Aitäh

Meie keha kõhuõõnes paikneb väga suur hulk elundeid ja kõik need sisaldavad ühel või teisel määral sidekoe elemente. See tähendab, et tema pahaloomulised kasvajad ( sarkoomid) võib areneda kõigis nendes elundites, sealhulgas kõhuseinas endas.

Kõhu seina sarkoom

Pahaloomulised protsessid kõhuseinal on suhteliselt haruldased. Enamasti on need pahaloomulised vanuselaigud. Sellised nahamuutused on melanosarkoomide tekke aluseks. Suurim kalduvus sellistele muutustele on need laigud, mis suurendavad pigmentatsiooni intensiivsust ja hakkavad kiiresti suurenema.

Veelgi harvem kõhuseina pahaloomuline kasvaja on sarkoom, mis ei arene pigmendilaigust. Paljudel juhtudel on selle põhjuseks põletuste või muude vigastuste tagajärjel tekkinud armkoe muutused. Kõhuseina sarkoom tuleneb sageli selle kõõluste elementidest, millel on alguses sõlme välimus. Kasvades kaotab see järk-järgult oma selged kontuurid. Sellised kasvajad kasvavad väga kiiresti, on väga pahaloomulised, tungivad varakult naaberkudedesse ja annavad ulatuslikult metastaase.

Kõhu eesseina sarkoom erineb selle poolest, et see paikneb pealiskaudselt ja on uurimise käigus kergesti tuvastatav. Lisaks on see puudutusega üsna selgelt määratletud, eriti kui palute patsiendil kõhtu pingutada. Veelgi enam, kui võtta kõhusein sõrmedega volti ja proovida seda liigutada, siis enamasti liiguvad sellised kasvajad koos nahavoldiga.

Kõhuseina sarkoomide sümptomatoloogia on üsna halb ja piirdub peamiselt "väikeste märkide kompleksiga":

• patsiendi üldise seisundi halvenemine;
• nõrkus;
• mõnikord - kerge kehatemperatuuri tõus jne.

Mõnel juhul (sagedamini pideva trauma tõttu) on sellise pindmiselt paikneva kasvaja kuded kahjustatud ja nakatunud. Sarkoomi ülemine osa võib muutuda põletikuliseks ja haavandiliseks ning mõnikord põhjustab see kogu kasvaja nekroosi.

Retroperitoneumi sarkoom

Nende kasvajate kõige olulisemad tunnused on:

• nende sügav lokaliseerimine kõhuõõnes;
• tihe kontakt selle tagaseinaga;
• kasvaja katmine mao ja soolte ees;
• passiivse ja hingamisteede liikuvuse piiramine.

Retroperitoneaalne sarkoom saavutab enamikul juhtudel üsna märkimisväärse suuruse ja selle kasvuga hakkab ümbritsevatele organitele survet avaldama.

Närvitüvede või juurte lähedal asuvad kasvajad avaldavad neile survet ja võivad isegi hävitada selgroo ja avaldada survet otse seljaajule. See väljendub tugeva valuna vastavates piirkondades ja mõnikord ka pareesi või halvatusena. Kui retroperitoneaalne sarkoom tekib veresoonte lähedal, võib see neid kokku suruda. Sellise patoloogia ilmingud sõltuvad veresoone olemusest, mille funktsioon on häiritud. Näiteks survet alumisele õõnesveenile iseloomustab alajäsemete ja kõhuseinte sinakas ja turse. Maksa vereringe raskused väljenduvad vedeliku kogunemises kõhuõõnde (astsiit) jne.

Mao sarkoom

Primaarsed mao sarkoomid on üsna haruldased. Palju sagedamini on need teiste kahjustatud elundite metastaaside tagajärjed. Enamasti on naised haiged ja enamasti fertiilses eas.

Sarkoomid paiknevad peamiselt mao kehal. Selle sisse- ja väljalaskeavades on need kasvajad palju vähem levinud. Sõltuvalt mao sarkoomi kasvu olemusest jagatakse need järgmisteks osadeks:

• endogastriline;
• eksogastriline;
• intramuraalne või infiltreeruv;
• segatud.

Endogastriline sarkoom kasvab mao luumenisse, näides välja nagu väikesed polüübid, mis paiknevad laial alusel. Sellised kasvajad ulatuvad harva suurte suurusteni. Kliinilises pildis mängivad juhtivat rolli sümptomid, mis viitavad toidubooluse läbilaskvuse rikkumisele.

Eksogastrilised sarkoomid pärinevad mao submukoossest kihist ja nende kasv on suunatud kõhuõõnde. Tavaliselt on need kasvajad mugulakujulised või sagarakujulised ja saavutavad märkimisväärse suuruse. Sõltuvalt nende täpsest lokaliseerimisest täheldatakse naaberorganite kokkusurumise tõttu vastavat kliinilist pilti.

Infiltreeruv sarkoom on kõige levinum alamliik. Seda iseloomustab kiire kasv piki mao seina, võrsudes sellest läbi pika vahemaa. Selline sarkoom ulatub sageli ka suureks ja kasvab sageli naaberorganiteks.

Segasarkoom kasvab nii mao luumenis kui ka kõhu suunas. Sellised kasvajad kasvavad üsna aeglaselt ja neid iseloomustab suhteliselt healoomuline kulg.

Peaaegu kõik histoloogilised sarkoomitüübid leitakse maos:

• lümfosarkoomid;
• müosarkoomid;
• fibrosarkoomid;
• neurosarkoomid;
• spindlirakkude sarkoomid jne.

Sümptomid

Mao sarkoomi kliinilised tunnused on väga mitmekesised. Mõned kasvajad on üldiselt pikka aega asümptomaatilised ja avastatakse juhuslikult kõhuorganite uurimisel. Patsient võib märgata düspeptilisi nähtusi: raskustunne maos, iiveldus, korin ja puhitus, mis on tingitud evakueerimisfunktsiooni raskustest. Suureneb keha üldine kurnatus, ilmnevad nõrkus ja väsimus, patsient muutub ärrituvaks ja depressiivseks. Tugev valusündroom on tüüpiline peamiselt eksogastriliste sarkoomide korral.

Käärsoole sarkoomide esmaste sümptomite vähesus toob kaasa asjaolu, et neid diagnoositakse sageli juba komplikatsioonide arengu staadiumis järgmiste vormide kujul:

• võrsumine naaberorganitesse (emakas, peensool, põis jne) koos võimalike sisemiste fistulite moodustumisega;
• sooleseina perforatsioon kõhuõõnde koos peritoniidi tekkega jne.

Diagnostikas kasutatakse röntgenuuringuid, samuti magnetresonantsi ja kompuutertomograafiat. Jämesoole sarkoomide ravi seisneb kahjustatud sooleosa radikaalses resektsioonis, millele järgneb keemiaravi ja kiiritusravi.

Pärasoole sarkoom

Pärasooles esinevad mitte-epiteeli pahaloomulised kasvajad (sarkoomid) on palju vähem levinud kui vähkkasvajad, see tähendab epiteeli kasvajad. Sõltuvalt koest, millest nad pärinevad, eristavad nad:

• fibrosarkoomid;
• müosarkoomid;
• angiosarkoomid;
• liposarkoomid;
• lümfosarkoomid;
• müksosarkoomid, mis koosnevad mitmest erinevast mitteepiteelkoest.

Histoloogiliselt jagunevad need sarkoomid järgmisteks osadeks:

• ümmargune rakk;
• lümforetikulaarne;
• retikuloendoteliaalne;
• spindlirakud jne.

Rektaalsete sarkoomide sümptomid sõltuvad peamiselt nende asukohast, suurusest, kasvuvormist ja mikroskoopilisest struktuurist. Arengu algfaasis näeb kasvaja välja nagu väike tihe tuberkuloos, mis aja jooksul kiiresti suureneb ja kipub haavanduma.

Rektaalse sarkoomi peamised sümptomid on:

• mõõdukas valu;
• patoloogiline eritis pärasoolest lima kujul koos verega või lihtsalt verine eritis (sageli märkimisväärses koguses);
• roojamise häired;
• suurenenud tung roojamiseks;
• ebapiisava soole liikumise tunne;
• suhteliselt kiiresti arenevad keha kurnatuse tunnused.

Müo- ja fibrosarkoomid võivad omandada märkimisväärsed mõõtmed, blokeerides soole valendiku ja põhjustades soolesulguse. Sagedase ja märkimisväärse verekaotuse tagajärjel täheldatakse sageli aneemiat veresoonterikaste müosarkoomide ja angiosarkoomide tekkes. Kasvaja lagunemise ja sügava haavandumisega ilmneb rikkalik mädane eritis.

Rektaalsete sarkoomide diagnoosimisel mängib olulist rolli digitaalne uuring. Sügavamal paiknevad kasvajad tuvastatakse hästi kolonoskoopia ja baariumklistiiri abil. Sarkoomi diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kompuutertomograafiat. Täpne diagnoos tehakse kindlaks ainult patoloogilise koe proovi uurimisel mikroskoobi all.

Rektaalse sarkoomi ravi seisneb kasvaja radikaalses eemaldamises soolestiku osaga, sageli koos külgnevate kudedega. Keemiaravi ja kiiritusmeetodite kasutamine kasvaja mõjutamisel sõltub selle kudede tundlikkusest. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on prognoos tavaliselt halb.

Maksa sarkoom

Primaarne pahaloomuline mitteepiteelne maksakasvaja on väga haruldane. See areneb maksa enda sidekoeelementidest või selle veresoontest. Kõige sagedamini on maksa sarkoomil väike või suur mugulakujuline sõlm, mille konsistents on tihedam kui ümbritsevatel maksakudedel. See sõlm on tavaliselt hallikaspunane või valkjaskollane ja veresoonte rohkuse korral muutub see sinakaspunaseks.

Sarkomatoosne maksasõlm võib ulatuda väga suureks, mõnikord isegi täiskasvanu peaga. Sellistel juhtudel toimub maksakude tugev kokkusurumine ja sellele järgnev atroofia. Teine maksasarkoomi tüüp on mitmed sõlmed, mis on samuti seotud elundi suuruse olulise suurenemisega.

Sekundaarsed maksasarkoomid, mis tekivad teiste elundite metastaaside tagajärjel, on palju tavalisemad kui esmased. Need kasvajad võivad välja näha ka suure üksiku sõlmena või mitme sõlme kujul, mis muudavad elundi vormituks massiks. Naha melanoom on sekundaarsete maksasarkoomide tavaline põhjus. Sel juhul võib nahakahjustus olla väike ja peaaegu nähtamatu, samas kui maksa metastaasid arenevad kiiresti suurteks kogusteks.

Maksa sarkoomi sümptomid on paljuski sarnased selle organi vähi ilmingutega. Sarkoomi esineb aga sagedamini noorukieas. Selle kliinilised tunnused on mittespetsiifilised:

• ebamäärase iseloomuga valu paremas hüpohondriumis;
• naha kollasus;
• kõrgenenud kehatemperatuur.

Maksa sarkoomid on sageli komplitseeritud kasvaja kokkuvarisemise, elundi kudede sisemiste hemorraagiate ja kõhusisese verejooksu tõttu.

Maksasarkoomi diagnoos tehakse ultraheli, kompuuter- või magnetresonantstomograafia ning vajadusel laparoskoopia abil. Ravimeetodid on peamiselt kirurgilised. Ühe sõlmega eemaldatakse kahjustatud piirkond ning mitme sõlmega või difuusse koekahjustuse korral ei ole kirurgiline ravi näidustatud - tehakse kiiritus- ja keemiaravi.

Embrüonaalne maksa sarkoom

Embrüonaalne ehk diferentseerumata maksa sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis esineb peamiselt väikelastel. Sellel kasvajal on suur potentsiaal tungida maksa kudedesse ja see on võimeline levima ka lähedalasuvatesse organitesse.

Embrüonaalse maksakasvaja tuvastamine ei tekita enamasti raskusi isegi patsiendi esmasel läbivaatusel. Selle juhtiv ja kõige silmatorkavam kliiniline tunnus on kõhu mahu märkimisväärne suurenemine. Maksa embrüonaalne sarkoom on peaaegu alati kergesti määratav puudutusega läbi kõhu eesseina. See on tingitud asjaolust, et sellised pahaloomulised kasvajad on tavaliselt üsna suured, eriti võrreldes teiste kõhuorganite suuruse ja väikelaste kõhuseina paksusega.

Embrüonaalse maksa sarkoomi valu on haruldane. Põhimõtteliselt kurdavad vanemad lapsed parema hüpohondriumi ebamääraste hajutatud valude üle. Selliste valude ilmnemine on ennekõike seotud ümbritsevate elundite ja kudede kokkusurumisega suure kasvaja poolt. Sageli esitatakse kaebusi:

• järsk isutus;
• iiveldus ja oksendamine, mis ei too leevendust;
• motiveerimata kehatemperatuuri tõus;
• lapse keha üldine ammendumine;
• joobeseisundist tingitud letargia, nõrkus ja apaatia;
• mõnikord on aneemia tunnused.

Embrüonaalse maksa sarkoomi kliiniline prognoos on enamasti ebasoodne. See on tingitud asjaolust, et sellised kasvajad on tavaliselt resistentsed keemiaravi ravimite ja kiiritusravi suhtes ning lastel ei ole radikaalne maksaoperatsioon alati võimalik.

Kõhunäärme sarkoom

Primaarne pankrease sarkoom on üsna haruldane haigus. Selline kasvaja on üks sõlm, mis ulatub lapse pea suuruseni ja on võimeline arenema, et katta kogu nääre tervikuna. Enamikul juhtudel tekib pankrease sarkoom metastaase maksa ja piirkondlikesse lümfisõlmedesse ning mõnikord ka kõhukelmesse ja kopsudesse. Mikroskoopiliselt on esmased pankrease sarkoomid:

• lümfosarkoomid;
• angiosarkoomid;
• spindlirakkude sarkoomid.

Sekundaarsed ehk teistest elunditest pankreasesse metastaseerunud sarkoomid on palju laiemalt levinud. Reeglina tekib selline kasvaja kõhunäärme peas. Mõnevõrra harvem on see lokaliseeritud näärme kehas või sabas ning hajusad kahjustused on veelgi harvemad.

Kliiniliselt ei erine sarkoom praktiliselt kõhunäärmevähist. Kuid mitteepiteeli kasvajat iseloomustab kiirem ja pahaloomulisem kulg. Lisaks annab see metastaase hiljem kui vähk.

Pankrease sarkoomi esimesed sümptomid on:

• valu sündroom;
• kaalulangus ja isutus;
• röhitsemine, iiveldus ja oksendamine, mis ei too leevendust;
• üldine nõrkus ja halb enesetunne;
• kollatõve ilmnemine;
• kehatemperatuuri tõus;
• kõhukinnisus või kõhulahtisus.

Hilisemates staadiumides võib tekkida tromboos, areneda maksa ja põrna suurenemine, tekkida astsiit. Eriti suuri kasvajaid saab määrata isegi puudutusega.

Pankrease sarkoomi kliiniline pilt sõltub kasvaja asukohast. Pankrease pea sarkoomiga on valu lokaliseeritud paremas hüpohondriumis ja epigastimaalses piirkonnas. Enamikul juhtudel täheldatakse kollatõbe ning sageli täheldatakse rasvade ja valkude lisandite esinemist väljaheites. Kuid tromboos ja süsivesikute ainevahetuse häired ei ole sellele olukorrale iseloomulikud.

Kõhunäärme saba ja keha sarkoomiga lokaliseeritakse valu sagedamini vasakpoolses hüpohondriumis ja epigastimaalses piirkonnas. Sellise kasvaja paigutusega muutuvad eriti tugevaks kaalulangus ja düspeptilised sümptomid iivelduse, röhitsemise ja oksendamise näol. Lisaks sellele puudub kõhunäärme keha või saba sarkoomide korral kollatõbi peaaegu alati. See areneb ainult kasvajaprotsessi üleminekul näärmepeale või metastaaside esinemisel maksa lümfisõlmedes. Kuid väga sageli areneb süsivesikute taluvuse rikkumine või isegi suhkurtõbi koos keha ja näärme saba sarkoomiga. Levinud on ka astsiit ja põrna suurenemine. Kuid rasva lisandid väljaheites on haruldased, samuti välise sekretsiooni häired.

Kõige kaasaegsemad ja informatiivsemad meetodid pankrease sarkoomi diagnoosimiseks on arteriograafia, stsintigraafia, magnetresonants ja kompuutertomograafia. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse kahjustatud koe punktsioonibiopsia, millele järgneb selle uurimine mikroskoobi all.

Pankrease sarkoomide peamine ravimeetod on operatsioon. Lisaks kasutatakse keemiaravi ja kiiritusravi. Enamikul juhtudel on prognoos halb.

Põrna sarkoom

Põrna pahaloomulised mitte-epiteeli kasvajad on suhteliselt haruldased ja enamikul juhtudel arenevad kasvajaprotsesside metastaasidena teistest elunditest. Eristatakse järgmisi histoloogilisi tüüpe:

• leiomüosarkoomid;
• liposarkoomid;
• fibrosarkoomid;
• osteosarkoomid;
• rabdomüosarkoomid;
• müksosarkoomid;
• diferentseerumata sarkoomid.

Algstaadiumis põrna sarkoom praktiliselt ei avaldu kliiniliselt. Hiljem, koos kasvaja kasvu ja sellega kaasneva põrna suurenemisega, samuti sarkoomi järgneva lagunemisega, tulevad esile keha mürgistuse tunnused. Nad sisaldavad:

• progresseeruv nõrkus;
• aneemia
• subfebriilne kehatemperatuur.

Lisaks on põrna sarkoomidele iseloomulikud järgmised mittespetsiifilised kliinilised tunnused:

• apaatia;
• pidev janu;
• suurenenud uriini kogus ja urineerimise sagedus;
• isutus;
• iiveldus ja oksendamine;
• valu kõhu palpeerimisel.

Patoloogia hilisemates staadiumides tekib keha kurnatus, astsiit ja verd sisaldavate vedelike efusioon pleuraõõnde, millega kaasneb selle põletik (pleuriit). Paljudel juhtudel ilmnevad põrna sarkoomid alles siis, kui nad saavutavad suure suuruse. See viib kasvaja hilise diagnoosimiseni ja suure riskini eluohtlike ägedate seisundite, nagu põrna rebend, tekkeks.

Põrna sarkoomide diagnoosimine toimub ultraheli, fluoroskoopia, magnetresonantsi ja kompuutertomograafia abil. Diagnoosi kinnitab punktsioonbiopsia koos patoloogiliselt muutunud koe kogumisega ja sellele järgnenud proovi uurimine mikroskoobi all.

Ravi on kirurgiline, sealhulgas põrna täielik eemaldamine. Suurim positiivne mõju saavutatakse kirurgilise sekkumise varases staadiumis. Mida hilisem on haiguse arengustaadium, seda ebasoodsamaks muutub prognoos.

Neeru sarkoom

Neeru sarkoom on üsna haruldane kasvaja. Selle allikad võivad olla:

• neeru sidekoe elemendid;
• neerukapsel;
• neeru veresoonte seinad jne.

Neeru sarkoomid mõjutavad sageli mõlemat elundit, nii paremat kui ka vasakut. Need kasvajad võivad olla kindlad (fibrosarkoom) või pehmed (liposarkoom). Histoloogiliselt koosnevad neerusarkoomid kõige sagedamini:

• ümarad rakud;
• spindlirakud;
• polümorfsed rakud.

Neeru mitteepiteeli pahaloomulise kasvaja kliiniline pilt sisaldab klassikalist sümptomite triaadi:
1. Väga suure koguse vere ilmumine uriinis (hematuria).
2. Valu neerude piirkonnas.
3. Kasvaja määramine puudutusega.

Hematuuria esineb peaaegu 90% -l neerusarkoomiga patsientidest. Veri uriinis ilmub ilma nähtava põhjuseta, sellega ei kaasne valu ega mingeid funktsionaalseid häireid. Selline asümptomaatiline ja valutu hematuuria on enamasti väga rikkalik, kuid see ei kesta kaua: 1-2 päeva. Ta kaob sama ootamatult kui ilmus. Sageli on verejooks nii tugev, et sarlakpunase verega tihedalt küllastunud uriinis tekivad isegi verehüübed, mis võivad kusejuhasse kinni jäädes põhjustada neerukoolikute rünnakuid. Kui need kogunevad põide, põhjustavad sellised trombid mõnikord uriinipeetust. Neerusarkoomide korral võivad verehüübed moodustada justkui kusejuha sisemise kipsi ja selle tulemusena omandavad need ussilaadse kuju.

Verejooks neerusarkoomi korral tekib veresoonte terviklikkuse rikkumise tõttu vaagnasse võrsunud kasvaja või neeru kokkusurutud veenide ülekoormuse tõttu.

Palpeeritav neoplasm. Neeru sarkoom kasvab väga kiiresti ja võib ulatuda märkimisväärse suurusega ilma kliiniliste ilminguteta. Seetõttu saab enamikul juhtudel bimanuaalse läbivaatuse käigus sondeerida kasvajat, mille maht on juba suurenenud.

Valu neerupiirkonnas koos pahaloomulise mitteepiteeli kasvajaga täheldatakse enam kui pooltel juhtudest. Tuimad valud on põhjustatud sarkoomi survest naabernärvisõlmedele ja -organitele. Lisaks tekivad sarnased valuaistingud ka tundlike närvilõpmete poolest väga rikka neeru sidekoekapsli venitamise tõttu.

Kui kasvaja kasvab närviteedesse, võib valu levida mööda neid inimkeha teistesse süsteemidesse ja organitesse. Ägedat valu sündroomi täheldatakse juhtudel, kui kusejuha on ummistunud verehüüvetega või kui neerus tekivad suured hemorraagid, mis põhjustavad selle mahu kiiret suurenemist.

Neeru kasvajad, mis pigistavad või idanevad sperma veeni, väljenduvad sperma nööri veenide laienemises ja varikotseeli tekkes. Lisaks võib see sümptom olla tingitud ka sperma veeni kokkusurumisest lümfisõlmede poolt, mida mõjutavad neerukasvaja metastaasid. Neerusarkoomi korral esineb varikotseel nii paremal kui ka vasakul küljel ja see ei kao, kui patsient võtab horisontaalasendi. Seetõttu peaks keskealistel või eakatel meestel esinev sperma nööri veenide laienemine tekitama neerukasvaja kahtlust ja olema patsiendi asjakohase läbivaatuse põhjus. Sama kehtib ka kõhuõõne saphenoossete veenide ühepoolse laienemise või "Medusa pea" (laienenud venoosne võrgustik naba ümber) ilmnemise kohta.

Neerusarkoomiga patsientide üldine seisund võib püsida praktiliselt häirimatuna pikka aega. Kuid haiguse progresseerumisega hakkavad nad üsna kiiresti kasvama:

• üldine nõrkus;
• kehakaalu langus kuni keha kurnatuse tekkeni (kahheksia);
• isutus;
• aneemia nähtused.

Sageli on neeru pahaloomulise kasvaja kõige ilmsem kliiniline sümptom kehatemperatuuri püsiv tõus ilma nähtava põhjuseta.

Neerusarkoomide diagnoosimisel kasutatakse röntgenkontrastainete uurimismeetodeid, stsintigraafiat, ultraheli, magnetresonantsi ja kompuutertomograafiat. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse nõelbiopsia ja saadud koeproovi uuring mikroskoobi all. Ainus tõhus ravi on kahjustatud neeru eemaldamine. Ja mida varem operatsioon tehakse, seda suurem on võimalus patsiendil püsivaks taastumiseks.

Neeru sarkoom lastel

Lastel esinevate onkoloogiliste neerukahjustuste hulgas on eriline koht neerude selgerakulisel sarkoomil. Selle päritolu pole veel täpselt välja selgitatud, kuid on oletusi, et selline kasvaja on loote emakasisese arengu väärareng. Üsna sageli tekivad sellised kasvajad lastel, kelle emad kuritarvitasid raseduse ajal suitsetamist, alkohoolseid jooke või narkootikume. Lisaks mõjutab pärilikkus ka neerude selgerakulise sarkoomi teket.

Selline kasvaja on üksik ühepoolne pehme sõlm, mis on selgelt piiritletud ümbritsevast neerukoest. See on väga suur ja selle kaal võib ulatuda 3 kg-ni. Selline sarkomatoosne sõlm koosneb hallikast või pruunikast koest ja võib sisaldada erineva läbimõõduga tsüste.

Selgerakuline neerusarkoom väga varakult ja annab sageli metastaase. Esiteks mõjutavad metastaasid lapse luusüsteemi. Harvemini tekivad sekundaarsed kasvajakolded piirkondlikes lümfisõlmedes, ajus, kopsudes või maksas.

Neeru selge rakuline sarkoom sai oma nime kasvajarakkude ilmumise tõttu mikroskoobi all. Nendel rakkudel on kerged tuumad ja kerge tsütoplasma. Sõltuvalt teatud histoloogiliste muutuste ülekaalust eristatakse selle neoplasmi järgmisi tüüpe:

• spindli rakk;
• palisaad;
• skleroseeriv;
• sinusoidne (peritsütoomne);
• anaplastiline.

Pediaatrilise selgerakulise neerusarkoomi kliinilised sümptomid erinevad paljuski täiskasvanute normaalse neerusarkoomi kulgemisest. Suure hulga vere ilmumist uriinis ja valu ilmnemist täheldatakse palju harvemini. Neeru selge rakulise sarkoomi peamine sümptom on kiiresti kasvav mugulkasvaja hüpohondriumis, mis on sageli palja silmaga nähtav, kuna see põhjustab kõhu eesseina märkimisväärset väljaulatumist ja deformatsiooni. Kasvajasõlme surve sooltele, diafragmale, sapiteedele ja veeniveresoontele põhjustab järgmisi sümptomeid:

• hingeldus;
• kõhulahtisus või kõhukinnisus;
• kollatõbi;

See kasvaja põhjustab väga sageli lapse keha massilist joobeseisundit ja selle kurnatust. Selle haiguse ravi on eranditult operatiivne ja seisneb kahjustatud neeru täielikus eemaldamises. Enne kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.

Pahaloomuliste kasvajate olemus on väga mitmekesine. On palju erinevaid vähivorme, mis erinevad struktuuri, pahaloomulisuse astme, päritolu ja rakkude tüübi poolest. Üheks ohtlikuks koosseisuks peetakse sarkoomi, millest tuleb juttu.

Mis haigus see on?

Sarkoom on pahaloomuline kasvajaprotsess, mis pärineb sidekoe rakulistest struktuuridest.

Statistika kohaselt on sarkoomide levimus kõigi seas umbes 5%. Selliseid kasvajaid iseloomustab väga kõrge letaalsus, kuna neid iseloomustab agressiivne kulg.

Lokaliseerimine

Seda tüüpi kasvajal ei ole ranget lokaliseerimist, kuna sidekoe elemendid esinevad kõigis kehastruktuurides, mistõttu sarkoomid võivad tekkida igas elundis.

Fotol näete, kuidas Kaposi sarkoomi esialgne staadium välja näeb

Sarkoomi oht on ka see, et kolmandikul juhtudest mõjutab see kasvaja noori alla 30-aastaseid patsiente.

Klassifikatsioon

Sarkoomil on palju klassifikatsioone. Sõltuvalt päritolust jagunevad sarkoomid:

• kõvadest kudedest pärinevate kasvajate puhul;
• Pehmete kudede struktuuridest.

Pahaloomulisuse astme järgi jagunevad sarkoomid järgmisteks osadeks:

1. Väga pahaloomuline– kasvajarakkude struktuuride kiire jagunemine ja kasv, vähe stroomi, laialt arenenud kasvaja veresoonte süsteem;
2. madala pahaloomulise kasvajaga- rakkude jagunemine toimub madala aktiivsusega, nad on suurepäraselt diferentseerunud, kasvajarakkude sisaldus on suhteliselt madal, kasvajas on vähe veresooni ja stroomas, vastupidi, neid on palju.

Sõltuvalt koe tüübist jagunevad sarkoomid retikulosarkoomideks, tsüstosarkoomideks jne.

Diferentseerumisastme järgi jagunevad sarkoomid mitmeks sordiks:

• GX - rakustruktuuride diferentseerumist on võimatu kindlaks teha;
• G1 - väga diferentseeritud sarkoom;
• G2 - mõõdukalt diferentseeritud sarkoom;
• G3 - halvasti diferentseeritud sarkoom;
• G4 - diferentseerumata sarkoomid.

Rakkude diferentseerumine hõlmab rakkude tüübi, kudede tüübi, millesse nad kuuluvad jne kindlaksmääramist. Rakkude diferentseerumise vähenemisega suureneb sarkoomi pahaloomulisus.

Pahaloomulise kasvaja kasvuga hakkab kasvaja intensiivselt kasvama, mis toob kaasa suurenenud infiltratiivsuse ja kasvajaprotsessi veelgi kiirema arengu.

Haiguse põhjused

Sarkoomide täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, kuid teadlased on kindlaks teinud seose teatud tegurite ja kasvaja vahel.

1. Pärilikkus, geneetiline konditsioneerimine, kromosomaalsete patoloogiate esinemine;
2. Ioniseeriv kiirgus;
3. kantserogeensed mõjud nagu koobalt, nikkel või asbest;
4. Ultraviolettkiirguse kuritarvitamine koos sagedaste solaariumikülastustega või pikaajaline kõrvetava päikese käes viibimine;
5. Viirused nagu herpesviirus, HIV või Epsteini-Barri viirus;
6. Keemiatööstuse või nafta rafineerimisega seotud kahjulikud tööstusharud;
7. Immuunsüsteemi häired, mis põhjustavad autoimmuunpatoloogiate arengut;
8. Vähieelsete või;
9. pikk;
10. Hormonaalsed häired puberteedieas, mis põhjustavad luustruktuuride intensiivset kasvu.

Sellised tegurid põhjustavad rakuliste sidekoestruktuuride kontrollimatut jagunemist. Selle tulemusena moodustavad ebanormaalsed rakud kasvaja ja kasvavad naaberorganiteks ja hävitavad need.

Erinevate elundite sarkoomi sümptomid

Sarkoomi kliinilised ilmingud erinevad sõltuvalt kasvaja konkreetsest vormist, selle lokaliseerimisest ja sarkoomi arenguastmest.

Kasvajaprotsessi esimeses etapis avastatakse tavaliselt kiiresti progresseeruv moodustis, kuid selle arenguga on kasvajaprotsessi kaasatud ka naaberstruktuurid.

Kõht

Kõhuõõnes tekkivatel sarkoomidel on vähiga sarnased sümptomid. Kõhu sarkoomid arenevad erinevate elundite kudedes.

• Maks. See on haruldane, väljendub valulike sümptomitena paremas hüpohondriumis. Patsiendid kaotavad märgatavalt kaalu, nahk muutub kollaseks, õhtuti muretseb hüpertermia;
• Kõht. Seda iseloomustab pikaajaline asümptomaatiline algus. Sageli avastatakse juhuslikult. Patsiendid märgivad düspeptiliste häirete ilmnemist, nagu iiveldus, raskustunne, kõhupuhitus ja puhitus, korin jne. Järk-järgult suurenevad kurnatuse tunnused, patsient tunneb end pidevalt väsinuna, nõrgenenud, masendusena ja ärrituvana;
• Soolestik. Selliste sarkoomidega kaasnevad kõhuvalu, kaalulangus, iiveldus ja röhitsemine, isutus, sagedane kõhulahtisus, verine-limaskesta eritumine soolestikust, sagedane roojamine, keha kiire kurnatus;
• Neerud. Neerukudede sarkoomile on iseloomulik väljendunud hematuria, valulikkus moodustumise asukoha piirkonnas, palpatsiooniga on kasvaja tuntav. Veri uriinis ei põhjusta muid ebamugavusi ega urineerimisprobleeme;
• Retroperitoneaalne ruum. Kõige sagedamini kasvab sarkoom märkimisväärse suurusega, pigistades naaberkudesid. Kasvaja võib hävitada närvijuure, selgroolülide elemente, millega kaasneb intensiivne valu vastavates piirkondades. Mõnikord põhjustab selline sarkoom halvatust või pareesi. Kui kasvaja surub veresooni kokku, võib tekkida jäsemete ja kõhu seinte turse. Kui maksa vereringe on häiritud, siis areneb jne.
• Põrn. Arengu varases staadiumis sarkoom ei avaldu kuidagi, kuid moodustumise kasvuga organ suureneb, seejärel hakkab kasvaja lagunema, millega kaasneb joobeseisundi kliinik nagu subfebriili temperatuur, aneemia. ja progresseeruv nõrkus. Samuti iseloomustab põrna sarkoomi pidev janutunne, isutus, apaatia, iiveldus ja oksendamine, sagedane urineerimistung, valu jne;
• Pankreas. Sellist sarkoomikasvajat iseloomustavad valu, hüpertermia, kehakaalu langus, isutus, kõhulahtisus või kõhukinnisus, kollatõbi, halb enesetunne ja üldine nõrkus, iiveldus- ja oksendamise sümptomid, röhitsemine jne.

Nagu näha, kaasnevad kõhuõõnes paiknevate elundite sarkoomidega sageli sarnased sümptomid.

Rindkere organid

Sarnase lokaliseerimisega kasvajad tekivad kõige sagedamini teiste fookuste metastaaside tagajärjel. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt asukohast.

1. Ribi sarkoom. Alguses tunneb patsient valu roiete, rindkere ja ümbritsevate kudede piirkonnas, järk-järgult valud suurenevad, varsti ei suuda isegi anesteetikumid nendega toime tulla. Roietel on tunda paistetust, mis peale vajutades tekitab valu. Patsienti häirivad sellised sümptomid nagu ärrituvus, liigne erutuvus, ärevus, aneemia, palavik, lokaalne hüpertermia, hingamishäired.
2. . Sellistele moodustistele viitavad sellised sümptomid nagu liigne väsimus, õhupuudus, düsfaagia (metastaasidega söögitorusse), iiveldus- ja oksendamise sümptomid, häälekähedus, pleuriit, külmetusnähud, pikaajaline kopsupõletik jne.
3. Süda ja südamepauna. Kasvaja avaldub kerge hüpertermia, kehakaalu languse, liigesevalu ja üldise orgaanilise nõrkusega. Seejärel ilmuvad kehale ja jäsemetele lööbed, tekib südamepuudulikkuse kliiniline pilt. Patsientidel on näo ja ülemiste jäsemete turse. Kui sarkoom on lokaliseeritud perikardis, viitavad sümptomid hemorraagilise efusiooni ja tamponaadi esinemisele.
4. Söögitoru. Söögitoru sarkoomi sümptomid põhinevad neelamisprotsesside ja valu rikkumistel. Valusümptomid koonduvad rinnaku taha, kuid võivad kiirguda ka selgroolülide piirkondadesse ja abaluu piirkonda. Alati on söögitoru seinte põletik. Sarkoomiga, nagu ka muudel juhtudel, kaasneb aneemia, nõrkus ja kehakaalu langus. Selline patoloogia viib lõpuks patsiendi täieliku kurnatuseni.
5. Mediastiinum. Kasvaja levib kõikidesse mediastiinumi kudedesse ning pigistades ja kasvades selles asuvatesse organitesse. Kui kasvaja tungib pleurasse, ilmub selle õõnsustesse eksudaat.

Selgroog

Lülisamba sarkoom on pahaloomuline kasvaja moodustumine selgroo kudedes ja külgnevates struktuurides. Patoloogia oht seljaaju või selle juurte kokkusurumise või kahjustuse korral.

Lülisamba sarkoomi sümptomid määratakse selle lokaliseerimise järgi, näiteks emakakaela, rindkere, lumbosakraalse või hobusesaba piirkonnas.

Kõigil nimmepiirkonna kasvajatel on aga ühised tunnused:

• Kasvaja kiire areng (aasta või vähem);
• Kasvaja mõjutatud osakonnas on tunda valu, mida iseloomustab pidev iseloom, mida anesteetikumid ei kõrvalda. Kuigi alguses on see nõrgalt väljendunud;
• Mõjutatud selgroolülide piiratud liikuvus, mis sunnib patsiente võtma sundasendi;
• Neuroloogilise iseloomuga tüsistused pareesi, halvatuse, vaagna düsfunktsiooni kujul, mis ilmnevad esimeste seas;
• Vertebraalse sarkoomiga patsiendi üldist seisundit hindavad arstid raskeks.

Aju

Peaaju sarkoomi peamised sümptomid on:

1. seletamatud peavalud;
2. Sage pearinglus koos teadvusekaotusega, liigutused muutuvad koordineerimatuks, sageli häirib oksendamine;
3. Käitumishäired, vaimsed häired;
4. Epilepsiahoogude sagedased juhud;
5. Ajutised nägemishäired, aga pidevalt kõrgenenud ICP taustal on suur risk nägemisnärvi atroofia tekkeks;
6. Osalise või täieliku halvatuse areng.

Munasarja

Munasarjasarkoomi iseloomustab suur suurus ja kiire kasv, nõrgad sümptomid, nagu näriv valu, raskustunne alakõhus, menstruaaltsükli häired ja mõnikord astsiit. Sarkoom on sageli kahepoolne ja areneb väga kiiresti.

Silmad

Primaarsed sarkoomid tekivad tavaliselt silmaorbiidi ülemistes osades ja see vorm esineb sagedamini lastel.

Sellised kasvajad kasvavad kiiresti, suurendades nende suurust. Silmakoopas on turse ja valu. Silmamuna on piiratud liikuvus ja nihked, areneb eksoftalmos.

Veri ja lümf

Lümfosarkoomi kliiniline pilt sõltub esmasest fookusest, täpsemalt selle lokaliseerimisest. Lümfosarkoom on enamasti B-rakuline ja sarnaneb ägeda leukeemiaga.

Diagnostika

Diagnostilised meetmed hõlmavad standardprotseduure, näiteks:

• MRI kas;
• radiograafia;
• Radionukliidide uurimine
• Neurovaskulaarne või morfoloogiline diagnostika;
• jne.

Kuidas sarkoomi ravida?

Sarkoomi ravi on valdavalt kirurgiline täiendava või. See on kombineeritud ravi, mis tagab maksimaalse efektiivsuse.

See lähenemine aitab kaasa elulemuse suurenemisele kuni 70% juhtudest. Kuna kasvaja on kiirguse suhtes tundlik, täiendab selline tehnika tingimata kirurgilist eemaldamist.

Prognoos ja ellujäämine

Sarkoomi prognoosid määravad kasvajaprotsessi staadium, selle kuju ja lokaliseerimine, metastaaside olemasolu jne.

Näiteks mao sarkoomi iseloomustab kolmandikul juhtudest varajane metastaas, mis mõjutab prognoosi negatiivselt. Retroperitoneaalset sarkoomi on raske ennustada, kuna sellel on palju võimalusi erinevate tulemustega kliiniliseks kulgemiseks.

Ellujäämine sõltub sellise kasvaja arenguastmest, metastaaside olemasolust ja ravivastusest. Kui kasvaja avastati viimases või termilises staadiumis, on elulemus madal.

Ellujäämise täpsemad prognoosid sõltuvad konkreetsest sarkoomi tüübist, millest igaüks nõuab individuaalset lähenemist. Vähetähtis pole ravivastus, patsiendi seisund ja muud tegurid.

Maksasarkoom, mitteepiteelne pahaloomuline kasvaja, on täiskasvanutel väga haruldane. Põhimõtteliselt mõjutab seda tüüpi vähk väikelapsi. See on väga ohtlik, kuna see on altid kõrgele agressiivsusele ja küpseb kiiresti viimaste etappideni, mil algab selle lagunemine, millega kaasneb rikkalik intraperitoneaalne verejooks.

Patsiendid nimetavad seda tüüpi onkoloogilisi kahjustusi peaaegu alati vähkkasvajaks, kuid see pole sugugi nii. areneb eranditult sekretoorse organi pinda vooderdavatest epiteelirakkudest ja sarkooidne neoplasm pärineb sidekudedest, mis moodustavad selle aluse ja hoiavad parenhüümi. Selline patoloogilise seisundi esinemise mehhanism selgitab, miks see mõjutab peamiselt lapsi - just lapsepõlves toimub sidekoe, veresoonte, rasvade ja lihaste struktuuride aktiivne moodustumine.

Maksa sarkoomide arengul ja avaldumisel on mitmeid tunnuseid:

• lümfi- ja vereringesüsteemi toimimise rikkumine, mis põhjustab rakkudes väljendunud atüüpia ilmnemist ja nende kontrollimatut jagunemist;
• degeneratsiooni läbinud kudede kiire kasv, mille tagajärjel surutakse kokku terved struktuurid ja algab nende nekroos (nekroos);
• kalduvus aktiivsele infiltratsioonile (idanemisele) maksa parenhüümi normaalsetesse kudedesse ja varajasele metastaasile;
• ühe suure sõlme olemasolu, mis võib ulatuda täiskasvanu pea suuruseni, või mitme sõlme olemasolu. Igal juhul suureneb sekretoorse organi maht oluliselt, selle kuded surutakse kokku ja atroofeeruvad.

Maksa sarkoomi põhjused ja sümptomid

Suure seedenäärme sarkooidseid kahjustusi on kahte tüüpi – esmased, arenevad maksa sidekudedest ja sekundaarsed, mis tulenevad metastaasidest. Mõlemat tüüpi pahaloomulised kasvajad esinevad peamiselt alla 40-aastastel noortel, kuid metastaatilisi kasvajaid diagnoositakse sagedamini kui tõelisi ja neid peetakse agressiivsemaks.

Onkotuumori klassifikatsioon

Maksa sarkoomil on mitu nime, mis on seotud selle koe tüübiga, mille mikroskoopiline struktuur sarnaneb. See on pahaloomulise struktuuri klassifitseerimise aluseks.

Sõltuvalt sellest, milline kude oli sarkooidse neoplasmi tekke aluseks, eristatakse mitut tüüpi seda:

1. Maksa kartsinosarkoom. Kõige haruldasem onkotuumori tüüp, mis on segasort. Ebanormaalse struktuuri moodustumisel osalevad mitte ainult sidekoed, vaid ka epiteelkoed. Välimuselt sarnaneb neoplasm õhukesel varrel istuvale polüübile, nii et algstaadiumis on seda raske õigesti tuvastada.
2. Maksa embrüonaalne sarkoom. Kasvaja struktuur kasvab idukudedest ja mõjutab peamiselt imikuid. Seda tüüpi neoplasmidel on kõrge infiltratsiooni- ja metastaatiline potentsiaal.
3. Maksa rabdomüosarkoom. See areneb sapijuhade moodustavates vöötlihaskoes. Makroskoopiliselt meenutab seda tüüpi onkoloogiline kasvaja viinamarjakobarat, mida peetakse sarkooidsete neoplasmide klassikaliseks vormiks.
4. . Seda esineb, nagu kartsinosarkoomi, väga harva. Seda tüüpi kasvaja struktuuri päritolu esineb vaskulaarsetes kudedes. Angiosarkoome iseloomustab väga agressiivne kulg ja kiire invasiivne kasv, mis viib sekretoorse organi ja sapiteede parenhüümi täieliku hävimiseni. Neoplasmi varajane metastaas on seotud selle aktiivse idanemisega portaalveenis ja maksaarteris.

Maksa sarkoomi põhjused

• haiguse varajase avastamisega (I või II arengufaasis) ja piisavate ravimeetmete kompleksiga ilmnevad võimalused edasiseks kvaliteetseks eluks ligikaudu 30-50% patsientidest;
• kui maksasarkoom diagnoositakse eelviimasel etapil, jääb statistika järgi ellu vaid 1/5 vähihaigetest;
• IV staadiumiga patsientidel on maksasarkoomi prognoos kõige ebasoodsam - ainult paar elukuud. Mitte ühelgi inimesel pole võimalust elada viieaastase verstapostini.

Tähtis! Peaaegu alati varajase surmaga lõppeva ohtliku haiguse arengu vältimiseks on vajalik maksasarkoomi ennetamine. See seisneb selliste maksapatoloogiate nagu tsirroosi ja hepatiidi arengu ennetamises. Selle eesmärgi saavutamine on üsna lihtne - peate järgima tervislikku eluviisi, välistades sellest narkootikumide, alkoholi kuritarvitamise ja juhusliku seksi. Samuti soovitavad onkoloogid tungivalt kõigil riskirühma kuuluvatel inimestel regulaarselt ennetava tervisekontrolli läbida.

Eristage primaarseid ja sekundaarseid (metastaatilisi) pahaloomulisi maksakasvajaid (MLT). Primaarsed maksakasvajad klassifitseeritakse järgmiselt:
1) maksarakkudest tulenev vähk (hepatotsellulaarne kartsinoom), sapiteede epiteelirakkudest tulenev vähk (kolangiotsellulaarne kartsinoom) ja kolangiohepatoom (kahte tüüpi rakke sisaldavad kasvajad);
2) sarkoom:
a) angiosarkoom (tekib endoteelirakkudest);
b) alveolaarne sarkoom;
c) lümfosarkoom. Hepatotsellulaarne kartsinoom on 3 korda sagedasem kui kolangiotsellulaarne kartsinoom.

Kui vähk ja sarkoom lokaliseeritakse maksas, saab tuvastada metastaatilisi kasvajaid.

Maksavähk

Maksavähk (LR). Levinud haigus. Sageli areneb see tsirroosi (tsirroos-vähk) taustal. Mõnes Aasia ja Aafrika riigis on esmane RP esikohal. Kõigi kaitstud päritolunimetuste hulgas on vähk palju levinum. Vähk mõjutab inimesi, kes on vanemad kui 40 aastat. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Primaarsele RP-le eelneb sageli amööbias, düsenteeria, opisthorchiaas, hematokromatoea, malaaria, süüfilis, alkoholism, narkomaania, helmintiinvasioon jne. RP areneb sageli teiste haiguste korral. Sageli areneb see healoomuliste kasvajate taustal.

Patoloogiline anatoomia. Esmane RP on eraldi sõlm või konglomeraat. Viimane erineb normaalsest maksakoest nii värvi kui ka tekstuuri poolest. Primaarne RP tekib nii maksa parenhüümi rakkudest (hepatotsellulaarne kartsinoom) kui ka sapiteede rakkudest (kolangiotsellulaarne kartsinoom). RP levib nii hematogeenselt kui ka lümfogeenselt. Kolangiotsellulaarne kartsinoom metastaseerub valdavalt lümfiteede kaudu. Esiteks on kahjustatud maksa ummiku lümfisõlmed, väiksema omentumi sõlmed, parakardiaalsed ja paraaordisõlmed. Metastaasid mõjutavad sagedamini maksa ennast (organisisesed metastaasid), kopse ja rinnakelme, kõhukelme, luid, aga ka muid elundeid ja kudesid. Maksarakkudest tulenev vähk on tavaliselt mitmekordne (mitmetsentriline kasv). Sageli areneb see hüpertroofilise tsirroosi või maksa ägeda kollase düstroofia taustal.

Hüperplastiliste sõlmede esinemine kasvukolde läheduses annab alust arvata, et maksast tekkiv vähk areneb sageli paralleelselt maksakoe taastumisprotsessidega.

Sapiteede epiteelkoest tekkiv vähk areneb sageli isoleeritud sõlmena. Sageli metastaseerub piirkondlikesse lümfisõlmedesse, kopsudesse ja muudesse organitesse. Histoloogilise struktuuri järgi leitakse sageli adenokartsinoome või tsirroosvähki. Vähi miliaarse vormi korral tuvastatakse maksakoes mitu väikest vähisõlme.

Kliinik ja diagnostika. RP kliiniline pilt on mitme iseloomuga. See sõltub vähiprotsessi faasist, elundi düsfunktsiooni astmest, tüsistuste olemasolust ja naaberorganite kaasamisest protsessi. RP on väga kiire. Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad sageli nädalaid või kuid enne surma. Sarnaselt teiste vähi lokalisatsioonidega kulgeb RP ka raske joobeseisundi ja muude üldnähtustega (nõrkus, töö- ja isutuskaotus, väsimus, isutus, kaalulangus, vaimne depressioon, aneemia, iiveldus, röhitsemine jne). RP-le on iseloomulik raskustunne ja ebamugavustunne epigastimaalses ja paremas hüpohondriumis. Hilisemas staadiumis ilmnevad seljavalu, maksa ja mõnikord põrna suurenemine, kollatõbi. Tulevikus tekib astsiit, kõrge palavik, koleemiline verejooks jne. Tsirroosi muutumisel vähiks halveneb patsientide seisund järsult, kiiresti suureneb nõrkus, astsiit ja kollatõbi.

Patsiendi uurimisel on maks tavaliselt suurenenud, tiheda konsistentsiga, pind on konarlik, mõnikord valulik. Kasvaja, mis idaneb sapiteedes, põhjustab obstruktiivse kollatõve tekkimist. VV kokkusurumisel tekib PG pilt (astsiit, splenomegaalia, kõhu eesseina saphenoosveenide laienemine, verejooks söögitoru veenilaienditest ja mao kardiaalsest osast). Kasvaja kokkuvarisemisega täheldatakse subfebriili või palavikuga temperatuuri, külmavärinaid, leukotsütoosi ja ESR-i suurenemist.

Varajases staadiumis on RP diagnoosimine sümptomite vähesuse ja kerge raskusastme tõttu väga raske. Algstaadiumis võib RP-d avastada juhuslikult laparotoomia ja kõhu palpeerimise käigus, eriti kui kasvaja on pindmiselt lokaliseeritud. RP diagnoositakse sageli kaugelearenenud olekus (III-IV staadium). Diagnoosi aitavad panna nii kliinilised nähtused kui ka spetsiaalsete uurimismeetoditega saadud andmed. Veres tuvastatakse leukotsütoos, ESR-i suurenemine. Üldvalgu ja albumiini tase väheneb. Kolestaasi, hüperkolesteroleemia, fosfataaside ja sialoproteiinide taseme tõus (Hessi test) tuvastatakse. Viimastel aastatel on diagnostilistel eesmärkidel kasutatud spetsiifilist testi, mis põhineb α-embrüonaalse reaktiivse valgu (α-fetoproteiini või α-globuliini) tuvastamisel veres. Tervetel inimestel seda valku ei tuvastata.

Diagnoosi kinnitab kasvaja biopsia või selle otsene punktsioon laparoskoopia käigus. Punktsioon tehakse ultraheli juhtimisel. Olulisi andmeid annavad pneumoperitooniumi ja radioisotoopide skaneerimise meetodid.

Usaldusväärseid andmeid diagnoosimiseks annavad CG, röntgenangiograafia (splenoportograafia, transnamblikaalne portohepatograafia, koelakograafia), sonograafia ja laparoskoopia.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sarkoomi, süüfilise kummi, tuberkuloomi, alveolaarse ehhinokokoosi, tsirroosi ja metastaatilise vähi vahel. Diferentsiaaldiagnostika on sageli keeruline ja probleem laheneb alles pärast proovilaparotoomiat ja operatsiooni käigus võetud koe histoloogilist uurimist.

RP tüsistused. RP-st mõjutatud piirkonnas võib tekkida rebend ja tekkida sisemine verejooks, lagunenud kasvaja kohale võib tekkida abstsess. Idanemisel sapipõies ja sapiteedes võib tekkida kollatõbi ja mädane kolangiit. Kui kasvaja kasvab VV piirkonda ja selle kokkusurumine, tekib PG ja kui see kasvab alumisse õõnesveeni, tekib Budd-Chiari sündroom. Viimase puhul tekib vere stagnatsioon mitte ainult portaali, vaid ka alumise õõnesveeni süsteemis. Portaali ja alumise õõnesveeni kokkusurumisel areneb astsiit 70% patsientidest. Haiguse tagajärjed on tavaliselt ebasoodsad. Oodatav eluiga alates haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest ei ületa 6 kuud.

Kirurgiline ravi kombinatsioonis röntgenkiirguse ja keemiaraviga. Teatud tulemuse annab kemikaalide viimine nabaveeni ehk PA-sse. Piiratud kasvaja korral on näidustatud kirurgiline sekkumine (maksa resektsioon, hemihepatektoomia). Radikaalse operatsiooni teostamise võimaluse protsent on väga madal. Isegi pärast radikaalset operatsiooni ei ületa patsientide keskmine eluiga kolme aastat.

Maksa sarkoom

Esineb harva. Vähem levinud on retikulosarkoomid, mis tekivad Kupfferi rakkudest ja veresoonte endoteelist.

Sarkoomi kliiniline pilt on sarnane vähi ja teiste kaitstud päritolunimetuste omaga. Sarkoomi kliinilistest tunnustest tuleb märkida selle kiiret kasvu ja kiiret infiltratsiooni maksa, eriti lastel. Kasvaja kokkuvarisemisega võib tekkida intraabdominaalne verejooks. Kasvaja on elastse konsistentsiga ja tsüstitaolise moodustisega. Maksa sarkoomiga kaasneb sageli valu ja palavik. Neid sümptomeid hinnatakse sageli maksa abstsessiks. Maksa sarkoom esineb sageli ilma metastaasideta. Uurimismeetodid on samad, mis teiste maksakasvajate puhul.

Ravi. Ravi viiakse läbi samamoodi nagu RP puhul. Piiratud, ühes sagaruses olevate kasvajate korral tehakse hemihepatektoomia.

Segatud maksakasvajad (teratoomid)

Need embrüonaalse päritoluga maksakasvajad tekivad väärarengute taustal. Teratoomid on levinud vastsündinutel ja lastel esimestel eluaastatel. Segatud maksakasvajad annavad metastaase harva.

Patoloogiline anatoomia. GI-ga avastatakse mõnikord hepatotsellulaarne kartsinoom, mis sisaldab fibrosarkoomile iseloomulikke elemente.

Kliiniline pilt paljuski sarnased teiste kasvajatega. Haigus võib kulgeda mõnda aega ilma väljendunud sümptomiteta, kuni on tunda kasvajat või kõhupiirkonna suurenemist.

Kirurgiline ravi; radikaalne operatsioon annab suhteliselt parema tulemuse kui teiste maksakasvajate puhul.

Sekundaarsed (metastaatilised) maksakasvajad

Maks on üks neist organitest, mida sageli mõjutavad pahaloomuliste kasvajate metastaasid. Esmane kasvaja lokaliseerub sageli maos, käärsooles, neerudes ja neerupealistes, munasarjades ja emakas, piimanäärmes ja teistes elundites. Metastaasid põhjustavad sageli vähki, harvemini sarkoomi, melanoomi ja muid kasvajaid (hemangioendotelioom, teratoom, koorionepitelioom). Sekundaarsed maksakasvajad on palju tavalisemad (ligikaudu 6 korda) kui esmased. Metastaasid tekivad sageli maost, OK, kopsudest, kõhunäärmest ja teistest elunditest. Enamikul seedetrakti vähiga patsientidel avastatakse maksa metastaasid operatsiooni ajal ja lahkamisel.

Diagnostika. Seda on raske diagnoosida, välja arvatud juhul, kui esmane vähk on lokaliseeritud ja maksakahjustuse sümptomid puuduvad. Terminaalses staadiumis avaldub see astsiidi, kollatõve, palavikuga. Haiguse kliinilises pildis domineerivad primaarse vähi sümptomid, mis paiknevad teistes elundites. Metastaaside tuvastamine maksas näitab protsessi tähelepanuta jätmist (IV etapp). Objektiivsed ja spetsiaalsed uurimismeetodid on samad, mis primaarsete maksakasvajate puhul. Mõnikord on haigusele iseloomulike tunnusteta raske leida aluseks oleva kasvaja lokaliseerimist. Sellistel juhtudel on enne primaarse RP diagnoosimist vaja läbi viia patsiendi põhjalik uuring, et välistada teiste elundite vähk.

Ravi. Ainult mõnel juhul on üksikuid metastaatilised kasvajad võimalik eemaldada koos primaarse fookusega, kuid reeglina ei ole see ulatuslike metastaaside olemasolu tõttu maksas kaugel radikaalsest sekkumisest.

Mõnikord ei esine metastaase, vaid idanemist kapslis või sulandumist naaberorgani kasvaja maksakapsliga. Metastaaside ja adhesioonide puudumisel, kui need ei kata maksa keskosasid, on võimalik see organ koos kahjustatud maksaosaga eemaldada. Üksiku metastaatilise kasvaja esinemisel võimaldab primaarse kasvaja eemaldamine ja maksa resektsioon mõningal määral pikendada mõne patsiendi eluiga. See on võimalik ainult siis, kui primaarne kasvaja on lokaliseeritud OC-s.

Maksasarkoom on mitteepiteelne pahaloomuline kasvaja, mida täiskasvanud patsientidel diagnoositakse harva. Sagedamini mõjutab patoloogia lapsi ja noorukeid. See on ohtlik selle kiire arengu tõttu lõppstaadiumisse, millele järgneb kasvaja kokkuvarisemine ja ulatuslik sisemine verejooks. Eelnevat silmas pidades võime järeldada, et selle haiguse prognoos on pettumus ja maksasarkoomi ravi on seotud paljude raskustega.

Kirjeldus ja statistika

Teadmatusest kutsuvad paljud inimesed sarkoomi ekslikult vähkkasvajaks, kuid need on kaks erinevat haigust. Vähk ehk kartsinoom saab alguse epiteelist, sarkoom aga sidekoest. Kuna maksa pind on vooderdatud epiteeliga ja selle alust esindavad sidekoed - lihased, veresooned ja rasvkoed, võib seda organit mõjutada nii sarkoom kui ka vähk.

Maksa onkoprotsesside arengu tunnused:

• vaskulaarsüsteemide talitlushäired, mis provotseerib mõjutatud kudedes ebatüüpiliste rakkude kontrollimatu jagunemise protsessi;
• kasvaja kiire kasv, mis põhjustab naaberorganite patoloogilist kokkusurumist koos nende järgneva surma ja nekroosiga;
• sarkoomi aktiivne idanemine külgnevatesse kudedesse ja varajane metastaas, sealhulgas implantatsiooni teel;
• kasvajat esindab üks sõlm, mis võib kasvada lapse pea suuruseks, või paljude sõlmedega, kuid väiksema läbimõõduga.

Maksasarkoomi on kahte tüüpi - primaarne, mis moodustati elundi sidestruktuuridest, ja sekundaarne - metastaaside tagajärg. Viimane on levinum. Mõlemal juhul mõjutab patoloogia tavaliselt noori inimesi.

