Immuunpuudulikkus nimetame haigusseisundit, mida iseloomustab immuunsüsteemi funktsiooni ja organismi vastupanuvõime langus erinevatele infektsioonidele. Etioloogia (haiguse arengu põhjused) seisukohalt eristatakse primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust. Tuleb rõhutada, et kliiniliste tunnuste ja laboratoorsete andmete kohaselt on sekundaarsed ja primaarsed immuunpuudulikkused väga sarnased, kuni immuunhäirete olemuse ja patogeeni tüübi vahelise seoseni. Põhimõtteline erinevus jääb immuunhäirete aluseks olevaks põhjuseks: esmasel juhul on see kaasasündinud defekt, sekundaarselt omandatud.

Omandatud (sekundaarsed) immuunpuudulikkused on palju levinumad kui esmased. Tavaliselt arenevad sekundaarsed immuunpuudulikkused ebasoodsate keskkonnategurite või erinevate infektsioonide taustal. Nagu primaarsete immuunpuudulikkuste korral, võivad sekundaarse immuunpuudulikkuse korral häirida kas immuunsüsteemi üksikud komponendid või kogu süsteem tervikuna. Enamik sekundaarseid immuunpuudulikkusi (välja arvatud HIV-viirusega nakatumisest põhjustatud immuunpuudulikkus) on pöörduvad ja alluvad ravile hästi. Allpool käsitleme üksikasjalikumalt erinevate ebasoodsate tegurite olulisust sekundaarsete immuunpuudulikkuste tekkes, samuti nende diagnoosimise ja ravi põhimõtteid.

Haiguse põhjused

І. nakkav

1. Viiruslikud infektsioonid:

a) äge - leetrid, punetised, gripp, viiruslik parotiit (mumps), tuulerõuged, hepatiit, herpes jne;

b) püsiv - krooniline B-hepatiit, alaäge skleroseeriv panentsefaliit, AIDS jne;

c) kaasasündinud - tsütomegaalia, punetised (TORCH-kompleks).

2. Bakteriaalsed infektsioonid: stafülokokk, pneumokokk, meningokokk, tuberkuloos jne.

3. Algloomade invasioon ja helmintiaasid (malaaria, toksoplasmoos, leishmaniaas, trihhinoos, askariaas jne).

ІІ. Toitumine (rikkuminetoitumine):

1. valgu-energia defitsiit;

2. mikroelementide (Zn, Cu, Fe), vitamiinide - retinooli (A), askorbiinhappe (C), alfa-tokoferooli (E), foolhappe defitsiit;

3. kurnatus, kahheksia, valgu kadu läbi soolte, neerud;

4. kaasasündinud ainevahetushäired;

5. ületoitumine, rasvumine;

6. soolestiku imendumise rikkumise sündroom.

III. Metaboolne:

1. krooniline neerupuudulikkus, ureemia, nefrootiline sündroom;

2. krooniline maksahaigus

3. diabeet

4. immunoglobuliinide hüperkatabolism.

IV. Tingimused, mis põhjustavad immunokompetentsete rakkude ja immunoglobuliinide kadu (verejooks, lümforröa, põletused, nefriit).

V. Pahaloomulised kasvajad eriti lümfoproliferatiivsed.

VI. Autoimmuunhaigused.

VII. Eksogeensed ja endogeensed mürgistused( mürgistus, türotoksikoos, dekompenseeritud suhkurtõbi).

VIII. Immuunpuudulikkus pärast erinevaid mõjutusi:

1. füüsiline (ioniseeriv kiirgus, mikrolaineahi jne);

2. keemilised (immunosupressandid, tsütostaatikumid, kortikosteroidid, ravimid, herbitsiidid, pestitsiidid jne);

3. ebasoodsad keskkonnategurid;

4. immunosupressiivsed ravimeetodid: ravimid (immunosupressandid, glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid, antibiootikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid).

5. Tööga seotud ohud, sealhulgas röntgenkiirgus, radioaktiivne kokkupuude, bioloogiliselt aktiivsed ja keemiliselt agressiivsed ained.

6. Erinevat tüüpi stress (emotsionaalne stress, vaimne trauma, füüsiline, sportlik ülekoormus jne).

IX. Ükskõik millineraskehaigused, kirurgilised sekkumised, anesteesia, põletused.

X. Neurohormonaalse regulatsiooni rikkumine.

XI. Vanustegurid: varane lapsepõlv, vanadus, rasedus.

Nii primaarse kui ka sekundaarse immuunpuudulikkuse põhjuseks võivad olla ühe peamise immuunsüsteemi: humoraalne (B-süsteem), rakuline (T-süsteem), fagotsüütide süsteem, komplemendisüsteem või mitmed (kombineeritud defektid) talitlushäired.

Haiguse esinemise ja arengu mehhanismid (patogenees)

Omandatud (sekundaarne) immuunpuudulikkus on immuunsüsteemi häire, mis tekib vastsündinujärgsel perioodil või täiskasvanutel ja mis ei ole geneetiliste defektide tagajärg.

Seega tähtaja all " sekundaarne (omandatud) immuunpuudulikkus" on vaja mõista immuunhäireid, mis tekivad somaatiliste ja muude haiguste, aga ka muude tegurite tagajärjel ja millel on kliinilised ilmingud ( Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, X redaktsioon).

Omandatud (sekundaarne) immuunpuudulikkus- see on kliiniline ja immunoloogiline sündroom: a) tekkis varem normaalselt funktsioneeriva immuunsüsteemi taustal; b) mida iseloomustab immuunresistentsuse spetsiifiliste ja / või mittespetsiifiliste tegurite kvantitatiivsete ja funktsionaalsete näitajate püsiv märkimisväärne langus; c) on krooniliste nakkushaiguste, autoimmuunpatoloogia, allergiliste haiguste ja kasvajate neoplasmide tekke riskitsoon.

Sellest omandatud (sekundaarse) immuunpuudulikkuse mõiste määratlusest tulenevad selle järgmised tunnused.

1. Esiteks on immuunsüsteemi rikkumised tõepoolest teisejärgulised ja ilmnevad nii kliiniliselt kui ka immunolaboriliselt normaalse tervise taustal. Seda saab teada vestluse käigus patsiendiga.

2. Rikkumised immuunsüsteemis peavad olema püsivad ja väljendunud. See on oluline tingimus, kuna on teada, et immuunsüsteemi näitajad on labiilsed, mobiilsed, mis võimaldab selle erinevatel lülidel üksteist täiendada ja "kindlustada". Seetõttu võivad immuunsuse parameetrite mööduvad, ajutised muutused olla tingitud olukorrale reageerimise iseärasustest.

3. Rikkumised immuunsüsteemis peaksid olema mitte ainult kvantitatiivsed. Samuti tuleks hinnata teatud rakkude funktsiooni. On juhtumeid, kus näiteks NK-rakkude arvu vähenemist kompenseeris nende suurenenud funktsionaalne aktiivsus. Kui immuunsüsteemi teatud rakkude arvu vähenemisega kaasneb samaaegne nende funktsioonide rikkumine, on see kindlasti kõige olulisem immuunpuudulikkuse laboratoorsed tunnused.

4. Immuunsüsteemi rikkumine võib mõjutada nii spetsiifilise (adaptiivse) immuunsuse kui ka mittespetsiifilise resistentsuse, see tähendab kaasasündinud (loomuliku) immuunsuse näitajaid.

5. Immuunsüsteemi rikkumisi iseloomustab ühe immuunsuse ahela (rakuline, humoraalne, komplementaarne või fagotsüütiline) ülekaalukas kahjustus, muud muutused immunoloogilistes parameetrites on sekundaarsed, reeglina kompenseerivad. Võimalikud on kombineeritud immuunhäired.

6. Oluline on mõista järgmist. Reeglina jõuab arsti juurde patsient, kellel on juba esinevad sekundaarse immuunpuudulikkuse kliinilised tunnused, näiteks krooniline nakkuslik põletikuline patoloogia, mis on resistentne traditsioonilisele ravile. Sel juhul on vajalik kliinilise immunoloogi aktiivne sekkumine. Siiski on oluline arsti hoiatada, et mõnel nn praktiliselt tervel inimesel võib avastada sekundaarse immuunpuudulikkuse immunolaboratooriumi tunnuseid, millega kaasnevad vaid kaudsed kliinilised nähud, näiteks suurenenud väsimus, mis ei ole veel muutunud. krooniline. Sel juhul on parem rääkida mööduvatest muutustest immunogrammis, mida kliinik ei toeta ja mis paljudel juhtudel ei nõua immunotroopsete ravimite määramist. Olukorra selgitamiseks vajavad sellised patsiendid korduvat jälgimist. Sel juhul tuleb meeles pidada, et sellel inimesel on oht ühe või teise sekundaarse immuunpuudulikkusega seotud patoloogia tekkeks: nakkuslik, autoimmuunne, allergiline, onkoloogiline jne. Samas on "riskitsooni" kuulumine õnneks pöörduv olukord ja sellist inimest saab aidataa.

Haiguse kliiniline pilt (sümptomid ja sündroomid)

Sekundaarsel immuunpuudulikkusel on kolm vormi:

1. omandatud;

2. indutseeritud;

3. spontaanne

Omandatud sekundaarse immuunpuudulikkuse vorm on omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS), mis tekib inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) immuunsüsteemi kahjustuse tagajärjel.

indutseeritud vorm sekundaarne immuunpuudulikkus tekib spetsiifiliste põhjuste tagajärjel, mis põhjustasid selle ilmnemise: röntgenikiirgus, tsütostaatiline ravi, kortikosteroidide kasutamine, traumad ja kirurgilised sekkumised, samuti immuunhäired, mis tekivad sekundaarselt põhihaiguse (diabeet, maksahaigus, neeruhaigus, pahaloomulised kasvajad).

spontaanne vorm sekundaarset immuunpuudulikkust iseloomustab ilmse põhjuse puudumine, mis põhjustas immuunreaktiivsuse rikkumise. Kliiniliselt väljendub see oportunistlike (oportunistlike) mikroorganismide poolt põhjustatud krooniliste, sageli korduvate bronhopulmonaarsete aparaadi, ninakõrvalurgete, urogenitaal- ja seedetrakti, silmade, naha, pehmete kudede nakkus- ja põletikuliste protsessidena. Seetõttu peetakse täiskasvanutel traditsiooniliste vahenditega kroonilisi, sageli korduvaid, loid, mis tahes lokaliseerimisega raskesti ravitavaid põletikulisi protsesse sekundaarse immuunpuudulikkuse seisundi kliinilisteks ilminguteks. Kvantitatiivses mõttes on spontaanne vorm sekundaarse immuunpuudulikkuse domineeriv vorm.

Tüübid neile immuunpuudulikkus umbes sisse (sisse sõltuvalt etioloogilisest tegurist):

- rafineeritud (nakkuslik, toksiline, metaboolne, füüsiline, psühhogeenne, traumajärgne, viitab konkreetsele diagnoosile – selle põhjustanud haigusele);

- täpsustamata (krüptogeenne või oluline või idiopaatiline või spontaanne – seatud ühegi etioloogilise teguri puudumisel)

Tema määratud tüübid moondef ja tsit umbes sisse

Nakkuslik immuunpuudulikkus moodustub nakkusliku patogeeni, sh. tinglikult patogeenne (viiruslik, bakteriaalne, algloomne, seen, helmintia).

Toksiline immuunpuudulikkus areneb pikaajalise kokkupuute tingimustes ekso- ja endotoksiinidega, ksenobiootikumidega jne. (eksogeenne, meditsiiniline, professionaalne, endogeenne, põletus jne).

Metaboolne immuunpuudulikkus tekib pikaajaliste ainevahetushäirete, sh. happe-aluse tasakaalu häired (toit, ainevahetus, valgupuudus, malabsorptsioon jne).

Füüsiline immuunpuudulikkus tekib ioniseeriva ja ultraviolettkiirguse pikaajalisel toimel inimkehale, kõrgete sageduste ja väljade toimel jms.

Psühhogeenne immuunpuudulikkus areneb pikaajalise psühho-emotsionaalse ülekoormuse, stressi, kesknärvisüsteemi haiguste jms tingimustes.

Posttraumaatiline immuunpuudulikkus (sh kirurgiline) areneb raskete ulatuslike vigastuste, põletuste, ulatuslike ja pikaajaliste kirurgiliste sekkumiste, verekaotuse, lümforröa jne tingimustes.

Immuunsüsteemi defektide tüübid :

Lümfotsüütilist immuunpuudulikkust iseloomustavad püsivad kvantitatiivsed ja/või funktsionaalsed muutused immuunsüsteemi T-raku lingis.

Humoraalset immuunpuudulikkust iseloomustavad püsivad kvantitatiivsed ja/või funktsionaalsed muutused immuunsüsteemi B-raku lülis, sealhulgas immunoglobuliinide tootmises.

Fagotsüütilist immuunpuudulikkust iseloomustavad immuunsüsteemi fagotsüütrakkudes (monotsüüdid / makrofaagid, granulotsüüdid) püsivad kvantitatiivsed ja / või funktsionaalsed muutused.

Komplementaarset immuunpuudulikkust iseloomustavad püsivad muutused komplemendi komponentide tasemes ja aktiivsuses.

Kombineeritud immuunpuudulikkust iseloomustavad immuunsüsteemi mitme (kahe või enama) osa parameetrite püsivad kvantitatiivsed ja/või funktsionaalsed muutused. Soovitatav on välja tuua immuunsüsteemi juhtiv defekt (näiteks lümfotsüütide ülekoormusega kombineeritud defekt).

Sekundaarse immuunpuudulikkuse klassifikatsioon kliinilises vormis :

Autoimmuunset vormi iseloomustavad asjakohased kliinilised ja laboratoorsed andmed (hüpergamaglobulineemia, kõrgenenud CEC tase jne).

Allergilisele vormile (sh IgE-sõltuv, reaginiline) on iseloomulikud vastavad kliinilised (naha ja limaskestade, eelkõige hingamisteede ja seedetrakti ülitundlikkus) ja laboratoorsed andmed (eosinofiilia, kõrgenenud IGE tase jne).

Immunoproliferatiivset vormi iseloomustab kasvajate moodustumine erinevates organites ja süsteemides koos lümfoid-monotsüütide-rakulise koostise kasvaja massi suurenemisega, põrna, mandlite, adenoidide, harknääre, Peyeri plaastrite ja meeldivus.

Paraneoplastilist vormi iseloomustab vähihaigete immuunsüsteemi talitlushäired, mis on tingitud kasvaja toimest organismile ja immuunsüsteemi kahjustus pärast blastoomivastaste ravimite (tsütostaatiline ravi, kiiritus jne) kasutamist.

Neurogeenne vorm ( kroonilise väsimuse sündroom, neuroimmuunne endokriinne sündroom, immuunpuudulikkus vaimuhaiguste korral jne).

segatud kujul - mida iseloomustab kahe või enama vormi esinemine patsiendil; soovitav on välja tuua juhtiv vorm (näiteks autoimmuunse ülekaaluga segavorm).

Vooluvalikud neile immuunpuudulikkused :

• Äge - immuunpuudulikkuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused tekivad ja püsivad 1 kuu.
• Subakuutne - immuunpuudulikkuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused arenevad ja püsivad 3 kuud.
• Krooniline - immuunpuudulikkuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused tekivad ja püsivad 6 kuud.
• Korduvad - kliinilised ja laboratoorsed tunnused immuunpuudulikkus tekivad uuesti varem kui 6 kuud pärast edukat ravi.

Immuunpuudulikkuse astmed (sõltuvalt lümfotsüütide absoluutarvust on lümfotsüütide absoluutarvu norm 1,4-3,2 g / l):

1 immuunpuudulikkuse aste - minimaalne (IN-1) - lümfotsüütide absoluutarv on 1,4-1,2 g/l; laboratoorsed näitajad vähenevad 15-30% keskmisest normaalväärtusest. Kliiniliselt ei pruugi immuunpuudulikkus avalduda (kompenseeritud vorm).

2 immuunpuudulikkuse aste - keskmine (IN-2) - lümfotsüütide absoluutarv on 1,1-0,9 g/l; laboratoorsed näitajad vähenevad 35-55% keskmisest normaalväärtusest. Kliiniliselt võib immuunpuudulikkus avalduda ühe või mitme kliinilise sündroomi kombinatsioonina, alaägeda või kroonilise arenguvariandina.

3 immuunpuudulikkuse aste - kõrge (IN-3) - lümfotsüütide absoluutarv on alla 0,9 g/l; laboratoorsed väärtused vähenevad rohkem kui 55% keskmisest normaalväärtusest. Kliiniliselt väljendub immuunpuudulikkus tõsiste kliiniliste sümptomitena.

Klassifikatsioon sekundaarsete ja m m unodef ja tsit umbes sisse funktsionaalse puudulikkuse tõttu :

FN I - patsient säilitab töövõime, vajab ambulatoorset ravi ilma töövõimetuslehte väljastamata;

FN II - patsient kaotab ajutiselt töövõime või tema töövõime on piiratud, vajab ambulatoorset ravi koos töövõimetuslehe väljastamisega;

FN III - patsient kaotab ajutiselt töövõime või on püsiva puudega, vajab statsionaarset ravi ja/või töövõimeuuringut.

Nakkusliku protsessi tekkimise peamiseks tingimuseks on makroorganismi vastuvõtlikkus, s.o. selle immuunsuse puudulikkus (immuunpuudulikkus), kui isegi oportunistlik mikroorganism võib põhjustada infektsiooni. immuunpuudulikkus - suhteline või absoluutne on nakkuste peamine põhjus, kuna immuunsuse suurenemisega pärast vaktsineerimist tekib resistentsus paljude väga virulentsete patogeenide suhtes. Nii likvideeriti elanikkonda vaktsineerides miljoneid inimesi nõudnud rõuged, tekitati immuunsus leetrite, poliomüeliidi, gripi, B-hepatiidi, puukentsefaliidi, kollapalaviku ja muude nakkuste vastu. See tõestab, et isegi väga virulentsed patogeenid ei suuda ületada organismi varem mobiliseeritud immuunbarjääre. Järelikult ei ole nakkusetekitajate virulentsus absoluutne ning piisavalt kõrge spetsiifilise ja mittespetsiifilise immuunsuse aktiivsusega organism - s.t. immuunne – suudab sellele vastu seista.

Valdavalt T-rakudimmunopuudujäägid

1. T-lümfotsütopeeniline sündroom.

Lümfisõlmede parakortikaalsed tsoonid muutuvad tühjaks, lümfoidkoe atrofeerub. T-lümfotsüütide arv väheneb 15% või rohkem. Diagnoos tehakse uuesti kinnitamisel põhihaiguse remissiooni taustal.

Valikud: autoimmuunne (koos anti-T-raku antikehade olemasoluga), stress, toksiline (ravim), viiruslik, düsmetaboolne, sarkoidoosiga, lümfogranulomatoos, T-leukeemia jne.

Kliiniline pilt: korduvad viirusinfektsioonid pika kuluga koos bakteriaalsete infektsioonidega.

2. T-rakkude immunoregulatsiooni tasakaalustamatuse sündroom.

Immuunstaatus: Th-CD4/Ts-CD8 suhe alla 1,4 (mida madalam, seda rohkem väljendub VID). Diagnoos tehakse nende häirete tuvastamise ja kinnitamisega põhihaiguse remissiooni perioodil.

Kliiniline pilt:

3. T-rakkude immunoregulatsiooni tasakaalustamatuse sündroom koos suurenenud tsütotoksilise reaktiivsusega.

Immuunstaatus: suhteline lümfotsütoos. Immunoregulatsiooni indeks Th-CD4/Ts-CD8 on alla 1,4 (mida madalam, seda rohkem väljendub VID). NK-rakkude (CD16), IgM, IgG tase on järsult tõusnud, HCT test suureneb. Intratsellulaarse infektsiooni taustal on märke tsütotoksilise reaktsiooni tekkest, näiteks herpesviirus, tsütomegaloviiruse infektsioon.

Kliiniline pilt: erineva lokaliseerimisega polümorfsed korduvad infektsioonid.

4. Lümfokiinide ja nende retseptorite puudulikkuse sündroom.

Määra korduva kinnitusega.

Peamiselt B-rakkude puudulikkus

1. Panhüpogammaglobulineemia.

Lümfoidsete folliikulite hüpoplaasia, atroofilised lümfisõlmed.

Immuunstaatus: gammaglobuliinide kontsentratsiooni langus vereseerumis, looduslike antikehade taseme langus, IgA, M, G vere ja muude bioloogiliste vedelike (sülg, sekretsioonid) vähenemine normaalse või mõõduka väärtusega. T-lümfotsüütide taseme ja funktsionaalse aktiivsuse vähenemine.

Kliiniline pilt: domineerivad korduvad hingamisteede, kopsude bakteriaalsed infektsioonid, sepsis.

2. Düsimmunoglobulineemia.

Immuunstaatus: immunoglobuliinide vahelise suhte muutus koos ühe neist kontsentratsiooni kohustusliku vähenemisega teiste normaalse ja kõrgenenud taseme taustal.

3. Antikehade puudulikkuse sündroom.

Immuunstaatus: tuvastatud nakkusetekitajate (nt stafülokokk, streptokokk) vastaste antikehade puudumine.

Kliiniline pilt: korduvad infektsioonid.

4. sekretoorne puudulikkus IgA .

Immuunstaatus: Süljes, trahheobronhiaalses, soolestikus ja muudes saladustes puudub (vähendatud) sekretoorse IgA tase.

Kliiniline pilt: krooniline bronhiit, suu limaskesta põletik (parodondi haigus), krooniline tonsilliit, keskkõrvapõletik jne.

5. Sekundaarne immuunpuudulikkus B-rakuliste kasvajate korral (Waldenströmi plasmatsütoom, lümfoomid, B-rakulised leukeemiad).

6. Sekundaarne immuunpuudulikkus koos düsimmunoglobulineemia ja autoimmuunkomponendi sümptomitega.

Immuunstaatus: neutrofiilne leukotsütoos, plasmotsüütide, B-lümfotsüütide taseme tõus, Th2 (CD4+), CD8+, IgM taseme tõus, CEC, komplement, ESR, CRP ja aktiivsuse tõus (harvemini langus). fagotsüütidest on iseloomulikud.

Makrofaagide ja granulotsüütide puudulikkus

1. Makrofaagide-monotsüütide hüperaktivatsiooni sündroom.

Immuunstaatus: monotsütoos, suurenenud IL-1 bioloogilistes vedelikes.

Kliiniline pilt: febriilne sündroom, artriit ja erineva lokaliseerimisega põletik.

2. Pangranulotsütopeenia, granulotsüütide puudulikkus.

Immuunsus: agranulotsütoos ja neutrofilopeenia.

Valikud - autoimmuunne, allergiline, toksiline, nakkav.

Kliiniline pilt: mädased-septilised haigused, limaskestade haavandid.

3. hüpereosinofiilia sündroom.

Immuunstaatus: eosinofiilide arv veres, saladused, kudedes.

4. Neutrofiilide retseptorite ja adhesioonimolekulide puudulikkus.

Immuunstaatus: vastavate retseptorite ja molekulidega neutrofiilide puudumine või nende arvu vähenemine. Nende adhesiooni vähenemine rakupinnaga.

Kliiniline pilt:

5. Neutrofiilide kemotaktilise aktiivsuse puudulikkus.

Immuunstaatus: neutrofiilide spontaanse ja indutseeritud motoorika vähenemine.

Kliiniline pilt: mädased-septilised haigused.

6. Neutrofiilide metaboolse aktiivsuse puudulikkus.

Immuunstaatus: stimuleeritud HBT testi, müeloperoksidaasi aktiivsuse ja teiste ensüümide vähenemine.

Kliiniline pilt: mädased-septilised haigused.

7. Neutrofiilide absorptsioonifunktsiooni puudulikkus.

Immuunstaatus: fagotsüütide arvu ja fagotsüütilise indeksi vähenemine.

Kliiniline pilt: mädased-septilised haigused.

8. Neutrofiilide seedetegevuse puudulikkus.

Immuunstaatus: Mikroorganismide seedimine puudub või väheneb.

Kliiniline pilt: korduvad põletikulised protsessid, sagedamini - nahal.

9. Panleukopeeniline sündroom.

Valikud: toksiline, autoimmuunne, nakkav, kiiritus. Kõigi leukotsüütide arvu vähenemine, luuüdi hävitamine, kolooniate moodustumise pärssimine.

Kliiniline pilt: rasked infektsioonid, sepsis.

10. Üldine lümfotsütopeeniline sündroom.

Valikud: autoimmuunne antilümfotsüütide antikehadega; lümfotsütolüütiline, mis on tingitud lümfotsüütide hävitamisest eksogeensete tegurite poolt; viiruslik lümfotsütopeenia.

Immuunstaatus: lümfotsütopeenia (lümfotsüütide arv on 15% või rohkem alla normi, "lümfotsüütide puudulikkuse" sündroom).

Kliiniline pilt: püsivalt korduvad lokaalsed või generaliseerunud bakteriaalsed ja viirusnakkused, mõnikord splenomegaalia.

11. Lümfotsüütide polüklonaalse aktivatsiooni sündroom.

Immuunstaatus: veres esinevad erineva spetsiifilisusega autoantigeenide antikehad, nende tiiter teiste antigeenide suhtes suureneb, lümfisõlmede folliikulite hüperplaasia, IgG immunoglobuliinide taseme tõus, CD4 T-abistajate arvu suurenemine ja vähenemine CD8 T-supressorite, B-lümfotsüütide tasemel, normaalsele lähedasel T-lümfotsüütide üldtasemel.

Kliiniline pilt: nakkuslikud, autoimmuunsed ja allergilised protsessid.

12. Lümfadenopaatia (lokaliseeritud või generaliseerunud).

Valikud: normaalse lümfotsüütide tasemega veres; T-lümfopeeniaga.

Kliiniline pilt: lümfisõlmede hüperplaasia, pikaajaline subfebriili seisund, autonoomne düsfunktsioon (düstoonia, kardialgia jne).

13. Hüpertroofia sündroom , mandlite ja adenoidide hüperplaasia. Krooniline tonsilliit, adenoidid; lümfotsüütide ja tsütokiinide kvantitatiivne ja funktsionaalne düsfunktsioon.

14. Posttonsilltektoomia sündroom.

Kliiniline pilt: ülemiste hingamisteede korduvad haigused pärast mandlite eemaldamist kroonilise tonsilliidi tõttu. Korduvad infektsioonid ninaneelus ja mandlite võlvide piirkonnas.

Immuunstaatus: võib-olla mõõdukas T-lümfotsüütide vähenemine, nende alampopulatsioonide tasakaalustamatus, düsimmunoglobulineemia.

15. postsplenektoomia sündroom. Harknäärest sõltumatute antigeenide (streptokokid, stafülokokid jne) vastaste antikehade tootmise pärssimine, võimalik on T-raku lümfopeenia, suurenenud tundlikkus infektsioonide suhtes.

16. Tüümuse-lümfi sündroom mida iseloomustab tümomegaalia, neerupealiste puudulikkuse ja lümfotsüütide funktsionaalse aktiivsuse kombinatsioon.

Kliiniline pilt: adünaamia, kahvatu marmorjas nahk, õhupuudus rahuolekus, mikrolümfadenopaatia, hüpersümpatikotoonia.

17. Immuunkompleksi patoloogia sündroom.

Immuunstaatus: immuunkomplekside kõrge tase veres, nende ladestumine kudedesse, fagotsüütide aktiivsuse vähenemine, lümfotsüütide Fc-retseptorite aktiivsuse pärssimine;

Kliiniline pilt: vaskuliit immuun-, allergiliste, nakkushaiguste korral; hepatosplenomegaalia, telangiektaasia.

Metaboolsed omandatud immuunpuudulikkused

1. Mikroelementide puudused.

Tsingi puudus - lümfoidkoe atroofia, T-abistajate ja neutrofiilide funktsiooni pärssimine, enteropaatiline akrodermatiit.

Vasepuudus - neutropeenia, fagotsüütide ja T-lümfotsüütide funktsioonihäired.

2. Immuunpuudulikkus hüpovitaminoosi korral.

C-vitamiini vaegus - fagotsüütide funktsiooni rikkumine, antikehade sünteesi pärssimine.

3. Valgupuuduse korral esinevad immuunpuudulikkused (toitumine jne) ja düslipoproteineemiad, süsivesikute ainevahetuse häired.

Komplemendisüsteemi defektid

1. Hüpokomplementeemia sündroom.

Immuunstaatus: komplemendi hemolüütilise aktiivsuse vähenemine, immuunkomplekside arvu suurenemine veres.

Kliiniline pilt: autoimmuunsed, allergilised ja nakkushaigused.

Trombotsüütide puudulikkus.

trombotsütopeeniline sündroom Koos trombotsüütide vastased antikehad (immuuntrombotsütopeenia).

Valikud: autoimmuunne, allergiline, toksiline, nakkav.

Immuunstaatus: trombotsüütide adhesioon ja funktsioon on halvenenud.

Kliiniline pilt: trombotsütopeeniline purpur.

Haiguse diagnoosimine

Esimene samm diagnoos on anamneesi kogumine ja kaebuste selgitamine patsiendil, mis sõltuvalt immunopatoloogia tüübist võib oluliselt erineda.

ID-ga anamnees näitab tavaliselt korduvaid infektsioone, mille olemus ja asukoht võivad viidata immuunpuudulikkuse tüübile. Allergilisel protsessil on oma eripärad ja ainult anamneesi põhjal saab mõnikord õige diagnoosi panna.

Anamneesis autoimmuunhaigustel on iseloomulikud tunnused, mis võimaldavad neid teistest patoloogiatüüpidest eristada. Lümfoproliferatiivsetel ja onkoloogilistel protsessidel on ka oma omadused. Järgmise sammuna viiakse läbi immunoloogilised uuringud, et hinnata immuunpuudulikkuse kahtlusega patsiendi immuunseisundit.

"Immuunstaatus" on terve või haige inimese immuunsüsteemi seisund teatud ajahetkel konkreetsetes keskkonnatingimustes. Immuunsuse seisundi hindamine- see on immuunsüsteemi seisundit kajastavate mittespetsiifiliste ja spetsiifiliste kvantitatiivsete ja funktsionaalsete näitajate kompleksi saamise protsess.

Immunoloogiline või immuunstaatus (IS) mida iseloomustab informatiivsete näitajate kogum, mis peegeldab immuunsüsteemi erinevate osade seisundit konkreetse protsessi või haiguse uurimise ajal. Peegeldades haiguse vormi ja varianti, on IS-i näitajad loomise aluseks haiguse immunoloogiline "kujutis", need. selle immunoloogilised omadused, et tuvastada selles defektne lüli.

Immuunsüsteemi seisundi laboratoorne hindamine konkretiseerib paljuski idee selle rikkumiste tüübi ja astme kohta ning võimaldab koos patogeeni tuvastamisega immunoloogiliste meetoditega, kui neid on, valida immunoterapeutilise aine.

Immunodiagnostika- see on immunoloogiliste meetodite kombinatsiooni kasutamine haiguse tuvastamiseks või haiguse põhjustaja määramiseks uuritavas materjalis. Kõik immunodiagnostika meetodid on jagatud kahte rühma:

Üldised mittespetsiifilised meetodid, iseloomustavad immuunsüsteemi erinevate osade seisundit: lümfotsüüdid, granulotsüüdid, makrofaagid, komplement. Tavaliselt kasutatakse neid immuunsüsteemi defekti tuvastamiseks, s.t. immuunpuudulikkusega.

spetsiifilised meetodid, võimaldades tuvastada inimkehas või väliskeskkonnas antikehi, immuun-T-lümfotsüüte, patogeeni antigeene. Neid meetodeid kasutatakse infektsioonide, allergiate, autoimmuunhaiguste diagnoosimiseks.

Kõiki neid meetodeid kasutatakse inimese immuunstaatuse hindamiseks, s.t. iseloomustada immuunsüsteemi seisundit.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse seisundite diagnostilist standardit esindavad järgmised uuringud:

1. Kohustuslik laboriuuring:

Vastavalt põhihaiguse diagnoosimise ja ravi standarditele;

Immuunseisundi uurimine (leukotsüütide, lümfotsüütide, T-lümfotsüütide alampopulatsioonide, B-lümfotsüütide koguarvu, immunoglobuliinide A, M, G taseme määramine, fagotsütoos);

Tuvastatud häirete jälgimine pärast ravikuuri.

2. Täiendavad uurimismeetodid:

Määratakse põhihaiguse ja kaasneva patoloogia järgi;

Spetsiaalsed immunoloogilised uuringud, mis sõltuvad immuunseisundi esmasel hindamisel peamiste levinumate meetoditega tuvastatud kliinilistest ilmingutest ja defektidest (erinevate lümfotsüütide klasside ja alamklasside funktsionaalse aktiivsuse uuring, komplemendi süsteemi hemolüütiline aktiivsus, mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, interferooni staatus, oportunistlike infektsioonide immuunkontroll jne).

3. Instrumentaalne diagnostika:

4. Eksperdi nõuanded:

• Vastavalt põhihaiguse ja kaasuva patoloogia diagnoosimise ja ravi standarditele.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse peamised nähud:

seose puudumine pärilikkuse ja geneetilise seisundiga;

esinemine haigusega seotud normaalse reaktsioonivõime taustal, kokkupuude ebasoodsate füüsikaliste ja bioloogiliste tegurite, ravimeetodite või -vahenditega;

defitsiidi säilitamine põhihaiguse ravis ja seda esile kutsuvate tegurite kõrvaldamine;

immuunseisundi puudumine või pikaajaline hilinenud normaliseerimine.

Haiguse ravi

Konservatiivne ravi

Omandatud immuunpuudulikkuse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientide ravi ja immuunrehabilitatsiooni etapid

1. Etioloogilise teguri kõrvaldamine.

2. Antimikroobne ravi.

3. Asendusimmunoteraapia.

4. Nakkuse ennetamine.

5. Immunokorrektiivne ravi.

6. Relapsivastane immunokorrektsioon ja immunorehabilitatsioon.

Sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientide ravi hõlmab: 1) kliiniliste sündroomide, sealhulgas nakkuslike, sümptomite kõrvaldamist; 2) immuunpuudulikkuse enda korrigeerimine; 3) immuunpuudulikkuse ägenemiste ja tüsistuste ennetamine.

I. Immunokorrektiivne ravi etapp (äge periood)

1 . T-raku VID-viiruse poolt indutseeritud

Viirusevastased ravimid (atsükloviir)

Interferoonid (α, γ, leukinferoon)

T-mimeetikumid (taktiviin annuses 0,01% lahus - 1 ml s / c, tümoptiin annuses 100 mcg, tümogeen 0,01% - 1 ml / m, tümoliin 10 mg)

Immunofan 1 ml 0,005% lahus IM 1 kord päevas nr 10

Galavit 200 mg üks kord päevas IM nr 10

T-tsütokiinid (IL-2 - ronkoleukiin jne)

• Polüoksidoonium annuses 6 kuni 12 mg:

2. B-raku VID-id, mis on seotud bakteriaalsete infektsioonidega

Antibakteriaalsed (seenevastased) ravimid

Immunoglobuliinid (antikehad) rasketel juhtudel intravenoosselt:

sandoglobuliin 1,0; 3,0; 6,0; 12 g viaalis;

oktagaam 50, 100, 200 ml viaalis;

intraglobiin 2,5 g; 5,0 g;

• normaalne inimese immunoglobuliin biavensi intravenoosseks manustamiseks 1,0; 2.5.

• pentaglobiin 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Asendusravi viiakse läbi küllastusrežiimis (IgG tase ei ole alla 400 μg/ml), säilitusravi viiakse läbi immunoloogi järelevalve all.

B-mimeetikumid (müelopiidid 0,003 g, polüoksidoonium annuses 6–12 mg)

Laia spektriga immunokorrektorid, tsütokiinide kompleks

3. Fagotsüütiline

Antibakteriaalsed (seenevastased ravimid)

Laia toimespektriga immunostimulaatorid:

polüoksidoonium annuses 6 kuni 12 mg;

licopid annuses 1 mg - 10 mg.

Granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleerivate tegurite preparaadid:

molgramostiim (leukomaks) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

filgrastiim (neupogeen) 300 mcg, 480 mcg.

granotsüüt (lenograstiim) 105, 265 ja 365 mcg.

Asendusteraapia:

leukoom.

tsütokiinid

4. α- ja γ-interferoonide sünteesi rikkumise või selle stimuleerimise vajaduse korral (koos T-rakkude puudulikkusega, krooniline viirusinfektsioon) on kohtumine näidustatud interferooni preparaadid ja selle induktiivpoolid:

looduslikud interferoonid (inimese leukotsüütide interferoon, egiferoon, leukinferoon);

rekombinantsed interferoonid (reaferon, roferon, viferon, intron);

interferooni indutseerijad (amiksiin, tsükloferoon, neoviir, poludaan);

Vitamiinid (C ja teised), mikroelemendid

Täiendav teraapia

Kehavälised immunokorrektsiooni meetodid:

Ekstrakorporaalne immunofarmakoteraapia (EIFT);

Plasmaferees;

Immunosorptsioon

II. Retsidiivivastase immunorehabilitatsiooni staadium (remissioonis)

• Adaptogeenid (ženšenn, eleutherococcus jne)

Taimset päritolu immunostimulaatorid (immunofaan jne)

Spa ravi

Füsioteraapia (EHF, ultraheli jne)

Laia toimespektriga immunostimuleerivad vaktsiinid (likopiid, ribomuniil, VP-4, stafülokoki toksoid)

Immunokorrektsiooni tüüp (üldine ja lokaalne) ja selle spetsiifiline meetod (füüsikaline, keemiline, bioloogiline) määratakse defitsiidi olemuse ja selle kuulumisega ühte või teise immuunsüsteemi häire varianti.

Ambulatoorse või statsionaarse ravi kestus sõltub haiguse olemusest ja raskusastmest ning jääb vahemikku 3 nädalat kuni 2 kuud.

Patsiendi kokkupuute vähendamiseks mikroorganismidega kasutatakse erinevaid isoleerimismeetodeid. Tuntud on lihtsad ja tehniliselt keerukad ennetava isoleerimise meetodid. Esimesed hõlmavad järgmist: patsiendile eraldi osakonna eraldamine sanitaarsõlmega (boks); vahetatavate hommikumantlite, maskide, kinnaste kasutamine personali poolt, käte põhjalik pesemine; patsientidel on keelatud toored puuviljad, köögiviljad, piimatooted - gramnegatiivsete bakterite võimalikud allikad. Keerukamad tehnoloogiad on suunatud patsienti ümbritseva õhu puhastamisele.

Etioloogilise teguri kõrvaldamine on võimalik, kui on teada sekundaarse ID põhjus - immunosupressiivne toime, professionaalsed ained jne, mis tuleb kõrvaldada.

Nakkuslike tüsistuste ravi. Kuna sekundaarne ID avaldub nakkuslike komplikatsioonidena, on antimikroobne ravi nende ravis võtmekohal. Ravimite valik sõltub mikrofloora tüübist ja VID-i omadustest. Siiski on sageli vajalik kompleksne ravi mikroorganismide ühenduste olemasolu tõttu.

Antimikroobsed ained mitte ainult ei vähenda infektsioonide annust, vaid loovad neid hävitades "autovaktsiine", mis stimuleerivad immuunsüsteemi. Viirusevastased ravimid, mis takistavad viiruse replikatsiooni, vabastavad oma nukleiinhapped interferoonide indutseerimiseks ja kapsiidvalgud, et aktiveerida antikehade teket.

Antibakteriaalsed ravimid, mis hävitavad baktereid, vabastavad rakkude poolt tunnustatud struktuure ja kaasasündinud immuunsuse humoraalseid tegureid: lipopolüsahhariidid, peptidoglükaanid ja teised, mis aktiveerivad immuunsust, adaptiivse immuunsuse moodustumist. Eriti tõhusad on ravimid, mis mitte ainult ei suru alla, vaid ka ise stimuleerivad immuunsuse teket.

Antibakteriaalne ravi. VID-is korduvad sageli bakteriaalsed infektsioonid. Ravi hõlmab põhiravi ja säilitusravi. Kasutatakse ratsionaalse antibiootikumravi põhimõtteid. Antibiootikumravi kestus ületab tavaliste patsientide raviperioodi 2-3 korda. Kasutatakse suuri annuseid laia toimespektriga antibiootikume, nende kombinatsioone, iga ravimi pikki kuure (selle efektiivsusega kuni 10-14 päeva). Bakteriaalsete infektsioonide ägenemiste leevendamine saavutatakse reeglina 2-3 või enama antibiootikumiravi järjestikuse läbiviimisega, mille kogukestus on vähemalt 4-5 nädalat. Ravi kestus ühe ravimiga on 10 kuni 21 päeva.

Aktiivseks mittespetsiifiliseks ja poolspetsiifiliseks raviks kasutatakse heterovaktsiinide kujul tinglikult patogeenseid mikroorganisme, mis koosnevad hingamisteid koloniseerivatest mikroobidest (ribomuniil, IRS-19), või immunostimulante (lipiid, polüoksidoonium).

Nukleiinhappepreparaatidel, eriti pärmist saadud Na-nukleinaadil, on vaktsiinidele sarnane toime. Vähendab T- ja B-rakkude, IgM defitsiiti, suurendab vastupanuvõimet paljude bakterite infektsioonidele, on end tõestanud kroonilise mumpsi, kroonilise bronhiidi, peptilise haavandi korral, samuti kiiritus- ja keemiaravi tüsistuste ravis.

Immunomoduleeriva ravi vahendite hulgas on näidatud immuunsusorganite ravimid (taktiviin, tümaliin, müelopiidid jne). Vahendite valiku määrab immuunpuudulikkuse variant, selle teatud seoste rikkumine.

VID-i korral, kus immuunsuse humoraalne seos bakteriaalse infektsiooni ajal on ebapiisav, kannatab immunoglobuliinide tootmine. Stafülokoki infektsiooni korral on sellistele patsientidele näidustatud inimese antistafülokokk-immunoglobuliin annuses 5 RÜ / kg päevas intramuskulaarselt päevas 5-10 päeva jooksul generaliseerunud infektsiooniga ja 3 ml päevas intramuskulaarselt lokaliseeritud infektsiooniga ning muude bakteriaalsete infektsioonide korral. inimese immunoglobuliini normaalne annus 3-4,5 ml / m päevas või ülepäeviti 3-5 korda.

Seenevastane ravi. Sekundaarse ID-ga patsientidel kasutatakse seenevastaseid ravimeid terapeutilistel ja profülaktilistel eesmärkidel. Erinevate ID vormidega patsiendid ei ole seennakkustele võrdselt vastuvõtlikud. Humoraalsete ja paljude kombineeritud defektidega patsientidel esineb seeninfektsioon harva, seetõttu kasutatakse seenevastaseid ravimeid (nüstatiin, levoriin, flukonasool, diflukaan, klotrimasool) profülaktilistes annustes koos korduvate antibiootikumikuuridega.

Seenevastane ravi omandab seeninfektsiooni üldiste vormide ravis juhtiva tähtsuse. Sellistel patsientidel võivad olla naha ja limaskestade kahjustused seentega. Candida ja Aspergillus, kuid võimalikud on ka rasked infektsioonid, eriti AIDSi ja kõrge patogeensusega vähi korral Histoplasma capsulatum, Koktsidioodid puutumatus; haruldane feogüfomükoos (Curerelaria spp., Alternaria spp. jne), sigomükoos ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hüalofomükoos (Fusarium spp. jne) endogeense kolonisatsiooni tõttu. Nendel patsientidel võivad isegi mittepatogeensed pärmseened põhjustada surmavaid infektsioone.

Pikka aega oli laialt levinud kandidoosi peamiseks seenevastaseks ravimiks amfoteritsiin B. Selle ravimi eeliseks on selle kõrge efektiivsus ning intravenoosse ja nimmesisese manustamise võimalus, mis on vajalik vistseraalse kandidoosi või kandidoosi meningiidi korral. Ravim on aga mürgine, mistõttu on selle kasutamine piiratud kõige raskemate mükoosidega (koos Aspergillus-nakkusega, 1 mg/kg/päevas 6 kuu jooksul). Vähem toksiline on selle liposoomne vorm – ambisoom (3-5 mg/kg). Mitteeluohtlikud pindmised Candida infektsioonid, eriti korduv limaskestade kandidoos, elimineeritakse tõhusalt imidasoolirühma ravimitega. Ketokonasool (nizoral, orungal) annuses 200-400 mg päevas viib limaskestade puhastamiseni soorest 24-72 tunni jooksul. Nahakahjustuste kõrvaldamine nõuab 2-9 nädalat. Soovitatav on kombineerida enteraalset ravi seenevastaste salvide ja vedelike paikse manustamisega. Vaatamata heale toimele, mida täheldati kogu ravikuuri jooksul ja järgmisel perioodil pärast selle lõppu, põhjustab ravimi ärajätmine seennakkuste järkjärgulist kordumist. Seetõttu on kroonilise kandidoosiga patsientide raviskeemid individuaalsed. Diflucani madal toksilisus ja patsientide hea taluvus võimaldavad pikaajalist ravi isegi väikelastel.

Pneumotsüstilise kopsupõletiku ennetamiseks kasutatakse flukonasooli või intranasooli (5-10 mg / kg / päevas). Pneumotsüstilise kopsupõletiku profülaktikaks HIV-nakkuse korral, samuti raviks kasutatakse pentamidiini (aerosoolid ja IV) ning talumatuse korral dapsooni. Kui aga laia toimespektriga antibiootikumide kasutamise taustal püsib palavik 5-7 päeva ja seeni ei õnnestu isoleerida, on soovitatav kasutada amfoteritsiini annuses 0,5-0,6 mg/kg/ööpäevas.

Viirusevastane ravi näidustatud T-rakkude ja interferooni VID jaoks. Mõnede viirusnakkuste ennetamine saavutatakse vaktsineerimisega, säilitades samal ajal patsiendi antikehade sünteesi. Nende puudusega kaasnevad viiruslik entsefaliit ja meningiit, E CHO - viirusnakkused.

Hingamisteede viirusnakkuste ravis VID-ga patsientidel kasutatakse kõiki tavapäraseid vahendeid, aga ka täiendavaid terapeutilisi või profülaktilisi meetmeid, mis takistavad tüsistuste teket, võttes arvesse spetsiifilist immuunsusdefekti (antibiootikumid, erakorraline plasmaülekanne või gammaglobuliin).

Ägedate herpeediliste infektsioonide (suguelundite, proktiit, kopsupõletik) efektiivne ravi on ravim atsükloviir (zovirax) (400 mg suukaudselt 8 tunni pärast, retsidiivivastane - 200-400 mg 12 tunni pärast), mille toime põhineb blokeerimisel. viiruse spetsiifilised ensüümid, herpese ja Tsütomegaloviiruse (CMV) infektsioonide korral on ka foskarnet (60 mg/kg IV iga 8 tunni järel), gantsükloviir 5 mg/kg IV iga 12 tunni järel, seejärel famtsükloviir (250 mg suukaudselt iga 8 tunni järel). kasutatud. Raske herpes zosteri infektsiooni korral - atsükloviir 10 mg / kg IV iga 8 tunni järel 7-14 päeva; kergetel juhtudel 800 mg suu kaudu iga 4 tunni järel või 500 mg famtsükloviiri suukaudselt iga 8 tunni järel; või valatsükloviir 1 g suu kaudu iga 8 tunni järel.

Vastavalt näidustustele määratakse interferoonipreparaadid sõltuvalt immuundefekti tüübist erinevates annustes. Interferoonil on viirusevastane, immunomoduleeriv, antiproliferatiivne ja radioprotektiivne toime. Sõnastatakse mõiste "interferooni staatus", mille hindamine põhineb määratlusel: seerumi IF, võime toota α-IF, võime toota γ-IN.

Sel juhul on komponentide seos olulisem kui individuaalsed väärtused (füsioloogilistes tingimustes ei ületa seerumi IF tase 4 RÜ ja seda esindab erinevat tüüpi interferoonide segu). γ-interferoon on võimeline tekitama põletikulist protsessi nii stimuleerivat kui ka pärssivat toimet. Eeldatakse, et see osaleb loote normaalse immuunsupressiooni säilitamise mehhanismis, samuti viljastatud munaraku implanteerimise vältimises emakasisese rasestumisvastase vahendi kasutuselevõtuga. α-interferooni kasutatakse edukalt sepsise ravis, stimuleerides aktiivselt T-rakke ja neutrofiile. Inimese rekombinantne α 2 -interferoon kombinatsioonis antioksüdantidega (viferoon) on soovitatav vastsündinute ja väikelaste viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide raviks (ID riskirühm), vähendab verepreparaatide manustamist ja vähendab raskete vormide korral antibiootikumravi kestust. infektsioonist vastsündinu perioodil. Interferooni indutseerijad - tsükloferoon, amiksiin, neoviir on ette nähtud päevases annuses 5-8 mg / kg korduvate kursustena 5-10 päeva pikaajaliste infektsioonide korral - hepatiit, herpes, klamüüdia, kampülobakterioos. Poludani kasutatakse silmatilkade ja subkonjunktivaalsete süstidena.

Isoprinosiinil on viirusevastane toime.

Linkomütsiin pärsib paljusid viirusi (1. tüüpi herpes, entsefalomüeliit jne).

VID-i korral, millega kaasneb immuunsuse humoraalse lüli puudulikkus ja 1. tüüpi herpese (herpes labialis) raske korduv kulg, manustatakse inimese immunoglobuliini 1. tüüpi herpes simplex viiruse vastu intramuskulaarselt, 4,5 ml (3 amprit) 1 kord 3 päeva jooksul. kuni 5 süsti. Inimese immunoglobuliini 2. tüüpi herpes simplex viiruse vastu kasutatakse kroonilise 2. tüüpi herpesviirusnakkuse (herpes genitalis) ägeda või ägenemise raviks - IM 1,5 ml (1 annus) üks kord iga kolme päeva järel. Ravikuur - 7 süsti, samuti lokaalne - villiliste herpeediliste löövete ravi.

Gerpimmune 6 (immunoglobuliin inimese herpesviiruse tüüp 6 vastu, vedelik) i / m manustamist kasutatakse herpesviirusega 6. tüüpi herpesviiruse põhjustatud närvisüsteemi kahjustusega patsientide raviks. Sisesta / m 3 ml (2 amp. 1,5 ml) üks kord kolme päeva jooksul kuni 9 süstini. Toodetud 1,5 ml ampullides.

Inimese immunoglobuliin Epstein-Barri viiruse vastu kasutatakse Epstein-Barri viiruse põhjustatud haiguste, sealhulgas entsefaliit, entsefalomüeliit, meningoentsefaliit, arahnoentsefaliit, arahnoidiit, entsefalopolüradikuliit, nakkuslik mononukleoos, raviks. Täiskasvanutele manustatakse immunoglobuliini intramuskulaarselt 4,5 ml (3 ampulli 1,5 ml) üks kord kolme päeva jooksul. Ravikuur on kuni 5 süsti.

Ravi ja ennetamine intravenoossete immunoglobuliinidega. Antikehade puudulikkuse ja sekundaarse hüpogammaglobulineemia korral on vereplasma preparaatide ja intravenoossete immunoglobuliinide kasutamine nakkuste ravi ja ennetamise juhtiv meetod.

Immunoglobuliinide (Ig) defitsiidi (agammaglobulineemia) korral manustatakse Ig-d intravenoosselt küllastusrežiimil 400-800 mg/kg kehakaalu kohta. Octagam 400-800 mg/kg korraga, kuur: üks süst (200 mg/kg) 3-4 nädalase intervalliga. Pentaglobiin vastsündinutele 5 mg/kg päevas 3 päeva jooksul (1,7 ml/kg/tunnis), täiskasvanutele - 0,4 ml/kg/tunnis ja kuni 15 ml/kg/tunnis 3 päeva jooksul.

Natiivset värskelt külmutatud plasmat kasutatakse 10-40 ml/kg. Kursus 1000-2400 ml 2 korda nädalas.

Nakkuse vältimiseks tuleks Ig taset VID-is hoida vähemalt 4–6 g/l (200–800 mg/kg/kuus oktagaami). Samal eesmärgil manustatakse natiivset plasmat kord kuus 15-20 ml/kg.

Ennetav immuniseerimine. WHO memorandumi (1995) kohaselt ei tohi elusvaktsiine manustada rasketel immuunsupressiooni juhtudel:

sekundaarse hüpogammaglobulineemiaga

omandatud ID-ga lümfoomide, lümfogranulomatooside, leukeemia ja teiste immuunsüsteemi onkoloogiliste haiguste tõttu

immunosupressantide ja kiiritusravi ravis

VID-i põdevate laste vaktsineerimise efektiivsus on madal: antikehade kvantitatiivse defitsiidi tõttu ebapiisava immunoglobuliiniga, kuid toksoididega immuniseerimine on ohutu.

Kohalik ravi kahjustuses sõltub selle tüübist: allergia ilmingutega - kortikosteroidsalvid (elokom, advantan, prednisoloon jne), samaaegse infektsiooniga - triderm jne.

Immunomodulaatorite kasutamine omandatud (sekundaarsete) immuunpuudulikkuste korral

Immunomodulaatorite määramise peamine näidustus on VID-i olemasolu, mille diagnoos tehakse kindlaks kliiniliste ja laboratoorsete andmetega. Esialgu eristatakse 3 inimrühma: 1) isikud (patsiendid), kellel on immuunsushäirete kliinilised tunnused koos immunoloogiliste meetoditega tuvastatud muutustega selle parameetrites; 2) isikud (patsiendid), kellel on ainult immuunkahjustuse kliinilised tunnused (ilma laboratoorsete andmeteta); 3) SI näitajate kõrvalekalletega, kuid kliiniliselt terved isikud. Immunomodulaatoreid soovitatakse määrata ainult patsientidele. Kliiniliselt tervetel inimestel ei ole soovitatav korrigeerida (tõenäoliselt kompenseerivaid) immuunseisundi muutusi (Manko V.M. et al., 2002).

Kohaliku ja üldise immunokorrektiivne ravi kombinatsioon võimaldab saavutada suurimat kliinilist efekti. Kombineeritud immunokorrektsioon võib hõlmata 3-4 erineva toimega vahendi ja meetodi kombinatsiooni, mis mõjutavad peamiselt immuunsüsteemi erinevaid osi.

Nii näiteks Novikov D.K. ja kaasautorid (2005) tegid ettepaneku kombineerida immuunpuudulikkuse korral levamisooli, dimeksiidi ja hepariini mäda-põletikuliste haiguste kliinikuga, kuna dimeksiid tasandas levamisooli negatiivset mõju neutrofiilidele ja intradermaalne hepariin suurendas lümfopoeesi. 30% dimeksiidi lahuse sisseviimine viidi läbi elektroforeesiga üldmeetodil kuni operatsioonijärgse perioodi 7. päevani ja seejärel süstiti dimeksiidi lokaalselt desinfitseeritud fookuse piirkonda kuni patsiendi haiglast välja kirjutamiseni. haiglasse. Levamisooli määrati 25-50 mg ülepäeviti 15 päeva jooksul. Levamisooli asemel võite kasutada taktiviini (tümaliini), polüoksidooniumi ja muid immunomodulaatoreid. Bakteriaalse infektsiooni esinemisel tuleks neid kombineerida antibakteriaalsete ravimitega, mis samuti tugevdavad immuunvastuseid. Sellised toimed leiti metronidasoolis, mis stimuleerib antikehade sünteesi, fagotsütoosi, interferoonide sünteesi.

Raske ja mõõduka kroonilise korduva furunkuloosi korral, millega kaasneb raku- ja fagotsüütilise immuunsuse kahjustus, saavutasid patsiendid stabiilse remissiooni polüoksidooniumi, lükopiidi, müelopiidi kasutamisega.

KOK-i taustal täheldatud ID-ga täheldati positiivset mõju järgmiste ravimite väljakirjutamisel: levamisool, T-aktiviin, naatriumnukleinaat, diutsifoon ja teised. Mõnel juhul on KOK-i korral eelistatav immunomodulaatorite (dimeksiidi ja levamisooli lahuste kombinatsioon) manustamisviis sissehingamisel.

Kroonilise bronhiidi ja mitmesuguste immuunseisundi muutustega patsientidel saavutati polüoksidooniumi või likopiidiga ravi ajal remissioon. Polüoksidooniumi on kõige parem määrata ägedas faasis koos antibiootikumraviga lümfoidsüsteemi muutuste ja fagotsütoosi korral. Nende immunomodulaatorite taustal on saadud positiivseid tulemusi bronhiaalastma põdevatel patsientidel infektsiooni ägenemiste peatamisel.

Omandatud immuunpuudulikkuse seisundite ennetamine. Sekundaarse immuunpuudulikkuse ennetamine võib olla nii ennetav kui ka retsidiivivastane. Esimene on nende defektide põhjuseks olevate haiguste õigeaegne ja täielik ravi; SI tasakaalustamatuse varajane diagnoosimine, mis on selle arengu aluseks; selle tasakaalustamatuse õigeaegne korrigeerimine.

Retsidiivivastane ennetamine põhineb patsientide kliinilisel läbivaatusel ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientide immuunrehabilitatsioonil. Selliseid patsiente tuleb regulaarselt uurida ja kui SI-s avastatakse dünaamikas negatiivseid nihkeid, on vajalik immunokorrektsioon. Näiteks on selgunud, et lapsed, kes on põdenud mädaseid-septilisi haigusi, vajavad immuunrehabilitatsiooni, sest vaatamata kliinilisele paranemisele ei taastu nende rakulise ja humoraalse immuunsuse näitajad täielikult: IgG on endiselt vähenenud; IgM ja IgA on normaalsest madalamal tasemel ja mõned lapsed üle normi, mis peegeldab organismi valmisolekut uuesti nakatuda. Kui remissiooni ajal püsivad immunoloogilise reaktiivsuse vähenenud näitajad, viiakse läbi aktiivsete rehabilitatsioonimeetmete kompleks.

Mittespetsiifiline immunorehabilitatsioon ja immunoprofülaktika. Patsientide ravi oluline etapp on remissiooni perioodil läbiviidav retsidiivivastane immunoprofülaktika. "Pehmete" immunostimulantide kasutamine piisavalt säilinud immuunsusreaktiivsuse korral hoiab ära haiguse retsidiivide, s.t. pakub immuunrehabilitatsiooni. Sel eesmärgil manustatakse remissiooniperioodil suukaudselt adaptogeene, taimset päritolu immunostimulaatoreid (echinacea, ženšenn jne), samuti vitamiine ja mikroelemente. Kasutatakse füsioimmunoteraapia kursusi (EHF, magnetoteraapia jne).

Professionaalsete VID-ide immunoprofülaktika. Katsetati kahte skeemi: 1. skeem hõlmas naatriumnukleinaati, undevit ja eleutherococcus ekstrakti; 2. - riboksiin, undevit, eleutherococcus ekstrakt, mis määrati 20-45 päevaks.

Immunorehabilitatsioon omandatud immuunpuudulikkuse seisundites. Immunokorrektiivse ravi kompleksi koostamisel peaks reeglina olema määrav esimene vastuvõtt kompleksis ja vastama immuunsuse peamisele defektile, seejärel valitakse ühesuunalise toime vahendid, kuid mis vahendavad sarnast ravitoimet erinevalt. mehhanism. Pärast VID-i peamise raviskeemi rakendamist viiakse läbi taustteraapia, mille kompleksi määravad omakorda immuunpuudulikkuse seisundi kliinilise maski omadused. Taustravi põhieesmärk on edasine immunorehabilitatsioon.

Korduvate hingamisteede viirusinfektsioonidega patsientide immunorehabilitatsioon.

Ägeda perioodi jooksul määratakse ravi, mis vastab viirusinfektsiooni etioloogiale ja patogeneesile viirusevastaste ja antibakteriaalsete ravimite kasutamisega detoksikatsiooni ja vitamiinravi taustal. Remissiooni korral (eelistatavalt kohe pärast immunokorrektsiooniravi) on soovitatav määrata:

1. Eleuterokoki või ženšenni ekstrakt või infusioon terapeutilises annuses 1-2 kuud (immunoloogiline adaptogeen).

2. Hapnikukokteil pohla ja metsroosi viljade tõmmisega, 2-3 käiku aastas, kumbki 10 seanssi.

3. Dibasool (sees) terapeutilises annuses 10-12 päeva.

4. Antioksüdantide kompleksid (vitamiinid C, A, E, mikroelemendid - tsink, seleen, vask).

Ägedate hingamisteede viirusnakkustega kokkupuutel, profülaktiliselt ja immunomodulatsiooni eesmärgil määratakse interferoon ninna ja hepariini subkutaanselt terapeutilises annuses (100 U / kg) 5-6 päeva jooksul primaarse hemostaasi kontrolli all pärast nädal.

Kui VID-i kliinilist maski iseloomustab ka subfebriilne seisund, on pärast Dibasooli taustaravi kompleksi soovitatav lisada tsinnarisiini, nikotiin- ja glutamiinhappeid. Pärast seda määratakse 4-6 kuuks kõrge bioelementide sisaldusega vitamiinirohtude ja taimede kompleks infusioonide kujul. Hea kliinilise efekti saab glütsiini määramisega, eriti lastele, kellel on suurenenud neuromuskulaarne erutus, ½–1 t 2 r. päevas 10-12 päeva.

Immuunpuudulikkusega patsientide immunorehabilitatsioon korduva kopsupõletiku, bronhiidi, traditsioonilisele ravile resistentse kliinikuga.

Pärast immunokorrektiivse ravi põhikuuri läbimist, mida tuleks alustada ägedal perioodil, soovitame järgmist ambulatoorset immunorehabilitatsiooni:

1. Lüsosüüm või estifaan suukaudselt 1 kord päevas iga kuu ühe nädala jooksul, korrake 3-4 kuuri (terapeutiline annus, parem lahjendada piimaga, munatalumatuse korral ärge määrake).

2. Eleutherococcus (või magnoolia viinapuu) ekstrakt 30 päevaks.

3. Hapnikukokteilid vitaminiseeritud siirupitega iga 10 päeva järel 2 kuu jooksul.

4. Glütsüram 10 päeva pärast iga kolmandat kuud 10 kuu jooksul või ultraheli mõju neerupealiste piirkonnale (3 seanssi).

5. Fütoteraapia ravimtaimede tõmmistest: piparmünt, naistepuna, nõges (3-4 korda päevas kuu jooksul, vaheldumisi 10 päeva iga ürdi kohta), korrake selliseid kursusi 2-3 korda aastas.

6. Taustarehabilitatsioon lõpeb lühiskeemi (2 korda) immuniseerimisega stafülokoki toksoidiga või 10-30-päevase bronhomunaalse kuuriga.

Kopsupõletikku raskendavate abstsesside esinemisel on soovitatav raviskeemi lisada paralleelselt lüsosüümiga 25-30% dimeksiidi lahusega (võib manustada elektroforeesiga) aplikatsioonid kahjustatud piirkonna projektsioonile kuni 8-10 seanssi.

Immunorehabilitatsiooni skeem korduv bakteriaalne bronhiit.

1. Fütontsiidsed antibakteriaalsed ravimid omakorda: küüslaugu tinktuur, kloorfüllipt, saialilletinktuur 10 päeva sees vanuseannuses (1 tilk eluaasta kohta, kuid mitte rohkem kui 20 tilka);

2. Lüsosüüm 10 päeva suu kaudu või süstimise teel (väikelastele kiirusega 10 mg/kg kehakaalu kohta);

3. Glycyram 10-14 päeva vanuses annuses nakkusliku allergia protsesside peatamiseks;

4. UHF päikesepõimiku piirkonnas, 5 seanssi kuuri kohta 2 korda aastas;

5. Probiootikumid (bifidum-bakteriin, laktobakteriin jt) kalduvusega bakteriaalse düsbakterioosi tekkeks ja pärast antibiootikumravi soole bifidofloora koostise kontrolli all. Võite kasutada linexit, hilak-fortet.

Lenduvate antibakteriaalsete ravimite kursusi võib korrata 2-3 korda aastas.

Seega, kombineerides erinevaid preparaate (retseptorekspressiooni ja funktsionaalse aktiivsuse taastamiseks on parem neid in vitro testida patsiendi leukotsüütidega) on võimalik koostada immunokorrektiivne raviskeemid iga konkreetse juhtumi jaoks. Immunorehabilitatsiooni eelduseks on selle toime immunoloogiline kontroll. Seda tehes tuleks meeles pidada selle toime avaldumise aega iga kasutatud ravimi puhul ja mitte kiirustada ravimi tühistamist, asendades selle teisega, isegi kui need kuuluvad samasse immunoloogilisse rühma. Organismi immunoloogilise pädevuse taastamine on pikk protsess, mis nõuab läbimõeldud ja tingimata teaduslikult põhjendatud lähenemist ravile, võttes arvesse käesoleva aja kliiniliste ilmingute iseärasusi ja põhjuslikult olulist patoloogiat.

Juhtudel, kui puudub reaalne võimalus teha patsiendi immunoloogilist läbivaatust immuundefekti tuvastamiseks ja korrigeeriva ravi valimiseks (näiteks maapiirkonnas), võib praktiliseks otstarbeks soovitada patsiendi kliinilistel andmetel põhinevaid terapeutilise rehabilitatsiooni komplekse. kasutada.

Sellised raviskeemid võivad hõlmata:

a) biogeensete stimulantide rühma kuuluvad ravimid, mis parandavad erinevate antigeenide (bakteriaalsed, viiruslikud, seen- ja segaantigeenid) esitlust fagotsütoosisüsteemide kaudu

b) vahendid, mis stimuleerivad anaboolseid protsesse

c) ravimid, mis aktiveerivad kudedes (sealhulgas immuunkompetentsete organite) redoksreaktsioone

d) mikroelemendid ja nende ühendid

e) ravimid, mis parandavad ainevahetust närvisüsteemis kaudse vahendusega immuunsüsteemis (aminohapperavimid, mis stimuleerivad valkude ainevahetust ja energiaprotsesse ajukoes, suurendavad nende hingamisaktiivsust, nootroopsed ravimid ajurakkude vahel assotsiatiivsete sidemete moodustamiseks; ravimid, mis kompenseerivad hüpoksia kesknärvisüsteemis ja lipiidide metabolismi parandamine, näiteks kaltsiumpangamaat.

Sellistel juhtudel võivad kliinilised näidustused olla:

1. Põletikuliste haiguste kordumine koos krooniliste vormide tekke riskiga ja kroonilise infektsioonikolde tekkega.

2. Kalduvus generaliseerida mädane-septiline haigus (vastavalt kliinilistele andmetele).

3. Traditsiooniliste ravimite ebatavaliste või pseudoallergiliste kõrvalreaktsioonide esinemine.

4. Närvisüsteemi pikaajaline asteeno-vegetatiivne düsfunktsioon, muutused perifeerses veres, nagu neutropeenia, leukopeenia, trombotsütopeenia, lümfotsütopeenia jne.

Ennetamiseks kroonilise haiguse areng Soovitatav on järgmine ennetav ravi immunorehabilitatsiooni elementidega:

1. Põletiku ägeda faasi taandumise taustal määratakse turba süstid (turba destilleerimine) subkutaanselt või gumisooli, eelkooliealistele lastele 0,3-0,5 ml, täiskasvanutele 1 ml kuuriga 15-20 süstimist igal teisel päeval, võib vaheldumisi süstida aaloeekstrakti vedelikuga (selle talumatuse puudumisel).

2. Naatriumtiosulfaadi intravenoosne manustamine (võimalik ka suukaudselt, kuid kliiniline toime on mõnevõrra nõrgem) kerge desensibiliseerimise, detoksikatsiooni ja põletikuvastase toime eesmärgil. Kliinilisi toimeid vahendab väävliühendite vahetu ja hilinenud tüüpi suurenenud tundlikkusega liigsete vahendajate tasandamine, mis koos määravad kroonilise protsessi morfoloogilise ekvivalendi. Suukaudsel manustamisel kasutatakse olenevalt vanusest 10% naatriumtiosulfaadi lahust 1 tl, magustoitu või supilusikatäit 3 korda päevas; intravenoosse meetodiga kasutatakse 30% lahust 1-1,5 ml kuni 5 aastat; 2-3 ml üle 5-aastastele lastele, täiskasvanutele 5 ml 1 kord päevas, ravikuur on tavaliselt 10-14 päeva.

Nakkusliku protsessi kalduvusega üldistuda (peamised kliinilised tunnused on: üldine bioloogiline reaktsioonivõimetus, asteenia, pikaajaline mikrotsirkulatsiooni häire, leukotsütoos koos neutrofiiliaga lokaliseeritud mädase fookuse puudumisel või vastupidi leukopeenia koos ilmse mädanikuga. põletikuline protsess, temperatuurireaktsiooni vastuolu kliiniliste ilmingutega, eriti perinataalse ajukahjustuse taustal) on soovitatav:

1. Vere leukopeense reaktsiooni korral alustada VID-i ennetamist plasmooliga subkutaanselt eelkooliealistele lastele, 0,2-0,3 ml, täiskasvanutele, 1 ml lahust 1 kord päevas 10-14 päeva jooksul. Leukotsütoosi korral tuleb alustada dibasooli süstimisega kuni 2 nädala jooksul vanusespetsiifilises terapeutilises annuses.

2. Paralleelselt määratakse suukaudselt P-vitamiini kuur ("askorutiini" kujul), kuid parem "urutiini" kujul - väikelastele süstides 0,2-0,3 ml, 0,3-0,4 ml - koolieelikud, täiskasvanud 1 ml subkutaanselt 1 kord päevas 20-30 päeva jooksul. P-vitamiin stimuleerib immunokompetentsete rakkude funktsionaalset aktiivsust, mis on ilmselt tingitud tema teadaolevast aktiveerivast toimest kudede redoksprotsesse.

3. Bakteritsiidsete tegurite täiendamiseks võib järgmine vastuvõtt olla lüsosüüm (vajalik on esialgne bioloogiline tolerantsi test). Lüsosüümi määratakse süstimise või suu kaudu 7-10 päeva jooksul üks kord päevas, samuti ehhiaatsia või estifaan.

Ebatavaliste reaktsioonide korral talumatust stimuleerivatele ravimitele on soovitatav kasutada rakumembraane stabiliseerivate ainete kompleksi, mis aitab kaasa immuunsüsteemi rakkude retseptori aparaadi kohanemisele:

1. E-vitamiin parenteraalselt intramuskulaarsete süstidena kuni 7-10 päeva.

2. Tsinkoksiidi manustatakse enteraalselt, et stimuleerida polümorfonukleaarsete leukotsüütide ja monotsüütide kemotaksist, samuti stabiliseerida nende rakkude membraane. Tsinkoksiidi on ette nähtud päevase vajadusega imikutele 4-6 mg kuni 10-20 mg teistele lastele ja täiskasvanutele, jagatuna kaheks annuseks.

3. Paralleelselt - ultraheli mõju neerupealiste projektsioonialale igapäevane kursus nr 5.

Igat tüüpi VID-i kompleksses rehabilitatsioonis on tavaline, olenemata kliinilistest ilmingutest, rikastatud hapnikukokteilide, vitamiinide komplekse ja bioelemente sisaldavate ürtide (nt nõgeselehed, pohlad, kibuvitsamarjad, mustad sõstrad, metsmaasikad) korduvad kursused. mustikad jne Peaaegu kõik lapsed ja enamik patsiente on näidatud immunoloogilised adaptogeenid: eleutherococcus, aralia, ženšenn, zamaniha, magnoolia viinapuu, kuldjuur, kalmus, levea, mida saab määrata infusioonide ja ekstraktide kujul. Lisaks tuleb meeles pidada, et kõik omandatud ID-ga lapsed (need on sageli sageli haigete patsientide rühma lapsed) vajavad koos kemoterapeutilise immunorehabilitatsiooniga individuaalset harjutusravi ja kõvenemismeetmeid ratsionaalset toitumist vastavalt ID kliinilistele ilmingutele. , oma piirkonna looduslike tegurite ratsionaalne kasutamine ja kuurorditeraapia.

Adenoidiidi ja riniidi immuunkorrektsioon

Hüperplaasia, mandlite ja adenoidide komplekssed raviskeemid:

prosool 10 päeva

saialill 10 päeva + estifan 3 nädalat

klorofüllipti 2 nädalat sees

IRS-19 - pihustada, kasta mandlitele 2 korda päevas, kuur 2 nädalat

prosool 10 päeva.

Mandlid kahanevad ja kahanevad.

Kroonilise tonsilliidi (ägenemiste) terviklik raviskeem. Kriteeriumid - adhesioonid koos kaartega ja kroonilise joobeseisundi tunnused.

amoksitsilliin või amoksiklav - 7 päeva vanuses annustes;

leukinferoon 5 süsti või viferon 5-7 suposiiti 500 000 RÜ ülepäeviti;

prosasol 10 päeva + plasmool nr 5;

licopid 10 päeva, 1 mg lastele ja 10 mg täiskasvanutele;

estifaan + lugool;

Mandlite UVR nr 5;

dimeksiid 30% - rakendused submandibulaarsetele ja emakakaela lümfisõlmedele;

ribomuniil 6 nädalat, 1 tablett 2 korda 4 päeva nädalas.

Ägedate hingamisteede infektsioonidega seotud kroonilise riniidi terviklik raviskeem

ribomuniil 1 tablett 2 korda 4 päeva nädalas 6 nädala jooksul või IRS-19 - 10 päeva (ninasprei);

aplikatsioonid 30% dimeksiidiga nina tagaküljele ja ülalõuakõrvalurgete projektsioonid nr 10 ülepäeviti;

aaloe - nina elektroforees;

vasokonstriktor - sanoriin on parem, limaskest on vähem kuivanud.

Kui põletikulised ja nakkushaigused häirivad ja on rasked, võib-olla räägime immuunpuudulikkusest. Selles patoloogilises seisundis tekib immuunsüsteemi talitlushäire, mille taustal arenevad tõsised haigused, mida on raske ravida. Nende kulgu raskus ja olemus sõltuvad immuunpuudulikkuse tüübist. Mõnel juhul on oht tõsiste seisundite tekkeks, mis ohustavad tervist ja isegi elu.

Millised on immuunpuudulikkuse tüübid

Sõltuvalt haiguse põhjustanud teguritest võib kõik seisundid jagada primaarseks ja sekundaarseks immuunpuudulikkuseks.

Primaarne immuunpuudulikkus

Antud juhul räägime kaasasündinud häirest, mis kandub edasi vanematelt lapsele või mis tuleneb loote arengu käigus lootele toksiinide toimel tekkinud geneetilisest mutatsioonist. Kuigi mõnel juhul jääb immuunsushäirete põhjus ebaselgeks.

Kaasasündinud immuunpuudulikkuse vorme on mitmesuguseid, mõnel juhul määratakse seisund kohe pärast sündi. Enamasti (umbes 85%) diagnoositakse haigus siiski noores eas, tavaliselt enne kahekümnendat eluaastat. See immuunpuudulikkuse vorm saadab inimest kuni elu lõpuni ja mõjutab ühte või mitut immuunsüsteemi osa:

• Humoraalse immuunpuudulikkuse korral toodetakse antikehi kas ebapiisavas koguses või ei sünteesita neid üldse, bakterid ja nende toksiinid ei neutraliseerita.
• Kui rakuline immuunsus on nõrgenenud, tuvastatakse T-lümfotsüütide ebapiisav aktiivsus või tase, mis põhjustab antikehade tootmise häireid.
• Fagotsütoosi defektid põhjustavad asjaolu, et immuunsüsteemi rakud ei suuda hävitada patogeenseid baktereid, mis omakorda paljunevad ja tekib infektsioon.
• Komplemendi defitsiit – rühm veres leiduvaid valke, mis on seotud bakterite ja nende toksiinide hävitamisega – komplemendi puudulikkuse korral ei suuda valgud hävitada võõrrakke.

Sekundaarne immuunpuudulikkus

Sekundaarne defitsiit- haigusseisund, mis areneb paljude tegurite taustal, on tuvastatav nii lastel kui ka täiskasvanutel. Haigusel on kolm vormi: esilekutsutud, omandatud ja spontaanne. Esimesel juhul on haigus seotud kindla põhjusega, näiteks kiiritus, trauma, mürgistus ravimite või kemikaalidega jne ning võib areneda ka põhihaiguse tagajärjel: vähk, neeruhaigus, maks haigus, diabeet jne. Omandatud vormi eredaim näide on viirusega nakatumise tagajärjel tekkinud HIV. Spontaanse päritoluga haiguse puhul ei ole nõrgenenud immuunsuse põhjust tuvastatud.

Kuidas kahtlustada immuunpuudulikkust?

Sageli, eriti vanemate seas, tekib küsimus: kuidas mõista – sagedased haigused on nõrgenenud immuunsüsteemi tagajärg või on see immuunpuudulikkus? Millele peaksite tähelepanu pöörama? On mitmeid hoiatusmärke, mille olemasolul on parem külastada immunoloogi.

• Sage kordamine sama bakteriaalse iseloomuga haigus, näiteks mädane kõrvapõletik, lõputu kõhulahtisus, nahainfektsioonid;
• Infektsioon kulgeb raskelt, vaatamata käimasolevale ravile ei toimu paranemist pikka aega;
• Nakkushaiguse uuringu käigus leiti selle patoloogia puhul haruldased patogeenid;
• infektsioonid on pärilik iseloom, näiteks ka vanemad põdesid sageli sama haigust;

Immuunpuudulikkust iseloomustavad rasked infektsioonid koos pidevate ägenemistega, bronhiit, kopsupõletik, kõrvapõletik, sinusiit, lümfadeniit - nõrgenenud immuunsusega inimese sagedased kaaslased. Sageli kannatab inimene nahahaiguste all: püoderma, furunkuloos, flegmon, võimalikud seeninfektsioonid, erineva lokaliseerimisega herpese ilmnemine. Sageli kaasneb külmetushaigustega stomatiit.

Lisaks kliinilistele ilmingutele saate diagnoosi kinnitada läbimise teel. Esimese taseme sõeluuringuid tehakse paljudes kliinikutes, immunoloogilist süvauuringut saab teha vaid asutuses, kus on olemas kliinilise immunoloogia labor. Primaarse immuunpuudulikkuse kahtluse korral võivad testid määrata haiguse põhjustanud mutatsiooni tüübi ja immuunsüsteemi düsfunktsionaalse seose.

Immuunpuudulikkus lastel

Immuunpuudulikkus on tõsine diagnoos, mis tähendab, et lapsel puudub loomulik kaitse. Lapse puudutamine sel minutil pesemata kätega, vanemlik suudlus ja muu terve inimese seisukohalt täiesti kahjutu tegevus on beebile ohuallikas. Ja tagajärjeks on tõsiste haiguste tekkimine ravi puudumisel, mis sageli põhjustab surma.

Probleem on selles, et kaasasündinud vormi puhul puuduvad ainulaadsed esmased tunnused. Levinud, nagu paljud vanemad usuvad, infektsioon, seedetrakti probleemid - sageli ei põhjusta erksust. Vahepeal muutub haigus krooniliseks, ilmnevad tüsistused, tavaline antibiootikumikuur on ebaefektiivne.

Kuid isegi infektsiooni olemuse järgi võib oletada, milline immuunsüsteemi komponent ei tööta korralikult. Nabahaava ebapiisavalt kiire paranemine, mädased nahakahjustused võivad viidata fagotsüütsüsteemi defektile. Kuue kuu pärast ilmnevad reeglina infektsioonid, mis on seotud emalt edasi antud kaasasündinud immuunsuse kadumisega. Patogeensete patogeenide (pneumokokid, streptokokid jne) mõjul arenevad hingamisteede infektsioonid. Viiruste või seente põhjustatud protsessides võib oletada kõrvalekaldeid T-lümfotsüütide lülis. Ärevuse põhjuseks peaks olema krooniline kopsupõletik, pikaajaline raskesti ravitav kõhulahtisus või kandidoos.

Tulevikus võib iseloomulik tunnus olla infektsioonide ilmnemise ja progresseerumise kergus. Näiteks bronhiit muutub kergesti raskeks kopsupõletikuks koos hingamispuudulikkusega. Tüüpilised nähud on seedehäired, papilloomid, seeninfektsioonid jne.

Immuunpuudulikkuse ravi

Primaarse immuunpuudulikkuse ravi on üsna raske ülesanne. Selleks on vaja täpselt kindlaks määrata kahjustatud immuunsuse seos ja saadud tulemuste põhjal määratakse ravi. Immunoglobuliinide puudumisega vajab patsient kogu elu asendusravi, talle määratakse antikehade või plasmaga seerum. Nakkusliku iseloomuga tüsistuste tekkimisel on vajalik antibiootikumravi, ravi seenevastaste ravimitega jne. Immunoloogiline rekonstrueerimine immuunpuudulikkuse esmasel kujul on võimalik luuüdi siirdamisega.

Immuunpuudulikkuse sekundaarse vormi puhul algab ravi ka arengu põhjuse väljaselgitamisest ja selle kõrvaldamisest. Kuid erinevalt primaarsest immuunpuudulikkusest,. Kõigepealt on vaja fookus desinfitseerida viirusevastaste või antibakteriaalsete ravimitega. Teraapia viiakse läbi kolmes suunas: immunotroopne ravi, asendusravi (plasma, immunoglobuliinid, leukotsüütide mass jne), aktiivne immuniseerimine vaktsiinide abil. Vaktsiinravi võib määrata nii nakkus- kui ka somaatiliste haiguste ennetamiseks.

Immuunpuudulikkuse ennetamine

Päriliku immuunpuudulikkuse vältimiseks on täna võimalus läbida geeninõustamist inimestel, kes alles plaanivad last saada. Kui peres on juba immuunhäiretega patsiente, saab diagnoosida defektse geeni kandmise. Lisaks võivad rasedad naised läbida sünnieelse geneetilise testi, et teha kindlaks haige lapse saamise oht.

Lähtudes sellest, et primaarsete immuunpuudulikkuste põhjuseks võivad olla häired, mis tulenevad erinevate toksiinide toimest lootele loote arengu ajal, peaksid rasedad hoiduma kokkupuutest kahjulike ainetega.

Mis puudutab omandatud immuunpuudulikkuse ennetamist, siis sel juhul võib seda soovitada. Erinevate haiguste õigeaegne ravi, tervisliku eluviisi säilitamine, samuti juhuslike suhete tagasilükkamine HIV-nakkuse vältimiseks - need lihtsad soovitused aitavad vältida tõsiseid tagajärgi.

Kuidas elada immuunpuudulikkusega

Olenemata immuunpuudulikkuse vormist peaksid eranditult kõik patsiendid vältima kokkupuudet infektsiooniga: igaüks võib neile surmaga lõppeda. Pidage meeles: on võimatu mitte nakatuda. Muidugi on paljude jaoks ravi eluaegne, tõenäoliselt kulukas. Lisaks ootab perekond pidevat haiglaravi, antibiootikume, haiguslehti täiskasvanud patsientidele või haigete laste vanematele.

Ja mis kõige tähtsam: kaasasündinud vormiga patsientide eluiga sõltub õigeaegsest ja regulaarsest ravimist! Omandatud vormidega patsientidel on samuti oluline läbida regulaarseid uuringuid, et kontrollida ja vältida äkilist progresseerumist.

Ja kuigi on üle 250 tüüpi häireid, mis põhjustavad immuunpuudulikkust, on inimesi, kelle jaoks immuunsüsteemi talitlushäire ja AIDS tähendavad sama asja. Kuid esmasel immuunpuudulikkusel pole AIDSiga midagi pistmist, nad ei saa nakatuda. Kuid kahjuks peavad patsiendid sageli tegelema arusaamatustega.

Muide, Venemaal on ohtlike immuunsushäirete all kannatavate laste jaoks loodud Heategevusfond Sunflower. Samuti tegutseb patsiente ja nende perekondi ühendav organisatsioon "Primaarse immuunpuudulikkusega patsientide selts". Organisatsiooni eesmärk on kaitsta ja toetada patsiente, sealhulgas juriidilist, informatiivset ja psühholoogilist.

Kas tead, et meie riigis sureb 90% immuunpuudulikkusega patsientidest abi saamata? Hiline diagnoosimine või isegi selle puudumine, ebaõige ravi, ravimite nappus on meie reaalsus. Mõned peavad läbima regulaarset ravi ja järgima mitmeid piiranguid. Kuid kaasaegne meditsiin võib pakkuda paljudele patsientidele üsna pika ja täisväärtusliku elu. Kuid selleks on kõigepealt vaja mitte jätta tähelepanuta isegi näiliselt tühiseid kaebusi ja rikkumiste korral pöörduda arsti poole. Tõepoolest, selleks, et tuvastada põhjus, mis ei võimalda immuunsüsteemil normaalselt toimida, piisab rutiinsest kliinilisest läbivaatusest.

Oksana Matias, üldarst

Illustratsioonid: Julia Prososova

Immuunpuudulikkus on seisund, mida iseloomustab immuunsüsteemi talitluse ja organismi vastupanuvõime langus erinevatele infektsioonidele.

Etioloogia (haiguse arengu põhjused) seisukohalt eristame primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust.

1. Primaarsed immuunpuudulikkused- See on haiguste rühm, mida iseloomustab immuunsüsteemi funktsiooni langus, mis ilmneb erinevate geneetiliste häirete taustal. Primaarsed immuunpuudulikkused on üsna haruldased, umbes 1-2 juhtu 500 000 inimese kohta. Primaarsete immuunpuudulikkuste korral võivad immuunsuse üksikud komponendid olla kahjustatud: rakuline side, humoraalne reaktsioon, fagotsüütide ja komplimentide süsteem. Nii näiteks hõlmavad immuunsuse rakulise sideme rikkumisega immuunpuudulikkused selliseid haigusi nagu agamaglobulineemia, DiGiorgio sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom, Brutoni tõbi. Kroonilise granulomatoosi, Chediak-Higashi sündroomi ajal täheldatakse mikro- ja makrofaagide funktsiooni rikkumist. Komplimentide süsteemi rikkumisega seotud immuunpuudulikkused põhinevad selle süsteemi ühe teguri sünteesi puudulikkusel. Primaarsed immuunpuudulikkused esinevad kogu elu jooksul. Primaarse immuunpuudulikkusega patsiendid surevad reeglina mitmesuguste nakkuslike tüsistuste tõttu.
2. Sekundaarsed immuunpuudulikkused on palju levinumad kui esmased. Tavaliselt arenevad sekundaarsed immuunpuudulikkused ebasoodsate keskkonnategurite või erinevate infektsioonide taustal. Nagu primaarsete immuunpuudulikkuste korral, võivad sekundaarse immuunpuudulikkuse korral häirida kas immuunsüsteemi üksikud komponendid või kogu süsteem tervikuna. Enamik sekundaarseid immuunpuudulikkusi (välja arvatud HIV-viirusega nakatumisest põhjustatud immuunpuudulikkus) on pöörduvad ja alluvad ravile hästi. Allpool käsitleme üksikasjalikumalt erinevate ebasoodsate tegurite olulisust sekundaarsete immuunpuudulikkuste tekkes, samuti nende diagnoosimise ja ravi põhimõtteid.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse arengu põhjused
Sekundaarset immuunpuudulikkust põhjustavad tegurid on väga erinevad. Sekundaarset immuunpuudulikkust võivad põhjustada nii keskkonnategurid kui ka organismi sisemised tegurid.

Üldiselt võivad kõik ebasoodsad keskkonnategurid, mis võivad organismi ainevahetust häirida, põhjustada sekundaarse immuunpuudulikkuse teket. Levinumad immuunpuudulikkust põhjustavad keskkonnategurid on keskkonnareostus, ioniseeriv ja mikrolainekiirgus, mürgistus, teatud ravimite pikaajaline kasutamine, krooniline stress ja ületöötamine. Ülalkirjeldatud tegurite ühiseks tunnuseks on kompleksne negatiivne mõju kõigile kehasüsteemidele, sealhulgas immuunsüsteemile. Lisaks on sellistel teguritel nagu ioniseeriv kiirgus selektiivselt pärssiv toime immuunsusele, mis on seotud hematopoeetilise süsteemi pärssimisega. Inimesed, kes elavad või töötavad saastatud keskkonnas, põevad sagedamini erinevaid nakkushaigusi ja põevad sagedamini vähki. On ilmne, et selle kategooria inimeste esinemissageduse suurenemine on seotud immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemisega.

Sisemised tegurid, mis võivad esile kutsuda sekundaarse immuunpuudulikkuse, on järgmised:

Immuunpuudulikkuse diagnoosimine
Primaarne immuunpuudulikkus ilmneb tavaliselt kohe pärast lapse sündi või mõnda aega pärast seda. Patoloogia tüübi täpseks määramiseks viiakse läbi rida keerulisi immunoloogilisi ja geneetilisi analüüse - see aitab määrata immuunkaitse kahjustuse koha (rakuline või humoraalne seos), samuti määrata haiguse põhjustanud mutatsiooni tüüpi.

Sekundaarne immuunpuudulikkus võib tekkida igal eluperioodil. Immuunpuudulikkust võib kahtlustada sageli korduvate infektsioonide, nakkushaiguse ülemineku kroonilisse vormi, tavaravi ebaefektiivsuse, väikese, kuid pikaajalise kehatemperatuuri tõusu korral. Immuunpuudulikkuse täpset diagnoosi aitavad panna erinevad testid ja testid: täisvereanalüüs, vere valgufraktsioonide määramine, spetsiifilised immunoloogilised testid.

Immuunpuudulikkuse ravi
Primaarsete immuunpuudulikkuste ravi on raske ülesanne. Kompleksse ravi määramiseks on hädavajalik määrata täpne diagnoos koos immuunkaitse häiritud lüli määratlusega. Immunoglobuliinide puudumise korral viiakse eluaegne asendusravi läbi antikehi sisaldavate seerumite või tavalise doonori plasmaga. Kasutatakse ka immunostimuleerivat ravi selliste ravimitega nagu Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Nakkuslike tüsistuste ilmnemisel on ette nähtud ravi antibiootikumide, viirusevastaste või seenevastaste ravimitega.

Sekundaarsete immuunpuudulikkuste korral on immuunsüsteemi häired vähem väljendunud kui primaarsetes. Reeglina on sekundaarsed immuunpuudulikkused ajutised. Seoses sellega on sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi palju lihtsam ja tõhusam kui immuunsüsteemi esmaste häirete ravi.

Tavaliselt algab sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi selle esinemise põhjuse kindlaksmääramise ja kõrvaldamisega (vt eespool). Näiteks immuunpuudulikkuse ravi krooniliste infektsioonide taustal algab kroonilise põletiku fookuste puhastamisega.

Immuunpuudulikkust vitamiinide ja mineraalide vaeguse taustal ravitakse vitamiinide ja mineraalainete komplekside ning neid elemente sisaldavate erinevate toidulisandite (BAA) abil. Immuunsüsteemi taastumisvõime on suur, seetõttu viib immuunpuudulikkuse põhjuse kõrvaldamine reeglina immuunsüsteemi taastumiseni.

Immuunsuse taastumise ja spetsiifilise stimuleerimise kiirendamiseks viiakse läbi ravikuur immunostimuleerivate ravimitega. Hetkel on teada suur hulk erinevaid immunostimuleerivaid ravimeid, millel on erinev toimemehhanism. Preparaadid Ribomunil, Christine ja Biostim sisaldavad erinevate bakterite antigeene ja stimuleerivad organismi sattudes antikehade tootmist ja lümfotsüütide aktiivsete kloonide diferentseerumist. Timaliin, Taktivin - sisaldavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis on ekstraheeritud loomade harknäärest. Korditseps – on kõige tõhusam immunomodulaator, mis normaliseerib immuunsüsteemi tervikuna kui süsteemi. Nendel ravimitel on selektiivne stimuleeriv toime T-lümfotsüütide alampopulatsioonile. Naatriumnukleinaat stimuleerib nukleiinhapete (DNA ja RNA) sünteesi, rakkude jagunemist ja diferentseerumist. Erinevat tüüpi interferoonid suurendavad organismi üldist vastupanuvõimet ja neid kasutatakse edukalt erinevate viirushaiguste ravis.

Erilist tähelepanu väärivad taimset päritolu immunomoduleerivad ained: Immunal, Echinacea rosea ekstrakt ja eriti korditseps.

Bibliograafia:

• Khaitov R.M., Sekundaarsed immuunpuudulikkused: kliinik, diagnoos, ravi, 1999
• Kirzon S.S. Kliiniline immunoloogia ja allergoloogia, M.: Meditsiin, 1990
• Allergoloogia, immunoloogia ja immunofarmakoloogia kaasaegsed probleemid, M., 2002

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on asjatundja nõuanne!