Enamik kaasasündinud südamedefekte (CHD) on haigused, mis ohustavad vastsündinu tervist või elu. Venemaa ja välismaiste kolleegide kogemus näitab, et kaasasündinud südamerikete esinemissagedus jääb vahemikku 10–13 juhtu 1000 vastsündinu kohta, millest 4:1000 on keerulised kaasasündinud südamehaigused. Meie riigis on CHD keskmine esinemissagedus 8-9 kuni 11-13 juhtu 1000 elussünni kohta. Kuni 50% vastsündinutest sureb varases imikueas südamepatoloogiasse.

CHD diagnostika jaotus sõltuvalt nosoloogilisest vormist varieerub oluliselt. Teatud kaasasündinud südamehaigusi saab 90% juhtudest avastada sünnieelse diagnoosiga. Statistikanumbrid näitavad skriininguuringu tulemuste põhjal vääramatult madalat CHD tuvastamise protsenti (30%). Spetsialiseeritud asutustes on CHD avastamise sagedus kõrgem ja ulatub 54% -ni.

Lootepatoloogia ultrahelidiagnostika täpsust on viimastel aastatel korduvalt kritiseerinud sünnitusarstid-günekoloogid ja suuremal määral ka lastearstid. Mõnikord pakuvad kliinilised tunnused spetsialistidele palju vähem huvi kui loote sünnieelse ultraheliuuringu andmed.

Selles artiklis analüüsitakse sünnieelse ultraheliuuringu võimalusi aordi koarktatsiooni korral. Töös on arvestatud kodu- ja välisautorite publikatsioonides olemasolevaid andmeid ning keskuse funktsionaaldiagnostika osakonna materjali.

Ladinakeelne termin "coarctatius" tähendab "kitsendatud, ahenenud". Seda kirjeldas esmakordselt J.F. Meckel 1750. aastal. Aordi koarktatsioon on selle valendiku patoloogiline ahenemine, mis võib tekkida kõikjal kogu selle pikkuses. Defekti esinemissagedus on 2000 juhtumist koosneva valimi kliiniliste vaatluste järgi 6,3% ja patoloogilise materjali tulemuste põhjal 8,4%.

Esimese eluaasta lastel on aordi koarktatsioon CHD hulgas neljandal kohal. Reeglina areneb see vasaku subklaviaarteri harust distaalselt arteriaalse kanali lähedal (ductus arteriosus). Sõltuvalt aordi ahenemise lokaliseerimisest arteriaalse kanali suhtes eristatakse kahte klassikalist koarktatsiooni tüüpi: preduktaalset ja postduktaalset.

Aordi ahenemise korral võib kliiniline pilt pärast arterioosjuha sulgumist suureneda saginana. Esimese aasta jooksul sureb 56% patsientidest. Enamik surmajuhtumeid on põhjustatud koarktatsiooni ja teiste südameanomaaliate kombinatsioonist. Isoleeritud vormi esimestel elunädalatel ja -päevadel iseloomustab ka kõrge suremus (34%). Kui lapsed selle perioodi üle elavad, on oodatav eluiga keskmiselt 30-50 aastat. Vastsündinute surma põhjuseks on kardiopulmonaalne puudulikkus. Kõrge arteriaalse hüpertensiooni korral võib erandkorras esineda ajuverejooks.

Venemaa Föderatsiooni Sotsiaalarengu Ministeeriumi föderaalses riigieelarvelises asutuses "V.I. Kulakovi nimeline sünnitusabi ja perinatoloogia teaduskeskus" sündis kaheaastase perioodi jooksul (2010-2011) 27 aordianomaaliaga last alates aastast. kerge kitsenemine kuni täieliku katkemiseni. Funktsionaaldiagnostika osakonna 15 vaatluse käigus tehti diagnoos sünnituseelselt. Need olid rasedad naised, kes esitasid avalduse hilja, 35.–39. rasedusnädalal. Kõigil juhtudel kombineeriti aordipatoloogiat vasaku vatsakese hüpoplaasiaga. Diagnoos kinnitati kõigil juhtudel. Isoleeritud kujul diagnoositi sel perioodil aordi koarktatsiooni 6 juhul. Neist 3-l pandi diagnoos sünnieelselt, 2-l avastati vastsündinutel ahenemine 3-5. päeval pärast arteriaalse kanali sulgumist. Ühel juhul diagnoositi aordi kõverdumine pärast sündi. Seega näitavad meie andmed isoleeritud aordi koarktatsiooni keerukust ja madalat avastamise protsenti. Ainult neil juhtudel, kui esinevad väljendunud hemodünaamilised häired, mis põhjustavad olulisi anatoomilisi muutusi vasaku vatsakese hüpoplaasia, südamevatsakeste ebaproportsionaalsuse, kopsuarteri läbimõõdu suurenemise näol, saab diagnoosi panna suure kindlusega sünnituseelselt.

Esimene loote aordi koarktatsiooni diagnoosimise töö pärineb 1984. aastast. Kirjanduse andmetel võimaldab transvaginaalne juurdepääs 12-15 rasedusnädalal diagnoosida aordi koarktatsiooni 21,4% juhtudest. Transabdominaalse juurdepääsu korral suureneb aordi koarktatsiooni avastamise sagedus: 16-30 nädala jooksul on see 43%, hemodünaamiliste häirete progresseerumisel 30 nädala pärast ei ületa see 54%.

Saksamaa suures piirkonnas (1990–1994) läbiviidud 20 248 loote 19–22 rasedusnädalal läbi viidud ultraheliuuringu tulemuste kohaselt ei tuvastatud ühelgi seitsmest juhtumist aordi koarktatsiooni sünnieelset diagnoosi. Sarnased andmed saadi Norras, isegi sünnieelse diagnoosimise spetsialiseeritud keskuses. 12 Euroopa riigis läbi viidud mitmekeskuselise analüüsi kohaselt oli isoleeritud aordi koarktatsiooni täpne sünnieelne diagnoos 1990. aastate lõpus. tuvastati vaid 9-l (15,8%) 57-st juhtumist. Keskmine aeg isoleeritud koarktatsiooni tuvastamiseks oli 22 nädalat, kusjuures 7 juhtu 9-st avastati enne 24 nädalat. Kui aordi koarktatsiooni kombineeriti südameväliste defektide ja kromosoomianomaaliatega, oli selle sünnieelse diagnoosi täpsus hemodünaamiliste häirete raskusastme ja loote laiendatud ehhokardiograafilise uuringu tõttu oluliselt suurem ning ulatus 52%-ni.

Kardiovaskulaarkirurgia Instituudi andmetel. A.N. Bakulev, diagnostiline täpsus ei ületa 27%. Reeglina märgitakse patoloogiat kõige sagedamini siis, kui aordi koarktatsioon on kombineeritud teiste südameanomaaliatega.

Seega võib keskuse materjalide statistilisi andmeid, juhtivate Venemaa ekspertide ja väliskolleegide publikatsioone kokku võttes märkida, et lootel on aordi koarktatsiooni diagnoosimise protsent väga väike.

Millest on tingitud nii väike aordi koarktatsiooni avastamise protsent antenataalselt?

On mitmeid tegureid, mis raskendavad aordi koarktatsiooni sünnituseelset diagnoosimist.

Diagnoosimata aordi koarktatsiooni esimene põhjus on patoloogia morfogenees ja aordikaare esmase arenguhäire teooria. Teooria esitati 1828. aastal. Autor usub, et see patoloogia on seotud 4. ja 6. aordikaare ebapiisava ühendusega selle laskuva aordiga. Seetõttu on maakitsus koht, kus kitsenemiskoht on kõige sagedamini lokaliseeritud, kuna mõlemad sektsioonid on moodustatud erinevatest embrüonaalsetest algetest. Tavaliselt on aordi maakitsuse pindala võrdne 2/3 tõusva aordi läbimõõdust (joonis 1).

"Juhade kudede teooria" kohaselt toimub aordi koarktatsioon kanali silelihasrakkude migratsiooni tulemusena preduktaalsesse aordi, millele järgneb aordi valendiku ahenemine ja ahenemine. Aordi koarktatsiooni moodustumise ajal maakitsuses püsib erineva pikkusega ja kujuga ahenemine (joon. 2, 3). Enamasti väljendub see lokaalse ahenemise kujul, millest kõrgemal või madalamal jääb aordi läbimõõt normaalseks.

Riis. 2. Tõusva aordi, kaare ja laskuva aordi ultraheliuuring. Nool näitab kitsenduse asukohta.

Riis. 3. Kolmemõõtmeline pilt loote südamest ja aordist 16. rasedusnädalal. Nool näitab aordi ahenemise kohta. AO DESC – laskuv aort, COR – süda.

Seetõttu ei ole raseduse algstaadiumis alati võimalik hinnata aordi ahenemist tüüpilises kohas kui patoloogia kujunemise tunnust. Kuna me räägime aordi preduktaalsest koarktatsioonist (aordi ahenemine lokaliseerub kanali proksimaalselt), on ilmne, et hilisemal emakasisese elu ajal toimub verevoolu vähenemine vasaku südame ja aordi maakitsuse kaudu. ning areneb vasaku vatsakese ja aordi hüpoplaasia. See aitab kaasa patoloogia hilisemale avaldumisele ja selle ultraheli diagnoosimise võimalusele.

Teine põhjus, mis raskendab aordi koarktatsiooni diagnoosimist, on postnataalse arengu teooria. Lootel on aordi laine kitsas ning pärast sündi ja arterioosjuha sulgumist peaks see tavaliselt laienema, et tagada piisav verevool laskuvale aordile. Seega ei viita olemasolev aordi laine füsioloogiline ahenemine aordi koarktatsiooni tekkele pärast sündi.

Postduktaalne koarktatsioon areneb pärast sündi ja on peaaegu alati isoleeritud defekt. See anomaalia on tõenäoliselt tingitud arterioosjuha lihaskoe liigsest kasvust loote aordisse. Kui juha pärast sündi kitseneb, kahaneb ka aordi sees olev emakaväline kude, mis blokeerib nagu tampoon veresoone valendiku kogu selle ümbermõõdu ulatuses. Erinevalt preduktaalsest koarktatsioonist ei arene sel juhul aordi hüpoplaasia. Mõnel lapsel põhjustab arteriaalse kanali sulgemine aordi ahenemist ja koarktatsiooni tekkimist 2-3 nädalat pärast sündi.

Kolmas diagnoosimata aordi koarktatsiooni põhjus on loote intrakardiaalse hemodünaamika iseärasused. Loote ja ka täiskasvanu vereringes kehtivad mitmed füüsikaliste ja bioloogiliste mõjude põhiseadused. Verevool liigub kõrge rõhuga piirkonnast madala rõhuga piirkonda. Tugeva voolu korral mõõtmed suurenevad, vooluhulga vähenemisel vähenevad. Niisiis kaasnevad vasaku vatsakese hüpoplaasia ja aordi koarktatsiooniga sageli väärarengud, millega kaasneb vere vähenenud väljutamine aordisse (aordi stenoos, vatsakeste vaheseina defekt) ja seda praktiliselt ei esine väärarengute korral, mille vooluhulk läbi aordi on suur (koos tetraloogiaga Fallot).

Loote intrakardiaalse hemodünaamika tunnuste põhjal pakuti aordi koarktatsiooni diagnoosimiseks välja kaudsed patoloogia tunnused sünnituseelsel perioodil: parema vatsakese dilatatsioon ja selle hüpertroofia (vt joonis 3), kopsuarteri laienemine. Autorid usuvad, et need on usaldusväärsed tunnused ja neid esineb üsna sageli (18-l 24-st kontrollitud aordi koarktatsiooni diagnoosi korral). Seetõttu tehti ettepanek hinnata parema vatsakese õõnsuse ja vasaku vatsakese (normis - 1,1) ja kopsuarteri ja aordi suhte indekseid (tervetel inimestel - 1,2). Nende parameetrite suurenemise põhjal võib eeldada takistatud väljutamist aordi või aordikaare hüpoplaasia olemasolu. Need kaudsed märgid välja pakkunud autorite sõnul tuvastatakse aga selliseid muutusi vaid 30% vaatlustest (joonis 4).

Riis. neli. Südamevatsakeste suuruse ebaproportsionaalsus aordi koarktatsioonis. RV - parem vatsake; LV - vasak vatsakese; AO DESC - laskuva aordi ristlõige.

90ndate teisel poolel. Parema vatsakese suurenemise ja vasaku vatsakese vähenemise diagnostilise väärtuse kohta aordi koarktatsioonis on avaldatud mitmeid kirjutisi. Need tulemused avaldanud autorid usuvad, et mida varem uuring läbi viiakse (14-16 kuni 25 rasedusnädalat), seda informatiivsem on see aordi koarktatsiooni diagnoosimiseks. D. Browni jt saadud andmed võivad olla tõendiks. . Esitatud uuringutes täheldati aordi koarktatsiooni 8-l (62%) 13-st lootel, mille vatsakeste suurus oli ebaproportsionaalne kuni 34 nädalani ja ainult 6-l (21%) 29-st lootel pärast 34-nädalast rasedust. Hoolimata asjaolust, et enam kui pooltel aordi koarktatsiooni juhtudest kaasneb vatsakeste suuruse ebaproportsionaalsus, mis on loote südame neljakambrilise lõigu uurimisel üsna kergesti tuvastatav, ei diagnoositud seda paljudel. uuringud Norras isegi kohustusliku südame suuruse sõeluuringuga enne 18. rasedusnädalat.

Selliseid vastuolulisi tulemusi saab seletada hemodünaamilise teooriaga. Emakas siseneb 50% kogu verest väljutavast verest tõusvasse aordi, 65% laskuvasse aordi ja ainult 25% läbi aordi laine. Vähenenud verevoolu mahu põhjal toimub selle füsioloogiline ahenemine, mis süveneb alles pärast sündi.

Dopplerkardiograafia, mis võimaldab hinnata verevoolu, on informatiivne ainult aordi tugeva ahenemise korral. Sel juhul tekib pöördvõrdeline seos maksimaalse verevoolu kiiruse vahel tõusvas ja laskuvas aordis. Tavaliselt on tõusvas osas kiirus veidi ülekaalus laskuva lõigu kiirusest.

Aordikaare katkemisel tekib aordikaare piirkonna täidises pärast katkestust läbi avatud arterioosjuha retrograadne verevool ja katkestuse tasemel otsese verevoolu puudumine.

Ja lõpuks, diagnoosimata aordi koarktatsiooni viimane põhjus on seose sagedus teiste südameanomaaliatega. Aordi isoleeritud koarktatsioon on ainult 15-18%. M. Campelli ja P. Polani andmetel on aordi koarktatsiooni ja südameanomaaliate kombinatsiooni protsent vahemikus 13–18%. Kõige sagedamini (85%) kombineeritakse aordi koarktatsiooni kahepoolse aordiklapiga, sageli kombineerituna endomüokardi fibroelastoosiga, mis ulatub vasaku vatsakese väljavoolukanalisse ja interventrikulaarsesse vaheseina. Võib-olla on aordi koarktatsiooni korral parema subklavia arteri või mõlema subklavia arteri ebanormaalne päritolu laskuvast aordist, koarktatsioonist distaalselt (5%).

Kaasneva südamepatoloogia esinemine võib neutraliseerida koarktatsioonile omaseid hemodünaamilisi muutusi loote südames, millele spetsialist peab ultraheliuuringu käigus tähelepanu pöörama.

On olemas ka mõiste pseudokoarktatsioon ehk aordi "kinking" – aordi deformatsioon, mis sarnaneb klassikalisele koarktatsioonile, kuid verevoolu takistus on ebaoluline, kuna esineb lihtne aordi pikenemine ja käänulisus (joon. 5). ).

Riis. 5. Aordi murdumine lootel 34. rasedusnädalal. Teadusuuringud energiarežiimis.

Seega saab selgeks, et peaaegu ühelgi sünnituseelsel perioodil ultrahelimärgil pole kõrget diagnostilist täpsust.

On teada, et selle südamehaiguse diagnoos põhineb otsesel märgil - aordi ahenemise koha visualiseerimisel ja võib-olla ka proksimaalse aordi laienemisel. Loote aordi ahenemise piirkonda on aga üsna raske selgelt visualiseerida ja see on võimalik ainult üksikute vaatluste korral. Defekti saab näha ainult siis, kui aordi laiuse läbimõõt on iga rasedusperioodi normiga võrreldes vähenenud rohkem kui 1/3 võrra (vt joonis 2, 3).

Aordi koarktatsiooni sünnieelse diagnoosimise võti on nii neljakambrilise südameosa uurimisel (parema vatsakese dilatatsioon, vasaku vatsakese hüpoplaasia) kui ka peamise südamepuudulikkuse hindamisel saadud andmete põhjalik arvestus. arterid ise. Koarktatsiooni korral on aordi läbimõõt keskmiselt 2 korda väiksem kui laienenud kopsuarteri läbimõõt. Seetõttu tuleks aordi koarktatsiooni diagnoosimiseks kasutada aordi enda visualiseerimist, mis on kõige sobivam kolme veresoone läbilõike skriinimiseks. Diagnoosi saab aidata mõõta arterioosjuha läbimõõtu, mis on aordi koarktatsioonis lai.

Aordi koarktatsiooni lõplik diagnoos tehakse aordikaare läbilõikamisel, kuna enamasti täheldatakse aordi ahenemist selle maakitsuse piirkonnas - arteriaalse kanali liitumiskoha tasemel. . Tuleb märkida, et ahenemine võib hõlmata suurt aordi ala kuni tubulaarse hüpoplaasiani. Aordikaare normaalne üleminek arterioosjuhale on tavaliselt sujuv ja sujuv. Lisaks tuleks aordi uurimisel piki piki telge pidada kõige usaldusväärsemaks märgiks aordikaare põikiosa hüpoplaasiat. Ühe kaudse aordi koarktatsiooni tunnusena võib piki telge uurides kasutada aordikaare käänulisust.

Oluliseks lisaväärtuseks on Doppleri ehhokardiograafia, mis võimaldab orta koarktatsiooni korral paljastada aordi verevoolu kiirenemise ja turbulentsuse. Kuid sünnituseelsel perioodil ei pruugi see sümptom ilmneda. Usaldusväärsem on tuvastada vasak-parem šunt läbi foramen ovale. Eeldatakse, et see šunt on kompenseeriv mehhanism, mis vähendab verevoolu vasakusse vatsakesse ja aordi. G. Sharland et al. täheldas vasak-parem šunti läbi foramen ovale 7-l 12-st aordi koarktatsiooniga lootel. Ülejäänud 5 lootel näitasid nii vasak-parem kui ka parem-vasak verevoolu suund läbi foramen ovale.

Suurenenud järelkoormusega aordi ja vasaku vatsakese funktsiooni väljendunud anatoomiliste muutuste korral võib tekkida südamepuudulikkus. Hemodünaamilisi häireid ja südamepuudulikkust iseloomustab sünnieelne efusioon perikardis, südame väljundi vähenemine koos vasaku vatsakese suuruse vähenemisega.

Pärast arterioosjuha sündi ja sulgumist siseneb kogu verevool tõusvasse aordi ja maakitsus laieneb normaalsele tasemele. Pärast sündi, kui kanal on ummistunud, põhjustab aordi koarktatsioon tõsiseid kliinilisi ilminguid.

Niisiis näitab sünnieelse perioodi aordi koarktatsiooni ultrahelidiagnostika võimaluste ja vigade analüüs, kui problemaatiline on diagnoosi panna kõigil selle südamehaiguse juhtudel lootel. Kahjuks ei anna kõik ehhokardiograafilised sünnituseelsed patoloogia tunnused suurt diagnoosimise protsenti.

Tahame loota, et uute tehnoloogiate areng ning positiivsete ja negatiivsete kogemuste kogumine võimaldab tulevikus tõsta nii keerulise ja kõrge vastsündinute suremusega südamehaiguse diagnoosimise protsenti.

Kirjandus

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Aordi loote koarktatsiooni sonograafiline diagnoos 14–16 rasedusnädalal // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Loote ehhokardiograafia. Praktiline juhend. Cambridge University Press. 2009. Lk 258.
3. Frederiksen T. Aordi koarktatsioon. Geneetiline uuring // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Kaasasündinud südamehaigus ja suured veresooned. M.: Meditsiin, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Aordi postduktaalse koarktatsiooni sünnieelne diagnoos // Türgi ajakiri Pediatr. 2001. V. 43. N 1. Lk 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Aordi koarktatsiooni areng emakasiseses elus // Br. Süda J. 1984. V. 52. Lk 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ehhokardiograafia ja anatoomilised korrelatsioonid loote kaasasündinud südamehaiguste korral // Br. Süda J. 1984. V. 52. Lk 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Aordi koarktatsiooni sünnieelne diagnoos parandab ellujäämist ja vähendab haigestumust // Heart. 2002. V. 87. N 11. Lk 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Aordi koarktatsiooni sünnituseelne diagnoos: mitmekeskuseline kogemus // J. Am. Coll. kardioloogia. 1994. V. 23. Lk 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tjumeneva A.I., Gasanova R.M. Loote kaasasündinud südamedefektide ultrahelidiagnoos / Toim. Bokeria L.A. M., 2009.
11. Rosenberg H. Aordi koarktatsioon; Morfoloogia ja patogeneesi kaalutlused. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Aastaraamat, 1974.
12. Patten B.M. Muutused vereringes pärast sündi // Am. Süda J. 1930. V. 6. Lk 192.
13. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Kardiovaskulaarne kirurgia. M.: Meditsiin, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Aordi koarktatsioon sünnieelses elus: ehhokardiograafiline, anatoomiline ja funktsionaalne uuring // Brit. Süda J. 1988. V. 59. Lk 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventrikulaarne lahknevus kui aordi koarktatsiooni sonograafiline märk: kui usaldusväärne see on? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. Lk 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodünaamilised kaalutlused aordi ahenemise kujunemisel // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. Lk 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Aordi koarktatsiooni obstruktsiooni sünnijärgne areng; Arterioosjuha roll // Pediaatria. 1975. V. 56. Lk 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Aordi koarktatsioon: sünnieelse diagnoosimise raskused // Br. Süda J. 1994. V. 71. Lk 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Aordi koarktatsiooni etioloogia // Lancet. 1961. V. 1. Lk 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Aordiroo ja südame vahelise puudulikkuse patoloogiline anatoomia, sealhulgas aordi siinuse aneurüsmid // Thorax 1957. V. 12. Lk 125.
21. Rudolph A.M. Kaasasündinud südamehaigused: kliinilised-füsioloogilised kaalutlused diagnoosimisel ja juhtimisel. Chicago aastaraamat. 1974. aastal.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Loote ehhokardiograafia emakasisese kongestiivse südamepuudulikkuse hindamiseks: meetod mitteimmuunse loote hüdropsi uurimiseks. N. Ingl. J. Med. 1982. aasta.

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sisman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Aordikaare süsteemi väärarengud hõlmavad rindkere peamiste arteriaalsete veresoonte asukoha, suuruse, kuju, kulgemise, suhte ja järjepidevuse kõrvalekaldeid, mis ilmselt tulenevad embrüonaalse aordikaare kompleksi väärarengutest.
Esimene kirjeldus kuulub F. Hunauldile (1735) (abberantne parempoolne subklaviaarter), W. Hommelile (1737) (kahekordne aordikaar).
Sagedus ja sooline jaotus
Selliste kõrvalekallete esinemissagedus ei ole usaldusväärselt teada, kuna enamikul juhtudel ei anna need sümptomeid.
Kliinilised andmed: 0,7 (vastavalt 1943 kaasasündinud südamerikkega patsiendi vaatlustele).
Patoloogilised andmed: 3% (autori patoloogiline materjal 1000 kaasasündinud südamehaiguse juhtumi kohta)) [1, 2, 512].
Ilmset soolist eelist ei täheldatud.
Embrüoloogia
Aordikaare süsteemi normaalset arengut kirjeldatakse lk. 44.
Oletatakse, et aordikaare kompleksi kõrvalekalded on tingitud embrüonaalse veresoonkonna struktuuri taandarengust ja atroofiast, mis tavaliselt peaks jääma avatuks, või sellest, et struktuur, mis tavaliselt peaks taanduma, jääb avatuks. Selline kontseptsioon võimaldab teoreetiliselt rekonstrueerida sündmuste jada, mis viivad teatud defektide kombinatsioonini.
Ei ole piisavalt tõendeid, et teha järeldusi mehhanismide kohta, mille abil saavutatakse või säilitatakse mis tahes embrüonaalse veresoone mittesulgumine või regressioon.
patoloogiline anatoomia
Aordikaare süsteemi väärarengute klassifitseerimise lähtepunktina käsitleme hüpoteetilist juhtumit ilma
regressioon . See hüpoteetiline vorm (Edwardsi pakutud) on kahepoolne arterioosjuhaga kahekordne aordikaar (antud juhul on arterioosjuha ligamentum arteriosum arteriosus sünonüüm). Homolateraalse kaare mõlemal küljel tekivad ühised unearterid ja subklaviaararterid iseseisvalt.
See klassifikatsioon viitab esmalt aordikaare asukohale (vasakul, paremal või mõlemal küljel) ning seejärel päritolule ja kulgemisele, samuti arterioosjuha asukohale.
Mõne aordikaare haiguse vormi korral tekib ebanormaalne seos söögitoru ja hingetoruga, mille tagajärjeks on surve, düsfaagia ja/või hingamisteede sümptomid.

1. TÄIELIK KAHE KAAR (VASAKULE VÕI PAREMALE ÜLEMINE LASTUV AORT)

Eripäraks on nii vasaku kui ka parema aordikaare olemasolu, olenemata kaare suurusest ja ülekasvust. Tõusev aort tekib hingetoru ees ja jaguneb kaheks kaareks, mis seejärel kulgevad tagantpoolt hingetoru ja söögitoru mõlemal küljel. Igast kaarest väljuvad ühised une- ja subklaviaarterid. Seejärel ühinevad kaared söögitoru taga asuva ülemise laskuva arteriga, mis laskub rindkeresse keskjoonest paremale või vasakule. Teoreetiliselt võib arterioosjuha olla paremal või vasakul või kahepoolne.

1. Kahekordne aordikaar, millel on mõlemad avatud kaared ja vasak arterioosjuha (joon. 40.1).

Kõige tavalisema kahekordse aordikaare tüübi korral on mõlemad kaared avatud. Parem kaar on suurem kui vasak, arterioosjuha on vasakpoolne, ülemine laskuv aort on vasakul.

1. Kahekordne aordikaar, millel on nii avatud kaared kui ka parempoolne arterioosjuha.

Hüpoteetiline tüüp, näited teadmata.

1. Kahekordne aordikaar, millel on nii avatud kaared kui ka kahepoolne arterioosjuha.

hüpoteetiline tüüp. Üks tähelepanek roti kohta.

1. Kahekordne aordikaar, üks kaar on atreetiline ja vasaku, parema või kahepoolse arterioosjuhaga.

Neid defekte iseloomustab asjaolu, et üks kaar ei ole suletud ja teine ​​on atrezirovana. Sõltuvalt atreesia asukohast, mis on osaline regressioon, on mõned võimalused võimalikud. Tavaliselt asub atresia vasakpoolses kaares, vasaku ühise unearteri alguspunkti ja vasaku subklaviaarteri alguspunkti vahel või vasaku subklaviaarteri päritolu distaalselt.

1. VASAKU AORDIKAARE ARENGUD

(VASAKULE VÕI PAREMALE ÜLEMINE LASTUV AORT)
Eripäraks on terve vasaku aordikaare olemasolu ja parema aordikaare purunemine. Vasak kaar tekib tõusvast aordist, läheb hingetoru ja söögitoru tagant vasakule ning ühineb ülemise laskuva aordiga, mis võib asuda mõlemal pool.
Alamtüübid sõltuvad sellest, kus parempoolne kaar katkeb. Teoreetiliselt võib iga anomaalia kombineerida vasaku, parema või kahepoolse arterioosjuhaga.

1. Normaalse hargnemisega vasak aordikaar ja vasakpoolne arterioosjuha (joon. 40.2).

See on normaalne aordikaare süsteem inimestel. On mitmeid väiksemaid "variante: umbes 10% juhtudest tekivad aordist koos innomineeritud ja vasakpoolne ühine unearter. Samamoodi umbes 10% juhtudest tekib vasak lülisambaarter aordikaarest; täpne asukoht aordikaare kolme peamise haru eritumine varieerub individuaalselt: need ei pruugi esineda nagu tavaliselt, vaid aordikaare proksimaalselt või distaalselt.

1. Vasak aordikaare normaalse hargnemisega "parem arterioosjuha (joonis 40.3):

a) parempoolne arterioosjuha ühendab paremat kopsuarterit innominate arteri põhjaga; veresoonte ring ei ole moodustunud;
b) parempoolne arterijuha ühendab parema kopsuarteri laskuva aordi ülemise osaga (parema dorsaalse aordijuure jäänuk): moodustub terviklik veresoonte ring.

1. Vasak aordikaar normaalse hargnemise ja kahepoolse arteriaalse kanaliga (joonis 40.4):

a) parempoolne arterioosjuha ühendub innominate arteri põhjaga; vasakpoolsel kanalil on tavaline lokaliseerimine;
b) parempoolne arteriaalne kanal ühendub laskuva aordi ülemise osaga; vasaku kanali lokaliseerimine on normaalne. Hüpoteetiline tüüp, näited teadmata.

1. Vasak aordikaare hälbiva parema subklaviaarteriga (dysphagia lusoria) ja vasaku arterioosjuhaga (joonis 40.5):

Aberrantne subklaviaarter tekib vasaku aordikaare 4. haruna, läheb söögitoru tagant paremasse kätte. Hingetoru ees või hingetoru ja söögitoru vahel paikneva aberrantse parempoolse subklaviaarteri kulg peaks olema äärmiselt haruldane, kui üldse. Aberrantne parempoolne subklaviaarter esineb ühel juhul 200-st.

Parema subklaviaarteri kõrvalekaldest tingitud oluline anomaalia on aordi koarktatsioon. Hälbiva arteri päritolu võib asuda skrokeimaalselt, distaalselt või koarktatsiooni piirkonnas.

1. Vasakpoolne aordikaar koos hälbiva parema subklaviaarteri ja parema arterioosjuhaga (joon. 40.6).

Parem kanal jääb vasaku kohaks ja seetõttu moodustub terviklik veresoonte ring.

1. Vasak aordikaar koos hälbiva parema subklaviaarteri ja kahepoolse arterioosjuhaga (joon. 40.7).

Täielik veresoonte ring, mis on identne ülaltoodud anomaaliaga. hüpoteetiline tüüp. Näited.teadmata.

1. Vasak aordikaar, parema subklaviaarteri "isoleerimine" aordist parema (vasakul) või "kahepoolne arterioosjuha" (joon. 40.8).

Vasakpoolne aordikaare on parempoolse subklaviaarteri poolt täielikult läbi lõigatud. Parem ühine unearter, vasak unearter ja vasak subklaviaarter tekivad aordist selles järjekorras. Parempoolne subklaviaarter tekib paremast kopsuarterist avatud parema arterioosjuha kaudu.

1. PAREMA AORDIKAARE (VASAKU VÕI PAREMALE ÜLEMINE ALAVATUV AORT) ARENGUVEAD

Eripäraks on terve aordikaare olemasolu ja vasaku aordikaare murd. Parem kaar väljub tõusvast aordist ja läheb tagant, hingetorust paremale
Riis. 40. Aordikaare süsteemi tüüpiliste defektide skemaatiline esitus, modifitseeritud Stewarti, Kincaidi ja Edwardsi poolt, 1954 (584).
Nish. aor.: laskuv aort; lõvi. kokku unistus. art. - vasak ühine unearter; lõvi. art. arch. - vasak arteriaalne kanal; lõvi. heida pikali art. - vasak kopsuarter; lõvi. ühendus art. - vasakpoolne subklaviaarter; St. heida pikali art. - kopsuarteri tüvi; ir. kokku - unistus. art. - parem ühine unearter; pr art. arch. - parem arteriaalne kanal; jne pikali panema art. - parempoolne kopsuarter; jne ühendus. art. - parempoolne subklavia arter. 40,1-kahekordne aordikaar kahe avatud kaarega vasakul arterioosjusal; üleval paremal olev diagramm näitab veresoonte rõngast pärast hingetoru, söögitoru ja kopsuarteri eemaldamist; 40,2 - vasakpoolne aordikaar normaalse hargnemisega ja vasakpoolne arterioosjuha; 40,3-* normaalse hargnemisega vasak aordikaar ja parempoolne arterioosjuha, mis ühendab kopsuarterit laskuva aordi ülemise osaga; 40,4 - vasak aordikaare normaalse hargnemise ja kahepoolse arterioosjuhaga; parempoolne kanal ühendub innominate arteri põhjaga; 40,5 - vasakpoolne aordikaar koos hälbiva parema subklaviaarteri ja vasaku arterioosjuhaga; 40,6-vasak aordikaar hälbiva parema subklaviaarteri ja parema arterioosjuhaga; 40,7 - vasak aordikaar koos hälbiva parema subklaviaarteri ja kahepoolse arterioosjuhaga; 40,8 - vasak aordikaar, parema subklaviaarteri ja parema arteriaalse kanali "isolatsioon" aordist; 40,9 - parempoolne aordikaar koos peeglitaoliste väljuvate veresoonte ja parema arteriaalse kanaliga; 40,10-parem aordikaar koos peeglitaoliste väljuvate veresoonte ja vasaku arteriaalse kanaliga; 40.11 - parem aordikaar koos peeglitaoliste väljuvate veresoonte ja kahepoolse arterioosjuhaga; vasak kanal on ühendatud vasaku innominate arteriga; 40.12 - parem aordikaar koos hälbiva vasaku subklavia arteri ja parema arterijuhaga; 40.13 - parem aordikaar koos hälbiva vasaku subklavia arteri ja vasaku arterioosjuhaga; 40.14 - parem aordikaar hälbiva vasaku subklavia arteri ja parema arteriaalse arteriga QJort - parempoolne aordikaare QJort; , vasaku subklaviaarteri ja vasaku arterioosjuha "isoleerimine" aordist.

ja söögitoru, enne liitumist ülemise laskuva aordiga. Selle rühma defektid on vasaku aordikaare grupi defektide peegelpeegeldus.

1. Parem aordikaar koos peegelhargi ja parema arterioosjuhaga

/. Aordikaare pikenemine: emakakaela aort
Selle üliharuldase anomaalia peamiseks tunnuseks on emakakaela piirkonda ulatuva kaare ebanormaalne pikenemine. Tõusev aort liigub ülespoole raskesse rakku sissepääsu ja aordikaare ülemine osa ulatub emakakaela piirkonnas erinevatele tasanditele (näiteks hüoidluu või V kaelalüli). Enamasti on kaar paremakäeline. Tavaliselt alustab ülemine laskuv aort laskumist samalt küljelt selgroogu kui kaar, kuid seejärel ületab keskjoone söögitoru taga, ligikaudu hingetoru bifurkatsiooni tasemel, ja lõpetab rindkere ristumise laskumisega vastaspool.
Üsna sageli on täheldatud brachiocephalic veresoonte kaasuvaid anomaaliaid.Võib esineda jäik arteriaalne side (ligamentum arteriosum), kopsuarteri liitumiskohas vasaku subklavia arteri suudmega ja koos söögitoru taga risti kulgeva aordiga võivad nad esineda. moodustavad hingetoru ja söögitoru ümbritseva vaskulaarse rõnga.
Embrüoloogiliselt näib aordikaare ebanormaalne asukoht olevat tingitud asjaolust, et aordikaare süsteem ei kaasne 7-8 loote elunädalal südame kaudaalsel laskumisel rindkeresse.
See anomaalia ei põhjusta hemodünaamilisi kõrvalekaldeid.

1. Aordikaare keerdumine: aordi kõverdumine

Distaalne aordikaar ja proksimaalne ülemine laskuv aort on ebanormaalselt piklikud ja käänulised. Arteriaalse sideme tasemel paindub aort järsult ja kõvera osa mõhk on suunatud ette- ja allapoole; kanali sideme langeb painde tipule. Proksimaalne painutus aordi esineb mediastiinumi kõrgem kui normaalne; lihtsalt paindest kaugemal, võib aort olla laienenud.
Aordi kumer osa asub söögitoru lähedal, mida see sageli ette ja paremale nihutab. See anomaalia ei anna sümptomeid.
Mõned autorid peavad seda defekti 1 vanusega aordi sirgumise ja aortoarteriaalse skleroosi tagajärjeks. Kui pidada seda defekti kaasasündinudks, võib seda seisundit seletada 4. embrüonaalse aordikaare ebanormaalse pikenemisega, mis paindub arterioosjuha teatud punktis.

1. Aordi hüpoplaasia: kitsenenud aort (aorta angusta)
   Aordi valendiku ahenemise aste ja kahjustatud aordiosa pikkus on erinevad. Sageli katab ahenemine kogu aordi, sealhulgas laskuva osa. Aordi läbimõõt on umbes 2 cm.
   Patsientidel on normaalsed aordiklapid ja normaalse suurusega aordiklapi rõngas, ilma vasaku vatsakese hüpoplaasiata. (Sagedasema hüpoplastilise vasaku südame sündroomi korral on aordi läbimõõdu vähenemine seotud aordi- ja/või mitraalklapi ja hüpoplastilise vasaku südame hüpoplastilise või atreesiaga, vt lk 134.)
   1. Aordikaare täielik katkestus: Steideli kompleks
      Selle anomaaliaga puudub aordikaare üks segment täielikult ja aordi järjepidevus on katkenud. Üleneva ja laskuva aordi vahel puudub seos; arterioosjuha säilib ja ühendab kopsuarteri tüve eraldi laskuva aordiga ("kopsuarter-juha - laskuv aort", "laskuva aordi lahkumine kopsutüvest"); peaaegu alati esineb vatsakeste vaheseina defekt.
      Esimene kirjeldus kuulub R. Steidele (1777).
      Steideli kompleksi arvukad anatoomilised tunnused on klassifitseeritud järgmiselt: Tüüp A: 44% murdumine punktis, mis on vahetult vasaku subklavia arteri alguspunktist kaugemal.
      Tüüp B: 52%. Katkesta punktis vasaku ühise unearteri ja subklaviaarteri vahel.
      B] - avatud vasakpoolne arterioosjuha; hälbiv parempoolne subklaviaarter.
      Vg-kahepoolne arterioosjuha; parema subklavia arteri isoleerimine aordist.
      B3 - avatud vasak arteriaalne kanal; parema kopsuarteri päritolu aordist.
      B4 kahepoolne arterioosjuha; parempoolne aordikaar, vasaku subklavia arteri isoleerimine aordist. Tüüp C: 4%. Katkesta nimetamatu arteri ja vasaku ühise unearteri vahel.
      Arvatakse, et anomaalia põhjuseks on proksimaalse vasaku dorsaalse aordi või 4. aordikaare regressioon või atroofia, mis ilmneb loote 6. või 7. elunädalal.
      Hemodünaamiliselt peab verevool laskuvas aordis säilima läbi avatud arterioosjuha, manööverdades vasakult paremale. VSD on vajalik ka piisava hapnikusisaldusega vere varustamiseks alakehasse.
      "Oodatav eluiga on väga lühike. Umbes 70% patsientidest sureb esimese elukuu jooksul.

