Ihtüoos on nahahaigus, mille korral on häiritud keratiniseerumisprotsess (epiteeli sarvjas aine moodustumine). Haigus areneb esimesel kolmel eluaastal, mis põhjustab naha tugevat koorumist. Põhjus on geenide mutatsioonis, miks see toimub, ei oska teadlased veel vastata. Mutatsiooni tulemusena muutub lipiidide ja valkude ainevahetus, mille tõttu kogunevad verre aminohapped ja tõuseb kolesteroolitase.

Ihtüoosi kliinilisi vorme on umbes 30, enamasti esineb see 12–50 nädalat pärast sündi. Harvadel juhtudel võib see olla pigem omandatud kui kaasasündinud.

Ihtüoosi põhjused

Naha ihtüoos võib olla kaasasündinud või omandatud. Esimene vorm on põhjustatud geenimutatsioonist, mis on päritud. Teadlased ei ole veel uurinud biokeemilisi protsesse, mis toimuvad keharakkudes ja viivad ihtüoosi tekkeni. Siiski on teada, et viib ihtüoosini:

• valkude ja lipiidide metabolismi rikkumine;
• defektse keratiini vormi liigne tootmine;
• sarvjas soomuste aeglane deskvamatsiooniprotsess.

Haiguse omandatud vorm esineb üle 20-aastastel inimestel. Põhjused võivad olla järgmised tegurid:

• muutused seedesüsteemi töös;
• teatud ravimite, sealhulgas kolesterooli (triparanool, butürofenoon, nikotiinhape) kasutamine;
• rasked haigused (pidalitõbi, sarkoidoos, süsteemne erütematoosluupus, hüpotüreoidism, AIDS, pellagra);
• krooniline vitamiinide puudumine;
• pahaloomulised ja healoomulised kasvajad.

Tähelepanu! Tervislik eluviis ja õigeaegne diagnoosimine aitavad vältida paljusid tõsiseid ja ohtlikke haigusi, sealhulgas omandatud ihtüoosi vormi.

Haiguse tavalised vormid

Igat vormi iseloomustavad oma patogeneetilised mehhanismid keratiniseerumisprotsessi häirete esinemiseks.

Allpool räägime teile rohkem järgmistest ihtüoosi sortidest:

• labane;
• lamell;
• X-seotud;
• Darieri tõbi;
• ihtüosiformne erütroderma;
• Arlekiini ihtüoos (loote ihtüoos).

vulgaarne ihtüoos

Vulgaarne või tavaline ihtüoos on haiguse kõige levinum vorm. See edastatakse autosomaalselt domineerival viisil ja seda leidub alla 3-aastastel lastel. 10. eluaastaks avalduvad haiguse sümptomid nii palju kui võimalik. Haigus on krooniline, sümptomid leevenevad puberteedieas, samuti soojal aastaajal.

Ichthyosis vulgaris on kahjustatud suurem osa kehast. Nahk muutub paksemaks, kuivab, mõnel pool ketendub ja kattub follikulaarse keratoosiga. Enim on kahjustatud küünarnukkide, põlvede, pahkluude ja alaselja välispinnad. Väikelastel on ka näonaha seisund häiritud, kuid see kaob mõne aasta pärast. Haigus praktiliselt ei mõjuta nahka kubemes, tuharate vahel, kaenlaalustes.

Vulgarise ihtüoosi kliinilised vormid:

• kseroderma- täheldatakse kõige kergemini voolavat vormi, naha kuivust ja karedust;
• lihtne ihtüoos- suhteliselt väljendunud sümptomid, sarvjas soomused on väikese suurusega (meenutavad kliisid);
• geniaalne ihtüoos- on kogunenud suur hulk poolläbipaistvaid soomuseid (välimuselt meenutab mosaiiki);
• serpentiinne ihtüoos- halli või pruuni värvi linditaolised soomused (meenutavad maonahka).

Lamellaarne ihtüoos

Selle haigusvormiga lapse nahk on täielikult kaetud õhukese kollakaspruuni kilega. Mõnikord võib see muutuda suurteks sarvestunud soomusteks, mis mõne aja pärast kaovad. Enamasti jäävad nad aga kogu ülejäänud eluks.

Vanusega võib lamell-ihtüoosi korral suureneda naha hüperkeratoos, väheneda naha punetus.

Tavaliselt on kahjustatud nahavoltide piirkond. Näonahk on punane, veninud ja ketendav.

X-seotud ihtüoos

retsessiivne nahahaigus. See mõjutab mehi, samas kui naised võivad olla ainult defektse geeni kandjad. Seda esineb umbes ühel mehel 3000–5000-st. X-seotud ihtüoos ilmneb teisel elunädalal. Nahal on palju tihedaid sarvestunud tumepruune soomuseid, mis ääristavad pragusid ja vagusid. Sageli on poistel vaimne alaareng, mitmesugused luuanomaaliad.

Julgem haigus

Darieri tõbi ehk follikulaarne düskeratoos on üks kaasasündinud ihtüoosi vorme. Seda iseloomustab granulaarse ja sarvkihi hüperplaasia.

Selle haigusega ilmneb nahale ketendava pinnaga lööve, palju sfäärilisi papuleid (tihedaid sõlmekesi). Nende suurus ei ületa tavaliselt 5 mm. Sageli sõlmed ühinevad, mille tulemusena tekivad nutukolded. Samuti võib patsiendil tekkida subunguaalne hüperkeratoos, küüneplaat pakseneb. Mõnikord võivad limaskestad olla kahjustatud.

Haigus viib lapse vaimse alaarenguni, mõjutab kilpnääret ja sugunäärmeid.

Ihtüosiformne erütroderma

See on autosoomne dominantne haigus. Viib naha turse ja paksenemiseni. Nahale tekib palju ville ja nutukoldeid. Samuti ilmnevad ihtüosiformse erütroderma korral pärisnahas väljendunud põletikulised protsessid. Küüned on tavaliselt paksenenud ja deformeerunud.

Enamikul juhtudel nõrgenevad selle ihtüoosi vormi sümptomid vanusega.

Arlekiini ihtüoos

Kõige raskem ja kontrollimatum naha ihtüoosi tüüp lastel. Haigus avastatakse kohe pärast lapse sündi. Imikutel on karm ja paks nahk, mis meenutab kõva kesta. Sellele tekivad väikesed koorumised, mis meenutavad rombe, mille vahel nahk lõheneb. Selle paksus võib ulatuda 1 sentimeetrini.

Vastsündinu keha on välismõjude eest kaitsetu:

• tal on ebakorrapärase kujuga suu, silmalaud, kulmud puuduvad, nina on muutunud, jäsemed ei ole nii arenenud, nagu peaks;
• kudedes puudub normaalne veetasakaalu reguleerimine, termoregulatsioon ei toimi korralikult;
• keha ei suuda patogeensetele mikroobidele vastu seista.

Arlekiin-ihtüoosiga enamikul juhtudel saabub surm vahetult pärast sündi. Veepuudusest organismis või mikroobidest. Ellujäänute seisund on väga raske, 12-13-aastaseks ellujäämise tõenäosus on 2-3%. 18-aastaseks jääb vaid 1 100-st. Selline haigus ei sobi eluga kokku.

Tänapäeval on võimalik selliseid rikkumisi juba ette avastada ja piinale määratud beebi sündi ära hoida. Raseduse 2. trimestril võib ultraheli abil märgata mõningaid patoloogilisi protsesse loote näo moodustumisel. Parimad tulemused saadakse kolmemõõtmelise ehhograafia abil. Kahtlastel juhtudel on ette nähtud ka loote pärisnaha emakasisene biopsia. Seega saab haigust avastada juba 20. rasedusnädalal.

Ihtüoosi peamised sümptomid

Iga ihtüoosi vormi iseloomustavad erinevad ilmingud ja sümptomid. Nende raskusaste sõltub haiguse tõsidusest.

Kõige levinumad ihtüoosi nähud on:

• kuiv nahk;
• koorimine;
• naha punetus (erütroderma);
• küünte deformatsioon;
• hõrenevad ja rabedad juuksed;
• püoderma (mädane-põletikuline nahahaigus);
• väljendunud nahamuster peopesadel ja jalgadel;
• konjunktiviit.

Ameerika teadlased viisid läbi uuringuid. Selgus, et Ihtüoosiga patsiendid seisavad kõige sagedamini silmitsi järgmiste raskustega:

• naha madal tundlikkus;
• abitus mõnes olukorras;
• depressioon, laiaulatusliku suhtluse puudumine;
• teadlikkus oma erinevusest teistest;
• hirm, et teised peavad teda vaimselt või füüsiliselt ebaterveks;
• raskused enesekehtestamisel;
• usaldamatus inimeste vastu;
• probleemid intiimelus, mis on tingitud suutmatusest luua suhteid.

Kuidas ravida naha ihtüoosi

Hetkel ihtüoosist välja ravida ei saa, saab vaid sümptomite intensiivsust vähendada ja see mõjutab oluliselt elukvaliteeti. Samuti on vaja ravida kaasuvaid haigusi.

Tähelepanu! Ravi peab toimuma dermatoloogi range järelevalve all. See võib toimuda nii statsionaarsetes kui ambulatoorsetes tingimustes. Kõik sõltub haiguse tõsidusest.

Peamised ihtüoosi ravimeetodid:

• hormonaalne korrektsioon;
• kohalikud preparaadid;
• füsioteraapia;
• vitamiiniteraapia.

Kui ihtüoosiga liitub bakteriaalne infektsioon, määratakse antibakteriaalsete ravimite kuur. Need tuleks valida, võttes arvesse antibiogrammi.

Samuti kaalume ihtüoosi ravi rahvapäraste ravimitega, mis võivad leevendada patsiendi seisundit.

Hormonaalne taust

Hormonaalse tausta korrigeerimine on hädavajalik. Ihtüoosi korral on kahjustatud kilpnääre ja kõhunääre.

Kilpnäärme alatalitluse korral määratakse kilpnäärme preparaadid - türeoidiin, türeotoomia, türeokomb. Pankrease puudulikkuse korral kasutatakse insuliini. Ravirežiim valitakse rangelt individuaalselt.

Kohalikud preparaadid

Vahendeid kasutatakse naha niisutamiseks, sarvestunud soomuste koorimiseks.

• Salv vaseliin. Niisutab ja pehmendab nahka. Sellel on dermatoprotektiivne toime. Kandke kahjustatud puhastatud nahale.
• Kreem Dermatol. Sellel on membraane kaitsev toime, ennetab põletikku, niisutab, parandab naha elastsust. See küllastab seda lipiididega, omab allergiavastast toimet. Seda kantakse kahjustatud nahapiirkonnale õhukese kihiga 2 korda päevas. Kursus on kaks kuni kolm nädalat.
• (lahendus). Sellel on põletikuvastane ja keratolüütiline toime, desinfitseerib. Nahka töödeldakse alkoholilahusega 2 korda päevas.
• . Sellel on põletikuvastane, allergiavastane, ödeemivastane toime. Kandke õhukese kihina 4-5 korda päevas. Kui nägu on kahjustatud, ei tohi ravikuur olla pikem kui 5 päeva.
• Salv Diprosalik. Sellel on põletikuvastane, sügelusevastane ja vasokonstriktiivne toime. Sellel on desinfitseeriv ja keratolüütiline toime. Kandke õhuke kiht hommikul ja õhtul.
• Salv Videstim. Sellel on membraani kaitsev toime, see vähendab naha keratiniseerumisprotsessi, küllastab kudesid A-vitamiiniga ja soodustab naha taastumisprotsessi. Kandke õhuke kiht 2 korda päevas. Enne salvi kasutamist töödeldakse kahjustatud piirkondi antiseptikumiga. Sõltuvalt ihtüoosi raskusastmest on ravikuur 1-3 kuud.

Füsioteraapia

Füsioterapeutilised protseduurid niisutavad nahka, suurendavad ainevahetust kudedes. Positiivne mõju on näha nädala jooksul pärast ravi algust.

Tähelepanu! Protseduurid peaks valima spetsialist, lähtudes ihtüoosi vormist ja selle raskusastmest.

Kasulikud on järgmised füsioteraapia protseduurid:

• Terapeutilised vannid. Vastunäidustatud ägeda põletiku või kroonilise haiguse ägenemise, verehaiguste, onkoloogia korral. Seal on hapniku-, soola-, tärklisevannid.
• Keskmise laine ultraviolettkiirgus(maastur-kiirgus). Soodustab D-vitamiini, aga ka selle isomeeri – D2-vitamiini teket nahas; normaliseerib ainevahetust, küllastab keha vitamiinidega C ja A. Suurendab mõnede bioloogiliselt aktiivsete ainete kontsentratsiooni, mis mõjutavad otseselt endokriinsüsteemi tervist. Stimuleerib immuunsüsteemi.
• Talassoteraapia. Mere või ookeani erinevate tegurite (vetikad, merevesi, muda, ravimuda) kasutamine. Erinevate talassoteraapia meetodite kombinatsioon toob kaasa naha pikaajalise niisutuse ja sümptomite raskuse vähenemise.
• Helioteraapia. Päikesekiirgust kasutatakse ravieesmärkidel (päevitamiseks). Protseduur soodustab D-vitamiini teket, stimuleerib immuunsüsteemi. Seda peetakse rangelt kindlaksmääratud ajal: hommikul - 8-11 tundi, pärastlõunal - 16-18 tundi.

vitamiiniteraapia

Patsientidele määratakse suurtes annustes vees lahustuvad ja rasvlahustuvad vitamiinid. See vähendab mõne sümptomi raskust.

• A-vitamiin (salvi kujul).
• E-vitamiin (lahus intramuskulaarseks süstimiseks).
• B1-vitamiin (lahus intramuskulaarseks süstimiseks).
• B6-vitamiin (lahus intramuskulaarseks süstimiseks).
• Vitamiin B12 (lahus intramuskulaarseks süstimiseks).
• C-vitamiin (tilgad).

Rahvapärased abinõud

Tähendab retsepte:

• Infusioon. Võtke 2 spl. nõgeseroheline ja kaera terad, 1 spl. pihlaka viljad, tansy õied, emarohelised, korte, jahubanaan. Kõik komponendid purustada ja kombineerida. 2 spl segu tuleb aurutada 500 ml keeva veega ja hoida 4-5 tundi. See annus on 1 päev. Vahendid sees kasutamiseks, saab ka pooleks tunniks losjooni teha. Sellist ravi tehakse igal teisel päeval.
• Eelmisest puljongist saadud paksu saab kasutada järgmiselt: lisage võrdsetes osades taimeõli, seista 6-8 tundi. Saate salvi, mida tuleks määrida kahjustatud kehapiirkondadele kuni 2 korda päevas 8-16 nädala jooksul.
• Paralleelselt saate kasutada sees holosad 3 korda päevas 1 tl, samuti ravim aralia 3 korda päevas, 10 või 30 tilka tühja kõhuga. Ravikuur on 4-6 nädalat.
• Võib võtta ravimtaimede vannid: salvei, kummel, raudrohi. Vee temperatuur on 37-38 kraadi. Pärast vanni on kasulik kahjustatud piirkondi ravida salitsüülhappe, uureaga salvidega.
• Infusioon. Võtke võrdsetes osades jahubanaani, emajuure, tansy, korte ja nisuheina maa-aluseid osi. Jahvata kõik ja 2 spl. vala 500 ml keeva veega. Hoida 1 tund, seejärel ajada läbi sõela ja võtta suu kaudu 3 korda päevas, 70 ml. Ravikuur on 4 nädalat, üks nädal puhata ja seejärel kasutada veel 4 nädalat.

Enne mis tahes vahendite kasutamist pidage nõu spetsialistiga.

Järeldus

Ihtüoos on sageli kaasasündinud haigus, mis avaldub esimestel kuudel pärast sündi. Ravi eesmärk on vähendada sümptomite intensiivsust ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Ihtüoos on pärilik nahahaigus, mille puhul toimub surnud naharakkude kihistumine ja kogunemine keha pinnale. Ihtüoosi nimetatakse rahvasuus "kalahaiguseks".

Haigus võib esineda juba sündides (kaasasündinud ihtüoos), kuid tavaliselt avaldub see esmakordselt varases lapsepõlves ja mõjutab inimese ülejäänud elu. Omandatud ihtüoos võib tuleneda terviseprobleemidest, nagu hormonaalsed, põletikulised või pahaloomulised seisundid.

Mõnikord jääb kergematel juhtudel ihtüoosihaigus märkamatuks, sest seda peetakse ekslikult kuivaks nahaks. Mõnikord põhjustab keratiniseerumine epidermise raskeid, isegi eluga kokkusobimatuid häireid.

Enamasti on haiguse kulg kerge ja mõjutatud on vaid teatud nahapiirkonnad, mõnikord aga ka suured piirkonnad, sealhulgas kõht, selg, käed ja jalad. Haiguse etioloogiat pole veel selgitatud, kuid diagnoosimisel peetakse oluliseks A-vitamiini puudust, kilpnäärme ja sugunäärmete funktsioonide vähenemist.

Teatud muutunud geenide tõttu on erinevaid kliinilisi vorme. On kakskümmend kaheksa haigusvormi ja sündroomi, mille sümptomiks on ihtioos. Igasuguse ihtüoosi ilmingud talvel süvenevad oluliselt külma ja kuiva õhu tõttu. Soojal aastaajal märja ilmaga seisund reeglina paraneb.

Troopilises kliimas elavatel ihtüoosi ei ilmne, kuid põhjapoolsematele aladele kolimine kutsub kindlasti esile ägenemise. Seda haigust esineb sagedamini Ameerika, Aasia ja Mongoolia elanike seas. Praegu puuduvad meetodid ihtüoosi ennetamiseks.

Epidermolüütiline ihtüoos on kaasasündinud ja seda on väga raske ravida.

Üks haiguse kaasasündinud vormi sortidest on epidermolüütiline ihtüoos. Vastsündinud imikute nahal on punane toon, nagu pärast põletust. Kui puudutate kahjustatud piirkonda, lükatakse keratiniseeritud kaalud tagasi.

Väga raske haiguse käigus on võimalik verejooks limaskestadele või nahale. On üsna suur tõenäosus, et selliste ilmingutega laps sureb.

Kui kulg on kerge, siis teatud aja möödudes kahjustuse pindala väheneb, kuigi ägenemisi esineb regulaarselt kogu elu jooksul. Ägenemiste perioodidel iseloomustab kaasasündinud epidermolüütilist ihtüoosi kehatemperatuuri tõus.

Kui laps saab 4-aastaseks, täheldatakse nahapiirkondades, mis moodustavad looduslikud voldid, hallide soomuste massi.

Patsiendid võivad kannatada närvisüsteemi talitlushäirete, endokriinsete häirete all. Paljudel ihtüoosi põdevatel lastel tekib aneemia või polüneuriit, mõnel on kudedesse kogunenud fütaanhappe tõttu spastiline halvatus. Üsna sageli registreeritakse laste surmajuhtumeid ihtüoosi tüsistuste tõttu.

Retsessiivse ihtüoosi foto

Teist tüüpi ihtüoosi - retsessiivset - täheldatakse eranditult poistel. Selle põhjuseks peetakse platsenta ensüümide rikkumist. Sümptomid ilmnevad tavaliselt kümnendal kuni neljateistkümnendal päeval pärast sündi. Naha pind on kaetud mustjaspruunide moodustistega nagu keratiniseeritud täkked, mille vahel tekib naha lõhenemine.

Haigetel lastel on väga tõenäoline vaimne alaareng, epilepsiahood ja ebanormaalne skeleti struktuur. Igal viiendal inimesel tekib juveniilne katarakt.

Ihtüoos Harlequin lastel

Arlekiin-ihtüoos on samuti selle haiguse liik ja algab juba neljandal emakasisese arengu nädalal. Pärast lapse sündi koosneb tema nahk kuni ühe sentimeetri paksustest hallikaspruunidest soomustest. Kõvade soomuste kokkukleepumise tõttu on lapse suu reeglina deformeerunud - venitatud või vastupidi kokku surutud. Viimasel juhul on Arlequini ihtüoosiga lapse toitmine suureks probleemiks.

Naha deformatsiooni tõttu on silmalaud üles pööratud, kõrvaklapid on täidetud keratiniseeritud soomustega. Luustiku struktuuris esineb patoloogiaid lampjalgsuse või lampjalgsuse kujul, võimalik, et küüneplaatide täielik puudumine. Üsna sageli sünnivad Harlequini ihtüoosi põdevad lapsed enneaegselt. Paljud neist sünnivad surnuna või surevad esimestel päevadel.

Ihtüoosi foto

Diagnostilised meetmed taanduvad lapse seisundi uurimisele arsti poolt. Kui on vaja diagnoosi kinnitada, määratakse histoloogilised uuringud (biopsia). Kui märgitakse haiguse kaasasündinud vorm, on vaja seda eristada teistest nahahaigustest, näiteks erütedermist.

Väga oluline on ka teabe kogumine pärilike haiguste ajaloo kohta. Mõnel juhul võib kaasasündinud ihtüoosi diagnoosimisel olla abi geneetilisest testimisest.

Ihtüoosi peamine põhjus on geenimutatsioon

Geenimutatsioon, mis antakse edasi põlvkonnale, on ihtüoosi peamine põhjus. Spetsialistid pole haiguse biokeemilist protsessi veel täielikult kindlaks teinud. Kõrvalekalded võivad väljenduda kõrge kolesteroolisisalduse, rasvade ainevahetuse häirete ja aminohapete ülejäägis.

Ihtüoosi provotseeriva mutatsiooni ajal väheneb oluliselt ainevahetusprotsesside aktiivsus kehas, rikutakse termoregulatsiooni ja suureneb ensüümide osalus naha ainete oksüdatsiooni nähtuses. Samuti on fikseeritud kilpnäärme ja neerupealiste funktsioneerimise pärssimine.

Puuduvad kinnitatud andmed haiguse seose kohta suhkurtõvega, kuid mõnel juhul tekkis diabeetilise patoloogia taustal omandatud ihtüoos. Praegu on käimas palju uuringuid ihtüoosi põhjuste väljaselgitamiseks.

ihtüoosi ravis kasutatakse spetsiaalseid salve ja vitamiine

Ihtüoosi ravi viib läbi dermatoloog, võttes arvesse haiguse kulgu tõsidust. Kohalikest vahenditest on efektiivne glütseriini, piim- ja glükoolhapet sisaldavate preparaatide kasutamine. Just need happed vähendavad oluliselt naha ketendust.

Salitsüülsed salvid ja kreemid karbamiidiga pehmendavad nahka hästi. Pikaajalised vitamiinikursused on kohustuslikud. Ihtüoosi ravis on vitamiine A, B, C, E vaja üsna suurtes annustes. Hea tulemuse annab ultraviolettkiirgus nahale, süsinik- või sulfiidvannide võtmine, samuti helioteraapia. Antiseptiliste ainetega vannid avaldavad nahale kasulikku mõju.

Rasketel haigusjuhtudel kasutatakse ravis hormoone. Hormoonravi võib järk-järgult vähendada ja tühistada, kui on võimalik saavutada stabiilseid positiivseid tulemusi.

Kui leitakse vajadus immuunsüsteemi aktiivsuse stimuleerimiseks, võib osutuda vajalikuks vereülekanne, aaloeekstrakti, raua ja kaltsiumiga preparaatide kasutamine.

Kuna ihtüoosihaige nahk kaotab kergesti vedelikku ja on altid suurenenud kuivusele, on soovitatav peale vannitamist kasutada niisutavat kreemi. Imetavate naiste ravimeetmed langevad kokku haigete laste raviga.

Ihtüoosi ennetamiseks on raseduse planeerimisel vajalik põhjalik uuring.

Kahjuks enamikul juhtudel patoloogia progresseerub, kulgeb tüsistustega erinevates organites ja haiguse prognoos on üsna ebasoodne.

Ennetav meede on põhjalik uurimine raseduse planeerimisel, et tuvastada geneetiliste häirete oht. Kui lootel avastatakse anomaalia, soovitatakse rasedus katkestada.

Ihtüoos on päritud autosoomselt retsessiivselt. See on haiguse kõige raskem vorm. Vastsündinutel on hüperkeratootilised plaadid rombide, hulknurkade kujul, mis katavad kogu keha.

Kuna moodustised ilmuvad geomeetriliste kujunditena, mis meenutavad Arlequini kostüümi, ilmus haiguse nimi.

Ihtüoos fotol koos 7 tüki kirjeldusega

Haigus on eluohtlik. Imikud sünnivad väikese sünnikaaluga. Kaasaegne meditsiin on väikeste haigete elus hoidmisel teinud edusamme.

Kui varem ei jäänud laps süsteemse infektsiooniga ellu, kuna termoregulatsioon oli häiritud, siis nüüd suudab meditsiin nende elu päästa.

Ihtüoosi tüübid

1. Lamellaarne ihtüoos (nahale moodustuvad lamellsed, väikesed soomused).
2. Pindmine (iseloomustab erosioonide, villide esinemine pärisnahal. Teine nimi: epidermolüütiline).
3. Omandatud (erineva värvi, suurusega soomuste teke. Need on jäsemete sirutajapindadel, põskedel, otsmikul).
4. Lihtne (vulgaarne. Nahale tekivad helehallid soomused, mis degenereeruvad pruunideks "kilpideks". Nahk on kuiv, ketendav).
5. Schleimani ihtüoos (leitud kõnekeeles, kuid ei ole klassifikatsioonis loetletud).
6. Kaamera ihtüoos (koorimine, värvimuutus).
7. Rasune ihtüoos (rasunäärmete saladus kuivab, eritub tugevalt).
8. Vastsündinute rasune ihtüoos (keha on kaetud epiteelirakkude, karvade, harjaste koorikuga).
9. Follikulaarne (ilmub juuksefolliikulite väljumiskohtades).
10. Follikulaarne pindmine (ilmub kõrgendatud täppide kujul).
11. Serpentiin (dermis on tihedad sarvjas kilbid, mis on eraldatud soontega).
12. Ihtüoos jalgadel (ftenoidne haigus, sarnane samblikule. Võib esineda ka teist tüüpi haigusi, mis mõjutavad organismi). See foto näitab, kuidas ihtüoos jalgadel välja näeb:
13. Ihtüoosi küüned (õrenenud, kihistunud, rabedad).
14. Bulloosne ihtüoos (mida iseloomustab villide ilmumine nahale).
15. Ogaline (on moodustised naelu kujul).

Ihtüoosi põhjused

Kaasasündinud ihtüoos areneb geneetilise eelsoodumusega.

Omandatud ihtüoosi põhjused on erinevad. Näiteks:

1. Endokrinopaatia.
2. Hematopoeetilise süsteemi talitlushäired.
3. Seksuaal-, kilpnäärme talitlushäired.
4. Neerupealised töötavad ainult osaliselt.
5. Püsiv hüpovitaminoos.
6. Vanuse muutused.

Ihtüoosi sümptomid

Haiguse tagajärjeks on naha struktuuri muutus. Raku talitlushäire, muteeriva geeni mälukaotuse (või selles sisalduva teise mälu olemasolu) tõttu ei asetse sarvkiht nii, nagu peaks.

Nahk, selle osad on kaetud soomuste kujul olevate moodustistega. Haigus võib olla pärilik või omandatud. Ihtüoosi iseloomulikud sümptomid on järgmised:

• dermise kuivus;
• koorimine;
• kaalude olemasolu;
• naelu, plaatide olemasolu sarvkihil hall, pruun;
• jahused moodustised;
• naha paksenemine;
• vastsündinutel keha kattev kile (kaob aja jooksul);
• küünte kahjustus;
• väänatud suu;
• rabedad, kuivad juuksed;
• mitu kaariest;
• lühinägelikkus;
• termoregulatsioon on häiritud.

Ihtüoosi ravi

Mis on ihtüoos ja kuidas seda ravida? Teadus ei ole veel leidnud ihtüoosi nahale ravi, mis võib viia täieliku paranemiseni.

Kuid kaasaegne meditsiin suudab pikendada raske haiguse all kannatajate eluiga, parandada heaolu. Patsientidega töötab rühm arste. Meditsiini meeskonda kuuluvad:

1. Dermatoloog (ravi põhikursused).
2. Perearst, terapeut, lastearst (immuunsuse tõstmisele suunatud kompleksravi).
3. Psühholoog (stressi, depressiivsete seisundite eemaldamine, kompleksidest vabanemine, patsientidele omased klambrid).
4. Otorinolarüngoloog (jälgib kuulmisseisundit, kuulmekile).
5. Hambaarst (ravib hambaid).

Rühma võivad kuuluda need spetsialistid, kelle abi on vaja võitluses põhihaiguse ja tüsistustega. Patsiendid saavad terapeutiliste meetmete komplekse, mille eesmärk on leevendada naha ihtüoosiga patsiendi seisundit.

Preparaadid ihtüoosi raviks

See hõlmab salve, kreeme, geele, mida kantakse nahale. Need aitavad puhastada soomuste piirkondi, hõlbustavad haiguse kulgu.

Nahka tuleb niisutada ja pehmendada, kuna sellele tekivad praod, kuhu võib sattuda infektsioon. Seetõttu valitakse antimikroobsed, seenevastased ravimid.

Samuti valitakse niisutuskreemid, terapeutilise toimega dušigeelid ja karbamiidisalvid.

Hüdroteraapia (hüdroteraapia)

Mida veel saab ravida naha ihtüoosiga? Vannid annavad hea efekti. Tavaliselt rakendatakse:

• sool;
• tärkliserikas;
• kaaliumpärgamendi lahusega;
• mere;
• süsihappegaasi.

Hea tulemuse annavad turbast, mudamuda kasutavad aplikatsioonid. Ravi tulemusena paraneb ainevahetus organismis, nahas endas.

vitamiiniteraapia

Patsientidele pakutakse vitamiinide ja mineraalide komplekse. Need on saadaval kapslite kujul. Teraapia eesmärk on parandada immuunsust. Ravimid toimivad üldise toonikuna.

A-vitamiini, selle analoogide (retinoidide) B, C, E, PP pikaajaline kasutamine sees toob kaasa soomuste pehmenemise, naha puhastamise ja selle elastsuse suurenemise. Arst määrab ravimi väikeses annuses, kuna kõrvaltoimed on võimalikud.

Dieetteraapia (õige toitumine)

Patsiendi dieeti tuleks lisada vitamiinide A, B, E, C rikkad toidud, mis leevendavad hüpovitaminoosi, mis on üks ihtüoosi põhjusi. Menüü peaks sisaldama:

1. Piimatooted.
2. Liha.
3. Kollased, punased puuviljad, köögiviljad.
4. Mereannid.
5. Kashi.
6. Kuivatatud puuviljad.

Köögiviljad, puuviljad ei tohiks menüüd üleküllastada. See võib põhjustada allergiat.

Helioteraapia

Ravi päikese ja selle infrapunakiirgusega on näidustatud vaevuse all kannatajatele. Selleks on spetsiaalsed seadmed, mis koguvad päikesekiired kiireks. Ta saadetakse valusatesse kohtadesse.

Talassoteraapia

Merekliimaga ravi ei hõlma ainult meres suplemist, jalutuskäike õhus. Vetikate, mereandide kasutamine rikastab patsiendi menüüd, küllastab keha paljude kasulike ainetega.

Sellise diagnoosi korral on näidustatud ka mähkimine ravimudaga.

Klimatoteraapia viitab alternatiivsetele ravimeetoditele. Seda meetodit pakuvad maailmale loodusraviarstid. Ravi mitte ainult ei leevenda sümptomeid, vaid tugevdab ka psüühikat, parandab meeleolu ja seisundit.

Rakk koosneb DNA ahelatest. Kui geenis toimub mutatsioon, jääb nahk ilma terve sarvkihita, kuna geen ei mäleta, kuidas see on üles ehitatud.

Kuid ta mäletab, kuidas ehitatakse kaalud ehk veealuse maailma elanike nahk. Nii on nahk ehitatud veealusele amfiibsele elanikule.

Ihtüoosi ravi rahvapäraste ravimitega

Kodus kasutatakse ihtüoosi ravis ravimtaimi. Teraapia on suunatud sümptomite leevendamisele, heaolu parandamisele:

1. Infusioonid aitavad eemaldada sügelust, valu. Nad teevad losjoneid, hõõrudes. Tooraineks sobivad: emajuur, nõges, kaer, pihlakas (marjad), jahubanaan, luuderohi.
2. Salvi valmistatakse männivaigust, mesilasvahast, vereurmarohist, kriidist, naistepunaõlist, võist, taruvaigust.
3. Preparaate valmistatakse tanssist, emarohust, korte, jahubanaanist, diivanirohust. Kandke sees, jooge kursusi 30 päeva.
4. Kollektsioonidest pärit ürte saab kombineerida köögiviljade, oliiviõliga, määrida kahjustatud piirkondi.

Kuidas muidu saan naha ihtüoosi kodus ravida? Saate teha ürdi-, soolavanne, loputusi booraksiga.

Ihtüoosi ennetamine

Kui sündimata lapse vanematel on muteerunud geenid, tuleks konsulteerida geneetikuga. Ta arvutab välja, kas tulevane patoloogiaga vastsündinu ilmub või mitte. Kandjaks võib olla üks vanem.

Kui naine on juba rase, võib ta teha ultraheli. Mõned arstid saadavad biopsiale, kus loote nahalt võetakse kraapimine. See ei pruugi olla sündimata lapsele ohutu. Lapse haigus diagnoositakse siis, kui ta on veel emakas.

Kas ihtüoos on nakkav?

Enamasti on ihtüoos pärilik. Omandatud vorm ilmneb vähenenud immuunsusega, vanusega seotud muutustega.

Nad ei saa nakatuda, kuna see on kehas toimuvate ainevahetusprotsesside rikkumine. Nahas suureneb oluliselt aminohapete hulk, kuna valkude ja rasvade ainevahetus ei toimu õigesti.

Kas naha ihtüoosi saab ravida?

Kahjuks pole teadlased veel täielikult mõistnud selle haigusega kaasnevaid patoloogilisi protsesse. Ta on ravimatu. On mitmeid meetodeid, mis hõlbustavad haiguse kulgu.

Kas kerget ihtüoosi on võimalik ravida? See on võimalik, kui haigus on omandatud, mitte alustatud, ravi alustati kohe.

Ainult väga väikestele sarvkihi aladele võivad jääda pulbrilised, kuivad pruunid moodustised.

Ihtüoosi ravil on oma arsenalis palju meetodeid.

Kuidas vabaneda ihtüoosist?

Niipea, kui geneetilise mutatsiooni protsess saab selgeks, saavad teadlased kohe välja pakkuda lahenduse haiguse raviks kuni täieliku paranemiseni. Seni jääb üle oodata uuringute tulemusi. Kaasaegne meditsiin on saavutanud palju, kuid kõike veel ei saa.

Laste naha ihtioos on kaasasündinud patoloogia, mis võib põhjustada mitmesuguseid tagajärgi. Haigus on ravimatu. Teadus on välja selgitanud haiguse põhjused, kuid ei suuda siiski mõista kõiki kehas toimuvaid biokeemilisi protsesse.

Seetõttu pole veel leitud ravimit, mis suudaks haigeid täielikult terveks ravida. Kuid kaasaegse meditsiini pakutavad meetmed aitavad kaasa pikkadele remissiooniperioodidele.

Naha ihtioos lastel foto 6 tüki kirjeldusega

Naha ihtioos lastel. Põhjused

Teadlased on selles küsimuses jagatud. Enamik neist usub, et patoloogia peamine põhjus on geenimutatsioon. Teised teadlased arvavad, et põhjus peitub kilpnäärme talitlushäiretes, hormonaalsetes häiretes.

Imikud kannatavad kõige sagedamini pärilikkuse tõttu. Praegune mutatsioon ei lase joonduda normaalsel sarvkihil, mis on kaetud soomuste, pragude, moodustistega. Häiritud on rasvade ja valkude ainevahetus, tõuseb kolesterool, suureneb aminohapete hulk.

Haigus võib pärida autosoomselt domineerivalt. Algselt kuiv, valkjas pärisnahk on kaetud valkjate hallikasmustade soomustega. Muude haiguste korral omandab beebi keha helepunase värvi.

Haiguse kerge astme, nn abortiivse kulgemise korral on sümptomid kerged. See on ainult ekstensori jäsemete kerge koorumine ja kuivus. Kuid isegi siin on vaja kahjustatud piirkondade eest intensiivselt hoolitseda.

Sündides on kõik beebid justkui kaetud taldrikutega, omamoodi kestaga. Lühikese aja pärast algab koorimine, ülemine paks kiht tuleb maha. Pärast koorimist määravad arstid täpse diagnoosi. Eriti rasked juhtumid ilmnevad kohe.

Kas naha ihtüoos on lastele ohtlik? Raske haigus võib lõppeda surmaga. Selle diagnoosiga jääb ellu 2-3% beebidest, kuid ainult tänu hoolikale hooldusele. Pärast sündi saadetakse nad kohe intensiivravi osakonda. Need, kes on sündinud enneaegselt, paigutatakse spetsiaalsetesse söötmiskambritesse.

Ka raseduse ajal saab lapseootel ema biopsia abil teada loote haigusest. Arst teeb kraapimise, paneb diagnoosi. Otsus on alati vanemate teha.

Ihtüoos lastel. Sümptomid

Täiskasvanud ei päri alati muteerivat geeni, nad võivad haigestuda immuunsuse langusega, alates vanadusest. Ihtüoos lastel on alati pärilik, see areneb aeglase ainevahetuse taustal. Peamised sümptomid hõlmavad järgmist:

• termoregulatsiooni rikkumine;
• suurenenud naha kuivus;
• dehüdratsioon;
• praod pärisnahas;
• düstroofsed muutused juuste struktuuris, kuivus, väljalangemine;
• limaskestade moodustised nahal soomuste kujul;
• pööratud silmalaud;
• väljavenitatud või kitsendatud suu (raske vorm);
• kõrvade deformatsioon;
• vöö sõrmede vahel (arlekiini vorm);
• küünte kihistumine;
• mitu kaariest.

Vastsündinute kaasasündinud naha ihtüoosiga on vajalik pidev hooldus. Plaadid võivad imikute organeid tihedalt pingutada, mistõttu nende deformeerumine toimub. Kui nahaplaadid on lapse suhu tugevalt tõmmanud, on toitmine võimalik ainult sondi kaudu.

Kerge ihtüoosi all kannatav laps sellist intensiivravi ei vaja. Piisab vitamiinikursuste läbiviimisest, õige toitumise valimisest. Kreeme, veeprotseduure tehakse iga päev.

Ihtüoos Raikin lastel

See on haiguse kõige raskem vorm. Vastsündinud sünnivad koheselt patoloogiatega. Paksude plaatidega kaetud nahk mähkib lapse tihedalt, mis põhjustab siseorganite kannatusi. Selle tulemusena on võimalikud luustiku häired, hingamisraskused. Just selle vormiga keeratakse patsientidel silmalaud välja, silmad ei sulgu isegi öösel.

Silmade hooldamiseks määrab optometrist spetsiaalsed tilgad. Need lapsed on kiilaspäised, kuna juuksefolliikulid kattuvad soomuste kujul olevate moodustistega. Neid toidetakse läbi sondi, sest tiheda dermise tõttu on suu ahenenud. Kõrvad ei pruugi olla nähtavad, kuna kahjustatud nahk kasvab, et need täielikult katta.

Raikini ihtüoosil vastsündinutel on oma tunnused. Sündides on kogu lapse keha kaetud rombide, hulknurkade kujul. Just selle tunnuse tõttu hakati haigust kutsuma Harlequiniks. Lühikese aja pärast hakkavad paksud plaadid maha kooruma.

Beebi pärisnahk muutub erkroosaks, sellele jäävad õhukesed plaadid. Ta on väga kuiv ja dehüdreeritud. Patsiendid veedavad palju aega vannides, et küllastada sarvkihti niiskusega. Pärast veeprotseduure määritakse dermis vaseliiniga.

Reeglina surevad selle diagnoosiga lapsed paar nädalat või kuud pärast sündi. Neil võib olla raske puue, mis ei sobi kokku eluga. Kompressiooni tõttu hakkavad siseorganid talitlushäireid tegema. Harv protsent patsientidest jääb ellu ja jõuab 12-aastaseks. Veel vähem kasvab kuni 18-20 aastani. Nad võitlevad pidevalt elu eest.

Kuidas ravida ihtüoosi lastel?

Haigete lastega töötab spetsialistide meeskond. Ravi sõltub haiguse astmest, vanusest. Laste naha ihtüoosil on palju sorte, valitakse sobiv ravi.

Äsja sündinud imikud saadetakse kohe eriarsti järelevalve alla. Ihtüoos vastsündinutel nõuab erilist tähelepanu ja pingutusi ravipersonalilt ja sugulastelt. Neid tuleb pidevalt jälgida, mitte jätta.

Raikini ihtüoosi korral on vaja tõhustatud ravi, kuna see on haiguse kõige raskem vorm. Kogu beebi keha on kaetud täppidega. Sõltuvalt ihtüoosiga laste sümptomitest valib arst sobiva ravi.

Mõlemad vanemad ei jää alati haigeks. Huvitav on see, et ihtüoos ei arene naistel, kes on muteerunud X-kromosoomi kandjad. Kuid mehed sünnivad tingimata patoloogiaga. Kahjuks on haigus täiesti ravimatu. Teadlased ei ole täielikult aru saanud, kuidas muteeriva geeni biokeemilised protsessid toimivad.

Kaasaegne meditsiin võib leevendada sümptomeid, parandada haigete heaolu ja parandada elukvaliteeti. Paljud vabanevad soomustest, sarvkiht puhastatakse, tervendav toime kestab kaua. Haigeid lapsi jälgib arstide rühm:

1. Dermatoloog (baasravi).
2. Lastearst, terapeut, perearst (immuunsuse parandamine, taastavad kursused).
3. Otorinolarüngoloog (kuulmisravi).
4. Okulist (silmaravi).
5. Kardioloog (jälgib südame seisundit).
6. Psühholoog (leevendab stressi, depressiooni, tõstab enesehinnangut).

Haiguse vastu võitlemiseks on palju viise.

Narkootikumide ravi.

Kasutatakse välispidiseks kasutamiseks mõeldud kreeme, salve, geele. Need peaksid sisaldama uureat, keratolüütikume, antibakteriaalseid ja antimikroobseid aineid. Neid kasutatakse spetsialistide ettekirjutuste kohaselt igapäevaseks, öiseks hoolduseks.

Vitamiinide ja mineraalide kompleksid.

Tavaliselt on ette nähtud süstid. Oluliste vitamiinide rühma kuuluvad A, B, C, E, nikotiinhape. Annuse arvutab arst sõltuvalt patsiendi seisundist. Patoloogia kergete vormide korral võib patsient võtta tablettide, kapslite kujul kõiki vitamiine ja mineraalaineid. Kursus kestab üks kuu.

A-vitamiin ja selle analoogid parandavad haigete enesetunnet. Arst määrab annuse, sest suurtes kogustes põhjustavad need kõrvaltoimeid ja on mürgised. Vitamiiniteraapial on kasulik mõju patsientide tervisele.

Hüdroteraapia

Veeprotseduurid on selle patoloogia jaoks lihtsalt vajalikud. Nad niisutavad kuiva dermist, küllastavad seda kasulike elementidega. Terapeutilistesse vannidesse lisatakse soodat, tärklist, nõelu, mineraalaineid.

Helioteraapia

Haiguse vastu võitlemisel kasutatakse ka päikesevalgust. Infrapunakiired kogutakse spetsiaalse preparaadiga kiirtesse. Seejärel saadetakse ta kahjustatud piirkondadesse, hoitakse õigel ajal.

Talassoteraapia

Mereravi parandab patsientide heaolu, tõstab immuunsust. Kannatajatele määratakse merevannid, liivavannid, ravimuda, jalutuskäigud. Tervendamisprotsessis kasutatakse ka vetikaid, mereande.

dieediteraapia

Patsientidele kasulikud tooted valib toitumisspetsialist. Ta koostab patsientide menüü. Dieet peaks sisaldama:

• piimhappetooted;
• teraviljad;
• puuviljad, köögiviljad (eelistatult punased, kollased);
• juustud (kõik sordid);
• liha (ulukiliha, veiseliha, kana, sealiha);
• mereannid.

Klimatoteraapia

Surnumere kingitused on viise haigete abistamiseks. Tervendav muda, vetikad, mineraalid, jalutuskäigud suurendavad immuunsust. Liiva-, mudavannid parandavad enesetunnet.

Spa ravi

Sanatooriumid, kuurordid suudavad pikka aega patsientide seisundit parandada. Paranemisele aitavad kaasa kiiritamine UV-lambi, vesiniksulfiidi ja süsihappegaasi vannidega. Siin saate läbida fototeraapia (kiiritamine spetsiaalsete kiirtega).

Ihtüoosi ravi lastel rahvapäraste meetoditega

Taimne ravi võib leevendada valu, leevendada sümptomeid ainult mõnda aega. Kuid isegi sellise mõju korral saab dermis rohkem niiskust, toitaineid ja on vajalike elementidega küllastunud. Selle meetodiga valmistatakse ravimtaimede leotised, searasvast ja rohust keedetakse salvi.

Toorainena võib kasutada: Korte, tansy, pihlakas, kaer. Rohtu lisatakse ka vannidesse. Pärast veeprotseduure määritakse keha vaseliiniga. Vesi ei tohiks olla liiga kuum. Maitsetaimedele lisatakse astelpaju, taimeõli, valmistatakse losjoneid.

Ihtüoosi ennetamine lastel

Geneetiline nõustamine võib aidata tulevasi vanemaid. Test näitab, kas üks neist on muteeriva geeni kandja, milliseid järglasi nad saavad. Kui naine on asendis, saavad arstid alates 16. rasedusnädalast lapse haiguse diagnoosida juba eos olles.

Spetsialistid teevad loote naha kraapimise biopsia, kuid protseduur ei ole ohutu. Kui ema teab, et laps on juba raskelt haige, on otsus tema enda teha. Patoloogia vastu ei ole muid ennetavaid meetmeid.

IHTÜOOS (ihtüoos; kreeka, ichthys fish + -osis; sün.: kalasoomused, alligaatorinahk, krokodillinahk, difuusne keratoom, sauriaas) - keratoosi tüüp, mida iseloomustab naha keratiniseerumise üldine rikkumine.

Ihtüoosile iseloomulike nahakahjustuste kirjeldusi leidub juba vanimates kirjalikes allikates (Hiinas 3.-2. aastatuhandel eKr, Egiptuses 2.-1. aastatuhandel eKr) ja ka mõnevõrra hiljem - Hippokratesel jt.

Etioloogia ja patogenees

Ihtüoos on pärilik haigus; Ihtüoosi kliinilisi sorte põhjustavad mitmesugused geenimutatsioonid, mille biokeemilist toimet pole veel dešifreeritud. Ihtüoosi korral on täheldatud valkude ja aminohapete metabolismi häireid, teatud ensüümide aktiivsuse muutusi (näiteks oksüdatiivsete ensüümide aktiivsuse suurenemine epidermises), düsimmunoglobulineemiat jne. neerupealised). Mõnel juhul täheldatakse omandatud päritoluga ihtüosiformseid (ihtüoosi meenutavaid) nahamuutusi, Krimmi puhul kasutatakse mõnikord mõistet "omandatud ihtüoos". Need nahamuutused on tavaliselt sümptomaatilised ja võivad olla hüpovitaminoosi, hematopoeetilise süsteemi haiguste, seniilse naha involutsiooni vms ilmingud.

Klassifikatsioon

Kirjeldatud on paljusid ihtüoosi liike. Pikka aega oli põhijaotus I. tavaliseks (vulgaarseks), mis avaldub tavaliselt esimestel elukuudel, ja kaasasündinud, Kromiga sünnib laps justkui sarvjas nahakihis. , kaasasündinud deformatsioonide tunnustega ning mitmete organite ja süsteemide vähearenenud arenguga; iseseisva vormina kaasasündinud I. eraldama kaasasündinud ihtüosiformne erütroderma). Üldtunnustatud I klassifikatsioon puudub. Olenevalt kiilust, omadustest, hl. arr. sarvekihtide värvused ja olemus, must, valge, pärlmutter, serpentiin ja muud sordid I. 1964. aastal tegi A. Greither kindlaks erinevate vormide pärilikkuse tüübid; edasi Wells, Kerr, Schneider ja Konrad (R. S. Wells, S. V. Kerr, 1965; U. W. Schnyder, V. Konrad, 1968) võtsid klassifikatsioonide aluseks päranditüübid.

Kaasaegse kliinilise-geneetilise ja patomorfooli põhjal võib I. andmed jagada pärilikeks ja omandatud.

Pärilik ihtüoos hõlmab järgmisi vorme: 1) tavaline And., Kromi puhul eraldatakse autosomaalne domineeriv tüüp (tegelikult tavaline And.) ja retsessiivne X-seotud And., mis on iseseisev vorm, mis pole veel oma kiilu, nime saanud; 2) I. loode; 3) kaasasündinud ihtüosiformne erütrodermia, mis jaguneb lamellseks I. (mittebulloosne tüüp) ja epidermolüütiliseks I. (või hüperkeratoos – bulloosne tüüp); 4) ühepoolne I.; 5) lineaarne mähisjoon I.; 6) ogaline I.; 7) sündroomid, sh I. kui sümptom.

Omandatud ihtüoos, täpsemalt ihtüosiformsed seisundid, jagunevad 1) sümptomaatiliseks, 2) seniilseks, 3) diskoidseks I.

Ihtüoos vulgaris

Ichthyosis vulgaris on kõige levinum vorm ja see päritakse autosomaalselt domineerival viisil; areneb tavaliselt 3. kuul. eluiga või mõnevõrra hiljem (kuni 2-3 aastat).

Patohistoloogia: Hüperkeratoos koos granuleeritud kihi hõrenemisega või täieliku puudumisega - retentsiooni hüperkeratoos (cm). Okaskiht on normaalne või mõnevõrra vähenenud. Papillaarses pärisnahas on karvanääpsud ja rasunäärmed mõnevõrra vähenenud, mõõduka raskusega perivaskulaarne lümfotsüütiline infiltratsioon. Elektronmikroskoopiline uuring näitab tonofibrillide vähest diferentseerumist, keratohüaliini sünteesi rikkumist, mis väljendub keratohüaliini terade vähenemises ja atüüpias granulaarses kihis ning ribosomaalse aktiivsuse suurenemises epidermises.

Histokeemilised uuringud näitasid DNA koguse vähenemist basaal- ja torkivate kihtide rakkude tuumades, torkivate rakkude tsütoplasma püroninofiiliat valkude, eriti aminohapete metabolismi rikkumise tõttu. T. Nahasoomustel täheldati lüsiini, leutsiini, isoleutsiini, ornitiini ja tsitrulliini hulga vähenemist.

kliiniline pilt. Hüperkeratoosi ja pideva soomuste tekke tõttu muutub nahk kuivaks, katsudes karedaks, kortsuliseks, määrdunudhalliks. Patol, nahamuutused on eriti väljendunud küünarnuki, põlveliigeste, õlgade sirutajapinna, käsivarte, säärte (tsvetn. Joon. 1-3) ja reite piirkonnas. Suurte voldikute (küünar- ja popliteaalvoldid, kaenlaalused, gluteaalvoldid) ja suguelundite nahk reeglina ei kannata. Otsmikul ja põskedel ilmneb hüperkeratoos tavaliselt ainult täiskasvanutel. Peopesadel ja taldadel on rõhutatud nahajooned ja voldid. Peanaha nahal - pityriasis koorimine, juuksed muutuvad mõnevõrra õhemaks, juuste hõrenemine on võimalik. Kirjeldatakse ka erinevaid trikhodüsplaasiaid: bambuselaadsed juuksed, sõlmeline rabedus, juuste kortikaalse kihi ketendumine. Küüneplaadid muutuvad kuivaks, rabedaks, karedaks põikitriibutusega, deformeeruvad, võib tekkida onühhogrüfoos (küüned meenutavad linnu küüniseid). Hüperkeratoosi piirkondades väheneb rasvasisaldus ja higistamine; dermograafilisus ja muskulo-juuste refleks on nõrgalt väljendunud või mitte esile kutsutud. Mõnikord on mures sügelus, külmavärinad.

Tavaline I. püsib kogu elu, haige seisund halveneb talvel ja paraneb mõnevõrra suvel. Kiil, ilmingud Ja. nõrgenevad puberteedieas ja küpses eas veidi. Patsientide üldine seisund reeglina ei kannata. Tavalist I. kombineeritakse sageli allergilise päritoluga haigustega - neurodermatiit, ekseem, bronhiaalastma, vasomotoorne riniit, aga ka psoriaas, püoderma, krüptorhidism jne.

Sõltuvalt soomuste tüübist ja moodustumise astmest eristatakse järgmisi kiilusid, hariliku I. variante: a) I. abortiivne (sün.: xeroderma, xeroderma) - I. leebeim sort, mida iseloomustab kuivus, karedus. nahk, peamiselt jäsemete sirutajakõõluse pinnal, tuharad perifollikulaarselt paiknevate väikeste kliilaadsete soomuste tõttu. Kui lasta spaatliga või küünega üle naha, tekib valge jahutaolise koorimise triip. Nahk ärritub kergesti, eriti seebiga pestes, ja on altid ekseemi tekkele; b) I. lihtne - iseloomustavad väikesed hallikasvalged soomused, mille keskosa on tihedalt naha küljes kinni, naha sarvkiht meenutab pragunenud pärgamenti; c) I. geniaalne - erineb soomuste läbipaistvuse ja õrnuse poolest, paikneb mosaiigi kujul, ptk. arr. jäsemetel; d) I. valge – seda iseloomustab soomuste valge värvus, mis jätab mulje, et nahk on jahuga üle puistatud; e) bulloosne And. - haruldane ebatüüpiline sort, mida on kirjeldanud Siemens (H. W. Siemens, 1937), mida iseloomustab seroosse sisuga villide ilmumine ihtüootiliste nahamuutuste taustal; e) lokaliseeritud Ja seda täheldatakse harva. - kahjustatud nahapiirkond on piiratud; võimalikud on ülemineku- ja segavariandid.

Ihtüoos X-seotud retsessiivne

Ihtüoos X-seotud retsessiivne isoleeritud iseseisva vormina tavalisest And.-st geneetiliste uuringute abil Cockayne (EA Cockayne, 1933). Selle vormi And. kiilu ja gistol tunnuseid kirjeldasid täpselt Wells (1965), Kerr (1966), Kuokkanen (K. Kuokkanen, 1969) jne. Ainult mehed on haiged; naised (heterosügootid) annavad mutantse geeni edasi oma poegadele; haigus on väga haruldane.

Patohistoloogia: proliferatiivne hüperkeratoos (hüperkeratoos granuloosiga), väike fokaalne akantoos (vt), pärisnaha papillide hüpertroofia, perivaskulaarsed lümfotsütaarsed infiltraadid. Pärisnahas on rasunäärmete arv normaalne, higinäärmed on vähenenud. Elektronmikroskoopia all suurendatakse normaalse struktuuriga keratohüaliini terade arvu. Täheldati seriini vähenemist nahahelvestes.

Kliiniline pilt. Haigus avaldub sündides või paar nädalat pärast sündi. Patooli puhul hõlmab protsess kogu nahka, 30% juhtudest, sealhulgas voldid. Peopesad ja tallad tavaliselt ei kannata. Lastel on protsessi kaasatud peanaha, näo, kaela nahk; vanusega patooli muutused määratud kohtades nõrgenevad, kuid naha muutused kõhul, rinnal, jäsemetel võimenduvad. Soomused on tavaliselt suured, tumedad. Hüperkeratoos on eriti tugev jäsemete sirutajapindade piirkonnas, küünarnukkidel ja põlvedel (tsvetn. Joon. 4-6).

Arvatakse, et see I. vorm avaldub kliiniliselt tavaliselt mustanahalise I. kujul, mida iseloomustavad pruunikas-mustad soomused, mis asetsevad tihedalt nahal ja meenutavad kilpe; serpentiin I., mida iseloomustavad paksud tumedad soomused (plaadid), arvukad väikesed praod sarvkihis ja suured - kuni 1 cm suurused määrdunudhalli või pruuni värvi kilbid, mis muudab naha mao omaga sarnaseks; sarvjas I. - nahk meenutab sisaliku kesta. Mõnel juhul võivad nahakahjustused meenutada tavalist I. Sageli täheldatakse juuste düstroofiat; mida iseloomustab katarakti areng; mõnikord esineb vaimne alaareng, epilepsia, hüpogonadism, luustiku anomaaliad.

Loote ihtüoos

Loote ihtüoos (sün.: arlekiin loode, kolloidne loode, pahaloomuline keratoom) areneb 4-5 kuuga. Rasedus. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil.

patohistoloogia- proliferatiivne hüperkeratoos, akantoos, lümfotsüütilised infiltraadid papillaarses dermises.

kliiniline pilt. Vastsündinu nahk on kaetud sarvjas kestaga, mis koosneb kuni 1 cm paksustest kuni 1 cm paksustest sarvjastest hallikasmustdest koorikutest, mis on sile või sakiline, eraldatud vagude ja pragudega. Huuled on passiivsed, lapse suuava on nii järsult venitatud või ahenenud, et see on sondiga vaevu läbitav. Nina ja kõrvaklapid on deformeerunud, silmalaud on keerdunud. Jäsemed on koledad (klubkäsi, lampjalg, kontraktuurid), karvad ja küüned puuduvad või on düstroofsed. Rasedatel on sageli enneaegne sünnitus; I.-ga lapsed võivad sündida surnult, kuid enamik neist lastest sureb mõni tund või päev pärast sündi sekundaarse infektsiooni, hingamispuudulikkuse, südame- ja neerupuudulikkuse, elundite ja süsteemide halvenemise tagajärjel.

Ihtüosiformne kaasasündinud erütroderma

Ihtüosiformne kaasasündinud erütroderma (sün.: Brocki kaasasündinud ihtüosiformne erütroderma, Vidali generaliseerunud hüperepidermotroofia, Unna kaasasündinud hüperkeratoos, generaliseerunud või totaalne Darieri ihtüosiformne hüperkeratoos, Rieli punane kaasasündinud erütroderma,2 kirjeldab L.9 kongenital keratosis', Cockgena keratosytalne's', Co. kliiniliselt jagatud kahte sorti - mitte-bulloosne ja bulloosne. Paljud autorid peavad mittebulloosset sorti identseks lamellaarsega And., tänapäeva autorid nimetavad bulloosset sorti sageli epidermolüütiliseks hüperkeratoosiks või ihtüoosiks.

Ihtüoos lamell

Lamell-ihtüoosi kirjeldab Zeligmann (E. Seligmann, 1841) termini all "vastsündinute epidermaalne ketendus", nimetuse "lamellaarne ihtüoos" võtsid kasutusele Grass ja Torok (I. Grass, L. Torok, 1895). See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil.

Patohistoloogia: proliferatiivne hüperkeratoos, mõnikord parakeratoos (vt), mõõdukas akantoos, pärisnaha papillide hüpertroofia, rasu- ja higinäärmete arvu suurenemine, perivaskulaarsed infiltraadid. Elektronmikroskoopiline uuring näitas keratinosoomide arvu suurenemist ogakihi ülemises osas, halva kontuuriga tonofibrillid, suuri keratohüaliini graanuleid; epidermises tsementeeriva rakkudevahelise aine hulga suurenemine, graanulikihis suur hulk mitokondreid. Histokeemilised uuringud on näidanud oksüdatiivsete ensüümide (happefosfataasi) sisalduse suurenemist epidermises.

kliiniline pilt. Haigus avaldub sündides nn. kolloidsed puuviljad. Reed (W. Reed, 1972) jt väidavad, et kolloidne loode võib olla mitte ainult lamellaarse I, vaid ka epidermolüütilise I, aga ka X-kromosoomiga seotud I, Sjogren-Larssoni sündroomi, jne. Lapse nahk on sündides täielikult kaetud õhukese kuiva kollakas-pruunika kilega, mis meenutab kolloodiumit. Mõnel juhul muutub see teatud aja eksisteerinud kile suurteks soomusteks (vastsündinute lamellkoorimine) ja kaob täielikult isegi imikueas; nahk jääb terve elu normaalseks. Enamasti jäävad kilest tekkinud soomused terveks eluks, nahk nende all on erepunane (erütroderma) - tegelikult lamellaarne I. (trükk. Joon. 7-10), kiil, mille pilt kattub kirjeldatuga. varasem mittebulloosne ihtüosiformne erütroderma. Mõned autorid väljendavad siiski kahtlust oma täieliku identiteedi suhtes.

Nahakahjustus on pidev ja naha muutus voltides on sageli rohkem väljendunud. Näonahk on punane, pingul, ketendav, peanahk on kaetud ohtrate soomustega. On suurenenud higistamine. Juuksed ja küüned kasvavad tavaliselt kiiresti (hüperdermotroofia), küüneplaadid deformeeruvad, paksenevad, tekib küünealune keratoos, samuti peopesade ja taldade keratoos (tsvetn. Joon. 11 ja 12). Kirjeldatud on täieliku alopeetsia juhtumeid (vt). Vanusega erütrodermia väheneb ja hüperkeratoos suureneb. Iseloomulik on silmalaugude kaasasündinud kahepoolne väljapööramine (vt), mis on üks diagnostilisi tunnuseid, Kromiga kaasneb sageli keratiit (vt), lagoftalmos (vt), valgusfoobia (vt). Mõnikord on hammaste anomaaliad, vaimne alaareng.

Epidermolüütiline ihtüoos

Epidermolüütiline ihtüoos (sün.: Broca bulloosne kaasasündinud erütroderma, Nikolsky universaalne kaasasündinud akantokeratolüüs, kaasasündinud ihtüosiformne epidermolüüs, epidermolüütiline hüperkeratoos) päritakse autosomaalselt dominantselt.

Patohistoloogia. Sarvkiht on paksenenud, sellel on parakeratoosi, granuloosi, akantoosi piirkonnad, düskeratoosi tunnused - ümarad kehad ja terad (vt Düskeratoos). Okaskihis esineb rakkudevaheline turse, keskmises ja ülemises lõigus on ogarakud väikesed ja suured basofiilsed graanulid ja püknootilised tuumad, rakkude piirid on hägused. Pärisnaha papillid on hüpertrofeerunud. Pärisnaha ülemises kihis on väljendunud põletikuline infiltraat. Elektronmikroskoopiaga tuvastati sarvkihis korneotsüütide vertikaalne orientatsioon ja rakkude mittetäieliku keratiniseerumise tunnused ning granuleeritud kihis basofiilset keratohüaliini sisaldavate tuumade ümber suur hulk suuri rakke, mille tuumade ümber oli väljendunud areola. Ogajas kihis suureneb tonofibrillide, ribosoomide, mitokondrite moodustumine. Tonofibrillid laiade kiudude, tükkide, perinukleaarsete klastrite kujul. Desmosoomide struktuur ei ole häiritud, desmosoomi-tonofibrillide kompleksi häireid ei tuvastata erinevalt teistest akantolüütilistest dermatoosidest (pemphigus vulgaris, Gougereau-Hailey-Hailey tõbi, Darier' tõbi).

kliiniline pilt. Haigus avaldub sünnist saati. Vastsündinu erkpunasel nahal on erineva suurusega villid lõtva rehviga, positiivne Nikolski sümptom (vt Pemphigus), ektroopiooni ei täheldata. Tavaliselt väheneb 3-4-aastaselt villide arv järsult, andes teed suurenenud hüperkeratoosile lahtiste sarvjas kihtide kujul, mis paiknevad peamiselt suurtes voldikutes, kaelal, käte ja jalgade tagaküljel. Nahk on kuiv, kuid elastne. Suu, neelu limaskestal võib esineda leukoplaakiat (vt.), kirjeldatakse luude deformatsioone. Higistamine väheneb. Raskematel juhtudel on ville nii palju, et laps näib olevat kõrvetatud; mõne päeva pärast, sageli purpuri ilmnemisega (vt.), saabub surm. Kirjeldatakse ka lokaliseeritud vorme - piiratud nahakahjustuse kujul (rind, kael, käsivarred).

Ühepoolne ihtüoos

Ühepoolne ihtüoos (sün.: Rossmani ühepoolne ihtüosiformne erütroderma). Pärandi tüüp pole teada.

Patohistoloogia: proliferatiivne hüperkeratoos, mõõdukas akantoos, põletikulised perivaskulaarsed infiltraadid papillaarses pärisnahas.

kliiniline pilt. Patol, progresseeruva hüperkeratoosiga erüteemi kujul olev protsess haarab poole näo, pagasiruumi, ülajäseme samal küljel; tavaliselt seotud luude deformatsioonidega (algelised jäsemed) ja tsüstiliste muutustega neerudes nahakahjustuse küljel, samuti elektroentsefalograafia abil tuvastatud ajuhäiretega.

Ihtüoosi lineaarne ümbris

Ihtüoosi lineaarset ümbrist (sünonüüm: kaasasündinud rändav düskeratoos) kirjeldab Komel (M. Cornel, 1949). Mõned autorid peavad seda haigust kaasasündinud ihtüosiformse erütroderma teisendiks, teised väidavad, et see on varieeruva erütrokeratoderma või ekseematiidide variant. Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne.

Patohistoloogia: fokaalne parakeratoos ja granuloos, sarvealuste õõnsused, mõõdukas akantoos, kerge dermise turse koos lümfohistiotsütaarse infiltraadiga veresoonte ümber.

kliiniline pilt. Haigus esineb esimestest elupäevadest. Lööbed paiknevad tavaliselt kehatüvel, jäsemete paindepinnal ja koosnevad lineaarselt paiknevatest polütsüklilistest või rõngakujulistest erüteemi aladest, mis on sageli hallika varjundiga ja mida ümbritseb veidi kõrgem, kergelt roosakas rull, millel on lamellkoorimine ja mõnikord ka väike arv. väikestest kiiresti kahanevatest vesiikulitest. Kalduvus piirjoonte varieeruvusele loob mulje kahjustuste suurenemisest ja lähendab selle vormi kujulisele varieeruvale erütrokeratodermale (vt Keratoosid). Küünarnukkide ja popliteaalõõnsuste nahk on paksenenud, jämenenud (samblikustunud). Peanahal peeneks lamellkoorimine, juukseid sageli muudetakse vastavalt pili torti tüübile (vt Juuksed, tabel), palmaar-plantaarne liighigistamine (vt). Perioodiliselt ilmnevad spontaansed remissioonid. Mõnel juhul võib universaalse erütroderma (vt.), temperatuurireaktsiooni ja patsiendi üldise seisundi halvenemise korral tekkida järsk ägenemine, kuid tavaliselt ei ole üldine seisund häiritud, mõnikord häirib kerge põletustunne kahjustustes. Võib-olla on mahajäämus lapse vaimses arengus.

Ogaline ihtüoos

Ichthyosis spiny on haruldane I. vorm, mis pärineb autosomaalselt domineerivalt. Mitmete aastate jooksul on kasutatud erinevate verrukoossete ogaliste lineaarsete moodustiste nimetusena terminit "spina ihtüoos" ning seetõttu on sünonüümidena kasutatud mõisteid "epidermaalne nevus", "bulloosne ihtüosiformne hüperkeratoos" jne, mis on tekitanud segadust. terminoloogias. Seda seletatakse kiiluga, autosomaalse ja domineeriva haiguse sarnasusega epidermise (tüügastega) nevusega.

Patohistoloogia: hüperkeratoos, granuloos, granuleeritud kihi desorganeerumine ning granulaarsete ja ogaliste kihtide spetsiifilise rakutüübi vakuolisatsioon intra- ja rakkudevahelise turse, akantoosi, papillomatoosi tõttu.

kliiniline pilt. Sündides ilmneb ainult tugev erüteem (ilma koorumise ja villideta). Mõne nädala jooksul muutub erüteem kahvatuks, ilmneb hajus koorumine, millele järgneb massiivsete sarvjas tüügaste kihtide tekkimine teravate naelu ja nõelte kujul, mis ulatuvad 5-10 mm kõrgemale nahapinnast. Tugevdatud sarve moodustumise aladel on S- ja V-kujuline lineaarne kuju, määrdunudhall või pruun-must. Küüneplaate saab paksendada, kuni onühhogrüfoosini (vt Küüned). Mõnikord on see I. vorm poistel kombineeritud vaimse alaarenguga (imbetsiilsus) ja epilepsiaga.

Eristada verrukoosne nevus gistoli, piltide alusel.

Ihtüosiformseid nahamuutusi (nn omandatud I.) võib täheldada beriberi A, vananemise (seniilne I.), Hodgkini tõve, Downi tõve, toksidermia, seenhaiguste, pidalitõve, hüpotüreoidismi, siseorganite vähi jne korral. Hüperkeratoos on tavaliselt kerge, kseroosi tüübi järgi (vt.).

1906. aastal kirjeldas Toyama (T. Toyama) omandatud ihtüosiformse seisundi erivormi nimega "Pityrias circinata", mille etioloogia ja patogenees on ebaselge; hiljem nimetati seda haigust "diskoid-ihtüoosiks". Haigust täheldatakse Jaapanis, Lõuna-Aafrikas jne.

Patohistoloogia: hüperkeratoos, acanthosis, granuleeritud elevant on veidi suurenenud, parakeratoos. pärisnahas on väike põletikuline infiltraat.

Kliiniliselt avaldub lapsepõlves karedus, jäsemete sirutajapindade naha kuivus, torso; pea, nägu, suguelundid, limaskestad, peopesad ja tallad, küüneplaadid ei kannata. Tulevikus tekivad kahjustustele ümarad või ovaalsed karedad pruunid naastud, mille arv võib olla erinev. Kursus on krooniline, spontaansete remissioonidega, sagedamini suvel.

Diagnoos ei tekita reeglina raskusi; spetsiifilise vormi And. diagnoos tehakse kiilu, sümptomite koos gistoli tunnustega, piltide ning etioloogia ja pärilikkuse tüübi tuvastamise alusel.

I. ja teiste keratoosivormide diferentsiaaldiagnostika - vt Keratoosid, tabel.

Ravi

Määrake retinool (A-vitamiin) suurtes annustes (kuni 30 tilka 2 korda päevas) korduvaid kursusi pikka aega; intramuskulaarne süstimine või Aevit kapsli sees. Paljud autorid kirjeldavad head toimet laste ravimisel retinoehappega (25 mg päevas) 25 päeva jooksul, millele järgneb annuse vähendamine. Samuti on ette nähtud püridoksiin (vitamiin B 6), tsüanokobalamiin (vitamiin B 12), hemoteraapia, rauapreparaadid, arseen. Rasketel juhtudel lamell- ja epidermolüütiline Ja. - kortikosteroidravimid sees. Samuti on näidatud UV-kiirgus, merevannid, soojad vannid (t ° 38 °), millele on lisatud naatriumboraat, naatriumvesinikkarbonaat, tärklis, mere- ja lauasool (100-200 g vanni kohta). Väliselt - A-vitamiini kontsentraadiga kreem, 10% naatriumkloriidi koor, 10-20% uureat, 2% salitsüülkoort, searasv, muud nuumakreemid. Spaaravi Pjatigorskis, Sotši-Matsestas jm süsivannide kasutamisega, heliotalassoteraapia.

Prognoos

Prognoos sõltub vormist And. Tavalise, lamellse, X-seotud And., I. nõelaga, ümbritsev Ja. Prognoos on tavaliselt eluks soodne. Ambulatoorsed vaatlused, ennetavad ravikuurid sügis-talvisel perioodil koos vitamiinide kompleksiga koos UV-kiirgusega aitavad kaasa patsientide naha suhteliselt heas seisukorras hoidmisele.

Kaasasündinud I., epidermolüütilise I., pärilike sündroomide korral on elutähtsate elundite ja süsteemide arenguhäirete tõttu võimalikud letaalsed tagajärjed.

Bibliograafia: Kryazheva S. S., Vedrova I. N. ja Eletsky A. Yu. Erinevate ihtüoosi vormide kliinilised ja geneetilised tunnused, Vestn, dermis ja veenid., nr 9, lk. 17, 1977; Kuklin V. T., Galchenko L. I. ja Lombenko Yu. N. Lipiidide imendumise määramine seedetrakti kaudu ihtüoosiga patsientidel, ibid., nr 10, lk. 53, 1977; Pototski I. I. Hüperkeratoos, Kiiev, 1977, bibliogr.; Suvorova K. N. ja Antoniev A. A. Pärilikud dermatoosid, M., 1977, bibliogr.; Brocq L. Erythrodermia congenitale ichthyosiforme avec hyperepidermotrophie, Ann. Derm. Sipb. (Pariis), t. 3, lk. 1, 1902; Gullen S. I. a. o. Kaasasündinud ühepoolne ih-tüosiformne erütroderma, Arch. Derm. (Chicago), v. 99, lk. 724, 1969; Nebe H.u. Schwarz R. Erfahrungen mit der Vitamin-A-Saiire-Behandlung der ichthyosis congenitalarvata und der Erythrodermie ichthyosiforme congenitale, Derm. Mschr., Bd 160, S. 219, 1974; Netherton E. W. Unikaalne juhtum trichorrhexis nodosa- "bambuskarvad", Arch. Derm. (Chicago), v. 78, lk. 483, 1958, bibliogr.; Radhakrishnamurthy K. a. Ratnakumari C. Pityriasis rotunda, diskoidne ihtüoos, India J. Derm. Venerol., v. 39, lk. 167, 1973; Rud E. Infantilismi juhtum koos teetania, epilepsia, polüneuriidi, ihtüoosi ja pernicious aneemiaga, Hospitalstidende, v. 70, lk. 525, 1927; Wells R. S. a. Kerr, S. B. Ihtüoosi geneetiline klassifikatsioon, Arch. Derm. (Chicago), v. 92, lk. 1, 1965.

S. S. Kryazheva.