Kartsinoidid- kõige levinumad kasvajad neuroendokriinrakkudest (APUD-süsteemi rakud). Need rakud on närviharja derivaadid. Need on kehas laialt levinud, sisaldavad ja eritavad mõningaid bioloogiliselt aktiivseid peptiide. Kõige sagedamini arenevad kartsinoidid seedekulglas (85%), eriti peensooles, ja ka kopsudes (10%), harvem kahjustades teisi organeid (nt munasarju). Soolestiku kartsinoidid avalduvad harva (10% juhtudest) kliiniliselt. See on tingitud bioloogiliselt aktiivsete peptiidide kiirest hävitamisest maksas. Ainult soolestiku kartsinoidi maksa metastaaside korral ilmnevad sümptomid 40–45% patsientidest. Mis puutub munasarjakartsinoididesse ja bronhide kartsinoididesse, siis need on võimelised tekitama haiguse varases staadiumis iseloomuliku sündroomi.

Kartsinoidi sündroom- sümptomite kombinatsioon, mis on tekkinud kasvajate poolt hormoonide vabanemise ja nende vereringesse sattumise tõttu.

Patogenees (mis juhtub?) kartsinoidsündroomi ajal:

Kartsinoidkasvajad võivad ilmneda seal, kus on enterokromafiinrakke, põhimõtteliselt kogu kehas. Seedetraktis areneb rohkem kartsinoidkasvajaid (65%). Enamasti areneb kartsinoidkasvaja peensooles, pimesooles ja pärasooles. Kõige vähem arenevad kartsinoidkasvajad maos ja käärsooles; pankreas, sapipõis ja maks on vähima tõenäosusega kartsinoidkasvajate tekkeks (hoolimata asjaolust, et kartsinoidkasvaja metastaseerub tavaliselt maksa).

Ligikaudu 25% kartsinoidkasvajatest mõjutavad hingamisteid ja kopse. Ülejäänud 10% võib leida kõikjal. Mõnel juhul ei suuda arstid kartsinoidkasvajat kartsinoidsündroomi sümptomitest hoolimata tuvastada.

Peensoole kartsinoidkasvaja

Üldiselt on peensoole kasvajad (hea- või pahaloomulised) haruldased, palju harvemad kui käärsoole või mao kasvajad. Peensoole väikesed kartsinoidkasvajad ei pruugi põhjustada muid sümptomeid peale kerge kõhuvalu. Sel põhjusel on peensoole kartsinoidkasvaja olemasolu varajases staadiumis raske kindlaks teha, vähemalt kuni patsiendi operatsioonini. Varajases staadiumis on võimalik avastada vaid väikest osa peensoole kartsinoidkasvajaid ja see juhtub röntgenülesvõtetel ootamatult. Tavaliselt diagnoositakse peensoole kartsinoidkasvajad hilisemates staadiumides, kui haiguse sümptomid on tunda andnud ja tavaliselt pärast metastaaside ilmnemist.

Ligikaudu 10% peensoole kartsinoidkasvajatest on kartsinoidsündroomi põhjuseks. Tavaliselt tähendab kartsinoidsündroomi tekkimine seda, et kasvaja on pahaloomuline ja on jõudnud maksa.

Kartsinoidkasvajad takistavad sageli peensoole läbilaskvust, kui nad saavutavad suure suuruse. Peensoole obstruktsiooni sümptomiteks on paroksüsmaalne kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning mõnikord ka kõhulahtisus. Takistused võivad olla põhjustatud kahest erinevast mehhanismist. Esimene mehhanism on kasvaja suurenemine peensooles. Teine mehhanism on peensoole torsioon fibroseerivast mesenteriidist, kasvajast põhjustatud seisundist, mille korral peensoole vahetus läheduses asuvates kudedes tekib ulatuslik armistumine. Fibroseeriv mesenteriit takistab mõnikord verd soolestikku kandvate arterite läbipääsu, mille tulemuseks on osa soolestiku surm (nekroos). Sel juhul võivad sooled läbi murda, mis on tõsine oht elule.

Appendikulaarne kartsinoidkasvaja

Kuigi pimesoole piirkonna kasvajad on üsna haruldased, on kartsinoidkasvajad pimesoole piirkonnas kõige levinumad kasvajad (umbes pooled pimesoole kasvajatest). Tegelikult leitakse kartsinoidkasvajaid 0,3% eemaldatud pimesooletest, kuid enamik neist ei kasva suuremaks kui 1 cm ega põhjusta mingeid sümptomeid. Enamasti leitakse neid mittekasvajalistel põhjustel eemaldatud pimesooles. Paljude institutsioonide esindajad usuvad, et apendektoomia on selliste väikeste apendikulaarsete kartsinoidkasvajate jaoks kõige sobivam ravi. Tõenäosus, et kasvaja kordub pärast apendektoomiat, on väga väike. Appendikulaarsed kartsinoidkasvajad, mis on suuremad kui 2 cm, 30% -l võivad olla pahaloomulised ja moodustada lokaalseid metastaase. Seega tuleks suuremad kartsinoidkasvajad eemaldada. Lihtne apendektoomia sel juhul ei aita. Õnneks on suured kartsinoidkasvajad haruldased. Kartsinoidkasvajad pimesooles, isegi metastaaside olemasolul lokaalsetes kudedes, ei põhjusta tavaliselt kartsinoidsündroomi.

Rektaalsed kartsinoidkasvajad

Rektaalsed kartsinoidkasvajad diagnoositakse sageli juhuslikult plastilise sigmoidoskoopia või kolonoskoopia käigus. Kartsinoidsündroom on rektaalsete kartsinoidkasvajate puhul haruldane. Metastaaside moodustumise tõenäosus korreleerub kasvaja suurusega; 60-80% metastaaside tõenäosus kasvajate puhul, mis on suuremad kui 2 cm.Kartsinoidkasvajate puhul alla 1 cm, metastaaside tõenäosus 2%. Seega eemaldatakse tavaliselt edukalt väikesed pärasoole kartsinoidkasvajad, kuid suuremad kasvajad (üle 2 cm) nõuavad ulatuslikku operatsiooni, mis võib mõnel juhul viia isegi pärasoole osalise eemaldamiseni.

Mao (mao) kartsinoidkasvajad

Mao (mao) kartsinoidkasvajaid on 3 tüüpi: I tüüp, II tüüp ja III tüüp.

Esimest tüüpi mao kartsinoidkasvajad on tavaliselt alla 1 cm suurused ja healoomulised. Seal on keerulised kasvajad, mis levivad kogu maos. Need ilmnevad tavaliselt kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi (seisund, mille korral maos lakkab happe tootmine) patsientidel. Happe puudus põhjustab hormooni gastriini tootvates maorakkudes suurtes kogustes gastriini vereringesse. (Gastriin on hormoon, mida organism eritab maohappe aktiivsuse suurendamiseks. Maos olev hape blokeerib gastriini tootmist. Kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi korral on happepuudus maohappe koguse suurenemise tagajärg. gastriin). Gastriin mõjutab ka enterokromafiinirakkude muutumist maos pahaloomuliseks kartsinoidkasvajaks. I tüüpi kartsinoidkasvajate ravi hõlmab selliseid ravimeid nagu somatostatiini sisaldavad ravimid, mis peatavad gastriini tootmise või gastriini tootva maoosa kirurgilise eemaldamise.

Teist tüüpi mao kartsinoidkasvaja on vähem levinud. Sellised kasvajad kasvavad väga aeglaselt ja nende muutumise tõenäosus pahaloomuliseks kasvajaks on väga väike. Need ilmnevad harvaesineva geneetilise häirega patsientidel, nagu I tüüpi MEN (multiple endokriinne neoplaasia). Sellistel patsientidel tekivad kasvajad teistes endokriinsetes näärmetes, nagu käbinäärmes, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes.

Kolmas mao kartsinoidkasvaja tüüp on üle 3 cm suurused kasvajad, mis on isoleeritud (ilmuvad üks või mitu korraga) terves maos. Kolmandat tüüpi kasvajad on tavaliselt pahaloomulised ja nende sügavale tungimine mao seintesse ja metastaaside moodustumine on suur. Kolmandat tüüpi kasvajad võivad põhjustada kõhuvalu ja verejooksu, samuti kartsinoidsündroomi sümptomeid. Kolmandat tüüpi mao kartsinoidkasvajad nõuavad tavaliselt operatsiooni ja mao, samuti lähedalasuvate lümfisõlmede eemaldamist.

Käärsoole kartsinoidkasvajad

Käärsoole kartsinoidkasvajad moodustuvad tavaliselt käärsoole paremal küljel. Nagu peensoole kartsinoidkasvajad, leitakse ka käärsoole kartsinoidkasvajaid sageli kaugelearenenud staadiumis. Seega on kasvaja keskmine suurus diagnoosimisel 5 cm ja metastaasid esinevad 2/3 patsientidest. Käärsoole kartsinoidkasvajate puhul esineb kartsinoidsündroomi harva.

Kartsinoidsündroomi sümptomid:

Kartsinoidsündroomi sümptomid erinevad sõltuvalt sellest, milliseid hormoone kasvaja on sekreteerinud. Tavaliselt on need hormoonid nagu serotoniin, bradükiniin (mis soodustab valu), histamiin ja kromograniin A.

Kartsinoidsündroomi tüüpilised ilmingud:

• Hüpereemia (punetus)
• Kõhulahtisus
• Kõhuvalu
• Bronhospasmist (hingamisteede ahenemine) põhjustatud vilistav hingamine
• Südameklapi haigus
• Operatsioon võib põhjustada tüsistusi, mida nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Hüpereemia

Hüpereemia on kartsinoidsündroomi kõige levinum sümptom. 90% -l patsientidest tekib haiguse ajal hüperemia. Punetust iseloomustab näo ja kaela (või ülakeha) punetus või värvimuutus, samuti palavik. Õhetushood tekivad tavaliselt ootamatult, spontaanselt, need võivad olla põhjustatud emotsionaalsest, füüsilisest stressist või alkoholi tarvitamisest. Hüpereemia rünnakud võivad kesta minutitest mitme tunnini. Punetusega võib kaasneda kiire südametegevus, madal vererõhk või pearinglus, kui vererõhk langeb liiga madalale ja veri ajju ei voola. Harva kaasneb hüpereemiaga kõrge vererõhk. Hüpereemia eest vastutavad hormoonid ei ole täielikult äratuntud; nende hulka võivad kuuluda serotoniin, bradükiniin ja substants P.

Kõhulahtisus

Kõhulahtisus on kartsinoidsündroomi teine ​​oluline sümptom. Ligikaudu 75% kartsinoidsündroomiga patsientidest on kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib sageli koos punetusega, kuid võib tekkida ka ilma selleta. Kartsinoidsündroomi korral on kõhulahtisus kõige sagedamini tingitud serotoniinist. Kõhulahtisust leevendavad sageli ravimid, mis blokeerivad serotoniini toimet, nagu ondansetroon (Zofran). Mõnikord võib kartsinoidsündroomi kõhulahtisus tekkida kasvaja lokaalsete mõjude tõttu, mis raskendab peensoole läbimist.

Südamehaigus

Kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel esineb südamehaigusi 50%. Kartsinoidsündroom põhjustab tavaliselt südame kopsuklapi fibrootilisi muutusi. Klapi düsfunktsioon vähendab südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest kopsudesse ja teistesse kehaosadesse, mis võib põhjustada südamepuudulikkust. Südamepuudulikkuse tüüpilisteks sümptomiteks on: maksa suurenemine, jalgade turse ja vedeliku kogunemine kõhus (astsiit). Kartsinoidsündroomi korral on südame trikuspidaal- ja kopsuklappide kahjustuse põhjuseks enamikul juhtudel intensiivne pikaajaline kokkupuude serotoniiniga.

Kartsinoidkriis

Kartsinoidkriis on ohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Kriisi iseloomustab vererõhu järsk langus, mis on šoki arengu põhjus. Selle seisundiga võivad kaasneda liigne südamepekslemine, kõrge veresuhkru tase, aga ka raske bronhospasm. Kartsinoidkriis võib lõppeda surmaga. Parim viis kartsinoidirünnaku ärahoidmiseks on somatostatiini operatsioon enne operatsiooni.

Vilistav hingamine

Vilistav hingamine esineb umbes 10% kartsinoidsündroomi patsientidest. Vilistav hingamine on bronhospasmi (hingamisteede spasm) tagajärg, mis tekib kartsinoidkasvaja poolt hormoonide vabanemise tagajärjel.

Kõhuvalu

Kõhuvalu on kartsinoidsündroomiga patsientidel tavaline sümptom. Valu võib tekkida maksa metastaaside tõttu, kuna kasvaja mõjutab naaberkudesid ja -organeid või soolesulguse tõttu (peensoole kartsinoidkasvaja kohta lugege allpool).

Kartsinoidsündroomi diagnoos:

Kartsinoidsündroomi diagnoosimine Seda kinnitab serotoniini metaboliidi - 5-hüdroksüindooläädikhappe - päevase uriini taseme tõus.

Kartsinoidsündroomi ravi:

Kartsinoidsündroomi ravi: kasvaja radikaalne kirurgiline eemaldamine. Metastaaside puhul, mida ei saa eemaldada, on ette nähtud oktreotiidravi, somatostatiini pika toimeajaga analoog.

Sagedaste rünnakute korral kasutatakse metüüldopa preparaate (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 korda päevas), oopiumipreparaate kõhulahtisuse korral. Võib-olla prednisolooni kasutamine annuses kuni 20-30 mg päevas.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on kartsinoidsündroom?

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet kartsinoidsündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboris olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud onkoloogiliste haiguste rühma kuuluvad haigused:

- sümptomite kompleks, mis tuleneb APUD-süsteemi rakkudest pärinevate kasvajate hormonaalsest aktiivsusest. Hõlmab kuumahood, püsivat kõhulahtisust, parema südame fibroosi, kõhuvalu ja bronhospasmi. Kirurgiliste sekkumiste läbiviimisel on võimalik eluohtliku kartsinoidkriisi tekkimine. Kartsinoidsündroomi diagnoositakse anamneesi, kaebuste, objektiivsete uuringuandmete, verehormoonide taseme määramise tulemuste, CT, MRT, stsintigraafia, radiograafia, endoskoopia ja muude uuringute põhjal. Ravi - kasvaja kirurgiline eemaldamine, medikamentoosne ravi.

RHK-10

E34.0

Üldine informatsioon

Kartsinoidsündroom on sümptomite kompleks, mida täheldatakse potentsiaalselt pahaloomuliste aeglaselt kasvavate neuroendokriinsete kasvajate puhul, mis võivad esineda peaaegu igas elundis. 39% juhtudest paiknevad kartsinoidsündroomi provotseerivad kasvajad peensooles, 26% -l pimesooles, 15% -l - pärasooles, 1-5% -l - teistes jämesoole osades, 2-l. -4% - maos. , 2-3% - kõhunäärmes, 1% - maksas ja 10% - bronhides. 20% juhtudest kombineeritakse seedetrakti kartsinoidkasvajaid teiste jämesoole kasvajatega. Kartsinoidsündroom tekib tavaliselt 50-60-aastaselt, mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli.

Pimesoole piirkonnas tekkinud neoplasmist põhjustatud kartsinoidsündroomi korral tehakse apendektoomia. Mõned onkoloogid eemaldavad lisaks lähedalasuvad lümfisõlmed. Palliatiivsed kirurgilised sekkumised on näidustatud metastaaside staadiumis, sealhulgas suurte fookuste (nii sekundaarsete kui ka primaarsete) eemaldamine, et vähendada hormoonide taset ja vähendada kartsinoidsündroomi raskust. Teine võimalus kartsinoidsündroomi ilmingute vähendamiseks on maksaarteri emboliseerimine või ligeerimine.

Meditsiinistatistika näitab, et onkoloogiliste haiguste arv kasvab pidevalt. Surmaga lõppevaid tagajärgi registreeritakse igal aastal üha rohkem. See asjaolu teeb üha suuremat muret ja sunnib arste tegema elanikkonna seas ennetavat tööd, et nii agressiivset vähemalt veidigi ohjeldada.

Kartsinoidsündroom: mis see on?

Kartsinoidid on kõige levinumad raku kasvajad.Neid rakke võib leida igas keha organis ja koes. Nende põhiülesanne on kõrge aktiivsusega valkainete tootmine. Umbes kaheksakümmend protsenti kõigist kartsinoididest paiknevad seedetraktis, millele järgneb kopsud. Palju harvem, vaid viiel protsendil juhtudest, leitakse kasvajaid teistes elundites ja kudedes.

Kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvaja on üksteisest lahutamatud, kuna sündroom on sümptomite kogum, mis ilmneb pahaloomulise kasvaja kasvu ja aktiivsuse taustal. Organism reageerib ju kasvaja poolt eritatavate hormoonide verre sattumisele. Soolestiku kartsinoidid võivad olla "vaikivad", see tähendab, et nad ei avaldu mingil viisil enne, kui ilmnevad metastaasid ja haigus läheb üle terminaalsesse staadiumisse.

Põhjused

Teadlastel pole veel piisavalt teavet, et mõista, miks kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvajad arenevad. Teadlased võivad oletada haiguse etioloogiat, kuid kõik nõustuvad, et immuunsüsteem lakkab mingil hetkel APUD-süsteemi muteerunud rakke ära tundma (akronüüm sõnade "amiinid", "prekursor", "assimilatsioon" esimestest tähtedest. , "dekarboksüülimine").

Piisab ühest pahaloomulisest rakust, et sellest areneks täisväärtuslik kasvaja, mis hakkab tootma hormoone ja muudab kõiki biokeemilisi protsesse inimkehas vastavalt tema enda vajadustele.

Patogenees

Kuidas kartsinoidsündroom areneb? Mis see on ja kuidas seda ennetada? Arvestades, et neuroendokriinsed rakud paiknevad kogu kehas ja kasvaja praktiliselt ei anna kliinilisi ilminguid, ei suuda arstid seda protsessi peatada.

Ühel hetkel rakus toimub DNA "katkenemine", mis on valesti taastatud või jätkab toimimist kahjustatud fragmendiga. See põhjustab raku talitlushäireid ja selle kontrollimatut jagunemist. Kui keha on terve, siis immuunsüsteem reageerib mutatsioonile ja vabaneb kahtlasest elemendist. Kui seda ei juhtu, siis rakk paljuneb, loob endast miljoneid koopiaid ja hakkab levitama mürgiseid aineid ja hormoone kogu kehas.

Sageli ei suuda arstid kasvaja asukohta kindlaks teha, vaatamata kliiniliselt olulisele kartsinoidsündroomile.

Kartsinoom kopsudes

Ainult kümnel protsendil juhtudest võib hingamisteedes tekkida kasvaja ja vastavalt kartsinoidsündroom. Kopsu märgid on mittespetsiifilised ja mõnikord pole need üldse olemas. Selle põhjuseks on neoplasmi suhteliselt väike suurus ja metastaaside puudumine. Patsiendid otsivad abi juba kaugelearenenud haigusega ja reeglina mitte onkoloogi, vaid esmalt üldarsti poole. Ta võib kaua ja edutult ravida bronhioliiti, astmat või hingamispuudulikkust, kuni kahtlustab onkoloogilise protsessi olemasolu.

Sel juhul on sümptomid ebatüüpilised:

• kiire, tugev südamelöök;
• düspeptilised nähtused;
• kuumuse tunne ja verised õhetused keha ülaosas;
• köha, õhupuudus;
• bronhospasm.

Sellise häirete kogumi korral on kartsinoidi raske kahtlustada. Puudub kurnatus, järsk kaalulangus, vähenenud immuunsus, väsimus ja muud onkoloogilise protsessi iseloomulikud sümptomid.

Peensoole kasvaja

Peensooles registreeritakse kasvaja ja sellega kaasnev kartsinoidsündroom veidi sagedamini kui kopsudes. Tema sümptomid on väga nõrgad. Sageli esineb ainult mittespetsiifiline kõhuvalu. See on tingitud kasvaja väikesest suurusest. Mõnikord ei saa seda isegi operatsiooni ajal tuvastada. Sageli märgatakse haridust juhuslikult röntgenuuringu käigus.

Ainult umbes kümme protsenti kõigist selle etioloogiaga peensoole kasvajatest on kartsinoidsündroomi põhjuseks. Arsti jaoks tähendab see, et protsess on muutunud pahaloomuliseks ja levinud maksa. Sellised kasvajad võivad põhjustada soole valendiku obstruktsiooni ja selle tulemusena soolesulguse. Patsient tuleb haiglasse kramplike valude, iivelduse, oksendamise ja väljaheitehäiretega. Ja selle seisundi põhjus selgub alles operatsioonilaual.

Obstruktsiooni võib põhjustada nii otseselt kasvaja suurus kui ka soolestiku torsioon, mis on tingitud fibroosi ja selle limaskesta põletiku nähtustest. Mõnikord häirib armistumine soolestiku piirkonna verevarustust, mis põhjustab nekroosi ja peritoniiti. Kõik need seisundid on eluohtlikud ja võivad põhjustada patsiendi surma.

Pimesoole kasvaja

Pimesoole kasvajad on iseenesest haruldased. Nende hulgas on kartsinoidid auväärsel esikohal, kuid praktiliselt ei põhjusta kartsinoidsündroomi. Nende märke on äärmiselt vähe. Reeglina on need patoloogide leiud pärast pimesoole eemaldamist. Kasvaja ei ulatu isegi ühe sentimeetri suuruseni ja käitub väga "vaikselt". Tõenäosus, et pärast pimesoole eemaldamist tekib kasvaja mõnes teises kohas, on tühine.

Kuid kui tuvastatud kasvaja oli kaks sentimeetrit või rohkem, tuleb olla ettevaatlik metastaaside tekkega kohalikesse lümfisõlmedesse ja kasvajarakkude levikuga teistesse organitesse. Tavaline pimesoole eemaldamine ei tule sel juhul kõigi sõeluuringutega toime ja kompleksseks raviks tuleb kaasata onkoloogid.

Rektaalne kartsinoidkasvaja

Teine lokaliseerimine, milles kartsinoidi sündroomi praktiliselt ei väljendata. Puuduvad märgid ja kasvajad leitakse juhuslikult selliste diagnostiliste protseduuride käigus nagu kolonoskoopia või sigmoidoskoopia.

Pahaloomulisuse (pahaloomulisuse) tõenäosus ja kaugete metastaaside ilmnemine sõltub kasvaja suurusest. Kui selle läbimõõt ületab kaks sentimeetrit, on tüsistuste oht umbes kaheksakümmend protsenti. Kui neoplasmi läbimõõt ei ulatu isegi ühe sentimeetrini, võite olla üheksakümmend kaheksa protsenti kindel, et metastaase pole.

Seetõttu on nendel kahel juhul lähenemine ravile erinev. Väike kasvaja eemaldatakse tavaliselt säästlikult ja pahaloomulise kasvaja tunnuste korral on vajalik kogu pärasoole eemaldamine, samuti keemiaravi.

mao kartsinoid

Kartsinoidsündroomi põhjustavad mao kartsinoidkasvajad on kolme tüüpi. Esimest tüüpi kasvajate tunnused:

• väikesed suurused (kuni 1 cm);
• healoomuline vool.

Võib-olla on kasvaja keeruline levik, kui protsess haarab kogu mao. Neid seostatakse patsiendil percynos aneemia või kroonilise gastriidiga. Selliste kasvajate ravi on somatostatiinide võtmine, gastriini tootmise pärssimine või mao resektsioon.

Teist tüüpi kasvajad kasvavad aeglaselt, muutuvad harva pahaloomuliseks. Need on ülekaalus geneetilise häirega, näiteks hulgi endokriinse neoplaasiaga patsientidel. Mõjutada võib mitte ainult magu, vaid ka käbinääre, kilpnääre ja kõhunääre.

Kolmandat tüüpi kasvajad on suured kasvajad, mis kasvavad terves maos. Need on pahaloomulised, tungivad sügavale elundi seina ja annavad mitmeid metastaase. Võib põhjustada perforatsiooni ja verejooksu.

Käärsoole kasvajad

Käärsool on koht, kus kõige sagedamini diagnoositakse kartsinoidsündroomi ja kartsinoidkasvajat. Limaskesta foto selle soolestiku segmendi uurimisel näitab suurte (viis sentimeetrit või rohkem) kasvajate olemasolu. Nad annavad metastaase ja on peaaegu alati pahaloomulised.

Onkoloogid soovitavad sellistel juhtudel parima efekti saavutamiseks radikaalset kirurgiat koos adjuvant- ja neoadjuvantkemoteraapiaga. Kuid nende patsientide ellujäämise prognoos on endiselt halb.

Kartsinoidsündroom: sümptomid, fotod

Kartsinoidsündroomi ilmingud sõltuvad sellest, milliseid aineid kasvaja vabastab. See võib olla serotoniin, bradükiniin, histamiin või kromograniin A. Haiguse kõige tüüpilisemad tunnused on:

• Näo ja ülakeha naha punetus. See esineb peaaegu kõigil patsientidel. Kaasneb lokaalne temperatuuri tõus. Krambid tekivad spontaanselt ja võivad olla põhjustatud alkoholist, stressist või füüsilisest koormusest. Samal ajal täheldatakse tahhükardiat, rõhk langeb.
• Tooli häire. Esineb ¾-l patsientidest. Reeglina tekib see seedetrakti limaskesta ärrituse, soolestiku läbilaskvuse halvenemise tõttu.
• Südamehäired on omane pooltel patsientidel. Kartsinoidsündroom aitab kaasa klapistenoosi tekkele ja põhjustab südamepuudulikkust.
• Vilistav hingamine kopsudes on bronhospasmi tagajärg.
• Kõhuvalu on seotud maksa metastaaside ilmnemise, soolesulguse või kasvaja invasiooniga teistesse organitesse.

Kartsinoidkriis on seisund, mida iseloomustab vererõhu järsk langus operatsiooni ajal. Seetõttu määratakse patsientidele enne selliseid manipuleerimisi somatostatiin.

Diagnostika

Kas kartsinoidsündroomi on võimalik tuvastada? Märgid, fotod, erinevate sümptomite ravi ei anna selget kliinilist pilti ega nähtavaid tulemusi. Kõige sagedamini on kasvaja kirurgi või radioloogi juhuslik avastus. Neoplasmi olemasolu kinnitamiseks on vaja kahjustatud ala biopsia ja kudede uurimine.

Kõrgenenud hormoonitaseme tuvastamiseks saate endiselt kasutada teste, kuid need andmed võivad viidata mitmele haigusele ja arst peab veel välja selgitama, millisega ta tegeleb. Kõige spetsiifilisem on 5-hüdroksüindooläädikhappe koguse test. Kui selle tase on kõrgendatud, on kartsinoidi tõenäosus peaaegu 90%.

Keemiaravi

Kas keemiaravi on kartsinoidsündroomi ravimiseks mõttekas? Märgid, fotod limaskestast FGDS-i ajal, piirkondlike lümfisõlmede biopsia ja hormonaalse taseme muutused võivad anda arstile aimu tüsistustest, mida kasvaja esinemine patsiendi kehas põhjustab. Kui patsiendi prognoos on isegi kasvaja eemaldamisel ebasoodne, soovitavad eksperdid kasutada keemiaravi.

Kõige sagedamini kasutavad arstid neoplasmi kasvu ja arengu pärssimiseks tsütostaatikume. Kuid kõrvaltoimete arvukuse tõttu on seda meetodit soovitatav kasutada ainult hädaolukorras. Lisaks on selle efektiivsus vaid 40%.

Sümptomaatiline ravi

On ebamugavaid aistinguid, mida täheldatakse selliste patoloogiate taustal nagu kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvaja. Sümptomid on tavaliselt tihedalt seotud kasvajast vabaneva hormooni tüübiga. Kui see on serotoniin, määratakse patsiendile antidepressandid. Kui peamine "agressor" on histamiin, siis teraapias tulevad esiplaanile histamiini retseptori blokaatorid.

On leitud somatostatiini sünteetilised analoogid, mis vähendavad sümptomeid peaaegu 90%. Nad suruvad alla mitme hormooni tootmise korraga ja kindlustavad seeläbi endale tugeva koha selle haiguse ravis.

Kirurgiline ravi

Ravi oluliseks etapiks on kasvaja eemaldamine organismist, metastaaside otsimine ja eemaldamine ning maksaarterite ligeerimine.

Kirurgilise sekkumise mahtu mõjutavad neoplasmi asukoht ja suurus, metastaaside olemasolu või puudumine. Kõige sagedamini eemaldavad kirurgid kahjustatud elundiosa ja piirkondlike lümfisõlmede paketid. Reeglina piisab sellest, et inimene kartsinoidist lõplikult vabastada. Kaugelearenenud juhtudel, kui radikaalne ravi ei ole võimalik, pakutakse patsiendile haiguse sümptomite eemaldamiseks maksaarteri emboliseerimist.

Prognoos

Mida võivad patsiendid oodata kartsinoidsündroomi ja kartsinoidkasvaja diagnoosiga? Kuumahood, südamepekslemine ja õhupuudus jäävad neile tõenäoliselt kogu eluks, kuid pärast ravi muutuvad need vähem väljenduvaks.

Meditsiin teab juhtumeid, kui patsiendid elasid pärast operatsiooni ja sümptomaatilist ravi üle kümne aasta. Kuid nende keskmine eluiga on umbes 5-10 aastat. Kõige halvema prognoosiga on kasvajad, mis paiknevad kopsudes ja pimesooles, kõige parem.

Kartsinoidsündroomi peamised ilmingud on kõhulahtisus ja kuumahood.

Hüpereemia on kõige levinum sümptom. Peaaegu üheksakümmend protsenti selle haigusega patsientidest on hüpereemia tunnused. Temperatuur tõuseb, nägu ja kael muutuvad punaseks. Punetus võib tekkida emotsionaalse stressi, alkoholitarbimise, füüsilise töö taustal. Punetus tekib äkki ja kestab mõnest minutist mitme tunnini. Samal ajal väheneb patsiendi rõhk, ilmneb pearinglus ja südametegevus kiireneb. Mõned arstid usuvad, et serotoniini, bradükiniini ja aine P suurenemisega tekib punetus ja see sümptomatoloogia suureneb. Serotoniin võib põhjustada kõhulahtisust, histamiin - vilistavat hingamist, tahhükiniinid - punetust, kuna see laiendab veresooni.

Kõhulahtisus – võib tekkida punetusega või iseenesest. Arstid omistavad kõhulahtisuse serotoniini toimele. Seda esineb ligikaudu 75% patsientidest. Manifestatsioonide vähendamiseks kasutatakse kodeiinfosfaati iga kuue tunni järel annuses 15 mg, loperamiidi - algannus on ette nähtud 4 mg üks kord ja seejärel 2 mg, maksimaalne päevane annus on 16 mg.

Südameprobleemid – esinevad pooltel kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel. Kartsinoidsündroom muudab südame kopsuklapi sidekoe. Kuna klapp on paksenenud, mõjutab kartsinoidi sündroom, hakkab süda halvasti pumpama verd paremast maost kopsudesse, teistesse kehaosadesse, mis põhjustab südamepuudulikkust. Südamepuudulikkuse tekkega tekib astsiit, maks suureneb ja jalad paisuvad. Sellised sümptomid on põhjustatud pikaajalisest ja suures koguses serotoniinist veres.

Kartsinoidkriis on kõige ohtlikum seisund, mis võib operatsiooni ajal tekkida. Järsk vererõhu langus, vere glükoosisisalduse tõus, südamepekslemine, bronhospasm. Kartsinoidkriis võib põhjustada patsiendi surma, seetõttu kasutatakse kriisi vältimiseks enne operatsiooni somatostatiini.

Vilistav hingamine - tekib kasvaja eritatavate hormoonide toimel tekkiva bronhospasmi tõttu.

Kõhuvalu – esineb sageli kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel. Metastaasid levivad maksa ja põhjustavad valu või soolesulguse tõttu, kuna kasvaja esineb sagedamini soolestikus.

Kartsinoidsündroomi esinemise määravad mitmed põhjused. Olulise tähtsusega on: primaarse kasvaja aeglane kasv, massilised metastaasid ja metastaaside suurus. Otsustavat rolli mängib aga viimase ekstraportaalne asukoht. Kõik need tegurid põhjustavad serotoniini ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete hüpersekretsiooni, mis perioodiliselt sisenevad vereringesse ja avaldavad patoloogilist mõju erinevatele organitele ja süsteemidele.

Kõige iseloomulikum vasomotoorsete häirete rühm on nn "punetussündroom" (punetussündroom), mida on üksikasjalikult kirjeldanud Waldenstrom ja Thorson. Esiteks esineb perioodiliselt näo, õlgade, ülakeha "punetus", millega kaasneb põletustunne, kuumus, südamepekslemine, tahhükardia, nõrkustunne ja vahel ka tugev higistamine. Naha värvus muutub järsku erkpunaseks ja muutub seejärel üsna kiiresti roosaks ja läheb normaalsesse tooni. Sageli jäävad nahale üldise kahvatuse taustal tsüanoosilaigud (“täpiline tsüanoos”). Selline rünnak kestab 30 sekundist 10 minutini. Päeva jooksul on patsiendil 5 kuni 30 sellist rünnakut.

