnas. Auskultatsioon määrab II tooni rõhuasetuse üle kopsuarteri, jämeda süstoolse kamina südame piirkonnas, millega kaasneb iseloomulik sümptom "kassi nurrumine"; kopsuarteri ventiilide puudulikkusega - diastoolne müra. Spetsiifilise süstool-diastoolse müra kuulamine võib viidata aordijuha oklusioonile, mida sageli seostatakse Eisenmengeri kompleksiga. Toonuste ja südamekahinate täpsemaks eristamiseks tehakse fonokardiograafia.

Eisenmengeri kompleksi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste südamedefektidega: kopsuarteri stenoos, interventrikulaarse ja interatriaalse vaheseina defektid, arteriaalse (Botallova) kanali mittesulgumine, Falloti tetraloogia.

Eisenmengeri kompleksi ravi

Eisenmengeri kompleksi edukas prognoos on võimalik ainult õigeaegse südameoperatsiooniga, mis tehakse enne kopsuvereringe püsiva hüpertensiooni ja tsüanoosi tekkimist.

Eisenmengeri kompleksi kirurgiline ravi hõlmab vatsakeste vaheseina defekti sulgemist ja ebanormaalse aordierituse kõrvaldamist. Nendel juhtudel on aordiklapi asendamine peaaegu alati vajalik. Eisenmengeri kompleksi kirurgiline ravi on raske ülesanne ja sellega kaasneb kõrge operatsioonisisene suremus. Mõnel juhul kasutage palliatiivset kirurgiat, mille eesmärk on kopsuarteri kitsendamine manseti abil, et vähendada pulmonaalset hüpertensiooni.

Eisenmengeri kompleksi konservatiivne ravi on sümptomaatiline ja selle eesmärk on parandada müokardi pumpamisfunktsiooni, vähendada hüpertensiooni väikeses ringis ja vähendada südamepuudulikkuse sümptomeid. See viiakse läbi operatsioonieelse ettevalmistuse etapis või juhtudel, kui operatsioon on vastunäidustatud.

Eisenmengeri kompleksi prognoos

Eisenmengeri kompleksi prognoosi määrab tsüanoosi tekke ajastus - tavaliselt ei ela patsiendid pärast seda rohkem kui 10 aastat. Üldine keskmine eluiga on 20-30 aastat.

Eisenmengeri kompleks on abordi meditsiiniline näidustus, kuna see võib põhjustada ema surma. Raseduse loomulik kulg lõpeb sageli spontaanse abordi ja enneaegse sünnitusega; tiinuse edukast läbimisest on vaid üksikuid teateid.

Eisenmengeri sündroom on südamehaigus, mida iseloomustab kombineeritud vatsakeste vaheseina defekt ja pulmonaalne hüpertensioon. Sündroomi patogenees põhineb vatsakeste vahelise vaheseina kaasasündinud defektil, mille olemasolu rikub normaalset rõhu suhet südame paremas ja vasakpoolses õõnes. Selle tulemusena tõuseb rõhk paremas aatriumis ja verel on raskusi kopsuvereringesse sisenemisega. Selle taustal moodustub šunt, mis tähendab, et erinevalt hemodünaamika normaalsetest protsessidest toimub veri šunteerimine paremalt vasakule. Samal ajal on iseloomulik tunnus kopsuveresoonte emrüonaalse struktuuri säilimine.

Samuti mõistetakse Eisenmengeri sündroomi all südamedefekte, mille puhul on ainult üks vatsakese, avatud arteriaalse kanali, ühise arteritüve, avatud atrioventrikulaarse kanali olemasolu.

Eisenmengeri sündroomi põhjused

Eisenmengeri sündroomi arengu põhjuste hulgas võib eristada ainult võimalikke etioloogilisi tegureid, mis võivad haiguse arengus rolli mängida:

pärilik eelsoodumus- geenihäired võivad pärida vanematelt lastele ja põhjustada südame-veresoonkonna süsteemi väärarengute, sealhulgas Eisenmengeri sündroomi tekke riski suurenemist;
keemiliste (mürgised ravimid, raskmetallide ühendid, bioloogiliselt aktiivsed lisandid), füüsikaliste (kiirgus, vibratsioon, elektromagnetkiirgus) ja bioloogiliste (viirused, bakterid, mis kahjustavad loote erinevatel arenguetappidel) kantserogeenide kahjulikku mõju organismile. lapse ema raseduse ajal

