Väliskõrva haigused on kaasasündinud anomaaliad. Kõrva arengu kõrvalekalded. Microtia psühholoogiline aspekt

Saada oma head tööd teadmistebaasi on lihtne. Kasutage allolevat vormi

Üliõpilased, magistrandid, noored teadlased, kes kasutavad teadmistebaasi oma õpingutes ja töös, on teile väga tänulikud.

postitatud http://allbest.ru

Anomaaliad väliskõrva arengus

Sissejuhatus

Kõrva kaasasündinud väärarenguid leitakse peamiselt selle välis- ja keskosas. See on tingitud asjaolust, et sise- ja keskkõrva elemendid arenevad erinevatel aegadel ja erinevates kohtades, mistõttu välis- või keskkõrva tõsiste kaasasündinud anomaaliate korral võib sisekõrv olla üsna normaalne. Kodu- ja välismaiste ekspertide hinnangul on välis- ja keskkõrva arengu kaasasündinud kõrvalekaldeid 1-2 juhtu 10 000 inimese kohta (SN Lapchenko, 1972). Teratogeensed tegurid jagunevad endogeenseteks (geneetiliseks) ja eksogeenseks (ioniseeriv kiirgus, ravimid, beriberi A, viirusnakkused - leetrite punetised, leetrid, tuulerõuged, gripp).

Võimalikud kahjustused: 1) kõrvaklapp; 2) kõrvaklapp, väliskuulmekäik, trummiõõs; 3) välis-, keskkõrv ja näo luude defekt.

1.Kõrvaanomaaliate sagedus

Kõik kõrvaklapi arengu kõrvalekalded võib jagada kahte rühma. Esimest rühma võib pidada ülemäärase kasvu tulemuseks ja teist, vastupidi, selle kasvu hilinemise tulemuseks. Kõrvakõrva arengu anomaaliad, mis tekkisid liigse kasvu tagajärjel, väljenduvad kas kogu kesta ebanormaalse suurenemisena - see on nn makrotia (Macrotia) või ebanormaalsena. suurenemine selle üksikutes osades, näiteks kõrvasagar.

Mõnikord võib ebanormaalne kasv väljenduda ühe või mitme kõrvalisandi (appendices auriculae) esinemises, mis paiknevad kas traguse ees või kõrvaklapi taga, ja mõnikord on mitu kõrvakest (polüotia), kusjuures üks kest on normaalne ja ülejäänud - inetu - asuvad normaalse lähedal. Makrootiad võivad olla ühe- või kahepoolsed.

Kõrva pikkus vastab ligikaudu nina pikkusele. Kõrva suurus ulatub Binderi ja Schaefferi järgi kuni 7 cm. Kõrva suuruse suurenemine toimub sageli selle ülemise osa tõttu. Makrootiaga ei kaasne tavaliselt funktsionaalseid häireid, vaid häirib ainult kosmeetilist poolt, eriti kui sellega kaasneb kõrvakesta väljaulatuvus. Makrotia eemaldatakse kirurgiliselt. Kõige sagedamini kasutatavad operatsioonid on Trendelenburg, Gerzuni, Eitner ja Lexer.

Makrotia on peaaegu alati kombineeritud kõrvaklapi eendiga. Gradenigo sõnul peetakse kõrvaklapi asendit ebanormaalseks, kui kesta ja pea külgpinna vaheline nurk ületab 90 °. Wali kesta normaalse suhte all kraniaalse külgpinnaga tähendab suhet, milles nendevaheline nurk on terav. Kui see nurk on õige, tekib kõrva väljaulatuvus. Väljaulatuva kõrva teke on seotud anomaaliaga lokkide ja antiheliksi arengus. Selle tulemusena muutub normaalne entsefalokraaniaalne nurk (30°) nüriks; saad väljaulatuva kõrva. Huvitav on see, et väljaulatuv auricle väljendub tavaliselt mõlemal küljel.

Väljaulatuv kõrv lastel.

Alla 3-aastastel lastel saab väljaulatuvat kõrva korrigeerida lihtsate pikaajaliste ortopeediliste sidemetega (Marx).

Vanemas eas korrigeeritakse väljaulatuvat kõrva ainult operatsiooniga. Selleks on välja pakutud palju meetodeid. Selle operatsiooni pakkus esmakordselt välja Ely. Lõikus tehakse kogu kõrvaklambri kinnituskoha pikkuses kõhre külge, teine ​​kaarekujuline sisselõige tehakse kõrvaklapi tagumisele pinnale ja nende sisselõigete otsad ühendatakse. Nende kahe ovaalse sisselõike vaheline nahk lõigatakse välja, misjärel tehakse kõhrele kaks sisselõiget paralleelselt esimesega, et seda välja tõmmata; haav õmmeldakse naha-kõhre õmblustega. Tulemused on head.

Gruber (Gruber) ja Haug (Haug) ei lõika kõhre välja, vaid piirduvad ainult naha väljalõikamisega kahe kaarekujulise sisselõike vahel, mis on tehtud mõlemal pool kesta kinnitusjoont, defekti servad õmmeldakse.

Ruttini meetod. Esialgu tuleks kõrvaklaas kinnitada pea külgpinnale ja selle servast joodiga ringi teha, seejärel vabastatakse kõrvaklaas ja selle tagapinnale tehakse kaarekujuline sisselõige, seejärel pärast poolkuukujulise klapi eraldamist on välja lõigatud; pärast seda eemaldatakse kogu ülejäänud nahk kuni joodiga tähistatud jooneni ja haava servad õmmeldakse. Vajadusel lõigatakse ülalt ja alt lisaks välja kaks kiilukujulist nahatükki. Pärast operatsiooni kinnitatakse kest kleepuva krohviga. Operatsiooni Ruttini peetakse kõige lihtsamaks ja usaldusväärsemaks; see ei nõua kõhre eemaldamist ja väljalõigatud naha suurus määratakse operatsiooni enda käigus. Samuti on teada Hofferi ja Leidleri (Hoffer ja Leidler), aga ka Passovi ja Payeri (Paier) töömeetodid. Hofferi ja Leidleri meetod. Aurikli tagumisele pinnale tehakse sisselõige antiheliksi sääre kõrgusel, kust neile lähenetakse subkutaanselt ja perikondriaalselt mööda antiheliksit antitraguseni. Lõike järgi lõigatakse kõhre mööda antiheliksit, kuni esipinna nahani, seda puudutamata. Pärast seda tehakse teine ​​sisselõige samal viisil naha ja konkliumide perikondrite tasandil, viimase kõhrest kuni labani ning seejärel lõigatakse läbi antitraguse kõhre ja koncha. Viimane lõigatakse kahe sisselõikega, mis lähevad antiheliksile, nii et tekkinud kõhre keskmine riba nihkub sõrme vajutades järsult edasi ja väljapoole. Kui kõhr on sel viisil mobiliseeritud, hakkavad nad seda fikseerima. Viimane saavutatakse kõhrele ja kogu kestale erineva, vastupidise suuna andmisega, süstides terasnõelad läbi naha, perikondrite ja sisselõikel saadud antiheliksi ja antitraguse osade kõhre. Kosmeetiline toime on hea. Leonardo teeb sarnase sisselõike seljale, selle erinevusega, et ta lõikab kõhre ja nahka antiheliksi tasemel, puudutamata naha esiseina.

Äge kõrv – Darwini tuberkuloos

Teadaolevalt pakub filogeneetiline huvi Darwini tuberkuloos ehk "terav kõrv". Tubercle paikneb tavaliselt spiraali tõusva osa ülemises otsas. Darwin pidas seda konarlikkust atavismi väljenduseks. Schwalbe eristab kolme Darwini tuberkulivormi.

Kui kõrvaklapp on ülaosas lahti volditud, see tähendab, et sellel puudub lokk, kest on piklik terava otsaga ülespoole ja Darwini tuberkul on vaevu väljendunud, siis nimetatakse sellist kõrva saatari kõrvaks või kõrva kõrvaks. faun. Kui ka lokk on lahti keeratud ja ülemises osas on sellel vabalt väljaulatuv Darwini mugul, siis tavaliselt nimetatakse sellist kõrva makaagikõrvaks.

Wildermuihi kõrv ja selle teisend Sthali kõrv. Esimesel juhul ulatub antihelix järsult loki kohale, teisel juhul liigub ebanormaalne rull tagasi ja üles lokki.

Kõige tugevamat deformatsiooni täheldatakse kassi kõrvas, kui spiraali ülemine täpp on rohkem arenenud kui ülejäänud kest ja samal ajal on see tugevalt ette- ja allapoole painutatud. Kassikõrva esineb erineva raskusastmega – alates loki ülemise serva kergest keerdumisest kuni suure deformatsioonini, kuni lokiklapi sulandumiseni tragusega. Lõhenenud kesta või lobe nimetatakse muidu koloboomiks.

Kõigist nendest deformatsioonidest vajavad kirurgilist ravi ainult kassi kõrv ja lõhenenud kõrvanibu. Kassi kõrva korrigeerimiseks on välja pakutud Kummeli, Aleksandri, Hofferi (Hofferj ja Leidler, Stetter, Joseph jt) operatsioonid.

Kümmeli meetod. Kesta mediaalsel pinnal ja mastoidsel protsessil lõigatakse välja väikesed nahatükid ja haavaservad õmmeldakse sobival viisil, mõnikord lõigatakse välja ka kõhretükk. Gradenigo annab veel 3 tähelepanekut: Virgilius Dikostenus ja Lachmann. Kahel esimesel juhul esines kahepoolne annotia ja ühel juhul ühepoolne annotia.

Gradenigo kirjeldas juhtumit, kus kõrvaklaas puudus ja selle asemel oli pahupidi pööratud S-kujuline eend, mis oli 7 cm pikk ja vertikaalne. On täheldatud, kui kõrvaklapp puudus ja nahaalusel põsel lebas väljapoole pööratud vähearenenud kõrvake; mõlemad lõuad on samuti vähearenenud. Scherzer liigitab need kõrva rudimentide ladestusteks ehk niinimetatud melotenideks.

Seetõttu peab Scherzer tõeliseks täielikuks anotiaks ainult 5 Gradenigo (ja Marxi) mainitud juhtumit ning nimetab oma juhtumit kuuendaks, kui 5-kuuse tüdruku puhul kombineeriti täielik anotia mandlite ühepoolse aplaasiaga, pehme suulae hüpoplaasia samal küljel ja keskkõrva väheareng. Umbes kahel nende omandatud anotikutest üritati ilukirurgiaga kõrva taastada (Lexer, Joseph, Esser, Eicken jne). Saadud tulemused pole aga kaugeltki rahuldavad. Kaasasündinud anootika puhul on tulemused veelgi hullemad. Seetõttu eelistavad L. T. Levin ja Holden (Holden, 1941) kasutada proteesimist. Sel eesmärgil eemaldatakse patsiendi normaalsest kõrvast täpne mudel.

Plastmaterjal on piisavalt painduv, et jäljendada tavakõrva värvi ning proteesi saab kinnitada prillide või muude patsiendi poolt kantavate vahenditega või spetsiaalse liimiga. Protees võib vastu pidada mitu päeva, kuni see tuleb välja vahetada ja uue liimikihiga määrida. Proteesi materjalina kasutatakse kunstvaha - palladon ehk elastne, kergesti painduv, kummitaoline tehismaterjal - polüvinüülkloriid.

Kuigi need proteesid võivad olla väga ilusad ja kujutavad endast normaalse kõrva täpset mudelit, eelistavad patsiendid sageli vähem ilusat, kuid oma päris kõrva. Seetõttu on vaja täiustada plastilise kirurgia meetodeid. Suure edu saavutas Itaalia kirurg Taliacozzi, kes taastas kõrvad nii hästi, et neid oli raske tavalistest eristada. Nõukogude kõrvakirurgidest soovitas S. A. Proskurjakov kõrvaklapi taastamiseks kasutada spiraalset klappi. Kõrvaproteeside propageerimist ei saa pidada piisavalt põhjendatuks, kuna see heidutab kirurgi seda keerulist operatsiooni tegemast.

2. Kõrvaplastika. Väliskõrva parandamise tehnika

kõrvaanomaalia plastik

Kõrva plastilise taastamise kogu keerukus ei seisne mitte ainult piisava koguse naha loomises, vaid peamiselt elastse skeleti moodustamises, mille ümber tuleb moodustada kõrvake.

Kõrvakõhre taastamiseks kasutatakse kõrvakõhre, mis võetakse doonorilt (või isegi emalt), pestakse steriilse seebi ja veega, asetatakse seejärel sooja soolalahusesse, asetatakse naha alla patsiendi ülakõhus ja hoitakse. kuni järgmise operatsioonini. Lisaks kasutatakse kõrvakõhre, mis võetakse värskelt surnukehalt (A. G. Lapgansky jt) või konserveeritakse. Kasutatakse ka ribi kõhre. Dyke võttis Filatovski klapi ettevalmistamisel ranniku kõhre ja pani selle klapi jalga.

Soovitav on kasutada kellegi teise ninavaheseina nelinurkset kõhre, mis võetakse operatsiooni ajal selle kõveruse tõttu. See kõhr säilib nii hästi, et kunstlikult moodustatud kesta elastsus ei erine tavalise kõrva elastsusest.

Berson (Berson, 1943) pakkus välja kaheetapilise operatsiooni kõrvaklapi täielikuks rekonstrueerimiseks.

Esimeses etapis koostatakse patsiendi normaalse kõrva mudel, mille järgi märgitakse tulevase kesta koht 1,5% briljantrohelise lahusega ja seejärel tehakse sisselõige, et luua kraniaalsest periostist klapp, mis on volditud väliskuulmekäigu suunas. Pärast seda lõigatakse rindkereosast välja VII-IX ribide kõhr vastavalt mudeli kujule; see asetatakse vastavalt mudelile naha alla temporomandibulaarsele sidekirmele; haav õmmeldakse ja peale kantakse surveside.

Teine faas. 4 nädala pärast tehakse poolkuu sisselõige, mis taandub tulevase kesta servast 1,5 cm kaugusele, ning nahk ja kõhre klapp kooritakse kõrvakanalisse. Äsja moodustunud kõrvaklapi väliskülg ja temporomandibulaarse piirkonna aluspind on kaetud reie karvutust osast võetud nahaklapiga. Operatsiooni esimene etapp kestab 7 päeva, teine ​​- 5 päeva, nende vahel on kuuajaline paus.

Kõrva rekonstrueerivate operatsioonide hõlbustamiseks teeb Fuchs ettepaneku teha mõlemast kõrvast röntgenikiirgus vastavalt tema soovitatud spetsiaalsele tehnikale. Autor väidab, et röntgenülesvõtete abil on võimalik kindlaks teha kesta kuju ja suurus, selle kõhre.

Majutatud saidil Allbest.ru

Sarnased dokumendid

    Kaasasündinud väärarengute ja anomaaliate klassifikatsioon välisnina ja ninakõrvalurgete arengus. Kaasasündinud anomaaliate põhjused neelu ja aurikli arengus. Kõri väärarengud. Kliiniline pilt ja diagnoos. Ageneesi ja nina alaarengu ravi.

    esitlus, lisatud 16.03.2017

    Välise kõrvapõletiku (kõrvakõrva, membraan-kõhre ja luu väliskuulmekäigu põletikulise haiguse) etioloogia, sümptomid ja ravi etapid. Välise, keskkõrvapõletiku ja sisemise - labürindi iseloomulikud tunnused.

    abstraktne, lisatud 06.06.2010

    Kõrva ja väliskuulmekäigu nahapõletik kassil. Kuulmekäigu uurimine ja haiguse lühikirjeldus. Diferentsiaaldiagnostika, kliinilised tunnused, atologoanatoomilised muutused, arstiabi, prognoos ja ennetamine.

    kursusetöö, lisatud 15.12.2011

    Geenmutatsioonide mõju. Kaasasündinud anomaaliate levimus maailma riikides. Kaasasündinud arenguanomaaliad. Kvalitatiivsed muutused, mida antakse edasi põlvest põlve. Kahjulikud domineerivad mutatsioonid. Kaasasündinud arenguanomaaliate klassifikatsioon.

    esitlus, lisatud 18.02.2016

    Atresia päritolu teooriad. Kaasasündinud defektid ja anomaaliad välisnina ja selle õõnsuse arengus vastavalt B.V klassifikatsioonile. Ševrõgin. Düstoopia levimus ja kliinilised tunnused, ninakõrvalurgete anomaaliad. Pehme ja kõva suulae lõhe.

    esitlus, lisatud 03.03.2016

    Loote arengu väärarengud (anomaaliad), nende esinemist soodustavad tegurid (teratogeensed tegurid). Tulevaste vanemate geneetiliste kõrvalekallete tuvastamine, teratogeensete tegurite toime kõrvaldamine. Kaasasündinud defektide klassifikatsioon ja nende omadused.

    esitlus, lisatud 25.09.2015

    Keskkõrvapõletik kui keskkõrvapõletik, selle tunnused ja sümptomid, tekkerisk. Keskkõrvapõletiku tüsistused ja tagajärjed. Väliskõrvapõletik kui kõrvaklapi, väliskuulmekäigu või AP välispinna põletikuline haigus, selle etioloogia.

    aruanne, lisatud 10.05.2009

    Dentoalveolaarsüsteemi arengu pärilikud häired ja omandatud anomaaliad. Meetmed hammaste anomaaliate ennetamiseks. Arengu vanuseperioodid. Emakasisesed ja postnataalsed riskitegurid. Halbade harjumuste kaotamine.

    esitlus, lisatud 01.05.2016

    Kõri arengu anomaaliate ilmnemise põhjused ja tagajärjed. Kõri kaasasündinud väärarenguga seotud haiguste areng. Suulaelõhega (suulaelõhega) laste sünni põhjused. Kaasaegsed suulaelõhe ja kõri anomaaliate ravimeetodid.

    esitlus, lisatud 10.03.2015

    Väliskõrva haiguste uurimine: kõrvakõrva põletused ja külmumine, erüsiipel, keeb, kõrvakanali põletik, ekseem, väävlikork. Keskkõrva põletikulised ja mädased haigused, nende koljusisesed tüsistused. Akustiline neuriit.

G. Stepanov:

Saade "Kõrv. Kurk. Nina". Mina, selle saatejuht Georgi Stepanov. Täna räägime väliskõrva väärarengutest, selle aitab mul välja mõelda selle teema tunnustatud spetsialist, meditsiiniteaduste kandidaat, Morozovi haigla otorinolarünoloog Aleksandr Mihhailovitš Ivanenko.

Alustame, nagu öeldakse, klassika järgi. Mis on väliskõrva väärarengud, mis need on?

A. Ivanenko:

Mis on väärareng üldiselt. Klassikaline väärareng on mis tahes organi või organsüsteemi anatoomia rikkumine embrüogeneesi protsessis koos selle funktsiooni rikkumise või kadumisega. Erandiks pole nii välis- kui ka keskkõrva väärarengud ja sisekõrv. See on välis-, kesk- ja sisekõrva struktuuride embrüonaalse arengu rikkumine, kordan.

G. Stepanov:

See tähendab, mis juhtub järjehoidjas raseduse ajal, kui keha areneb. Kas see on põhimõtteliselt üsna tavaline patoloogia või on see üsna haruldane? Kui asjakohane see on?

A. Ivanenko:

See on muidugi asjakohane sageduse osas, kuid rohkem embrüoloogias. Nagu teate, moodustatakse kogu välimise, keskmise süsteem esimesest ja teisest lõpusepilust. Väliskõrv on esimene lõpusepilu, keskkõrv on teine. Nende elundite munemisel esineb rikkumine umbes 4. rasedusnädalast kuni 12. rasedusnädalani. Tippfaas on 8-9 rasedusnädalat. Viia väärarenguteni, lisaks pärilikele, millest hiljem räägime, võivad ilmselt igasugused teratogeensed tegurid. Rase naine võib lihtsalt haigestuda ägedatesse hingamisteede infektsioonidesse või grippi või punetistesse, see võib olla muude ebasoodsate keskkonnategurite mõju kuni stressini välja. Tavaliselt juhtub see nii.

Mis puutub kõrva väärarengute esinemissagedusse, siis loomulikult on andmeid, kuid siin peate mõistma, et need on väga tingimuslikud ja väga sujuvad. Ligikaudu 1,0-1,5 juhtu 10 000 vastsündinu kohta. Kuid joonis on tinglik ja voolujooneline sel lihtsal põhjusel, et esiteks jääb veel veidi ebaselgeks, mida täpselt juba defektiks peetakse ja mis on konstruktsiooni eripära. Siin pole selget piiri. Teiseks peate mõistma, et kõrva väärarengute, nagu ka kõigi teiste väärarengute puhul, on statistika Venemaal piirkonniti väga erinev. Rääkides samadest teratogeensetest teguritest, siis on piirkondi, kus on palju kahjulikke ettevõtteid, kus nii-öelda keskkonnafoon pole kuigi soodne. Seal on need näitajad oluliselt kõrgemad kui soodsamates piirkondades. Oleneb ka ema vanusest. See tähendab, et esialgseid andmeid on nii palju, et näitaja 1,5 juhtu 10 000 vastsündinu kohta ei osutu absoluutselt mitte midagi, kuigi see näib olevat midagi.

G. Stepanov:

Noh, alustame ilmselt kõige lihtsamatest, ütleme, pahedest, millele mõnikord keegi erilist tähelepanu ei pööra. Ütleme nii, et moodustub täiendav tragus, sealhulgas teie kirjeldatud põhjustel. Mis see on ja mida peaksime selle ekstra tragusega peale hakkama? Muide, kui võtta arvesse teie öeldut - kui tihti inimesed kandideerivad või teie praktikas oli nii, et tullakse, kas näete lisatragust ja kõik?

A. Ivanenko:

Nagu üks meie kolleegidest armastab öelda: seda juhtub igal viisil. Seda tuntakse sagedamini pinna lisana. RHK klassifikatsioonis ei kõla see tõepoolest täiendava traguse, vaid lisakõrvakana, nagu RHK sõnastab. See on väike algeline nahafragment, millel on tavaliselt kõhreline alus. See ei ole lihtsalt naha väljakasv, vaid sellel on ka teatud luustik, nii-öelda patoloogiliselt ülevormitud kõhrest, ja toitumisanum. Kuidas sellega toime tulla? Esiteks peavad vanemad neid asju teadma. Minu praktikas oli juhtumeid, kui hirmunud inimesed tulid ühekuuse beebiga, sest nad lugesid kuskilt või keegi seletas neile, et see on kasvaja ja see võib kasvada, suureneda ja kiirustada. Midagi sellist muidugi ei juhtu. Üldiselt saab nende ripatsitega, nagu öeldakse, elada. Kui sõidate näiteks metrooga, võite ringi vaadata ja näha nende ripatsidega inimesi, kes on neist hästi teadlikud. Paljud inimesed peavad seda oma tippsündmuseks ega kavatse lahkuda. Kõik sobib neile. Kuid enamik patsiente eelistab sellest vabaneda, eriti kuna nad pole alati ilusad.

Tõsised, mitte ainult kosmeetilised, vaid ka meditsiinilised näidustused selle lisa väljalõikamiseks on olukorrad, kus liigne kõhr mitte ainult ei deformeeri tragust ja on lihtsalt inetu, vaid see võib areneda nii kaugele, et see sulgeb täielikult kõrvakanali valendiku. . See põhjustab väävlikorkide moodustumist, püsivat välist keskkõrvapõletikku, kuulmislangust ja on probleem. Siis on see 100% näidustus ekstsisiooniks. Reeglina lõigatakse see välja ilma probleemideta. Seda saab teha lastel üldnarkoosis, vanematel lastel kohaliku tuimestuse all. Peaasi, et see kõik on hea, kvalitatiivselt eemaldatud koos liigse kõhrega, pealegi eemaldatakse see pehmelt öeldes “reservi”, mõistes, et patoloogiline kõhr proovib rohkem kasvada. Keskendume patsiendi vanusele. Suures plaanis on see muidugi kerge patoloogia, millega patsiendid ka meile tulevad, me opereerime seda.

G. Stepanov:

Kas meil on operatsiooni jaoks vanus vastunäidustusi?

A. Ivanenko:

Absoluutselt mitte ühtegi.

G. Stepanov:

Kas vajate spetsiaalset ettevalmistust operatsiooniks või, ütleme nii, operatsioonijärgsel perioodil? Või tehakse väga korralik õmblus, siis eemalda õmblused ja unusta?

A. Ivanenko:

Jah. Eemaldage õmblused ja unustage, siin pole tõsiseid hetki, seda enam, et mõnel juhul on hea imenduva materjali olemasolul võimalik paigaldada imenduvad õmblused ja üldiselt mitte teha lapsele pärast operatsiooni enam mingeid protseduure. Õmblused lahustuvad kergesti ja kõik.

G. Stepanov:

Räägime probleemist, mida kliinikus sagedamini avastatakse ja millega on hädas ka kolleegid haiglates. Ma räägin parotiidsetest fistulitest. Kõige sagedamini räägin ma endast, nad tulevad meie juurde juba süvenedes. Kuidas me selle patoloogiaga võitleme ja kas sellega on üldse vaja võidelda?

A. Ivanenko:

Jah, tänan küsimuse eest. Siin peate alustama sellest, mis on parotid fistul. See on väliskõrva arengu anomaalia, kuid tõsisem, mis põhjustab tõsisemaid probleeme. Parotiidfistul asub tavaliselt tüüpilises kohas, spiraali põhjas preaurikulaarses piirkonnas. Kui laps sünnib, võite pöörata tähelepanu sellele, et tõepoolest, selles kohas on lapsel selline punkt.

G. Stepanov:

Millele alguses keegi tähelepanu ei pööra.

A. Ivanenko:

Absoluutselt, jah, alguses nad ei pööra tähelepanu, väga pikka aega ei pööra tähelepanu. Mis see punkt on? See tähendab, et see on tarbetu liigutus, mis on vooderdatud nahaga. See on reeglina umbes 2 cm pikk, läheb sügavale ja see fistuloosne trakt on alati kinnitatud kuskil kõrvakõhre struktuuris - tragus või loki tagakülg, erinevad võimalused. Fistulitega sündinud inimesed jagunevad 2, ütleme, rühma. Kui loki lähedal on väike täpp, võite elada 100 aastat, see ei häiri. Teisel osal rahvast, kellel on laiem ots, siis sellest algab esmalt kalgendatud kaseloomingu väljavool. Kuna fistul on kaetud nahaga ja nahk sisaldab rasunäärmeid, higinäärmeid, hakkab see kõik tööle ja annab oma saladuse välja. Mingil hetkel, kui samad naha stafülokokid sisenevad, tekib põletik, mis on juba täis tõsiseid probleeme. See piirkond on väga õrn, reeglina areneb tekkiv põletik kiiresti mädanikuks, millega kaasneb nahaaluse mäda läbimurre, millega kaasneb kõrvakõhre kahjustus. See on näidustus kirurgiliseks raviks.

Põletik, pealegi korduvad põletikud, viivad lõpuks üsna ulatuslike püogeensete haavanditeni. Siis on sellega muidugi väga raske töötada, tuleb fistul eemaldada ja haavand välja lõigata ning millegi peale mõelda. Nii et see on nii delikaatne asi. Kui lapsel on vähemalt üks põletik, vähemalt üks, siis see viitab absoluutselt, praktiliselt sellele, et fistul tuleb eemaldada, sest põletikke tuleb juurde ja iga uus põletik kulgeb aina tõsisemalt ja viib selliste tagajärgedeni, nagu koledad kosmeetilised tulemused.

Fistul tuleb eemaldada, kui lapsel on vähemalt üks fistuli põletik.

G. Stepanov:

See ei kao iseenesest.

A. Ivanenko:

sada%. Siin on muidugi probleem, me oleme sellega silmitsi: lapsed tuuakse sageli juba mitmepõletiku ja haavandite seisundis. Küsite oma vanematelt: mida te ootate, kus olete varem olnud? Avastatakse kohutavaid asju, et 21. sajandil Moskva linnas ei tea üldiselt kõik arstid ega pane kohe diagnoosi. Ja kui teavad ja panevad diagnoosi, siis öeldakse: "Lähme ravile, ta on veel väike, nüüd ei saa opereerida, tuleb oodata." Nad nimetavad perioodiks umbes 6 aastat. Kust on kuus aastat?

G. Stepanov:

Ma saan siiani aru, kust võib tulla 14-15 aastat - analoogia põhjal näiteks sama nina vaheseinaga, kuid siin ma isegi ei tea, mida oodata.

A. Ivanenko:

Jah, sellepärast me peamegi, me kirjutame sellest palju, proovime ja konverentsidel, kongressidel räägime, selgitame, et sellel operatsioonil pole vanusega seotud vastunäidustusi. Pole tähtis, mis vanuses laps on. Minu väikseim patsient, keda opereerisin, oli 4 kuud vana, 4. kuuks jõudis ta kaks korda mädastada. Kui me tõmbaksime selle kooliealiseks, siis poleks tõenäoline, et kõrvaklaasist ja preaurikulaarsest piirkonnast midagi järele jääks. Seetõttu on ainult üks näidustus, see on põletik, korduv põletik ja me ei pööra tähelepanu vanusele.

G. Stepanov:

Aga siin tuleb märkida, et meid opereeritakse, nagu öeldakse, juhtum, mida pole veel algatatud, meid opereeritakse puhkeasendis.

A. Ivanenko:

Kuni on see taktikaliselt väga õige. Mis ma oskan öelda, nüüd olin eetris, Morozovi haigla kõrva-nina-kurgu osakonda sattus veel üks laps mädaneva kõrvasüljenäärmefistuliga. Nüüd teevad seda valvearstid. Kõige sagedamini jooksevad inimesed arsti juurde siis, kui on juba abstsessi mädanemise faas. Sellises olukorras ravime esmalt abstsessi ja soovitame oma patsientidel tulla plaanilisele operatsioonile fistuli väljalõikamiseks pooleteise-kahe kuu pärast, kui toimub täielik paranemine, nahk, selle reaktiivsus ja funktsioonid taastuvad. Seejärel lõigatakse see fistul hea kvaliteediga välja rahulikus olekus, ilma probleemide ja komplikatsioonideta.

G. Stepanov:

Kas on mingi konkreetne ettevalmistus operatsiooniks või mitte?

A. Ivanenko:

Spetsiifilist ettevalmistust operatsiooniks, anesteesiaks ei ole, aga operatsiooniks on. Fakt on see, et nagu ma ütlesin, on see patoloogia väga õrn. Probleemi delikaatsus on tingitud asjaolust, et fistulid ei ole üksteisega sarnased. Eristame tüüpilisi, on ebatüüpilisi, need paiknevad lobes, paiknevad erinevates kohtades. Kuid isegi kui fistul asub tüüpilises kohas, ei tea me kunagi kindlalt, me ei saa teada, kuhu fistul läks, kuhu selle kulg läheb. See võib minna erinevatesse suundadesse; see võib hargneda, võib kolmekordistuda, fistuloosne trakt võib pakseneda tsüst-kotitaoliselt. Selle fistuli variandid on võimalikud. Operatsiooni mõte ja efektiivsus seisneb just selles, et fistul tuleb täielikult välja lõigata, jätmata sinna ühtegi epidermaalset rakku. Muidu tuleb tagasilangus, kui lahkume, pole operatsioonil mõtet. See tuleb eemaldada täielikult, kuni viimase molekulini, püüdes samal ajal mitte vigastada ümbritsevaid kudesid.

Mõnikord pole seda kudedes väga lihtne tuvastada. Selleks on selle visualiseerimiseks spetsiaalsed tehnikad, nii preoperatiivne ettevalmistus kui ka intraoperatiivne. Mis see on? Varem, eelmistel aastatel, üle-eelmisel sajandil ja ka sellel, kasutati ja kasutatakse fistulograafiat, nn. Mis on uurimistöö mõte? Fistulisse viiakse röntgenkontrastaine, see võib olla jodolipool, urografiin, mis tahes röntgenkontrastlahus ja tehakse röntgeni- või CT-skaneerimine. Seda peeti testimise kullastandardiks. Aga tegelikkuses praktikas kujutage ette: lapsel on kõrvasüljestikus fistul, süstisite kontrastainet, tegite temast pilte ja ka kiiritamist, rääkimata sellest, et põletikuliseks muutunud fistulisse sisestati kontrastaine. on risk. Olete teinud kontrasti, pildistanud ja saate pilte rõõmuga. Saate kolju kujutise ja nurgas näete mingit valget tähte "zu". Tekib küsimus: kuidas see operatsioonile kaasa aitab? Vastus: mitte mingil juhul. Seetõttu pidime sellisest uuringust loobuma.

Miks muidu see protseduur väga hea ei ole? Nagu ma ütlesin, me opereerime, kuid me ei puuduta vaikseid fistuleid. Opereerime, kui fistul on hakanud ärevust tekitama või juba mädanema. Kui fistul mädaneb, mis juhtub morfoloogilisel tasandil? Kusagil fistuli struktuuris tekib põletik, fistul rebeneb koos kudede alla voolava mädaga; Jämedalt öeldes on kuskil fistulis mingi defekt. Kui süstime fistulisse sama kontrastainet, võib see defekti kaudu sattuda sisekudedesse, siis see uuring ei räägi üldse mitte millestki. Siis jääb lihtsalt ilus valge laik ja raisatud aeg.

Millised muud meetodid on selles olukorras võimalikud? MRT pealt lugesin meie Poola kolleegide töid. Kuid kujutage ette väikest last, kellel on vaja fistulit opereerida. MRI uuring – aparaadi peal sõitmiseks kulub 40 minutit.

Operatsiooni mõte ja efektiivsus seisneb selles, et fistul tuleb täielikult välja lõigata, jätmata ainsatki epidermise rakku.

G. Stepanov:

Ei liiguta.

A. Ivanenko:

Ja isegi anesteesia all. Selle tulemusena saame millegi sellisega mingisuguse pildi. Kui palju see operatsiooni mõttes aitab? Nii et 20% juures saab teile midagi selgeks. Kõik.

Milliseid muid võimalusi? Valik on väga populaarne ja praegu kasutatav, see on fistuli intraoperatiivne kontrasteerimine. Alustame operatsiooni ja operatsiooni ajal viiakse fistulisse vaikselt värvilahus. See võib olla briljantrohelise, sinise, meditsiinilise värvaine lahus. Kuid siin tekib sama probleem. Kui töötame fistuliga, mis on juba põletikus, siis sisestate fistuli kontrasti, briljantrohelist, see lihtsalt levib olemasoleva defekti kaudu läbi kõigi ümbritsevate kudede, töötate rohelisel kirurgilisel väljal. Kuid see pole ka hirmutav. Kui seesama briljantroheline satub näiteks lapsel lahtisesse haava, põhjustab see tugeva reaktiivse turse, mis sarnaneb aseptilise põletikuga. Näeb väga kole välja. Ka meie pidime sellest loobuma.

Mida teha, mis on tulemus? Milleni ma jõudsin, on see, et sel aastal saime meie, kõrva-nina-kurguhaiguste osakonna töötajad patendi oma fistulite visualiseerimise tehnikale, mis põhineb vanal, unustatud diafanoskoopia meetodil. Kujutage ette valgusjuhikut, mis näeb välja nagu õngenöör. Meil on see valgust andva seadme küljes, valisime rohelise - ilmselt sellepärast, et roheline ei jäta meid maha. Mets viiakse fistulisse trakti ja vajadusel paneb üks mittesteriilsetest - kas anestesioloog või õde - nupule, tuli süttib ja kogu fistul kumab lihtsalt hämmastavalt läbi. Lihtsalt õngenöör, mis helendab, saab rahulikult, korralikult, kaunilt töötada. Me nimetasime seda meetodit patvisualiseerimiseks, saime patendi, rääkisime sellest aasta tagasi Kaasanis toimunud kõrva-nina-kurguarstide kongressil, kirjutame sellest ja üldiselt kasutame seda aktiivselt ja laialdaselt ning saame väga häid tulemusi. . Nii vabanesime tarbetutest, tülikatest ja kahjulikest uuringutest ning saime lihtsa ja hea tee. Meid aitasid palju meie teoreetilised füüsikud, head inimesed, nagu alati. Nad tulid nende juurde, selgitasid probleemi ja koos lahendasime selle.

G. Stepanov:

Sina ja mina oleme juba öelnud, et mitmesugused tegurid viivad pahedeni, kuid ma tahan veel kord tõestada, et meie arstid ei ole ainult kõrva-nina-kurguarstid ega võitle ainult ilu pärast, vaid nad on väga andekad ja poeetilised. Ma tahan, et sa ütleksid mulle, mis on pahe, näiteks nagu saatari kõrv.

A. Ivanenko:

Jah, tõepoolest, isegi eelmisel sajandil olid väga levinud mõnede kõrvaklapi arengu anomaaliate või tunnuste nimetused: saatari kõrv, Darwini tuberkuloos, makaagi kõrv. Need on ehituslikud iseärasused, selline kõrv, nagu päkapikul, peaaegu tuti otsas, seda juhtub. Aurikli erinevad vormid. Mingil hetkel, kui mu mälu õigesti ütleb, olid kõrva-nina-kurguarstid need, kes esmalt mõtlesid, nõudsid, et patsienti solvavad sõnad, nagu makaagi kõrv, arstide leksikonist kustutataks. Me ei kasuta selliseid inetuid kõnepöördeid. Tasapisi meenus teile ja ausalt öeldes pole ma seda pikka aega kuulnud, see on kirjandusest ja elust kadunud. Anomaalia ja arengu anomaalia.

G. Stepanov:

Olgu, võtame siis raske juhtumi. Loomulikult sünnib selliseid lapsi harva, kuid see on alati väga tõsine patoloogia. Räägime mikrotiadest ja muust. Mikrotiaga kaasneb sageli atreesia. Mis see on, millega see on tulvil, kuidas võidelda?

A. Ivanenko:

See on tõepoolest tõsine probleem, sest välis- ja keskkõrva väärarengutel on juba kaks komponenti; vähemalt kaks komponenti. See on kosmeetiline defekt, pealegi väljendunud kosmeetiline defekt ja kuulmislangus. Välis- ja keskkõrva kaasasündinud väärarengud, nagu neid õigesti nimetatakse, tõepoolest, keegi nimetab mikrotiaks, keegi anotiaks. Aga anotia on see, kui pole üldse midagi. Atresiaga mikrotia on kõige levinum defekt, kui aurikli asemel on selle rudiment naha-kõhre rulli kujul, reeglina enam-vähem väljendunud laba ja väliskuulmekanali täieliku atreesiaga. Sellel ei ole kõhrelist ega luust osa. Nõukogude statistika näitas, et Nõukogude Liidu territooriumil sünnib aastas 600 sellise patoloogiaga last, kellel on mikrotia ja atreesia. Päris suur hulk.

G. Stepanov:

Arvestades, et see pole sageli üksik defekt.

A. Ivanenko:

Jah, me tuleme ka selle juurde nüüd, sest see on väga raske teema. Need on ühepoolsed, kahepoolsed. Kui me räägime ühepoolsetest defektidest, siis paremal on need mingil põhjusel tavalisemad peaaegu 2 korda. Kahepoolseid defekte leitakse õnneks 5, 6 korda vähem kui ühepoolseid. See probleem on nii väga mahukas, nii et jagame selle tükkide kaupa lahti.

G. Stepanov:

Teeme selle lahti, jah. Muide, ma tahan öelda, et mul on kaks haridust, lastearst, ma nägin Microtiat just esimest korda saidil, olles lastearst. Vaatame, mis on mikrotia. Mõned kraadid erinevad, kas sellel probleemil on klassifikatsioon või mitte?

A. Ivanenko:

Jah, see on olemas, kuid tõsiasi on see, et klassifikatsioone on palju. Meie lugupeetud lääne kolleegide klassifikatsioon on olemas, jaapanlased töötavad sellega palju. Kui ma kirjandust kasvatasin, oli palju Jaapanist pärit teoseid. Ameerikas praktiseeritakse neid pahesid palju, nendega tegeleti Nõukogude Liidus ja praktiseeritakse Venemaal. Probleem on selles, et igaühel on oma klassifikatsioonid ja võite nendes segadusse minna. 1970. aastatel tegeles selle patoloogiaga meie suur kolleeg S. N. Laptšenko ja kirjutas suurepärase monograafia. Muidugi võib seda nüüdseks aegunuks nimetada, sest siis ei tehtud oimuluude CT-uuringuid, polnud audioloogilisi analüüse jne. Kuid tema klassifikatsioon, just nimelt tema klassifikatsioon, on selles hea. See on lihtne, kõik geniaalne on lihtne.

Ta jagas kõiki väärarenguid. Nägin klassifikatsioone, mis vaevu mahtusid kahele trükitud tekstilehele. See on piisavalt raske. Ja siin on ainult kolm: lokaalsed väärarengud, hüpogenees ja düsgenees. Lokaalsed väärarengud - see on siis, kui välis- ja keskkõrva süsteemis on väärareng, kuid väga lokaalne. Näiteks kuulmisahela alaareng. Kuulmeluud on olemas, aga need on joodetud trummiõõnsusega konglomeraadi kujul, see ei tööta. Või lokaalne kõrvakanali ahenemine luuosas ja kõik. Enne ja pärast on kõik hästi. Lokaalsed defektid moodustavad ligikaudu 8-9% kõigist sellistest defektidest.

Kõige tavalisem on hüpogenees. Hüpogeneesil ehk alaarengul on kolm astet: kerge, mõõdukas ja raske. Kerge aste on siis, kui esineb mikrotia, kõrvaklapi vähenemine, selle deformatsioon: on kuulmekäigu kitsenenud valendik või võib see puududa luuosas, aga olla kõhreosas, on kuulmeõõs. , ja seal on mastoidprotsessi pneumaatiline struktuur. Selliseid lapsi on väga tänuväärne opereerida, sest kõik moodustub kuulmekile taha, see on hästi vormitud ja saadakse väga hea tulemus. Keskmine aste - kui mikrotia on juba väljendunud, on kõrvaklapp esindatud naha-kõhre rulliga, kuulmekäigu täielik atreesia ja trummiõõs, kui see on olemas, on tavaliselt vähendatud, pilulaadne, see sisaldab kas jäänuseid. kuulmisluudest või nende rudimendist, Põhimõtteliselt see enam ei tööta. Raske aste on siis, kui midagi pole: pole ei kuulmekäiku ega trummikilet ega mastoidprotsessi rakulist struktuuri. Sellises olukorras on igasugune kirurgiline sekkumine mõttetu.

G. Stepanov:

Oleme juba öelnud, et tegemist on mingi geneetika rikkumisega. Millised tõsised haigused võivad olla mikrotia sümptomiks ja kuidas sellega praegu tegeletakse? Kui sageli sellistes olukordades, nendes haigustes, mida praegu loetlete, käivad otorinolarünoloogid käsikäes, nagu öeldakse, geneetikute, näo-lõualuukirurgide või kellegi teisega?

A. Ivanenko:

Mitte nii, et käsikäes, aga kui tihti? On alati. Kui selline lugu juhtus, tuleb kõrva väärarenguga patsient, esimese asjana küsime, kas ta käis geneetika konsultatsioonil. See on oluline punkt, mis vähemalt selle lapse ema, sugulaste jaoks vastab mitmele küsimusele. Kaasa arvatud sellised olulised nagu sellise patoloogia tekkimise tõenäosus kavandatavatel vendadel ja õdedel või selle lapse lastel. Need on kõik olulised küsimused, mis loomulikult vanematele huvi pakuvad. Seetõttu soovitame alati meditsiinilist geneetilist nõustamist. Inimesed, kes läbivad meditsiinilise geeninõustamise, saavad vastused oma küsimustele ja meie saame vastused oma küsimustele.

Selgus, et kõige sagedamini on tegemist nn Konigsmarki sündroomiga. Selline olukord on soodne, sest peale kõrva nähtava väärarengu lapsega reeglina midagi muud ei juhtu. Kuid on ka teisi sündroome, mis on täis patoloogiat, teiste elundite kaasasündinud patoloogiat. Kõige sagedamini kannatavad neerud, süda ja silmamunad. Esineb Goldenhari sündroom, mille puhul on lisaks kõrva väärarengule silmalaugude koloboom, samuti võib esineda sama külje neeru alaareng või aplaasia ja hulk muid väärarenguid. On Treacher-Collinsi või Franceschetti-Tsvalen-Kleini sündroom, mida iseloomustavad ka mitmed kaasasündinud väärarengud ja anomaaliad teistes organites ja süsteemides. Seetõttu loomulikult, mida varem geneetikud diagnoosi panevad, seda varem on võimalik ja vajalik läbida lapse täiendav uuring, et tema eest kõike näha. Geeninõustamine on hea ja mugav, seda saab teha peaaegu kohe, sünnist saati. Kui kuuvanune beebi kõrva-nina-kurguarsti ei vaja, on see kõik veidi hiljem, geneetik on ehk esimene, kes abi saamiseks pöördub.

G. Stepanov:

Olgu, arvestades teie loetletut, on see loomulikult geneetik. Kuid just meie spetsialiseerumise kontekstis, enne kirurgiliste või muude sekkumistega jätkamist, milliseid muid uuringuid peab laps läbima, et mõista probleemi taset, millega me töötame, ja et meie sekkumine annaks parim tulemus?

A. Ivanenko:

Selles olukorras on vajalikud kaks uuringut: kuulmisuuring, audioloogiline uuring ja oimusluude tomogramm. Siinkohal tuleb teha reservatsioon, et ühepoolsed defektid ja kahepoolsed defektid on kaks suurt erinevust. Kui lapsel on ühel küljel kõrva kaasasündinud anomaalia, düsgenees või agenees, kuid teine ​​on hea, peate esiteks mõistma, et kiiret pole. Laps, kuuldes ühe kõrvaga, kuuleb ikka, tema kõne areneb, psüühika areneb, ta ei jää arengus maha. Selles olukorras, mida hiljem tehti kuulmisuuring ja kompuutertomograafia, seda täpsem on tulemus. Teine asi on see, kui lapsel on kahepoolne kahjustus, kahepoolne atreesia, olen selliste lastega töötanud. Siis, muidugi, mida nimetatakse, peate kiirustama ja viima lapsele läbi audiooloogilise uuringu, kasutades enamasti ABR-tehnikat, ja saatma ta viivitamatult spetsiaalsesse asutusse riistvara korrigeerimiseks. Enamasti pakutakse sellistele lastele esmalt luu juhtivuse kuuldeaparaate sideme küljes kandmist edasise perspektiiviga, et lapse suureks saamisel sooritada implanteeritavate luujuhtivuse kuuldeaparaatide kasutuselevõtu operatsioon.

G. Stepanov:

Ütlesite, et on väga oluline lasta oma kuulmist kontrollida. Millise vanuseni on sellises olukorras meie jaoks kullastandard, millal peaks laps kuulma hakkama. Millise vanuseni, et ta ei jääks arengus maha ja arendaks kõnet õigesti?

A. Ivanenko:

Mida varem, seda parem.

G. Stepanov:

See on selge. Aga enne kui laps rääkima hakkab, ideaalis kuni aasta ja juba päris tuli, kui kuni kolm?

A. Ivanenko:

Muidugi jah.

G. Stepanov:

Olgu, me rääkisime kõigest mikrotisest. On veel üks võimalus - makrotia. Mis see on, kas sellega on vaja võidelda?

A. Ivanenko:

Macrotia, ta on rahvapäraselt "kõrvaline". Kas sellega on vaja võidelda – ma pole kindel, et kõigil juhtudel on vaja sellega võidelda. See on rohkem kosmeetiline asi. Rääkides ripatsitest, siis sama võib öelda inimeste kohta, kellel on jämedalt öeldes suurenenud kõrvad ja keskmisest veidi väljaulatuvad. Paljud inimesed armastavad ennast niimoodi.

G. Stepanov:

Jah, seda, mida nimetatakse zestiks, ma tahtsin kuulda. Kes otsustab, kas igal üksikjuhul on kirurgilise sekkumise näidustused või mitte, ja määrab aja?

A. Ivanenko:

Selle otsustab muidugi opereeriv kirurg-otolaringoloog. Tingimused ei sõltu vanusest, vaid sõltuvad kahepoolsest või ühepoolsest defektist. Kui meil on ühest küljest arenguhäirega laps, aga tubli poiss, tüdruk, muid tervisehädasid pole, soovitame kuni 5,5-6 eluaastani mitte midagi teha, nii-öelda koolieelse perioodini. . 5,5 aasta pärast kasvab kõhr juba täielikult, peaaegu täielikult. Kui aasta-kahe pärast midagi tegema hakata, kasvab kõhr aktiivselt kuni kuue aastani. Kui laps on just sündinud ja vanemad jooksevad, näitab väikest algelist - seletate neile, et oodake, poisid, ta kasvab ikka, läheb ümber, kõik on teisiti. Ühepoolset defekti ei pea sekkuma kuni kuueaastaseks saamiseni, sest ka kõhrelised kasvutsoonid võivad olla häiritud ja suures plaanis saab ka kõrvaga midagi ette võtta. Kui laps kasvab suureks, liigub kõrv jämedalt öeldes lõualuu nurka ja nii edasi kasvu käigus. Seega, mida hiljem uuringut ja ravi alustatakse, seda parem on tulemus. Sama kehtib CT kohta. Sellisele lapsele tuleks teha kompuutertomograafia, aga 2-3 aastasele lapsele tuleks teha narkoosi all, see on terve asi.

G. Stepanov:

Parim anesteesia, nagu anestesioloogid ütlevad, on see, mida pole kunagi juhtunud.

A. Ivanenko:

Kindlasti. Hea laps 6-aastaselt saab rahulikult läbi vaadata, ilma tuimestuseta, ilma kärata, kiirustamata. Seetõttu on selline hetk: vanus on 5,5-6 aastat, pärast seda võite alustada tööd, nagu öeldakse, uurida ja juba tõstatada küsimus operatsioonist.

Kahepoolse defektiga, kui on kindlasti tõsine juhtiv kuulmislangus, atreesia koos mikrotiaga, annab see mõlemale poole 60-70 dB. See on kolmanda astme kahepoolne kuulmislangus. Siin peate kiirustama, kuni luu on veel ebaküps. Lapsed, nagu ma juba ütlesin, peavad esmalt uurima oma kuulmist ABR meetodil, seejärel kannavad nad luu juhtivusaparaati lindil, sideme küljes peas. Teatud vanuse järel - ka mida hiljem, seda parem, lähemal 5. eluaastale, 4 - 5. eluaastale - on juba võimalik opereerima hakata, paigaldatakse luu juhtivusseadmed. Ajastuse ja võimaluse otsustab peamiselt kirurg. Aga, kui on kahepoolne defekt ja küsimus pole ainult kirurgilises, kuulmisoperatsioonis, vaid luu juhtivuse aparaatide implanteerimises, siis koos audioloogidega muidugi, kus ilma.

G. Stepanov:

Mida Morozovi haigla praegu väliskõrva väärarengute osas teeb? Kes tegeleb nende raskete väärarengutega lastel? Paljude jaoks on see oluline teave.

A. Ivanenko:

Morozovi haiglas tegeldakse üldiselt kõigega, aga kui rääkida kõrva tõsistest väärarengutest, siis loomulikult tegeleb selle probleemiga kõige paremini meie audioloogia ja kuuldeaparaatide keskus Georgi Abelovitš Tavartkiladze juhtimisel. Seal on suurepärased kirurgid, suurepärane audioloogide-audioloogide meeskond, neil on baasid Rusakovskaja haiglas, kuidas seda nüüd nimetatakse?

G. Stepanov:

Püha Vladimiri lastelinna kliiniline haigla.

A. Ivanenko:

Püha Vladimir, jah, vabariiklik haigla. Kuna lõppude lõpuks pole tegemist väga suure kodanike kategooriaga, on meil Morozovi kiirabihaigla patsientide katvus veidi erinev. Me teame seda patoloogiat, oskame asjatundlikult käituda, kuid sellegipoolest on inimesed, kes seda pidevalt ja peaaegu iga päev teevad, audioloogia ja kuuldeaparaadid – see on Püha Vladimiri haigla. Morozovi haigla, ma juba kiitlesin, me tegeleme fistulidega, meil on patent. Minu andmetel kasvatasin kirjandust, meil on riigi ja võib-olla ka maailma suurim kogemus. Loen poola teoseid, loen sakslasi, prantslasi, aga selliseid näitajaid nagu meil pole kellelgi. Nüüd tulevad kõik fistulitega meie juurde, me töötame selle patoloogiaga, töötame meelsasti, me teame seda, me ei karda, meil on väga head tulemused, me teeme seda. Muidugi rasked defektid, eriti implantatsioon, muide, olen teine ​​kirurg Venemaal, kes teostas luu juhtivuse seadmete implantatsiooni. Aga tegime ka. Me teame seda teemat, kuid sellegipoolest on sellised patsiendid rohkem koondunud sinna, kus tehakse kohleaarimplantaate, see pole erakorralise multidistsiplinaarse haigla teema. Jah, see on planeeritud, hea töö, seal on suurepärased kirurgid, suurepärane, et nad on võtnud meie erialast raske ja nii olulise osa, täname neid selle eest väga.

Morozovi haiglas kasutatakse väliskõrva fistulite ravis oma patenteeritud meetodit.

G. Stepanov:

Ja ma ütlen aitäh, olen saate eest väga tänulik! Meditsiiniteaduste kandidaat, kõrgeima kategooria arst, Morozovi haigla otorinolarünoloog Ivanenko Aleksander Mihhailovitš.

1. Sisekõrva defektid ja kahjustused. Kaasasündinud defektid hõlmavad sisekõrva arengu kõrvalekaldeid, millel on erinevad vormid. Oli juhtumeid, kus labürindi puudus täielikult või selle üksikud osad olid vähearenenud. Enamiku sisekõrva kaasasündinud defektide puhul täheldatakse Corti organi alaarengut ja just kuulmisnärvi spetsiifiline terminali aparaat, karvarakud, ei ole välja arenenud.

Patogeensete tegurite hulka kuuluvad: mõju lootele, ema keha mürgistus, infektsioon, loote vigastus, pärilik eelsoodumus. Kaasasündinud arenguvigadest tuleks eristada sisekõrva kahjustusi, mis mõnikord tekivad sünnituse ajal. Sellised kahjustused võivad olla tingitud loote pea pigistamisest kitsaste sünnikanalite kaudu või sünnitusabi tangide rakendamisest. Sisekõrva kahjustusi täheldatakse mõnikord väikelastel, kellel on pea verevalumid (kõrguselt kukkumine); samal ajal täheldatakse hemorraagiaid labürinti ja selle sisu üksikute osade nihkumist. Nendel juhtudel on keskmine kõrv ja kuulmisnärv. Kuulmiskahjustuse määr sisekõrva vigastuste korral sõltub kahjustuse ulatusest ja võib varieeruda osalisest kuulmislangusest ühes kõrvas kuni täieliku kahepoolse kurtuseni.

2. Sisekõrva põletik (labürindiit). Sisekõrva põletik tekib tänu: 1) põletikulise protsessi üleminekule keskkõrvast; 2) põletiku levik ajukelmelt; 3) infektsiooni sissetoomine verevooluga.

Seroosse labürintiidi korral taastub vestibulaarne funktsioon ühel või teisel määral ja mädase labürintiidi korral langeb retseptorrakkude surma tagajärjel vestibulaarse analüsaatori funktsioon täielikult välja ja seetõttu jääb patsient ebakindlaks kõndimise osas. pikka aega või igavesti, kerge tasakaalutus.

Kuulmisnärvi, ajuteede ja kuulmiskeskuste haigused

1. Akustiline neuriit. Sellesse rühma kuuluvad mitte ainult kuulmisnärvi tüve haigused, vaid ka spiraalse ganglioni moodustavate närvirakkude kahjustused, samuti mõned patoloogilised protsessid Corti elundi rakkudes.

Spiraalganglioni rakkude mürgistus ei ilmne mitte ainult keemiliste mürkidega mürgitamisel, vaid ka paljude haiguste korral (näiteks meningiit, sarlakid, gripp, tüüfus, mumps) veres ringlevate toksiinidega kokkupuutel. Nii keemiliste mürkide kui ka bakterimürkide mürgituse tagajärjel surevad kõik või osa spiraalsõlme rakke, millele järgneb kuulmisfunktsiooni täielik või osaline kaotus.

Kuulmisnärvi tüve haigused tekivad ka meningiidi ajal põletikulise protsessi üleminekul ajukelmelt närvikestale. Põletikulise protsessi tulemusena sureb kuulmisnärvi kogu või osa kiududest ja vastavalt sellele tekib täielik või osaline kuulmislangus.

Kuulmisfunktsiooni rikkumise olemus sõltub kahjustuse asukohast. Juhtudel, kui protsess areneb ühes ajupooles ja haarab kuulmisrajad enne nende ristamist, on kuulmine vastavas kõrvas häiritud; kui samal ajal surevad kõik kuulmiskiud, siis on selles kõrvas täielik kuulmiskaotus;

kuulmisteede osalise surmaga - suurem või väiksem kuulmislangus, kuid jällegi vastavas kõrvas.

Hemorraagiate, kasvajate, entsefaliidi korral võivad tekkida ajukoore kuulmispiirkonna haigused, samuti teede haigused. Ühepoolsed kahjustused põhjustavad mõlema kõrva kuulmise vähenemist, rohkem - vastupidi.

2. Mürakahjustused. Pikaajalisel kokkupuutel müraga tekivad Corti elundi juukserakkudes degeneratiivsed muutused, mis levivad närvikiududesse ja spiraalganglioni rakkudesse.

3. Õhu muljumine. Lööklaine tegevus, s.o. õhurõhu äkiline järsk kõikumine, tavaliselt koos tugeva heliärritusega. Mõlema teguri samaaegse toime tulemusena võivad kuulmisanalüsaatori kõikides osades tekkida patoloogilised muutused. Esineb trummikile rebendeid, hemorraagiaid kesk- ja sisekõrvas, Corti organi rakkude nihkumist ja hävimist. Sellise kahjustuse tagajärjeks on kuulmisfunktsiooni püsiv kahjustus.

4. Funktsionaalne kuulmispuue – ajutised kuulmisfunktsiooni häired, mõnikord koos kõnehäiretega. Funktsionaalsete kuulmiskahjustuste hulka kuulub ka hüsteeriline kurtus, mis areneb nõrga närvikavaga inimestel tugevate stiimulite (hirm, hirm) mõjul. Hüsteerilise kurtuse juhtumeid täheldatakse sagedamini lastel.

Välise kuulmiskanali atresiaga Trummi luu (os tympanicum) võib puududa. Selle puudusega on seotud erineva raskusastmega keskkõrva deformatsioonid. Kerge deformatsiooniga trummikile säilib, kuid reeglina on see alati valesti moodustatud. Muudel, raskematel juhtudel on kuulmekile asemel ainult luuplaat.

Kus Trummiõõs saab vähendada seinte paksendamisega, eriti alumise sektsiooni arvelt. Mõnikord on õõnsus nii kitsendatud, et võtab pilulaadse kuju ja suure deformatsiooni korral võib see isegi puududa, selle asemel on ainult käsnjas luu.

kuulmisluud, eriti malleus ja alasi, on enamikul juhtudel moodustatud valesti. Haamri käepide on eriti deformeerunud; mõnikord puudub malleuse ühendus trummikilega.

Raskete kraadide korral deformatsioonid luud võivad täielikult puududa ja trumliõõne lihased on olemas ja isegi hästi arenenud. Malleuse puudumisel kinnitub aga trummikile tensorlihas külgseina külge. Näonärv on alati olemas, kuid kulgu saab muuta. Eustachia toru on peaaegu alati olemas, kuid mõnikord on selle osalised või täielikud atreesiad.

Charuzek(Charousek, 1923) täheldas üksikut pööningu külgseina ja šrapnellmembraani vähearengut, kuulmisluud olid deformeerunud. Samal ajal esines samal patsiendil väliskuulmekäigu atreesiaga mikrotia ja teises kõrvas kurtus koos vestibulaaraparaadi normaalse erutuvusega. See on haruldane kõigi kolme osakonna vähearenenud juhtum.
Mikrokirurgilised operatsioonid keskkõrva anomaaliad koos ebanormaalselt moodustunud kuulmisluukude, eriti malleuse eemaldamisega, võivad viia kuulmise paranemiseni.

Anomaaliad sisekõrva arengus

(labürint) väljenduvad väga harva elundi aplaasiana; viimane viib selle kõrva kurtuseni.
Tavaliselt anomaaliaid labürindi areng on oma olemuselt piiratud (osaline) ja puudutab ainult kuulmisorganit, kuulmisnärvi või viimase ajuosa, kuid on ka mitmekesisemaid muutusi, mis haaravad kogu oimusluu püramiidi, keskosa. ja väliskõrv ning näonärv. Ziebenmani (Siebenmann) sõnul leitakse väliskuulmekäigu atrezniaga vaid kolmandikul juhtudest sisekõrva patoloogilisi muutusi.

Enamus kurt ja tumm, millel on sisekõrva või kuulmisnärvi enam-vähem jämedad muutused, tavaliselt puuduvad välis- ja keskkõrva (BS Preobrazhensky) muutused, mis on seotud embrüonaalse arengu iseärasustega. kuulmisorgan.

Anomaaliad sisekõrva arengus, mis on oma olemuselt piiratud ilma ümbritsevate alade samaaegsete väärarenguteta, võivad esineda järgmisel kujul: 1) sisekõrva täielik puudumine; 2) membraanlabürindi arengu difuussed anomaaliad; 3) piiratud anomaalia membraanse labürindi (Corti elund ja kuulmisrakud) arengus. Kõige ilmekam näide labürindi ja kuulmisnärvi täielikust puudumisest on ainus Micheli kirjeldatud juhtum (Michel, 1863).

hajus anomaaliaid membraanset labürinti leidub kurtide mutite seas sagedamini ja see võib esineda iseseisvate arenguanomaaliatena emakasisese infektsiooni tõttu. Neid võib väljendada voluutide ja redeli vaheseinte vähearenenud kujul, Reisneri membraani puudumises, endolümfaatilise kanali laienemises vedeliku suurenemisega või vastupidi, perilümfaatilise ruumi laienemises koos suurenemisega. perilümfivedelikus Reisneri membraani kokkuvarisemise tõttu, mis viib endolümfikanali ahenemiseni; Corti elund võib kohati olla algeline ja kohati täiesti puududa, spiraalganglioni rakud puuduvad või on need vähearenenud. Sageli ei pruugi kuulmisnärvi tüve kiud olla või nende atroofia.

Stria vascularis see võib täiesti puududa, mõnikord ainult kohati, kuid see juhtub vastupidi: selle tugev tõus kuni poole kanali valendikuni. Vestibulaarosa jääb kohleaaraparaadi kõrvalekallete korral tavaliselt normaalseks, kuid aeg-ajalt esineb selle ühe või teise osa (otoliitmembraan, makulad, kuplid jne) puudumist või alaarengut.
Arengu anomaaliad emakasisese infektsiooniga seotud, esinevad kas loote meningiidi või platsentainfektsiooni süüfilise tõttu.

Lõpuks on anomaaliaid arengut seotud ainult Corti elundiga, selle basilaarplaadil oleva epiteeliga ja osaliselt perifeersete närvilõpmetega. Kõik muutused Corti elundis võivad väljenduda erineval viisil: kohati võivad need täielikult puududa, kohati võivad need olla vähearenenud või metaplastilised.

- Naaske jaotise pealkirja "

Välis-, kesk- ja sisekõrva arengus on kõrvalekaldeid. Kuulmisorgani kaasasündinud anomaaliaid täheldatakse ligikaudu 1-l 7000–15 000 vastsündinust, sagedamini parempoolne lokaliseerimine. Poisid haigestuvad keskmiselt 2-2,5 korda sagedamini kui tüdrukud. Enamik kõrva väärarengute juhtudest on juhuslikud, umbes 15% on pärilikud.

Kokkupuude raseduse ajal:

  • Infektsioonid (gripp, leetrid, punetised, herpes, CMV, tuulerõuged).
  • Ema vanus on üle 40.
  • Ravimite (aminoglükosiidid, tsütostaatikumid, barbituraadid), suitsetamise, alkoholi toksiline toime.
  • Ioniseeriv kiirgus.

Defektide astmed:

  • 1. aste - anotia.
  • 2. aste - täielik hüpoplaasia (mikrootia).
  • 3. aste - kõrvaklapi keskosa hüpoplaasia.
  • 4. aste - aurikli ülemise osa hüpoplaasia.
  • 5 kraadi - väljaulatuvad kõrvad.

Kõrvakaela kaasasündinud puudumine (Q16.0) – kõrvaklapi täielik puudumine.

Kliiniline pilt

Puuduva kõrvaklapi asemel on väike lohk (fossa). Väline kuulmisosa puudub. Esineb näo skeleti luude väheareng, kuulmislangus. Nägu ei ole sümmeetriline, juuksepiir on madal.

Kõrvakaela kaasasündinud puudumise diagnoosimine

  • otorinolarünoloogi konsultatsioon;
  • otoskoopia;
  • CT, aju MRI.

Diferentsiaaldiagnostika: muud kaasasündinud väärarengud, välis-, kesk- ja sisekõrva omandatud haigused.

Kõrvakaela kaasasündinud puudumise ravi

Ravi määratakse alles pärast diagnoosi kinnitamist eriarsti poolt. Tehakse kirurgilist ravi, kuuldeaparaate.