Sarkoidoos (Besnier-Beck-Schaumanni sün. patoloogia). Süsteemne haigus, mis tekib rindkeresiseste ja perifeersete lümfisõlmede, kopsude, luude, naha, hingamisteede limaskestade, kõrvasüljenäärmete, põrna, maksa, silmade ja muude organite kahjustusega. Sagedamini haigestuvad noored ja keskealised, harvemini vanurid ja lapsed, kes haigestuvad 9-12-aastaselt.

Etioloogia ja patogenees. Tundmatu. Sarkoidoosi peamiseks morfoloogiliseks elemendiks on epiteelirakuline granuloom, mille puhul leitakse aeg-ajalt hiidrakke, kuid tuberkuloosist eristav nekroos puudub.

Kliiniline pilt. Kõige tavalisem on kopsude ja bronhide lümfisõlmede kahjustus. Kopsu sarkoidoosil on kolm etappi:
- I staadium: mediastiinum, mille puhul on kahjustatud bronhide lümfisõlmed;
- II etapp: mediastiin-kopsu, kus koos rindkere lümfisõlmede lüüasaamisega on kopsudes interstitsiaalsed ja fokaalsed muutused;
- III etapp: iseloomustab fokaalsete konglomeraatide moodustumine ja laialt levinud pneumofibroosi areng.

I staadiumi kapkoidoosi kliinilised ilmingud on halvad; Märgitakse halb enesetunne, köha, asteenia, valu rinnus, subfebriili seisund. Mõnikord on asümptomaatiline kulg. Radioloogiliselt tuvastatakse järsult suurenenud bronhiaalsed lümfisõlmed (võivad olla mõjutatud mõned või kõik rühmad), millel on selged, sageli polütsüklilised piirjooned. Lüüasaamine on kahepoolne. Sarkoidoosi II staadiumi kliinilised ilmingud on rohkem väljendunud, esineb õhupuudus, köha, mõnikord koos röga, subfebriili seisund. Kopsudes on mõnikord kuulda kuiva ja märja räigutamist.

Radiograafiliselt tuvastatakse koos suurenenud bronhide lümfisõlmedega fookusvarjud, mis paiknevad sümmeetriliselt; mõlemal küljel, rohkem keskmistes kopsusagarates ja basaalpiirkondades ning tihendatud interstitsiaalse koe lineaarsed varjud. Sarkoidoosi III staadiumis väljenduvad haiguse kliinilised ilmingud võimalikult teravalt. Täheldatakse köha, sageli koos röga, õhupuuduse, palavikupuhangute, kopsudes on peaaegu alati kuulda kuiva ja märja röga. Röntgeniülesvõttel tuvastatakse fookuste sulandumine, infiltraatide teke, laialt levinud pneumofibroosi, emfüseemi ja bulloossete muutuste teke. Mõnes olukorras on suurte fokaalsete muutuste moodustumine kopsudes "sarkoidoom" - sarnane pahaloomuliste kasvajate metastaasidega. Raske adenopaatia selles etapis tavaliselt puudub. Haiguse progresseerumine võib viia õhuvahetuse puudulikkuse tekkeni ja cor pulmonale tekkeni.

Sarkoidoosi korral on sageli kahjustatud bronhide limaskest. Submukoosse kihi granuloome saab mõnel juhul tuvastada bronhoskoopia abil sõlmede või naastudena. Tõsiselt sagedamini avastatakse need bronhide limaskesta biopsia käigus. Vere morfoloogilise koostise muutused ei oma erilisi tunnuseid. Patsientidel võib tekkida monotsütoos, neutrofiilia koos torke nihkega ja ESR suurenemine. Mõnel patsiendil leitakse vereseerumis ja igapäevases uriinis kaltsiumi- ja gammafraktsioonide suurenemist proteinogrammis. Tuberkuliinitundlikkus on järsult vähenenud. Ligikaudu 30% patsientidest on üldised vormid. Perifeersete lümfisõlmede lüüasaamisel pole iseloomulikke erinevusi. Nende suurenemine ei ulatu suurte mõõtmeteni, nad on valutud, liikuvad, pole joodetud m / enda ja külgnevate kudede külge. Sageli suurenevad emakakaela, supraklavikulaarsed, küünar- ja aksillaarsed lümfisõlmed. Sarkoidoosiga esinevad nahakahjustused üksikute või mitmete sõlmeliste elementide kujul, mis on katsumisel tihedad, ulatuvad nööpnõelapeast kuni herneseni, punakad, tsüanootilise värvivarjundiga, paiknevad tavaliselt näol, ülemistel ja alajäsemetel, harvemini pagasiruumi. Mittespetsiifilised nahaelemendid ilmnevad mõnel juhul sõlmelise erüteemi kujul. Luukahjustused lokaliseeruvad tavaliselt käte või jala väikeste luude epifüüsides ja ei avaldu kliiniliselt. Radioloogiliselt määratletakse neid mitme või ühe ümardatud valgustumisena.

Silmakahjustuse korral ilmneb kõige sagedamini iriit või irodotsükliit. Sarkoidoosne parotiit kulgeb ilma temperatuurireaktsioonita.

Prognoos. I ja II etapis on see reeglina soodne, III etapis tõsine, tõenäoliselt protsessi progresseerumine, mis põhjustab puude.

Diagnoos. I staadiumis tuleb sarkoidoos eristada tuberkuloossest bronhoadeniidist ja lümfogranulomatoosist. Tuberkuloosne bronhoadeniit on sagedamini ühepoolne, raske ja tuberkuliiniproovid on positiivsed. Lümfogranulomatoosiga on kliinilised ilmingud raskemad. II ja III etapis eristatakse neid retikulohistiotsütoosist, Hamman-Richi sümptomite kompleksist ja tsüstilise fibroosist. Ebaselgetes olukordades on vaja kasutada bronhide limaskesta biopsiat. Intradermaalsel Kveimi reaktsioonil (spetsiifiline reaktsioon sarkoidoosist mõjutatud põrna koest valmistatud suspensiooni manustamisele) on teatav diagnostiline väärtus.

Ravi. Sarkoidoosi peamine ravi on kortikosteroidravi. Parim ravim on prednisoon algannuses 1 mg/kg. Ravi kestus on umbes 6 kuud.

Sarkoidoos on haigus, millest tavalised inimesed teavad vähe ja enamik ei tea üldse midagi. Isegi kõik meditsiinitöötajad ei ole sellest teadlikud. Mis on see salapärane haigus, mis võib viia sunniviisilise kopsusiirdamiseni ja mõnel juhul taandub spontaanselt? Milliseid üksikasju on teada selle haiguse, selle põhjuste ja sümptomite kohta, millise koha on sarkoidoos ICD-s, millised on selle levinumad vormid? Millal kasutavad arstid äraootava lähenemisviisi, millal on vaja ravimeid ja kas sarkoidoosi alternatiivne ravi on võimalik?

Sarkoidoos täiskasvanutel

Sarkoidoos on haigus, mis tavaliselt areneb täiskasvanueas. Kõige haavatavamad on selle suhtes 20–40-aastased inimesed.

Meestel tekib sarkoidoos palju harvemini kui naistel. Kuid kokkupuutega väikeste tolmuosakeste, gaasi, erinevate õhus olevate suspensioonide ja pikaajalise suitsetamisega seotud tööalased ohud suurendavad oluliselt haiguse kopsuvormi tekkimise tõenäosust.

Sarkoidoos naistel

Naissoost sugu on täiendav riskitegur mis tahes autoimmuunhaiguse tekkes. Kuna Becki sarkoidoosi võib seostada selle rühmaga, ilmneb, et see areneb kõige sagedamini tüdrukutel ja noortel naistel vanuses 20–40 aastat. Selle haiguse tuvastamisel mängib aga lisarolli asjaolu, et õiglasem sugupool läbib sagedamini fluorograafilise uuringu, kuna nad on oma tervise suhtes tähelepanelikumad.

Sarkoidoos lastel

Sarkoidoos lastel on väga haruldane. Tavaliselt seostatakse seda teiste autoimmuunhaigustega. Kliinilised ilmingud ei erine täiskasvanute omast, kuid spontaanse paranemise juhtumeid esineb sagedamini.

Sarkoidoos: mis see on?

Sarkoidoos tekitab praktikute seas endiselt palju küsimusi ja on nende jaoks keeruline mõistatus. Põhjused on selles, et hoolimata arstiteaduse arengust teatakse temast veel vähe. Sarkoidoosihaiguse sünonüümid on Besnier-Beck-Schaumanni tõbi. Selle haiguse olemus on granuloomide (tihedate sõlmede) ilmnemine inimkeha erinevates kudedes, mis on selle diagnoosimise peamine kriteerium. Enamasti esinevad need intratorakaalsetes ja perifeersetes lümfisõlmedes, kopsukoes, maksas, silmades, põrnas ja harvemini muudes elundites: luudes, nahas.

Sarkoidoos algab tavaliselt mõlemast soost vanuses 20–40, kuid naised põevad seda siiski sagedamini kui mehed. Lapsepõlves seda haigust praktiliselt ei esine. See ei ole nakkav haigus, kuid sarkoidoosi sümptomeid täheldatakse sageli mitmel sama perekonna liikmel, see tähendab, et on olemas versioon selle edasikandumise pärilikkusest. Arvestades diagnostilise otsingu keerukust, ei ole selle haigusega patsientide arv erinevates riikides usaldusväärselt teada: Euroopa riikide, USA, Jaapani ja Austraalia haigestumushinnanguga on olukord enam-vähem selge. Kui palju sarkoidoosihaigeid Aafrika või Aasia osariikides on, jääb aga täpse statistika puudumise tõttu saladuseks.

Sarkoidoosi haiguse tunnuseks on selle kulgemise täiesti ettenägematu iseloom: mõned inimesed paranevad teatud aja möödudes iseseisvalt, ilma igasuguse ravita. Arstid ei oska endiselt vastata küsimusele: miks see sõltub ja kuidas anda patsiendile täpne prognoos. Samal põhjusel ei saa nad usaldusväärselt öelda, kui kaua sarkoidoosiga patsiendid elavad, kuna haigus käitub mõnikord täiesti ettearvamatult.

Becki sarkoidoosi levimus Venemaal on 22–47 inimest 100 tuhande elaniku kohta, mis võimaldab seda haigust liigitada haruldaseks.

Sarkoidoosi põhjused

Becki sarkoidoos on autoimmuunhaigus, millest enamiku puhul pole teaduse ilmumise täpne põhjus teada. See haigus ei ole nakkav ega kandu üle ühelt inimeselt teisele, kuid sageli esineb haigus perekondlikke debüüte. Siiski puuduvad tõendid selle kohta, et sarkoidoos on geneetiliselt määratud. Ja sellegipoolest on töid, mis kinnitavad rahvuse ja rassi mõju selle haiguse kulgu. Näiteks tumedanahalistel inimestel esineb seda sagedamini, jaapanlastel on müokardiidi kujul esinev komplikatsioon üsna tavaline ja kaukaaslastel - nodoosne erüteem.

Sarkoidoosi haiguse võimaliku päritolu kohta on mitu versiooni. Nende hulgas on nakkavaid (seente, algloomade, bakterite mõju), pärilikke ja seotud asjaoluga, et haigus on otseselt seotud kutsealaste ohtude olemasoluga ja esineb teatud tööstusharudes töötavatel inimestel (põllumajandustöötajad, keemiatööstus, postkontorid, möldrid ja tuletõrjujad). Samuti on suitsetajate seas veidi suurem kopsusarkoidoosi levimus.

Becki sarkoidoos on üks selle haiguse nimetusi. Lisaks on sellel mitmeid sünonüüme: Besnier ja Schaumann. Siiski on eesnimi kõige levinum.

Sarkoidoosi koht ICD 10 revisjonis

Sellel haigusel on oma koht 10. revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis. Sarkoidoos ICD-s (D86) on aga esindatud korraga mitme haiguse alatüübiga, mis sõltub kahjustuse asukohast. Siin on kõige levinumad:

• D86.0 - kopsude sarkoidoos,
• D86.1 - lümfisõlmede sarkoidoos,
• D86.2 - kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede kahjustusega,
• D86.3 - naha sarkoidoos,
• D86.8 - muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos,
• D86.9 - sarkoidoos, täpsustamata.

See haigus kuulub rühma: immuunmehhanismiga seotud individuaalsed häired. Seega ei võimalda sarkoidoosi haiguse lokaliseerimine RHK 10 revisjonis seda kindlale rühmale omistada, kuna protsessil puudub spetsiifiline lokaliseerimine, nagu näiteks kopsupõletiku, tonsilliidi või püelonefriidi puhul. .

Sarkoidoosi vormid

Arstid eristavad erinevaid sarkoidoosi vorme ja need on peamiselt tingitud granuloomide erinevast lokaliseerimisest. Haigus käitub nii ettearvamatult, et on raske arvata, kus need patsiendil täpselt ilmnevad.

Selle haiguse kõigist olemasolevatest vormidest on kõige levinum kopsusarkoidoos. Pole juhus, et pulmonoloogid näevad selliseid patsiente teistest sagedamini, sest pere- või perearstid suunavad nad just nende juurde.

See sarkoidoosi vorm areneb tänu sellele, et kopsukoes tekivad sellele omased kasvajad - hiiglaslike tuumadega epiteelirakkude granuloomid. Nende suurus suureneb järk-järgult, ühinevad üksteisega. Välimuselt on nad väga sarnased sarnaste tuberkuloosikolletega, just sel põhjusel eristatakse neid haigusi sageli üksteisest. Erinevalt viimastest ei leidu aga nende moodustiste sees kaseosnekroosi ja mükobakterite koldeid, need ei lagune, mistõttu on kopsusarkoidoosi prognoos sootuks erinev. Need kahjustused võivad ootamatult spontaanselt kaduda või mõnikord taanduvad fibroosipiirkondade (armkude) moodustumisega.

Seega sõltuvad kopsusarkoidoosi kliinilised ilmingud otseselt koldete arvust ja nende mõjust hingamisfunktsioonile ehk sellest, kui palju kopsukude gaasivahetusprotsessist välja langeb. See on üks väheseid kroonilisi haigusi, mille puhul on võimalik täielik iseparanemine, millele patsiendid ja nende raviarstid nii väga loodavad.

Kliinilised ilmingud sõltuvad väga sarkoidoosi staadiumist, mida on ainult 3. Igaühel neist on patoloogilise protsessi mahud erinevad, seega ei ole meditsiiniline taktika sama. Veelgi enam, kahjustus ei alga kopsudest, vaid asjaolust, et patsiendil tekib intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoos. Pärast seda, progresseerumisega, kui arstid diagnoosivad 2. astme sarkoidoosi, on protsessis juba kaasatud kopsude parenhüüm. Kuid igal etapil võib tekkida spontaanne remissioon või täielik taastumine, mis eristab seda haigust enamikust teistest.

Sarkoidoosi staadiumi määramine diagnoosimisel on protsessi tähelepanuta jätmise mõistmiseks ja ravitaktika määramiseks väga oluline.

1. staadiumis sarkoidoos või intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoos

Kui patsiendil diagnoositakse intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoos või haiguse 1. staadium, tekivad granuloomid tavaliselt bronhopulmonaalsetes, trahheobronhiaalsetes, hargnevates või paratrahheaalsetes lümfisõlmedes. Enamasti on need muutused juhuslikud leiud rutiinse fluorograafia või rindkere röntgeni ajal täiesti erineval põhjusel. Kui selles staadiumis on sarkoidoos, siis tavaliselt sümptomeid ei esine. Vaid harvadel juhtudel võib patsient kurta raskustunnet rinnus, mida hingamine süvendab, kuid selliseid kaebusi ei esita peaaegu keegi. Mõnel juhul esinevad sellised mittespetsiifilised sümptomid nagu nõrkus, halb enesetunne, higistamine, kaalulangus, pikaajaline madal palavik jne. Siiski võivad need viidata paljudele muudele vaevustele, mille hulgas on rindkere lümfisõlmede sarkoidoos kaugel. esimene koht. Mõnel patsiendil toimub spontaanne taastumine, kuid mõnikord muutub haiguse esialgne staadium sujuvalt 2. astme sarkoidoosiks.

Kopsude sarkoidoos 2. staadium

2. astme sarkoidoosi iseloomustab lümfisõlmede ja kopsukoe kombineeritud kahjustus. See haiguse staadium on tavaliselt intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoosi loomulik areng, mille korral kopsudesse tekivad miliaarsed (väiksemad) või fokaalsed (suuremad) moodustised. Radiograafiliste tunnuste järgi on nad väga sarnased dissemineerunud kopsutuberkuloosiga, kuid need on kaks täiesti erinevat haigust ja taktika nende puhul ei ole sama. Teisel juhul vajab patsient tingimata ravi, sest ta on nakkav neile, kes tema kõrval elavad. 2. staadiumi sarkoidoosiga patsient ei kujuta endast ohtu teistele ja arstid valivad individuaalse taktika, mille hulgas võib olla ka ootusärevust, see tähendab ilma ravimeid kasutamata.

Mõnel juhul ei pruugi patsient isegi haiguse selles staadiumis kogeda negatiivseid aistinguid ja need muutused on ainult juhuslikud röntgeni- või fluorograafia tulemused. Tavaliselt on patsiendid siiski mures õhupuuduse, köha, valu rinnus, auskultatsiooni ajal kostuvad kopsudes kuivad või niisked räiged. Tavaliselt kaasnevad sellega mittespetsiifilised sümptomid, nagu nõrkus, subfebriili palavik, külmavärinad, higistamine, väsimus. Kui patsiendil on kombineeritud sarkoidoos, võivad sümptomid viidata kopsuväliste sümptomite ilmnemisele, kuna tekivad maksa, põrna, luude, liigeste ja silmade tüsistused.

Sarkoidoos 2. staadiumis võib areneda protsessi 3. staadiumisse või ilmneda spontaanne taastumine.

Sarkoidoosi 3. staadiumis muutuvad kopsude ja lümfisõlmede granuloomid fibroosipiirkondadeks ehk armkoeks. See on alternatiiv spontaansele taastumisele, mis on protsessi viimane etapp. Need fibroosikolded langevad gaasivahetusest välja, kuna nendes olev kopsukude pole tegelikult enam selline ja on tavaline arm. Samal ajal langeb suurenenud koormus teistele kopsuosadele (terved), kuna hapnikuvajadus ei vähene, need kasvavad ja moodustub emfüseem. Kahjuks on see protsess pöördumatu ja ükski ravim ei saa patsienti täielikult aidata.

Reeglina ei ole see protsessi etapp asümptomaatiline. Patsient on mures õhupuuduse, vähese rögaga köha, nõrkuse, kehakaalu languse, pearingluse, koormustaluvuse vähenemise, sagedaste külmetushaiguste, hingamisteede haiguste jms pärast.

Haiguse käigus igal etapil eristatakse ägenemise, remissiooni ja spontaanse taastumise perioode. Patoloogiliste muutuste suurenemise kiiruse järgi võib olla aeglane, katkendlik, krooniline või progresseeruv protsess.

Perifeersete lümfisõlmede sarkoidoos

Väljaspool rindkere paiknevate lümfisõlmede sarkoidoos on selle haiguse üsna tavaline tüsistus. Seda esineb 25% selle haigusega patsientidest. Selle vormi sarkoidoosiga mõjutavad järgmised lümfisõlmed:

• tagumine ja eesmine emakakael
• küünarnukk,
• supraklavikulaarne,
• kubeme.

Lümfisõlmede sarkoidoosiga muutuvad need suuremaks, konsistentsiga tihedalt elastseks, samas kui fistulid ei moodustu. Need on valutud ega põhjusta patsiendile kannatusi, kui ei suurene sedavõrd, et suruvad kokku ümbritsevaid kudesid, elundeid ja veresooni.

Lümfisõlmede sarkoidoos on selle haiguse prognostiliselt ebasoodne märk, kuna see räägib tavaliselt protsessi pahaloomulisest, mööduvast olemusest. Sageli muutub haiguse kulg kangekaelselt korduvaks. Kui inimesel on sarkoidoosi kahtlus, on lümfisõlme biopsia arsti jaoks väga oluline, sest see võimaldab tuvastada sellele haigusele spetsiifiliste epiteelirakkude granuloomide olemasolu.

Naha sarkoidoos esineb ligikaudu kolmandikul selle haigusega patsientidest, see tähendab, et ainult neil inimestel on spetsiifilised nahakahjustused, mis võimaldavad spetsialistil hõlpsasti diagnoosi panna. Sageli on need üldiselt haiguse esimesed nähud, mis ilmnevad ammu enne hingamisteede tüsistusi ja on ilmsemad kui kõik teised. Kuid mitte iga arst, kes on näinud selliseid eredaid ja spetsiifilisi kahjustusi, ei suuda kindlaks teha, et see on naha sarkoidoos, kuna seda esineb väga harva.

Selle haiguse kõige levinumad sümptomid on järgmised:

• Nodulaarne erüteem.

See haiguse nahailming on sekundaarse vaskulaarse kahjustuse - vaskuliidi tagajärg. See tähendab, et visuaalselt näeb arst nahal ümaraid, tumedaid, üsna tihedaid sõlme, mis on palpatsioonil valusad. Need tekitavad patsiendile ebamugavust, põhjustavad mõnikord tõsiseid kannatusi. Protsessi kõige levinum lokaliseerimine alajäsemetel. Sarkoidoosi selle vormi biopsia ei ole diagnostiliselt informatiivne, kuna sõlmed on vaskuliidi tagajärg ega sisalda sellele haigusele iseloomulike hiiglaslike tuumadega epiteelirakke. Arvestades protsessi valulikkust, tuleb nodoosset erüteemi tingimata piisavalt ravida ja mida varem see algab, seda tõenäolisem on soodne tulemus.

• Sarkoidsed naastud.

Need on valutud kumerad nahatihendid, burgundivärvilised, mille keskel on valgustus. Nad ei sügele, ei sügele ega tekita ebamugavust. Tavaliselt paiknevad need sümmeetriliselt tuharatel, keha külgpindadel, näol ja jäsemetel. Tavaliselt kuuluvad nad sarkoidoosihaiguse struktuuri, mille sümptomid mõjutavad korraga mitut elundit ja süsteemi ning millele lisanduvad kopsude, lümfisõlmede, põrna ja maksa kaasamine protsessi. Need nahakahjustused püsivad pikka aega, tavaliselt ei kao iseenesest, põhjustavad patsiendile vaimseid kannatusi, kuna tegemist on olulise kosmeetilise defektiga ja nõuavad seetõttu kohustuslikku ravi. Kui patsiendil on naha sarkoidoos, on naastu biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs, suurepärane meetod diagnoosi täpseks kontrollimiseks.

• Kahjulik luupus.

Selles vormis esinev naha sarkoidoos meenutab visuaalselt süsteemse erütematoosluupusega tekkivaid lööbeid. Neid esindavad ere sümmeetrilised lillad lööbed nina, põskede, sõrmede ja kõrvade külgpindadel. Need on valutud, ei sügele ega tekita ebamugavust. Kuid arvestades asjaolu, et need on silmatorkavas kohas, kujutavad need nahakahjustused endast suurt kosmeetilist defekti ja põhjustavad patsiendile vaimseid kannatusi. Lisaks sarkoidnaastudele kombineeritakse luupus pernio selle haiguse korral tavaliselt kahjustuse muude lokalisatsioonidega.

Sarkoidoosi nahavormi prognoos sõltub eelkõige protsessi käigu iseloomust. Kui lööve tekkis ootamatult, järsult, spontaanselt, on eneseparanemise tõenäosus või kiire reageerimine piisavale ravile tõenäolisem kui kroonilise aeglase protsessi korral.

Lisaks kõige tavalisematele lokalisatsioonidele on sarkoidoosi haruldasemaid vorme. Neid on sageli äärmiselt raske ära tunda, kuna muutused on mittespetsiifilised, st väliselt meenutavad paljusid teisi haigusi. Siin on selle haiguse kõige levinumad lokalisatsioonid:

• Põrna sarkoidoos.

Seda esineb 10-40% patsientidest. See väljendub selle organi suuruse suurenemises (splenomegaalia) või selle töö suurenemises vererakkude hävitamisel (hüpersplenism). Mõnel juhul tuleb see organ eemaldada, kuna massiivne põrn häirib normaalset liikumist ja põhjustab valu vasakpoolses hüpohondriumis.

• Nägemisorgani sarkoidoos.

See vorm esineb 25% kõigist selle haigusega patsientidest ja on kõige ohtlikum, sest ilma õigeaegse ravita võib sarkoidoos põhjustada pimedaksjäämist. Seda esindavad eesmine, tagumine uveiit, uveoretiniit. Seda tüüpi tüsistuste korral 80% -l võib tuvastada samaaegselt lähedalasuvate lümfisõlmede ja kopsujuurte lümfisõlmede kahjustusi, muutusi luudes, põrnas ja maksas.

• Hematopoeetiliste organite sarkoidoos.

Esineb harva. Selle süsteemi tööst tulenevad tüsistused pole aga haruldased, sest paljud põhiravina kasutatavad ravimid pidurdavad seda ning põhjustavad erütro- ja neutropeeniat.

• Neerude sarkoidoos.

Seda esineb 10% selle haigusega patsientidest. Sellega võivad ilmneda granuloomid, mis häirivad normaalset uriini moodustumist, samuti kaltsiumisoolade sekundaarset ladestumist, mis samuti mõjutab negatiivselt nende elundite tööd.

• Lihas-skeleti süsteemi sarkoidoos.

Esineb liigeste, luude, lihaste tüsistuste tõttu. Kõige ohtlikum on tsüstide ilmnemine kolju ja selgroo luudes.

• Südame sarkoidoos.

See on selle haiguse üks tõsisemaid vorme, kuna sel juhul moodustuvad granuloomid südamelihases ja takistavad selle täielikku kokkutõmbumist.

• Neurosarkoidoos.

See kuulub ka kõige raskemate vormide hulka, kuid prognoos sõltub eelkõige sellest, milline närv on patoloogilises protsessis kaasatud.

• Seedesüsteemi sarkoidoos.

Seda esindab peamiselt granuloomide difuusne moodustumine maksa parenhüümis. Kõige sagedamini tunnevad patsiendid muret parema hüpohondriumi raskuse pärast, mis on põhjustatud selle organi suurenemisest (hepatomegaalia).

Kui patsiendil on sarkoidoos, võivad haiguse sümptomid olla üsna mitmekesised. Alustades sellest, et neid ei pruugi üldse olemas olla. Haiguse esimeses staadiumis, kui rindkeresisesed lümfisõlmed on kahjustatud, ei kurda patsiendid millegi üle. Mõnikord võivad neid häirida ainult mittespetsiifilised sümptomid, nagu nõrkus, väsimus, kehakaalu langus, isutus, pikaajaline väike palavik, valud rinnus ilma spetsiifilise lokaliseerimiseta.

Kui kopsukoes tekivad kolded, tekib õhupuudus, köha, mõnikord tekib röga, sagenevad hingamisteede nakkushaiguste episoodid, kopsudes on kuulda kuiv- või märjamüra. Sageli kaasnevad sellega naha tüsistused (nodoosne erüteem), silmakahjustused (uveiit), maksa ja/või põrna suurenemine.

Haiguse kolmandas staadiumis domineerivad patsiendil hingamispuudulikkuse nähtused, mille põhjuseks on osa kopsukoe väljajätmine gaasivahetusest ja ülejäänu emfüsematoosne kasv. Inimene ei talu kehalist aktiivsust vaevalt, sellega kaasneb õhupuudus (pealegi on iseloomulik hingamisraskus), perioodiliselt esinevad köhahood koos rögaga. Samal ajal on sellistel patsientidel juba üks või mitu teiste elundite kombineeritud kahjustust.

Sarkoidoos: haiguse diagnoosimine

Sarkoidoos on keeruline ja haruldane haigus. Seda esineb harva ja igal patsiendil on kliinilised ilmingud erinevad. Sel põhjusel, kui patsiendil on välja kujunenud sarkoidoos, võib diagnoosimine võtta palju aega ja tulemus sõltub eelkõige arstide pädevusest: mitte igaüks neist pole sellist haigust põdenud.

Esimene ja väga oluline lüli diagnoosi kontrollimisel on sellise patsiendi läbivaatus. Ainult ühe rindkeresisese lümfisõlme lüüasaamisega võib see olla täiesti ebainformatiivne. Kuid alates 2. staadiumist ja teiste organite kahjustuse korral selgub sarkoidoosi diagnoosimisel kindlasti olulisi fakte juba uuringu etapis, eriti kui esineb silmade, liigeste, maksa, põrna ja perifeersete lümfisõlmede kahjustusi.

Arst räägib patsiendiga hoolikalt, küsides, kas ta on hiljuti kaalust alla võtnud, kuidas ta talub tavalist füüsilist koormust, kas esineb õhupuudust või köha, kas on madal palavik ilma külmetusnähtudeta. Sarkoidoosi põdevad patsiendid kirjeldavad oma seisundit sageli ebamääraselt, kuna sellel haigusel puuduvad spetsiifilised sümptomid ja paljusid neist ei tähtsusta patsiendid ise juba mitu aastat.

Kui patsiendil kahtlustatakse sarkoidoosi, on biopsia diagnostilise otsingu üks olulisemaid meetodeid. Tõepoolest, selle haigusega tekivad erinevates organites granuloomid (väikesed fokaalsed moodustised), mis koosnevad makrofaagidest ja epiteelirakkudest (hiiglaslik mitmetuumaline). Just nende avastuse põhjal saavad arstid panna selle diagnoosi, mis oma kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb terve hulga teistega, mille hulgas on esikohal tuberkuloos ja sidekoe süsteemsed haigused.

Biopsiad võetakse kõige sagedamini intratorakaalsetest või perifeersetest lümfisõlmedest, kuid sarkoidoosi esmaseks diagnoosimiseks võib osutuda vajalikuks invasiivne protseduur kopsudes. Varem tehti seda alati avatud torakotoomia meetodil, kuid see on äärmiselt traumaatiline ja nõuab üldnarkoosi, mis pole alati võimalik. Praeguseks on arstidel juurdepääs sellistele meetoditele nagu transbronhiaalne biopsia või torakoskoopiliste instrumentide kasutamine. Nende meetodite puhul on anesteesia vähem sügav ja mehaanilised kahjustused ei ole nii tõsised kui klassikalise torakotoomiaga.

Nodosumi erüteemi nahakahjustused ei sobi punktsiooniks, kuna nende ilmnemise põhjus on vaskuliit (vaskulaarne patoloogia). Samas on informatiivne luupus pernio sarkoidnaastude või moodustiste biopsia, kuna neis leidub sellele haigusele iseloomulikke rakke.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid

Kui patsiendil on sarkoidoosi kahtlus, tehakse haiguse diagnoosimine suure hulga erinevate tegevuste kaudu. Nende hulgas on nii laboratoorseid kui instrumentaalseid meetodeid.

Sarkoidoosi laboratoorne diagnoos hõlmab järgmisi kohustuslikke elemente:

• vere, uriini üldine kliiniline analüüs,
• maksa, neerude näitajate biokeemiline analüüs, ägeda faasi valkude olemasolu ja reumaatilised testid,
• tuberkuliini test, mis on alati negatiivne, mis võimaldab eristada seda haigust tuberkuloosist,
• raskes seisundis patsientidel uuritakse vere gaasilist koostist.

Sarkoidoosi diagnoosimise instrumentaalsed meetodid on järgmised:

• rindkere röntgenuuring,
• magnetresonants, positronemissioon või kompuutertomograafia,
• spiromeetria (välise hingamise hindamine),
• intratorakaalsete lümfisõlmede endoskoopiline ultraheliuuring,
• südame elektrokardiograafiline uuring ja ehhokardiograafia,
• sõltuvalt haiguse konkreetse vormi või tüsistuste esinemisest viiakse läbi täiendavaid diagnostilisi meetodeid.

Kuidas ravida sarkoidoosi

Pärast diagnoosi panemist on kõik patsiendid huvitatud vastusest ühele küsimusele - kuidas ravida sarkoidoosi. Kuid mitte kõik ei suuda leppida tõsiasjaga, et arstid ei kiirusta neile kohe aktiivset ravi määrama. Fakt on see, et selle haiguse korral on suur tõenäosus spontaanseks paranemiseks ilma tablette võtmata. Seega, kui patsiendil diagnoositakse esmane sarkoidoos, seisneb ravi aktiivses jälgimises: patsient tuleb kord-kaks aastas arsti juurde ja läbib vajaliku hulga uuringuid. Kui halvenemist ei tuvastata, hingamispuudulikkuse tunnused puuduvad ja inimene talub rahulikult kogu tavapärast füüsilist koormust, saadetakse ta lihtsalt koju. Kuid mitte kõigil patsientidel ei lähe nii hästi, mõnel juhul viiakse sarkoidoosi ravi läbi aktiivsemate meetoditega.

Kõige tavalisem sarkoidoosi vorm hõlmab rindkeresiseseid lümfisõlmesid ja kopse. Seetõttu saavad sellised patsiendid enamasti pulmonoloogi vastuvõtule ja on tema pideva järelevalve all. Kui uuringu tulemusena selgub, et kõik granuloomid on iseeneslikult kadunud, siis mõne kuu või aasta pärast eemaldatakse selline patsient üldjuhul registrist, mis on haruldane mõne kroonilise haiguse puhul.

Kui uuringu tulemuste põhjal selgus, et patsiendi seisund halveneb, patoloogiline protsess progresseerub järk-järgult, hingamispuudulikkus süveneb, on tekkinud nodoosne erüteem, silmade, luude, liigeste, maksa ja põrna kahjustus on oluliselt laienenud, muutub aktuaalseks küsimus, kuidas ravida sarkoidoosi. Sel juhul juhivad patsienti ühiselt pulmonoloog ja reumatoloog.

Siiani, kui patsiendil on sarkoidoos, viiakse ravi läbi järgmiste ravimirühmadega:

• glükokortikosteroidid (prednisoloon) on esmavaliku ravim. Esialgu määratakse suured annused ja neid vähendatakse järk-järgult 4-6 kuu pärast,
• tsütostaatikumid (asatiopriin, metotreksaat) on alternatiiviks kortikosteroididele või on ette nähtud nende talumatuse, steroidse diabeedi esinemise korral,
• bisfosfonaadid on ette nähtud osteoporoosi vältimiseks hormoonravi ajal,
• muud ravi ravimid (pentoksüfülliin, alfa-tokoferool, klorokviin, inhaleeritavad bronhodilataatorid jne)

Spetsiifilist ravimeetodit sellele haigusele aga ei ole ehk kogu ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamisele enda organismi vastu.

Kui kõik võimalikud ravimeetodid on ammendatud, patsient on progresseeruva raske hingamispuudulikkuse tõttu terminaalses seisundis, siis on ainus vastus küsimusele, kuidas sel juhul sarkoidoosi ravida, ühe doonori kopsusiirdamine. Transplantoloogia pole meil arenenud, mistõttu sellised patsiendid ei ela sageli selleni, et neid kirurgilisele ravile kutsutakse.

Kas sarkoidoosi alternatiivne ravi on vastuvõetav?

Vastus küsimusele, kas sarkoidoosi alternatiivne ravi on vastuvõetav, ei ole nii lihtne, kui esmapilgul tundub. Fakt on see, et seni, kuni patsient tunneb end hästi, ei püüa arstid talle ravimeid välja kirjutada, kuna suur osa inimestest kogeb spontaanset remissiooni või ta üldiselt paraneb. Kuid mitte kõik ei nõustu istuma ja ootama, milline saab olema tema saatus. Mõned patsiendid valivad sarkoidoosi alternatiivse ravi, mida tavaliselt esindavad erinevad ravimtaimed, hingamisharjutused ja muud alternatiivid. Kuid ükski neist ei suuda prognoosi mõjutada ja kui patsient paraneb, siis kindlasti mitte sellisest ravist, kuigi samal ajal on ta soodsas tulemuses kindlam.

Seega, kui arvestada algstaadiumis sarkoidoosi alternatiivset ravi kui võimalikku "platseeboefekti", mis teadaolevalt toimib 30-60% patsientidest, siis see ei halvene. Kui aga patsiendi seisund halveneb kiiresti, on vaja määrata baasravi, siis on sellest loobumine alternatiivse ravi kasuks väga riskantne.

Patsiendid küsivad sageli arstidelt, kui kaua sarkoidoosiga inimesed elavad. Sellele küsimusele aga vastust pole. Enamik neist elab pikka aega, kuna see haigus põhjustab harva eluohtlikke seisundeid. Prognoos sõltub paljudest parameetritest: käigu iseloom, patoloogilise protsessi levimuse ulatus, esialgne tervislik seisund. Igal juhul on tulemus individuaalne.

Sarkoidoos on haigus, mida kõige sagedamini diagnoositakse 20–40-aastastel täiskasvanutel. Kahjuks on kliinilises praktikas kirjeldatud ka laste sarkoidoosi. Patoloogiat iseloomustab immuunrakkude klastrite, mida nimetatakse granuloomideks, moodustumine erinevates kudedes ja elundites kogu kehas.

Laste sarkoidoos on äärmiselt haruldane ja selle tegelik levimus pole teada. Vastavalt Taani õpetus, on esinemissagedus 0,22-0,27 juhtu 100 000 lapse kohta ja patoloogia avaldub sageli just varases noorukieas.

Sarkoidoosi tüübid lastel

Laste sarkoidoos on lainelise kulgemisega süsteemne haigus, mille ägenemise perioodid asenduvad metoodiliselt remissioonidega. Ägenemiste sagedus sõltub sarkoidoosi alguse vanusest.

• Varajane sarkoidoos areneb alla 4-aastastel lastel ja avaldub triaadina: lööve, artriit ja uveiit ().
• 13-15-aastastel lastel täheldatakse hilist sarkoidoosi; haigus on multisüsteemne ja sümptomid on enamasti sarnased täiskasvanud patsientide omadega. Sel juhul mõjutab patoloogia kõige sagedamini hingamisteid.

Sarkoidoosi sümptomid lastel

Hilise lapsepõlve sarkoidoos on tavalisem kui varase lapsepõlve sarkoidoos. Olenemata sellest, et haigus avaldub peamiselt kopsudes, võib patoloogilisi protsesse täheldada ka teistes lapse elundites.

Lastel esineb sageli intratorakaalsete lümfisõlmede suurenemist (hilisel kujul), nahalööbeid ja silmakahjustusi, nagu uveiit (sagedamini sarkoidoosi varases vormis).

Varajase algusega sarkoidoosi peetakse sageli ekslikult juveniilse reumatoidartriidiga, kuna mõlema haigusega kaasnevad mittespetsiifilised sümptomid: kaalulangus, isutus, palavik ja väsimus. Erilise tähelepanu pööramine nahalööbetele võib aidata arstidel neid kahte haigusseisundit eristada.

Lisaks on nende patoloogiate puhul ka artriit erinev: sarkoidoosiga ei too lapse liigesepõletik kaasa liikumispiiranguid ega ole valulik, reumatoidartriidi korral aga täpselt vastupidine.

Laste sarkoidoosi diagnoosimine

Sarkoidoosi diagnoosimine lastel on äärmiselt keeruline, kuna selles vanuses haigus on muutlik ja avaldub sageli muude patoloogiliste seisunditena. Õige diagnoos sõltub kliiniliste sümptomite hindamisest ja granuloomide olemasolu kinnitamisest, kasutades sarnaselt testidega pilditehnikat või biopsia materjali analüüsi.

Sarkoidoosi ravi lastel

Kortikosteroidid on sarkoidoosiga laste peamine ravivorm. Annustamine ja ravi aeg tuleb iga patsiendi jaoks kohandada. Ravi jätkatakse kuni märkimisväärse paranemiseni, seejärel vähendatakse annust järk-järgult.

Mõnel lapsel võib pärast edukat ravi halveneda. Kui see juhtub, võivad lapsed uuesti steroide võtma hakata. Mõnel juhul võib steroidide asemel või kombinatsioonis kasutada immuunsüsteemi aktiivsust pärssivaid immunosupressante.

Pärilikkuse mõju sarkoidoosile lastel

Sarkoidoosi täpne põhjus, sealhulgas lapseeas esinev haigus, ei ole teada. Sarkoidoosi perekondlikud juhtumid on olemas ja viitavad geneetilisele komponendile kui haiguse võimalikule põhjusele.

Näiteks, mutatsioonid geenis nimega NOD2 on seostatud lastel. Siiski on vähe tõendeid, mis toetavad potentsiaalset seost lapsepõlve sarkoidoosi ja geneetika vahel, kuna paljudel selle haigusseisundiga lastel puudub NOD2 geenimutatsioon.

Sarkoidoos on teadmata päritoluga krooniline haigus, mis põhineb paljude organite granulomatoossel põletikul. Kõige sagedamini esineb seda noortel, kuid mõnikord areneb see välja ka lastel.

Granuloomid kl sarkoidoos meenutavad neid, mis tekivad mükobakterite ja seeninfektsioonide või ülitundlikkuse korral orgaaniliste kemikaalide suhtes. See sarnasus on viinud spekulatsioonideni mikroobide või orgaaniliste saasteainete rolli üle sarkoidoosi põhjustajana, kuid vaatamata ulatuslikele uuringutele pole seda tõestatud.

Seda leidub kogu maailmas ja kõigi etniliste rühmade seas. Ameerika Ühendriikide kaguosas on haigus afroameeriklastel tavalisem kui valgetel. Perekondlikud juhtumid viitavad geneetiliste tegurite rollile, kuid pärimise viis jääb teadmata.

Granuloomid võib esineda peaaegu igas elundis. Tüüpiliste granuloomide korral kaseoosset nekroosi ei esine; need koosnevad epiteelirakkudest, makrofaagidest ja hiidrakkudest, mis on ümbritsetud monotsüütide, lümfotsüütide ja fibroblastidega. Granuloomides olevad aktiveeritud lümfotsüüdid ja makrofaagid vabastavad erinevaid põletikumediaatoreid, sealhulgas IL-1, IL-2, IFN ja teisi põletikku toetavaid tsütokiine.

Aktiivses staadiumis haigused granuloomides esinevad peamiselt T-helperid (CD4). Paranemine toimub tavaliselt ilma elundi parenhüümi kahjustamata, kuid umbes 20% juhtudest vohavad granuloomi perifeeria fibroblastid ja kudedesse tekivad kiulised armid. Granuloomides eritavad makrofaagid 1,25-(OH)2-D3, D-vitamiini aktiivset vormi, mida tavaliselt toodetakse neerudes. D-vitamiini liig põhjustab hüperkaltseemiat ja hüperkaltsiuuriat.

Esialgne kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised ja sõltuvad teatud organite kahjustusest, kuid lastel algab haigus tavaliselt kaalulanguse, köha, väsimuse, luu- ja liigesevalu ning aneemiaga. Nagu täiskasvanutel, on kopsud kõige sagedamini kahjustatud, kuid nende kahjustuste ulatus ja iseloom on väga erinevad. Röntgenuuringul leiti infiltraadid elundi parenhüümis, mitu väikest sõlme, hilar- ja paratrahheaalsete lümfisõlmede suurenemine.

Kell uurimine kopsufunktsioonis ilmnesid peamiselt piiravad muutused. Sageli esineb perifeerne lümfadenopaatia, silmade (uveiit või iriit), naha ja maksa kahjustused. Alla 4-aastastel lastel areneb mõnikord välja sarkoidoosi erivorm, mida iseloomustab suurelaiguline erütematoosne lööve, uveiit ja artriit ilma kopsukoe kahjustusteta. Liigesehaigusega (mida võib segi ajada juveniilse reumatoidartriidiga) kaasneb valu ja efusioon kõõluste ümbrises ning teatud liikumispiirangud.

Ükskõik milline spetsiifilised diagnostilised näitajad ei eksisteeri. Tavaliselt leitakse ESR suurenemine, hüperproteineemia, hüperkaltseemia, hüperkaltsiuuria, eosinofiilia ja AKE taseme tõus. Kveimi test - sarkoidoosi granuloomidest saadud materjali nahasisene süstimine koos nahabiopsia uuringuga mõne nädala pärast - ei ole piisavalt tundlik ja spetsiifiline; pealegi on raske saada manustamiseks standardset materjali. Seetõttu kasutatakse seda harva. Lõplik diagnoos nõuab iseloomulike mittekasseeruvate granuloomide tuvastamist kahjustatud kudede biopsiaproovides.
Kõik patsiendid sarkoidoos on vaja regulaarselt kontrollida silmade ja neerude seisundit, kuna muutustega nendes kudedes ei kaasne alati kliinilisi sümptomeid.

Ilmutuste mitmekesisuse tõttu sarkoidoos diferentsiaaldiagnostikas tuleb välja jätta paljud haigused, sealhulgas tuberkuloos, pneumomükoos (histoplasmoos, blastomükoos, koktsidiomükoos), lümfoom, Crohni tõbi ja põletikulised silmahaigused (fliktenulaarne konjunktiviit).

Sarkoidoosi ravi sümptomaatiline. Kuna laste sarkoidoosi prognoos ja loomulik ajalugu on ebakindel, on sageli raske otsustada potentsiaalselt ohtlike ravimeetodite üle.Mõne kuu või aasta pärast võib tekkida spontaanne paranemine; muudel juhtudel muutub haigus krooniliseks ja kopsukahjustused progresseeruvad. Kortikosteroidid vähendavad ägedaid põletikulisi muutusi silma kudedes, aeglustavad protsesside kulgu kopsudes ning vähendavad hüperkaltseemiat ja hüperkaltsiuuriat.

Rasketel juhtudel ei sobi kortikosteroidravi, võite kasutada metotreksaati. Silmakahjustus põhjustab pimedaksjäämist. Seetõttu on kortikosteroidide lokaalne kasutamine õigustatud, mis aga nõuab patsientide hoolikat jälgimist.
Perioodiline uuring välise hingamise funktsioon võimaldab teil hinnata protsessi dünaamikat kopsudes. ACE taset saab kasutada haiguse aktiivsuse hindamiseks.

Sarkoidoos (D86), kopsusarkoidoos (D86.0)

Pulmonoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium
Venemaa hingamisteede selts

Sarkoidoosi diagnoosimine ja ravi(Föderaalse konsensuse kliinilised juhised)

MÄÄRATLUS

Sarkoidoos on tundmatu olemusega süsteemne põletikuline haigus, mida iseloomustab mittekaseeruvate granuloomide moodustumine, multisüsteemne kahjustus, millega kaasneb teatud sagedusega erinevate organite kaasamine, ja T-rakkude aktiveerumine granulomatoosse põletiku kohas koos erinevate kemokiinide ja tsütokiinide, sealhulgas kasvaja vabanemisega. nekroosifaktor (TNF-alfa). Sarkoidoosi kliinilised tunnused on erinevad ja spetsiifiliste diagnostiliste testide puudumine muudab mitteinvasiivse diagnoosimise keeruliseks. Selle haiguse ilmingute erinevused viitavad sellele, et sarkoidoosil on rohkem kui üks põhjus, mis võib kaasa aidata haiguse kulgemise erinevatele variantidele (fenotüüpidele).

Klassifikatsioon

Sarkoidoosi fenotüübid (kursuse erivariandid).
1. Lokaliseerimise järgi
a. Klassikaline, kus ülekaalus on intratorakaalsed (kopsu) kahjustused
b. Kopsuväliste kahjustuste ülekaaluga
c. Üldistatud
2. Vastavalt voolu tunnustele
a. Haiguse ägeda algusega (Löfgreni, Heerfordt-Waldenströmi sündroomid jne)
b. Esialgu kroonilise kuluga.
c. Taastumine.
d. Sarkoidoos alla 6-aastastel lastel.
e. Sarkoidoos, mis ei allu ravile.

Praegu jaguneb rindkere sarkoidoos 5 staadiumiks (0 kuni IV). Seda klassifikatsiooni kasutatakse enamikus välismaistes ja osades kodumaistes töödes ning see sisaldub välislepingus.

Lava	Röntgenpilt	Sagedus esinemine
ETAPP 0	Rindkere röntgenpildil muutusi ei ole.	5%
I ETAPP	Intratorakaalsete lümfisõlmede lümfadenopaatia; kopsu parenhüüm ei muutu.	50%
II ETAPP	Intratorakaalsete lümfisõlmede lümfadenopaatia; patoloogilised muutused kopsu parenhüümis.	30%
III ETAPP	Kopsuparenhüümi patoloogia ilma rindkere lümfisõlmede lümfadenopaatiata.	15%
IV ETAPP	Pöördumatu kopsufibroos.	20%

Hingamisteede sarkoidoosi etappide mõiste on üsna meelevaldne, haiguse järjestikust üleminekut etapist staadiumisse täheldatakse harva. Staadium 0 näitab ainult kopsude ja rindkere lümfisõlmede puudumist, kuid ei välista sarkoidoosi muu lokaliseerimisega. Sellega seoses tuleks eristada sarkoidoosi kliinilisi ja radioloogilisi vorme: VLN-i sarkoidoos, VLN-i ja kopsude sarkoidoos, kopsusarkoidoos, samuti hingamisteede sarkoidoos koos teiste elundite ühe kahjustusega ja generaliseerunud sarkoidoos. Haiguse kulgemise kirjeldamiseks kasutatakse mõisteid aktiivne faas (progresseerumine), regressioonifaas (spontaanne või ravi mõju all) ja stabiliseerimisfaas (statsionaarne faas). Tüsistustena kirjeldatakse bronhide stenoosi, atelektaasid, kopsu- ja pulmonaalset südamepuudulikkust. Protsessi tulemuseks on pneumoskleroos, kopsuemfüseem, sh. bulloossed, fibrootilised muutused juurtes.

Haiguse kulgu iseloomustamiseks kasutatakse progresseeruva, statsionaarse (stabiilse) ja korduva sarkoidoosi mõistet. Loomulikule kulgemisele jäetuna võib sarkoidoos taanduda, püsida paigal, areneda algstaadiumis (vormis) või üleminekuga järgmisse staadiumisse või üldistatult ning kulgeda lainetena.

10. revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis on sarkoidoos klassifitseeritud vere-, vereloomeorganite ja immunoloogiliste häirete klassi:

RHK-10:

D50- D89 klassIII. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired

D86 Sarkoidoos
D86.0 Kopsu sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos.
D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud piirkondade sarkoidoos
Iridotsükliit sarkoidoosi korral +(H22.1*)
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral +(G53.2*)

Sarkoidoos (th):
artropaatia + (M14.8*)
müokardiit +(I41.8*)
müosiit +(M63.3*)

D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

Etioloogia ja patogenees

SARKOIDOOSI MORFOLOOGIA

Sarkoidoosi morfoloogiliseks substraadiks on epiteelirakkude granuloom – mononukleaarsete fagotsüütide – makrofaagide ja epiteelirakkude kompaktne akumulatsioon koos või ilma hiiglaslike mitmetuumaliste rakkude, lümfotsüütide ja granulotsüütideta. Rakkude transformatsiooni ja diferentseerumise protsesse reguleerivad tsütokiinid – madala molekulmassiga valgud, mida toodavad immuunsüsteemi rakud.

Sarkoidoos mõjutab sagedamini kui teisi elundeid kopse ja rindkeresiseseid lümfisõlmesid (kuni 90% juhtudest). Iga sarkoidoosi granuloom läbib mitu arenguetappi: 1) varajane - makrofaagide kogunemine, mõnikord koos histiotsüütide, lümfotsüütide, neutrofiilide seguga, 2) granuloom koos epiteelirakkude akumuleerumisega keskel ja makrofaagid piki perifeeriat, 3) epiteeli-lümfotsütaarne granuloom 4) hiiglaslike multinukleaarsete rakkude ilmumine (esimesed "võõrkehade" rakud ja hiljem - Pirogov-Lankhgansi rakud), 5) varajane raku nekroos granuloomi keskosas tuumade püknoosi tõttu, välimus. apoptootiliste kehade, epiteelirakkude nekroos, 6) tsentraalne fibrinoid, granulaarne, koagulatiivne nekroos, 7) osalise fibroosiga granuloom, mõnikord meenutab amüloidi, hõbedaga värvimisel tuvastatakse retikuliini kiud, 8) hüaliniseeriv granuloom. Kuid biopsiaproovid paljastavad peaaegu alati granuloomid erinevates arenguetappides ja sarkoidoosi protsessi kliiniliste, radioloogiliste ja morfoloogiliste etappide vahel puudub vastavus.

Granuloomide organiseerimise protsess algab perifeeriast, mis annab neile täpselt määratletud, "tembeldatud" välimuse. Kodumaised autorid eristavad granuloomide moodustumise kolme etappi - proliferatiivne, granulomatoosne ja kiuline-hüaliinne. Sarkoidoosi granuloomid on tavaliselt väiksemad kui tuberkuloosi korral ega kipu ühinema. Sarkoidoosiga on tsentraalse nekroosi tekkimine võimalik 35% juhtudest, kuid see on tavaliselt täpne, halvasti visualiseeritud. Samal ajal on granuloomi keskosas võimalik rakulise detriidi, nekrootiliste hiidrakkude kogunemine. Väikesi nekrobiootilisi koldeid või üksikuid apoptootilisi rakke ei tohiks pidada fibroosiks. Nekroosi moodustumise algfaasis saab tuvastada neutrofiile. Sarkoidsed granuloomid paranevad kas iseloomuliku kontsentrilise fibroosiga või homogeensete hüaliinkehadena. Erinevalt sarkoidoosist paranevad tuberkuloossed granuloomid lineaarsete või tähekujuliste armidena või nende asemele jäävad lümfohistiotsüütilised klastrid.

Monotsüüdid, koe makrofaagid ja epiteelirakud on ühise päritoluga ja kuuluvad mononukleaarsesse fagotsüütsüsteemi. Epitelioidrakud on suuremad kui makrofaagid, nende suurus on 25-40 mikronit, neil on tsentraalselt või ekstsentriliselt paiknev tuum koos nukleoolidega, heterokromatiin. Märkimisväärne hulk lümfotsüüte sarkoidoosi kopsukoes on valdavalt T-rakud. Lümfotsüüdid on tavaliselt arvukad ja selgelt nähtavad granuloomide perifeeria histoloogilistes osades.

Hiidrakud moodustuvad mononukleaarsete fagotsüütide ühinemisel, kuid nende fagotsüütiline aktiivsus on madal. Esiteks sisaldavad hiidrakud juhuslikult paiknevaid tuumasid - "võõrkeha" tüüpi rakke, seejärel nihutatakse tuumad perifeeriasse, mis on tüüpiline Pirogov-Lankhgansi rakkudele. Mõnikord võivad hiiglaslikud rakud sisaldada tsütoplasmas olevaid inklusioone, nagu asteroidide kehasid, Schaumanni kehasid või kristalloidstruktuure.

Asteroidi inklusioone leidub ka mitmesuguste granulomatooside korral hiidrakkude tsütoplasmas. Sarkoidsete granuloomide korral tuvastatakse need 2-9% patsientidest. Hamazaki-Wesenbergi surnukehi leitakse ka sarkoidoosis. Neid kehasid leidub granuloomides, lümfisõlmede perifeersete siinuste tsoonides hiiglaslike rakkude sees ja ekstratsellulaarselt. Neid nimetatakse ka kollaseks või spiraalseks kehaks. Need on ovaalsed, ümmargused või piklikud struktuurid suurusega 0,5–0,8 µm, mis sisaldavad lipofustsiini. Pilulaadsed (nõelakujulised) kristalloidstruktuurid, mis on kolesterooli kristallid, esinevad enam kui 17% sarkoidoosiga patsientidest. Sarkoidoosi korral kirjeldatakse ka tsentrosfääride olemasolu - määratletud vakuoolide klastreid hiiglaslike rakkude tsütoplasmas. Hematoksüliini ja eosiiniga värvimisel võivad need struktuurid meenutada seeni.

Granulomatoossete haiguste bronhide ja kopsude biopsiaproovide uurimisel leitakse reeglina levinud kahjustus koos vaskuliidi, perivaskuliidi, peribronhiidiga; granuloomid paiknevad kõige sagedamini interalveolaarsetes vaheseintes, mõnikord raskendab arenev fibroos diagnoosimist. Sarkoidoosiga esinevad bronhide ja bronhioolide granulomatoossed kahjustused on tavalised ja neid on kirjeldatud 15–55% patsientidest. Samal ajal ei pruugi bronhide limaskesta muutuda, mitmel vaatlusel ilmneb selle paksenemine, turse ja hüperemia. Bronhobiopsia uuring kinnitab granuloomide esinemist bronhide seinas 44% muutumatu limaskestaga ja 82% endoskoopiliselt nähtavate muutustega. Bronhide granulomatoossed kahjustused võivad põhjustada bronhokonstriktsiooni, millele järgneb atelektaaside teke. Bronhokonstriktsiooni võib seostada ka fibroosi tekkega ja äärmiselt harva bronhide kokkusurumisega suurenenud lümfisõlmede poolt.

Kopsuvereringe veresoonte kahjustus on tavaline leid, granulomatoosse angiiidi esinemissagedus võib ulatuda 69% -ni. Vaatluste kohaselt on granuloomide ilmnemine veresoone seinas tingitud granuloomi kasvust perivaskulaarsest kopsukoest, kuid enamikul juhtudel tekivad granuloomid esialgu veresoone seinas. Harvadel vaatlustel leitakse veresoone intimas sarkoidsed granuloomid.
Arvatakse, et alveoliidi areng eelneb granuloomide tekkele. Sarkoidoosi alveoliiti iseloomustab põletikulise infiltratsiooni esinemine kopsu interstitsiumis, kusjuures 90% raku koostisest moodustavad lümfotsüüdid.

SARKOIDOOSI ETIOLOOGIA
Ükski juhend ei anna praegu täpset teavet selle haiguse etioloogia kohta, piirdudes mitme hüpoteesiga.

Nakkuslike teguritega seotud hüpoteesid. Sarkoidoosi nakkustegurit peetakse vallandajaks: pidev antigeenne stimulatsioon võib geneetiliselt eelsoodumusega indiviidil põhjustada tsütokiinide tootmise düsregulatsiooni. Maailmas avaldatud uuringute tulemuste põhjal võib sarkoidoosi vallandajateks pidada:
- mükobakterid (klassikalised ja filtreeritavad vormid)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Lyme'i tõve tekitaja;
- Propionibacterium acnes terve inimese naha ja soolestiku kommensaalsed bakterid;
- teatud tüüpi viirused: C-hepatiidi viirus, herpesviirus, JC viirus (John Cunningham).
Päästikuteooria olulisust kinnitab sarkoidoosi ülekandumise võimalus loomalt loomale katses, inimesele elundisiirdamise käigus.

Keskkonnaga seotud hüpoteesid. Metallitolmu või -suitsu sissehingamine võib põhjustada sarkoidoosiga sarnaseid granulomatoosseid muutusi kopsudes. Alumiiniumi, baariumi, berülliumi, koobalti, vase, kulla, haruldaste muldmetallide (lantaniidide), titaani ja tsirkooniumi tolm on võimeline stimuleerima granuloomide teket. Rahvusvahelises ACCESSi uuringus leiti suurenenud risk sarkoidoosi tekkeks orgaanilise tolmuga kokkupuutumisega seotud tööstusharudes töötavate inimeste seas, eriti valge nahaga inimestel. Sarkoidoosi suurenenud riski on täheldatud ehitus- ja aiamaterjalidega töötavate inimeste, aga ka pedagoogide seas. Sarkoidoosirisk oli suurem ka lastega kontaktis töötavate inimeste seas. On ilmnenud anekdootlikud tõendid, mis seovad sarkoidoosi tooneripulbri sissehingamisega. Ameerika teadlased märkisid, et on tehtud üsna veenvaid uuringuid, mis näitavad, et põllumajandustolm, hallitus, tulekahjud ja sõjaväeteenistus, mis on seotud tolmu ja suitsuga kokkupuutega, on sarkoidoosi tekke riskifaktorid.

Suitsetamise teguril sarkoidoosi korral on kaks erinevat tagajärge. Üldiselt oli suitsetajate seas sarkoidoos oluliselt harvem, kuid sarkoidoosiga suitsetajatel olid hingamisfunktsiooni väärtused madalamad, interstitsiaalsed muutused esinesid sagedamini ja neutrofiilide tase BAL vedelikus oli kõrgem. Rasked suitsetajad diagnoositakse hilja, kuna sarkoidoos on varjanud muid sümptomeid.

Pärilikkusega seotud hüpoteesid. Sarkoidoosi võimaliku päriliku vastuvõtlikkuse eelduseks on selle haiguse perekondlikud juhtumid, millest esimest kirjeldati Saksamaal kahel õel 1923. aastal. Sarkoidoosiga patsientide pereliikmetel on sarkoidoosi tekke tõenäosus mitu korda suurem kui teistel samasse populatsiooni kuuluvatel inimestel. Mitmekeskuselises uuringus ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) selgus, et esimese ja teise astme sarkoidoosiga patsiendi sugulaste seas on haiguse risk märgatavalt kõrgem kui üldpopulatsioonis. Ameerika Ühendriikides esineb perekondlikku sarkoidoos 17% afroameeriklastest ja 6% valgetest. Perekondliku sarkoidoosi nähtus võimaldab spetsiifilisi geneetilisi põhjuseid.

Kõige tõenäolisemad pärilikud tegurid on:
- kromosoomi lookused, mis vastutavad inimese peamise h(HLA) leukotsüütide antigeenide eest;
- kasvaja nekroosifaktori geenide polümorfism - TNF-alfa;
- antiotensiini konverteeriva ensüümi (ACE) geeni polümorfism;
- D-vitamiini retseptori geeni (VDR) polümorfism;
- muud geenid (on veel eraldi väljaanded).

Makrofaagide ja lümfotsüütide roll, võtmetsütokiinid. Kopsu sarkoidoosi immunopatogeneesi aluseks on hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioon (DTH). Seda tüüpi immuunpõletik on spetsiifilise rakulise vastuse efektorfaas. DTH klassikaline reaktsioon hõlmab järgmisi immunoreaktiivsuse protsesse: vaskulaarse endoteeli aktiveerimine tsütokiinide poolt, monotsüütide ja lümfotsüütide värbamine vereringest ja kudedest DTH fookusesse, alveolaarsete makrofaagide funktsioonide aktiveerimine lümfokiinide poolt, põhjusliku antigeeni elimineerimine. ja koekahjustused aktiveeritud makrofaagide ja lümfotsüütide sekretsiooniproduktide poolt. Sarkoidoosi põletiku kõige levinum efektororgan on kopsud, samuti võib täheldada naha, südame, maksa, silmade ja teiste siseorganite kahjustusi.

HAR arengu ägedas faasis stimuleerib organismis püsiv ja raskesti lagunev antigeen makrofaagide poolt IL-12 sekretsiooni. T-lümfotsüütide aktiveerimine selle tsütokiini poolt põhjustab Th2-lümfotsüütide tsütokiini sekreteeriva funktsiooni pärssimist ja IFN-y, TNF-α, IL-3, GM-CSF sekretsiooni suurenemist Th1-lümfotsüütide poolt, mis aktiveerivad makrofaage/monotsüüte, aidates kaasa mitte ainult nende tootmise stimuleerimisele, vaid ka nende migreerumisele vereringest põletikukoldesse. Kui antigeenset stiimulit ei kõrvaldata, diferentseeruvad makrofaagid epiteelirakkudeks, mis sekreteerivad TNF-α. Seejärel sulanduvad mõned epiteelirakud, moodustades mitmetuumalised hiidrakud.
Granulomatoosset tüüpi põletikku, mis põhineb DTH reaktsioonil, iseloomustab 1. tüüpi T-abistajate aktiveerimine. Üks peamisi tsütokiine kopsudes rakulise immuunvastuse esilekutsumiseks on IL-12. IL-12 interaktsioon spetsiifiliste retseptoritega lümfotsüütide pinnamembraanil viib g-INF sünteesi aktiveerimiseni ja Th1 rakuklooni tekkeni.

Sarkoidoosi progresseeruvat kulgu iseloomustavad järgmised näitajad:

1. Kõrge kemokiinide tase BAL-is ja BAL-rakkude supernatantides - CXC-kemokiinid (MIP-1, MCP-1, RANTES), samuti CC-kemokiin - IL-8. Just need kemokiinid vastutavad põletikuliste efektorrakkude värbamise eest kopsukoesse.
2. IL-2 ja INF-g, samuti CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R kõrgenenud ekspressioonitasemed BAL-i CD4+-lümfotsüütide poolt.
3. Suurim prognostiline väärtus on TNF-a sünteesi tasemel alveolaarsete makrofaagide poolt. Seda kriteeriumi kasutades on võimalik kindlaks teha patsientide rühm, kellel haigus lähitulevikus progresseerub ja võib liikuda pneumofibroosi moodustumise staadiumisse.

Epidemioloogia

SARKOIDOOSI EPIDEMIOLOOGIA

Sarkoidoosi avastamine on tihedalt seotud arstide teadmiste tasemega selle haiguse tunnuste kohta, kuna sarkoidoosi peetakse "suureks jäljendajaks". Haiguse intratorakaalsed vormid avastatakse kõige sagedamini fluorograafilise ja radiograafilise uuringu käigus, misjärel saadetakse patsient koheselt ftisiaatri (tuberkuloosi välistamiseks) ja / või kopsuarsti juurde täiendavaks uuringuks ja vaatluseks. Kaebuste käsitlemisel avastatakse sagedamini sarkoidoosi liigese-, naha-, silma-, neuroloogilisi (muud lokalisatsioonid on harvem). Sarkoidoosi diagnoosimise protsess pole kaugeltki täiuslik ja kuni 2003. aastani, mil kõik sarkoidoosiga patsiendid olid ftiisiaatrite järelevalve all, läbis iga kolmas patsient tuberkuloosivastase prooviravi ja peaaegu iga patsient ennetava ravi isoniasiidiga. Praegu peetakse seda tava irratsionaalseks.

Esinemissagedus sarkoidoosi Venemaal ei ole piisavalt uuritud, olemasolevate väljaannete kohaselt on see 2–7 juhtu 100 tuhande täiskasvanud elanikkonna kohta.

Levimus sarkoidoos Venemaal varieerub 22-47 100 tuhande täiskasvanud elanikkonna kohta ja sõltub keskuste ja spetsialistide olemasolust. Kaasanis viidi 2002. aastal läbi nende patsientide esimene aktiivne sõeluuring, levimus oli 64,4 100 tuhande kohta. Sarkoidoosi levimus afroameeriklaste seas ulatub 100-ni 100 tuhande kohta, Skandinaavia riikides - 40-70 100 tuhande elaniku kohta. ja Koreas, Hiinas, Aafrika riikides, Austraalias - sarkoidoos on haruldane. Jaapanis on haiguse ilmingule iseloomulikud etnilised tunnused - sagedased nahakahjustused mustanahalistel patsientidel, kõrge kardiosarkoidoosi ja neurosarkoidoosi levimus. Perekondliku sarkoidoosi levimus oli Ühendkuningriigis 1,7%, Iirimaal 9,6% ja teistes riikides kuni 14%, Soomes 3,6% ja Jaapanis 4,3%. Kõige suurem sarkoidoosi tekkerisk oli õdedel-vendadel, neile järgnesid onud, seejärel vanavanemad ja vanemad. Tatarstanis oli perekondliku sarkoidoosi juhtumeid 3%.

Sarkoidoosi surmaga lõppevad tagajärjed Venemaal on suhteliselt haruldased - 0,3% kõigist täheldatud patsientidest kuni 7,4% krooniliste haigete patsientidest. Neid põhjustavad peamiselt kopsu südamepuudulikkus, neurosarkoidoos, kardiosarkoidoos ja immunosupressiivse ravi ajal - mittespetsiifilise infektsiooni ja tuberkuloosi lisamise tulemusena. Sarkoidoosi suremus ei ületa 5-8%. USA-s on sarkoidoosi suremus 0,16–0,25 100 000 täiskasvanu kohta. Sarkoidoosi suremus võrdlusproovides ulatub 4,8%-ni, mis on 10 korda suurem kui populatsioonivalimis (0,5%). Võrdlusproovis määrati kortikosteroide 7 korda sagedamini kui populatsioonis ja sellel teguril oli suur korrelatsioon suremusega. See viis järeldusele, et steroidide liigne kasutamine sarkoidoosi korral võib selle haiguse prognoosi negatiivselt mõjutada.

Diagnostika

KLIINILINE DIAGNOOS

Anamnees (kokkupuude keskkonna- ja tööteguritega, sümptomid)
Füüsiline läbivaatus
Rindkere tavaline röntgenuuring eesmises ja külgmises projektsioonis
Rindkere CT-skaneerimine
Hingamisteede funktsiooni test: spiromeetria ja DLco
Kliiniline vereanalüüs: valge veri, punane veri, trombotsüüdid
Seerumi sisaldus: kaltsium, maksaensüümid (AlAT, AsAT, aluseline fosfataas), kreatiniin, vere uurea lämmastik
Üldine uriinianalüüs
EKG (vastavalt Holteri seire näidustustele)
Silmaarsti läbivaatus
tuberkuliini nahatestid

Anamneesi kogumine, kaebused. Ägeda sarkoidoosiga patsiendid kirjeldavad oma seisundit kõige eredamalt - Löfgreni sündroom, mis on kergesti äratuntav ägeda palaviku, nodoosse erüteemi, pahkluude ägeda artriidi ja kahepoolse kopsujuurte lümfadenopaatia põhjal, mis on selgelt nähtav otsesel ja külgmisel rindkere röntgenpildil.

Nõrkus. Väsimuse sagedus, väsimus varieerub 30% kuni 80% sõltuvalt vanusest, soost, rassist ja sellel ei pruugi olla otsest seost teatud organite kahjustusega, mis on seotud granulomatoosse protsessiga.

Valu ja ebamugavustunne rinnus on tavalised ja seletamatud sümptomid. Sarkoidoosi valu rinnus ei oma otsest seost isegi CT-ga tuvastatud muutuste olemuse ja ulatusega. Patsiendid märgivad sageli kogu haiguse aktiivse perioodi jooksul ebamugavustunnet seljas, põletust abaluudevahelises piirkonnas, raskustunnet rinnus. Valu võib paikneda luudes, lihastes, liigestes ja sellel ei ole iseloomulikke tunnuseid.

Hingeldus võivad olla mitmesugused põhjused – kopsu-, tsentraalne, metaboolne ja kardiaalne genees. Enamasti on see märk suurenevatest piiravatest häiretest ja kopsude difusioonivõime vähenemisest. Patsient iseloomustab kaebust üksikasjalikult õhupuudust tavaliselt õhupuudustundena ja arst täpsustab selle sissehingamist, väljahingamist või segatüüpi.

Köha tavaliselt kuiv sarkoidoosi korral. Intratorakaalsete lümfisõlmede suurenemisega võib selle põhjuseks olla kompressiooni sündroom. Samal ajal on köha hilisemates staadiumides kopsude ulatuslike interstitsiaalsete muutuste tagajärg ja suhteliselt harva - pleura kahjustuse tagajärg.

Palavik- iseloomulik Löfgreni sündroomi või Heerfordt-Waldenströmi sündroomi (Heerfordt-Waldenström) ägedale kulgemisele - "uveoparotiidne palavik", kui patsiendil on koos palavikuga kõrvasüljenäärmete lümfisõlmede suurenemine, eesmine uveiit ja näo halvatus (Belli halvatus). ). Palaviku sagedus sarkoidoosi korral varieerub vahemikus 21% kuni 56%.

Liigese sündroom kõige enam väljendunud Löfgreni sündroomi korral, kuid võib esineda iseseisva sümptomina. Valu ja turse võivad olla pahkluudes, sõrmedes ja varvastes, harvem teistes liigestes, sealhulgas selgroos. Liigese sündroom jaguneb ägedaks, mis võib mööduda ilma tagajärgedeta, ja krooniliseks, mis viib liigese deformatsioonini.

Nägemisteravuse langus ja/või ähmane nägemine- võivad olla olulised sarkoidoosi uveiidi tunnused, mis nõuavad kohustuslikku oftalmoloogilist läbivaatust ja aktiivset ravi.

Ebamugavustunne südamest, südamepekslemine või bradükardia, katkestuse tunne – võib olla märk sarkoidoosist põhjustatud südamekahjustusest, mis on selle haiguse üks tõsisemaid ilminguid, mis põhjustab südame äkksurma. Kardiovaskulaarsüsteemi sarkoidoosi kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kolme peamist sündroomi - valu (kardialgiline), arütmiline (rütmi- ja juhtivushäirete ilmingud) ja vereringepuudulikkuse sündroom. Kirjeldatud on ka südame sarkoidoosi kulgemise infarktitaolisi ja müokardiitseid variante. Südame sarkoidoosi diagnoos põhineb instrumentaaluuringute ja võimalusel biopsia tulemustel.

Neuroloogilised kaebused vaheldusrikas. Belli halvatust peetakse sarkoidoosi patognoomiliseks põhjuseks – näonärvi ühepoolne halvatus, mida peetakse soodsa prognoosi märgiks. Ajuhäired avalduvad sarkoidoosi kaugelearenenud staadiumis, kuna neurosarkoidoos võib olla pikka aega asümptomaatiline. Kaebused on mittespetsiifilised: raskustunne kuklaluu ​​piirkonnas, hetkesündmuste mälu vähenemine, aja jooksul suurenevad peavalud, meningeaalsed sümptomid ilma palavikuta, jäsemete mõõdukas parees. "Mahulise" ajukahjustusega sarkoidoosi korral arenevad epileptiformsed krambid ja vaimsed muutused. On esinenud insuldilaadseid juhtumeid, millele järgnes tõsine neuroloogiline defitsiit. Neuroloogilise mahu määrab närvirakkude surm ja ellujäänud neuronite vaheliste interneuronaalsete ühenduste hävimine.

Ülevaatus on sarkoidoosi diagnoosimisel kriitiline aspekt, kuna nahk on sageli kahjustatud ja sellest saab biopsia võtta. Nodoosne erüteem on oluline, kuid mittespetsiifiline märk, tema biopsia ei ole diagnostiline. Sarkoidoosile on spetsiifilised sõlmed, naastud, makulopapulaarsed muutused, luupus pernio, cicatricial sarkoidoos. Naha sarkoidoosi ilmingud on tõenäolised nahapiirkondades, kuhu võivad sattuda võõrkehad (armid, armid, tätoveeringud jne). Nahamuutuste tuvastamine ja nende histoloogiline uurimine võimaldab mõnikord vältida endoskoopilisi või avatud diagnostilisi operatsioone. Suurenenud süljenäärmete (parotiit) tuvastamisel on suur kliiniline tähtsus nooremate laste sarkoidoosi korral.

Füüsiline läbivaatus ei pruugi paljastada kopsupatoloogiat isegi rindkere röntgenülesvõtetel märgatavate muutuste korral. Palpeerimisel võib avastada valutuid, liikuvaid perifeerseid lümfisõlmesid (tavaliselt emakakaela ja kubeme lümfisõlmed), aga ka nahaaluseid tihendeid – Darier-Roussy sarkoide. Steto-akustilised muutused esinevad umbes 20% sarkoidoosiga patsientidest. Oluline on hinnata maksa ja põrna suurust. Hingamispuudulikkuse ilmseid kliinilisi tunnuseid avastatakse suhteliselt harva hingamiselundite sarkoidoosi korral, reeglina väljendunud pneumosklerootiliste muutuste ja IV staadiumi tekkimisel.

Elundite ja süsteemide kahjustus sarkoidoosi korral

Kopsude osalemine sarkoidoosis on kõige levinum, selle ilmingud on nende soovituste aluseks.

Naha muutused sarkoidoosi korral esinevad sagedusega 25% kuni 56%. Sarkoidoosi nahamuutused võib jagada reaktiivseteks – haiguse ägeda ja alaägeda kulgemise korral tekkiv sõlmeline erüteem ning naha sarkoidoos ise – spetsiifilised polümorfsed häired, mida on visuaalselt raske ära tunda ja mis vajavad biopsiat.
nodoosne erüteem ( Erüteem nodosum ) on vaskuliit, millel on arterioolide, kapillaaride, veenide primaarne hävitav-proliferatiivne kahjustus. Pärisnahas on perivaskulaarne histiotsüütiline infiltratsioon. Esineb vaheseina pannikuliidi tunnuseid. Nahaalused rasvavaheseinad on paksenenud ja infiltreerunud põletikuliste rakkudega, mis ulatuvad rasvasagarate periseptaalsetesse osadesse. Vaheseinte paksenemine on tingitud tursest, hemorraagiast ja neutrofiilsest infiltratsioonist. Nodoosse erüteemi histopatoloogiline marker on niinimetatud Miescheri radiaalsete granuloomide olemasolu, necrobiosis lipoidica tüüp, mis koosnevad täpselt määratletud väikeste histiotsüütide sõlmelistest klastritest, mis paiknevad radiaalselt ümber tsentraalse lõhe. Nodoosne erüteem ei sisalda sarkoidseid granuloome, selle elementide biopsial pole diagnostilist väärtust.. Sarkoidoosi korral avaldub sõlmeline erüteem sageli Löfgreni sündroomi osana, mistõttu on see soovitatav Otsese uuringu radiograafia läbiviimine frontaal- ja lateraalprojektsioonides, et tuvastada või välistada intratorakaalne lümfadenopaatia.
Tavaliselt taandub sõlmeline erüteem mõne nädala jooksul spontaanselt ning sageli on piisavaks raviks puhkus ja voodirežiim. Aspiriin, MSPVA-d, kaaliumjodiid aitavad leevendada valu ja leevendada sündroomi. Süsteemsed kortikosteroidid võivad kiiresti kõrvaldada nodoosse erüteemi ilmingud. Ei tohi unustada sarkoidoosi spontaanse remissiooni suurt tõenäosust ja nodoosne erüteem üksi ei ole sarkoidoosi korral SCS-i näidustus.

Naha sarkoidoos esineb sagedusega 10-30% või peaaegu igal 3. süsteemse sarkoidoosiga patsiendil, mistõttu on oluline sarkoidoosiga patsiendi nahka hoolikalt uurida. Nahakahjustus võib olla haiguse esimene märgatav ilming. Sarkoidoosile on spetsiifilised sõlmed, naastud, makulopapulaarsed muutused, luupus pernio, cicatricial sarkoidoos. Harvaesinevad ilmingud on lihhenoidsed, psoriaasilaadsed, haavandid, angiolupoid, ihtüoos, alopeetsia, hüpopigmenteerunud laigud, küünekahjustused ja subkutaanne sarkoidoos. Sarkoidoos võib esineda ka rõngakujuliste, kõvastunud naastudega – rõngakujuline granuloom. Eristatakse järgmisi naha sarkoidoosi vorme: kliiniliselt tüüpiline - Becki nahasarkoid - suur-nodulaarne, väike-nodulaarne ja difuusne-infiltratiivne; Besnier-Tenessoni kahjulik luupus, angiolupoidne Broca-Potrier; nahaalused Darier-Roussy sarkoidid ja ebatüüpilised vormid - täpilised, lihhenoidsed, psoriaasilaadsed sarkoidid, samuti segavormid - väike-nodulaarne ja jäme-nodulaarne, väike-nodulaarne ja nahaalune, väike-nodulaarne ja angiolupoidne, difuusne-infiltreeruv ja nahaalune.
Sarkoidsed naastud Tavaliselt lokaliseeruvad sümmeetriliselt kehatüve, tuharate, jäsemete ja näo nahale, need on valutud, selgelt piiritletud kõrgenenud nahapiirkonnad, millel on lillakas-tsüanootilise värvusega tihendus piki perifeeriat ja atroofilised kahvatumad piirkonnad keskel. Naastud on üks kroonilise sarkoidoosi süsteemsetest ilmingutest, need on kombineeritud splenomegaalia, kopsude, perifeersete lümfisõlmede kahjustustega, püsivad pikka aega ja vajavad ravi. Naastu histoloogilisel uurimisel on kõrge diagnostiline väärtus.
Naha sarkoidoosi histoloogilist pilti iseloomustab kõige sagedamini "palja" epiteelirakulise granuloomi olemasolu, st ilma põletikulise reaktsioonita granuloomi ümber ja sees, ilma kaseoosita (võib tekkida fibrinoidne nekroos); erineva arvu Pirogov-Langhansi tüüpi hiiglaslike rakkude olemasolu ja võõrkehade tüüp; muutumatu või atroofiline epidermis. Kõiki neid märke kasutatakse naha sarkoidoosi ja erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnostikas.
Kahjulik luupus (Lupus pernio) - nina, põskede, kõrvade ja sõrmede kroonilised kahjustused. Kõige iseloomulikumad muutused nina, põskede ja kõrvade, harvemini otsmiku, jäsemete ja tuharate nahas põhjustavad tõsiseid kosmeetilisi defekte ja põhjustavad seega patsientidele olulisi psühholoogilisi kannatusi. Mõjutatud nahapiirkonnad on paksenenud, värvunud punaseks, lillaks või violetseks, kuna muutuste piirkonnas on palju veresooni. Haigus on krooniline, tavaliselt ägenemistega talvel. Lupus pernio on reeglina üks kroonilise süsteemse sarkoidoosi komponente, millega kaasneb kopsude, luude, silmade kahjustus, see ei kao spontaanselt, on sageli vastupidav terapeutilistele ja kirurgilistele sekkumistele ning seda saab kasutada haiguse markerina. süsteemse sarkoidoosi ravi efektiivsus.
Äge nahasarkoidoos taandub tavaliselt spontaanselt, samas kui krooniline nahasarkoidoos on esteetiliselt kahjulik ja vajab ravi. Kortikosteroidide lokaalne kasutamine salvide, kreemide ja triamtsinoloonatsetoniidi (3-10 mg / ml) intradermaalsete süstide kujul on efektiivne piiratud nahakahjustuste korral ilma tõsiste süsteemsete ilminguteta, kui süsteemseid kortikosteroide ei kasutata või nende annust tuleb vähendada. Rasked nahakahjustused ja üldistatud sarkoidoos, mis hõlmab nahka, on näidustused süsteemseks raviks, sealhulgas süsteemseks steroidiks, metotreksaadiks ja malaariavastasteks ravimiteks.

Silmakahjustus sarkoidoosi korral on ühed ohtlikumad, mis nõuavad arstide tähelepanu ja ravi, kuna ebapiisav seisundi hindamine ja enneaegne ravi võib viia nägemise olulise halvenemiseni ja isegi kaotuseni. Sarkoidoos on silmad kahjustatud umbes 25–36% juhtudest. 75%-l neist on eesmine uveiit, 25-35%-l tagumine uveiit. Esineb sidekesta, sklera ja vikerkesta kahjustusi. Silmakahjustus nõuab aktiivset ravi, lokaalset ja süsteemset. Ravimata silmakahjustused võivad põhjustada pimedaksjäämist. Sarkoidoos on silma veresoonte pikaajaliste põletikuliste protsesside võimalik põhjus. 1,3-7,6% kroonilise uveiidi ja uveoretiniidiga patsientidest on sarkoidoosi etioloogia. 13,8% kroonilisest granulomatoossest uveiidist on sarkoidne. Silmade sarkoidoosiga on 80% -l süsteemsed häired (parotiid- ja submandibulaarsed näärmed, kopsujuurte lümfisõlmed, luustiku, maksa, põrna, naha ja limaskestade patoloogia). Uveiit on sarkoidoosile iseloomuliku Heerfordt-Waldenströmi sündroomi ehk "uveoparotiidse palaviku" komponent, kui patsiendil koos palavikuga suurenevad kõrvasüljenäärme lümfisõlmed, eesmine uveiit ja näo halvatus (Belli halvatus).
Mis tahes iseloomuga uveiidi tuvastamisel on vajalik patsiendi pikaajaline jälgimine, kuna süsteemset sarkoidoosi on võimalik avastada järgmise 11 aasta jooksul. Lisaks, kui uveiit eelnes sarkoidoosi avastamisele 1 aasta või kauem, tuleks sarkoidoosi pidada krooniliseks. Sarkoidoosiga patsientidele näidatakse iga-aastast silmaarsti läbivaatust koos nägemisteravuse määramisega ja pilulambiga uuringut. Alla 5-aastastel lastel on uveiidi, nahakahjustuste ja artriidi kliiniline triaad. Nägemisnärvi haaratus sarkoidoosist on aeg-ajalt, kuid see on näidustus pikaajaliseks kortikosteroidraviks.

perifeersete lümfisõlmede sarkoidoos, olemasolev palpatsioon esineb igal neljandal patsiendil. Sagedamini hõlmab protsess emakakaela tagumisi ja eesmisi lümfisõlmi, supraklavikulaarset, ulnaar-, aksillaarset ja kubeme lümfisõlme. LN-id on tihedalt elastsed, ei pehmene ega moodusta fistuleid. Perifeersete lümfisõlmede sarkoidoosi ilmnemine või nende osalemine protsessis on halb prognostiline märk. Sel juhul võib haiguse kulg olla korduv. Eemaldatud LU histoloogiline uurimine, üherakuliste epiteeli granuloomide tuvastamine selles, nõuab sarkoidoosi ja sarkoidreaktsiooni diferentsiaaldiagnostika võrdlemist teiste organite kliiniku ja kahjustustega.

Põrna seotus sarkoidoosiga. Sarkoidoosi korral esineb splenomegaalia - põrna suurenemine ja hüpersplenism - põrna suurenemine koos rakuliste elementide arvu suurenemisega luuüdis ja moodustunud elementide arvu vähenemisega perifeerses veres (erütrotsüüdid, leukotsüüdid või trombotsüüdid). Põrna kahjustuste sagedus varieerub 10% kuni 40%. Muutused tuvastatakse ultraheli-, MRI- ja CT-uuringutega ning need on aluseks diferentsiaaldiagnostikale neoplastiliste ja nakkushaiguste korral. Põrna muutused on kolde või kolde iseloomuga, elundi suurus suureneb (homogeenne splenomegaalia).
Splenomegaalia võib kliiniliselt ilmneda ebamugavustunde ja valuga kõhus. Süsteemsed toimed võivad ilmneda trombotsütopeenia koos purpuriga, agranulotsütoos. Sarkoidoos võib kahjustada põrna ja kolju luid ilma rindkeresisese patoloogiata; kirjeldatud on splenomegaalia ja hüpersplenismi juhtumeid mitme organi sarkoidoosiga patsientidel.
Põrna nõelbiopsia (informatiivsus ulatub 83%) kompuutertomograafia või ultraheliuuringu kontrolli all on keeruline, kui muudetud alade suurus on väike. See võib olla ohtlik, kui kahjustus paikneb värava lähedal või perifeerias. Massiivse splenomegaaliaga koos raskete süsteemsete ilmingutega tehakse splenektoomia. Mõnikord mõjutab splenektoomia sarkoidoosi kulgu soodsalt. Sarkoidoosi põrnakahjustused reageerivad kõige sagedamini SCS-ravile.

Hematopoeetilise süsteemi sarkoidoos. Granuloomid on luuüdi biopsias harvaesinevad ja võivad olla seotud paljude nakkuslike ja mittenakkuslike häiretega. Selles kontekstis on sarkoidoos luuüdi granuloomide kõige tõenäolisem põhjus. Granuloomid võivad tekkida ka sekundaarsetena, mis on põhjustatud ravimitest (toksiline müelopaatia), samuti HIV-nakkusest põhjustatud müelopaatia. Nendel juhtudel on granuloomid väikesed, seotud põhihaigusega ja neid on raske ära tunda. Mikroorganismide tuvastamiseks on vajalik spetsiaalne värvimine. Fibriini rõngakujulised granuloomid (sõõrikuga sarnased granuloomid) on tüüpilised Q-palavikule, kuid võivad tekkida reaktiivsete seisundite korral, pärast ravimteraapiat ja muude nakkushaiguste, näiteks Lyme'i tõve korral. Mittekasseeruvate luuüdi granuloomide üheks ilminguks võib olla tundmatu päritoluga palavik koos lümfopeeniaga. Kõige sagedamini tuvastatakse vereloomesüsteemi kahjustus mitme organi sarkoidoosi korral.

Neerukahjustus sarkoidoosiga esineb 15-30% patsientidest. Sarkoidoosi neerukahjustusega seotud kliiniliste nähtude spekter on lai, ulatudes subkliinilisest proteinuuriast kuni raske nefrootilise sündroomi, tubulointerstitsiaalsete häirete ja neerupuudulikkuseni. Neerukahjustus sarkoidoosi korral on tingitud muutustest, mis on tingitud granuloomide moodustumisest ja mittespetsiifilistest sarkoidilaadsetest reaktsioonidest, sealhulgas elektrolüütide tasakaalu häiretest ja eelkõige kaltsiumi metabolismi häiretest. Granuloomid neerudes lokaliseeritakse sagedamini kortikaalses kihis.
Olulise panuse sarkoidoosi nefropaatia tekkesse annavad kaltsiumi metabolismi häired, hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria. Kaltsiumnefrolitiaasi avastatakse 10-15% sarkoidoosiga patsientidest, mõnel patsiendil kaovad kaltsifikatsioonid kaltsiumi metabolismi normaliseerumisel.
Tuleb meeles pidada, et ainuüksi epiteelirakkude granuloomide tuvastamine neerudes ei kinnita lõplikult sarkoidoosi diagnoosi, kuna see võib esineda ka teiste haiguste, näiteks infektsioonide, ravimitest põhjustatud nefropaatia, reumaatiliste haiguste korral.

Lihas-skeleti süsteemi lüüasaamine sarkoidoosi korral esineb seda sageli, peamiselt liigesesündroomi kujul, samas kui luu- ja lihasekahjustusi diagnoositakse palju harvemini.
Liigeste kahjustus sarkoidoosi korral kuulub see Löfgreni sündroomi sümptomite kompleksi. Sarkoidoosi ägeda kulgemise korral ulatub liigesesündroomi sagedus 88% -ni. Enamasti on artriit lokaliseeritud pahkluudes, põlvedes ja küünarnukkides, artriidiga kaasneb sageli nodoosne erüteem. Kliinilised ilmingud kaovad mõne nädala jooksul, kroonilised või erosioonilised muutused olid äärmiselt haruldased ja nendega kaasnevad alati sarkoidoosi süsteemsed ilmingud. Sarkoidoosi reumaatiliste ilmingutega koos artriidiga võib kaasneda liigesega külgnevate pehmete kudede turse, tenosünoviit, daktüliit, luukahjustused ja müopaatia. Artriiti on kahte tüüpi, mis erinevad kliinilise kulgemise ja prognoosi poolest. Sarkoidoosi äge artriit taandub sageli spontaanselt ja taandub ilma tagajärgedeta. Krooniline artriit, kuigi vähem levinud, võib progresseeruda ja põhjustada liigeste deformatsioone. Samal ajal tekivad sünooviumis proliferatiivsed ja põletikulised muutused ning pooltel patsientidest tekivad mittekasseeruvad granuloomid. Kõige sagedamini tehakse diferentsiaaldiagnostikat reumatoidartriidi korral.
Luude sarkoidoos esineb erinevates riikides erineva sagedusega - 1% kuni 39%. Kõige tavalisem on käte ja jalgade väikeste luude asümptomaatiline tsüstoidne osteiit. Lüütilised kahjustused olid haruldased, lokaliseerusid lülikehadele, pikkadele luudele, vaagnaluule ja abaluule ning nendega kaasnesid tavaliselt vistseraalsed kahjustused. Röntgen, CT, MRI, PET, radioisotoopide skaneerimine on diagnoosimisel informatiivsed, kuid granulomatoosi esinemisest võib julgelt rääkida ainult luu biopsia. Sõrmede luude kahjustus väljendub terminaalsete falange luutsüstides ja küünte düstroofias, enamasti on see kombinatsioon krooniliselt kulgeva sarkoidoosi tunnuseks. Stsintigraafiline pilt sarnaneb mitme luu metastaasiga.
Kolju luude kahjustus on haruldane ja avaldub alalõualuu tsüstitaoliste moodustistena, üliharva - kolju luude hävimisena.
Lülisamba kahjustused avaldub seljavalu, lüütiliste ja destruktiivsete muutustega selgroolülides, võib sarnaneda anküloseeriva spondüliidiga.
Lihaste sarkoidoos avaldub sõlmede moodustumisel, granulomatoossel müosiidil ja müopaatial. Diagnoosi kinnitab elektromüograafia. Lihasbiopsia näitab mononukleaarset infiltratsiooni koos mittekasseeruvate granuloomide moodustumisega.

ENT-organite ja suuõõne sarkoidoos moodustab 10-15% sarkoidoosi juhtudest.
Sinonasaalne sarkoidoos esineb sagedamini kui teistes ülemiste hingamisteede sarkoidoosi lokaliseerimises. Nina ja ninakõrvalurgete kahjustus sarkoidoosi korral esineb 1–4% juhtudest. Nina sarkoidoos avaldub mittespetsiifiliste sümptomitena: ninakinnisus, rinorröa, kooriku moodustumine limaskestal, ninaverejooks, valu ninas, lõhnataju häired. Nina limaskesta endoskoopilisel uurimisel ilmneb kõige sagedamini pilt kroonilisest rinosinusiidist, millel on sõlmed vaheseinal ja / või turbinaatides, koos kooriku moodustumisega võib tuvastada väikesed sarkoidsed sõlmed. Limaskesta muutuste kõige tüüpilisem lokaliseerimine on nina vahesein ja ülemine turbinaat. Harvadel juhtudel täheldatakse sarkoidoosi korral nina vaheseina, siinuste ja suulae hävimist, mis tekitab tõsiseid diferentsiaaldiagnostilisi probleeme ja nõuab diagnoosi kohustuslikku histoloogilist kontrolli.
Mandlite sarkoidoos esineb generaliseerunud sarkoidoosi ilminguna, palju harvemini iseseisva patoloogiana. See võib avalduda asümptomaatilise ühe- või kahepoolse palatinaalsete mandlite suurenemisena, mille kudedes avastati pärast tonsillektoomiat sarkoidoosile iseloomulikke mittekasseeruvaid granuloome.
Kõri sarkoidoos(0,56-8,3%) on sageli mitme organi, süsteemse sarkoidoosi ilming ja võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu düsfoonia, düsfaagia, köha ja mõnikord ülemiste hingamisteede obstruktsioonist tingitud kiire hingamine. Kõri sarkoidoosi saab tuvastada otsese või kaudse larüngoskoopia abil: kõri ülemise osa koed on sümmeetriliselt muutunud, kude on kahvatu, turse ja sarnaneb epiglottise koega. Saate tuvastada limaskesta, granuloomide ja sõlmede turset ja erüteemi. Lõpliku diagnoosi kinnitab biopsia. Kõri sarkoidoos võib põhjustada eluohtlikku hingamisteede obstruktsiooni. Esialgne ravi võib toimuda inhaleeritavate ja/või süsteemsete steroididega, kuid kui sümptomid püsivad ja/või tekivad ülemiste hingamisteede probleemid, süstitakse kahjustatud piirkonda kortikosteroide. Rasketel juhtudel kasutatakse trahheotoomiat, väikese annuse kiiritusravi ja kirurgilist ekstsisiooni.
Kõrva sarkoidoos viitab haiguse haruldastele lokalisatsioonidele ja seda kombineeritakse tavaliselt haiguse teiste lokalisatsioonidega. Kõrva sarkoidoos avaldub kuulmislanguse, tinnituse, kurtuse ja vestibulaarsete häiretena. Kõrvakahjustused võivad kaasneda süljenäärmete kahjustusega, millega sageli kaasneb näonärvi parees ja halvatus. Sarkoidoos võib põhjustada erineva raskusastmega sensoorset neuraalset kuulmiskaotust. On esinenud keskkõrva haaratuse ja juhtiva kuulmislanguse juhtumeid. Granuloomid avastatakse keskkõrvas diagnostilise tümpanotoomia käigus. Granulomatoosne protsess põhjustab sisekõrva sisemuse nekroosi ja ümbritseb chorda tympani närvi. Kõrva haaratus sarkoidoosiga võib sarnaneda paljude teiste kõrvahaigustega. Sarkoidoosi ei eeldata ja haiguse intratorakaalsed ilmingud võivad puududa või jääda märkamatuks. Mitme organi haaratuse kombinatsioon aitab kahtlustada kõrva sarkoidoosi.
Suu ja keele sarkoidoos ei ole levinud ja võib ilmneda suu limaskesta, keele, huulte ja igemete turse ja haavandumisega. Orofarüngeaalne sarkoidoos võib olla haiguse ainsa ilminguna obstruktiivse uneapnoe põhjuseks. Nagu ka teiste sarkoidoosikohtade puhul, võivad suuõõne ja keele kahjustused olla isoleeritud või olla süsteemse haiguse ilmingud. Suuõõne ja keele sarkoidoos tekitab diferentsiaaldiagnostilisi probleeme. Suuõõne ja keele sarkoidoosi histoloogilise kinnituse korral on vajalik patsiendi täiendav uuring, mille eesmärk on leida sarkoidoosi muud lokalisatsioonid või sarkoiditaolise reaktsiooni allikas. Raskete mitme organi kahjustuse korral on reeglina vajalik süsteemsete kortikosteroidide määramine, isoleeritud kahjustuse korral võib piisata põletikuvastaste ravimite kohalikust kasutamisest.

Südame sarkoidoos on üks haiguse eluohtlikest ilmingutest, esineb 2-18% sarkoidoosiga patsientidest. Südame sarkoidoosi kulgu iseloomustab teatav autonoomia, mis ei lange kokku protsessi faasidega kopsudes ja intratorakaalsetes lümfisõlmedes. Eristatakse fulminantseid (südame äkksurm, infarktitaoline variant, kardiogeenne šokk), kiiresti progresseeruvaid (näituste tõsiduse suurenemisega kriitilise tasemeni maksimaalselt 1-2 aastaks) ja aeglaselt progresseeruvaid (krooniline, ägenemiste ja paranemistega) variante. kardiosarkoidoosist. Sõltumatud suremuse ennustajad on vereringepuudulikkuse funktsionaalne klass (New Yorgi klassifikatsiooni järgi NC), vasaku vatsakese (LV) lõpp-diastoolne suurus, ventrikulaarse tahhükardia esinemine. Laboratoorsed markerid südame sarkoidoosile spetsiifilist ei ole praegu olemas. Arutatakse A- ja B-tüüpi natriureetiliste peptiidide suurendamise rolli normaalse väljutusfraktsiooniga patsientidel. Kardiospetsiifiliste ensüümide ja troponiinide tase on äärmiselt haruldane. Südame sarkoidoosiga patsientidel on kirjeldatud müokardi vastaste antikehade tiitri tõusu kvantitatiivset vahemikku täpsustamata. EKG patoloogia avastamise sagedus sõltub oluliselt südame granulomatoosi iseloomust: 42% mikroskoopilise tüübiga ja 77% ulatusliku granulomatoosse infiltratsiooniga. Diagnoosi selgitamiseks müokardi stsintigraafia perfusiooniga radiofarmatseutiliste ravimitega, südame MRI viivitusega gadoliiniumsietüülpentaatsetaadiga, PET.

Neurosarkoidoos
Närvisüsteemi kahjustus esineb 5-10% juhtudest. Eristatakse järgmisi neurosarkoidoosi kliinilisi ilminguid:
1. Kraniaalnärvide kahjustus.
2. Ajumembraanide kahjustus.
3. Hüpotalamuse düsfunktsioon.
4. Ajukoe kahjustus.
5. Seljaaju koe kahjustus.
6. Krambisündroom.
7. Perifeerne neuropaatia.
8. Müopaatia.
Sarkoidoosi granulomatoosses protsessis osalevad kesk- ja perifeerse närvisüsteemi kõik osad, üksikult või erinevates kombinatsioonides. Patsiendid kurdavad kroonilist igavat peavalu, palju harvem ägedat, mõnikord migreeni; mõõdukas, harva intensiivne pearinglus, tavaliselt püstises asendis; kõikumine kõndimisel, mõnikord mitu aastat; pidev päevane unisus. Objektiivsetes neuroloogilistes sümptomites on domineeriv koht analüsaatorite talitlushäiretel: vestibulaarne, maitsmis-, kuulmis-, visuaalne, haistmine. Patsientide uurimisel on esmatähtis CT ja MRI uuringud. Hüpofüüsi sarkoidoos võib ilmneda selle funktsiooni rikkumiste ja impotentsuse tõttu. Paljud sarkoidoosi mittespetsiifilised sümptomid võivad viidata väikeste närvikiudude kahjustusele (väikekiudude neuropaatia), mille ilming 33% juhtudest on impotentsus. Kliinilised tõendid, kvantitatiivsed tundlikkuse testid ja naha biopsia tulemused viitavad sellele, et väikeste kiudude neuropaatia on sarkoidoosi puhul suhteliselt tavaline leid. Reeglina vajavad neurosarkoidoosiga patsiendid aktiivset ravi SCS-i, immunosupressantidega.

Sarkoidoos günekoloogias

Kuseteede sarkoidoos. Naiste ureetra sarkoidoos tekkis üksikjuhtudel ja see väljendus uriinivoolu tugevuse vähenemises.

Väliste suguelundite sarkoidoos on väga haruldane seisund, mis väljendub sõlmelistes muutustes perianaalse piirkonna häbemes ja nahas

Munasarjade ja emaka sarkoidoos. Emaka sarkoidoos on menopausijärgses eas naiste verejooksu kõige ohtlikum ilming. Diagnoos pannakse tavaliselt juhuslikult pärast kuretaaži või emaka eemaldamise käigus saadud materjali histoloogilist uurimist.

Munajuha kahjustus sarkoidoosi korral oli see mitme organi kahjustusega naistel äärmiselt haruldane.

Rindade sarkoidoos sageli avastatakse rinnavähi kahtluse uurimisel. Seda diagnoositakse piimanäärme tiheda valutu massi biopsiaga, mis põhineb mitmete mittekasseerivate granuloomide tuvastamisel.
Sellel viisil, sarkoidoosi ei saa pidada seisundiks, mis sageli ja tõsiselt kahjustab naise reproduktiivfunktsiooni. Enamasti on rasedust võimalik päästa, kuid igal juhul tuleks probleem lahendada individuaalselt ning raseda patronaažiga peaksid tegelema nii sünnituseelse kliiniku arstid kui sarkoidoosispetsialistid.

Sarkoidoos uroloogias.
Munandite ja lisandite sarkoidoos võib esineda nii intratorakaalsete kahjustustega, teiste ekstratorakaalsete ilmingutega kui ka ilma nendeta. Munandite ja lisandite sarkoidoosi võib kombineerida sama lokaliseerimisega onkopatoloogiaga või kasvajaprotsessiga võib kaasneda granulomatoosne reaktsioon, mis ei ole sarkoidoosi tunnuseks.
Eesnäärme sarkoidoos tekitab raskusi eesnäärmevähi diferentsiaaldiagnostikas, kuna sellega võib kaasneda kõrgenenud PSA tase.
Arvamus urogenitaalse sarkoidoosi aktiivse ravi kohta meestel on mitmetähenduslik: glükokortikosteroidide varasest kasutamisest meeste viljatuse tekke ennetamiseks kuni pikaajalise jälgimiseni ilma ravita ja tõsiste tagajärgedeni; impotentsus sarkoidoosiga patsientidel on väga tõenäoline hüpofüüsi kahjustuse ja väikeste kiudude neuropaatia tõttu.

Seedesüsteemi kahjustus sarkoidoosi korral

Süljenäärmete sarkoidoos(6%) tuleks eristada muutustest kroonilise sialadeniidi, tuberkuloosi, kassi kriimustuste, aktinomükoosi ja Sjögreni sündroomi korral. See väljendub kõrvasüljenäärme süljenäärmete kahepoolses turses, millega tavaliselt kaasneb teiste organite kahjustus. Esineb osana iseloomulikust sündroomist - Heerfordt-Waldenström) kui patsiendil on palavik, parotiidse süljenäärme suurenemine, eesmine uveiit ja näohalvatus (Belli halvatus).

Söögitoru sarkoidoosäärmiselt haruldane ja raskesti diagnoositav lokaliseerimine. Traktsioonidivertiikulid esinevad sagedamini mediastiinumi lümfisõlmede granulomatoosse põletiku korral ja on kirjeldatud söögitoru sarkoidoosist tingitud sekundaarset akalasiat.
Sarkoidooskõht esineb sagedamini granulomatoosse gastriidina, võib olla põhjuseks haavandite tekkele ja maoverejooksule, gastroskoopia käigus polüüpidega sarnastele moodustistele. Kõigil patsientidel avastati biopsiaproovide histoloogiline uurimine mittekasseeruvaid epiteelirakkude granuloome.
Soolestiku sarkoidoos nii õhukesed kui ka paksud on kirjanduses esitatud üksikjuhtumite kirjeldustega, mida kinnitavad biopsiaproovide histoloogilised uuringud. Võib kombineerida piiratud ja massilise kõhu lümfadenopaatiaga.
Maksa sarkoidoos viitavad sagedasele (66-80% juhtudest) haiguse lokaliseerimisele, sageli peidetud. Kõhuõõne organite CT-skaneerimisel kirjeldatakse maksa ja põrna madala tihedusega mitmeid fokaalseid muutusi isegi tavalise rindkere röntgenpildi korral. Hepatopulmonaarne sündroom (HPS), mida iseloomustas raske maksapatoloogia, arteriaalse hüpokseemia ja intrapulmonaarse veresoonte laienemine, esines sarkoidoosi korral harva. Maksa sarkoidoos põhjustab ainult 1% juhtudest tsirroosi ja portaalhüpertensiooni.
Pankreas harva mõjutatud, võivad muutused sarnaneda vähiga. 2/3 pankrease sarkoidoosiga patsientidest tekib kõhuvalu ja 3/4 juhtudest intrathoracic lümfadenopaatia. Krooniliselt kõrgenenud lipaasi tase võib olla üks peamisi leide, mis nõuavad sarkoidoosi välistamist. Mõnel juhul võib pankrease sarkoidoosi infiltratsiooni tõttu areneda suhkurtõbi.

FUNKTSIONAALNE UURING
Kohustuslik ja piisavalt informatiivne meetod on spiromeetria. Kogu spiromeetriliste uuringute kompleksist tuleks kasutada sundekspiratoorset spiromeetriat mahtude (FVC, FEV 1 ja nende suhe FEV 1 / FVC%) ja mahukiiruste - tipp (POS) ja hetkeliste 25% tasemel. , 50% ja 75% algusest peale sunnitud väljahingamist (MOS 25, MOS 50 ja MOS 75). Lisaks on soovitatav määrata piirkonna keskmine mahuline kiirus vahemikus 25% kuni 75% FVC (SOS 25-75). Spiromeetriat tuleks teha vähemalt kord 3 kuu jooksul protsessi aktiivses faasis ja kord aastas järelkontrolli ajal.

Teine oluline meetod on mõõtmine kopsude difusioonivõimeühe hingamise meetod süsinikmonooksiidi neeldumisastme hindamiseks ( DLco). See tehnika on tavaliselt saadaval pulmonoloogia- või diagnostikakeskustes.
Intraösofageaalse ja transdiafragmaatilise rõhu mõõtmisel põhinevat kopsude sobivuse hindamist ei soovitata üldkasutuseks, kuid seda saab kasutada sarkoidoosi diagnoosimisega tegelevates keskustes, et hinnata raske interstitsiaalse kopsuhaigusega patsientide seisundi dünaamikat.

Sarkoidoosi hingamisfunktsiooni (RF) uuringute tulemused väga heterogeenne. I etapis jääb hingamisaparaadi seisund pikaks ajaks puutumatuks. Sarkoidoosi progresseerumisel tekivad muutused, mis on iseloomulikud nii interstitsiaalsetele kopsukahjustustele kui ka intratorakaalsele lümfadenopaatiale. Enamikul progresseeruva sarkoidoosiga patsientidel tekivad piiravad kahjustused, kuid endobronhiaalsed granuloomid võivad põhjustada pöördumatut õhuvoolu takistust. Häire tüübil ei ole tugevat korrelatsiooni sarkoidoosi staadiumiga (välja arvatud IV staadium). Niisiis kirjeldatakse III staadiumi sarkoidoosiga patsientidel mõlemat tüüpi hingamisteede düsfunktsiooni - ülekaalus obstruktsiooni ja piirangutega.

Piiravad muudatused progresseeruva intratorakaalse sarkoidoosiga on need peamiselt tingitud kopsukoe suurenevast fibroosist ja „kärjekopsu“ moodustumisest. VC (FVC) langus dünaamika uuringu ajal viitab vajadusele aktiivse ravi või käimasoleva ravi korrigeerimise järele. Restriktiivse sündroomi täpseks diagnoosimiseks on vaja läbi viia keha pletüsmograafia koos kopsude kogumahu (TLC) ja jääkmahu (VR) hindamisega.

obstruktiivne sündroom varases staadiumis väljendub see ainult MOS 75 vähenemises. Ligikaudu pooltel patsientidest väheneb MOS 50 ja MOS 75 kombinatsioonis DLco vähenemisega. Klassikaline test lühitoimelise bronhodilataatoriga sarkoidoosiga patsientidel on negatiivne, SCS-i kasutamine ei paranda vastust bronhodilataatoritele. Mõnel patsiendil võib obstruktsioon pärast ravi SCS-i või metotreksaadiga väheneda. Bronhide hüperreaktiivsus, mida tõendavad metakoliini testid, kaasneb sageli endobronhiaalse sarkoidoosiga.
Kopsude funktsionaalse seisundi ohutuse ja pöörduvuse hindamiseks vaatluse ja ravi ajal on FVC (VC) ja DLco kõige informatiivsemad.

Kopsude difusioonivõime (DLco) - indikaator, mis sisaldub interstitsiaalsete (hajutatud, dissemineeritud) kopsuhaiguste kohustusliku läbivaatuse standardis. Sarkoidoosi korral on DLco väga informatiivne ja dünaamiline parameeter. Rakkude infiltratsioon võib deformeerida kapillaarikihti ja põhjustada pöörduvaid häireid gaasivahetuses. Sagedamini esineb difusioonivõime rikkumine patsientidel haiguse II, III ja IV staadiumiga, sarkoidoosikolde leviku ja pneumofibroosi tekkega.

Gaasivahetuse häired sarkoidoosi korral saab tuvastada vere hapnikuga küllastatuse (küllastus, Sa0 2) määramisega 6-minutilise jalutuskäigu testi (6MWT) käigus. II või kõrgema sarkoidoosi staadiumiga patsientidel võib 6MWD väheneda. Seda kaugust piiravad tegurid olid FVC, hapniku küllastus treeningu ajal ja hingamisteede tervisliku seisundi enesehinnang.

Tsentraalse päritoluga hingamisfunktsiooni häired ja lihasehäired. Kopsud on seotud enamiku sarkoidoosi juhtudega, kuid hingamispuudulikkus ei pruugi olla kopsukahjustuse tagajärg. Hingamise reguleerimise häire koos hüpokseemiaga, mis vajab ventileerimist, võib olla tingitud neurosarkoidoosist (seda tuleb sarkoidoosiga patsientide küllastumise vähendamisel arvesse võtta). Spiromeetria parameetrite langus võib olla ka sarkoidoosi põhjustatud lihaskahjustuse tagajärg. Maksimaalne sissehingamise (PImax) ja väljahingamise (PEmax) suukaudne rõhk väheneb igal kolmandal sarkoidoosiga patsiendil.

Kardiopulmonaarsed stressitestid on kopsuhaiguse varajase avastamise näitajad tundlikumad kui sarkoidoosiga patsientide kopsufunktsiooni testid. Gaasivahetuse muutused treeningu ajal võivad olla kõige tundlikum meetod sarkoidoosi levimuse kajastamiseks selle varases staadiumis. Sarkoidoosi korral väheneb maksimaalne aeroobne töövõime (VO2max) 20-30%. Seda täheldati nii normaalse kui ka kahjustatud hingamisfunktsiooniga patsientidel, mistõttu on selle nähtuse mehhanism ebaselge. Hüpoventilatsiooni võib seletada lihasnõrkuse või kesknärvisüsteemi stiimuli vähenemisega.

VISUALISEERIMISMEETODID

Erinevate organite sarkoidoosi kliinilise ja laboratoorse tuvastamise raskuste tõttu on selle diagnoosimisel määrav roll meditsiinilise pildistamise meetoditel, mille hulka kuuluvad traditsioonilised radioloogilised tehnikad, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI), radionukliidmeetodid. , ultraheli ( ultraheli), sealhulgas endoskoopiline ultraheli lümfisõlmede peennõelaga biopsiaga.

Tavapärased röntgenitehnikad on olulised intratorakaalse sarkoidoosi esmasel diagnoosimisel – kontrollfluorograafia ja tavaline radiograafia kahes projektsioonis. Radiograafia säilitab oma tähtsuse ravi efektiivsuse dünaamilisel jälgimisel ja hindamisel. Spetsiaalsed röntgenitehnikad nagu lineaarne tomograafia, kontrasttehnikad, röntgeni funktsionaalsed tehnikad on nüüdseks kaotanud oma praktilise tähtsuse ja asendunud kompuutertomograafiaga (CT). Intratorakaalse sarkoidoosiga patsiendi röntgenpildil leitakse kopsujuurte lümfisõlmede sümmeetriline suurenemine ja / või kahepoolsed fokaalsed-interstitsiaalsed muutused kopsudes. Iseloomulik on lahknevus piltidel oleva patsiendi suhteliselt rahuldava seisundi ja patoloogilise protsessi levimuse vahel. Tuleb meeles pidada, et sarkoidoosi ebatüüpiline röntgenipilt on võimalik - VLN-i või ülemise mediastiinumi lümfisõlmede ühepoolne suurenemine, ühepoolne levik, kolded, infiltraadid, õõnsused, punnid. 5-10% sarkoidoosi juhtudest ei esine röntgenülesvõtetel üldse muutusi kopsudes.
Röntgenimeetod, säilitades samal ajal juhtiva positsiooni kopsupatoloogia esmasel avastamisel, kaotab järk-järgult oma tähtsust kopsuhaiguse iseloomustamisel. Pealegi ei kajasta sarkoidoosi klassifitseerimise aluseks olevad nn röntgeni etapid protsessi kronoloogiat, õigem on neid nimetada protsessi käigu tüüpideks või variantideks. Eriti ilmnes see siis, kui röntgen-kompuutertomograafiat hakati laialdaselt kasutama sarkoidoosihaigete diagnoosimisel ja jälgimisel.

CT skaneerimine on praegu kõige täpsem ja spetsiifilisem meetod intratorakaalse ja ekstrapulmonaalse sarkoidoosi diagnoosimiseks.
Praegu kasutatakse sarkoidoosi diagnoosimisel kahte CT-tehnoloogiat. Esimene neist on traditsiooniline samm-sammuline uuring, mille käigus eraldatakse üksikud õhukesed tomograafilised lõigud (1-2 mm) üksteisest 10-15 mm kaugusel. Sellist uuringut saab läbi viia mis tahes tomograafiga. See võimaldab teil saada üksikasjalikku pilti kopsukoe väikseimatest anatoomilistest struktuuridest ja tuvastada selles minimaalseid patoloogilisi muutusi. Samm-sammulise tehnoloogia puuduseks on kopsu parenhüümi selektiivne kujutis, kahe- ja kolmemõõtmeliste reformatsioonide konstrueerimise võimatus, raskused mediastiinumi pehmete kudede struktuuride ja veresoonte hindamisel, mille jaoks see on vajalik. esmalt teha standardsete tomogrammide seeria paksusega 8–10 mm.

Mitmekihilise CT (MSCT) tulek on oluliselt muutnud lähenemist kopsupatoloogia diagnoosimisele. Mitmerealise detektoriga tomograafid võimaldavad jagada ühe röntgenkiire mitmeks tomograafiliseks kihiks, 4 kuni 300 või enamaks. MSCT eeliseks on võimalus saada rida külgnevaid tomograafilisi lõike paksusega 0,5–1 mm. MSCT-ga spiraalse skaneerimise tulemuseks on kahe- ja kolmemõõtmelise reformatsiooni ning samaaegse HRCT ja CT angiograafia konstrueerimise võimalus.

Sarkoidoosi iseloomustab keskse mediastiinumi kõigi rühmade ja kopsujuurte lümfisõlmede suurenemine, mis radioloogiliselt väljendub mediastiinumi ja kopsujuurte varju kahepoolse laienemisena, nende kontuuride polütsüklilisusena. Lümfisõlmedel on sfääriline või munakujuline kuju, homogeenne struktuur, siledad selged kontuurid, ilma perifokaalse infiltratsioonita ja skleroosita. Lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega, mis põhjustab bronhide välist kokkusurumist, võivad muutused kopsudes ilmneda hüpoventilatsioonile ja atelektaatilistele häiretele iseloomulikud. Kuid selliseid muutusi täheldatakse palju harvemini kui tuberkuloosi või lümfisõlmede kasvaja kahjustuste korral. Pika kroonilise kuluga kolmandikul patsientidest ilmnevad lümfisõlmede struktuuris kaltsifikatsioonid. Viimased CT-pildil näevad välja mitmekordsed, kahepoolsed, monoliitsed, ebakorrapärase kujuga lubjarikkad lisandid, mis asuvad bronhidest kaugel lümfisõlmede keskel.

Sarkoidoosi kõige iseloomulikum tunnus on segatud, fokaalne ja interstitsiaalne levik. Enamikus suurtes on täheldatud fokaalsete muutuste polümorfismi. Mitmed väikesed kolded paiknevad piki bronhovaskulaarseid kimpe, interlobaarlõhesid, rinnakelme, interlobulaarsetes vaheseintes, põhjustades kopsude interstitsiaalsete struktuuride ebaühtlast ("selgelt") paksenemist. Seda tüüpi kahjustuste jaotumist piki kopsuvahet on CT-s defineeritud kui perilümfilist, st. kolded tekivad ja visualiseeritakse piki lümfisoonte kulgu. Erinevalt teistest sarnase koldejaotusega haigustest, nagu lümfogeenne kartsinomatoos, domineerivad sarkoidoosi puhul just fokaalsed muutused kombinatsioonis peribronhiaalsete ja pervaskulaarsete siduritega, samas kui interlobulaarsete ja intralobulaarsete vaheseinte paksenemist täheldatakse palju vähemal määral. Üks aktiivse sarkoidoosi ilmingutest HRCT-s võib olla erineva ulatuse ja lokalisatsiooniga lihvsümptom. Lihvklaasi sümptomi morfoloogiliseks substraadiks on palju pisikesi koldeid, mida HRCT-s ei eristata iseseisvate moodustistena või harvematel juhtudel on tõelist lihvklaasi täheldatud alveoliidist tingitud interalveolaarsete vaheseinte difuusse paksenemise ilminguna. Selliseid muutusi tuleb eristada lümfogeensest dissemineerunud tuberkuloosist, allergilisest alveoliidist ja desquamatiivsest interstitsiaalsest kopsupõletikust.

Sarkoidoosi kroonilist retsidiveeruvat kulgu iseloomustab fokaalsete muutuste polümorfismi ilmnemine fookuste suuruse suurenemise, nende kontuuride deformatsiooni ja väikesteks konsolideerumispiirkondadeks sulandumise kujul. Koos sellega määratakse kopsude interstitsiaalsete struktuuride infiltratsiooni ja skleroosi erinev raskusaste. Ülemise sagara bronhide ümber moodustuvad enam-vähem suured pehmete kudede konglomeraadid, mis on lahutamatud juure anatoomilistest struktuuridest. Pehmete kudede masside struktuuris on nähtavad bronhide deformeerunud luumenid. Peribronhiaalsed konglomeraadid ulatuvad mööda bronhovaskulaarseid kimpe sügavale kopsukoesse. Sellistes infiltraatides on võimalik õõnsuste teke.

Intratorakaalse sarkoidoosi neljandat etappi iseloomustab erineva raskusastmega kopsukoe fibroosne transformatsioon koos pleuropneumotsirroosi tekkega, düstroofsed muutused, kärgkopsu või emfüseem. Enamasti moodustuvad kopsukoes ulatuslikud pneumoskleroosi alad kopsukoe tihendustsoonidena, milles on nähtavad laienenud ja deformeerunud bronhide õhulõhed. Selliseid muutusi täheldatakse tavaliselt ülemistes labades, juurepiirkonnas. Ülemiste labade maht väheneb. See põhjustab kopsude kortikaalse ja supradiafragmaatilise osa turset ning kõige raskematel juhtudel bulloosse emfüseemi ja kärgstruktuuri moodustumist.

Magnetresonantstomograafia Sarkoidoosiga patsientide MRI-l on intratorakaalse lümfadenopaatia tuvastamisel sarnased diagnostilised võimalused CT-ga. Kuid kopsu parenhüümi seisundi hindamisel on MRI oluliselt madalam kui CT ja seetõttu puudub sellel sõltumatu diagnostiline väärtus. MRI on informatiivne neuro- ja kardiosarkoidoosi korral.

Alates radionukliidide meetodid respiratoorse sarkoidoosi uuringutes kasutatakse perfusiooni pulmonostsintigraafiat MMA-Tc-99m ja positiivset pulmonostsintigraafiat Ga-67 tsitraadiga. Stsintigraafilised meetodid on suure diagnostilise väärtusega kopsude mikrotsirkulatsiooni ja lümfisõlmede funktsiooni kahjustuse iseloomustamiseks nii protsessi lokaliseerimise tsoonis kui ka tervetes kopsuosades ning võimaldavad selgitada põletikulise protsessi levimust ja aktiivsuse astet veres. erinevate hingamisteede sarkoidoosiga patsiendid.
Radionukliidide uuring ei ole aga nosoloogilise diagnoosimise meetod ja Ga-67 tsitraadiga tehtud pneumostsintigraafia positiivne tulemus ei ole sarkoidoosi diagnostiline, kuna radiofarmatseutiliste ainete suurenenud akumuleerumine kopsudesse ja VLLU leitakse kasvajate, metastaatiliste kahjustuste, mitmesuguste põletikuliste kahjustuste korral. ja granulomatoossed haigused ja tuberkuloos.

Positronemissioontomograafia(PET) on üks suhteliselt uusi kiirgusdiagnostika meetodeid. Kõige tavalisem indikaator on 18-fluoro-2-dioksiglükoos (18FDG). Lisaks kasutatakse kliinikus 13N ja 15O märgistusega radiofarmatseutilisi ravimeid. Sarkoidoosi korral annab PET usaldusväärset teavet protsessi aktiivsuse kohta ja kombinatsioonis anatoomiliste kuvamismeetoditega (CT, MRI), et tuvastada suurenenud metaboolse aktiivsuse lokaliseerimine, see tähendab aktiivse sarkoidoosi topograafia. Ravi prednisolooniga pärsib põletikulist aktiivsust niivõrd, et seda ei olnud võimalik PET-ga tuvastada.

Endoskoopiline ultraheli mediastiinumi lümfisõlmede transösofageaalse peennõelaga aspiratsioonibiopsia rakendamisega on praegu kõige lootustandvam meetod lümfadenopaatia diferentsiaaldiagnostikaks. Sarkoidoosi lümfisõlmede endoskoopilisel ehograafilisel pildil on mõned iseloomulikud tunnused: lümfisõlmed on üksteisest hästi piiritletud; sõlmede struktuur isoehhogeenne või hüpoehhoiline ebatüüpilise verevooluga. Need tunnused ei võimalda aga eristada lümfisõlmede seotust sarkoidoosiga tuberkuloosist või kasvajast.

Kopsuvälise sarkoidoosi kiiritusdiagnoos. Ultraheli abil tuvastatakse tavaliselt mitu hüpoehoosilist sõlme, mis paiknevad nii maksas kui ka põrnas. Mõnedel patsientidel ei kinnita CT-skaneerimine mitte ainult hepatolienaalseid muutusi, vaid tuvastab ka väikesed fookusmuutused ja infiltraadid mõlemas kopsus, koos rindkere lümfadenopaatiaga või ilma. Kompuutertomogrammidel on reeglina ühtlase või lainelise kontuuriga hepatomegaalia, parenhüümi difuusne heterogeensus. Maksa struktuuri kontrasteerimisel saab määrata väikese tihedusega koldeid. Enamasti tuvastatakse ka splenomegaalia ja lümfisõlmede suurenemine hepatoduodenaalses sidemes, maksa ja põrna väravates ning peripankrease koes. CT muutused granulomatoossete haiguste korral on mittespetsiifilised ja nõuavad morfoloogilist kontrolli.

Südame sarkoidoosiga tuvastab ultraheli müokardis üksikud kolded, sealhulgas 3–5 mm suuruses interventrikulaarses vaheseinas. Kolded südames võivad aja jooksul lupjuda. EKG-ga saab registreerida ekstrasüstolid, juhtivuse häired. Südame kahjustatud piirkonna MRI-l võib T-2 kaalutud piltidel ja pärast T-1 kaalutud kujutistel kontrasti suureneda signaali intensiivsus. Harvadel juhtudel võib CT-s tehtud südame sarkoidoos ilmneda müokardi paksenemise piirkondades, mis akumuleeruvad halvasti kontrastainet, kuid see märk on mittespetsiifiline ja seda saab arvestada ainult kliiniliste ja laboratoorsete andmetega.
Neurosarkoidoosi korral näitab MRI hüdrotsefaalia, basaaltsisternide laienemist ja üksikuid või mitut granuloomi, mis on T-1 kaalutud skaneeringutel isointensiivsed ja T-2 kaalutud kujutistel hüperintensiivsed ning pärast kontrasti suurendamist on signaal hea. Sarkoidide tüüpiline lokaliseerimine on hüpotalamus ja optilise kiasmi piirkond. Võimalik on mikrolöökidega veresoonte tromboos. MRI on eriti tundlik ajukelme kahjustuste suhtes.

Luude ja liigeste sarkoidoos ilmneb röntgenülesvõtetel ja CT-l tsüstiliste või lüütiliste muutustena. Lihas-skeleti sümptomitega MRT tuvastab väikeste ja suurte luude infiltratsiooni, osteonekroosi tunnuseid, artriiti, pehmete kudede infiltratsiooni, erineva lokalisatsiooni mahulisi moodustisi, müopaatiat ja sõlmelisi moodustisi lihastes. On oluline, et nendest patsientidest, kellel MRT-ga luukahjustused avastati, näitas röntgenuuring sarnaseid muutusi vaid 40% juhtudest.

INVASIIVNE DIAGNOOS
Kopsu sarkoidoos nõuab mitmete kopsuhaiguste diferentsiaaldiagnoosi, mis põhineb diagnoosi morfoloogilisel kontrollimisel. See võimaldab kaitsta selliseid patsiente põhjendamatult määratud, enamasti tuberkuloosivastase keemiaravi või vähivastaste ravimitega keemiaravi eest. Sarkoidoosi näidustuse korral võib süsteemset steroidravi kasutada ka ainult patoloogiliselt kinnitatud diagnoosi korral, et mitte põhjustada sarkoidoosi väärdiagnoosiga inimestel haiguse järsku progresseerumist.
Sarkoidoos viitab haigustele, mille puhul ainult koematerjali uurimine võimaldab saada diagnostiliselt olulisi andmeid, erinevalt tuberkuloosist ja mõnest kopsuvähist, kui on võimalik uurida looduslikest sekretsioonidest (röga) patogeeni või kasvajarakkude sisaldust. .

Ideaaljuhul tehakse sarkoidoosi diagnoos kindlaks siis, kui kliinilisi ja radioloogilisi leide toetab kopsukoe ja/või lümfisõlmede ja/või bronhide limaskesta biopsia mittekasseeruvate (ilma nekroosita) epiteelirakkude granuloomide tuvastamine.
Kopsu sarkoidoosiga patsientidel tuleb diagnoosi morfoloogiline kontroll läbi viia kõigil juhtudel kohe pärast radioloogiliste muutuste avastamist mediastiinumi ja/või kopsukoe lümfisõlmedes, sõltumata kliiniliste ilmingute olemasolust või puudumisest. Mida ägedam on protsess ja lühem on selle kestus, seda tõenäolisem on biopsiaproov, mis sisaldab sellele haigusele tüüpilisi struktuure (kasseerumata epiteelirakkude granuloomid ja võõrkeharakud).
Maailmapraktikas (sealhulgas Vene Föderatsioonis) peetakse kopsusarkoidoosi diagnoosimiseks sobivaks kasutada järgmisi biopsia meetodeid:

Bronhoskoopia:
· Transbronhiaalne kopsu biopsia (TBL). Seda tehakse bronhoskoopia käigus spetsiaalsete mikronippidega, mis liiguvad röntgeni kontrolli all või ilma selleta subpleuraalsesse ruumi ja teevad seal kopsukoe biopsia. Reeglina viiakse see läbi kopsukoes levimise juuresolekul, kuid sarkoidoosiga patsientidel on see üsna efektiivne isegi radioloogiliselt terve kopsukoe korral.
Intratorakaalsete lümfisõlmede klassikaline transbronhiaalne nõelbiopsia - KCHIB VGLU (sünonüüm transbronhiaalne nõela aspiratsioon VLN, rahvusvaheline lühend TBNA). See viiakse läbi bronhoskoopia käigus spetsiaalsete nõeltega, läbi bronhi seina läbiv punktsioonikoht ja läbitungimissügavus valitakse eelnevalt kompuutertomograafia järgi. Seda tehakse ainult teatud rühmade VLLU olulise suurenemisega.
· Endoskoopiline peennõela punktsioon mediastiinumi lümfisõlmedesse endosonograafia kontrolli all. See viiakse läbi endoskoopia käigus spetsiaalsete nõeltega ultraheli-bronhoskoobi või ultraheligastroskoopiga, "sihtimist" ja punktsiooni ennast kontrollitakse ultraheliskaneerimisega [EUSbook 2013]. Rakendatakse ainult suurenenud VLLU-ga. Kopsu sarkoidoosi korral kasutatakse järgmisi biopsiate tüüpe:

♦ Transbronhiaalne peennõelaspiratsioonibiopsia endobronhiaalse sonograafia kontrolliga EBUS-TTAB (rahvusvaheline lühend - EBUS-TBNA) . See viiakse läbi bronhoskoopia ajal ultraheli bronhoskoobiga.
♦ EUS-TAB endosonograafiaga juhitud peennõelaga aspiratsioonibiopsia (rahvusvaheline lühend - EUS-FNA) (transösofageaalne ultraheligastroskoopi abil). See viiakse läbi ösofagoskoopia ajal ultraheligastroskoopiga.
♦ Endosonograafiaga juhitud peennõelaga aspiratsioonibiopsia EUS-b-TAB (rahvusvaheline lühend - EUS-b-FNA) (transösofageaalne ultraheli bronhoskoobi abil). See viiakse läbi esophagoskoopia ajal ultraheli bronhoskoobiga.
Bronhide limaskesta otsene biopsia (otsene biopsia). Limaskest hammustatakse bronhoskoopia käigus. Seda kasutatakse ainult sarkoidoosile iseloomulike limaskesta muutuste korral.
· Bronhide limaskesta pintsli biopsia (harja biopsia). Spetsiaalse harjaga viiakse läbi bronhide limaskesta kihi skarifikatsioon ja eemaldamine. Seda kasutatakse ainult sarkoidoosile iseloomulike limaskesta muutuste korral.
Bronhoalveolaarne loputus (BAL), et saada bronhoalveolaarne loputus (sünonüüm bronhoalveolaarsele loputusvedelikule), tehakse bronhoskoopia ajal, süstides ja aspireerides bronhoalveolaarsesse ruumi soolalahust. Lümfotsüütide alampopulatsioonide suhe on diagnostilise väärtusega, kuid tsütogrammi kasutatakse peamiselt sarkoidoosi aktiivsuse määramiseks.

Kirurgiline meetodidbiopsia

Torakotoomia Koos biopsia kopsu ja intrathoracic lümfisüsteemi sõlmed .
Niinimetatud "avatud biopsiat" kasutatakse praegu trauma tõttu üliharva, sagedamini kasutatakse selle leebemat varianti - minitorakotoomiat, mis võimaldab võtta ka fragmente kopsudest ja lümfisõlmedest mis tahes rühmast.
Operatsiooni käigus kasutatakse endotrahheaalset anesteesiat ja anterolateraalset torakotoomiat läbi 4. või 5. roietevahelise ruumi, mis tagab optimaalse lähenemise kopsujuure elementidele.
Tunnistus seda tüüpi kirurgilise sekkumise puhul ei ole operatsioonieelses etapis võimalik kopsukoes ja mediastiinumi lümfisõlmedes toimuvat protsessi healoomuliseks liigitada. Kahtlased juhtumid on üksikud asümmeetrilised ümarad varjud koos mediastiinumi lümfadenopaatiaga, mis on sageli blastomatoosse protsessi ilmingud üle 50-aastastel inimestel. Sellistel juhtudel on respiratoorse sarkoidoosi diagnoos histoloogiline leid onkoloogiliste asutuste seintes.
Sugulane vastunäidustused nagu iga kõhuõõneoperatsiooni puhul, esineb ka südame-veresoonkonna ja hingamisteede ebastabiilseid seisundeid, raskeid maksa- ja neeruhaigusi, koagulopaatiat, dekompenseeritud suhkurtõbe jne.
Torakotoomiaga kaasneb pikk operatsioonijärgne taastumisfaas. Enamikul juhtudel kaebavad patsiendid valu pärast operatsioonijärgse armi piirkonnas, dermatoomi tuimust piki kahjustatud roietevahelist närvi, mis püsib kuni kuus kuud ja mõnel juhul kogu elu.
Torakotoomia tagab parima juurdepääsu rindkere organitele, kuid alati tuleb hinnata üldanesteesia, kirurgilise trauma ja pikaajalise haiglaravi riske. Torakotoomia tüüpilised tüsistused on hemotoraaks, pneumotooraks, bronhopleuraalsete fistulite moodustumine, pleurotorakaalsed fistulid. Seda tüüpi kirurgilise sekkumise suremus on erinevate allikate kohaselt 0,5–1,8%.

Videotorakoskoopia/ video- abistas torakoskoopia (KMÜ).
On olemas järgmist tüüpi minimaalselt invasiivseid intratorakaalseid sekkumisi:
Videotorakoskoopilised operatsioonid, mille käigus torakoskoop koos videokaamera ja instrumentidega sisestatakse torakoportide kaudu pleuraõõnde,
· Operatsioonid video saatel, kui need ühendavad mini-torakotoomia (4-6 cm) ja torakoskoopia, mis võimaldab teil opereeritavast piirkonnast kahekordselt vaadata ja kasutada traditsioonilisi instrumente.
Need minimaalselt invasiivsete sekkumiste meetodid vähendasid oluliselt patsientide haiglaravi aega, operatsioonijärgsete tüsistuste arvu.
Absoluutsed vastunäidustused videotorakoskoopia jaoks on pleuraõõne obliteratsioon-fibrotooraks, ebastabiilne hemodünaamika ja patsiendi šokiseisund.
Suhtelised vastunäidustused on: suutmatus läbi viia eraldi kopsude ventilatsiooni, eelnev torakotoomia, suur pleura kahjustus, koagulopaatia, eelnev kiiritusravi kopsu kasvajate korral ja plaanid kopsude resektsiooniks tulevikus.

Mediastinoskoopia

Protseduur on vähetraumaatiline, kõrge informatiivne lümfisõlmede suurenenud rühmade olemasolu korral, mis on kontrollimiseks saadaval, oluliselt madalam torakotoomia ja videotorakoskoopia maksumus.

Absoluutsed vastunäidustused: anesteesia vastunäidustused, rindkere lülisamba äärmuslik küfoos, trahheostoomi olemasolu (pärast larünektoomiat); ülemise õõnesveeni sündroom, eelnev sternotoomia, mediastinoskoopia, aordi aneurüsm, hingetoru deformatsioonid, seljaaju kaelaosa rasked kahjustused, mediastiinumi ja kaelaorganite kiiritusravi.

Biopsia algoritm:
Esmalt tehakse endoskoopilised (bronhoskoopilised või transösofageaalsed) biopsiad, kui esineb muutusi bronhide limaskestas - otsene biopsia ja pintsel = limaskesta kohtade biopsia. Suurenenud VLN-i tuvastamisel, mis on saadaval aspiratsioonibiopsia jaoks, tehakse ka VLN-i või EBUS-TBNA ja/või transösofageaalse EUS-b-FNA CLIP.
Kirurgilisi biopsiaid tehakse ainult neile patsientidele, kellel ei õnnestunud endoskoopiliste meetoditega saada diagnostiliselt olulist materjali, mis on umbes 10% sarkoidoosiga patsientidest. Kõige sagedamini on see VATS-i resektsioon kui operatsioonidest kõige vähem traumaatiline, harvem klassikaline avatud biopsia, veelgi harvem mediastinoskoopia (VLN-i rühmade vähese arvu tõttu).
Positiivsed punktid endoskoopiliste tehnikate kasutamine: võimalus teostada ambulatoorselt, kohaliku anesteesia või sedatsiooniga; mitut tüüpi biopsiate läbiviimine erinevatest lümfisõlmede rühmadest ning kopsude ja bronhide erinevatest osadest ühes uuringus; madal komplikatsioonide määr. Oluliselt madalam hind kui kirurgilised biopsiad.
Negatiivsed punktid: biopsia väike suurus, mis on piisav tsütoloogilisteks, kuid mitte alati - histoloogilisteks uuringuteks.
Vastunäidustus igat tüüpi endoskoopiliste biopsiate puhul on bronhoskoopia jaoks kõik vastunäidustused ja lisaks - vere hüübimissüsteemi rikkumine, nakkusprotsessi esinemine bronhides, millega kaasneb mädane eritis
Endoskoopiliste biopsiate, sealhulgas võrdlevate biopsiate efektiivsuse näitajad.

Transbronhiaalne kopsu biopsia(PBL) on sarkoidoosi jaoks soovitatav biopsia. Diagnostiline väärtus sõltub suuresti protseduuri tegija kogemusest ja biopsiate arvust, samuti on oht pneumotooraksi ja verejooksu tekkeks.
Sarkoidoosi diagnoosimise üldine tase oli EBUS-TBNA korral oluliselt parem kui PBL-s (lk<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (lk<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klassikaline transbronhiaalne nõelbiopsia rindkere lümfisõlmedest - CCIB VLNU diagnostiline väärtus 1. staadiumi kopsusarkoidoosiga patsientidel on kuni 72%, tundlikkus - 63,6%, spetsiifilisus - 100%, positiivne ennustusväärtus - 100%, negatiivne ennustusväärtus - 9,1%.

Transösofageaalne peennõela aspiratsioonibiopsia EUS-TAB endosonograafia abil (EUS- FNA) jaEUS- b- FNA on väga kõrge diagnostilise väärtusega ning on drastiliselt vähendanud mediastenoskoopiate ja avatud biopsiate arvu kopsusarkoidoosi diagnoosimisel. Seda tüüpi biopsiaid kasutatakse ainult söögitoruga külgnevate mediastiinumi lümfisõlmede kahjustuste korral.

Transbronhiaalne peennõela aspiratsioon endobronhiaalne sonograafia juhitud biopsia EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) on kehtiv meetod intratorakaalsete lümfiteede seisundi hindamiseks raskete tüsistuste puudumisel. Tema abiga on võimalik panna sarkoidoosi diagnoos, eriti I staadiumis, kui esineb adenopaatiat, kuid kopsukoes radioloogilisi ilminguid ei esine. Kaasaegse biopsia tulemuste võrdlus sonograafia -EBUS-TBNA ja mediastiinoskoopia kontrolli all mediastiinumi patoloogias osutus meetodite suureks kokkulangevuseks (91%; Kappa - 0,8, 95% usaldusvahemik 0,7-0,9). Mõlema meetodi spetsiifilisus ja positiivne ennustusväärtus olid 100%. Tundlikkus, negatiivne ennustusväärtus ja diagnostiline täpsus vastavalt 81%, 91%, 93% ja 79%, 90%, 93%. Samal ajal ei esine komplikatsioone EBUS-i - TBNA-ga ja mediastinoskoopiaga - 2,6%.

Bronhide limaskesta otsene biopsia (otsene biopsia) ja bronhide limaskesta pintsli biopsia (harja biopsia). Bronhoskoopiaga 22–34% kopsusarkoidoosi aktiivses faasis patsientidest leitakse sellele haigusele iseloomulikud muutused bronhide limaskestas: käänulised veresooned (vaskulaarne ektaasia), üksikud või mitmed valkjad moodustised sõlmede ja naastude kujul, isheemilised piirkonnad. limaskestad (isheemilised laigud). Selliste muutuste korral 50,4% patsientidest ja muutumatu limaskestaga - 20% -l on biopsias võimalik tuvastada mittekasseeruvaid granuloome või / või epiteelirakke.

bronhoalveolaarne loputus, Sarkoidoosiga patsientidel tehakse vedeliku biopsia diagnoosimisel ja ravi ajal. Seega on CD4/CD8 suhe > 3,5 iseloomulik sarkoidoosile ja seda esineb 65,7% 1-2 staadiumi sarkoidoosiga patsientidest. Kopsu sarkoidoosi aktiivsuse ja ravi efektiivsuse iseloomustamiseks kasutatakse BAL-i tulemusel saadud bronhoalveolaarse loputuse endopulmonaarset tsütogrammi: aktiivse protsessi korral ulatub lümfotsüütide osakaal 80%, stabiliseerumisel väheneb see 20%.

Laboratoorsed diagnostikad

Laboratoorsed diagnostikad

Laboratoorsete tulemuste tõlgendamine ja lisauuringud
Kliiniline vereanalüüs

võib olla normi piires. Mittespetsiifiline ja samal ajal oluline on ESR-i suurenemine, mis on kõige enam väljendunud sarkoidoosi kulgemise ägedate variantide korral. ESR-i lainelised muutused või mõõdukas tõus on haiguse kroonilise ja asümptomaatilise käigu korral võimalikud pikka aega. Leukotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres on võimalik ägeda ja alaägeda sarkoidoosi korral. Aktiivsuse tunnusteks on ka lümfopeenia. Kliinilise vereanalüüsi tõlgendamisel tuleb arvesse võtta käimasolevat ravi. Süsteemsete steroidide kasutamisel väheneb ESR ja suureneb perifeerse vere leukotsüütide arv, lümfopeenia kaob. Metotreksaatravi korral on leukotsüütide ja lümfotsüütide arvu kontroll ravi ohutuse kriteeriumiks (samaaegselt aminotransferaaside - ALT ja AST - väärtuste hindamisega). Leuko- ja lümfopeenia kombinatsioonis ALAT ja ASAT tõusuga on näidustused metotreksaadi ärajätmiseks.

Trombotsütopeenia sarkoidoosi korral tekib see maksa-, põrna- ja luuüdi kahjustusega, mis nõuab vastavaid lisauuringuid ja diferentsiaaldiagnostikat autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuriga.

Neerufunktsiooni hindamine hõlmab üldist uriinianalüüsi, kreatiniini ja vere uurea lämmastiku määramist.

Angiotensiini konverteeriv ensüüm (ACE). Granulomatoossete haiguste korral põhjustab makrofaagide lokaalne stimulatsioon ACE ebanormaalset sekretsiooni. AKE aktiivsuse määramine veres võtab aega 5-10 minutit. Selle uuringu jaoks veenist verd võttes ei tohi žgutti kasutada liiga kaua (üle 1 minuti), kuna see moonutab tulemusi. 12 tundi enne vere võtmist ei tohi patsient juua ega süüa. AKE määramine põhineb radioimmuunmeetodil. Üle 20-aastaste inimeste puhul loetakse väärtused 18 kuni 67 ühikut 1 liitris (u / l). Noorematel inimestel kõigub AKE tase oluliselt ja seda testi sageli ei kasutata. Piisava kindlusega on võimalik kopsuprotsessi sarkoidoosiks määrata ainult siis, kui seerumi AKE aktiivsus on üle 150% normist. Seerumi AKE aktiivsuse suurenemist tuleks tõlgendada sarkoidoosi aktiivsuse markerina, mitte olulise diagnostilise kriteeriumina.

C-reaktiivne valk- põletiku ägeda faasi valk, tundlik koekahjustuse indikaator põletiku, nekroosi, trauma ajal. Tavaliselt alla 5 mg/l. Selle suurenemine on iseloomulik Löfgreni sündroomile ja muudele mis tahes lokaliseerimisega sarkoidoosi ägeda kulgemise variantidele.

Kaltsiumisisaldus veres ja uriinis. Kaltsiumi normaalsed väärtused vereseerumis on järgmised: üldine 2,0-2,5 mmol/l, ioniseeritud 1,05-1,30 mmol/l; uriinis - 2,5 - 7,5 mmol / päevas; tserebrospinaalvedelikus - 1,05 - 1,35 mmol / l; süljes - 1,15 - 2,75 mmol / l. Sarkoidoosi hüperkaltseemiat peetakse aktiivse sarkoidoosi ilminguks, mis on põhjustatud D-vitamiini aktiivse vormi (1,25-dihüdroksüvitamiin D3 või 1,25(OH)2D3) hüperproduktsioonist makrofaagide poolt granulomatoosse reaktsiooni kohas. Hüperkaltsiuuria on palju tavalisem. Hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria väljakujunenud sarkoidoosi korral on ravi alustamise aluseks. Sellega seoses tuleks olla ettevaatlik toidulisandite ja D-vitamiini suurtes annustes sisaldavate vitamiinikompleksidega.

Kveim-Silzbachi test. Kveimi lagunemine nimetatakse sarkoidoosist mõjutatud lümfisõlme koe intradermaalseks süstimiseks, millele vastuseks sarkoidoosiga patsientidel moodustub paapul, mille biopsiaga leitakse iseloomulikud granuloomid. Louis Silzbach täiustas seda testi põrna suspensiooni abil. Praegu ei ole testi soovitatav üldiseks kasutamiseks ja seda saab kasutada hästi varustatud keskustes, mis on pühendatud sarkoidoosi diagnoosimisele. Selle protseduuri käigus on nakkustekitaja sissetoomine võimalik, kui antigeen on halvasti valmistatud või halvasti kontrollitud.

tuberkuliini test on kantud kohustuslike esmaste uuringute nimekirja nii rahvusvahelistes kui ka siseriiklikes soovitustes. Mantouxi test 2 TU PPD-L-ga aktiivse sarkoidoosiga annab negatiivse tulemuse. SCS-i ravimisel sarkoidoosiga patsientidel, kes on varem tuberkuloosiga nakatunud, võib test olla positiivne. Negatiivne Mantouxi test on sarkoidoosi diagnoosimisel kõrge tundlikkusega. BCG vaktsineerimine lapsepõlves ei ole korrelatsioonis tuberkuliini vastusega täiskasvanutel. Sarkoidoosi tuberkuliinianergia ei ole üldpopulatsioonis seotud tuberkuliinitundlikkusega. Positiivne Mantouxi test (papule 5 mm või rohkem) sarkoidoosi kahtluse korral nõuab väga hoolikat diferentsiaaldiagnoosi ja kaasuva tuberkuloosi välistamist. Diaskintesti (rekombinantse tuberkuloosi allergeeni - CPF10-ESAT6 valgu intradermaalne süstimine) tähtsus sarkoidoosis ei ole täielikult kindlaks tehtud, kuid enamikul juhtudel on selle tulemus negatiivne.

Ravi

SARKOIDOOSI RAVI

NARKOOTIKUMIDE KASUTUS
Sarkoidoosi ravi eesmärk on ennetada või kontrollida elundikahjustusi, leevendada sümptomeid ja parandada patsientide elukvaliteeti. Sarkoidoosi etiotroopne ravi puudub. Kõikidel juhtudel on arsti põhitaktikaks võrrelda ravivajadust kaasaegse kortikosteroid-, tsütostaatilise ja bioloogilise ("sihtmärgistatud") ravi kasutamise tagajärgede tõsidusega. Praegu ei ole tervishoiu reguleerivad asutused (nt USA-s FDA) ühtegi ravimit sarkoidoosiga patsientide raviks heaks kiitnud. Kõik olemasolevad skeemid on soovituslikud ja igal juhul vastutab raviarst teadmistele tuginedes määratud ravi eest.
Sarkoidoosi väljakujunenud diagnoosi, eluohtliku seisundi puudumise, elundite ja süsteemide funktsioonide vähenemise ning ilmsete tõenditega haiguse kiire progresseerumise korral on eelistatav aktiivne jälgimine.

Sarkoidoosi ravis kasutatavate ravimite loetelu

Narkootikum	Annustamine	Peamised kõrvaltoimed	Järelevalve
Prednisoloon (või analoogid annustes, mis on samaväärsed prednisolooniga)	3-40 mg päevas vähemalt 9 kuud Pulssteraapia 1 g päevas 3 päeva jooksul (või 3 päeva ülepäeviti)	Suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, kehakaalu tõus, katarakt, glaukoom, osteoporoos	Vererõhk, kehakaal, vere glükoosisisaldus, luutihedus, oftalmoloogiline uuring
Hüdroksüklorokviin	200-400 mg päevas	Nägemiskahjustus, maksa- ja nahamuutused
Klorokviin	0,5-0,75 mg/kg/päevas	Nägemiskahjustus, maksa- ja nahamuutused (sagedamini kui hüdroksüklorokviin)	Iga 6-12 kuu järel oftalmoloogiline läbivaatus
Metotreksaat	5-20 mg üks kord nädalas, kuni 2 aastat	Vere muutused, hepatotoksilisus, kopsufibroos	Vere üldkliiniline analüüs, maksa ja neerude funktsionaalsed testid iga 1-3 kuu tagant, kopsude kiiritusuuring. Kord nädalas 24 tundi pärast metotreksaadi 5 mg foolhappe võtmist suukaudselt.
Asatiopriin	50-200 mg päevas
Leflunomiid	10-20 mg päevas	Veresüsteemist ja hepatotoksilisusest	Üldine kliiniline vereanalüüs, maksa ja neerude funktsionaalsed testid iga 1-3 kuu järel.
Mükofenolaat	500-1500 mg 2 korda päevas	Verest ja seedetraktist	Üldine kliiniline vereanalüüs, maksa ja neerude funktsionaalsed testid iga 1-3 kuu järel.
Pentoksüfülliin	0,6-1,2 g päevas 3 annust, 6-12 kuud.	Iiveldus, nõrkus, unehäired	Konkreetsed näidustused puuduvad
Indometatsiin (võimalikud muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid)	0,075-0,1 g päevas os	Reaktsioonid seedetraktist, verest, "aspiriini" astmaga	Üldine kliiniline vereanalüüs kord kuus.
Alfa tokoferool	200-400 mg päev, ilma ajapiiranguta	allergilised reaktsioonid	Konkreetsed näidustused puuduvad

Sarkoidoosi ravis uuritakse TNF-alfa inhibiitoreid, tetratsükliine, makroliide, talidomiidi, sartaane, eksperdid ei ole nende kasutamises kokkuleppele jõudnud, kuigi mitme riigi soovitustes on need loetletud ravimite nimekirjas.

Avaldused sarkoidoosi ravi kohta tõendite tasemega
1. Kuna spontaanse remissiooni määr on kõrge, ei tohiks 1. staadiumi sarkoidoosiga asümptomaatilised patsiendid ravida [Tõendus B].
2. Kuna remissioonimäär on kõrge, ei ole ravi näidustatud II ja III staadiumi sarkoidoosiga asümptomaatilisele patsientidele, kellel on kerge kahjustus ja stabiilne seisund [D].
3. Suukaudsed kortikosteroidid on esmavaliku ravimeetodiks progresseeruva haigusega patsientidel radiograafilistel ja funktsionaalsetel hingamisteede uuringutel, kellel on rasked sümptomid või ravi vajavad ekstrapulmonaalsed ilmingud [B].
4. Ravi prednisolooniga (või mõne muu glükokortikosteroidi samaväärse annusega) manustatakse 0,5 mg/kg/päevas 4 nädala jooksul, seejärel vähendatakse ravi sümptomite ja haiguse progresseerumise kontrolli all hoidmiseks 6–24 kuu jooksul [D].
5. Steroididest põhjustatud osteoporoosi vähendamiseks tuleks kasutada bisfosfonaate [D].
6. Inhaleeritavad kortikosteroidid ei ole esialgses ega säilitusravis väärtuslikud [B]. Neid saab kasutada raske köha ja bronhide hüperreaktiivsusega patsientide valitud alarühmades [D].
7. Muud immunosupressiivsed ja põletikuvastased ravimid on sarkoidoosi ravis piiratud väärtusega, kuid neid tuleks kaaluda alternatiivse ravina, kui SCS ei allu haigusele, esineb tõsiseid raskeid kaasuvaid haigusi (suhkurtõbi, rasvumine, arteriaalne hüpertensioon). , osteoporoos, glaukoom, katarakt). , peptiline haavand) või tekivad tõsised kõrvaltoimed. Metotreksaat on praegu valikravim [C].
8. Intratorakaalse sarkoidoosi lõppstaadiumis tuleks kaaluda kopsusiirdamist [D].

Sarkoidoosi meditsiinilise ravi võimalikud režiimid

№№	Ravimid	Manustamisviis ja manustamissagedus	Annustamine	Kursuse kestus, nädalad
1.	Glükokortikosteroidid	per os iga päev		36-40
2.	Glükokortikosteroidid	per os ülepäeviti	Algannus 0,5 mg/kg/päevas, vähendatakse 5 mg võrra 6-8 nädala järel	36-40
3.	Glükokortikosteroidid Klorokviin	per os iga päev	0,1 mg/kg/päevas pidevalt 0,5-0,75 mg/kg/päevas pidevalt	32-36
4.	Glükokortikosteroidid Alfa tokoferool	per os iga päev	0,5-0,75 mg/kg/päevas pidevalt	32-36
5.	Metotreksaat	per os kord nädalas	kuni 25 mg pidevalt üks kord nädalas, ülepäeviti 5 mg foolhapet	32-40
6.	Pentoksüfülliin	per os iga päev	0,6-1,2 g päevas 3 annuse jaoks	24-40
7.	Pentoksüfülliin Alfa tokoferool	per os iga päev per os iga päev	0,6-1,2 g päevas 3 annuse jaoks 0,3-0,5 mg / kg / päevas pidevalt	24-40
8.	Alfa tokoferool	per os iga päev	0,3-0,5 mg / kg / päevas pidevalt	32-40

Märkus * - glükokortikosteroidide annused on näidatud prednisoloonis

EFFERENTSED RAAVIAD
Lihtsaim ja kõige sagedamini kasutatav kehaväline meetod on plasmaferees. Lisaks immuunkomplekside ja põletikku soodustavate interleukiinide eemaldamisele paraneb plasmafereesi käigus mikrotsirkulatsioon, rakuretseptorid blokeeritakse ja rakumembraanid stabiliseeritakse, mis viib „sihtrakkude“ tundlikkuse suurenemiseni. farmakoloogilised ained. Operatsioon seisneb 500-1000 ml plasma eemaldamises vereringest ühe seansi jooksul. Tsükkel koosneb 3-4 plasmafereesist, iga protseduuri vahel on nädalane paus.
Vere lümfotsüütide kehavälise modifitseerimise metoodika(immunofarmakoteraapia): Gemaconi tüüpi plastmahutisse kogutud verd tsentrifuugitakse 15 minutit laboratoorses tsentrifuugis kiirusel 2700 pööret minutis. min. plasma ja erütrotsüütide massi selgeks eraldamiseks. Järgmisena eemaldatakse plasma peaaegu täielikult. Plasma alumine osa ja punaste vereliblede ülemine osa (umbes 1 cm) evakueeritakse puhtasse plastmahutisse. Protseduuri korratakse 3-4 korda, kuni saadakse piisav kogus tsentrifuugi. Lümfotsüütide loendamine toimub Gorjajevi kambris. Pärast lümfotsüütide kontsentraadi saamist koguses 0,5-2,0 mld. rakkudele lisatakse sellele prednisolooni 30–60 mg (kiirusega 200 μg / ml) või tsüklosporiini "A" (kiirusega 10 μg / ml) ja see asetatakse 2 tunniks temperatuurile termostaati. 37C. Kursuse jooksul viiakse läbi vähemalt 2 vere lümfotsüütide kehavälise modifitseerimise protseduuri, mille vahel on 10-päevane paus.

KULSUHÜPERTENSIOON SARKODOOSIS

Definitsioon ja klassifikatsioon
Pulmonaalne hüpertensioon (PH) on defineeritud kui keskmise kopsuarteri rõhu (mPPA) tõus puhkeolekus >25 mmHg. (tavalise rõhuga vasakus aatriumis). PH võib tuleneda kroonilistest südame- ja kopsuhaigustest, mis põhjustavad süsteemset ja/või piirkondlikku hüpoksiat, kopsuembooliat või kopsu mikrotsirkulatsiooni häireid (viimasel juhul nimetatakse PH-d pulmonaalseks arteriaalseks hüpertensiooniks – PAH). Praeguse klassifikatsiooni järgi kuulub sarkoidoosi PH PH 5. klassi (erinevate PH põhjustega rühm) ja seda käsitletakse tavaliselt PH-st eraldi hingamisteede haiguste puhul, nagu interstitsiaalsed või obstruktiivsed kopsuhaigused (3. rühm). Selle kihistumise aluseks on suhteliselt sagedane raskekujulise PH tekkimine sarkoidoosihaigetel, isegi väljendunud parenhümaalsete muutuste puudumisel kopsudes võib sellise PH põhjuseks olla kopsuveresoonte otsene kaasatus põletikulise protsessi.

PH diagnoosimine
PH kliinilised ilmingud ja objektiivsed sümptomid ilmnevad tavaliselt sarkoidoosi hilisemates staadiumides ja neid varjavad sageli põhihaiguse ilmingud. PH teket sarkoidoosiga patsientidel seostatakse püsiva hingelduse, vähenenud koormustaluvuse ja suurenenud hapnikutarbimisega. "Kuldstandard" mPPA hindamisel ja seega ka PH diagnoosimisel on parema südame kateteriseerimine. Seda invasiivset tehnikat seostatakse aga PH-ga patsiendi puhul väikese, kuid stabiilse riskiga, mistõttu kasutatakse kliinilises praktikas PH hindamiseks kõige sagedamini mitteinvasiivseid meetodeid.

Transtorakaalne doppleri ehhokardiograafia
Transthoracic Doppleri ehhokardiograafiat (ECHO-KG) kasutatakse laialdaselt parema vatsakese süstoolse rõhu (RVP) arvutamiseks, mis kopsutüve väljavoolutrakti takistuse puudumisel on samaväärne süstoolse PAP-ga (SPAP). RVV-d saab arvutada ainult trikuspidaalregurgitatsiooni süstoolse voolu korral. Isegi kogenud spetsialistid suudavad trikuspidaalset regurgitatsiooni tuvastada ainult 70-80% juhtudest. Mõõtmiseks piisava trikuspidaalregurgitatsiooni puudumine ei välista raske PH olemasolu. ECHO-CG abil hinnatud RVV korreleerub hästi parema vatsakese kateteriseerimise ajal mõõdetud süstoolse PAP-ga ja sellel on kõrge tundlikkus PH diagnoosimisel (>85%). ILD-ga patsientidel on ehhokardiograafiaga õigesti mõõdetud PAPS-i spetsiifilisus ja positiivne ennustusväärtus vastavalt 97% ja 98%, kui kasutatakse PAPA läve ³45 mmHg.

Aju natriureetiline peptiid ( aju natriureetikum peptiid - BNP )
BNP eritub stressi ajal peamiselt südame vatsakestes ning kroonilise kopsuhaiguse ja PH-ga patsientidel on see kõrgenenud. Kopsuhaigusega patsientide prospektiivses uuringus oli plasma BNP taseme tõusu tundlikkus, spetsiifilisus, positiivne ja negatiivne ennustusväärtus vastavalt 0,85, 0,88, 0,73 ja 0,92 PH juuresolekul, mida kinnitas parema vatsakese kateteriseerimine.

Kopsufunktsiooni test
Vähenenud DL CO on ILD-ga patsientide PH diagnoosimisel piiratud väärtusega. Sarkoidoosi korral on PH esinemissagedus oluliselt kõrgem DL CO-ga patsientidel<40% должного и сатурацией кислорода в покое <88%.

PH epidemioloogia sarkoidoosis. PH levimus sarkoidoosiga patsientidel varieerub erinevate uuringute kohaselt vahemikus 1 kuni 28%. Incorporated Network for Organ Distribution (INOS) registri ülevaates leiti, et 75% 363 kopsusiirdamist ootavast sarkoidoosiga patsiendist oli keskmine PPA >25 mmHg ja kolmandikul neist oli raske PH (avPPA >40 mmHg). PH areneb tõenäolisemalt sarkoidoosi III ja IV staadiumis, kuid PH juhtumeid on kirjeldatud 0 ja I staadiumis ning isegi südamekahjustuste, kopsuveresoonte, sealhulgas kapillaaride ja veenide granulomatoosse infiltratsiooniga (mis põhjustab oklusiivne venopaatia) või ülitundlikkus vasoaktiivsete ravimite suhtes ja kopsuarteri kokkusurumine mediastiinsete lümfisõlmede suurenemise tõttu. Morfoloogiliste uuringute läbiviimisel leitakse sageli granulomatoosseid vaskulaarseid muutusi.

LH mõju sarkoidoosi prognoosile. PH sarkoidoosi korral on suremuse sõltumatu ennustaja. Juhtumiaruanded näitavad, et selline sarkoidoosi PH on steroidravi suhtes resistentne, lisaks suurendab PH kopsusiirdamist ootavate patsientide surmaohtu.

PH ravi sarkoidoosi korral. Ravi kortikosteroidide ja tsütostaatikumidega ei põhjusta tavaliselt IV staadiumi sarkoidoosi (fibroos, kärgstruktuuri) korral kopsuarteri rõhu langust.

Hapnikravi. Hapniku manustamine sarkoidoosi taustal PH-ga patsientidele on näidustatud kroonilise hüpokseemia korral (PaO 2< 55 мм рт.ст.), при этом дозу титруют до достижения SpO 2 >90% hapnikukontsentraatori kaudu hingates.

Antikoagulandid. Prospektiivsed kohortuuringud on näidanud, et pikaajaline varfariinravi parandab kroonilisest trombemboolilisest haigusest tingitud idiopaatilise PAH ja PH ellujäämist. Siiski puuduvad andmed sarkoidoosi PH varfariinravi riski-kasu suhte hindamiseks. Varfariini tuleb manustada, kui trombemboolia kohta on selgeid kliinilisi, radioloogilisi või histoloogilisi tunnuseid. Idiopaatilise PAH-i vaatlusuuringute andmete ekstrapoleerimine (otsete tõendite puudumisel) viitab sellele, et raske PH-ga sarkoidoosiga patsientidel võib kasutada varfariinravi.

Spetsiifiline PH sarkoidoosi ravi. Praegu on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) raviks olemas tõhusad ravimid, näiteks idiopaatiline (primaarne) PAH, süsteemse skleroderma korral esinev PAH jne. Võimalik, et need samad ravimid on ka kõige tõhusamad ravimid arteriaalse hüpertensiooni raviks. sarkoidoos. Väikesed retrospektiivsed ja prospektiivsed mitte-randomiseeritud uuringud on näidanud häid PH ravivõimalusi sarkoidoosi korral selliste ravimitega nagu epoprostenool, iloprost, bosentaan ja sildenafiil (D-aste). Neid ravimeid tuleb kasutada ettevaatusega patsientidel, kellel on tõestatud või kahtlustatav oklusiivne venopaatia.

Prognoos

ELU KVALITEET, PROGNOOS JA ÕIGUSLIK RAAMISTIK SARKODOOSIGA PATSIENDI HALDAMISEKS

Elukvaliteet (QoL) sarkoidoosi korral.
Tervisega seotud elukvaliteet (HRQL) on defineeritud kui patsiendi rahulolu tase nende eluvaldkondadega, mida mõjutavad haigused, õnnetused või nende ravi. See sõltub võimest täita põhilisi füsioloogilisi funktsioone, sealhulgas seksuaalseid, valusümptomite olemasolu, subjektiivset heaolutunnet, tervist või halba tervist. Elukvaliteedi meditsiinilised aspektid hõlmavad haiguse enda, selle sümptomite ja tunnuste ning haigusest tulenevate funktsionaalsete võimete piirangute ja ravi mõju patsiendi igapäevaelule. WHO määratleb tervisega seotud elukvaliteedi kui " väärtus, mida omistatakse elu jätkamisele ja muutumisele sotsiaalsete võimaluste, arusaamade, funktsionaalse seisundi ja mitmesuguste häirete mõjul, mida mõjutavad haigused, vigastused, ravi ja selle valdkonna poliitika".
Sarkoidoosi elukvaliteedi hindamine toimub erinevate vahendite – küsimustikute – abil. Nende hulka kuuluvad meditsiiniliste tulemuste uuringu lühivorm (SF-36), WHO elukvaliteedi 100 küsimustik (WHOQOL-100), püha sarkoidoosi terviseküsimustik (SHQ) on tervisega seotud elukvaliteedi hindamise tööriist. Sarkoidoosi elukvaliteedi langust põhjustavad tegurid on raske väsimussündroom, spetsiifiliste funktsioonihäiretega organite kahjustus, erinevate erialade arstidelt saadud vastuoluline teave diagnostilises staadiumis, viibimine tuberkuloosivastastes asutustes ja kõrvaltoimed ravile.

Sarkoidoosi kulgemise ennustamine
Selle käigus võivad sarkoidoosil olla järgmised võimalused:
· spontaanne regressioon;
regressioon ravi käigus;
seisundi stabiliseerumine (spontaanselt, ravi ajal või pärast seda);
progresseerumine;
lainelaadne vool
retsidiiv.

Süvenemine see on protsessi taasaktiveerimine aasta jooksul pärast põhiravikuuri lõppu, mis lõppes aktiivsuse tunnuste täieliku kadumise ja protsessi taandarenguga;
retsidiiv see on aktiivse protsessi taastumine 1 aasta pärast põhiravikuuri lõppu või pärast spontaanset regressiooni.
Spontaansete remissioonide sagedus- väga laialt varieeruv näitaja - 12% kuni 80%, mis nõuab eriti hoolikat ja hoolikat suhtumist mõistesse "spontaanne involutsioon". Spontaanset involutsiooni tuleks mõista kui patoloogilise protsessi aeglast, kuid püsivat vastupidist arengut, mis on dokumenteeritud objektiivsete uurimismeetoditega ja esitatakse loomulikul teel ilma ravimeetmeid kasutamata.
Sarkoidoosi korduv kulg täheldatud 15-68% juhtudest. Selline märkimisväärne näitajate levik on seotud paljude teguritega: protsessi vorm ja staadium, raviskeem ja -meetod, kaasuvad ja taustahaigused jne. Vaatluse kestus ei mängi viimast rolli: mida pikem on vaatlus, seda sagedamini on võimalik retsidiivi registreerida.

Sarkoidoosi soodsad prognostilised tegurid on järgmised:
Kliinilised nähud: asümptomaatiline haigus, äge või alaäge algus kõrge kehatemperatuuriga, Löfgreni sündroom, noor vanus, kopsuväliste kahjustuste puudumine, spontaanne remissioon pärast esmast avastamist, SCS väikeste annuste esialgse ravikuuri tõhusus, täielik (vähemalt 9 kuud) ravikuur SCS ja remissioon rohkem kui kolm aastat (spontaanselt või pärast ravi).
Laboratoorsed märgid: tuberkuliinitundlikkuse säilimine, leukotsüütide happefosfataasi kõrge aktiivsus, kilpnäärme normaalne joodi neelduv funktsioon, BAL vedeliku kõrge lümfotsütoos, polümorfonukleaarsete neutrofiilide absoluutarv ei ületa 0,2x10 4 rakku 1 ml kohta, seda suurem IL-6 ja TNF-alfa tootmise tase makrofaagide poolt BAL vedelik, BAL vedeliku fosfolipiidid üle 30 mmol/l.
Radioloogilised nähud: Röntgeni I etapp, harvem - II.
Ekstrapulmonaalsed ilmingud Nodoosne erüteem, eesmine uveiit, Belli halvatus ilma muude neuroloogiliste tunnusteta.
Geneetika: ACE-genotüüp II, inimese lümfotsüütiline antigeen (HLA) tüüp DR17.

Sarkoidoosi halvad prognostilised tegurid on järgmised:
Kliinilised nähud: avastamisel köha ja õhupuudus, mitmete elundite ja süsteemide kahjustused kliiniliste tunnustega, pikaajaline subfebriili seisund.
Anamnestilised andmed: vanem vanus tuvastamisel, afroameeriklane või skandinaavialane; keskkonnategurid (tolm ja kemikaalidega kokkupuude), hüperinsolatsioon, stressirohke olukorrad. Esialgu haiguse krooniline kulg. Varasema SCS-i kasutamise fakt, elu esimese SCS-ravikuuri ebapiisavalt efektiivne tulemus, retsidiiv pärast steroidravi. Tuberkuloosivastase ravi kuur ilma kinnitatud tuberkuloosita.
Laboratoorsed märgid: lümfopeenia (absoluutne lümfopeenia), torke nihe, fibrinogeeni ja vere kaltsiumisisalduse tõus, hüpoalbumineemia, g-globuliinide tõus üle 25%, T-rakulise immuunsuse sügav pärssimine, MBT granuleeritud vormide tuvastamine rögas, JBAL-is või veres; suurem neutrofiilide ja eosinofiilide sisaldus BAL-is, kopsude difusioonivõime langus, FEV 1 ja VC vähenemine tuvastamise hetkel.
Radioloogilised nähud: III või IV röntgeni staadium, kopsu sarkoidoos ilma lümfisõlmede haaratuseta, VLN märkimisväärne tõus avastamisel, kopsumustri tõsine deformatsioon, progresseeruva retikulaarse fibroosi esinemine, pleura muutused.
Bronhoskoopia märgid: bronhide valendiku stenoos ja deformatsioon, bronhide limaskesta sarkoidsed kahjustused, granuloomide lööve ja naastud bronhide seinas
Ekstrapulmonaalsed ilmingud: Lupus pernio, tagumine uveiit, käeluu tsüstid, südame sarkoidoos, Cor pulmonale, pikaajaline tahhükardia, siinuse haaratus, neuroloogilised nähud ilma Belli halvatuseta, neerukivitõbi.
Geneetika: ACE genotüüp DD.

Suureneb retsidiivi tõenäosus spontaanse remissiooni puudumisel pärast esmast avastamist, SCS-i kasutamine minevikus, ägenemise esinemine pärast esmase ravi lõppu, esmane SCS-ravi kuur kuni 4 kuud, madal tundlikkus SCS-i suhtes, samuti sellised nähud nagu neuro- emotsionaalne stress, naissugu, vanus üle 40 aasta, kaasnevad taustahaigused, krepituse esinemine, vilistav hingamine, perifeerse vere eosinofiilia, madal (alla 200 nmol/l) vere kortisoolisisaldus, hüpotüreoidism, FEV 1 / FVC<65%, изначально большой распространённости поражения лёгких, наличия ультрамелких форм микобактерий туберкулёза в мокроте, крови или лаважной жидкости, выраженное угнетение Т-клеточного иммунитета, пневмонический и интерстициальный варианты внутригрудного саркоидоза.
Enamik sarkoidoosi ägenemisi (2/3 juhtudest) tekkis järgmise 4-6 kuu jooksul pärast põhiravikuuri lõppu. Sel perioodil on vajalik hoolikas regulaarne kliiniline, radioloogiline, laboratoorne ja funktsionaalne jälgimine, et mitte jätta märkamata sarkoidoosi taasaktiveerumise esmaseid ilminguid. Õigeaegne avastamine võimaldab teil kiiresti otsustada nende patsientide ravi ja/või jälgimise üle.

Meditsiiniline õiguslik raamistik sarkoidoosihaigete ravimiseks ja töövõime uuringuks
Vastavalt Vene Föderatsiooni föderaalseadusele "Tuberkuloosi leviku tõkestamise kohta Vene Föderatsioonis" 18. juunil 2001 nr. N 77-FZ, Vene Föderatsiooni valitsuse 25. detsembri 2001. aasta dekreet nr. N 892 "Föderaalseaduse "Tuberkuloosi leviku tõkestamise kohta Vene Föderatsioonis" rakendamise kohta Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi 21.03.2003 korraldusega nr 109, Vene Föderatsiooni korraldusega. Vene Föderatsiooni Tervishoiuministeerium nr 312, 14.07.2003 “Venemaa Tervishoiu- ja Meditsiinitööstuse Ministeeriumi ja Venemaa Tervishoiuministeeriumi 22. novembri 1995. aasta korralduste nr 324 ja 2. veebruaril 1998 nr 33 kehtetuks tunnistamise kohta” Vene Föderatsioonis – VIII rühm Sarkoidoosihaigete ambulatooriumi registreerimine tuberkuloosivastastes asutustes kaotati.
Sarkoidoosihaigete ravi soovitatakse praegu läbi viia perearstidel pulmonoloogi, ftisiaatri ja teiste erialade arstide nõuandva abiga vastavalt haiguse valdavale lokaliseerimisele.

Sarkoidoosihaigete töövõime hindamise ligikaudsed kriteeriumid.
III puuderühma määramise kriteeriumid on :
mõõdukad kliinilised ja radioloogilised muutused hingamisteede organites pneumoskleroosi ja fibroosi kujul;
I ja II astme hingamispuudulikkus, kui nende patsientide töös on nende põhikutsealal vastunäidustatud tegureid ning soovitatava töölevõtmisega kaasneb oluline kvalifikatsiooni langus ja tootmistegevuse mahu vähenemine;
· madala kvalifikatsiooniga inimeste töölevõtmise võimaluse piiramine.

II grupi puude määramise kriteeriumid :
Olulised kliinilised ja radioloogilised muutused hingamisteede organites;
Cor pulmonale moodustumine;
II astme hingamispuudulikkus;
Sarkoidoosi üldistamine, mis hõlmab südant, silmi ja närvisüsteemi, mida on raske tõhusalt ravida;
elukutse ja kvalifikatsiooni kaotus haiguse pikaajalise kulgemise tagajärjel.

I grupi puude määramise kriteeriumid:
Olulised pöördumatud kliinilised ja radioloogilised muutused hingamisteede organites (haiguse IV staadium koos väljendunud morfoloogiliste ja oluliste funktsionaalsete muutustega hingamisorganites);
Cor pulmonale dekompensatsiooni faasis;
Hingamisteede ja kardiovaskulaarne puudulikkus III aste;
Üldine protsess, mis hõlmab südant, silmi, närvisüsteemi, neere, ei allu tõhusale ravile;
krooniline või progresseeruv korduv sarkoidoosi kulg koos kortikosteroidsõltuvusega.

Esitatud kriteeriumid võivad olla juhiseks patsientide arstlikule ja sotsiaalsele läbivaatusele suunamisel.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Venemaa Hingamisteede Seltsi kliinilised soovitused

Teave

Tšušalin Aleksander Grigorjevitš (teaduslik toimetaja)	Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri pulmonoloogia uurimisinstituudi direktor, Venemaa Hingamisteede Seltsi esimees, Vene Föderatsiooni Tervishoiuministeeriumi vabakutseline pulmonoloog, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, professor, doktor meditsiiniteadustest
Avdeev Sergei Nikolajevitš	Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri föderaalse riigieelarvelise asutuse "Pulmonoloogia Teadusinstituut" teadusuuringute asedirektor, professor, MD
Baranova Olga Petrovna	Vanemteadur, ISLi labor, Pulmonoloogia Uurimisinstituut, SBEI VPO, St. akad. I.P. Pavlov Venemaa tervishoiuministeeriumist, Ph.D.
Borisov Sergei Jevgenievitš	Moskva tervishoiuosakonna tuberkuloosivastase võitluse teadusliku ja praktilise keskuse Moskva linna teadusliku ja kliinilise töö direktori asetäitja, professor, MD
Vizel Aleksander Andrejevitš (koordinaator)	Venemaa tervishoiuministeeriumi SBEE HPE "Kaasani Riiklik Meditsiiniülikool" ftiisiopulmonoloogia osakonna juhataja, Tatarstani tervishoiuministeeriumi vabakutseline pulmonoloog, professor, MD
Vizel Irina Jurievna	Venemaa Tervishoiuministeeriumi SBEE DPO "Kaasani Riiklik Meditsiiniakadeemia" teraapia ja peremeditsiini osakonna assistent, Ph.D.
Ilkovitš Mihhail Mihhailovitš (koordinaator)	Peterburi Riikliku Meditsiiniülikooli A.I nimelise Riikliku Kutsekõrgkooli kliiniku kutsehariduse teaduskonna pulmonoloogia osakonna juhataja. I.P. Pavlova Venemaa tervishoiuministeeriumist, Peterburi vabakutseline pulmonoloog, professor, MD
Lovatšova Olga Viktorovna	Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia föderaalse riigieelarvelise asutuse "Tuberkuloosi keskinstituut" endoskoopia osakonna juhataja, Venemaa Meditsiiniakadeemia kraadiõppe ftisioloogia osakonna professor, professor, MD
Ovsjannikov Nikolai Viktorovitš	Omski piirkonna linna kliinilise haigla pulmonoloogia osakonna juhataja nr. Kabanova, Ph.D.
Petrov Dmitri Vladimirovitš	Omski oblasti linna kliinilise haigla polikliiniku pulmonoloogiakabineti pulmonoloog nr. Kabanova"
Romanov Vladimir Viktorovitš
Samsonova Maria Viktorovna	Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri Föderaalse riigieelarvelise asutuse "Pulmonoloogia Uurimisinstituut" patoloogilise anatoomia ja immunoloogia labori juhataja, MD
Solovjova Irina Pavlovna	I. I. nimelise Moskva esimese riikliku meditsiiniülikooli patoloogilise anatoomia labori juhataja. I.M. Sechenova, professor, d.m.s.
Stepanjan Igor Emilievitš	Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia föderaalse riigieelarvelise asutuse "TsNIIT" kopsutuberkuloosi diferentsiaaldiagnostika ja kehaväliste ravimeetodite osakonna juhtivteadur, professor, MD
Tjurin Igor Jevgenievitš	SBEI FPE RMAPE kiirgusdiagnostika, kiiritusravi ja meditsiinifüüsika osakonna juhataja, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi kiirgusdiagnostika vabakutseline peaspetsialist, professor, MD
Tšernjajev Andrei Lvovitš	Professor
Šmelev Jevgeni Ivanovitš	Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia föderaalse riigieelarvelise asutuse "TsNIIT" kopsutuberkuloosi diferentsiaaldiagnostika ja kehaväliste ravimeetodite osakonna juhataja, professor, MD
Šmeleva Natalja Mihhailovna	Moskva Põhja haldusringkonna piirkonna pulmonoloog, Ph.D.

METOODIKA

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatud meetodite kirjeldus: Soovituste tõendusbaas on Cochrane'i raamatukogu, EMBASE ja MEDLINE andmebaasides sisalduvad väljaanded. Otsingu sügavus oli 25 aastat. Analüüs hõlmas metaanalüüse, süstemaatilisi ülevaateid, soovitusi ja eri riikide meditsiiniühingute konsensust. Väljaannete valikul potentsiaalseteks tõendusallikateks vaadati üle igas uuringus kasutatud metoodika, et tagada selle kehtivus.

Peamine meetod konsensussoovituste koostamiseks oli ekspertide vahel kokkuleppele jõudmine, pannes paika soovituste aluse ja iga eksperdi poolt iga lõigu parandamise koos järgneva läbivaatamise ja uuesti parandamisega. Kõik grupiliikmed arutasid skooride erinevusi uuesti e-posti teel. Kui konsensust ei õnnestunud saavutada, kaasati sõltumatu ekspert.

Kokkuleppetabelid täitsid kõik töörühma liikmed, allpool on toodud 16 eksperdi lõplik arvamuste jaotus:

PEATÜKK	TÄIELIKULT NÕUS	PÕHIMÕTTEGA NÕUSTUD	EI NÕUSTU
Metoodika	93,8%	6,2%	0
Definitsioon, klassifikatsioon	93,8%	6,2%	0
Sarkoidoosi morfoloogia	75,0%	25,0%	0
Epidemioloogia, etioloogia ja patogenees	81,3%	18,7%	0
Sarkoidoosi kliiniline diagnoos	93,8%	6,2%	0
Laboratoorne ja funktsionaalne diagnostika	68,8%	31,2%	0
Pildistamise meetodid	100%	0	0
Invasiivsed diagnostikameetodid	43,8%	56,2	0
Sarkoidoosi ravi	75%	25%	0
Elukvaliteet, prognoos ja õiguslik raamistik sarkoidoosiga patsientide ravis	81,3%	18,7%	0

Soovituste koostamiseks kasutatavad meetodid:
Ekspertide konsensus.

Hea tava näitajad (Hea harjutama punktid - GPP-d):
Soovitatav healoomuline praktika põhines juhendi väljatöötamise töörühma liikmete kliinilisel kogemusel.

Majandusanalüüs:
Kulude analüüsi ei tehtud ja farmakoökonoomikat käsitlevaid publikatsioone ei analüüsitud.

Soovituse valideerimismeetodi kirjeldus:
Need soovituste kavandid on läbi vaadanud sõltumatud eksperdid, kellel paluti kommenteerida eelkõige seda, mil määral on soovituste aluseks olevate tõendite tõlgendamine arusaadav.
Soovituste esituse arusaadavuse ja nende hinnangu kohta soovituste olulisusele igapäevapraktikas töövahendina laekus märkusi esmatasandi arstidelt ja ringkonnaterapeutidelt.
Eelnõu saadeti ka mittemeditsiinilisele ülevaatajale patsiendi seisukohast kommenteerimiseks.