      Riis. 41. Ebanormaalne vasak kopsuarter: vaskulaarne silmus. Vasaku kopsu arter pärineb paremast kopsuarterist (modifitseerinud Stewart, Kincaid, Edwards, 1964).
      
      
      
      /. Ebanormaalne vasak kopsuarter: vaskulaarne silmus
      (Joonis 41)
      Esimene kirjeldus kuulub: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
      Normaalne vasak kopsuarter puudub. Vasaku kopsuarterina toimiv veresoon väljub piklikust kopsutüvest, mis on suunatud paremale (mõnede autorite sõnul parempoolsest kopsuarterist) mediastiinumi paremas servas ja läheb hingetoru ja söögitoru vahelt vasakusse kopsu. . Selle anumaga surutakse kokku bronhi, söögitoru ja hingetoru parempoolne põhitüvi. Ülejäänud kopsuveresoonkonna puu struktuuris anomaaliaid ei esine. Võimalik, et see vasaku kopsu veresoon ei ole embrüoloogiliselt mitte vasak kopsuarter, vaid pigem parempoolsest kopsuarterist tulenev suur kollateraalarter: vasaku 6. aordikaare proksimaalne segment kas ei loo normaalseid ühendusi koroidpõimikuga. arenevast vasaku kopsu rudimendist või on ebanormaalne taandareng; hiljem luuakse alternatiivsed ühendused normaalselt areneva arteriaalse süsteemiga parema kopsuga. Need ühendused ühinevad üheks vaskulaarseks pagasiruumiks - anomaalseks vasakpoolseks kopsuarteriks.
      Väga sageli "täheldatakse samaaegseid südame- ja ekstrakardiaalseid kõrvalekaldeid.
      . Äärmiselt harva on kahe kopsuarteri ebanormaalne päritolu kopsutüvest, kui vasaku kopsuarteri algus asub parema kopsuarteri algusest paremal. Anomaalsest päritolust liigub iga kopsuarter oma vastavasse kopsu ja mööda teed ristuvad mõlemad veresooned üksteisega - "ristuvad kopsuarterid".

      1. Kopsuarteri ühepoolne puudumine. Objektiivsel uuringul südames muutusi ei esine, toonid on valjud, müra puudub, välja arvatud kaasuva CHD korral.
         DDA-d on tavalisel röntgenpildil võimatu määrata, kuid mõnikord võib seda kahtlustada parempoolset aordikaare meenutava lisamoodustis. Külgvaates on näha hingetoru ahenemist aordikaare tasemel.
         D. Yu. Krivchenya (1985), jälgides ja edukalt opereerides selliseid lapsi, peab kõige informatiivsemaks diagnostikaks
         ke

         
         
         P - söögitoru; Tr - hingetoru.
         

         ösofagograafia vees lahustuva kontrastaine (15-20 ml) sisestamisega söögitorusse läbi sondi. Rasvade ja baariumi sisaldavate lahuste kasutamisel on teatav oht nende aspiratsiooni võimaluse ja lämbumise tekke tõttu. Esofagogrammidel külgprojektsioonis määratakse defektile tüüpilised söögitoru varju kompressioondeformatsioonid. Bronhoskoopia abil tuvastatakse hingetoru suprabifurkatsioonilise segmendi luumenuse ahenemine ja pulsatsioon. Trahheograafia vees lahustuva kontrastainega külgprojektsioonis paljastab hingetoru supra-bifurkatsioonilise osa deformatsiooni ja ahenemise. Pärast uuringut tuleb kontrastaine hoolikalt aspireerida.
         Aortograafia kui uurimismeetod jääb reservi, kuna see ei ole alati informatiivne, näiteks kui veresooned kattuvad üksteisega või üks kaare on atreetiline.
         Praegu kasutatakse vaskulaarse rõnga tuvastamiseks J. Huhta jt kahemõõtmelist ehhokardiograafiat. (1986) uurisid 22 esimese eluaasta stridoriga last ja 35% juhtudest oli stridori põhjuseks vaskulaarne rõngas.
         Autorid usuvad, et kahemõõtmeline ehhokardiograafia peaks olema esimene meetod stridori- ja hingamishäiretega laste uurimisel.
         Kirurgiline ravi on näidustatud ainult juhtudel, kui esineb söögitoru või hingetoru kokkusurumise kliinilisi ilminguid. Operatsiooni eesmärk on taastada nende organite normaalne töö. Operatsiooni käigus isoleeritakse ja ristutakse arteriaalne side ehk avatud arterioosjuha ning selle vasakule kaarele jäetakse pikk känd. Väiksema läbimõõduga (vasakpoolne) kaar seotakse, õmmeldakse ja kinnitatakse ductus botalise kännuga rinnaku külge, põhjustades seeläbi hingetoru ja söögitoru dekompressiooni [Krivchenya D. Yu., 1985].

         Valsalva põsekoopa kaasasündinud aneurüsm (ASV) on siinuse aordiseina sakkulaarne või sõrmekujuline laienemine või väljaulatuvus, millega sageli kaasneb läbimurre südameõõnsustesse. Selle patoloogia esimene kirjeldus kuulub J. Norale (1839) ja kodumaises kirjanduses - F. M. Openhovskyle (1894).
         Kaasasündinud ASV esinemissagedus on 0,1-3,5% kõigist CHD-st [Neklasov Yu. F. et al., 1975; Korolev B. A. jt, 1979; Meyer J. et al., 1975]. Kui 1975. aasta lõpuks oli kirjanduses teavet 220 sellise vaatluse kohta, siis 1985. aasta lõpuks oli kirjeldatud juba umbes 350.
         Anatoomia. Kaasasündinud ASV eripäraks on nende sakkulaarne või sõrmetaoline kuju ja väljaulatuvus südame külgnevatesse osadesse. Kõige sagedamini lõpeb aneurüsm ühe või mitme perforatsiooniga, mis viib aordijuure suhtlemiseni vastava südamekambriga. Aneurüsmaalse koti mõõtmed on vahemikus 0,8–3 cm, perforatsiooni läbimõõt on 0,2–1,8 cm.
         Aneurüsm võib pärineda mis tahes Valsalva siinusest, kuid kõige sagedamini (75–95%) parempoolsest koronaarsiinusest. Aneurüsmi lokaliseerimise sagedus mittekoronaarses siinuses on 5-25%. Vasakust koronaarsiinusest pärinevad aneurüsmid on erakordselt haruldased.
         Teatud südameõõnsustes on aneurüsmide rebend. Parema koronaarsiinuse vasakust või keskosast pärinevad aneurüsmid rebenevad tavaliselt parema vatsakese väljavoolukanalisse. Kui aneurüsm paikneb parema koronaarsiinuse paremal küljel, siis "/* juhtudel murdub see parema vatsakese sissevoolusektsiooni ja on nähtav vahetult trikuspidaalklapi vaheseina infolehe all ja 3/4 juhtudel rebend tekib parema aatriumi õõnsuses Mittekoronaarsest siinusest väljuv aneurüsm rebeneb reeglina parema aatriumi õõnsusse ja ainult vahel - parema vatsakese õõnsusse.Vasaku koronaarsiinuse aneurüsmid, esindab erakordset haruldust, võib purskuda parema aatriumi, parema vatsakese ja ekstrakardiaalsesse õõnsusse.
         Samaaegse CHD hulgas tuleb märkida VSD-d, mis tavaliselt esineb parema koronaarsiinuse aneurüsmidega; defekt asub supraventrikulaarse harja kohal ja kopsuklapi all. VSD sagedus kaasasündinud ASV korral on 40-50%. Vähem levinud on ASD, PDA, aordi koarktatsioon, aordi puudulikkus ja kopsustenoos.
         Hemodünaamika. Purustamata DIA kulgeb ilma hemodünaamiliste häireteta. Kuid mõnel juhul võib see parema vatsakese väljundosasse punnis tekitada takistusi