Eisenmengeri sündroomi sümptomid

Pikka aega võib haigus olla asümptomaatiline ega põhjusta piiranguid patsiendi normaalses elus. Kuid kuna keha kompenseerivad protsessid on ammendunud, võivad ilmneda järgmised patoloogilised sümptomid:

suurenenud nõrkus treeningu ajal ja pärast seda;
tsüanoos (tsüanoos ja naha kahvatus) treeningu ajal;
teadvusekaotus;
valu ilmnemine rinnus vastavalt stenokardia tüübile (tekib rinnaku taga ja rindkere vasakus pooles, võib kiirguda vasakusse kätte, õla, abaluu, lõualuu);
mõnel juhul ilmneb suurenenud füüsilise koormuse korral pärast õhupuudust ja nõrkust köha, millega kaasneb verise iseloomuga vahuse röga eraldumine.

Eriti ohtlik on see Eisenmengeri sündroomi kulgemise variant, mille puhul täieliku tervise ja kaebuste puudumise taustal areneb välja äkksurm.

Eisenmengeri sündroomi diagnoosimine

Eisenmengeri sündroomiga patsientide uurimiseks Iisraelis kasutavad saamid kaasaegseid diagnostikameetodeid, mida tehakse uusimatel seadmetel. Kohustuslik sõelumisprogramm võib sisaldada järgmist:

rindkere röntgen- see on klassikaline uuring, mis võimaldab teil tuvastada südame varju suurenemist, selle kontuuride muutust, näiteks kopsuarteri suurenemist;
elektrokardiograafia- on asendamatu diagnostiline meetod ohtlike südame rütmihäirete tuvastamiseks. Eisenmengeri sündroomiga patsientidele võib sobida ööpäevaringne südameparameetrite registreerimine või Holteri monitooring;
ehhokardiograafia– südameõõnsuste ja hemodünaamiliste parameetrite ultraheliuuring on ohutu, kuid väga informatiivne. Selle läbiviimisel on võimalik tuvastada näiteks vasaku vatsakese seinte hüpertroofia. Doppleri skaneerimine aitab hinnata südame väärarengutest tingitud patoloogilise verevoolu parameetreid;
angiograafia- on väga informatiivne röntgen-endovaskulaarne meetod, kuid selle rakendamine ei ole alati näidustatud patsientidele, kellel on südame veresoonte struktuuri rikkumine;
südame kateteriseerimine- See on invasiivne, kuid vähem traumaatiline uuring, mille eesmärk on südameõõnsuste visuaalne kontroll. Sel juhul saab kindlaks teha kahjustuse täpse olemuse, mõõdetakse südame morfoloogilise struktuuri näitajaid.

Eisenmengeri sündroomi ravi Iisraelis

Iisraelis tehakse Eisenmengeri sündroomiga patsientide terviklikku ja tõhusat ravi. Pärast põhjalikku uurimist juhtivate ekspertide rühma poolt tehakse otsus edasiste toimingute olemuse kohta. Kõige radikaalsem meetod kardiovaskulaarsüsteemi töö häirete kõrvaldamiseks on operatsioon.

Kui sündimisel avastatakse Eisenmengeri sündroom, on näidustatud operatsioon. Selle eesmärk on kõrvaldada. Sageli võib selle haiguse korral selline südameseina defekt olla muljetavaldava suurusega, seetõttu on sel juhul vaja probleemi lahendamiseks kasutada kõiki kirurgi oskusi ja kõige kaasaegsemat tehnoloogiat. Iisraeli kirurgid kasutavad selliste kirurgiliste sekkumiste läbiviimisel nii avatud kui ka endovaskulaarset lähenemist südameõõnsustele. Operatsioonimeetodi valiku igal juhul määravad kliinilise pildi omadused ja patsiendi seisund. Varases lapsepõlves operatsiooni läbiviimine hoiab ära südame hemodünaamika pöördumatute muutuste teket, mis muutuvad vanusega tugevamaks. Kvaliteetne arstiabi ja tähelepanelik operatsioonijärgne hooldus võivad ära hoida paljude radikaalse kirurgia tüsistuste teket.

Eisenmengeri sündroomiga küpsetel patsientidel täheldatakse kahjuks pöördumatuid muutusi hemodünaamikas, millega kaasneb areng. Mõnel juhul võib olla näidustatud korrigeerivad kirurgilised sekkumised, et vähendada haiguse sümptomite raskust ja vältida äkksurma teket. Lisaks soovitatakse sellistel patsientidel vältida mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite võtmist, dehüdratsiooni, kõrgel kõrgusel viibimist, külmas vees sukeldumist, hingamisteede haigusi ja pikaajalist kokkupuudet väliste soojusallikatega. Eluohtliku seisundi tekkimisel võib olla näidustatud südamestimulaatori implanteerimise protseduur.

Iisraeli spetsialistid pakuvad tõhusat abi Eisenmengeri sündroomiga patsientidele.

Pange tähele, et kõik vormi väljad on kohustuslikud. Vastasel juhul me teie teavet ei saa.

Eisenmengeri kompleks on teatud tüüpi südamehaigus, mis on väga haruldane. Samal ajal ei talu patsiendid kehalist aktiivsust, kannatavad nõrkuse all ja täheldatakse mitmeid ebameeldivaid sümptomeid. Oodatav eluiga hakkab lugema hetkest, mil tsüanoos ilmnes. Pärast seda saabub surm kümne aasta jooksul.

Kirjeldus

Seda defekti diagnoositakse ainult 3% -l patsientidest. Seda seisundit iseloomustab defekt vatsakestevahelises vaheseinas, hüpertroofilised protsessid paremas vatsakeses ja aordi ebanormaalne asukoht, kus see suhtleb kahe vatsakesega ja asub nende kohal.

See probleem esineb mõlemast soost ja mõnikord esineb ka teiste kõrvalekalletega.

Arengu põhjused

Patoloogia täpsed põhjused pole täpselt teada. Arstid ütlevad, et selline anomaalia areneb isegi sünnieelsel perioodil.

On mitmeid tegureid, mis suurendavad selliste häirete tekke riski. Tuleb ette:

geneetilise eelsoodumuse mõjul;
kui lapse kandmise ajal on naise verre sattunud nakkus;
kui lapseootel ema tarvitab alkoholi, narkootikume ja suitsetab;
pärast teatud ravimite kasutamist rase naise poolt;
kiirguse ja elektromagnetkiirguse, vibratsiooni mõjul;
toksikoosiga;
endokriinsete häirete mõju all.

etapid

Patoloogiline protsess areneb järgmisel kujul:

Valge kruustang. Selles etapis tsüanoosi veel ei esine. Vatsakestevahelise vaheseina defektide tõttu liigub veri vasakust vatsakesest paremale. Tänu sellele on veri tavaliselt hapnikuga küllastunud, mis aitab vältida naha sinist värvi.
Sinine kruustang. Sel juhul ilmneb tsüanoosi välimus, mis on seotud vere liikumisega paremast vatsakesest vasakule. Sel põhjusel saab arterites olev veri vähe hapnikku.

Sümptomid

Eisenmengeri kompleks sisaldab sümptomeid, mis ei pruugi pikka aega ilmneda. Sümptomid enne sünnitust puuduvad. Kuni kopsuarter ei ole laienenud, ei esine naha ja limaskestade värvimuutust.

Sinise defekti esimesi ilminguid märgatakse noores eas koos puberteedi algusega. Kui südame struktuur on oluliselt kahjustatud, võivad sümptomid ilmneda kohe pärast sünnitust või esimestel eluaastatel.

Valge defekti staadiumiga ei kaasne patsiendi seisundi halvenemist, see ei mõjuta füüsilist arengut, elundid ja kuded saavad piisavas koguses verd ja hapnikku. Patoloogiat saab juhuslikult avastada ennetava läbivaatuse käigus.

Kuid aja jooksul toimub parema vatsakese deformatsioon ja selle mahu suurenemine, areneb ka pulmonaalne hüpertensioon ja järk-järgult täheldatakse üleminekut sinisele staadiumile.

Rõhu tõus kopsuarteris toob kaasa asjaolu, et verevoolu suund muutub ja venoosne veri siseneb vasakusse vatsakesse. See seguneb arterite verega ja väljutatakse aordi ebapiisava hapnikusisaldusega. See mõjutab negatiivselt kogu organismi tööd.

Selles etapis: