Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

• Выраженной слабости;
• Быстрой утомляемости;
• Ухудшением трудоспособности;
• Раздражительности;
• Апатии;
• Частых болей в голове;
• Головокружений;
• Обмороков;
• Стремления есть мел;
• Сонливости;
• Болей в области сердца;
• Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

• Многократная рвота;
• Острая боль в голове;
• Эпиприступы;
• Обмороки;
• Внутричерепная гипертензия;
• Сбои в восприятии реальности;
• Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

• Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
• Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
• Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
• Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
• Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

• Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
• Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
• Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
• Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

• Медикаменты на основе моноклональных антител;
• Адаптивная клеточная терапия;
• Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

• Типа ОМЛ;
• Чувствительности к химиотерапии;
• Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
• Уровня лейкоцитов;
• Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
• Продолжительности ремиссии;
• Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

– злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

C92.0

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения . Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови . Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация , кожная сыпь, ихтиоз , гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна . Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома .

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

• ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
• ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
• Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
• Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
• Миелоидная саркома.
• Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
• Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга . Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Мегакариобластный лейкоз считается редким видом лейкозов, довольно трудным для его диагностирования. Для острой формы заболевания присуще наличие в крови и костном мозге мегакариобластов - злокачественных клеток, замещающих собой мегакариоциты, из которых в процессе кроветворения образуются тромбоциты. Болеют им чаще всего дети до трех лет (особенно - с синдромом Дауна) и взрослые в немолодом возрасте.

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Причины, по которым можно заболеть мегакариобластным лейкозом, еще не изучены до конца. Некоторые полагают, что его возникновение в большой мере зависит от цвета кожи и места жительства человека. Основными факторами заболевания считаются:

• ионизирующие излучения;
• канцерогенные вещества;
• химические воздействия;
• наследственная предрасположенность;
• вирусные инфекции.

Помимо перечисленных, существует еще масса причин, вызывающих мутацию клеток: гормональные изменения в организме, прием некоторых лекарств, активное или пассивное курение. Также некоторые считают, что этим недугом могут болеть носители ВИЧ.

Это весьма серьезное заболевание, поскольку его первые симптомы выражены неярко. Потому так важно распознать заболевание на ранних стадиях. Обычно оно характеризуется анемией и недостатком тромбоцитов в крови, что видно через следующие симптомы:

• бледность кожи;
• утомляемость, слабость, вялость;
• нарушение дыхания, одышка;
• точки, синяки, кровоподтеки на коже;
• кашель, насморк, повышение температуры.

К какому врачу идти?

При обнаружении хотя бы нескольких признаков острого мегакариобластного лейкоза, необходимо срочно пойти к врачу. Первый врач, к которому нужно обратиться, - терапевт. После осмотра и постановки первичного диагноза, он направит больного к узким специалистам таким как:

По результатам опроса и осмотра больного врач поставит предположительный диагноз. После этого он выпишет направление на анализ крови. Если в ней обнаружатся патологические клетки, проводятся дополнительные исследования: анализ костного мозга, ультразвуковое исследование внутренних органов. По необходимости назначается биохимический анализ крови, ЭКГ.

Методы лечения

По причине низкой частоты заболеваемости, не разработаны стандартные методы лечения. Способ лечения врач назначает в зависимости от формы и стадии болезни. В основном, используются следующие схемы:

• индукционная и поддерживающая химиотерапия;
• лучевая терапия, введение радиоактивных веществ;
• трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Если заболеванию сопутствует миелофиброз , самым эффективным методом лечения является пересадка костного мозга. Также к лечению могут присоединять поддерживающие терапевтические мероприятия - переливание крови, лечение инфекций, если они есть. Интересный факт: этой патологией чаще всего заболевают дети с синдромом Дауна, но они же легче всего и излечиваются от нее.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами. Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

• лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
• алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
• сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
• лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Виды острого лейкоза:

• миелобластный лейкоз;
• лимфобластный лейкоз;
• монобластный лейкоз;
• эритромиелобластный
• острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

• мегакариоцитарный лейкоз;
• пролимфоцитарный лейкоз;
• эозинофильный лейкоз;
• нейтрофильный лейкоз;
• моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

• общая слабость и болезненность;
• увеличенная селезенка;
• увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

• высокая температура;
• сильная ночная потливость;
• мгновенная утомляемость;
• анемия;
• очень быстрое снижение веса;
• головокружение;
• увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз. Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии. У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела. Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

• в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
• в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

• если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
• повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
• наличие в нем колоний патологических клеток;
• увеличенная селезенка;
• при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые. У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям. Ярко выраженными симптомами считаются:

• интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
• высокая температура;
• некротические изменения десен и носоглотки;
• инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме. Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии. Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами. От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный. От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!

Что такое Острый мегакариобластный лейкоз

Для острого мегакариобластного лейкоза характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов - клеток с гиперхромным (сильно окрашиваемым) ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз — наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза у детей с трисомией 21 (синдромом Дауна).

Часто мегакариобластный лейкоз сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Острого мегакариобластного лейкоза

При изучении мегакариобластов методом электронной микроскопии с использованием цитохимической окраски на миелопероксидазу в них было обнаружено специфическое расположение фермента (Breton - Gorius ). Вышеописанная методика применяется для идентификации мегакариобластов. Мегакариобластная природа клеток определяется не только с помощью электронной микроскопии в сочетании с цитохимическим исследованием на пероксидазу, но также с помощью антипластиночных антисывороток, выявляющих на клетках данного ряда специфические маркеры.

При такой форме в крови и костном мозге нередко встречаются уродливые мегакариоциты, осколки их ядер и скопления тромбоцитов. Уровень тромбоцитов в крови, как правило, превышает норму.

Симптомы Острого мегакариобластного лейкоза

Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфических особенностей. В исходе болезни наблюдаются подавление нормальных ростков миелопоэза и другие признаки терминальной стадии. В ряде случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга - картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза характеризуется невысоким процентом бластных клеток в костном мозге и крови, полиморфно-клеточным составом костного мозга, нередко выраженным мегакариоцитозом в костном мозге и диффузным миелофиброзом, иногда и остеомиелосклерозом. Миелофиброз, как правило, не позволяет на протяжении всей болезни получить пунктат костного мозга. Цитологический и цитохимический анализ бластных клеток, выходящих в кровь, большей частью не выявляет в них специфических признаков принадлежности к какому-либо ростку кроветворения.

Данную форму острого лейкоза трудно отличить от сублейкемического миелоза с цитопенией и ранним появлением бластных клеток в костном мозге и крови.

Миелофиброз и невысокое содержание редко делящихся бластов затрудняют цитостатическую терапию, необходимую из-за глубокой цитопении. В большинстве случаев цитостатическая терапия не дает хорошего эффекта и даже усугубляет цитопению. Наиболее эффективным методом лечения острого мегакариобластного лейкоза с выраженным миелофиброзом является пересадка костного мозга.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый мегакариобластный лейкоз

Гематолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

26.11.2018

Народные, "бабушкины методы", когда заболевшего путаются укутать одеялами и закрыть все окна, не только могут быть неэффективны, но могут усугубить ситуацию

19.09.2018

Огромную проблему для человека принимающего кокаин составляет привыкание и передозировка, которая приводит к смерти. В плазме крови вырабатывается фермент под названием...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем