Bulbaarparalüüs on 9, 10, 12 paari kraniaalnärvide (glossofarüngeaalne, vagus, hüpoglossaalne) ühe- või kahepoolsete kahjustuste sündroom, mille põhjused peituvad pikliku medulla kahjustuses, mõnikord pole neid võimalik tuvastada.

Sündroomiga kaasneb lihasrühmade motoorse aktiivsuse vähenemine.

Seotud haigused

Bulbaarset halvatust täheldatakse nii kompleksselt kui ka iseseisvalt selliste haiguste korral nagu:

• Kogu saidil olev teave on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI OLE tegevusjuhis!
• Esitage TÄPNE DIAGNOOS ainult ARST!
• Palume MITTE ise ravida, vaid lepi aeg kokku spetsialistiga!
• Tervist teile ja teie lähedastele!

Guillain-Barré sündroomi õigeks diagnoosimiseks on vaja pöörata tähelepanu haiguse kliinilisele pildile, mida iseloomustavad:

1. mittespetsiifiline infektsioon enne esimeste haigusnähtude ilmnemist;
2. selgete vanusepiirangute puudumine - võib areneda igas vanuses;
3. arengu algust näitavad paresteesia ja valu;
4. esiteks areneb parees proksimaalsetes piirkondades, seejärel levib kiiresti ja sümmeetriliselt edasi;
5. sügavad refleksid kaovad mõjutatud lihasrühmades;
6. motoorsed häired on rohkem väljendunud kui tundlikud;
7. kõrvalekallete levik kraniaalnärvidesse;
8. valgu kontsentratsiooni suurenemine tserebrospinaalvedelikus koos rakkude arvu normaalse suurenemisega;
9. motoorsete funktsioonide järkjärguline taastamine;
10. haiguse korduvate ilmingute puudumine.

Sümptomid

• Neelamisfunktsiooni häire, mis on tingitud seda protsessi reguleerivate lihaste töö häiretest, mis põhjustab neelamisraskusi. Selguvad keele, pehme suulae, kõri, neelu, epiglottise lihaste häired. Sellele lisandub afaagia – võimetus neelata. Sel juhul sisenevad vedelikud ninaõõnde ja tahke toit - kõri. Seisundiga kaasneb tugev süljeeritus. Toit võib sattuda hingetorusse või kopsudesse, põhjustades aspiratsioonikopsupõletikku ja surma.
• Kõnehäired kuni kõnevõime kaotuseni. Kõne muutub tajumiseks kättesaamatuks, hääl võib kaduda.
• Väsimuse kiire tekkimine rääkimisel.

Häälduse rikkumine - düsartria, on võimalik lihaste täielik halvatus. Patsient kuuleb ja mõistab, mida teised räägivad, kuid ei oska vastata.

Bulbar-sündroom mõjutab teiste elundite ja süsteemide, eriti hingamisteede ja südame-veresoonkonna seisundit, mis on seotud nende lähedase asukohaga närvide hävitatud piirkondade suhtes.

Ravi

Bulbar-sündroomi ilmingute ravi efektiivsus sõltub seda põhjustanud põhihaiguse ravi edukusest.

Teraapia olemus taandub häiritud funktsioonide taastamisele ja keha üldise elujõulisuse säilitamisele. Selleks on soovitatav võtta vitamiine, ATP-d (adenosiintrifosfaat – ühend, mis osaleb kehas energia ja ainete metabolismis), Proserin.

Hingamisfunktsioonide normaliseerimiseks kasutatakse kunstlikku kopsuventilatsiooni. Sülje sekretsiooni vähendamiseks võetakse atropiini, kuna patsientidel võib süljenäärmete sekretsiooni maht ulatuda kuni 1 liitrini. Kuid kõik terapeutilised meetmed ei pruugi viia täieliku taastumiseni, vaid ainult parandada üldist seisundit.

Mis vahe on bulbaarparalüüsil ja pseudobulbaril

Pseudobulbaarne halvatus on tsentraliseeritud lihaste parees, mille talitlust reguleerib sibulakujuliste närvikiudude töö.

Kui bulbaarse halvatuse korral on närvide ühe- või kahepoolne kahjustus, siis pseudobulbaarse halvatuse korral toimub tuumaradade täielik hävitamine kiudude tuumade kortikaalsetest keskustest.

Sellega kaasnevad neelulihaste, häälepaelte ja artikulatsioonihäired.

Peamised märgid on sarnased bulbarhalvatuse ilmingutega:

• düsfaagia;
• düsfoonia või afoonia;
• düsartiiria.

Peamine erinevus seisneb keelelihaste atroofiliste protsesside ja defibrillaarsete reflekside puudumises.

Pseudobulbarsündroomi korral on näolihaste ühtlane parees, mis väljendub nende liigutuste rikkumises. See on kombineeritud alalõua ja lõua reflekside suurenemisega.

Erinevalt bulbaarse sündroomi korral ei atrofeeru huulte, neelu ja pehme suulae lihased.

Muudatused ei mõjuta hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi tööd, mis on tingitud patoloogiliste protsesside veidi erinevast lokaliseerimisest. Puuduvad elutähtsate funktsioonide rikkumised, mis on ka erinevus bulbarhalvatuse sümptomitest.

Refleksid

Bulbar-sündroomi iseloomulik tunnus on kontrollimatu naermine või nutmine, kui hoiate midagi paljaste hammaste kohal (näiteks paberitükk).

Pseudobulbarsündroomi iseloomustavad järgmised refleksid:

Lisaks nendele sümptomitele on ajupiirkondade mitmete kahjustustega seotud mitmeid teisi sümptomeid. Esineb motoorse aktiivsuse vähenemist, mälu halvenemist, tähelepanu kontsentratsiooni, intelligentsuse kaotust. Tekkinud pareesi tõttu muutub nägu liikumatuks.

Kaasnevad haigused

Pseudobulbaarne halvatus areneb järgmistel põhjustel:

• olulised vereringehäired mõlemas ajupoolkeras;
• aju ateroskleroos;
• motoorsete neuronite haigused;
• mõne ajuosa kasvajad;

Ravi käigus määratakse Proserin sageli sümptomite leevendamiseks. Kasutage kindlasti ravimeid, mille toime on suunatud vere hüübimise parandamisele ja ainevahetusprotsesside kiirendamisele.

Järk-järgult arenev düsfunktsioon kaudaalsete kraniaalnärvide bulbarrühmas, mis on põhjustatud nende tuumade ja / või juurte kahjustusest. Iseloomulik on sümptomite kolmik: düsfaagia, düsartria, düsfoonia. Diagnoos tehakse patsiendi läbivaatuse põhjal. Täiendavad uuringud (tserebrospinaalvedeliku analüüs, CT, MRI) tehakse bulbaarparalüüsi põhjustanud põhipatoloogia väljaselgitamiseks. Ravi määratakse sõltuvalt põhjuslikust haigusest ja selle aluseks olevatest sümptomitest. Vajalikuks võivad osutuda kiireloomulised meetmed: elustamine, mehaaniline ventilatsioon, võitlus südamepuudulikkuse ja veresoonte häiretega.

Üldine informatsioon

Bulbaarne halvatus tekib siis, kui pikliku medulla närvide bulbarrühma tuumad ja/või juured on kahjustatud. Bulbar sisaldab glossofarüngeaalseid (IX paar), vaguse (X paar) ja hüpoglossaalseid (XII paar) närve. Glossofarüngeaalne närv innerveerib neelu lihaseid ja tagab selle tundlikkuse, vastutab keele tagumise 1/3 maitsetundlikkuse eest ning tagab parotiidnäärme parasümpaatilise innervatsiooni. Vagusnärv innerveerib neelu, pehme suulae, kõri, seedetrakti ülaosa ja hingamisteede lihaseid; annab siseorganite (bronhid, süda, seedetrakt) parasümpaatilise innervatsiooni. Hüpoglossaalne närv tagab keele lihaste innervatsiooni.

Bulbarhalvatuse põhjuseks võib olla krooniline ajuisheemia, mis areneb välja ateroskleroosi või kroonilise veresoonte spasmi tagajärjel hüpertensiooni korral. Haruldased tegurid, mis põhjustavad kraniaalnärvide bulbarrühma kahjustusi, on kraniovertebraalsed anomaaliad (peamiselt Chiari väärareng) ja rasked polüneuropaatiad (Guillain-Barré sündroom).

Progresseeruva bulbaarparalüüsi sümptomid

Bulbarhalvatuse kliinilised ilmingud põhinevad neelu, kõri ja keele lihaste perifeersel pareesil, mille tagajärjeks on neelamis- ja kõnehäired. Kliiniliste sümptomite põhikompleks on märkide kolmik: neelamishäire (düsfaagia), artikulatsiooni häired (düsartria) ja kõne kõla (düsfoonia). Toidu neelamise häired saavad alguse vedeliku võtmise raskustest. Pehmesuulae pareesi tõttu satub ninna suuõõne vedelik. Seejärel tekivad neelurefleksi vähenemisega neelamis- ja tahke toidu häired. Keele liikuvuse piiramine põhjustab raskusi toidu närimisel ja toidutüki liigutamisel suus. Bulbaardüsartriat iseloomustab ähmane kõne, ebaselgus helide hääldamisel, mille tõttu muutub patsiendi kõne teistele arusaamatuks. Düsfoonia ilmneb käheda häälena. Seal on nasolalia (nina).

Patsiendi välimus on iseloomulik: nägu on hüpomiimiline, suu on avatud, täheldatakse süljeeritust, raskusi toidu närimisel ja neelamisel ning selle kadu suust. Seoses vagusnärvi kahjustusega ja somaatiliste organite parasümpaatilise innervatsiooni rikkumisega tekivad hingamisfunktsiooni, südame rütmi ja veresoonte toonuse häired. Need on bulbaarse halvatuse kõige ohtlikumad ilmingud, kuna sageli põhjustab progresseeruv hingamis- või südamepuudulikkus patsientide surma.

Suuõõne uurimisel täheldatakse keele atroofilisi muutusi, selle voltimist ja ebatasasusi, võib täheldada keele lihaste fascikulaarseid kontraktsioone. Neelu- ja palataalsed refleksid on järsult vähenenud või mitte esile kutsutud. Ühepoolse progresseeruva bulbarhalvatusega kaasneb poole pehme suulae longus ja selle uvula kõrvalekaldumine tervele küljele, 1/2 keele atroofilised muutused, keele kõrvalekaldumine kahjustuse suunas selle väljaulatumisel. Kahepoolse bulbaarse halvatuse korral täheldatakse glossopleegiat - keele täielikku liikumatust.

Diagnostika

Neuroloog saab diagnoosida bulbaarparalüüsi, uurides hoolikalt patsiendi neuroloogilist seisundit. Bulbarnärvide funktsiooni uurimine hõlmab kõne kiiruse ja arusaadavuse, hääle tämbri, süljeerituse mahu hindamist; keele uurimine atroofiate ja fascikulatsioonide esinemise suhtes, selle liikuvuse hindamine; pehme suulae uurimine ja neelu refleksi test. Oluline on määrata hingamise ja südamelöökide sagedus, pulsi uurimine arütmiate tuvastamiseks. Larüngoskoopia võimaldab teil kindlaks teha häälepaelte täieliku sulgemise puudumise.

Diagnoosimisel tuleb eristada progresseeruvat bulbaarparalüüsi pseudobulbaarparalüüsist. Viimane esineb ajukoorega ajukoorega ühendavate kortikobulbaarsete radade supranukleaarsete kahjustustega. Pseudobulbaarne halvatus väljendub kõri-, neelu- ja keelelihaste tsentraalses pareesis koos kõikidele keskpareesidele iseloomuliku hüperrefleksiaga (neelu- ja palataalsete reflekside suurenemine) ja lihastoonuse tõusuga. Kliiniliselt erineb bulbarhalvatusest keele atroofiliste muutuste puudumisel ja suulise automatismi reflekside olemasolul. Sageli kaasneb sellega vägivaldne naer, mis tuleneb näolihaste spastilisest kokkutõmbumisest.

Progresseeruv bulbaarhalvatus nõuab lisaks pseudobulbaarsele paralüüsile eristamist psühhogeensest düsfaagiast ja düsfooniast, erinevatest primaarsete lihaskahjustustega haigustest, mis põhjustavad kõri ja neelu müopaatilist pareesi (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshmani müotoonia, paroksüsmaalne müotoonia, müotoonia müotoonia). Samuti on vaja diagnoosida põhihaigus, mis viis bulbar-sündroomi tekkeni. Sel eesmärgil viiakse läbi tserebrospinaalvedeliku, CT ja aju MRI uuring. Tomograafilised uuringud võimaldavad visualiseerida ajukasvajaid, demüelinisatsioonitsoone, aju tsüste, intratserebraalseid hematoome, ajuturseid, ajustruktuuride nihkumist dislokatsiooni sündroomi korral. Kraniovertebraalse ristmiku CT või röntgeniülesvõte võib paljastada kõrvalekaldeid või traumajärgseid muutusi selles piirkonnas.

Progresseeruva bulbaarparalüüsi ravi

Bulbaarse halvatuse terapeutiline taktika on üles ehitatud, võttes arvesse põhihaigust ja juhtivaid sümptomeid. Nakkusliku patoloogia korral viiakse läbi etiotroopset ravi, ajuturse korral määratakse dekongestiivsed diureetikumid, kasvajaprotsesside korral koos neurokirurgiga lahendatakse kasvaja eemaldamine või manööverdamisoperatsioon dislokatsiooni sündroomi vältimiseks. lahendatud.

Kahjuks on paljud haigused, mille puhul esineb bulbar-sündroom, progresseeruvad degeneratiivsed protsessid, mis esinevad ajukudedes ja neil puudub tõhus spetsiifiline ravi. Sellistel juhtudel viiakse läbi sümptomaatilist ravi, et toetada keha elutähtsaid funktsioone. Nii et raskete hingamishäirete korral intubeeritakse hingetoru ventilaatoriga ühendatud patsiendiga, raske düsfaagia korral tagatakse sondiga toitmine, vasoaktiivsete ravimite ja infusioonravi abil korrigeeritakse veresoonte häireid. Düsfaagia vähendamiseks määrake neostigmiin, ATP, vitamiinid gr. B, glutamiinhape; hüpersalivatsiooniga - atropiin.

Prognoos

Progresseeruva bulbaarparalüüsi prognoos on väga erinev. Ühest küljest võivad patsiendid surra südame- või hingamispuudulikkuse tõttu. Teisest küljest paranevad patsiendid põhihaiguse (nt entsefaliit) eduka ravi korral enamikul juhtudel neelamis- ja kõnefunktsiooni täieliku taastumisega. Tõhusa patogeneetilise ravi puudumise tõttu on kesknärvisüsteemi progresseeruva degeneratiivse kahjustusega (sclerosis multiplex, ALS jne) seotud bulbarhalvatus ebasoodsa prognoosiga.

Bulbar-sündroom areneb siis, kui kahjustuvad ajutüve kaudaalsed osad (medulla oblongata) või selle ühendused täidesaatva aparatuuriga. Medulla pikliku funktsioonid on mitmekesised ja elutähtsad.

IX, X ja XII närvide tuumad on neelu, kõri ja keele reflektoorse aktiivsuse kontrollikeskused ning osalevad artikulatsiooni ja neelamise tagamises. Nad saavad interotseptiivset teavet ja on seotud paljude vistseraalsete refleksidega (köhimine, neelamine, aevastamine, süljeeritus, imemine) ja erinevate sekretoorsete reaktsioonidega. Medulla oblongata läbib mediaalne (tagumine) pikikimp, mis on oluline pea ja kaela liigutuste reguleerimisel ning viimaste koordineerimisel silmade liigutustega. See sisaldab kuulmis- ja vestibulaarjuhtmete relee tuumasid. Seda läbivad tõusvad ja laskuvad teed, mis ühendavad närvisüsteemi madalamat ja kõrgemat tasandit. Retikulaarne moodustis mängib olulist rolli motoorse aktiivsuse soodustamisel või pärssimisel, lihastoonuse reguleerimisel, aferentatsiooni läbiviimisel, posturaalses ja muus refleksitegevuses, teadvuse, aga ka vistseraalsete ja autonoomsete funktsioonide kontrollimisel. Lisaks osaleb piklikaju vagussüsteemi kaudu hingamisteede, südame-veresoonkonna, seede- ja muude ainevahetusprotsesside reguleerimises organismis.

Siin käsitleme bulbarhalvatuse laienenud vorme, mis arenevad IX, X ja XII närvide tuumade kahepoolsete kahjustustega, samuti nende juurte ja närvidega kolju sees ja väljaspool. Siia hõlmasime ka vastavate lihaste ja sünapside kahjustused, mis põhjustavad samu bulbarmotoorsete funktsioonide häireid: neelamine, närimine, artikulatsioon, fonatsioon ja hingamine.

Bulbar-sündroomi peamised põhjused on:

1. Motoorse neuroni haigused (ALS, Fazio-Londe spinaalne amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).

2. Müopaatiad (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayr sündroom).

3. Düstroofiline müotoonia.

4. Paroksüsmaalne müopleegia.

5. Myasthenia gravis.

6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).

7. Poliomüeliit.

8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kranio-spinaalpiirkonnas (veresooned, kasvajad, süringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).

1. Motoorse neuroni haigused.

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarsete düsfunktsioonide näited. Tavaliselt algab haigus XII närvi tuuma kahepoolsest kahjustusest ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Algstaadiumis võib tekkida düsartria ilma düsfaagiata või düsfaagia ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti täheldatakse kõigi sibulafunktsioonide järkjärgulist halvenemist. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu söömisel düsfaagia. Samal ajal liitub keele nõrkusega närimislihaste ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae ripub alla, keel suuõõnes on liikumatu ja atroofiline. Selles on näha võlusid.

Anartria. Pidev drooling. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades ilmnevad ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

ALS-i diagnoosimise kriteeriumid:

alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - eesmise närviprotsessi kinnitus kliiniliselt puutumata lihastes); ülemise motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

"Progresseeruvat bulbaarparalüüsi" peetakse nüüd ALS-i bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu ka "primaarne lateraalskleroos" teise ALS-i tüübina, mis ilmneb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuste kliiniliste tunnusteta).

* Lisateavet leiate jaotisest ALS-i sündroom.

Suurenev bulbaarparalüüs võib olla progresseeruva spinaalse amüotroofia ilming, eriti - ter

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia viimane etapp ja lastel - Fazio-Londe seljaaju amüotroofia. Viimane kuulub autosomaalsete retsessiivsete seljaaju amüotroofiate hulka, mis algavad varases lapsepõlves. Täiskasvanutel algab X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia teadaolevalt 40-aastaselt ja vanemalt (Kennedy tõbi). Iseloomustab proksimaalsete ülajäsemete lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fascikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste maht kätes, kõõluste reflekside vähenemine õla biitsepsi ja triitsepsi lihastega. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Hiljem on kaasatud jalalihased. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt ALS-ist on siinne protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemise motoorse neuroni haaratuse sümptomeid ja kulgeb soodsamalt.

2. Müopaatiad. Mõned müopaatia vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayri sündroom) võivad ilmneda bulbaarsete funktsioonide rikkumisena. Silma-neelu müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mida iseloomustab hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja sibulalihastega (düsfaagia). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia arenevad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vorme, nimelt Kearns-Sayri sündroom ("oftalmopleegia pluss"), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomina, mis areneb hiljem kui silmasümptomid. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt konarlik, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis, lämbumist.

Kearns-Sayri sündroomi kohustuslikud tunnused:

väline oftalmopleegia

võrkkesta pigmendi degeneratsioon

südame juhtivuse häired

(bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus,

võimalik äkksurm)

valgu taseme tõus tserebrospinaalvedelikus

3. Düstroofiline müotoonia.

Düstroofiline müotoonia (või Ross-Solimo-Kurshmani-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosoomselt domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt langeb 16-20-aastaselt. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja ekstramuskulaarsetest häiretest (degeneratiivsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom avaldub kõige enam näo lihastes (masseer- ja oimuslihased, mis põhjustab iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Bulbarlihaste haaratus põhjustab nina hääletooni, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sealhulgas uneapnoe).

4. Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus). Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemiline

taevas, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis väljenduvad lihasnõrkuse üldiste või osaliste rünnakutena (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside vähenemise ja lihaste hüpotooniaga. Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Provotseerivad tegurid: rikkalik süsivesikuterikas toit, soola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, öine uni. Ainult mõne krambi korral on täheldatud emakakaela ja kolju lihaste haaratust. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mida leitakse türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, hüpokaleemia mõnede seedetrakti haiguste korral, neeruhaigus. Perioodilise halvatuse yat-trogeenseid variante kirjeldatakse kaaliumi organismist väljutamist soodustavate ravimite (diureetikumid, lahtistid, lagrits) määramisel.

5. Myasthenia gravis.

Bulbar-sündroom on myasthenia gravise üks ohtlikumaid ilminguid. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesteks sümptomiteks on sageli silmalihaste (ptoos, diploopia ja silmamunade piiratud liikuvus) ja näolihaste, aga ka jäsemete lihaste talitlushäired. Umbes kolmandikul patsientidest on kaasatud närimine

lihased, neelu-, kõri- ja keelelihased. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt okulaarseid) vorme.

Myasthenia gravise diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, polüneuropaatiaga müasteeniline sündroom, myasthenia gravis-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom koos botuliinimürgitusega).

6. Polüneuropaatiad.

Bulbaarset halvatust polüneuropaatiate korral täheldatakse generaliseerunud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on iseloomulikud sellistele vormidele nagu äge demüeliniseeriv Guillain-Barré polüneuropaatia, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

7. Poliomüeliit.

Ägeda poliomüeliidi kui bulbaarse halvatuse põhjuse tunneb ära üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite esinemise, halvatuse kiire arengu järgi (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul), kus proksimaalne on rohkem kui distaalne. Varsti pärast nende ilmnemist on iseloomulik paralüüsi vastupidise arengu periood. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Sagedamini on kahjustatud alajäsemed (80% juhtudest), kuid võimalik on hemitüüpi või risttüüpi sündroomide areng. Halvatus on olemuselt loid, kõõluste reflekside kadu ja atroofia kiire areng. Bulbaarset halvatust võib täheldada bulbaarsel kujul (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul on kahjustatud mitte ainult 1X, X (harvemini XII) närvide tuumad, vaid ka näonärv. IV-V segmentide eesmiste sarvede lüüasaamine võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel areneb bulbospinaalne vorm sagedamini. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("taktiline hingamine"), neelamishäireid ja ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja vöötohatis. Muud haigused, mis nõuavad sageli diferentsiaaldiagnoosi koos ägeda poliomüeliidiga, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja äge seljaaju kompressioon epiduraalses abstsessis.

8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kraniospinaalpiirkonnas.

Ajutüve sabaosa väiksust ja kompaktset kuju arvestades haaravad mõned haigused mõnikord kergesti medulla oblongata mõlemat poolt: intramedullaarsed (glioom või ependümoom) või ekstramedullaarse iseloomuga kasvajad (neurofibroomid, meningioomid, hemangioomid, metastaatilised kasvajad) ; tuberkuloos, sarkaidoos ja muud granulomatoossed protsessid võivad sarnaneda kasvaja kliiniliste sümptomitega. Mahuliste protsessidega kaasneb varem või hiljem intrakraniaalse rõhu tõus. Parenhümaalsed ja subarahnoidsed hemorraagid, TBI ja muud protsessid, millega kaasneb intrakraniaalne hüpertensioon ja medulla oblongata suures foramen magnumis, võivad põhjustada hüpertermiat, hingamishäireid, koomat ja patsiendi surma hingamis- ja südameseiskumise tõttu. Muud põhjused: syringobulbia, kaasasündinud häired ja kõrvalekalded kraniospinaalpiirkonnas (platybaasia, Paget'i tõbi), toksilised ja degeneratiivsed protsessid, meningiit ja entsefaliit, mis põhjustavad ajutüve sabaosa talitlushäireid.

9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Bulbaarsete funktsioonide psühhogeensed häired nõuavad mõnikord diferentsiaaldiagnoosi tõelise bulbaarparalüüsiga. Psühhogeenseid neelamis- ja fonatsioonihäireid võib täheldada nii psühhootiliste häirete pildis kui ka konversioonihäirete raames. Esimesel juhul täheldatakse neid tavaliselt kliiniliselt ilmsete käitumishäirete taustal, teisel juhul on need harva haiguse monosümptomaatilised ilmingud ja sel juhul hõlbustab nende äratundmist polüsündroomsete demonstratiivsete häirete tuvastamine. Psühhogeensete häirete diagnoosimisel on vaja kasutada nii positiivseid kriteeriume kui ka orgaaniliste haiguste välistamist kaasaegsete parakliiniliste uurimismeetodite kasutamisel.

Boulevardi sündroomi diagnostilised testid

Üldine ja biokeemiline vereanalüüs; üldine uriinianalüüs; aju CT või MRI; Keele, kaela ja jäsemete lihaste EMG; kliinilised ja EMG testid myasthenia gravis'e koos farmakoloogilise stressiga; oftalmoloogi läbivaatus; EKG; tserebrospinaalvedeliku uuring; esophagoskoopia; terapeudi konsultatsioon.

Mõne ajuosa kahjustusega võivad ilmneda tõsised patoloogilised protsessid, mis vähendavad inimese elatustaset ja mõnel juhul ähvardavad surma.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on kesknärvisüsteemi häired, mille sümptomid on üksteisega sarnased, kuid nende etioloogia on erinev.

Bulbar tekib medulla oblongata - selles asuvate glossofarüngeaalsete, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide tuumade - kahjustusest.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus) ilmneb ajukoore-tuumaradade juhtivuse halvenemise tagajärjel.

Bulbar-sündroomi kliiniline pilt

Peamised haigused, mille ajal või pärast seda esineb bulbarhalvatus:

• ajurabandus, mis mõjutab medulla piklikku;
• infektsioonid (puukborrelioos, äge polüradikuloneuriit);
• pagasiruumi glioom;
• botulism;
• ajustruktuuride nihkumine koos pikliku medulla kahjustusega;
• geneetilised häired (porfüriinitõbi, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia);
• süringomüelia.

Porfüüria on geneetiline haigus, mille puhul on levinud bulbaarparalüüs. Mitteametlik nimetus – vampiiride haigus – sai seetõttu, et inimene kardab päikest ja valguse käes, mis hakkab lõhkema, kattuma haavandite ja armidega. Kõhre osalemise tõttu põletikulises protsessis ja nina, kõrvade deformatsioonis, samuti hammaste eksponeerimisel muutub patsient nagu vampiir. Selle patoloogia jaoks ei ole spetsiifilist ravi.

Isoleeritud bulbarhalvatus esineb harva, kuna kahjustuse ajal on kaasatud pikliku medulla lähedalasuvate struktuuride tuumad.

Peamised sümptomid, mis patsiendil tekivad:

• kõnehäired (düsartria);
• neelamishäired (düsfaagia);
• hääle muutused (düsfoonia).

Patsiendid räägivad raskustega, ebaselgelt, nende hääl muutub nõrgaks, nii et häält on võimatu hääldada. Patsient hakkab ninas helisid hääldama, tema kõne on udune, aeglustunud. Vokaalhelid muutuvad üksteisest eristamatuks. Võib esineda mitte ainult keelelihaste parees, vaid nende täielik halvatus.

Patsiendid lämbuvad toiduga, sageli ei suuda seda alla neelata. Vedel toit satub ninna, võib tekkida afagia (täielik võimetus neelamisliigutusi teha).

Neuroloog diagnoosib pehme suulae ja neelu reflekside kadumist ning märgib üksikute lihaskiudude tõmblemise, lihaste degeneratsiooni.

Tõsise kahjustuse korral, kui südame-veresoonkonna ja hingamiskeskused on kaasatud medulla piklikusse, tekivad hingamis- ja südametegevuse rütmihäired, mis ähvardab surmaga.

Pseudobulbaarse sündroomi ilmingud ja põhjused

Haigused pärast või mille käigus tekib pseudobulbaarne halvatus:

• veresoonkonna häired, mis mõjutavad mõlemat poolkera (vaskuliit, ateroskleroos, hüpertensiivsed lakunaarajuinfarktid);
• traumaatiline ajukahjustus;
• ajukahjustus raske hüpoksia tõttu;
• epileptoformne sündroom lastel (võib esineda üks halvatusepisood);
• demüeliniseerivad häired;
• Picki haigus;
• kahepoolne perisylvi sündroom;
• multisüsteemne atroofia;
• emakasisene patoloogia või sünnitrauma vastsündinutel;
• geneetilised häired (amüotroofne lateraalskleroos, olivopontotserebellaarne degeneratsioon, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, perekondlik spastiline parapleegia jne);
• Parkinsoni tõbi;
• glioom;
• neuroloogilised seisundid pärast aju ja selle membraanide põletikku.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi, mille puhul ei täheldata mitte ainult pseudobulbaarset sündroomi, vaid ka kiiresti areneva dementsuse sümptomeid, on tõsine haigus, mille eelsoodumus on geneetiliselt määratud. See areneb ebanormaalsete tertsiaarsete valkude allaneelamise tõttu, mis on oma toimelt sarnased viirustega. Enamasti saabub surm aasta või kahe jooksul alates haiguse algusest. Põhjuse kõrvaldamiseks ei ole ravi.

Pseudobulbaarse halvatusega kaasnevad sümptomid, nagu bulbarhalvatus, väljenduvad düsfoonia, düsfaagia ja düsartria korral (kergemas versioonis). Kuid need kaks närvisüsteemi kahjustust on erinevad.

Kui bulbaarse halvatuse korral tekib lihaste atroofia ja degeneratsioon, siis pseudobulbaarse halvatuse korral need nähtused puuduvad. Samuti ei esine defibrillaarseid reflekse.

Pseudobulbarsündroomi iseloomustab näolihaste ühtlane parees, mis on olemuselt spastiline: täheldatakse diferentseeritud ja tahtejõuliste liigutuste häireid.

Kuna pseudobulbaarse halvatuse häired tekivad medulla piklikest kõrgemal, ei ole hingamis- või kardiovaskulaarsüsteemi seiskumise tõttu ohtu elule.

Peamised sümptomid, mis näitavad pseudobulbaarse halvatuse, mitte bulbaarhalvatuse väljakujunemist, väljenduvad ägedas nutmises või naerus, samuti suulise automatismi refleksides, mis on tavaliselt iseloomulikud lastele ja täiskasvanutel viitavad patoloogia arengule. See võib olla näiteks käparefleks, kui patsient tõmbab toruga huuled välja, kui teete suu ümber kerget koputamist. Sama toimingu teeb patsient, kui talle tuuakse mõni ese huultele. Näo kokkutõmbeid saab käivitada nina tagaküljele koputades või peopesale pöidla alla vajutades.

Pseudobulbaarne halvatus põhjustab ajuaine mitmekordset pehmenemist, mistõttu patsiendil väheneb motoorne aktiivsus, häired ning mälu ja tähelepanu nõrgenemine, intelligentsuse langus ja dementsuse areng.

Patsientidel võib tekkida hemiparees, seisund, mille korral ühe kehapoole lihased halvavad. Võib esineda kõigi jäsemete parees.

Raske ajukahjustuse korral võib pseudobulbaarne halvatus ilmneda koos bulbaarhalvatusega.

Terapeutilised toimed

Kuna pseudobulbar-sündroom ja bulbar-sündroom on sekundaarsed haigused, tuleb võimalusel ravi suunata algpõhjusele. Kui esmase haiguse sümptomid vähenevad, saab halvatusnähte tasandada.

Bulbaarse halvatuse raskete vormide ravi peamine eesmärk on säilitada elutähtsaid kehafunktsioone. Selleks määrake:

• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• toru toitmine;
• proseriin (selle abiga taastatakse neelamisrefleks);
• atropiin koos rohke süljeeritusega.

Pärast elustamismeetmeid tuleb määrata kompleksne ravi, mis võib mõjutada esmaseid ja sekundaarseid haigusi. See tagab elu säilimise ja selle kvaliteedi paranemise, patsiendi seisundi leevenemise.

Küsimus bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomi ravist tüvirakkude kasutuselevõtu kaudu on endiselt vastuoluline: toetajad usuvad, et need rakud võivad tekitada müeliini füüsilise asendamise efekti ja taastada neuronite funktsiooni, oponendid märgivad, et tüvirakkude kasutamise tõhusus. ei ole tõestatud ja, vastupidi, suurendab riski haigestuda vähkkasvajatesse.

Reflekside taastamine vastsündinul algab esimese 2-3 elunädala jooksul. Lisaks ravimitele tehakse talle massaaži ja füsioteraapiat, millel peaks olema toniseeriv toime. Arstid annavad ebakindla prognoosi, kuna isegi adekvaatselt valitud ravi korral ei toimu täielikku paranemist ja põhihaigus võib progresseeruda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused. Nende ravi peaks olema terviklik ja olema suunatud põhihaigusele. Rasketel bulbarhalvatuse juhtudel võib tekkida hingamisseiskus ja südameseiskus. Prognoos on ebaselge ja sõltub põhihaiguse käigust.

Bulbar sündroom (halvatus) esineb perifeersete lihaste halvatusega, mida innerveerivad IX, X ja XII kraniaalnärvide paarid nende kombineeritud kahjustuse korral. Kliinilises pildis on märgitud düsfaagia, düsfoonia või afoonia, düsartria või anartria.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus)- See on kraniaalnärvide IX, X ja XII paari innerveeritud lihaste tsentraalne halvatus. Pseudobulbaarse sündroomi kliiniline pilt sarnaneb bulbar-sündroomi (düsfaagia, düsfoonia, düsartria) pildiga, kuid see on palju leebem. Oma olemuselt on pseudobulbaarne halvatus keskne halvatus ja sellest tulenevalt on sellele omased spastilise halvatuse sümptomid.

Tihti ei toimu vaatamata kaasaegsete ravimite varajasele kasutamisele täielikku taastumist bulbar- ja pseudobulbaarsetest sündroomidest (halvatus), eriti kui vigastusest on möödunud kuid ja aastaid.

Väga hea tulemus saavutatakse aga tüvirakkude kasutamisel bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomi (halvatus) korral.

Bulbar- või pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsiendi kehasse viidud tüvirakud mitte ainult ei asenda füüsiliselt müeliinkesta defekti, vaid võtavad ka kahjustatud rakkude funktsiooni. Patsiendi kehasse kinnitumisel taastavad nad närvi müeliinkesta, selle juhtivuse, tugevdavad ja stimuleerivad seda.

Ravi tulemusena bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsientidel kaovad düsfaagia, düsfoonia, afoonia, düsartria, anartria, ajufunktsioonid taastuvad ja inimene naaseb tavaellu.

Pseudobulbaarne halvatus

Pseudobulbaarne halvatus (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne- ja näoilmehäired. See tekib siis, kui aju poolkerade motoorsetes keskustes pikliku medulla kraniaalnärvide motoorsete tuumadeni suunduvad tsentraalsed rajad katkevad, erinevalt puiestee halvatusest (vt.), kus tuumad ise või nende juured. on mõjutatud. Pseudobulbaarne halvatus areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse suunduvate teede katkemine ei anna märgatavaid bulbarhäireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt aju ateroskleroos, mille mõlemas ajupoolkeras on pehmenevad kolded. Kuid pseudobulbaarset halvatust võib täheldada ka aju süüfilise vaskulaarse vormi, neuroinfektsioonide, kasvajate, degeneratiivsete protsesside korral, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarse halvatuse üks peamisi sümptomeid on närimise ja neelamise rikkumine. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, patsient lämbub söömise ajal, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab ninatooni, muutub kähedaks, kaob intonatsioon, keerulised kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Näolihaste kahepoolse pareesi tagajärjel muutub nägu miimiliseks, maskilaadseks ja sageli nutu ilmega. Iseloomulikud on vägivaldse krampliku nutu ja naeru rünnakud, mis esinevad ilma vastavate emotsioonideta. Mõnel patsiendil võib see sümptom puududa. Alumise lõualuu kõõluste refleks tõuseb järsult. Ilmuvad nn suulise automatismi sümptomid (vt Refleksid). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt Ekstrapüramidaalne süsteem) aeglustumise, jäikuse, suurenenud lihastoonuse (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbarsündroomi korral täheldatud intellektuaalseid häireid seletatakse mitmete pehmenemiskolletega ajus.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarne halvatus kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm tekib bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud toidu allaneelamisest hingamisteedesse, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama proseriini 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: pseudobulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõneartikulatsioonihäired, samuti amümia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt tabloidsest halvatusest (vt), tekib sõltuvalt medulla oblongata motoorsete tuumade kahjustusest motoorsest ajukoorest nendesse tuumadesse viivate radade katkemise tagajärjel. Kui mõlemas ajupoolkeras on kahjustatud supranukleaarsed rajad, langeb sibula tuumade vabatahtlik innervatsioon välja ja tekib "vale" bulbarhalvatus, vale, sest anatoomiliselt ei kannata piklikaju ise. Supranukleaarsete radade kahjustus ühes ajupoolkeras ei anna märgatavaid bulbarhäireid, kuna lingofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (samuti näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarse halvatuse korral täheldatakse enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsist ateromatoosi, mis mõjutab mõlemat poolkera, kusjuures medulla piklik ja silla on puutumata. Sagedamini tekib pseudobulbaarne halvatus ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib eseme P. olla põhjustatud süüfilisest endarteriidist. Lapsepõlves on P. p. üks tserebraalparalüüsi sümptomeid lastel, kellel on kortikobulbaarsete juhtmete kahepoolsed kahjustused.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomeid iseloomustab kolmiknärvi, näo, lingofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalsete kraniaalnärvide kahepoolne tsentraalne halvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia puudumisel, reflekside säilimine ja püramiidsed häired. või ekstrapüramidaalsed süsteemid. Neelamishäired eseme P. juures ei ulatu bulbarhalvatuseni; närimislihaste nõrkuse tõttu söövad patsiendid äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni välja. Kõne ei ole piisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on madal, sõnu on raske artikuleerida.

Pseudobulbaarse halvatuse üks peamisi sümptomeid on krampliku naeru ja nutmise vägivaldsed rünnakud; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates, ülahuulel paberitükki silitades, tahtmatult nutma hakata. Selle sümptomi ilmnemist seletatakse bulbarkeskustesse suunduvate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste (optiline tuberkuloos, juttkeha jne) terviklikkuse rikkumine.

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Ägeda naermise või nutmise korral sulguvad silmalaud hästi. Kui patsiendil palutakse silmad avada või sulgeda, avab ta suu. Seda omapärast vabatahtlike liigutuste häiret tuleks seostada ka ühe pseudobulbaarse halvatuse tunnusega.

Samuti suurenevad sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi refleksid. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (suu ringlihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); anküloseeriv spondüliit (huulte liigutused haamriga koputamisel ümber suu); Toulouse-Wurpe bukaalne nähtus (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest piki huule külgmist osa); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel tekib huulte ja alalõua rütmiline liikumine - imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Eristage pseudobulbaarse halvatuse püramidaalset, ekstrapüramidaalset, segatud, väikeaju ja lapsepõlves esinevat paralüüsi, samuti spastilist.

Pseudobulbaarse halvatuse püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab enam-vähem selgelt väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos kõõluste reflekside suurenemise ja püramiidsete märkide ilmnemisega.

Ekstrapüramidaalne vorm: kõigi liigutuste aeglus, amimia, jäikus, suurenenud lihastoonus vastavalt ekstrapüramidaalsele tüübile iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: kombinatsioon ülaltoodud P. p vormidest.

Väikeajuvorm: esiplaanile tulevad ataktiline kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

Kauba P. laste vormi täheldatakse spastilise dipleegiaga. Samas vastsündinu ei ime hästi, lämbub ja lämbub. Edaspidi tekib lapsel äge nutt ja naer ning leitakse düsartria (vt. Laste halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldab eseme P. perekondlikku spastilist vormi, kus koos eseme P-le omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset mahajäämust. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarse halvatuse sümptomite kompleks on peamiselt tingitud aju sklerootilistest kahjustustest, on eseme P.-ga patsientidel sageli vastavad sümptomid psüühikas:

mälu, mõtlemisraskused, suurenenud efektiivsus jne.

Haiguse kulg vastab pseudobulbaarset halvatust põhjustavate põhjuste mitmekesisusele ja patoloogilise protsessi levimusele. Haiguse areng on enamasti insuldilaadne erinevate insuldiperioodidega. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes vähenevad, siis bulbaarsed nähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine pole keeruline. Seda tuleks eristada erinevatest bulbarhalvatuse vormidest, bulbarnärvi neuriidist, parkinsonismist. Apoplektilise bulbarhalvatuse vastu räägib atroofiate puudumine ja bulbarreflekside suurenemine. Raskem on eristada eseme P.-d Parkinsoni-sarnasest haigusest. Selle kulg on aeglane, hilisemates staadiumides tekivad apoplektilised insultid. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud, patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib tekitada raskusi ainult aju ateroskleroosi piiritlemisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insultid jne. Pseudobulbar-sündroom võib sellistel juhtudel ilmneda peamise kannatuse lahutamatu osana.

Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid

Kliinikus täheldatakse seda sagedamini mitte isoleeritud, vaid kombineeritud kahjustusi bulbarrühma närvidele või nende tuumadele. Liikumishäirete simitomokompleksi, mis tekib kraniaalnärvide IX, X, XII paari tuumade või juurte kahjustamisel ajupõhjas, nimetatakse bulbarsündroomiks (ehk bulbarparalüüsiks). See nimi pärineb latist. bulbus bulb (vana nimetus medulla oblongata, milles asuvad nende närvide tuumad).

Bulbar-sündroom võib olla ühe- või kahepoolne. Bulbarsündroomi korral tekib perifeerne parees või lihaste halvatus, mida innerveerivad glossofarüngeaalsed, vagus- ja hüpoglossaalsed närvid.

Selle sündroomi korral täheldatakse peamiselt neelamishäireid. Tavaliselt suunatakse söömise ajal toit keelega kurku. Samal ajal tõuseb kõri ülespoole ja keelejuur surub epiglotti, kattes kõri sissepääsu ja avades tee toiduboolusele neelu. Pehme suulae tõuseb ülespoole, takistades vedela toidu sattumist ninna. Bulbarsündroomi korral tekib neelamistoimingut teostavate lihaste parees või halvatus, mille tagajärjel neelamine on häiritud - düsfaagia. Patsient lämbub söömise ajal, neelamine muutub raskeks või isegi võimatuks (afagia). Vedel toit satub ninna, tahke toit kõri. Toidu allaneelamine hingetorusse ja bronhidesse võib põhjustada aspiratsioonikopsupõletikku.

Bulbar-sündroomi esinemisel tekivad ka hääle- ja kõneartikulatsioonihäired. Hääl muutub kähedaks (düsfoonia) koos ninatooniga. Keele parees põhjustab kõne artikulatsiooni rikkumist (düsartriat) ja selle halvatust - anartriat, kui patsient, saades talle adresseeritud kõnest hästi aru, ei saa sõnu ise hääldada. Keel atroofeerub, XII paari tuuma patoloogiaga täheldatakse keeles lihaste fibrillaarset tõmblemist. Neelu- ja palatine refleksid vähenevad või kaovad.

Bulbarsündroomi korral on võimalikud vegetatiivsed häired (hingamishäired, südametegevus), mis mõnel juhul põhjustavad ebasoodsat prognoosi. Bulbar-sündroomi täheldatakse kolju tagumise lohu kasvajate, pikliku medulla isheemilise insuldi, syringobulbia, amüotroofse lateraalskleroosi, puukentsefaliidi, difteeriajärgse polüneuropaatia ja mõnede muude haiguste korral.

Lihaste tsentraalset pareesi, mida innerveerivad sibulakujulised närvid, nimetatakse pseudobulbaarseks sündroomiks. See esineb ainult ajukoore-tuumaradade kahepoolsete kahjustuste korral, mis viivad motoorsete ajukoore keskustest bulbarrühma närvide tuumadesse. Ajukoore-tuumaraja katkemine ühes poolkeras ei too kaasa sellist kombineeritud patoloogiat, kuna lisaks keelele saavad kahepoolset kortikaalset innervatsiooni ka sibulakujuliste närvide poolt innerveeritud lihased. Kuna pseudobulbaarsündroom on neelamise, fonatsiooni ja kõne artikulatsiooni tsentraalne halvatus, põhjustab see ka düsfaagiat, düsfooniat, düsartriat, kuid erinevalt bulbar-sündroomist ei esine keelelihaste atroofiat ja fibrillaarset tõmblust, jäävad alles neelu- ja palatine refleksid. ja alalõua refleks suureneb. Pseudobulbaarsündroomi korral tekivad patsientidel suukaudse automatismi refleksid (proboscis, nasolaabiaalne, palmi-lõug jne), mis on seletatav subkortikaalsete ja tüvemoodustiste kortikaal-tuumaradade kahepoolsete kahjustustega, mille tasemel need refleksid tekivad. on suletud. Sel põhjusel esineb mõnikord ägedat nutmist või naeru. Pseudobulbaarse sündroomiga võib liikumishäiretega kaasneda mälu, tähelepanu ja intelligentsuse vähenemine. Pseudobulbaarset sündroomi täheldatakse kõige sagedamini mõlema ajupoolkera ajuvereringe ägedate häirete, distsirkulatoorse entsefalopaatia, amüotroofse lateraalskleroosi korral. Vaatamata kahjustuse sümmeetriale ja raskusastmele on pseudobulbarsündroom vähem ohtlik kui bulbarsündroom, kuna sellega ei kaasne elutähtsate funktsioonide rikkumine.

Bulbar- või pseudobulbar-sündroomi korral on oluline hoolikalt hoolitseda suuõõne eest, jälgida patsienti söömise ajal, et vältida aspiratsiooni, afaagia sondiga toitmist.