Hüperkortisolismi sündroom (ICD kood 10) on sümptomite kompleks, mis avaldub neerupealiste koore hormooni suurenenud sünteesi mõjul.

Patoloogia võib ilmneda igas vanuses ja mis tahes soost.

Sündroom erineb haigusest selle poolest, et teisel juhul esineb hüperkortisolism teist korda ja hüpofüüsi patoloogia on esmane.

Meditsiinis eristatakse kolme tüüpi hüperkortisolismi, mis põhinevad patoloogia põhjuste erinevusel:

• eksogeenne;
• endogeenne;
• pseudo sündroom.

Meditsiinipraktikas on ka hüperkortisolismi juveniilse sündroomi juhtumeid. Eraldi liigina tuuakse välja ka juveniilne hüperkortisolism, mis on tingitud vanusega seotud hormonaalsetest muutustest teismelise organismis.

Eksogeenne

Väliste põhjuste mõjul, näiteks glükokortikoide sisaldavate ravimite kasutamine raviks, võib tekkida iatrogeenne või eksogeenne hüperkortikism.

Põhimõtteliselt kaob see pärast patoloogiat provotseeriva ravimi kaotamist.

Endogeenne

Endogeense hüperkortisolismi arengu tegurid võivad olla järgmised põhjused:

• (hüpofüüsi mikroadenoom);
• bronhide kasvajad;
• munandikasvajad;
• munasarja kasvajad;
• kasvaja või.

Bronhide või sugunäärmete provotseeriv kasvaja on kõige sagedamini ektoopiline kortikotropinoom. Just tema põhjustab kortikosteroidhormooni suurenenud sekretsiooni.

Pseudo-Itsenko-Cushingi sündroom

Vale hüperkortikism ilmneb järgmistel põhjustel:

• alkoholism;
• Rasedus;
• suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine;
• ülekaalulisus;
• stress või pikaajaline depressioon.

Pseudosündroomi kõige levinum põhjus on raske alkoholimürgitus. Samas kasvajaid pole.

Riskitegurid

Sümptomaatiliselt avaldub sündroom järgmiste spetsiifiliste tunnustega:

1. Rasvumine, millega kaasneb väljendunud rasva ladestumine näole, kaelale, kõhule. Sel juhul muutuvad jäsemed õhemaks. Sündroomile on iseloomulik kuukujuline nägu.
2. Põskede ebatervislik punetus, mis ei kao.
3. Kõhule tekivad sinakad venitusarmid.
4. Võib ilmneda akne.
5. Tekib osteoporoos.
6. Kardiovaskulaarsüsteemi töö häired, hüpertensioon.

Sellised häired nagu depressioon või pikaajaline migreen võivad olla nii hüperkortisolismi kui ka selle sümptomite põhjuseks. Lisaks muutub söögiisu sellise endokriinsüsteemi rikkumisega sageli ülemääraseks.

Itsenko-Cushingi sündroomi põdevat patsienti iseloomustab pigmentatsiooni olemasolu kohtades, kus riided sageli nahka hõõruvad.

Nooruslik

Hüperkortisolism lastel tekib neerupealiste koore hüperplaasia tõttu. Selle haiguse sümptomid võivad ilmneda juba aasta pärast.

Iseloomulike sümptomite korral, mis sarnanevad täiskasvanute sündroomi tunnustega, ilmnevad lastel järgmised ilmingud:

• vastuvõtlikkus haigustele;
• vaimsete võimete halb areng;
• halb füüsiline areng;
• südamehaigus.

Kui haigus ilmnes enne noorukieas, võib alata enneaegne puberteet. Kui haigus ilmnes noorukieas, toimub seksuaalse arengu viivitus.

Kui vastsündinud lapsel on kõik patoloogia tunnused, siis on täiesti võimalik, et tal on. Enam kui 80% alla üheaastaste Itsenko-Cushingi sündroomiga haiguste puhul on põhjuseks neerupealiste koore healoomuline kasvaja.

Naiste seas

Naistel on hüperkortisolismi sündroomi tekke tõenäosus 10 korda suurem kui meestel. Peamine patsientide vanuserühm on keskealine.
Naistel avaldub see järgmiste sümptomitega:

1. Suurenenud karvasus huultel, rinnal, kätel ja jalgadel.
2. Esineb amenorröa, anovulatsioon.
3. Rasedate naiste hüperkortisolism põhjustab lapsel raseduse katkemist või südamehaiguste esinemist.

Naistel on suurem tõenäosus haigestuda rasketesse osteoporoosi vormidesse kui meestel. Tegelikult võib haiguse selline ilming põhjustada tõsiseid puude vorme isegi enne menopausi algust.

Hüperkortisolismi sündroom põhjustab libiido langust nii naistel kui meestel. Viimase puhul väljendub see ka impotentsuses.

Hüperkortisolismi tüübid

Itsenko-Cushingi sündroomi tüpoloogias eristatakse kahte tüüpi patoloogiat: primaarne ja sekundaarne.

Primaarne hüperkortisolism tuvastatakse neerupealiste endi rikkudes koos ajukoore funktsionaalse kasvaja ilmnemisega. Sellised kasvajad võivad esineda ka teistes elundites, näiteks sugunäärmetes.

Sekundaarne hüperkortisolism on seotud muutustega hüpofüüsis, kui hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis esinevad neoplasmid kutsuvad esile hormonaalse tõusu.

Kuidas võib sündroom edasi kulgeda?

Patoloogia võib olla varjatud, veidi suurenenud hormoonide sünteesis ja väljendunud.
Arstid eristavad kolme haiguse ilmingu vormi:

1. Subkliiniline hüperkortisolism, esineb varases staadiumis või kasvajate väikeste vormidega, mis väljendub vererõhu tõusus, sugunäärmete talitlushäiretes.
2. iatrogeenne tekib kokkupuutel ravimiga reumaatiliste haiguste raviks, veri. Elundite siirdamisel avastatakse see 75% juhtudest.
3. Funktsionaalne või endogeenne hüperkortisolism tuvastatakse hüpofüüsi tõsiste patoloogiate, suhkurtõve korral. Nooruse all kannatavad patsiendid vajavad erilist jälgimist.

Kuni 65% juhtudest on iatrogeenne hüperkortisolism.

kraadid

Sõltuvalt haiguse raskusastmest eristatakse kolme astet:

1. Kerge, kerge rasvumisega, südame-veresoonkonna süsteemi normaalne seisund.
2. Keskmiselt suureneb sisesekretsiooninäärmete probleemide tekkimisel kaal rohkem kui 20% oma kehakaalust.
3. Tõsine koos tõsiste tüsistuste ja raske rasvumise tekkega.

Haiguse ja selle tüsistuste arengu kiiruse järgi on võimalik eristada: progresseeruv vorm (patoloogia arenguperiood on kuus kuud - aasta) ja järkjärguline vorm (alates 1,5 aastast või rohkem).

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

• vereanalüüs ja kortikosteroidid;
• hormonaalsed uriinianalüüsid;
• pea, luustiku luude röntgen;
• Aju MRI või CT.

Diagnoos tehakse selgelt kõigi uuringute juuresolekul. Seda tuleks eristada diabeedist ja rasvumisest.

Ravi

Erinevate vormide hüperkortikismi korral on vaja erinevat ravi:

1. Iatrogeenset hüperkortisolismi ravitakse hormoonide ärajätmisega.
2. Neerupealiste hüperplaasia ilmnemisel kasutatakse steroidide allasurumiseks mõeldud ravimeid, nagu ketokonasool või mitotan.
3. Neoplasmi tekkimisel kasutatakse kirurgilist meetodit ja keemiaravi. Meditsiinis kasutatakse kiiritusravi näärmevähi raviks.

Lisaks rakendage:

• diureetikumid;
• glükoosisisaldust alandav;
• immunomodulaatorid;
• rahustid;
• vitamiinid, kaltsium.

Kui patsiendil eemaldati neerupealised, peab ta seda tegema kogu ülejäänud elu.

Kaasaegset laparoskoopia meetodit kasutatakse neerupealiste eemaldamise korral. See on patsiendile ohutu ja sellel on minimaalne rehabilitatsiooniperiood.

Tüsistused

Ravi puudumisel või haiguse kiirel kulgemisel võivad patsiendil tekkida eluohtlikud tüsistused:

• häired südame töös;
• hemorraagia ajus;
• vere mürgistus;
• püelonefriidi rasked vormid koos hemodialüüsi vajadusega;
• luuvigastused, sealhulgas puusaluumurd või lülisambamurd.

Arvesse võetakse tingimust, mis nõuab abi osutamiseks kiiret tegutsemist. See põhjustab kehasüsteemide tõsist kahjustust ja kooma. Teadvuse kaotus võib omakorda lõppeda surmaga.

Ravi prognoos

Ellujäämine ja taastumine sõltuvad.
Enamasti ennustatakse:

1. Surmaprotsent on kuni pooled kõigist diagnoositud, kuid ravimata endogeense hüperkortisolismi juhtudest.
2. Pahaloomulise kasvaja diagnoosimisel jääb ellu kuni 1/4 kõigist seda ravivatest patsientidest. Vastasel juhul saabub surm aasta jooksul.
3. Healoomulise kasvaja korral ulatub taastumisvõimalus kuni 3/4 kõigist patsientidest.

Patsiente, kellel on haiguse kulgu positiivne dünaamika, peaks spetsialist kogu elu jälgima. Dünaamilise jälgimise ja vajalike ravimite võtmisega elavad sellised inimesed normaalset elu ilma selle kvaliteeti kaotamata.

Hüperkortisolism (Cushingi sündroom, Itsenko-Cushingi tõbi) on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud neerupealiste hormoonide liigsest sekretsioonist ja mida enamikul juhtudel iseloomustavad arteriaalne hüpertensioon, väsimus ja nõrkus, hirsutism, lillad vöötmed kõhul, tursed, hüperglükeemia, osteoporoos ja mõned muud sümptomid.

Etioloogia ja patogenees

Sõltuvalt haiguse põhjustest eristatakse:

• täielik hüperkortisolism osalemisega kõigi neerupealiste koore kihtide patoloogilises protsessis;
• osaline hüperkortisolism, millega kaasneb neerupealise koore üksikute tsoonide isoleeritud kahjustus.

Hüperkortisolismi põhjuseks võivad olla mitmed põhjused:

1. Neerupealiste hüperplaasia:
   • ACTH primaarse hüperproduktsiooniga (hüpofüüsi-hüpotalamuse düsfunktsioon, ACTH-d tootvad mikroadenoomid või hüpofüüsi makroadenoomid);
   • ACTH-d tootvate või CRH-d tootvate mitte-endokriinsete kudede esmase emakavälise tootmisega.
2. Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia.
3. Neerupealiste kasvajad (adenoom, kartsinoom).
4. Iatrogeenne hüperkortikism (glükokortikoidide või AKTH pikaajaline kasutamine).

Sõltumata põhjusest, mis põhjustab hüperkortisolismi, on see patoloogiline seisund alati tingitud kortisooli suurenenud tootmisest neerupealiste poolt.

Kõige tavalisem kliinilises praktikas tsentraalne hüperkortisolism(Cushingi sündroom, Itsenko-Cushingi tõbi, ACHT-sõltuv hüperkortisolism), millega kaasneb kahepoolne (harva ühepoolne) neerupealiste hüperplaasia.

Harvemini areneb hüperkortisolism neerupealise koore poolt steroidhormoonide ACTH-st sõltumatu autonoomse tootmise tagajärjel koos kasvajate tekkega (kortikosteroom, androsteroom, aldosteroom, kortikoöstroom, segakasvajad) või makronodulaarse hüperplaasiaga; ACTH või kortikoliberiini emakaväline tootmine, millele järgneb neerupealiste funktsiooni stimuleerimine.

Eraldi eristatakse iatrogeenset hüperkortikismi, mis on tingitud glükokortikoidide või kortikotroopsete hormoonide preparaatide kasutamisest erinevate, sealhulgas mitte-endokriinsete haiguste ravis.

Tsentraalne hüperkortikism on tingitud kortikoliberiini ja ACTH tootmise suurenemisest ning hüpotalamuse reaktsiooni rikkumisest neerupealiste glükokortikoidide ja ACTH inhibeerivale toimele. Tsentraalse hüperkortisolismi tekke põhjuseid pole lõplikult nimetatud, kuid tavaks on välja tuua eksogeensed ja endogeensed tegurid, mis võivad algatada patoloogilise protsessi hüpotalamuse-hüpofüüsi tsoonis.

Hüpotalamuse seisundit mõjutavad eksogeensed tegurid on traumaatiline ajukahjustus, stress, neuroinfektsioonid ja endogeensed tegurid - rasedus, sünnitus, imetamine, puberteet, menopaus.

Loetletud patoloogilised protsessid käivitavad hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi regulatoorsete suhete rikkumisi ning realiseeruvad hüpotalamuse dopamiinergilise toime vähenemise ja serotonergilise toime suurenemisega, millega kaasneb ACTH sekretsiooni stimuleerimise suurenemine hüpofüüsi poolt ja vastavalt neerupealise koore stimuleerimine koos glükokortikoidide tootmise suurenemisega neerupealise koore fastsikulaarse tsooni rakkude poolt. Vähemal määral stimuleerib ACTH neerupealiste koore glomerulaartsooni mineralokortikoidide tootmisega ja neerupealiste koore retikulaarset tsooni sugusteroidide tootmisega.

Neerupealiste hormoonide liigne tootmine peaks tagasisideseaduse kohaselt pärssima ACTH tootmist hüpofüüsis ja kortikoliberiini tootmist hüpotalamuses, kuid hüpotalamuse-hüpofüüsi tsoon muutub tundlikuks neerupealiste perifeersete steroidide mõju suhtes, mistõttu tekib hüperproduktsioon. glükokortikoidide, mineralokortikoidide ja neerupealiste sugusteroidide kasutamine jätkub.

ACTH pikaajaline hüperproduktsioon hüpofüüsi poolt on seotud ACTH-d tootvate hüpofüüsi mikroadenoomide (10 mm) tekkega või kortikotroopsete rakkude difuusse hüperplaasiaga (hüpotalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon). Patoloogilise protsessiga kaasneb neerupealiste koore nodulaarne hüperplaasia ning nende hormoonide (glükokortikosteroidid, mineralokortikoidid ja sugusteroidid) liigsest kogusest ja nende süsteemsest mõjust organismile põhjustatud sümptomite teke. Seega on tsentraalse hüperkortisolismi korral kahjustatud peamiselt hüpotalamuse-hüpofüüsi tsoon.

Teiste hüperkortikismi vormide (mitte tsentraalse päritoluga, ACTH-st sõltumatu hüperkortikismi) patogenees on põhimõtteliselt erinev.

Neerupealiste mahulistest moodustistest põhjustatud hüperkortikism, mis on enamasti tingitud glükokortikosteroidide (kortisooli) autonoomsest tootmisest neerupealise koore valdavalt fascikulaarse tsooni rakkude poolt (ligikaudu 20–25% hüperkortitsismiga patsientidest). Need kasvajad arenevad tavaliselt ainult ühel küljel ja umbes pooled neist on pahaloomulised.

Hüperkortisoleemia põhjustab hüpotalamuse kortikoliberiini ja hüpofüüsi poolt ACTH tootmise pärssimist, mille tulemusena ei saa neerupealised enam piisavat stimulatsiooni ning muutumatul kujul olev neerupealine vähendab oma funktsiooni ja muutub hüpoplastiliseks. Ainult autonoomselt toimiv kude jääb aktiivseks, mille tulemusena täheldatakse neerupealiste ühepoolset suurenemist, millega kaasneb selle hüperfunktsioon ja sobivate kliiniliste sümptomite teke.

Osalise hüperkortisolismi põhjuseks võivad olla androsteroom, aldosteroom, kortikoöstroomi, neerupealiste koore segakasvajad. Praeguseks ei ole neerupealiste hüperplaasia või kasvajakahjustuste põhjused lõplikult välja selgitatud.

ACTH-ektoopiline sündroom on tingitud asjaolust, et ACTH ektoopilise sekretsiooniga kasvajad ekspresseerivad ka ACTH või kortikoliberiini sünteesi geeni, nii et ekstrahüpofüüsi lokaliseerimisega kasvaja muutub ACTH või kortikoliberiiniga sarnaste peptiidide autonoomse hüperproduktsiooni allikaks. ACTH emakavälise tootmise allikaks võivad olla kopsu-, seedetrakti-, kõhunäärmekasvajad (bronhogeenne vähk, harknääre kartsinoid, kõhunäärmevähk, bronhiadenoom jne). ACTH või kortikoliberiini autonoomse tootmise tulemusena saavad neerupealised liigset stimulatsiooni ja hakkavad tootma liigselt hormoone, mis määrab hüperkortisolismi sümptomite ilmnemise koos kliiniliste, biokeemiliste ja radioloogiliste nähtude tekkega, mida ei saa eristada. need, mis on põhjustatud hüpofüüsi ACTH hüpersekretsioonist.

Iatrogeenne hüperkortikism võib areneda glükokortikoidide või AKTH pikaajalise kasutamise tulemusena erinevate haiguste ravis ja nüüd on nende ravimite sagedase kasutamise tõttu kliinilises praktikas see kõige levinum hüperkortikismi põhjus.

Sõltuvalt patsientide individuaalsetest omadustest (tundlikkus glükokortikoidide suhtes, ravimite väljakirjutamise kestus, annus ja skeem, nende enda neerupealiste reservid) põhjustab glükokortikoidipreparaatide kasutamine hüpofüüsi ACTH tootmise pärssimist vastavalt tagasiside seadusele ja , järelikult neerupealiste hormoonide endogeense tootmise vähenemine koos nende võimaliku hüpoplaasia ja atroofiaga. Eksogeensete glükokortikoidide pikaajalise kasutamisega võivad kaasneda erineva raskusastmega hüperkortikismi sümptomid.

Sümptomid

Hüperkortikismi kliinilised ilmingud on tingitud glükokortikoidide, mineralokortikoidide ja sugusteroidide liigsest mõjust. Kliinilises praktikas on kõige levinum tsentraalne hüperkortisolism.

Glükokortikoidide liigsest kasutamisest tingitud sümptomid. Iseloomulik on ebatüüpilise (düsplastilise) rasvumise teke koos rasva ladestumisega näole (kuukujuline nägu), abaluudevahelisele piirkonnale, kaelale, rinnale, kõhule ja nahaaluse rasvkoe kadumisele jäsemetes, mis on tingitud tundlikkuse erinevustest. erinevate kehaosade rasvkude glükokortikoididele. Raske hüperkortisolismi korral ei pruugi kogu kehamass vastata rasvumise kriteeriumidele, kuid nahaaluse rasvkoe iseloomulik ümberjaotumine püsib.

Esineb naha õhenemist ja lilla-tsüanootilise värvusega striiate (triibide) tekkimist rinnal, piimanäärmete piirkonnas, kõhul, õlgade piirkonnas. , reie siseküljed kollageeni metabolismi rikkumiste ja selle kiudude purunemise tõttu ning ulatudes mitme sentimeetri laiuseni. Patsiendi nägu omandab kuukujulise kuju ja on lilla-tsüanootilise värvusega punaste vereliblede liigse puudumisel, võib ilmneda akne (mustad täpid).

Valkude biosünteesi rikkumise ja selle katabolismi ülekaalu tõttu areneb lihaste hüpotroofia (atroofia), mis väljendub tuharate kaldus, lihasnõrkuses, motoorse aktiivsuse halvenemises, aga ka erineva lokaliseerimisega hernia tekke ohus. Valkude metabolismi halvenemise tõttu on haavade halb paranemine.

Kollageeni ja luu valgu maatriksi sünteesi rikkumiste tagajärjel häiritakse luu lupjumist, väheneb selle mineraalne tihedus ja areneb osteoporoos, millega võivad kaasneda patoloogilised luumurrud ja selgroolülide kokkusurumine koos kasvu vähenemisega ( osteoporoos ja lülisamba kompressioonmurrud lihaste atroofia taustal on sageli peamised sümptomid, mis viivad patsiendi arsti juurde). Võimalik reieluupea aseptiline nekroos, harvem õlavarreluu pea või reieluu distaalne osa.

Nefrolitiaas areneb kaltsiuuria ja mittespetsiifilise resistentsuse vähenemise taustal - see võib põhjustada uriini ja püelonefriidi häireid.

Esinevad mao- või kaksteistsõrmiksoole haavandi kliinilised tunnused, millega kaasneb maoverejooksu ja/või haavandi perforatsiooni oht. Maksa glükoneogeneesi ja insuliiniresistentsuse suurenemise tõttu on glükoositaluvus halvenenud ja tekib sekundaarne (steroid).

Glükokortikoidide immunosupressiivne toime realiseerub immuunsüsteemi aktiivsuse pärssimise, erinevate infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise ja erinevate lokalisatsioonide infektsioonide tekke või ägenemise kaudu. Arteriaalne hüpertensioon areneb naatriumipeetuse tõttu peamiselt diastoolse vererõhu olulise tõusuga. Psüühikas toimuvad muutused ärrituvusest või emotsionaalsest ebastabiilsusest kuni raske depressiooni või isegi ilmse psühhoosini.

Lapsi iseloomustab kasvu rikkumine (viivitus), mis on tingitud kollageeni sünteesi rikkumisest ja resistentsuse kujunemisest somatotroopse hormooni suhtes.

Mineralokortikoidide liigse sekretsiooniga seotud sümptomid. Põhjustatud elektrolüütide tasakaalu häiretest koos hüpokaleemia ja hüpernatreemia tekkega, mille tagajärjeks on püsiv ja antihüpertensiivsete ravimite suhtes resistentne arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemiline alkaloos, mis põhjustab müopaatiat ja aitab kaasa düshormonaalse (elektrolüütide-steroidsete) müokardi düstroofia tekkele koos südamearütmia ja arütmia tekkega. progresseeruvate südamepuudulikkuse nähtude ilmnemine.

Sümptomid, mis tulenevad liigsest seksuaalsteroididest. Enamikul juhtudel avastatakse neid kõige sagedamini naistel ja need hõlmavad androgeensuse tunnuste ilmnemist - akne, hirsutism, hüpertrichoos, kliitori hüpertroofia, menstruaaltsükli häired ja viljakushäired. Meestel muutub östrogeeni tootvate kasvajate tekkega hääletämber, habeme ja vuntside kasvu intensiivsus, ilmneb günekomastia, potenss väheneb ja viljakus halveneb.

ACTH ülemäärast põhjustatud sümptomid. Tavaliselt leitakse ACTH-ektoopilise sündroomi korral ja see hõlmab naha hüperpigmentatsiooni ja minimaalset rasvumise arengut. Hüpofüüsi makroadenoomi esinemisel võivad ilmneda "kiasmilised sümptomid" - nägemisväljade ja / või nägemisteravuse, lõhna ja CSF voolu häired koos püsivate peavalude tekkega, mis ei sõltu vere tasemest. survet.

Diagnostika

Haiguse varajased tunnused on väga mitmekesised: nahamuutused, müopaatiline sündroom, rasvumine, kroonilise hüperglükeemia (suhkurtõbi), seksuaalfunktsiooni häired, arteriaalne hüpertensioon.

Hüperkortikismi kontrollimisel viiakse järjekindlalt läbi uuringuid, mille eesmärk on tõestada selle haiguse esinemist, välja arvatud kliinilistes ilmingutes sarnased patoloogilised seisundid ja hüperkortikismi põhjuse kontrollimine. Iatrogeense hüperkortisolismi diagnoosi kinnitab ajalugu.

Kaugelearenenud kliiniliste sümptomite staadiumis ei ole hüperkortisolismi sündroomi diagnoosimine keeruline. Diagnoosi lõplikuks kinnituseks on laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmed.

Laboratoorsed näitajad:

• vaba kortisooli suurenenud igapäevane eritumine uriiniga rohkem kui 100 mikrogrammi päevas;
• kortisooli taseme tõus veres üle 23 mcg / dl või 650 nmol / l jälgimisel, kuna kortisooli taseme ühekordne tõus on võimalik ka füüsilise koormuse, vaimse stressi, östrogeeni tarbimise, raseduse, rasvumise korral. , anorexia nervosa, narkootikumide tarvitamine, alkoholi tarbimine;
• ACTH, aldosterooni, suguhormoonide taseme tõus hüperkortisolismi diagnoosi kinnitamiseks ei oma fundamentaalset diagnostilist väärtust.

Kaudsed laboratoorsed märgid:

• hüperglükeemia või halvenenud süsivesikute taluvus;
• hüpernatreemia ja hüpokaleemia;
• neutrofiilne leukotsütoos ja erütrotsütoos;
• kaltsiumuuria;
• uriini leeliseline reaktsioon;
• uurea taseme tõus.

funktsionaalsed testid. Kahtlastel juhtudel tehakse esmaseks sõeluuringuks funktsionaalsed testid:

• määratakse kortisooli ja ACTH päevane rütm (hüperkortisolismiga on iseloomulik rütm häiritud kortisooli ja ACTH maksimaalse tasemega hommikul ning täheldatakse kortisooli ja ACTH monotoonset sekretsiooni);
• Deksametasooni väike test (Lidll supressiooni test): deksametasooni manustatakse 4 mg päevas 2 päeva jooksul (0,5 mg iga 6 tunni järel 48 tunni jooksul) ja see pärsib normaalset ACTH ja kortisooli sekretsiooni, seega on hüperkortisolismi kriteeriumiks kortisoleemia allasurumise puudumine. Kui kortisooli tase uriinis ei lange alla 30 mcg/ööpäevas ja kortisooli tase plasmas ei lange, tehakse diagnoos hüperkortisooli tekkeks.

Türgi sadula ja neerupealiste visualiseerimine. Pärast hüperkortisolismi diagnoosi kinnitamist viiakse läbi uuringud selle põhjuse selgitamiseks. Sel eesmärgil on kohustuslikud uuringud, mille eesmärk on visualiseerida Türgi sadula ja neerupealised:

• Türgi sadula seisundi hindamiseks on soovitatav kasutada MRI või CT-d, mis võimaldab tuvastada või välistada hüpofüüsi adenoomi olemasolu (optimaalseks peetakse kontrastainega uuringu läbiviimist);
• Neerupealiste suuruse hindamiseks on soovitatav teha CT või MRI, selektiivne angiograafia või 19-[131 I]-jood-kolesterooli stsintigraafia neerupealiste näärmetest (ultraheli ei hinda usaldusväärselt neerupealiste suurust ja seetõttu ei ole seda soovitatav teha neerupealiste pildistamise meetod). Parim röntgenimeetod neerupealiste visualiseerimiseks on CT, mis on välja tõrjunud varem kasutatud invasiivsed tehnikad (nagu neerupealiste selektiivne arteriograafia ja venograafia), kuna CT-skaneerimise abil on võimalik mitte ainult neerupealiste kasvajat lokaliseerida, vaid samuti eristada seda kahepoolsest hüperplaasiast. Neerupealiste kasvajate kuvamise valikmeetodiks on positronemissioontomograafia (PET-skaneerimine) glükoosi analoogi 18-fluoro-deoksü-D-glükoosiga (18 FDG), mis akumuleerub selektiivselt kasvajakoesse, või kasvajakoes inhibiitoriga. kortisooli sünteesi võtmeensüüm 11-β-hüdroksülaas 11C -metomidaat;
• neerupealiste biopsia on võimalik läbi viia, kuid vaatamata väikesele tüsistuste riskile ja üsna suurele täpsusele viiakse uuring läbi vähemalt tänu kaasaegsetele neerupealiste pildistamise meetoditele.

supresseeriv test. Hüpofüüsi adenoomi või neerupealiste ühepoolse suurenemise puudumisel tehakse hüperkortisolismi põhjuse selgitamiseks supressiivne test:

• suur (täielik) deksametasooni test (suur Liddle test) - määratakse 8 mg deksametasooni päevas 2 päeva jooksul ja võetakse arvesse neerupealiste funktsiooni seisundit pärast deksametasooni. Kortisooli tootmise pärssimise puudumine on hormoonide sekretsiooni autonoomia kriteerium, mis võimaldab välistada tsentraalse hüperkortikismi ja kortisooli sekretsiooni pärssimist peetakse tsentraalse ACTH-sõltuva hüperkortikismi kinnituseks;
• harvem kasutatav test metopürooniga (750 mg iga 4 tunni järel, 6 annust). Testi tulemuste kohaselt suureneb enamikul tsentraalse hüperkortisolismiga patsientidel kortisooli tase uriinis ja reaktsiooni puudumine viitab neerupealiste kasvajale või nende hüperplaasiale, mis on tingitud ACTH-d tootvast mitte-endokriinsest kasvajast. pabertaskurätik.

Täiendavad diagnostilised kriteeriumid:

• nägemisväljade ahenemine (bitemporaalne hemianopsia), nägemisnärvide kongestiivsed nibud;
• EKG müokardi düstroofiat iseloomustavate märkide tuvastamisega;
• luu densitomeetria koos osteoporoosi või osteopeenia avastamisega;
• günekoloogi läbivaatus koos emaka ja munasarjade seisundi hinnanguga;
• fibrogastroduodenoskoopia ektoopilise ACTH-d tootva kasvaja välistamiseks.

ACTH tootmise tegeliku fookuse tuvastamine. Kui välistada iatrogeenne hüperkortikism, tsentraalne ACTH-sõltuv hüperkortisism ja kasvajast põhjustatud hüperkortisism või isoleeritud neerupealiste hüperplaasia, on ACTH-ektoopiline sündroom tõenäoliselt hüperkortikismi põhjus. ACTH või kortikoliberiini tootmise tegeliku fookuse kindlakstegemiseks on soovitatav läbi viia uuring, mille eesmärk on kasvaja leidmine, sealhulgas kopsude, kilpnäärme, kõhunäärme, harknääre ja seedetrakti visualiseerimine. Kui on vaja tuvastada ACTH-ektoopiline kasvaja, on võimalik kasutada stsintigraafiat radioaktiivse indiumiga märgistatud oktreotiidiga (oktreoskaan); ACTH taseme määramine venoosse süsteemi erinevatel tasanditel võetud veeniveres.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi 2 etapis.

1. etapp: hüperkortisolismiga sarnaste seisundite eristamine kliiniliste ilmingute poolest (puberteedi dispituitarism, 2. tüüpi suhkurtõbi rasvumise ja menopausi sündroomiga naistel, polütsüstiliste munasarjade sündroom, rasvumine jne). Diferentseerimine peaks põhinema ülaltoodud kriteeriumidel hüperkortisolismi diagnoosimisel. Lisaks tuleb meeles pidada, et raske rasvumine hüperkortisolismi korral on haruldane; pealegi on eksogeense rasvumise korral rasvkude jaotunud suhteliselt ühtlaselt, mitte ainult kehatüvel. Neerupealiste koore funktsiooni uurimisel hüperkortisolismita patsientidel tuvastatakse tavaliselt ainult väikesed rikkumised: kortisooli tase uriinis ja veres jääb normaalseks; selle taseme igapäevane rütm veres ja uriinis ei ole häiritud.

2. etapp: diferentsiaaldiagnostika hüperkortisolismi põhjuse selgitamiseks ülaltoodud uuringute rakendamisega. Tuleb meeles pidada, et iatrogeense hüperkortisolismi raskusastme määrab manustatud steroidide koguannus, steroidravimi bioloogiline poolväärtusaeg ja selle manustamise kestus. Inimestel, kes saavad steroide pärastlõunal või õhtul, areneb hüperkortisolism kiiremini ja eksogeensete ravimite väiksemate ööpäevaste annuste korral kui patsientidel, kelle ravi piirdub ainult hommikuste annustega või vahelduva tehnika kasutamisega. Erinevused iatrogeense hüperkortisolismi raskusastmes määravad ka erinevused manustatud steroidide lagunemises osalevate ensüümide ja nende seondumises.

Eraldi diferentsiaaldiagnostika rühm on isikud, kellel kompuutertomograafia (10-20%) avastab juhuslikult hormonaalse aktiivsuse tunnusteta neerupealiste kasvajad (insendentaloomid), mis on harva pahaloomulised. Diagnoos põhineb hormonaalse aktiivsuse välistamisel kortisooli ja teiste neerupealiste steroidide taseme ja ööpäevarütmi osas. Incendentali ravi määrab kasvaja kasvukiirus ja suurus (neerupealiste kartsinoomi läbimõõt on harva alla 3 cm ja neerupealiste adenoomid ei ulatu tavaliselt 6 cm-ni).

Ravi

Ravi taktika määrab hüperkortisolismi vorm.

Tsentraalse ACTH-sõltuva hüperkortisolismi ja hüpofüüsi adenoomi tuvastamise korral on eelistatud ravimeetodiks selektiivne transsfenoidne adenomektoomia ning makroadenoomi korral transkraniaalne adenomektoomia. Postoperatiivset, hoolimata asendusravi vajadusest, peetakse soodsaks efektiks, kuna adekvaatne ravi tagab kompensatsiooni ja võrreldamatult kõrgema elukvaliteedi võrreldes hüperkortisolismiga.

Tsentraalse ACTH-sõltuva hüperkortisolismiga hüpofüüsi adenoomi puudumisel kasutatakse hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi erinevaid võimalusi. Eelistatav kiiritusravi meetod on prootonravi doosis 40-60 Gy.

Hüpofüüsi mikroadenoomi puudumisel on ette nähtud steroidogeneesi inhibiitorid: orto-para-DDT derivaadid (kloditaan, mitotaan), aminoglutetemiid (orimeteen, mamomit, elipten), ketokonasool (nizoral annuses 600-800 mg päevas kuni 1200 mg / päevas). päev kortisooli kontrolli all).

Terapeutilise toime puudumisel on võimalik teha ühepoolset ja isegi kahepoolset adrenalektoomiat (laparoskoopiline või "avatud"). Viimastel aastatel tehakse kahepoolset adrenalektoomiat harva võimaliku arengu tõttu (ACTH-d tootva hüpofüüsi adenoomi progresseeruv kasv).

Kui tuvastatakse hormonaalse aktiivsusega neerupealise mahuline moodustumine, mis määrab hüperkortisolismi sündroomi, on näidustatud kirurgiline ravi, võttes arvesse kasvaja suurust ja selle seost ümbritsevate elundite ja kudedega. Kui pärast kirurgilist ravi on tõendeid neerupealiste kartsinoomi pahaloomulisest kasvust, kasutatakse kemoteraapiat steroidogeneesi inhibiitoritega.

ACTH-ektoopilise sündroomi ravi viiakse läbi sõltuvalt primaarse kasvaja asukohast ja staadiumist, võttes arvesse hüperkortisolismi raskust. Metastaaside olemasolul ei ole primaarse kasvaja eemaldamine alati õigustatud, selle probleemi lahendamine on kirurgiliste onkoloogide eesõigus. Patsiendi seisundi optimeerimiseks ja hüperkortisolismi kõrvaldamiseks on võimalik kasutada ravi steroidogeneesi inhibiitoritega.

Iatrogeense hüperkortikismi korral on vaja glükokortikoidide annust minimeerida või need täielikult tühistada. Põhilise tähtsusega on somaatilise patoloogia raskusaste, mida raviti glükokortikoididega. Paralleelselt võite määrata sümptomaatilise ravi, mille eesmärk on tuvastatud rikkumiste kõrvaldamine.

Sümptomaatilise ravi vajadus (hüpertensiivsed ravimid, spironolaktoon, kaaliumipreparaadid, hüpoglükeemilised ained, osteoporoosivastased ained) määrab hüperkortisolismiga patsiendi seisundi raskusastme. Steroidne osteoporoos on pakiline probleem, seetõttu on lisaks kaltsiumi- ja D-vitamiini preparaatidele ette nähtud ka antiresorptiivne ravi bisfosfonaatide (alendronaat, risendronaat, ibandronaat) või müakaltsiiniga.

Prognoos

Prognoosi määrab hüperkortisolismi vorm ja ravi adekvaatsus. Õigeaegse ja õige ravi korral on prognoos soodne, kuid hüperkortisolismi raskusaste määrab negatiivse prognoosi astme.

Negatiivse väljavaate peamised riskid:

• kardiovaskulaarse patoloogia (südameatakk, insult, vereringepuudulikkus) võimalik areng ja progresseerumine;
• osteoporoos koos lülikehade kokkusurumisega, patoloogilised luumurrud ja müopaatiast tingitud motoorse aktiivsuse häired;
• suhkurtõbi koos selle "hiliste" tüsistustega;
• immunosupressioon ja infektsioonide ja/või sepsise teke.

Teisest küljest sõltub hüperkortisolismi kasvajavormide prognoos kasvajaprotsessi staadiumist.

Mis on Cushingi sündroom

Cushingi sündroom - neerupealiste suurenenud kortisooli tootmine. Kortisooli kontsentratsioon on suurenenud igapäevases uriinis ja süljes, täpsema uuringuga ei ole normaalset päevatsüklit.

Cushingi sündroomi põhjused lastel

• neerupealiste hüpoplaasia või kasvajad (adenoomid, kartsinoomid);
• neerupealise koore steroidhormoonide (kortisooni) suured annused raskete põhihaiguste, nagu reumaatilised haigused, pahaloomulised haigused, seedetrakti kroonilised põletikulised haigused, nagu Crohni tõbi, haavandiline koliit, ravis.

Cushingi sündroomi sümptomid ja nähud lastel

• kõhupiirkonna rasvumine, lute nägu, härja kaela sümptom;
• lühikest kasvu, kängus;
• punased triibud nahal (venitusarmid), suurenenud juuksepiir;
• kõrge vererõhk, vähenenud glükoositaluvus;
• valu seljas ja jäsemetes;
• depressiivne häire.

Erinevalt Cushingi sündroomist ei ole primaarse rasvumise korral lapse kasv häiritud ega isegi kiirenenud suurte toitainete koguste imendumise tõttu.

Cushingi sündroomi diagnoosimine lastel

Keha pikkus, kehakaal, kehalise arengu kõverad (protsentide tabelid), vererõhk.

Laboratoorsed diagnostikad: kortisooli kontsentratsiooni määramine uriinis ja/või süljes.

Kiirgusuuringute meetodid: luu vanuse määramine, kõhuõõne organite ultraheliuuring, kolju MRT.

Cushingi sündroomi ravi lastel

Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest. Operatsioonid ja kiiritus näiteks hüpofüüsi või neerupealise koore kasvajate korral.

Ravimid (näiteks ketokonasool), mis blokeerivad steroidide sünteesi.

Hoolitsemine

Suurenenud naha haavatavus nõuab hoolikat hooldust. Igapäevane korduv vererõhu mõõtmine. Lamatiste ennetamise varajane alustamine. Tasakaalustatud toitumine (vajadusel - mahalaadimisdieet) rasvumisega lastel.

Vaimne tugi lastele.

Glükokortikoidide ravis saab Cushingi sündroomi ilmingute raskust vähendada:

• lühim ravikuur;
• ravimite võtmine, mis jäljendavad hormoonide sekretsiooni normaalset igapäevast rütmi;
• vaheldumisi, näiteks narkootikumide võtmine iga 2. päev.

Hüperkortisolism ehk Itsenko-Cushingi sündroom on endokriinne patoloogia, mis on seotud keha pikaajalise ja kroonilise kokkupuutega liigse kortisooli kogusega.

Selline toime võib ilmneda olemasolevate vaevuste tõttu või teatud ravimite võtmise taustal.

Veelgi enam, naised (eriti vanuses 25-40 aastat) kannatavad sündroomi all sagedamini kui tugevama soo esindajad. Et mõista, kuidas haigust ravida, peaksite mõistma selle patoloogia sümptomeid ja selle esinemise põhjuseid.

Hüperkortisolismil on kaks peamist vormi: eksogeenne ja endogeenne.

Esimene ilmneb steroidide (glükokortikoidide) pikaajalise kasutamise või nende ravimite üleannustamise korral. Nende ravimite kasutamise näidustused on sellised haigused nagu astma, reumatoidartriit ja elundisiirdamine.

Teine eksogeense hüperkortisolismi põhjus on sekundaarne osteoporoos, mis tekib istuva eluviisiga.

Mis puudutab endogeenset hüperkortisolismi, siis selle arengu põhjused peituvad, nagu öeldakse, keha sees. Kõige sagedamini areneb sündroom Itsenko-Cushingi tõve taustal, millega kaasneb hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni (edaspidi ACTH) liigne sekretsioon. Selle hormooni ületootmine aitab kaasa kortisooli vabanemisele ja hüperkortisolismi ilmnemisele.

Samuti võib kortisooli liigse tootmise põhjuseks olla:

• hüpofüüsi mikroadenoom;
• emakavälise pahaloomulise kortikotropinoomi esinemine munasarjades, bronhides ja muudes elundites;
• neerupealiste koore esmane kahjustus koos hüperplaasiaga, hea- või pahaloomuline kasvaja.

Samuti on tavaks eraldada hüperkortisolismi pseudovorm, mida iseloomustab Itsenko-Cushingi sündroomiga sarnaste sümptomite ilmnemine.

Sellised sümptomid võivad ilmneda rasvumise, stressi, raseduse, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamise, alkoholi kuritarvitamise jms taustal.

Põhjused

Kortisool on hormoon, mida toodetakse neerupealistes ja mis mõjutab erinevate kehasüsteemide tööd.

Eelkõige osaleb kortisool vererõhu ja ainevahetuse reguleerimises, tagab südame-veresoonkonna normaalse talitluse ning aitab toime tulla stressiga.

Kuid hormooni liig on sama ohtlik kui selle puudus: kortisooli suurenenud tootmine on täis Itsenko-Cushingi sündroomi arengut.

Sageli areneb sündroom väljastpoolt kehasse sisenevate hormoonide süül. Selles suhtes on eriti ohtlikud suukaudsed ja süstitavad kortikosteroidid (näiteks prednisoloon, mille toime on sarnane kortisooliga).

Esimesed aitavad vältida elundi äratõukereaktsiooni siirdamise ajal ning neid võib soovitada ka astma, SLE, reumatoidartriidi ja teiste põletikuliste haiguste raviks.

Viimased on ette nähtud valu seljas ja liigestes, bursiit ja muud luu- ja lihaskonna patoloogiad.

Mis puudutab paikseid kreeme ja inhalaatoreid, siis need on ohutumad kui ülaltoodud ravimid (välja arvatud juhtudel, mis nõuavad suurte annuste kasutamist).

Hüperkortisolismi tekke vältimiseks kortikosteroidravi ajal peaksite vältima nende ravimite pikaajalist kasutamist ja järgima arsti poolt soovitatud annuseid.

Lisaks ravimite võtmisele võivad hüperkortisolismi põhjused peituda kehas endas. Näiteks võib kortisooli tootmise suurenemise põhjuseks olla ühe või mõlema neerupealise ebaõige toimimine.

Mõnikord on probleemiks kortisooli sekretsiooni reguleeriva hormooni ACTH liigne tootmine. Sellised häired tekivad hüpofüüsi kasvajate, neerupealiste primaarsete kahjustuste, ektoopiliste ACTH-d sekreteerivate neoplasmide taustal. Mõnel juhul esineb perekondlik Itsenko-Cushingi sündroom.

Hüpofüüsi eesmise osa hormoonide tootmise puudulikkust korrigeeritakse hormoonravi abil.

Millistel juhtudel kasutatakse kortisooli blokaatoreid ja millised ravimid võivad selle hormooni sünteesi blokeerida, loe.

Kas sa tead, milleks on hormoon kortisool? Kirjeldatakse hormooni põhifunktsioone.

Hüperkortisolismi sümptomid

Patoloogia diagnoosimisel on oluline koht arstliku läbivaatuse tulemusel saadud teabel.

Eelkõige on hüperkortisolismi iseloomulik sümptom ülekaalulisus.

Itsenko-Cushingi sündroomi puhul on rasvaladestused koondunud näole, kaelale, rinnale ja vöökohale, samas kui jäsemed jäävad õhukeseks. Hüperkortisolismiga nägu muutub ümaraks ja sellele ilmub ka iseloomulik õhetus.

Kui rasva protsent kehas suureneb, siis lihasmass, vastupidi, väheneb. Eriti tugevalt atroofeeruvad lihased alajäsemetel ja õlavöötmel. Kurdetakse nõrkust, väsimust, valu tõstmisel ja kükitamisel. Treening ja muud tüüpi füüsiline tegevus on rasked.

Mõjutab hüperkortisolismi ja reproduktiivsüsteemi. Tugevama soo esindajatele on iseloomulik libiido langus ja erektsioonihäirete (impotentsuse) teke ning naistele menstruaaltsükli häired ja hirsutism. Viimane väljendub liigses meestüüpi karvakasvus. Hirsutism tekib androgeenide (meessuguhormoonide) hüperproduktsiooni tõttu, mida iseloomustab karvade ilmumine rindkere, lõua, ülahuule piirkonnas.

Lihas-skeleti süsteemi kõige "populaarsem" hüperkortisolismi ilming on osteoporoos (see on leitud 90% Itsenko-Cushingi sündroomi all kannatavatest inimestest). Sellel patoloogial on kalduvus progresseeruda: esiteks annab see tunda valu liigestes ja luudes ning seejärel käte, jalgade ja ribide murdudes. Kui laps põeb osteoporoosi, jääb ta oma eakaaslastest kasvu maha.

Samuti saab naha seisundit uurides tuvastada hüperkortisolismi.

Kortisooli liigse tootmisega muutub nahk kuivaks, õhemaks, omandab marmorja tooni.

Sageli on sellel striiad (nn venitusarmid) ja kohaliku higistamise kohad. Marrastuste ja haavade paranemine on väga aeglane.

Kortisooli hüpersekretsioon põhjustab muutusi veresoonte, südame ja närvisüsteemi töös. Patsient kurdab depressiooni, uneprobleeme, letargiat, seletamatut eufooriat, mõnel juhul diagnoositakse steroidpsühhoos. Mis puutub CCC-sse, siis hüperkortisolismi sagedaseks kaaslaseks on segakursusega kardiomüopaatia. Sellist patoloogiat võib põhjustada püsiv vererõhu tõus, steroidide kataboolne toime müokardile, aga ka elektrolüütide nihked.

Nende häirete tüüpilised tunnused on: südame löögisageduse muutus, vererõhu tõus, samuti südamepuudulikkus, mis on täis surmaga lõppevat tulemust.

Mõnikord areneb hüperkortisolismi taustal steroidne suhkurtõbi. Seda haigust on võimalik kontrolli all hoida ravimteraapia abil, kasutades hüpoglükeemilisi ravimeid.

Foto

Ülekaal on Itsenko Cushingi sümptom

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Diagnostika

Esimese asjana tehakse hüperkortisooli kahtluse korral sõeluuringud kortisooli ööpäevase taseme määramiseks uriinis. Hüperkortisolismi või Itsenko-Cushingi tõve esinemisele viitab kolme- või neljakordne kortisooli liig.

Järgmisena tehakse väike deksametasooni test, mille olemus on järgmine: kui deksametasooni kasutamisel langeb hormoonitase üle kahe korra, pole vaja rääkida kõrvalekalletest; aga kui kortisooli taseme langust pole, on diagnoosiks hüperkortisolism.

Suur deksametasooni test, mis viiakse läbi analoogselt väikese testiga, võimaldab eristada hüperkortikismi Itsenko-Cushingi tõvest. Hüperkortisolismi korral kortisooli tase ei lange ja haiguse korral väheneb see rohkem kui kaks korda.

Pärast neid meetmeid jääb alles patoloogia põhjuse väljaselgitamine. Selles aitab arste instrumentaalne diagnostika, eelkõige neerupealiste ja hüpofüüsi kompuuter- ja magnetresonantstomograafia.

Mis puutub ülemäärase kortisooli tootmise tüsistustesse, siis neid saab tuvastada biokeemilise vereanalüüsi ja röntgenikiirte abil.

Ravi

Itsenko-Cushingi sündroomist vabanemiseks peate tuvastama kõrgenenud kortisooli taseme põhjuse ja selle kõrvaldama, samuti tasakaalustama hormonaalset tausta.

Esimeste haigussümptomite ilmnemisel tuleb võimalikult kiiresti arsti poole pöörduda: on kindlaks tehtud, et ravi puudumine esimese viie aasta jooksul alates patoloogia algusest võib põhjustada surma.

Diagnoosimise käigus saadud andmete põhjal võib arst soovitada ühte kolmest ravimeetodist:

• Meditsiiniline. Ravimeid võib välja kirjutada nii iseseisvalt kui ka kompleksravi osana. Hüperkortisolismi medikamentoosse ravi aluseks on ravimid, mille toime on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealistes. Selliste ravimite hulka kuuluvad sellised ravimid nagu Metürapon, Aminoglutetimiid, Mitotan või Trilostaan. Tavaliselt määratakse need teiste ravimeetodite vastunäidustuste olemasolul ja juhtudel, kui need meetodid (nt kirurgilised) on olnud ebaefektiivsed.
• Töökorras. See hõlmab hüpofüüsi transsfenoidset läbivaatamist ja adenoomi väljalõikamist mikrokirurgiliste meetoditega. See tehnika on väga tõhus ja paraneb kiiresti. Kui neerupealiste koores on kasvaja, eemaldatakse kasvaja. Kõige harvemini teostatav sekkumine on kahe neerupealise resektsioon, mis eeldab eluaegset glükokortikoidide kasutamist.
• Ray. Hüpofüüsi adenoomi esinemise korral on reeglina soovitatav kiiritusravi. See meetod mõjutab otseselt hüpofüüsi, sundides seda vähendama ACTH tootmist. Soovitatav on kiiritusravi läbi viia paralleelselt teiste ravimeetoditega: kirurgiline või meditsiiniline. Kõige tõhusam kombinatsioon kiirgusega kokkupuutest ja ravimite kasutamisest, mille eesmärk on vähendada hormoonide tootmist.

Raskekujuline neuroendokriinne patoloogia, mille puhul on häiritud hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteem – haigus, mida ei saa täielikult välja ravida, kuid inimese seisundit saab stabiliseerida.

Saate lugeda poiste ja tüdrukute esmaste seksuaalomaduste kohta.

Seega on hüperkortisolismi ravi prognoos õigeaegse arsti juurde pääsemisega soodne. Enamikul juhtudel on patoloogiast võimalik jagu saada ilma kirurgilisi ravimeetodeid kasutamata ja taastumine toimub üsna kiiresti.

Seotud video

Cushingi sündroomi põhjus lastel on kortisooli, teiste glükokortikoidide kõrge sisaldus veres.

Lastel esinev Cushingi sündroom võib olla kas iatrogeenne või endogeense kortisooli suurenenud sekretsiooni tõttu, kas neerupealiste või muude kudede turse või ACTH hüpersekretsiooni tagajärjel hüpofüüsi poolt.

Etioloogia

Cushingi sündroom lastel areneb enamikul juhtudel eksogeensete glükokortikoidide pikaajalise manustamise tulemusena, eriti suurtes annustes, mida kasutatakse lümfoproliferatiivsete haiguste raviks. Diagnoos on tavaliselt lihtne, kuid sellise ravi tüsistusi (hüperglükeemia, hüpertensioon, kehakaalu tõus, kängumine ja osteoporoos) ei ole lihtne hallata.

Endogeenset Cushingi sündroomi lastel põhjustab sagedamini toimiv neerupealise koore kasvaja.Sellised kasvajad on enamasti pahaloomulised, kuigi esineb ka healoomulisi adenoome. Kortisooli liigse sekretsiooni tunnustega kaasnevad sageli ka teiste hormoonide – androgeenide, östrogeenide ja aldosterooni – hüpersekretsiooni tunnused.

Kliinilised ilmingud

Haigusnähud ilmnevad selgelt juba imikutel. Selles vanuses on haigus tavaliselt palju raskem kui juhtudel, kui selle esimesed sümptomid ilmnevad hiljem. Tähelepanuväärne on ümar nägu paksude ja punaste põskedega (kuu nägu) ja üldine rasvumine. Neerupealiste kasvajaga täheldatakse sageli maskuliiniseerumise märke: näo ja kehatüve hüpertrichoos, häbemekarvad, akne, hääle langus; tüdrukutel - kliitori suurenemine. Suurenenud virilisatsiooniga võib kaasneda kiirenenud kasv, kuid tavaliselt on see aeglasem ega ulatu selles vanuses 3. protsentiilini. Sageli areneb arteriaalne hüpertensioon, mis mõnikord põhjustab südamepuudulikkust. Patsientidel on eelsoodumus infektsioonidele, mis võivad lõppeda surmava sepsise tekkega.

Hilisemas eas on haiguse esimesteks ilminguteks aeglaselt arenev rasvumine ja kängumine. Rasva ladestused on eriti märgatavad näol, kehatüvel, jäsemed jäävad õhukeseks. Lillad venitusarmid on sageli nähtavad reitel ja kõhul. Seksuaalne areng algab tavapärasest hiljem; muudel juhtudel areneb tüdrukutel pärast menarröa amenorröa. Kaebused hõlmavad väljendunud üldist nõrkust, tugevat ja emotsionaalset ebastabiilsust. Reeglina täheldatakse osteoporoosi, mis võib põhjustada patoloogilisi luumurde.

Laboratoorsed uuringud

Tavaliselt on kortisooli sisaldus veres maksimaalne kell 8 hommikul ja südaööks väheneb see enam kui 2 korda. Kortisooli ööpäevane rütm puudub ainult varases lapsepõlves. Cushingi sündroomiga lastel see rütm kaob, hormooni tase öösel ja hommikul on peaaegu sama. Ambulatoorselt on vereproovide saamine erinevatel kellaaegadel keeruline, kuid kortisooli taset saab määrata süljeproovidest, mida on lihtne õigel ajal kodus võtta. Kõrge hormooni tase rasvunud laste öises süljeosas viitab täiendava uurimise vajadusele.

Kortisooli eritumine uriiniga suureneb. Määramine on kõige parem teha igapäevastest uriiniproovidest ja tulemused on väljendatud kortisooli kogusena (μg) 1 g kreatiniini kohta. See suhe ei sõltu keha suurusest ja uriini kogumise täielikkusest.

Tehke lühike test deksametasooniga, manustades kell 23.00 25–30 mikrogrammi (maksimaalselt 2 g) seda ravimit. Tavaliselt, kuid mitte Cushingi sündroomi korral, on plasma kortisooli tase järgmisel hommikul kell 8 alla 5 µg%.

Pärast Cushingi sündroomi diagnoosimist lastel tuleb kindlaks teha, kas see on tingitud hüpofüüsi adenoomist, ACTH emakavälise kasvaja sekretsioonist või kasvaja kortisooli sekretsioonist. ACTH kontsentratsioon on viimasel juhul järsult vähenenud, ektoopilise ACTH sekretsiooniga on see väga kõrge ja ACTH-d sekreteeriva hüpofüüsi adenoomiga lastel normaalne. ACTH-sõltuva Cushingi sündroomi korral suureneb ACTH, kortisooli reaktsioon CRH samaaegsele intravenoossele manustamisele ja neerupealiste kasvajate korral see puudub. Deksametasooniga viiakse läbi kaheetapiline test, määrates selle mitme päeva jooksul annuses 120 μg / kg / päevas (4 annust). Hüpofüüsihaigusega lastel vähendavad deksametasooni suured (kuid mitte väikesed) annused vere kortisoolisisaldust ja ACTH-st sõltumatu haiguse korral ei pärsi deksametasoon üldjuhul neerupealiste kortisooli sekretsiooni.

KT-ga on võimalik tuvastada peaaegu iga neerupealise kasvaja, mille läbimõõt on üle 1,5 cm Hüpofüüsi adenoomid tuvastatakse MRT abil, kuid sageli on need liiga väikesed ja neid ei saa sel viisil tuvastada. Gadoliiniumi kontrastaine kasutamine suurendab MRI tundlikkust.

Diferentsiaaldiagnoos

Cushingi sündroomi tuleks kahtlustada rasvunud lastel, eriti kui neil on venitusribad, arteriaalne hüpertensioon. Lihtsa rasvumise korral on lapsed tavaliselt pikad, samal ajal kui laste Cushingi sündroomi iseloomustab kas lühike kasv või aeglane kasv. Kortisooli eritumine suureneb sageli lihtsa rasvumise korral, kuid sellistel juhtudel on kortisooli tase sülje öises osas normaalne ja isegi väikestes annustes deksametasooni võtmine vähendab hormooni sekretsiooni.

Kortisooli ja AKTH kõrgenenud taset Cushingi sündroomi ilmingute puudumisel täheldatakse üldise resistentsuse korral glükokortikoidide suhtes. Sellistel patsientidel ei pruugi sümptomid üldse esineda, kuid mõnikord täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni, hüpokaleemiat ja enneaegset valeseksuaalset arengut. Need ilmingud on tingitud mineralokortikoidide ja neerupealiste androgeenide suurenenud sekretsioonist AKTH taseme tõusust. Glükokortikoidiresistentsuse korral tuvastatakse glükokortikoidi retseptorit kodeerivas geenis mutatsioonid. Kirjeldatakse hüpofüüsi adenoomi juhtumit, millel on Cushingi tõve biokeemilised tunnused, kuid selle kliinilised ilmingud puuduvad. Sellel patsiendil oli häiritud kortisooni muundumine kortisooliks; selle tulemusena kadus kortisool kiiresti verest, kaitstes patsienti hormooni ülemäärase koguse eest.

Cushingi sündroomi ravi lastel

Laste Cushingi tõve puhul on valikmeetodiks hüpofüüsi transsfenoidne mikrokirurgiline operatsioon. Sellise ravi efektiivsus (alla 10-aastase jälgimisperioodiga) on 60-80%. Enamikul juhtudel võimaldab kortisooli kontsentratsiooni langus veres ja uriinis lühikese aja jooksul pärast operatsiooni loota pikaajalisele remissioonile. Kordumise korral tehakse hüpofüüsi teine ​​operatsioon või kiiritus.

Cushingi tõve raviks täiskasvanueas kasutatakse tsüproheptadiini – tsentraalset serotoniini antagonisti, mis blokeerib ACTH sekretsiooni; ravimi ärajätmine viib tavaliselt haiguse taastumiseni. Tsüproheptadiini kasutatakse lastel harva. Enne operatsiooni manustatakse steroidogeneesi inhibiitoreid (metürapoon, ketokonasool, aminoglutetimiid), et normaliseerida kortisooli taset veres, vähendada tüsistusi ja suremust perioperatiivsel perioodil.

Ravi ebaõnnestumine või ektoopiline ACTH sekretsioon kasvaja metastaaside tõttu võib nõuda neerupealiste eemaldamist, sageli laparoskoopilist lähenemist. Adrenalektoomia võib põhjustada ACTH sekretsiooni suurenemist hüpofüüsi adenoomi poolt, mis väljendub keha raskes hüperpigmentatsioonis. Seda nimetatakse Nelsoni sündroomiks.

Neerupealiste koore healoomulise adenoomiga on näidustatud ühepoolne adrenalektoomia. Samuti on kahepoolsed adenoomid; nendel juhtudel on valikmeetodiks vahesumma adrenalektoomia. Patsiendid, kellele tehakse adrenalektoomia, vajavad enne ja pärast operatsiooni kortikosteroidide asendusravi.

Artikli koostas ja toimetas: kirurg