Акине тико-риги дный синдро м (греч. akinē tos неподвижный; лат. rigidus жесткий. твердый; синоним: амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический симптомокомплекс)- двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.
Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.
Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля.
Диагноз ставят на основании клинических данных, однако развернутая клиническая картина наблюдается не у всех больных с А.-р. с. Так, при лечении нервно-психических заболеваний препаратами фенотиазинового ряда и после хирургического лечения паркинсонизма могут возникать гипокинезия и скованность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.
Лечение направлено на основное заболевание. Наряду с этим применяют препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При безуспешности консервативного лечения в ряде случаев проводят стереотаксические нейрохирургические операции. Для решения вопроса о нейрохирургическом лечении больного следует направить в специализированный стационар.
Прогноз определяется основным заболеванием. При А.-р. с., обусловленном интоксикацией и побочным действием лекарственных препаратов, устранение этих факторов может вести к исчезновению характерных для этого синдрома расстройств.
Библиогр.: АрушанянЭ.Б. О нейролептическом паркинсонизме и поздней дискинезии и методах фармакологической коррекции этих патологических состояний, Журн. невропат. и психиат., т. 85, № 2, с. 268, 1985, библиогр.; Болезни нервной системы, под ред. П.В.Мельничука, т. 2, с. 105, М., 1982; КаменецкийВ.К. Лечение больных сосудистым паркинсонизмом препаратами наком и мадопар. Клин. мед., т. 62, № 4, с. 112, 1984, библиогр.; КуракоЮ.Л. и ВолянскийВ.Е. Новые направления в современной фармакотерапии паркинсонизма, Журн. невропат. и психиат., т. 84, №9, с. 1401, 1984, библиогр.; ПетелинЛ.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М.. 1983.
Относится к неврологическим патологиям.
Вследствие разрушений определенных мозговых структур у человека появляются двигательные нарушения.
У многих паркинсонизм ассоциируется лишь с дрожанием рук или головы.
На самом деле, имеется несколько форм болезни Паркинсона, в зависимости от типа нарушений, каждое из которых требует дифференцированного подхода к .
Паркинсонизм характеризуется возникновением четырех видов двигательных нарушений:
- Тремор (дрожание). Это самый типичный симптом, по которому безошибочно можно определить патологию.
- Ригидность мышц . Мышечный тонус сильно повышен, ригидность идет по пластическому типу, то есть возникают трудности со сгибанием и разгибанием конечностей.
- Гипокинезия . У пациента нарушена спонтанная двигательная активность: его движения замедленны, мимика невыраженная, речь лишена эмоциональности.
- Постуральная неустойчивость . Человеку трудно начать движение и сложно завершить начатое. При ходьбе ноги «не успевают» за туловищем, поэтому больные часто теряют равновесие.
Отличительным признаком является акинезия - изменение объема произвольных движений.
Иногда у больных развивается акинетический криз.
Человек не может совершать никаких движений, у него диагностируется дизартрия, дисфония, спутанность сознания.
Часто возникают вегетативные нарушения : тахикардия, скачки давления, недержание мочи, повышенно потоотделение. Результатом акинезии является невозможность самостоятельно принимать пищу, полная обездвиженность пациента.
Дрожательная
Встречается не чаще, чем в 7% случаев. Основной симптом - тремор. При этом мышечный тонус нормальный или немного повышен.
Дрожание начинается с одной руки, затем переходит на голову, подбородок. Тремор может носить двусторонний или односторонний характер.
Дрожание конечностей доставляем массу неприятностей больному: невозможность держать столовые приборы, застегнуть одежду, выполнять действия, требующие вовлечения мелкой моторики.С точки зрения прогноза, дрожательный вид самый благоприятный, так как медленно прогрессирует, хорошо поддается симптоматической терапии.
Смешанная
Смешанный тип паркинсонизма является самым сложным. Он сочетает в себе все двигательные нарушения. Обычно на начальном этапе диагностируется дрожательная или ригидная формы, затем, по мере развития заболевания, происходит присоединение других симптомов, и диагноз меняется.
Изменяется ли тип заболевания в течение жизни
В начале заболевания у больного определенный тип паркинсонизма.
Однако, нет гарантии, что характер болезни останется неизменным.
Скорость прогрессирования патологии зависит от состояния здоровья больного, возраста, правильности подобранного лечения.
По статистике, если дрожательный паралич не лечить, то пациент живет около 10 лет, при лечении составляет 15-17 лет.
Однако, при ювенильной форме больной может жить и 40 лет, а те, у кого диагностировали болезнь после 65, могут не протянуть и пяти лет.Паркинсонизм возникает вследствие гибели нейронов, ответственных за движение. Это приводит к появлению различных двигательных нарушений, которые проявляются по-разному.
Такое различие признаков легло в основу классификации заболевания. Сначала доминируют одни симптомы, затем к ним присоединяются другие.
На поздних стадиях болезнь Паркинсона обычно протекает по смешанному типу.
Формы, степени тяжести и стадии прогрессирования болезни Паркинсона:
АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Акинетико-ригидный синдром (амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический синдром) - совокупность двигательных расстройств, выражающихся снижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением тонуса мышц по пластическому типу.
Акинетико-ригидный синдром встречается при дрожательном параличе, после перенесенного энцефалита (эпидемического, летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), вследствие сосудов головного мозга, острых и хронических интоксикаций (угарный газ, марганец), гепато-церебральной дистрофии, черепно-мозговых травм. Данный синдром может быть также следствием побочного эффекта при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др.ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Развитие акинетико-ригидного синдрома непосредственно связано с поражением экстрапирамидной системы, в частности черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). При этом играет роль и наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов в головном мозге, что характеризуется снижением уровня дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Таким образом, приведенные выше факторы являются лишь провоцирующими для развития подкорковых нарушений.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В клинике акинетико-ригидного синдрома основные признаки могут характеризоваться различной степенью проявления. Замедление произвольных движений, например, может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимики). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма - мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Прогноз определяется основным заболеванием.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика основывается на данных клинических наблюдений, однако необходимо учитывать, что развернутая клиническая картина выявляется не всегда. Например, при лечении нервно-психических больных препаратами фенотиазинового ряда или после хирургического лечения паркинсонизма может отмечаться гипокинезия, а также скованность без повышения тонуса мышц по экстрапирамидному типу.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение направлено в первую очередь на коррекцию первичных нарушений вследствие основного заболевания. Параллельно используются препараты, направленные на снижение мышечного тонуса (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При развитии акинетико-ригидного синдрома вследствие приема препаратов фенотиазинового ряда их отмена приводит к полному исчезновению симптомов отравления.
Редкое неврологическое заболевание неясного генеза, проявляющееся постоянным тоническим напряжением мышц (ригидностью) и отдельными болезненными спазмами, ограничивающими подвижность пациента. Диагностируется синдром «ригидного человека» по типичной клинической картине и данным электрофизиологических исследований, при исключении прочей патологии, способной вызывать ригидность. Лечение симптоматическое. Традиционно применяются бензодиазепины и баклофен. Альтернативными методами являются плазмаферез, глюкокортикостероидная терапия, внутримышечное введение ботулотоксина, лечение иммуноглобулином.
Общие сведения
Синдром «ригидного человека» (СРЧ) - редкая неврологическая патология, клинически проявляющаяся мышечной ригидностью и спазмами. Ригидностью мышц называется их постоянное тоническое напряжение. Следствием ригидности является скованность и ограничение произвольных и непроизвольных двигательных актов. При синдроме «ригидного человека» ригидность преобладает в аксиальных (идущих вдоль позвоночника) мышцах и проксимальных мышцах конечностей. При этом тонус мышц-разгибателей выше, чем сгибателей, что придает больному характерный внешний вид с необычайно прямой и даже выгнутой спиной, выраженным поясничным прогибом, развернутыми назад плечами и несколько запрокинутой головой. Впервые синдром «ригидного человека» был подробно описан в 1956 г. американскими врачами-неврологами Мершем и Вольтманом, в честь которых он носит название синдром Мерша-Вольтмана. Статистика распространенности синдрома в настоящее время не собрана, в виду его большой редкости.
Причины синдрома «ригидного человека»
В этиопатогенезе синдрома многое остается неясным. Клинические исследования, проводимые специалистами в области неврологии , показали, что базовым патогенетическим субстратом патологии выступает повышенная возбудимость двигательных нейронов, локализующихся в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это обусловлено дисфункцией ГАМКергической системы, оказывающей тормозное воздействие на мотонейроны ЦНС. Данная гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в цереброспинальной жидкости пациентов с СРЧ и наблюдающейся у них антиспастической эффективностью ГАМКергических и антиадренергических фармпрепаратов.
В 1966 г. была изложена аутоиммунная теория этиологии синдрома. В 1988 г. у пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», в цереброспинальной жидкости и в крови были найдены антитела к глутаматдекарбоксилазе - ферменту, катализирующему синтез ГАМК из глутаминовой кислоты и концентрирующемуся в окончаниях ГАМКергических нейронов. Однако дальнейшие исследования показали, что такие антитела в цереброспинальной жидкости имеются лишь у 68% пациентов с СРЧ, а в крови - только у 60%. Следует отметить идентичность клинической картины у пациентов с антителами и без них.
Неясен остается вопрос патогенетической роли выявленных антител к гутаматдекарбоксилазе: являются ли они непосредственной причиной дисфункции мотонейронов или только ее следствием. Наряду с указанными антителами синдром «ригидного человека» зачастую сопровождается наличием других антител: к клеткам щитовидной железы, эпителию желудка, инсулин-продуцирующим клеткам поджелудочной железы, антимитохондриальных и антинуклеарных антител.
Симптомы синдрома «ригидного человека»
Заболевание может дебютировать в любом возрасте, но чаще всего манифестация происходит в третью и четвертую декады жизни. Типично постепенное развитие. Как правило, первыми симптомами выступают преходящее напряжение (ригидность) и боли в мышцах спины, шеи и живота. Затем ригидность приобретает постоянный характер, на ее фоне возникают периодические интенсивные спазмы мышц. В течение нескольких месяцев в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук и ног. У 25% пациентов наблюдается спазмы мимической мускулатуры, приводящие к гипомимии или непроизвольным движениям (например, вытягиванию губ при спазме круговой мышцы рта); поражение дистальных мышц (чаще мышц голеней).
Преобладание ригидности в мышцах-разгибателях приводит к переразгибанию спины, формированию выраженного поясничного лордоза , постоянному приподнятому положению плеч и некоторому запрокидыванию головы. Вследствие тонического состояния мышц живота формируется «доскообразный живот». Характерна походка «заводной куклы» с медленными, с трудом осуществляемыми мелкими шагами. В тяжелых случаях резко страдает подвижность пациентов: они не могут самостоятельно сесть на стул или встать с него, одеться, наклониться, повернуть голову. При этом конечности кажутся плотно сросшимися с туловищем и двигаются вместе с ним единым блоком. Если синдром «ригидного человека» сопровождается поражением дыхательной мускулатуры, то у пациентов даже при незначительной физической нагрузке возникает дыхательная недостаточность .
На фоне перманентной ригидности наблюдаются отдельные мышечные спазмы. Они могут иметь спонтанный, акционный или рефлекторный характер. Акционные спазмы провоцируются движением, рефлекторные - вариабельными внешними воздействиями (прикосновением, холодом, натуживанием, эмоциональной реакцией и т. п.). Наиболее часто спастические сокращения происходят в мышцах спины и ног. Длительность спазмов варьирует от нескольких секунд до десятков минут. В отдельных случаях сила сокращения мышц при спазме бывает настолько велика, что приводит к вывиху или перелому . При спазме дыхательных мышц и мышц гортани возникают расстройства ритма дыхания. Генерализованный характер спазма обуславливает падение больного. Зачастую спазмы протекают с острой болью, которая по окончании спазма приобретает тупой мозжащий характер. В 75% спазмы сочетаются с эмоциональными (тревога, дисфория) и вегетативными (тахикардия , гипергидроз , мидриаз, подъем АД) симптомами.
Интенсивность ригидности и мышечных спазмов варьирует в течение дня. Типично их исчезновение в состоянии сна. В отдельных случаях наблюдается спастический статус (частые интенсивные спазмы), угрожающий развитием тяжелой аритмии , сердечной недостаточности , грубых дыхательных расстройств, ДВС-синдрома , шока.
Диагностика синдрома «ригидного человека»
Трудности диагностики СРЧ связаны с его редкой встречаемостью и необходимостью исключить все другие возможные причины ригидности. В ходе осмотра невролог обращает внимание на отсутствие какой-либо неврологической симптоматики, кроме мышечной ригидности и повышения сухожильных рефлексов. Дифференцировать синдром «ригидного человека» следует от сирингомиелии , спинального инсульта, опухоли спинного мозга , миелита , торсионной дистонии , миотонии , болезни Паркинсона .
Основным параклиническим методом диагностики выступает ЭФИ нервно-мышечной системы . Электронейрография не выявляет нарушений проведения импульсов по нервным стволам. Электромиография обнаруживает постоянную активность мышечных двигательных единиц, сохраняющуюся, когда пациент пытается расслабить мышцу или напрягает мышцы-антагонисты. При этом форма потенциалов действия не изменена. Воздействие внешних раздражителей (электростимуляции, шума, прикосновения) приводит к усилению ЭМГ-активности, провоцирует одновременное сокращение мышц-антагонистов. Характерно исчезновение мышечной ригидности при введении диазепама или миорелаксантов, блокаде периферического нерва.