RHK-10 haiguse kood: C22 Maksa pahaloomuline kasvaja.

Põhjused

Patoloogia täpsed põhjused pole tänapäeval täpselt teada. Kuid on kindlaks tehtud ühised tegurid, mis provotseerivad väliste ja sisemiste tegurite mõjuga seotud haiguse arengut. Vaatleme neid üksikasjalikumalt:

• ebasoodne pärilikkus onkoloogias, mis on tingitud suurenenud mutatsioonide riskist organismis geeni tasemel;
• alkoholi kuritarvitamine - alkoholisõltuvus põhjustab hepatotsüütide - maksarakkude vältimatut hävimist ja atüüpia esinemist neis;
• ebarahuldav keskkonnaseisund inimese elukoha tsoonis ja tema otsene töötegevus - statistika kohaselt diagnoositakse sarkoomi sagedamini suurtes tööstuslinnades elavatel inimestel;
• vastuvõtlikkus kiirgusele, näiteks kirg päevitamise vastu soojal aastaajal jne;
• tugevatoimeliste ravimite, näiteks antibiootikumide kontrollimatu tarbimine;
• maksakahjustused löökide, verevalumite, haavade tagajärjel;
• irratsionaalne toitumine, rasvaste ja praetud toitude, suitsuliha ja konservide kuritarvitamine;
• vereloome-, lümfi- ja endokriinsüsteemi haigused.

Maksapatoloogiatega puutuvad sagedamini kokku alkoholisõltuvusega inimesed ja inimesed, kes on sunnitud jooksvalt võtma suurt hulka ravimeid.

Sümptomid

Maksa sarkoomi kliinilised ilmingud langevad suures osas kokku selle organi teiste kahjustustega. Haiguse varajases staadiumis patoloogia tunnused puuduvad või on kerged, kuid oluline on pöörata tähelepanu järgmistele sümptomitele, mida peetakse esimesteks:

• iiveldus, ebamugavustunne kõhus;
• tervise halvenemine - pidev uimasus ja nõrkus, vähene jõudlus.

Onkoloogilise protsessi progresseerumisel suurenevad haiguse sümptomid. Parempoolses hüpohondriumis on valu. Sarkoomi kasv kutsub esile maksastruktuuride patoloogilise kokkusurumise, mis põhjustab kollatõve tekkimist. Aja jooksul ilmnevad astsiidi tunnused - seisund, mis on põhjustatud suurte peamiste laevade avatuse rikkumisest.

Onkoloogilise protsessi viimastel etappidel täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• valu, mida ei saa taluda ilma spetsiaalsete ravimite võtmiseta;
• higistamine;
• kurnatus;
• püsiv hüpertermiline sündroom;
• sisemine verejooks;
• maksatsirroos.

Rahvusvahelise TNM-süsteemi klassifikatsioon

TNM-süsteemi kasutatakse sarkoomi ja teiste onkoloogiliste haiguste kujunemise pildi kirjeldamiseks. Vaatame järgmises tabelis, kuidas see välja näeb.

Kaaluge tabelis loetletud kriteeriumide kokkuvõtet.

T - primaarne kasvaja:

• T1 - kasvaja fookus alla 5 cm, paikneb pindmiselt;
• T2a - kasvaja alates 5 cm, kasvab sügavamale;
• T2b - kahjustatud maksa sügavad kihid;
• T3 - onkoprotsess hõlmab kogu elundi struktuuri, algab aktiivne metastaas.

N - piirkondlike lümfisõlmede kahjustus:

• N0 - andmed puuduvad;
• N1 - metastaasid lähimates lümfisõlmedes.

M - kauged metastaasid:

• M0 - andmed puuduvad;
• M1 - onkofookused registreeritakse erinevates elundites.

etapid

Mõelge järgmises tabelis, kuidas maksasarkoom areneb.

etapid	Kirjeldus
ma	Kasvaja on kuni 5 cm, ei ulatu elundi kahjustatud segmendist kaugemale. Sümptomid ja ümbritsevate kudede kokkusurumine puuduvad. Ravi selles etapis viib peaaegu alati taastumiseni või pikaajalise remissioonini.
II	Kasvaja (üks või kaks sõlme) hõivab vähemalt ½ maksa parenhüümist, onkoprotsess on visuaalsete uurimismeetoditega - ultraheli, MRI jne - hõlpsasti diagnoositav. Algab veresoonte kahjustus, kuid metastaase veel pole. Ilmuvad esimesed sarkoomi sümptomid. Ravi prognoos on oluliselt halvem.
III	Neoplasm kasvab kiiresti ja hõivab rohkem kui 50% elundi pindalast. Patoloogia kliiniline pilt intensiivistub, inimese seisund halveneb järsult. Märgitakse piirkondlikke ja implantatsiooni metastaase. Prognoos on ebasoodne.
IV	Neljanda etapi kasvaja mõjutab täielikult maksa. Seisund loetakse töövõimetuks. Sümptomid suurenevad ja nende leevendamiseks ja kõrvaldamiseks on vaja palliatiivset ravi. Diagnoositakse kaugmetastaasid. Prognoos on negatiivne, patsient võib elada mitte rohkem kui paar kuud.

Tüübid, tüübid, vormid

Nagu eespool mainitud, on sarkoom esmane ja sekundaarne.

primaarne sarkoom. Seda esineb harva, see areneb maksa sidekoest. Kasvajat esindab suur, tihedama struktuuriga sõlm kui maks ise. Neoplasm võib kasvada muljetavaldava suurusega, põhjustades elundi patoloogilist kokkusurumist ja atroofiat. Harvem on kasvaja esindatud mitte ühe, vaid paljude sõlmedega.

sekundaarne sarkoom. Seda diagnoositakse sagedamini, kuna paljud pahaloomulised kasvajad metastaaseeruvad sageli maksa. Seda võib kujutada ühe mahulise neoplasmina või sõlmede rühmana, mis muudavad elundi vormituks lahtiseks massiks.

Sõltuvalt kasvaja morfoloogilisest struktuurist on maksa sarkoomid järgmised:

• angiosarkoom - veresoontest pärinev neoplasm;
• leiomüosarkoom - moodustub lihaskiududest;
• fibrosarkoom - pärineb fibroblastidest või kollageeni elementidest;
• rabdomüosarkoom ehk embrüonaalne sarkoom – leitakse lastel, onkoloogilised protsessid tekivad isegi emakas.

Mis tahes onkoprotsessi kõige olulisem aspekt on selle diferentseerumise aste, mis määrab, kui palju on kasvaja struktuur võrreldes tervete kudedega muutunud. Sarkoome on kolme tüüpi:

• väga diferentseeritud - madala pahaloomulisuse astmega kasvajad. Kasvaja struktuur praktiliselt ei erine tervest koest. Haigust iseloomustab aeglane kulg, prognoos on soodne;
• mõõdukalt diferentseeritud - kudede vahepealne seisund kõrge ja madala pahaloomulisuse astmega kasvajate vahel. Muutunud rakustruktuure on rohkem, prognoos halveneb;
• halvasti diferentseeritud - rakud on algmaterjaliga võrreldes struktuuri täielikult muutnud. Patoloogial on kõrge agressiivsus.

Diagnostika

Sümptomite puudumise tõttu algstaadiumis ei avastata haigust peaaegu kunagi varakult. Mõnikord avastatakse kasvajaprotsess üsna juhuslikult arstliku läbivaatuse käigus, mis viiakse läbi ennetuslikel eesmärkidel.

Arst võib kahtlustada onkoprotsessi olemasolu maksas järgmiste märkide järgi:

• patsiendi märgatav kehakaalu langus;
• naha ja limaskestade liigne kahvatus või kollasus;
• elundi visuaalne pundumine paremas hüpohondriumis;
• pinges ödeemne kõht, kui onkoprotsessi komplitseerib astsiit.

Palpatsiooni ajal juhib arst tähelepanu patsiendi valule maksas, selle suuruse suurenemisele ja struktuuri heterogeensusele ning lümfisõlmede suurenemisele. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia järgmised uurimismeetodid:

• üldine kliiniline vereanalüüs - on erütrotsüütide ja hemoglobiini tiitri langus, ESR ja leukotsüütide suurenemine;
• biokeemiline vereanalüüs - bilirubiini sisalduse suurenemine;
• kasvaja markerite test - AFP (alfa-fetoproteiin), CA 15-3 (mutsiinilaadne glükoproteiin) ja CA 19-9 (vähi antigeen);
• Kõhuõõne ultraheli, CT ja MRI;
• elundi biopsia, millele järgneb võetud kasvajaproovi histoloogiline analüüs.

Läbiviidud kompleksne diagnostika võimaldab määrata sarkoomi struktuurset struktuuri ja tüüpi, selle lokaliseerimist ja suurust, külgnevate elunditega seotuse määra ja metastaaside olemasolu.

Ravi

Maksa sarkoomi vastane võitlus toimub kompleksselt, kasutades erinevaid ravimeetodeid. See lähenemisviis on ainus viis patsientide ravis maksimaalse edu saavutamiseks.

Kirurgilise operatsiooni käigus lõigatakse välja üks või mitu kahjustatud elundi osa koos neoplasmi ja piirkondlike metastaasidega. Peamine ülesanne on säilitada võimalikult palju terveid kudesid, et mitte jätta patsient ilma maksa funktsionaalsusest.

Operatsioon loetakse õigustatuks ühe, maksimaalselt kahe kasvajasõlme olemasolul. Kui onkoprotsessi esindavad paljud neoplasmid, mis on muutnud elundi struktuuri, siis sekkumist ei tehta.

Onkoloogias on mitut tüüpi ablatsiooni - kasvaja sihipärane hävitamine. Need meetodid erinevad kasutatava energia tüübi poolest, mida toodab raadiosagedusgeneraator.

Üheks levinumaks ja kaasaegsemaks ablatsioonimeetodiks peetakse mikrolaineahju. Meetod põhineb spetsiaalse nõela sisestamisel maksa kahjustatud piirkonna õõnsusse ultraheli kontrolli all ja kohaliku anesteesia all (ilma kõhuseina avamata). Seadme kaudu toidetakse mikrolaineid, mis hävitavad olemasolevad onkoloogilised kolded koos piirkondlike ja külgnevate metastaasidega. Mikrolaineablatsioon on üks tõhusaid ja kiireid kasvaja ravitoime meetodeid, kuid pärast selle rakendamist ei ole välistatud ka patoloogia kordumise oht.

Meetod võimaldab ühe protseduuriga hävitada kuni viis metastaatilist koldet eeldusel, et nende suurus ei ületa 5 cm.Ablatsioon kombineeritakse sageli neoplasmi kirurgilise ekstsisiooniga. Sel juhul eemaldatakse operatsiooni käigus nähtavad lokaalsed kahjustused ja ülejäänud kahjustatud koed hävitatakse ablatsiooni teel.

Keemiaravi. Maksa sarkoomi korral on enne ja pärast kirurgilist ravi ette nähtud keemiaravi kursused. Esimesel juhul aitavad need peatada onkoloogilise protsessi arengut ja vähendada kasvaja suurust, teisel juhul aitavad need kinnistada kirurgilise sekkumise tulemusi ja vähendada retsidiivide riski.

Patsientidel, kellel on mikrolaineablatsioon ja kirurgia mitme metastaasi tõttu esialgu vastunäidustatud, võib neid meetodeid lubada pärast keemiaravi, kuna kahjustuse pindala on oluliselt vähenenud.

Kiiritusravi. Maksa sarkoomi korral kasutatakse seda äärmiselt harva. Tavaliselt määratakse patsientidele kiiritus, eeldusel, et muud meetodid ei ole hetkeolukorda oluliselt mõjutanud.

Protseduur on näidustatud organi esmaste sarkomatoossete kahjustuste korral, st selle kudedes olev onkoprotsess ei ole teiste onkofookuste või metastaaside derivaat. Maksa siirdamine on efektiivne ainult onkoloogilise protsessi algfaasis.

Protseduuri keerukus tuleneb ootusest sobivale biomaterjalile, mille vastu võib sarkoom algstaadiumist areneda keerulisemateks vormideks. Kaasaegne onkoloogia kasutab sageli lähisugulastelt maksakoe siirdamist. Pärast edukat protseduuri määratakse patsiendile immuunsüsteemi seisundit pärssivate ravimite kuur, mis omakorda võib taasaktiveerida onkoloogilise protsessi, mistõttu sarkoomi kaugelearenenud vormidega siirdamist ei tehta.

Sümptomaatiline ravi. Oluline iga patsiendi jaoks. Konservatiivne ravi, mille eesmärk on haiguse tunnuste kõrvaldamine, hõlmab järgmisi punkte:

• piisav valu leevendamine narkootiliste ja mitte-narkootiliste analgeetikumidega;
• keha detoksifitseerimine soolalahuste, plasma jne tilkmanustamise abil;
• vitamiiniteraapia;
• režiimi järgimine;
• ratsionaalse toitumise korraldamine.

Rahvapärane ravi. Traditsioonilise meditsiini meetodeid maksa sarkoomi vastu võitlemisel ei kasutata. Haiguse kiire arengu ja tüsistuste tõttu ei ole soovitatav kasutada taimseid ja loomseid saadusi, mida ametlikud allikad ei ole kontrollinud, eriti eneseraviks. Kui soovite kasutada üht või teist rahvapärast retsepti, peaksite kõigepealt konsulteerima onkoloogiga.

Maksa siirdamine sarkoomi korral

Nagu eespool mainitud, on elundisiirdamine efektiivne onkoloogilise protsessi algfaasis, kui tegemist on sarkoomi esmase vormiga. Muudel juhtudel maksa siirdamine ei toimi.

Operatsiooni keerukus ei seisne mitte ainult selle tehnikas, vaid ka doonori valikus – biomaterjal peab olema mitte ainult absoluutselt terve ja patsiendi elundiga ühilduv, vaid ka vastama veregrupile ja Rh faktorile. Sageli siirdatakse maks patsiendi veresugulaselt - tänu sellele suurenevad paranemisvõimalused oluliselt, kuna sobiva doonori ootamine võib kesta kuid ja isegi aastaid, mis on onkoloogia puhul lihtsalt vastuvõetamatu.

Pärast maksasiirdamist peab patsient hakkama võtma ravimeid, mis sihipäraselt pärsivad tema immuunsüsteemi. Just see asjaolu võib saada vähiprotsessi taasalustamiseks spetsiifiliseks katalüsaatoriks. Elundi äratõukereaktsiooni on võimatu täielikult välistada, eriti kui siirdamine viidi läbi eakal patsiendil.

Kõigi asjaolude edukal kombineerimisel võib maksa siirdamise prognoosi lugeda edukaks - kui elund on edukalt juurdunud, täidab see oma ülesandeid üsna pikka aega. Probleemid võivad tekkida sarkoomi kordumise ja varjatud metastaaside korral, mida põhilise esmase ravi ajal ei märgatud.

Maksa siirdamist Venemaal rahastab riik kõrgtehnoloogilise abi individuaalse programmi raames. Saatekirja siirdamiskeskusesse väljastab piirkondlik tervishoiuministeerium. Pärast läbivaatust kantakse inimene ootenimekirja eeldusel, et tegemist ei ole seotud siirdamisega – sellistes olukordades on kõik palju lihtsam.

Kui patsient ei taha oodata, saab ta operatsiooni omal kulul ära teha. Välismaal on siirdamise hinnad vahemikus 250 tuhat dollarit, Venemaal - 2,5 miljonit rubla. Operatsioon viiakse läbi siirdamiskeskustes, millel on erilitsents, näiteks Venemaal:

• Erakorralise meditsiini uurimisinstituut. Sklifosovski, Moskva.

Taastumisprotsess pärast ravi

Taastusravi kompleks pärast sarkomatoosse maksakahjustuse ravi sisaldab mitmeid füsioloogilisi ja psühholoogilisi meetmeid. Organismi taastamiseks pärast onkoloogiat on oluline mitte ainult kõrvaldada kõik riskifaktorid, mis provotseerivad haiguse retsidiivi, vaid ka toetada inimest moraalselt, kuna paljud patsiendid, kes seisavad silmitsi sellise diagnoosiga, on sageli depressioonis, mis. halvendab üldist taastumisprognoosi.

Taastusravi pärast operatsiooni hõlmab kahte olulist etappi:

• statsionaarne - kestus 3 kuni 14 päeva;
• hilja - rakendatakse pärast haiglast väljakirjutamist.

Haiglas viibimise ajal määratakse patsiendile ravimid, mille eesmärk on vältida haiguse tüsistusi, võetakse rehabilitatsioonimeetmeid ja valitakse dieet. Pärast väljakirjutamist on taastusravi põhiülesanne toetada kahjustatud maksa funktsionaalsust. Järgmised tegevused aitavad sellega toime tulla:

• Tasakaalustatud toitumine;
• kehalise aktiivsuse režiimi järgimine;
• immuunsuse tugevdamine;
• sümptomaatiline ravi.

Toit pärast maksasarkoomi ravi peaks olema fraktsionaalne - peate sööma kuni 6 korda päevas väikeste portsjonitena, et vältida kahjustatud organi liigset stressi. Alkohoolsed joogid, rasvased ja praetud, vürtsikad ja vürtsikad toidud, kondiitritooted jäetakse dieedist tingimata välja. Toit peaks sisaldama piisavas koguses valku, taimseid kiudaineid ja vitamiine.

Pärast haiglast väljakirjutamist ja kuni maksa normaliseerumiseni on patsiendil keelatud jooksmine ja hüppamine, raskete esemete tõstmine ja liigne füüsiline aktiivsus. See on tingitud asjaolust, et selline tegevus suurendab survet kõhuõõnes, häirides trofismi ja ainevahetusprotsesse siseorganite kudedes, mis on maksaprobleemide korral täiesti ebasoovitav.

Samas ei pea füüsilistest harjutustest täielikult loobuma – hingamisharjutused, doseeritud jalutuskäigud värskes õhus, kerged harjutused aitavad parandada patsiendi enesetunnet ja kiirendavad taastusravi. Edukas täiendus nendele soovitustele on multivitamiinikomplekside, immunomodulaatorite ja rahustite tarbimine. Kõik meditsiinilise päritoluga ravimid peaks määrama arst, kõik eneseravimeetodid rehabilitatsiooniperioodil on välistatud.

Haiguse kulg ja ravi lastel, rasedatel ja imetavatel, eakatel

Lapsed. Pahaloomuline maksahaigus lapsepõlves on haruldane. Tavaliselt räägime embrüonaalsest sarkoomist - kasvajast, mis tuvastatakse sama sagedusega tüdrukutel ja poistel vanuses 6-15 aastat.

Diagnoosimisel on enamikul juhtudel kasvaja suur ja tsüstiline. Neoplasmi histoloogias märgitakse hemorraagia ja nekroosi piirkondade olemasolu. Embrüonaalset sarkoomi iseloomustab varajane metastaas ja kordumine.

Pahaloomulise maksahaigusega lapse ravi on raske test. See võib võtta aasta ja mõnikord kogu elu. Selle aja jooksul tehakse väikesele patsiendile kirurgilisi sekkumisi, ravimeid ja kiiritusravi. Keemiaravi viiakse läbi kursustel, mille järel uuritakse last metastaaside ja kasvaja puudumise suhtes. Ebaõnnestumise korral jätkatakse ravi uuesti.

Kahjuks on sarkoomi prognoos lapsepõlves harva positiivne. Oluline on mõista, et kõiki lapsi, kes seda vajavad, ei saa ravida.

rase. Onkoloogilised haigused rasedatel on väga haruldased, kuid siiski pole selline võimalus välistatud. Põhimõtteliselt seisavad noored alla 30-aastased naised silmitsi maksa sarkoomiga.

Rasedad patsiendid pöörduvad harva arstide poole ebamugavustunde ja valu pärast seedetraktis ja pehmetes kudedes, seostades kõike rasedusega. Kuid rasedusperioodi ei peeta vaevuseks, millega peaks kaasnema pidevalt valu. Kõik hädasümptomid tuleks arutada spetsialistiga, sest need ei ole norm.

Pärast maksa sarkoomi kinnitamist patsiendil peab arst valima kõige optimaalsemad viisid patoloogiaga toimetulemiseks. Spetsialistid hindavad kindlasti riske loote ja naise enda arengule, võttes arvesse selliseid tegureid nagu:

• rasedusaeg;
• kasvaja lokaliseerimine;
• onkoloogilise protsessi etapp;
• patsiendi ja tema pere eelistused.

Kui sarkoom avastatakse esimesel trimestril, on soovitatav teha abort, kuna radikaalset ravi ei ole soovitav edasi lükata ja see võib olla areneva embrüo jaoks ohtlik. Onkoloogilise protsessi diagnoosimisel teisel ja kolmandal trimestril ootavad arstid, kuni loode muutub elujõuliseks, ja sünnitavad keisrilõikega varem kui eeldatav sünniaeg, tavaliselt enne 34. rasedusnädalat.

Kui oodata ei ole, võivad arstid võtta kasutusele kirurgia ja vajadusel keemiaravi, eelistades ravimeid, mis ei läbi platsentaarbarjääri. Kiiritusravi raseduse ajal ei tehta. Igal juhul on ravi lähenemisviis individuaalne.

Maksasarkoomi prognoos tulevastele emadele ei erine oluliselt teistest inimestest.

Põetamine. Arstid ei soovita rinnaga toitvatel naistel maksavähki ravida. See ei ole tingitud asjaolust, et ebatüüpilised rakud satuvad lapse kehasse, vaid keemiaravi ravimitel on tugevad omadused, nii et need võivad last kahjustada. Sama mõju avaldavad radioaktiivsed ained, millega naine haigusega võitlemise ajal kokku puutub.

Vastasel juhul ei ole imetavate emade maksa sarkoomil onkoloogilise protsessi, selle ravi ja prognoosi käigus spetsiifilisi erinevusi.

Eakad. Sarkoomid on vanusega palju harvemad, kuid haiguse riski ei saa täielikult välistada. Eakate pahaloomuliste maksakasvajate põhjused on pikaajaline alkoholi kuritarvitamine ja pikaajaline ravimite tarvitamine.

Haiguse sümptomid ilmnevad palju hiljem kui selle arengu algus. Onkoprotsess levib kiiresti ja hakkab metastaase andma. Ravi põhimõtted sõltuvad patsiendi üldisest seisundist ja vähiravi radikaalsete meetmete vastunäidustuste olemasolust. Prognoos sõltub diagnoosi õigeaegsusest ja sarkoomi ravi edukusest.

Maksasarkoomi ravi Venemaal, Iisraelis ja Saksamaal

Pakume teile teada, kuidas haiguse ravi erinevates riikides läbi viiakse.

Ravi Venemaal

Kodumaistes riiklikes ja erasektoris onkoloogiaambulatooriumides arutatakse iga maksavähi juhtumit eraldi spetsialistide konsiilium – onkoloogid, kirurgid, keemiaraviarstid jne. Arstid valivad ühisel otsusel parima ravitaktika, lähtudes haiguse staadiumist. haigus, kasvaja suurus, elundi funktsionaalsuse säilimine jne.

Venemaal ravitakse maksa sarkoomi järgmiste meetoditega:

• operatsioon;
• transarteriaalne kemoembolisatsioon;
• radiokirurgia ja kiiritus;
• suunatud ravi sorafeniibiga (pole saadaval kõigis vähikeskustes).

Maksa siirdamist on võimalik teha ka spetsialiseeritud kliinikutes. Keskmiselt on vähi kompleksne diagnostika ja ravi umbes 220-250 tuhat rubla, kui on vaja doonororgani siirdamist, suureneb vähiravi maksumus mitu korda.

Milliste raviasutustega saab ühendust võtta?

• P. A. Herzeni nime saanud Moskva onkoloogia uurimisinstituut (MNIOI). Juhtiv meditsiinikeskus Venemaal. Lisaks diagnostikale ja teraapiale teostatakse siin tõhusat taastusravi ning vähihaigetele palliatiivset ravi.
• Multidistsiplinaarne kliinik, kus osutatakse kõikvõimalikke diagnostika- ja raviteenuseid.
• Ülikooli Vähikeskus, Kõhu onkoloogia osakond, Peterburi. Pahaloomuliste maksakahjustuste ravi toimub siin kõige tõhusamate meetoditega.

Karina, 25 aastat vana. "Mu maksasarkoomiga õde oli instituudis. Herzen. Kahjuks jäi etapp hiljaks, arstid tegid kõik võimaliku, kuid tulemus jäi üürikeseks. Aasta hiljem hakkas tema seisund kiiresti halvenema, teine ​​operatsioon ei aidanud ... Üldiselt hoolitsege enda eest, ärge alustage haigust ja ärge ise ravige. Soovitan kliinikut."

Ravi Saksamaal

Saksamaa kliinikutes teostatakse kompleksset terapeutilist ravi pahaloomuliste maksakasvajatega inimestele. Viimastel aastatel on kogu riigis selle diagnoosiga patsientide paranemisprotsent tõusnud, onkoloogilise protsessi erinevatel etappidel on tõusnud elulemuslävi.

Kirurgia on endiselt kogu riigis peamine ravimeetod. Kirurgilise ravi taktika sõltub olemasolevast kliinilisest olukorrast. Tehakse järgmist tüüpi toiminguid:

• hepatektoomia või maksa osaline eemaldamine – praktiseeritakse peamiselt I staadiumi sarkoomi korral;
• hemihepatektoomia - 50% elundi eemaldamine;
• radiokirurgia vastavalt Cyber ​​​​Knife süsteemile;
• termiline ablatsioon - kokkupuude kasvajaga elektri või laseriga;
• krüoablatsioon - neoplasmi külmutamine.

Samuti hõlmab pahaloomulise maksahaiguse ravi Saksamaal maksa siirdamist, prootonteraapiat ja kasvaja etanooliablatsiooni. Haiguse mittetoimivate vormide puhul kasutatakse riigi kliinikutes laialdaselt bioloogilist ravi, keemiaravi ja eksperimentaalseid ravimeetodeid. Kahjuks on need kaugelearenenud juhtudel leevendavad.

Maksasarkoomi ravi hind on paljude tegurite komponent. Kaaluge ligikaudseid hindu:

• hepatektoomia - alates 8 tuhandest eurost;
• keemiaravi va ravimid - alates 7 tuhat eurot;
• maksa siirdamine - alates 250 tuhandest eurost.

Milliste Saksamaa kliinikutega saan ühendust võtta?

• Sarkoomi ravi viivad siin läbi üld-, minimaalselt invasiivse või vistseraalkirurgia onkoloogia osakonna spetsialistid.
• Solingeni akadeemiline haigla. Ta on spetsialiseerunud vähiravile, taastusravile ja palliatiivravile.
• Ülikooli haigla Düsseldorfis. Sellel on kõik vajalikud ressursid: kirurgiline ravi, kiiritus- ja keemiaravi, bioloogiline ja immunoteraapia.

Kaaluge loetletud kliinikute ülevaateid.

Irina, 36 aastat vana. «Mul diagnoositi 2013. aastal maksasarkoom, õnneks osutus staadium varaseks, metastaasideta. Teda raviti Saksamaal Nordwesti kliinikus. Olen arstidele väga tänulik osutatud abi ja garanteeritud uue elu eest.»

Inna, 43 aastat vana. „2015. aastal diagnoositi tal Solingeni Akadeemilises Haiglas pahaloomuline maksakasvaja, teda raviti ja rehabiliteeriti. Nüüd on plaanis retsidiiv, kuna analüüsid ja üldine enesetunne on halvenenud, valmistun taas välisreisiks samasse raviasutusse. Loodan, et kõik läheb korda."

Maksasarkoomi ravi Iisraelis

Terapeutiliste meetodite valimisel Iisraelis võetakse arvesse sarkoomi staadiumi ja tüüpi, patsiendi vanust ja muid olulisi kriteeriume. Peamised vähiravi meetodid riigis:

• kirurgiline - kõige tõhusam;
• ablatsioon.

Maksa sarkoomi operatsioonid viiakse läbi järgmiste lähenemisviisidega:

• hepatektoomia - osa maksa eemaldamine;
• doonororgani siirdamine.

Enamik kirurgilisi sekkumisi tehakse laparoskoopilise meetodi ja Da Vinci roboti abil. See vähendab tüsistuste riski ja kiirendab patsiendi taastusravi.

Ablatsiooni on mitut tüüpi - kasvaja kunstlik hävitamine:

• raadiosagedus;
• etanool;
• mikrolaine.

Kasutatakse ka krüokirurgiat, kiiritus- ja sihtravi, keemiaravi ja emboliseerimist – kasvajat toitva maksaarteri sihipärast blokeerimist.

Sarkomatoosse maksahaiguse ravi Iisraelis viivad läbi kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistid, kasutades kõige kaasaegsemaid seadmeid ja tehnoloogiaid. Diagnostika põhipaketi maksumus algab 5000 dollarist ja teraapia hind sõltub paljudest teguritest. Näiteks hepatektoomia 4-päevase haiglaraviga maksab patsiendile alates 21 400 tuhandest dollarist. Mida keerulisem on kliiniline juhtum, seda kõrgem on ravi hind.

Milliste kliinikutega saab ühendust võtta?

• Kliinik "Assuta", Tel Aviv. Iisraeli suurim eravähikeskus, mis pakub kvaliteetset abi vähihaigete diagnoosimisel, ravil ja rehabilitatsioonil.
• Siin praktiseerivad vene keelt kõnelevad spetsialistid. Raviasutuses on telemeditsiiniteenus, tänu millele saab vähi eeldiagnoosi teha kodumaalt lahkumata.
• Rambami meditsiinikeskus, Haifa. Riigi suurim avalik kliinik, üks Iisraeli 3 parimast haiglast.

Kaaluge loetletud kliinikute ülevaateid.

Marina, 29 aastat vana. “Tel Avivis Assutas eemaldati mu emal esimeses staadiumis maksakasvaja. Kõik sujus hästi, soovitan kliinikut.”

Anna, 43 aastat vana. "Rambami meditsiinikeskuses raviti teda maksasarkoomi tõttu. Talle tehti elundisiirdamine. Selja taga on palju raskeid päevi, millest aitasid üle saada arstid, sealhulgas see kliinik. Usun edusse."

Tüsistused

Üsna sageli esineb maksa sarkoom koos selle organi asukoha ja funktsionaalsete omadustega seotud samaaegsete tüsistustega. Vaatleme neid üksikasjalikumalt:

• sekundaarse infektsiooni liitumine, peritoniit;
• kasvaja lagunemine ja külgnevate kudede surm (nekroos);
• südame-veresoonkonna puudulikkus, mis on tingitud vererõhu tõusust portaalveenides ja värativeenides;
• kõhuõõne turse, astsiit;
• sisemine verejooks;
• sarkoomi idanemine naaberorganites, piirkondlikud ja kauged metastaasid.

Kuna maksa neoplasm on väga agressiivne, hakkab kasvaja üsna varakult metastaase andma. Selle haiguse ebatüüpilised rakud levivad 70% juhtudest valdavalt hematogeenselt, jõudes igasse kehaossa, näiteks kopsudesse, ajju ja emakasse. Kaugete metastaaside olemasolul on maksa sarkoomi võimatu ravida isegi kõige kaasaegsemate meetoditega. Uus onkokeskus põhjustab kindlasti kasvaja kasvu teises elundis, mis muudab haiguspildi keerulisemaks.

Relapsid

Maksasarkoomi retsidiivid on enamasti vältimatud, põhjustades selle diagnoosiga patsientide suurt suremust. Uued onkofookused tekivad tavaliselt primaarse kasvaja kohas, mis eemaldati, või kopsudesse. Sarkoomi ägenemisi iseloomustab veelgi suurem pahaloomulisuse määr, mistõttu kõik ravimeetmed on sageli ebaefektiivsed.

Uute kasvajate varajaseks avastamiseks on vajalik patsientide dispansiivne jälgimine - vähemalt kord 3 kuu jooksul esimese 2 aasta jooksul pärast haiglast väljakirjutamist. Arsti visiidi käigus tehakse kõhuõõne ultraheli ja kopsude radiograafia, kasvajamarkerite analüüs ja kliinilised vereanalüüsid.

Puude saamine

Maksa pahaloomulised kasvajad hõlmavad kolme etappi, mille jooksul on soovitatav registreerida inimese ajutine puue:

• diagnostiline uuring, mille eesmärk on onkoloogilise protsessi kirurgilise ravi võimalikkus ja vajalikkus;
• kirurgiline sekkumine ja rehabilitatsiooniperiood;
• keemiaravi kursuste läbiviimine metastaatiliste muutuste korral maksas.

Kõik selle organi sarkoomiga patsiendid tuleb suunata arstlikule ja sotsiaalsele läbivaatusele. Sõltuvalt üldisest seisundist määratakse neile üks kolmest puuderühmast.

Prognoos (kui palju elab) erinevatel etappidel

Kuna haigust iseloomustab kõrge pahaloomulisuse aste, on progresseeruva maksasarkoomi prognoos sageli ebasoodne. Vaatame järgmises tabelis, kuidas see välja näeb.

Viimases terminaalses staadiumis pole inimesel võimalust 5-aastase ellujäämisläve ületamiseks. Keskmiselt võib ta pärast diagnoosimist elada mitte kauem kui 6-8 kuud.

Dieet

Tasakaalustatud toitumise väärtus ja dieedist kinnipidamine on oluline iga patsiendi jaoks meditsiinipersonalile edastada. Pahaloomulise maksakahjustuse korral peaks toit olema kergesti seeditav ja rikastatud, et vähendada keha mürgistuse ilminguid kasvaja lagunemise ajal ja pärast keemiaravi.

Patsiendi menüüsse lisage kindlasti kala ja mereannid, hapupiimaroad, teraviljad, puu- ja juurviljad, marjad ja ürdid, ürtide keetmised ja tarretis. Fraktsionaalne dieet võimaldab teil vähendada seedetrakti koormust, mis muutub suurepäraseks düspeptiliste häirete ennetamiseks.

Keelatud toiduainete nimekirjas on alkohol ja sooda, konservid, marineeritud ja suitsutatud toidud, rasvased ja praetud toidud.

Järgige neid toitumispõhimõtteid ravi ja taastusravi käigus ning seejärel kogu elu jooksul.

Ärahoidmine

Puuduvad spetsiifilised meetmed, mis hoiaksid ära sarkomatoosse maksakahjustuse tekke. Kuid on soovitusi, mis võivad selle haiguse riski vähendada. Need sisaldavad:

• maksapatoloogiate ennetamine, nagu elundivigastused, alkohoolne tsirroos, hepatiit jne;
• halbade harjumuste tagasilükkamine;
• ravimite kontrollimatu tarbimise välistamine;
• keemiliste, toksiliste ja kiirgustegurite vältimine.

Maksahaiguste, sh onkoloogiliste haiguste varajaseks avastamiseks on soovitatav regulaarsed tervisekontrollid, eriti ohtlikes tööstusharudes.

Kas olete huvitatud kaasaegsest ravist Iisraelis?