Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on väga levinud haigus. Ligikaudu 0,6% sündinud lastest registreerib selle patoloogia. Vaatamata erinevate ravimeetodite väljatöötamisele ulatub selle haiguse suremus 2,5% -ni. Kahjuks on selle patoloogia kohta laialt levinud palju teaduslikult põhjendamatuid "müüte". Hemolüütilise haigusega kaasnevate protsesside sügavaks mõistmiseks on vajalikud teadmised normaalsest ja patoloogilisest füsioloogiast, aga ka loomulikult sünnitusabist.

Mis on vastsündinu hemolüütiline haigus?

TTH on ema ja lapse immuunsüsteemi vahelise konflikti tulemus. Haigus areneb raseda naise vere kokkusobimatuse tõttu loote erütrotsüütide pinnal olevate antigeenidega (kõigepealt see on). Lihtsamalt öeldes sisaldavad need valke, mida ema keha tunneb ära kui võõraid. Sellepärast algavad raseda naise kehas tema immuunsüsteemi aktiveerimise protsessid. Mis toimub? Seega toimub vastusena võõra valgu allaneelamisele spetsiifiliste molekulide biosüntees, mis võivad seonduda antigeeniga ja seda "neutraliseerida". Neid molekule nimetatakse antikehadeks ning antikeha ja antigeeni kombinatsiooni immuunkompleksideks.

Kuid selleks, et jõuda TTH määratluse tõelisele mõistmisele veidi lähemale, on vaja mõista inimese veresüsteemi. Juba ammu on teada, et veri sisaldab erinevat tüüpi rakke. Kõige rohkem rakulist koostist esindavad erütrotsüüdid. Meditsiini praegusel arengutasemel on erütrotsüütide membraanil vähemalt 100 erinevat antigeensete valkude süsteemi. Kõige paremini uuritud on järgmised:, Rhesus, Kell, Duffy. Kuid kahjuks on väga levinud ekslik otsus, et loote hemolüütiline haigus areneb ainult rühma- või Rh-antigeenide järgi.

Kogunenud teadmiste puudumine erütrotsüütide membraani valkude kohta ei tähenda sugugi seda, et rasedatel oleks selle antigeeniga kokkusobimatus välistatud. See on esimene ja võib-olla kõige elementaarsem müüt selle haiguse põhjuste kohta.

Immuunsüsteemi konflikte põhjustavad tegurid:

Video: veregrupi, Rh-faktori ja Rh-konflikti mõistete kohta

Konfliktide tõenäosus, kui ema on Rh-negatiivne ja isa on Rh-positiivne

Väga sageli muretseb naine, kellel on negatiivne Rh, oma tulevaste järglaste pärast, isegi enne rasestumist. Ta kardab reesuskonflikti tekkimise võimalust. Mõned kardavad isegi Rh-positiivse mehega abielluda.

Aga kas see on õigustatud? Ja kui suur on tõenäosus, et sellisel paaril tekib immunoloogiline konflikt?

Õnneks on Rh kuuluvuse märk nn alleelsete geenide poolt kodeeritud. Mida see tähendab? Fakt on see, et seotud kromosoomide samades osades asuv teave võib olla erinev:

• Ühe geeni alleel sisaldab domineerivat tunnust, mis on juhtiv ja avaldub kehas (meie puhul on Rh-tegur positiivne, tähistame seda suure R-tähega);
• Retsessiivne tunnus, mis ei avaldu ja on domineeriva tunnusega alla surutud (antud juhul Rh-antigeeni puudumine, tähistame seda väikese r-tähega).

Mida see teave meile annab?

Põhimõte on see, et Rh-positiivne inimene võib oma kromosoomides sisaldada kas kahte domineerivat tunnust (RR) või nii domineerivat kui ka retsessiivset (Rr).

Sel juhul sisaldab ema, kes on Rh-negatiivne, ainult kahte retsessiivset tunnust (rr). Nagu teate, saab iga vanem anda oma lapsele pärimise ajal ainult ühe tunnuse.

Tabel 1. Rh-positiivse tunnuse pärimise tõenäosus lootel, kui isa on domineeriva ja retsessiivse tunnuse (Rr) kandja

Tabel 2. Rh-positiivse tunnuse pärimise tõenäosus lootel, kui isa on ainult dominantsete tunnuste (RR) kandja

	Ema(r)(r)	Isa (R) (R)
Laps	(R)+(r) Rh positiivne	(R)+(r) Rh positiivne
Tõenäosus	100%	100%

Seega 50% juhtudest ei pruugi immuunkonflikt üldse olla, kui isa on Rh faktori retsessiivse märgi kandja.

Seega võime teha lihtsa ja ilmse järelduse: otsus, et immunoloogiline kokkusobimatus peab kindlasti olema Rh-negatiivsel emal ja Rh-positiivsel isal, on põhimõtteliselt vale. See on teise müüdi "paljastus" loote hemolüütilise haiguse arengu põhjuste kohta.

Lisaks, isegi kui lapsel on endiselt positiivne Rh-kuuluvus, ei tähenda see sugugi, et HDN-i areng on vältimatu. Ärge unustage kaitsvaid omadusi. Füsioloogiliselt kulgeva raseduse korral ei edasta platsenta praktiliselt antikehi emalt lapsele. Tõestuseks on tõsiasi, et hemolüütiline haigus esineb ainult igal 20. Rh-negatiivse naise lootel.

Negatiivse Rh ja esimese veregrupi kombinatsiooniga naiste prognoos

Saades teada oma vere kuuluvusest, satuvad sarnase rühma ja reesuse kombinatsiooniga naised paanikasse. Aga kui õigustatud need hirmud on?

Esmapilgul võib tunduda, et "kahe kurja" kombinatsioon loob suure HDN-i väljakujunemise riski. Tavaline loogika siin aga ei tööta. See on vastupidi: Nende tegurite kombinatsioon, kummalisel kombel, parandab prognoosi. Ja sellele on seletus. Esimese veregrupiga naise veres on juba olemas antikehad, mis tunnevad ära võõra valgu erineva rühma punalibledel. Looduse poolt määratud antikehi nimetatakse alfa- ja beeta-aglutiniinideks, need esinevad kõigis esimese rühma esindajates. Ja kui väike kogus loote erütrotsüüte satub ema vereringesse, hävitavad need juba olemasolevad aglutiniinid. Seega pole Rh faktori süsteemi antikehadel lihtsalt aega moodustuda, sest aglutiniinid on neist ees.

Esimese rühma ja negatiivse Rh-ga naistel on Rh-süsteemi vastaste antikehade tiiter väike, seetõttu areneb hemolüütiline haigus palju harvemini.

Millised naised on ohus?

Me ei korda, et negatiivne Rh või esimene veregrupp on juba teatud risk. Aga, on oluline teada muude eelsoodumustegurite olemasolu:

1. Eluaegne vereülekanne Rh-negatiivsel naisel

See kehtib eriti nende kohta, kellel on pärast vereülekannet esinenud mitmesuguseid allergilisi reaktsioone. Tihtipeale võib kirjandusest leida hinnangu, et ohus on just need naised, kellele tehakse vereülekanne ilma Rh-faktorit arvestamata. Kuid kas see on meie ajal võimalik? Selline tõenäosus on praktiliselt välistatud, kuna Rh-seotust kontrollitakse mitmel etapil:

• Doonorilt vere võtmisel;
• vereülekandejaamas;
• Haigla labor, kus tehakse vereülekannet;
• Transfusioloog, kes viib läbi kolmekordse doonori ja retsipiendi (ülekantava isiku) vere kokkusobivuse testi.

Tekib küsimus: kuidas siis saab naist sensibiliseerida (ülitundlikkuse ja antikehade olemasolu) Rh-positiivsete erütrotsüütide suhtes?

Vastus anti üsna hiljuti, kui teadlased avastasid, et on rühm nn "ohtlikke doonoreid", kelle veres on nõrgalt ekspresseeritud Rh-positiivse antigeeniga punaseid vereliblesid. Just sel põhjusel määratlevad laborid nende rühma Rh-negatiivseks. Kui aga sellist verd retsipiendi kehas üle kanda, võib hakata tootma väikeses koguses spetsiifilisi antikehi, kuid isegi nende kogusest piisab, et immuunsüsteem seda antigeeni “mäletaks”. Seetõttu võib sarnase olukorraga naistel isegi esimese raseduse korral tekkida immuunkonflikt tema ja lapse keha vahel.

2. Kordusrasedus

Arvatakse, et sisse Esimese raseduse ajal on immuunkonflikti tekkimise oht minimaalne. Ja teine ​​ja järgnevad rasedused kulgevad juba antikehade moodustumisega ja immunoloogilise kokkusobimatusega. Ja tõepoolest on. Kuid paljud inimesed unustavad, et esimest rasedust tuleks pidada loote muna arengu faktiks ema kehas enne mis tahes menstruatsiooni.

Seetõttu on ohus naised, kellel on olnud:

1. spontaansed abordid;
2. Külmutatud rasedus;
3. Meditsiiniline, kirurgiline raseduse katkestamine, loote munaraku vaakum-aspiratsioon;
4. Emakaväline rasedus (munajuhade, munasarjade, kõhuõõne).

Lisaks on suurenenud risk järgmiste patoloogiatega primigravidas:

• Selle raseduse ajal koorioni, platsenta irdumine;
• Platsentajärgse hematoomi moodustumine;
• Verejooks madala platsenta previaga;
• Naised, kes kasutasid invasiivseid diagnostikameetodeid (lootepõie augustamine lootevee prooviga, vereproovide võtmine loote nabanöörist, koorionikoha biopsia, platsenta uurimine pärast 16 rasedusnädalat).

Ilmselgelt ei tähenda esimene rasedus alati tüsistuste puudumist ja immuunkonflikti tekkimist. See asjaolu lükkab ümber müüdi, et ainult teine ​​ja sellele järgnev rasedus on potentsiaalselt ohtlik.

Mis vahe on loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse vahel?

Põhimõttelisi erinevusi nende mõistete vahel ei ole. Just loote hemolüütiline haigus esineb sünnieelsel perioodil. HDN tähendab patoloogilise protsessi kulgu pärast lapse sündi. Sellel viisil, erinevus seisneb ainult lapse viibimise tingimustes: emakas või pärast sünnitust.

Kuid selle patoloogia kulgemise mehhanismis on veel üks erinevus: raseduse ajal jätkavad ema antikehade sisenemist loote kehasse, mis viib loote seisundi halvenemiseni, samas kui pärast sünnitust see protsess peatub. Sellepärast naistel, kes on sünnitanud hemolüütilise haigusega lapse, on rangelt keelatud last rinnaga toita. See on vajalik selleks, et välistada antikehade sisenemine beebi kehasse ja mitte süvendada haiguse kulgu.

Kuidas haigus edeneb?

On olemas klassifikatsioon, mis peegeldab hästi hemolüütilise haiguse peamisi vorme:

1. Aneemiline- peamine sümptom on loote vähenemine, mis on seotud punaste vereliblede () hävimisega beebi kehas. Sellisel lapsel on kõik märgid:

2. Turse vorm. Peamine sümptom on turse olemasolu. Eripäraks on liigse vedeliku ladestumine kõikidesse kudedesse:

• Nahaaluses koes;
• Rindkere ja kõhuõõnes;
• Perikardi kotis;
• Platsentas (sünnieelsel perioodil)
• Võimalikud on ka hemorraagilised lööbed nahal;
• Mõnikord on vere hüübimise funktsiooni rikkumine;
• Laps on kahvatu, loid, nõrk.

3. Ikteriline vorm iseloomustab, mis moodustub punaste vereliblede hävimise tulemusena. Selle haigusega tekivad toksilised kahjustused kõikidele elunditele ja kudedele:

• Kõige raskem variant on bilirubiini ladestumine loote maksa ja ajusse. Seda seisundit nimetatakse "tuuma kollatõbiks";
• Iseloomulik on naha ja silmade sklera kollakas värvumine, mis on hemolüütilise ikteruse tagajärg;
• See on kõige levinum vorm (90% juhtudest);
• Võib-olla suhkurtõve areng koos kõhunäärme kahjustusega.

4. Kombineeritud (kõige raskem) - on kõigi eelnevate sümptomite kombinatsioon. Sel põhjusel on seda tüüpi hemolüütilise haiguse korral suurim suremuse protsent.

Kuidas määrata haiguse tõsidust?

Lapse seisundi õigeks hindamiseks ja mis kõige tähtsam - tõhusa ravi määramiseks on vaja raskusastme hindamisel kasutada usaldusväärseid kriteeriume.

Diagnostilised meetodid

Juba raseduse ajal saate kindlaks teha mitte ainult selle haiguse esinemise, vaid isegi selle raskusastme.

Kõige tavalisemad meetodid on:

1. Rh või rühma antikehade tiitri määramine. Arvatakse, et tiiter 1:2 või 1:4 ei ole ohtlik. Kuid see lähenemine ei ole kõigis olukordades õigustatud. Siin peitub veel üks müüt, et "mida kõrgem on tiiter, seda halvem on prognoos".

Antikehade tiiter ei kajasta alati haiguse tegelikku tõsidust. Teisisõnu, see näitaja on väga suhteline. Seetõttu on vaja hinnata loote seisundit, juhindudes mitmest uurimismeetodist.

2. Ultraheli diagnostika on väga informatiivne meetod. Kõige iseloomulikumad märgid:

• Platsenta laienemine;
• Vedeliku olemasolu kudedes: kiud, rind, kõhuõõs, loote pea pehmete kudede turse;
• Verevoolu kiiruse suurenemine emaka arterites, aju veresoontes;
• Suspensiooni olemasolu amniootilises vedelikus;
• Platsenta enneaegne vananemine.

3. Lootevee tiheduse suurendamine.

4. Registreerimisel - märgid ja südamerütmi rikkumine.

5. Harvadel juhtudel tehakse nabaväädivere analüüs.(hemoglobiini ja bilirubiini taseme määramine). See meetod on ohtlik raseduse enneaegse katkestamise ja loote surma korral.

6. Pärast lapse sündi on lihtsamad diagnostikameetodid:

• Vere võtmine, et määrata: hemoglobiin, bilirubiin, veregrupp, Rh-faktor.
• Lapse uurimine (rasketel juhtudel on kollatõbi ja turse väljendunud).
• Antikehade määramine lapse veres.

HDN-i ravi

Võite alustada selle haiguse ravi raseduse ajal, et vältida loote halvenemist:

1. Enterosorbentide sisseviimine ema kehasse, näiteks "Polysorb". See ravim aitab vähendada antikehade tiitrit.
2. Glükoosi ja E-vitamiini lahuste tilkmanustamine.Need ained tugevdavad punaste vereliblede rakumembraane.
3. Hemostaatiliste ravimite süstid: "Dicinon" ("Etamzilat"). Need on vajalikud vere hüübimisvõime suurendamiseks.
4. Rasketel juhtudel võib olla vajalik emakasisene loote. See protseduur on aga väga ohtlik ja tulvil kahjulikke tagajärgi: loote surm, enneaegne sünnitus jne.

Lapse sünnitusjärgse ravi meetodid:

Haiguse raske astme korral kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

1. Vereülekanne. Oluline on meeles pidada, et vereülekandeks kasutatakse ainult “värsket” verd, mille valmistamise kuupäev ei ületa kolme päeva. See protseduur on ohtlik, kuid see võib päästa lapse elu.
2. Vere puhastamine hemodialüüsi ja plasmafereesiseadmete abil. Need meetodid aitavad kaasa mürgiste ainete (bilirubiini, antikehade, erütrotsüütide hävimisproduktide) eemaldamisele verest.

Immuunkonfliktide tekke ennetamine raseduse ajal

Naised, kellel on oht immunoloogilise kokkusobimatuse tekkeks peate järgima järgmisi reegleid, neid on ainult kaks:

• Püüdke mitte teha aborte, selleks peate usaldusväärsete rasestumisvastaste meetodite määramiseks konsulteerima günekoloogiga.
• Isegi kui esimene rasedus kulges edukalt, ilma komplikatsioonideta, tuleb pärast sünnitust 72 tunni jooksul manustada reesusvastast immunoglobuliini (“KamROU”, “HyperROU” jne). Kõigi järgnevate raseduste lõppemisega peaks kaasnema selle seerumi manustamine.

Vastsündinu hemolüütiline haigus on tõsine ja väga ohtlik haigus. Siiski ei tohiks tingimusteta uskuda kõiki selle patoloogia kohta käivaid "müüte", kuigi mõned neist on enamiku inimeste seas juba kindlalt juurdunud. Pädev lähenemine ja range teaduslik kehtivus on eduka raseduse võti. Lisaks tuleb pöörata piisavalt tähelepanu ennetusküsimustele, et võimalikke probleeme võimalikult palju vältida.

sünnieelne diagnoos sisaldab järgmisi punkte:

HDN-i tekkeriskiga naiste tuvastamine - Rh-negatiivse vere olemasolu emal ja Rh-positiivse vere olemasolu isal, märge varasemate vereülekannete anamneesis ilma Rh-faktorit arvesse võtmata

sünnitusloo kogumine sellistel naistel - surnultsündid, spontaansed raseduse katkemised, varasemate HDN-ga laste sünd või vaimne alaareng

kõiki Rh-negatiivse verekuuluvusega naisi uuritakse vähemalt 3 korda Rh-vastaste antikehade tiitrite olemasolu suhtes (8-10, 16-18, 24-26 ja 32-34 nädalal). Kui Rh-antikehade tiiter on 1:16-1:32 või rohkem, siis 26-28 nädala pärast on soovitatav amniotsentees, et määrata bilirubiinitaolisi aineid lootevees. Spetsiaalsete nomogrammide järgi hinnatakse loote hemolüüsi raskusastme määramiseks bilirubiini optilist tihedust (valk, suhkur, urokinaasi aktiivsus): kui optiline tihedus on üle 0,18, on vajalik emakasisene PPC. Kui loode on vanem kui 32 rasedusnädalat, siis emakasisest FPC-d ei tehta.

loote ultraheliuuring, mis näitab loote kudede turset ja platsenta paksenemist hemoglobiinisisalduse puudulikkusega 70–100 g / l. Sel juhul tehakse kordotsentees fetoskoopia abil loote hemoglobiini taseme määramiseks ja vastavalt näidustustele tehakse FPC.

Pärast sündi HDN-i kahtluse korral võetakse järgmised meetmed:

ema ja lapse veregrupi ja Rh-kuuluvuse määramine

lapse perifeerse vere analüüs (hemoglobiini tase, retikulotsüütide arv)

bilirubiini kontsentratsiooni määramine lapse vereseerumis dünaamikas, arvutades selle tunnise tõusu

Rh-antikehade tiitri määramine ema veres ja piimas, samuti Coombsi reaktsiooni formuleerimine L.I. Idelson (otsene reaktsioon lapse erütrotsüütidega ja kaudne Coombsi reaktsioon ema vereseerumiga), mille puhul täheldatakse minuti pärast väljendunud aglutinatsiooni

ABO mittesobivuse korral määratakse allohemaglutiniinide tiiter (lapses esineva ja emal puuduva erütrotsüütide antigeeni suhtes) ema veres ja piimas. Reaktsioon viiakse läbi valgu- ja soolakeskkonnas, et eristada looduslikke aglutiniine (suure molekulmassiga, kuuluvad Ig M klassi, ei tungi läbi platsentat) immuunsetest (väike molekulmass, Ig G klass, kergesti tungivad) platsenta). Immuunantikehade juuresolekul on allohemaglutiniinide tiiter valgukeskkonnas 2 sammu kõrgem (st 4 korda) kui soolalahuses

lapse edasine laboriuuring hõlmab regulaarset NB taseme määramist (vähemalt 2-3 korda päevas kuni NB tase hakkab langema), glükoosi (vähemalt 3-4 korda päevas esimese 3-4 päeva jooksul). eluiga), hemoglobiini tase, trombotsüütide arv, transaminaaside aktiivsus (olenevalt kliinilise pildi omadustest)

Sünnituseelseks diagnoosimiseks HDN ödeemne vorm alates 1963. aastast tehakse erütrotsüütide massi emakasisene intraperitoneaalne transfusioon (A.U. Lily) ja alates 1981. aastast kordotsenteesi järel vere või erütroosi vahetusülekanne nabaväädi veeni (S. Rodik). Selle HDN-i vormi suremus lastel pärast emakasisest FPD-d on 20-70%. Pärast sündi kinnitatakse sellistele lastele kohe nabanöör, et vältida hüpervoleemiat, viiakse läbi temperatuurikaitse ja antakse lisahapnikku. Esimese tunni jooksul kantakse üle 10 ml Rh-negatiivset erütroosi, mis on suspendeeritud värskelt külmutatud plasmas, nii et hematokrit on 0,7. Seejärel viiakse esimene PBK läbi väga aeglaselt vähendatud mahus (75–80 ml / kg) ja teine ​​​​PBK - täielikult (170 ml / kg) ja verd vabaneb 50 ml rohkem kui süstiti. Sümptomaatiline ravi hõlmab värskelt külmutatud plasma, trombotsüütide massi, albumiini lahuse transfusiooni, digoksiini ja diureetikumide (furosemiidi) manustamist 2-3 päeva jooksul. Pärast ZPK-d algab infusioonravi vastavalt üldreeglitele.

Ikterilise vormiga toitmine toimub 2-6 tundi pärast sündi doonorpiimaga vanusele vastavas koguses 2 nädala jooksul (kuni isoantikehade kadumiseni emapiimas). Narkomaaniaravi on suunatud toksilise NB ja hemolüüsi soodustavate antikehade kiirele eemaldamisele lapse organismist, samuti elutähtsate organite funktsioonide normaliseerimisele. Kõrge hüperbilirubineemia korral on kõige tõhusam meetod vahetustransfusioon (BRT). ZPK, hemosorptsiooni, plasmafereesi näidustused on NB kriitilised tasemed olenevalt vanusest (hinnatud Polacheki diagrammi järgi).

Näidustused ZPK esimesel päeval on:

raske ja äärmiselt raske haigusseisundi esinemine esimestel elutundidel (lapsel kollatõve või naha tugev kahvatus koos maksa, põrna suuruse suurenemisega, turse esinemine)

bilirubiinimürgistuse sümptomite esinemine

bilirubiini tõus tunnis 6 µmol / l / tunnis (tervetel lastel esimestel elupäevadel 1,7-2,6)

raske aneemia esinemine - hemoglobiin alla 100 g / l normoblastoosi ja retikulotsütoosi taustal

Arvesse võetakse ka kõrget antikehade tiitrit ema veres (1:16 ja rohkem) ning koormatud sünnitusabi või vereülekande ajalugu. Järgmised kriitilised NB tasemed on täisealiste imikute puhul PPC absoluutsed näidustused:

esimesel päeval - 171 µmol/l

teine ​​päev - 255 µmol/l

3 päeva lõpust - 291-342 µmol/l.

Vahetusülekandeks kasutatakse mitteantigeenset verd:

Rh-konflikti korral kasutatakse Rh-negatiivset verd, ühes rühmas lapse verega (mitte rohkem kui 2-3 päeva säilitusaeg)

ABO-konflikti korral kantakse lapsele üle 0 (I) rühma verd, mille a- ja b-aglutiniinide tiiter on vastavalt lapse vere Rh-kuuluvusele: AB (IV) rühma plasma. ja 0 (I) rühma erütrotsüüdid on segatud

samaaegse Rh ja ABO antigeenide kokkusobimatuse korral kantakse 0 (I) rühma Rh-negatiivse verd.

haruldaste tegurite konflikti korral kasutatakse ühe rühma ühe reesusverd nagu lapsel, millel pole "konfliktide" tegurit (see tähendab pärast individuaalset valikut).

PKK veremaht on 170-180 ml/kg ehk see võrdub 2 BCC-ga (keskmine BCC vastsündinul on 85 ml/kg), mis asendab 85% lapsel ringlevast verest. Äärmusliku NB kontsentratsiooniga (üle 400 µmol / l) suureneb ülekantava vere maht ja ulatub 250–300 ml / kg, see tähendab mahus 3 bcc.

Operatsioon viiakse läbi kõige rangemalt aseptika ja antisepsise järgimisega. Ülekantud verd tuleb soojendada temperatuurini 35-37°C. Operatsioon viiakse läbi aeglaselt 3-4 ml minutis, vaheldumisi 20 ml vere eemaldamist ja süstimist kogu operatsiooni kestusega vähemalt 2 tundi. Süstitud vere kogus peaks olema 50 ml suurem kui väljatõmmatud kogus. Bilirubiini tase määratakse lapse vereseerumis enne ja vahetult pärast ZPK-d. 2-3 päeva jooksul pärast PKK-d määratakse ampitsilliin.

Pärast PKK-d on konservatiivne ravi kohustuslik, sealhulgas fototeraapia, infusioonravi ja muud ravimeetodid.

Fototeraapia on kõige ohutum ja tõhusaim ravimeetod ning algab esimese 24-48 elutunniga täisealiste vastsündinute puhul, kelle NP tase veres on 205 µmol/l või rohkem ja enneaegsetel imikutel 171 µmol/l või rohkem. Fototeraapia positiivne mõju seisneb kaudse bilirubiini toksilisuse (fotooksüdatsiooni) vähenemises, mis on tingitud selle muutumisest vees lahustuvaks isomeeriks ning konfiguratsiooni- ja struktuurimuutustest NB-molekulis. See suurendab bilirubiini eritumist organismist väljaheite ja uriiniga. Tavaliselt asetatakse valgusallikas lapsest 45-50 cm kõrgusele ja säritus ei tohiks olla väiksem kui 5-6 μW/cm 2 /nm. Peetakse vajalikuks katta silmad ja suguelundid kaitsesidemega. Fototeraapia kõrvaltoimed võivad hõlmata:

tavalisest suurem märkamatu veekaotus, nii et lapsed peaksid saama täiendavat vedelikku kiirusega 10-15 ml / kg / päevas

kõhulahtisus roheliste väljaheidetega (NB fotoderivaatide tõttu), mis ei vaja ravi

mööduv nahalööve, kõhupuhitus, teatav letargia, mis ei vaja ravi

pronksbeebi sündroom, trombotsütopeenia, mööduv riboflaviini puudulikkus

Fototeraapia kestuse määrab selle efektiivsus - NB taseme languse kiirus veres. Tavaline kestus on 72-96 tundi.

Fototeraapia on efektiivsem, kui seda kombineerida infusioonravi, mis põhjustab diureesi stimuleerimist ja bilirubiini vees lahustuvate fotoisomeeride eritumise kiirendamist. Esimesel päeval valatakse tavaliselt 50–60 ml / kg 5% glükoosilahust, lisades igal järgmisel päeval 20 ml / kg ja viies 5–7 päeva jooksul mahu 150 ml / kg. Alates teisest päevast lisage iga 100 ml 5% glükoosilahuse kohta 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust, 2 mmol naatriumi ja kloori (13 ml isotoonilist naatriumkloriidi lahust) ja 1 mmol kaaliumi (1 ml 7. % kaaliumkloriidi lahus). Infusioonikiirus on 3-4 tilka minutis. Tõestatud hüpoproteineemia korral on näidustatud albumiini lahuse lisamine. Hemodezi ja reopolüglükiini infusioon hüperbilirubineemia korral on vastunäidustatud.

Mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijate määramine ( fenobarbitaal, ziksoriin) aitab HDN-ga lastel kaasa maksa glükuronüültransferaasi funktsiooni aktiveerimisele, bilirubiini diglükuroniidi (DGB) moodustumise aktiveerimisele ja sapi väljavoolu paranemisele. Mõju ilmneb 4-5 ravipäeval. Fenobarbitaali terapeutilise annuse saavutamiseks veres (15 mg / l) määratakse see esimesel päeval kiirusega 20 mg / kg 3 annusena ja seejärel 3,5-4 mg / kg / päevas järgmistel päevadel. Suure vastsündinute ikteruse riski korral tehakse ka sünnieelne ravi fenobarbitaaliga. Seda määratakse emale annuses 100 mg päevas 3 annusena 3-5 päeva enne sünnitust, mis vähendab dramaatiliselt hüperbilirubineemia raskust ja vajadust PPC järele. Fenobarbitaali kasutamise kõrvaltoimete hulka kuuluvad hemorraagilise sündroomi, hingamisdepressiooni ja laste ülierutuvuse esinemissageduse suurenemine. Peamine piirang on aga see, et perinataalne fenobarbitaalravi võib põhjustada neuronaalset defitsiiti, reproduktiivsüsteemi arengut, eriti enneaegsetel imikutel, ja D-vitamiini metabolismi muutumist (põhjustab hüpokaltseemiat).

Muud ravimeetodid hõlmavad ravimeid, mis adsorbeerivad NB-d soolestikus või kiirendavad selle eritumist. Nende hulka kuuluvad puhastav klistiir esimese 2 elutunni jooksul, magneesiumsulfaadi võtmine (12,5% lahus 1 tl 3 korda päevas), sorbitool, ksülitool, allokool (1/4 tabelit 3 korda päevas). Esimestel elupäevadel manustatud kolestüramiin (1,5 g/kg/päevas), agar-agar (0,3 g/kg/päevas) vähendab kõrge hüperbilirubineemia tekke tõenäosust, suurendab fototeraapia efektiivsust ja lühendab selle kestust.

Ärahoidmine.

Mittespetsiifilises ennetuses on oluline koht naistele abordi kahjulikkuse selgitamise tööl, naiste tervise kaitseks paljude sotsiaalsete meetmete rakendamisel, aga ka ainult tervislikel põhjustel vereülekannete määramisel. HDN-ga lapse sündimise vältimiseks tuleks kõikidele Rh-negatiivsetele naistele esimesel päeval pärast sünnitust või aborti anda anti-D-immunoglobuliini (200-250 mcg), mis soodustab lapse punaste vereliblede kiiret eliminatsiooni ema vereringesse ja takistab emal Rh-antikehi sünteesimast. Arvatakse, et 100 mikrogrammi ravimit hävitab platsenta kaudu ema vereringesse sattunud 5 ml lootevere punased verelibled. Suure platsenta ülekande korral suureneb immunoglobuliini annus proportsionaalselt.

Naised, kellel on raseduse ajal kõrge Rh-antikehade tiiter veres HDN-i ennetamiseks, läbivad mittespetsiifilise ravi (glükoosi intravenoosne manustamine koos askorbiinhappe, kokarboksülaasi, rutiini, vitamiinide E, B6, kaltsiumglükonaadi, hapniku, antihistamiinikumi ja antianeemiaga ravi), endonasaalne elektroforees vitamiin B 1, mehe nahk siirdatakse (2x2 cm klapp aksillaarpiirkonnas, et fikseerida antikehad transplantaadi antigeenidele) ja ka 16-32 rasedusnädalal tehakse plasmaferees 2-3 korda pärast 4-6-8 nädalat (plasma eemaldamine reesusantikehadest ja erütrotsüütide taastamine). Selliste naiste sünnitus toimub enne tähtaega, 37-39 rasedusnädalal keisrilõike teel.

Kümnest sündinud lapsest seitsmel avastavad sünnitusmajade arstid naha kollasust. Mõned lapsed on juba sündinud kollatõvega, teised muutuvad kollaseks tundide või isegi päevade jooksul pärast sündi.

90% juhtudest lõpeb kõik hästi: vastsündinute füsioloogilise kollatõve diagnoos kinnitatakse. Kuid 10% juhtudest on arstid sunnitud tuvastama, et imikul on kaasasündinud või omandatud, sageli raske haigus, mille tõttu nahk ja limaskestad muutusid kollaseks. Üks selline haigus on vastsündinu hemolüütiline haigus.

Soovitame lugeda:

VASTSÜNDINUD HEMOLÜÜTILISE HAIGUSE MÕISTE (HDN)

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on kaasasündinud haigus, mis võib avalduda nii siis, kui laps on alles üsas, kui ka siis, kui ta on juba sündinud.

Selle tuumaks on immunoloogiline vastasseis kahe seotud organismi – ema ja lapse keha – vahel. Selle konflikti põhjuseks on paradoksaalsel kombel ema vere kokkusobimatus loote verega, mille tagajärjel hävivad lapse punased verelibled.

HDN-i arengu mehhanism

Inimese erütrotsüüdi kest on "asustatud" erinevate antigeenidega (AG), neid on rohkem kui 100 tüüpi. Teadlased on kõik AG-d rühmitanud erütrotsüütide süsteemidesse, millest on juba teada rohkem kui 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy jne).

Reesus (Rh) süsteem sisaldab antigeene, mis vastutavad vere Rh seisundi eest: Rh (+) või Rh (-). AB0 - AG süsteemis, mis määravad inimvere grupikuuluvuse: B ja A. Mõlema süsteemi antigeenid on võimelised ja valmis vastavate antikehadega (AT) kohtudes koheselt käivitama immuunvastuse. Normaalses veres puuduvad nende enda erütrotsüütide AG-vastased antikehad.

Mis juhtub loote ja vastsündinu hemolüütilise haigusega? Loote erütrotsüütide antigeenid tungivad ema verest platsenta kaudu lapse verre. Nende kohtumine kutsub esile immuunreaktsiooni, mille tagajärjeks on lapse punaste vereliblede hemolüüs (hävimine). Kust aga tulid ema verest lapse erütrotsüütide antigeenide vastased antikehad?

HEMOLÜÜTILISTE HAIGUSTE ARENGEMISE PÕHJUSED

Hemolüütiline haigus: konfliktide põhjused reesussüsteemis

See HDN-i vorm areneb, kui Rh (-) sensibiliseeritud naine on rase Rh (+) lootega.

Mida tähendab mõiste "sensibiliseeritud"? See tähendab, et Rh (+) erütrotsüüdid on juba vähemalt korra naise verre sattunud, näiteks varasemate raseduste ajal Rh (+) loodetega, mis lõppesid sünnituse, abordi või raseduse katkemisega. Loote erütrotsüüdid tungivad läbi platsenta ema vereringesse nii raseduse ajal (eriti aktiivsed 37–40. nädalal) kui ka sünnituse ajal. Sensibiliseerimine võib tekkida vereülekande, elundisiirdamise ajal.

Tabel näitab ema ja loote vahelise Rh-konflikti tekkimise tõenäosust.

Ema organism reageerib esimesele "tutvusele" võõraste erütrotsüütidega sobivate antikehade tootmisega. Sellest hetkest alates ringlevad antikehad ema veres ja "ootavad uut kohtumist" võõraste Rh (+) erütrotsüütidega. Ja kui esimene antikehade kohtumine antigeenidega võiks päris hästi lõppeda, siis teine ​​ja kõik järgnevad on agressiivne, eskaleeruv vastasseis, mis mõjutab last iga kord.

Hemolüütiline haigus: konflikti põhjused AB0 süsteemis

Konflikt AB0 süsteemis on palju tavalisem kui reesuskonflikt, kuid tavaliselt kulgeb see lihtsamalt kui viimane.

Tabelis: aglutinogeenid on rühma antigeenid (erütrotsüütides), aglutiniinid on rühma antikehad (vereplasmas). Iga rühma veri on teatud AG ja AT komplekt. Pange tähele, et kui veres on A-antigeene, siis α-antikehi alati pole ja kui B-antigeene, siis β-d puuduvad. Miks? Sest nende kohtumine vallandab punaste vereliblede aglutinatsiooni (liimimise) immuunreaktsiooni koos nende hilisema hävimisega. See on AB0 süsteemi kohane konflikt, mille käigus areneb vastsündinute hemolüütiline verehaigus.

Naise sensibiliseerimine AB0 süsteemi poolt võib ilmneda nii raseduse ajal kui ka enne seda, näiteks loomsetest valkudest küllastunud toidulaual, vaktsineerimise ajal ja nakkushaiguse ajal.

Tabelis on näidatud ema ja loote vahelise konflikti tekkimise tõenäosus veregrupi järgi.

HDN VORMID JA NENDE KLIINILISED OMADUSED

Vastavalt kulgemise raskusastmele on vastsündinu hemolüütiline verehaigus 50% juhtudest kerge, 25–30% juhtudest peetakse selle kulgu mõõdukaks, 20–30% raskeks.

Vastavalt konflikti tüübile on HDN Rh süsteemi järgi, AB0 süsteemi järgi ja teiste erütrotsüütide süsteemidega seotud antigeenide järgi. Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised vormid sõltuvad suuresti tekkinud konflikti tüübist.

Loode väljalangemine

Kui esineb Rh-konflikt ja 20–29 rasedusnädalal ründavad antikehad massiliselt ebaküpset loodet, tekib lootel vesitõbi.

Selle vastsündinu hemolüütilise haiguse vormiga sünnib laps ilma kollatõveta, kuid keha ja kõigi siseorganite väljendunud tursega. Lapsel on ebaküpsuse tunnused, vähenenud lihastoonus, nõrgad refleksid, ta liigub vähe. Nahk on kahvatu, sellel võib esineda hemorraagiaid. Registreeritakse hingamishäired ja ägeda südamepuudulikkuse nähud.

Vereanalüüsis - raske aneemia ja väga madal üldvalgusisaldus.

Kui antikehad hakkavad last ründama pärast 29. nädalat, siis HDN-i kliiniline vorm ja see, kas see on kaasasündinud või omandatud, sõltub sellest, kui palju ja millal (emakasisesed ja (või) sünnituse ajal) ema antikehad beebisse tungisid.

See vorm on tingitud ema Rh-antikehade massilisest löögist lapsele 37. nädalal enne sündi (kaasasündinud) ja sünnituse ajal (omandatud). Kõige tavalisema (90% kõigist juhtudest) ikterilise vormi eripäraks on kollatõve varajane (esimestel tundidel või päevadel) ilmnemine. See saavutab maksimumi 2-4 päevaga, millega kaasneb kerge aneemia, mõningane kudede turse, maksa ja põrna suurenemine. Mida varem kollatõbi ilmneb, seda raskem on haiguse kulg.

aneemiline vorm

Seda vormi diagnoositakse 10% kõigist hemolüütilist haigust põdevatest lastest, selle põhjuseks on Rh-antikehade väikeste "portsjonite" pikaajaline toime lootele, alates 29. nädalast. Laps on sündinud väga kahvatu, kollatõbi või mitte, või on see väga kerge. Järk-järgult suurenevad bilirubiinimürgistuse nähud (adünaamia, letargia, "halvad" refleksid).

ödeemne vorm

Kui pärast 29. rasedusnädalat alustavad Rh-antikehad lootele massilist rünnakut, areneb HDN-i ödeemne vorm. Selle kliinilised ilmingud on sarnased loote vesitõve omadega.

HDN vastavalt AB0 süsteemile: kliinilised tunnused:

• ilmneb hiline (2-3 päeva) kollatõbi;
• harva suurendada maksa ja põrna;
• väga harva tekivad kaasasündinud ikterilised ja ödeemilised vormid;
• sageli on omandatud ikterilis-aneemilised vormid;
• kohutavate tüsistuste arengu sagedus läheneb nullile.

Miks on AB0 konflikt vähem levinud kuiRh-konflikt, mille tagajärjeks on raske HDN-i vorm?

1. Naise AB0 sensibiliseerimiseks peab tema verre sisenema palju rohkem loote verd kui Rh sensibiliseerimisel.
2. Erinevalt Rh-antigeenidest leidub rühmaantigeene lisaks erütrotsüütidele ka kõigis teistes loote kudedes, platsentas ja lootevees. Ema antikehadega kohtumisel langeb immuun "tabamus" mitte ainult erütrotsüütidele, vaid jaotub kõigisse nendesse kudedesse.
3. Ema kehas on oma rühma antikehad, mis saavad hakkama vereringesse sattunud loote erütrotsüütidega.

HEMOLÜÜTILINE HAIGUS: TAGAJÄRJED JA TÜSISTUSED

1. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom või DIC areneb vere hüübimise järsu suurenemise tagajärjel. Väikestes ja suurtes veresoontes moodustuvad verehüübed, tekivad südameatakid ja elundite nekroos, elundite hemorraagia. Põhjuseks on kudede tromboplastiini massiline sattumine hemolüüsitud erütrotsüütidest verre.
2. Hüpoglükeemia on veresuhkru taseme langus.
3. Bilirubiini entsefalopaatia on kernicteruse tagajärg, mille puhul äärmiselt toksiline kaudne bilirubiin "immutab" aju struktuure, hävitades seeläbi neuroneid. See väljendub neuroloogiliste sümptomitega ja sellele järgneva bilirubiini entsefalopaatia tekkega (halvatus, kurtus jne).
4. Sapi paksenemise sündroom, mille puhul sapiteed on ummistunud lima ja sapikorkidega.
5. Südamelihase, maksa, neerude sekundaarsed kahjustused.
6. Sekundaarne immuunpuudulikkus - areneb immuunsüsteemi komponentide kahjustuse tõttu kaudse bilirubiini ja immuunkomplekside poolt.

Sünnieelne diagnoos eesmärk on tuvastada naised, kellel on kõrge risk haigestuda lootele hemolüütiline haigus, mille tagajärjed ei ole vähem ohtlikud kui tema ise.

Seetõttu küsib sünnitusarst-günekoloog hoolikalt ja HDN-i osas täpselt patsienti, selgitab välja vajalikud andmed anamneesi kohta (abordid, raseduste arv jne). Kogu raseduse ajal jälgivad arstid HDN-i riskiga naistel antikehade tiitrit veres ja lootevees, teevad loote ja platsenta ultraheli, loote CTG-d, dopleromeetriat.

Sünnitusjärgne diagnoos hõlmab vastsündinute seas nende tuvastamist, kellel on kõrge risk TTH tekkeks ja need, kellel juba on TTH. Selleks uurib neonatoloog regulaarselt kõiki vastsündinuid kollatõve, turse ja muude haigusnähtude suhtes.

Laboratoorsed uuringud on bilirubiini ja glükoosi taseme jälgimine lapse veres dünaamikas, veregrupi ja Rh faktori määramine, immunoloogilised uuringud antikehade esinemise kohta lapse veres, ema veres ja piimas.

VASTASÜNDINUD HEMOLÜÜTILINE HAIGUS: RAVI JA ENNETAMINE

Vastsündinu hemolüütilise haiguse korral võib ravi olla operatiivne ja konservatiivne. Ravi taktikat valides juhinduvad arstid beebi seisundi tõsidusest ja hüperbilirubineemia tasemest.

Kirurgiline ravi on asendusvereülekande operatsioon. See on ette nähtud, kui vastsündinul on raske HDN tunnused, süvenenud anamnees, kui ilmnevad bilirubiinimürgistuse sümptomid. Kasutatakse hemosorptsiooni ja plasmafereesi.

Konservatiivne ravi on eelkõige fototeraapia, kiiritamine spetsiaalse lambiga, mille kiired muudavad mürgise bilirubiini mittetoksiliseks.

Määratud infusioonravi (albumiin, füsioloogiline soolalahus, glükoosilahus) on suunatud bilirubiinimürgistuse eemaldamisele ja bilirubiini väljutamise kiirendamisele organismist.

Kasutatakse ravimeid (ziksoriin jne), mis aktiveerivad maksa ensüümsüsteemi. Kasutatakse adsorbente (karboleen, agar-agar jne), kolereetikume (elektroforeesi teel), vitamiine (E, ATP, A), rakumembraane stabiliseerivaid aineid, hepatoprotektoreid (Essentiale jt), hemorraagilisi aineid (adrokson jne).

Zaluzhanskaya Elena, lastearst

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HD) on patoloogiline seisund, mis tuleneb ema ja loote vere kokkusobimatusest mõnede antigeenide suhtes, mille puhul toimub loote erütrotsüütide hemolüüs. isoantikeha emad, kes ületavad platsentaarbarjääri.

Kõige sagedamini areneb haigus selle tagajärjel Reesuskonflikt või konflikt vastavalt ABO süsteemile(1 juhtum 250-300 sünni kohta). GB osatähtsus perinataalse suremuse struktuuris on 3,5%.

Rh faktori ja Hr antigeeni tüübid

Rh-faktorit on kolm peamist tüüpi: antigeenid D (Rh),
C (Rhj) ja E (Rhn) ja

kolm erinevat tüüpi Hr antigeeni: d, c, e.

D-faktoril on kõige tugevamad antigeensed omadused.

Hg-faktoritest on teket rohkem võimeline tekitama c-faktor.

Etioloogia ja patogenees

tõttu konflikt isoseroloogiline
ema ja loote kokkusobimatus areneb kõige sagedamini erütrotsüütide antigeenide järgi Rh-Hr ja AB0.

Olenevalt rahvusest, Rh-negatiivsete esinemissagedus elanikkonna verekuuluvus varieerub vähem kui 1%-st hiinlastes kuni 30%-ni või rohkem baskides. Eurooplaste keskmine esinemissagedus on 15%.

Isoimmuniseerimine võib tuleneda kahest peamisest põhjusest: - esimene on õnneks üha harvem - iatrogeenne. Ta
seotud naise kehasse viimisega Rh positiivne veri kui talle on varem tehtud vereülekannet või autohemoteraapia;
- teine ​​on peamine - see on loote loote-ema transplatsentaarne ülekanne ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal.

Rh isoimmuniseerimine- see on ema keha immuunvastus loote membraanil asuva võõrkeha sisenemisele. Loote ja täiskasvanu suurused ja kuju on seetõttu erinevad, määrates kindlaks punaste vereliblede arvu ema vereringes.
loode saab kaudselt hinnata loote-ema transplatsentaarse verejooksu mahtu. Nende sagedus ja maht suurenevad raseduse edenedes oluliselt. Kui raseduse esimesel trimestril nad
registreeritakse ainult 3% rasedatest (nende maht on umbes 0,03 ml), siis III trimestril avastatakse neid 45% rasedatel ja hinnanguline transplatsentaarse verejooksu maht ulatub 25 ml-ni.
Primaarne immuunvastus pärast D-antigeeni sisenemist ema vereringesse ilmneb teatud aja pärast - 6 nädalast 12 kuuni.

See koosneb M-klassi välimusest, mille molekulid on märkimisväärse suurusega ja ei tungi loote platsentaarbarjääri. See seletab hemolüütilise haiguse puudumist enamiku primigravidade loodetes
Rh-negatiivsed naised.

D-antigeeni sattumine ema vereringesse korduva raseduse ajal põhjustab kiiret sekundaarset immuunvastust väikeste antigeenide moodustumise näol. vastavalt selle suurusklassile G, mis, tungides vabalt läbi platsentaarbarjääri, ladestuvad Rh-positiivse loote erütrotsüütide membraanile, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh-antigeene leidub loote erütrotsüütide membraanil 30. raseduspäevaks. Korduva raseduse ajal ringlevad anti-B-antikehad (G) tungivad läbi platsentaarbarjääri, seonduvad
vastavad antigeenid erütrotsüütide membraanile, mis põhjustab viimaste kiirendatud hävimist retikuloendoteliaalsüsteemi organites.
Punaste vereliblede massiline hävitamine põhjustab lootel aneemia tekkimist (aneemiline vorm), mille ilmnemine põhjustab erütropoetiini kontsentratsiooni tõusu loote vereringes. Erütropoetiin, omakorda stimuleerib vereloomet, mille tulemusena tekivad ekstramedullaarse vereloome kolded peamiselt loote maksas ja põrnas, mis oluliselt suurenevad.

Ekstramedullaarset vereloomet iseloomustab erütrotsüütide mittetäielik areng ja vereringesse ilmumine erütroblastid.
Kuigi loote erütrotsüütide hemolüüsi käigus moodustunud kaudne (seondumata) bilirubiin eritub intensiivselt platsenta kaudu, häirib selle kontsentratsiooni suurenemine valkude sünteesi loote maksas, mis on juba välimuse tõttu muutunud. ekstramedullaarne hematopoees. Selle patoloogilise protsessi tagajärjeks on
hüpoproteineemia, loote vereplasma ja portaali onkootilise rõhu langus. Aneemia tekkimine lootel viib tema vere hapnikumahu vähenemiseni. See omakorda toob kaasa anaeroobse glükolüüsi suurenemise kudedes, atsidoosi, verepuhvri reservide vähenemise, kapillaaride endoteeli kahjustuse ja kroonilise hüpoksia tekke.

Kroonilise hüpoksia ja atsidoosi taustal toimub südame väljundi ja südame väljundi kompenseeriv suurenemine, mis põhjustab müokardi hüpertroofiat ja südamepuudulikkuse järkjärgulist arengut ning selle tulemusena tsentraalse venoosse rõhu tõusu ( CVP).

Tõsta CVP takistab lümfivoolu läbi peamiste lümfisoonte, põhjustades interstitsiaalse vedeliku väljavoolu rikkumist ja selle onkootilise rõhu suurenemist. Kogu käimasolevate patoloogiliste protsesside kompleks põhjustab vedeliku kogunemist loote kudedesse ja seroossetesse õõnsustesse, mis kliiniliselt väljendub üldise turse tekkes selles. (GB ödeemne vorm) ja sobiva ravi puudumisel põhjustab loote emakasisese surma.

Loote hemolüütilise haiguse arengu patofüsioloogia mõistmine on võimaldanud välja töötada meetodid Rh-negatiivsete rasedate isoimmuniseerimise ennetamiseks, loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimise ja ravi meetodid.

Kõigil rasedatel naistel tuleks esimesel arstivisiidil teha veregrupp ja R h-faktor, samuti a n ti r e z u s n y määratlus. Kui Rh-negatiivne veri avastatakse rasedal naisel, kelle abikaasal on Rh-positiivne tegur, näidatakse teist reesusvastast määramist iga 4 nädala järel kuni
sünnitus. Tuleb meeles pidada, et Rh-positiivsed isikud võivad olla homosügootsed või heterosügootsed, samas kui Rh-negatiivsed isikud võivad olla ainult homosügootsed. See on praktilise tähtsusega, kuna homosügootse Rh-positiivse isa ja Rh-negatiivse ema järglased on 100% ajast Rh-positiivsed. Kui isa on heterosügootne, on loote Rh-positiivsuse tõenäosus vaid 50%.

Rh-isoimmuniseeritud raseda anamneesil on suur tähtsus hemolüütilise haiguse raskete vormide väljakujunemise riski hindamisel.

Antikehade tiitrit raseda veres ja selle dünaamikat saab kasutada hemolüütilise haiguse raskuse hindamiseks. Samas piir, millest üle on areng võimalik Loote hemolüütilise haiguse kliiniliselt olulised vormid on tiiter 1:8.

Järgnevatel rasedustel väärtus
Rh-antikehade tiiter ema veres ei ole korrelatsioonis loote hemolüütilise haiguse raskusastmega ja lisaks võib lootel tekkida turse minimaalse antikehatiitri 1:2 juures.

Ultraheli uuring hemolüütilise haiguse diagnoosimiseks

Ultraheli skaneerimise kasutamise kogemus loote hemolüütilise haiguse diagnoosimisel ja raskusastme määramisel näitab selle kõrget tundlikkust ja spetsiifilisust ainult raskete -
haiguse ödeemne vorm, mida tõendab vaba vedeliku määramine selle seroossetes õõnsustes. Muude hemolüütilise haiguse vormide korral
loote tundlikkus ja ühekordse ultraheliuuringu spetsiifilisus on madalad. Ultraheli väärtust saab aga tõsta sama teadlase dünaamiline loote jälgimine. Samal ajal pööratakse tähelepanu maksa, põrna suurusele, platsenta paksusele ja soolestiku ehhogeensusele, mis on eriti oluline loote turse tekke algfaaside tuvastamiseks ja selle taandumiseks
emakasisene ravi.

Lisaks kaudne näitaja aneemia esinemisest
lootel, kellel ei ole turset, võib suurendada verevoolu kiirust keskmises ajuarteris ja aordis, mis on määratud doppleromeetria ja värvilise Doppleri kaardistamise abil. Vereringe kiiruse muutumine on seotud hüperdünaamilise vereringe tekkega.
lootel, mis moodustub areneva aneemia taustal, samuti südame väljundi suurenemise tõttu venoosse tagasivoolu suurenemise taustal, mis on vere viskoossuse vähenemise tagajärg.

See kriteerium, mida hinnati aastal
dünaamikat, saab kasutada lisamarkerina, et määrata hemolüütilise haiguse aneemilise vormi korral infusioonide alustamise ja nende korduste optimaalne ajastus.

Raseduse juhtimise taktika raseda naise Rh-isoimmuniseerimise ajal

Naise juhtimise taktika sõltub loote Rh-kuuluvusest.
Loote Rh-genotüüpi on võimalik molekulaargeneetiliste meetodite abil määrata mis tahes loote päritolu rakkude abil, mis annab ainulaadse võimaluse määrata Rh-immuniseeritud naiste juhtimistaktika juba raseduse alguses.

Polümeraasi ahelreaktsioonil () on 100% tundlikkus ja spetsiifilisus loote Rh-genotüübi määramisel.

Amniotsentees on kõige ohutum invasiivne sekkumine lootele 14. ja 18. rasedusnädala vahel, kuna see on parim aeg Rh-immuniseeritud rasedate loodete Rh-tüüpi määramiseks.

Ilmselt asendab lähitulevikus loote vererakkude eraldamise meetodite täiustamine ema perifeerses veres (ja loote vererakud on alati ema vereringes loote ja emaka vereülekannete tõttu) järk-järgult asendama invasiivseid sekkumisi raseduse ajal. määrake kliinilise praktika põhjal loote Rh-genotüüp.

Praegu põhineb loote hemolüütilise haiguse raskusastme hindamine invasiivsetel sekkumistel.

Alates 1961. aastast on lootevee optilise tiheduse analüüs,
amniotsenteesiga saadud oli hemolüütilise haiguse raskusastme diagnoosimise peamine meetod. Sellel meetodil on aga ilmsed puudused. Esiteks räägime väga suurest valepositiivsete ja
valenegatiivsed tulemused, eriti raseduse teisel trimestril ja umbes
vajadus korduvate, 2-4-kordsete looteveeuuringu operatsioonide järele. Kõik see suursaadikule
elas ajendiks lootevere saamise meetodite otsimisel ja selle vahetul uurimisel
dovaniya.
1983. aastal töötati välja meetod lootevere võtmiseks kor.
dotsentees - nabanööri veresoonte punktsioon ultraheli kontrolli all;
avas uue lehekülje hemolüütilise haiguse diagnoosimises ja ravis
lootele. Seda meetodit saab kasutada juba esimese poole lõpus
rasedus, mis on vajadusel põhimõttelise tähtsusega, diagnoosimine
loote hemolüütilise haiguse raskete vormide varase arengu tikid
Hematoloogiliste parameetrite analüüs tüsistusteta kulgemisega loodetel
rasedus võimaldas määrata normaaljaotuse piirid
kõigi vereparameetrite järjekord sõltuvalt raseduse kestusest. Kõik suuremad
näitajad, et hinnata loote aneemia astet, näiteks suurusjärku
hemoglobiin ja hematokrit, samuti erütrotsüütide sisaldus suurenevad vastavalt
raseduse edenedes. Küll aga teise poolaja alguses
füsioloogiliselt esinev rasedus, hemoglobiini tase on
120 g / l ja tõuseb 37. nädalaks 140 g / l-ni. Keskmine hematokrit
veri suureneb 36-lt 43% -ni.
Loote hemolüütilise haiguse raskusastme klassifikatsioon sõltub
kordotsenteesi käigus saadud vere hematokriti ja hemoglobiini väärtused.
Raskuse hindamine võimaldab teil määrata isoimmuunsuse säilitamise taktika
zirovannoy rasedus, põhjendage emakasisese ravi vajadust
ja varajase sünnituse optimaalne ajastus.
Üldvalgu ja albumiini sisaldus loote vereplasmas selle suurenemisel
raseduse kestus tüsistusteta raseduse korral pikeneb.
Albumiini kontsentratsioon 20. kuni 37. nädalani suureneb peaaegu pooleteise võrra
korda, jõudes raseduse lõpuks väärtuseni 35 g / l. Loote arengu ajal
raske aneemia, eriti turse tekkega, albumiini sisaldus veres
loote veri väheneb, mis võimaldas välja töötada uue patogeneetilise
loote hemolüütilise haiguse raskete vormide ravimeetod, kasutades
albumiini valmistamine.
Hemolüütilise haiguse ödeemne vorm võib areneda juba sees
Raseduse II trimester ja antud juhul peaaegu 100% sellistest loodetest
surra sünnituseelselt enne 30. rasedusnädalat. Siiski isegi siis, kui
loote ödeemne vorm, saab punaseid verenäitajaid edukalt korrigeerida
rovani. Transfusioonil aga ainult pestud erütrotsüüdid, et
auk, vaatamata loote verepildi täielikule normaliseerumisele, on turse haruldane
raputamine pärast esimest vereülekannet ainult 33% loodetest. Seetõttu hetkel
aja jooksul töötati välja meetod pestud erütrotsüütide kombineeritud transfusiooniks lootele
doonor ja 20% albumiini lahus vahekorras 5:1. See teraapia viib
väljendunud turse kadumiseni kõigil loodetel. Samal ajal tekib norm
mõlema punase vere ja seerumi näitaja lüüs al
buum.
Kuna siiani etiopatogeneetilised meetodid ravi hemo
loote algfaasis lüütilist haigust ei esine (nr
veenvad tõendid positiivse mõju kohta haiguse kulgemisele aastal
Jah, kõik ravimid või protseduurid), siis täna saate
väidavad, et peamine meetod hemolüütilise haiguse raskete vormide raviks
lootele tuleb teha pestud erütro emakasisene transfusioon
doonorrakud kombinatsioonis albumiiniga ultraheli kontrolli all.
Näiteks loote turse puudumisel pärast vereülekannet, sugu
tema vere parameetrite normaliseerimine, eriti hematokriti tõus
keskmiselt 1,9 korda. Isegi kõige raskema hemolüütilise aneemia taustal
lootel tekkis turse, võimaldab see meetod täielikku korrektsiooni
aneemia koos hematokriti väärtuste 3-kordse suurenemisega.
Varajase raske hemolüütilise haiguse ravis
ega vaja lootele korduvat intravaskulaarset vereülekannet. NIIAG-is
neid. D. O. Otta RAMSil on oma kogemus 5 vereülekandest ühele

lootel ja 10 korda ühel kaksikrasedusega rasedal. Kogemused
pestud doonorerütrotsüütide vereülekanded ja samal ajal 20% lahus al
boomina näitab, et nende õigeaegne rakendamine võimaldab
pikendavad oluliselt raseduse kulgu rahuldava taustal
loote verepildid ja sünnituse tähtaeg
sünnitus. Selliste patsientide ravimisel tuleks taotleda sünnitust.
rasedusaeg on 36-37 nädalat.
Raskete hemolüütiliste vormide edukaks emakasiseseks raviks
lootehaigus, on oluline rasedate õigeaegne ravi
selle haiguse tekke oht spetsialiseeritud perinataalkliinikus
Keskus. Tuntud andmed, mis tunnistavad: naiste taotlemisel
lõug keskele enne 18. rasedusnädalat olid kõik emakasisesed vereülekanded
võetud enne turse tekkimist lootel. Hilise kontakti korral - peale 24 nr
del rasedus 81% naistest, alustati ravi juba olemasoleva taustal
loote turse. Seega eriline roll heade tulemuste tagamisel
hemolüütilise haiguse ravi kuulub sünnituseelsesse kliinikusse.
Diagnostiliste sekkumistega otseselt seotud tüsistuste oht
ainult kordotsenteesi tegemisel ületab veidi 1%.
Loote täielik kadu raseduse ja varajase vastsündinu perioodil ei ole
ületada rahvaarvu. Pikaajalise sisemise läbiviimisel
emakasisesed sekkumised - nimelt on vereülekanded sellised - risk, EL
loomulikult suureneb. Selle põhjuseks on kolm peamist põhjust:
1. Sekkumised viiakse läbi esialgse patoloogilise seisundi taustal
lootele.
2. Loote kardiovaskulaarsüsteemil on märkimisväärne koormus
ka võrreldavate ja mõnikord kogusummat ületavate veremahtude kasutuselevõtuga
tsirkuleeriva vere fetoplatsentaalne maht.
3. Loote motoorne aktiivsus raskendab oluliselt pikkade rakendamist
telny emakasisesed manipulatsioonid.
Loote seisundi jälgimine sekkumise ajal, et vältida
tema südame-veresoonkonna süsteemi koormus ja raske bradükardia teke, umbes
viiakse läbi südame rütmi pideva kardiomonitooringuga
ema. Kui ilmnevad loote funktsionaalse seisundi rikkumiste tunnused
vereülekande kiirust tuleks vähendada kuni selle täieliku lõpetamiseni. See
eriti oluline hemolüütilise haiguse turse vormis, alates selle arengust
turse vähenemine on tingitud kardiovaskulaarsest puudulikkusest, mis areneb
loote-platsenta vereringe halvenemise taustal.
Loote motoorne aktiivsus raskendab oluliselt rakendamise tingimusi
vereülekannet ja võib põhjustada tõsist nabanööri veresoonte kahjustust
ny ja loote elundid. Loote immobiliseerimiseks müo-
lõõgastav pipekuroonium (arduaan). Arduan ei mõjuta südame löögisagedust
loote kokkutõmbed ja annuses 0,1 mg 1 kg loote hinnangulisest kaalust
põhjustab selle täielikku immobilisatsiooni 40-50 minuti jooksul. immobiliseerimine
loode võimaldab vähendada emakasisese sekkumise kestust,
vähendab oluliselt torke nõela otsa valendikust väljumise esinemissagedust
nabanööri veresoont ja seetõttu vältida doonori vere ülekandmist looteveesse
tic õõnsus ja korduva kordotsenteesi teostamise vajadus soolestikus
vereülekande jätkamiseks.
Raseduse tegelane isoseroloogilises konfliktis. Ole praegune
varieeruvust iseloomustab suur hulk tüsistusi, mille hulka kuuluvad:

õmblemine, suurendades spontaansete raseduse katkemiste sagedust (13%) ja
enneaegne sünnitus (kuni 10%), aneemia, OPG-gestoosid, verejooksud
järelkontroll ja varased sünnitusjärgsed perioodid. Mädaste-septite arv suureneb
haigestumus emadel ja vastsündinutel.
Vastsündinu hemolüütiline haigus. Märkimisväärne erütro hemolüüs
loote tsütoplasma põhjustab reeglina hemolüütilise raske vormi arengut
haigus, mis lõppeb sünnieelse loote või imiku surmaga
ka esimestel elutundidel kardiopulmonaalse puudulikkuse tõttu. Siiski sisse
Enamikul juhtudel areneb haigus kiiresti pärast sündi, mis
aitab kaasa suure hulga antikehade omastamisele lapse veres
platsenta veresoonte terviklikkuse rikkumine, samuti konglutinatsiooni suurenemine
lapse vere häiriv tegevus. mängib olulist rolli patogeneesis
vastsündinu maksa ensümaatilise aktiivsuse vähenemine. Tavaline sisse
retikuloendoteliaalrakud erütrotsüütide hemolüüsi tulemusena hemost
globiinist moodustub vaba (või kaudne) bilirubiin, mis on veelgi sees
maks ensüümide süsteemi osalusel, millest peamine on glu-
Kuronüültransferaas seostub glükuroonhappega, moodustades
konjugeeritud (või otsene) bilirubiin. Viimane lahustub hästi
vesi ja eritub maksarakkude kaudu sapiteedesse ning seejärel eemaldatakse
uriini ja väljaheitega.
Vastsündinutel esimestel elupäevadel on maksaensüümide aktiivsus endiselt
madal ja isegi füsioloogiline hemolüüs põhjustab akumuleerumist veres
vaba bilirubiini sisalduse suurenemine (füsioloogiline hüperbilirubiini
bineemia) ja vastsündinute nn füsioloogiline kollatõbi. Kell
hemolüütiline haigus, kui intensiivne hemolüüs on langenud
maksa võime bilirubiini muundada, tekib patoloogia
vaba kaudse bilirubiini kogunemine vastsündinu veres.
Vaba bilirubiin ringleb veres albumiiniga komplekside kujul.
Nome, selles olekus ei tungi see läbi rakumembraanide. Kui märk
otsese bilirubiini märkimisväärne kogunemine, selle sidemed albumiiniga katkevad
Xia ja see tungib kergesti veresoonte voodist läbi rakumembraanide sisse
kudedes, eriti lipiidide rikastes kudedes – rasvkude, närviline. üleminek
bilirubiin kudedes soodustab ebapiisavat albumiini kogust, nihe
happe-aluseline olek atsidoosi suunas, suureneb esinemine veres
paljud ained - bilirubiini konkurendid albuga seondumisel
kaevandused (hormoonid, vabad rasvhapped, salitsülaadid, sulfamiidid jne).
Närvisüsteemi rakkudes avaldab bilirubiin oma toksilist toimet,
rakkude hingamise häirimine. See toob kaasa düsfunktsiooni
kesknärvisüsteemi, st biliru kliiniliste sümptomite tekkeks.
binaarne entsefalopaatia (tuuma), mille tagajärjel võib tekkida
või lapse surm või püsiv neuroloogiline kahjustus, mis püsib
eluks.
Kliiniline pilt. Vastsündinu hemolüütiline haigus
sellel on järgmised voo valikud:
1) hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta;
2) hemolüütiline aneemia koos kollatõvega;
3) hemolüütiline aneemia kollatõve ja vesitõvega.
Hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja hüdrotseelita (aneemia)
ma) on puhtal kujul haruldane. Tavaliselt avastatakse aneemia 2
ja 3. elunädalal ning edeneb kiiresti. Punaste vereliblede arv väheneb

kuni 2 x 1012 / l, hemoglobiin - kuni 60-80 g / l. Aneemiat ei seostata suurenenud
erütrotsüütide hemolüüs, kuid luuüdi funktsiooni pärssimine. Aneemiaga
puudub retikulotsütoos, erütroblastoos, hüperbiliru-
bineemia. Aneemia on normokroomne või hüpokroomne ja suhteliselt
mikrotsüütiline. Prognoos on soodne.
Tekib hemolüütiline aneemia koos kollatõvega (ikteruse vorm).
Kõige sagedamini. See võib olla kerge, mõõdukas, kuid pikaajaline
bilirubiini tõus ilma maksa ja põrna suurenemiseta, kuid sageli koos
järgnev mõõdukas aneemia.
Haiguse kerget vormi täheldatakse sagedamini, kui veri ei vasta ma
kaotus ja laps ABO süsteemi antigeenide rühma järgi.
Mõnikord tuvastatakse juba hemolüütilise haiguse raske ikteriline vorm
lapse sünnil: tema nahk on kahvatu ikteriline, maksa ja sele
Zenka on suurenenud, lihastoonus ja refleksid vähenenud, ei ole piisavalt aktiivsed
nutma. Isegi raske haiguse käigu korral võib laps sündides välja näha
olla terve, roosa, kuid juba esimestel elutundidel tekib kollatõbi
naha pingul, mis kiiresti suureneb. Laps jääb magama
ärev, loid, lihastoonuse ja reflekside langus, aktiivsuse vähenemine
imemine ja edasi, kui aktiivset ravi ei alusta, eristatakse
bilirubiini entsefalopaatia või kernicteruse sümptomid. Esimene sim
sümptomiteks on imemisaktiivsuse vähenemine ja lihastoonuse muutus
sa - kuklalihaste jäikuse ilmnemine. Siis liituvad hyperid
teesia, ärevus, karjumine, okulomotoorsed häired ("sümptom
loojuv päike"), hingamishäired, südamepekslemine, terav
temperatuuri tõus 40-41 ° C-ni (bilirubiini pürogeenne toime) ja edasi
surm tuleb. Agonaalsel perioodil täheldatakse sageli hemorraagilisi nähtusi
nia - hemorraagiad nahas, sooltes, kopsudes. Enne kui surm võib areneda
Xia kopsuturse ja sagedamini hemorraagilise iseloomuga.
Mõnel juhul taastumine toimub pärast kernicterust, kõik
sümptomid kaovad, laps muutub aktiivseks, imeb hästi, suureneb
kehakaal. Kuid enamikul juhtudel selgus veelgi
neuroloogilised tagajärjed: väiksemate motoorsete häirete tõttu (koordinatsioon
liikumine, kõnnak) kuni oluliste häireteni koos kurtidega
et ja intellektuaalne puue.
Hemolüütilise haiguse raske ikterilise vormi kliinilises pildis
lapse aneemia astmel sünnihetkel ei ole otsustavat prognoosi
staatiline väärtus. Haiguse raskusastme peamine näitaja on
bilirubiini taseme tõusu intensiivsus veres.
Hemolüütilise aneemiaga koos kollatõve ja vesitõvega (turse vorm)
loode sureb sageli emakas. See on haiguse kõige raskem vorm.
Kui loode ei sure, siis sünnib laps enneaegselt ja on iseloomuga
välimus: kahvatud limaskestad ja nahk, nähtav
petehhiad ja hemorraagiad. Tähelepanu juhib suur kõht tänu
astsiit ning maksa ja põrna suurenemine. Veres erütrotsüütide arv ei ole
kõrgem kui 1,5 x 1012/l, hemoglobiinisisaldus kuni 80 g/l, oluliselt suurenenud
erütrotsüütide tuumavormide arv ("loote erütroblastoos").
Aitab positiivse otsese Coombsi testi diagnoosimisel, tõestades
lapse erütrotsüütide poolt fikseeritud blokeerivate antikehade olemasolu, dekreedid
viib reesussobivuseni. Seda näitab bilirubiini tase
nabaväädiveri, mis ületab 51 m kmol/l (Van den Bergi järgi),

aneemia, normoblastid ja retikulotsütoos. Diagnoosi tegemiseks on oluline
emal on anamneesis rasedus (näidus spontaansetele abortidele, surmale
sünd, lapse surm kollatõbi esimestel päevadel pärast sündi).
Hemolüütilise haiguse ikteruse vormi ravi
on suunatud hüperbilirubineemia vastu võitlemisele ja bilirubineemia tekke ennetamisele.
binaarne entsefalopaatia.
Kõige tõhusam viis bilirubiini taseme alandamiseks on
asendusvereülekanne. Näidustused selle kasutamiseks täisealistel lastel on t
Xia positiivne Coombsi test, hemoglobiinisisaldus alla 90 g/l, bilira
bin 342 µmol/l, bilirubiini tõusu kiirus (tunnis) üle 6,0 µmol/l ja
selle tase nabaväädiveres on 60 µmol/l. Selle olemus on
asendada vigast sisaldav lapse veri doonoriverega,
hemolüüsitud erütrotsüüdid, mõnikord vabad antikehad ja peamiselt
som, hemoglobiini (bilirubiini) lagunemissaadused. Doonori verd ajutiselt
täidab vere normaalset funktsiooni. Lapse enda vereloome algul
aeg on alla surutud. Ainult vereülekandeks
Rh-negatiivsele verele. Lisaks näidati, et peaaegu lapse veres
ei sisalda vabu antikehi, need on valdavalt seotud erütrotsüütidega
mi ja seetõttu on võimalik kasutada vereülekandeks vähem puudujääke
Rh positiivne veri. Seda on testitud ja laialdaselt kasutatud, kuid kõige enam
haiguse rasketel juhtudel on eelistatav kasutada Rh-negatiivset
veri. ABO mittesobivuse korral kasutatakse 0 (1) rühma verd, sobitades
lapse verega Rh faktoriga. Vereülekannete arv määrab
Xia keskmiselt 150-160 ml 1 kg kaalu kohta operatsiooni ajal,
500 ml doonoriverd, eemaldatakse sama kogus lapse verd (või
50 ml vähem). Kui pärast esimest asendusvereülekannet
peaks tõusma, tõuseb bilirubiini tase uuesti lähedale
kriitiliseks, on vaja korduvaid asendusvereülekandeid.
Hüperbilirubineemia vastu võitlemiseks on suurim
mille tõhusust täheldati, kui see tehti 12-24 tundi pärast seda
vahetada vereülekannet koguses 2 BCC.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi

hõlmab valku sisaldavate lahuste intravenoosset tilgutamist glükoosiga (albumiini lahus 10%, fenobarbitaal, ziksoriin, 5-7 päeva pärast - karboleen, E-vitamiin).

"Sapi paksenemise" sündroomi tekkega on vaja välja kirjutada 5-10% magneesiumsulfaadi lahus, 5 ml 2-3 korda päevas, kiiritades last luminofoorlampidega.

Fototeraapia - lapse kiiritamine pikkusega valgusallikatega
lained 450 nm, mis viib bilirubiini isomeeri moodustumiseni, mis lahustub vees ja on seetõttu lapse kehast kergesti eemaldatav.
Hemolüütilise haigusega laste toitmist emapiimaga võib alustada mitte varem kui 5.-10. elupäeval. Lapsed, kes saavad õigeaegselt ravi, arenevad tulevikus hästi.

Koos arenguga tuuma kollatõbi tulevikus leitakse kesknärvisüsteemi orgaaniline kahjustus, vaimse arengu mahajäämus.

Prof ja lak t ja k vastsündinute hemolüütiline haigus

Profülaktilise manustamise vajadus on nüüdseks üldtunnustatud. anti-O-gammaglobuliin ja pärast sünnitust (postnataalselt) immuniseerimata Rh-negatiivsed naised 300 mcg (1500 RÜ) 48-72 tunni jooksul, samuti pärast kunstlikku aborti, emakaväline
rasedus ja invasiivsed protseduurid raseduse ajal. See taktika vähendab sünnitusjärgsete laste immuniseerimise tõenäosust 7,5%-lt 0,2%-le.

Arenguvõimalus isoimmuniseerimine raseduse ajal oli anti-D-immunoglobuliini sünnituseelse kasutamise efektiivsuse uurimisel aluseks. Uuringud on näidanud, et selle profülaktiline manustamine 28. ja 34. rasedusnädalal annuses 150 mikrogrammi kombinatsioonis sünnitusjärgse profülaktikaga vähendab isoimmuniseerimise tõenäosust 0,06%-ni.

Inimveri on samasugune kude kui luu või kõhr, ainult suspensiooni kujul. Nagu teisedki kuded, on see kaitstud muu vere eest, millel on erinev struktuur. Antikehad lahustuvad selle koe vedelas osas, mille ülesanne on rünnata võõraid punaseid vereliblesid, mis siia satuvad, kui nende valgud erinevad oma rakkude omadest. Sellist "rünnakut" kehale, mis oli "valede punaste vereliblede" allikaks, nimetatakse hemolüütiliseks haiguseks.

Kui raseda naise vere antikehad hävitavad emakas areneva lapse punaseid vereliblesid, on tegemist loote hemolüütilise haigusega. Kui selline reaktsioon algab vastsündinud lapse kehas (antikehad sattusid temasse sünnituse ajal), nimetatakse seda vastsündinu hemolüütiliseks haiguseks. Mõlemad haigused arenevad sarnase mehhanismi järgi ja on ohtlikud laste elule. Need esinevad negatiivse Rh-ga emal, kui lapsel on Rh-positiivne või kui ema veregrupp on 1 ja lootel on tekkinud 2 või 3.

Mis on veregrupid

Keha kaitseb hoolikalt verd teise, mitte enda omaga sarnase sattumise eest. Ta paigutas mõned valgud (antigeenid) punastele verelibledele ja teised vereplasmasse (neid nimetatakse antikehadeks). Kui erütrotsüüdid, mille vastu plasmas on antikehi, satuvad põhiveremassi (antud juhul emasesse), siis sellised erütrotsüüdid hävivad.

Niisiis, kui arvestada meile tuttava süsteemi järgi veregruppe, milles on 4 rühma, võib erütrotsüütidel olla kas antigeen A või antigeen B või mõlemad antigeenid korraga (AB) või mitte ükski neist. Samal ajal "ujuvad" plasmas sellised antikehad, mis ei suuda oma antigeene tabada: anti-A (seda nimetatakse alfaks) või anti-B (seda nimetatakse beeta-ks).

Näiteks:

• Kui inimesel on 2. rühm, näitavad tema erütrotsüüdid A-antigeeni ja β-antikeha “hõljub” plasmas.
• Rühmas 3 on punalibledel valk B ja plasmas antikeha ɑ.
• 4. rühm: 2 antigeeni (A ja B) paiknevad korraga erütrotsüütidel ja plasmas pole antigeene.
• 1. rühm - erütrotsüüdid ei kanna antigeene, kuid plasmas on korraga 2 antikeha - nii ɑ kui ka β. Just I rühm, olles koos emaga, võib kujuneda II või III veregrupi moodustumise korral loote kahjustuse allikaks (IV rühma moodustamine I rühma ema lapsel on võimatu).

Rh-faktor on ka teatud tüüpi veregrupp. See on valk, mis paikneb erütrotsüütide sisemembraanil ja erinevalt ülalpool käsitletud A- ja B-valkudest paikneb ainult punalibledel (valke A ja B leidub ka kõigis loote kudedes, platsenta membraanis, lootevesi). Kui Rh-faktor (Rh-faktor) on erütrotsüütide membraanidel, on veri Rh-positiivne, kui mitte, siis Rh-negatiivne.

Plasmas ei leidu reesusvastaseid antikehi (nagu AB0 rühma puhul). Ainult siis, kui inimesele, kellel puudub Rh-faktor, kantakse üle sellist valku sisaldavaid punaseid vereliblesid, tekivad veres nende vastu antikehad. Ja järgmise Rh-positiivsete erütrotsüütide sissetoomisega algab nende antikehade rünnak. Seetõttu on Rh-negatiivsel naisel, kui tema lapsel on positiivne Rh, hemolüütiline haigus esimesel rasedusel peaaegu võimatu (sellest lähemalt allpool).

On ka teisi veregruppe, kuid neil on nõrgem võime põhjustada antikehade teket.

Punaste vereliblede hävitamise protsessi nimetatakse hemolüüsiks, sellest sõnast tuleneb kõnealuse rikkumise nimi - loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus. Punaste vereliblede hävimisega väheneb hapnikku kandva hemoglobiini hulk. Hemoglobiin muundatakse plasmasse vabanemisel bilirubiiniks.

Kuidas moodustub lootel veregrupp?

Mõlemad rühmad - AB0 süsteemi (A, B, null) ja Rh faktori järgi - moodustuvad 5-6 lootenädalal. Need on kodeeritud teatud kromosoomipaaris ja selline koht on nii ühes kui ka teises kromosoomis. Neil võib olla sama geeni sama vorm (homosügootsus) või võib juhtuda, et see geen on ühes kromosoomis domineeriv (see määrab selle tunnuse) ja teises retsessiivne.

Rh-faktor on päritud isalt ja emalt ning seda kodeerib 6 antigeeni. Need on geenid D, C ja E. Peamine neist on geen D: see on 85% inimestest (70% C geen, 30% E geen) ja see määrab, kas veri on Rh + või Rh-. Kui mõlemas kromosoomis on DD Rh-positiivne veri, kui ka Dd, kuid kahe retsessiivse geeni kombinatsioon (dd) kodeerib Rh-negatiivsust.

Kui emal on dd geenid ja isal DD geenid, siis tõenäosus, et lapsel on Rh- on 0% (kõik 100% kannavad Dd), aga kui isal on Rh+ (Dd), siis tõenäosus, et lapsel on Rh- Rh-negatiivne laps on - 50%.

AB0 süsteemi järgsel veregrupil on ka see omadus, ainult siin peetakse domineerivateks valke A ja B kodeerivaid geene ning valgu puudumist (0, null) kodeeriv geen on retsessiivne. Kui ema on 1. rühmaga, siis saab kirjutada 00-ks ja kui lapse isal on rühm 2, siis võib ta olla kas AA või A0. See tähendab, et tõenäosus, et laps pärib 2. rühma esimesel juhul (kui isa on AA), on 100% ja teisel juhul 50%. Sama ka kolmanda rühmaga, ainult antigeeni A asemel on antigeen B. Ja sellistel juhtudel, kui lootel moodustub emast erinev veregrupp, on võimalus (aga ainult 10%), et ema keha "pommitab" punaseid vereliblesid ja lootekudet.