Лечение и прогноз синдрома «ригидного человека»
Проводимая терапия направлена на купирование спазмов и ригидности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов (диазепама, клоназепама). Лечение стартует с минимальной дозы, принимаемой 1-2 раза в сутки. Затем происходит наращивание дозировки с разделением суточной дозы на 3-4 приема. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения ригидности дозу препарата перестают повышать. Типичной для пациентов является хорошая переносимость больших дозировок бензодиазепинов. Однако у ряда больных достигнуть эффективной лечебной дозы не получается из-за сильного седативного действия препаратов. В таких случаях назначается баклофен - агонист ГАМК-рецепторов. Он может назначаться в комбинации с бензодиазепинами, что позволяет достигнуть лечебного эффекта при более низких дозировках препаратов. В тяжелых случаях производится интратекальная инфузия баклофена при помощи имплантированной помпы.
В случаях неэффективности или непереносимости указанного выше лечения препаратами выбора становятся вальпроаты, тиагабин, вигабатрин. Возможно введение ботулотоксина в околопозвоночные мышцы. Уменьшению ригидности способствует коррекция сопутствующей патологии (гипотиреоза, сахарного диабета и пр.). На основе аутоиммунной этиопатогенетической гипотезы СРЧ были разработаны иммунотерапевтические методы лечения. Однако их эффективность различна у разных пациентов. Хорошо зарекомендовали себя комбинация и глюкокортикостероидов, внутривенное введение иммуноглобулина. Неэффективность всех указанных лечебных методик является показанием к назначению цитостатической терапии.
Синдром «ригидного человека» имеет серьезный прогноз. Характерно медленное прогрессирование. У ряда пациентов удается стабилизировать состояние и сохранить возможность самообслуживания путем симптоматической терапии, у других - ригидность прогрессирует и, не смотря на осуществляемое лечение, по прошествии нескольких лет делает их постельными больными. Обездвиженность ведет к возникновению застойной пневмонии , являющейся в большинстве случаев причиной смертельного исхода. У некоторых пациентов причиной летального исхода становятся тяжелые вегетативные расстройства или диабетическая кома.
Акинетико-ригидный синдром , также называемый амиостатическим симптомокомплексом, амиостатическим синдромом, - двигательные расстройства, проявляющиеся бедностью и замедлением активных движений и своеобразным повышением мышечного тонуса. Представляет собой ядро клинической картины болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма.
Термин «амиостатический симптомокомплекс», предложенный в 1915 году известным немецким неврологом Штрюмпелем, в настоящее время употребляется редко.
Этиология
Причины акинетико-ригидного синдрома разнообразны:
- Болезнь Паркинсона.
- Последствия перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис).
- Атеросклероз сосудов головного мозга.
- Отравления (марганцем, угарным газом).
- Побочные явления при лечении нейролептиками фенотиазинового ряда, раувольфией, метилдофой и др.
- Гепатоцеребральная дистрофия.
- Черепно-мозговая травма.
- Другие причины.
Клиническая картина
Характерны следующие проявления:
- Замедление произвольных движений (брадикинезия ), которое достигает различных степеней, вплоть до невозможности садиться, вставать, двигаться (акинезия ).
- Воскоподобное повышение мышечного тонуса (пластический тонус по Шеррингтону ).
- Выпадение содружественных движений: отсутствуют движения рук при ходьбе, поворот головы в сторону взгляда и т. п.; выпадают также мелкие содружественные движения, которые придают индивидуальную особенность каждому произвольному движению.
- Нарушение выразительных движений, например жестикуляции, мимики (развивается амимия ).
- В результате изменения мышечного тонуса возникают мышечные контрактуры , фиксирующие конечности и туловище, чем обусловлена своеобразная поза больного.
При резком повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера ) пациент может оказаться полностью обездвижен. При пассивных движениях конечности остаются в приданных им положениях. В результате патологической возбудимости мышц на растяжение возникает парадоксальный феномен Вестфаля .
Бедность движений и повышение мышечного тонуса по пластическому типу выявляются не у всех больных с акинетико-ригидным синдромом. Так, при применении некоторых препаратов фенотиазинового ряда при лечении нервно-психических расстройств в качестве побочных действий могут возникать двигательные нарушения - скованность, обездвиженность - без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.
