Trombotsütopeeniline purpur on trombotsüütide arvu vähenemine, mis on tavaliselt immuunsüsteemi päritolu. Seda iseloomustab hemorraagiate ilmnemine nahal, väline ja sisemine verejooks. Lisateavet selle sümptomite, tüüpide ja ravimeetodite kohta leiate sellest artiklist.

Lugege sellest artiklist

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

Haigus on üsna levinud ja on suurenenud verejooksu põhjuste hulgas esikohal. See avaldub varases lapsepõlves, koolieelses perioodis, täiskasvanud patsientide seas on see sagedamini naistel. Pooltel juhtudel ei ole patoloogia põhjust võimalik kindlaks teha.

1 kolmest trombotsütopeenilise purpuriga patsiendist areneb pärast nakatumist. Tavaliselt ilmnevad esimesed nähud 15-20 päeva pärast viirus- või bakteriaalsete haiguste ägedate ilmingute taandumist.

Provotseeriva tegurina võib olla:

• gripp, adenoviirusnakkus;
• tuulerõuged, leetrid, punetised, läkaköha;
• malaaria;
• kõrvapõletik;
• septiline endokardiit;
• vaktsiinide ja seerumite manustamine;
• hormonaalsete ravimite võtmine;
• kiiritusravi;
• ulatuslik operatsioon;
• hulgitrauma;
• pikaajaline viibimine avatud päikese käes, solaariumis.

On kindlaks tehtud haiguse perekondlikud vormid. Kuid enamik juhtumeid on seotud nende enda trombotsüütide vastaste antikehade ilmumisega veres. Need on kinnitatud oma membraanile ja hävitavad selle. Selle tulemusena ei sure rakud normaalselt 1-2 nädalaga, vaid 5-12 tunniga.

Antikehad võivad siseneda kehasse ka vereülekande, trombotsüütide massi või sünnieelsel perioodil emalt lootele. Rakumembraanide kvalitatiivne koostis muutub viiruste, ravimite või süsteemsete autoimmuunhaiguste (luupus, hemolüütiline aneemia) taustal.

Samuti on trombotsüütide puudus, mis rikub nende moodustumist aplastilise aneemia, B12-vitamiini vaeguse, leukeemia, luuüdi haiguste, sealhulgas kasvaja metastaaside korral.

Sümptomid täiskasvanutel ja lastel

Haiguse ilmingud on seotud verehüüvete moodustumise rikkumisega, samuti kapillaaride suurenenud läbilaskvuse ja ebapiisava kontraktsiooniga. Selle tulemusena ei peatu verejooks pikka aega, kuna verehüübed ei blokeeri koekahjustuse kohta.

Trombotsütopeenilise purpuri esimesed sümptomid ilmnevad siis, kui trombotsüütide arv langeb 150 miljonilt / l-lt 50-le ja alla selle. Haiguse ägenemise korral leitakse veres ainult üksikuid trombotsüüte.

Tekib verejooks ja nahal muutuvad märgatavaks väikesed laigud - "verevalumid". Nende arv suureneb järk-järgult - väikesest täpilisest lööbest kuni suurte laikudeni ja värvus muutub helelillast sinisega helekollakasroheliseks. Tüüpiline lokalisatsioon on keha, jalgade ja käte esipind, harva katab lööve näo- ja kaelanahka. Asukoht on asümmeetriline, lööbe elemendid on valutud.

Samad hemorraagiad võib leida:

• mandlid, suupalatine osa;
• silma sidekesta ja võrkkesta membraanid (ohtlik märk, kuna sellele järgneb sageli ajuverejooks);
• kuulmekile;
• siseorganite toimiv kude;
• aju vaskulaarsed kihid.

Patoloogia iseloomulik tunnus on äkiline (sageli öine) verejooks koos väikese nahakahjustusega. Pärast väiksemaid kirurgilisi või diagnostilisi manipuleerimisi võivad tekkida intensiivsed verejooksud ninast, igemetest.

Naistel on menstruatsioon tavaliselt raske, millega kaasneb tugev verekaotus. Enne menstruatsiooni algust ilmneb sageli nahal lööve, ninaverejooks. Ovulatsiooni perioodil esineb kõhuõõnes hemorraagiaid, mis simuleerivad emakavälist rasedust.

Samuti leitakse vere välimust röga, okse ja soolestiku massides, uriinis. Temperatuur on sageli normaalne, tekib tahhükardia, nõrk esimene toon (aneemia tagajärg). Põrn on sageli normaalse suurusega või veidi suurenenud.

Alla kaheaastastel lastel diagnoositakse haiguse erivorm - infantiilne trombotsütopeeniline purpur. See algab ägedalt, kehal ja limaskestadel on väljendunud lööve, trombotsüütide arv veres väheneb järsult.

Võib esineda progresseerumisega. Selle olemasolu tõendavad:

• pearinglus,
• peavalu,
• oksendada,
• konvulsiivne sündroom,
• jäsemete halvatus,
• teadvuse häire.

Trombotsütopeenilise purpuri tüübid

Sõltuvalt haiguse kulgu põhjustest ja variantidest eristatakse mitmeid haiguse kliinilisi ilminguid.

Idiopaatiline (Werlhofi tõbi)

Kuigi selle haigusvormi täpset põhjust pole kindlaks tehtud, pole selle immuunpäritolu kahtlust. Vereanalüüsis leitakse trombotsüütide vastased antikehad, samuti lümfotsüüdid, mis on tundlikud trombotsüütide membraanide antigeense koostise suhtes.

Lähtepunktiks on põrna makrofaagide (neelavate rakkude) aktiivsuse muutus kes peavad oma trombotsüüte võõraks.

Hemorraagiline

Verejooks ja hemorraagiline lööve on trombotsütopeenilise purpuri peamised sümptomid. Seetõttu peetakse seda haiguse kulgu varianti klassikaks. Lisaks sellele on ägeda algusega ja raske neerupuudulikkusega trombootiline purpur. Sellega moodustuvad väikestes anumates hüaliinsed verehüübed, mis häirivad vere mikrotsirkulatsiooni.

Hemorraagiline sündroom võib süveneda suurenenud verejooksu ja trombotsüütide arvu järsu languse kujul. Remissiooni staadiumis veritsusaeg väheneb, kuid laboratoorsed tunnused jäävad alles või toimub täielik seisundi ja hematoloogiliste parameetrite normaliseerumine.

Äge

See juhtub sagedamini lapsepõlves. Sümptomid püsivad kuus kuud ja kaovad seejärel pärast trombotsüütide arvu taastumist veres. Kroonilisi vorme diagnoositakse tavaliselt täiskasvanud patsientidel, haigusnähud kipuvad korduma pärast remissiooniperioodi.

immuunne

Peamine sümptom on trombotsüütide membraani vastaste antikehade moodustumine. Kui selle omadused on muutunud viiruste, bakterite või ravimite mõjul, siis on selle vormi (heteroimmuun) kulg üsna soodne. Pärast keha puhastamist taastavad rakud oma koostise, antikehade teke peatub. See on sagedamini äge, seda diagnoositakse peamiselt lapsepõlves.

Autoimmuunne, tavaliselt idiopaatiline. See tähendab, et nende enda rakkude antikehade ilmnemise põhjust ei saa kindlaks teha. Sellel on retsidiveeruv (korduv) kulg, raskusaste sõltub immuunsüsteemi seisundist. See võib ilmneda sekundaarselt, juba olemasoleva süsteemse sidekoehaiguse (luupus, türeoidiit, sklerodermia) taustal.

Isoimmuunne trombotsütopeeniline purpur on seotud antikehade sissevõtmisega väljastpoolt - vereülekandega või loote kaudu emalt platsenta kaudu.

Vaadake videot trombotsütopeenilise purpuri põhjuste ja ravi kohta:

Haiguse diagnoosimine

Kliiniliste tunnuste järgi sarnaneb trombotsütopeeniline purpur luuüdi kahjustuse, leukeemia, vaskuliidi, häirete ja trombotsütopaatiaga. Õige diagnoosi tegemiseks on vaja läbi viia hematoloogiline uuring. Trombotsütopeenilise purpura iseloomulikud nähud on:

• trombotsüütide arvu vähenemine veres;
• veritsusaja pikenemine (ei kajasta alati raskusastet, kuna seda mõjutavad ka rakkude omadused);
• suurendada ja aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg;
• tromb ei tõmbu kokku või selle tagasitõmbumise (kokkutõmbumise) aste on oluliselt vähenenud;
• vähenenud serotoniini kontsentratsioon veres;
• leukotsüüdid on normaalsed, verejooksuga tekib aneemia;
• luuüdi punktsioon paljastab normaalse vereloome;
• trombotsüütidevastaste antikehade ilmumine.

Hemorraagilise kriisi ajal tuvastatakse veresoonte suurenenud haprus - haamriga löömisel (kõõluste reflekside uuring) rakendatakse rõhu mõõtmiseks mansett, nõelatorke, pigistustest, iseloomulik täpiline hemorraagiline lööve. .

Trombotsütopeenilise purpuriga patsiendi nahk pärast manseti testi

Diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse luuüdi punktsiooni, immunoloogilisi vereanalüüse ning trombotsüütide omaduste ja struktuuri uurimist.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi

• intensiivse kehalise aktiivsuse piiramine, koolilapsed vabastatakse kehalisest kasvatusest või viiakse üle erirühma;
• vältige pikaajalist avatud päikese käes viibimist, hüpotermiat;
• toidule valitakse soe või jahe temperatuur, mis ei vigasta suu limaskesta, kofeiiniga joogid on keelatud;
• enne plaanilisi vaktsineerimisi on vajalik hematoloogi konsultatsioon.

Enne mis tahes ravimite võtmist peate veenduma, et need ei mõjuta vere hüübimist. Paljud valuvaigistid ja põletikuvastased ravimid on vastunäidustatud (aspiriin, paratsetamool, naprokseen, indometatsiin, ibuprofeen), sulfoonamiidid, furosemiid, hepariin, beetablokaatorid, dipüridamool, penitsilliini ja tsefalosporiini antibiootikumid, nitrofuraanid, barbituraadid.

Trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatavate ravimite kasutamise näidustused on trombotsüütide arvu vähenemine 30–45 miljoni / l ja peptilise haavandi esinemine, mis võib suurendada verejooksu riski.

Kui punaste plaatide tase langeb alla 30 miljoni/l, on näidustatud kiire haiglaravi.

Kasutamine teraapias:

• Hemostaatilised ained - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat sees või intravenoosselt tilguti. Kohaliku hemostaasi jaoks kasutatakse hemostaatilist käsna, fibriini või želatiinkilet, adrenaliini tampoone, vesinikperoksiidi.
• Hormonaalsed ravimid - Prednisoloon 2 nädalat annuse vähendamisega või 7-päevased kursused viiepäevase pausiga. Hemorraagilise kriisi korral on ette nähtud pulssravi - Metipredi suurte annuste intravenoosne manustamine.
• Normaalne inimese immunoglobuliin kombinatsioonis hormoonidega või iseseisvaks kasutamiseks.
• Interferoonid (Roferon, Intron).
• Danasool.

Trombotsüütide massi ei kasutata, kuna see võib seisundit halvendada, provotseerida autoimmuunrakkude hävimise ägenemist ja hemorraagilist kriisi. Pestud erütrotsüüdid on soovitatavad ainult raske aneemia korral pärast verejooksu, mida ei saa korrigeerida teiste aneemiavastaste ravimitega.

Hormoonide ebapiisava efektiivsuse korral lisatakse ravile mõnikord tsütostaatikume või nende katte all vähendatakse järk-järgult prednisolooni annust. Kuid enamasti on hormoonide kasutamise katkestamisel korduvad rasked vormid splenektoomia - põrna eemaldamise - näidustus. See organ osaleb trombotsüütide hävitamises ja pärast operatsiooni suureneb rakkude arv.

Lastel on see ravimeetod ette nähtud alates 5. eluaastast ja 80% juhtudest viib see verepildi täieliku taastamiseni.

Patsiendid on pideva hematoloogi järelevalve all. Halvenemise perioodil on näidustatud iganädalased vereanalüüsid, remissiooni korral tehakse need vähemalt kord kuus ja ka pärast haigusi.

Trombotsütopeeniline purpur on haigus, mis on seotud trombotsüütide arvu vähenemisega veres.. Esineb immunoloogiliste häiretega, seda provotseerivad viirused, ravimid, vereülekanded. See on kaasasündinud, kui ema antikehad tungivad lootesse.

Avaldub hemorraagilise täpilise ja täpilise lööbega, limaskestade verejooksuga. Diagnoos nõuab täielikku hematoloogilist uuringut. Ravi viiakse läbi hemostaatiliste, hormonaalsete ravimitega, immunoglobuliinide kasutuselevõtuga. Ravimite ebaefektiivsuse korral on ette nähtud splenektoomia.

Loe ka

Kui jalgade anumad äkki lõhkevad, ei saa märk märkamatuks jääda. Miks nad lõhkevad ja mida teha? Millist ravi soovitab arst jalgade verevalumite korral? Miks mu jalad raseduse ajal valutavad ja veresooned lõhkevad? Kuidas näeb välja lõhkenud sinikas ja verejooks?

Hemorraagiline vaskuliit (nahavorm) väljendub lööbe ja punetusena. Kõige sagedamini kannatavad lapsed. Kuidas ravida ja mida teha?

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) - haigus, mida iseloomustab trombotsüütide taseme märkimisväärne langus veres, mis tavaliselt põhjustab hemorraagilist sündroomi, see tähendab suurenenud verejooksu. Mõistet "Werlhofi tõbi" kasutatakse ka selle arsti auks, kes esimest korda haigust kirjeldas. Samuti tehakse ettepanek kasutada terminit "primaarne immuuntrombotsütopeenia".

Patsiendi kehas moodustuvad antikehad tema enda trombotsüütide vastu, vereliistakute hävimise kiirus suureneb mitu korda ja tekib nende rakkude defitsiit. Just ITP on hematoloogide poolt täheldatud patsientidel kõige sagedasem hemorraagilise sündroomi põhjus.

ITP-l on ägedad ja kroonilised vormid. Ägedad vormid (moodustades enamiku juhtudest lastel) kestavad vähem kui 6 kuud. Kroonilised vormid erinevad retsidiivide sageduse poolest: alates harvaesinevate ägenemistega ITP-st kuni pidevalt retsidiveeruva kulgemiseni.

Esinemissagedus ja riskitegurid

ITP esinemissagedus on erinevate allikate andmetel 5–20 juhtu 100 000 inimese kohta. Haigus esineb nii täiskasvanutel kui ka igas vanuses lastel, kuid esinemissagedus sõltub vanusest: kõige sagedamini haigestuvad noored täiskasvanud vanuses 20–40 aastat, harvemini lapsed ja eakad. Tüdrukud ja naised kannatavad ITP all mitu korda sagedamini kui poisid ja mehed. Väikestel lastel täheldatakse sagedamini haiguse ägedat vormi, noorukitel ja täiskasvanutel - kroonilist.

Haiguse arengu põhjused ja mehhanism pole siiani täielikult teada. Kuid on teada, et haiguse võib vallandada eelnev viirusinfektsioon: ARVI, punetised, leetrid, tsütomegaloviiruse (CMV), Epsteini-Barri viiruse (EBV) jne toime. Lisaks rasedus, mitmete ravimite võtmine , stress, füüsiline ülekoormus, liigne päikese käes viibimine jne ITP ei ole pärilik haigus.

Märgid ja sümptomid

ITP-d iseloomustab hemorraagiline sündroom, see tähendab suurenenud verejooksu tunnused. Reeglina tekib haigus äkki. Täheldatakse nahaaluseid hemorraagiaid: punkt (petehhiad) ja suurem (ekhümoos), hemorraagiate piirkonnad võivad üksteisega ühineda. Verevalumid on kerged, eriti kätel ja jalgadel. Limaskestas võib esineda hemorraagiaid ja nendest verejookse. Sagedased verejooksud ninast, igemetest, tüdrukutel - emakaverejooks. Vähem levinud on sooleverejooks ja vere esinemine uriinis. Väga madala trombotsüütide arvu korral on võimalikud surmavad tüsistused, nagu ajuverejooks. Ohtlik on ka märkimisväärne verekaotus koos raske aneemia tekkega.

Teisest küljest, kui trombotsüütide arvu vähenemine ei ole liiga märkimisväärne, ei pruugi haigusel ilmneda ilmseid sümptomeid ja see tuvastatakse ainult vereanalüüsi tulemuste, üksikute verevalumite ilmnemise ja tüdrukute puhul ka pikem ja rikkalikum menstruatsioon.

Diagnostika

Esimene ITP tunnus on vereliistakute madal tase – trombotsütopeenia. Ülejäänud verepildid jäävad normaalseks. Koagulogrammis on muutusi, näiteks veritsusaja pikenemine. Täpse diagnoosi tegemiseks tuleb aga välistada muud trombotsüütide taseme languse põhjused: leukeemia, müelodüsplastiline sündroom, aplastiline aneemia, süsteemne erütematoosluupus ja muud autoimmuunhaigused jne. Luuüdi uurimisel on normaalne või suurenenud arv täheldatakse megakarüotsüütide (rakud, millest moodustuvad trombotsüüdid) arvu; see tähendab, et trombotsüütide puudulikkust ei seostata ebapiisava tootmisega, vaid nende hävimisega veres. Testid tuvastavad sageli trombotsüütide vastaseid antikehi märkimisväärsetes kogustes. Suurenenud põrn on ITP puhul haruldane.

Diagnoosimisel võib olla kasulik uurida anamneesi, sealhulgas varasemaid viirusinfektsioone, kuna need, nagu eespool mainitud, võivad provotseerida ITP arengut.

Ravi

ITP-ga patsientide ravi põhineb individuaalsel lähenemisel. Ravi vajaduse määrab trombotsüütide ohutu taseme saavutamise ja hoidmise nõue – sügava trombotsütopeeniaga on ju võimalikud eluohtlikud hemorraagid. Spetsiifilise ravi määravad ka sellised tegurid nagu verejooksu aste (hemorraagilise sündroomi raskusaste), kaasuvad haigused jne.

Näiteks kui trombotsüütide tase ei ole liiga madal, nahal puuduvad verejooksud või need vähenevad järk-järgult ega esine tugevat verejooksu, siis võib soovitada lihtsalt patsiendi hoolikat jälgimist.

Raskematel juhtudel on aga ravi vajalik. Glükokortikoidhormoone (prednisoloon, metüülprednisoloon, deksametasoon) kasutatakse sageli esimese ravivalikuna. Kuid nende pikaajaline kasutamine on seotud soovimatute kõrvalmõjudega. Võib kasutada ka immunoglobuliinide ("Pentaglobin", "Oktagam" jne) intravenoosset manustamist, mis takistavad vereliistakute suurenenud hävimist.

Kui haigus kordub pidevalt ja ei ole ravile alluv, võib patsientidele olla näidustatud põrna eemaldamine (splenektoomia). See protseduur viib enamikul juhtudel eduni, kuid see on seotud teatud riskidega ja viib keha immuunkaitse rikkumiseni. Seetõttu püütakse seda sageli vältida, eriti laste puhul.

Enplate (romiplostiim) on ravim, mis on viimase 10–15 aasta jooksul muutnud paljude krooniliste ja korduvate ITP vormidega patsientide ravi. "Enplate" stimuleerib trombotsüütide suurenenud tootmist, on kõrge efektiivsusega, tulemuste saavutamise kiirusega, hea talutavusega. Teine ravim, mis on efektiivne haiguse kroonilise vormi korral, on Revolade (eltrombopaag). Mõlemad ravimid jäävad efektiivseks ka pikaajalisel kasutamisel, võib kasutada ambulatoorselt (Enplate’i manustatakse subkutaanselt, Revolade’i kasutatakse tablettidena), kuid kõrge hind piirab siiski nende kasutamist.

Mõnikord kasutatakse muid ravimeid, näiteks immunosupressante (MabThera, Azathioprine jt). Anumate seisundi parandamiseks võib kasutada angioprotektiivseid ravimeid. On ka teisi ravivõimalusi, mida saab individuaalselt valida. Doonortrombotsüütide ülekandmine ei ole soovitatav, välja arvatud eluohtliku verejooksu korral, kuna sellised vereülekanded suurendavad trombotsüütide vastaste antikehade teket.

ITP-ga patsiendid peavad järgima teatud piiranguid, eriti ägenemise perioodidel. Nad peavad vältima vigastusi (mis piirab drastiliselt nende võimet sportida); aspiriini ja teiste vere hüübimist vähendavate ravimite võtmine; kokkupuude allergeenidega, liigne päikese käes viibimine, vaktsineerimine jne.

Prognoos

ITP ägedad vormid taanduvad tavaliselt mõne nädala või kuu jooksul, kuna trombotsüütide vastased antikehad võivad veres ringelda kuni 6 kuud. ITP kroonilise vormi korral on enamikul juhtudel võimalik saavutada stabiilne remissioon, kuid mõnikord võtab haigus kahjuks sageli ägenemise. Siiski arvatakse, et keskmiselt on sellel haigusel hea prognoos, eriti kaasaegsete ravimite kasutamisel.

Ametlik meditsiin kaldub omistama trombotsütopeenilist purpurt noorte patsientide suurenenud verejooksu üheks kõige sagedasemaks põhjuseks. Haigus avaldub ägedate sümptomitega ja nõuab viivitamatut arstiabi. On esinenud haigusnähtude spontaanset kadumist, mis ei ole raviga seotud. Kuid negatiivsete tagajärgede oht lapse tervisele viitab sellele, et patoloogia tunnuseid on võimatu ignoreerida.

Werlhofi haiguse kirjeldus

Trombotsütopeenilist purpurt ehk Werlhofi tõbe iseloomustab verehüüvete moodustumine trombotsüütide poolt, mis vastutavad verejooksu peatamise eest. Selle tulemusena väheneb veresooni läbivas veres trombotsüütide arv (trombotsütopeenia).

Arstid jagavad haiguse kahte põhitüüpi:

• verejooks, mis väljendub väikestes ja mahukates hematoomides (soovitame lugeda:);
• isheemilised muutused kudedes ja elundites, mis on seotud väikeste veresoonte ummistumisega trombide poolt ning põhjustavad häireid aju ja siseorganite verevoolus.

Negatiivsete moodustiste tulemus on immuunsüsteemi reaktsioon, mis tajub trombotsüüte võõrkehana. Keha kaitsmiseks alustab see trombotsüütidevastaste komplekside tootmist, mis asetuvad "vaenulikele" trombotsüütidele. Märgistatud trombotsüüdid liiguvad põrna, kus neid ründavad ja neelavad makrofaagid. Trombotsüütide arv väheneb järsult, mis põhjustab nende suurenenud tootmist kehas. Selle tulemusena on rakkude varu ammendunud, need on tugevalt deformeerunud ja esinevad tõsised rikkumised, mis on lapse tervisele ohtlikud.

Haiguse põhjused

Teaduslikult põhjendatud ja täpselt tõestatud Werlhofi tõve tekkepõhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Arstid koguvad kogu teabe teoreetiliste eelduste alusel, mis on esitatud kahes versioonis:

1. Geneetiline tegur, mis viitab trombotsüütide õige moodustumise ja funktsioneerimise eest vastutava geeni mutatsioonile. Muteeruv geen muudab rakkude struktuuri, milles tekivad defektid, mis viib nende "liimimiseni" ja järgneva hävimiseni.
2. Immuunpuudulikkus laste kehas, mis põhjustab trombotsüütide kahjustusi. Immuunsüsteemi toodetud trombotsüütide vastased kompleksid neutraliseerivad rakke, põhjustades nende hävimise. Trombotsüütide arv veres langeb.

Provotseerivate tegurite osas puudub üksmeel, seetõttu on loendis kõik haigused ja negatiivsed muutused, mis võivad käivitada trombotsütopeenilise purpuri tekkemehhanismi.

Arstid viitavad neile:

• immuunse iseloomuga progresseeruvad patoloogiad;
• vastsündinu enneaegsus ja halb areng;
• probleemid vere hüübimisega;
• tüsistused pärast viirus- ja nakkushaigusi (tuulerõuged, gripp, läkaköha);
• pahaloomulised kasvajad ajus;
• kaasasündinud anomaaliad rakkude struktuuris;
• kromosomaalsed vaevused;
• hematopoeetilise süsteemi patoloogia;
• antifosfolipiidide sündroom;
• DIC tagajärjed;
• erinevate ravimite iseseisev manustamine raseduse ajal;
• eklampsia ja preeklampsia rasked vormid.

Haiguse klassifikatsioon

Haiguse klassifikatsioon hõlmab kahte kategooriat: haiguse kulgu olemus ja selle arengu mehhanism. Esimene kategooria on jagatud kahte tüüpi:

1. Äge vorm, mis võib kesta 1 kuni 6 kuud. Lapse paranemise prognoos on positiivne.
2. Krooniline vorm, mille kestus ületab 6 kuud. Iseloomulik on ägenemise ja remissiooni perioodide vaheldumine. Kui remissioonide vahel ei esine ägenemise perioode, omandab Werlhofi tõbi kroonilise ägenemise.

1. Autoimmuunne tüüp, mis tekib lapse immuunsüsteemi talitlushäiretega seotud haiguste tõttu (autoimmuunne hemolüütiline aneemia, süsteemne erütematoosluupus).
2. Transimmuunne ehk neonataalne tüüp, mis avaldub vastsündinutel, kes said raseduse ajal ema organismist trombotsüütidevastaseid antikehi.
3. Isoimmuunne tüüp. Seda tüüpi areng on seotud vereülekandega.
4. Heteroimmuun tekib siis, kui trombotsüütide antigeenne struktuur on häiritud.
5. Sümptomaatiline vorm on mitteimmuunse iseloomuga ja areneb koos leukeemia, aneemia ja infektsioonidega.
6. Idiopaatiline tüüp, mille põhjused pole kindlaks tehtud.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Trombotsütopeenilise purpuri iseloomulik sümptom on selgelt nähtavad väikesed või suured hemorraagid lapse nahal ja limaskestadel.

Need ilmnevad verevalumitena kerge puudutusega või tekivad spontaanselt, ilma provotseerivate teguriteta. Kui trombotsüütide arv on alla 50 000, tekivad märkimisväärsed verejooksu sümptomid.

Kui trombotsüütide arv langeb alla 30 000, on lapsel ajuverejooksu oht. Riskirühma kuulub 1-2% lastest. Suurim oht ​​ähvardab väikesi patsiente, kellel on järgmised häired:

• hemorraagiad limaskestadel;
• hemorraagiad silmas (scleras või võrkkestas);
• aspiriini ja teiste salitsülaatide rühma kuuluvate ravimite pikaajaline kasutamine;
• ulatuslikud lööbed nahal;
• peavigastus.

Trombotsütopeenilise purpuriga limaskestadel ja nahal esinevad lööbed eristuvad suuruse, kuju, värvi ja asümmeetrilise asukoha järgi. Lööbe tüübid on fotol hästi näidatud.

Lisaks nahale avalduvatele sümptomitele võib haigus avalduda ka muude nähtudega:

• raske ja pikaajaline verejooks pärast hamba eemaldamist;
• põhjuseta ninaverejooks;
• sagedased veritsevad igemed;
• vere ilmumine lapse uriinis;
• pikaajaline ja raske menstruatsioon tüdrukutel.

Haiguse diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine algab anamneesi üksikasjaliku uurimisega. Arst viib läbi vanemate ja lapse küsitluse, selgitab välja sümptomite kestuse, nende ilmnemise aja, provotseerivate tegurite olemasolu.

Lõplik diagnoos tehakse laboratoorsete testide abil:

Trombotsütopeenilise purpuri ravi

Trombotsütopeenilise purpuri raviplaani töötab välja arst pärast diagnoosi täielikku kinnitamist. Terapeutiliste meetmete kompleks sisaldab:

Taastumise prognoos

Hea prognoosi korral võib haigus kesta mitu nädalat või kuud ning seejärel toimub spontaanne paranemine. Sellise haiguse kulgu maksimaalne periood on 6 kuud. Statistika näitab, et trombotsütopeeniline purpur paraneb edukalt 80% lastest. Ülejäänud 20%-l muutub haigus krooniliseks. Suremus trombotsütopeenilisse purpurasse on 1% kõigist patsientidest.

Ärahoidmine

Teadus ei tea idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri etioloogilisi põhjuseid, mistõttu on raske tõhusaid ennetusmeetmeid välja töötada. Spetsialistide üldised soovitused hõlmavad järgmisi toiminguid:

• kaitsta last bakteriaalsete ja viirushaiguste eest;
• valmistada lapsele tervislikke ja tasakaalustatud eineid;
• välistada lapse eneseravi antibiootikumidega;
• vältida tegureid, mis põhjustavad allergilisi reaktsioone, õigeaegselt skaneerida kroonilise infektsiooni koldeid.

Haiguse kordumise vältimiseks jälgib last hematoloog 5 aastat tõrgeteta. Perioodiliselt tuleks läbi viia lapse keha ussitõrje ja kroonilisi infektsioone õigeaegselt ravida. Väike patsient on soovitav vabastada kehalise kasvatuse tundidest. Püüdke kaitsta oma varandust peavigastuste ja üldiste vigastuste eest.

Trombotsütopeeniast (vereliistakute sisalduse vähenemine veres 150x10 9 / l) tingitud kalduvus veritsusele koos normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga punases luuüdis on trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi). Mõelge haiguse põhjustele ja selle raviviisidele väikelastel.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

See on kõige levinum haigus hemorraagilise diateesi rühmast. Uute haigusjuhtude avastamise sagedus on 10–125 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Reeglina avaldub haigus lapsepõlves. Enne 10. eluaastat esinevad haiguse sümptomid poistel ja tüdrukutel sama sagedusega ning 10 aasta pärast ja täiskasvanutel - naistel 2-3 korda sagedamini.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

Haiguse sümptomite ilmnemist provotseerivad viirusnakkused, vaktsineerimised, füüsilised ja vaimsed traumad; pärilik eelsoodumus on samuti oluline.

Trombotsütopeenia areneb trombotsüütide hävitamise tõttu immuunmehhanismide kaudu. Trombotsüütide arvu vähenemine võib ilmneda 1–3 nädala pärast. pärast viirus- või bakteriaalsete infektsioonide põdemist, ennetavaid vaktsineerimisi, individuaalse talumatuse, hüpotermia või insolatsiooniga ravimite võtmist, pärast kirurgilisi operatsioone, vigastusi.

Mõnel juhul ei saa konkreetset põhjust tuvastada. Organismi sattunud antigeenid (näiteks viirused, ravimid, sh vaktsiinid) ladestuvad patsiendi trombotsüütidele ja kutsuvad esile immuunvastuse. Trombotsüütide vastased antikehad on valdavalt IgG. "Ag-AT" reaktsioon toimub trombotsüütide pinnal. AT-ga koormatud trombotsüütide eeldatav eluiga trombotsütopeenilise purpura korral väheneb tavapärase 7-10 päeva asemel mitme tunnini. Trombotsüütide enneaegne surm toimub põrnas.

Selline sümptom nagu verejooks on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest, veresooneseina sekundaarsest kahjustusest trombotsüütide angiotroofse funktsiooni kadumisest, veresoonte kontraktiilsuse rikkumisest, mis on tingitud serotoniini kontsentratsiooni vähenemisest veres, ja verehüübe tagasitõmbamise võimatus.

Millised on trombotsütopeenilise purpura sümptomid?

Haigus võib alata järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomiga.

Patognomoonilised sümptomid - naha hemorraagia, limaskestade hemorraagia, verejooks. Iseloomulikud tunnused on: polükroomia (hemorraagiad nahal samaaegselt erinevates arenguetappides - punasest rohekasni), lööbe polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni), asümmeetria, esinemise spontaansus (väljas tõsiste vigastustega, peamiselt öösel ), valutus.

Sageli veritseb väljatõmmatud hamba august, ninast ja igemest, võimalikud on verejooksud siseorganites.

Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, muutused vere hüübimissüsteemis peatuvad. Kuid trombotsütopeenia püsib enamikul juhtudel.

Ekhümoosi arv varieerub ühest kuni mitmekordseni. Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused LT-s on järgmised:

• Erinevus hemorraagia raskuse ja traumaatilise mõju astme vahel; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).
• Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).
• Polükroomsed nahaverejooksud (värvus lillast kuni sinakasrohelise ja kollase, olenevalt nende välimuse kestusest), mis on seotud järkjärgulise muutumisega, kuid lagunemise vahefaaside kaudu bilirubiiniks.
• Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).
• Valutumatus.

Sageli on verejooksud limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud hemorraagiad kuulmekile, kõvakesta, klaaskeha, silmapõhja. Ravi tuleb alustada kohe.

Hemorraagia kõvakestas võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma tüsistuse - aju hemorraagia - ohule. Reeglina tekib see ootamatult ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, diagnoosi õigeaegsusest ja piisavast ravist.

Seda haigust iseloomustab limaskestade verejooks. Sageli on nad oma olemuselt rikkalikud, põhjustades tõsist hemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lapsed kogevad kõige sagedamini verejooksu nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba väljatõmbamist ilmneb selle haiguse korral kohe pärast sekkumist ja ei jätku pärast selle lõpetamist, erinevalt hemofiilia hilisest, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik raske meno- ja metrorraagia. Vähem levinud on seedetrakti ja neerude verejooks.

LT-s ei esine iseloomulikke muutusi siseorganites. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse tahhükardia sümptomid südame auskultatsiooniga - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis, esimese tooni nõrgenemine aneemia tõttu. Suurenenud põrn on aeg-ajalt ja pigem välistab AFL-i diagnoosi.

Trombotsütopeenilise purpuri kulg lastel

Kuuri käigus eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (üle 6 kuu) vorme. Esmasel läbivaatusel on võimatu kindlaks teha haiguse kulgu. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest, vere parameetritest haiguse käigus eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ja kliiniline hematoloogiline remissioon.

Hemorraagilist kriisi iseloomustab väljendunud verejooksu sündroom, olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.

Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.

Kliiniline hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist.

Kuidas diagnoositakse trombotsütopeeniline purpur?

Seda iseloomustab trombotsüütide sisalduse vähenemine veres kuni üksikute preparaadis ja veritsusaja pikenemine. Verejooksu kestus ei vasta alati trombotsütopeenia astmele, kuna see ei sõltu mitte ainult trombotsüütide arvust, vaid ka nende kvalitatiivsetest omadustest. Verehüübe tagasitõmbumine väheneb oluliselt või ei toimu üldse. Sekundaarselt (trombotsütopeenia tagajärjel) muutuvad vere plasma hüübimisomadused, mis väljendub tromboplastiini moodustumise puudulikkuses, mis on tingitud 3. trombotsüütide faktori puudulikkusest. Tromboplastiini moodustumise rikkumine viib protrombiini tarbimise vähenemiseni vere hüübimisprotsessis.

Mõnel juhul täheldatakse kriisi ajal fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumist ja antikoagulandi aktiivsuse suurenemist (antitrombiinid, hepariin). Kõigil patsientidel väheneb serotoniini kontsentratsioon veres. Endoteeli testid (keeramine, näputäis, vasar, torkimine) hematoloogilise kriisi ajal on positiivsed.

Punases veres ja leukogrammis (verekaotuse puudumisel) muutusi ei tuvastata. Punase luuüdi uurimine näitab tavaliselt normaalset või kõrgenenud megakarüotsüütide arvu.

Trombotsütopeenilise purpuri diferentsiaaldiagnostika

Haigust tuleb eristada ägedast leukeemiast, punase luuüdi hüpo- või aplaasiast, SLE-st, trombotsütopaatiatest.

1. Hüpo- ja aplastiliste seisundite korral näitab vereanalüüs pantsütopeeniat. Punase luuüdi punkt on rakuliste elementide poolest vaene.
2. Võimsus metaplaasia punases luuüdis on ägeda leukeemia peamine kriteerium.
3. AFL võib olla difuusse sidekoehaiguste, kõige sagedamini SLE ilming. Sel juhul on vaja tugineda immunoloogilise uuringu tulemustele. Antinukleaarse faktori kõrge tiiter ja LE-rakkude olemasolu viitavad SLE-le.
4. Peamine erinevus TP ja trombotsütopaatia vahel on trombotsüütide arvu vähenemine.

Kuidas ravitakse trombotsütopeenilist purpurt lastel?

Hemorraagilise kriisi ajal näidatakse lapsele voodirežiimi koos selle järkjärgulise laienemisega, kui hemorraagilised nähtused kaovad. Spetsiaalset dieeti ei määrata, kuid suu limaskesta verejooksu korral peaksid lapsed saama toitu jahutatud kujul.

Haiguse autoimmuunse vormi patogeneetiline ravi hõlmab glükokortikoidide määramist, splenektoomiat ja immunosupressantide kasutamist.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi lastel

1. Patogeneetilise ravina kasutatakse glükokortikoide (suukaudselt 2 mg/kg päevas), splenektoomiat ja immunosupressante.
2. Inimese Ig-d kasutatakse ka annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul.
3. Immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse ainult siis, kui ülaltoodud meetodid on ebaefektiivsed (vinkristiin 1,5–2 mg / m 2 kehapinna sees, tsüklofosfamiid 10 mg / kg 5–10 süsti 1–2 kuu jooksul).
4. Viimasel ajal on kasutatud danasooli (androgeense toimega sünteetiline ravim), interferoonipreparaate (reaferoon, intron-A, roferoon-A), anti-D-Ig (anti-D).
5. Kasutatavatest sümptomaatilistest ravimitest: aminokaproonhape (0,1 g / kg), hemostaatiline aine etamsilaat (5 mg / kg päevas), trombotsüütide ülekanne, taimne ravim, lokaalne hemostaatiline ravi (vesinikperoksiidiga tampoonid, adrenaliin, hemostaatiline käsn, fibriinikile). .

Trombotsütopeenilise purpura ravi

Prednisoloon määratakse annuses 2 mg / kg / päevas 2 kuni 3 nädala jooksul. koos järgneva annuse vähendamise ja ravimi täieliku ärajätmisega. Prednisoloon suuremates annustes (3 mg/kg/päevas) määratakse lühikeste 7-päevaste kuuridena 5-päevase pausiga (mitte rohkem kui kolm kuuri). Selge hemorraagilise sündroomi, ajuverejooksu ohu korral on võimalik "impulssravi" metüülprednisolooniga (30 mg / kg / päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul). Enamikul juhtudel on see ravi üsna tõhus. Esialgu hemorraagiline sündroom kaob, seejärel hakkab trombotsüütide sisaldus suurenema. Mõnel patsiendil tekib pärast hormoonide kaotamist retsidiiv.

Viimastel aastatel on trombotsütopeenilise purpuri ravis inimese normaalse Ig intravenoosne manustamine annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul (kursuse annus 2 g/kg), monoteraapiana või kombinatsioonis glükokortikoidid, on kasutatud hea toimega.

Põrnaveresoonte splenektoomia või trombemboolia viiakse läbi konservatiivse ravi mõju puudumisel või ebastabiilsusel, korduva tugeva pikaajalise verejooksu korral, mis põhjustab rasket hemorraagilist aneemiat, rasket verejooksu, mis ohustab patsiendi elu. Operatsioon viiakse tavaliselt läbi glükokortikoidravi taustal vanematel kui 5-aastastel lastel, kuna varasemas eas on suur põrna eemaldamise järgse sepsise oht. 70–80% patsientidest viib operatsioon peaaegu täieliku taastumiseni. Ülejäänud lapsed ja pärast splenektoomiat peavad ravi jätkama.

Immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse raviks ainult muud tüüpi ravi mõju puudumisel, kuna nende kasutamise efektiivsus on palju väiksem kui splenektoomia korral. Vincristiini kasutatakse annuses 1,5–2 mg / m 2 kehapinnast sees, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg - 5–10 süsti, asatiopriini annuses 23 mg / kg / päevas 2–3 annused 1-2 kuud .

Viimasel ajal on trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatud ka danasooli (androgeense toimega sünteetiline ravim), interferoonipreparaate (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD). Kuid nende kasutamise positiivne mõju on ebastabiilne, kõrvaltoimed on võimalikud, mistõttu on vaja täiendavalt uurida nende toimemehhanismi ja määrata nende koht selle haiguse kompleksravis.

Hemorraagilise sündroomi raskuse vähendamiseks suurenenud verejooksu perioodil määratakse aminokaproonhape intravenoosselt või suukaudselt kiirusega 0,1 g / kg (hematuuria korral vastunäidustatud). Raviravim kuulub fibrinolüüsi inhibiitorite hulka ja suurendab ka trombotsüütide agregatsiooni.

Hemostaatilist ainet etamsilaati kasutatakse ka suukaudselt või intravenoosselt annuses 5 mg / kg päevas. Ravimil on ka angioprotektiivne ja proagregeeriv toime. Ninaverejooksu peatamiseks kasutatakse vesinikperoksiidi, adrenaliini tampooni; aminokaproonhape; hemostaatiline käsn, fibriin, želatiinkiled.

Trombotsütopeenilise purpuriga laste posthemorraagilise aneemia ravis kasutatakse hematopoeesi stimuleerivaid aineid, kuna selle haiguse korral ei rikuta vereloomesüsteemi regeneratiivseid võimeid. Pestud erütrotsüütide transfusioon, mis on valitud individuaalselt, viiakse läbi ainult raske ägeda aneemia korral.

Ravi prognoos. Tulemuseks võib olla paranemine, kliiniline remissioon ilma laboratoorsete näitajate normaliseerumiseta, krooniline ägenemise kulg koos hemorraagiliste kriisidega ja harvadel juhtudel surm ajuverejooksu tõttu (1-2%). Kaasaegsete ravimeetoditega on elu prognoos enamikul juhtudel soodne.

Trombotsütopeenilise purpuri ennetamine

Esmast ennetamist ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine on haiguse kordumise vältimine. Laste vaktsineerimine nõuab individuaalset lähenemist ja erilist hoolt. Koolilapsed on kehalisest kasvatusest vabastatud; päikese käes viibimist tuleks vältida. Hemorraagilise sündroomi ärahoidmiseks ei tohi patsientidele määrata trombotsüütide agregatsiooni pidurdavaid ravimeid (näiteks salitsülaadid, indometatsiin, barbituraadid, kofeiin, karbenitsilliin, nitrofuraanid jne.) Pärast trombotsütopeenilise purpuri ravi ja haiglast väljakirjutamist allub ambulatoorsele vaatlusele 5 aastat. Näidatud on vereanalüüs trombotsüütide arvuga 1 kord 7 päeva jooksul, edaspidi (säilitades remissiooni) kord kuus. Pärast iga haigust on vajalik vereanalüüs.

Haiguste hulgas, millega kaasneb hüübimisvõime rikkumine, on Werlhofi tõbi oluline koht.

Seda patoloogiat iseloomustab immuunsüsteemi agressiivsus organismi vastu, mille tagajärjel need hävivad, mis viib vere hüübimise vähenemiseni ja verejooksu riski suurenemiseni.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

Enamikul juhtudel ei ole võimalik tuvastada ühtegi konkreetset sündmust, mis oli immuunsüsteemi hüperaktiveerumise ja püsiva protsessi alguse otsene põhjus.

Samal ajal märgiti, et paljudel patsientidel areneb Werlhofi tõbi mõnda aega pärast või selle taustal:

1. Ülekantud viirusinfektsioon.
2. Südame-veresoonkonna haigused.
3. Rasked vigastused ja operatsioonid.
4. Hakkas teatud ravimeid võtma.

Viimane punkt on otsingus eriti oluline.

Tegelikult on teada mitmeid ravimeid, mis võivad immuunsüsteemile avaldatava toime kaudu nii otseselt kui ka kaudselt hävitada trombotsüüte.

Trombotsütopeenilise purpuri tekke seisukohalt on kõige ohtlikumad järgmised ravimirühmad (koos näidetega):

• Diureetikumid (furosemiid, spironolaktoon).
• Antibakteriaalsed ravimid (penitsilliinid, gentamütsiin).
• Kemoterapeutilised ained.
• Hepariin.
• Mõned psühhotroopsed ravimid (klonasepaam).

Werlhofi tõve trombotsütopeenia on tingitud trombotsüütide otsesest hävitamisest.

Selle tulemusena suureneb luuüdis megakarüotsüütide, mis on trombotsüütide eelkäijad, sisaldus.

Mis on trombotsüüdid?

Trombotsüütide sees on palju graanuleid, mis on täidetud bioloogiliselt aktiivsete ainetega, nagu serotoniin, histamiin, kaltsiumkatioonid, von Willebrandi faktor ja muud normaalseks vere hüübimiseks vajalikud komponendid.

Need ravimid pärsivad trombotsüütidevastaste antikehade sünteesi, mille tulemusel tase ja juba 2-3 päeva pärast hemorraagilised ilmingud kaovad.

Viimasel ajal on immunoteraapiat laialdaselt kasutatud. Eelkõige on näidustatud inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosne manustamine.

Vaatamata selle ravi kõrgele efektiivsusele on see kahjuks kallis ega ole kõigile patsientidele kättesaadav.

Kui ükski konservatiivse ravi meetod ei aidanud, tehakse splenektoomia ehk põrna eemaldamine.

See organ vastutab tavaliselt vanade vererakkude hävitamise eest ja trombotsütopeenilise purpura korral vabastab see ka trombotsüütidevastaseid antikehi.

Pärast operatsiooni saavutab enamik patsiente oma seisundi märkimisväärse paranemise.

Lõpuks, kui isegi splenektoomia ei aita, on näidustatud immunosupressandid (nt tsütostaatikumid).

Need ravimid pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust ja võimaldavad normaliseerida trombotsüütide taset.