Veregruppide AB0 pärimistabel

Nüüd sellest, miks neljas veregrupp 1. rühmaga emal kokkusobimatust ei põhjusta: sellist rühma ei saa moodustada nende vanemate lapsel, kelle emal on komplekt 00. Sel juhul võib 4. rühmaga lapsel olla laps või 2-ga (A0), või 3. rühmaga (B0). Kui isal on rühm 2, siis on laps kas 1 või 2 rühma. Kui isal on rühm 3, siis looterühm moodustatakse 1 või 3 rühmana.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt sellest, millised antikehad erütrotsüüdid olid kahjustatud, on loote hemolüütilise haiguse põhjused järgmised:

• 85-90% juhtudest - Rh-teguri kokkusobimatus;
• 10% haigustest - "harjumuspärase" (1 kuni 4) veregrupi mittevastavus;
• 1% juhtudest - kokkusobimatus teiste haruldaste veregruppidega;
• vähesel protsendil juhtudest - mitme antigeeni mittevastavus.

Hemolüütilise haiguse tekkeks peab ema verre sattuma vähemalt 0,5 ml loote verd. Kuna see juhtub peamiselt sünnituse ajal, eriti sünnituse ajal, on haiguse tekkimise tõenäosus esimesel rasedusel väike. Isegi kui esimene rasedus tekib platsentakahjustusega, mille tõttu hakkab tema lapse veri juba enne sündi emale sattuma, on hemolüütilise haiguse võimalus siiski väike.

Kõige sagedasem haiguse põhjus on Rh-faktori kokkusobimatus.

Esialgu ilmuvad ema kehasse ainult sellised antikehad, mis on suured ja ei läbi platsentat. Sellise suurusega immunoglobuliinid, mis võimaldavad neil lootele jõuda, moodustuvad alles 3-5 kuu pärast.

Seega on hemolüütilise haiguse risk kõrge teisel ja järgnevatel rasedustel (esimesel rasedusel - 9-10%, teisel juhul, kui sünnitus oli esimene - 42-47% ja kui esimene rasedus lõppes raseduse katkemisega või abort - 96%). Samuti on selline sõltuvus: mida vähem on raseduste vahel aega möödas, seda suurem on hemolüüsi tekkimise võimalus.

Eelnev kehtib eriti: veregrupi mittevastavus võib tekkida ka esimese raseduse ajal, kuna igapäevaelus puutub naine A- ja B-antigeenidega kokku varakult (näiteks vaktsineerimisel).

Kuigi Rh-negatiivseid inimesi on vaid 15%, täheldatakse Rh-faktori kokkusobimatust sagedamini kui rühmas: vastavalt 13% versus 10% juhtudest. Selle põhjuseks on asjaolu, et Rh-valk on vees lahustumatu ja seda ei neutraliseeri ei looteveesüsteemid ega vereplasma valgud.

Ema ja loote Rh-tegurite mittevastavusest tingitud hemolüütiline haigus tekib kiiremini (isegi esimese raseduse ajal), kui ilmneb vähemalt üks järgmistest teguritest:

• teil on olnud meditsiinilisi aborte või spontaanseid raseduse katkemisi;
• Juhuslikult kanti üle Rh-positiivne või selline veri, mille Rh erütrotsüütidel on nii nõrk, et kõik laborid määravad selle negatiivseks;
• teostati elundisiirdamine;
• oli ;
• juba sündinud lapsed, kellel on loote hemolüütilise haiguse tunnused;
• raseduse ajal viidi läbi invasiivne diagnostika: vereproovide võtmine nabanöörist või koorioni villidest;
• platsenta taha on tekkinud hematoom;
• oli verejooks madala või tsentraalse platsenta previa tõttu;
• , enneaegse sünnituse oht.

Kuid hemolüütiline haigus areneb ainult 4-l 100-st Rh-negatiivsest naisest. Põhjused: platsenta kaitse (kui see ei ole nakatunud, pole tekkinud preeklampsiat, siis läbib platsenta loote verd mitte rohkem kui 0,1-0,2 ml), naise immuunsuse allasurumine, mis on raseduse ajal normaalne.

Risk on vähenenud ka naistel, kes on sündinud Dd genotüübiga Rh-positiivsetele emadele ja nendel, kelle veri kuulub esimesse rühma. Viimasel juhul on loote erütrotsüüdid suur tõenäosus, et nad ei jõua ema verre, vaid hävivad alfa- ja beeta-antikehade toimel.

20-35% inimestest ei reageeri immuunsüsteem D-antigeenile üldse.

Haiguse vormid

Peamiste ilmingute järgi eristatakse 4 loote hemolüütilise haiguse vormi:

1. Emakasisene surm koos kudede muutusega (nende koorumine), mis on iseloomulik pikaajalisele kokkupuutele veega (seda nimetatakse leotamiseks). Sellisel juhul sureb laps ilma sündimata, kuid tal ei ole turset ega kollatõbe.
2. aneemiline vorm. Peamine probleem on hapnikupuudus, mis on tingitud asjaolust, et loote erütrotsüüdid lagunevad, rünnatakse ema antikehade poolt.
3. Ikteriline vorm, kui peamised sümptomid ilmnevad hemoglobiini massilise lagunemise tõttu punastes verelibledes, kui suur hulk bilirubiini siseneb verre ja kudedesse. See värvib kuded kollaseks ja on ka väga mürgine loote või imiku ajule.
4. Turse vorm. Sel juhul väheneb valgu tase veres. Veres sisalduv vedelik, mis jäi veresoontesse ainult selle valkude külgetõmbe tõttu, peab veresoontest lahkuma ja kudesid leotama, põhjustades turset. Viimased võivad olla erineva raskusastmega: alates ainult nahast kuni vedeliku higistamiseni kehaõõnes: makku, pleura lehtede vahele (kopse ümbritsev "kile", südame ja perikardi vahele). , ajumembraanide vahel.

Kuidas hemolüütiline haigus avaldub?

Haiguse ikteriline vorm vastsündinul

Haigus registreeritakse 3-6% vastsündinutel. See areneb 3,5% rasedustest pärast spontaanset raseduse katkemist ja 5,5% pärast aborti.

Loote hemolüütilise haiguse sümptomeid võib täheldada mitte alates esimesest nädalast, vaid alles siis, kui veregrupi valgud ilmuvad loote erütrotsüütidele ja kudedele, see tähendab alates 5-6 rasedusnädalast. Rase naine ise praktiliselt ei tunne konflikti rühmas ega Rh-faktoris. Mõnel juhul tekivad preeklampsiaga sarnased sümptomid: jalgade turse või interstitsiaalse vedeliku hulga suurenemine ka säärtel, reitel, kõhul (raskematel juhtudel võib kehaõõnsustesse ilmuda ka kätele, näole, vedelikku), rõhu tõus, langus. uriini kogus.

Haiguse peamised tunnused aitavad sellist uuringut näha ultrahelina. Turselises versioonis näitab ultraheli, et lootel on suur mass (kuni 2-kordne suurenemine), sellel on suurenenud maks, põrn ja süda. Ultraheliarst võib näha ka vedeliku lekkimist pleura, kõhu ja perikardi õõnsustesse.

Emakasisene loote surm diagnoositakse 20. kuni 30. rasedusnädalal, seega peaks rase naine sel ajal erilist tähelepanu pöörama tema liigutustele ja enda heaolule. Halvenemine, iivelduse, oksendamise, palaviku ilmnemine võib viidata loote surmale ja selle lagunevate kudede osakeste sattumisele ema vereringesse.

Ikteriline ja aneemiline vorm tuvastatakse alles pärast sünnitust. Esimesel juhul sünnib laps sageli normaalse nahavärviga, kuid mõne tunni pärast muutuvad tema nahk ja kõvakesta kollaseks. Kui punaste vereliblede lagunemisel vabanev bilirubiin mõjutab kesknärvisüsteemi, eriti aju, siis vastsündinu magab kogu aeg, tema jäsemed ripuvad loid ja ei ole heas vormis. Laps imeb loiult, sageli röhitseb, tal võivad tekkida krambid. Kui bilirubiini tase on kõrge ja laps oksendab sageli, on väga loid, võib ta 5.-7. elupäeval surra.

Haiguse aneemilise variandi puhul on vastsündinu nahk kahvatu, hingamine sage, ta imeb hästi, kuid väsib kiiresti.

Haiguse ilmingud on seda raskemad, mida suurem on lapse enneaegsus. Raskem kulg on iseloomulik reesuskonfliktile ning emade 1. ja 3. rühma vahelisele reaktsioonile lootel.

Kuidas haigust diagnoositakse

Niipea kui naine on sünnituseelses kliinikus registreeritud, määratakse talle erinevad uuringud ja eelkõige veregrupi määramine. Lisaks selgitatakse tema anamneesi: vereülekanded, hemolüütilise haigusega laste sünd, võimalusel määratakse lapse isa rühm ja Rh.

Seejärel algab loote hemolüütilise haiguse diagnoosimine otse: ema loovutab kord kuus verd, et määrata Rh või rühma antigeenide vastaseid antikehi, kui tiiter (see on kirjutatud murdosa, näiteks 1:16 ja nii edasi) tõuseb (et on, teine ​​number suureneb) kiiresti, peaksid sarnased testid sagedamini loobuma. Ultraheli diagnostika on kohustuslik (vaatleb loote arengut, tema siseorganite, platsenta, amnionivedeliku seisundit) ning selle abil määratakse emaka ja platsenta vaheliste veresoonte seisund.

Vajadusel torgatakse ultraheli kontrolli all nabasoon, määratakse loote veregrupp, erütrotsüütide valkude vastased antikehad, hemoglobiin, bilirubiin ja vererakkude seisund. Alates 23. nädalast tehakse KTG-d individuaalsete intervallidega, kuulates loote südamelööke.

Niipea kui hemolüütilise haigusega laps sünnib, võetakse kohe veenist verd, et määrata bilirubiini, hemoglobiini ja muude näitajate tase.

Teraapia

Kui antikehade tiiter tõuseb või ultraheliga määratakse loote siseorganite suuruse muutus, on vaja hemolüütilist haigust ravida. Enne seda määratakse naisele sorbendid, E-vitamiin, hemostaatilised ravimid.

Kui väikesed häired diagnoositakse emakas, võib ravi alustada pärast sünnitust. Vastsündinule tehakse asendusvereülekanne (vajate Rh-ga 1. rühma verd, näiteks lapse oma), manustatakse fototeraapiat, glükoosi, C- ja E-vitamiini lahuseid.

Tagajärjed ja ennetamine

Hemolüütilise haiguse tagajärjed on enamikul juhtudel ohtlikud lapse elule ja tervisele. Kuigi praegu kasutatakse tõhusaid varajase diagnoosimise ja ravi meetodeid, täheldatakse sellesse haigusesse suremust iga 40 loote või lapse puhul. Kui ikterilise vormiga patsient jääb ellu, võib tal olla märkimisväärne psühhomotoorne alaareng, krambid ja isegi sügavam kahjustus.

Soodne on ainult haiguse aneemiline variant: sel juhul võib täheldada iseparanemist. Sellisel juhul võivad lapsel pärast vaktsineerimist tekkida sagedased külmetushaigused, allergiad, tüsistused.

Ärahoidmine

Hemolüütilise haiguse ennetamine seisneb reesusvastase immunoglobuliini süstimises naistele pärast aborti, Rh + loote sünnitust, manipuleerimist emakaga, emakavälist rasedust. Verepreparaatide ülekanne, Rh-negatiivsete patsientide abort võib toimuda ainult rangete näidustuste kohaselt.