"Punetava sündroomi" provotseerivad tegurid on: emotsionaalne ja füüsiline stress, rikkalik, kuum toit, alkoholi tarbimine, roojamine.

Aja jooksul võib naha hüperemia muutuda püsivaks, tsüanoos progresseerub ja patsiendid sarnanevad välimuselt polütsüteemiaga (rohke habitus) patsientidega. Mõnikord on telangiektaasiad.

Mõned teadlased püüavad punetuse tsüanootilist faasi seletada võimaliku sünergilise toimega serotoniini ja bradükiniini veresoonte süsteemile, mille samaaegsel manustamisel rottidele tekkisid veenide spasmid ja kapillaarides retrograadsed verespasmid (Weiner ja Altura , 1967).

Mao kartsinoidide punetuse hood algavad helepunase laigulise erüteemiga, millel on selgelt määratletud piirid. Ilmselt sisenevad sellistel patsientidel lisaks serotoniinile perioodiliselt vereringesse märkimisväärses koguses histamiini ja 5-hüdroksütrüptofaani, mis on serotoniini eelkäija. Viimase valdav moodustumine kasvajakoes on tingitud serotoniini sünteesi tagava dekarboksülaasi puudulikkusest (Jones et al., 1968).

Bronhide kasvajate korral esineval kartsinoidsündroomil on spetsiifilised tunnused, punetushood on ägedad, sageli kaasneb palavik, pisaravool, nohu, iiveldus ja oksendamine, hüpotensioon ja oliguuria (Sandler, 1968). Sellised "kartsinoidkriisid" (Kahil et al., 1964) võivad olla põhjustatud humoraalsete ainete otsesest kiirest sisenemisest arteriaalsesse süsteemi, möödudes portaalvereringest. "Punetuse sündroomiga" kaasneb mõnikord hüpertensioon, samuti kõhulahtisus ja astmahood.

Kõhulahtisus on mõnel juhul kombineeritud kramplike valudega kõhus, väljendunud korinaga. See sümptom on tingitud soole hüperperistaltikast, mis on põhjustatud serotoniini ja võib-olla ka bradükiniini suurenenud sekretsioonist. Mõlemad ained tõstavad bronhide silelihaste toonust, spasmivad neid, mis sageli põhjustab bronhiaalastma ebatüüpilisi rünnakuid.

Lisaks “punetussündroomile” võib toimiva kartsinoidiga nahal täheldada erineva iseloomuga muutusi.

Mõnedel patsientidel tekivad endogeense PP hüpovitaminoosiga seotud "pellagra-laadsed kahjustused", mis on põhjustatud trüptofaani suhtelisest puudumisest nikotiinhappe sünteesiks soolestikus. Tekib hüperkeratoos, nahk muutub kuivaks, ketendavaks, küünarvartele ja alajäsemetele tekivad hallikasmustad pigmendialad, täheldatakse glossiiti.

Koos "pellagra-laadsete kahjustustega" võib täheldada hajusa olemusega fokaalset hüperpigmentatsiooni, mis on tingitud serotoniini ladestusproduktide liigsest ladestumisest nahas. Kartsinoidi metastaasid nahal on mõnikord valulikud.

Kartsinoidsündroomiga patsientidel määratakse 40-50% juhtudest trikuspidaalklapi puudulikkus ja kopsuarteri ava stenoos (Sjoerdsma, 1956). Nende kahjustuste patogenees jääb ebaselgeks, kuid enamik teadlasi toetab nende esinemise "biokeemilist teooriat". Viimane käsitleb endokardi kahjustust (peamiselt proliferatiivset, mitte põletikulist) kartsinoidsündroomi korral serotoniini ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete hüpersekretsiooni tagajärjel, mis mõjutavad peamiselt endokardi ja soodustavad sidekoe liigset kasvu.

Serotoniin tõstab selgelt kopsude arteriaalsete veresoonte toonust (Page, 1958), mis tekitab parema vatsakese lisakoormuse. Viimane hüpertrofeerub varakult ja seejärel algab selle müogeenne laienemine kiiresti süsteemse vereringe stagnatsiooniga.

Kartsinoidsündroomi turse tekkepõhjus on lisaks hemodünaamilistele teguritele seotud hüpoalbumineemiaga, mis on tingitud trüptofaani puudumisest valkude sünteesiks, samuti venoosse rõhu süstemaatilisest tõusust keset "punetust". Teatud rolli mängib ka serotoniini antidiureetiline toime ja mõnel patsiendil antidiureetilise hormooni suurenenud kontsentratsioon.

Pikka aega kartsinoidsündroomi põdevad patsiendid kõhnavad, mõnel juhul kaal püsib.

Mõnikord esineb tõsine pearinglus, mööduv nägemiskahjustus, mis on põhjustatud aju hüpoksiast.