Ägeda müeloidse leukeemia korral põhjustab ebanormaalselt diferentseerunud, pikaealiste müeloidsete eellasrakkude pahaloomuline transformatsioon ja kontrollimatu proliferatsioon ringlevas veres blastrakkude ilmumist, mis asendavad normaalse luuüdi pahaloomuliste rakkudega.

ICD-10 kood

C92.0 Äge müeloidne leukeemia

Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid ja diagnoos

Sümptomiteks on väsimus, kahvatus, palavik, infektsioonid, verejooks, kerged nahaalused verejooksud; leukeemilise infiltratsiooni sümptomid esinevad ainult 5% patsientidest (sageli nahailmingutena). Diagnoosimiseks on vajalik perifeerse vere määrdumine ja luuüdi uuring. Ravi hõlmab induktsioonkemoteraapiat remissiooni saavutamiseks ja remissioonijärgset ravi (koos tüvirakkude siirdamisega või ilma), et vältida ägenemist.

Ägeda müeloidse leukeemia esinemissagedus suureneb koos vanusega ja see on kõige levinum leukeemia täiskasvanutel, kelle keskmine vanus on 50 aastat. Äge müeloidleukeemia võib areneda sekundaarse vähina pärast keemia- või kiiritusravi erinevate vähivormide korral.

Äge müeloidne leukeemia hõlmab mitmeid alatüüpe, mis erinevad üksteisest morfoloogia, immunofenotüübi ja tsütokeemia poolest. Domineeriva rakutüübi alusel on kirjeldatud 5 ägeda müeloidse leukeemia klassi: müeloidne, müeloid-monotsüütne, monotsüütiline, erütroidne ja megakarüotsüütne leukeemia.

Äge promüelotsüütiline leukeemia on eriti oluline alatüüp ja moodustab 10–15% kõigist ägeda müeloblastse leukeemia juhtudest. Seda esineb kõige nooremas patsientide rühmas (keskmine vanus 31 aastat) ja valdavalt teatud etnilises rühmas (hispaanlased). See variant debüteerib sageli veritsushäiretega.

Ägeda müeloidse leukeemia ravi

Ägeda müeloidse leukeemia esmase ravi eesmärk on saavutada remissioon ja erinevalt ägedast lümfoblastsest leukeemiast reageerib äge müeloidleukeemia vähemate ravimitega. Põhiline remissiooni induktsioonirežiim hõlmab tsütarabiini või tsütarabiini pidevat intravenoosset infusiooni suurtes annustes 5–7 päeva jooksul; selle aja jooksul manustatakse daunorubitsiini või idarubitsiini intravenoosselt 3 päeva jooksul. Mõned raviskeemid hõlmavad 6-tioguaniini, etoposiidi, vinkristiini ja prednisooni, kuid nende režiimide tõhusus on ebaselge. Ravi põhjustab tavaliselt tõsist müelosupressiooni, infektsiooni ja verejooksu; tavaliselt kulub luuüdi taastamiseks kaua aega. Sel perioodil on oluline hoolikas ennetav ja toetav ravi.

Ägeda promüelotsüütilise leukeemia (APL) ja mõnede teiste ägeda müeloidse leukeemia vormide korral võib diagnoosimisel esineda dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mida süvendab prokoagulantide vabanemine leukeemiliste rakkude poolt. Ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral translokatsiooniga t (15; 17) soodustab AT-RA (transretinoehappe) kasutamine blastrakkude diferentseerumist ja dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni korrigeerimist 2-5 päeva jooksul; kombinatsioonis daunorubitsiini või idarubitsiiniga võib see raviskeem kutsuda esile remissiooni 80–90% patsientidest, kelle pikaajaline elulemus on 65–70%. Arseentrioksiid on efektiivne ka ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral.

Pärast remissiooni saavutamist viiakse nende või teiste ravimitega läbi intensiivistamise faas; tsütarabiini suurte annuste kasutamine võib pikendada remissiooni kestust, eriti alla 60-aastastel patsientidel. Kesknärvisüsteemi kahjustusi tavaliselt ei ennetata, kuna piisava süsteemse ravi korral on kesknärvisüsteemi kahjustus haruldane tüsistus. Intensiivselt ravitud patsientidel ei ole säilitusravist kasu näidatud, kuid see võib olla kasulik muudes olukordades. Ekstramedullaarne haaratus isoleeritud kordumisena on haruldane.

LEUKOOS

Äge leukeemia.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia.

Krooniline müeloidne leukeemia.

Tõeline polütsüteemia.

ÄGE LEUKEEMIA

Definitsioon.

Äge leukeemia on müeloproliferatiivne kasvaja, mille substraadiks on blastid, millel puudub võime diferentseeruda küpseteks vererakkudeks.

ICD10: C91.0 – äge lümfoblastne leukeemia.

C92.0 – äge müeloidne leukeemia.

C93.0 – äge monotsüütleukeemia.

Etioloogia.

Latentne viirusinfektsioon, eelsoodumus pärilikkus, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega võivad põhjustada somaatilisi mutatsioone vereloomekoes. Tüviraku lähedal asuvate mutantsete pluripotentsete rakkude hulgas võib moodustuda immunoregulatoorsete mõjude suhtes tundetu kloon. Mutantskloonist moodustub intensiivselt vohav ja metastaase luuüdiväline kasvaja, mis koosneb sama tüüpi blastidest. Kasvaja blastide eripäraks on võimetus edasi diferentseeruda küpseteks vererakkudeks.

Patogenees.

Ägeda leukeemia patogeneesi kõige olulisem lüli on normaalse vereloome koe funktsionaalse aktiivsuse ebanormaalsete blastide konkureeriv metaboolne supressioon ja selle väljatõrjumine luuüdist. Selle tulemusena on aplastiline aneemia, agranulotsütoos, trombotsütopeenia koos iseloomuliku hemorraagilise sündroomiga, rasked nakkuslikud komplikatsioonid, mis on tingitud immuunsüsteemi kõigi osade sügavatest häiretest, sügavad düstroofsed muutused siseorganite kudedes.

Vastavalt FAB klassifikatsioonile (Prantsusmaa, Ameerika ja Suurbritannia hematoloogide koostöörühm, 1990) on:

Ägedad lümfoblastsed (lümfoidsed) leukeemiad.

Ägedad mitte-lümfoblastsed (müeloidsed) leukeemiad.

Ägedad lümfoblastsed leukeemiad jagunevad kolme tüüpi:

L1 - äge mikrolümfoblastne tüüp. Blast-antigeensed markerid vastavad lümfopoeesi nullliinidele ("ei T ega B") või harknäärest sõltuvatele (T). See esineb peamiselt lastel.

L2 - äge lümfoblastne. Selle substraadiks on tüüpilised lümfoblastid, mille antigeensed markerid on samad, mis L1 tüüpi ägeda leukeemia korral. Sagedamini täiskasvanutel.

L3 - äge makrolümfotsüütiline ja prolümfotsüütne leukeemia. Blastidel on B-lümfotsüütide antigeensed markerid ja need on morfoloogiliselt sarnased Burkitti lümfoomirakkudega. See tüüp on haruldane. Sellel on väga halb prognoos.

Ägedad mitte-lümfoblastilised (müeloidsed) leukeemiad jagunevad 6 tüüpi:

M0 - äge diferentseerumata leukeemia.

M1 - äge müeloblastne leukeemia ilma rakkude vananemiseta.

M2 - äge müeloidne leukeemia rakkude küpsemise tunnustega.

M3 - äge promüelotsüütiline leukeemia.

M4 - äge müelomonoblastne leukeemia.

M5 - äge monoblastne leukeemia.

M6 - äge erütromüeloos.

kliiniline pilt.

Ägeda leukeemia kliinilises käigus eristatakse järgmisi etappe:

Esialgne periood (esmane aktiivne staadium).

Enamasti on haigus äge, sageli "gripi" kujul. Kehatemperatuur tõuseb järsult, ilmnevad külmavärinad, kurguvalu, artralgia, väljendunud üldine nõrkus. Harvem võib haigus esmalt avalduda trombotsütopeenilise purpurina, korduva nina-, emaka-, maoverejooksuna. Mõnikord algab OL patsiendi seisundi järkjärgulise halvenemisega, väljendunud artralgia ilmnemisega, luuvalu ja verejooksuga. Üksikjuhtudel on võimalik haiguse asümptomaatiline algus.

Paljudel patsientidel tuvastatakse OL-i algperioodil perifeersete lümfisõlmede suurenemine ja mõõdukas splenomegaalia.

Kaugelearenenud kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingute staadium (esimene rünnak).

Seda iseloomustab patsientide üldise seisundi järsk halvenemine. Tüüpilised kaebused tugeva üldise nõrkuse, kõrge palaviku, valu luudes, vasakpoolses hüpohondriumis põrna piirkonnas, verejooksud. Selles etapis moodustuvad OL-ile tüüpilised kliinilised sündroomid:

Hüperplastiline (infiltratiivne) sündroom.

