Pahaloomulist aneemiat kirjeldas Addison oma raamatus neerupealiste pronkshaiguse kohta 1885. aastal idiopaatilise aneemia nime all ja Birmer 1872. aastal progresseeruva pahaloomulise aneemia all.
Pikka aega nimetati seda haigust "primaarseks" aneemiaks. uskudes, et selle põhjus peitub sügaval kehas. Juba 1870. aastal peeti väljendunud seedetrakti täieliku atroofia juhtude põhjal aneemia põhjuseks seedefunktsiooni puudulikkust. Kuid aastaid valitses arvamus, et "aneemia tekib luuüdi kahjustuse tõttu sooletoksiinide poolt või suu ("suu") fokaalse infektsiooni tagajärjel. Botkin tuvastas laia paelussiga invasiooni pahaloomulise aneemia üksikjuhtumite tähtsuse ja selgitas aneemia tekkemehhanismi aju vereloomekeskuse aktiivsuse refleksi häirena. Mao Achilleus, millega pidevalt kaasnes pahaloomuline aneemia, äratas teadlaste tähelepanu. Achilia areneb ilmselt mitte niivõrd põletikulise gastriidi, vaid pigem neurodüstroofse mõju tõttu, eriti vitamiinide ja valkude puudumise tõttu toidus. Aneemia tekkele eelneb sageli maksahaigus (koletsüstiit, koletsüstohepatiit), mis võib häirida ainevahetust ja halvendada mao trofismi. Ilmselt võib pideva ainevahetushäire ja mao sekretsiooni närviregulatsiooni rikkumise tagajärjel ebasoodsate mõjude mõjul ühes perekonnas esineda ka mitmeid pahaloomulise aneemia juhtumeid. Samadel põhjustel võib pahaloomulise aneemiaga patsiendi perekonna maokahjustuse tõttu esineda kloroosi juhtumeid või patsiendil endal ilmnevad selle haiguse tunnused, mis asendavad kloroosi. . Patsiendil endal on võimalik tuvastada achilia kümme aastat enne tüüpilise aneemia tekkimist. Gastroskoopia meetodiga suutis patsientidel tuvastada mao parenhüümi regeneratsiooni piirkondi remissioonide ajal, eriti asendusravi ja intensiivse tugevdamise mõjul, mis teatud määral selgitab haiguse lainelist kulgu ja näitab sõltuvust pahaloomulise aneemia kulg keskkonnategurite mõjul. Mao näärmekude võib samuti läbida täiendava patoloogilise ümberkorraldamise ja põhjustada polüpoosseid kasvajaid ja vähi degeneratsiooni. Viimaste aastate tööd on selgitanud aneemia ja kesknärvisüsteemi kahjustuste tekkemehhanismi, sõltuvalt seedetrakti seedimise ja toitumise rikkumisest, tuginedes maksa dieedi suurele terapeutilisele väärtusele pahaloomulise aneemia korral.
Tuleb pidada tõestatuks, et tervel inimesel moodustub mao seedimise protsessis lisaks pepsiini poolt valkude lagunemisele spetsiaalne aneemiavastane aine, mis imendub soolestikus, ladestub nagu glükogeen, valk. , maksas ja vastavalt vajadusele tarbitakse luuüdis tagades normaalse küpsemise.erütrotsüüdid. Pahaloomulise aneemiaga patsientidel see aine ei moodustu maos, neil pole seda ka maksas; seetõttu ei ületa hematopoees luuüdis megaloblastide ja mittetuuma suurte erütrotsüütide (megalotsüütide) piiri, nagu lootel; vasikamaksa või selle ekstraktidega saavad patsiendid seda puuduvat ainet, mis tagab normaalsete normoblastide moodustumise luuüdis, aga ka mittetuumaliste erütrotsüütide tekke.
Castle tegi 1928. aastal järgmise katse, mis tõestas mao rolli vereloomes. Kui pahaloomulise aneemiaga patsienti toidetakse normaalse maomahlaga termostaadis seeditud lihaga, paraneb kiiresti vere koostis, samas kui pahaloomulise aneemiaga patsiendi maomahl ei avalda sellist efekti isegi nepsiini ja soolhappe lisamisel. Liha, aga ka sarnaselt munadele, teraviljadele, pärmile mõjuvate põhimõte on ilmselt lähedane B kompleksi vitamiinidele. spetsiifiline maoensüüm) = maksa ladestub kuumuslabiilne aneemiavastane aine.
Spetsiifilist ensüümi toodavad inimestel peamiselt põhilised näärmed ja võib-olla ainult väikestes kogustes seedetrakti muud osad. Aneemiavastase aine keemilist olemust pole selgitatud, kuigi viimastel aastatel on eraldatud koobalit sisaldav vitamiin B 12 , mis on selles suunas eriti aktiivne.
Kahjuliku aneemia hilises staadiumis on kesknärvisüsteemi kahjustus äärmiselt iseloomulik seljaaju tagumise ja külgsamba degeneratsiooni kujul, peamiselt emakakaela osas; selle "funikulaarse müeloosi" teke on samuti seotud. seedehäirega - spetsiaalse aine alatootmine maos ja soolestikus, mille puudumisel tekib, nagu pellagra puhul, keskneuronite aksiaalsete silindrite demüelinisatsioon ja degeneratsioon.
Raske aneemia tekib mao ja soolte progresseeruva atroofiaga (pahaloomuline aneemia omal kujul ja sprue tõvega), pärast ulatuslikku mao resektsiooni ("maha" pahaloomuline aneemia) koos aneemiavastase aine imendumise halvenemisega sooleseina kaudu ( seedetrakti fistul, sprue) ja suurendas selle hävimist soolestikus (koos peensoole stenoosiga, nakatumisega laia paelussiga). Pahaloomulist aneemiat saab rasedatel avastada loote vereloome jaoks vajaliku hematopoeetilise aine suurenenud tarbimise tõttu ja lõpuks välisteguri (sobivate vitamiinide) puudumise tõttu pikaajalise alatoitlusega.
Aneemia tekke lähim mehhanism on esitatud järgmisel kujul. Defektsed erütrotsüüdid, mis vabanevad luuüdist, samuti patoloogilised erütrotsüüdid hemolüütilise ikteruse korral hävivad kergesti põrnas ja teistes retikuloendoteliaalse koe kogunemiskohtades. Erütrotsüütide arv langeb järk-järgult, hoolimata aktiivse luuüdi hüperplaasiast.
Erütrotsüütide suurenenud lagunemise tagajärjeks on patsientide kollasus, kaudse bilirubiini taseme tõus veres, urobiliin väljaheites ja uriinis, kuid palju väiksemas koguses kui hemolüütilise ikteruse korral, mis on tingitud pigmendi metabolismi sügavamast rikkumisest koos moodustumisega. porfüriinist ja hematiinist. Vere seerumis suureneb raua sisaldus, mis ladestub Kupfferi rakkudesse ja parenhüümi maksa lobulite perifeerias, kopsudes, põrnas, neerudes - elundite homosideroos, andes neile roostese varjundi. Anatoomiliselt iseloomulik on karmiinpunane aju toruluude, näiteks reie diafüüsis, rikas megaloblastide poolest, kus on napid granulaarsete leukotsüütide ja megakarüotsüütide moodustumise kolded. Sama metaplaasia võib olla ka kergelt laienenud põrnas. Lahkamisel leitakse maksa rasvade degeneratsioon, neerude degeneratsioon, hemorraagiad seroosmembraanides, võrkkestas ja ajus.
Remissiooni ajal asenduvad megaloblastid erütroblastide, normoblastide ja tavaliste erütrotsüütidega, patoloogiline hemolüüs peatub, kolossaalse vereloome vajadus väheneb, reie luuüdi omandab normaalse rasvase välimuse ja pärast mitut päeva kestnud maksa rinnaku punctaat ei sisalda megaloblaste. ravi.

kliiniline pilt. Patsiendid kurdavad järk-järgult suurenevat üldist nõrkust, õhupuudust, südamekloppimist, pearinglust, valu südames, sageli jalgade turset või üldist turset, palavikku. Arsti tähelepanu köidab esmapilgul patsiendi üldine välimus: tema ees on oma eluaastatest vanem väljanägemisega eakas mees või 30-40-50-aastane naine, sageli varakult halliks ja veretu limaskestaga. ja nahk kahvatu sidrunkollase tooniga; patsiendid ei ole väga kõhnad, sageli isegi täis. Näol, kehatüvel, kätel, pigmenteerunud laigud (kloasm) ja depigmentatsiooniga piirkonnad (vitiligo), wen. Patsientidel on sageli diagnoositud südamehaigus, kardioskleroos, stenokardia või maovähk. Üksikasjaliku küsitlemisega on võimalik välja selgitada, et patsiendil on viimastel kuudel esinenud vürtsikast toidust kõrvetavad valud keeles, perioodiliselt kõhulahtisus ja maomahla uurides on achilia juba ammu välja selgitatud; et enne, näiteks eelmise talve lõpu poole, tõmbas teiste tähelepanu haige kahvatus ja vereanalüüs tuvastas aneemia; viimasel ajal on patsiendi sõrmeotsad muutunud tuimaks ning kätes ja jalgades on roomamine ja surisemine (paresteesia). Ajaloos on sageli, eriti naistel, maksakoolikute rünnakud, koletsüstohepatiit.
Turse võib ulatuda anasarka astmeni koos astsiidi, hüdrotooraksi, tursete padjanditega käte tagaküljel, alaseljal ja ristluul, mõnikord piirdub turse säärtel, näo turse. Väga raske aneemia korral leitakse nahal paar petehhiat ja limaskestadel kergeid hemorraagiaid. Survega, valulikkus rinnaku piirkonnas (sternalgia), ribid.
Kardiovaskulaarsüsteemis esinevad tavalised muutused raske aneemia korral: südame aktiivsuse suurenemine koos unearteri ja teiste arterite pulsatsiooni suurenemisega koos pulsirõhu tõusuga; terav süstoolne müra südame kõigis avades vere pöörisliigutuste tõttu, mille viskoossus on vähenenud, sageli kaks korda normist vastupidine, koos verevoolu järsu kiirenemisega. Need seisundid põhjustavad kägiveeni sibulas, parem paremal, kuuldavat nurinat. See pidev surisev müra suureneb sissehingamisel, kui venoosne veri tungib veelgi suurema jõuga rindkeresse. Vere mass väheneb vaid veidi: erütrotsüütide massi kadu täiendatakse, nagu tavaliselt aneemia korral, vere vedela osa suurenemisega. Verevoolu kiirenemine ja muud vereringe adaptiivsed mehhanismid tagavad enam-vähem normaalse vere hingamisfunktsiooni; seda tuleb vaadelda kui seletust hämmastavale tõsiasjale, et raske pahaloomulise aneemiaga patsiendid on endiselt sageli võimelised raskeks füüsiliseks tööks. Tursed on reeglina oma olemuselt "valguvabad", see tähendab, et neid seostatakse vereseerumis madala valgusisaldusega. Pikaajalise anokseemia alusel aneemia korral areneb elundite rasvane degeneratsioon, sealhulgas "tiigri süda". Sel juhul võivad esineda tõelise vereringepuudulikkuse nähud koos südameõõnsuste laienemisega, venoosse rõhu tõus, verevoolu aeglustumine jne. Raske aneemia korral võivad tekkida funktsionaalse apokseemilise iseloomuga stenokardiahood. algavad, mis peatuvad hiljem koos vere koostise paranemisega. Loomulikult tuleb eakatel patsientidel arvestada stenokardia võimalusega koronaarskleroosi alusel.
Seedeorganite poolelt on keel iseloomulik - puhas, helepunane, sile, papillideta, atroofiline, mõnikord kaetud aftoossete vesiikulite või pindmiste haavanditega (glossiit). Põletav valu keeles on mõnikord patsientide peamine kaebus. Samad põletavad valud võivad olla söögitorus sarnase söögitorupõletiku tõttu. Düspeptilised kaebused maost ei ole iseloomulikud, kuigi atroofilise protsessi tõttu ei saa soolhappe sekretsiooni põhjustada 0,5 mg histamiini subkutaanne süstimine, st esineb histamiiniresistentne achilia (vereloome ensüümi puudumine patsiendi kehas). maomahla saab tõestada bioloogiliste testidega: 1) teise kahtlemata peritsioosse aneemiaga patsiendi korduv toitmine liha ägenemise staadiumis, iga kord termostaadis seedimisel uuritava patsiendi maomahlaga, ei põhjusta remissiooni; 2) patsiendi neutraliseeritud maomahla subkutaanne manustamine rottidele, erinevalt tavalisest mahlast, ei põhjusta retikulotsüütide arvu suurenemist (nn roti-retikulotsüütide test). Äärmusliku aneemia korral võib esineda pidev oksendamine, mis muudab maksa allaneelamise võimatuks. Perioodiliselt süvenev kõhulahtisus on enteriidi olemus, millega kaasneb turse, korin, valu naba lähedal.
Maksa ägenemise ajal on tavaliselt suurenenud; sageli sapipõie tundlikkus ja muud koletsüsto-hepatiidi nähud.
Enamikul ravimata juhtudel täheldatakse põrna kerget suurenemist.
Kesknärvisüsteemi küljelt leitakse seljaaju valdavalt tagumiste veergude kahjustuse tunnuseid - reflekside vähenemine ja puudumine, ataksia, sügava tundlikkuse märkimisväärne rikkumine, säilitades samal ajal pindmise ("pseudotabes"); vähemal määral on mõjutatud ka külgsambad, domineerivad spastilised nähtused ning sageli avastatakse varakult pindmise tundlikkuse häired. Sagedamini on seljaaju kahjustused segatud, kusjuures ülekaalus on tagumine sambakujuline tüüp. Tekib alajäsemete lõtv või spastiline halvatus, hiljem on häiritud põie ja pärasoole sulgurlihased. Harvemini täheldatakse degeneratiivseid protsesse ajus, millel on mitmekesine pilt üldisest asteeniast, psühhoosist ja perifeersest neuriidist. Patsiendid kurdavad sageli mälu halvenemist, ärrituvust.
Kui erütrotsüütide arv langeb 2 000 000-ni või alla selle, esineb peaaegu alati märkimisväärne üht või teist tüüpi palavik, tavaliselt vale tüüpi, simuleerides malaariat, kõhutüüfust, sepsist ja muid nakkushaigusi. Temperatuuri tõus võib ulatuda 39-40 ° -ni ja on ilmselt seotud vere järsu lagunemise või luuüdi noorendamisega; see aseptiline "aneemiline" palavik peatub kiiresti vere koostise paranemisega.
Kõige iseloomulikumad veremuutused on järgmised. Kõrge värviindeks, üle ühe, mis sõltub suurte makrotsüütiliste erütrotsüütide olemasolust, mis on liigselt hemoglobiiniga määrdunud (hüperkroomia), mis loob määrdumise pealiskaudsel uurimisel eksitava mulje vere heast koostisest (erinevalt rauavaegusaneemia, mille puhul erütrotsüüdid jäävad keskele täiesti värvimata). Seega määratakse 40% hemoglobiini korral sageli 1 500 000 punast vereliblet (30% normist), st värviindikaator on 1,3. Värvindikaator püsib kõrgel pikka aega ja punase vere märkimisväärselt paranenud, ilma reeglina langemata ja remissioonide korral alla 0,7–0,8, mis on teravas kontrastis kloroosiga patsientide madala värvuse indikaatoriga. Valgevere puhul on leukopeenia iseloomulik polüsegmenteerunud neutrofiilidele - viie-, seitsmeharulised jne - neutrofiilsete seeriate nn nihe paremale.

Määrdunud määrdumise hoolikas uurimine paljastab mitmesuguseid muid rakuvorme: patognoomilised megaloblastid, millel on tuumale iseloomulik sõelalaadne struktuur ("nagu vihmapiisad liivas") ja sageli basofiilne protoplasma; megalotsüüdid - mittetuumaerütrotsüüdid - hiiglased üle 12 r. läbimõõt; poikilotsüüdid (kõige veidra kujuga erütrotsüüdid - tennisereketi, lindi kujul); erütrotsüütide fragmendid, polükromatofiilid, basofiilse punktsiooniga erütrotsüüdid, Caboti rõngastega, Jolly kehad, neutrofiilsed müelotsüüdid jne.

Retikulotsüütide, eosinofiilide, trombotsüütide arvu suurenemine näitab luuüdi normaalse vereloome taastumist ja on hea näitaja remissiooni algusest. Maksateraapia põhjustab loomulikult retikulotsüütide arvu järsu tõusu 7.-10. päeval, millele järgneb aeglasem langus. Pärast retikulotsüütide haripunkti alates 10.-14. ravipäevast toimub pidev ja pikaajaline erütrotsüütide arvu ja hemoglobiini tõus, mis jätkub ka pärast retikulotsütoosi langust. Toormaksa ravis püsib eosinofiilide arv pikka aega äärmiselt kõrge, ulatudes 50-60%-ni kõigist leukotsüütidest; maksaekstraktid annavad ainult mõõduka eosinofiilia.

Pööramine, tüsistused ja tagajärjed. Haiguse algus on järk-järguline. Ilmselgelt möödub vähemalt pool aastat või aasta, enne kui veri langeb nende madalate näitajateni, mille juures patsient tavaliselt arsti juurde läheb. Seisundi olulisele halvenemisele eelnevad sageli glossiidi rünnakud koos kõhulahtisusega, nagu ka teiste puudulikkusega seotud haiguste korral, või juhuslik äge infektsioon.
Enne maksaravi kasutuselevõttu õigustas haigus täielikult oma nimetust kui kahjulik (“surmav”) ja progresseeruv. Tõsi, ka ilma ravita andis haigus ühe-kaks, harva kolm iseloomulikku remissiooni, mis kestsid 2-3 kuud kuni 1 aasta, kuid lõppesid surmaga tavaliselt 1-3 aasta pärast, erandina 7-10 aasta pärast. Maksaravi muutis oluliselt haiguse kulgu, võimaldades esimesel hoogu koheselt remissiooni esile kutsuda ning säilitada seda praktilist tervislikku seisundit ja täielikku töövõimet ilmselt määramata kaua, vähemalt kuni 10-15 aastat. . Siiski jääb haigus tõsiseks paljude tüsistuste (püeliit, koletsüstiit, valguvaba turse) sageli hiline äratundmise ja eriti pikaajalise maksaasendusravi raskuse tõttu; lõpuks aga põhjustab haigus seljaaju tõsiseid kahjustusi koos halvatuse, kuseteede infektsiooni (urosepsis), kopsupõletiku ja surmaga.

(moodul otsene4)

Tõsine rünnak, mida ei tuvastata ja õigeaegselt ei ravita, võib põhjustada teatud tüüpi kooma - kooma perniciosum, kui patsientidel, kelle hemoglobiinisisaldus on umbes 10% (raske täpselt määrata), ilmneb üldine turse, kollatõbi, hüpotermia, vereringehäired, ilmneb terav letargia, unisus, isegi täielik teadvusekaotus ja patsienti on võimalik sellest ohtlikust seisundist välja tuua ainult kiireloomuliste meetmetega: vereülekanne tilk, aktiivsete maksaravimite parenteraalne manustamine suurtes annustes, kardiovaskulaarsed ained, hapnikravi.
Täiesti teistsuguse pildi annavad remissiooniseisundis patsiendid, kui kaebuste täieliku puudumisel ei esine patsiendi välimust ega üksikute elundite uurimist (naha ja limaskestade normaalne värvus, tühjenemata põrn ja maks ), ega ka vereanalüüsi (normaalne erütrotsüütide ja hemoglobiini arv; kõige püsivamad morfoloogilised muutused on makrotsütoos koos hüperkroomiaga ja leuko-neutropeenia, kuid need võivad ilmselt kaduda; isegi rinnaku punkt näitab normoblastilist luuüdi). Kuid seda heaolu ohustab pidevalt närvisüsteemi ja seedetrakti häiritud tegevus: kõhulahtisuse hood, glossiidi ägenemine, polüpoosi ja maovähi teke ning mis kõige tähtsam, närvisümptomid võivad progresseeruda. Isegi normaalse verekoostise korral võib patsient muutuda raskeks invaliidiks, olla parapleegia vms tõttu voodihaige. Maksaravi ignoreerimine võib samuti põhjustada aneemia retsidiivi.

Pernicious-sarnane makrotsüüt verepilt ilma muude klassikaliste pahaloomulise aneemia tunnusteta võib põhjustada selliseid haigusi nagu maksatsirroos, malaaria, äge leukeemia jne. Krooniline, eriti lümfoidne leukeemia, on mõnikord kombineeritud pernicious aneemiaga - tegelikult "leukaneemia". Perekonna hemolüütilise kollatõve korral on aneemia hüperkroomne, kuid samal ajal olemuselt mikrotsüütiline; seda haigust eristab omapärane, täpselt määratletud kliiniline pilt.

plastiline aneemia (aleukia), samuti äge leukeemia on sageli valesti diagnoositud kui "äge pernicious aneemia". Mõlemal haigusel on väga sarnane kliiniline pilt, mis erineb siiski oluliselt kahjulikust aneemiast; on ka olulisi hematoloogilisi erinevusi.

vähi aneemia, näiteks maovähi puhul on tavaliselt lihtne eristada pahaloomulist aneemiat madala värvusindeksi, normaalse või kõrgenenud valgevereliblede arvuga neutrofiilia, püsivate maoprobleemide olemasolu ja mis kõige tähtsam, mao täitumise defekti järgi. röntgenis. Röntgenuuring seevastu võimaldab ära tunda maopolüpoosi, mis annab sageli ka raskekujulise aneemia.
Siiski tuleb tähele panna, et pahaloomulise aneemia korral võib mao limaskesta turse anda täitevefektiga sarnase röntgenpildi ja mis kõige tähtsam, pika kuluga võib pahaloomuline aneemia viia tõelise mao kasvajani. Seda kombinatsiooni saab lisaks stabiilsele röntgenpildile ära tunda ka patsiendi seisundi pideva halvenemise, pahaloomulise aneemia korral ebatavalise terava kahheksiaga, positiivse veresümptomiga – veri väljaheites, oksendamine, leukotsütoos (ja trombotsütoos). Üksikutel varajastel juhtudel tehti sellistele patsientidele kasvaja eemaldamiseks radikaalne operatsioon ja nad paranesid maksa asendusraviga.
Lisaks vähile peetakse pahaloomuliseks aneemiaks sageli ekslikult ka teisi raskeid hüpokroomseid aneemiaid, näiteks: pikaajalise hemorroidiaalse verejooksuga aneemia, kroonilise asoteemilise nefriidiga (heledate aneemia). Esmamulje (kahvatu nägu, silmalaugude turse ja muud sklerootilise kahheksia tunnused) järgi võib eakat ateroskleroosiga patsienti, aga ka tursehaigust või lipoidnefrootilist sündroomi põdevat patsienti ekslikult pidada pernicious aneemiaga patsiendiks, kuid nende haiguste puhul punaverd peaaegu ei mõjuta.
Palaviku esinemise tõttu koos põrna tursega, leukopeenia, aneemia, pernicious aneemia diagnoositakse mõnikord valesti malaariaks (heledat basofiilset punktsiooni ja Keboti rõngaid erütrotsüütides peetakse sageli ekslikult malaariaplasmoodiumi arenguastmeks), kõhutüüfus. (kõhulahtisus soodustab valediagnoosi, leukopeeniat jne), sepsis-endokardiit lenta (südamekahin, arteriaalne pulsatsioon, põrna suurenemine jne).
Lõpuks põhjustab pahaloomulise aneemia korral seljaaju märkimisväärne kahjustus sageli tegelike närviliste kannatuste, eriti seljaaju (tabes dorsalis), hulgiskleroosi, seljaaju kasvajate, polüneuriidi, eksliku diagnoosi; seda viga on veelgi lihtsam teha, kui pärast maksaravi jääb alles vaid kustutatud aneemiline sündroom. On teada funikulaarse müeloosi vorme, mis on tingitud seedetrakti ebapiisavast seedimisest ilma aneemiata. Erinevalt pahaloomulise aneemia dorsaalsetest lehtedest jääb tserebrospinaalvedelik normaalseks, pupillide reaktsioonid reeglina püsivad, motoorsete lihaste jõud on järsult häiritud ja valud tulistamisel on ebatavalised. Erinevus hulgiskleroosist on patsientide vanem, silma sümptomite puudumine ja nägemisnärvi kahjustus, sügavate reflekside puudumine, sulgurlihaste rikkumine ainult haiguse hilisemates staadiumides.

Ärahoidmine. Tuleb meeles pidada, et igal püsiva achiliaga patsiendil, samuti pärast ulatuslikku mao resektsiooni, võib tekkida raske aneemia, mistõttu on sellistel inimestel vaja süstemaatiliselt jälgida üldist seisundit ja vere koostist (hüperkroomia, makrotsütoos jne). .), tagama neile täisväärtusliku toitumise ning vajadusel rakendama aneemilise sündroomi varajast ravi ja muid meetmeid. Seega on võimalik vähendada pahaloomulise aneemiaga patsientide arvu, kes pöörduvad esimest korda arsti poole raskekujulise aneemiaga (sageli punaste vereliblede arvuga umbes 2 000 000), mis vajavad haiglaravi ja põhjustavad pikaajalise puude. Haiguse ennetamisel on kahtlemata oluline ka üldine õige hügieenirežiim, närvisüsteemi kaitsmine raskete kogemuste eest.

Ravi. Pahaloomulise aneemia ravi on suunatud eelkõige üldrežiimi reguleerimisele, seedeorganite ja muude süsteemide neurotroofse regulatsiooni parandamisele, erinevate ärrituskollete (nakkushaigused, sapipõie põletikud jne) kõrvaldamisele, hea toitumise, eriti ainete tagamisele. mis on kõige tihedamalt seotud troofilistega - seedetrakt, vereloomeorganid ja närvisüsteem (Bb-vitamiini eraldi fraktsioonid, autoklaavitud pärm jne). Haiguse ägenemise ajal on vajalik voodirežiim. Toit on mitmekesine, piisav, alati normaalses koguses kõrgekvaliteedilisi valke - liha, munad, piim; Sama toitumispõhimõtet järgitakse äärmusliku aneemia ja kõhulahtisuse korral - liha suflee, lahtiklopitud munavalged, värskelt riivitud kodujuust, jogurt jne.
Maks on nii toit kui ka parim vahend; selle tavaline annus on 200 g päevas. Värske maks (vasika-, veiseliha) pestakse soojas vees, puhastatakse sidekoe kiududest, lastakse läbi hakklihamasina ja antakse toorelt või kergelt väljastpoolt sõelal keeva veega kõrvetada koos mis tahes maitseainetega, olenevalt liha maitsest. patsient - soola, sibula, pipra, küüslauguga, aga ka võileibade, magusate roogade jms kujul. Esimest korda, kui pahaloomulise aneemia maksaraviks pakuti välja (1926), peeti vajalikuks määrata spetsiaalne dieet, rasvavaene ja puuviljarikas. Peagi sai aga selgeks, et maksaravi kehtib iga dieedi puhul, kuigi patsiendile on soovitav tagada täisväärtuslik valgudieet. Vesinikkloriidhappe lisamine on soovitav, nagu iga achilia puhul. Toores maks ei kujuta endast ohtu seoses helmintia invasiooniga; sageli väga kõrge eosinofiilia tekkimine on toore maksa kui sellise tarbimise tagajärg. Kõhulahtisus ei ole toormaksaravile vastunäidustuseks, vastupidi, sellise raviga lõpeb see tavaliselt peagi.
Erinevad suu kaudu manustatavad maksakontsentraadid – vedel, kuivatatud pulber – on praktiliselt väiksema väärtusega; nad ei rahulda alati patsientide maitset ja mis kõige tähtsam, nad ei ole alati piisavalt aktiivsed; üks parimaid on maksaekstrakt, mida manustatakse annuses umbes 2 supilusikatäit päevas. Terapeutiline toime on ka "gastrokriinil", kuivatatud seamaol, mis sisaldab lisaks sigadel peamiselt püloorsete näärmete poolt moodustatavale sisemisele faktorile ka välist - mao lihaskihtidest.
Värske vasikamaks on aneemiavastase aine usaldusväärne kandja; lisaks on see rikas vitamiinide, raua, vase poolest. Kui patsient keeldub maksa suukaudsest manustamisest, samuti raskes, eluohtlikus seisundis ja loomulikult soolestikust imendumise järsu rikkumisega, tuleks eelistada maksapreparaatide parenteraalset manustamist.
Aktiivseid süstitavaid ravimeid, näiteks nõukogude kampolon, gepalon, hepatia, manustatakse intramuskulaarselt, tavaliselt 1-2 ml ja kõige raskematel juhtudel kuni 5-8 ml päevas (nn kampolonšoki ravi). kuni selge remissiooni alguseni. Edaspidi on ette nähtud punase vere kiire tõus normaalsele arvule, mis nõuab vähemalt 2-4 intramuskulaarset süstimist 1-2 ml toimeainet nädalas või igapäevast toore maksa tarbimist. Mõõduka raskusastmega juhtudel (kui erütrotsüütide arv on ligikaudu 1 500 000 ja hemoglobiin ligikaudu 40%), paraneb patsiendi enesetunne oluliselt esimese ravinädala lõpuks. 7-10. päeval täheldatakse retikulotsütoosi haripunkti, millele järgneb erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu suurenemine, mis toimub mida jõulisemalt, seda väiksemad olid esialgsed arvud. Saavutanud toormaksa ravis stabiilse remissiooni, teevad nad sageli mitmenädalase pausi ja süstide ravis rahulduvad nad 1-2 süstiga nädalas või veelgi harvemini.
Maksaravi ilmse invaliidsuse korral on pahaloomulise aneemia või maksa ebapiisava annuse valediagnoos sagedasem. Seega võib nakkuslike tüsistuste korral - püeliit, kopsupõletik, aga ka mõnede vähem ravitavate patsientide puhul olla vajalik kahekordne annus 400 g toormaksa päevas. Nendel juhtudel, nagu ka äärmusliku aneemia korral, on näidustatud korduvalt täiendav tilkvereülekanne, 100–150 ml või rohkem või, parem, erütrotsüütide mass (suspensioon) 100–200 ml.
Viimasel ajal on soovitatud kasutada B12-vitamiini ravi, mis on juba väga väikestes annustes aktiivne ja pealegi mõjub hästi vere taastamisele ning õigel ajal välja kirjutades väldib ilmselt närvisüsteemi kahjustusi. (Teine aneemiavastane vitamiin, foolhape, ei hoia ära haiguse neuroloogilisi ilminguid ja seetõttu peetakse seda nüüd pahaloomulise aneemia korral vähem näidustatud.)
Närvikahjustuste ennetamiseks ja parandamiseks on maksaravi väärtuslikuks täienduseks, eriti maksasüstide ravis, süstemaatiline B 1 -vitamiini manustamine (tiamiin naha alla või sees, pärm koos maomahlaga termostaadis autoklaavitud); spastilise halvatuse korral viiakse läbi motoorset mehhanoteraapiat, liigutuste treenimist, kõndimist, nagu tabides jne.
Arseen ei leia praegu toetajaid pahaloomulise aneemia ravis; raud on näidustatud eriti rauavaegusaneemia korral.
Sümptomaatilise ja pahaloomulise aneemia korral - laia paelussiga, rasedus, mao-anoomia jm - teostatakse ka esmalt energiline ravi toore maksaga või sobivate ravimite süstidega (süstid on vajalikud sprue, gastrokoolilise fistuli korral, kui imendumine soolestikust on ilmselgelt äärmiselt vähenenud), vereülekanne. Nii on võimalik viia rasedad normaalse sünnituseni, laia paelussiga invasiooniga, oluliselt parandada vere koostist ja kogu kliinilist pilti, millele järgneb ravi sõnajalaga, mis on vastunäidustatud raskes vaevuses. patsiendid selle üldise toksilise toime ja sellest põhjustatud maksakahjustuse tõttu; gastrokoolilise fistuliga, peensoole stenoosiga on näidustatud varajane kirurgiline sekkumine kuni raske kahheksia tekkeni.

Verepilt: hüperkroomset tüüpi aneemia, makrotsüüdid, megalotsüüdid, Jolly kehadega, Cabot rõngad, leukopeenia, (ägenemise ajal).

Ravi läbi -100-200 mcg intramuskulaarselt iga päev või ülepäeviti enne algust. Aneemilise kooma korral - kiire haiglaravi, parem kui erütrotsüütide mass (150-200 ml). Säilitusravi B12-vitamiiniga on vajalik retsidiivi vältimiseks. Näidatakse püsiva achiliaga ja ka selle läbinud inimeste vere koostise süstemaatilist jälgimist. Kahjuliku aneemia all kannatavad patsiendid peavad olema ambulatoorse järelevalve all (võimalik maovähi esinemine).

1. pahaloomuline aneemia(sünonüüm: pernicious aneemia, Addisoni-Birmeri tõbi). Etioloogia ja patogenees. Praegu peetakse pernicious-aneemilist sündroomi B12-avitaminoosi ilminguks ja Addisoni-Birmeri tõbe endogeenseks B12-avitaminoosiks, mis on tingitud gastromukoproteiini tootvate põhinäärmete atroofiast, mille tulemuseks on B1a-vitamiini imendumise halvenemine, mis on vajalik. normaalseks, normoblastiline, vereloome ja patoloogiline, megaloblastiline, areneb vereloome, mis põhjustab "kahjulikku" tüüpi aneemiat.

Kliiniline pilt (sümptomid ja tunnused). 40 45-aastased on vanemaealised haiged. Iseloomulikud rikkumised südame-veresoonkonna, närvisüsteemi, seedesüsteemi ja vereloomesüsteemides. Patsientide kaebused on erinevad: üldine nõrkus, õhupuudus, südamepekslemine, valu südame piirkonnas, jalgade turse, pearinglus, roomamine kätes ja jalgades, kõnnakuhäired, põletav valu keeles ja söögitorus, perioodiline kõhulahtisus . Patsiendi välimust iseloomustab sidrunikollase varjundiga kahvatu nahk. Kõvakestad on subikterilised. Patsiendid ei ole kurnatud. Nägu on pundunud, pahkluudes ja jalgades tursed. Turse võib ulatuda kõrge kraadini ja sellega kaasneda astsiit, hüdrotooraks. Kardiovaskulaarsüsteemist - süstoolse müra ilmnemine kõigis südameavades ja kägiveeni pirni "ülaosa" müra, mis on seotud vere viskoossuse vähenemise ja verevoolu kiirenemisega. ; võimalik anokseemiline stenokardia. Pikaajalise aneemia korral areneb püsiva anokseemia tagajärjel elundite, sealhulgas südame rasvade degeneratsioon ("tiigri süda"). Seedeorganite poolt - nn jahimehe (gunteri) glossiit, keel on puhas, helepunane, ilma papillideta. Maomahla analüüs näitab reeglina histamiiniresistentset achilia. Perioodiline kõhulahtisus on enteriidi tagajärg. Maks on laienenud, pehme; mõnel juhul - põrna vähene suurenemine. Punaste vereliblede arvu olulise langusega (alla 2 000 000) täheldatakse valet tüüpi palavikku. Närvisüsteemi muutused on seotud seljaaju tagumise ja külgmise veeru degeneratsiooni ja skleroosiga (funikulaarne müeloos). Närvisündroomi kliiniline pilt koosneb spastilise seljaaju halvatuse ja tabiliste sümptomite (nn pseudotabes) kombinatsioonidest: spastiline paraparees suurenenud ja patoloogiliste refleksidega, kloonid, roomamine, jäsemete tuimus, vöövalu, vibratsiooni ja sügavuse häired. tundlikkus, sensoorne ataksia ja vaagnaelundite talitlushäired; harvemini - bulbar nähtused.

verepilt. Kõige iseloomulikum sümptom on hüperkroomset tüüpi aneemia. Hüperkroomia morfoloogiliseks substraadiks on suured hemoglobiinirikkad erütrotsüüdid - makrotsüüdid ja megalotsüüdid (viimased ulatuvad 12-14 mikronini või rohkem). Haiguse ägenemisega väheneb järsult retikulotsüütide arv veres. Suure hulga retikulotsüütide ilmumine tähendab lähedast remissiooni.

Haiguse ägenemist iseloomustavad erütrotsüütide degeneratiivsed vormid [poikilotsüüdid, skisotsüüdid, basofiilsed punktsiooniga erütrotsüüdid, Jolly kehade ja Caboti rõngastega erütrotsüüdid (trükitabel, joonis 3)], üksikud megaloblastid (trükitabel 5, joon. ). Valgevere muutusi iseloomustab leukopeenia, mis on tingitud luuüdi päritolu rakkude - granulotsüütide - arvu vähenemisest. Neutrofiilse seeria rakkude hulgas leidub hiiglaslikke polüsegmentonukleaarseid neutrofiile. Koos neutrofiilide nihkega paremale toimub nihe vasakule koos noorte vormide ja isegi müelotsüütide ilmumisega. Trombotsüütide arv ägenemise perioodil väheneb oluliselt (kuni 30 000 või vähem), kuid trombotsütopeeniaga ei kaasne reeglina hemorraagilisi nähtusi.

Luuüdi hematopoees kahjuliku aneemia ägenemise perioodil toimub vastavalt megaloblastilisele tüübile. Megaloblastid on luuüdi rakkude teatud tüüpi "düstroofia" morfoloogiline väljendus konkreetse teguri - vitamiini B12 - ebapiisava pakkumise tingimustes. Spetsiifilise ravi mõjul taastub normoblastne vereloome (trükitabel, joon. 6).

Haiguse sümptomid arenevad järk-järgult. Palju aastaid enne haigust tuvastatakse mao achilia. Haiguse alguses täheldatakse üldist nõrkust; patsiendid kurdavad pearinglust, südamepekslemist vähimagi füüsilise koormuse korral. Seejärel ühinevad düspeptilised nähtused, paresteesiad; patsiendid lähevad arsti juurde, olles juba olulises aneemias. Haiguse kulgu iseloomustab tsüklilisus - paranemis- ja halvenemisperioodide muutus. Nõuetekohase ravi puudumisel muutuvad retsidiivid pikemaks ja raskemaks. Enne maksateraapia kasutuselevõttu praktikas õigustas haigus täielikult oma nimetust "surmav" (kahjulik). Raske ägenemise perioodil - kõige teravam aneemia ja haiguse kõigi sümptomite kiire progresseerumine - võib tekkida eluohtlik kooma (coma perniciosum).

Patoloogiline anatoomia. Kahjuliku aneemia tõttu surnud inimese lahkamisel tuvastatakse kõigi organite terav aneemia, välja arvatud punane luuüdi; viimane, olles hüperplaasia seisundis, täidab luude diafüüsi (trükitabel, joon. 7). Müokardi ("tiigri süda"), neerude, maksa rasvainfiltratsioon; maksas, põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes - hemosideroos (trükitabel, joon. 8). Iseloomulikud on muutused seedeorganites: keelepapillid on atroofilised, mao limaskesta ja selle näärmete atroofia - anadenia. Seljaaju tagumises ja külgmises veerus täheldatakse väga iseloomulikke degeneratiivseid muutusi, mida nimetatakse kombineeritud skleroosiks või funikulaarseks müeloosiks.

Riis. 3. Veri aneemia korral: 1-4 - normaalse vereloome viimase etapi erütrotsüüdid (erütrotsüüdi muundumine erütrotsüüdiks); 5-9 - tuuma lagunemine Jolly kehade moodustumisega basofiilsetes punkteeritud (5, 6) ja polükromatofiilsetes (7 - 9) erütrotsüütides; 10 ja 11 - lõbusad kehad ortokroomsetes erütrotsüütides; 12 - kromatiini tolmuosakesed erütrotsüütides; 13 - 16 - Keboti rõngad basofiilsetes punkteeritud (13, 14) ja ortokroomsetes (15, 16) erütrotsüütides (kahjulik aneemia); 17 - 23 - basofiilsed punktsiooniga erütrotsüüdid plii aneemia korral; 24 ja 25 - polükromatofiilsed erütrotsüüdid (mikrotsüüdid ja makrotsüüdid); megalotsüüt (26) ja poikilotsüüt (27) kahjuliku aneemia korral; 28 - normotsüüt; 29 - mikrotsüüdid.

Riis. 5. Veri kahjuliku aneemia korral (raske retsidiiv): ortokroomsed (1) ja polükromatofiilsed (2) megalotsüüdid, Caboti rõngastega erütrotsüüdid (3), Jolly kehad (4) basofiilse punktsiooniga (5), megaloblastid (6), polüsegmentonukleaarsed neutrofiilid (7) , anisotsütoos ja poikilotsütoos (8).

Riis. 6. Luuüdi pernicious aneemia korral (esialgne remissioon 24 tundi pärast 30 μg B12-vitamiini manustamist): 1 - normoblastid; 2 - metamüelotsüüdid; 3 - stab neutrofiil; 4 - erütrotsüüdid.

Riis. 7. Luuüdi müeloidne hüperplaasia pahaloomulise aneemia korral.

Riis. kaheksa. Maksasagarate perifeeria hemosideriini pigmentatsioon kahjuliku aneemia korral (reaktsioon Preisi sinisele).

Ravi. Alates 1920. aastatest on hakklihamasinast läbi lastud toorest maksa, eriti lahja vasikamaksa (200 g päevas) kasutatud väga edukalt pahaloomulise aneemia raviks. Kahjuliku aneemia ravis oli suureks saavutuseks maksaekstraktide valmistamine, eriti parenteraalseks manustamiseks (kampoloon, antianemiin), maksaravimite toime spetsiifilisus pernicious aneemia korral tuleneb nende B12-vitamiini sisaldusest, mis stimuleerib normaalset erütroblastide küpsemine luuüdis.

Suurim efekt saavutatakse B12-vitamiini parenteraalse kasutamisega. B2-vitamiini päevane annus on 50-100 mcg. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt, sõltuvalt patsiendi seisundist - iga päev või iga 1-2 päeva järel. B12-vitamiini suukaudne kasutamine on efektiivne ainult koos sisemise aneemiavastase faktori (gastromukoproteiini) samaaegse manustamisega. Praegu on soodsaid tulemusi andnud pernicious aneemiaga patsientide ravi B12-vitamiini (200-500 mcg) sisaldava ravimi mucovit (saadaval dražeena) seespidisel kasutamisel koos gastromukoproteiiniga (0,2). Mucovit määratakse 3-6 tabletti päevas kuni retikulotsüütide kriisi alguseni ja seejärel 1-2 korda päevas kuni hematoloogilise remissiooni alguseni.

Antianeemilise ravi vahetu toime vere täiendamisel äsja moodustunud erütrotsüütidega hakkab alates 5.-6. ravipäevast mõjutama retikulotsüütide tõusu 20-30% või rohkem ("retikulotsüütide kriis"). Pärast retikulotsüütide kriisi hakkab suurenema hemoglobiini ja erütrotsüütide hulk, mis 3-4 nädala pärast jõuab normaalsele tasemele.

Foolhape, mida manustatakse suu kaudu või parenteraalselt annuses 30-60 mg või rohkem (kuni 120-150 mg) päevas, põhjustab kiiret remissiooni algust, kuid ei takista funikulaarse müeloosi teket. Funikulaarse müeloosi korral kasutatakse B12-vitamiini intramuskulaarselt suurtes annustes 200-400 mikrogrammi, raskematel juhtudel 500-000 (!) mikrogrammi päevas] kuni täieliku kliinilise remissiooni saavutamiseni. B12-vitamiini koguannus 3-4-nädalase aneemia ravikuuri ajal on 500-1000 mcg, funikulaarse müeloosi korral kuni 5000-10 000 mcg ja rohkem.

B12-vitamiini ravi efektiivsusel on teadaolev piir, mille saavutamisel kvantitatiivsete verenäitajate kasv peatub ja aneemia omandab hüpokroomse iseloomu; sellel haigusperioodil on soovitatav kasutada rauapreparaate (2-3 g päevas, pestakse lahjendatud vesinikkloriidhappega).

Vereülekannete kasutamise küsimus kahjuliku aneemia korral otsustatakse igal juhul vastavalt näidustustele. Tingimusteta näidustus on pernicious kooma, mis kujutab endast ohtu elule suureneva hüpokseemia tõttu. Korduv vereülekanne või (parem) erütrotsüütide mass (igaüks 250-300 ml) päästavad sageli patsientide elud kuni hetkeni, mil avaldub B12-vitamiini ravitoime.

Ärahoidmine. Inimese minimaalne päevane B12-vitamiini vajadus on 3-5 mcg, seetõttu võib peritsioosse aneemia kordumise ärahoidmiseks soovitada B12-vitamiini süstimist 100-200 mcg 2 korda kuus ning kevadel ja sügisel ( kui retsidiivid esinevad sagedamini) - üks kord nädalas või 10 päeva. Inimestel, kes on läbinud ulatusliku mao resektsiooni, samuti neil, kellel on püsiv mao achilia, tuleb süstemaatiliselt jälgida vere koostist, tagada neile täisväärtuslik toitumine ja vajadusel rakendada varajast aneemiavastast ravi. Tuleb meeles pidada, et kahjulik aneemia võib olla maovähi varane sümptom. Üldiselt on teada, et mao ahülia ja eriti pernicious aneemiaga patsientidel tekib maovähk sagedamini kui teistel. Seetõttu peavad kõik kahjuliku aneemiaga patsiendid olema ambulatoorse järelevalve all ja läbima igal aastal mao kontroll-röntgenuuringu.

- vereloome punase idu rikkumine, mis on tingitud tsüanokobalamiini (vitamiin B12) puudumisest organismis. B12-vaegusaneemia korral arenevad vereringe-hüpoksilised (kahvatus, tahhükardia, õhupuudus), gastroenteroloogilised (glossiit, stomatiit, hepatomegaalia, gastroenterokoliit) ja neuroloogilised sündroomid (tundlikkuse häired, polüneuriit, ataksia). Kahjuliku aneemia kinnitus põhineb laboratoorsete analüüside tulemustel (kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, luuüdi punkt). Kahjuliku aneemia ravi hõlmab tasakaalustatud toitumist, tsüanokobalamiini intramuskulaarset süstimist.

RHK-10

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest

Üldine informatsioon

Kahjulik aneemia on megaloblastilise vaegusaneemia tüüp, mis areneb B12-vitamiini ebapiisava endogeense omastamise või imendumisega organismis. "Kahjulik" tähendab ladina keeles "ohtlik, hukatuslik"; koduses traditsioonis nimetati sellist aneemiat "pahaloomuliseks aneemiaks". Kaasaegses hematoloogias on pernicious aneemia sünonüüm ka B12-vaegusaneemiale, Addison-Birmeri tõvele. Haigus esineb sagedamini üle 40-50-aastastel inimestel, mõnevõrra sagedamini naistel. Kahjuliku aneemia levimus on 1%; umbes 10% vanematest üle 70-aastastest inimestest kannatab aga B12-vitamiini puuduse all.

Kahjuliku aneemia põhjused

Inimese päevane vajadus B12-vitamiini järele on 1-5 mikrogrammi. Seda rahuldab vitamiini tarbimine koos toiduga (liha, piimatooted). Maos eraldatakse ensüümide toimel vitamiin B12 toiduvalgust, kuid imendumiseks ja verre imendumiseks peab see kombineerima glükoproteiini (Castle faktor) või muude siduvate teguritega. Tsüanokobalamiini imendumine vereringesse toimub niudesoole keskmises ja alumises osas. B12-vitamiini edasise transportimise kudedesse ja vereloomerakkudesse viivad läbi vereplasma valgud - transkobalamiinid 1, 2, 3.

B12-vaegusaneemia tekkimist võib seostada kahe tegurite rühmaga: alimentaarne ja endogeenne. Toitumisalased põhjused on tingitud vitamiini B12 ebapiisavast tarbimisest koos toiduga. See võib ilmneda paastumise, taimetoitluse ja loomseid valke välistavate dieetide puhul.

Endogeensete põhjuste all mõeldakse tsüanokobalamiini imendumise rikkumist, mis on tingitud Castle'i sisemise faktori puudulikkusest selle piisava väljastpoolt sissevõtmisega. Selline kahjuliku aneemia tekkemehhanism ilmneb atroofilise gastriidi korral, mis on seisund pärast gastrektoomiat, Castle'i sisemise faktori või mao parietaalrakkude vastaste antikehade moodustumine ja teguri kaasasündinud puudumine.

Tsüanokobalamiini imendumise rikkumist soolestikus võib täheldada enteriidi, kroonilise pankreatiidi, tsöliaakia, Crohni tõve, peensoole divertikulaaride, tühisoole kasvajate (kartsinoom, lümfoom) korral. Tsüanokobalamiini suurenenud tarbimine võib olla seotud helmintiaaside, eriti difüllobotriaasiga. Kahjuliku aneemia geneetilised vormid on olemas.

B12-vitamiini imendumine on häiritud patsientidel, kellel tehakse seedetrakti anastomoosiga peensoole resektsioon. Pernicious aneemia võib olla seotud kroonilise alkoholismi, teatud ravimite (kolhitsiin, neomütsiin, suukaudsed kontratseptiivid jne) kasutamisega. Kuna maks sisaldab piisavat tsüanokobalamiini reservi (2,0–5,0 mg), tekib kahjulik aneemia reeglina alles 4–6 aastat pärast B12-vitamiini tarbimise või imendumise rikkumist.

B12-vitamiini vaeguse korral esineb selle koensüümi vormide - metüülkobalamiini (osaleb erütropoeesiprotsesside normaalses kulgemises) ja 5-deoksüadenosüülkobalamiini (osaleb kesknärvisüsteemis ja perifeerses närvisüsteemis toimuvates ainevahetusprotsessides) - puudus. Metüülkobalamiini puudumine häirib asendamatute aminohapete ja nukleiinhapete sünteesi, mis põhjustab punaste vereliblede moodustumise ja küpsemise häireid (megaloblasti tüüpi hematopoeesi). Need esinevad megaloblastide ja megalotsüütide kujul, mis ei täida hapniku transpordi funktsiooni ja hävivad kiiresti. Sellega seoses väheneb oluliselt erütrotsüütide arv perifeerses veres, mis põhjustab aneemilise sündroomi arengut.

Teisest küljest on koensüümi 5-deoksüadenosüülkobalamiini vaeguse korral häiritud rasvhapete metabolism, mille tagajärjel kogunevad toksilised metüülmaloon- ja propioonhapped, millel on otsene kahjustav toime aju- ja seljaaju neuronitele. . Lisaks on häiritud müeliini süntees, millega kaasneb närvikiudude müeliinikihi taandareng – see on tingitud närvisüsteemi kahjustusest pernicious aneemia korral.

Kahjuliku aneemia sümptomid

Kahjuliku aneemia raskusaste määratakse vereringe-hüpoksiliste (aneemiliste), gastroenteroloogiliste, neuroloogiliste ja hematoloogiliste sündroomide raskusastmega. Aneemilise sündroomi tunnused on mittespetsiifilised ja peegeldavad erütrotsüütide hapniku transportimise funktsiooni rikkumist. Neid esindavad nõrkus, vähenenud vastupidavus, tahhükardia ja südamepekslemine, pearinglus ja õhupuudus liikumisel, väike palavik. Südame auskultatsioonil võib kuulda mullivanni või süstoolset (aneemilist) müra. Väliselt on naha kahvatus subiteerilise varjundiga, näo turse. Kahjuliku aneemia pikaajaline "kogemus" võib põhjustada müokardi düstroofia ja südamepuudulikkuse arengut.

B12-vaegusaneemia gastroenteroloogilised ilmingud on söögiisu vähenemine, väljaheite ebastabiilsus, hepatomegaalia (rasvmaks). Kahjuliku aneemia klassikaline sümptom on vaarikavärvi "lakitud" keel. Iseloomulikud on nurk-stomatiidi ja glossiidi nähtused, põletustunne ja keelevalu. Gastroskoopia käigus tuvastatakse atroofilised muutused mao limaskestas, mida kinnitab endoskoopiline biopsia. Mao sekretsioon on järsult vähenenud.

Kahjuliku aneemia neuroloogilised ilmingud on põhjustatud neuronite ja radade kahjustusest. Patsiendid näitavad jäsemete tuimust ja jäikust, lihasnõrkust, kõnnaku halvenemist. Võimalik uriini ja väljaheidete uriinipidamatus, alajäsemete püsiva parapareesi esinemine. Neuroloogi läbivaatus näitab tundlikkuse rikkumist (valu, puutetundlikkus, vibratsioon), kõõluste reflekside suurenemist, Rombergi ja Babinsky sümptomeid, perifeerse polüneuropaatia ja funikulaarse müeloosi tunnuseid. B12-vaegusaneemia korral võivad tekkida psüühikahäired - unetus, depressioon, psühhoos, hallutsinatsioonid, dementsus.

Kahjuliku aneemia diagnoosimine

Tsüanokobalamiini puuduse kompenseerimiseks on ette nähtud B12-vitamiini intramuskulaarne süstimine. Vajalik on B12-vaegusaneemiani viinud seisundite korrigeerimine (ussirohutõrje, ensüümpreparaatide võtmine, kirurgiline ravi) ning haiguse toiteväärtuse tõttu kõrge loomse valgusisaldusega dieet. Castle'i sisemise faktori tootmise rikkumise korral määratakse glükokortikoidid. Vereülekannet kasutatakse ainult raske aneemia või aneemilise kooma nähtude korral.

Kahjuliku aneemia ravi taustal normaliseeruvad verepildid tavaliselt 1,5–2 kuu pärast. Neuroloogilised ilmingud püsivad kõige kauem (kuni 6 kuud) ja hilise ravi korral muutuvad need pöördumatuks.

Kahjuliku aneemia ennetamine

Kahjuliku aneemia ennetamise esimene samm peaks olema toitev toit, mis tagab piisava koguse B12-vitamiini (liha, muna, maks, kala, piimatooted, soja). Vajalik on seedetrakti patoloogiate õigeaegne ravi, mis rikub vitamiini imendumist. Pärast kirurgilisi sekkumisi (mao või soolte resektsioon) on vaja läbi viia vitamiiniteraapia säilituskursused.

B12-vaegusaneemiaga patsientidel on oht difuusse toksilise struuma ja mükseemi tekkeks ning maovähi tekkeks, seetõttu tuleb neid jälgida endokrinoloogi ja gastroenteroloogi juures.

Kahjulik aneemia (B12 vaegus, megaloblastiline või Addisoni-Birmeri tõbi) on veresüsteemi haigus, mida iseloomustab hemoglobiinisisalduse ja punaste vereliblede arvu langus, mis tuleneb B12-vitamiini (tsüanokobalamiini) puudusest ja mõjutab seedesüsteemi. närvi- ja hematopoeetiline süsteem.

Mis juhtub kahjuliku aneemia korral?

Tavaliselt imendub B12-vitamiin maos, kui see eraldatakse toiduga (liha, piimatoodetega) kaasasolevatest valkudest. See lagunemine nõuab maoensüüme ja Castle'i spetsiifilist sisemist faktorit, mis toimib ka B12-vitamiini kandevalguna. Ainult selle teguri olemasolul imendub vitamiin vereringesse, selle puudumisel satub tsüanokobalamiin jämesoolde ja eritub organismist koos väljaheitega.

Vitamiinipuudus ei avaldu kliiniliselt kohe, kuna see sünteesitakse maksas ja mõnda aega (umbes 2-4 aastat) kompenseeritakse hüpovitaminoos. Lossifaktorit toodavad mao limaskesta spetsiifilised parietaalrakud ja nende kahjustumisel või hävimisel suureneb pernicious aneemia oht.

Kahjuliku aneemia võimalikud põhjused

Kuidas kahjulik aneemia avaldub?

Kahjulik aneemia on polüsündroomne haigus, see tähendab, et see avaldub paljude sümptomitena. Vitamiin B12 osaleb vererakkude moodustumisel, närvisüsteemis toimuvates ainevahetusprotsessides. Seetõttu väljenduvad selle vitamiini puudus ennekõike veresüsteemist, seedetrakti organite ja närvisüsteemi sümptomitest.

1. aneemiline sündroom. Tsüanokobalamiini puudumisel on normaalsete punaste vereliblede moodustumine häiritud, nad lakkavad hapniku kandmisest kudedesse ja organitesse. Selle tõttu tekib nõrkus, naha kahvatus, väsimus, tahhükardia (südame löögisageduse tõus), õhupuudus ja pearinglus. Mõnikord võib tekkida subfebriilne seisund - kehatemperatuuri tõus madalale tasemele (mitte üle 38 kraadi).
2. Gastroenteroloogiline sündroom - seedesüsteemi organite ilmingud. Esineb söögiisu langus, väljaheite häired (kõhukinnisus või kõhulahtisus), maksa suuruse suurenemine (hepatomegaalia). Iseloomulikud on keelemuutused. Need väljenduvad keele limaskesta (glossiit) või huulenurkade (anguliit) põletikuliste reaktsioonidena, põletuse ja valuna keeles. Samuti on spetsiifiline sümptom "lakitud keel" - see on sile karmiinpunane keel. Maos tekib limaskesta atroofia ja atroofilise gastriidi teke koos sekretoorsete funktsioonide vähenemisega.


3. Neuroloogiline sündroom on närvisüsteemi ilming. Need tekivad rasvade ainevahetuse rikkumise ja närvirakke mõjutavate toksiliste hapete moodustumise tagajärjel. Samuti on rikutud müeliini sünteesi, mis on vajalik närvide kaitsva ümbrise moodustamiseks. Sündroom avaldub jäsemete tuimusena, kõnnaku ja peenmotoorika häiretena, lihaste jäikusena. Samuti võib sulgurlihaste lõdvestumise tagajärjel tekkida enurees (uriinipidamatus) ja encopresis (fekaalipidamatus). Võib esineda psühhiaatrilisi sümptomeid, nagu unetus, depressioon, psühhoos või hallutsinatsioonid.
4. Hematoloogiline sündroom - sümptomid verest. See väljendub vereanalüüsi tulemustes progresseeruva aneemia (hemoglobiini ja erütrotsüütide vähenemine), leukopeenia (leukotsüütide arvu vähenemine), ebatüüpiliste erütrotsüütide - megaloblastiliste vormide - kujul.

Etioloogia

Arengus osalevad kolm tegurit: PAa) perekondlik eelsoodumus, b) raske atroofiline gastriit, c) seos autoimmuunprotsessidega.

Ühendkuningriigis täheldati perekondlikku eelsoodumust PA-le 19% patsientidest ja Taanis - 30%.Patsientide keskmine vanus on perekondliku eelsoodumusega rühmas 51 aastat ja perekondliku eelsoodumuseta rühmas 66 aastat. Identsete kaksikute puhul tekkis PA ligikaudu samal ajal. Callender, Denborough uurimus (1957)

näitas, et 25% PA-ga patsientide sugulastest põeb aklorhüdriat ja kolmandikul akloorhüdriat põdevatest sugulastest (8% koguarvust) väheneb B12-vitamiini sisaldus seerumis ja selle imendumine on häiritud. Seos on ühelt poolt A-veregrupi ning PA ja maovähi vahel, teisalt puudub selge seos HLA-süsteemiga.

Rohkem kui 100 aastat on möödas sellest, kui Fenwick (1870) tuvastas PA-ga patsientidel mao limaskesta atroofia ja pepsinogeeni tootmise lakkamise. Akloorhüdria ja sisemise faktori puudumine maomahlas on iseloomulikud kõigile patsientidele. Mõlemaid aineid toodavad mao parietaalrakud. Limaskesta atroofia hõlmab proksimaalset kahte kolmandikku maost. Enamik või kõik sekreteerivad rakud surevad ja asenduvad lima moodustavate rakkudega, mõnikord soolestiku tüüpi rakkudega. Täheldatakse lümfotsüütilist ja plasmatsüütilist infiltratsiooni. Selline pilt on aga tüüpiline mitte ainult PA-le, seda leitakse ka lihtsa atroofilise gastriidi korral hematoloogiliste kõrvalekalleteta patsientidel ja neil ei teki PA ka 20-aastase vaatluse järel.

Kolmandat etioloogilist tegurit esindab immuunkomponent. PA patsientidel on leitud kahte tüüpi autoantikehi:

parietaalrakud ja sisemine tegur.

Immunofluorestsentsi meetod 80–90% PA-ga patsientide seerumis paljastab antikehad, mis reageerivad mao parietaalrakkudega.

samad antikehad on 5-10% tervete inimeste seerumis. Eakatel naistel ulatub mao parietaalrakkude antikehade tuvastamise sagedus 16% -ni. Mao limaskesta biopsiate mikroskoopiline uurimine peaaegu kõigil inimestel, kellel on seerumi antikehad mao parietaalrakkude vastu, näitab gastriiti. Antikehade sisestamine mao parietaalrakkudesse rottidel põhjustab mõõdukate atroofiliste muutuste teket, happe ja sisemise faktori sekretsiooni olulist vähenemist. Need antikehad mängivad ilmselt olulist rolli mao limaskesta atroofia tekkes.

Sisemise faktori vastased antikehad esinevad 57% PA-ga patsientide seerumis ja neid leidub harva inimestel, kes seda haigust ei põe. Suukaudsel manustamisel pärsivad sisemise faktori vastased antikehad B12-vitamiini imendumist, kuna need on seotud sisemise faktoriga, mis takistab viimase seondumist vitamiiniga B!2.

IgG. Mõnedel patsientidel esinevad antikehad ainult maomahlas. Antikehade tuvastamise põhjal nii seerumis kui ka maomahlas võib järeldada, et selliseid sisemise faktori vastaseid antikehi tuvastatakse ligikaudu 76%-l patsientidest.

Teine immuunvastuse vorm sisemisele faktorile on rakuline immuunsus, mida mõõdetakse leukotsüütide migratsiooni või lümfotsüütide blasttransformatsiooni inhibeerimisega. Rakuline immuunsus on leitud 86% patsientidest. Kui liita kõigi testide tulemused, st andmed humoraalsete antikehade esinemise kohta seerumis, mao sekretsioonis, immuunkomplekside olemasolu kohta mao sekretsioonis ja

Kahjulik aneemia on aneemia, mis tekib sellise olulise vitamiini nagu B12 puudumise tõttu. Puuduse enda põhjuseks võib olla asjaolu, et inimene ei söö õigesti või on tema keha lihtsalt kaotanud võime seda omastada. Sageli on see haigus pärilik.

Tasub meenutada, et aneemia pole midagi muud kui haigus, mis on seotud punaste vereliblede (erütrotsüütide) puudumisega. Sellega ei suuda veri koerakkudesse nii palju hapnikku tarnida, kui nad vajavad. Aneemia tagajärjed on erinevad. Peamine ja universaalne võib-olla on krooniline väsimus.

Kahjulik aneemia võib põhjustada rakkude jagunemise lihtsalt lõpetamise või muutuda piisavalt suureks, et nad ei suuda luuüdist lahkuda.

Vitamiin B12 meie kehas põhjusel, et just tema vastutab punaste vereliblede moodustumise eest. Samuti avaldab see positiivset mõju närvisüsteemi toimimisele. Inimene saab seda reeglina lihast, kalast, munast ja erinevatest piimatoodetest. Harvadel juhtudel jääb organismil sellest puudus, mitte sel põhjusel, et inimene ei tarbiks vajalikke toiduaineid, vaid seetõttu, et maos napib valku, ilma milleta B12 ei saa imenduda.

Muide, uudishimulik tõsiasi on see, et kahjulik aneemia piinab sageli neid, kes on ülekaaluga võitlemiseks valinud vale dieedi. Ma arvan, et kõik saavad aru, mis on kaalul.

Kahjulik aneemia: sümptomid

See areneb väga aeglaselt ja selle esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui inimkeha on nõrgenenud (näiteks pärast nakkushaigust). Kõige enam on sellele vastuvõtlikud inimesed vanuses kolmkümmend viis kuni kuuskümmend aastat. Sugu ei oma tähtsust.

Sümptomeid saab tuvastada järgmiselt:

- põletav keel;

- patsient tunneb pidevalt sõrmedes kipitust;

- krooniline väsimus;

- esineb lihasvalusid;

- söögiisu väheneb;

- Ilmub, kõhulahtisus, oksendamine, röhitsemine. Kõhupuhitus on samuti täiesti võimalik;

- nahk kaotab oma tundlikkuse.

Samuti tasub mainida, et keel muutub erkpunaseks.

See haigus areneb alati kevadel.

Kahjulik aneemia võib põhjustada närvisüsteemi, südame ja palju muud patoloogiat. Kõik see tähendab, et ravi tuleb alustada kohe pärast haiguse avastamist. Diagnoosi teeb reeglina arst pärast seda, kui ta on ära kuulanud kõik patsiendi kaebused ja kontrollib analüüsi tulemusi. Aneemiat ei ole alati raske varajases staadiumis avastada, mis tähendab, et sel juhul sõltub palju teie raviarstidest.

Kahjulik aneemia: haiguse ravi ja ennetamine

Kogu ravi taandub tavaliselt sellele, et patsiendile manustatakse teatud annustes B12. Kahjuks peavad mõned inimesed seda oma ülejäänud päevad maa peal võtma.

Ravi ajal püüavad arstid korvata õige vitamiini puudust, kõrvaldada selle haiguse tagajärjed ja kõrvaldada ka põhjus (kui kahjulikku aneemiat ei põhjustanud alatoitumus).

Tahaksin märkida, et B12-vitamiini saab süstida süstlaga või võtta tablettidena. Kergematel juhtudel ilmnevad esimesed paranemised juba paar päeva pärast vastuvõtu algust ja ühe või kahe nädala pärast unustab inimene, et tal oli see vaev.

Ennetamise kohta tasub öelda, et peate sööma õigesti, mitte igal juhul. Dieet on hea asi, kuid te ei tohiks seda võtta allikast, mis tekitab vähemalt kahtlusi. Küsige oma sõpradelt, konsulteerige dietoloogiga – te ei tohiks kiirustada, sest tervist on palju lihtsam õõnestada kui seda taastada.

Muidugi tuleb kasutada ka igasuguseid vitamiinikomplekse, mis sisaldavad palju B12.

B12 vaegusaneemia

Selline haigus nagu kahjulik aneemia on tugevalt sarnane tavalise B12-vitamiini puudusest põhjustatud aneemiaga. Mõlemat haigust iseloomustavad neuroloogilised ilmingud ja hematopoeesi megaloblastiline protsess.

Pernicious aneemia (ladina keelest perniciosus – surmav, ohtlik) või B12-vaegusaneemia ehk megaloblastne aneemia ehk Addisoni-Birmeri tõbi ehk (vananenud nimetus) pahaloomuline aneemia – haigus, mis on põhjustatud B12-vitamiini puudumisest organismis. Eriti tundlikud on selle vitamiini puuduse suhtes luuüdi ja närvisüsteemi koed.

Selle haiguse eripära seisneb kolme koostisosa kohustuslikus esinemises:

• atroofilise gastriidi süvenenud staadium;
• vitamiini B12 puudus, mis tuleneb assimilatsiooniraskustest, olenemata toidu kvantitatiivsest koostisest;
• vereloome muutumine megaloblastiliseks tüübiks, mis on tüüpiline inimkeha embrüonaalsele arengule.

Selle patoloogia teine ​​nimetus on kahjulik või healoomuline aneemia, mis esineb 1-2%, peamiselt pärast kuuekümnendat eluaastat. Naised kannatavad selle haiguse all sagedamini kui mehed. Geneetilise eelsoodumuse korral võivad haigestuda noored ja keskeas inimesed.

Kahjuliku aneemia põhjused

Kahjuliku aneemia sümptomite ja põhjuste esimese kirjelduse esitas 19. sajandi teisel poolel inglise arst Addison ja teist versiooni kirjeldas Birmer kolmteist aastat hiljem. Mõlema arsti arvamus oli, et haigust ei ole võimalik välja ravida, kuna selle algpõhjused olid tuvastamata.

1870. aastal tõestati aneemia seos mao limaskesta atroofia ja pesinogeeni tootmise katkemisega.

Haiguse edasine uurimine võimaldas määrata mao iseloomulikud tunnused ja muutuste aste. Selgus, et parietaalrakkude nekroos esineb enamikus limaskestas ja koos sellega kaob ka võimalus ensüümi toota. Surnud rakud asendatakse teistega, sarnaselt soolestiku lima tootmisega.

Seedeorgani seinad on imbunud lümfotsüütide ja plasmaga. Sellised muutused ilmnevad mitte ainult kahjuliku aneemia, vaid ka atroofilise gastriidi korral ja isegi haiguse pikaajalise kulgemise korral aneemiat ei täheldata.

Uuringud on näidanud, et kahjuliku aneemia tekkeks on vajalik veel kahe teguri olemasolu:

• geneetiline eelsoodumus.
• Keha autoimmuunne seisund.

Immuunsuse mõju on tõestatud 2 tüüpi antikehade immunofluorestsentsi meetodil patsientide vereseerumis:

1. 90% patsientidest parietaalrakkudesse;
2. 57% patsientidest ensüümi tootva sisemise faktori juurde.

Põhimõtteliselt tuvastatakse maomahlas ka antikehi, mis pärsivad B12-vitamiini imendumist.

Kaasaegsed teadmised immuunsuse kohta võimaldavad saada täielikuma pildi haiguse põhjustest. Geneetiline tegur on kinnitatud antikehade olemasoluga tervetel sugulastel. Kui immuunsüsteemi talitlus on häiritud, tekivad antikehad pankrease ja kilpnäärme rakkude, aga ka neerupealiste vastu.

Et teha kindlaks, milline ilming on esmane, kas seedeorgani haigus või autoimmuunprotsessid, pole veel välja selgitatud. Mõlemad sümptomid süvenevad üksteise arvelt ja raskendavad limaskesta taastamist.

B12-vitamiini puudus ilmneb järk-järgult, kui parietaalrakud vähenevad. Mõnel juhul ilmnevad aneemia tunnused viie või enama aasta pärast.

Hematopoeesi rikkumine

Addison-Birmeri tõve kliinik on aneemia üldiste sümptomite ilmnemine koos seede- ja neuroloogiliste häiretega. Need märgid hõlmavad järgmist:

• tugev väsimus, letargia;
• raskustunne pärast söömist epigastimaalses piirkonnas;
• valu suus ja keeles;
• ala- ja ülemiste jäsemete naha tuimus;
• kerge kaalulangus, kuid enamasti kalduvus ülekaalulisusele;
• ägedal perioodil on tõenäoline häire soolestiku töös ja väljaheidete värvuse muutus;
• kehatemperatuuri tõus punaste vereliblede kiirenenud lagunemise tõttu.

Võib esineda ka muid sümptomeid, kuid need on haruldased. Need sisaldavad:

1. meeste potentsi halvenemine ja urineerimishäired;
2. kõnnaku muutus;
3. nägemishäired.

Nägemis-, haistmis- ja kuulmisnärvi kiudude kahjustusega kaasneb nägemise, lõhna ja kuulmise rikkumine. Väga harva registreeriti vaimseid häireid ja hallutsinatsioone.

B12-vaegusaneemia diagnoosimine

Arsti vastuvõtul võib patsiendil pärast põhjalikku B12-vaegusaneemia diagnoosimist tuvastada:

• naha kahvatus;
• näo turse;
• pruunid pigmendilaigud ninas ja põsesarnades;
• sklera hüsteeria ebaolulisus.

Suuõõne uurimisel ilmnevad järgmised sümptomid:

1. haiguse algstaadiumis ilmnevad valulikud kahjustused pragude kujul;
2. põletikulise protsessi tekkimine igemete ja limaskestade haavanditega ning seejärel neelu ja söögitoru levikuga;
3. haiguse ägedal perioodil omandab keel atroofia ja voltide turse tõttu helepunase värvuse.

Kõhupiirkonna sondeerimisel määratakse maksa pehme osa koos suuruse suurenemisega. Muutused põrnas on äärmiselt haruldased.

Milliseid täiendavaid katseid on vaja?

Haiguse mitmekesisus nõuab diagnoosi kinnitamist erinevate spetsialistide poolt:

1. Neuroloogi läbivaatus aitab tuvastada jalgade ja käte tundlikkuse kaotust, motoorsete funktsioonide häireid, mis viitavad seljaaju müeliinkestade kahjustusele.
2. Madala kvaliteediga moodustumise võimaluse välistamiseks tuleks teha mao endoskoopia. Atroofilise gastriidi esinemist iseloomustab läikivate tsoonide ilmumine, kus toimub rakusurm.
3. Fluoroskoopia läbiviimine näitab limaskesta suurenenud evakueerimist ja voldikute joondamist.
4. Et tõestada B12-vitamiini madalat imendumist maos, tehakse Schillingi diagnoos, mille käigus määratakse isoleeritud elemendi kogus pärast manustamist. Samuti kontrollitakse, kas vere ja uriini taseme langus on ühtlane. Madal indikaator näitab suurt hulka maomahlas leiduvaid antikehi.
   5. Maomahla uurimisel leitakse madal küllastus vesinikkloriidhappega või selle täielik puudumine ja suur kogus lima.
   6. Limaskesta histoloogia näitab näärmeepiteeli hõrenemist ja kadumist. Kahjulikku aneemiat iseloomustab gastromukoproteiini ja happe sekretsiooni puudumine.
   7. Kardiogramm näitab müokardi hapnikunälga. Tahhükardia esinemine aitab kaasa arütmia, isheemia ja varajase kardioskleroosi tekkele.

Verepilt B12-vitamiini vaegusega

Puudusega 12

B12-vitamiini puudus võib põhjustada luuüdi vereloome häireid. Toimub hemoglobiinisisalduse langus, samas kui punaste vereliblede arvu langus on veelgi suurem.

Perifeerse vere analüüs näitab suurte megalotsüütide ja makrotsüüdide rakkude olemasolu, mis on kaks korda suuremad kui erütrotsüüdid. Tõenäoliselt modifitseeritud struktuuriga rakkude ilmumine ja tuumade jäänused.

Muudatusi on ka järgmistes näitajates:

• retikulotsüütide kvantitatiivne koostis väheneb;
• valgevereliblede kasv on pärsitud, mis aitab kaasa leukopeenia ja suhtelise lümfotsütoosi tekkele;
• trombotsüütide arv väheneb, kuid aktiveerub suuruse kasv;
• Luuüdis domineerivad erineva küpsusastmega erütrotsüütide seeria lõhkerakud.

Remissiooni ajal normaliseerub luuüdi hematopoees.

Kahjuliku aneemia ravi

Selle haiguse ravi peamine suund on B12-vitamiini puuduse kõrvaldamine. Selleks on ette nähtud ravim oksükobalamiin, mida peetakse ravi esimeses etapis kõige tõhusamaks.

Kui kuue kuu pärast tekib rauapuudus, määratakse rauda sisaldavad preparaadid tablettidena.

Ravi tulemusena suureneb retikulotsüütide arv, enesetunne paraneb, pearinglus kaob, jäsemetesse tekib jõud. Stabiliseerimine võtab aega vähemalt poolteist kuud.

Voolu omadused B 12 -vaegusaneemia

Diagnoosimise raskused tekivad siis, kui kliinilised sümptomid esinevad ilma vereloome muutusteta. Sel juhul on diagnoosiks atroofiline gastriit, mitte Addisoni-Birmeri tõbi.

Diagnoosi õigsuse kõikumised ilmnevad negatiivse reaktsiooniga vitamiini B12 kasutuselevõtule ja neuroloogiliste tunnuste puudumisega. Samuti tasub arvestada, et ravi efektiivsust võivad kaotada patsiendil juba esinevad haigused:

• püelonefriit kroonilises vormis;
• neerufunktsiooni häired;
• infektsiooni esinemine kehas pikka aega;
• kilpnäärme haigus;
• pahaloomulised moodustised.

Prognoos

Praegu on haruldane näha ohtliku aneemia kaugelearenenud vormi, see on võimalik ainult meditsiinilise ravi puudumisel. Hetkel on haigus ravitav, kuid nõuab meditsiinilist järelevalvet ja remissiooni vältimist.

Pika haiguse kulgu korral areneb patsientidel kaasuv patoloogia:

1. toksiline difuusne kilpnäärmehaigus leitakse 1,8% patsientidest;
2. endokriinsete haiguste mükseemi leitakse 2,4% juhtudest.

Vähi esmased sümptomid on:

• mittespetsiifiline kaalulangus;
• resistentsus ravimi tsüanokobalamiini suhtes;
• hematopoeesi taastamine olemasolevate sümptomitega.

Addison-Birmeri aneemia põhjuste ja tagajärgede mittetäielik uurimine on põhjus, miks patsient võtab aktiivse positsiooni retsidiivide ennetusmeetmetes. Selleks peaksite korralikult ja korralikult sööma, loobuma halbadest harjumustest ja jälgima oma tervist.