• D70 Agranulotsütoos. Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus. Neutropeenia: NOS, kaasasündinud, tsükliline, ravimitest põhjustatud, vahelduv, põrna (esmane), toksiline. Neutropeeniline splenomegaalia. Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välispõhjuste koodi (klass XX).
  • Välistatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)
• D71 Polümorfonukleaarsete neutrosfiilide funktsionaalsed häired. Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. kaasasündinud düsfagotsütoos. Progresseeruv septiline granulomatoos.
• D72 Muud valgete vereliblede häired.
  • Välistatud: basofiilia (D75.8), immuunhäired (D80–D89), neutropeenia (D70), preleukeemia (sündroom) (D46.9)
  • D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded. Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüütide) või sündroom: Lepp, May - Hegglin, Pelger - Huet. Pärilikud leukotsüüdid: hüpersegmentatsioon, hüposegmentatsioon, leukomelanopaatia.
  • välja saadetud: Chediak-Higashi sündroom (- Steinbrink) (E70.3)
  • D72.1 Eosinofiilia. Eosinofiilia: allergiline, pärilik.
  • D72.8 Muud täpsustatud valgeliblede häired. Leukemoidne reaktsioon: lümfotsüütne, monotsüütiline, müelotsüütne. Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos.
  • D72.9 Valgete vereliblede häire, täpsustamata
• D73 Põrna haigused
  • D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.
  • Välistatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
  • D73.1 Hüpersplenism.
  • Välistatud splenomegaalia: NOS (R16.1), kaasasündinud (Q89.0).
  • D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
  • D73.3 Põrna abstsess
  • D73.4 Põrna tsüst
  • D73.5 Põrnainfarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
  • välja saadetud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
  • D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS.
  • D73.9 Täpsustamata põrna haigus
• D74 Methemoglobineemia
  • D74.0 Kaasasündinud methemoglobeemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus. Hemoglobinoos M (Hb-M haigus). Pärilik methemoglobineemia
  • D74.8 Muud methemoglobineemiad Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga). Mürgine methemoglobineemia
  • D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata
• D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused.
  • Välistatud: lümfisõlmede turse (R59.-), hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2), lümfadeniit; NOS (I88.9), äge (L04.-), krooniline (I88.1), mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)
  • D75.0 Perekondlik erütrotsütoos. Polütsüteemia: healoomuline, perekondlik.
  • välja saadetud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
  • D75.1 Sekundaarne polütsüteemia. Polütsüteemia: omandatud, seotud: erütropoetiinidega, plasmamahu vähenemisega, pikkusega, stressiga, emotsionaalne, hüpokseemiline, nefrogeenne, suhteline.
  • Välistatud polütsüteemia: vastsündinu (P61.1), tõsi (D45)
  • D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos. Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
  • D75.8 Vere ja vereloomeorganite muud täpsustatud haigused. Basofiilia
  • D75.9 Vere ja vereloomeorganite häired, täpsustamata
• D76 Eraldi haigused, mis esinevad lümforetikulaarse koe ja retikulohistiotsüütilise süsteemi haaratusega.

• • Välistatud Märksõnad: Letterer-Siwe tõbi (C96.0), pahaloomuline histiotsütoos (C96.1), retikuloendotelioos ehk retikuloos: histiotsüütiline medullaar (C96.1), leukeemiline (C91.4), lipomelanootiline (I89.8), pahaloomuline (C85) .7) ), mittelipiidne (C96.0)
  • D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom. Hand-Schuller-Christian haigus (Hand-Schuller-Christian. Histiotsütoos X (krooniline)
  • D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos. Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS.
  • D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom
  • D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk). Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom
• D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral. Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

Definitsioon

Neutropeenia on haigus, mida iseloomustab ebanormaalselt madal neutrofiilide arv. Neutrofiilid moodustavad tavaliselt 50–70% ringlevatest valgelibledest ja toimivad esmase kaitsevahendina infektsioonide vastu, hävitades veres baktereid. Seega on neutropeeniaga patsiendid vastuvõtlikumad bakteriaalsele infektsioonile.

Varases lapsepõlves on neutropeenia üsna tavaline ja kuigi enamikul juhtudel on see kerge ja ei allu ravile, nõuab see siiski õigeaegset avastamist, diferentsiaaldiagnoosi ja patsiendi optimaalset ravi.

Põhjused

Neutrofiilide elutsükkel on umbes 15 päeva. Suurem osa sellest asub luuüdis. Neutrofiilide luuüdi kogumit esindavad aktiivselt jagunevad (müeloblastid, promüelotsüüdid, müelotsüüdid) ja küpsevad (metamüelotsüüdid, torke- ja segmenteeritud neutrofiilid) rakud. Neutrofiilide eripäraks on võime vajaduse korral oluliselt suurendada nende arvu nii rakkude jagunemise kiirendamise kui ka küpsete ja küpsete rakkude värbamise kaudu.

Erinevalt teistest vereringes leiduvatest vererakkudest veedavad neutrofiilid seal vaid umbes 6-8 tundi, kuid nad moodustavad suurima ringlevate leukotsüütide rühma. Veresoontes liiguvad ainult pooled neutrofiilidest, ülejäänud kinnituvad pöörduvalt endoteeli külge. Need parietaalsed või marginaalsed neutrofiilid kujutavad endast küpsete rakkude varukogumit, mida saab igal ajal nakkusprotsessi kaasata.

Neutrofiilid veedavad kudedes veelgi vähem aega kui veres. Siin pakuvad nad oma rakulist tegevust või surevad. Neutrofiilide põhifunktsioon – kaitse infektsioonide (peamiselt bakteriaalse) eest – realiseerub kemotaksise, fagotsütoosi ja mikroorganismide hävitamise kaudu.

Neutropeenia võib tekkida mis tahes neutrofiilide kogumi vähenemise tõttu: luuüdis uute rakkude moodustumise intensiivsuse vähenemisega, neutrofiilide küpsemise rikkumisega luuüdis, neutrofiilide suurenenud hävimisega veres. ja kudedes, samuti neutrofiilide ümberjaotumist vereringes (neutrofiilide suurenenud marginaal - pseudoneutropeenia).

Neutropeenia diagnoos põhineb neutrofiilide absoluutarvu arvutamisel perifeerses veres. Selleks tuleb leukotsüütide koguarv korrutada neutrofiilide koguprotsendiga (segmenteeritud ja torkitud) ja jagada 100-ga.

Nad räägivad neutropeeniast koos neutrofiilide absoluutarvu vähenemisega perifeerses veres alla 1000 / μl. Esimese eluaasta lastel ja alla 1500 / mkl. üle 1 aasta vanustel lastel.

Mõistet "agranulotsütoos" kasutatakse neutrofiilide peaaegu täieliku puudumise korral veres - alla 100 / μl.

Neutropeenia raskusaste määratakse neutrofiilide arvu järgi perifeerses veres. Kerge (1000–1500 / μl) ja mõõduka (500–1000 μl) neutropeenia korral võivad kliinilised ilmingud puududa või esineda kalduvus ägedatele hingamisteede infektsioonidele, mis ei ole rasked.

Neutrofiilide taseme alandamine alla 500/mkl. (raske neutropeenia) võib kaasneda korduvate bakteriaalsete infektsioonide teke. Kõige sagedamini mõjutavad infektsioonid limaskesti (aftoosne stomatiit, igemepõletik, keskkõrvapõletik) ja nahka (impetiigo, kalduvus haavade mädanemisele, kriimustused jne). Sageli esineb perianaalse tsooni ja perineumi kahjustus. Samal ajal iseloomustab lokaalsete infektsioonidega neutropeeniaga patsiente kerge lokaalne reaktsioon, kuid reeglina on palavik alati olemas.

Kaasasündinud immuunpuudulikkuse haigustega seotud neutropeenia

Sümptomid

Neutropeenia võib jääda märkamatuks, kuid kui patsiendil tekib raske infektsioon või sepsis, ilmnevad need. Mõned levinud infektsioonid võivad neutropeeniaga (mädade moodustumine) patsientidel võtta ootamatu pöörde.

Mõned tavalised neutropeenia sümptomid on palavik ja sagedased infektsioonid. Need infektsioonid võivad põhjustada suuhaavandeid, kõhulahtisust, põletustunnet urineerimisel, ebatavalist punetust, valu või turset haava ümber ja kurguvalu.

Klassifikatsioon

Neutrofiilide absoluutarvu (ANC) põhjal mõõdetuna rakkudes mikroliitri vere kohta on teada kolm neutropeenia raskusastet:

• kerge neutropeenia (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения;
• mõõdukas neutropeenia (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения;
• raske neutropeenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostika

Väikelapse neutropeenia tuvastamise diagnostiline taktika võib olla järgmine:

1. neutropeenia mööduva olemuse välistamine (seos hiljutise viirusnakkusega, kordusuuring 1-2 nädala pärast);
2. otsige märke, mis välistavad HDNDV võimaluse:

• raske haiguse kulg (sagedased bakteriaalsed infektsioonid, palavikulised seisundid, füüsilise arengu häired jne);
• eluohtlike infektsioonide ajalugu;
• neutrofiilide tase on alla 200/µl. sünnist saati;
• hepato- või splenomegaalia;
• hemorraagiline sündroom.

Kui ükski neist tunnustest puudub, on kõige tõenäolisem diagnoos HDNDV. Kui vähemalt üks on olemas, tuleks otsida muid neutropeenia põhjuseid.

Neutropeeniaga patsiendi laboratoorsete uuringute olemus ja ulatus ei sõltu mitte niivõrd neutropeenia raskusastmest, vaid sellega kaasnevate infektsioonide sagedusest ja raskusastmest.

HDNDV-ga patsientide puhul on oluline dokumenteerida üle 6 kuu kestnud neutropeenia kestus, hemogrammi muude muutuste puudumine, samuti neutrofiilide taseme tõus kaasnakkuste ajal.

Isoleeritud neutropeenia minimaalne diagnostikaprogramm hõlmab ka immunoglobuliinide taseme määramist veres.

Teiste haiguste välistamiseks võib osutuda vajalikuks luuüdi punktsioon.

HDNDV-ga patsientide veres ei ole vaja rutiinselt määrata antineutrofiilide antikehade taset, kuna kõik ei suuda neid tuvastada. Teisest küljest, kui kahtlustatakse sekundaarset autoimmuunset neutropeeniat, tuleb need testid ja ka teiste autoantikehade määramine läbi viia. NA1 ja NA2 vastaste antikehade tiitri määramine lapse ja ema vereseerumis võib olla kasulik isoimmuunse neutropeenia diagnoosi kinnitamiseks.

Kaasasündinud neutropeenia korral võib olla vajalik geneetiline testimine.

HDNDV-ga noorte patsientide ravi hõlmab ennekõike probleemi olemuse selgitamist vanematele, et vältida nende tarbetut ärevust. Stomatiidi, igemepõletiku ennetamiseks on soovitatav pöörata rohkem tähelepanu lapse suuhügieenile. Ennetavad vaktsineerimised toimuvad kalendri järgi, samuti on soovitatav vaktsineerida lapsi täiendavalt gripi, pneumokoki ja meningokokkinfektsiooni vastu. Enamikul HDNDV juhtudest pole muid meetmeid vaja.

Ärahoidmine

Antibakteriaalsed ravimid on ette nähtud ainult siis, kui lapsel avastatakse bakteriaalne infektsioon, samuti neutropeenia ja palaviku korral ilma ilmse infektsioonikoldeta.

Bakteriaalse infektsiooni sagedase kordumise korral soovitatakse profülaktikat trimetoprimi/sulfametaksasooliga, kuid selle meetodi annuseid, ravikuuri kestust, efektiivsust ja ohutust ei ole uuritud.

G-CSF ja intravenoossete immunoglobuliinide kasutamise näidustused on sagedased korduvad infektsioonid, mis on resistentsed antibiootikumravi suhtes, samuti teatud kaasasündinud neutropeenia vormid.

Glükokortikoidid on võimelised suurendama neutrofiilide taset. Kuid nende kasutamine neutropeenia korral on õigustatud ainult siis, kui kõik muud meetodid on ebaefektiivsed ja üldiselt on see pigem erand kui reegel. Tüsistusteta HDNDV-ga lastele ei ole tungivalt soovitatav määrata glükokortikoide, et korrigeerida neutrofiilide taset.

Neutropeenia (agranulotsütoos, granulotsütopeenia) on neutrofiilide (granulotsüütide) arvu vähenemine veres. Raske neutropeenia korral suureneb bakteriaalsete ja seennakkuste risk ja raskusaste. Nakkuse sümptomid võivad olla õrnad, kuid enamiku tõsiste infektsioonide puhul esineb palavik. Diagnoos määratakse leukotsüütide arvu loendamise teel, kuid vajalik on ka neutropeenia põhjuse väljaselgitamine. Palaviku olemasolu viitab infektsiooni olemasolule ja vajadusele empiiriliste laia toimespektriga antibiootikumide järele. Ravi granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriva faktori või granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktoriga on enamikul juhtudel efektiivne.

Neutrofiilid on keha peamine kaitsefaktor bakteriaalsete ja seennakkuste vastu. Neutropeenia korral on keha põletikuline reaktsioon seda tüüpi infektsioonidele ebaefektiivne. Neutrofiilide normaalse taseme alumine piir (segmenteeritud ja torkitud neutrofiilide koguarv) valgetel inimestel on 1500/µl, mustanahalistel veidi madalam (umbes 1200/µl).

Neutropeenia raskusaste on seotud suhtelise infektsiooniriskiga ja jaotub järgmiselt: kerge (1000-1500 / μl), mõõdukas (500-1000 / μl) ja raske (Staphylococcus aureus. Stomatiit, gingiviit, paraproktiit, koliit, sinusiit , paronühhia on sage , keskkõrvapõletik Pikaajalise neutropeeniaga patsientidel pärast luuüdi siirdamist või keemiaravi, samuti patsientidel, kes saavad glükokortikoide suurtes annustes, on eelsoodumus seennakkuste tekkeks.

ICD-10 kood

D70 Agranulotsütoos

Neutropeenia põhjused

Äge neutropeenia (moodustub tundide või päevade jooksul) võib tekkida neutrofiilide kiire tarbimise, hävitamise või tootmishäirete tagajärjel. Krooniline neutropeenia (kestab kuid või aastaid) on tavaliselt tingitud rakkude tootmise vähenemisest või liigsest sekvestratsioonist põrnas. Neutropeeniat võib liigitada esmaseks luuüdi müeloidrakkude sisemise puudulikkuse korral või sekundaarseks (välistegurite mõju tõttu luuüdi müeloidrakkudele).

Müeloidrakkude või nende prekursorite luuüdi küpsemise sisemisest defektist tingitud neutropeenia

Seda tüüpi neutropeeniat esineb harva. Tsükliline neutropeenia on haruldane kaasasündinud granulotsütopoeetiline häire, mis edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Seda iseloomustavad perifeersete neutrofiilide arvu regulaarsed perioodilised kõikumised. Keskmine kõikumisperiood on 21+3 päeva.

Raske kaasasündinud neutropeenia (Kostmanni sündroom) on haruldane haigus, mis esineb sporaadiliselt ja mida iseloomustab luuüdi müeloidi küpsemise halvenemine promüelotsüütide staadiumis, mille tulemusena väheneb neutrofiilide absoluutarv alla 200/µl.

Krooniline idiopaatiline neutropeenia on haruldaste ja praegu halvasti mõistetavate haiguste rühm, mis hõlmab müeloidses arengusuunas esinevaid tüvirakke; erütrotsüütide ja trombotsüütide idanemist ei mõjuta. Põrn ei ole suurenenud. Krooniline healoomuline neutropeenia on üks kroonilise idiopaatilise neutropeenia alatüüpe, mille puhul ülejäänud immuunsüsteem jääb puutumatuks, isegi kui neutrofiilide arv on alla 200/μl, tõsiseid infektsioone tavaliselt ei esine, tõenäoliselt piisava arvu neutrofiilide tõttu. tekib mõnikord vastusena infektsioonile.

Neutropeenia võib tuleneda ka luuüdi puudulikkusest harvaesinevate sündroomide korral (nt kaasasündinud düskeratoos, IB tüüpi glükogenoos, Schwachmani-Diamondi sündroom, Chediak-Higashi sündroom). Neutropeenia on müelodüsplaasia (mille puhul sellega võivad kaasneda megaloblastoidsed muutused luuüdis) iseloomulik tunnus, aplastiline aneemia, võib esineda düsgammaglobulineemia ja paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga.

Agranulotsütoosi sümptomid

Neutropeenia ei avaldu enne, kui infektsioon on liitunud. Palavik on sageli ainus infektsiooni tunnus. Kohalikud sümptomid võivad tekkida, kuid on sageli peened. Patsientidel, kellel on ülitundlikkusest tingitud ravimist põhjustatud neutropeenia, võib esineda palavik, lööve ja lümfadenopaatia.

Mõnedel kroonilise healoomulise neutropeeniaga patsientidel, kelle neutrofiilide arv on alla 200/mcL, ei pruugi olla tõsiseid infektsioone. Tsüklilise neutropeeniaga või raske kaasasündinud neutropeeniaga patsientidel on raske kroonilise neutropeenia ajal sageli suuõõne haavandid, stomatiit, farüngiit ja lümfisõlmede turse. Kopsupõletik ja septitseemia on tavalised.

Neutropeenia klassifikatsioon

Sekundaarne neutropeenia

Sekundaarne neutropeenia võib tuleneda teatud ravimite kasutamisest, luuüdi infiltratsioonist või asendamisest, infektsioonidest või immuunvastusest.

Ravimitest põhjustatud neutropeenia on kõige levinum neutropeenia põhjus, mille puhul neutrofiilide tootmine võib väheneda toksilisuse, idiosünkraatia, ülitundlikkuse või neutrofiilide suurenenud hävimise tõttu perifeerses veres immuunmehhanismide kaudu. Neutropeenia toksilise mehhanismi korral on vastuseks ravimitele (näiteks fenotiasiinide kasutamisel) annusest sõltuv toime. Idiosünkraatiline reaktsioon tekib ettearvamatult ja on võimalik paljude ravimite, sealhulgas alternatiivsete ravimite, samuti ekstraktide ja toksiinidega. Ülitundlikkusreaktsioon on harvaesinev juhtum ja esineb mõnikord krambivastaste ainete (nt fenütoiin, fenobarbitaal) kasutamisel. Need reaktsioonid võivad kesta päevi, kuid või aastaid. Sageli kaasneb hepatiidi, nefriidi, kopsupõletiku või aplastilise aneemiaga ülitundlikkusreaktsioonist tingitud neutropeenia. Immuunravimitest põhjustatud neutropeenia tekib hapteeni omadustega ja antikehade teket stimuleerivate ravimite kasutamisel ning kestab tavaliselt umbes 1 nädal pärast ravi lõppu. Immuunne neutropeenia on põhjustatud sellistest ravimitest nagu aminopüriin, propüültiouratsiil, penitsilliinid või muud antibiootikumid. Raske annusest sõltuv neutropeenia tekib prognoositavalt pärast tsütotoksiliste vähivastaste ravimite kasutamist või kiiritusravi, mis pärsib luuüdi vereloomet. Ebaefektiivsest vereloomest tingitud neutropeenia võib tekkida B12-vitamiini ja foolhappe puudusest põhjustatud megaloblastilise aneemia korral. Makrotsüütiline aneemia ja mõnikord trombotsütopeenia arenevad tavaliselt samaaegselt.

Leukeemia, hulgimüeloomi, lümfoomi või soliidtuumori metastaaside (nt rinnavähk, eesnäärmevähk) põhjustatud luuüdi infiltratsioon võib häirida neutrofiilide tootmist. Kasvajast põhjustatud müelofibroos võib neutropeeniat veelgi süvendada. Müelofibroosi võib täheldada ka granulomatoossete infektsioonide, Gaucher' tõve ja kiiritusravi korral. Mis tahes põhjusel esinev hüpersplenism võib põhjustada kerget neutropeeniat, trombotsütopeeniat ja aneemiat.

Infektsioonid võivad põhjustada neutropeeniat, kahjustades neutrofiilide tootmist või kutsudes esile immuunsüsteemi hävimise või neutrofiilide kiire tarbimise. Sepsis on neutropeenia kõige tõsisem põhjus. Neutropeenia, mis esineb tüüpiliste lapseea viirusnakkuste korral, tekib esimese 1–2 päeva jooksul ja võib kesta 3–8 päeva. Mööduv neutropeenia võib tuleneda viiruse või endotoksiini poolt indutseeritud neutrofiilide ümberjaotumisest vereringest kohalikku kogumisse. Alkohol võib kaasa aidata neutropeenia tekkele, pärssides luuüdi neutrofiilide vastust infektsioonide ajal (nt pneumokoki kopsupõletik).

Krooniline sekundaarne neutropeenia kaasneb sageli HIV-iga, kuna see kahjustab tooteid ja suurendab neutrofiilide hävitamist antikehade poolt. Autoimmuunne neutropeenia võib olla äge, krooniline või episoodiline. Antikehad võivad olla suunatud neutrofiilide endi või nende luuüdi prekursorite vastu. Enamikul autoimmuunse neutropeeniaga patsientidel on autoimmuunsed või lümfoproliferatiivsed häired (nt SLE, Felty sündroom).

Neutropeenia diagnoosimine

Neutropeeniat kahtlustatakse patsientidel, kellel on sagedased, rasked või ebatavalised infektsioonid, või patsientidel, kellel on neutropeenia riskifaktorid (nt tsütotoksilist või kiiritusravi saavad patsiendid). Diagnoos kinnitatakse pärast täielikku vereanalüüsi.

Esmatähtis on nakkuse olemasolu kinnitamine. Kuna infektsioonil võivad olla peened nähud, tuleb süstemaatiliselt uurida kõige sagedamini kahjustatud kohti: seedetrakti limaskestad (suuõõs, neel, pärak), kopsud, kõht, kuseteede, nahk ja küüned, veenipunktsioon kohad ja veresoonte kateteriseerimine.

Äge neutropeenia nõuab kiiret laboratoorset hindamist. Palavikuga patsientidel on vaja teha verekultuure bakterite ja seente kultuuride jaoks vähemalt 2 korda; veenikateetri juuresolekul võetakse külvi jaoks verd kateetrist ja perifeersest veenist eraldi. Püsiva või kroonilise drenaaži olemasolul on vaja võtta ka materjali atüüpiliste mükobakterite ja seente mikrobioloogiliseks kasvatamiseks. Nahakolletest võetakse materjal tsütoloogiliseks ja mikrobioloogiliseks uuringuks. Kõigil patsientidel tehakse uriinianalüüs, uriini külv, kopsude radiograafia. Kõhulahtisuse korral on vaja uurida väljaheiteid patogeensete enterobakterite ja toksiinide suhtes. Clostridium difficile.

Kui teil on põskkoopapõletiku sümptomid või nähud (nt asendipeavalu, valu lõualuu või ülemiste hammaste piirkonnas, näo turse, eritis ninast), võib abi olla röntgenikiirgusest või kompuutertomograafiast.

Järgmine samm on neutropeenia põhjuse väljaselgitamine. Uuritakse anamneesi: milliseid ravimeid või muid ravimeid ja võimalik, et ka mürke patsient võttis. Patsienti uuritakse splenomegaalia või muude haiguste (nt artriit, lümfadenopaatia) nähtude suhtes.

Neutrofiilide vastaste antikehade tuvastamine viitab immuunse neutropeenia olemasolule. Patsientidel, kellel on risk B 12-vitamiini ja foolhappe puuduse tekkeks, määratakse nende tase veres. Kõige olulisem on luuüdi uuring, mille käigus tehakse kindlaks, kas neutropeenia on tingitud neutrofiilide tootmise vähenemisest või on see sekundaarne ja põhjustatud rakkude suurenenud hävimisest või tarbimisest (määrab normaalse või suurenenud neutrofiilide tootmise taseme). Luuüdi uuring võib näidata ka neutropeenia spetsiifilist põhjust (nt aplastiline aneemia, müelofibroos, leukeemia). Tehakse täiendavaid luuüdi uuringuid (nt tsütogeneetiline analüüs, spetsiaalne värvimine ja voolutsütomeetria leukeemia, muude vähivormide ja infektsioonide diagnoosimiseks). Lapsepõlvest alates kroonilise neutropeenia, korduvate palaviku ja kroonilise gingiviidi episoodide korral ajaloos on tsüklilise neutropeenia võimaliku esinemise kindlakstegemiseks vaja leukotsüütide arvu leukotsüütide valemiga 3 korda nädalas 6 nädala jooksul lugeda. Samal ajal määratakse trombotsüütide ja retikulotsüütide arv. Eosinofiilide, retikulotsüütide ja trombotsüütide tase muutub sageli sünkroonis neutrofiilide tasemega, samas kui monotsüütidel ja lümfotsüütidel võib olla erinev tsükkel. Muud testid neutropeenia põhjuse kindlakstegemiseks sõltuvad kahtlustatavast diagnoosist. Teatud antibiootikumide kasutamisest põhjustatud neutropeenia ja infektsiooni diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline. Valgevereliblede tase enne antibiootikumravi alustamist peegeldab tavaliselt infektsioonist põhjustatud muutusi veres. Kui neutropeenia areneb ravi ajal neutropeeniat esile kutsuva ravimiga (nt klooramfenikool), on sageli kasulik üle minna alternatiivsele antibiootikumile.

Agranulotsütoosi ravi

Ägeda neutropeenia ravi

Kui kahtlustatakse infektsiooni, tuleb ravi alustada kohe. Palaviku või hüpotensiooni korral kahtlustatakse tõsist infektsiooni ja empiiriliselt manustatakse suuri annuseid laia toimespektriga antibiootikume. Antibiootikumide valikuskeem põhineb kõige tõenäolisemate nakkuslike organismide olemasolul, tundlikkusel antimikroobsetele ravimitele ja raviskeemi võimalikule toksilisusele. Resistentsuse tekkimise ohu tõttu kasutatakse vankomütsiini ainult siis, kui kahtlustatakse grampositiivsete mikroorganismide resistentsust teiste ravimite suhtes. Püsiveenikateetri olemasolul ei eemaldata seda tavaliselt isegi siis, kui kahtlustatakse või tõestatakse baktereemiat, kuid eemaldamist tuleks kaaluda patogeenide, nagu S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp või püsivalt positiivsed verekultuurid hoolimata piisavast antibiootikumravist. Koagulaasnegatiivsete stafülokokkide põhjustatud infektsioonid alluvad tavaliselt hästi antimikroobsele ravile.

Positiivse bakterikultuuri olemasolul valitakse antibiootikumravi vastavalt mikroorganismide tundlikkuse testidele. Kui patsiendil on 72 tunni jooksul positiivne trend, jätkatakse antibiootikumravi vähemalt 7 päeva, kuni kaebused ja infektsiooni sümptomid kaovad. Mööduva neutropeenia korral (nt pärast müelosupressiivset ravi) jätkatakse tavaliselt antibiootikumravi, kuni neutrofiilide arv ületab 500 µl; siiski võib teatud püsiva neutropeeniaga patsientidel kaaluda antimikroobse ravi katkestamist, eriti kui põletiku sümptomid ja nähud taanduvad ning bakterikultuurid on negatiivsed.

Palavik, mis hoolimata antibiootikumravist püsib kauem kui 72 tundi, viitab palaviku mittebakteriaalsele põhjusele, resistentse liigiga nakatumisele, kahe bakteriliigi superinfektsioonile, antibiootikumide ebapiisavale seerumis või koe tasemele või lokaalsele infektsioonile, näiteks abstsessile. Neutropeenia ja püsiva palavikuga patsiente tuleb kontrollida iga 2–4 ​​päeva järel füüsilise läbivaatuse, bakterikultuuri ja rindkere röntgenpildiga. Patsiendi seisundi paranemisel, välja arvatud palavik, võib jätkata esialgset antibiootikumirežiimi. Kui patsiendi seisund halveneb, kaalutakse alternatiivset antibakteriaalset raviskeemi.

Seennakkuse esinemine on kõige tõenäolisem palaviku püsimise ja patsiendi seisundi halvenemise põhjus. Seenevastast ravi (nt itrakonasool, vorikonasool, amfoteritsiin, flukonasool) lisatakse empiiriliselt seletamatu palaviku püsimise korral pärast 4-päevast laia toimespektriga antibiootikumravi. Kui palavik püsib pärast 3-nädalast empiirilist ravi (sealhulgas 2-nädalast seenevastast ravi) ja neutropeenia taandumist, tuleb kaaluda kõigi antibiootikumide kasutamise katkestamist ja palaviku põhjuse uuesti hindamist.

Profülaktiliste antibiootikumide kasutamine ilma palavikuta neutropeeniaga patsientidel on endiselt vastuoluline. Trimetoprim-sulfametoksasool (TMP-SMX) hoiab ära indutseeritud Pneumcystis jiroveci(endine P. carini) kopsupõletik neutropeeniaga ja nõrgenenud rakulise immuunsusega patsientidel. Lisaks takistab TMP-SMX bakteriaalsete infektsioonide teket patsientidel, kellel eeldatavasti tekib sügav neutropeenia kauem kui 1 nädala jooksul. TMP-SMX-i väljakirjutamise puuduseks on kõrvaltoimete teke, potentsiaalselt müelosupressiivne toime, resistentsete bakterite teke, suuõõne kandidoos. Rutiinset seenevastast profülaktikat ei soovitata neutropeeniaga patsientidel, kuid patsientidel, kellel on suur risk seeninfektsiooni tekkeks (nt pärast luuüdi siirdamist ja pärast suurte glükokortikoidide annuste manustamist), võib see olla kasulik.

Müeloidseid kasvufaktoreid [granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriv faktor (GM-CSF) ja granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor (G-CSF)] kasutatakse nüüd laialdaselt neutrofiilide taseme tõstmiseks ja infektsioonide vältimiseks raske neutropeeniaga (nt pärast luuüdi) patsientidel. siirdamine ja intensiivne keemiaravi). Need on kallid ravimid. Kui aga febriilse neutropeenia tekkerisk on > 30%, on näidustatud kasvufaktorite manustamine (hinnanguliselt neutrofiilide arvul 75 aastat). Üldiselt saavutatakse suurim kliiniline toime kasvufaktorite määramisega 24 tunni jooksul pärast keemiaravi lõppu. Ravimitest põhjustatud neutropeeniaga patsientidel on näidustatud müeloidsete kasvufaktorite määramine, eriti kui paranemine on eeldatavasti edasi lükatud. G-CSF annus on 5 mcg/kg subkutaanselt üks kord päevas; GM-CSF puhul 250 mcg/m 2 subkutaanselt 1 kord päevas.

Glükokortikoidid, anaboolsed steroidid ja vitamiinid ei stimuleeri neutrofiilide tootmist, kuid võivad mõjutada nende levikut ja hävimist. Kui kahtlustatakse ägeda neutropeenia tekkimist vastusena ravimile või toksiinile, tühistatakse kõik potentsiaalsed allergeenid.

Kuri loputamine soolalahuse või vesinikperoksiidiga iga paari tunni järel, anesteetikumi tabletid (bensokaiin 15 mg iga 3 või 4 tunni järel) või kuristamine kloorheksidiiniga (1% lahus) 3 või 4 korda päevas leevendavad stomatiidist või haavandist suus ja kurgus põhjustatud vaevusi. . Suu või söögitoru kandidoosi ravitakse nüstatiiniga (400 000–600 000 RÜ suu loputamine või neelamine söögitorupõletiku korral) või süsteemsete seenevastaste ainetega (nt flukonasool). Stomatiidi või ösofagiidi perioodil on ebamugavustunde minimeerimiseks vajalik säästlik vedel dieet.

Kroonilise neutropeenia ravi

Neutrofiilide tootmist kaasasündinud tsüklilise või idiopaatilise neutropeenia korral saab suurendada G-CSF-i manustamisel subkutaanselt päevas annuses 1 kuni 10 µg/kg. Efekti saab säilitada, kui manustada iga päev või ülepäeviti G-CSF-i mitme kuu või aasta jooksul. Patsiendid, kellel on suuõõne ja neelu põletikuline protsess (isegi vähesel määral), palavik ja muud bakteriaalsed infektsioonid, peavad võtma sobivaid antibiootikume. G-CSF pikaajalist manustamist võib kasutada teistel kroonilise neutropeeniaga patsientidel, sealhulgas müelodüsplaasia, HIV ja autoimmuunhaigustega patsientidel. Üldiselt on neutrofiilide tase suurenenud, kuigi kliiniline efektiivsus ei ole selge, eriti patsientidel, kellel ei ole rasket neutropeeniat. Patsientidel, kellel on autoimmuunne neutropeenia või pärast elundisiirdamist, võib tsüklosporiini manustamine olla efektiivne.

Mõnedel patsientidel, kellel on autoimmuunhaiguse tõttu suurenenud neutrofiilide hävimine, suurendavad glükokortikoidid (tavaliselt prednisoloon annuses 0,5-1,0 mg/kg suukaudselt üks kord päevas) neutrofiilide taset veres. Seda tõusu saab sageli säilitada, andes G-CSF-i ülepäeviti.

Splenektoomia suurendab neutrofiilide taset mõnedel patsientidel, kellel on splenomegaalia ja neutrofiilide sekvestratsioon põrnas (nt Felty sündroom, karvrakuline leukeemia). Siiski ei ole splenektoomia soovitatav raske neutropeeniaga patsientidele.

• Defekt rakumembraani retseptori kompleksis
• Krooniline (lapseeas) granulomatoos
• Kaasasündinud düsfagotsütoos
• Progresseeruv septiline granulomatoos

Välistatud:

• leukotsüütide ebanormaalne diferentseerumine (R72)
• basofiilia (D75.8)
• immuunhäired (D80-D89)
• neutropeenia (D70)
• preleukeemia (sündroom) (D46.9)

Välistatud:

• Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
• eosinofiilne granuloom (C96.6)
• Käe-Schülleri-kristlik haigus (C96.5)
• histiotsüütiline sarkoom (C96.8)
• histiotsütoos X, multifokaalne (C96.5)
• histiotsütoos X, unifokaalne (C96.6)
• Langerhansi raku histiotsütoos, multifokaalne (C96.5)
• Langerhansi raku histiotsütoos, unifokaalne (C96.6)
• pahaloomuline histiotsütoos (C96.8)
• retikuloendotelioos:
  • leukeemia (C91.4)
  • mittelipiidne (C96.0)
• retikuloos:
  • histiotsüütiline medullaar (C96.8)
  • lipomelanootiline (I89.8)
  • pahaloomuline NOS (C86.0)

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-†)

Venemaal võetakse 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade meditsiiniasutuste poole pöördumise põhjuste ja surmapõhjuste arvestamiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Neutropeenia

Haiguse lühikirjeldus

Neutropeenia on haigus, mida iseloomustab neutrofiilide madal tase veres.

Neutrofiilid on vererakud, nende küpsemine toimub luuüdis kahe nädala jooksul. Pärast vereringesüsteemi sisenemist otsivad neutrofiilid võõrkehasid ja hävitavad need. Teisisõnu, neutrofiilid on omamoodi keha kaitseväe bakterite vastu. Nende kaitsvate rakkude taseme langus suurendab vastuvõtlikkust erinevatele nakkushaigustele.

Vanemate kui üheaastaste laste ja täiskasvanute neutropeeniat iseloomustab neutrofiilide taseme langus alla 1500 1 μl kohta. Alla üheaastaste laste neutropeeniat iseloomustab neutrofiilide taseme langus alla 1000 1 μl veres.

Esimese eluaasta lapsed kannatavad kõige sagedamini kroonilise healoomulise neutropeenia all. Seda haigust iseloomustab tsüklilisus, see tähendab, et neutrofiilide tase kõigub erinevatel ajavahemikel: kas see langeb väga madalale või tõuseb vajalikule tasemele. Krooniline healoomuline neutropeenia taandub iseenesest 2-3-aastaselt.

Neutropeenia põhjused

Haiguse põhjused on üsna erinevad. Nende hulka kuuluvad mitmesugused viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid, teatud ravimite negatiivne mõju organismile, aplastiline aneemia, rasked põletikulised haigused, keemiaravi mõju.

Mõnel juhul ei ole neutropeenia põhjust võimalik kindlaks teha, see tähendab, et haigus areneb iseseisva patoloogiana.

Neutropeenia astmed ja vormid

Haigusel on kolm astet:

Kerget kraadi iseloomustab üle 1000 neutrofiili 1 μl kohta;

Keskmine aste tähendab 500–1000 neutrofiili olemasolu veres 1 μl vere kohta;

Raske astet iseloomustab neutrofiilide sisaldus veres alla 500 μl kohta.

Lisaks võib haigus olla äge ja krooniline. Ägeda vormi iseloomustab haiguse kiire areng, krooniline vorm võib esineda mitu aastat.

Neutropeenia sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad infektsiooni või haiguse ilmingust, mis areneb neutropeenia taustal. Neutropeenia vorm, selle kestus ja põhjus, mille tõttu see tekkis, mõjutavad teatud määral infektsiooni raskust.

Kui immuunsüsteem on kahjustatud, ründavad keha mitmesugused viirused ja bakterid. Sel juhul on neutropeenia sümptomiteks limaskestade haavandid, palavik, kopsupõletik. Nõuetekohase ravi puudumisel võib tekkida toksiline šokk.

Kroonilisel kujul on prognoos soodsam.

Kui neutrofiilide tase langeb alla 500 1 μl vere kohta, areneb üsna ohtlik haiguse vorm, mida nimetatakse febriilseks neutropeeniaks. Seda iseloomustab tugev nõrkus, higistamine, järsk temperatuuri tõus üle 38 ° C, treemor ja südame normaalse toimimise häired. Seda seisundit on üsna raske diagnoosida, kuna sarnaseid sümptomeid täheldatakse kopsupõletiku või vere bakteriaalse infektsiooni tekkega.

Neutropeenia ravi

Haiguse ravi sõltub põhjusest, mille tõttu see tekkis. Seetõttu ravitakse neutropeenia tekkeni viinud infektsiooni. Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja vormist otsustab arst neutropeenia ravi haiglas või kodus. Põhirõhk on immuunsüsteemi tugevdamisel.

Ravimitest kasutatakse antibiootikume, vitamiine, immuunsüsteemi tugevdavaid ravimeid. Väga raske vormi korral paigutatakse patsient isoleeritud ruumi, kus säilitatakse steriilsus ja tehakse ultraviolettkiirgust.

Neutropeenia ravis kasutatakse järgmisi ravimeid:

©g. RHK 10 – Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, 10. redaktsioon

Ema antikehadest põhjustatud neonataalne neutropeenia on tingitud ema immuniseerimisest loote neutrofiilidega. Haigus võib esineda esmasündinutel. Tavaliselt esineb see infektsiooniga.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kerged vormid on asümptomaatilised.

Mööduv vastsündinu neutropeenia: diagnoos [redigeeri]

a. Üldine vereanalüüs. Leukotsüütide arv võib olla normaalne, suurenenud või veidi vähenenud, kuid neutrofiilide arv on oluliselt alla normi. Mõnikord pole neid üldse olemas. Esineb mõõdukas monotsütoos, mõnikord eosinofiilia.

b. Rakkude arv luuüdis on suurenenud, kuid segmenteeritud ja mõnikord puuduvad neutrofiilid.

sisse. Neutrofiilide NA 1, NA 2 ja NB 1 antigeenide vastaste antikehade puudumine patsientide seerumis välistab autoimmuunse neutropeenia diagnoosimise.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Mööduv vastsündinu neutropeenia: ravi [redigeeri]

Neutropeenia püsib tavaliselt 2–17 nädalat (keskmiselt 7 nädalat). Tavaliselt antakse toetavat ravi. Kui infektsioon liitub, määratakse antimikroobsed ained. Kortikosteroidid on ebaefektiivsed.

Neutropeenia

Definitsioon

Neutropeenia on haigus, mida iseloomustab ebanormaalselt madal neutrofiilide arv. Neutrofiilid moodustavad tavaliselt 50–70% ringlevatest valgelibledest ja toimivad esmase kaitsevahendina infektsioonide vastu, hävitades veres baktereid. Seega on neutropeeniaga patsiendid vastuvõtlikumad bakteriaalsele infektsioonile.

Varases lapsepõlves on neutropeenia üsna tavaline ja kuigi enamikul juhtudel on see kerge ja ei allu ravile, nõuab see siiski õigeaegset avastamist, diferentsiaaldiagnoosi ja patsiendi optimaalset ravi.

Põhjused

Neutrofiilide elutsükkel on umbes 15 päeva. Suurem osa sellest asub luuüdis. Neutrofiilide luuüdi kogumit esindavad aktiivselt jagunevad (müeloblastid, promüelotsüüdid, müelotsüüdid) ja küpsevad (metamüelotsüüdid, torke- ja segmenteeritud neutrofiilid) rakud. Neutrofiilide eripäraks on võime vajaduse korral oluliselt suurendada nende arvu nii rakkude jagunemise kiirendamise kui ka küpsete ja küpsete rakkude värbamise kaudu.

Erinevalt teistest vereringes leiduvatest vererakkudest veedavad neutrofiilid seal vaid umbes 6-8 tundi, kuid nad moodustavad suurima ringlevate leukotsüütide rühma. Veresoontes liiguvad ainult pooled neutrofiilidest, ülejäänud kinnituvad pöörduvalt endoteeli külge. Need parietaalsed või marginaalsed neutrofiilid kujutavad endast küpsete rakkude varukogumit, mida saab igal ajal nakkusprotsessi kaasata.

Neutrofiilid veedavad kudedes veelgi vähem aega kui veres. Siin pakuvad nad oma rakulist tegevust või surevad. Neutrofiilide põhifunktsioon – kaitse infektsioonide (peamiselt bakteriaalse) eest – realiseerub kemotaksise, fagotsütoosi ja mikroorganismide hävitamise kaudu.

Neutropeenia võib tekkida mis tahes neutrofiilide kogumi vähenemise tõttu: luuüdis uute rakkude moodustumise intensiivsuse vähenemisega, neutrofiilide küpsemise rikkumisega luuüdis, neutrofiilide suurenenud hävimisega veres. ja kudedes, samuti neutrofiilide ümberjaotumist vereringes (neutrofiilide suurenenud marginaal - pseudoneutropeenia).

Neutropeenia diagnoos põhineb neutrofiilide absoluutarvu arvutamisel perifeerses veres. Selleks tuleb leukotsüütide koguarv korrutada neutrofiilide koguprotsendiga (segmenteeritud ja torkitud) ja jagada 100-ga.

Nad räägivad neutropeeniast koos neutrofiilide absoluutarvu vähenemisega perifeerses veres alla 1000 / μl. Esimese eluaasta lastel ja alla 1500 / mkl. üle 1 aasta vanustel lastel.

Mõistet "agranulotsütoos" kasutatakse neutrofiilide peaaegu täieliku puudumise korral veres - alla 100 / μl.

Neutropeenia raskusaste määratakse neutrofiilide arvu järgi perifeerses veres. Kerge (/µl) ja mõõduka (µl) neutropeenia korral võivad kliinilised ilmingud puududa või esineda kalduvus ägedatele hingamisteede infektsioonidele, mis ei ole rasked.

Neutrofiilide taseme alandamine alla 500/mkl. (raske neutropeenia) võib kaasneda korduvate bakteriaalsete infektsioonide teke. Kõige sagedamini mõjutavad infektsioonid limaskesti (aftoosne stomatiit, igemepõletik, keskkõrvapõletik) ja nahka (impetiigo, kalduvus haavade mädanemisele, kriimustused jne). Sageli esineb perianaalse tsooni ja perineumi kahjustus. Samal ajal iseloomustab lokaalsete infektsioonidega neutropeeniaga patsiente kerge lokaalne reaktsioon, kuid reeglina on palavik alati olemas.

Kaasasündinud immuunpuudulikkuse haigustega seotud neutropeenia

Fenotüüpsete kõrvalekalletega seotud neutropeenia

Neutropeenia säilitushaiguste korral

Glükogenoos tüüp 1b

Vastsündinu isoimmuunne neutropeenia

Seotud luuüdi kahjustusega

Infektsiooniga seotud

Sümptomid

Neutropeenia võib jääda märkamatuks, kuid kui patsiendil tekib raske infektsioon või sepsis, ilmnevad need. Mõned levinud infektsioonid võivad neutropeeniaga (mädade moodustumine) patsientidel võtta ootamatu pöörde.

Mõned tavalised neutropeenia sümptomid on palavik ja sagedased infektsioonid. Need infektsioonid võivad põhjustada suuhaavandeid, kõhulahtisust, põletustunnet urineerimisel, ebatavalist punetust, valu või turset haava ümber ja kurguvalu.

Klassifikatsioon

Neutrofiilide absoluutarvu (ANC) põhjal mõõdetuna rakkudes mikroliitri vere kohta on teada kolm neutropeenia raskusastet:

• kerge neutropeenia (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения;
• mõõdukas neutropeenia (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения;
• raske neutropeenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostika

Väikelapse neutropeenia tuvastamise diagnostiline taktika võib olla järgmine:

1. neutropeenia mööduva olemuse välistamine (seos hiljutise viirusnakkusega, kordusuuring 1-2 nädala pärast);
2. otsige märke, mis välistavad HDNDV võimaluse:

• raske haiguse kulg (sagedased bakteriaalsed infektsioonid, palavikulised seisundid, füüsilise arengu häired jne);
• eluohtlike infektsioonide ajalugu;
• neutrofiilide tase on alla 200/µl. sünnist saati;
• hepato- või splenomegaalia;
• hemorraagiline sündroom.

Kui ükski neist tunnustest puudub, on kõige tõenäolisem diagnoos HDNDV. Kui vähemalt üks on olemas, tuleks otsida muid neutropeenia põhjuseid.

Neutropeeniaga patsiendi laboratoorsete uuringute olemus ja ulatus ei sõltu mitte niivõrd neutropeenia raskusastmest, vaid sellega kaasnevate infektsioonide sagedusest ja raskusastmest.

HDNDV-ga patsientide puhul on oluline dokumenteerida üle 6 kuu kestnud neutropeenia kestus, hemogrammi muude muutuste puudumine, samuti neutrofiilide taseme tõus kaasnakkuste ajal.

Isoleeritud neutropeenia minimaalne diagnostikaprogramm hõlmab ka immunoglobuliinide taseme määramist veres.

Teiste haiguste välistamiseks võib osutuda vajalikuks luuüdi punktsioon.

HDNDV-ga patsientide veres ei ole vaja rutiinselt määrata antineutrofiilide antikehade taset, kuna kõik ei suuda neid tuvastada. Teisest küljest, kui kahtlustatakse sekundaarset autoimmuunset neutropeeniat, tuleb need testid ja ka teiste autoantikehade määramine läbi viia. NA1 ja NA2 vastaste antikehade tiitri määramine lapse ja ema vereseerumis võib olla kasulik isoimmuunse neutropeenia diagnoosi kinnitamiseks.

Kaasasündinud neutropeenia korral võib olla vajalik geneetiline testimine.

HDNDV-ga noorte patsientide ravi hõlmab ennekõike probleemi olemuse selgitamist vanematele, et vältida nende tarbetut ärevust. Stomatiidi, igemepõletiku ennetamiseks on soovitatav pöörata rohkem tähelepanu lapse suuhügieenile. Ennetavad vaktsineerimised toimuvad kalendri järgi, samuti on soovitatav vaktsineerida lapsi täiendavalt gripi, pneumokoki ja meningokokkinfektsiooni vastu. Enamikul HDNDV juhtudest pole muid meetmeid vaja.

Ärahoidmine

Antibakteriaalsed ravimid on ette nähtud ainult siis, kui lapsel avastatakse bakteriaalne infektsioon, samuti neutropeenia ja palaviku korral ilma ilmse infektsioonikoldeta.

Bakteriaalse infektsiooni sagedase kordumise korral soovitatakse profülaktikat trimetoprimi/sulfametaksasooliga, kuid selle meetodi annuseid, ravikuuri kestust, efektiivsust ja ohutust ei ole uuritud.

G-CSF ja intravenoossete immunoglobuliinide kasutamise näidustused on sagedased korduvad infektsioonid, mis on resistentsed antibiootikumravi suhtes, samuti teatud kaasasündinud neutropeenia vormid.

Glükokortikoidid on võimelised suurendama neutrofiilide taset. Kuid nende kasutamine neutropeenia korral on õigustatud ainult siis, kui kõik muud meetodid on ebaefektiivsed ja üldiselt on see pigem erand kui reegel. Tüsistusteta HDNDV-ga lastele ei ole tungivalt soovitatav määrata glükokortikoide, et korrigeerida neutrofiilide taset.

Neutropeenia ICD klassifikatsioonis:

Minu tütar on 2,5 aastane, paar kuud tagasi hakkasid jalgadele tekkima väikesed verevalumid, läbisid KLA ja näitasid, et trombotsüütide arv madal 94, leuk 8,62 * 10 * 9, eritis 4,78 * 10 * 12, HB 120 g / l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%.Tegime koagulogrammi: agregatsioon 122%, APTT-36,6, PTI 13,1-104%, INR 0,98, fibrinogeen A 1 ,9, RFMK neg. Hiljuti paistes ühel jalal veen üles, nagu oleks seal väike pall. Ütle mulle mida teha?

Milliste arstide poole pöörduda, kui neutropeenia tekib?

Head päeva! Minu poeg on aasta ja nelja aastane, teda jälgib healoomulise neutropeenia diagnoosiga hematoloog ja igakuiselt teeme vereanalüüsi leukotsüütide valemiga. Neutrofiilid tõusid absoluutväärtuses 1,36-ni kiirusega 1,5–8,5 ja suhtelises väärtuses kuni 15% (segmendid), vardad - 0. Kuid kaks nädalat tagasi haigestus kogu perekond, kõigepealt mu abikaasa, siis mina, siis minu poeg, siis vanaema ja meil oli tugev nohu, aga kerge palavikuga, aga pojal oli palavik neli päeva, esimesed kaks - terve päeva, siis tõusis ainult öösel, arst diagnoosis punase kurgu. ja kerge nohu. Kaks nädalat pärast haigestumist loovutasid nad verd ja analüüs näitas neutrofiilide absoluutväärtuse langust 0,07 * 10^9 l-ni ja segmentide suhtelises väärtuses 1%. Samal ajal on leukotsüüte 6,98, millest 89% on lümfotsüüdid, 10% monotsüüdid, 0% eosonofiilid, 1% basofiilid, hemoglobiin on normaalne, trombotsüütide arv on normaalne, ESR 2. Kas selline neutrofiilide arvu langus võib olla tingitud ARVI-st , kui kaua nad paranevad ja kuidas saame kaitsta oma poega nakkuste ja bakterite eest, kas ravi on vajalik? Täname juba ette vastuse eest!

Neutropeenia (agranulotsütoos, granulotsütopeenia)

Neutropeenia (agranulotsütoos, granulotsütopeenia) on neutrofiilide (granulotsüütide) arvu vähenemine veres. Raske neutropeenia korral suureneb bakteriaalsete ja seennakkuste risk ja raskusaste. Nakkuse sümptomid võivad olla õrnad, kuid enamiku tõsiste infektsioonide puhul esineb palavik. Diagnoos määratakse leukotsüütide arvu loendamise teel, kuid vajalik on ka neutropeenia põhjuse väljaselgitamine. Palaviku olemasolu viitab infektsiooni olemasolule ja vajadusele empiiriliste laia toimespektriga antibiootikumide järele. Ravi granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriva faktori või granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktoriga on enamikul juhtudel efektiivne.

Neutrofiilid on keha peamine kaitsefaktor bakteriaalsete ja seennakkuste vastu. Neutropeenia korral on keha põletikuline reaktsioon seda tüüpi infektsioonidele ebaefektiivne. Neutrofiilide normaalse taseme alumine piir (segmenteeritud ja torkitud neutrofiilide koguarv) valgetel inimestel on 1500/µl, mustanahalistel veidi madalam (umbes 1200/µl).

Neutropeenia raskusaste on seotud suhtelise infektsiooniriskiga ja jaotub järgmiselt: kerge (/μl), mõõdukas (/μl) ja raske (30%, kasvufaktorite kasutamine on näidustatud (hinnanguliselt neutrofiilide arvul 75) Üldiselt saavutatakse suurim kliiniline efekt kasvufaktorite määramisel 24 tunni jooksul pärast keemiaravi lõppu. Patsientidel, kellel on neutropeenia, mis on põhjustatud idiosünkraatilisest reaktsioonist ravimitele, on näidustatud müeloidsed kasvufaktorid, eriti kui oodata on taastumise viivitust.G-CSF annus on 5 mcg/kg subkutaanselt üks kord päevas, GM-CSF puhul 250 mcg/m 2 subkutaanselt 1 kord päevas.

Glükokortikoidid, anaboolsed steroidid ja vitamiinid ei stimuleeri neutrofiilide tootmist, kuid võivad mõjutada nende levikut ja hävimist. Kui kahtlustatakse ägeda neutropeenia tekkimist vastusena ravimile või toksiinile, tühistatakse kõik potentsiaalsed allergeenid.

Kuri loputamine soolalahuse või vesinikperoksiidiga iga paari tunni järel, anesteetikumi tabletid (bensokaiin 15 mg iga 3 või 4 tunni järel) või kuristamine kloorheksidiiniga (1% lahus) 3 või 4 korda päevas leevendavad stomatiidist või haavandist suus ja kurgus põhjustatud vaevusi. . Suu või söögitoru kandidoosi ravitakse 0 U nüstatiiniga (ösofagiidi korral suu loputamine või allaneelamine) või süsteemsete seenevastaste ainetega (nt flukonasool). Stomatiidi või ösofagiidi perioodil on ebamugavustunde minimeerimiseks vajalik säästlik vedel dieet.

Kroonilise neutropeenia ravi

Neutrofiilide tootmist kaasasündinud tsüklilise või idiopaatilise neutropeenia korral saab suurendada G-CSF-i manustamisel subkutaanselt päevas annuses 1 kuni 10 µg/kg. Efekti saab säilitada, kui manustada iga päev või ülepäeviti G-CSF-i mitme kuu või aasta jooksul. Patsiendid, kellel on suuõõne ja neelu põletikuline protsess (isegi vähesel määral), palavik ja muud bakteriaalsed infektsioonid, peavad võtma sobivaid antibiootikume. G-CSF pikaajalist manustamist võib kasutada teistel kroonilise neutropeeniaga patsientidel, sealhulgas müelodüsplaasia, HIV ja autoimmuunhaigustega patsientidel. Üldiselt on neutrofiilide tase suurenenud, kuigi kliiniline efektiivsus ei ole selge, eriti patsientidel, kellel ei ole rasket neutropeeniat. Patsientidel, kellel on autoimmuunne neutropeenia või pärast elundisiirdamist, võib tsüklosporiini manustamine olla efektiivne.

Mõnedel patsientidel, kellel on autoimmuunhaiguse tõttu suurenenud neutrofiilide hävimine, suurendavad glükokortikoidid (tavaliselt prednisoloon annuses 0,5-1,0 mg/kg suukaudselt üks kord päevas) neutrofiilide taset veres. Seda tõusu saab sageli säilitada, andes G-CSF-i ülepäeviti.

Splenektoomia suurendab neutrofiilide taset mõnedel patsientidel, kellel on splenomegaalia ja neutrofiilide sekvestratsioon põrnas (nt Felty sündroom, karvrakuline leukeemia). Siiski ei ole splenektoomia soovitatav raske neutropeeniaga patsientidele.

Jaga sotsiaalvõrgustikes

Portaal inimesest ja tema tervislikust elust iLive.

TÄHELEPANU! ENESEMÜÜD VÕIB TEIE TERVISELE KAHJULIKULT OLLA!

Konsulteerige kindlasti kvalifitseeritud spetsialistiga, et mitte kahjustada oma tervist!

ICD kood: P61.5

Mööduv vastsündinu neutropeenia

Mööduv vastsündinu neutropeenia

Otsing

• Otsi ClassInformi järgi

Otsige kõigist klassifikaatoritest ja kataloogidest KlassInformi veebisaidil

Otsi TIN-i järgi

• OKPO TIN-i järgi

Otsige OKPO-koodi TIN-i järgi

Vastaspoole kontroll

• Vastaspoole kontroll

Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

Konverterid

• OKOF kuni OKOF2

OKOF klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2 koodiks

Klassifikaatori muudatused

• Muudatused 2018

Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

Ülevenemaalised klassifikaatorid

• ESKD klassifikaator

Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

Teatmeteosed

Töötajate tööde ja kutsealade ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog