Kaudse fraktsiooni tõttu suurenenud bilirubiin. Bilirubiini testid tuvastavad raske maksahaiguse. Ekstrahepaatiliste sapiteede avatuse rikkumine

Bilirubiin viitab ainetele, mis osalevad keha pigmentide metabolismis. See moodustub punaste vereliblede lagunemissaadustest. Bilirubiini sisalduse suurenemist veres nimetatakse hüperbilirubineemia ja esineb teatud tüüpi haiguste korral, mis on seotud maksafunktsiooni kahjustusega. Väliselt väljendub patsiendil selle pigmendi sisalduse suurenemine kollatõvest.

Kust bilirubiin verest tuleb?

Erütrotsüüdid, punased verelibled elavad keskmiselt umbes 4 kuud, misjärel need hävivad retikuloendoteliaalsüsteemi organites (kõige rohkem põrnas, vähem maksas ja luuüdis). Umbes 1% punastest verelibledest laguneb päevas. Lagunemisprotsessis vabaneb hemoglobiin - veres leiduv valgupigment, mis verdoglobiini moodustumisega laguneb veelgi. Sellest eraldub valk – globiin ja raud, mille tulemuseks on biliverdiin, mis taastatakse bilirubiiniks – oranžiks pigmendiks, mis siseneb vereringesse. Erütrotsüütide lagunemisreaktsioonide käigus vabaneb ligikaudu 300 mg bilirubiini. Seega umbes 85% bilirubiinist ilmub verre, 15% moodustub teiste heeme (raua orgaanilised ühendid) sisaldavate ainete - müoglobiinide, tsütokroomide - lagunemisel.

Bilirubiini moodustumise etapid

Pärast erütrotsüütide lagunemist läbib bilirubiin järgmisi muutuste etappe:

  • Esialgu on see tasuta (vaba bilirubiin) ja vees praktiliselt lahustumatu (sellest ka nimi - lahustumatu), moodustab valkudega kompleksi ja ringleb veres. Selle teine ​​nimi - "kaudne bilirubiin", sest see ei ole võimeline tekitama niinimetatud otsest Van den Bergi reaktsiooni. Seda tüüpi bilirubiin on organismile väga mürgine ja seda ei saa neerude kaudu erituda.
  • Kaudne bilirubiin maksarakkudes neutraliseeritakse, seondudes glükuroonhappega (konjugatsioon) ja moodustades uue vormi, mida nimetatakse bilirubiini glükuroniidiks. Seda tüüpi bilirubiin on juba võimeline hästi lahustuma ( lahustuv), ei oma toksilisi omadusi ja on võimeline erituma koos sapiga soolestiku luumenisse. Annab otsese Van den Bergi reaktsiooni, sellest ka nimi "sirge" bilirubiin.
  • Sapiga (eritumisega) siseneb bilirubiin soole luumenisse, kus see taastatakse sterkobilinogeeniks. Osa sellest muundatakse sterkobeliiniks ja eritub väljaheitega (50 kuni 300 mg). Just see pigment värvib väljaheited tumedaks. Põhiosa sterkobilinogeenist imendub vereringesse ja siseneb neerudesse, kus see läheb üle urobilinogeeniks, mis muutub urobiliiniks ja eritub uriiniga, värvides selle spetsiifilise õlevärviga. Neerude kaudu eritunud urobiliini kogus on ligikaudu 4 mg ühe koputuse kohta.

Kaudne bilirubiin muudetakse pidevalt otseseks vormiks.

Veri sisaldab ja hindab kahte tüüpi bilirubiini:

  • kaudne (vaba, konjugeerimata, lahustumatu) - mürgine. Ilmub kohe pärast punaste vereliblede lagunemist. Tavaliselt ei ületa selle sisaldus 17 µmol/l;
  • otsene (seotud, konjugeeritud, lahustuv). Moodustub küpsistes pärast kombineerimist glükuroonhappega. See on juba mittetoksiline ja organismile kahjutu. Sisaldab tavaliselt kuni 2,5 µmol/l;

Samuti eraldatakse üldbilirubiin. Veresisalduse norm on umbes 20 µmol / l.

Erinevad patoloogilised seisundid võivad põhjustada bilirubiini üldsisalduse suurenemist - hüperbilirubineemiat, millega kaasneb kollatõbi. Sõltuvalt haigusprotsessi põhjusest suureneb bilirubiini tase selle otsese või kaudse fraktsiooni tõttu.

Tähtis:rasketel juhtudel on bilirubiini hulk normist mitukümmend korda kõrgem, mis viitab sellistele patsientidele viivitamatu abi vajalikkusele.

Arst räägib imikute bilirubiini suurenemise probleemist:

Millega on seotud pigmendiainevahetuse häired?

Pigmentide vahetus võib olla häiritud järgmistel põhjustel:

  • bilirubiini vaba fraktsiooni võimatus verest maksarakkudesse viia;
  • vaba bilirubiini ülemineku (konjugatsiooni) vähenemine bilirubiini glükuroniidiks;
  • otsese bilirubiini vabanemise vähenemine maksarakkudest sapi.

Igasugused ainevahetushäired põhjustavad bilirubiini tõusu veres. Selle probleemiga patsientidel tekib naha ja silma kõvakesta ikteriline värvus. Alguses muutub nägu kollaseks, seejärel peopesad, tallad ja ülejäänud nahapind. Kollatõve intensiivsus võib sõltuda patsientide välimusest. Ülekaalulistel on see vähem märgatav ja kõhna kehaehitusega inimestel tuleb see selgemini välja.

Kuid te ei tohiks nimetada nahavärvi muutusi kollatõbi, kuna nahavärvi muutuste põhjused on erinevad, näiteks kui süüa karoteenirikkaid toite (porgandid). Samuti võib nahavärv muutuda haiguste puhul, mis ei ole seotud pigmendiainevahetuse probleemidega (kilpnäärme ja kõhunäärme patoloogia). Eripäraks on sel juhul sklera normaalne värvus.

Märge: bilirubiin on võimeline kogunema närvisüsteemi, põhjustades mürgistust (joovet). Ka sel juhul on rikutud otsese ja kaudse bilirubiini vahekorra tasakaal.

Mida tähendab "bilirubiini tõus", mis seda seisundit põhjustab

Millised protsessid kehas toimuvad, miks normaalne ainevahetus järsku muutub?

Kõrge bilirubiini tase tekib siis, kui:

  • Patoloogilised protsessid, mis põhjustavad punaste vereliblede suurenenud lagunemist (hemolüüs). Tekib suprahepaatiline kollatõbi või hemolüütiline. Seda tüüpi häireid võivad põhjustada erinevat tüüpi aneemia (aneemia), nakkushaigused, toksilised kahjustused, pärilike kollatõbede rühm (Dubin-Jones, Crigler-Nayar, Rotor), antibiootikumide, hormoonide, põletikuvastaste ravimite võtmine.

Maksal ei ole aega suures koguses kaudset bilirubiini "kasutada" ja muuta see otseseks. Verre koguneb liigne kogus kaudset bilirubiini. Uriinis suureneb urobiliini, väljaheites sterkobiliini sisaldus.

  • Nakkuslik maksapõletik (hepatiit), tsirrootilised protsessid, mis põhjustavad maksarakkude (hepatotsüütide) kahjustust. Nendel juhtudel see areneb hepatotsellulaarne kollatõbi. Kahjustatud maksarakkudes ei muutu kaudne bilirubiin otseseks bilirubiiniks. Hepatotsüütide suurenenud membraani läbilaskvus soodustab kaudse ja otsese bilirubiini vabanemist verre. Sterkobiliin väljaheites väheneb, mistõttu väljaheite värvus muutub heledaks. Samuti täheldatakse kaudse bilirubiini otseseks muutva ensüümi puudulikkuse tagajärjel vere üldbilirubiini tõusu kaudse fraktsiooni tõttu. Uriinis suureneb bilirubiini ja urobiliini sisaldus.
  • Ummikud sapiteedes, rikub normaalset väljavoolu, mis on tingitud kanali ummistusest kividega, kasvaja, põletiku ajal tekkiva turse tõttu. Samal ajal sapi veresooned paisuvad, nende läbilaskvus suureneb ja otsene bilirubiin läheb otse verre, obstruktiivne kollatõbi.
  • Tsüanokobalamiini ebapiisav tarbimine kehas(vitamiin B12);
Prehepaatiline kollatõbi Hepatotsellulaarne kollatõbi Mehaaniline kollatõbi
kogu bilirubiin Normaalne / Suurenenud suurendatud suurendatud
Konjugeerimata bilirubiin suurendatud Normaalne / Suurenenud Norm
konjugeeritud bilirubiin Norm suurendatud suurendatud
Urobilinogeen suurendatud Normaalne / Suurenenud Vähenenud / negatiivne
uriini värvus oranž kollane Nõrga värvusega Tume (vahune, õllevärvi)
Tooli värv Tume Pleegitatud Pleegitatud
Leeliseline fosfataas Norm Suurenenud suurendatud
ALT ja AST Norm suurendatud Norm

Kollatõve üksikasjalik klassifikatsioon on esitatud video ülevaates:

Suurenenud bilirubiini tunnused lastel

Lapsepõlves ilmneb kollatõbi sagedamini. See on tingitud asjaolust, et imikul on palju punaseid vereliblesid. Pärast sünnitust on hemolüüs palju kiirem kui enne sünnitust. Maksa neutraliseeriv funktsioon on endiselt ebatäiuslik. Lapsel on kõrge bilirubiini tase koos naha ikterilise värvuse väliste ilmingutega.

Lastel on mõned bilirubiini metabolismi tunnused. Konjugatiivse ikteruse esinemine, mis on põhjustatud bilirubiini vaba fraktsiooni puudulikust sidumisest, põhjustab selle akumuleerumist veres. See seisund esineb 80% vastsündinutel ja seda nimetatakse füsioloogiline kollatõbi. See avaldub 3 päeva pärast sünnihetkest ja kestab umbes 2 nädalat. Kollatõbi levib järk-järgult näole, kehatüvele, kätele, jalgadele, suu limaskestadele, ninaneelule ja silma sidekestale.

Bilirubiini tase saavutab maksimumi esimese nädala lõpus ja jõuab väärtuseni 140 µmol/l kuni 240 µmol/l. Kollatõbi ilmneb sagedamini enneaegselt sündinud lastel. Selle kestust võib sel juhul edasi lükata kuni 4-5 nädalat.

Kui sünnist saati esineb ensüümi glükuronüültransferaasi defitsiit, tekib lastel haruldane haigus nn kaasasündinud mittehemolüütiline hüperbilirubineemia kernicterusega. Bilirubiini sisaldus veres võib ulatuda 200-800 µmol / l. Bilirubiinisisalduse norm vastsündinul on 51-60 µmol/l.

Mõnel juhul on geneetiline seos glükuronüültransferaasi puudulikkusega. Vaba bilirubiini omastamine maksarakkudes on häiritud. Kaudset bilirubiini hoitakse tasemel 80-140 µmol/l.

Vanematel lastel tõusevad bilirubiini väärtused antibiootikumide, hormonaalsete ravimite, sulfanilamiidravimite ja muid haigusi põhjustavate mittespetsiifiliste infektsioonide taustal.

Mida teha bilirubiini vähendamiseks

Igal juhul, kui ilmnevad naha ja kõvakesta ikterilise värvimise nähud, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Tähtis:te ei saa ise ravida ega kasutada ravimeid ja traditsioonilist meditsiini, kuni on kindlaks tehtud kollatõve põhjus ja bilirubiini tõus, eriti väikelastel.

Nakkusliku hepatiidi, toksilise maksakahjustuse avastamise korral on vajalik haiglaravi ja ravi võõrutuslahuste kasutuselevõtuga.

Patsient peab looma piisava joomise režiimi, rakendama dieettoitumist, piirama füüsilist aktiivsust.

Stepanenko Vladimir, kirurg

Üldine teave uuringu kohta

Bilirubiin on kollane pigment, mis on sapi koostisosa ja moodustub põrnas ja luuüdis punaste vereliblede lagunemise käigus. Tavaliselt hävivad erütrotsüüdid 110-120 päeva pärast luuüdist väljumist. Samal ajal vabaneb surnud rakkudest metalloproteiini hemoglobiin, mis koosneb rauda sisaldavast osast - heemist ja valgukomponendist - globiinist. Heemist lõhustatakse raud, mida taaskasutatakse ensüümide ja muude valgustruktuuride vajaliku komponendina ning heemivalgud muudetakse bilirubiiniks. Kaudne (konjugeerimata) bilirubiin viiakse verega albumiinide abil maksa, kus see tänu ensüümile glükuronüültransferaasile ühineb glükuroonhappega ja moodustab otsese (konjugeeritud) bilirubiini. Vees lahustumatu bilirubiini veeslahustuvaks muutmise protsessi nimetatakse konjugatsiooniks. Pigmendi seotud fraktsioon praktiliselt ei sisene vereringesse ja eritub tavaliselt sapiga. Soolevalendikus olev bilirubiin metaboliseerub soolebakterite poolt ja eritub väljaheitega, andes sellele tumeda värvuse.

Otsest bilirubiini nimetatakse nii seoses laboriuuringute meetodiga. See vees lahustuv pigment interakteerub otseselt vereproovile lisatud reaktiividega (Ehrlichi diasoreagent). Konjugeerimata (kaudne, vaba) bilirubiin on vees lahustumatu ja selle määramiseks on vaja täiendavaid reaktiive.

Tavaliselt toodab inimkeha 250-350 mg bilirubiini päevas. Üle 30-35 µmol/l tootmine väljendub naha ja kõvakesta kollasusena. Vastavalt kollatõve tekkemehhanismile ja bilirubiinifraktsioonide ülekaalule veres eristatakse suprahepaatilist (hemolüütilist), maksa (parenhümaalset) või subhepaatilist (mehaaniline, obstruktiivne) kollatõbi.

Punaste vereliblede suurenenud hävimise (hemolüüs) või sapipigmendi omastamise halvenemise korral suureneb bilirubiini sisaldus konjugeerimata fraktsiooni tõttu, ilma et sellega seotud pigmendi tase suureneks (neerupealiste kollatõbi). Seda kliinilist olukorda täheldatakse mõnes kaasasündinud seisundis, mis on seotud bilirubiini konjugatsiooni rikkumisega, näiteks Gilberti sündroomi korral.

Kui esineb takistus sapi väljumisel kaksteistsõrmiksoole või sapi sekretsiooni häired veres, tõuseb otsene bilirubiin, mis on sageli obstruktiivse (mehaanilise) kollatõve tunnuseks. Sapiteede obstruktsiooniga satub otsene bilirubiin vereringesse ja seejärel uriini. See on ainus bilirubiini fraktsioon, mis võib neerude kaudu erituda ja uriini tumedaks värvida.

Bilirubiini tõus otseste ja kaudsete fraktsioonide tõttu näitab maksahaigust, millega kaasneb sapipigmentide hõivamise ja vabanemise rikkumine.

Vastsündinutel täheldatakse sageli kaudse bilirubiini tõusu esimese 3 elupäeva jooksul. Füsioloogiline kollatõbi on seotud erütrotsüütide suurenenud lagunemisega loote hemoglobiiniga ja maksaensüümide süsteemide ebapiisava küpsusega. Pikaajalise ikteruse korral vastsündinutel on vaja välistada hemolüütiline haigus ning kaasasündinud maksa ja sapiteede patoloogia. Ema ja lapse veregruppide vahelise konflikti korral suureneb beebi punaste vereliblede lagunemine, mis põhjustab kaudse bilirubiini tõusu. Konjugeerimata bilirubiinil on toksiline toime närvisüsteemi rakkudele ja see võib vastsündinul põhjustada ajukahjustusi. Vastsündinu hemolüütiline haigus nõuab viivitamatut ravi.

1-l 10 tuhandest imikul tuvastatakse sapiteede atreesia. Selle lapse eluohtliku patoloogiaga kaasneb bilirubiini tõus otsese fraktsiooni tõttu ja see nõuab kiiret kirurgilist sekkumist ja mõnel juhul maksa siirdamist. Tõenäoliselt on vastsündinutel hepatiit nii otsese kui ka kaudse bilirubiini taseme tõusuga.

Bilirubiini fraktsioonide taseme muutused veres, võttes arvesse kliinilist pilti, võimaldavad hinnata kollatõve võimalikke põhjuseid ning määrata edasise uurimise ja ravi taktika.

Milleks uuringuid kasutatakse?

  • Naha ja kõvakesta kollasusega kaasnevate seisundite diferentsiaaldiagnostikaks.
  • Hüperbilirubineemia astme hindamiseks.
  • Vastsündinute kollatõve diferentsiaaldiagnostikaks ja bilirubiini entsefalopaatia tekkeriski tuvastamiseks.
  • Hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks.
  • Maksa funktsionaalse seisundi uurimiseks.
  • Sapi väljavoolu häirete diagnoosimiseks.
  • Patsiendi jälgimine, kes võtab hepatotoksiliste ja/või hemolüütiliste omadustega ravimeid.
  • Hemolüütilise aneemia või maksa- ja sapiteede patoloogiaga patsientide dünaamiliseks jälgimiseks.

Millalametisse nimetatudanalüüs?

  • Maksa ja sapiteede patoloogia kliiniliste tunnustega (kollatõbi, tume uriin, väljaheite värvuse muutus, naha sügelus, raskustunne ja valu paremas hüpohondriumis).
  • Raske ja pikaajalise kollatõvega vastsündinute uurimisel.
  • Kui kahtlustatakse hemolüütilist aneemiat.
  • Regulaarselt alkoholi tarvitavate patsientide uurimisel.
  • Võimalike hepatotoksiliste ja / või hemolüütiliste kõrvaltoimetega ravimite kasutamisel.
  • Kui nakatuda hepatiidi viirustega.
  • Krooniliste maksahaiguste (tsirroos, hepatiit, koletsüstiit, sapikivitõbi) esinemisel.
  • Patsiendi tervikliku ennetava läbivaatusega.

Üldbilirubiini ja selle fraktsioonide uurimiseks kasutatakse järgmist:

1. Sirge spektrofotomeetriline meetodid, mis põhinevad bilirubiini absorptsiooni mõõtmisel lainepikkusel 440-460 nm, siin on vigade allikaks kollaste mittebilirubiini pigmentide interferents;

2. Ensümaatilised meetodid, mis põhinevad pigmendi oksüdatsioonil vaske sisaldava ensüümi bilirubiini oksüdaasi toimel (EC 1.3.3.5.), biliverdiini moodustumisega ja absorptsiooni kadumisega 460 nm juures. Selle rühma meetodid on täpsed ja kõrge spetsiifilisuse ja tundlikkusega;

3. Kolorimeetrilised diasomeetodid, põhinevad bilirubiini interaktsioonil diasotiseeritud sulfaniilhappega aso pigmentide moodustamiseks. Happe mõjul puruneb bilirubiini tetrapürroolstruktuur kahe dipürrooli moodustumisega, metüleenrühmade süsinikuaatomid reageerivad otseses reaktsioonis diasotiseeritud sulfoonhappega (diasosegu), moodustades asodipürrooli roosakasvioletseid isomeere. neeldumise maksimum 530 nm juures. Seotud bilirubiin reageerib kiiresti, sidumata - alles pärast kiirendi (kofeiin, metanool, uurea, bensoaat või naatriumhüdroksiid, äädikhape ja teised) lisamist. Viimane vabastab valkudega kompleksist bilirubiini ja kiirendab seeläbi asosidestamise reaktsiooni. Saadud asovärv käitub mitmete värviüleminekutega happe-aluse indikaatorina: tugevalt happelises keskkonnas on see lilla, nõrgalt aluselises ja nõrgalt happelises keskkonnas roosa ning tugevalt aluselises keskkonnas sinine või roheline.

4. Elektrokeemiline plaatina- ja elavhõbeelektroodide kasutamise meetodid;

5. Kromatograafiline bilirubiini üksikute fraktsioonide eraldamine;

6. Fluoromeetriline meetodite puhul kasutatakse vaba bilirubiini omadust pärast neeldumist lainepikkusel 430 nm kiirata valgust pikkusega 520 nm. Need võimaldavad määrata konjugeerimata bilirubiini kontsentratsiooni ja pärast puhastusvahendiga töötlemist ka üldbilirubiini kontsentratsiooni.Meetodi peamiseks eeliseks on seerumi jälgede kasutamise võimalus.

ühtne seerumi bilirubiini koguse määramise meetod on Jendrassik-Cleggorn-Groffi meetod diasorreaktsiooniks leeliselises või kergelt happelises keskkonnas kiirendi juuresolekul.

Bilirubiini ja selle fraktsioonide kontsentratsiooni määramine
vereseerumis diasorreaktsiooni teel

Põhimõte

Bilirubiin reageerib diasotiseeritud sulfoonhappega kofeiini juuresolekul, moodustades värvilisi aso pigmente.

Normaalväärtused

Seerum (diasoreaktsioon) otsene bilirubiin
täiskasvanud 2,2–5,1 µmol/l
kogu bilirubiin
Lapsed Täisajaline enneaegne
veri nabanöörist < 34,2 мкмоль/л < 34,2 мкмоль/л
vanus kuni 2 päeva < 136,8 мкмоль/л < 205,2 мкмоль/л
vanus kuni 5 päeva < 205,2 мкмоль/л < 273,6 мкмоль/л
hiljem 3,4-17,1 µmol/l
täiskasvanud 8,5-20,5 µmol/l
Uriin
(diasoreaktsioon diagnostilistel ribadel või tablettidel)
bilirubiini puudumine
Amnionivedelik (oksüdatsioonimeetod) 28 nädalat <1,28 мкмоль/л
40 nädalat <0,43 мкмоль/л
Kal puudu
Sapp maksa 513,1–1026,2 µmol/l
tsüstiline keskmiselt 2394,6 µmol/l

Mõjutavad tegurid

Ülehinnatud tulemusi põhjustavad hemolüüs, steroidravimite, erütromütsiini, fenobarbitaali võtmine, karotenoide sisaldava toidu (porgandid, aprikoosid) söömine. Seerumi pikaajaline kokkupuude valgusega põhjustab bilirubiini oksüdatsiooni ja alahindab väärtusi.

Kliiniline ja diagnostiline väärtus

Seerum

Bilirubiini kogunemine veres üle 43 µmol/l viib selle seondumiseni naha ja sidekesta elastsete kiududega, mis avaldub kollatõve kujul. Kollatõve diferentsiaaldiagnostika jaoks on vaja kindlaks teha, milline fraktsioon põhjustab bilirubineemiat:

1. Hemolüütiline või suprahepaatiline kollatõbi - bilirubiini kiirenenud moodustumine intravaskulaarse hemolüüsi tagajärjel. Need on erineva päritoluga hemolüütilised aneemiad: sulfoonamiidi mürgistus, talasseemia, sepsis, kiiritushaigus, vere sobimatus, kaasasündinud sferotsütoos, sirprakuline aneemia, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus.

Sel juhul hüperbilirubineemia areneb murdosa arvelt kaudne bilirubiin. Hepatotsüüdid muudavad kaudse bilirubiini intensiivselt seotud vormiks, eritavad selle sapiks, mille tulemusena suureneb väljaheite sisaldus. sterkobiliin, värvides seda intensiivselt. Uriini sisaldus suureneb järsult urobiliin bilirubiin puudub.

Vastsündinutel võib hemolüütiline kollatõbi areneda vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomina.

2. Parenhümaalne(hepatotsellulaarne) kollatõbi – põhjuseks võib olla bilirubiini muundamise maksas kõikides etappides: bilirubiini ekstraheerimine verest maksarakkude poolt, selle konjugeerimine ja sapiks sekretsioon. Seda täheldatakse viirusliku ja muude hepatiidi vormide, tsirroosi ja maksakasvajate, rasvade degeneratsiooni, mürgiste hepatotroopsete ainetega mürgistuse korral, kaasasündinud patoloogiate korral.

Kuna kõik bilirubiini muundamise reaktsioonid ei liigu maksas piisavalt, tekib hüperbilirubineemia põhjuseks mõlemad fraktsioonid, valdavalt otsese bilirubiini fraktsioonid. Kogus kaudne bilirubiin suureneb hepatotsüütide funktsionaalse puudulikkuse ja/või nende arvu vähenemise tõttu ja otsene- maksarakkude membraanide läbilaskvuse suurenemise tõttu, samuti sapi sekretsiooni rikkumise tõttu.

Määratakse uriiniga bilirubiin(tugeva musta tee värvus), mõõdukalt suurenenud kontsentratsioon urobiliin, tase sterkobiliin väljaheide on normaalne või vähenenud.

Imikutel on parenhüümi kollatõve variandid vastsündinu ja enneaegne kollatõbi: füsioloogiline kollatõbi, emapiimast põhjustatud kollatõbi jne. Maksa päritolu pärilik kollatõbi on sündroomid Gilbert-Meulengracht, Dubin-Johnson, Crigler-Najjar.

3. Mehaaniline või subhepaatiline kollatõbi tekib sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel sapijuha ummistumise ajal - sapikivid, kõhunäärme kasvajad, helmintiaasid. Samuti tuvastatakse subhepaatilist kollatõbe koos pankrease kasvajate ja helmintiaasidega.

Sapi stagnatsiooni tagajärjel sapi kapillaarid venivad ja nende seinte läbilaskvus suureneb. Puudub sapi väljavool otsene bilirubiin siseneb vereringesse ja areneb hüperbilirubineemia suurendades kontsentratsiooni otsene bilirubiin. Tase uriinis on järsult suurenenud bilirubiin(tumeda õlle värvus) ja urobiliini kogus väheneb, väljaheites praktiliselt puudub sterkobiliin(hallikasvalge värvus).

Raskematel juhtudel võib hepatotsüütide ülevoolu tõttu otsese bilirubiiniga olla häiritud selle konjugatsioon glükuroonhappega ja suureneda seondumata bilirubiini hulk veres, s.t. liitub hepatotsellulaarne kollatõbi.

Uriin

Ekstrahepaatilise sapiteede ummistus on bilirubinuuria klassikaline põhjus. Indikaator on kasulik kollatõve diferentsiaaldiagnostikas, kuna bilirubinuuria on iseloomulik obstruktiivsele ja parenhümaalsele ikterusele (konjugeeritud bilirubiini taseme tõus seerumis), kuid puudub hemolüütilise kollatõve korral. Hepatiidi korral võib bilirubiini tuvastada uriinis enne kollatõve ilmnemist.

lootevesi

Bilirubiini leidub peaaegu eranditult esterdamata kujul kompleksis albumiiniga ja see akumuleerub emal erütroblastoosi, nakkusliku hepatiidi ja sirprakulise kriisi korral.

  • < Назад

Bilirubiin on punakaspruun sapipigment. See on hemoglobiini katabolismi produkt, mis moodustub maksas. Bilirubiini testid on parim viis raske maksahaiguse tuvastamiseks.

Bilirubiini tervikliku analüüsi hind on 350 rubla. Hind sisaldab fraktsioonide väärtuste määramist: üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kaudne bilirubiin. Venoosse vere võtmine - 170 rubla.

Mis on bilirubiin, mis tähendab

Bilirubiini molekul koosneb neljast omavahel ühendatud pürroolitsüklist. Molekuli molekulmass on 548,68. Puhas bilirubiin on vähelahustuv kristalne aine.

Punaste vereliblede lagunemissaadusena on bilirubiin mürgine. Selle kaudne vorm moodustub pidevalt kudedes ja veres ning ei eritu organismist. Maks töötleb mürgist ainet, muudab selle vees lahustuvaks otseseks vormiks. Otsene vorm eritub väljaheitega või uriiniga, muutes need pruuniks.

Diagnoosimisel on suur tähtsus veres, uriinis ja väljaheites sisalduvate bilirubiini näitajate seoste uurimisel. Isegi kui vereanalüüs näitab, et üldbilirubiin on normis, kuid absoluutväärtustes ja pigmendifraktsioonide vahekorras on kõrvalekaldeid, tuleb haigusele teha diferentsiaaldiagnoos.

Fraktsioonide summa võib anda üldbilirubiini üldiselt normaalse väärtuse, kuid sageli juhtub, et primaarne bilirubiin on kõrgenenud ja seotud alla normi. Sellist fraktsionaalset suhet täheldatakse maksaensüümide puudulikkuse esialgsetes vormides ja toksilise kaudse bilirubiini liigse kuhjumise ohu korral kudedes.

Bilirubiini normid vanuse järgi

Bilirubiini tüüp

Lapsed: esimesed 3 päeva pärast sündi, µmol/l

Lapsed: 3 kuni 6 elupäeva, µmol/l

Lapsed: vanemad kui 1 kuu, µmol/l

Täiskasvanud, µmol/l

Kindral

24 - 190

28 - 210

3,5 - 20,4

8 - 20,5

Otse

0,5 - 10,2

1 - 12,4

0 - 5,1

0 - 5,1

Kaudne

23,5 - 179,8

27 - 197,6

Kuni 16.5

Kuni 16.5

Bilirubiini vereanalüüs

Mis tahes haiguse ravi tulemus sõltub suuresti diagnoosi täpsusest. Üsna sageli peab arst läbi viima diferentseeritud diagnoosi, analüüsides laboratoorsete, instrumentaalsete ja riistvarauuringute näitajaid, kuna erinevatel haigustel võivad olla sarnased sümptomid.

Esiteks keskendub arst selle keeruka testi omaduste universaalsuse tõttu. Põhinäitajate hulgas on üks olulisemaid bilirubiini sisaldus veres, mis hindab maksa, kõhunäärme ja sapipõie tööd. "bilirubiini" indikaatori erilist tähtsust ja selle seost teiste vereomadustega kinnitab iga meditsiinifoorum, millel on sellel teemal palju küsimusi.

Kõrgenenud bilirubiini sisaldus veres - mida see tähendab

Kui analüüsi tulemused näitavad bilirubiini tõusu veres, võib see viidata tõsiste haiguste ja patoloogiliste seisundite esinemisele:

  • pärilik või muudest haigustest põhjustatud, maksaensüümide puudulikkus;
  • maksatsirroos ja hepatiit;
  • sapiteede ja sapipõie haigused;
  • hemolüütiline aneemia;
  • vähkkasvaja või maksa metastaasid teistest elunditest;
  • avitaminoos B12;
  • vigastused mitme hematoomiga.

Erandiks on imikute füsioloogiline kollatõbi, mis tekib seoses vastsündinu keha ümberkorraldamisega pärast emakasisest arengut. Kõigil muudel juhtudel on vaja kindlaks teha kõrge bilirubiini taseme täpne põhjus.

Ühe näitaja põhjal ei ole alati võimalik tõelist haigust tuvastada, seetõttu võrdleb arst erinevate näitajate väärtusi, saades patoloogilise protsessi kohta täpsemat teavet.

Kuidas on bilirubiin seotud teiste vereparameetritega

Bilirubiin ja hemoglobiin. Hemoglobiin ja bilirubiin on ained, mis on seotud ühe keemiliste reaktsioonide ahelaga, mis suurendab huvi nende väärtuste võrdlemise vastu vereanalüüsis ja on lisateave haiguste diagnoosimisel. Hemoglobiin laguneb erütrotsüütide uuenemise protsessis globiiniahelateks ja heemiks, mis ensüümide abil muundatakse mürgiseks kaudseks bilirubiiniks.

Seetõttu viitab kõrge hemoglobiini ja bilirubiini tase hemolüütilisele aneemiale või vigastustele, millega kaasnevad verevalumid ja verevalumid suure hulga hävitatud punaste verelibledega. Kui täheldatakse madalat hemoglobiini ja kõrget konjugeerimata bilirubiini, võib patoloogiat seostada albumiini puudumisega, mis vastutab kollase pigmendi liigutamise eest maksa.

Bilirubiin ja kolesterool. Kõrgenenud kolesterool ja bilirubiin võivad viidata valele toitumisharjumusele, mille tagajärjel kannatab sapiteede süsteem ja võimalik on maksa rasvhepatoos. Reeglina selgitatakse sellist diagnoosi pärast sapipigmendi fraktsioonide, üksikasjaliku biokeemilise vereanalüüsi muude näitajate, kõhuõõne organite ultraheliuuringut.

Bilirubiini uriinianalüüs: bilirubinuuria

Tervetel inimestel võib sapipigmenti bilirubiini uriinis sisalduda väikestes kogustes ja seda ei tuvastata tavaliste laboratoorsete meetoditega. Niisiisnormaalne bilirubiin uriinison sapipigmendi puudumine.

Kõrgenenud bilirubiini sisaldus uriinis

Erinevate haiguste korral võib uriiniproovides tuvastada otseseid ja kaudseid bilirubiini fraktsioone. Seda seisundit nimetatakse bilirubinuuriaks.

Kaudne bilirubiin ilmub selle sisalduse korral veres ületab oluliselt normi ja samal ajal suureneb glomerulaarmembraani läbilaskvus. See ilmneb järgmiste haiguste korral:

  • mitmesugused etioloogiad.
  • Ga-nefropaatia (Bergeri tõbi)
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Schonlein-Henochi purpur
  • nodulaarne periarteriit;
  • hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS);
  • idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP).

Otsese bilirubiini sisalduse suurenemise põhjus uriinis on kollatõbi. Positiivne reaktsioon tuvastatakse juba juhtudel, kui bilirubiin sisaldub veres 30– 34 µmol/l. See näitab sapi kaksteistsõrmiksoole eritumise rikkumist ja bilirubiini liigset kontsentratsiooni täiskasvanutel ja lastel plasmas. Kui bilirubiini vereanalüüs on normaalne, siis seda pigmenti uriinis ei ole.

Selle sapipigmendi olemasolu ja puudumine uriinis erinevate hepatiidi vormide korral on näidatud tabelis:

Kollatõve tüüp

Proovi

Norma (terve inimene)

negatiivne

Hemolüütiline

negatiivne

Parenhümaalne, haiguse alguses

Nõrgalt positiivne

Parenhümaalne, haiguse keskel

Tugevalt positiivne

Parenhüümne, taastumas

Nõrgalt positiivne

Obstruktiivne

Positiivne

Kuidas bilirubinuuriat testitakse?

Bilirubiini määramiseks uriinis tehakse spetsiaalsed testid:

Gmelini test (Rosenbachi modifikatsioon) viiakse läbi järgmiselt: 100-150 ml uriinile lisatakse 1-2 tilka äädikhapet ja lahus filtreeritakse mitu korda läbi paberfiltri. Pärast seda jäetakse märg filter Petri tassile kuivama, misjärel kantakse selle pinnale tilk lämmastik- ja lämmastikhappe segu. Suurenenud bilirubiinisisaldus uriinis põhjustab paberi määrdumist mitmevärviliste kontsentriliste rõngaste kujul, väljastpoolt lugedes - roheline, sinine, lilla, punane ja keskel - kollane. Ilma rohelise rõngata loetakse proov negatiivseks.

Rosini test viiakse läbi nii, et 9-10 ml uuringuks võetud uriinile lisatakse mõni tilk 1% alkoholilahust joodi või Lugoli lahust. Kui proovis on bilirubiini fraktsioone, moodustub vedelike piirpinnale püsiv, märgatav roheline ring.

Otsese bilirubiini fraktsiooni koguse määramiseks kasutatakse ka sõeltesti standardribadel. Selle pigmendi tase määratakse pärast uriini kandmist ja saadud värvi hindamist vastavalt lisatud skaalale.

Uriini analüüs olemasolu tuvastamiseks See maksaensüüm pakub suurepäraseid võimalusi:

  • hepatiidi varajase avastamise ja erinevat tüüpi kollatõve diferentsiaaldiagnostikaga;
  • määrata ravi efektiivsust paljude maksahaiguste ravis;
  • neerupatoloogiate diagnoosimisel, millega kaasneb glomerulaarmembraani läbilaskvuse suurenemine;
  • jälgida pigmendi olemasolu uriinis raseduse ajal ja kahjulike ainetega töötavate isikute ennetavat läbivaatust;
  • maksa seisundi kiirtestina patsientidel, kes võtavad ravimeid, mis võivad põhjustada häireid selle tegevuses.

Bilirubiini uriinianalüüsid on väga lihtsad, kuid üsna informatiivsed.

Väljaheidete uurimine bilirubiini määramiseks

Sapi pigmenti – bilirubiini – leidub tavaliselt ainult väga väikeste laste väljaheites, keda toidetakse rinnaga. Selle pigmendi olemasolu lapse väljaheites annab väljaheitele roheka varjundi. See on täiesti normaalne nähtus ja sellel pole midagi pistmist vastsündinu või vastsündinu vere kõrge bilirubiinisisaldusega ega infantiilse ikterusega, mida iseloomustab kaudse bilirubiini taseme tõus.

Neljandal kuul hakkab beebi soolestikus tekkima mikrofloora, metaboliseerides selle pigmendi osaliselt sterkobilinogeeniks ja umbes üheksa kuu pärast metaboliseerub see aine soolestikus täielikult sterkobiliiniks ja sterkobilinogeeniks.

Bilirubiini fraktsioonide esinemise põhjused väljaheites

  • Vanemate laste puhul ei tohiks positiivset bilirubiini sisaldust väljaheites tuvastada, kuigi mõnikord on lapse esimesel eluaastal väljaheites väike kogus seda ainet. Selle põhjuseks on laste soolte mikrofloora ebastabiilsus ja väheareng.
  • Koprogrammis osalevatel täiskasvanutel peaksid bilirubiini näidud olema negatiivsed. Selle esinemine, eriti koos sterkobilinogeeni kontsentratsiooni vähenemisega, näitab düsbakterioosi (eksplitsiitse või latentse) olemasolu ning patogeense ja mikrofloora esinemist soolestikus.
  • Teine põhjus, miks see aine ilmub väljaheites, on düspepsia. Seedetrakti patoloogiate korral, millega kaasnevad sagedased väljaheitehäired, "pestakse välja" mikrofloora ja väljaheitesse ilmuvad bilirubiini jäljed. Seda seisundit täheldatakse seedetrakti ägedate ja krooniliste häirete või seisundite korral, millega kaasneb toidu seedimise rikkumine. Sellistel juhtudel suurendatakse biokeemilises vereanalüüsis ka bilirubiini fraktsioonide normi.
  • See aine võib ilmneda ägeda mürgistuse korral koprogrammi tulemustes. Sel juhul on häiritud seedetrakti ja maksa töö, mille tõttu suureneb bilirubiiniühendite sisaldus organismis ning kiireneb soolesisu evakueerimine. Selle tulemusena satub suur kogus seda pigmenti soole luumenisse ja see väljub soolestikust liiga kiiresti, kuna ei jõua metaboliseerida sterkobiliiniks ja sterkobilinogeeniks ning seda leidub väljaheites. Sellisel juhul on kaudne bilirubiini sisaldus veres sageli kõrgenenud.

Kuidas määratakse bilirubiini väljaheites?

Pigmendi bilirubiini sisaldus väljaheites määratakse Fouche'i reaktsiooni abil, selleks valmistatakse reaktiiv 100 ml destilleeritud veest, 25 g trikloroäädikhappest ja 10 ml raudkloriidi 10% lahusest. Tükk väljaheiteid hõõrutakse veega vahekorras 1:20 ja lisatakse tilkhaaval reaktiiv. Bilirubiini jälgede olemasolul muutub uuritav proov siniseks.

Sublimeeritud reaktsioon võimaldab tuvastada ka bilirubiini sisaldust väljaheites, kuid see on vähem tundlik. Selleks jahvatatakse uhmris 3–4 ml elavhõbedikloriidi lahusega (sublimaat) väike väljaheitetükk ja jäetakse ööpäevaks tõmbekapis seisma. Bilirubiini olemasolu neis hinnatakse väljaheidete värvi järgi. Tavaliselt peaks biomaterjal muutuma roosakaks või punakaks, kuid positiivse reaktsiooni korral muutub väljaheidete värvus rohekaks.

Kui täiskasvanu väljaheitest leitakse kasvõi väike kogus seda pigmenti, on vajalik gastroenteroloogi ja infektsionisti konsultatsioon, eriti kui vereanalüüsi dekodeerimisel tõstetakse paralleelselt ka üldbilirubiini indeksit. .

Bilirubiin ja äge ja krooniline maksapuudulikkus (hepatargia)

Maksapuudulikkus ilmneb väljendunud muutustega maksa parenhüümis (kiudne, düstroofne või nekrootiline). Sõltuvalt esinemiskiirusest eristatakse selle ägedat ja kroonilist vormi.

Hepatargiaga väheneb järsult maksa detoksikatsioonifunktsioon, mille tõttu endotoksiinid, mis oleksid pidanud väljuma, tungivad vereringesse ja põhjustavad keha mürgistust. Veres tõuseb otsene ja üldbilirubiin kriitilise tasemeni (260-350 µmol / l), mis põhjustab kesknärvisüsteemi kahjustusi. Suremus on 50–80%. Maksapuudulikkus on äge ja krooniline. Ohu aste selgub bilirubiini analüüside abil.

Hepatargia põhjused

  • Seisund on sageli viirusliku hepatiidi ja maksatsirroosi arengu tagajärg. Sel juhul on iseloomulik aeglaselt progresseeruva hepatargia esinemine. Hepatiit ja tsirroos võivad olla pikka aega asümptomaatilised ning otsese bilirubiini taset veres ei tohi pikka aega ületada;
  • Mõnikord on põhjuseks inimese nakatumine Epstein-Barri viirustega, herpese, adenoviirusega jne. Kui naine on nakatunud tsütomegaloviirusesse, tekib loote emakasisene infektsioon ja selle surm. Sel juhul on kogu bilirubiini tase raseduse ajal tõusnud.
  • Selle seisundi kõige levinum põhjus on kokkupuude mürkide ja ravimitega. Mõnel juhul tekib mürgistus ravimite vales annuses kasutamise tõttu ja mõnikord on see ebaõnnestunud enesetapu tagajärg. Sel juhul areneb protsess ägedalt ja sellega kaasneb iiveldus, oksendamine, hemorraagiline sündroom, "maksa" lõhn suust, neuropsühhiaatrilised häired, vere üldbilirubiinisisalduse tõus.
  • Väga sageli on see seisund seotud pahaloomuliste kasvajate esinemisega kehas. Maksas võib paikneda nii põhifookus kui ka täheldada selle organi metastaase. Vähi korral suurenevad sümptomid järk-järgult, millega kaasneb tõsine kollatõbi, iiveldus, oksendamine ja kahheksia. Kasvajaprotsessi arengu alguses võib bilirubiini tase olla normaalne - 7-18%, kuid järk-järgult suureneb selle kontsentratsioon veres ja see hakkab ületama normi 10-15 korda.
  • Teine maksapuudulikkuse põhjus on alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine. Sellisel juhul võib protsess kulgeda nii kiiresti kui aeglaselt, kõik sõltub konkreetsest "sõltuvuse" variandist. Kuid aja jooksul ületab kõrgenenud bilirubiini tase normi mitu korda.

Hepatargia sümptomid

Selle patoloogiaga suureneb järk-järgult; kollatõbi, kaalulangus turse, palavik, telangiektaasia ja tuim kõhuvalu. Kehale ilmuvad "maksamärgid": palmi erüteem, hemorraagiad, Chistovitši tärnid, kõhu veenilaiendid "meduusapea" kujul.

Tulevikus liituvad nendega: raske hingeõhk, neuroos, apaatia, ebastabiilne emotsionaalne seisund. Võib esineda segane kõne, kirjutamishäired, sõrmede värisemine, koordinatsioonihäired. Üldise vere ja biokeemia analüüs näitavad olulisi kõrvalekaldeid normist.

Ebapiisava puudulikkuse edasise progresseerumisega tekib maksakooma. Selle esilekutsujad on: unisus, letargia, skeletilihaste jäikus, segasus, lihastõmblused, krambid, kontrollimatu urineerimine. Veres on täheldatud maksaanalüüside väga kõrgeid tasemeid Üldbilirubiini vereanalüüs võib näidata kuni 500 µmol/l. Patsiendid, kes langevad koomasse, surevad.

Et mitte sattuda selle haiguse ohvriks, peate hoolitsema oma maksa eest, jälgima oma tervist, võtma perioodiliselt analüüse ja kui biokeemia on "halb" ja üldbilirubiin on kõrgenenud, tuleb selle nähtuse põhjused välja selgitada. selgitatud. Te ei tohiks ise ravida, sest ainult arst teab täpselt, millised peaksid olema bilirubiini ja muud verenäitajad.

Füsioloogiline ja patoloogiline kollatõbi vastsündinutel

Kollatõbi (ikterus) vastsündinutel on seotud fertiilse hemoglobiini lagunemisega esimestel elupäevadel. See on füsioloogiline ja patoloogiline. Füsioloogilise kollatõve korral kaovad selle ilmingud iseenesest ja vastsündinu üldine seisund ei kannata. Üldbilirubiini kontsentratsioon lastel on sel juhul normaalne, see suureneb ainult selle sidumata fraktsiooni tõttu. Laste probleemi astme kindlakstegemiseks teevad nad bilirubiini testid.

Raske füsioloogiline kollatõbi

Kui vaba bilirubiini tase on oluliselt ületatud, võib lapse üldine seisund kannatada. Sellised beebid on loid, loid, imevad halvasti, neil võib olla palavik ja oksendamine. Vastsündinu seisundit ei tohiks aga hinnata nende märkide, vaid bilirubiini indeksi järgi.

Kui vastsündinute bilirubiini üldsisaldus ületab oluliselt normi, ei suuda laste maksas toodetud albumiin seda täielikult konjugeerida ja see siseneb hematoentsefaalbarjääri kaudu kesknärvisüsteemi. Samal ajal on sellel pigmendil, mis on tegelikult mürk, ajule toksiline mõju. Selle tulemusena võib beebil tekkida halvatus, vaimne alaareng, kurtus ja pimedus.

Kollatõve ravi

Selliste tüsistuste vältimiseks tuleb raske ja pikaajalise ikteruse korral läbi viia spetsiifiline ravi.

Kui varem süstiti lastele bilirubiinitaseme normaliseerimiseks erinevaid lahuseid, siis nüüd on sellest loobutud. Nüüd tehakse valgusteraapiat, mille käigus valgustatakse vastsündinu nahka spetsiaalse installatsiooniga. Valguse mõjul pigment laguneb ja eemaldatakse kehast. Neonatoloogid jälgivad selliseid lapsi, kuni otsene bilirubiin normaliseerub. Kõige sagedamini on võimalik bilirubiini normaliseerida 9 päeva või vähemaga.

Suurepärane viis kollatõvest jagu saada on alustada lapse rinnaga toitmist võimalikult varakult, sest ternespiim aitab eemaldada mekooniumi ja puhastada vastsündinu soolestikku.

Märgitakse, et seda seisundit täheldatakse sagedamini enneaegselt sündinud lastel, kellel on mitmikrasedused ja rasked sünnitused. Krooniliste haiguste, näiteks diabeedi all kannatavate emade lapsed on altid kollatõbe. Vastupidiselt levinud arvamusele ei ole ema kõrgenenud bilirubiini tase raseduse ajal ja vastsündinu naha kollasus absoluutselt seotud.

Bilirubiini testid näitavad patoloogilist kollatõbe

Seda tüüpi vastsündinute patoloogia avaldub esimestel elupäevadel. Sellisel beebil võib olla: ahooline väljaheide, tume uriin, verejooksud ning naha ja kõvakesta erekollane värvus. Erinevalt füsioloogilisest hüperbilirubineemiast on selle patoloogilise kulgemisega otsese bilirubiini norm veres märgatavalt ületatud. Sel juhul on vajalik põhjalik uuring ja ravi.

Nähtuse põhjused on kõige sagedamini teada:

  • Ema ja lapse vere kokkusobimatus vastavalt rühmale ja Rh-faktorile võib põhjustada punaste vereliblede hemolüüsi ja vastsündinu kõvakesta ikteraalset värvimist.
  • Mõnikord nakatub laps emalt pärit hepatiidiviiruse või algloomaga ja tal tekib infektsioon. Sel juhul tehakse emale ja lapsele spetsiifilist ravi, kuna naise üldbilirubiini norm suureneb ka sel juhul infektsiooni tõttu.
  • Maksa ja sapiteede kaasasündinud kõrvalekallete tõttu võib tekkida obstruktiivne kollatõbi, mida iseloomustab otsese bilirubiini taseme tõus 6 või enam korda. Siin saavad aidata ainult kirurgid.
  • On suur hulk pärilikke hüperglobulineemiaid (Crigler-Najjar, Dubin-Johnson, Rotor sündroomid), mis on põhjustatud geneetilistest metaboolsetest defektidest. Sel juhul peate valmistuma pikaajaliseks diagnoosiks ja elukestvaks säilitusraviks.

Vastsündinute kollatõve õige diagnoosimine ja ainult arst saab selle põhjuse välja selgitada. Diagnoosi saab teha ainult analüüside tulemuste põhjal.

Kust saada bilirubiini testi Peterburis, hinnad

Peterburis saate teha mis tahes teste, sealhulgas bilirubiini, kaasaegses. Siit saate ka läbi minna. Töötame seitse päeva nädalas. Analüüside hinnad on madalad, infektsioonide diagnoosimisel on soodustus.

Üldbilirubiini ja selle fraktsioonide uurimiseks kasutatakse järgmist:

1. Sirge spektrofotomeetriline meetodid, mis põhinevad bilirubiini absorptsiooni mõõtmisel lainepikkusel 440-460 nm, siin on vigade allikaks kollaste mittebilirubiini pigmentide interferents;

2. Ensümaatilised meetodid, mis põhinevad pigmendi oksüdatsioonil vaske sisaldava ensüümi bilirubiini oksüdaasi toimel (EC 1.3.3.5.), biliverdiini moodustumisega ja absorptsiooni kadumisega 460 nm juures. Selle rühma meetodid on täpsed ja kõrge spetsiifilisuse ja tundlikkusega;

3. Kolorimeetrilised diasomeetodid, põhinevad bilirubiini interaktsioonil diasotiseeritud sulfaniilhappega aso pigmentide moodustamiseks. Happe mõjul puruneb bilirubiini tetrapürroolstruktuur kahe dipürrooli moodustumisega, metüleenrühmade süsinikuaatomid reageerivad otseses reaktsioonis diasotiseeritud sulfoonhappega (diasosegu), moodustades asodipürrooli roosakasvioletseid isomeere. neeldumise maksimum 530 nm juures. Seotud bilirubiin reageerib kiiresti, sidumata - alles pärast kiirendi (kofeiin, metanool, uurea, bensoaat või naatriumhüdroksiid, äädikhape ja teised) lisamist. Viimane vabastab valkudega kompleksist bilirubiini ja kiirendab seeläbi asosidestamise reaktsiooni. Saadud asovärv käitub mitmete värviüleminekutega happe-aluse indikaatorina: tugevalt happelises keskkonnas on see lilla, nõrgalt aluselises ja nõrgalt happelises keskkonnas roosa ning tugevalt aluselises keskkonnas sinine või roheline.

4. Elektrokeemiline plaatina- ja elavhõbeelektroodide kasutamise meetodid;

5. Kromatograafiline bilirubiini üksikute fraktsioonide eraldamine;

6. Fluoromeetriline meetodite puhul kasutatakse vaba bilirubiini omadust pärast neeldumist lainepikkusel 430 nm kiirata valgust pikkusega 520 nm. Need võimaldavad määrata konjugeerimata bilirubiini kontsentratsiooni ja pärast puhastusvahendiga töötlemist ka üldbilirubiini kontsentratsiooni.Meetodi peamiseks eeliseks on seerumi jälgede kasutamise võimalus.

ühtne seerumi bilirubiini koguse määramise meetod on Jendrassik-Cleggorn-Groffi meetod diasorreaktsiooniks leeliselises või kergelt happelises keskkonnas kiirendi juuresolekul.

Bilirubiini ja selle fraktsioonide kontsentratsiooni määramine
vereseerumis diasorreaktsiooni teel

Põhimõte

Bilirubiin reageerib diasotiseeritud sulfoonhappega kofeiini juuresolekul, moodustades värvilisi aso pigmente.

Normaalväärtused

Seerum (diasoreaktsioon) otsene bilirubiin
täiskasvanud 2,2–5,1 µmol/l
kogu bilirubiin
Lapsed Täisajaline enneaegne
veri nabanöörist < 34,2 мкмоль/л < 34,2 мкмоль/л
vanus kuni 2 päeva < 136,8 мкмоль/л < 205,2 мкмоль/л
vanus kuni 5 päeva < 205,2 мкмоль/л < 273,6 мкмоль/л
hiljem 3,4-17,1 µmol/l
täiskasvanud 8,5-20,5 µmol/l
Uriin
(diasoreaktsioon diagnostilistel ribadel või tablettidel)
bilirubiini puudumine
Amnionivedelik (oksüdatsioonimeetod) 28 nädalat <1,28 мкмоль/л
40 nädalat <0,43 мкмоль/л
Kal puudu
Sapp maksa 513,1–1026,2 µmol/l
tsüstiline keskmiselt 2394,6 µmol/l

Mõjutavad tegurid

Ülehinnatud tulemusi põhjustavad hemolüüs, steroidravimite, erütromütsiini, fenobarbitaali võtmine, karotenoide sisaldava toidu (porgandid, aprikoosid) söömine. Seerumi pikaajaline kokkupuude valgusega põhjustab bilirubiini oksüdatsiooni ja alahindab väärtusi.

Kliiniline ja diagnostiline väärtus

Seerum

Bilirubiini kogunemine veres üle 43 µmol/l viib selle seondumiseni naha ja sidekesta elastsete kiududega, mis avaldub kollatõve kujul. Kollatõve diferentsiaaldiagnostika jaoks on vaja kindlaks teha, milline fraktsioon põhjustab bilirubineemiat:

1. Hemolüütiline või suprahepaatiline kollatõbi - bilirubiini kiirenenud moodustumine intravaskulaarse hemolüüsi tagajärjel. Need on erineva päritoluga hemolüütilised aneemiad: sulfoonamiidi mürgistus, talasseemia, sepsis, kiiritushaigus, vere sobimatus, kaasasündinud sferotsütoos, sirprakuline aneemia, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus.

Sel juhul hüperbilirubineemia areneb murdosa arvelt kaudne bilirubiin. Hepatotsüüdid muudavad kaudse bilirubiini intensiivselt seotud vormiks, eritavad selle sapiks, mille tulemusena suureneb väljaheite sisaldus. sterkobiliin, värvides seda intensiivselt. Uriini sisaldus suureneb järsult urobiliin bilirubiin puudub.

Vastsündinutel võib hemolüütiline kollatõbi areneda vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomina.

2. Parenhümaalne(hepatotsellulaarne) kollatõbi – põhjuseks võib olla bilirubiini muundamise maksas kõikides etappides: bilirubiini ekstraheerimine verest maksarakkude poolt, selle konjugeerimine ja sapiks sekretsioon. Seda täheldatakse viirusliku ja muude hepatiidi vormide, tsirroosi ja maksakasvajate, rasvade degeneratsiooni, mürgiste hepatotroopsete ainetega mürgistuse korral, kaasasündinud patoloogiate korral.

Kuna kõik bilirubiini muundamise reaktsioonid ei liigu maksas piisavalt, tekib hüperbilirubineemia põhjuseks mõlemad fraktsioonid, valdavalt otsese bilirubiini fraktsioonid. Kogus kaudne bilirubiin suureneb hepatotsüütide funktsionaalse puudulikkuse ja/või nende arvu vähenemise tõttu ja otsene- maksarakkude membraanide läbilaskvuse suurenemise tõttu, samuti sapi sekretsiooni rikkumise tõttu.

Määratakse uriiniga bilirubiin(tugeva musta tee värvus), mõõdukalt suurenenud kontsentratsioon urobiliin, tase sterkobiliin väljaheide on normaalne või vähenenud.

Imikutel on parenhüümi kollatõve variandid vastsündinu ja enneaegne kollatõbi: füsioloogiline kollatõbi, emapiimast põhjustatud kollatõbi jne. Maksa päritolu pärilik kollatõbi on sündroomid Gilbert-Meulengracht, Dubin-Johnson, Crigler-Najjar.

3. Mehaaniline või subhepaatiline kollatõbi tekib sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel sapijuha ummistumise ajal - sapikivid, kõhunäärme kasvajad, helmintiaasid. Samuti tuvastatakse subhepaatilist kollatõbe koos pankrease kasvajate ja helmintiaasidega.

Sapi stagnatsiooni tagajärjel sapi kapillaarid venivad ja nende seinte läbilaskvus suureneb. Puudub sapi väljavool otsene bilirubiin siseneb vereringesse ja areneb hüperbilirubineemia suurendades kontsentratsiooni otsene bilirubiin. Tase uriinis on järsult suurenenud bilirubiin(tumeda õlle värvus) ja urobiliini kogus väheneb, väljaheites praktiliselt puudub sterkobiliin(hallikasvalge värvus).

Raskematel juhtudel võib hepatotsüütide ülevoolu tõttu otsese bilirubiiniga olla häiritud selle konjugatsioon glükuroonhappega ja suureneda seondumata bilirubiini hulk veres, s.t. liitub hepatotsellulaarne kollatõbi.

Uriin

Ekstrahepaatilise sapiteede ummistus on bilirubinuuria klassikaline põhjus. Indikaator on kasulik kollatõve diferentsiaaldiagnostikas, kuna bilirubinuuria on iseloomulik obstruktiivsele ja parenhümaalsele ikterusele (konjugeeritud bilirubiini taseme tõus seerumis), kuid puudub hemolüütilise kollatõve korral. Hepatiidi korral võib bilirubiini tuvastada uriinis enne kollatõve ilmnemist.

lootevesi

Bilirubiini leidub peaaegu eranditult esterdamata kujul kompleksis albumiiniga ja see akumuleerub emal erütroblastoosi, nakkusliku hepatiidi ja sirprakulise kriisi korral.

  • < Назад