         verevoolu toime kopsuarteri tüves ja äärmiselt harva, pigistades südame radu, põhjustab erinevaid rütmihäireid.
         Hemodünaamilised häired aneurüsmi rebendi korral on põhjustatud vere väljutamisest aordist ühte või teise südamekambrisse, kuid kõige sagedamini paremasse vatsakesse või paremasse aatriumisse. Aordist tuleb verd pidevalt kogu südametsükli vältel, kuna süstoolne ja diastoolne rõhk selles on palju kõrgem kui südame paremates osades. Vere šundi maht sõltub nii perforatsiooni läbimõõdust kui ka kopsuveresoonkonna resistentsusest.
         Vere väljutamine vasakult paremale põhjustab mitte ainult kopsuverevoolu suurenemist, vaid ka vere tagasipöördumist vasakusse aatriumisse ja vasakusse vatsakesse, mistõttu tekib nii parema kui ka vasaku osa mahu ülekoormus. süda. Rõhk kopsuvereringes on tavaliselt alla 70% süsteemsest rõhust. Kui kõrge pulmonaalne hüpertensioon ja kiiresti progresseeruv südamepuudulikkus arenevad vahetult pärast aneurüsmi rebendit, võib operatsiooni edasilükkamine lõppeda surmaga.
         Kliinik, diagnostika. Enamik (70–80%) kaasasündinud ASV patsientidest on mehed. Aneurüsmi rebend esineb kõige sagedamini vanuses 25-40 aastat, kuid see on võimalik ka väikelastel. Kõige sagedamini tekib aneurüsmi rebend terava füüsilise koormuse korral, kuigi see on võimalik ka puhkeolekus. Eelsoodumusteks on bakteriaalne endokardiit.
         Aordi ja südameõõne vahelise fistulita ASV tavaliselt ei avaldu ja avastatakse juhuslikult angiograafia või mõne muu kaasuva südamehaiguse operatsiooni või lahkamise käigus.
         Kui pärast aneurüsmi rebendit on side aordi ja paremate südameosade vahel suur, siis areneb ja progresseerub kiiresti südamepuudulikkus; väikese auguga, see puudub või peatab uimastiravi. Kliinilise kulgemise iseloomu järgi võib kõik patsiendid jagada kahte rühma: a) seisundi järkjärgulise halvenemisega (kui DIA kombineeritakse teiste CHD-ga, kui hemodünaamilised häired on esinenud sünnist saati, kuid süvenemine toimub DIA korral. rebenenud); b) seisundi järsu halvenemisega (esineb tavaliselt defekti isoleeritud vormiga rebendi taustal) [Burakovsky V. I. et al., 1987]. Aneurüsmi rebenemise hetkel ilmnevad valud südame piirkonnas, õhupuudus ja südamepekslemine. Sageli saavad patsiendid märkida mitte ainult haiguse alguse päeva, vaid ka kellaaja, harvemini on algus asümptomaatiline. Õhupuudus on tingitud kopsu verevoolu järsust suurenemisest. ja tahhükardia ja valu südame piirkonnas - koronaarse verevoolu ja süsteemse vereringe minutimahu vähenemine, mis on tingitud vere väljutamisest paremasse südamesse.

         Samaaegselt hingelduse ja valu ilmnemisega südame piirkonnas kostub esimest korda pikaajalist masinataolist süstool-diastoolset müra südame piirkonnas. Erinevalt pihuarvutist lokaliseerub müra ASV puhul teises ja neljandas roietevahelises ruumis, rinnaku vasakul pool - läbimurdega paremasse vatsakesse ja keskkoha kohale või rinnaku paremale kolmandasse ja neljandad roietevahelised ruumid läbimurdega paremasse aatriumisse; müra on pinnapealsem ja sellega kaasneb sageli värisemine üle rindkere, mis määratakse palpatsiooniga. Esineb mõõdukas diastoolse vererõhu langus (keskmiselt kuni 40 mm Hg) ja pulsirõhu tõus (keskmiselt kuni 80 mm Hg).
         EKG-l pole spetsiifilisi muutusi, määratakse mõlema vatsakese (suurem kui vasakpoolne) ja vasaku aatriumi müokardi hüpertroofia tunnused. Mõnikord ilmnevad südame juhtivussüsteemi nende osade mehaanilise kokkusurumise tagajärjel täielik või mittetäielik atrioventrikulaarne blokaad, sõlmede rütm, His-kimbu parema jala blokaad. Kirjeldatakse ventrikulaarse ja supraventrikulaarse tahhükardia juhtumeid ning nende taustal esinevaid sünkoopseid seisundeid.
         FCG-l fikseeritakse kõrge amplituudiga süstool-diastoolne kahin, harvem - ainult diastoolne kahin. Röntgenuuringul paraneb kopsumuster arteriaalse voodi tõttu, määratakse väljendunud kardiomegaalia, mis on tingitud südame parema ja vasaku osa suurenemisest.
         Ehhokardiograafial on suur tähtsus DIA rebendiga patsientide uurimisel. Ühemõõtmeline ehhokardiograafia konkreetseid muutusi ei näita, esineb südame vasakpoolsete osade mahu ülekoormuse sündroom, parema vatsakese õõnsuse suurenemine, kalduvus aordipõhja laienemisele. Kahemõõtmelise ehhokardiograafiaga (joon. 48) on otse näha aneurüsm ja selle läbimurde koht - parema vatsakese õõnsuses on näha kaootiliselt tihedaid kajasignaale, kajasignaali katkemist fistuli piirkonnas. Määratakse Valsalva parema koronaarsiinuse eend kõhunäärme õõnsusse, ülaosas on aneurüsm läbimurde koht (näidatud noolega joonisel 48, a). Diastoolses faasis on nähtavad suletud aordiklapi voldikud; Valsalva aneurüsmiliselt laienenud parem koronaarsiinus paisub parema vatsakese õõnsusse, selle ülaosas on näha auk (näidatud noolega joonisel 48.6). Süstoolifaasis määratakse aordiklapi avatud voldikud, parempoolse koronaarlehe paksenemine, parema koronaarsiinuse aneurüsmaalne väljaulatuvus (joon. 48, c). Pankrease väljavooluosas, otse kopsuklapi mühade all, on näha aneurüsmi ülemine osa (joonis 48d).
         Doppleri kardiograafiaga määratakse turbulentne süstoolne ja diastoolne verevool kambris, millesse aneurüsm rebenes.
         Südameõõnsuste kateteriseerimisel tuvastatakse tavaliselt mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon ja kõrge küllastustunne.

         Riis. 48. Valsalva siinuse aneurüsmi läbimurre paremasse vatsakesse. Echocari diagramm.
         a - vasaku vatsakese pikitelje parasternaalne projektsioon; b, c - lühikese telje parasternaalne projektsioon aordijuure tasemel; d - parema vatsakese väljavoolutrakti pikitelje parasternaalne projektsioon.

         vere hapnikuga varustamine paremas vatsakeses või paremas aatriumis, st õõnes, kus aneurüsm oli lõhkenud. Kui aneurüsm paisub parema vatsakese väljalaskeavasse, määratakse süstoolse rõhu gradient parema vatsakese ja kopsuarteri tüve vahel kuni 10-40 mm Hg. Art.
         Angiokardiograafiliste uuringute erinevate meetodite hulgas eelistatakse retrograadset aortograafiat. Kontrastaine sisseviimisega aordijuuresse kontrasteeritakse kotikujuline aneurüsmaalne eend, mis prolapseerub parema vatsakese või parema aatriumi väljundosasse, mille kaudu kontrastaine siseneb vastavasse südameosasse. Paljudel patsientidel langevad aordiklapi voldikud, mis põhjustab kontrastaine voolu vasaku vatsakese õõnsusse; see viitab samaaegsele aordi puudulikkusele.
         Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi PDA-ga, VSD-ga aordipuudulikkusega, aortopulmonaalse vaheseina defektiga, koronaararteriovenoosse fistuliga.
         Kursus, ravi. Reeglina vajavad ASV patsiendid kirurgilist ravi, kuna keskmine eluiga pärast rebendit on 1-2 aastat. Kirjeldatakse äkksurma juhtumeid rebendi taustal ja juhtumeid, kui patsiendid elasid pärast rebenemist kuni 17 aastat [B. A. Korolev et al., 1979]. Operatsiooni näidustused on hemodünaamilised häired, mis on tingitud vere väljavoolust vasakult paremale. Kiiresti progresseeruva südamepuudulikkuse korral tuleb pöörduda kiireloomulise kirurgilise sekkumise poole, ootamata uimastiravi mõju.
         Esimesed DIA operatsioonid viis läbi S. W. Lillehei (1957), meie riigis - V. I. Burakovsky (1963).
         Operatsioonid ASV kõrvaldamiseks tehakse kardiopulmonaalse möödaviigu ja mõõduka hüpotermia tingimustes. Defekti kirurgilise korrigeerimise põhiprintsiibid: aneurüsmakoti resektsioon ja tekkinud augu likvideerimine, aordikandja ühendamine aordiklapi kiulise rõngaga, kaasuva CHD korrigeerimine. Lähenemine võib toimuda läbi õõnsuse, millesse aneurüsm rebenes, või transaortaalselt. Aneurüsmakoti resekteerimiseks kasutatakse juurdepääsu parema vatsakese või parema aatriumi kaudu, millele järgneb tekkinud augu õmblemine eraldi tihenditega tugevdatud õmblustega või plaastriga sulgemine. Juurdepääs aordi kaudu, olenevalt aneurüsmi viiva ava läbimõõdust, suletakse see eraldi õmbluste või plaastriga. Teostage aordiklapi revisjon ja vajadusel rekonstrueeriv operatsioon (voldikute paigaldamine) või proteesimine;
         Suremus pärast defekti korrigeerimist on 2,2-11,7%. Surmavad tagajärjed on tavaliselt seotud opereeritud patsientide tõsise seisundiga
         kiiresti progresseeruva südamepuudulikkuse, bakteriaalse endokardiidi arengu taustal, harvemini esinevad need lastel aordiklapi asendamise ajal. Kardiovaskulaarkirurgia Instituudis. A. N. Bakuleva NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemiast, 1. mai 1985 seisuga oli opereeritud 25 patsienti, kellest kaks lõppesid surmaga [Burakovski V. I. jt, 1986].
         Pikaajalised tulemused on tavaliselt soodsad. Mõnel juhul võib bakteriaalse endokardiidi tekkimine või ägenemine põhjustada aordi puudulikkust, mis nõuab aordiklapi asendamist proteesiga.

         Aordikaare parempoolne asend

         "Ravikliiniku toimetised. II köide", toim. I. M. Rybakova
         Gorki piirkond kirjastus, 1942
         Antud koos lühenditega

         Aordikaare parempoolne asend on üks kaasasündinud anomaalia vorme, mis on tingitud aordikaare arengu peatumisest teatud fülogeneetilises staadiumis. Sellele anomaaliale leiame seletuse embrüoloogiast. Kaasaegne embrüoloogia õpetab, et aort areneb neljandast vasakust lõpusekaarest.
         Neljas parempoolne haruvõlv muutub kunstiks. Anonüümsus ja kunsti algus. Subclavia dex.
         Kirjeldatud anomaalia puhul ilmneb vastupidine: neljandast parempoolsest lootekaarest areneb välja aordikaar, kunstis aga neljas vasak embrüovõlv. Anonüümne patt. et art. Subklavia patt.
         Aordikaare anatoomiliselt parempoolne asend seisneb selles, et aordikaare tavapärase asendi asemel hingetorust vasakul ja vasaku bronhi ristamisel paikneb aordikaar hingetorust paremal, ületades parema bronhi.
         Tulevikus võib rindkere aordi laskuv osa võtta teistsuguse suuna: kas see läheb vasakule küljele erinevatel kõrgustel, jätkates selgroost vasakule, või kuni diafragmani, läheb see (langev osa) selgroo paremal. Radioloogiliselt on kirjeldatud anomaalia tüüpilistel juhtudel näha vasakpoolne aordi eend (aordikaar ja laskuva osa algus) paremal pool sternoklavikulaarliigese all.
         Eriasendites, parema nibu asendis (esimene kaldus) ja vasaku nibu asendis (teine ​​kaldus), on võimalik näha aordi ebatavalist kulgu üle parema bronhi ja mõlemas kaldus asendis aordi varju. kujutab endast üksteise peegelpilti; 1. kaldus asendis on tavaliselt nähtava aordikoopa asemel eraldi näha tõusva osa ja algse laskuva osa kattuvad varjud: tõusev osa (vaatlejast paremal), aordikaar ja laskuv osa ( vaatlejast vasakul). Vastupidi – 2. kaldus asendis. Selle anomaaliaga väärib söögitoru kõrvalekalle erilist tähelepanu. Viimase röntgenuuring kontrastmassiga näitab (dorso-ventraalses asendis) söögitoru väljendunud kõrvalekallet vasakule aordikaare kõrgusel (tavapärase kerge kõrvalekalde asemel paremale). Kaldusasendites on lisaks näha söögitoru oluline eesmine kõrvalekalle (tavapärase kerge tagumise kõrvalekalde asemel) ja poolringikujuline süvend tagumisel kontuuril. Lahkamisel kontrollitud kirjanduse andmete põhjal tuleks sellist söögitoru asendi ja konfiguratsiooni muutust seletada aordikaare parempoolse asendiga, tõusva aordi mediaalsema asendiga, aordikaare ristumiskohaga. paremast bronhist ja söögitoru ristumiskohast vasaku subklavia arteri taga, mis sageli moodustab selle anomaaliaga laienemise.
         Nagu mõned autorid on osutanud, tuleneb nendest anatoomilistest tunnustest ja suhetest mõnel juhul Situs inversus arciga. Aordid, on kaebusi düsfaagia kohta.
         Nõustume täielikult nende autoritega, kes soovitavad aordikaare parempoolse asendi määramisel ja veelgi enam selle anomaalia kahtluse korral läbi viia uuring söögitoru kontrastainega.
         Praegu, mil kümograafia meetodit hakatakse kardioloogilises praktikas üha enam kasutusele võtma, peaks selle meetodi kasutamine kirjeldatud anomaalia uurimiseks ja tuvastamiseks olema kohustuslik.
         Kardioaortokümogramm aitab kahtlemata nendel rasketel juhtudel (pediaatrilises praktikas väikese mediaalse südame ja kitsa aordiga jne), kui aordi üksikud segmendid on tavapärase läbivaatuse käigus halvasti eristatavad.
         Situs inversus arc. Aordid võivad esineda iseseisva, isoleeritud anomaaliana ja sageli koos teiste kardiovaskulaarse kimbu väärarengutega: dekstrokardiaga koos südamekambrite inversiooniga ja ilma, Ductus apertus Botalliga, Rogeri defektiga jne.

         Populaarsed saidi artiklid jaotisest "Meditsiin ja tervis"

         Populaarsed saidi artiklid jaotisest "Unistused ja maagia"

         Millal näete prohvetlikke unenägusid?

         Piisavalt selged pildid unenäost jätavad ärganud inimesele kustumatu mulje. Kui mõne aja pärast unenäos toimunud sündmused tõeks saavad, on inimesed veendunud, et see unenägu oli prohvetlik. Prohvetlikud unenäod erinevad tavalistest selle poolest, et neil on harvade eranditega otsene tähendus. Prohvetlik unenägu on alati helge, meeldejääv ...

         .

         Soovitame lugeda

         • Brigi "Mercury" valmismudel - sparsid Klienditeeninduse reeglid
         • "Kon-tiki": pikamaanavigatsiooni hullus
         • Universaalne meetod laevamudeli kerede valmistamiseks Plokkide valmistamine mudelile
         • "Kon-tiki": pikamaanavigatsiooni hullus