Lümfisõlmede ja põrna suurenemine on leukeemilise kasvaja leviku üks tüüpilisemaid ilminguid. Leukeemiline infiltratsioon põhjustab sageli subkapsulaarseid hemorraagiaid, südameinfarkti, põrna rebendeid.

Leukeemilise infiltratsiooni tõttu suurenevad ka maks ja neerud. Leukeemilised filtraadid kopsudes, pleuras, mediastiinumi lümfisõlmedes ilmnevad kopsupõletiku, eksudatiivse pleuriidi sümptomitena.

Igemete leukeemiline infiltratsioon koos nende turse, punetuse ja haavanditega on ägeda monotsüütleukeemia korral tavaline nähtus.

Lokaliseeritud kasvajamassid (leukemiidid) nahas, silmamunades ja mujal esinevad mittelümfoblastiliste (müeloidsete) leukeemia vormide korral haiguse hilisemates staadiumides. Mõne müeloidse leukeemia korral võivad leukeemiad olla roheka värvusega ("kloroom"), kuna kasvaja blastrakkudes esineb müeloperoksidaasi.

aneemiline sündroom.

Leukeemiline infiltratsioon ja normaalse luuüdi hematopoeesi metaboolne pärssimine põhjustab aplastilist aneemiat. Aneemia on tavaliselt normokroomne. Ägeda erütromüeloosi korral võib sellel olla hüperkroomne megaloblastoidne iseloom, millel on mõõdukalt väljendunud hemolüütiline komponent. Raske splenomegaalia korral võib tekkida hemolüütiline aneemia.

hemorraagiline sündroom.

Trombotsütopeenia tõttu DIC. Avaldub nahaaluste hemorraagiate (trombotsütopeenilise purpura), igemete veritsemisega, nina-, emakaverejooksuga. Võimalik on seedetrakti, kopsuverejooks, hematuuria. Lisaks hemorraagiatele tekivad sageli tromboflebiit, trombemboolia ja muud DIC-st põhjustatud hüperkoagulatsioonihäired. See on üks ägeda promüelotsüütilise ja müelomonoblastilise leukeemia iseloomulikke ilminguid.

immuunpuudulikkuse sündroom.

Immuunpuudulikkuse seisundi teke on tingitud immuunkompetentsete rakkude normaalsete kloonide väljatõrjumisest luuüdist leukeemiliste blastide toimel. Kliiniliselt väljendub palavik, sageli hektiline tüüp. Esineb erineva lokaliseerimisega kroonilise infektsiooni koldeid. Iseloomustab haavandiline-nekrootilise tonsilliidi, peritonsillaarsete abstsesside, nekrootilise gingiviidi, stomatiidi, püoderma, pararektaalsete abstsesside, kopsupõletiku, püelonefriidi esinemine. Infektsiooni üldistamine koos sepsise tekkega, mitmed abstsessid maksas, neerudes, hemolüütiline kollatõbi, DIC on sageli patsiendi surma põhjus.

Neuroleukeemia sündroom.

Seda iseloomustab blastse proliferatsiooni fookuste metastaatiline levik ajukelmesse, ajuainesse, seljaaju struktuuridesse ja närvitüvedesse. Avaldub meningeaalsete sümptomitega - peavalu, iiveldus, oksendamine, nägemishäired, kaela kangus. Suurte kasvajataoliste leukeemiliste infiltraatide moodustumisega ajus kaasnevad fokaalsed sümptomid, kraniaalnärvide halvatus.

Remissioon saavutati jätkuva ravi tulemusena.

Ravi mõjul toimub kõigi haiguse kliiniliste ilmingute väljasuremine (mittetäielik remissioon) või isegi täielik kadumine (täielik remissioon).

Relaps (teine ​​ja järgnevad rünnakud).

Jätkuvate mutatsioonide tulemusena tekib kasvaja blastide kloon, mis suudab "vältida" säilitusravis kasutatavate tsütotoksiliste ravimite mõju. Esineb haiguse ägenemist koos kõigi tüüpiliste sündroomide taastumisega OL kaugelearenenud kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingute etapid.

Retsidiivivastase ravi mõjul on taas võimalik saavutada remissioon. Optimaalne ravi taktika võib viia taastumiseni. Tundmatus käimasoleva ravi suhtes läheb OL lõppstaadiumisse.

Taastumine.

Patsient loetakse paranenuks, kui täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon püsib kauem kui 5 aastat.

Terminali etapp.

Seda iseloomustab leukeemilise kasvaja klooni kasvu ja metastaaside terapeutilise kontrolli ebapiisav või täielik puudumine. Luuüdi ja siseorganite difuusse infiltratsiooni tagajärjel pärsivad leukeemilised blastid täielikult normaalse vereloome süsteemi, kaob nakkuslik immuunsus ja tekivad sügavad häired hemostaasisüsteemis. Surm saabub levinud nakkuslike kahjustuste, ravimatu verejooksu, raske joobeseisundi tõttu.

Ägeda leukeemia morfoloogiliste tüüpide kliinilised tunnused.

Äge diferentseerumata leukeemia (M0). Esineb harva. See areneb väga kiiresti raske aplastilise aneemia, raske hemorraagilise sündroomi süvenemisega. Remissioone saavutatakse harva. Keskmine eluiga on alla 1 aasta.

Äge müeloidne leukeemia (M1-M2).Ägeda mitte-lümfoblastse leukeemia kõige levinum variant. Täiskasvanud haigestuvad sagedamini. Seda iseloomustab raske, pidevalt progresseeruv kulg koos raskete aneemiliste, hemorraagiliste, immunosupressiivsete sündroomidega. Iseloomulikud on naha, limaskestade haavandilised-nekrootilised kahjustused. Remissiooni on võimalik saavutada 60-80% patsientidest. Keskmine eluiga on umbes 1 aasta.

Äge promüelotsüütiline leukeemia (M3).Üks pahaloomulisemaid võimalusi. Seda iseloomustab väljendunud hemorraagiline sündroom, mis kõige sagedamini viib patsiendi surma. Kiireid hemorraagilisi ilminguid seostatakse DIC-ga, mille põhjuseks on leukeemiliste promüelotsüütide tromboplastiini aktiivsuse suurenemine. Nende pinnal ja tsütoplasmas sisaldab 10-15 korda rohkem tromboplastiini kui normaalsetes rakkudes. Õigeaegne ravi võimaldab saavutada remissiooni peaaegu igal teisel patsiendil. Keskmine eluiga ulatub 2 aastani.

Äge müelomonoblastiline leukeemia (M4). Selle haigusvormi kliinilised sümptomid on lähedased ägedale müeloidleukeemiale. Erinevus seisneb suuremas kalduvuses nekroosile. DIC on tavalisem. Igal kümnendal patsiendil on neuroleukeemia. Haigus areneb kiiresti. Sageli esinevad rasked nakkuslikud tüsistused. Keskmine eluiga ja püsivate remissioonide sagedus on kaks korda väiksem kui ägeda müeloidse leukeemia korral.

Äge monoblastne leukeemia (M5). Haruldane vorm. Kliiniliste ilmingute järgi erineb see müelomonoblastilisest leukeemiast vähe. See on kalduvam kiirele ja püsivale progresseerumisele. Seetõttu on selle leukeemiavormiga patsientide keskmine eluiga veelgi väiksem - umbes 9 kuud.

Äge erütromüeloos (M6). Haruldane vorm. Selle vormi eripäraks on püsiv, sügav aneemia. Hüperkroomne aneemia, millel on ebateravalt väljendunud hemolüüsi sümptomid. Leukeemiliste erütroblastide korral tuvastatakse megaloblastoidide kõrvalekalded. Enamik ägeda erütromüeloosi juhtudest on resistentsed käimasoleva ravi suhtes. Patsientide eeldatav eluiga ületab harva 7 kuud.

Äge lümfoblastne leukeemia (L1, L2, L3). Seda vormi iseloomustab mõõdukalt progresseeruv kulg. Kaasneb perifeersete lümfisõlmede, põrna, maksa suurenemine. Hemorraagiline sündroom, haavandilised nekrootilised tüsistused on haruldased. Ägeda lümfoblastse leukeemia eeldatav eluiga on 1,5 kuni 3 aastat.

ICD 10 ehk 10. kokkukutsumise kõigi haiguste rahvusvaheline klassifikatsioon sisaldab peaaegu kõiki teadaolevate patoloogiate, sealhulgas onkoloogiliste, lühinimetusi. ICD 10 järgi on leukeemial kaks täpset kodeeringut:

• C91- Lümfoidne vorm.
• C92- Müeloidne vorm või müeloidne leukeemia.

Kuid arvestada tuleb ka haiguse olemusega. Määramiseks kasutatakse alamrühma, mis kirjutatakse punkti järele.

lümfotsüütiline leukeemia

müeloidne leukeemia

Sisaldab granulotsüütilist ja müelogeenset.

Põhjused

Tuletage meelde, et verevähi arengu täpne põhjus pole teada. Seetõttu on arstidel nii raske selle haigusega võidelda ja seda ennetada. Kuid on mitmeid tegureid, mis võivad suurendada punase vedeliku onkoloogia tõenäosust.

• Suurenenud kiirgus
• Ökoloogia.
• Halb toitumine.
• Rasvumine.
• Ravimite liigne kasutamine.
• Liigne kaal.
• Suitsetamine, alkohol.
• Kahjulik töö, mis on seotud pestitsiidide ja kemikaalidega, mis võivad mõjutada vereloome funktsiooni.

Sümptomid ja kõrvalekalded

• Aneemia tekib punaste vereliblede pärssimise tagajärjel, mille tõttu ei jõua hapnik täies mahus tervete rakkudeni.
• Tugevad ja sagedased peavalud. See algab 3. etapist, kui mürgistus tekib pahaloomulise kasvaja tõttu. See võib olla ka kaugelearenenud aneemia tagajärg.
• Pidevad külmetushaigused ning pika perioodiga nakkus- ja viirushaigused. See juhtub siis, kui terved valged verelibled asendatakse ebatüüpilistega. Nad ei täida oma funktsiooni ja keha muutub vähem kaitstuks.
• Liigeste valu ja purunemine.
• Nõrkus, väsimus, unisus.
• Süstemaatiline subfebriili temperatuur ilma põhjuseta.
• Muutused lõhnas, maitses.
• Kaalu ja söögiisu kaotus.
• Pikaajaline verejooks koos trombotsüütide arvu vähenemisega veres.
• Valulikkus, lümfisõlmede põletik kogu kehas.

Diagnostika

Täpse diagnoosi saab teha alles pärast põhjalikku uurimist ja teatud testide loendi läbimist. Kõige sagedamini tabatakse inimesi biokeemilistes ja üldistes vereanalüüsides ebanormaalsete näitajate tõttu.

Täpsema diagnoosi saamiseks tehakse vaagnaluust luuüdi punktsioon. Hiljem saadetakse rakud biopsiale. Samuti viib onkoloog metastaaside tuvastamiseks läbi keha täieliku uurimise: MRI, ultraheli, CT, röntgen.

Ravi, ravi ja prognoos

Peamine raviliik on keemiaravi, mil verre süstitakse keemilisi mürke, mille eesmärk on hävitada ebanormaalseid vererakke. Seda tüüpi ravi ohtlikkus ja ebaefektiivsus seisneb selles, et hävivad ka terved vererakud, mida on nii vähe.

Kui tuvastatakse esmane fookus, võib arst määrata keemia selle piirkonna luuüdi täielikuks hävitamiseks. Pärast protseduuri võib vähirakkude jääkide hävitamiseks teha ka kiiritust. Selle käigus siirdatakse doonorilt tüvirakud.

IRKUTSKI PIIRKONNA TERVISHOIMINISTEERIUM

TELLI

SUBLEKEEMILISE MÜELOOSI ARSTIABI OSUTAMISE AMBLATSERNI STANDARDI KINNITAMISE KOHTA

Irkutski oblasti elanikkonna arstiabi kvaliteedi parandamiseks vastavalt Vene Föderatsiooni Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitset käsitlevate õigusaktide alustele, juhindudes määruse (EÜ) nr. Irkutski oblasti tervishoiuministeerium, heaks kiidetud Irkutski oblasti valitsuse 7. oktoobri 2008. aasta määrusega N 13-pp, tellin:

1. Kinnitada lisatud subleukeemilise müeloosi ambulatoorse ravi standard.

2. See korraldus avaldatakse ametlikult ajalehes Oblastnaja.

3. Korralduse täitmise kontroll usaldada Irkutski oblasti tervishoiuministeeriumi arstiabi korraldamise osakonna juhatajale Gavrilova L.L.

minister
G. M. Gaidarov

Lisa. SUBLEKEEMILISE MÜELOOSI ARSTIABI AMBLATSIERNE STANDARD

Tellimuse lisa

tervishoiuministeeriumid

Irkutski piirkond

1. PATSIENDI MUDEL

Nosoloogiline vorm: subleukeemiline müeloos.

ICD-10 kood: D47.1

Faas: mis tahes.

Etapp: mis tahes.

Tüsistused: sõltumata tüsistustest.

Osutamise tingimused: ambulatoorne ravi.

1.1. DIAGNOSTIKA

2.1. 365 PÄEVA RAVI